В12 дефицитната анемия е хематопоетично разстройство, което може да бъде открито чрез лабораторно изследване на кръвта (клиничен кръвен тест). Доста често тази патология се открива по време на рутинен преглед. Ако човек не следи здравето си, състоянието се влошава и изисква незабавна и дългосрочна терапия.
Това заболяване има повече от едно име. b12 дефицитната анемия се нарича още пернициозна анемия. Това име е заимствано от латински и означава опасно или разрушително заболяване. Друго име е мегалобластна анемия.
В чест на учените, които откриха тази патология и описаха процесите на патогенеза (края на 19 - началото на 20 век), анемията В12 се нарича болест на Адисън-Биермер.
Анемията на Addison-Biermer се характеризира с намаляване на броя на еритроцитите (червените кръвни клетки) и, следователно, намаляване на хемоглобина. Тези патологични процеси са причинени от липсата на цианокобаламин, тоест витамин В12, в човешкото тяло. Основно са засегнати нервната система и костният мозък. Старото име на патологията е злокачествена анемия.
Най-честата диагноза е В12 фолиеводефицитна анемия. Това патологично състояние се развива при дефицит на фолиева киселина в организма.
Причини за патология
Етиологията (причините) за мегалобластна анемия е много разнородна. Те включват както начина на живот на човека, така и различни патологични процеси, протичащи в тялото на пациента. Причини за В12 дефицитна анемия:
Симптоматични признаци
Симптомите на В12 дефицитна анемия са доста разнообразни. Но често има дълъг асимптоматичен ход на патологията. Също така, проявите на болестта на Адисън-Бирмер често имат общ характер, поради което не е възможно веднага да се подозира такова сериозно заболяване.
Пернициозната анемия има тежък курс, който включва три симптомни комплекса (т.е. синдром). При пернициозна анемия се наблюдават патологични симптоми от страна на кръвта, нервната и храносмилателната система.
Кръвните симптоми се комбинират в един комплекс от симптоми, наречен анемия. Прояви на анемичен синдром:
- Човек може да почувства силно треперене в гърдите (палпитации), дори когато е в покой.
- Недостиг на въздух, учестено дишане.
- Обща слабост, умора.
- Човекът може да загуби съзнание.
- Мъгла или петна пред очите.
- Лека болка в областта на сърцето.
Признаци на мегалобластна анемия от стомашно-чревния тракт:
- При преглед можете да забележите външни промени на езика. Става светло (малина) и гладко, сякаш е лакирано.
- Пациентът може да почувства парене и изтръпване на езика.
- Наблюдава се загуба на тегло.
- Апетитът изчезва или намалява.
- запек
- Гадене, а в тежки случаи и повръщане.
Пернициозната анемия се характеризира с увреждане на нервните плексуси в периферията (неврологичен симптомокомплекс). В този случай симптомите на анемия с дефицит на В12 ще бъдат:
- Изтръпване, изтръпване и дискомфорт в краката и ръцете.
- Мускулна слабост. Пациентите понякога забелязват, че всичко пада от ръцете им. Това се дължи на факта, че мускулните влакна отслабват и не могат да се справят с обичайното натоварване. Поради тази причина има треперене и силна умора в краката.
- Нарушение на походката.
- Скованост в долните крайници.
Ако не се лекува мегалобластна анемия, патологичните промени могат да засегнат мозъка и гръбначния мозък. Симптомите на анемия с дефицит на B12 в този случай ще бъдат:
- Отбелязват се конвулсии. Могат да възникнат съкратителни движения както на малки, така и на големи мускули.
- В долните крайници се наблюдава намаляване на чувствителността към вибрационни движения.
Патологични промени се наблюдават и във вътрешните органи. Стомашната секреция е силно намалена, а лигавицата атрофира. Размерът на черния дроб и далака се увеличава. Това може да се определи чрез палпация на предната коремна стена.
Има две форми на мегалобластна анемия:
- Първична форма. Патологията се развива поради генетични промени в тялото. Често се среща при кърмачета.
- Вторична форма. Заболяването се среща при възрастни. Появата му е свързана с влиянието на неблагоприятни фактори както отвън, така и отвътре в тялото.
Тежест на заболяването
Тежестта на симптомите на пернициозна анемия зависи от тежестта на патологичния процес. Има няколко степени на тежест на мегалобластна анемия. Това разделение се основава на нивата на хемоглобина в кръвта на пациента:
- Лека пернициозна анемия - стойностите на хемоглобина варират от 90 до 109 g/l.
- Пернициозна анемия със средна тежест - съдържанието на хемоглобин в кръвта е от 70 до 89 g/l.
- Тежка анемия на Addison-Biermer - съдържание на хемоглобин в кръвта е под 69 g/l.
За да определите тежестта на мегалобластна анемия, трябва да знаете нормалните нива на хемоглобина:
- при мъжете – от 129 до 159 g/l;
- при жените - от 110 до 129 g/l.
Диагностични мерки
Диагнозата на мегалобластна анемия включва редица комплексни мерки:
- При първоначалното посещение е необходимо пациентът да бъде подробно интервюиран. Необходимо е да се разпита за всички оплаквания, които лицето има. Преди колко време започна да забелязва влошаване на здравето и благосъстоянието си? Също така е важно лекарят да знае дали има наследствена предразположеност към заболявания на стомаха и червата. Не по-малко значение имат условията на живот и работа на пациента.
- По време на прегледа бледата кожа на пациента и ярко лакираният език не могат да избягат от лекаря. При измерване на кръвното налягане се отбелязва хипотония (понижаване на стойностите). Сърдечният ритъм е ускорен, това може да се определи чрез палпиране на пулса или аускултация на сърдечната област.
- Лабораторен кръвен тест. Мегалобластната анемия се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки и ретикулоцитите. Нивото на хемоглобина намалява, но цветният индекс се увеличава. Обикновено стойностите му трябва да варират от 0,85 до 1,05. При диагностициране на мегалобластна анемия цветният индекс е 1,06 или повече.
- Биохимичен кръвен тест. Това изследване се провежда за идентифициране на съпътстващи патологии. При болестта на Адисон-Бирмер се установяват високи нива на желязо, билирубин и лактат дехидрогеназа.
- Определя се нивото на цианокобаламин в кръвния серум. Тя е рязко намалена.
- Лабораторно изследване на урината. Този анализ ще помогне да се идентифицират първичните и съпътстващите заболявания.
- Лабораторна диагностика на костен мозък. Открива се образуването на червени кръвни клетки в големи количества.
- За идентифициране на патологии на сърдечната дейност се извършва електрокардиография. Могат да се открият тахикардия, аритмии и признаци на миокарден хранителен дефицит.
Лечение
Ефективното лечение на пернициозна анемия включва коригиране на нивата на витамин B12. Цианокобаламинът се прилага интрамускулно в продължение на няколко дни. Възрастните трябва да приемат 200-500 микрограма от веществото на ден; при тежка болест на Адисон-Бирмер дозата може да се увеличи до 1000 микрограма на ден. Това лечение трябва да се проведе в продължение на три дни.
Когато показателите се подобрят, дозата на лекарството се намалява до 150 - 200. Инжекцията се прилага веднъж на всеки 30 дни. Поддържащото лечение на В12 дефицитна анемия е доста продължително от 12 до 24 месеца.
Ако мегалобластната анемия е тежка или настъпи анемична кома, тогава е необходимо преливане на червени кръвни клетки.
Не можете да правите без нелекарствено лечение на анемия с дефицит на В12, което се състои в диетично хранене. Ежедневната диета трябва да включва яйца, черен дроб, млечни продукти и месни ястия.
За да постигнете пълно излекуване, трябва да следвате всички инструкции на специалиста и да се въздържате от самолечение.
Превантивни действия
Мегалобластната анемия е по-лесна за избягване, отколкото за лечение. Ето защо е необходимо да се спазват определени правила:
- Трябва да се храните правилно. Трябва да ядете храни, богати на цианокобаламин.
- Болестите на стомаха и червата трябва да се лекуват своевременно, за да се избегнат неблагоприятни последици.
- Веднъж на всеки шест месеца можете да вземете курс от витамини, както е предписано от Вашия лекар.
- След хирургично лечение на стомаха или червата се предписва цианокобаламин в определена доза.
- Приемането на лекарства е необходимо само след консултация със специалист.
Поради намаляване на доставянето на кислород (поради намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина), тъканите изпитват хипоксия. На първо място, това се отнася за мозъка. Пациентът се оплаква от световъртеж. Възможни са припадък и притъмняване в очите. Ефективността намалява, вниманието и концентрацията се губят. Пациентът се уморява бързо на работа и по-често се нуждае от почивка.
Психичните разстройства са типични както в началото на заболяването, така и при тежка продължителна анемия. Появява се раздразнителност или апатия. Разстройствата са с лек невротичен характер. Някои страдат от хипохондрия. Агресията не е типична.
Прояви от храносмилателния тракт
Клетките, покриващи вътрешните органи, се делят и узряват доста бързо. Витамин В12 участва в тези процеси като кофактор на ензимните реакции и субстрат на основните биохимични реакции. Следователно дефицитът на цианокобаламин ще повлияе на състоянието на стомашно-чревния тракт.
Езикът с анемия има характерен външен вид. Гладка е, папилите не се визуализират. Цветът става пурпурен. Вкусовата чувствителност се губи. Възможни са язви или афти по лигавицата на езика поради присъединяване на вторична бактериална или гъбична инфекция.
Болка в стомаха, тежест в епигастриума, оригване на въздух са прояви на атрофичен гастрит, който често придружава анемия, свързана с липса на цианокобаламин. Появата на симптомите е ясно свързана с приема на храна.
Ненормалните движения на червата са често срещан симптом на анемия. Обикновено това е диария. За по-възрастните пациенти редуването на запек и диария е по-типично. Възможно подуване поради натрупване на газове в червата.
Намаленият апетит и отвращението към определени видове храни са неблагоприятен знак. Той говори за наличието на анемия, която най-вероятно е свързана с тумор. Загубата на тегло в този случай трябва да предупреждава както лекаря, така и пациента още повече.
Диагностика на В12 дефицитна анемия
Анемията се определя чрез анализ на кръвните съставки
Първото нещо, с което започва диагностичното изследване, е кръвен тест. Трябва да се разшири. Особено внимание се обръща на червените кръвни показатели. По-специално това са:
- Хемоглобин
- Индикатори за цвят и обем
Нормата на хемоглобина варира от 110 до 130 g/l при жените, 120-140 g/l при мъжете. Ако нивото спадне под тези прагове, се диагностицира анемия. След това се оценяват други показатели за диференциране на синдрома и предписване на адекватно лечение.
Дефицитът на витамин В12 е придружен от появата в кръвта на мегалобласти - червени кръвни клетки с голямо ядро и високо съдържание на хемоглобин вътре. Но самите червени кръвни клетки са малко. Тази картина е типична за така наречения мегалобластичен тип хемопоеза. Анемията се нарича макроцитна. Когато в кръвта се открият големи червени кръвни клетки, първо се изключва дефицит на B12.
При анемия, свързана с намаляване на цианокобаламина, средният обем на червените кръвни клетки се увеличава. Той надхвърля 100 фемтолитра. Увеличава се и средното съдържание на хемоглобин в един еритроцит (повече от 35 pg), както и средната концентрация на хемоглобин в един еритроцит (над 38 g/dL). Лабораторните лекари отбелязват появата на червени кръвни клетки с ядрени остатъци, които те наричат още Cabot rings и Jolly bodys.
Последният етап от диагностиката е консултация с хематолог. Този специалист извършва пункция на костен мозък, за да изключи туморни заболявания на хемопоетичната тъкан.
Лечение на В12 дефицитна анемия
Анемията с дефицит на В12 се лекува с интрамускулни инжекции на аналози на витамин В12
Лекарствата се предписват от хематолог, тъй като само този специалист има право да постави диагноза. Лечението се провежда на принципа на заместителната терапия - използват се синтетични аналози на витамин В12.
Средната доза на лекарството варира от 200 до 500 mcg, в зависимост от тежестта на клиничните прояви. За деца количеството витамин се изчислява, като се вземат предвид възрастта и теглото.
Лекарството се прилага интрамускулно веднъж дневно. Първоначален курс - 7 инжекции. Следващият етап е интрамускулно приложение на същата доза, но през ден в продължение на една седмица. След това, в продължение на 3 месеца, пациентът се инжектира с витамин B12 в мускула веднъж седмично.
Ако хемоглобинът се нормализира, това не означава, че лечението е приключило. - хронично заболяване. Съгласно съвременните препоръки, когато се постигне ремисия, лекарството трябва да се прилага в средна терапевтична доза веднъж месечно.
Проследяване на ефективността на лечението
Това вече се прави от терапевт или общопрактикуващ лекар. На 4, 9 и 14 ден след началото на терапията се предписва общ кръвен тест със задължителен брой ретикулоцити (млади форми на червени кръвни клетки). На 4-ия ден техният брой трябва да се увеличи, да достигне максимум на 9-ия ден и да се нормализира до втората седмица от лечението.
Окончателното нормализиране на нивата на хемоглобина трябва да настъпи 4 или 6 седмици след терапията. Това зависи от първоначалната тежест на анемията, адекватността на лечението и други фактори.
Диета при В12 дефицитна анемия
Яденето на морска риба е полезно за предотвратяване на дефицит на витамин В12
Лечението, основано единствено на спазването на диетични препоръки, в никакъв случай няма да доведе до излекуване. В края на краищата съдържанието на витамин в храната е ниско и цианокобаламинът не се абсорбира напълно.
Въпреки това, трябва да включите хранителни вещества, съдържащи повишени количества витамин В12 в ежедневната си диета.
Те включват:
- Заешко месо
- Свински черен дроб
- Телешко месо
- Морска риба
- Птиче месо и черен дроб
При наличие на атрофичен гастрит е необходимо да се стимулира секрецията на стомашен сок. За да направите това, половин час преди хранене трябва да приемате храни, богати на органични киселини. Те включват млечни и ферментирали млечни продукти. Тази маневра ще позволи на витамин B12 да се абсорбира по-добре в стомашната лигавица.
Усложнения и последствия от В12 дефицитна анемия
Като усложнение на В12 дефицитната анемия се увеличава подуването на краката
Цианокобаламинът участва в нервната проводимост, тъй като е част от миелиновите влакна. Липсата на този субстрат се отразява на функцията на нервната система.
Пациентът е загрижен за сензорни нарушения. Това може да е усещане за пълзене на иглички по тялото, изтръпване на пръстите на ръцете или краката. Нарушената температурна чувствителност е характерна за някои пациенти в напреднала възраст. Крайниците се усещат студени, въпреки че са топли на допир, а кръвотокът е запазен.
Мускулната сила намалява. Може да има слабост в ръцете или краката. Това намалява работоспособността на пациента и засяга ежедневните му дейности.
Неврологичните усложнения се появяват при пациент с анемия в ясна последователност. Първо се засягат симетрично долните крайници, след това в патологичния процес се въвлича торсът и накрая се засягат ръцете и шията. Областта на главата обикновено е непокътната.
Функцията на сфинктерите е нарушена. Заключващият им механизъм е отслабен. Пациентите могат да получат неволно уриниране и изхождане. За младите пациенти това е сериозен проблем, включително и психологически.
При тежка анемия пациентът започва да изпитва безсъние. Първоначално има пресомничен характер (трудно заспиване), а след това интрасомничен (чести събуждания). Възможни са депресивни разстройства, които са наслоени от хипохондрия и загриженост за своите оплаквания и чувства.
Психопродукцията се среща изключително рядко и показва неблагоприятна прогноза на заболяването. Характерни са конвулсии, халюцинации и психотични реакции.
Усложненията на анемията включват декомпенсация на сърдечната функция. Увеличава тежестта и затруднява дишането. в същото време нестабилен.
Прогноза за В12 дефицитна анемия
Болестта е хронична. Това означава, че изисква постоянно лечение и наблюдение на състоянието на пациента, проследяване на промените в кръвта. Колкото по-внимателно се извършва тази работа от лекаря, колкото по-усърден е самият пациент, толкова по-големи са шансовете за стабилна ремисия и обратимост на настъпилите промени.
Неблагоприятна прогноза имат вродените форми, тежките форми, както и наличието на неврологични прояви.
Навременното откриване на болестта и нейните причини ви позволява да живеете дълго и да поддържате качеството на живот и работоспособността. Пренебрегването на препоръките на лекаря един ден ще доведе до декомпенсация на състоянието.
В следващото видео вижте опасностите от дефицит на витамин B12:
Откриването на анемичен синдром, свързан с липса на витамин В12, е причина за серия от прегледи. В крайна сметка причината трябва да се лекува и дефицитът на цианокобаламин трябва да се попълни чрез инжектиране по схема за цял живот. Лечението се извършва от хематолог, а наблюдението на състоянието на пациента е на плещите на местния лекар.
Кандидат на медицинските науки, доцент V.A. Ткачев
IN 12 -ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ
IN 12 -дефицитна анемияе тежка прогресивна анемия, която възниква, когато абсорбцията на витамин В12, доставен с храната, е нарушена, поради намалена (или липсваща) секреция на вътрешен стомашен фактор.
Номенклатурата на името на това заболяване е различна и в литературата често се нарича пернициозна анемия (perniciosa - фатална), злокачествена болест на Адисон-Биермер (по име на авторите), както и мегалобластна анемия (по тип хематопоеза).
Боледуват хора над 40 години. Жените са податливи на това заболяване два пъти по-често от мъжете и преди всичко на възраст над 50-60 години. Има известни случаи на В12 дефицитна анемия при деца, хранени с козе мляко или млечни формули на прах. Заболеваемостта варира от 20 до 60 случая на 10 000 души от населението.
Историческа справка.Първото описание на това заболяване е направено от Coombs през 1822 г. и го нарича тежка първична анемия. През 1855 г. лекарят Адисън описва това страдание под името "идиопатична анемия". През 1872 г. Бирмер публикува резултатите от наблюдение на група пациенти, страдащи от прогресираща пернициозна анемия. Въпреки това, възможността за излекуване на това заболяване се появява едва през 1926 г., когато Minot и Murphy откриват изразен терапевтичен ефект от прилагането на суров черен дроб.
Три години по-късно американският физиолог Касъл показа, че сурово месо, черен дроб и дрожди, обработени със стомашния сок на здрав човек, имат свойството да предизвикват ремисия при пациент с пернициозна анемия. Изследванията на Касъл са в основата на концепцията, според която в резултат на взаимодействието на два фактора - външен, съдържащ се в суровото месо, суровия черен дроб, дрождите, и вътрешен, произвеждан от стомашната лигавица, се създава антианемично съединение , което осигурява физиологичното съзряване на клетките на костния мозък.
Установена е природата на външния фактор – той е цианокобаламин (витамин В 12 ) . Витамин B 12, според нуждите на организма, се използва не само за хемопоезата в костния мозък, но и за нормалното функциониране на нервната тъкан и храносмилателните органи.
Сложно съединение, състоящо се от пептиди (появяващи се по време на превръщането на пепсиноген в пепсин) и мукоиди (секретирани от допълнителни клетки на стомашната лигавица) е наречено гастромукопротеин или вътрешен фактор на Касъл. Ролята на вътрешния фактор (гастромукопротеин) е да образува комплекс с витамин B 12, който осигурява транспортирането на цианокобаламин през червата и предотвратява неговото разпадане и инактивиране. Резорбцията (абсорбцията) на витамин B 12 се извършва в илеума. По-нататъшното му навлизане в порталния кръвоток се осъществява с помощта на протеинови носители: транскобаламин-1 (-глобулин) и транскобаламин-2 (-глобулин), които образуват комплекс протеин-B 12 витамин, който може да се отложи в черен дроб.
Етиология. Водещ фактор в етиологията на заболяването е ендогенен дефицит на витамин В 12 , възникващи в резултат на нарушение на неговата абсорбция поради спиране на секрецията на вътрешния фактор (гастромукопротеин).
Малабсорбцията на B 12 може да възникне в резултат на увреждане на стомашно-чревния тракт от възпалителен или злокачествен процес, след субтотално или пълно отстраняване на стомаха, след обширна резекция на част от тънките черва. В редки случаи пернициозната анемия се развива при нормална секреция на присъщия стомашен фактор и се причинява от вродена липса на транскобаламин-2, с които витамин В 12 се свързва и се доставя в черния дроб, или в резултат липса на протеинов акцептор в червата(възприемане) на витамин B 12, необходим за навлизането на цианокобаламин от червата в кръвния поток. В някои случаи има генетичен фактор на развитиеПри 12-дефицитна анемия поради вродено нарушение в производството на стомашен фактор или наличие на антитела срещу париеталните клетки.
Следните фактори също могат да доведат до анемия с дефицит на B12:
в резултат на това нарушена абсорбция на В12 в тънките черва хроничен ентерит или целиакия ентеропатия;
конкурентно усвояване на витамин B 12 в тънките черва широка тенияили микроорганизми;
пълно изключване на храни от животински произход;
дългосрочен намалена екзокринна активност на панкреаса, следствие от което е нарушение на разграждането на протеин R, без който витамин В 12 не може да се свърже с мукополизахарида;
дългосрочно назначение някои лекарства: метотрексат, сулфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, флуороурацил, цитозар, фенобарбитал и др.
Патогенеза. Хематопоетичните нарушения с В12 дефицитна анемия се характеризират с мегалобластичен типи за трите кръвни линии: еритроидна, гранулоцитна и мегакариоцитна. Има неефективност на червената хематопоеза: нарушена диференциация на еритроидните клетки и появата на анормални клетки като промегалобласти, мегалобласти (големи клетки с базофилна цитоплазма и ядро, съдържащо нуклеоли).
В резултат на нарушен метаболизъм на фолиевата киселина (поради дефицит на В12), която участва в образуването на ДНК, се нарушава клетъчното делене. Последицата от това е изразена интрамедуларна смърт на еритроидни елементи и намаляване на броя на еритроцитите в периферията.
Поради повреда на клетъчните елементи на кръвта, тя се укрепва хемолиза, което се проявява с хипербилирубинемия, уробилинурия и повишаване на стеркобилин в изпражненията.
Патологични промени се характеризират с обща анемия, жълтеникавост на кожата и лигавиците, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб и бъбреците. Костният мозък е сочен и пурпурен на цвят поради хиперплазия.
От страна на храносмилателните органи, атрофични промени в папилите на езика (тяхната гладкост), възпалителни промени (глосит), афтозни обриви, пукнатини (глосит на Гюнтер), както и атрофия на лигавицата на бузите, небцето, фаринкса и хранопровода се откриват. Най-голямата атрофия се регистрира в стомаха, който се характеризира с изтъняване на стените му и образуване на полипи. Чревната лигавица също е атрофирала. Слезката обикновено е с нормални размери или увеличена.
Хепатомегалия не се изразява. Хемосидерозата се открива в черния дроб, далака, бъбреците (ръждив оттенък на секцията) в резултат на хемолиза на червените кръвни клетки.
Наблюдават се дистрофични промени в нервните влакна на езика (нервните плексуси на Майснер и Ауербах), както и в задните колони на гръбначния мозък (фокално подуване с разпадане на миелиновите нервни влакна).
Клинични проявленияПри 12-дефицитна анемия те често се развиват постепенно: слабост, неразположение, замайване, диспептични разстройства, шум в ушите и тенденция към затлъстяване. Рядко заболяването започва остро, с повишаване на телесната температура до 38 ° C и силна слабост.
Анемичен синдромхарактеризира се с летаргия, бледност на кожата с лимоненожълт оттенък и понякога (при 12% от пациентите) субиктерична склера. В периферната кръв се регистрира анемия, по-често (58%) тежка, с повишаване на цветния индекс до 1,4, намаляване на ретикулоцитите до 0,5 - 1,0% (при една трета от пациентите - ретикулоцитоза), пойкилоцитоза и присъствие на телата на Джоли и пръстените на Кабот в червените кръвни клетки. Често се откриват левкопения, лимфоцитоза, но тромбоцитопения.
В костния мозък се определят признаци на мегалобластичен тип хематопоеза.
Синдром на стомашна диспепсия(37,% от наблюденията) се проявява с оригване, гадене, загуба на вкус, намален апетит до отвращение към храна, тежест в епигастриума, понякога дисфагия, усещане за парене на езика и устната лигавица. EGDS разкрива атрофични промени в лигавицата на хранопровода и стомаха.
Синдром на чревна диспепсияхарактеризиращ се с нестабилни изпражнения и загуба на тегло.
Глоситпроявява се с наличието на „попарен” (червен) или „лакиран” език с пукнатини. Болка в езика се наблюдава при 30% от пациентите с В12 дефицитна анемия.
Синдром на жълтеницасе среща при 50% от пациентите и се проявява със субиктерични склери и хипербилирубинемия.
Синдром на фуникуларна миелоза(сензорна атаксия - нарушена координация на движенията) се наблюдава при пациенти с В12-дефицитна анемия в 11% от случаите и се развива в резултат на нарушена проприоцептивна чувствителност поради атрофични процеси в дорзалните рога на гръбначния мозък. Може да има и други симптоми на увреждане на нервната система: парестезия, дисфункция на тазовите органи, намалени рефлекси.
Синдром на интеркостална невралгиясе среща значително по-често (до 30% от случаите) от признаци на фуникуларна миелоза, проявява се като невралгична болка по междуребрените пространства и също се причинява от функционална недостатъчност на нервната тъкан на проводниците.
Някои пациенти изпитват увреждане на черепните нерви (зрителни, слухови, обонятелни) и наличие на симптоми на спинална парализа (спастична парапареза с повишени рефлекси и клонус).Може да се открие централна скотома (дефект на зрителното поле) със загуба на зрение.
Промени отстрани Централна нервна системаможе да се появи синдром на психомоторна възбуда(маниакално състояние с еуфория или синдром на депресияс нарушена памет и критичност – мегалобластна деменция).
Сърдечен синдром(в 15-20% от случаите) се характеризира със задух, сърцебиене, болка в областта на сърцето, миокардна дистрофия. При аускултация на сърцето се чува функционален анемичен шум. ЕКГ показва намаляване на ST и разширяване на камерния комплекс.
Синдром на отоксе среща при В12-дефицитна анемия в 80% от случаите и се проявява с периферен оток, който може да достигне степента на анасарка, в резултат на циркулаторна недостатъчност.
Уголемяване на черния дроб ( хепатомегален синдром) се среща при 22% от пациентите, увеличен далак ( синдром на спленомегалия) в 10% от случаите.
При нелекувана В12 дефицитна анемия може да се развие синдром на пернициозна кома, проявяваща се с церебрална исхемия, загуба на съзнание, арефлексия, спад на телесната температура, понижение на кръвното налягане, повръщане, неволно уриниране.
С цел на диагностика на заболяването се извършва обстоен хематологичен преглед, включително изследването картина на периферна кръв, стернална пунктатни и серумни фактори, участващи в хемопоезата.Точната диагноза е много важна, защото... тези пациенти в някои случаи се нуждаят от лечение през целия живот.
Хиперсегментация на неутрофилите(повече от пет ядрени лоба) на периферната кръв е първата хематологична патология в мегалобластичен статус. При здрав човек до 2% от хиперсегментираните неутрофили могат да циркулират в кръвта. При пациенти с мегалобластна анемия броят на хиперсегментираните неутрофили надвишава 5%.
Хемопоезата на костния мозък се характеризира с мегалобластичен тип, което се характеризира с дразнене на червения кълн и поява на мегалобласти. Костният мозък е хиперцелуларен поради увеличаване на броя на ядрените червени клетки. В резултат на нарушено клетъчно делене еритроидните клетки стават много големи ( мегалобластите). Те се характеризират с големи размери, деликатна структура и необичайно разположение на хроматина в ядрото, асинхронна диференциация на ядрото и цитоплазмата.
В кръвен серум при пациенти с В12 дефицитна анемия повишена концентрация на билирубин, желязо, феритин(съдържащ желязо чернодробен протеин). Активността на серумната лактат дехидрогеназа (LDH) е значително повишенаи се увеличава с напредването на заболяването. Ниво серумен цианокобаламинобикновено ниско, но може да е нормално.
Диференциална диагнозаДържани с фолиево-дефицитна анемия. Дефицитът на фолиева киселина обикновено се наблюдава в по-млада възраст и не е придружен от атрофични промени в стомашната лигавица и неврологични симптоми.
За да се изключи фолиево-дефицитна анемия, се извършва тест на Шилинг: парентерално се прилага витамин В12, който се определя в урината в минимални количества при В12-дефицитна анемия и в големи количества при фолиеводефицитна анемия. Важно е да се има предвид, че прилагането на фолиева киселина при пациенти с В12-дефицитна анемия бързо допринася за развитието на фуникуларна миелоза.
Трябва да се помни, че симптоматичната мегалобластна анемия се причинява от тумори на стомаха, тънките черва и цекума, както и хелминтни инвазии(хелминтна В12 дефицитна анемия), която трябва да се изключи при потвърждаване на диагнозата.
Необходимо е да се прави разлика с еритромиелоза(начални форми на левкемия), които са придружени от анемия, която протича с повишено ниво на витамин B 12 в кръвта и е резистентна на лечение с цианокобаламин.
При провеждане на диференциална диагноза на В12 дефицитна анемия е необходимо да се установят причините за нея.
Лечение 12-дефицитна анемия включва парентерално приложение на витамин В 12 или хидроксикобаламин (метаболит на цианокобаламин) в дози, които осигуряват задоволяване на дневните нужди и удвояване на депо резервите. Витамин B 12 се прилага 1000 mcg интрамускулно дневно в продължение на две седмици, след това веднъж седмично до нормализиране на нивата на хемоглобина, след което се преминава към приложение веднъж месечно през целия живот.
ОксикобаламинФармакологичните му свойства са подобни на цианокобаламин, но в сравнение с последния той бързо се превръща в активна коензимна форма в тялото и остава в кръвта по-дълго. Оксикобаламин се прилага в доза от 500-1000 mcg през ден или дневно. При наличие на неврологични симптоми е необходимо лекарството да се прилага в доза от 1000 mcg на всеки две седмици в продължение на шест месеца.
При фуникуларна миелоза се предписват масивни дози цианокобаламин, 1000 mcg дневно в продължение на 7-10 дни, след това два пъти седмично до изчезване на неврологичните признаци.
Започването на терапия с кобаламин бързо подобрява благосъстоянието на пациентите. Еритропоезата на костния мозък се трансформира от мегалобластна в нормобластна в рамките на 12 часа след прилагане на витамин B12. Следователно прилагането на витамин B 12 в коматозно състояние е спешна мярка. Ретикулоцитозата се появява на 3-5-ия ден, нейният пик (ретикулоцитна криза) е най-изразен на 4-10-ия ден. Концентрацията на хемоглобина се нормализира след 1-2 месеца. Хиперсегментацията на неутрофилите продължава до 10-14 дни.
Преливане на червени кръвни клеткипоказан за спешно елиминиране на симптомите на хипоксия.
След терапия с кобаламин може да се развие тежка хипокалиемия. Ето защо, по време на лечението с витамин B 12 е необходимо внимателно да се следи съдържанието на калий в кръвта и, ако е необходимо, да се проведе заместителна терапия.
Лечението с кобаламин трябва да се предписва на всички пациенти след тотална гастректомия. За да се предотврати екзацербация, витамин B 12 се прилага веднъж на всеки две седмици, 100-200 mcg.
Клиничен преглед.Пациентите с В12 дефицитна анемия подлежат на диспансерно наблюдение, при което 1-2 пъти годишно се проследява състоянието на периферната кръв, както и лечение на заболявания и състояния, довели до развитието на този вид анемия.
Съществуват различни схеми за поддържаща терапия с кобаламини. При уговорка цианокобаламинПрепоръчват се доживотни годишни профилактични триседмични курсове от 400-500 mcg през ден или месечно приложение на 500-1000 mcg от лекарството. ХидроксикобаламинПрепоръчват се годишни профилактични курсове от една инжекция седмично (1 mg) в продължение на 2 месеца.
Същност Biz-дефицитна анемия (B12DA) се състои в нарушение на образуването на дезоксирибонуклеинова киселина (ДНК) поради липса на витамин Bi2 (цианокобаламин) в организма, което води до нарушена хемопоеза, поява на мегалобласти в костния мозък, интрамедуларно разрушаване на еритрокариоцити, намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, левкопения, неутропения и тромбоцитопения, както и промени в редица органи и системи (храносмилателен тракт, централна нервна система).
Етиология. B12DA е много по-рядко срещан от IDA и може да бъде причинен от следните причини:
1) нарушена секреция на гастромукопротеин ("вътрешен фактор")
с наследствена атрофия на стомашните жлези (пернициозна
анемия или болест на Addison-Biermer), с органични заболявания
стомашни проблеми (полипоза, рак), след гастректомия;
2) повишена консумация на витамин Bi2 (заразяване с тения, ак
стимулиране на чревната микрофлора при дивертикулоза на тънките черва);
3) нарушена абсорбция на витамин Bi2 (органични заболявания
черва - спру, илеит, рак, състояние след чревна резекция, наследство
естествена малабсорбция - болест на Imerslund-Gresbeck);
4) нарушен транспорт на витамин Bp (дефицит на транскобаламин);
5) образуването на антитела към „вътрешния фактор“ или комплекса
“вътрешен фактор” + витамин B12-
Хиперхромната анемия, подобна на B12DA, се причинява от дефицит на фолиева киселина, който възниква при: 1) повишена консумация (бременност); 2) хранене на децата с козе мляко; 3) малабсорбция (органични чревни заболявания, алкохолизъм); 4) приемане на определени лекарства (антиконвулсанти, противотуберкулозни лекарства, фенобарбитал, контрацептиви и др.).
Патогенеза.Витамин В (2) се състои от два коензима - метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Дефицитът на първия коензим причинява нарушение на синтеза на ДНК, в резултат на което се нарушава деленето и узряването на червените клетки, те растат прекомерно, без да губят ядрото си. клетките, съдържащи ядра, се наричат мегалобласти mi, те не узряват в мегалоцити (гигантски червени кръвни клетки без ядра), те лесно се хемолизират, докато са все още в костния мозък Дефицитът на витамин В (2 причинява нарушен растеж на клетките на левкоцитите и тромбоцитите серия, но това не засяга забележимо морфологията и броя на клетките като нарушения на еритропоезата.
При липса на втори коензим метаболизмът на мастните киселини се нарушава, в резултат на което в тялото се натрупват токсични продукти на пропионова и метилмалонова киселина: развива се увреждане на задните латерални връзки на гръбначния мозък - фуникуларна миелоза (Диаграма 26) .
Клинична картина.Проявите на V-DA, както следва от схемата на патогенезата, се състоят от следните синдроми: 1) циркулаторно-хипоксичен (с достатъчна тежест на анемия и кислородно гладуване на тъканите); 2) гастроентерологични; 3) неврологични; 4) хематологични (хиперхромна анемия).
В допълнение към тези синдроми, клиничната картина ще се определя и от заболяването, въз основа на което се е развил VDA.
На първия етап от диагностичното търсене, при достатъчно тежка анемия, могат да се наблюдават симптоми, дължащи се на циркулаторно-хипоксичен синдром (слабост, повишена умора, задух по време на тренировка, болка в сърцето, сърцебиене). При лек кислороден глад на тъканите тези оплаквания може да липсват. Намален апетит, отвращение към месо, болка в върха на езика и усещане за парене, чувство на тежест в епигастриума след хранене, редуване на диария и запек са причинени от увреждане на храносмилателния тракт и по-специално от тежка секреторна недостатъчност на стомаха. При увреждане на централната нервна система пациентите се оплакват от главоболие, нестабилна походка, втрисане, чувство на изтръпване на крайниците, чувство на "пълзене"