Epileptiform unsurları ile bölgesel aktivite yavaşlama bölümleri. Beynin elektroensefalogramının (EEG) parametrelerinin deşifre edilmesi. Oksipital paroksizmler ile iyi huylu çocukluk çağı epilepsisi

08.04.2004

Rodriguez V.L.

Epilepsi ve epileptik sendromların modern sınıflandırması, halihazırda klinisyen ile işlevsel teşhis uzmanı arasında yakın etkileşim ihtiyacını ima eden EEG kriterlerini de içerir.

150 epilepsi vakası ve 150 epileptik olmayan paroksismal ve paroksismal olmayan durum vakası topladık, fonksiyonel teşhis uzmanının sonucundan sonra klinisyen tarafından teşhis yanlıştı ve bu vakaların neredeyse tamamında antikonvülzanlar reçete edildi. Böyle bir diziyi nasıl yazdığımız çok basit - arşivleri kontrol ettik.

Sebep hakkındaki genel sonucumuz, klinisyen ile işlevsel teşhis uzmanı arasındaki tatmin edici olmayan etkileşimdir. Bu daha ayrıntılı olarak yansıtıldı:

1. Aşırı epilepsi tanısında , (daha sık olarak bu, işlevsel bir teşhis uzmanının "epileptiform aktivite" varlığı veya "paroksismal aktivite" varlığı hakkında vardığı sonuçla ilişkilendirilirdi, ancak orada değildi.) Nörologlar bu gibi durumlarda yalnızca sonucu okudular, ancak okudular EEG'ye aşina olmadıkları için daha sık eğriye bakmazlar. Mürekkep cihazlarındaki kayıtlara bakılmadı, çünkü zahmetli ve uzun, dijital EEG eğrilerinin çıktıları - çünkü bilgisayar tarafından basılanlar zaten dogma olarak algılanıyor - yaşayan günahkar bir nörofizyologun ne dediğini asla bilemezsiniz, - şimdi bilgisayar dedi ! Üstelik - gösterdi - bazı güzel ocaklar ve hatta renkli!

Otomatik sonuçlandırmalı cihazların kullanıldığı durumlarda aşırı tanı anlamlı olarak daha yüksekti.

Çoğu zaman, hiperventilasyon sırasında yavaş dalgaların yanıp sönmesi (düzensiz, kalitesi korumalı odalarda kontrol edilmeyen) epileptiform aktivite olarak alınmıştır.

Oldukça sık olmasına rağmen, biraz daha az sıklıkla, çocukların EEG'sinin normal fenomeni (polifazik potansiyeller - yelken dalgaları)

Biraz daha seyrek olarak, yerel yavaş dalgaların salgınları veya kısa süreli yerel yavaşlamalar, epileptiform aktivite olarak adlandırıldı.

Biraz daha az sıklıkla - fizyolojik eserler ("göz kırpma" olarak adlandırılanlar veya korumalı bir kamerada da kontrol edilemeyen kısa keskin hareketlerden kaynaklanan eserler)

Daha da nadiren, EEG uyku fenomeni (vertex potansiyelleri, K-kompleksleri, akut geçici vertex potansiyeli) epileptiform fenomen olarak alınmıştır.

Son olarak, epilepsinin aşırı teşhisinin nedeni, fonksiyonel teşhis uzmanı tarafından dürüstçe epileptiform veya paroksismal olarak not edilen, ancak daha fazla açıklama yapılmadan EEG'de gerçek epileptiform aktivitenin kaydedilmesiydi. Ve klinik epileptik belirtiler olmamasına rağmen (örneğin, yalnızca baş ağrıları, hiperaktivite, idrar kaçırma, tikler vardı), nörolog veya psikiyatrist, işlevsel teşhis uzmanına bağlıydı.

2. epilepsi teşhisi epileptiform aktivitenin kaydedilmediği durumlarda fonksiyonelistler tarafından yönetilen nörologların sorunları ile ilişkilendirildi. Ancak aynı zamanda işlevsel teşhisin düşük kalitesiyle ilişkili verimsizlikle de ilişkilendirildi: hastanın yanlış hazırlanması, işlevsel testlerin göz ardı edilmesi veya yanlış yürütülmesi, yüksek genlikli aktivitenin "kesilmesi" nedeniyle bu aktivitenin tipik morfolojisinin değerlendirilememesi mürekkepli yazma cihazlarına kaydedilmiştir.

Epileptiform aktivitenin tipikleştirilmemesi, EEG eski mürekkep yazma cihazlarına kaydedildiğinde daha yaygındı.

Görünüşte ideal bir durumla karşı karşıya kalsaydık - bir nöroloğun epilepsinin varlığı ve EEG'de epileptiform aktivitenin varlığı hakkındaki sonucunun çakışması, hala terapötik evliliğe yer vardı (bir örnek, gerçekten önemli, patognomoniklerin sıklıkla yokluğudur). Janz sendromunda epileptiform aktivite, ancak rastgele fokal paroksismal fenomenlerin sık varlığı). Sonuç olarak, karbamazepin atanması bu sendromda kontrendikedir.

Bu fenomeni, epileptiform aktivitenin tiplendirme eksikliği olarak tanımladık.

Çalışma sırasında, farklı EEG odalarına özgü veya klinisyenlere özgü bazı "mitlerin" varlığı da beklenmedik bir şekilde ortaya çıktı.

İşlevselci mitler:

yetişkinlerde normal düşük genlikli EEG'ler patolojik arka plan aktivitesi olarak yorumlandı ve "genel serebral değişiklikler" olarak yorumlanabildi, daha sıklıkla "yaygın" olarak tanımlandı veya sonuç olarak ensefalopatinin belirtileri olarak yorumlandı;

Hiperventilasyon sırasında yavaş dalga aktivite seviyesindeki % artış, tedavinin başarısı veya başarısızlığı için bir kriter olarak kabul edildi. Bu, hiperventilasyon sırasında daha fazla yavaş dalga aktivitesi varsa daha yüksek olduğu iddia edilen "konvülsif hazırlık" fikrine dayanıyordu;

epileptiform aktivitenin varlığını veya yokluğunu ve arka planın doğru veya yanlış değerlendirilmesini belirtmenin yanı sıra, intrakraniyal hipertansiyonun varlığı ve örneğin “ortada belirgin vazospazm” hakkında sonuçlar içeren olağandışı sonuçlar. serebral arter sol yarımküre";

bazı işlevselciler bu sorunu tamamen ortadan kaldırdı çünkü klinisyenlerin farkındalık eksikliği ve kendi tembellikleri bunu yapmalarına izin veriyor. Hakkında konuşuyoruz otomatik hapis EEG sisteminin kendisi tarafından yapılması gereken (!?). Böyle bir sistem, Kırım cumhuriyeti fonksiyonel teşhis uzmanı tarafından reddedildi - Ivanovo'da üretilen Neuron-Spectrum elektroensefalograf, diğeri güvenli bir şekilde çalışıyor ve vakaların% 80'inde sağlıklı insanlarda epileptik aktivite buluyor - Encephalan, Taganrog).

Klinisyenlerin mitleri

epileptik epileptiform aktiviteye sahip değilse, bu, aparatın kötü olduğu veya işlevsel teşhis uzmanının kötü olduğu anlamına gelir veya bir simülasyondan veya en kötü ihtimalle hastalığın şiddetlenmesinden bahsediyoruz (ikincisi tıp uzmanları için daha tipiktir) ;

epileptiform aktivite varsa, o zaman epilepsi olmalıdır;

epileptik odağın bilgisayarda görselleştirilmesi, beyin cerrahisi müdahalesinin kapsamını gösterebilir.

Sonuç olarak, 300 yanlış teşhis.

Böylesine iç karartıcı bir tablo, fonksiyonel teşhisçiler için talimatlar ve nörologlar için neredeyse tamamen aynı olmayan talimatlar oluşturulmasına yol açtı. İşlevsel tanı uzmanları için, basitçe terminoloji çerçevesi, yaş normları ve resimlerle temsil edilir ve klinisyenler için epileptik sendromların kısa bir açıklaması, çeşitli epileptik sendromları olan hastalarda EEG hazırlama ve yürütme özellikleri hakkında öneriler, raporlama verileri ile desteklenir. çeşitli epileptiform fenomenlerin epidemiyolojisi, bunların evrimi (ilaçların etkisi altında) veya doğal).

Klinisyen ve işlevsel teşhis uzmanı aynı dili konuşmaya başladıklarında, iyi sonuçlar uzun sürmedi - bunlar yaklaşık bir ay sonra fark edildi.

İşte her ikisi için de talimatın yaklaşık genelleştirilmiş bir versiyonu:

Epileptolojide EEG kullanımının çeşitli amaçları vardır:

epileptik aktivitenin saptanması - nöbet bozukluklarının epileptik doğasını doğrulamak için;

tespit edilen epileptik aktivitenin özelliklerinin tanımlanması - örneğin yerellik, morfolojik özellikler, dış olaylarla zamansal bağlantı, hem kendiliğinden hem de tedavinin etkisi altında zaman içindeki evrim;

epileptik aktivitenin kaydedildiği elektriksel aktivitenin arka planının özelliklerinin belirlenmesi;

tedavinin etkinliğinin izlenmesi.

EEG'nin klinik epileptolojideki ana görevi- epileptik aktivitenin tespiti ve özelliklerinin tanımı - morfoloji, topografya, gelişim dinamikleri, herhangi bir olayla bağlantı. Saldırı sırasında en güvenilir ve bilgilendirici EEG'nin kendisi olduğuna şüphe yok.

epileptik aktivite- terim, hastanın durumu ve EEG paterni epilepsinin varlığı hakkında şüphe uyandırmadığında kullanılır (örneğin, atağın kendisi veya status epileptikus sırasında kaydedilen).

epileptik nöbet paterni- en az birkaç saniye süren, karakteristik bir gelişim dinamiği ile nispeten aniden başlayan ve biten, tekrarlayan bir deşarj olan bir fenomen.

Bu genellikle bir epileptik nöbet ile çakışan aktivitedir. Kayıt sırasındaki epileptik nöbet modellerine aşağıdakiler eşlik etmiyorsa: klinik semptomlar epilepsi - bunlara subklinik denir.

Bununla birlikte, saldırı gibi böylesine nadir ve en önemlisi kısa bir olayın, kayıt olasılığını neredeyse dışladığı açıktır. Ayrıca nöbetler sırasında parazitsiz EEG kaydı neredeyse imkansızdır.

Bu nedenle, pratikte, EEG kaydı neredeyse her zaman yalnızca interiktal dönem için kullanılır ve bu nedenle, biraz "diplomatik" bir terim olmasına rağmen mantıksal olarak doğrudur:

epileptiform aktivite - EEG'de epilepsiden muzdarip olanların özelliği olan ve interiktal dönemde gözlenen belirli dalgalanma türleri.

Uyanıklığın EEG'sindeki interiktal dönemde, kötü şöhretli epilepsili hastaların %35-50'sinde saptanır. "Epileptiform" adı ayrıca, bu tür aktivitenin sadece epilepsi hastalarında değil, sağlıklı yetişkinlerin yaklaşık %3'ünde ve çocukların %10'unda meydana gelebilmesi gerçeğiyle de belirlenir. Nörolojik hastalarda ve açıkça epileptik olmayan nöbetleri olan hastalarda, vakaların %20-40'ında kaydedilir.

Bir atak sırasında kaydedilen EEG'nin tanısal değerinin yüksek olduğu ve interiktal dönemin EEG'sinin maalesef oldukça düşük olduğu sonucu çıkar.

Klinik epileptoloji alanındaki elektroensefalografi, nörofizyologların uyması gereken ve klinisyenlerin bilmesi için yararlı olan basit ve oldukça sınırlı terimlerle çalışır. Terminoloji (ve bu, klinisyen ile nörofizyolog arasındaki ortak iletişim dilidir) sözlüğün standartlarına uygun olmalıdır. Uluslararası Elektroensefalografi Dernekleri Federasyonu (1983'ten beri).

Uluslararası Elektroensefalografi Dernekleri Federasyonu'nun sözlük standartlarına göre, sonuçlarımızda en yaygın EEG terimi "" sarsıcı hazırlık » 1983'ten beri hayır

İşlevsel tanılamada çok uzun bir süredir belirli bir etik gelişmiştir: sonuç yalnızca açıklama ve sonuç şeklinde değil, aynı zamanda olgusal malzeme ile de verilmeli ve sonuçta atıfta bulunulan her şey gösterilmelidir.

Dolayısıyla, epileptiform aktivite şunları içerir:

Başak

Polispike (çoklu başak)

keskin dalga

Karmaşık "Zirve-Yavaş Dalga"

Karmaşık "Keskin Dalga-Yavaş Dalga"

Karmaşık "Polyspike-Yavaş Dalga"

Ve hepsi bu!

Deşarj epileptiform aktivite flaşı denir.

Flaş- frekans, şekil ve / veya genlik ile arka plan aktivitesinden açıkça ayrılan, aniden ortaya çıkan ve kaybolan bir dalga grubu. Bu bir patoloji belirtisi değildir ve " terimiyle eşanlamlı değildir. nöbet” (Alfa dalgalarının parlaması, yavaş dalgaların parlaması, vb.).

Paroksismal aktivite- bu nedenle, "epileptik" veya "epileptiform"dan daha geniş ve dolayısıyla daha az kesin bir terim. Epilepsi için tamamen farklı özgüllüğe sahip EEG fenomenlerini içerir - nöbetin kendisinin bir kaydı olarak "epileptik aktivite"), interiktal dönemin epileptiform aktivitesi ve örneğin "flash" gibi epilepsi ile ilgili olmayan bir dizi fenomen

Paroksismal aniden ortaya çıkan, hızla maksimuma ulaşan ve aniden sona eren, arka plan aktivitesinden açıkça ayırt edilen bir EEG olgusudur.

Dönem " epileptik aktivite " 2 durumda kullanılır:

1. Saldırı sırasında kaydedildiğinde.

Bu aktivite epileptiform fenomen içerebilir veya içermeyebilir. Epileptik nöbet kalıpları:

devam eden polis saldırısı, pirinç. 1;

psikomotor nöbet paterni, incir. 2;

Paradoks, epileptiform aktivite olmamasıdır.

Şekil 1. Kısmi nöbet sırasında kayıt. 8 yaşındaki çocuk, hemofili, kısmi nöbetler. Fokal epileptik nöbet paterni: amplitüdü artan sürekli bir polispike.

2. Saldırı dışında kaydedilmiş olsa bile, paroksismal aktivite programı şüphe duymadığında.

Tek örnek EEG grafikleridir. tipik yokluk , Şek. 3

tarif ederken epileptiform aktivite esas aldık Kalıtsal EEG modelleri epilepsi ile ilişkilidir.

Pirinç. 2. Psikomotor nöbet paterni

Şek. 3. Tipik bir devamsızlık modeli.

Genetik EEG özelliklerinin belirli spesifik kombinasyonları, çeşitli epileptik sendromların tezahürünü işaret edebilir. En önemli 5 kalıptan (H. Doose'a göre), 3'ü en çok çalışılan ve en az tartışılandır:

Genelleştirilmiş sivri dalga kompleksleri istirahatte ve hiperventilasyon (HRV) sırasında

Fotoparoksismal reaksiyon– FPR (Ritmik Fotostimülasyon kaynaklı RSP). FPR'nin en yüksek prevalansı 5 ila 15 yaş arasındadır.

Odak iyi huylu keskin dalgalar- Görüş alanı. En sık 4 ila 10 yaş arası çocuklarda görülür.

Bu EEG paternleri, epilepsinin zorunlu bir klinik tezahürünü göstermez, sadece genetik bir yatkınlığın varlığını gösterir. Her biri, genel popülasyondaki fenotipik olarak sağlıklı bireylerde belirli bir sıklıkta ortaya çıkar.

1. GSW - genelleştirilmiş ani dalgalar.

GSV'nin kalıtsal doğası, 1951'deki ikiz çalışmalarında W. Lennox tarafından kanıtlandı. Daha sonra, fotostimülasyon sırasında spontan GSV ve GSV'nin kalıtımının bağımsız doğası kanıtlandı. Kalıtım türü, yaşa bağlı ifade ile poligeniktir.

HSP'nin görülme sıklığı 2 yaş zirvesine sahiptir: birincisi - 3 ila 6 yaş arası, ikincisi - 13 ila 15 yaş arası. 1 ila 16 yaş arası sağlıklı çocuk popülasyonunda, fenomen en sık (% 2,9) 7-8 yaşlarında ortaya çıkar.

FGP'ler genellikle yaşamın ilk on yılında veya erken ikinci on yılında ortaya çıkan birincil jeneralize idiyopatik epilepsilerle ilişkilidir.

Tipik örnekler: Kalp piknolepsisi, Herpin-Janz sendromu, Grand mal uyanma sendromu (Gowers-Hopkins).

Şekil 4. GSV. Herpin-Yantz sendromu: elektriksel aktivitenin genel olarak normal bir arka planında - doğru bir tekrarlama periyodu olmadan spontan, iki taraflı olarak senkronize birincil genelleştirilmiş polispik dalga deşarjları.

2. FPR - fotoparoksismal reaksiyon. Geniş bir tezahür yelpazesini kapsar: keskin dalgalardan genelleştirilmiş düzenli veya düzensiz Spike-Wave komplekslerine kadar. FPR'nin kendisi, ritmik fotostimülasyona yanıt olarak düzensiz Spike-Wave komplekslerinin oluşumu olarak tanımlanır (Şekil 5).

Şekil 5. Fotostimülasyon sırasında GSV - 16 Hz frekanslı ritmik fotostimülasyona yanıt olarak FPR. Diskoda çalışan flaşlı tek Grandmal

1 ila 16 yaş arası sağlıklı çocukların popülasyondaki temsil oranı %7,6'dır. 5 ila 15 yaşları arasında en yüksek ifade gücü.

FPR'li bireylerde klinik belirtiler çok çeşitlidir. Daha sıklıkla FPR, ergenlikte ortaya çıkan fotojenik epilepside, fotojenik provokasyon olmaksızın idiyopatik jeneralize nöbetleri olan çocuklarda, semptomatik ve idiyopatik parsiyel epilepsilerde ve ateşli konvülsiyonlarda saptanır. Genel olarak, FPR'li kişilerde epilepsi nadiren görülür - vakaların yaklaşık% 3'ünde. Epilepsiye ek olarak, FPR diğer paroksismal durumlarla ilişkilidir: senkop, kabuslar, anoreksiya nervoza, migren. Alkol alımından sonra artan paroksismal hazırlık, flaşlara karşı önemli ölçüde artan bir ışığa duyarlılık ve ritmik fotostimülasyona bir fotomiyoklonik yanıt şeklinde kendini gösterir. Bu, hipomagnezemi, arteriyel pH'ın 7,45 ila 7,55 arasında alkalin tarafa kayması ile ilişkilidir. Işığa duyarlılık uzun süre devam etmez. Son alkol alımından 6 ila 30 saat sonra kaydedilen bir EEG, yaygın bir fotomiyoklonik tepki gösterir ve bunun artması tipik bir büyük mal, fotostimülasyonun kesilmesinden birkaç dakika sonra bile devam edebilir (Şekil 6).

Şekil 6. "Fotomiyoklonik yanıtın" tezahürü.
Son içkiden 12 saat sonra EEG.

3. FOV - odak iyi huylu keskin dalgalar.

idiyopatik iyi huylu kısmi epilepsinin karakteristiği (" rolanca» - Neurac-Bissart-Gastaut sendromu).

Merkezi zamansal sivri sağlıklı popülasyonun genel popülasyonundaki insanların %5'inde bulunabilir, en sık 4 ile 10 yaşları arasında görülür. Bu paternin varlığında epilepsi çocukların sadece %8'inde gelişir, ancak spektrum klinik bulgular taşıyıcılarda FOV, şiddetli zeka geriliğinden hafif fonksiyonel bozukluklara, ateşli nöbetler ve Rolandik epilepsiden atipik iyi huylu kısmi epilepsiye kadar değişebilir. sözde Lennox sendromu ), sırasında sürekli tepe dalgaları olan epilepsi yavaş uyku (ESES sendromu), Patri sendromu, Landau-Kleffner sendromu(Şek. 7).

Çeşitli epileptik sendromlarda oldukça spesifik, ısrarla meydana gelen ve önemli bazı fenomenler de vardır:

Hipsaritmi paterni - şekil 8 ;

Flaş Bastırma modeli - şekil 9 .

EEG'yi epileptolojide kullanmanın zorlukları nesnel olarak şunlarla ilgilidir:

nöbetin kendisini kaydetme olasılığının son derece nadir olmasıyla;

nöbet sırasındaki hareketlerden artefaktlarla;

epilepside oldukça düşük bir epileptiform aktivite saptama yüzdesi ile;

epileptik olmayan durumlarda ve hatta sağlıklı insanlarda aynı aktivitenin oldukça sık görülmesi ile.

Şekil 7. FOV (odak iyi huylu keskin dalgalar). Morfolojik olarak - oksipital derivasyonlarda lokalizasyon ile "rolandik" epileptiform aktivite. İdiyopatik iyi huylu çocukluk çağı epilepsisi, Gastaut sendromu (erken versiyon - Panayotopoulos)

Şekil 8. Hipsaritmi Modeli

Şekil 9. Flaş Bastırma Modeli

Epilepsi tespit oranlarını ne artırabilir?

1.Tekrarlanan EEG kayıtları.

İstatistikler, tekrarlanan 2. ve 3. EEG'lerin epileptiform aktivite tespit yüzdesini %30-50'den %60-80'e çıkarabileceğini ve sonraki kayıtların artık bu göstergeyi iyileştirmediğini söylüyor. Yeniden kayıt ihtiyacı aşağıdaki özel görevlerle de belirlenir:

epileptik aktivite odağının kararlılığının belirlenmesi (ilk ve tek kayıtta odak "rastgele" olabilir);
hipsaritmi için etkili bir ACTH dozu seçerken (2 hafta);
B-6 vitamini tedavisinin etkinliğinin değerlendirilmesi (3-5 gün);
Ospolot'a (Sultiam) "rolandik" epi-aktivite reaksiyonları - 2-3 gün;
eski ("temel") AEİ'lerin dozunun yeterliliğini (3-4 ay içinde) veya riski değerlendirmek için yan etkiler tedavi ile ilişkili
valproat (veya suxilep) dozunun tipik yokluklarla yeterliliği;
aşırı dozda barbitürat - Şekil 10;
epileptiform aktivitenin şiddetlenmesi ve ardından karbamazepin (miyoklonik epilepsi formları) ile tedavi sırasında nöbetler.

2.EEG kaydının süresi

Birincisi, sürenin uzaması adeta tekrarlanan kayıtların yerini alır, öte yandan tekrarlanan kayıtlar farklı koşullar altında (günün saati, mevsim, hastanın durumu - uyuyup uyumadığı, aç karnına vb.) .). Alman standartlarına göre, geleneksel bir EEG en az 30 dakika kaydedilmelidir, pratikte her biri 1 dakikalık 5 örnek kaydediyoruz: gözler kapalıyken arka plan, gözler açıkken arka plan, 3 dakika hiperventilasyon, ritmik fotostimülasyon 2 Hz ve 10 Hz ).

Şekil 10. Barbitürat doz aşımı: arka plan aktivitesinde yavaşlama, alfa ritminde düzensizlik, ön derivasyonlarda 15-25 Hz'lik yüksek frekanslı aktivite

3.Doğru kullanım ve yorumlama en eksiksiz, çeşitli ve hatta daha iyi - amaca yönelik uygulamalı fonksiyonel testler seti:

gözleri açmak/kapatmak sadece Alfa ritminin çökmesini değil, aynı zamanda ışığa duyarlılık, çok fazlı potansiyellerin reaksiyonu;

fotostimülasyon, (ışığa duyarlılık ve sadece ritim asimilasyonunun tepkisi değil);

Matsuoka davası- 1994'te önerildi;

atak hastalarına sunum;

belirli bir provokasyonun organizasyonu refleks epilepsi veya epileptik olmayan paroksismal durumlar. Örneğin, göz-kalp refleksi soluk nefes tutma nöbetleri ile, neden Chvostek'in semptomu veya burun köprüsüne dokunmak hipereksleksi);

epilepsi okumak: sendromun nadir görülmesi nedeniyle bunun hakkında konuşmayın.

4. Uyku yoksunluğu.

Uygulaması için, nöbetlerin günün saatlerine göre dağılımını hesaba katmak gerekir (sadece uykuda, uyandıktan sonra, uyku eksikliği ile kışkırtılan - şüphe zamansal formlar, rolandik, Landau-Kleffner sendromu, Janz sendromu, Grand mal uyanma sendromu).

Sadece nöbetlerin günlük dağılımını değil, aynı zamanda ayın evresine veya adet döngüsüne olan bağımlılıklarını da hesaba katmak mümkündür. Progestinlerin ve androjenlerin antikonvülsan etkisi ve ayrıca östrojenlerin sarsıcı etkisi iyi bilinmektedir. Maksimum nöbet sıklığı, progesteronda bir düşüş ve estradiolde bir artış olduğunda perimenstrüel dönemde gözlenir.

5.Doğal uyku durumunda EEG kaydı - epilepsi ile sadece uyku döneminde, ESES sendromu, Landau-Kleffner ve özel ayırıcı tanı vakalarında - Otahara sendromları, hipsaritmiler ve benzeri.

6. Aç karnına EEG.

EPİLEPSİ OLMADAN EPİLEPTİFORM EEG AKTİVİTESİ BELİRLENMİŞ ÇOCUKLARIN İZLENMESİ
Panyukova I.V.
9 Nolu Çocuk Klinik Hastanesi, paroksismal durumlar için oda, Yekaterinburg
Dünya literatür verilerine göre epileptik nöbeti olmayan çocukların %1,9-4'ünde rutin bir elektroensefalografik inceleme sırasında epileptiform aktivite saptanmaktadır. Çoğu zaman, bölgesel modeller, esas olarak DEND biçiminde kaydedilir. Genelleştirilmiş epileptiform aktivite çok daha az yaygındır.

2009 yılında, EEG'de epileptiform değişiklikler tespit edilen 115 çocuk, konsültasyon için 9 Nolu Çocuk Klinik Hastanesinin paroksismal durum odasına gönderildi. Baş ağrısı, hiperaktivite, dikkat eksikliği, konuşma gelişiminde gecikme, serebral palsi, uyku bozuklukları için EEG çekildi.

Bazı çocuklara ikinci bir EEG çalışması, mümkünse uykunun video-EEG izlemesi uygulandı, çünkü bazı durumlarda yalnızca EEG'deki epileptiform bozukluklarla ilgili sonuçlar veya yetersiz bilgilendirici veya yetersiz yüksek kaliteli çalışma kaydı sunuldu.

EEG çalışması sırasında ve tekrarlanan çalışmalar sırasında 54 hastada epileptiform aktivite doğrulandı. Diğer durumlarda miyogram artefaktları, EKG, reogramlar, polifazik kompleksler, paroksismal aktivite ve benzeri.

Çoğu durumda, erkeklerde epileptiform aktivite kaydedildi - %59 (32 çocuk).

Tanımlanmış bozuklukları olan çocukların yaşı 5 ile 14 arasında değişmektedir. Çoğu zaman, epileptiform aktivite 5-8 yaşlarında kaydedildi ve DEND ile temsil edildi. 3 hastada jeneralize pik dalga kompleksleri vardı.

Çoğu durumda (41), DEND şeklindeki epileptiform aktivitenin temsil indeksi düşüktü ve sadece 4 hastada devam etti.

Tanımlanmış epileptiform aktiviteye sahip çocukların tanılarının yapısı aşağıdaki gibidir: serebroastenik sendrom (30); otonomik disfonksiyon sendromu (6); dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (6); beyin felci (5); epileptiform beyin parçalanması (3); aktarılan nöroenfeksiyonun sonuçları (2); ciddi bir travma sonrası beyin hasarının sonuçları (2). Bazı çocuklara ek muayene yapıldı (BT, beynin MRG'si).

Nörogörüntüleme, bu grupta aşağıdaki bozuklukları ortaya çıkardı:

Temporal lobun konjenital araknoid kisti - 2

Periventriküler lökomalazi - 3

Serebral atrofi - 2

Nörogörüntüleme verilerini, EEG'de epileptiform aktivitenin varlığını dikkate alan bazı çocuklara, 3-6 ay boyunca Sorcom ile antikonvülsan tedavi ve ardından EEG izlemesi önerilir.

Valproik asit preparatları 6 çocuğa (20-25 mg/kg vücut ağırlığı) ve 4 çocuğa trileptal (25 mg/kg) reçete edildi. Trileptal, temporal lobda tanımlanmış serebral kistleri ve serebral palsi (hemiparetik form) olan çocuklara reçete edildi.

Bu gruptaki çocukların gözlemlendiği yıl boyunca hiçbir nöbet kaydedilmemiştir. Epileptiform aktivite ile ilişkili epileptik olmayan bozuklukları muhtemelen düzeltmek için bu hastaların daha fazla izlenmesi ve elektroensefalografik bozuklukların izlenmesi gereklidir.
UZMAN NÖROLOJİ BÖLÜMÜ EEG-VİDEO İZLEME ODASI ÇALIŞMALARINDA TAKTİK ALGORİTMALAR
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Epilepsi ve Paroksismal Durumlar için Bölgesel Çocuk Merkezi

CSTO No.1, Yekaterinburg
EEG ve video bilgilerini senkronize etmenize, epileptik nöbetleri görselleştirmenize, klinik ve elektroensefalografik karşılaştırmalar yapmanıza ve hastalığın şeklini netleştirmenize olanak tanıyan elektroensefalografik video izleme (EEG-VM), şu anda epilepsi ve epilepsi olmayan standart tanı için en bilgilendirici yöntemdir. -epileptik paroksismal durumlar.

Yekaterinburg'daki CSTO No. 1'de EEG-VM ofisi 2002'de kuruldu. Şimdiye kadar Rusya'da EEG-VM çalışmaları yapmak için herhangi bir standart yoktur, bu nedenle birçok teknolojik yaklaşım kabine personeli tarafından kendi başlarına geliştirilmiştir.

Yıl içerisinde EEG-VM ofisinde 2002-2009 dönemi için yaklaşık olarak sürekli (1028-1162) 18 yaş altı çocuk ve ergen sayısı bakılmıştır. 1 No'lu ODKB hastanesindeki çocuklar% 58, ayakta tedavi görenler -% 42'dir. İncelenenlerin %14,6'sı yaşamın ilk yılındaki çocuklardır.

EEG-VM sonucunda incelenen hastaların %44'ünde epilepsi tanısı dışlandı. Bu hasta grubunda inceleme nedenleri şunlardı: senkopal paroksizmli vejetatif-vasküler distoni, hiperkinetik sendrom, paroksismal uyku bozuklukları, migren, motor stereotipler, konversiyon bozuklukları, infantil mastürbasyon.

İncelenenlerin %56'sında epilepsi tanısı konmuş veya doğrulanmıştır. Bu gruptaki epilepsi vakaların %61'inde jeneralize, %39'unda parsiyel olarak kabul edildi.

Çocuklarda ve ergenlerde EEG video izleme çalışmaları yürütme konusundaki uzun yıllara dayanan deneyime dayanarak, bazı özel teknolojik yaklaşımlar veya taktiksel algoritmalar önerdik.

Çoğu hastada uyanıkken bir çalışma yürütmek, standart bir dizi fonksiyonel testi içerir (gözlerin açılması ve kapanması, çeşitli frekans aralıklarında ritmik fotostimülasyon, fonostimülasyon, hiperventilasyon). Işığa duyarlılık epilepsisi için hassaslaştırılmış bir test, uyandıktan hemen sonra RFU'dur. Hastalığın seyrinin özelliklerine bağlı olarak, özel provokasyon yöntemleri kullanılabilir - oyun, dokunsal provokasyon, televizyon izleme (televizyon epilepsisi ile), keskin bir sese maruz kalma (irkilme epilepsisi ile), karmaşık bir metin okuma (ile okuma epilepsisi). Psödoepileptik nöbet geçiren hastalar konuşma sırasında kışkırtılabilir. Çocuk gözetimi Erken yaş uyanıkken ve bilinç bozukluğu olan hastalarda, genellikle fonksiyonel testler kullanılmadan gerçekleştirilir (endikasyonlara göre RFS hariç).

Çoğu durumda uyku durumundaki çalışma, 1-2 döngü kaydederken oldukça bilgilendiricidir. gündüz uykusu uyku yoksunluğu eğitiminden sonra. Gece uykusu (8 saat) durumundaki çalışmalar, nöbetlerin yalnızca gece doğası, epileptik nöbetlerin ve paroksismal uyku bozukluklarının ayırıcı tanısı, gün boyunca uykuya dalamama ile davranış bozuklukları ile gerçekleştirilir. Bakanlar Kurulu, uzun vadeli çalışmalar (24-48 saat) yürütme konusunda teknik yeteneklere ve deneyime sahiptir, ancak bu tür çalışmalara duyulan ihtiyaç, bize göre, yalnızca özel durumlarda (örneğin, klinik deneyler sırasında) ortaya çıkmaktadır. Bu teşhis kompleksi kullanılarak teknik olarak bir poligrafik çalışma mümkündür ve gerekirse - örneğin epileptik solunum bozukluklarının teşhisinde gerçekleştirilir.

EEG-VM odasının yalnızca klinik servise ait olması ve uzmanlaşmış bir bölümün topraklarında olması gerektiğine inanıyoruz (sara nöbetlerinin, özellikle serilerinin ve durumlarının gelişiminde zamansız yardımdan kaçınmak için). Verilerin yeterli bir şekilde yorumlanması, yalnızca nöroloji - epileptoloji alanında temel eğitim almış ve aynı zamanda nörofizyoloji (EEG) eğitimi almış doktorlar tarafından gerçekleştirilebilir. Doktor tarafından her hasta için bir program veya taktik muayene algoritması hazırlanmasına yönelik bireysel bir yaklaşım, maksimum miktarda teşhis bilgisinin elde edilmesini sağlar.

KÜÇÜK ÇOCUKLARDA FOKAL EPİLEPSİ:

ÜÇLÜ TERAPİ DENEYİMİ
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Bölgesel Çocuk Klinik Hastanesi No. 1, Yekaterinburg
Bebeklikteki fokal epileptik nöbetleri, klinik fenomenolojilerinin özellikleri nedeniyle belirlemek zordur ve genellikle yalnızca EEG video izleme sırasında saptanır. Bu bağlamda, yaşamın ilk yılındaki çocuklarda fokal epilepsi formlarının nadir olduğu konusunda yanlış bir izlenim var. Bu arada, yaşamın ilk yılında başlayan epilepsiler arasında West sendromu %39-47 ise, semptomatik ve kriptojenik fokal epilepsiler %23-36'dır (Caraballo ve ark. 1997; Okumura ve ark. 2001). .

Bebeklik döneminde ortaya çıkan semptomatik fokal epilepsinin etiyolojik faktörleri arasında, küçük çocuklarda miyelinasyon süreçlerinin eksikliği nedeniyle nörogörüntüleme tanısı güçleşen serebral disgenezi (fokal kortikal displazi, pakigiri, polimikrogiri, şizensefali, nöronal heterotopi, hemimegalensefali) yer alır. Bebeklik döneminde semptomatik fokal epilepsi gelişimi, fokal glioz, mezial temporal skleroz, Sturge-Weber sendromu, tüberoz skleroz ve beyin tümörleri ile perinatal hipoksik-iskemik beyin hasarının sonuçlarının arka planında da mümkündür.

Bebeklik dönemindeki kısmi nöbetlerin semiyolojisi genellikle motor fenomenleri (yüz, 1 veya 2 uzuv, vücudun yarısını içeren tonik veya klonik) ve versif belirtileri (gözlerin sapması, kafa) içerir. Bitkisel semptomlar (yüzün solgunluğu veya kızarması, midriyazis, taşipne veya apne), baş sallamalar, çeşitli otomatizm türleri (oroalimentary, yüz, karmaşık hareketler) mümkündür.

EEG video izleme çalışmalarının verileri, odağın lokalizasyonuna uygun olarak epileptik nöbet kombinasyonlarını göstermektedir (Rather J.P. ve diğerleri, 1998). Bebeklerde frontal nöbet kompleksi, tonik duruşlar, baş sallama, aktivitenin kesilmesi, göz kapağı miyoklonusu, jestsel otomatizmler, karmaşık motor davranışları içerir. "Rolandik" nöbetler, ekstremitelerin tek taraflı veya çift taraflı hipertonisitesi, kısmi klonlar, lateralize motor fenomenler ile kendini gösterir. Geçici nöbetler arasında aktivitenin durması, "gözlükler", ağız-beslenme otomatizmleri bulunur. Son olarak, oksipital nöbetler, gözlerin sapması, oküloklonus, göz kapaklarının miyoklonusu, bazen "oyulma" ve geç oral otomatizmler ile karakterize edilir ve uzun süreli epileptik körlük mümkündür.

EEG'deki interiktal değişiklikler başlangıçta ritimde yavaşlama, frekans-genlik asimetrisi ve bazen de bölgesel bir yavaşlama ile kendini gösterir. Epileptiform aktivite, nöbetlerden sonra ortaya çıkabilir ve sivri uçlar, keskin dalgalar ve ayrıca şekil ve genlik polimorfik (tek taraflı, iki taraflı, çok odaklı) akut-yavaş dalga kompleksleri şeklinde kendini gösterir.

Bebekliğin semptomatik ve kriptojenik fokal epilepsisinin tedavisi maksimum aktivite gerektirir. Ne yazık ki, küçük çocuklarda kullanımı onaylanmış ve Rusya'da bulunan antikonvülsanlar (valproatlar, karbamazepin, barbitüratlar, benzodiazepinler) yelpazesi yetersizdir.

1 aylıktan itibaren kullanımına izin verilen ilaç Trileptal®'in kullanımı, bebeklik dönemindeki fokal epilepsi tedavisine önemli katkı sağlamaktadır. Önerilen başlangıç günlük dozu 8-10 mg/kg (2 doza bölünmüştür), titrasyon hızı haftada 10 mg/kg, maksimum günlük doz 55-60 mg/kg'dır. Küçük çocuklara reçete yazmak için uygun olan, oral uygulama için bir süspansiyondur (60 mg / ml, bir şişede 250 ml).

Trileptal süspansiyonun fokal epilepsili küçük çocuklarda kullanımıyla kendi olumlu klinik deneyimimizi elde ettik. 2009 boyunca 1 Nolu Çocuk Klinik Hastanesi'nin erken çocukluk bölümünde epilepsili 73 çocuk tedavi altına alındı. Parsiyel epileptik nöbet geçiren 15 çocuğa (%20.5) doz seçimi ile trileptal verildi, ardından evde tedavi önerildi. Çocukların yaşı 1 ila 13 ay arasındaydı.

1 gözlemde kısmi epilepsi kriptojenik olarak kabul edildi, çocuğa trileptal monoterapi verildi.

14 hastada semptomatik epilepsi formları vardı. 11 vakada bunlar, daha sıklıkla hipoksik kökenli, şiddetli veya orta derecede perinatal beyin hasarının arka planına karşı semptomatik parsiyel epilepsilerdi. İÇİNDE klinik tablo basit parsiyel motor nöbetler, versif, okülomotor nöbetler, tonik spazmlar gösterdi. EEG video izleme sırasında bölgesel epileptiform aktivite kaydedildi.

Üç hastaya serebral disgenez (lissensefali, agyria - 2 vaka) ve tüberoz skleroz (1 vaka) arka planına karşı epileptik ensefalopati teşhisi kondu. Motor gecikmesi ve zihinsel gelişim. Epilepsi, odak bileşeni olan çocuksu spazmlarla kendini gösterdi - başın bir versiyonu, gövde, solma, gözbebekleri. EEG-VM sırasında çok bölgeli veya yaygın epileptiform aktivite kaydedildi.

14 hastanın tamamı depakin ve trileptal (süspansiyon) 30-40 mg/kg kombinasyonu aldı. Tüm vakalarda, nöbet sıklığında bir azalma ve tedavinin iyi tolere edilebilirliği vardı.

BEYNİN BİYOELEKTRİK SÜREÇLERİNİN MEKANSAL SENKRONİZASYONUNUN BİPOLAR EEG GÖSTERİMLERİ ÜZERİNDE DEĞERLENDİRİLMESİ VE EPİLEPSİ CERRAHİ TEDAVİSİNİN ÖNGÖRÜSÜNDEKİ ÖNEMİ
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*Ural Devlet Tıp Akademisi Normal Fizyoloji Anabilim Dalı,

** Sverdlovsk Bölgesel Kanser Merkezi, Yekaterinburg
Amaç: Bipolar kurşunların EEG spektrumlarının analizine dayalı olarak beyin biyoelektrik aktivitesinin (BEA GM) uzamsal senkronizasyon süreçlerinin durumunun bir göstergesini oluşturmak ve epileptizasyon geliştirme risklerini değerlendirmek için kullanma olasılığını incelemek. epilepsinin cerrahi tedavisinde beyin dokusu.

Grup 1, epilepsinin cerrahi tedavisi sonrası frontal ve frontotemporal epilepsi formları olan 32 hastadan (pozitif (nöbet sıklığında %75 azalma) ve negatif sonuçlara sahip hastalar ve patolojik odağın sağ ve sol taraflı lokalizasyonu olan hastalar analiz edildi. Grup 2, 24 kişiden oluşuyordu. Ortak noktaları olmayan bipolar EEG türevlerinin güç spektrumlarına dayanarak, bunların harmoniklerinin spektrumları arasındaki korelasyon katsayıları hesaplandı ve bunlara çapraz korelasyon analizi katsayılarına benzetilerek çağrıldı. benzerlik katsayıları (CS) incelenen gruplarda sol hemisferde F3-F7/C3-T3 ve C3-T3/T5-P3 ile F4-F8/C4-T4 ve C4-T4/T6 arasında hesaplanan CS için gözlendi. -P4, sırasıyla sağ yarımkürede bu uçlar arasında ve özellikle sol ve sağ hemisferlerin simetrik uçlarından bahsettiğimiz için BEA GM'nin uzamsal senkronizasyon durumunun belirli özellikleri (CS 1 ve CS 2) olarak kabul edildi. . Yaklaşık olarak aynı bilgi değerine sahip olan, ancak aynı değerlere sahip olmayan, her yarımküre için BEA GM'nin uzamsal senkronizasyon durumunun iki kısmi göstergesinin kullanılması, aralarında makul bir uzlaşma - genelleştirilmiş bir göstergenin getirilmesini gerektirdi. BEA GM'nin uzamsal senkronizasyon durumunun (SPS) genelleştirilmiş bir göstergesi olarak, koordinatları kısmi göstergeler olan vektörün normu hesaplandı: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, Ben. kısmi üslerin karelerinin toplamının kareköküdür.

Grup 2'de her iki hemisfer için tüm SPS değerleri 1'den küçüktü (ortalama değerler sol hemisfer için 0,80 ve sağ için 0,84 idi) ve GA'dan sonra azalma eğilimi hakimdi (sol hemisfer için 0,79 ve 0,80). sağ için). Grup 1'de, özellikle odak lokalizasyonunun hemisferindeki ortalama SPS değerleri, odağın sol taraf lokalizasyonu ile sol hemisferde 1,03 ve sağ taraf lokalizasyonu ile sağ hemisferde 0,97 olmak üzere önemli ölçüde arttı. HB'den sonra, daha fazla artış eğilimi hakim oldu - sol yarım kürede 1.09, odağın sol taraflı lokalizasyonu ve sağ yarım kürede 1.06, sağ taraflı lokalizasyonu.

Odak noktasının kontralateral yarım küresinde, HB'den sonra artan SPS indeksi değerleri ile birlikte, kontrol grubunun özelliği olan normal SPS değerlerine (1'den az) sahip, görünüşte normal işleyen yeterli sayıda vaka gözlendi. BEA GM'nin uzamsal senkronizasyonunu düzenleyen mekanizmaların. Bu, BEA GM'nin uzamsal senkronizasyonunun düzenleyici mekanizmalarının durumu için bir kriter olarak, patolojik aktivitenin odağının lokalizasyonunun karşısındaki yarımkürede HB'den sonra SPS indeksinin değerini dikkate almayı mümkün kılmıştır: 1'in fazlası a'dır. beyin dokusunun daha fazla postoperatif epileptizasyonunun gelişmesine katkıda bulunan bir risk faktörünün işareti. Karşılaştırmalı olasılık analizi, bu işaretin varlığında, cerrahi müdahaleden olumlu bir etkinin olmamasının göreceli riskinin 2,5 kat arttığını göstermiştir.

Epileptik nöbetler veya distonik ataklar, ayırıcı tanıda zorluklar
Rakhmanina O.A., Levitina E.V.

GOU VPO Tyumen Roszdrav Devlet Tıp Akademisi

GLPU 2 Nolu Bölge Klinik Hastanesine

Tümen
Yaygın semptomatik distonisi olan 9 çocuk (6 erkek ve 3 kız) muayene edildi. Çocukların yaş dağılımı şu şekildeydi: 1 yaş altı 3 çocuk, 1-2 yaş arası 3 çocuk, 3 ve 4 yaş arası 1 çocuk ve 8 yaş 1 çocuk. Distoninin nedenlerinin analizi, bu çocukların 8'inde ciddi perinatal CNS hasarı olduğunu ve ardından serebral palsi geliştiğini ve 1 çocuğun kromozomal anomaliye (5. kromozomun kısa kolunun silinmesi) sahip olduğunu gösterdi. Tüm çocukların antenatal dönem patolojisi vardı: gestoz (3), kesinti tehdidi (4), intrauterin enfeksiyon (3), polihidramnios (1), kronik plasental yetmezlik (1), anemi (4) ve sık akut annede ateşli solunum yolu viral enfeksiyonları (1). Tüm bu faktörler intranatal dönemin patolojik seyrine yol açtı: akut asfiksi (5), prematürite (2), intrakranial doğum travması (1), intraventriküler kanama (2), sezaryen doğum sadece 2 vakada gerçekleştirildi. Tüm çocuklar erken yenidoğan döneminde ciddi bir seyir izledi: 5'inde mekanik ventilasyon (14.6±11.3 gün), konvülsif sendrom (3), meningoensefalit (2), sepsis (1), anoksik beyin ödemi (1) vardı. Bu dönemde 1 çocukta ciddi kraniocerebral yaralanma, subaraknoid kanama ile beyin kontüzyonu vardı. Beynin CT/MRG'sinde çok sayıda yapısal bozukluk ortaya çıktı: hidrosefali (4 çocuk, 2'si VPSH'li); porensefalik kistler (3); periventriküler lökomalazi (2); toplam subkortikal lökomalazi - 1; serebellar hipogenez, Dandy-Walker anomalisi (1), lob atrofisi (2), vasküler malformasyon (1); beyin disgenezisi (1). Kromozom anomalisi olan bir çocuğun diğer organlarında da malformasyon (doğuştan kalp hastalığı, hidronefroz, timomegali) olduğu bulunmuştur. 9 çocuğun hepsinde şüpheli distonik ataklar, benzer bir nöbet modeline izin verdi: bazen bir burulma bileşeniyle "kemerlenme", ağzı açma, dili dışarı çıkarma. Bilinç kaybolmaz, genellikle çığlık şeklinde ağrılı bir reaksiyon ve muayene sırasında vücudun pozisyonunu değiştirerek veya dokunma ile provokasyon. Klinik olarak 9 çocuktan altısına önceden epilepsi tanısı konmuş ve başarısız antiepileptik tedavi seçimi gerçekleştirilmiştir. Atak anında video-EEG izleme yaptığımızda, bu çocuklar epileptiform aktivite göstermediler. 3 çocuk gerçekten paralel olarak epilepsi hastasıydı: West sendromu (2), semptomatik fokal epilepsi (1). Aynı zamanda, 1 yıl boyunca nöbetleri gerileyen 2 hastada ve yukarıdaki durumların başlangıcında, epileptik nöbetlerin tekrarlaması veya distoninin ortaya çıkması sorunu çözüldü. 1 çocukta bir yandan distoni tanısını basitleştiren tek fleksör spazmları devam etti, diğer yandan West sendromunun fokal epilepsiye dönüşmesi sorusu ortaya çıktı. Distoni anında video-EEG izlemesi yapılırken, bu 3 çocukta da epileptiform aktivite yoktu. 9 çocuğun tümü, kısmi veya önemli bir pozitif etki ile antidistonik tedavi (Nakom, klonazepam, baklofen, midokalm) aldı. Bu nedenle, çocuklarda semptomatik distoni, 4 yaşın altında daha yaygındı. Onlarla birlikte, küçük çocuklar, merkezi sinir sisteminde ciddi hasara yol açan çeşitli patolojik faktörlerin birleşik etkisine sahiptir. Bu hasta kategorisi için uygun tedaviyi sağlamak için video-EEG izleme kullanılarak distoninin ayırıcı tanısının yapılması gereklidir.
AĞIR KONUŞMA BOZUKLUĞU OLAN ÇOCUKLARDA BENIGN EPİLEPTİFORM ÇOCUKLUK BOZUKLUKLARININ ELEKTROANSEFOLOJİK PARÇASI
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Bonum Bilimsel ve Pratik Merkez", Yekaterinburg
Amaç: Epileptik nöbetleri olmayan ciddi konuşma bozuklukları olan çocuklarda çocukluk çağının iyi huylu epileptiform bozukluklarının (BEND) elektroensefalografik paterninin ortaya çıkma sıklığını ve temel özelliklerini açıklığa kavuşturmak.

Gereç ve yöntemler: Çalışmaya perinatal hipoksik-iskemik ensefalopati uygulanmış, şu anda epileptik nöbet öyküsü olmayan, şiddetli ifade edici konuşma bozukluğu (OHP seviye 1) olan 2 yaş 10 ay ile 4 yıl 6 ay arasındaki 63 çocuk dahil edildi. Ağır nörolojik, mental, somatik hastalıklara bağlı konuşma bozukluğu, genetik sendrom ve işitme bozukluğu olan çocuklar çalışma dışı bırakıldı. Tüm çocuklara, Comet elektroensefalograf (Grass-Telefactor, ABD) kullanılarak, uyanıklık ve doğal uyku halinde bir saatlik bir video EEG izlemesi uygulandı. Epileptiform aktivitenin varlığı ve ana özellikleri, görsel EEG değerlendirmesi ve video materyali kullanılarak analiz edildi.

Sonuçlar ve tartışma: İyi huylu epileptiform çocukluk çağı bozukluklarının elektroensefalografik paterni, doğası gereği özellikle subklinikti ve 12 çocukta (%19) kaydedildi. Bu nedenle, şiddetli ifade bozukluğu olan çocuklar arasında ortaya çıkma sıklığı, çeşitli yazarlara göre% 1.9-4 olan genel nüfus göstergesini önemli ölçüde aşıyor. Uyanıklık ve uyku durumunda 8 çocukta (%66,6) DEND paterni kaydedildi. Uyanıklıktan uykuya geçiş sırasında epileptiform aktivite indeksinde bir artış sadece bir çocukta (% 8.3) kaydedildi. 4 çocukta (%33.4) bu örüntü sadece uyku durumunda kaydedildi. Şiddetli konuşma bozukluğu olan çocuklar, DEND paterninin iki taraflı lokalizasyonu ile karakterize edildi (8 çocuk, %66.6), tek taraflı, ağırlıklı olarak sol taraflı, lokalizasyon sadece 4 hastada (%33.4) kaydedildi. Çocukların ezici çoğunluğunun düşük veya orta epileptiform aktivite indeksi vardı (11 çocuk, %91.7) ve sadece bir çocuğun (%8.3) yüksek indeks indeksi vardı. DEND paterninin baskın lokalizasyonu beynin santral-temporal bölgelerinde (8 çocuk, %66,6), 2 çocukta (%16,7) sadece santral bölgelerde lokalizasyon gözlendi ve bu patern aynı şekilde kaydedildi. beynin temporal-parietal bölgelerinde sıklık (2 çocuk, %16,7).

Sonuçlar: Bu nedenle, şiddetli konuşma bozukluğu olan çocuklar, beynin merkezi-temporal bölgelerinde baskın iki taraflı lokalizasyona sahip, düşük veya orta indeksli, önemli bir artış olmaksızın, subklinik elektroensefalografik DEND modelinin daha yüksek bir oluşum sıklığı ile karakterize edilir. uyku durumu, genel popülasyona göre. Hem DEND modelinin oluşumu sırasında hem de çocuklarda birincil konuşma bozukluklarında, serebral kortekste nöronların bozulmuş olgunlaşması şeklinde gerçekleştirilen kanıtlanmış bir genetik yatkınlığın varlığı göz önüne alındığında, genetik mekanizmaların bazı ortaklıkları varsayılabilir. bu patolojik durumlardan DEND'in subklinik elektroensefalografik paterninin konuşma bozukluklarının seyri ve sonucu, epilepsi gelişme riski ve şiddetli konuşma bozukluğu olan çocuklarda antiepileptik tedavi ihtiyacı üzerindeki etkisini değerlendirmek için ileri prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

KAZAN ŞEHRİ ÇOCUK ŞEHRİ EPİLEPTOLOJİ MERKEZİNİN PRATİK YÖNLERİ
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Son on yılda, Rusya'nın farklı bölgelerinde çocuklar ve ergenler için özel bir epileptolojik hizmetin oluşturulmasına büyük önem verildi. Tataristan Cumhuriyeti bir istisna değildi. 2000 yılında Çocuk Sağlığı şehir hastanesi 8” epilepsi ve paroksismal durumların tanı ve tedavisi için bir ofis düzenlendi. Ofis, Kazan'da epilepsi hastası çocuklar için tıbbi bakım organizasyonunda en önemli halka haline geldi.

Çalışmanın amacı: kabinenin epilepsili çocuklara özel danışmanlık yardımı sağlama konusundaki pratik faaliyetlerinin deneyimini göstermek.

Yöntemler: 2000 ve 2009 yıllarında Kazan şehrinde bulunan çocuk şehri epileptolojik servisinin pratik çalışmalarının verilerini karşılaştırmak.

Elde edilen sonuçlar: 2000 yılında, ofiste dispanser kaydı için alınan tüm hastalar, epileptik nöbet tipine bağlı olarak sadece iki epilepsi grubuna ayrıldı: Grand mal tipi nöbetli epilepsi -% 89.6 ve Petit nöbetli epilepsi mal tipi - %10 ,4. Fokal epilepsi formları olan hasta grubu o sırada ayırt edilmedi. O sırada, tedavide lider konum fenobarbital tarafından işgal edildi -% 51; karbamazepin - %24; valproik asit müstahzarları - %18. Yeni nesil ilaçlar henüz tedavide kullanılmamaktadır.

2009'da durum önemli ölçüde değişti. Epileptoloji odasında gözlemlenen 889 epilepsili çocuk epilepsi formlarına göre ana gruplara ayrıldı. uluslararası sınıflandırma 1989'da epilepsi ve paroksismal koşullar. Veriler şu şekilde gösterilmektedir: idiyopatik fokal formlar %8'i oluşturmaktadır; idiyopatik jeneralize - %20; semptomatik odak - %32; semptomatik jeneralize - %8; muhtemelen semptomatik (kriptojenik) odak - %29; farklılaşmamış - %3. Kullanılan antiepileptik ilaç yelpazesi de epileptoloji alanındaki küresel trendlere uygun olarak değişmiştir. Şu anda valproik asit preparatları daha sık kullanılmaktadır - %62; karbamazepin %12. Yeni antiepileptik ilaç grubu şunları içeriyordu: topiramat - %12; lamotrijin - %3; ketpra - %5; trileptal - %3. Fenobarbital tedavisi alan hastaların oranı önemli ölçüde %1,5'a düşürülmüştür. Hastaların büyük çoğunluğu monoterapide tedavi görüyor - %78. Hastaların %16'sı 2 antiepileptik ilaç almaktadır. Çocukların %72'sinde klinik remisyon sağlandı. Nöbetler düzenli tedavi ile vakaların %17'sinde devam eder. Çoğu zaman, bu grup, birkaç ilaçla kombinasyon tedavisi gören fokal epilepsi formları olan hastalardan oluşur. Hastaların %3'ü düzensiz antiepileptik ilaç kullandığını bildirmektedir.

Sonuçlar: Uzman bir epileptolojik merkezde hastaların gözlemlenmesi, her durumda belirli bir epilepsi formunu doğru bir şekilde teşhis etmeyi, epilepsi tedavisi için uluslararası standartlara uygun olarak yeterli antiepileptik tedaviyi reçete etmeyi, epilepsi tedavisinin etkinliğini artırmayı ve buna bağlı olarak iyileştirmeyi sağlar. hastaların ve ailelerinin yaşam kalitesi.

ÇOCUKLARDA FOKAL EPİLEPSİ FORMLARININ ANTİEPİLEPTİK İLAÇLARLA TEDAVİSİ

FARKLI NESİLLER
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Çocuk Şehir Hastanesi 8", Kazan
Modern antiepileptik tedavi, hastaların% 70-80'inde epilepsi tedavisinde bir etki elde etmeyi mümkün kılar. Ancak çocukların %20-30'unda epilepsi nöbetleri devam etmektedir. Çeşitli ilaçların kullanımı farmakolojik gruplar ve nesiller en çok atamanıza izin verir etkili tedavi hem monoterapide hem de birkaç antiepileptik ilacın kombinasyonunda.

Bu çalışmanın amacı, çocuklarda fokal epilepsi formlarının tedavisinde topiramat, lamotrijin ve fenobarbitalin karşılaştırmalı etkinliğini ve tolere edilebilirliğini göstermektir.

Malzemeler ve yöntemler. Çalışma, epilepsinin semptomatik fokal formları olan 6 aydan 17 yaşına kadar üç hasta grubunu içeriyordu - 79 kişi (%82) ve muhtemelen semptomatik (kriptojenik) fokal epilepsi formları - 17 kişi (%18). Hastalar fenobarbital grubuna ait ilaçlarla (34 hasta) 1.5 ila 12 mg/kg/gün dozunda tedavi gördü; 2,8 ila 17 mg/kg/gün dozunda topiramat (31 hasta) ve 0,5-6 mg/kg/gün dozunda lamotrijin (31 hasta).

Sonuçlar. Topiramat ile tedavi edilen 27 hastada (%87) tedavide olumlu bir etki (nöbetlerde tamamen rahatlama veya nöbetlerin sıklığında %50 veya daha fazla azalma) elde edildi; lamotrigin ile tedavi edilen 22 (%71) hastada ve fenobarbital ile tedavi edilen 13 (%38) hastada. Topiramat hem düşük dozlarda (%78) hem de yüksek dozlarda (%83) anlamlı bir fark göstermedi. Lamotrijin, 3 mg/kg/gün'den yüksek dozlarda (%78) daha düşük dozlara (%62) göre daha etkili olmuştur. Daha yüksek dozlara (%42) kıyasla 5 mg/kg/gün'ün altındaki dozlarda (%59) fenobarbitalin daha yüksek etkililiği gözlenmiştir.

Topiramat ile tedavi edilen 16 hastada (%52) yan etkiler bildirilmiştir. Bunlardan 1 olguda (%3) nöbetlerde şiddetlenme görüldü. Bu durumda, ilaç iptal edildi. Diğer istenmeyen etkilerin yanı sıra idrarda tuzların görülmesi, uyuşukluk, uyuşukluk ve iştahsızlık gözlenmiştir. Lamotrijin ile tedavi edilen hasta grubunda 10 hastada (%32) yan etki gözlendi. Bunlardan 2 vakada (%6) alerjik reaksiyon noktalı döküntü ve Quincke ödemi şeklinde ve 2 olguda (%6) nöbetlerde artış kaydedildi; bu konuda ilaç iptal edildi. Fenobarbital ile tedavi edilen hastalarda, 16 hastada (%47) yan etkiler gözlendi ve bunlar daha çok ilacın bilişsel işlevler (saldırganlık, sinirlilik, disinhibisyon, uyuşukluk, yorgunluk) üzerindeki etkisiyle ilişkilendirildi.

Sonuçlar. Yeni nesil antiepileptik ilaçlar (topiramat ve lamotrijin), farklı yaş aralıklarındaki çocuklarda fokal epilepsi formlarının tedavisinde fenobarbital ile karşılaştırıldığında daha fazla etkinlik ve iyi tolere edilebilirlik göstermiştir. Bu nedenle, akılcı antiepileptik tedavi, hem epilepsili çocuklarda nöbet sayısını hem de modası geçmiş antiepileptik ilaçlar reçete edilirken geleneksel olarak gözlemlenen yan etkilerin seviyesini azaltacaktır.

DİRENÇLİ FOKAL EPİLEPSİ OLAN HASTALARDA TRİLEPTAL
Sorokova E.V.
Antiepileptik merkezi MU Şehir Klinik Hastanesi No. 40, Yekaterinburg
Çalışma grubu, Yekaterinburg'daki 40 No'lu Şehir Klinik Hastanesi Antiepileptik Merkezi'nde izlenen dirençli temporal lob epilepsisi olan 18 ila 38 yaşları arasındaki 25 hastayı içermektedir. Bunlardan 13 hastada mezial temporal skleroz vardı, geri kalanı kriptojenik formlarla gözlendi. Nöbet sıklığı ayda 8 ile günde 10 arasında değişiyordu, klinikte - 14 hastada, geri kalanında - sekonder jeneralize olanlarla kombinasyon halinde fokal nöbetler hakim oldu.

Unutulmamalıdır ki, tüm hastalara dirençli bir form teşhisi konuldu, tümü antikonvülsanlarla yüksek terapötik dozlarda politerapi aldığından, 2 hastaya cerrahi müdahale uygulandı.

15 hasta 2400-2700 mg/gün dozlarında trileptal monoterapiye geçti, geri kalanı trileptal ile finlepsin veya karbamazepin kombinasyonu aldı.

EEG monitörizasyonu 10 hastada bölgesel epileptiform aktivite ve 8 hastada sekonder jeneralizasyon gösterdi.

Takip süresi ortalama 1,5 yıldır. 8 hastada remisyon oluştu, 8'i sadece trileptal aldı. 11 hastada önemli iyileşme (nöbetlerde %75'ten fazla azalma). 1 hastada döküntü nedeniyle trileptal kesildi. Genel olarak, ilaç iyi tolere edildi ve 5 hasta, nöbet sayısında önemli bir azalma olmasa bile aynı tedavide kaldı. 10 hasta, trileptal alırken sinirlilik, ağlamaklılık, kaygıda azalma, uykuda ve ruh halinde iyileşme kaydetti. 2 hastada yapılan kan testinde klinik olarak anlamlı olmayan hemoglobin düşüşü kaydedildi. EEG dinamiklerinde epileptiform değişikliklerin olmadığı 7 hastada kaydedildi, 2 hastada epileptiform aktivitede azalma şeklinde pozitif bir eğilim vardı. Bu nedenle, dirençli temporal epilepside trileptal, belirgin bir normotimik etkiye sahip, iyi toleranslı, oldukça etkili bir antikonvülsan olarak kendini kanıtlamıştır, diğer karbamazepinlerle bir kombinasyon da mümkündür ve klinik olarak başarılıdır.

EPİLEPSİ VE PAROKSİSMAL DURUMLARI OLAN HASTALARIN DİSPENSER DENETİMİNİN GELİŞTİRİLMESİ SORUSUNA

Sulimov A.V.
MU Çocuk Klinik Hastanesi No. 9, Yekaterinburg
Epilepsi en yaygın beyin hastalıklarından biridir. Nörologlar ve psikiyatristler tarafından yapılan çok sayıda çalışmanın sonuçlarına göre, hastalık çocuklarda yetişkinlerden çok daha sık tespit edilmektedir. Tüm epilepsi türlerinin yaklaşık %70'i çocukluk. Bu nedenle, epilepsi bir çocukluk hastalığı olarak kabul edilebilir ve hastalığın polimorfizmi göz önüne alındığında, bazı yazarlar çocukluk çağı epilepsisi tanımını kullanır.

Bakış açısı oldukça yaygın olarak kabul edilmektedir - nöbetlerin başladığı sırada çocuğun yaşı ne kadar küçükse, kalıtsal yatkınlık o kadar belirgindir. Hastalığın başlangıcı, merkezi etkileyen faktörlerin varlığında bile, her yaşta hasta ve çevresi için bazen beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar. gergin sistem oldukça uzak yaş dönemlerinde.

Bir anamnez toplarken, çeşitli patolojilerin gelişimi için risk faktörleri olarak adlandırılan hem hastanın hem de akrabalarının yaşam özellikleri ortaya çıkar. Çocuklarda epilepsi çalışması, nöbetin seyrini ve türünü, hastalığın gelişim dinamiklerini yetişkinlerden daha ayrıntılı olarak bulmamızı sağlar. Epilepsinin başlangıcından önce tespit edilen durumlar arasında, "epileptik daire" hastalıklarının varlığına özel önem verilir: duygusal-solunum atakları, bayılma, kekemelik, ateşli nöbetler, uyurgezerlik, abdominal kolik, vb. epileptik çemberin hastalıkları", epileptoloji araştırmacıları tarafından muğlak bir şekilde kabul edilmektedir, ancak uygulayıcılar bu koşullara sahip hastaları genel popülasyondan bir risk grubu olarak ayırmaktadır.

Bir dizi çalışmada (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994), çocuklarda epilepsi gelişiminin iki çeşidi tanımlanmıştır. Birincisi, epileptik nöbet başlangıcı ile hastalığın başlangıcı ile karakterize edilir, ikinci seçenek, epileptik olmayan nöbetlerin yerini almak üzere epileptik nöbetlerin gelişini içerir. Yazarların gözlemine göre, geleneksel varyant, gözlemlerin üçte ikisine ve üçte birine karşılık gelir - hastalığın "ikinci" tipe göre gelişimi. Kalıtsal faktörlerin epileptik nöbetlerin ortaya çıkmasındaki rolüne dikkat çekilerek, hastalığın gelişiminin çeşitli varyantlarına sahip hastalarda akrabaların sağlık durumunu analiz ederken, 1/3'ünün her ikisi de ilk olarak paroksismal durum belirtileri gösterdiği sürekli olarak vurgulanmaktadır. ve ikinci gruplar.

Epilepsi ortalama olarak yaklaşık 10 yıl sürer, ancak birçoğunun çok daha kısa aktif nöbet süresi vardır (%50'den fazlasında 2 yıldan az). Hastaların önemli bir kısmı (%20-30) yaşamları boyunca epilepsiden muzdariptir. Nöbetlerin doğası genellikle aşağıdakiler tarafından belirlenir: İlk aşama bunların ortaya çıkması ve bu, diğer prognostik faktörlerle birlikte, yeterli sağlanmasını mümkün kılar. yüksek hassasiyet hastalığın başlangıcından sonraki birkaç yıl içindeki sonucunun tahmini. Aynı zamanda, çocuklarda nöbetlerin dönüşümü, büyüme sürecinde genelleme eğiliminde bir azalma ile beyin "olgunlaştıkça" kabul edilebilir. Bu öncelikle jeneralize tonik-klonik nöbetleri etkiler, bunların primer ve sekonder jeneralize nöbetlere ayrılması, hastaların uzun süre gözlemlenmesinden sonra gerçekleştirilebilir. verilerde klinik vakalar nörofizyolojik ve intraskopik araştırma yöntemleri önemli bir yer tutmaktadır.

Nörofizyolojik yöntemlerden önde gelen yer elektroensefalografi (EEG) tarafından işgal edilir. EEG, yalnızca nöbet şeklini ayırt etmeye, epileptik odağın lokalizasyonunu belirlemeye değil, aynı zamanda ilaç tedavisinin ve rejim önlemlerinin etkinliğini uygulamaya da izin verir. Her gün giriş tıbbi uygulama EEG izlemeden bahsetmeye gerek yok, "rutin" EEG, çocuğun beyninin hastalığın seyrine tepkisini dinamik olarak değerlendirmenize olanak tanır.

Beynin intravital olarak görüntülenmesini sağlayan intraskopik tanı yöntemlerinden nörosonografi, bilgisayar ve manyetik rezonans görüntüleme ön plana çıkmaktadır.

Beyin görüntüleme şu amaçlarla yapılır:

a) hastalığın etiyolojisinin belirlenmesi;
b) tahmin önceden belirleme;
c) hastalara kendi hastalıkları hakkında bilgi vermek;
d) genetik önerilerin tanımlanması;
e) operasyonun planlanmasında yardım.

Çeşitli yazarlara göre, nörogörüntüleme yöntemlerinin kullanılmaya başlanması, epilepsinin semptomatik ve idiyopatik formlarının oranını öncekiler lehine değiştirmiştir. Bütün bunlar, modern sınıflandırmalarda kullanılan bir dizi terimin, yeni teşhis teknolojilerinin uygulamaya girmesiyle dinamik olarak revize edileceğini göstermektedir. Teşhisin formülasyonuna, tedavi taktiklerine yaklaşımlardaki değişiklikler, farklı yaş dönemlerindeki epilepsi hastalarının dispanser gözleminin hem süresini hem de ilkelerini değiştirecektir.

Geleneksel yöntemlerle birlikte modern teşhis teknolojilerinin uygulamaya konulması, epilepsi gelişimi için "risk grubu" olan çocukların tahsis edilmesini sağlar. Günlük yaşamda, hastalığın gelişmesine neden olan durumlar hariç: aşırı ısınma, uyku eksikliği, yoğun egzersiz stresi ve minimum ilaç düzeltmesi ile nörofizyolojik araştırma yöntemlerinin sonuçlarının dinamik olarak izlenmesi hastalığa yakalanma riskini azaltacaktır. Bu ortam en çok pediatrik nöroloji ile ilgilidir, çünkü ortaya çıkan koruyucu aşılar, çocuk gruplarına yapılan ziyaretler, çeşitli uzmanlık alanlarından doktorlar tarafından birleşik bir yaklaşıma sahip olmalıdır.

1996'dan beri Yekaterinburg'da. 9 numaralı çocuk şehir klinik hastanesinin konsültasyon polikliniği temelinde epilepsi ve paroksismal rahatsızlıkları olan hastalar için özel bir pediatrik nörolog randevusu düzenlendi. Zamanla, danışmanın teşhis yetenekleri genişledi, ancak bu aynı zamanda aralığı da genişletti Bu uzmana atanan görevlerin sayısı. Tıbbi, metodolojik, uzmanlık konularının bir epileptolog tarafından çözümü, hastalarda hastalığın remisyonunun uzamasına izin verir. 2009 yılı sonunda Yekaterinburg'daki epilepsi hastalarının (18 yaş altı) dispanser grubu 1200 kişi, "epileptik olmayan nöbetler" dispanser grubu - 800 kişiydi. genel yapı ve engelli çocuk sayısı konusunda daha net bir tabloya sahip olmak. Bu, hastalara antiepileptik ilaç sağlama sorununun çözümünü büyük ölçüde kolaylaştırdı ve çok çeşitli sosyal sorunların çözülmesini mümkün kıldı.

Klinik, elektrofizyolojik ve

hastaların nöropsikolojik özellikleri

epileptik ensefalopatiler ve

semptomatik fokal epilepsi

depd'den eeg'e
Tomenko T.C. ,* Perunova N.Yu. **
*OĞUZ SOKPB Merkezi akıl sağlığıçocuklar

** Epilepsi ve Paroksismal Durumlar için Bölgesel Çocuk Merkezi

1 Nolu Bölge Çocuk Klinik Hastanesi

Yekaterinburg
Çalışmanın amacı: klinik, elektroensefalografik bozuklukların ve daha yüksek özelliklerin karşılaştırmalı bir analizini yapmak zihinsel işlevler epileptik ensefalopatili ve semptomatik fokal epilepsili çocuklarda, bu tip epileptiform aktivitenin özgüllüğünü ve prognostik önemini belirlemek için EEG'de iyi huylu çocukluk çağı epileptiform paternleri (BEPD) ile.

Malzemeler ve yöntemler:Çeşitli epilepsi formlarına sahip 29 hasta incelendi: psödo-Lennox sendromu (PSS) olan 12 çocuk, yavaş uykunun elektriksel status epileptikusu (ESES) olan epilepsisi olan 8 ve semptomatik fokal epilepsisi (SFE) olan 9 çocuk.

Çalışma klinik-şecere, nörolojik, nörofizyolojik ve nöroradyolojik verilerin değerlendirilmesini içermektedir. 7 yaş ve üstü çocuklara, daha yüksek zihinsel işlevlerin gelişimsel bozuklukları için değiştirilmiş bir nöropsikolojik teşhis ve düzeltme yöntemi kullanılarak nöropsikolojik test uygulandı (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Konuşma terapisti, hastaların okul becerilerini (yazma, okuma ve aritmetik) değerlendirdi. Orta ve ileri derecede zeka geriliği olan hastalar nöropsikolojik muayeneden dışlandı. D. Wexler'in yöntemine (çocuk versiyonu) göre zeka seviyesini belirlemek için çocuklar bir psikolog tarafından test edildi. Bilişsel ve davranışsal bozukluğu olan hastalar bir psikiyatrist tarafından muayene edildi.

Epileptiform aktivite indeksini (EA) belirlemek için, Microsoft Excel programını kullanarak grafik öğelerini sayısallaştırmak için bir algoritma geliştirilmiştir. Düşük EA indeksi olarak %29'a kadar değerler aldık, ortalama olarak %30-59'dan, %60'ın üzerindeki bir değer yüksek epileptiform aktivite indeksine karşılık geldi. Bizim görüşümüze göre ikinci değer, "devam eden epileptiform aktivite" terimi ile karakterize edildi, çünkü tüm kayıt dönemlerinde BEPD'nin yüksek bir temsili vardı ve REM dışı uyku sırasında bazılarında %100'e ulaştı.

Sonuçlar:çalışma sırasında, BEPD'li semptomatik fokal epilepside, EEG'nin yalnızca uyku-uyanıklık döngüsüyle ilişkili, düşük ve orta sıklıkta (yılda birkaç bölümden haftada 1 defaya kadar) motor fokal ve sekonder jeneralize nöbetler gösterdiği bulundu. Uyku sırasındaki epileptiform aktivite ağırlıklı olarak tek taraflı veya iki taraflı bağımsızdı (%66'da). Uyanıklık ve uykunun epiaktivite indeksi, düşük ve orta değerlere (% 60'a kadar) karşılık geldi. Epilepsi seyrinin nöbetlerle ilgili prognozu olumluydu - tüm hastalarda ortalama monoterapi dozunda remisyon veya nöbet sıklığında% 75 azalma sağlandı. Bununla birlikte, bu hastaların yüklenmiş bir obstetrik öyküsü, belirgin bilişsel kusur (%88'de) ve gecikmiş motor gelişimi (%75'te) vardı (p

Epileptik ensefalopati ve semptomatik fokal epilepsi hastalarında karakter, epiaktivite indeksi, nörolojik durum, beyindeki morfolojik değişiklikler ve zeka düzeyi arasında karşılaştırmalar yaptık. Uyanıklık sırasında hastalarda bilateral bilateral-senkron epileptiform aktivitenin, uyku sırasında önemli ölçüde daha sık, sürekli bir diffüz karakter aldığı ortaya çıktı (p

Fokal nörolojik semptomları olan hastaların, yaygın nörolojik semptomları olan hastalara kıyasla, uyku sırasında yüksek bir EA indeksine (%60'tan fazla) sahip olma olasılığı önemli ölçüde daha yüksekti (p

Zeka geriliği olan hastalar arasında önemli ölçüde daha sık (p

Elde edilen verilere göre EA indeksi ile zeka düzeyi arasında herhangi bir ilişki bulunamamıştır. Yani, normal zeka düzeyine sahip hastaların uykuda ortalama EA indeksi değeri (%49.4±31.1), sınırda - (%49.6±31.7) ve düşük düzeyde olan çocuklarda - (52.2±33 ,9) %).

BT ve MR verilerine göre bu gruptaki hastaların %75'inde beyinde iç ve dış hidrosefali, temporal ve parietal lobların araknoid kistleri, lateral ventriküllerin asimetrik genişlemesi, pellucid septum kistleri şeklinde beyinde yapısal değişiklikler görüldü. ve miyeloradikülomeningosel. Epileptik ensefalopatili ve semptomatik fokal epilepsili çocuklarda beyinde morfolojik değişikliklerin varlığı, uyku sırasında epileptiform aktivitenin iki taraflı yayılmasına katkıda bulunmuştur (p

Antiepileptik tedavinin arka planına karşı, 14 (% 56) hasta, remisyon veya nöbetlerde% 75 azalma şeklinde pozitif dinamikler gösterdi. Bunlardan semptomatik fokal epilepsili 5 hasta, valproat monoterapisinin arka planında remisyon sağladı. Ancak nöbetlerle ilgili olumlu dinamiklere rağmen sadece 4 hastada EEG video monitorizasyonuna göre EA indeksinde azalma gözlendi. Tüm çocukların bilişsel ve davranışsal bozuklukları vardı.

Nöropsikolojik teknik kullanılarak 12 çocuk test edildi: psödo-Lennox sendromu (6), yavaş uykunun elektriksel status epileptikusu ile epilepsi (2) ve 7 ila 11 yaşlarında cinsiyete göre eşit dağılım gösteren semptomatik fokal epilepsi (4). yıl. İncelenen çocukların yarısında, tüm yüksek zihinsel işlevlerin ihlalleri değişen derecelerde ortaya çıktı. En yüksek hata yüzdesi, kinestetik (%100), uzamsal (%100), dinamik (%92) praksis, görsel gnosis (%100), görsel (%92) ve işitsel-konuşma belleği (%92) testlerinde kaydedilmiştir. , ve "çizim" alt testinde (%100). Öğrenme becerileri önemli ölçüde zarar gördü - %80 okuma, %60 sayma, %80 yazma.

Epileptik ensefalopatili ve semptomatik fokal epilepsili hastalarda daha yüksek zihinsel işlevlerin topikal lokalizasyonuna göre, sol hemisferin işlevsel yetersizliği (p

Böylece, fonksiyonel nöropsikolojik kusur bölgesinin lateralizasyonu ve epiaktivite çakıştı. Topikal lokalizasyondaki tesadüfleri elde edilememiştir.

D. Wexler testi sonuçlarına göre, incelenen 4 hastada zeka normal, 4'ünde sınırda ve 4'ünde zeka geriliği vardı. hafif derece. Hastalar zeka düzeylerine göre ayrılarak hatalı yapılan nöropsikolojik test sayısına göre karşılaştırıldı. Sınırda zeka ve zihinsel geriliği olan çocuklar, normal zeka düzeyine sahip hastalara kıyasla aşağıdaki testlerde önemli ölçüde daha fazla hata yaptılar: görsel gnosis (p

Bu nedenle, psödo-Lennox sendromu, yavaş uykulu elektriksel status epileptikuslu epilepsi ve semptomatik fokal epilepsi hastalarının nöropsikolojik profilini etkileyen faktörler zeka düzeyi, öyküde motor ve konuşma gecikmesinin varlığıdır.

SERİ VE DURUM NÖBETLERİ OLAN SEMTOMATİK EPİLEPSİLİ HASTALARIN CERRAHİ TEDAVİSİ TAKTİKLERİ

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**

*GBUZ SO "Sverdlovsk Bölgesel Kanser Merkezi", Ural Bölgelerarası Nöroşirurji Merkezi. prof. D.G. Schaefer.

* Şehir Klinik Hastanesi No. 40, Yekaterinburg
Ana hedefi epileptik nöbetleri azaltmak olan herhangi bir beyin cerrahisi müdahalesi, epilepsinin cerrahi tedavisi olarak kabul edilebilir.

Cerrahi operasyonlar (örnekler): epileptojenik beyin dokusunun çıkarılması, kortikal topektomi, lobektomi, multilobektomi, hemisferektomi ve amigdalhipokampektomi gibi bazı operasyonlar; kallozotomi ve fonksiyonel stereotaksik müdahale; pia mater altında çoklu insizyon gibi diğer fonksiyonel prosedürler.

1964-2009 döneminde 1000'den fazla epilepsi hastasının cerrahi tedavisi deneyimimize dayanmaktadır. intraoperatif dönemin algoritması çalışılmıştır.

Ameliyathanede, anestezi başlamadan önce bir EEG kaydedilir.

Anestezi arka planına karşı, manipülasyon başlamadan önce bir kafa derisi EEG'si yapılır. Nöroşirürji, anestezist ve nörofizyologu memnun eden bir uzlaşma, Courtin'e göre anestezinin EEG evre III'üdür.

EEG + ECoG, epileptik sistemin iletim yollarında rezeksiyon veya stereotaksik yıkımdan önce yapılır.

ECoG verileri, epileptojenik odakların lokalizasyonu hakkındaki verilerle çakışırsa, odağın rezeksiyonu veya çoklu subpial transeksiyon veya stereotaksik yıkım - EEG kaydı ile yerleştirilen elektrot aracılığıyla her hedef noktanın uyarılması ile aşamalı bir ECoG gerçekleştirilir.

Kindling gelişme tehdidi ile, Courtin'e göre anestezi aşamasının IV - VI EEG seviyesine kadar anesteziyi derinleştirmek gerekir.

Sonuçlar cesaret vericiydi. Antiepileptik tedavi ile kombinasyon halinde cerrahi tedavinin etkinliği, dirençli epilepsisi olan hastalarda tek başına konservatif tedavi görenlere göre daha yüksekti.

Paroksismal durumlar için epidemiyoloji ve risk faktörleri
Yakhina F.F.
Epilepsi ve paroksismal durumlar için danışma ve teşhis odası, Kazan
Epizodik bilinç kaybının iki ana nedeni senkop ve epilepsidir. Yaygınlıklarını ve çeşitli hastalıklarla patogenetik ilişkilerini belirlemek için, örgütlenmemiş Kazan popülasyonunun klinik ve epidemiyolojik bir çalışması yapıldı. 15-89 yaş arası 1000 (erkek - 416, kadın - 584) kişi incelendi. Kapı kapı muayene sırasında çeşitli tetkikler dikkate alındı (genel ve biyokimyasal kan ve idrar tetkikleri; EKG; beyin, kalp ve ekstremite damarlarının dopplerografisi; gözdibi; ECHO EG; EEG; MR/CT vb.) .). Bitkisel durumu belirlemek için puanlama koşulu olan bir anket kullanıldı [Vayne A.M., 1988].

Materyal, Paradox veri tabanı ve Statgraf (İstatistiksel Grafik Sistemi) istatistiksel yazılım paketi kullanılarak bir IBM PC 486 bilgisayarında işlendi.

Kazan'ın genel popülasyonunda yetişkinlerde epilepsinin %0,5 oranında meydana geldiği bulundu. Tonik-klonik nöbetler, çökük kırığı ve plastisi olan hastalarda parietal bölgede ciddi bir kraniyoserebral yaralanmadan 1.5-2 yıl sonra meydana geldi. Aynı zamanda, kayıtlı olanların tümü 50 ila 89 yaşları arasındaki erkeklerdi. Presenkop ve senkop %15.3 oranında kaydedildi ve 15 ila 89 yaş arasındaki geniş bir yaş aralığında meydana geldi. Bu alt grupta erkeklerden 1,4 kat daha fazla kadın vardı.

Epilepsili bireylerde çeşitli hastalıklar ve sınırda durumlar genel popülasyondan farklı değildi (p>0.05). Tüm hastalarda ciddi bir nörolojik defisit vardı ve otonomik bozukluklar genel popülasyondakiyle aynı sıklıkta meydana geldi (sırasıyla %60 ve %56.0). Karşılaştırma grubunda, kardiyovasküler, pulmoner ve genitoüriner hastalıklar, nörolojik ve endokrin patoloji ve artmış meteosensitivite varlığında presenkop/senkop oluşma olasılığı artar. Epilepsi ile bu bağımlılık yoktur.

Kazan'ın genel popülasyonunda yetişkinlerde epilepsinin% 0,5 ve bayılmanın -% 15,3 olduğu sonucuna varılabilir. Epilepsi hastalarında erkekler, senkop hastalarında kadınlar ağırlıktadır. Epilepsi 50 yaş üstü kişilerde daha sık görülür. Bayılma her yaşta ortaya çıkabilir ve somatik patoloji varlığında oluşma olasılığı artar.
BAŞVURU
SVERDLOVSK-YEKATERINBURG'DA EPİLEPSİ İNCELEMENİN VE EPİLEPSİLİ HASTALARA YARDIMIN GELİŞTİRİLMESİNİN TARİHİ
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Urallarda nöroşirürjinin oluşumu ve gelişimi, epilepsinin cerrahi tedavisi ile doğrudan ilişkilidir. Yirmili yıllarda M.G. Polykovsky, Urallarda ilk kez Kozhevnikov epilepsi sendromunu ve zaten otuzlu yıllarda D.G. Schaeffer, bu hastalık için ilk beyin cerrahisi müdahalelerini gerçekleştirdi. O zamanlar, Horsley operasyonu en yaygın şekilde gerçekleştirildi ve ilk başta motor korteksin hiperkinezi ile kaplanan uzuvla ilgili bölümleri kaldırıldıysa, daha sonra EcoG zaten lokalize etmek için kullanıldı. epileptik odak.

Bu hastalığın patogenezi ve klinik belirtileri üzerine daha ileri çalışmalar, motor korteks tutulumunun her zaman epilepsinin klinik görünümünü belirleyen ana faktör olmadığını göstermiştir. Talamokortikal reverberant bağlantıların hiperkinesis ve epileptik nöbetlerin uygulanması için gerekli olduğu bulundu. Bu, talamusun (L.N. Nesterov) ventrolateral çekirdeği üzerinde stereotaksik müdahaleler gerçekleştirmenin temelini oluşturdu.

Büyük sırasında Vatanseverlik Savaşı ve savaş sonrası dönemde, klinik personeli travmatik epilepsinin cerrahi tedavisine büyük önem verdi (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). Aynı yıllarda, klinik hipotalamik epilepsi (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich) sorunları ile ilgilendi, beyin tümörlerinde (Yu.I. Belyaev) epileptik nöbet kliniğini inceledi. Tüm bu çalışmalar, epilepsi cerrahisi sorunu üzerine araştırmaların daha da genişletilmesi için ön koşulları yarattı.

1963'ten beri, Sverdlovsk Devlet Tıp Enstitüsü Sinir Hastalıkları ve Nöroşirürji Bölümü, epilepsi çalışması üzerine kapsamlı bir çalışmaya başladı. Bölümün bulunduğu Vatanseverlik Savaşı Gazileri Hastanesi temelinde istişareler yapıldı ve aktif olarak araştırma çalışmaları yürütüldü.

Şubat 1977'de 32m-2645-sh sayılı RSFSR Sağlık Bakanlığı'nın emriyle, 40 Nolu Şehir Klinik Hastanesinin (Sinir Hastalıkları ve Nöroşirürji Anabilim Dalı'nın temeli olan) beyin cerrahisi kliniğinde bir epileptolojik merkez kurulmuştur. 1974'ten beri SSMI), daha sonra Sverdlovsk Bölgesel Nöroşirürji Antiepileptik Merkezi (SONPETS) olarak adlandırıldı.

1982'de bir nörolog-epileptolog ile kalıcı bir randevunun açılmasıyla. (Perunova N.Yu.) epilepsi hastalarına danışmanlık yardımı daha erişilebilir hale geldi, yılda 2,5-3 bin konsültasyon yapıldı.

1996 dan beri 9 Nolu Çocuk Multidisipliner Hastanesinde (1996, Panyukova I.V.), 1 Nolu Bölgesel Klinik Hastanesinde (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vajina M.A.) , 1 Nolu Bölgesel Çocuk Klinik Hastanesinde özel epileptolojik randevuların organizasyonu başlatıldı (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), Şehir Psikiyatri Dispanseri (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), Bölge psikiyatri hastanesi çocuk ve ergen ruh sağlığı merkezi (2006, Tomenko T.R.). Halen faaliyette olan resepsiyonlarda yıl boyunca 13.000-14.000 epilepsi ve paroksismal hasta için nitelikli konsültasyon yapılabilmektedir.

2002 yılında CSCH No. 1'in nörolojik bölümünde, Ural bölgesinde bir ilk olan bir EEG video izleme odası düzenlendi (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). 2004 yılında aynı temelde, Bölgesel Çocuk Epilepsi ve Paroksismal Durumlar Merkezi oluşturuldu (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Çocuklar ve yetişkinler için gündüz ve gece uykusu EEG'si ve EEG video izlemesi diğer tıbbi kurumlar temelinde mümkün hale geldi: Bilimsel ve Pratik Rehabilitasyon Merkezi "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Çocuk Ruh Sağlığı Merkezi ve Ergenler (2007, Tomenko T.R.).

Epilepsi tedavisinde cerrahi yaklaşımları iyileştirme çalışmaları, Sverdlovsk Bölgesel Kanser Merkezi, A.I. prof. D.G. Schaefer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Sverdlovsk-Yekaterinburg'dan uzmanlar tarafından savunulan epilepsi sorunu üzerine tezlerin listesi yukarıdakileri göstermektedir.

ADAY TEZLERİ:

Belyaev Yu.I. Beyin tümörleri kliniğinde epileptik nöbetler (1961)
Ivanov E.V. Temporal lob epilepsisinin tanı ve tedavisinde stereotaktik yöntem (1969)
Ben B.N. Temporal lob epilepsisinin tanı ve cerrahi tedavisinde EEG aktivasyonunun önemi (1972)
Boreiko V.B. Temporal lob epilepsili hastaların cerrahi tedavisinin endikasyonlarında ve uzun dönem sonuçlarında ruhsal bozukluklar (1973)
Myakotnykh V.S. Fokal epilepsinin seyri (uzun süreli takibe göre) (1981)
Nadezhdina M.V. Temporal lob epilepsisi olan hastalarda fokal epileptik aktivitenin dinamikleri (1981)
Klein A.V. Temporal lob epilepsili hastalarda epileptik odaktaki nöronlar ve sinapslardaki histolojik ve ultrastrüktürel değişiklikler (1983)
Shershever A.Ş. Temporal lob cerrahisi sonrası epilepsi prognozu (1984)

Perunova N.Yu. İdiyopatik jeneralize epilepsinin ana formlarının seyrinin varyantlarının karşılaştırmalı değerlendirmesi (2001)
Sorokova E.V. Karmaşık bir yaklaşım ilaca dirençli kısmi epilepsi formlarının tedavisine (2004)
Tereshchuk M.A. Kriptojenik kısmi ve idiyopatik epilepsi formları olan hastaların klinik özellikleri ve yaşam kalitesi (2004)
Agafonova M.K. Gebe kadınlarda epilepsi seyrinin özellikleri (2005)
Sulimov A.V. Okul çağındaki çocuklarda kısmi epilepsinin gelişimi ve seyri üzerine perinatal dönem faktörlerinin etkisi (2006).
Lavrova S.A. Epilepsi için stereotaksik cerrahinin sonuçlarını tahmin etmek için elektrofizyolojik kriterler (2006)
Koryakina O.V. Çocuklarda epileptik nöbetlerin seyrinin klinik ve immünolojik özellikleri ve immün düzeltici tedavinin gerekçesi (2007)
Tomenko T.C. Çocukluk çağının iyi huylu epileptiform paternleri olan çocukların klinik-ensefalografik ve nöropsikolojik özellikleri (2008)

DOKTORA TEZLERİ:

Nesterov L.N. Klinik, Kozhevnikov'un epilepsisinin patofizyolojisi ve cerrahi tedavisi ve ekstrapiramidal sistemin bazı hastalıkları (1967)
Belyaev Yu.I. Temporal lob epilepsisinin klinik, tanı ve cerrahi tedavisi (1970)
Skryabin V.V. Fokal epilepsi için stereotaktik cerrahi (1980)
Ben B.N. Epilepsili hastalarda subklinik ve klinik motor fonksiyon bozuklukları (1986)
Myakotnykh V.S. İlk epileptik belirtileri olan hastalarda kardiyovasküler ve nörolojik bozukluklar (1992)

Shershever A.Ş. İlaca dirençli epilepsinin cerrahi tedavisini optimize etmenin yolları (2004)
Perunova N.Yu. Epilepsinin idiyopatik jeneralize formları için tanı ve tıbbi bakımın organizasyonunun iyileştirilmesi (2005)

"URALLARIN EPİLEPTOLOJİLERİ" KÂR AMACI OLMAYAN ORTAKLIK HAKKINDA BİLGİLER
Ticari Olmayan Ortaklık "Uralların Epileptologları" Yekaterinburg'da bir grup epileptologun girişimiyle kuruldu (16 Ekim 2009 tarihli devlet kaydına ilişkin karar, ana devlet kayıt numarası 1096600003830).

Dünya Anti-Epileptik Birliği (ILAE), Uluslararası Epilepsi Bürosu (IBE), Küresel Şirket "Gölgelerden Epilepsi" kavramlarına uygun Ortaklığın amacı, gelişimine kapsamlı bir organizasyonel ve metodolojik yardımdır. Ural bölgesinde epilepsi hastalarına bakım.

NP "Uralların Epileptologları" faaliyet konuları şunlardır: bölgede epilepsi üzerine araştırma programlarının oluşturulması ve uygulanması; Ortaklık web sitesinin oluşturulması ve bakımı; tematik konferansların, konferansların, eğitim seminerlerinin organizasyonu ve düzenlenmesi; tematik bilimsel-yöntemsel, eğitimsel ve popüler literatürün hazırlanması ve uygulanması; uygulama desteği modern yöntemler epilepsi hastalarının teşhisi, tedavisi, rehabilitasyonu; epilepsi hastalarına kaliteli hizmet sağlama konusunda yardım Tıbbi bakım, içermek ilaçlar; epilepsi sorunlarına ilişkin eğitim çalışmalarının yanı sıra tedavi, sosyal rehabilitasyon ve epilepsi hastalarının yaşam kalitesinin iyileştirilmesine ilişkin sorunlara ilişkin uluslararası anlaşmaların uygulanmasının teşvik edilmesi; devlet yetkililerinin ve bir bütün olarak toplumun dikkatini epilepsi hastalarının sorunlarına çekmek.

Kurucular toplantısında Dr. med seçildi. Perunova N.Yu. (Başkan), Dr. Profesör Shershever A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Tıp Bilimleri Adayı Tomenko T.R. (Sekreter).

NP "Uralların Epileptologları" - yazışma adresi:

620027, Yekaterinburg, Sverdlov caddesi 30-18.

dağ 89028745390. E-posta: perun@ posta. sen. tr(Perunova Natalia Yurievna)

E-posta: epiur@ yandex. tr(Tomenko Tatyana Rafailovna)

ÜZERİNDE. Ermolenko 1 , A.Yu. Yermakov 2 , I.A. Buçenev 3

1 -Voronezh Devlet Tıp Akademisi. N.N. Burdenko;
2 - Rosmedtekhnologii Moskova Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Araştırma Enstitüsü;
3 - Voronej Bölge Çocuk Klinik Hastanesi No. 1

EEG'de bölgesel epileptiform deşarjlar ve nöbetlerin kaybolması için iyi huylu bir prognoz ile lokal kortikal disfonksiyondan kaynaklanan yeni bir epilepsi kategorisinin keşfi, epileptolojiye son 50 yılda yapılan en ilginç katkı olarak kabul edilir (Fejerman N. ve ark. ., 2007). Bu durumların elektroensefalografik bağıntısı, morfolojik olarak 70 ms'den daha uzun bir akut dalga periyoduna sahip üç fazlı bir elektrik dipolünü temsil eden, ardından yavaş bir dalga ve uyku sırasında sabit aktivasyon izleyen yaşa bağlı kalıplardır (Panayiotopulos C.P., 2005). Literatürde "rolandik dikenler" (Lundberg S. ve ark., 2003) veya "iyi huylu fokal çocukluk epileptiform deşarjları" (Panayiotopulos C.P., 2005) olarak bilinen EEG modelleri, seriler halinde gruplanma eğilimindedir ve bazı durumlarda belirli bir alanı kaplar. EEG kayıtlarının önemli bir kısmı neredeyse sürekli olarak kaydedilir. Tek bir kompleks adına "benign" kelimesinin kullanılmasına rağmen, FERD kalıplarının devam eden aktivitesi çocuklarda zihinsel, iletişimsel, bilişsel, davranışsal ve sosyal bozuklukların nedeni olabilir. Uyku sırasında EEG'de yüksek bir temsil indeksi ile DERD paternleri şeklinde uzun süreli kalıcı fokal veya yaygın epileptiform aktivite, nöronal bağlantıların fonksiyonel olarak yırtılmasına neden olur, kritik sinaptogenez döneminde beyin gelişimini olumsuz etkiler ve nöropsikolojik bozukluklara neden olur. , epileptik nöbetlerin yokluğunda bile (Zenkov L.R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Bu nedenle, bu durumlar geç teşhis edilir ve kötü prognoza sahiptir.

amaç Bu çalışmanın amacı, uyku sırasında devam eden epileptiform aktivite ile ilişkili çocuklarda epilepsinin klinik ve nörofizyolojik özelliklerini ve bu durumların akılcı tedavisine yönelik yaklaşımları belirlemektir.

Hastalar ve Yöntemler

Devlet Sağlık Kurumu "VODKB No. 1" özel nöropsikiyatri bölümüne epileptik nöbetler ve epileptik nöbetlerin eşlik etmediği sinir sistemi hastalıkları nedeniyle başvuran 2 ila 18 yaş arası 1862 çocukta ön tarama muayenesi yapıldı. 2004'ten 2007'ye kadar olan dönem.

Hastalar, nörolojik durum çalışması, A.R. Luria, Toulouse-Pieron ve Wexler testleri ile video-EEG izleme (EEG ve hasta davranışının sürekli sürekli kaydı amacıyla). Video-EEG izleme, uluslararası 10-20 sistemi ve ek bir poligrafik EKG kanalı kullanılarak 19 kanal kullanılarak Encephalan 9 elektroensefalograf-analizör bilgisayar kompleksi, Medicom MTD, Taganrog kullanılarak gerçekleştirildi. Sürekli kayıt süresi 4 ila 8 saat arasında değişiyordu.Uyku sırasında epileptiform aktivite kaydedilirken, ani dalga doygunluk indeksi (SWI) hesaplandı (Patry G. ve diğerleri, 1971; Tassinari C.A. ve diğerleri, 1982). Nöroradyolojik inceleme, Siemens manyetik rezonans tomografisinde (1.5 Tesla manyetik alan gücüne sahip) yapıldı.

sonuçlar

Muayene sırasında, epilepsi tanısı doğrulanmış 190 (%22,6) hasta (n=840) ve 39 (%3,8) hasta olmak üzere 229 (%12,3) hastada arka plan EEG kaydında ve uyku sırasında FERD saptandı. epileptik nöbetlerin eşlik etmediği nörolojik patolojisi olan hastaların (n=1022) oranı (Tablo 1).

Tablo 1. Çeşitli nozolojik formlara sahip hastalarda DERD paterni ile EEG değişikliklerinin görülme sıklığı

Serebral palsi (ICP), epilepsi ve beyin malformasyonları olan çocuklarda, DERD'nin EEG paternleri vakaların sırasıyla %10,3, %22,6 ve %52'sinde kaydedildi ve bu, genel popülasyon değerlerinden 2-10 kat daha yüksekti. (Panayiotopulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Serebral palsili hastalarda, vakaların% 46'sında, bu serebral palsi formunun genel popülasyon sıklığını önemli ölçüde aşan hemiparetik bir form vardı - serebral palsili hasta popülasyonunda% 13'e kadar (Ermolenko N.A., 2006) ).

122 hastada (%53), epileptik nöbetler ve/veya REM dışı uyku (PEMS) sırasında %30'dan 100'e kadar yer kaplayan DERD paternleri şeklinde devam eden (yaygın veya bölgesel) epileptiform aktivite ile bilişsel bozuklukların bir kombinasyonu vardı. kayıt çağının %'si.

Nöroradyolojik muayene verilerine göre tüm PEMS'li çocuklar (n=122) 2 gruba ayrıldı: Birinci grup (grup I; n=62) beyinde yapısal değişiklik olmayan ve fokal nörolojik semptomları olmayan hastalardan oluştu - idiyopatik varyant (kız ve erkek oranı - 1.1:1); ikinci grup (grup II; n=60) beyinde fokal yapısal değişiklikler ve/veya fokal nörolojik semptomlar - semptomatik bir değişken (kız ve erkek oranı 1:1.2 idi) olan hastaları içermiştir.

Grup II hastalarında, vakaların %22'sinde çeşitli beyin malformasyonları doğrulandı; hastaların% 19'unda MRG verilerine göre polimikrojiden ayırt edilmesi zor olan lateral fissür bölgesinde araknoid kistler bulundu (Alikhanov A.A., 2000), vakaların% 53.7'sinde inme nedeniyle atrofik değişiklikler tespit edildi , periventriküler lökomalazi, intrauterin enfeksiyonlar; hastaların% 5,6'sında MRG'deki değişiklikler doğrulanmadı, ancak bilişsel işlevlerin oluşumunun ihlali ile birlikte belirgin bir nörolojik eksiklik tespit edildi. ILAE Sınıflandırma ve Terminoloji Komisyonu (2001), bu vakaların muhtemelen semptomatik olarak ele alınmasını önerir (Engel J., 2001). Beyin bölgelerindeki fokal değişikliklerin tercihli lokalizasyonu ortaya çıkmadı, ancak önemli ölçüde daha sık (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Uyku sırasında epileptiform aktivitesi devam eden hastalarda (n=122) öykü, klinik seyir ve video-EEG izlemenin sonuçlarına göre, aşağıdaki nozolojik formlar doğrulandı: merkezi temporal ani artışlarla iyi huylu çocukluk çağı fokal epilepsisi (%18,9 ( n=23) ) vakalar); erken başlangıçlı iyi huylu çocukluk çağı oksipital epilepsisi (hastaların %4,8'i (n=6)); semptomatik fokal epilepsi (hastaların %14,6'sı (n=18)); idiyopatik (%35 (n=18) ve semptomatik (%65 (n=34)) varyantlar dahil olmak üzere, REM dışı uykunun elektriksel status epileptikusuyla epilepsi (%42,2 (n=52) hasta), epileptiform bilişsel parçalanma (17,1) % (n=21 hasta), Landau-Kleffner sendromu (hastaların %1,6'sı (n=2)).

Normal arka plan biyoelektrik aktivitesi, grup I'deki hastalarda grup II'ye göre anlamlı olarak daha yaygındı (%47 (n=29) ve %20 (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

PEMS'nin fronto-santral-temporal bölgesel vurgulaması (hastaların %77'si (n=43)) önemli ölçüde daha sık kaydedildi (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Çalışmaya dahil edilen hastaların %89'unda, değişen şiddette bilişsel bozukluklar doğrulandı. Çocukların %11'inde otistik davranım bozukluğu vardı ve grup I ve II arasında anlamlı bir fark yoktu (sırasıyla %13 ve %8). Grup II'deki hastalarda, daha şiddetli bilişsel bozukluklar, grup I'deki hastalardan önemli ölçüde daha sık doğrulandı ve tüm yüksek zihinsel işlevlerin gelişiminde toplam bir bozulma oldu (sırasıyla %60 ve %24, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Hastaların %24,6'sında (n=30) tüm gözlem süresi boyunca epileptik nöbet yoktu. Grup I hastaları fokal motor nöbetlerin baskın olduğunu gösterdi (%100'e karşı %61, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Hastalığın uzun vadeli prognozunun (tedavinin başlamasından 3 yıl sonra) aşağıdaki faktörler tarafından belirlendiği tespit edilmiştir: epileptiform aktivitenin süresi, hastalığın başlama yaşı, tedaviden önceki kognitif bozukluğun şiddeti ve ilk yıl boyunca antiepileptik tedavinin etkinliği. Hastalığın 3 yaşından önce başlaması, uyku sırasında epileptiform aktivitenin devam etmesi, 1 yıldan fazla sürmesi, kognitif fonksiyonların oluşumunda premorbid gecikme olması ve tedavinin ilk yılında klinik ve elektroensefalografik remisyonun olmaması anlamlı olarak kötüleşir. hastalığın prognozu. Epileptik nöbetlerin sıklığı ve doğası, inhibitör semptomların doğası ve kalıcılığı, uyku sırasında EEG'deki epileptiform aktivite indeksi ve MRG'deki değişiklikler gibi parametreler için, hastalığın uzun vadeli prognozu ile istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı. kurmak.

Tedavinin ilk yılında antiepileptik tedavinin etkinliğinin bir analizi, klinik ve elektroensefalografik remisyona ulaşma sıklığının önemli ölçüde daha yüksek olması nedeniyle (%12'ye kıyasla %23, p) monoterapiye kıyasla duoterapinin daha yüksek etkililiğini ortaya koydu.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Başlangıç monoterapisinde (n=16) ve ikili tedavide (n=9) karbamazepin (n=25) ile tedavi edilen hastaların %64'ünde (n=16) AEİ'ye karşı direnç oluşumunu takiben alevlenme ve atipik evrim şeklinde kötüleşme görülmüştür. ) vakalar.

Vakaların %29'unda (n=35) DERD paternlerinin devam eden epileptiform aktivitesinde farmasötik kaynaklı tam bir gerileme gözlendi, grup II hastalarına kıyasla grup I - %37 (n=23) hastalarında 2 kat daha sık - 20 % (n=12). Tedavi sırasında DERD paternlerinin devam eden epileptiform aktivitesinin ortalama kaybolma yaşı 8.4±1.2 idi ve grup I ve II arasında anlamlı bir fark yoktu (sırasıyla 8.3±1.6 ve 8.7±1.7 yıl).

Tablo 2. Uyku sırasında EEG'de DERD paternleri şeklinde epileptiform aktivitenin devam ettiği hastalarda (n=52) duoterapi

AEP	Çocuk Sayısı	Klinik remisyon	Klinik elektroensefalografik remisyon	Dinamik eksikliği	bozulma
Valproat + etosuximide	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Valproat + levetirasetam	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Levetirasetam + topiramat	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Valproat + topiramat	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Karbamazepin + benzodiazepinler	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproatlar + benzodiazepinler	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproat + Karbamazepin	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Toplam	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Tartışma

İlk kez rolandik epilepsi hastalarında keşfedilen DERD'nin elektroensefalografik modeli (Loiseau P. ve diğerleri, 1961, 1967), çeşitli nörolojik patolojileri olan hastalarda da saptandı; vakaların %41'inde beyindeki yapısal değişikliklerin epileptojenik bölgelerde lokalize olduğu ve dolayısıyla DERD paterni ile bağımsız bir epileptogenez kaynağı olabileceği semptomatik fokal epilepsili hastalar dahil. Özellikle hemiparetik formları ve beyin malformasyonları olan serebral palsili çocuklarda PEMS ile ilişkili epilepsi riski, genel popülasyon değerlerini 2-10 kat aşmaktadır. Aynı zamanda, yapısal beyin kusuru olan hastalarda, evrensel fokal kortikal disfonksiyon mekanizmasına dayanan “çift patoloji” dışlanmaz (Mukhin K.Yu., 2005) (Doose H. ve ark., 1989). DERD paternli idiyopatik epilepsi formlarının semptomatik olanlara kıyasla daha iyi huylu olduğu kanıtlanmıştır.

Uyku sırasında indeksi en az %30 olan DERD paternlerinin epileptiform aktivitesi devam eden hastaların beş yıllık takibi, vakaların %66'sında epileptik ensefalopatiye evrim gösterdi: vakaların %49'unda - sırasında elektriksel status epileptikus ile epilepsiye. uyku ve% 17 - bilişsel epileptiform parçalanmaya. Bu nedenle, epileptik nöbetlerin klinik belirtileri olmasa bile çocuklarda uyku EEG'sinde% 30'dan fazla bir ani dalga indeksi, antiepileptik ilaçların reçetelenmesi için bir göstergedir.

Çocuklarda ve ergenlerde bilişsel işlevlerin korunması veya restorasyonu ile ilgili uzun vadeli prognoz için ilk tedavinin ve atanma zamanının belirleyici bir öneme sahip olduğu kanıtlanmıştır. Duoterapide valproatın etosuksimit veya levetirasetam ile kombinasyonları en etkili olanlardır.

Edebiyat:

Alihanov A.A.Çocuklarda epilepsi tanısında nörogörüntüleme yöntemleri // Çocukluk çağı epileptolojisi: doktorlar için bir rehber / ed. GİBİ. Petrukhin. - M.: Tıp, 2000. - S. 407–501.
Dük V. Örneklerle PC'de veri işleme - St. Petersburg: Peter, 1997. - 240 s.
Ermolenko N.A.. Yaşamın ilk beş yılındaki çocuklarda norm ve patolojide psikonörolojik gelişim varyantları: yazar. dis. … Dr. med. Bilimler. - Voronezh, 2006. - 47 s.
Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. REM dışı uykuda elektriksel status epileptikuslu epilepsi: tanı kriterleri, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları. - M., 2005. - 32 s.
Kovanis A. Panayiotopoulos sendromu // Modern tıpta epilepsi: konferans tutanakları. - M., 2009. - S. 250–258.
Doose H., Baier W.K.. İyi huylu kısmi epilepsi ve ilgili durumlar: Beyin olgunlaşmasının kalıtsal bozukluğu ile çok faktörlü patogenez // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - S. 152–158.
Engel JJr. Epileptik nöbet geçiren ve epilepsisi olan kişiler için önerilen bir teşhis şeması: ILAE Sınıflandırma ve Terminoloji Görev Gücü Raporu // Epilepsi. - 2001. - V. 42. - S. 796–803.
Fejerman N., Caraballo R., Sendromların tanımı, nöbet tipleri ve nozolojik spektrum. / İçinde: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde iyi huylu fokal epilepsiler. - Fransa: John Libbey, 2007. - 266–15.
Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandik epilepsi: terminoloji ve sınıflandırmada bir zorluk // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - S. 239–241.
Panayiotopoulos C.P.İyi huylu çocukluk fokal nöbetleri ve ilişkili epileptik sendromlar / In: C.P. Panayiotopoulos Epilepsiler: Nöbetler, Sendromlar ve Yönetim. - 2005. - S. 223–269.
Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A.Çocuklarda uykunun neden olduğu subklinik elektriksel status epileptikus // Neurol. - 1971. - V. 24. - S. 242–252.
Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Çocuklarda uyku sırasında elektriksel durum epileptikusu (ESES) / İçinde: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Uyku ve epilepsi. - San Diego: Academic Press, 1982. - S. 465–479.

Makale, klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özellikleri açısından idiyopatik ve semptomatik epilepsi arasında özel bir “orta” konum işgal eden perinatal organik beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsili bir hasta grubunu sunmaktadır. Gözetimimiz altında yaşları 2 ile 20 arasında değişen 35 hasta vardı. Elde edilen sonuçlara dayanarak, sendrom için tanı kriterleri önerildi. Hastalık aşağıdakilerle karakterize edilir: erkek hastaların baskınlığı; 11 yaşında epileptik nöbetlerin başlangıcı, maksimum ilk 6 yılda (%82,9) iki zirve ile: yaşamın ilk 2 yılında ve 4 ila 6 yaşlarında; genellikle çocuksu spazmlarla başlar; fokal hemiklonik nöbetlerin, fokal oksipital nöbetlerin ve SHSP'nin baskınlığı. Belki de fokal ve yalancı jeneralize nöbetlerin bir kombinasyonu (epileptik spazmlar, negatif miyoklonus, atipik yokluklar). Uyku ile ilişkili nispeten düşük bir fokal ve ikincil jeneralize nöbet sıklığı karakteristiktir (uyanma ve uykuya dalma üzerine meydana gelir). Çoğu hastada motor ve kognitif bozukluk dahil olmak üzere nörolojik bozukluklar mevcuttur; serebral palsi yaygındır. Karakteristik olarak, EEG bir BEPD modelini ortaya çıkarır. Her durumda, esas olarak hipoksik-iskemik kaynaklı perinatal beyin hasarı belirtileri vardır. Tüm vakalarda nöbetlerin gerilemesi sağlanır; daha sonra EEG'deki epileptiform aktivite bloke edilir. Nörolojik (motor ve bilişsel) bozukluklar, kural olarak değişmeden kalır.

Modern kavramlara göre, fokal epileptik nöbetler, nöronal ağlarda bir yarım küre ile sınırlı, daha büyük veya daha az dağılım gösteren lokal deşarjların bir sonucu olarak ortaya çıkar (Engel J.Jr., 2001, 2006). Fokal (lokalizasyonla ilgili) epilepsiler geleneksel olarak semptomatik, kriptojenik (muhtemelen semptomatik ile eşanlamlı) ve idiyopatik formlara ayrılır. Semptomatik, etiyolojik faktörü bilinen ve epilepsinin nedeni olan beyindeki doğrulanmış yapısal değişiklikleri olan epilepsi formları anlamına gelir. Adından da anlaşılacağı gibi, semptomatik epilepsi, sinir sisteminin başka bir hastalığının tezahürüdür: tümörler, beyin disgenezisi, metabolik ensefalopati, hipoksik-iskemik, hemorajik beyin hasarı, vb. Bu epilepsi formları, nörolojik bozukluklar, azalmış zeka ve antiepileptik tedaviye (AEP) direnç ile karakterize edilir. Muhtemelen semptomatik (kriptojenik ile eşanlamlı, Yunancadan criptos - gizli) epilepsi formlarına, belirsiz, belirsiz bir etiyolojiye sahip sendromlar denir. Kriptojenik formların semptomatik olduğu anlaşılmıştır ancak gelinen aşamada nörogörüntüleme yöntemleri kullanıldığında beyindeki yapısal bozuklukları tespit etmek mümkün değildir. 26]. İdiyopatik fokal formlarda epilepsiye neden olabilecek hastalıklar yoktur. İdiyopatik epilepsi, bozulmuş beyin olgunlaşmasına veya genetik olarak belirlenmiş zar ve kanalopatilere kalıtsal bir yatkınlığa dayanır. İdiyopatik fokal epilepsi formları (IFE) olan hastalarda, hastalarda nörolojik defisit ve zihinsel bozukluk saptanmaz ve nörogörüntüleme sırasında yapısal beyin hasarı belirtisi yoktur. IFE'nin belki de en önemli özelliği- hastalar ergenliğe ulaştığında nöbetlerin kendiliğinden kesilmesi ile hastalığın kesinlikle olumlu bir prognozu. İdiyopatik fokal epilepsiler "benign epilepsiler" olarak adlandırılır. Pek çok yazar, epilepsi gibi bir hastalığı karakterize etmek için "benign" terimini kabul etmemektedir. Bununla birlikte, iyi huylu epilepsinin iki ana kriteri karşılayan formları içerdiği genel olarak kabul edilmektedir: nöbetlerin zorunlu olarak hafifletilmesi (ilaçla veya spontan) ve hastalarda, uzun bir hastalık seyri olsa bile zihinsel-mnestik bozuklukların olmaması.

Epilepsinin idiyopatik fokal formları için karakteristik bir özellik, EEG'de " çocukluk çağının iyi huylu epileptiform örüntüleri"- DEPD, beş noktalı bir elektrik dipolden oluşan belirli grafik elemanları.

BEPD'nin EEG'deki karakteristik özellikleri şunlardır (Mukhin K.Yu., 2007):

Keskin ve yavaş bir dalgadan oluşan beş noktalı bir elektrik dipolünün varlığı.
Rolandik epilepsi için en tipik olan, frontal derivasyonlarda dipolün maksimum "pozitifliği" ve merkezi-temporal derivasyonlarda "negatiflik".
Komplekslerin morfolojisi, bir EKG'deki QRS dalgalarına benzer.
Faaliyetin bölgesel, çok bölgeli, lateralize veya yaygın doğası.
Sonraki EEG kayıtları sırasında olası yer değiştirme (kayma) ile epileptiform aktivitenin kararsızlığı.
Dönem içinde aktivasyon I-II REM dışı uykunun aşamaları.
Epilepsi varlığı ve epilepsi kliniği ile açık bir korelasyonun olmaması.

BEPD'ler, benzersiz morfolojik özelliklerinden dolayı EEG'de kolayca tanınabilir: yüksek genlikli beş noktalı bir elektrik dipol. Aynı zamanda, bu EEG modelinin lokalizasyonunun değil morfolojik özelliklerinin önemini vurguluyoruz. Daha önce "DEPD ile ilişkili durumlar" sınıflandırmasını sunmuştuk. BEPD'nin çocukluk çağında ortaya çıkan, epilepsi, epilepsi ile ilişkili olmayan hastalıklar ve nörolojik olarak sağlıklı çocuklarda görülebilen spesifik olmayan epileptiform bozukluklar olduğu gösterilmiştir.

Son yıllarda, klinik uygulamada, klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özelliklerine göre idiyopatik ve semptomatik arasında özel bir “ara” konum işgal eden fokal epilepsili özel bir pediatrik hasta grubu gözlemledik. Perinatal organik beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsiden bahsediyoruz. Bu hasta grubunun iyi tanımlanmış klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme kriterleri, AED tedavisine yanıtı ve prognozu vardır.

Bu çalışmanın amacı: perinatal beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsinin klinik, elektroensefalografik, nörogörüntüleme özelliklerini, seyrini ve prognozunu incelemek; hastalık için teşhis kriterlerinin oluşturulması ve optimal terapötik düzeltme yöntemlerinin belirlenmesi.

HASTALAR VE YÖNTEMLER

Gözetimimiz altında 23'ü erkek, 12'si kadın olmak üzere 35 hasta vardı. Yayın sırasında hastaların yaşı 2 ila 20 yıl arasında değişmekteydi (medyan, 10.7 yıl). hastaların büyük çoğunluğu ( Vakaların %94,3'ü ) çocuk yaştaydı: 2 ila 18 yaş arası. Takip süresi 1 yıl 8 ay arasında değişmekteydi. 14 yıl 3 aya kadar (ortalama 7 yıl 1 ay).

Gruba dahil olma kriterleri:

- hastalarda fokal epilepsi varlığı;

- perinatal kökenli beyin hasarının anamnestik, klinik ve nörogörüntüleme belirtileri;

- EEG'de "çocukluğun iyi huylu epileptiform modellerine" karşılık gelen morfolojiye göre bölgesel / çok bölgeli epileptiform aktivite kaydı.

Gruptan çıkarılma kriterleri:

- nörolojik semptomların ilerlemesi;

- doğrulanmış kalıtsal hastalıklar;

- Doğum sonrası dönemde edinilen nörogörüntülemede yapısal bozukluklar (travmatik beyin yaralanmaları, nöroenfeksiyonlar vb. sonucu).

Tüm hastalar bir nörolog, bir nöropsikolog tarafından klinik olarak muayene edildi; rutin bir EEG çalışmasının yanı sıra uyku dahil sürekli video-EEG izlemesi yapıldı (elektroensefalograf analizörü EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikasyon 11, Medicom MTD; video-EEG izleme "Neuroscope 6.1. 508", Biola). Tüm hastalara bir MRI çalışması yapıldı (manyetik alan gücü 1,5 Tesla olan manyetik rezonans sistemi Sigma Infinity GE). Antiepileptik tedaviyi dinamik olarak kontrol etmek için kandaki AEP içeriği gaz-sıvı kromatografisi ile incelenmiştir; genel ve biyokimyasal kan testleri yapıldı (invitro laboratuvar).

SONUÇLAR

Muayene ettiğimiz hastalardan erkek hasta grubunda anlamlı bir baskınlık vardı (vakaların %65,7'si); erkek kadın oranı 1,92:1 idi.

Nöbet başlangıcı . Grubumuzdaki nöbetlerin başlangıcı geniş bir yaş aralığında kaydedildi. Bir hastada en erken nöbet oluşumu, epilepsinin en geç başlangıç yaşı olan yaşamın 3. gününde gözlendi. - 11 yıl. 11 yıl sonra saldırılar başlamadı.

Çoğu zaman, epileptik nöbetler hastalarda yaşamın ilk yılında meydana geldi - vakaların% 28,6'sında. Daha büyük yaşta, epileptik nöbetlerin başlangıcı kaydedildi: yaşamın 2. ve 4. yıllarında - her biri vakaların% 11.4'ü, 1. ve 5. yıllarda - vakaların her biri% 8.6, 6, 7, 8 yaşında ve 9 yılda nöbet geçirme olasılığı sırasıyla %5,7 idi. Hepsinden önemlisi, nöbetlerin başlangıcı sırasıyla 3, 10 ve 11 yaşlarında gözlendi - sırasıyla %2.9 (her biri 1 hasta) (Şekil 1).

Hasta grubumuzdaki başlangıç yaş aralıklarını incelersek, yaşamın ilk 6 yılındaki nöbet insidansında önemli bir baskınlığa dikkat çekebiliriz - iki tepe noktası olan vakaların% 82.9'u. Çoğu zaman, nöbetler yaşamın ilk iki yılında ortaya çıktı. Bu aralıkta, vakaların% 37,1'inde çıkış kaydedildi. İkinci zirve, 4 ila 6 yıl arasında -% 20'de gözlenir.

Hastalar yaşlandıkça, ilk atak geçirme olasılığı yaşamın ilk 3 yılında %48,6'dan 9 ila 11 yaş aralığında %11,4'e kademeli bir düşüş gösterir.

Epilepsinin başlangıcındaki nöbetler . Epilepsi başlangıcında, hasta grubumuzda fokal nöbetler baskındı. - %71.4 Vakaların% 51.4'ünde fokal motor nöbetler,% 14.3'ünde sekonder jeneralize konvülsif nöbetler kaydedildi. Diğer fokal nöbet türleri çok daha az sıklıkta gözlendi: 1 vakada fokal hipomotor nöbetler ve 1 vakada negatif miyoklonus.

Hastaların %17.1'inde epilepsi başlangıcında epileptik spazmlar gözlenmiş; seri tonik asimetrik nöbetler baskındı ve sıklıkla kısa fokal vesif nöbetlerle birlikteydi. 1 olguda miyoklonik spazm saptandı. Her durumda, çocuklarda yaşamın ilk yılında epileptik spazmların başlangıcı kaydedildi.

Vakaların% 14,3'ünde epilepsi, ateşli nöbetlerin başlamasıyla başladı: 3 vakada - tipik ve 2 - atipik. Hastalığın başlangıcında hastaların sadece %8.6'sında jeneralize konvülsif nöbetler gözlendi; miyoklonik - 1 durumda.

Hastalığın ileri evresinde epileptik nöbetler. Grubumuzda epileptik nöbetlerin oluşumunu incelersek, klinik tablodaki fokal ve sekonder jeneralize konvülsif nöbetlerin önemli bir baskınlığını not edebiliriz. Fokal nöbetler arasında en sık kaydedilen fokal klonik nöbetler Rolandik epilepsinin kinematiğinin karakteristiğidir: hemifasiyal, fasiyobrakiyal, hemiklonik - Vakaların %34,3'ü. Vakaların %28,6'sında, klinik özelliklere ve elektroensefalografik özelliklere göre fokal oksipital nöbetlere atfedilebilecek fokal nöbetler tespit edildi. Bu gruba bitkisel fenomenler (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma), vejetatif fenomenler (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma) ile birlikte basit görsel halüsinasyon atakları hakimdi ve sıklıkla ikincil bir jeneralize konvülsif atağa geçişle birlikte gevşeklik nöbetleri vardı. Hastaların %11.4'ünde fokal versif tonik nöbetler gözlendi. Sekonder jeneralize konvülsif nöbetler, çoğu vakada fokal başlangıçlı olmak üzere vakaların %40'ında meydana geldi. Hastaların %31,4'ünde sözde jeneralize nöbetler gözlendi, bunların diğerlerinden daha sık - epileptik spazmlar - %20,0; izole vakalarda atipik devamsızlıklar ve atonik nöbetler meydana geldi. Sadece 2 olguda fokal otomotor nöbet saptandı.

Olguların %45,7'sinde hastalarda tek tip nöbet saptanırken, %45,7'sinde de nöbet saptandı. iki türün birleşimidir. Hastalığın tüm dönemi boyunca tip 1 nöbet geçiren hastalarda fokal motor nöbetler (vakaların %17.1'inde), sekonder jeneralize konvülsif nöbetler (vakaların %14.3'ü) ve motor korteksten kaynaklanan fokal nöbetler (%8.6). İki tip nöbeti olan hasta grubunda fokal motor (vakaların %25,7'si), sekonder jeneralize (hastaların %20'si) ve oksipital bölgelerden kaynaklanan fokal nöbetlerin (hastaların %17,1'i) sık birlikteliğine dikkat çekildi. diğer nöbet türleri ile. . İzole vakalarda (sırasıyla 1 ve 2 vakada) 3 ve 4 tip nöbet kombinasyonu gözlendi. Fokal motor nöbetler ve epileptik spazmların kombinasyonu en sık vakaların% 11.4'ünde, fokal motor ve sekonder jeneralize nöbetler -% 8.6, sekonder jeneralize ve oksipital korteksten kaynaklanan fokal -% 8.6'da tespit edildi.

Epileptik nöbetleri görülme sıklığına göre tekli nöbetlere ayırdık (1 Hastalığın tüm dönemi için -3), seyrek (yılda 1-3 kez), sık (haftada birkaç atak) ve günlük. Vakaların %57,6'sında nöbetler seyrek (%27,3) veya tek (%30,3) idi. Hastaların %15.2'sinde ayda birkaç kez meydana gelen nöbetler kaydedildi. Hastaların %27.3'ünde günlük nöbetler tespit edildi ve esas olarak psödojeneralize paroksizmlerle temsil edildi: epileptik spazmlar, atipik absanslar, negatif miyoklonus.

Hastalarda epileptik nöbetlerin süresi değişkendi. Vakaların %56,6'sında nöbetler 1 gün içinde kendiliğinden sonlanmıştır. -3 dakika, vakaların %33,3'ünde (çoğunlukla yalancı jeneralize) kısa ataklar (1 dakikaya kadar) gözlendi. Uzun süreli nöbetlerin yüksek yüzdesi dikkat çekicidir. Yani 5-9 dakika süren ataklar, hastaların %13.3'ünde not edildi. Olguların %36,7'sinde nöbet süresi 10 dakikayı geçmiş, bazı hastalarda ise status epileptikus niteliğinde paroksizmler mevcuttu.

Çalışma, epileptik nöbetlerin "uyku" ritmine yüksek kronolojik bağımlılığını gösterdi. — grubumuzdaki hastaların %88,6'sında görülen "uyanıklık". Çoğu zaman, uyanma sırasında veya uykuya dalarken nöbetler kaydedildi -% 42.9'da. Uyku sırasında, vakaların %25,7'sinde nöbetler meydana geldi; uyanıkken ve uykuda - %17,1. Hastaların sadece %11.4'ünde epileptik nöbetlerin uyku ile net bir ilişkisi yoktu.

nörolojik durum. Vakaların %100'ünde fokal nörolojik semptomlar saptandı. Vakaların %82,9'unda piramidal bozukluklar kaydedildi ve bunların %40'ında parezi veya felç vardı. Diğer nörolojik semptomlar arasında ataksi en yaygın olanıydı. - Vakaların %20'sinde kas distonisi - %11.4, ekstremitelerde titreme - %8.6. Vakaların% 57.1'inde değişen şiddette zekada bir azalma tespit edildi. Hastaların %40'ında serebral palsi sendromu görüldü. Bunlardan: serebral palsi vakalarının %57,2'sinde hemiparetik form, vakaların %21,4'ünde spastik dipleji, vakaların %21,4'ünde çift hemipleji gözlendi.

EEG çalışma sonuçları. Ana aktivite, vakaların %57.2'sinde yaş normuna yakındı veya buna karşılık geldi. Bununla birlikte, çoğu durumda, korunmuş bir alfa ritminin arka planına karşı bile, arka plan ritminde diffüz veya biyooksipital bir teta yavaşlaması belirlendi. Özellikle epileptik spazmları olan ve yaşamın ilk yılında nöbet başlangıcı olan çocuklarda olmak üzere, vakaların %14,3'ünde arka bölgelere vurgu yapan delta yavaşlaması saptandı. Aynı zamanda, delta dalgaları oksipital bölgelerde çok bölgeli epileptiform aktivite ile birleştirildi. Vakaların %50'sinden fazlasında, uyanıklık durumunda ve uykuda EEG'de yükseltilmiş beta aktivitesi indeksinde artış (aşırı hızlı) kaydedildi. Genel olarak, grubumuzdaki hastalar için, uyanık durumdaki karakteristik EEG paterni, kortikal ritmin hızlanmasıyla birlikte ana aktivitenin teta yavaşlamasıydı.

Gruba dahil edilmek için zorunlu bir kriter, EEG'de iyi huylu çocukluk çağı epileptiform paternlerinin (BEPD) saptanmasıydı. BECP, vakaların %100'ünde bölgesel/çok bölgeli epileptiform aktivite ve ayrıca lateralize, çok daha az sıklıkla iki taraflı ve yaygın deşarjlar şeklinde sunuldu.

Vakaların %75'inde merkezi-temporo-frontal bölgelerde bölgesel epileptiform aktivite gözlendi (p dır-dir. 2), %30'unda oksipital derivasyonlarda BEPD kaydedildi (Şek. 3). Unutulmamalıdır ki bizim grubumuzda odaklanma sıklıkla verteks bölgelerinde de tespit edilmiştir. Vakaların %57,1'inde bölgesel/çok bölgeli epileptiform aktivite bir hemisferle sınırlıydı, %42,9'unda iki hemisferde bağımsız epileptiform aktivite odakları vardı (Şekil 4). Hastaların% 57.1'inde, şunları içeren iki taraflı bir epileptiform aktivite dağılımı kaydedildi: iki taraflı asenkron komplekslerin bir modelinin oluşumu ile iki yarım kürede simetrik alanlarda devam eden deşarj vakaları ( pirinç. 3), deşarjların bir odaktan kontralateral yarımkürenin homolog bölümlerine iki taraflı dağılımı, iki taraflı keskin-yavaş dalga kompleksleri, keskin-yavaş dalga komplekslerinin dağınık deşarjları.

Çalışma, BEPD'nin uyku ile yüksek bir kronolojik ilişkisini gösterdi. Olguların %100'ünde BEPD uyku sırasında kaydedildi, %77.1'inde hem uykuda hem de uyanıklıkta epileptiform aktivite saptandı. BEPD epileptiform aktivitesinin ortaya çıkışının hiçbir durumda uyanık durumda izole edilmediğine dikkat etmek önemlidir.

Video-EEG izleme sonuçlarının analizi, incelenen gruptaki epileptiform aktivitenin karakteristik özelliklerini tanımlamayı mümkün kıldı. Çocukluğun iyi huylu epileptiform örüntüleri için ikili, üçlü ve daha uzun gruplar (psödoritmik deşarjlar) şeklinde gruplar oluşturma eğilimi vardı. BEPD indeksi pasif uyanıklık durumunda artmakta, uykulu duruma geçişte ve uykuda maksimumdur. Aktif uyanıklık durumunda, BEPD indeksi önemli ölçüde bloke edildi. Uykuda, BEPD'nin temsili, REM dışı uyku evrelerinde maksimumdur. REM uykusu, bu EEG modelinde önemli bir azalma gösterdi. Hastalarımızın kaydettiği bir rüyaydı REM dışı uykuda (PEMS) devam eden tepe dalga epileptiform aktivite ve REM dışı uykuda elektriksel status epileptikus - uyku kaydının %85'inden fazla bir indeks ile PEMS.

Çalışma, BECP indeksi ile fokal motor nöbetlerin sıklığı arasında anlamlı bir ilişki göstermedi. BECP, fokal nöbetlerin bir EEG modeli değildi. Bununla birlikte, lateralize veya yaygın deşarjlar durumunda, epileptik negatif miyoklonus veya atipik absans nöbetleri olasılığı yüksekti.

Tedavi sırasında hastalarda epileptiform aktivitenin dinamikleri ilgi çekicidir. Uyku EEG'sinde bir kez görünen BEPD, aylarca veya yıllarca sonraki tüm EEG kayıtlarında sürekli olarak kaydedilmeye devam etti. Tüm vakalarda, ilk başta epileptik nöbetlerin hafiflediği kaydedildi ve ancak o zaman - DEPD'nin ortadan kaybolması. AED tedavisinin arka planına karşı, epileptiform komplekslerin indeksinde ve amplitüdünde zamanla kademeli olarak bir azalma gözlendi. PEMS vakalarında, epileptiform aktivite ve özellikle elektriksel durum kademeli olarak "söndü" ve normal bir ritim için EEG kaydının daha fazla dönemini "serbest bıraktı". PEMS daha az düzenli ve ritmik hale geldi, epileptiform aktiviteden arınmış boşluklar giderek daha fazla ortaya çıktı. Aynı zamanda, hem uykuda hem de uyanıklıkta bölgesel modeller bir miktar arttı ve dağınık aktivitenin yerini aldı. İlk olarak, epileptiform aktivite uyanıkken ve daha sonra uyku sırasında kayıt yaparken tamamen kayboldu. Ergenliğin başlangıcında, vakaların hiçbirinde epileptiform aktivite kaydedilmedi.

Nörogörüntüleme verileri.Nöro görüntüleme yapılırken vakaların %100'ünde beyinde çeşitli yapısal bozukluklar kaydedildi. Hipoksik-iskemik perinatal ensefalopatinin en sık saptanan belirtileri (vakaların %62,8'i): değişen şiddette yaygın atrofik/subatrofik değişiklikler - %31,4, periventriküler lökomalazi - %31,4 (Şekil 5). Araknoid kistler (Şekil 6) 13 hastada (%37.1) saptandı, bunların 7'sinde temporal lob kisti (kistli hastaların %53.9'u), 4 hastada paryetal lob kisti (%30.8), 2 hastada - frontal (%15.4), 2 - oksipital bölgede (%15.4). Vakaların %11.4'ünde serebellumda değişiklikler (serebellar vermisin hipoplazisi, serebellar atrofi) tespit edildi. 1 hastada kortikal yumrular görüldü; 2 olguda polimikrogri belirtileri belirlendi.

Klinik-elektro-nöro-görüntüleme korelasyonları. Ayrı olarak, incelenen hastalarda klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme verilerinin korelasyonlarını analiz ettik. Korelasyon derecesi, ortak bir odağı gösteren anket verilerinin karşılaştırılmasına dayanıyordu. 4 ana parametrenin ilişkisi değerlendirildi: nörolojik durum (lezyonun yanlılığı), nöbet semiyolojisi (odağın lokalizasyonu), EEG verileri ve nörogörüntüleme sonuçları:

1. derece korelasyon: tüm klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme parametrelerinin çakışması (yukarıda belirtilen 4 parametre).
2. derece korelasyon: dört parametreden üçünün çakışması.
3. derece korelasyon: 4 parametreden 2'sinin çakışması.
Net bir korelasyon yok.

Ayrı olarak, yukarıdaki parametrelerin yapısında yaygın semptomların ortaya çıkma sıklığı değerlendirildi. Buna iki taraflı nörolojik semptomlar, nöbetlerin psödojeneralize doğası, EEG'de yaygın deşarjlar ve MRG incelemesi sırasında beyinde yaygın değişiklikler atfettik.

Hastaların yalnızca %14,3'ünde net bir korelasyon (4 parametrenin tümünün çakışması) kaydedildi; 2. derece korelasyon - Vakaların %25,7'si; 3. derece - %22,9. Hastaların %37.1'inde anlamlı bir korelasyon yokluğu bulundu. Vakaların %94,3'ünde çeşitli yaygın semptomlar gözlendi. Bununla birlikte, münhasıran yaygın semptomları olan tek bir hasta yoktu.

Tedavi ve prognoz.Çalışma, epileptik nöbetlerin kontrolü için iyi bir prognoz ve antiepileptik tedavinin yüksek etkinliğini gösterdi. Tedavi süresince, bir hasta dışında tüm hastalarda nöbetlerin düzelmesi sağlandı. - %97.1! Tam elektro-klinik remisyon %28,6'da sağlandı, bu da bir yıldan uzun süredir klinik remisyonda olan tüm hastaların %32,3'üne denk geliyor. 1 olguda, hemiklonik ve sekonder jeneralize nöbetleri olan ve MRG'de hipoksik-iskemik perinatal ensefalopati bulguları olan bir hasta, 3 yıl süren nöbet remisyonu sağladı. Ayrıca, nöbetlerin nüksettiği kaydedildi. Şu anda AED düzeltmesinden sonra nöbetler durduruldu, ancak yayınlandığı tarihte remisyon süresi 1 aydı. Olguların %88,6'sını oluşturan 31 hastada 1 yıldan fazla remisyon gözlendi. Bu kadar yüksek remisyon yüzdesine rağmen, çoğu durumda tedavinin ilk aşamalarında hastalığın nöbetlere ve EEG'de epileptiform aktiviteye dirençli olduğu belirtilmelidir. Sadece 8 vakada (%22.9) nöbetler monoterapi ile durdu. Diğer vakalarda, kortikosteroid kullanımı da dahil olmak üzere ikili ve çoklu terapi ile remisyon sağlandı. İncelenen gruptaki hastaların tedavisinde en etkili ilaçlar hem monoterapi hem de kombinasyon halinde valproat (konvuleks) ve topiramat (topamax) idi. Monoterapide karbamazepin kullanıldığında, bazı durumlarda, yüksek etkinlik kaydedildi, ancak genellikle fokal nöbetlerde bir artış ve psödojeneralize paroksizmlerin ortaya çıkması ve ayrıca diffüz epileptiform aktivite indeksinde bir artış şeklinde şiddetlenme olayları kaydedildi. EEG. Fokal nöbetlere direnç ile, kombinasyonlar reçete edilirken iyi bir yanıt elde edildi: konvuleks + topamax, konvuleks + tegretol veya trileptal. Yalnızca valproatlar başta olmak üzere kombinasyon halinde kullanılan süksinimidler (suxilep, petnidan, zarantin) oldukça etkiliydi. Süksinimidler hem psödojeneralize nöbetlerde hem de EEG epileptiform aktivitede etkiliydi. Sultiam (Ospolot) da valproat ile kombinasyon halinde başarıyla kullanılmıştır. Dirençli vakalarda, esas olarak infantil spazmları olan hastalarda ve ayrıca EEG'de "elektrik epileptik yavaş uyku durumu" varlığında, en yüksek etkiye sahip kortikosteroid hormonları (synacthen-depot, hidrokortizon, deksametazon) reçete ettik: nöbetleri durdurmak , her durumda indeks epileptiform aktiviteyi bloke eder veya önemli ölçüde azaltır. Hormonların kullanımı, tedavinin yan etkilerinin yüksek sıklığı ile sınırlandırılmıştır.

Sonuçların analizi, tedavinin ilk aşamalarında çoğu durumda EEG'de BEPD indeksini bloke etmenin veya hatta azaltmanın mümkün olmadığını gösterdi. REM dışı uyku fazında devam eden epileptiform aktivite paterni oluşumu ile BEPD'nin diffüz yayılımı vakaları özellikle dirençliydi. Bu durumlarda, temel AED'lere süksinimitlerin veya ospolotların eklenmesi en yüksek verimi göstermiştir. Bu ilaçların atanması, EEG'de önemli bir bölgesel ve yaygın epileptiform aktivite blokajına sahipti. Kortikosteroidlerin de BEPD'ye karşı oldukça etkili olduğu gösterilmiştir.

İncelenen hastalarda AED'nin bilişsel işlevler ve motor gelişim ile ilgili olarak gözlemlenen olumlu etkisine dikkat edilmelidir. Bu etki, her şeyden önce, beynin nöbetlerden ve epileptiform aktiviteden "kurtulması" ile ve ayrıca nöbet kontrolü sağlandıktan sonra mümkün olan daha yoğun rehabilitasyon yardımı ile ilişkilendirilebilir. Bununla birlikte, nöbetlerin tamamen geçmesinden ve epileptiform aktivitenin bloke edilmesinden sonra bile, hiçbir durumda motor ve kognitif fonksiyonların tam veya önemli ölçüde iyileşmesi gözlenmedi.

TARTIŞMA

Tanımlanan hasta grubunun çalışması, 2002'den itibaren Alman meslektaşları (H. Holthausen ve diğerleri) ile birlikte Pediatrik Nöroloji ve Epilepsi Merkezi'nde (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov) gerçekleştirildi. 2009'a Şu anda gözetimimiz altında, makalede açıklanan kriterleri karşılayan 130'dan fazla hasta var. Bize göre bu grup, olumlu bir epilepsi seyrine sahip, ancak ciddi nörolojik bozuklukları olan çok özel bir epileptik sendromu temsil ediyor. Adını koyduk" beyinde yapısal değişiklikler ve EEG'de iyi huylu epileptiform paternler ile çocukluk çağı fokal epilepsisi”, kısaltılmış — FEDSİM-DEPD. Daha önce kullanılan tam anlamıyla başarılı olmayan bir eşanlamlı "çift patoloji"dir, dolayısıyla bu terim altında farklı yazarlar çeşitli patolojik durumları, özellikle mezial temporal sklerozun hipokampustaki displastik değişikliklerle kombinasyonunu kasteder.

Elimizdeki yerli ve yabancı literatürde bu tür çalışmalara rastlamadığımıza dikkatinizi çekmek isteriz. Ayrı yayınlar, epilepsi seyri için olumlu bir prognoz ve beyinde yapısal değişikliklerin varlığı olan IFE'dekilere benzeyen fokal motor nöbetleri olan sadece birkaç hasta vakasını tanımlar. Yazarlar bu vakaları "semptomatik fokal epilepsinin idiyopatik bir kopyası" olarak adlandırıyorlar. Aslında, bu izole vakalar, tarafımızdan tarif edilen FEDSİM-DEPD'li hasta grubu ile aynıdır. Bununla birlikte, bu sendromun fikrini kökten değiştiren isimde temel bir fark vardır.

FEDSİM-DEPD kesinlikle semptomatik bir epilepsi değildir. İlk olarak, birçok durumda iktojenik bölge, beyindeki ve sadece beyin lobunda değil, hatta hemisferde bile yapısal değişikliklerin lokalizasyonu ile örtüşmez. İncelediğimiz hastaların %28,6'sında yaygın kortikal atrofi saptanmış olup, beyinde lokal yapısal değişiklik yoktur. İkincisi, bu gruptaki hastalarda epileptiform aktivite, semptomatik fokal epilepside olduğu gibi açıkça bölgesel EEG paternleri ile değil, esas olarak çok bölgeli ve yaygın BECP ile temsil edilir. Ayrıca, ikincil iki taraflı senkronizasyon fenomeni meydana gelirse, deşarj oluşturma bölgesi her zaman patolojik substrat bölgesi ile çakışmaz. Üçüncüsü (bu - asıl şey!), Vakaların büyük çoğunluğunda, beyindeki morfolojik substratın kalıcılığına rağmen, epileptik nöbetler ergenlikte kaybolur.

İktojenik bölge ile epileptiform aktivitenin lokalizasyonu ile beyindeki yapısal değişikliklerin lokalizasyonu arasında net bir ilişkinin olmaması, sonuçta neredeyse tüm hastalarda epileptik nöbetlerin ortadan kalkması, epilepsinin semptomatik doğası hakkında şüphe uyandırır, yani , doğrudan morfolojik bir substrata maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişimi. Öte yandan, proband ailelerinde yüksek bir epilepsi insidansı vardır; sadece çocuklukta epilepsi başlangıcı; uyanma ve uykuya dalma zamanıyla sınırlı olan, doğası gereği IFE ile aynı olan nöbetler; EEG'de BEPD'nin varlığı; ergenlikte nöbetlerin rahatlaması (terapinin etkisi altında veya kendiliğinden) - epilepsinin idiyopatik doğasını açıkça gösterir. Ancak idiyopatik fokal epilepside beyinde herhangi bir yapısal değişiklik, fokal nörolojik semptom ve entellektüel defisit görülmez, arka plan EEG kaydının ana aktivitesinde yavaşlama olmaz ve bölgesel yavaşlama devam eder. Ayrıca, IFE, genellikle bir durum seyri ve Todd'un felci oluşumu ile uzun süreli ataklarla karakterize değildir. Bize göre bu belirtiler epilepsiden kaynaklanmaz, perinatal patolojinin sonucudur. Bu nedenle, epilepsinin esas olarak idiyopatik olduğu ve eşlik eden semptomların (nörolojik ve entelektüel eksiklikler) beyindeki yapısal hasardan kaynaklandığı benzersiz bir sendromdan bahsediyoruz. Bundan, FEDSIM-DEPD'nin "semptomatik epilepsinin idiyopatik bir kopyası" olmadığı, ancak büyük olasılıkla perinatal kökenli beyinde morfolojik değişiklikler olan hastalarda gelişen idiyopatik fokal epilepsi olduğu sonucu çıkar. Bu form idiyopatiktir, ancak hiçbir şekilde iyi huylu değildir. "İyi huylu epilepsi" kavramı, yalnızca nöbetlerin hafifletilmesi (veya kendi kendini tutma) olasılığını değil, aynı zamanda, tanım gereği FEDSİM-DEPD'de olmayan, hastalarda nörolojik ve bilişsel bozukluğun olmamasını da içerir. FEDSİM-DEPD, perinatal kökenli beyinde lokal veya yaygın değişiklikler olan çocuklarda idiyopatik (atakların doğası ve seyrin seyri açısından) bir epilepsidir. Bu Klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özelliklerini dikkate alan hasta grubu, bize göre, çocuklarda ayrı, iyi tanımlanmış bir epileptik sendromdur ve çeşitli etiyolojilerin bir dizi fokal epilepsi formunda özel bir ara yer işgal eder.

Bu benzersiz epileptik sendromun patogenezi muhtemelen daha ileri çalışmaların konusu olacaktır. FEDSİM-DEPD'nin ortaya çıkması için bazı olası mekanizmalardan bahsetmek istiyoruz. Bizim açımızdan, FEDSİM-DEPD'nin gelişimi iki mekanizmaya dayanmaktadır: beyin olgunlaşmasının doğuştan bozulması ve perinatal dönemin patolojisi, esas olarak CNS'de hipoksik-iskemik hasar. Dönem " beyin olgunlaşmasının kalıtsal bozukluğu” - doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu - ilk olarak ünlü Alman pediatrik nörolog ve epileptolog Hermann Doose tarafından kullanıldı. Tamamen desteklediğimiz Doose hipotezi, bazı hastaların doğum öncesi dönemde genetik olarak belirlenmiş beyin olgunlaşma bozukluğuna sahip olduğudur. “Doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu” olarak adlandırılan durumun bize göre 3 temel tanı kriteri vardır.

1. Hastalarda "nöropsişik gelişim patolojisi"nin varlığı: bilişsel işlevlerde genel bir bozulma, mental retardasyon, disfazi, disleksi, diskalkuli, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, otistik benzeri davranış vb.

2. Bu bozuklukların, morfolojide çocukluk çağının iyi huylu epileptiform modellerine karşılık gelen, interiktal epileptiform aktivite ile kombinasyonu.

3. Hastalığın seyrinde iyileşme ve hastalar puberteye ulaştığında epileptiform aktivitenin tamamen kaybolması.

Doğum öncesi dönemde etkili olan çeşitli endojen ve eksojen faktörler, beyin olgunlaşma süreçlerinde konjenital bozukluklara neden olabilir. Bu durumda “genetik yatkınlığın” başrol oynaması olasıdır. H. Doose (1989), H. Doose ve ark. (2000), EEG'deki iyi huylu çocukluk çağı epileptiform paternlerinin (tek başına, epilepsi veya diğer "gelişimsel patoloji" ile kombinasyon halinde) genetik olarak belirlendiğini, düşük penetrasyon ve değişken ifade ile otozomal dominant bir şekilde kalıtıldığını gösterdi. Her gen lokusu veya alelik gen, belirli bir polipeptit veya enzimin sentezini etkiler. Gelişimsel patolojinin merkezinde, nöronların "hücre topluluklarında" veya nöronal ağlarda iletişim kurması gereken nöronların doğum öncesi farklılaşmasının ihlali, dendritik bir ağacın oluşumu ve sinaptik temasların yeniden düzenlenmesi yatıyor. Çeşitli zarar verici faktörlerin etkisi altında, hatalı nöronal bağlantılar meydana gelebilir. - anormal sinaptik yeniden yapılanma. Bazı araştırmacılara göre, bozulmuş plastisite (aberrant spruting) çocukluğun en karakteristik özelliğidir ve epilepsinin yanı sıra bilişsel bozuklukların gelişiminin nedenlerinden biri olabilir. Beyin gelişimi sırasında bozulmuş nöronal plastisite, klinik olarak kalıcı konjenital bilişsel bozukluk ile ifade edilen kortikal nöronların "kırık", "sapkın" hücresel topluluklarının oluşumuna yol açar. Filogenetik olarak, beynin en genç kısımları - ön loblar - nöronal organizasyondaki bozukluklara karşı özellikle savunmasızdır.

Çeşitli “gelişimsel patolojiler” ile kendini gösteren doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu ( sekme. 1). Bu patolojik durumlar esas olarak doğumdan itibaren ortaya çıkar. Bununla birlikte, epileptiform aktivitenin ve bazı durumlarda nöbetlerin ortaya çıkması, kural olarak, çocuğun gelişiminde belirli bir "kritik" dönemde - daha sık olarak 3 ila 6 yaşlarında ortaya çıkar. Aynı zamanda, çocuk büyüdükçe ve beyin olgunlaştıkça, ergenliğin başlamasıyla birlikte zihinsel gelişimde kademeli bir iyileşme, nöbetlerin hafiflemesi ve BECP'nin tamamen bloke edilmesi olduğunu not etmek önemlidir. Beynin gelişiminde en önemli rolü seks hormonları oynar. GİBİ. Petrukhin (2000), doğum öncesi dönemdeki hormonal bozuklukların, beynin sapkın farklılaşmasına yol açan mekanizmaları tetikleyebileceğine inanmaktadır. Öte yandan, ergenlik döneminde seks hormonlarının işleyişinin başlaması, bilişsel epileptiform parçalanma semptomlarının "yumuşatılmasına" ve birçok durumda elektroensefalogramın tamamen normalleşmesine yol açar. Beyin olgunlaşma süreçlerinin konjenital bozulma mekanizmasının, "idiyopatik fokal epilepsi" semptom kompleksinin gelişiminde ana mekanizma olduğuna inanıyoruz. Aynı zamanda, çocukluğun iyi huylu epileptiform örüntülerini epilepsinin belirteçleri olarak değil, beyin olgunlaşmamışlığının bir işareti olarak düşünmek daha doğrudur.

FEDSİM-DEPD'nin gelişmesi için ikinci mekanizma, doğum öncesi dönemin patolojisine bağlı olarak beyinde morfolojik değişikliklerin varlığıdır. H. Holthausen (Holthausen, 2004, kişisel görüşme) “ terimini önerdi. ikili patoloji". İki patolojik durumu olan hastalardan bahsediyoruz: beyindeki morfolojik değişiklikler ve EEG'de BEPD varlığı ve/veya epileptik nöbetler. MRG'ye göre yapısal değişiklikler, doğum öncesi dönemin patolojisi nedeniyle her zaman doğası gereği doğuştandır. Öte yandan, “ikili patoloji” ve BEPD tipi epileptiform aktiviteye sahip hastalardaki epileptik nöbetlerin beyindeki morfolojik substratlarla net bir lokalizasyon ilişkisi yoktur. Bizim tarafımızdan incelenen hastalar arasında, vakaların sadece% 14,3'ünde 1. derece korelasyon (nörolojik muayene verilerine göre odak lokalizasyonunun çakışması, nöbetlerin doğası, EEG ve MRG sonuçları) kaydedildi. Hastaların %34,3'ünde, yani hastaların 1/3'ünden fazlasında tam bir korelasyon eksikliği bulundu!

Bu hastalarda ortaya çıkan epilepsi, idiyopatik fokal (çoğunlukla - rolandik, daha az sıklıkla - oksipital) ve DEPD aktivitesi genellikle çok bölgeli olarak gözlenir. En tipik oluşum faringo-oral, hemifasiyal, fasiyo-brakiyal, versif ve sekonder jeneralize nöbetlerdir. Nöbetler neredeyse tamamen uyanma ve uykuya dalma üzerine ortaya çıkar, sıklıkları düşüktür ve ergenlik çağında zorunlu olarak (!) kaybolurlar - terapi sonucu veya kendiliğinden. Hastalarımızın tedavisi sırasında, bir hasta dışında hepsinde nöbet rahatlaması sağlandı - %97,1!

Bu nedenle, beyinde hem lokal hem de yaygın morfolojik değişikliklerin varlığına rağmen, klinik tablo (nöbetlerin doğası, EEG verileri) ve epilepsinin seyri idiyopatik fokal epilepsidekilerle aynıdır. Bununla birlikte, sorun, epilepsinin kesinlikle olumlu seyrine rağmen (nöbetlerin zorunlu olarak rahatlaması anlamına gelir), bu hasta kategorisindeki motor ve bilişsel işlevlerin prognozunun çok zor olabilmesi gerçeğinde yatmaktadır. Bu bakımdan FEDSİM-DEPD epilepsinin "iyi huylu" bir formu olarak adlandırılamaz. İyi huylu epilepsinin ilk kriteri (nöbetlerin zorunlu olarak rahatlaması) korunurken, ikinci kriter (çocukların normal motor ve zihinsel gelişimi) - genellikle yoktur. FEDSİM-DEPD ile İFE arasındaki temel fark budur.

FEDSIM-DEPD hastalarında en sık görülen konjenital morfolojik substratlar şunlardır: araknoid kistler, periventriküler lökomalazi, hipoksik-iskemik kaynaklı diffüz kortikal atrofi, polimikroji, konjenital tıkayıcı bypass hidrosefali. MRG'de periventriküler lökomalazi (hipoksik-iskemik perinatal ensefalopatili prematüre bebekler) ve şant tıkayıcı hidrosefali görselleştirilirken, EEG'de epilepsi ve/veya çok bölgeli DEP ile serebral palsi (atonik-astatik form veya çift dipleji) gelişimi tipiktir. Polimikroji varlığında, epilepsi ve / veya DEPD ile serebral palsinin hemiparetik formunun bir kliniği oluşur. Araknoid ve porensefalik kistleri olan hastalarda, EEG'de BEPD ile kombinasyon halinde konjenital hemiparezi, konuşma, davranış (otizm dahil) ve entelektüel-mnestik bozuklukları belirlemek mümkündür. Bu gruptaki hastalarda epilepsi seyrinin her zaman olumlu olduğu bir kez daha belirtilmelidir. Aynı zamanda, hareket bozuklukları ve zihinsel-mnestik bozukluklar çok ciddi olabilir ve ciddi sakatlığa yol açabilir.

Bazı yayınlar, perinatal dönemdeki hipoksik-iskemik bozuklukların bir sonucu olarak talamusta erken organik hasarın rolüne işaret etmektedir. Talamustaki yapısal bozukluklar, nöronların hipersenkronizasyonuna, "ateşlemelerine" yol açarak, ergenliğin başlangıcına kadar "artan konvülsif hazırlığın" korunmasına katkıda bulunur. Guzzetta ve ark. (2005) perinatal dönemde talamik lezyonları olan 32 hasta tanımlamıştır; aynı zamanda, 29'unda REM dışı uyku fazında elektriksel status epileptikus ile epilepsinin elektro-klinik belirtileri vardı. Talamusun ventrolateral ve retiküler çekirdeklerinin yanı sıra GABA-aracı sistemlerdeki bir dengesizliğin sürekli sürekli epileptiform aktivitenin gelişmesinden sorumlu olduğu ileri sürülmüştür (morfolojiye göre). - DEPD) yavaş uyku aşamasında. H. Holthausen'e göre ( Holthausen, 2004, kişisel görüşme), BEPD, perinatal lökopatinin elektroensefalografik bir yansımasıdır. DEPD ile birlikte "idiyopatik aşağı akım" fokal epilepsi gelişimine yol açan, beynin beyaz maddesinin (iletken yollar) yenilgisidir. Bu nedenle, FEDSİM-DEPD sıklıkla MRG'de beyin felci ve periventriküler lökomalazi olan prematüre bebeklerde görülür. Ancak bu, BECP'nin nörolojik olarak sağlıklı çocuklarda ve IFE'li çocuklarda, motor bozukluğun olmadığı, yani beyaz cevher lezyonunun olmadığı durumlarda ortaya çıkmasını açıklamaz.

FEDSİM-DEPD'deki bilişsel bozulma üç ana nedenden kaynaklanmaktadır. İlk olarak, doğum öncesi dönemde beyinde meydana gelen morfolojik değişiklikler. Bu değişiklikler geri döndürülemez, ilaçla etki edemeyiz ama ilerlemezler. İkincisi, sık epileptik nöbetler ve özellikle sürekli devam eden epileptiform aktivite, ciddi praksis, gnosis, konuşma ve davranış bozukluklarına yol açabilir. Bir çocuğun gelişmekte olan beyninde oluşan epileptiform aktivite, kortikal praksis, gnosis, konuşma ve hareket merkezlerinin sürekli bir elektriksel "bombardımanına" yol açar; "aşırı uyarılmalarına" ve ardından bu merkezlerin işlevsel olarak "bloke edilmesine" yol açar. Uzun süreli epileptiform aktivite nedeniyle nöronal bağlantılarda işlevsel bir kopma vardır. Aynı zamanda epileptiform aktivite indeksi, prevalansı (en olumsuz yaygın karakter ve bifrontal yayılım) ve bu aktivitenin kendini gösterdiği yaş bizim için önemlidir.

FEDSİM-DEPD'li hastalarda kognitif bozukluğun oluşması için üçüncü bir mekanizma daha vardır. Bizim açımızdan, bu hasta kategorisinde bilişsel kusurun gelişmesinde önemli bir faktör " beyin olgunlaşma süreçlerinin doğuştan bozukluğu". Bu sürecin etiyolojisi bilinmemektedir. Görünüşe göre, iki nedenin bir kombinasyonu ile belirlenir: genetik yatkınlık ve çocuğun intrauterin gelişimini etkileyen çeşitli stres faktörlerinin varlığı. Beyin olgunlaşmamışlığının spesifik belirteci - EEG'de "çocukluğun iyi huylu epileptiform modellerinin" görünümü - BEPD. Bu bağlamda, FEDSİM-DEPD hastalarında bilişsel işlevlerin iyileştirilmesi açısından AED yerine "beyin olgunlaşmasını" destekleyen steroid hormonlarının kullanımı en etkili etkiye sahiptir. Doose H., Baier W.K. (1989), BEPD'nin EEG modelinin, yaşa bağlı penetrasyon ve değişken ekspresyon ile otozomal dominant bir gen tarafından kontrol edildiğini öne sürdü. Ne yazık ki, epileptiform aktiviteyi etkileyen antiepileptik tedavi, nöropsikolojik bozuklukları azaltmada her zaman net bir pozitif etkiye sahip değildir. Büyüdükçe ve olgunlaştıkça (öncelikle - ergenlik) bilişsel işlevlerde, öğrenme yeteneğinde ve hastaların sosyalleşmesinde kademeli bir iyileşme vardır. Bununla birlikte, değişen şiddetteki bozulmuş bilişsel işlevler, nöbetlerin hafiflemesine ve epileptiform aktivitenin bloke edilmesine rağmen yaşam boyu devam edebilir.

Elde edilen sonuçlara ve literatür verilerine dayanarak geliştirdiğimiz FEDSIM-DEPD sendromu için tanı kriterleri.

1. Erkek hastalarda cinsiyete göre baskınlık.

2. Epileptik nöbetlerin 11 yaşında başlaması, en fazla ilk 6 yılda (%82,9) iki tepe noktası ile: yaşamın ilk 2 yılında ve 4 ila 6 yaşlarında. Genellikle çocuksu spazmlarla başlar.

3. Fokal motor nöbetlerin (hemifasiyal, brakiyofasiyal, hemiklonik), oksipital korteksten yayılan fokal nöbetlerin (görsel halüsinasyonlar, versif nöbetler, gevşek nöbetler) ve sekonder jeneralize konvülsif nöbetlerin baskınlığı.

4. Fokal ve psödojeneralize nöbetlerin bir kombinasyonu mümkündür (epileptik spazmlar, negatif miyoklonus, atipik absanslar).

5. Nispeten düşük fokal ve sekonder jeneralize nöbet sıklığı.

6. Odaksal nöbetlerin uyku ile kronolojik olarak sınırlandırılması (uyanma ve uykuya dalma üzerine meydana gelme).

7. Çoğu hastada motor ve kognitif bozukluk dahil olmak üzere nörolojik eksiklik; genellikle serebral palsinin varlığı.

8. Arka plan EEG aktivitesi: ana aktivitenin teta-yavaşlaması, yaygın beta aktivitesinin artan indeksinin arka planına karşı karakteristiktir.

9. EEG'de, özellikle merkezi temporal ve/veya oksipital derivasyonlarda, belirli bir EEG modelinin varlığı - genellikle çok bölgeli ve REM dışı uyku fazında bir artışla yaygın olarak ortaya çıkan çocukluk çağının iyi huylu epileptiform modelleri.

10. Nörogörüntülemede, tüm vakalarda, esas olarak hipoksik-iskemik kaynaklı perinatal beyin hasarı belirtileri tespit edilir. Bu morfolojik değişiklikler, beyaz cevherin baskın bir lezyonu (lökopati) ile hem lokal hem de yaygın olabilir.

11. Tüm vakalarda epileptik nöbetlerin remisyonu sağlanır; daha sonra EEG'deki epileptiform aktivite bloke edilir. Nörolojik (motor ve bilişsel) bozukluklar, kural olarak değişmeden kalır.

Böylece, FEDSİM-DEPD sendromunun tüm vakalarında 5 ana kriter kalır: çocuklukta epileptik nöbetlerin başlaması; fokal nöbetlerin varlığı (oksipital korteksten çıkan hemiklonik veya fokal varyantlar) ve / veya uyku ile ilişkili sekonder jeneralize konvülsif nöbetler; EEG'de çocukluğun iyi huylu epileptiform paternlerinin (BEPD) varlığı; nörogörüntüleme sırasında beyinde perinatal kökenli yapısal değişikliklerin varlığı; hasta yetişkinliğe erişmeden önce epileptik nöbetlerin tamamen rahatlaması.

Pirinç. 1. Her yıllık aralıkta nöbetlerin başlama sıklığı (%).

Pirinç. 2. Hasta Z.R.

Video-EEG izleme: Uyku sırasında çok bölgeli epileptiform aktivite kaydedilir: Sağ santral temporal bölgede sağ paryetal-oksipital bölgeye yayılım ile, frontal-santral-parietal verteks bölgelerinde, sol frontal bölgede tekli şeklinde. düşük genlikli sivri uçlar. Epileptiform değişiklikler çocukluk çağının iyi huylu epileptiform paternlerinin (BEPD) morfolojisine sahiptir.

Pirinç. 3. Hasta M.A., 8 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Gecikmiş psikosözlü gelişim.

Video-EEG izleme: Epileptiform aktivite kaydedilir, oksipital-posterior temporal bölgelerde 200-300 μV'a kadar değişen derecelerde senkronizasyon genliği ile verteks bölgelerine belirgin bir yayılma ile bilateral BEPD deşarjları şeklinde sunulur. hem sağ arka bölgelerde (daha sık) hem de sol bölümlerde alternatif başlangıç.

Şekil 4. Hasta A.N., 10 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Sağ taraflı hemikonvülsif nöbetler.

Video-EEG izleme : Bölgesel epileptiform aktivite (DEPD), sol arka bölümlere periyodik olarak yayılan sol temporo-merkezi-frontal bölgede ve sağ hemisferin tüm elektrotlarına yayılma eğilimi gösteren sağ santral-frontal bölgede bağımsız olarak sunulur.

Pirinç. 5. Hasta Z.R., 2 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Todd felci ile birlikte sol taraflı hemiklonik nöbetler.

Beynin MRG'si: Her iki parietal lobun periventriküler beyaz maddesinin rezidüel posthipoksik lökopati fenomeni: fronto-parietal ve parietal-oksipital lobların beyaz maddesinde lokalize, artmış T2 sinyalinin iyi tanımlanmış alanları, FLAIR'de hiperintens. Lateral ventriküllerin sekonder ventrikülomegali.

5. Zenkov L.R. Paroksismal olmayan epileptik bozukluklar. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 s.

6. Karlov V.A. Epilepsi. - M., 1990. - 336 s.

7. Karlov V.A. Epileptik ensefalopati // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T.106 (2). - S.4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Sinir sistemi patolojisinde plastisite // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T.101 (2). - S.4-7.

9. Mukhin K.Yu. Çocukluğun iyi huylu epileptiform bozuklukları ve özgüllükleri // K.Yu. Muhin, A.Ş. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsi: bir elektro-klinik teşhis atlası. - 2004, M.: Alvarez Yayıncılık. - S.277-288.

10. Mukhin K.Yu. Psödojeneralize nöbetlerle idiyopatik fokal epilepsi, çocuklukta özel bir epilepsi şeklidir // Rus. Zur. det. sinir. - 2009. - T.4 (2). - S.3-19.

11. Mukhin K.Yu. İdiyopatik epilepsi kavramı: tanı kriterleri, patofizyolojik yönler // Kitapta: K.Yu. Muhin, A.Ş. Petrukhin / Epilepsinin idiyopatik formları: sistematiği, teşhis, terapi. - M .: Sanat-İş Merkezi., 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. epileptik sendromlar. Teşhis ve tedavi. Doktorlar için başvuru kılavuzu. Sistem çözümleri. - M., 2008. - 224 s.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. REM dışı uykuda elektriksel status epileptikuslu epilepsi: tanı kriterleri, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları. - M., 2005. - 32 s.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Epilepsinin idiyopatik formları: sistematiği, tanı, tedavi. - E: Sanat-İş Merkezi, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Çocuklukta iyi huylu epileptiform bozuklukların elektroensefalografik modelinin polimorfizmi // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T.104 (10). - S.48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Çocukluk epileptolojisi. - M .: Tıp, 2000. - 623 s.

17. Ambrosetto G. Tek taraflı operküler makroji ve centrotemporal (rolandik) sivri uçlu iyi huylu çocukluk çağı epilepsisi: bir vaka raporu // Epilepsi. - 1992. - V.33(3). - S.499-503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Yavaş uyku sırasında sürekli ani yükselmeler ve dalgalar. Yavaş uyku sırasında elektriksel durum epileptikusu. Edinilmiş epileptik afazi ve ilgili durumlar. - Londra: John Libbey, 1995. - 261 s.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Yavaş uykuda konjenital hidrosefali ve sürekli ani dalga - ortak bir ilişki mi? // J. Child Neurol. - 2004. - V.19 (2). - S.129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Çocuklukta idiyopatik fokal epilepsilerin atipik evrimlerini taklit eden semptomatik fokal epilepsiler // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde Caraballo / İyi huylu fokal epilepsiler. - J.L., BK., 2007. - S. 221-242.

21. De Negri M. Hiperkinetik davranış, dikkat eksikliği bozukluğu, davranış bozukluğu ve dengesiz psikomotri: kimlik, analojiler ve yanlış anlamalar // Brain Dev. - 1995. - V.17(2). - S. 146-7; tartışma 148.

22. Çocukluk çağı epilepsisinde Doose H. EEG. - Hamburg, John Libbey, 2003. - S. 191-243.

23. Doose H. Genetik kökenli fokal keskin dalgaları olan çocuklarda semptomatoloji // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - S. 210-215.

26. Dreifuss F. Nöbetlerin sınıflandırılması ve tanınması // Clin. orada. - 1985. - V. 7. - N. 2. - S. 240-245.

27. Engel J. Jr. Epileptik nöbet geçiren ve epilepsisi olan kişiler için önerilen bir teşhis şeması: ILAE Sınıflandırma ve Terminoloji Görev Gücü Raporu // Epilepsi. - 2001. - V.42(6). - S.796-803.

28. Engel J. Jr. ILAE Sınıflandırma Çekirdek Grubu Raporu // Epilepsi. —2006. — V.47(9). - S. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Sendromların tanımı, nöbet tipleri ve nozolojik spektrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde Caraballo / İyi huylu fokal epilepsiler. - J.L., BK., 2007. - S. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. ve ark. Multilobar polimikrogiria, inatçı damla saldırı nöbetleri ve uyku ile ilişkili elektriksel durum epileptikus // Nöroloji. - 1998. - V. 51. - S. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Yavaş uyku // Epilepsi sırasında epilepsi ve sürekli ani dalga ile ilişkili erken talamik yaralanma. - 2005. - V.46/6. - S. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Fokal kortikal displazili çocuk ve ergenlerde epilepsi cerrahisi // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatrik epilepsi sendromları ve bunların cerrahi tedavisi. - Londra, JL., 1997. - S. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Üçüncü basamak bir bakım merkezinde izlenen otizmli çocuklarda epileptiform EEG anormalliklerinin yüksek prevalansına rağmen nöbet olmaması // Epilepsi. - 2006. - V.47(2). - S. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptik nöbetler. Patofizyoloji ve klinik semiyoloji. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 s.

35. Sütula T.P. Epilepsi ilerlemesinin mekanizmaları: yetişkinlikte nöroplastisite ve gelişimden güncel teoriler ve bakış açıları // Epilepsi Res. - 2004. - V.60(2-3). - S.161-171.

Zalevsky Timur Romanovich, 2 yaşında 6 aylık (30.08.2014) Kabul edilen AED'ler: almıyor. Fonksiyonel testler ile aktif ve pasif uyanıklık halinde, gündüz uykuda ve uyandıktan sonra 4 saat video-EEG monitorizasyonu yapıldı. Kayıt parametreleri: Çalışma, "10-20" elektrotlarını uygulamak için uluslararası şema kullanılarak gerçekleştirildi. Ek elektrotlar: EKG. Video-EEG izleme sistemi - Nihon Kohden, Japonya. Uyanık durumda EEG. Uyanıklığın kaydı esas olarak açık gözlerle yapıldı, çocuk motor aktif, çok sayıda motor ve miyografik eser kaydedildi. Ana aktivite, nesneye yakından bakıldığında ve gözleri kapatma anında - yarım kürelerin oksipital bölgelerinde, 6-7 Hz frekanslı ritmik aktivite, 70 μV'a kadar genlik, eşdeğeri ile değerlendirildi. alfa ritmi, parçalar halinde kaydedilir. Fronto-merkez bölgelerde aktif uyanıklık durumunda, 8 Hz frekans ve 50 μV'a kadar genlik ile kavisli bir sensorimotor ritim kaydedilir. Beta aktivitesi, hemisferlerin frontotemporal bölgelerinde maksimum olarak temsil edilir, değişken lateralizasyon, 14-24 Hz frekans, 20 μV'a kadar genlik, genellikle miyografik eserlerin arka planına karşı ayırt edilmesi zordur. Biooccipito-geçici olarak, periyodik olarak değişken lateralizasyonla, teta-delta aralığının düzensiz polifazik potansiyelleri kaydedilir - çocukların oksipital delta dalgaları. Yavaş aktivite biçimleri yaygın olarak, düşük genlikli dalgalar şeklinde yaygın olarak sunulur, ağırlıklı olarak teta aralığında, daha az sıklıkla delta aralığında, hafif Uyanıkken, sol ve sağ oksipital bölgelerde bölgesel epileptiform aktivite bağımsız olarak kaydedilir. 80 μV'a kadar genliğe sahip tek tepe noktaları ve keskin dalgalar şeklinde. fonksiyonel testler. Göz açma kapama testi yapılmadı. Ritmik fotostimülasyon testi 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz frekanslarında gerçekleştirildi, fotoparoksismal aktivite formları kaydedilmedi. Açık bir ritim asimilasyon reaksiyonu tespit edilmedi. Hiperventilasyon testi yapılmadı. Uyku kaydı. Uykuya dalarken, teta aralığında yaygın yavaş dalga aktivitesinde bir azalma ve bir artışa kadar temel aktivite indeksinde bir düşüş kaydedildi. Bu arka plana karşı, 220 μV'ye kadar bir genliğe sahip yavaş delta dalgalarının iki taraflı senkronize flaşları, iki taraflı bir genlik baskınlığı ile, periyodik olarak merkezi bölgelere bir kayma ile kaydedilir - hipnagojik hipersenkronizasyon fenomeni (şekerleme aşamasının fizyolojik bir fenomeni) ). Uykunun birinci ve ikinci aşamalarında, yarım kürelerin merkezi kısımlarında tepe potansiyellerinin görünümü, 170 μV'a kadar bir genlikle kaydedilir. Fronto-merkez bölgelerdeki keskin-yavaş dalga komplekslerine benzer keskinleştirilmiş potansiyeller de tepe uçları boyunca genlik baskınlığı ile kaydedildi. Morfolojik ve lokalizasyon özellikleri dikkate alındığında, bu modeller atipik fizyolojik uyku geçişleri - tepe potansiyelleri çerçevesinde değerlendirilebilir. 2. aşama doğrudan "uyku iğleri" ile temsil edilir - yarım kürelerin fronto-merkez kısımlarında 12-14 Hz frekans, 80 μV'ye kadar genlik ve formdaki K-kompleksleri ile hızlı ritmik aktivite biçimleri 260 μV'a kadar, merkezi kısımlar yarım kürelerde maksimum genliğe sahip, dağınık yavaş dalgalar veya polifazik potansiyeller. Uyku kaydı sırasında, 6-7 Hz, 14 Hz frekanslı kavisli sivri bir şekle sahip dalgalar, yarıkürelerin zamansal bölgelerinde periyodik olarak kaydedilir, genellikle yaygın dağılım eğilimi gösterir - fizyolojik epileptik olmayan uyku geçişleri " 6-14 Hz". Delta uykusuna, kayıt dönemlerinin bir kısmında, yaygın yüksek genlikli yavaş dalga aktivitesinin temsilinde, önce kaydın %50'sine ve ardından %80'ine kadar bir artış eşlik etti ve fizyolojik uyku modellerinde eş zamanlı kademeli bir azalma oldu. Uyku sırasında, sağ temporal bölgede ve ayrıca sol oksipital-temporal bölgede bağımsız olarak periyodik bölgesel teta-delta yavaşlaması tespit edilir. Bu arka plana karşı, bölgesel yavaşlama yapısında, düşük bir indeks, sol ve sağ oksipital bölgelerde bağımsız olarak, daha az sıklıkla ipsilateral hemisferin temporal bölgelerine yayılan sağ posterior temporal bölgede (T6) bölgesel epileptiform aktiviteyi kaydeder; biyooksipital olarak tek ve gruplanmış tepeler ve keskin dalgalar şeklinde, tepe-yavaş dalga, keskin-yavaş dalga, 160 μV'a kadar genlik kompleksleri. Çalışma sırasında hiçbir klinik olay kaydedilmedi. Sonuç:  Ana ritim yaşa karşılık gelir.  Uyku aşamalar halinde modüle edilir. Uykunun fizyolojik kalıpları görselleştirilir.  Uyku sırasında sağ temporal bölgede ve ayrıca sol oksipital-temporal bölgede bağımsız olarak periyodik bir bölgesel teta-delta yavaşlaması tespit edildi.  Uyanıklıkta, bölgesel epileptiform aktivite, sol ve sağ oksipital bölgelerde bağımsız olarak tek tepeler ve keskin dalgalar şeklinde son derece düşük bir indeksle kaydedildi.  Uyku sırasında, bölgesel deselerasyon yapısında, sol ve sağ oksipital bölgelerde bağımsız olarak, daha az sıklıkla sağ posterior temporal bölgede (T6) düşük indeksli bölgesel epileptiform aktivite kayıtlıdır ve ipsilateral hemisferin temporal bölgelerine yayılmıştır. biyooksipital olarak tek ve gruplanmış tepeler ve keskin dalgalar, tepe-yavaş dalga, keskin-yavaş dalga kompleksleri şeklinde.  Hiçbir epileptik nöbet bildirilmemiştir. Konuşma gelişimindeki gecikmeden endişe duyuyor (resimlerdeki kelimeleri tek tek kullanmıyor, günlük yaşamda kullanmıyor, konuşma sessiz, burundan), sözlü konuşmayı anlıyor, defektoloğa göre basit talimatları takip ediyor otizmin unsurları vardır. İşitme ve görme normaldir. Hamilelik ve yaşa göre erken gelişim. Yaroslavl bölgesinde yaşıyoruz, bir iç konsültasyonun EEG'sinin sonucuna göre bir ihtiyaç olup olmadığını söyleyin.

Epileptiform unsurları ile bölgesel aktivite yavaşlama bölümleri. Beynin elektroensefalogramının (EEG) parametrelerinin deşifre edilmesi. Oksipital paroksizmler ile iyi huylu çocukluk çağı epilepsisi

Nesterov L.N. Klinik, Kozhevnikov'un epilepsisinin patofizyolojisi ve cerrahi tedavisi ve ekstrapiramidal sistemin bazı hastalıkları (1967)

Belyaev Yu.I. Temporal lob epilepsisinin klinik, tanı ve cerrahi tedavisi (1970)

Skryabin V.V. Fokal epilepsi için stereotaktik cerrahi (1980)