Опухоли сердца встречаются редко, а если обнаруживается злокачественное новообразование, то обыватель назовет его «рак сердца», хотя это терминологически не совсем верно. Первичные злокачественные новообразования сердца относятся к саркомам, а собственно рак прорастает туда из соседнего органа либо носит метастатический характер.
Опухоли сердца представлены довольно разнородными по своей природе образованиями. Источником их может стать миокард, перикард или внутренний слой органа, клапаны, перегородки между предсердиями или желудочками, сосудистая система. Нет возрастных рамок, когда возникают опухоли, они могут быть обнаружены у плода, диагностированы у детей, взрослых лиц молодого, зрелого или старческого возраста. Им одинаково подвержены и женщины, и мужчины.
Если неоплазии берут начало из тканей самого сердца, то их будут называть первичными. Такие опухоли составляют не более 0,2% всех новообразований органа. Гораздо чаще врачи сталкиваются с ситуацией, когда заболевание носит вторичный характер – других органов, прорастание карцином легких, желудка, пищевода и т. д. Вторичные опухоли встречаются до 30 раз чаще, нежели первичные.
Независимо от гистологических особенностей и места возникновения опухоли, все они чреваты сердечной недостаточностью, тампонадой органа, эмболиями, смертельно опасными нарушениями ритма, поэтому даже в случае абсолютно доброкачественного новообразования единственным способом лечения будет хирургическая операция, промедление с которой – серьезная ошибка.
Разновидности новообразований сердца
Первичные опухоли сердца, растущие из его структур, бывают:
- Доброкачественные;
- Злокачественные.
Доброкачественные новообразования составляют три четверти всех сердечных опухолей, а лидирует среди них миксома, которая встречается в 80% случаев. Остальные 20% представлены и образованиями соединительнотканного происхождения – , рабдомиомы, сосудистые опухоли, фибромы, кисты перикарда.
миксома в левом предсердии
Злокачественные новообразования представлены саркомами из мышечной, жировой ткани, стенок сосудов, мезотелия, покрывающего сердце снаружи, встречаются неоплазии кроветворной ткани – . Вторичные злокачественные новообразования «приходят» в сердце из рядом расположенных органов – легкие, пищевод, трахея, плевра, желудок, молочная железа. В этом случае обнаруживают комплексы рака, по строению соответствующие тех органов, где они возникли изначально.
Стоит сказать пару слов о терминологии, чтобы читатель знал, почему в сердце «рак» не растет. С точки зрения науки, рак образуется из эпителия, а соединительнотканные опухоли именуют саркомами. Злокачественная опухоль сердца образуется из мышечной, жировой и других разновидностей соединительной ткани, поэтому и термин «рак» для нее не применяется, а лучше обозначать ее как «саркому». В случае, если в органе обнаружена карцинома, проросшая из других органов или появившаяся там в результате метастазирования, ее также не будут называть раком сердца, а вместо этого укажут на вторичный характер поражения, обязательно назвав первоисточник рака.
Доброкачественные новообразования сердца
Миксома – наиболее частая разновидность опухолей сердца, составляющая около половины всех случаев заболевания. Среди пациентов в несколько раз больше женщин, средний возраст – 30-50 лет. Миксома предсердия (чаще всего – левого) начинает свой рост в межпредсердной перегородке, фиксируясь к ней подобием ножки и постепенно заполняя собой полость сердца. Реже обнаруживаются миксомы желудочков.
Миксома выглядит в виде шаровидного узла мягкой или плотной (реже) консистенции, заполняющего просвет предсердия или желудочка. Диаметр в среднем составляет 3-4 см, но некоторые миксомы могут достигать 8 см, препятствуя кровотоку и опорожнению камер сердца. Рыхлые, дольчатые миксомы очень опасны отрывом фрагментов опухоли, которые тут же попадают в системный кровоток и могут стать причиной эмболии.
До того момента, как миксома достигнет клапанного отверстия или заполнит собой камеру сердца, проявлений ее может не быть. В случае нарушения движения крови, перекрытия предсердно-желудочкового клапана свисающей миксомой, появляются симптомы, сходные с таковыми при пороке сердца. Нарастает нарушение гемодинамики с проявлениями в обоих кругах кровообращения.
разновидности доброкачественных новообразований сердца
Второе место по распространенности после миксом занимают папиллярные фиброэластомы, излюбленной локализацией которых являются клапаны – митральный в левой и трехстворчатый в правой половине сердца. Внешне они сходны с папилломами, образуют сосочковые разрастания на клапанных створках, но сосочки лишены сосуда, в отличие от истинных папиллом. На работе створок клапана фиброэластомы не сказываются, но они создают большой риск опухолевой эмболии при отрыве сосочков.
Рабдомиомы составляют примерно пятую часть всех доброкачественных опухолей сердца и особенно часто диагностируются в детском возрасте. Эти образования растут из поперечнополосатой мышечной ткани миокарда, расположены в толще стенки сердца (перегородка и левый желудочек чаще всего), склонны к множественному росту одновременно в виде нескольких очагов. Они представляют опасность ввиду поражения проводящих нервных волокон, утолщения и деформации стенок сердца с развитием аритмий и недостаточности органа.
Среди более редких разновидностей доброкачественных новообразований сердца – фибромы, липомы, гемангиомы , которые растут как внутри миокарда или на клапанах (гемангиомы, фибромы), так и в полостях (липомы). Эти опухоли поражают проводящую систему, нарушают гемодинамику, чреваты эмболиями.
Видео: миксома в программе “Жить здорово!”
Злокачественные новообразования сердца
Злокачественные опухоли сердца образуются из мышечной, фиброзной, жировой ткани, стенок сосудов, перикарда, и их называют . Левое предсердие – самое частое место роста. Заболевание поражает людей молодого и среднего возраста.
Среди сарком лидирует сосудистая опухоль – ангиосаркома (до 40% случаев). Кроме нее, в пределах сердца могут образоваться рабдомио- и лейомиосаркомы (из мышечной ткани), и даже , состоящие из незрелой костной ткани. Четверть всех злокачественных неоплазий представляют недифференцированные саркомы, склонные к активному росту и раннему метастазированию и имеющие крайне неблагоприятный прогноз.
Из клеток перикарда может образоваться , чаще диагностируемая у мужчин. При иммунодефицитах, в том числе приобретенных (ВИЧ-инфекция) создается благоприятный фон для появления лимфомы сердца, которая стремительно растет с проявлениями недостаточности органа, нарушениями ритма.
Проявления опухолей сердца
Большинство новообразований сердца имеют сходную симптоматику, связанную с наличием дополнительной ткани в камере органа, нарушением движения крови через клапанные отверстия, поражением проводящей системы. Особенности клиники связывают с расположением опухоль внутри, вне сердца, в толще миокарда или на створках клапанов. Наиболее характерные признаки патологии:
- Боль и чувство тяжести в груди;
- Одышка;
- Отеки;
- Тахикардия, ощущение перебоев ритма;
- Цианоз кожи.
Злокачественные новообразования склонны приводить к изменениям общего характера – потеря веса, лихорадка, отсутствие аппетита, боли в костях и суставах, возможно – сыпь на коже.
Новообразования, расположенные снаружи сердца, могут проявляться одышкой и болями в груди. По мере роста они нарушают подвижность органа, препятствуя правильному опорожнению и заполнению его камер. С возможным распадом и кровотечением связывают развитие тампонады сердца – состояния, при котором полость сердечной сумки заполняется кровью, блокирующей сокращения органа, результат тампонады – асистолия (остановка сердца) и смерть.
Сдавление крупных сосудистых стволов опухолью проявляется в виде:
- Отека лица и верхней половины тела при компрессии верхней полой вены;
- Отеков ног и венозного застоя во внутренних органах при сдавлении нижней полой вены.
Опухоли, растущие внутри миокарда, поражают волокна проводящей системы, поэтому среди симптомов основными будут нарушения сердечного ритма.
Пациенты жалуются на учащенное сердцебиение при тахикардии, в случае блокад появляются перебои и чувство замирания в груди. Помимо аритмий, нарастают явления сердечной недостаточности, появляется одышка, слабость, отечность, увеличивается печень.
Опухоли, расположенные внутри камер сердца, вызывают нарушение циркуляции крови по предсердиям, желудочкам и крупным сосудам, препятствуют заполнению камеры сердца или ее опорожнению, могут закрывать клапанное отверстие, имитируя стеноз. Главным проявлением таких опухолей считают быстро прогрессирующую недостаточность сердца.
Миксома левого предсердия при заполнении собой этой камеры проявляется сильной одышкой, обмороками, болями в груди. Характерным признаком ее будет нарастающая сердечная недостаточность, не отвечающая на консервативное лечение. Возможна внезапная смерть при обструкции (закрытии) миксомой митрального клапана. Важно, что симптомы усугубляются при смене положения тела.
Если новообразование поражает клапаны, то возникают признаки их стеноза или недостаточности – застой в малом круге кровообращения с одышкой, отеком легких, склонностью к воспалительным процессам органов дыхания; в большом – с увеличением печени, отеками, цианозом.
Очень характерны и особенно опасны при клапанной локализации неоплазии эмболии опухолевыми клетками. При поражении митрального или аортального клапана клеточные конгломераты попадают в большой круг с артериальной кровью, закупоривают сосуды самого сердца, мозга, почек, ног и др. Клинически это проявится подобно инсульту, инфаркту миокарда, ишемии конечностей.
Если опухолевые эмболы попадают в кровоток из правых отделов сердца, то закупоривается легочная артерия и ее ветви, что проявляется одышкой, повышением давления в малом круге, расширением правой половины сердца. При нарушении тока крови по магистральной артерии чаще всего наступает смерть от острой легочно-сердечной недостаточности.
Учитывая неспецифичность симптоматики, которая может быть при ряде других заболеваний сердца, диагностика опухолей этого органа – задача не из легких. При вероятном росте новообразований наиболее целесообразно отправить пациента на УЗИ, при необходимости производится КТ и МСКТ, зондирование, радиоизотопное или рентгеноконтрастное исследование полостей сердца. ЭКГ при опухоли не имеет характерных изменений, на ней регистрируются аритмии, нарушения проводимости, признаки нагрузки на отделы сердца и т. д., что встречается при самой разной сердечной патологии.
Лечение опухолей сердца
Для лечения новообразований сердца применяются хирургические вмешательства, облучение, химиотерапия. Самым эффективным методом признана операция, которая может включать удаление опухоли, расположенной в полости органа, участка миокарда или перикарда с неоплазией.
В случае миксом и других доброкачественных опухолей операция – единственный эффективный способ лечения. Консервативная терапия избавляет от части симптомов, улучшает общее самочувствие, но риск осложнений и смерти остается довольно высоким, поэтому игнорирование или откладывание сроков операцией считается врачебной ошибкой.
При удалении миксомы или другой доброкачественной опухоли, растущей в полость предсердия или желудочка сердца, важно иссечь не только ту ее часть, которая создает препятствие кровотоку, но и площадку, из которой новообразование исходит. Это делается для снижения вероятности рецидивов, которые по-прежнему диагностируются у части больных.
Для доступа к пораженному опухолью сердцу используется срединная продольная стернотомия, когда разрез проходит через грудину. Этот доступ обеспечивает хороший обзор для врача и достаточен для манипуляций на сердце и крупных сосудах. При необходимости удаления опухоли левого желудочка, хирург проникает туда через аорту, поперечно ее рассекая.
Любые, в том числе доброкачественные, опухоли сердца, расположенные в просвете органа или на клапанах, могут быть причиной эмболии, поэтому удалять их нужно крайне аккуратно, не сдавливая и единым блоком, при этом аорта должна быть пережата, а сердце остановлено. Пальцевого контроля полостей не делается, вместо этого они промываются физраствором, чтобы исключить оставление клеток новообразования в сердце. После операции на сердце может потребоваться дополнительная пластика для восстановления клапанов – протезирование, аннулопластика.
Во время манипуляций на сердце производится его остановка (кардиоплегия) и налаживание искусственного кровообращения. Для поддержания миокарда на этот период показана фармакологическая и холодовая «защита» – обработка органа охлажденным физраствором, введение в сосуды фармакологических средств.
При злокачественных новообразованиях попытки радикального лечения предпринимались, однако практика показала, что в скором времени после операции возникает рецидив, поэтому основными методами при таких опухолях являются и . Нередко злокачественные опухоли диагностируются на той стадии, когда поражен значительный объем сердца и окружающих тканей, поэтому удалить такое новообразование уже невозможно и единственный способ помочь пациенту – облучить его или назначить системную химиотерапию.
К такому лечению прибегают и при вторичных, метастатических, поражениях сердца. Облучение и химиопрепараты не приводят к прекращению опухоли, но способствуют уменьшению ее размеров, облегчая состояние больного, поэтому такое лечение считается паллиативным. Помимо уменьшения выраженности симптомов, паллиативное лечение может продлить жизнь пациента до пяти лет от момента обнаружения болезни.
Прогноз при опухолях сердца серьезный. Благоприятным его можно считать при доброкачественных новообразованиях, которые были своевременно удалены и не привели к осложнениям. Множественные опухоли дают пятилетнюю выживаемость около 15%. При саркомах и метастатическом раке прогноз неутешительный – пациенты умирают в течение 6-12 месяцев от начала заболевания, а до 80% больных первичными злокачественными неоплазиями к моменту их выявления уже имеют метастазы.
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.
4290 0
Определение
Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе.
Эпидемиология
Не разработана.
Профилактика
Не разработана.
Классификация
Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли.
Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца.
Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.
- Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома.
- Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.
Этиология
Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).
Патогенез
Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов.
Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.
Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции
По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП - 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный - как казуистика.
Клиническая картина
Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях).
Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции
Вилсон С. Колуччи, Евгений Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald)
Опухоли сердца
Первичные опухоли. Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гистологической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (табл. 193-1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с подобными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные и почти всегда представляют собой саркомы.
Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.
Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.
Миксома.
Миксома - наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30-50 % от всех случаев. Миксомой страдают представители всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутрисердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4-8 см. Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или под-клапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка. Миксомы могут проявляться периферическими или легочными эмболиями, а также рядом несердечных признаков-лихорадкой, снижением массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гипер?глобулинемией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диагноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секторальная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ангиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с риском отрыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.
Таблица 193-1. Относительная частота встречаемости первичных опухолей различных видов
Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикрепления.
Другие доброкачественные опухоли
Липомы сердца, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, клинически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сое очковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на клапанах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функцию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофическую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, доброкачественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызывать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения предсердно-желудочкового узла.
Саркомы. Различают несколько гистологических типов сарком сердца, однако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в результате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирургическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию.
Метастатические опухоли сердца.
Метастатические опухоли сердца встречаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжительность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и легких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации.
Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при, саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная инфильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте поражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а возникают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Метастазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада сердца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.
Электрокардиографические изменения неспецифичны и могут включать изменения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, либо контур приобретает причудливую форму. В постановке диагноза экссудативного перикардита и для визуализации больших метастазов неоценимую помощь оказывает эхокардиография. Ангиография может выявить форму отдельных частей опухоли. Перикардиоцентез помогает установить специфический гистологический диагноз. У большинства больных с метастазами в сердце болезнь имеет достаточную распространенность, при наличии нарушений гемодинамики проводят перикардиоцентез, основное же лечение включает воздействие на первичную опухоль. Удаление злокачественного выпота с помощью перикардиоцентеза как в сочетании с введением склерозирующего агента (например, тетрациклина), так и без него может временно уменьшать симптомы и замедлять либо предупреждать повторное накопление жидкости.
Влияние на сердце противоопухолевой терапии. См. гл. 192.
Сердечно-сосудистые проявления системных заболеваний
Сахарный диабет (см. гл. 327). Больные с инсулинзависимым сахарным диабетом подвержены повышенному риску развития атеросклероза крупных сосудов и инфаркта миокарда, причем ишемия миокарда у подобных больных часто сопровождается атипичной болью или вообще протекает без боли. По-видимому, это является результатом генерализованной дисфункции вегетативной нервной системы. У больных диабетом может наблюдаться дисфункция миокарда, характерная для рестриктивной кардиомиопатии в отсутствие поражения крупных венечных артерий.
Об этом свидетельствует повышенный уровень давления наполнения левого желудочка. При гистологических исследованиях в миокардиальной интерстиции у этих больных выявляется повышенный уровень коллагена, гликопротеинов, триглицеридов и холестерина. В ряде случаев в мелких интрамуральных артериях наблюдают утолщение интимы, отложения гиалина и воспалительные изменения. Хотя эти изменения сами по себе редко приводят к развитию клинически выраженной сердечной недостаточности, она, по-видимому, вносит вклад в повышение заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний у больных диабетом. Существует ряд доказательств того, что лечение инсулином приводит к уменьшению дисфункции миокарда.
Нарушения питания и дефицит тиамина (бери-бери). Нарушения питания (см. гл. 72). У больных, испытывающих выраженный дефицит потребления белка, калорий или и того, и другого, сердце становится бледным и дряблым, сердечная стенка истончается, миофибриллы атрофируются, появляется интерстициальный отек. Систолическое артериальное давление и сердечный выброс снижены, пульсовое давление небольшое. Часто наблюдается генерализованный отек, являющийся следствием комбинации сниженного онкотического давления сыворотки и дисфункции миокарда. Такие выраженные состояния нарушенного питания, как кахексия в случае дефицита калорий или квашиоркор в случае относительной белковой недостаточности, чаще всего встречаются в слаборазвитых странах. Однако заболевания сердца, связанные с нарушением питания, могут возникнуть и среди представителей развитых стран, в частности, у больных с выраженной сердечной недостаточностью, у которых желудочно-кишечная гипоперфузия и венозный застой приводят к анорексии и нарушению всасывания. Хирургическое вмешательство на открытом сердце у таких больных сопряжено со значительным риском, степень которого можно понизить с помощью интенсивного питания перед операцией. Дефицит питательных веществ и минеральных солей должен восполняться постепенно, поскольку быстрое расширение межсосудистого пространства может привести к перенапряжению ослабленного сердца и развитию выраженной сердечной недостаточности.
Дефицит тиамина (см. гл. 76). Во многих случаях нарушение питания сопровождается дефицитом тиамина, хотя этот гиповитаминоз может также возникать на фоне нормального потребления белка и калорий в странах Дальневосточного региона, где очищенный рис, содержащий недостаточное количество тиамина, является основным компонентом диеты. Широкое употребление обогащенной тиамином муки в странах Запада привело к тому, что это заболевание встречается лишь среди больных алкоголизмом или лиц, соблюдающих какую-либо необычную диету.
Клинически наблюдаются признаки генерализованного нарушения питания. периферической нейропатии, глоссита, анемии. Нарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются сердечной недостаточностью с тахикардией и увеличением сердечного выброса, часто увеличением давления наполнения левого и правого сердца. Оказывается, что основной причиной гиперкинетического состояния является вазомоторная депрессия, точный механизм которой неясен, но который приводит к снижению периферического сосудистого сопротивления. При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляют увеличение пульсового давления, тахикардию, наличие III сердечного тона и нередко систолический шум на верхушке. На ЭКГ отмечают снижение вольтажа, удлинение интервала Q-Т, нарушение зубца Т.
При рентгенологическом обследовании обычно выявляют увеличение сердца с признаками застойной сердечной недостаточности. При назначении тиамина у больных повышается диурез и уменьшаются размеры сердца. До применения тиамина эффект дигиталиса и диуретиков незначителен, однако после назначения тиамина роль этих препаратов возрастает, поскольку левый желудочек может оказаться неспособным справиться с увеличением нагрузки, связанной с восстановлением сосудистого тонуса.
Ожирение (см. гл. 317). Не являясь заболеванием, ожирение может обусловить повышенную заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний отчасти вследствие гипертензии, нарушения толерантности к глюкозе, атеросклероза венечных артерий, т. е. состояний, часто встречающихся у лиц, страдающих ожирением.
Кроме того, у таких больных имеется явная патология сердечно-сосудистой системы, характеризующаяся увеличением общего и центрального объема крови, сердечного выброса и давления наполнения левого желудочка. По-видимому, сердечный выброс повышается в ответ на повышение метаболических потребностей избыточно развитой жировой ткани. Давление наполнения левого желудочка находится на верхней границе нормы в покое и избыточно повышено при физической нагрузке. В результате постоянной перегрузки объемом и давлением нарушается функция левого желудочка. При патологоанатомическом обследовании выявляют гипертрофию левого, а в некоторых случаях и правого желудочков и генерализованное увеличение сердца, что нельзя рассматривать как простую инфильтрацию жиром миокарда. Клинически заболевание проявляется появлением застоя в легких, периферических отеков, снижением переносимости физической нагрузки. Все эти признаки довольно трудно выявить у лиц со значительно увеличенной массой тела. Наибольший лечебный эффект дает уменьшение массы тела, это приводит к уменьшению объема крови и восстановлению сердечного выброса до нормальных значений. Назначение дигиталиса, диуретиков, ограничение потребления натрия также могут дать благоприятный эффект. Эту форму заболевания сердца следует отличать от пикквикского синдрома (гл. 215), для которого характерны те же проявления сердечно-сосудистой патологии, однако, кроме того, часто наблюдаются апноэ центрального происхождения, гипоксемия, легочная гипертензия и развитие легочного сердца.
Заболевания щитовидной железы (см. гл. 324). Тиреотропный гормон (тиреотропин) оказывает огромное влияние на сердечно-сосудистую систему посредством целого ряда прямых и непрямых механизмов, поэтому неудивительно, что нарушения сердечно-сосудистой системы достаточно выражены как при гипо-, так и при гипертиреоидизме. Тиреотропин вызывает увеличение общего метаболизма и потребления кислорода, что косвенно способствует увеличению нагрузки на сердце. Кроме того, Тиреотропин оказывает прямое инотропное хронотропное действие, аналогичное тому, которое наблюдается при адренергической стимуляции (т. е. вызывает тахикардию, увеличение сердечного выброса), хотя точный механизм этого действия до сих пор не установлен. Было показано, что тиреотропин увеличивает синтез миозина и Na+, К^-АТФазы, а также плотность??адренергических рецепторов в миокарде.
Гипертиреоидизм. Избыток тиреотропного гормона приводит к увеличению частоты сердечных сокращений, сердечного выброса и пульсового давления. У больных появляются сердцебиение, систолическая гипертензия, усталость, а у лиц с заболеваниями сердца, кроме того, приступы стенокардии и сердечная недостаточность. Синусовая тахикардия обнаруживается у 40 % больных, мерцание предсердий-у 15 %. Другие признаки включают гиперреактивность предсердечной области, увеличение интенсивности I сердечного тона, акцент II тона над проекцией легочной артерии, появление III сердечного тона и, в некоторых случаях, появление среднесистолического шума, выслушиваемого лучше всего по левому краю грудины, как сопровождающегося, так и не сопровождающегося щелчком систолического изгнания. В редких случаях во втором межреберье слева во время выдоха можно выслушать систолический царапающий шум, так называемый Means - Lerman scratch; считается, что он появляется вследствие трения гипердинамического перикарда при его движении против плевры. У пожилых больных гипертиреоидизм может проявляться такими нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, которые могут не поддаваться терапии до тех пор, пока не будет устранен гипертиреодизм.
Как стенокардия, так и застойная сердечная недостаточность нетипичны для лиц без наличия заболевания сердца. Эти симптомы во многих случаях исчезают под действием терапии, направленной на лечение гипертиреоидизма.
Гипотиреоидизм. Наблюдаются снижение сердечного выброса, ударного объема, частоты сердечных сокращений, артериального и пульсового давления. Примерно у 30 % больных развивается экссудативный (выпотной) перикардит, который лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца. При клиническом обследовании выявляют кардиомегалию, брадикардию, слабый пульс на периферических артериях, глухость тонов сердца. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней креатинкиназы (СК), сывороточной глутаматоксалоацетаттрансаминазы (SGOT), лактатдегидрогеназы (LDH), что может быть ошибочно принято за признаки инфаркта миокарда. На ЭКГ обычно выявляют синусовую брадикардию и снижение вольтажа, иногда также наблюдается удлинение интервала Q-Т, уменьшение вольтажа зубца Р, нарушение атриовентрикулярной проводимости, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия, сердце обычно имеет форму «бутыли с водой».
Наблюдаются также плевральный выпот и в некоторых случаях признаки застойной сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании отмечают, что сердце имеет бледную окраску, дилатировано, дряблое, часто с признаками набухания миофибрилл, потерей их исчерченности, интерстициальным фиброзом.
У больных с гипотиреоидизмом часто выявляют повышенный уровень холестерина и триглицеридов и выраженные атеросклеротические изменения в венечных артериях. До начала лечения тиреотропным гормоном у больных с гипотиреоидизмом не отмечают приступов стенокардии в основном вследствие низких метаболических потребностей при этом состоянии. Однако во время замещающей терапии тиреотропным гормоном у таких больных, особенно в пожилом возрасте, часто возникают приступы стенокардии и инфаркт миокарда. В связи с этим тиреотропин следует назначать с большой осторожностью - сначала в небольших дозах и лишь затем постепенно увеличивают их.
Злокачественный карциноид (см. гл. 299). Эти опухоли вырабатывают различные вазоактивные амины, кинины, индолы и другие вещества, которые, как показывают, обусловливают возникновение диареи, внезапные приливы крови к лицу, лабильность артериального давления, наблюдаемые у этих больных.
При гастроинтестинальном карциноиде поражаются только правые отделы сердца и лишь в том случае, если имеются метастазы в печени. Последнее обстоятельство свидетельствует о том, что вещества, вызывающие повреждение сердца, инактивируются при прохождении через сердце и легкие. Аналогичные изменения возникают в левых отделах сердца при наличии сброса крови «справа налево» либо когда опухоль локализуется в легких. В эндотелии камер сердца, клапанов, крупных сосудов находят фиброзные бляшки. Эти бляшки, вызывающие деформацию сердечных клапанов, состоят из гладкомышечных клеток, заключенных в строму из кислых мукополисахаридов и коллагена, и в основном являются результатом заживления повреждения миокарда. Клинически чаще всего наблюдаются признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, стеноза легочного ствола, либо того и другого. В некоторых случаях может возникнуть гипердинамическое состояние, в основном как результат уменьшения периферического сосудистого сопротивления вследствие действия вазоактивных веществ, вырабатываемых опухолью. Лечение антагонистами серотонина не оказывает влияния на возникновение и прогрессирование сердечной патологии. Поэтому в ряде случаев требуется пересадка сердечных клапанов. У больных с карциноидным синдромом может возникнуть спазм венечных артерий как следствие действия циркулирующих вазоактивных веществ.
Феохромоцитома (см. гл. 326). Высокое содержание циркулирующих катехоламинов, помимо гипертензии, может вызвать прямое повреждение миокарда. Локальный некроз миокарда и воспалительная клеточная инфильтрация наблюдаются примерно у 50 % больных, умерших от феохромоцитомы. У подобных больных эти причины могут быть ответственными за клинические проявления выраженной левожелудочковой недостаточности и отека легких. Кроме того, гипертензия способствует гипертрофии левого желудочка.
Ревматоидный артрит и коллагеновые сосудистые заболевания. Ревматоидный артрит (см. гл. 263). У больных ревматоидным артритом может наблюдаться воспаление любой или всех частей сердца. Перикардиты являются наиболее частой причиной клинически выраженного заболевания. При тщательном обследовании с использованием эхокардиографии или при патологоанатомическом исследовании их можно выявить у 30-50 % всех больных с ревматоидным артритом, особенно имеющих подкожные узелки. Однако клинически перикардит проявляется лишь у небольшой части этих больных. Заболевание характеризуется доброкачественным течением и лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца или констриктивным перикардитом. Перикардиальная жидкость обычно представляет собой экссудат со сниженным содержанием комплемента и глюкозы и повышенным содержанием холестерина. Лечение направлено на борьбу с ревматоидным артритом и может включать назначение кортикостероидов. При наличии тампонады или небольшого выпота обычно требуется проведение перикардэктомии. Примерно у 20 % больных возникают коронариит с воспалением интимы и отеком, однако лишь в редких случаях он проявляется стенокардией или инфарктом миокарда. Сердечные клапаны, чаще всего левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, подвержены воспалительным изменениям с образованием гранул, которые в некоторых случаях могут вызывать клинически значимую регургитацию вследствие деформации клапана. Миокардиты редко вызывают дисфункцию сердца.
Серонегативные артропатии. Серонегативные артропатии (гл. 267 и 276), анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артриты, сопровождающие язвенный колит и местные энтериты, могут сочетаться с панкардитом, тахикардией, кардиомегалией, увеличением атриовентрикулярной проводимости. У таких больных особенно вероятно развитие аортальной регургитации вследствие аортита и последующей дилатации корня аорты, а также развитие атриовентрикулярной блокады. Оба этих осложнения чаще всего наблюдаются в случае вовлечения в процесс периферических суставов и длительного течения заболевания. Аортальную регургитацию наблюдают примерно у 20 % больных с вовлечением периферических суставов и продолжительностью заболевания более 30 лет. Иногда аортальная регургитация предшествует появлению признаков артрита. Поэтому диагноз серонегативного артрита следует иметь в виду при обследовании мужчин молодого возраста с изолированной аортальной регургитацией.
Системная красная волчанка (СКВ) (см. гл. 262). При СКВ перикардит встречается часто, приблизительно у 60 % больных и обычно имеет доброкачественное течение. Иногда перикардит может осложняться тампонадой или констрикцией. Типичное повреждение эндокарда при СКВ, описанное Либманом и Саксом, характеризуется бородавчатыми повреждениями, чаще всего располагающимися в углах предсердно-желудочковых клапанов или на желудочковой поверхности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Хотя артерииты больших венечных артерий лишь в редких случаях могут вызывать ишемию миокарда, при этом заболевании отмечается повышенная частота коронарного атеросклероза, что связывают с гипертензией и с лечением кортикостероидами.
Травматические заболевания сердца
Причиной повреждений сердца могут служить как проникающие, так и непроникающие ранения. Чаще всего непроникающие ранения являются следствием удара грудной клетки о рулевое колесо автомобиля. Серьезное повреждение сердца может иметь место даже при отсутствии внешних признаков травмы грудной клетки. Хотя наиболее распространенным повреждением считают контузию миокарда, травма может вызывать повреждение любой структуры сердца. При разрыве клапанного аппарата появляется громкий шум, являющийся следствием клапанной регургитации, после чего возникает быстро-прогрессирующая сердечная недостаточность. Наиболее серьезные последствия непроникающего ранения сердца - разрыв предсердий или желудочков, что обычно приводит к смерти. Следствием разрыва перикардиальных сосудов или венечных артерий может быть образование гемоперикарда.
Контузия миокарда может вызвать аритмии или ЭКГ-отклонения, напоминающие таковые при инфаркте миокарда, поэтому во всех случаях появления необъяснимых изменений на ЭКГ следует помнить о возможности травмы сердца. Аналогично контузия миокарда может давать позитивный результат при радионуклидном исследовании и вызывать регионарные нарушения функции желудочка, подобные тем, которые возникают при инфаркте миокарда (гл. 179). Экссудативный (выпотной) перикардит может возникнуть через несколько недель или даже месяцев после происшествия. В этих случаях экссудативный перикардит рассматривают как проявление посттравматического сердечного синдрома, напоминающего постперикардиотомический синдром (гл. 194). Острая недостаточность миокарда, являющаяся следствием разрыва клапанов, часто требует хирургической коррекции. Инфаркт миокарда, возникший в результате травмы, лечат аналогично таковому при ишемической болезни сердца (гл. 190). Кровоизлияние в полость перикарда обычно приводит к констрикции, которую следует лечить с помощью декортикации.
Проникающие ранения сердца, вызываемые пулевыми или ножевыми ранениями, могут приводить к немедленной или очень быстрой смерти вследствие гемоперикарда или массивных кровотечений. Иногда, однако, больные выживают после острых инцидентов, а впоследствии у них выявляют сердечные шумы и застойную сердечную недостаточность. В таких случаях можно подозревать наличие шунта «слева направо» в результате образования травматического дефекта межжелудочковой перегородки, фистулы между аортой и легочным стволом, что необходимо подтвердить с помощью катетеризации сердца и ангиографии. Показаниями к операции являются гемодинамически значимые нарушения, либо наличие инородного тела в случае, например, пули. При тампонаде сердца и/или шоке необходима немедленная торакотомия, независимо от того, было ранение проникающим или непроникающим. Перикардиоцентез может быть полезен при тампонаде, однако чаще он является лишь закрепляющей процедурой. Больные, перенесшие проникающие ранения сердца, должны находиться под тщательным наблюдением в течение нескольких недель после происшествия с целью исключить наличие дефекта межжелудочковой перегородки и митральной регургитации, которые могут остаться нераспознанными после экстренно проведенной операции.
Разрыв аорты - частое последствие травмы грудной клетки. Разрыв аорты в области перешейка или над ним является наиболее частым сосудистым повреждением. Клинические проявления аналогичны таковым при расслоении аорты (гл. 197). Артериальное давление и пульсовая амплитуда могут быть увеличенными на верхних конечностях и сниженными на нижних конечностях. На рентгенограмме грудной клетки регистрируют расширение средостения. Редко разрыв ограничивается адвентицией аорты, и в этих случаях образуется немая ложная аневризма, которую иногда обнаруживают через месяцы или годы после травмы В тех случаях, когда вследствие проникающего ранения наблюдается разрыв большого сосуда, возникают гемоторакс и, реже, гемоперикард. Образование гематомы может привести к сдавлению крупных сосудов, образованию артериовенозной фистулы, вследствие чего в некоторых случаях появляется застойная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом.
Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.
Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.
Доброкачественные первичные опухоли сердца
Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.
Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.
Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.
Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.
Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.
Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).
Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.
Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.
Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.
Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.
Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).
Злокачественные первичные опухоли сердца
Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.
Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.
Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.
Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).
Метастатические опухоли сердца
Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.
Симптомы опухолей сердца
Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.
Симптомы внесердечных опухолей могут быть субъективными или вызывающими органические/функциональные изменения. Первые встречаются в виде лихорадки, озноба, летаргии, артралгий и снижения массы тела бывают вызваны исключительно миксомами, возможно, в результате синтеза цитокинов (например, интерлейкина-6); возможны петехии. Эти и другие проявления можно ошибочно принять за симптомы инфекционного эндокардита, заболеваний соединительной ткани и «немой» злокачественный рост. Другая группа симптомов (например, одышка, дискомфорт в груди) возникает вследствие сдавления сердечных камер или венечных артерий, раздражения перикарда или тампонады сердца, вызванной ростом опухоли или кровотечением в пределах перикарда. Перикардиальные опухоли способны вызывать шум трения перикарда.
Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).
Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.
Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.
Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.
Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.
Диагностика опухолей сердца
Диагноз, часто отсроченный, поскольку клинические проявления похожи на симптомы намного более частых заболеваний, подтверждают эхокардиографией и тканевым типированием при биопсии. Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная - желудочковые. Если результаты сомнительны, применяются радиоизоитопное сканирование, КТ или МРТ. Иногда необходима контрастная вентрикулография во время катетеризации сердца. Биопсию выполняют во время катетеризации или открытой торакотомии.
При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспецифичны. Часто присутствуют анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и у-глобулинов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах.
Аритмии и сердечная недостаточность с чертами туберозного склероза свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердце; рентгенография грудной клетки может показать причудливые изменения контуров сердца.
Лечение опухолей сердца
Лечение доброкачественных первичных опухолей - хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5-6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95 % выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза. Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15 %.
Лечение злокачественных первичных опухолей обычно бывает паллиативным (например, лучевая терапия, химиотерапия, лечение осложнений), поскольку прогноз плохой.
Терапия при метастатических сердечных опухолях зависит от происхождения новообразования. Оно может включать системную химиотерапию или паллиативные процедуры.
– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).
Общие сведения
Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.
Классификация опухолей сердца
Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .
По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.
Первичные доброкачественные опухоли сердца
Миксомы
Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.
Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.
Сосочковые фиброэластомы
Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.
Рабдомиомы
Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , доброкачественными новообразованиями почек.
Фибромы
Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).
Прочие доброкачественные опухоли сердца
Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании предсердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.
Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.
Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .
Симптомы опухолей сердца
Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.
Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).
Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.
Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.
Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.
Прогноз опухолей сердца
Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.