Неходжкинская лимфома прогноз. Что такое неходжкинская лимфома и прогнозы от врачей. Хирургическое вмешательство, пересадка костного мозга и стволовых клеток

Одним из серьезных онкологических заболеваний является неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при котором составляется с учетом многих факторов. В процессе протекания болезни поражаются лимфатические узлы по всему организму. В медицинской практике различают множество разновидностей данной болезни. Другими словами, это группа родственных заболеваний, объединяющая недуги с идентичными признаками и похожим характером протекания.

Особенности неходжкинской лимфомы

В какой бы форме ни протекала лимфома, болезнь представляет серьезную опасность для жизни, так как ее особенностью является быстрое прогрессирование и наличие большого количества метастазов. Этому заболеванию подвержены лица всех возрастов, но чаще всего патология диагностируется у людей, переступивших сорокалетний рубеж. Стоит заметить, что в молодом возрасте рак прогрессирует быстрее, вызывая развитие тяжелых осложнений в виде новых заболеваний, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Начало болезни характеризуется развитием разрушительного процесса лимфатической системы. Она отвечает за:

очищение лимфы;
образование лимфоцитов (белых кровяных телец);
работу селезенки;
функционирование сосудистой системы, включая железы и лимфатические узлы.

В зависимости от разновидности, неходжкинская лимфома может проявляться В-клетками или Т-клетками.

Раковые клетки формируются в лимфоузлах и быстро размножаются, в результате чего и происходит формирование опухолей.

Данное раковое заболевание относится к группе неопластических патологий, прогноз выживаемости которого варьируется от 1 года до 10 лет. Этот срок находится в прямой зависимости от субтипа лимфомы.

Причины возникновения неходжинской лимфомы

Причины возникновения нехожинской лимфомы до сих пор являются предметом исследования. Известно лишь то, что данный тип онкологии начинается с мутации лимфоцитов крови, которые перерождаются в злокачественные клетки. Одновременно происходит их изменение на генетическом уровне.

Факторами риска, способствующими развитию опухоли, могут быть:

наследственная предрасположенность;
неблагоприятная экологическая обстановка;
профессиональная деятельность, связанная с химическим производством;
тяжелые заболевания вирусной этиологии (СПИД, гепатит С и т.д.);
болезни инфекционного характера (Helicobacter pylori и др.);
операции по пересадке органов;
химиотерапия и облучение, проведенные при лечении другого ракового заболевания;
ожирение.

К особой группе риска относят людей с врожденным иммунодефицитом и заболеваниями аутоиммунного характера, такими как различные виды артритов, воспаление щитовидной железы, синдром Шегрена.

Неходжкинская лимфома изначально поражает лимфатическую систему, постепенно захватывая другие органы: селезенку, щитовидную железу, область миндалин и тонкую кишку. Характерным для данного заболевания является как локализация пораженных лимфоцитов в одном месте, так и распространение по всему организму.

Возникновение неходжкинской лимфомы у детей обусловлено воздействием сразу нескольких факторов:

врожденной патологией иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича);
воздействием ионизирующего облучения;
наличием ВИЧ-инфекции;
вирусными заболеваниями (инфекция Эпштейна-Барра);
частым контактированием с химическими реактивам, медпрепаратами и канцерогенами.

Формы развития лимфомы и их классификация по месту локализации

В онкологии существует две формы лимфомы:

агрессивная;
индолентная.

Агрессивная острая форма заболевания скоротечна и быстро прогрессирует. В случае возникновения такой патологии больной обычно умирает очень быстро.

Индолентная (лимфоплазмоцитарная) лимфома характеризуется вялым течением, шансы на выздоровление довольно велики, однако при частых рецидивах возможен летальный исход. Лимфома в такой форме может перетекать в диффузную, что существенно усугубляет ситуацию. Прогноз для здоровья и жизни онкобольного в этом случае неблагоприятный.

По локализации выделяют следующие виды неходжинских лимфом:

нодальные опухоли, для которых характерным является поражение лимфатических узлов;
экстранодальные, при которых раковые опухоли могут возникать в любом месте организма.

При составлении прогноза учитываются результаты цитологического анализа, который позволяет определить, какие образовались опухоли, — крупно- или мелкоклеточные.

От каких факторов зависит выживаемость при лимфоме

В соответствии с международным индексом, разработанным с целью составления предварительных прогнозов выживаемости при быстрорастущей лимфоме, выделяют 5 основных факторов, от которых зависит данный показатель:

возрастная категория;
стадия болезни;
наличие сопутствующих патологий лимфатической системы;
общее состояние здоровья пациента и индивидуальные особенности его организма;
результаты анализов крови на уровень ЛГД.

Благоприятный прогноз имеют пациенты:

в возрасте до 60 лет;
при первой и второй стадии развития лимфомы;
при отсутствии метастазирования за пределами лимфоузлов или наличии метастазов только на одном участке;
нормальные показатели анализа ЛДГ;
при сохранении всех функций организма.

Если показатели не соответствуют указанным и имеют тенденцию к ухудшению, то прогноз для жизни пациентов неблагоприятный.

Согласно исследованиям, которые велись в данном направлении, 75% людей в низкой группе риска могут прожить минимум 5 лет. Выживаемость пациентов из высокой группы риска равна примерно 30%.

За последние 10 лет в области онкологии были разработаны и внедрены новые методы лечения, усовершенствованы методы терапии злокачественных опухолей и предотвращения распространения метастазов. Данная тенденция положительно сказалась на возможности продления жизни онкобольных в обеих группах риска. Было отмечено, что в результате применения инновационных методов лечения большинство пациентов из высокой группы риска смогли прожить около 4 лет.

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития неходжкинской лимфомы

Основанием для составления прогноза выживаемости больного и разработки схемы лечения является определение стадии заболевания. В онкологии выделяют 4 стадии неходжинской лимфомы:

Первая стадия характеризуется развитием новообразований в группе лимфатических узлов. Процесс сопровождается локальным воспалением. При этом может иметь место поверхностное поражение жизненно важных органов. Диагностика усложняется отсутствием выраженной симптоматики, при которой клиническая картина болезни остается неясной.
Вторая стадия характеризуется увеличением опухолей и односторонним поражением лимфоузлов. У больного отмечается ухудшение состояния и общая слабость. При протекании заболевания в В-клеточной форме ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Третья стадия характеризуется распространением лимфомы на диафрагмальную область, грудную клетку и органы брюшной полости. Поражаются несколько групп односторонних лимфоузлов и мягкие ткани.
Четвертая стадия характерна развитием необратимых процессов. Поражаются лимфоузлы по всему огранизму. В процесс вовлекается головной и спинной мозг, внутренние органы, нервная и костная системы. Ситуация имеет самый неблагоприятный прогноз.

Сложно точно сказать, сколько живут при диагностировании неходжкинской лимфомы. На первых двух стадиях при проведении качественного лечения процент выживаемости достаточно высокий. Значение в этом случае имеет общая клиническая картина недуга и самочувствие больного. В случае протекания болезни по типу А признаки лимфомы могут себя никак не проявлять. Если заболевание протекает по типу В, то в большинстве случаев отмечается интоксикация организма, сопровождающаяся повышением температуры тела и быстрым снижением веса.

Благоприятный прогноз возможен и на поздних стадиях лимфомы, особенно при рецидиве не ранее чем через 2 года. Если же рецидивирующий процесс возобновляется в течение 10 — 11 месяцев, то риск смертельного исхода возрастает.

Роль гистологии при составлении прогноза на выживаемость

Гистологический анализ (патоморфологическое исследование) позволяет определить степень заболевания и шансы на выздоровление. Из-за бессимптомного протекания неходжкинской лимфомы пациенты, как правило, обращаются за помощью слишком поздно, когда констатируется последняя стадия заболевания.

При терминальной стадии рака, когда процесс разрастания опухолевых клеток становится неконтролируемым, прогноз выживаемости очень низкий.

Образования лимфоцитарного характера, сопровождающиеся поражением костного мозга, чаще всего возникают у пожилых людей. При четвертой стадии шансов на выживание у больных практически нет.

Заключение

От того, насколько правильно будет проведено лечение неходжкинской лимфомы, во многом зависит продолжительность жизни пациента. К сожалению, дать стопроцентную гарантию излечения и составить точный прогноз не в состоянии ни один врач. Не ответят доктора и на вопрос, сколько человек может прожить после хирургической операции, так как опухоль может повести себя по-разному, особенно если в организме остались метастазы. Однако шансы на достижение стойкой ремиссии при ранней диагностике и лечении намного выше.

Вконтакте

Диффузная неходжкинская лимфома считается наиболее распространенным видом лимфом. Возникает в результате продукции организмом аномальных лимфоцитов, которые в дальнейшем переходят в клетки лимфомы.

Опухоль может развиваться медленно. В этом случае говорят об индолентной форме заболевания и предрекают благоприятный исход для пациента. При агрессивном типе скорость прогрессирования увеличивается. Высокоагрессивный вид характеризуется очень быстрым развитием.

В группе риска по возникновению диффузной лимфомы находятся лица:

после трансплантации органа или костного мозга (в этом случае новообразование иногда появляется спустя годы после хирургического вмешательства);
с аутоиммунными заболеваниями (обычно назначаются иммунодепрессанты, подавляющие защитные силы организма, что провоцирует возникновение лимфомы);
работающие на производствах с вредными условиями труда, подвергающиеся влиянию канцерогенов, химикатов, а также деревообрабатывающих, металлических, мукомольных отходов;
постоянно контактирующие с растворителями, хлорфенолами, пестицидами и др. агрессивными веществами;
у которых кто-либо из ближайших родственников болел диффузной неходжкинской лимфомой;
страдающие от гепатита С, СПИДа, недостаточного уровня иммунитета, подвергшиеся воздействию вредной радиации.

Повышаются шансы развития патологии при регулярном употреблении спиртных напитков, а также курении, наркотической зависимости, после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

На ранних стадиях заболевание протекает без выраженной клинической картины. Основным его проявлением является разрастание лимфоидной ткани, которое начинается с верхней половины тела, постепенно спускаясь. Лимфатические узлы остаются безболезненными, поэтому человек может не обращаться к врачу.

По мере развития патологии возникают:

лихорадка;
слабость во всем теле;
сонливость;
потливость в ночное время;
проблемы с ЖКТ;
нарушения зрения;
болевые ощущения в суставах и во всем теле;
похудение без очевидных причин;
головные боли;
иногда - кашель, одышка, трудности с глотанием, сыпь, зуд.

Стадии патологии

Развитие заболевания представлено в таблице:

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Одной из разновидностей неходжкинских лимфом является диффузная в клеточная крупноклеточная лимфома. Чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 до 40 лет (в основном у женщин) и сопровождается следующими симптомами:

кашлем;
одышкой;
трудностями с глотанием;
отечностью лица и шеи;
головокружением;
увеличением лимфатических узлов.

В-крупноклеточная диффузная лимфома провоцирует отечность печени или селезенки, конечностей, вздутие живота.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная внутрисосудистая лимфома сопровождается следующими симптомами:

онемением рук и ног;
слабостью во всем теле;
выраженными головными болями;
проблемами со зрением;
нарушением равновесия;
сильным снижением веса;
воспалением и болезненностью кожи.

Крупноклеточная лимфома диффузная, как и другие виды лимфом, лечится комплексно.

Диагностика заболевания

Гистокартина

Сначала проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Оцениваются изменения кожи, конечностей, всего тела. Далее выполняется общий анализ крови. В случае развития патологии, наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Изучается и биохимический состав крови. Повышение концентрации АЛТ и АСТ иногда указывает на развитие печеночной недостаточности.

Для обнаружения опухолевых клеток проводится биопсия (забор тканей с новообразования и соседних участков).

КТ, рентген и АРТ позволяют выявить точную локализацию патологических очагов, их диаметр, и определить стадию патологии.

Чтобы выявить, на каком этапе находится заболевание, применяется ПЭТ для изучения обмена веществ в опухоли.

Методы терапии

Диффузная неходжкинская лимфома предполагает комплексный подход к лечению. Врачи обычно назначают курс полихимиотерапии и химиотерапии. Первый часто комбинируется с применением гормональных средств или лучевой терапией. У многих пациентов удается достичь длительной ремиссии.

Препаратами для лечения диффузной клеточной лимфомы являются:

В лечении диффузной неходжкинской лимфомы применяются моноклональные антитела. Они распознают особые белки, локализующиеся на внешней части атипичных клеток, а затем проникают в них и заставляют иммунитет работать в нужном направлении. В итоге организм атакует опухолевые клетки, вызывая их разрушение.

Как правило, совместно с противоопухолевыми препаратами назначаются иммуномодуляторы:

Интерферон с противовирусным эффектом. Изменяет свойства мембран клеток, повышая их устойчивость к вирусным агентам. Противопоказаниями к применению являются: гепатит, вынашивание ребенка, инфаркты в прошлом, нарушения в работе печени и почек, повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Амиксин. Имеет широкий спектр применения. Довольно сильное лекарственное средство, которое не используется беременными, а также кормящими женщинами.

Биологическое лечение диффузной лимфомы

К этой разновидности терапии относится использование вакцин и сывороток, в результате которых иммунитет начинает реагировать на чужеродные белки. Препараты белкового происхождения используются после прохождения химиотерапии. Это позволяет снизить вероятность возникновения инфекционных заболеваний и восстановить кроветворение.

Радиоиммунотерапия считается дополнительным способом борьбы с крупноклеточной В-опухолью. Во время процедуры моноклональные антитела комбинируются с радиоизотопом, вследствие чего атипичные клетки погибают.

Симптоматическое лечение

Ниже приведены другие виды терапии диффузной лимфомы:

Хирургическое вмешательство, которое выполняется не в отношении опухоли, а при возникновении из-за нее проблем с др. частями (органами) тела.
Использование обезболивающих, противовоспалительных и противорвотных препаратов, а также гормональных и психотропных средств.
Лучевая терапия, направленная на области метастаза в кости и преследующая цель обезболить и снять воспаление.

Возможно использование санирующей операции, во время которой осуществляется нерадикальное иссечение новообразования, а также химиотерапии (для сглаживания симптоматики).

Хирургическое вмешательство, пересадка костного мозга и стволовых клеток

При диффузной неходжкинской лимфоме редко используется операция. В приоритете находятся лучевая и химиотерапия. Невозможно избавиться от проблемы, только ликвидировав пораженный лимфатический узел. Чтобы устранить последствия заболевания и предотвратить развитие осложнений требуются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные, в отношении которых было выполнено хирургическое вмешательство, обычно имеют более низкое качество жизни относительно пациентов, лечащихся только лучевой и химиотерапией. Однако операция иногда носит обязательный характер, например, при лимфоме кишечника.

Питание и диета при заболевании

Во время борьбы с патологией организм испытывает сильную нагрузку. Важно подобрать пациенту правильное питание. Пищу необходимо принимать небольшими порциями. Она должна содержать все полезные вещества. Из-за снижения аппетита может потребоваться введение в рацион вкусных блюд.

Чтобы предотвратить отеки и другие проблемы важно исключить:

квашеные, маринованные продукты;
жирную, жареную и тяжелую пищу.

Если в связи с отсутствием соли в рационе у больного падает аппетит, то можно разнообразить меню икрой, маслинами, но только в ограниченных количествах и совместно с применением препаратов, выводящих натрий. Ограничение соли не относится к случаям, когда пациент страдает от рвоты и диареи.

Прогноз

Прогноз на первой стадии диффузной неходжкинской лимфоме относительно благоприятный, на последней - плохой. Существует 5 факторов, ухудшающих прогноз:

возраст старше 60 лет;
повышенное количество ЛДГ в крови (минимум в 2 раза);
общий статус более 1 по шкале ECOG;
3 и 4 стадии патологии;
количество экстранодальных поражений более 1.

Таким образом, прогноз выживаемости определяется стадией лимфомы, возрастом пациента и др. факторами.

Все попытки ученых онкологов остановить резкий всплеск раковых заболеваний оказались тщетными – ежегодно опухоли различных органов становятся наиболее частой причиной смерти сотен тысяч вполне еще молодых жителей планеты.

Одним из распространенных типов рака является лимфома, о проявлении которого – Неходжкинской его формы, пойдет речь в данной статье.

К злокачественным новообразованиям данного типа относят опухолевые формирования лимфопролиферативного характера, ставшие результатом типичного деления клеток, характеризующиеся различными сценариями прогрессирования и многоплановой реакцией на терапевтическое лечение.

Данному типу аномалий свойственен высокий уровень злокачественности и низкий процент полного излечения от заболевания.

Специфической особенностью опухоли считается ее слабая реакция на медикаментозные препараты, традиционно эффективные при терапии лимфомы Ходжкина.

Причины

Причины провоцирующие развитие данного недуга, научно не подтверждены, при этом с высокой долей вероятности можно предположить, что провоцирующими патологию факторами, могут стать:

иммунные диагнозы врожденного характера , например, синдром Бара. Ген, содержащий в себе раковые составляющие, может передаваться плоду еще на стадии его внутриутробного формирования. Затем, попав в организм, он длительное время сохраняет период инкубации, десятилетиями находясь в латентном состоянии, однажды себя проявляет;
ВИЧ-статус и СПИД – люди с таки диагнозами находятся в группе риска, поскольку имеют серьезные проблемы с иммунитетом и высокий порог восприимчивости к любым патологическим процессам и изменениям в организме;
пересадка органов – трансплантологические операции могут оказывать подавляющее действие на защитные силы и сопротивляемость организма;
высокое радиационное воздействие – может быть получено как во внешней среде, так и в процессе лечения первичного рака;
лекарственные препараты и химические средства – речь идет о некоторых группах высокотоксичных, но иногда жизненно необходимых компонентов, без применения которых человеку грозит летальный исход.

Виды

Неходжкинская лимфома отличается многообразием видов развития аномалии, в зависимости от структурного строения, формы, степени агрессивности. Для получения более полной клинической картины и разработки наиболее эффективной методики терапевтического воздействия на образование, лимфому классифицируют по следующим критериям.

Формы

Если рассматривать заболевание с точки зрения общих клинических проявлений течения патологии, то можно выделить четыре основные его формы:

крупноклеточные анаплазированные – их диагностируют, когда наблюдается выраженное увеличение подчелюстных или подмышечных узловых соединений;
зрелые В-клеточные – имеют более двух десятков подвидов. Аномалии имитируют стадии правильной дифференцировки, при этом они практически схожи со здоровыми клетками, вследствие чего сложно диагностируются. На их долю приходится не более 6% лимфом;
лимфобластные В-клеточные – локализуются в области брюшины. Развиваются скрытно, симптоматика вплоть до последних стадий крайне размыта. В 9 из 10 выявленных случаев помочь пациенту уже невозможно;
Т-клеточные – совокупность патологий, различных по клиническим проявлениям, структурному содержанию и прогнозу нозологических типов. В результате заболевания происходит раковое перерождение тканей с поражением внутренних органов и лимфосистемы. Специфика аномалии в достаточно молодой возрастной группе – средний возраст заболевших – 42 года.

Классификация

Лимфатическая система организма человека сопротивляется трем основным агентам лимфоцитарных клеточных структур, трактуемых в онкологической практике как «натуральные киллеры»:

В-клеточные опухоли – отличаются крайне агрессивным поведением, высоким уровнем злокачественности патологических процессов и стремительным поражающим распространением. Терапия может иметь положительную динамику исключительно на ранней стадии диагностики аномалии;
Т-клеточные – классифицируются как наиболее агрессивная форма лимфосаркомы, зона поражения которой распространяется, как правило, на кожные эпидермальные структуры и лимфатические узлы. Патология диагностируется преимущественно у мужской половины населения;
NK-клеточные самый агрессивный тип рака из всех изученных. От общей диагностики Неходжкинских опухолей составляет порядка 12 – 14%. Статистка выживаемости крайне удручающая – пятилетний рубеж преодолевает только каждый третий пациент онкоцентров, при условии интенсивно проведенной терапии.

Стадии

Различают следующие стадии прогрессирования Неходжкинских форм, каждая из которых отличается своей симптоматикой, агрессивностью и поражающей способностью:

1 – стадия формирования . Характеризуется единичными узловыми уплотнениями или органическими паренхиматозами. Протекает скрытно, внешние признаки полностью отсутствуют;
2 – на данном этапе начинается групповое поражение лимфоузлов , часто раковые клетки прорастают в соседние органы по одну сторону от диафрагмы. Наблюдаются первые симптоматические признаки, указывающие на данный диагноз;
3 – Неходжкинская лимфома локализуется по двум сторонам относительно диафрагмы . Преимущественно формируется в зоне грудины, постепенно прорастая в брюшину. Метастазы активно распространяются по организму, их течение практически неконтролируемо;

4 – терминальная . Ей сопутствует крайне сложная симптоматика, удручающий прогноз на выживание, независимо от места формирования первичного рака, поскольку заболеванием поражены практически все системы и органы тела человека.

Единственное, что остается медикам на данном этапе – облегчение физического состояния больного и некоторое продление его жизненного порога.

Для грибовидного микоза стадийность выглядит следующим образом:

начальные стадии – болезнь отличается низкой степенью агрессивности и по внешним признаком сравнима с хроническим проявлениями дерматита;
стадия опухолевого роста – характер болезни резко меняется, она стремительно прогрессирует, аномалия растет, необратимые процессы выражены, метастатические механизмы активно работают. Во внутренних слоях пораженных патологией тканей происходят структурные изменения и грибовидный микоз становится в высшей степени агрессивным.

Симптомы

Как и любой другой рак, Неходжкинская лимфома в каждом конкретном случае протекает по-разному, однако специфические проявления болезни все же присутствуют. К ним относятся:

лимфаденопатия – единичное, а по мере прогрессирования множественное поражение узловых лимфатических образований;
экстрадональные опухолевые уплотнения – определяют место локализации аномалии – орган, в котором сформировалась онкология. Это может быть желудок, эпителиальные ткани, центральная нервная система;
общая слабость организма – раковые клетки, поражая лимфозную жидкость, препятствую нормальному очищению организма, не успевая вывести в полном объеме токсины и продукты распада опухоли, что и вызывает общее физическое недомогание;
повышение температуры – симптом, свойственный большинству раковых диагнозов, указывающий на наличие патологических изменений, происходящих в организме человека и его попытках самостоятельно справиться с опухолью;
увеличение селезенки – происходит, начиная со второй стадии и по мере прогрессирования недуга, признак усугубляется;
легочные и бронхиальные поражения – дыхательная система наиболее уязвимый орган к данной форме рака и именно этот признак онкологи считают одним из базовых в процессе диагностики заболевания.

Данный тип лимфом принципиально отличается от Ходжкинских по следующим критериям, отсутствующим во втором варианте новообразований:

признак верхней полой вены , при полном поражении средостения находит свое проявление в отечности лица и гиперемии;
при поражающем влиянии на тимус наблюдается значительное сдавливание трахеи, что провоцирует приступы кашля и частую отдышку;
давление, оказываемое на мочеточник близлежащими лимфоузлами, вызывает почечную дисфункцию и как следствие, гидронефроз.

Диагностика

Любая диагностика онкопроцесса сопряжена с проведением целого комплекса мероприятий, позволяющих получить максимально полную клиническую картину течения недуга и разработать эффективную схему его лечения.

Кроме стандартных обследований для качественной диагностики данного типа лимфом применяют:

удаление самого раннего лимфоузла и биопсия – эффективность такого процесса очень ограничена. Ампутация оправдана только на этапе единичного формирования и, как правило, основная цель манипуляции – взятие биоматериала для дальнейшего лабораторного изучения на гистологию.

По итогам анализа ставится окончательный диагноз и определяется степень злокачественности процесса;

пункция костного мозга – эффективная процедура, дающая возможность своевременно выявить раковые клеточные фрагменты в спинномозговом жидком секрете;
анализ жидкости в брюшной полости – фрагмент жидкости берется путем лапароскопии и с помощью микроскопического оборудования содержимое исследуется на ее качественное состояние, которое при наличии опухолевых формирований имеет специфичное структурное наполнение.

Лечение

Применение способов радикального устранения раковых поражений крайне ограничено и показано только в случае изолированного характера патологии. В остальных ситуациях оправданы следующие методы лечения:

химиотерапия – системная терапия подразумевает прием нескольких наименований препаратов в определенной концентрации, способных подавлять злокачественную деятельность лимфоцитных формирований.

В основном назначают: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин и их производные. Наиболее выраженный эффект дает прием цитостатиков в совокупности с иммунными модуляторами.

Активная стимуляция защитных сил организма – обязательное условие успешной терапии Неходжкинской формы рака. Первичный курс лечения продолжается от 6 до 12 месяцев. Продолжительность одного курса – порядка 3 недель, после чего делается перерыв;

трансплантация стволовых клеток – способ одновременно прогрессивный и рискованный. Ему предшествует высокая доза цитологических препаратов. В качестве материала для пересадки могут быть взяты как клетки донора, так и здоровые клетки пациента. Во втором случае риск отторжения несколько ниже.

Прогноз

Прогноз при данном диагнозе соответствует определенной шкале, где продолжительность жизни определяется количеством неприятных проявлений. Баллы суммируют и таким образом, выводят прогноз:

от 0 до 2 баллов – ситуация относительно благоприятная;
до трех баллов – средняя;
выше трех – прогноз отрицательный.

Сколько проживет больной с данным диагнозом, напрямую зависит от места локализации патологии. Лучший показатель – пятилетняя ремиссия в случае, когда заболевание выявлено на ранних этапах течения. Если рак диагностирован на поздних стадиях, шанс прожить 5 лет есть только у каждого четвертого пациента с Неходжкинской лимфомой.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Лимфома ‒ тип рака с участием клеток иммунной системы, называемых лимфоцитами. Лимфома выявляется во множестве различных видов онкологических заболеваний (около 35). Но все болезни этого типа делятся на две категории:

Неходжкинские лимфомы .

Первый вид поражает только около 12% людей и в настоящее время является излечимым заболеванием.

Неходжкинский рак атакует лимфатическую систему организма, которая состоит из сосудов, что несут организму жидкость под названием «лимфа». Когда подтипы В- или Т-клеток начинают бесконтрольно размножаться, образовывается злокачественная трансформация. Аномальные клетки могут собираться в лимфатических узлах (одном или нескольких) или других тканях, таких как селезенка. Через лимфатическую систему опухоль быстро распространяется в отдаленные участки организма.

Быстрорастущая лимфома – прогноз

Существует международный прогностический индекс, который был разработан с целью помочь врачам определить перспективы и для людей с быстрорастущей лимфомой.

Показатель зависит от 5-ти факторов:

Возраста пациента.
Стадии лимфомы.
Наличия заболевания в органах внешней лимфатической системы.
Общего состояния (насколько хорошо человек может выполнять повседневную деятельность).
Анализа крови на определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), которая поступает с количеством лимфы.

Многие условия влияют на положительный прогноз при лимфоме :

возраст пациента (до 60-ти);
стадия (I или II);
отсутствие лимфомы вне лимфатических узлов или наличие метастазов только в одном районе за их пределами;
организм пациента способен нормально функционировать;
сыворотка ЛДГ в норме.

Если показатели отличаются от указанных, это свидетельствует о плохих прогностических факторах. Соответственно, по 5-бальной шкале такие пациенты имеют наименее утешительные прогнозы на выздоровление и выживаемость. В связи с этим, выделяют 4 группы риска:

Низкая (нулевые или единичные неблагоприятные обстоятельства).
Низкие промежуточные (2 неблагоприятные условия).
Раковые заболевания с высоким промежуточным уровнем (3 низких показателя выживаемости).
Высокие (4 или 5 неблагоприятных фактора).

Исследования, разработанные на протяжении последнего десятилетия, указывают, что около 75% людей в самой низкой группе риска жили, по крайней мере, 5 лет. В то время, как в высокой группе риска, 5 лет жили около 30% пациентов.

В последние пятилетия изменились методы лечения, а также были разработаны новые процедуры для терапии злокачественных образований, что положительно влияет на прогностические данные. Мировые исследования последних лет свидетельствуют, что около 95% людей очень низкой группы риска жили, по крайней мере, 4 года. В то время как при высоких показателях опасности (низкая выживаемость) продолжительность жизни составляет уже 55% .

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы :

возраст младше 60 лет;
I или II стадии;
гемоглобин 12/г или выше;
метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость :

Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Выживаемость при лимфоме

Уровень выживаемости непосредственно зависит от стадии онкологического заболевания. Также, следует учитывать, что современные клинические испытания (например, такие как трансплантация стволовых клеток) позволяют снизить риск неблагоприятного исхода.

Выживаемость значительно варьируется и от подтипа Неходжкинской лимфомы. При фолликулярной лимфоме прогноз лучше (96%), чем при диффузной В-клеточной (65%). характеризуется показаниями, которые становят 71%. Для маргинальнй зоны заболевания ‒ 92%.

Лимфатический рак с прогнозом выживаемости по стадиям представлен таким образом:

У больных лимфомой первой стадии пятилетние показатели прогностических данных являются достаточно высокими ‒ 82 %.
Пациенты со второй стадией заболевания имеют 88% пятилетней выживаемости.
Пятилетний прогноз от первичного выявления заболевания для пациентов третей стадии включает 63%.
Четвертая стадия онкологического поражения представлена показателями в 49% за 5 лет течения болезни от первой постановки диагноза.

Пятилетняя выживаемость для молодых мужчин и женщин самая высокая и уменьшается с увеличением возраста:

у мужчин пятилетний прогноз при лимфоме колеблется от 83% (для 15‒39-летних) до 36% (в 80-99-летних);
у женщин пятилетняя выживаемость при лимфоме становит от 86% до 40% в тех же возрастных группах.

По сравнению с 1990-ми годами, на 2014 – 2015 годы рак лимфатической системы в большинстве случаев может иметь благоприятный исход. Так пятилетняя стандартизированная выживаемость у мужчин увеличилась на 30%, а у женщин на 39 пунктов, что представляет позитивную динамику.