Alueellisen toiminnan hidastumisen jaksot epileptiformisten elementtien kanssa. Aivojen elektroenkefalogrammin (EEG) parametrien purkaminen. Lapsuuden hyvänlaatuinen epilepsia, johon liittyy takaraivokohtauksia

08.04.2004

Rodriguez V.L.

Nykyaikainen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokittelu sisältää myös EEG-kriteerit, mikä jo edellyttää tiiviin vuorovaikutuksen tarvetta kliinikon ja toiminnallisen diagnostiikan välillä.

Keräsimme 150 epilepsiatapausta ja 150 ei-epileptistä kohtauskohtaista ja ei-kohtauksellista sairautta, joissa kliinikon diagnoosi toiminnallisen diagnostiikan päätyttyä oli virheellinen, ja lähes kaikissa näissä tapauksissa määrättiin epilepsialääkkeitä. Kuinka kirjoitimme tällaisen taulukon, on hyvin yksinkertainen - tarkistimme arkistot.

Yleinen johtopäätöksemme syystä on epätyydyttävä vuorovaikutus kliinikon ja toiminnallisen diagnostiikan välillä. Tämä heijastui tarkemmin:

1. Epilepsian ylidiagnoosissa , (useammin tämä yhdistettiin toiminnallisen diagnostiikan johtopäätökseen "epileptiformisen aktiivisuuden" tai "paroksysmaalisen aktiivisuuden" olemassaolosta, vaikka sitä ei ollutkaan.) Neurologit tällaisissa tapauksissa vain lukivat päätelmän, mutta tekivät sen. eivät katso käyrää, useammin, koska he eivät tunne EEG:tä. Mustelaitteiden tallenteita ei katsottu, koska se on hankalaa ja pitkiä, digitaalisten EEG-käyrien tulosteet - koska tietokoneella tulostettu on jo dogma - ei koskaan tiedä mitä elävä syntinen neurofysiologi sanoi, - nyt tietokone sanoi ! Lisäksi - hän osoitti - kauniita tulisijoja, ja jopa värillisiä!

Ylidiagnosointi oli merkittävästi korkeampi tapauksissa, joissa käytettiin laitteita automaattisella päättelyllä.

Useimmiten epileptiformisena aktiivisuutena pidettiin hyperventilaatiossa esiintyviä hitaita aaltoja (epätasaisia, joiden laatua ei valvota suojatuissa kammioissa).

Hieman harvemmin, vaikkakin melko usein, normaaleja lasten EEG-ilmiöitä (monifaasipotentiaalia - purjeaallot)

Hieman harvemmin paikallisten hitaiden aaltojen puhkeamista tai lyhytaikaisia ​​paikallisia hidastumia kutsuttiin epileptiformiseksi aktiivisuudeksi.

Hieman harvemmin - fysiologisia esineitä (ns. "räpäykset" tai artefaktit lyhyistä terävistä liikkeistä, joita ei myöskään voida ohjata suojatussa kamerassa)

Vielä harvemmin EEG-uniilmiöitä (vertex-potentiaalit, K-kompleksit, akuutti ohimenevä vertex-potentiaali) pidettiin epileptiformisina ilmiöinä.

Viimeisenä syynä epilepsian ylidiagnosointiin oli todellisen epileptiformisen aktiivisuuden rekisteröinti EEG:ssä, jonka toiminnallinen diagnostikko totesi rehellisesti epileptiformiseksi tai kohtaukselliseksi, mutta ilman lisäselvityksiä. Ja vaikka kliinisiä epileptisiä ilmenemismuotoja ei ollut (esimerkiksi oli vain päänsärkyä, yliaktiivisuutta, enureesia, tics), neurologi tai psykiatri oli toiminnallisen diagnostiikan alainen.

2. Epilepsian alidiagnoosi liittyi neurologien ongelmiin, joita funktionalistit johtivat tapauksissa, joissa epileptiformista aktiivisuutta ei kirjattu. Mutta se liittyi myös toiminnallisen diagnostiikan huonoon laatuun liittyvään tehottomuuteen: potilaan epäasianmukainen valmistelu, toiminnallisten testien huomiotta jättäminen tai virheellinen suorittaminen, kyvyttömyys arvioida tämän toiminnan tyypillistä morfologiaa korkean amplitudin toiminnan "leikkauksen" vuoksi. tallennettu mustekirjoituslaitteisiin.

Epileptiformisen aktiivisuuden tyypityksen puute oli yleisempää, kun EEG tallennettiin vanhoilla mustekirjoituslaitteilla.

Jos kohtasimme näennäisen ihanteellisen tapauksen - neurologin johtopäätöksen epilepsian esiintymisestä ja epileptiformisen aktiivisuuden esiintymisestä EEG:ssä, terapeuttiselle avioliitolle jäi vielä tilaa (esimerkkinä todella merkittävän, patognomonisen toiminnan usein puuttuminen epileptiforminen aktiivisuus Janzin oireyhtymässä, mutta usein esiintyy satunnaisia ​​fokaalisia paroksismaalisia ilmiöitä). Tämän seurauksena karbamatsepiinin käyttö on vasta-aiheista tässä oireyhtymässä.

Määritimme tämän ilmiön epileptiformisen aktiivisuuden tyypillisyyden puutteeksi.

Työn aikana paljastui yllättäen myös joidenkin "myyttien" olemassaolo, jotka ovat tyypillisiä eri EEG-huoneille tai jotka olivat tyypillisiä kliinikoille.

Funkcionalistiset myytit:

    normaalit matalaamplitudiset EEG:t aikuisilla tulkittiin patologiseksi taustaaktiivisuudeksi ja ne voitiin tulkita "yleisiksi aivomuutoksiin", jotka määriteltiin useammin "hajakuormituksiksi" tai lopuksi ne tulkittiin enkefalopatian ilmenemismuodoiksi;

    Hidasaaltoaktiivisuuden prosentuaalista nousua hyperventilaatiossa pidettiin jostain syystä hoidon onnistumisen tai epäonnistumisen kriteerinä. Tämä perustui ajatukseen "konvulsiivisesta valmiudesta", jonka väitetään olevan korkeampi, jos hyperventilaatiossa on enemmän hidasaaltoaktiivisuutta;

    epätavallisia johtopäätöksiä, jotka epileptiformisen aktiivisuuden olemassaolon tai puuttumisen ja taustan oikean tai virheellisen arvioinnin lisäksi sisältävät päätelmiä kallonsisäisen kohonneen verenpaineen olemassaolosta ja esimerkiksi "korkeasta vasospasmista keskeltä" aivovaltimo vasen pallonpuolisko";

    Jotkut funktionalistit ovat välttäneet ongelman kokonaan, koska kliinikkojen tietämättömyys ja oma, ehkä laiskuus, mahdollistavat sen. Puhumme aiheesta automaattinen vankeus, mikä EEG-järjestelmän itsensä tulisi tehdä (!?). Krimin tasavaltalainen toiminnallinen diagnostikko hylkäsi yhden tällaisen järjestelmän - Ivanovossa valmistettu Neuron-Spectrum -elektroenkefalografi, toinen toimii turvallisesti ja löytää epileptistä aktiivisuutta terveillä ihmisillä 80 prosentissa tapauksista - Encephalan, Taganrog).

Kliinikkojen myyttejä

    jos epileptikolla ei ole epileptiformista aktiivisuutta, se tarkoittaa, että laite on huono tai toiminnallinen diagnostikko on huono, tai puhumme simulaatiosta tai pahimmillaan taudin pahenemisesta (jälkimmäinen on tyypillisempi lääketieteen asiantuntijoille) ;

    jos on epileptiformista aktiivisuutta, silloin täytyy olla epilepsiaa;

    epileptisen fokuksen tietokonevisualisointi voi osoittaa neurokirurgisen toimenpiteen laajuuden.

Tuloksena 300 väärää diagnoosia.

Tällainen masentava kuva johti ohjeiden luomiseen toiminnallisille diagnostikoille ja ohjeita neurologeille, jotka ovat melkein, mutta eivät aivan identtisiä. Funktionaalisille diagnostikoille sitä edustavat yksinkertaisesti terminologiakehys, ikänormit ja kuvat, ja kliinikoille sitä täydennetään lyhyellä kuvauksella epileptisista oireyhtymistä, suosituksista EEG:n valmistelun ja suorittamisen erityispiirteistä potilailla, joilla on erilaisia ​​epilepsiaoireyhtymiä, raportointitiedoilla. erilaisten epileptiformisten ilmiöiden epidemiologiasta, niiden kehityksestä (lääkkeiden vaikutuksen alaisena). , tai luonnollinen).

Kun kliinikko ja toiminnallinen diagnostikko alkoivat puhua samaa kieltä, hyviä tuloksia ei odotettu kauaa - ne havaittiin jo noin kuukauden kuluttua.

Tässä on likimääräinen yleistetty versio ohjeesta molemmille:

EEG:n käytöllä epileptologiassa on useita tavoitteita:

    epileptisen aktiivisuuden havaitseminen - kouristushäiriöiden epileptisen luonteen vahvistamiseksi;

    havaitun epileptisen aktiivisuuden piirteiden tunnistaminen - kuten paikallisuus, morfologiset piirteet, ajallinen yhteys ulkoisiin tapahtumiin, evoluutio ajan kuluessa, sekä spontaanisti että hoidon vaikutuksen alaisena;

    sähköisen aktiivisuuden taustan ominaisuuksien määrittäminen, johon epileptinen aktiivisuus rekisteröidään;

    seurata hoidon tehokkuutta.

EEG:n päätehtävä kliinisessä epileptologiassa- epileptisen aktiivisuuden havaitseminen ja sen ominaisuuksien kuvaus - morfologia, topografia, kehitysdynamiikka, yhteys mahdollisiin tapahtumiin. Ei ole epäilystäkään siitä, että luotettavin ja informatiivisin EEG itse hyökkäyksen aikana.

epileptinen toiminta- termiä käytetään, kun potilaan tila ja EEG-kuvio eivät herätä epäilyksiä epilepsian olemassaolosta (esimerkiksi itse kohtauksen tai status epilepticuksen aikana tallennettuna).

epileptinen kohtausmalli- ilmiö, joka on toistuva purkautuminen, joka alkaa ja päättyy suhteellisen äkillisesti ja jolla on tyypillinen kehitysdynamiikka ja joka kestää vähintään muutaman sekunnin.

Tämä on toiminta, joka yleensä osuu epileptisen kohtauksen kanssa. Jos epileptisen kohtauksen kuvioita niiden rekisteröintihetkellä ei liity kliiniset oireet epilepsia - niitä kutsutaan subkliinisiksi.

On kuitenkin selvää, että tällainen harvinainen, ja mikä tärkeintä, lyhyt tapahtuma, kuten hyökkäys, melkein sulkee pois mahdollisuuden sen rekisteröintiin. Lisäksi häiriötön EEG-tallennus kohtausten aikana on lähes mahdotonta.

Siksi käytännössä EEG-rekisteröintiä käytetään melkein aina vain interiktaalista ajanjaksoa varten, ja tästä syystä loogisesti oikea, vaikkakin jokseenkin "diplomaattinen" termi:

epileptiforminen toiminta - tietyntyyppiset EEG:n vaihtelut, jotka ovat tyypillisiä epilepsiaa sairastaville ja joita havaitaan interiktaaljaksolla.

Valveuden EEG:n välivaiheessa se havaitaan 35–50 %:lla potilaista, joilla on pahamaineinen epilepsia. Nimen "epileptiforminen" määrää myös se tosiasia, että tällaista toimintaa voi esiintyä epilepsiapotilaiden lisäksi noin 3 prosentilla terveistä aikuisista ja 10 prosentilla lapsista. Neurologisilla potilailla ja potilailla, joilla ei ilmeisesti ole epileptisiä kohtauksia, se kirjataan 20–40 prosentissa tapauksista.

Tästä seuraa, että hyökkäyksen aikana rekisteröidyllä EEG:llä on korkea diagnostinen arvo, ja interiktaalajan EEG on valitettavasti melko alhainen.

Elektroenkefalografia kliinisen epileptologian alalla toimii yksinkertaisilla ja melko rajoitetuilla termeillä, joita neurofysiologien on noudatettava ja jotka ovat hyödyllisiä kliinikoille. Terminologian (ja tämä on yleinen kommunikaatiokieli kliinikon ja neurofysiologin välillä) on oltava sanaston standardien mukainen. Kansainvälinen liitto (vuodesta 1983).

Kansainvälisen liiton sanaston standardien mukaan päätelmissämme yleisin EEG-termi on " kouristusvalmius » ei vuodesta 1983 lähtien

Toiminnallisessa diagnostiikassa on jo pitkään kehittynyt tietty etiikka: tulos tulee antaa kuvauksen ja johtopäätöksen lisäksi myös faktamateriaalin kera, ja kaikki, mihin johtopäätöksessä viitataan, on havainnollistettava.

Joten epileptiforminen aktiivisuus sisältää:

    Piikki

    Polyspike (useita piikkejä)

    terävä aalto

    Monimutkainen "huippu-hidas aalto"

    Monimutkainen "terävä aalto - hidas aalto"

    Monimutkainen "Polyspike-Slow Wave"

Ja se on kaikki!

Purkaa kutsutaan epileptiformisen toiminnan välähdystä.

Flash- ryhmä aaltoja, jotka ilmaantuvat ja katoavat äkillisesti ja jotka eroavat selvästi taustaaktiivisuudesta taajuuden, muodon ja/tai amplitudin perusteella. Se ei ole merkki patologiasta eikä ole synonyymi termille " kohtaus” (Alfa-aaltojen leimahdus, hitaiden aaltojen välähdys jne.).

Paroksismaalinen aktiivisuus- siis laajempi ja siksi vähemmän tarkka termi kuin "epileptinen" tai "epileptiforminen". Sisältää EEG-ilmiöt, joilla on täysin erilainen spesifisyys epilepsialle - itse kohtauksen tallenteena "epileptinen aktiivisuus", interiktaalisen jakson epileptiforminen aktiivisuus ja joukko ilmiöitä, jotka eivät liity epilepsiaan, kuten esimerkiksi "flash"

Paroksismaalinen on EEG-ilmiö, joka ilmenee äkillisesti, saavuttaa nopeasti maksimin ja päättyy äkillisesti erottuen selvästi taustatoiminnasta.

Termi " epileptinen toiminta " käytetään kahdessa tapauksessa:

1. Kun se on rekisteröity hyökkäyksen aikana.

Tämä toiminta voi sisältää tai ei sisällä epileptiformisia ilmiöitä. Epileptisen kohtauksen kuviot:

    jatkuva polyspike, riisi. 1;

    psykomotorinen kohtauskuvio, kuva 2;

Paradoksi on, että epileptiformista aktiivisuutta ei ole.

Kuva 1. Tallennus osittaisen kohtauksen aikana. Lapsi 8-vuotias, hemofilia, osittaisia ​​kohtauksia. Fokaalisen epileptisen kohtauksen kuvio: jatkuva monipiikki, jonka amplitudi kasvaa.

2. Kun kohtauksellisen toiminnan aikataulu ei ole epäselvä, vaikka se kirjattaisiin hyökkäyksen ulkopuolella.

Ainoa esimerkki on EEG-grafiikka tyypillinen poissaolo , Kuva 3

Kun kuvataan epileptiforminen aktiivisuus otimme pohjaksi Perinnölliset EEG-kuviot liittyy epilepsiaan.


Riisi. 2. Psykomotorisen kohtauksen kuvio

Kuva 3. Tyypillinen poissaolomalli.

Tietyt geneettisten EEG-ominaisuuksien yhdistelmät voivat merkitä erilaisten epileptisten oireyhtymien ilmenemismuotoa. Viidestä merkittävimmästä mallista (H. Doosen mukaan) 3 on tutkituimpia ja vähiten kiisteltyjä:

    Yleistyneet piikki-aaltokompleksit levossa ja hyperventilaatiossa (HRV)

    Fotoparoksismaalinen reaktio– FPR (Rhythmic Photostimulation-Induced RSP). FPR:n esiintyvyyden huippu on 5-15 vuoden iässä.

    Focal hyvänlaatuiset terävät aallot- FOV. Yleisin 4-10-vuotiailla lapsilla.

Nämä EEG-kuviot eivät osoita epilepsian pakollista kliinistä ilmentymää, vaan osoittavat vain geneettisen alttiuden. Jokainen niistä esiintyy tietyllä taajuudella fenotyyppisesti terveillä yksilöillä yleisessä populaatiossa.

1. GSW - yleistyneet piikkiaallot.

GSV:n perinnöllisyyden todisti W. Lennox kaksoistutkimuksissa vuonna 1951. Myöhemmin todistettiin spontaanin GSV:n ja GSV:n periytymisen riippumaton luonne fotostimulaation aikana. Perinnön tyyppi on polygeeninen ja sen ilmentyvyys riippuu iästä.

HSP:n esiintymistiheydellä on 2 ikähuippua: ensimmäinen - 3-6 vuotta, toinen - 13-15 vuotta. Terveiden 1–16-vuotiaiden lasten populaatiossa ilmiö esiintyy useimmiten (2,9 %) 7–8-vuotiaana.

FGP:t liittyvät yleensä primaarisiin yleistyneisiin idiopaattisiin epilepsioihin, jotka alkavat ensimmäisen vuosikymmenen aikana tai toisen vuosikymmenen alussa.

Tyypillisiä esimerkkejä: Kalp-pyknolepsia, Herpin-Janzin oireyhtymä, Grand mal -heräämisoireyhtymä (Gowers-Hopkins).


Kuva 4. GSV. Herpin-Yantzin oireyhtymä: yleisesti normaalilla sähköisen toiminnan taustalla - spontaanit, kahdenvälisesti synkronisesti yleistyneet polyspike-aaltojen purkaukset ilman oikeaa toistojaksoa.

2. FPR - fotoparoksismaalinen reaktio. Kattaa laajan kirjon ilmenemismuotoja: terävistä aalloista yleisiin säännöllisiin tai epäsäännöllisiin piikkiaaltokomplekseihin. Itse FPR määritellään epäsäännöllisten piikki-aaltokompleksien esiintymiseksi vasteena rytmiseen fotostimulaatioon (kuvio 5).


Kuva 5. GSV fotostimulaation aikana - FPR vasteena rytmiseen fotostimulaatioon taajuudella 16 Hz. Diskon ainoa isoäiti, jolla on toimiva strobo

Terveiden 1–16-vuotiaiden lasten edustus on 7,6 %. Ilmeisyyden huippu 5-15 vuoden iässä.

FPR-potilaiden kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia. FPR havaitaan useammin teini-iässä esiintyvässä fotogeenisessä epilepsiassa, lapsilla, joilla on idiopaattisia yleistyneitä kohtauksia ilman fotogeenista provokaatiota, oireellisissa ja idiopaattisissa osittaisissa epilepsioissa ja kuumekouristuskohtauksissa. Yleensä epilepsiaa esiintyy harvoin ihmisillä, joilla on FPR - noin 3 prosentissa tapauksista. Epilepsian lisäksi FPR liittyy muihin kohtauksellisiin tiloihin: pyörtyminen, painajaiset, anorexia nervosa, migreeni. Lisääntynyt kohtauksellinen valmius alkoholin nauttimisen jälkeen ilmenee merkittävästi lisääntyneenä valoherkkyytenä välähdyksiä vastaan ​​ja fotomyoklonisena vasteena rytmiseen fotostimulaatioon. Tämä korreloi hypomagnesemiaan, valtimon pH siirtyy emäksiselle puolelle, välillä 7,45-7,55. Valoherkkyys ei säily pitkään aikaan. EEG, joka on tallennettu 6–30 tuntia viimeisen alkoholin nauttimisen jälkeen, osoittaa massiivisen fotomyoklonisen vasteen, jonka eskaloituminen voi johtaa tyypillisen grand mal, joka voi jatkua jopa useita minuutteja fotostimulaation lopettamisen jälkeen (kuva 6).


Kuva 6. "Fotomyoklonisen vasteen" ilmentymä.
EEG 12 tuntia viimeisen juoman jälkeen.

3. FOV - polttopisteen hyvänlaatuiset terävät aallot.

ominaisuus idiopaattiselle hyvänlaatuiselle osittaiselle epilepsialle (" Rolandic» - Neurac-Bissart-Gastaut'n oireyhtymä).

Keski-ajalliset piikit 5 prosentilla terveen väestön väestöstä, useimmiten 4–10 vuoden iässä. Tämän kuvion läsnä ollessa epilepsia kehittyy vain 8%:lla lapsista, mutta spektri kliiniset ilmentymät kantajilla FOV voi vaihdella vakavasta kehitysvammaisuudesta lieviin toimintahäiriöihin, kuumekohtauksista ja Rolandic-epilepsiasta epätyypilliseen hyvänlaatuiseen osittaiseen epilepsiaan ( pseudo-Lennox-oireyhtymä ), epilepsia jatkuvilla huippuaalloilla aikana hidas uni (ESES-oireyhtymä), Patrin oireyhtymä, Landau-Kleffnerin oireyhtymä(Kuva 7).

Eri epilepsiaoireyhtymissä on myös joitain melko spesifisiä, jatkuvasti esiintyviä ja tärkeitä ilmiöitä:

    Hypsarrytmiakuvio - kuva 8 ;

    Flash-suppression malli - kuva 9 .

EEG:n käytön vaikeudet epileptologiassa liittyvät objektiivisesti:

    itse takavarikoinnin rekisteröintimahdollisuus on erittäin harvinaista;

    kohtauksen aikana liikkeistä aiheutuneita esineitä;

    melko alhainen epileptiformisen aktiivisuuden havaitsemisprosentti epilepsiassa;

    saman aktiivisuuden esiintyminen melko usein ei-epilepsiatiloissa ja jopa terveillä ihmisillä.


Kuva 7. FOV (focal hyvänlaatuiset terävät aallot). Morfologisesti - "rolandilainen" epileptiforminen aktiivisuus lokalisoitumalla takaraivoon. Idiopaattinen hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia, Gastaut'n oireyhtymä (varhainen versio - Panayotopoulos)


Kuva 8. Hypsarrytmiakuvio


Kuva 9. Salaman estokuvio

Mikä voi parantaa epilepsian havaitsemisastetta?

1.Toistetut EEG-tallenteet.

Tilastojen mukaan 2. ja 3. toistettu EEG voi lisätä epileptiformisen aktiivisuuden havaitsemisprosenttia 30–50 prosentista 60–80 prosenttiin, eivätkä myöhemmät rekisteröinnit enää paranna tätä indikaattoria. Uudelleenrekisteröinnin tarpeen määräävät myös seuraavat erityistehtävät:

  • epileptisen toiminnan fokuksen stabiilisuuden varmistaminen (ensimmäisessä ja ainoassa rekisteröinnissä fokus voi olla "satunnainen");
  • valittaessa tehokas ACTH-annos hypsarrytmiaan (2 viikkoa);
  • B-6-vitamiinihoidon tehokkuuden arviointi (3-5 päivää);
  • "rolandilaisen" epiaktiivisuuden reaktiot Ospolotiin (Sultiam) - 2-3 päivää;
  • arvioida vanhojen ("perus") AED-lääkkeiden annoksen riittävyyttä (3-4 kuukauden kuluttua) tai riskiä sivuvaikutukset liittyvät hoitoon
  • valproaattiannoksen (tai suxilepin) riittävyys tyypillisten poissaolojen yhteydessä;
  • barbituraattien yliannostus - kuva 10;
  • epileptiformisen aktiivisuuden paheneminen ja sitten kohtaukset karbamatsepiinihoidon aikana (epilepsian myokloniset muodot).

2.EEG-rekisteröinnin kesto

Ensinnäkin ajan pidentäminen korvaa toistuvat merkinnät, toisaalta toistuvia rekisteröintejä tehdään eri olosuhteissa (vuorokaudenaika, vuodenaika, potilaan tila - nukuiko hän vai ei, tyhjään vatsaan jne. .). Saksalaisten standardien mukaan tavanomaista EEG:tä tulee tallentaa vähintään 30 minuuttia, käytännössä tallennamme 5 näytettä 1 minuutin välein: tausta silmät kiinni, tausta silmät auki, 3 minuuttia hyperventilaatiota, rytminen fotostimulaatio 2 Hz ja 10 Hz ).


Kuva 10. Barbituraatin yliannostus: taustatoiminnan hidastuminen, alfarytmin epäjärjestys, korkeataajuinen 15-25 Hz aktiivisuus anteriorisissa johtimissa

3.Oikea käyttö ja tulkinta täydellisin, monipuolisin ja vielä parempi - tarkoituksenmukaisin sovellettu toimintatestien sarja:

    silmien avaaminen/sulkeminen tulee ottaa huomioon alfa-rytmin laman lisäksi myös valoherkkyys, monifaasipotentiaalien reaktio;

    valostimulaatio, (valoherkkyys, eikä vain rytmin assimilaatioreaktio);

    Matsuokan oikeudenkäynti- ehdotettu vuonna 1994;

    hyökkäyksen esittely potilaille;

    tietyn provokaation järjestäminen joilla on refleksiepilepsia tai ei-epileptinen kohtauskohtaus. Esimerkiksi, silmä-sydän refleksi kalpeat hengenahdistuksen pidättämistä, mikä aiheuttaa Chvostekin oire tai koskettamalla nenänselkää hyperekspleksia);

    epilepsian lukeminen: älä puhu siitä oireyhtymän harvinaisuuden vuoksi.

4. Unen puute.

Sen soveltamiseksi on tarpeen ottaa huomioon kohtausten jakautuminen vuorokaudenajan mukaan (vain unessa, heräämisen yhteydessä, unen puutteen aiheuttama - epäily ajallisia muotoja, rolandilainen, Landau-Kleffnerin oireyhtymä, Janzin oireyhtymä, Grand mal -heräämisoireyhtymä).

On mahdollista ottaa huomioon kohtausten päivittäisen jakautumisen lisäksi myös niiden riippuvuus kuun vaiheesta tai kuukautiskierrosta. Progestiinien ja androgeenien kouristuksia estävä vaikutus sekä estrogeenien kouristuksia aiheuttava vaikutus tunnetaan hyvin. Kohtausten enimmäistaajuus havaitaan kuukautiskierron aikana, jolloin progesteroni laskee ja estradioli lisääntyy.

5.EEG-tallennus luonnollisessa unessa - epilepsia vain unijakson aikana, ESES-syndrooma, Landau-Kleffner ja erotusdiagnoosin erityistapauksissa - Otaharan oireyhtymät, hyperrytmiat ja niin edelleen.

6. EEG tyhjään mahaan.


LAPSIEN SEURANTA ILMAN EPILEPSIAA, JOILLA ON HAVAITTU EPILEPTIFORMINEN EEG-AKTIIVITEETTI
Panyukova I.V.
Lasten kliininen sairaala nro 9, paroksysmaalisten tilojen huone, Jekaterinburg
Maailmankirjallisuuden tietojen mukaan epileptiforminen aktiivisuus havaitaan 1,9-4 %:lla lapsista, joilla ei ole epileptisiä kohtauksia rutiininomaisen elektroenkefalografisen tutkimuksen aikana. Useimmiten alueelliset mallit rekisteröidään, pääasiassa DEND-muodossa. Yleistynyt epileptiforminen aktiivisuus on paljon harvinaisempaa.

Vuonna 2009 115 lasta, joiden EEG:ssä todettiin epileptiformisia muutoksia, lähetettiin konsultaatioon Lastensairaalan 9:n kohtaukselliseen tilaan. EEG tehtiin päänsärkyjen, yliaktiivisuuden, tarkkaavaisuuden, puhekehityksen viivästymisen, aivohalvauksen ja unihäiriöiden vuoksi.

Joillekin lapsille tehtiin toinen EEG-tutkimus, mahdollisuuksien mukaan unen video-EEG-seuranta, koska joissain tapauksissa esitettiin vain päätelmiä epileptiformisista häiriöistä EEG:ssä tai riittämättömästi informatiivinen tai riittämättömän laadukas tutkimustietue.

EEG-tutkimuksen ja toistuvien tutkimusten aikana epileptiforminen aktiivisuus varmistettiin 54 potilaalla. Muissa tapauksissa myogrammiartefaktit, EKG, reogrammit, monifaasiset kompleksit, paroksismaalinen aktiivisuus jne.

Epileptiformista aktiivisuutta havaittiin useimmissa tapauksissa pojilla - 59 % (32 lasta).

Lasten, joilla oli tunnistettu häiriöitä, ikä vaihteli 5-14 vuoden välillä. Useimmiten epileptiforminen aktiivisuus kirjattiin 5–8-vuotiaana ja sitä edusti DEND. 3 potilaalla oli yleistynyt huippuaaltokompleksi.

Useimmissa tapauksissa (41) epileptiformisella aktiivisuudella DEND:n muodossa oli alhainen edustusindeksi, ja vain 4 potilaalla sitä jatkettiin.

Epileptiformista aktiivisuutta omaavien lasten diagnoosien rakenne oli seuraava: aivoasteeninen oireyhtymä (30); autonomisen toimintahäiriön oireyhtymä (6); tarkkaavaisuus- ja yliaktiivisuushäiriö (6); aivohalvaus (5); epileptiforminen aivojen hajoaminen (3); siirretyn hermoinfektion seuraukset (2); vakavan posttraumaattisen aivovamman seuraukset (2). Joillekin lapsille tehtiin lisätutkimuksia (TT, aivojen MRI).

Neurokuvaus paljasti seuraavat häiriöt tässä ryhmässä:

Ohimolohkon synnynnäinen arachnoidinen kysta - 2

Periventrikulaarinen leukomalasia - 3

Aivojen surkastuminen - 2

Joillekin lapsille suositellaan 3-6 kuukauden antikonvulsanttihoitoa Sorcomilla, kun otetaan huomioon neurokuvantamisen tiedot, epileptiformisen aktiivisuuden esiintyminen EEG:ssä, ja sen jälkeen EEG-seurantaa.

Valproiinihappovalmisteita määrättiin 6 lapselle (20-25 mg/kg) ja 4 lapselle - trileptaaleja (25 mg/kg). Trileptalia määrättiin lapsille, joilla oli tunnistettu ohimolohkon aivokysta ja aivovamma (hemipareettinen muoto).

Tämän ryhmän lasten tarkkailuvuoden aikana ei kirjattu yhtään kohtausta. Näiden potilaiden lisäseuranta ja elektroenkefalografisten häiriöiden seuranta on tarpeen epileptiformiseen aktiivisuuteen liittyvien ei-epileptisten häiriöiden korjaamiseksi.
TAKTISET ALGORITMIT ERIKOISNEUROLOGIA OSASTO EEG-VIDEOVALVONTAHUONEEN TYÖSSÄ
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Alueellinen lasten epilepsia- ja paroksysmaalisten tilojen keskus

CSTO nro 1, Jekaterinburg
Elektroenkefalografinen videovalvonta (EEG-VM), jonka avulla voit synkronoida EEG- ja videotietoja, visualisoida epilepsiakohtauksia, tehdä kliinisiä ja elektroenkefalografisia vertailuja ja selvittää sairauden muotoa, on tällä hetkellä informatiivisin menetelmä epilepsian ja ei-epilepsian standardidiagnoosissa. - epileptiset kohtaukset.

Jekaterinburgin CSTO:ssa nro 1 perustettiin EEG-VM-toimisto vuonna 2002. EEG-VM-tutkimusten tekemiselle Venäjällä ei toistaiseksi ole olemassa standardeja, joten kabinetin henkilökunta on kehittänyt monia teknologisia lähestymistapoja itse.

Vuoden aikana EEG-VM-toimistossa vuosilta 2002-2009 tarkasteltiin alle 18-vuotiaiden lasten ja nuorten määrää suunnilleen jatkuvasti (1028-1162). ODKB:n sairaalassa nro 1 olevien lasten osuus oli 58 %, avohoitopotilaiden osuus 42 %. Kaikista tutkituista 14,6 % on ensimmäisen elinvuoden lapsia.

EEG-VM:n tuloksena epilepsiadiagnoosi suljettiin pois 44 %:lla tutkituista potilaista. Tutkimuksen syyt tässä potilasryhmässä olivat: vegetatiiv-vaskulaarinen dystonia, johon liittyy pyörtymiskohtauksia, hyperkineettinen oireyhtymä, kohtaukselliset unihäiriöt, migreeni, motoriset stereotypiat, konversiohäiriöt, infantiili masturbaatio.

Epilepsiadiagnoosi todettiin tai varmistui 56 %:lla tutkituista. Tämän ryhmän epilepsiaa pidettiin yleistyneenä 61 prosentissa tapauksista, osittaisena - 39 prosentissa tapauksista.

Monien vuosien kokemuksen perusteella EEG-videovalvontatutkimuksista lapsille ja nuorille olemme ehdottaneet joitain erityisiä teknisiä lähestymistapoja tai taktisia algoritmeja.

Useimpien potilaiden valveillaolotutkimuksen suorittaminen sisältää standardisarjan toiminnallisia testejä (silmien avaaminen ja sulkeminen, rytminen fotostimulaatio eri taajuusalueilla, fonostimulaatio, hyperventilaatio). Valoherkkyysepilepsian herkistetty testi on RFU heti heräämisen jälkeen. Sairauden kulun ominaisuuksista riippuen voidaan käyttää erityisiä provokaatiomenetelmiä - peli, kosketusprovokaatio, television katselu (televisioepilepsia), altistuminen terävälle äänelle (hätkähdyttävä epilepsia), monimutkaisen tekstin lukeminen (ja lukuepilepsia). Potilaat, joilla on pseudoepileptisiä kohtauksia, voivat provosoitua keskustelun aikana. Lasten valvonta varhainen ikä valveilla ja tajunnan heikkenemisestä kärsiville potilaille se suoritetaan yleensä ilman toiminnallisia testejä (poikkeuksena indikaatioiden mukainen RFS).

Unen tilan tutkimus on useimmissa tapauksissa melko informatiivinen, kun tallennetaan 1-2 sykliä päiväunet univajeharjoituksen jälkeen. Yöunitilan (8 tuntia) tutkimukset suoritetaan yksinomaan yöllisillä kohtauksilla, epileptisten kohtausten ja kohtausten erotusdiagnoosilla, käyttäytymishäiriöillä, joihin liittyy kyvyttömyys nukahtaa päivällä. Kabinetilla on tekniset valmiudet ja kokemus pitkäkestoisten tutkimusten (24-48 tuntia) suorittamiseen, mutta tällaisten tutkimusten tarve tulee mielestämme esiin vain erityistilanteissa (esimerkiksi kliinisten tutkimusten aikana). Polygraafinen tutkimus on teknisesti mahdollista tämän diagnostisen kompleksin avulla ja se suoritetaan tarvittaessa - esimerkiksi epileptisten hengityshäiriöiden diagnosoinnissa.

Uskomme, että EEG-VM-huoneen tulisi kuulua vain kliiniselle palvelulle ja sijaita erikoistuneen osaston alueella (jotta vältetään ennenaikainen apu epileptisten kohtausten, erityisesti niiden sarjan ja tilan, kehittymisessä). Tietojen riittävän tulkinnan voivat suorittaa vain neurologian - epileptologian peruskoulutuksen saaneet lääkärit, jotka ovat saaneet myös neurofysiologian (EEG) koulutuksen. Lääkärin yksilöllinen lähestymistapa ohjelman tai taktisen tutkimusalgoritmin laatimiseen jokaiselle potilaalle mahdollistaa maksimaalisen diagnostisen tiedon saamisen.

POIKALLINEN EPILEPSIA NUORILLA:

KOLMAISIA TERAPIAKOKEMUKSIA
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Alueellinen lasten kliininen sairaala nro 1, Jekaterinburg
Fokaalisia epileptisiä kohtauksia on vauvaiässä vaikea tunnistaa niiden kliinisen ilmiön erityispiirteiden vuoksi, ja ne havaitaan usein vasta EEG-videovalvonnan aikana. Tältä osin on olemassa virheellinen käsitys epilepsian fokusmuotojen harvinaisuudesta ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Samaan aikaan, jos ensimmäisenä elinvuotena debyyttiä saaneiden epilepsioiden joukossa Westin syndrooma on 39–47 %, oireenmukaisten ja kryptogeenisten fokaalisten epilepsioiden osuus on 23–36 % (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001). .

Vauvalla debytoineen oireisen fokaalisen epilepsian etiologisia tekijöitä ovat ensisijaisesti aivokuoren dysgeneesi (fokaalinen aivokuoren dysplasia, pakygyria, polymikrogyria, skitsencefalia, hermosolujen heterotopia, hemimegalenkefalia), jonka neurokuvantamista vaikeuttaa pienten lasten myelin epätäydellisyys. Oireisen fokaalisen epilepsian kehittyminen vauvaiässä on mahdollista myös perinataalisen hypoksisen iskeemisen aivovaurion seurausten taustalla, johon liittyy fokaalinen glioosi, mesiaalinen temporaalinen skleroosi, Sturge-Weberin oireyhtymä, mukula-skleroosi ja aivokasvaimia.

Varhaisikäisten osittaisten kohtausten semiologia sisältää usein motorisia ilmiöitä (tonisia tai kloonisia, kasvot, 1 tai 2 raajaa, puolet vartalosta) sekä käänteisiä ilmenemismuotoja (silmien poikkeama, pää). Vegetatiiviset oireet ovat mahdollisia (kasvojen kalpeus tai punoitus, mydriaasi, takypnea tai apnea), nyökkäykset, erilaiset automatismit (suu-, kasvo-, monimutkaiset eleet).

EEG-videovalvontatutkimusten tiedot osoittavat epileptisten kohtausten yhdistelmiä fokuksen sijainnin mukaan (Rather J.P. et ai., 1998). Vauvojen frontaalisten kohtausten kompleksi sisältää tonisoidut asennot, nyökkääminen, toiminnan lopettaminen, silmäluomen myoklonus, eleautomaatit, monimutkainen motorinen käyttäytyminen. "Rolandic" -kohtaukset ilmenevät raajojen yksi- tai molemminpuolisesta hypertonisuudesta, osittaisista klooneista, lateraalisista motorisista ilmiöistä. Temporaalisia kohtauksia ovat toiminnan pysähtyminen, "suojalasit", suun ravitsemusautomaatit. Lopuksi takaraivokohtauksille on tunnusomaista silmien poikkeama, okuloclonus, silmäluomien myoklonus, joskus "kaltautuminen" ja myöhäiset suun automatismit, ja pitkittynyt epileptinen sokeus on mahdollista.

Interiktaaliset muutokset EEG:ssä ilmenevät aluksi rytmin hidastumisena, taajuus-amplitudin epäsymmetriana ja joskus alueellisena hidastumisena. Epileptiforminen aktiivisuus voi ilmaantua myöhemmin kuin kohtaukset, ja se ilmenee piikkien, terävien aaltojen sekä muodoltaan ja amplitudiltaan polymorfisten (yksipuolisten, kahdenvälisten, multifokaalisten) akuutin ja hitaan aallon komplekseina.

Symptomaattisen ja kryptogeenisen imeväisikäisen fokaalisen epilepsian hoito vaatii maksimaalista aktiivisuutta. Valitettavasti Venäjällä pienten lasten käyttöön hyväksyttyjen kouristuslääkkeiden (valproaatit, karbamatsepiini, barbituraatit, bentsodiatsepiinit) valikoima on riittämätön.

Lääkkeen Trileptal® käyttö, jonka käyttö on sallittu lapsille 1 kuukauden iästä alkaen, edistää merkittävästi vauvojen fokaalisen epilepsian hoitoa. Suositeltu aloitusannos on 8-10 mg/kg (jaettu kahteen annokseen), titrausnopeus on 10 mg/kg viikossa, suurin vuorokausiannos on 55-60 mg/kg. Kätevä määrätä pikkulapsille on suun kautta annettava suspensio (60 mg / ml, 250 ml injektiopullossa).

Olemme saaneet omaa positiivista kliinistä kokemustamme Trileptal-suspension käytöstä pienillä lapsilla, joilla on fokaalinen epilepsia. Vuoden 2009 aikana Lastensairaalan 1:n varhaiskasvatuksen osastolla hoidettiin 73 epilepsiaa sairastavaa lasta. 15 lapselle, joilla oli osittaisia ​​epilepsiakohtauksia (20,5 %), määrättiin trileptal annosvalinnalla, minkä jälkeen suositeltiin kotihoitoa. Lasten ikä oli 1-13 kuukautta.

Yhdessä havainnossa osittaista epilepsiaa pidettiin kryptogeenisenä, lapselle määrättiin monoterapiaa trileptalilla.

14 potilaalla oli oireellisia epilepsian muotoja. 11 tapauksessa nämä olivat oireellisia osittaisia ​​epilepsiaa vakavan tai keskivaikean perinataalisen aivovaurion taustalla, useammin hypoksisesta alkuperästä. SISÄÄN kliininen kuva ilmennyt yksinkertaisia ​​osittaisia ​​motorisia kohtauksia, verisuonia, silmämotorisia kohtauksia, tonic kouristuksia. EEG-videovalvonnan aikana rekisteröitiin alueellista epileptiformista aktiivisuutta.

Kolmella potilaalla diagnosoitiin epileptinen enkefalopatia aivojen dysgeneesin (lissencephaly, agyria - 2 tapausta) ja mukula-skleroosin (1 tapaus) taustalla. Moottorin viive ja henkistä kehitystä. Epilepsia ilmeni infantiileina kouristuksina, joissa oli fokaalinen komponentti - versio päästä, vartalosta, häipymisestä, silmämunasta. EEG-VM:n aikana rekisteröitiin monialueista tai diffuusia epileptiformista aktiivisuutta.

Kaikki 14 potilasta saivat yhdistelmänä depakiinia ja trileptaaleja (suspensio) 30-40 mg/kg. Kaikissa tapauksissa kohtausten esiintymistiheys väheni ja hoidon siedettävyys oli hyvä.


AIVOJEN BIOSÄHKÖPROSESSIEN SPATIALINEN SYNKRONOINTI BIPOLAARISTEN EEG-MERKINNÖIDEN ARVIOINTI JA SEN MERKITYS EPILEPSIAN KIRURGISEN HOIDON ENNASTAMISELLE
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
* Normaalin fysiologian laitos, Ural State Medical Academy,

** Sverdlovskin alueellinen syöpäkeskus, Jekaterinburg
Tavoite: luoda indikaattori aivojen biosähköisen aktiivisuuden (BEA GM) spatiaalisen synkronoinnin prosessien tilasta kaksisuuntaisten johtojen EEG-spektrien analyysin perusteella ja tutkia mahdollisuuksia käyttää sitä epilepsian kehittymisen riskien arvioimiseen. aivokudos epilepsian kirurgisessa hoidossa.

Ryhmä 1 koostui 32 potilaasta, joilla oli epilepsian frontaalinen ja frontotemporaalinen muoto epilepsian kirurgisen hoidon jälkeen (potilaat, joilla oli positiivinen (75 %:n kouristustiheys) ja negatiivinen lopputulos, ja potilaat, joiden patologinen fokus oli lokalisoitunut oikealle ja vasemmalle. erikseen Ryhmä 2 koostui 24 Bipolaaristen EEG-johdannaisten tehospektrien perusteella, joilla ei ole yhteisiä pisteitä, laskettiin niiden harmonisten spektrien väliset korrelaatiokertoimet, jotka ristikorrelaatioanalyysin kertoimien kanssa analogisesti ns. samankaltaisuuskertoimet (CS) tutkituissa ryhmissä havaittiin CS:lle laskettuna johtojen F3-F7/C3-T3 ja C3-T3/T5-P3 välillä vasemmalla pallonpuoliskolla ja F4-F8/C4-T4 ja C4-T4/T6 -P4 oikealla pallonpuoliskolla näiden johtimien välillä, ja niitä pidettiin edelleen BEA GM:n tilasynkronoinnin tilan erityispiirteinä (CS 1 ja CS 2), varsinkin kun puhuimme vasemman ja oikean pallonpuoliskon symmetrisistä johtimista . Kahden BEA GM:n tilasynkronoinnin tilan osittaisen indikaattorin käyttö kullekin pallonpuoliskolle, joilla on suunnilleen sama informatiivinen arvo, mutta eivät samat arvot, vaati niiden välillä kohtuullisen kompromissin - yleisen indikaattorin käyttöönoton. Sellaisena BEA GM:n spatial synchronization (SPS) tilan yleisenä indikaattorina laskettiin vektorin normi, jonka koordinaatit olivat osaindikaattoreita: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, i. on osaeksponenttien neliöiden summan neliöjuuri.

Ryhmässä 2 kaikki SPS-arvot molemmilla pallonpuoliskoilla olivat alle 1 (keskiarvot olivat 0,80 vasemmalla pallonpuoliskolla ja 0,84 oikealla), ja GA:n jälkeen vallitsi taipumus laskea (0,79 vasemmalla pallonpuoliskolla ja 0,80). oikealle). Ryhmässä 1 keskimääräiset SPS-arvot, erityisesti fokuksen lokalisoinnin aivopuoliskolla, nousivat merkittävästi - 1,03 vasemmalla pallonpuoliskolla fokuksen vasemmalla puolella ja 0,97 oikealla pallonpuoliskolla oikeanpuoleisella lokalisaatiolla. HB:n jälkeen vallitsi taipumus niiden lisääntymiseen edelleen - 1,09 vasemmalla pallonpuoliskolla fokuksen vasemmalla puolella ja 1,06 oikealla pallonpuoliskolla oikeanpuoleisella lokalisoinnilla.

Keskipisteen vastakkaisella pallonpuoliskolla sekä SPS-indeksin kohonneiden arvojen kanssa HB:n jälkeen havaittiin riittävä määrä tapauksia, joissa kontrolliryhmälle tyypilliset normaalit SPS-arvot (alle 1) ilmeisen normaalin toiminnan yhteydessä. BEA GM:n spatiaalista synkronointia säätelevistä mekanismeista. Tämä mahdollisti SPS-indeksin arvon HB:n jälkeisellä pallonpuoliskolla, joka on vastakkainen patologisen aktiivisuuden fokuksen lokalisoinnista, kriteerinä BEA GM:n tilasynkronoinnin säätelymekanismien tilaan: yli 1 on merkki riskitekijästä, joka myötävaikuttaa aivokudoksen leikkauksen jälkeisen epilepsian kehittymiseen. Vertaileva todennäköisyysanalyysi osoitti, että tämän merkin läsnäollessa suhteellinen riski, että kirurgisesta toimenpiteestä ei saada positiivista vaikutusta, kasvaa 2,5-kertaiseksi.

Epileptiset kohtaukset tai dystoniset kohtaukset, erotusdiagnoosin vaikeudet
Rakhmanina O. A., Levitina E. V.

GOU VPO Roszdravin Tjumenin osavaltion lääketieteellinen akatemia

GLPU TO Regional Clinical Hospital No. 2

Tyumen
Tutkittiin 9 lasta (6 poikaa ja 3 tyttöä), joilla oli yleistynyt oireinen dystonia. Lasten ikäjakauma oli seuraava: 3 alle 1-vuotiasta lasta, 3 1-2-vuotiasta lasta, 1 3- ja 4-vuotias lapsi ja 1 8-vuotias lapsi. Dystonian syiden analyysi osoitti, että kahdeksalla näistä lapsista oli vakavia perinataalisia keskushermostovaurioita, joiden jälkeen kehittyi aivovamma, ja yhdellä lapsella oli kromosomipoikkeama (kromosomin 5 lyhyen käsivarren poisto). Kaikilla lapsilla oli synnytystä edeltävä patologia muodossa: gestoosi (3), keskeytyksen uhka (4), kohdunsisäinen infektio (3), polyhydramnion (1), krooninen istukan vajaatoiminta (1), anemia (4) ja usein akuutti. hengitysteiden virusinfektiot, joihin liittyy kuumetta äidillä (1). Kaikki nämä tekijät johtivat synnytyksen patologiseen kulumiseen: akuutti asfyksia (5), ennenaikaisuus (2), kallonsisäinen synnytystrauma (1), suonensisäinen verenvuoto (2), kun taas Keisarileikkaus synnytys tehtiin vain 2 tapauksessa. Kaikilla lapsilla oli vaikea varhaisen vastasyntyneen vaiheen kulku: 5:llä oli koneellinen ventilaatio (14,6±11,3 päivää), kouristusoireyhtymä (3), meningoenkefaliitti (2), sepsis (1), anoksinen aivoturvotus (1) . Yhdellä lapsella oli tänä aikana vakava kallo-aivovaurio, aivoruhje ja subarachnoidaalinen verenvuoto. Aivojen CT/MRI paljasti useita rakenteellisia vikoja: vesipää (4 lasta, joista kahdella VPSH); porenkefaaliset kystat (3); periventrikulaarinen leukomalasia (2); koko subkortikaalinen leukomalasia - 1; pikkuaivojen hypogeneesi, Dandy-Walkerin poikkeama (1), lohkojen surkastuminen (2), verisuonten epämuodostumat (1); aivojen dysgeneesi (1). Lapsella, jolla oli kromosomipoikkeavuus, todettiin myös muiden elinten epämuodostumia (synnynnäinen sydänsairaus, hydronefroosi, tymomegalia). Epäillyt dystoniset kohtaukset kaikilla 9 lapsella mahdollistivat samankaltaisen kohtausten mallin: "kiertymistä" joskus vääntökomponentilla, suun avaamista, kielen työntämistä ulos. Tajunta ei katoa, usein kivulias reaktio huudona ja provokaationa kehon asennon muutoksella tai kosketuksella tutkimuksen aikana. Kliinisesti kuudella yhdeksästä lapsesta oli aiemmin diagnosoitu epilepsia, ja epilepsiahoitoa valittiin epäonnistuneesti. Kun suoritimme video-EEG-seurannan hyökkäyksen aikana, nämä lapset eivät paljastaneet epileptiformista aktiivisuutta. 3 lasta todella kärsi rinnakkain epilepsiasta: Westin oireyhtymä (2), oireinen fokaalinen epilepsia (1). Samanaikaisesti kahdella potilaalla, joilla kohtausten remissio 1 vuoden ajan ja edellä mainittujen tilojen alkaessa, ongelma epileptisten kohtausten uusiutumisesta tai dystonian ilmaantumisesta ratkesi. Yhdellä lapsella esiintyi yksittäisiä koukistuskouristuksia, mikä toisaalta yksinkertaisti dystonian diagnoosia ja toisaalta heräsi kysymys Westin oireyhtymän muuttumisesta fokaaliksi epilepsiaksi. Kun suoritettiin video-EEG-seurantaa dystonian aikana, näillä kolmella lapsella ei myöskään ollut epileptiformista aktiivisuutta. Kaikki 9 lasta saivat antidystonista hoitoa (Nakom, klonatsepaami, baklofeeni, mydocalm), joilla oli osittainen tai merkittävä positiivinen vaikutus. Siten oireinen dystonia lapsilla oli yleisempää alle 4-vuotiailla. Niiden kanssa pienillä lapsilla on useiden patologisten tekijöiden yhteisvaikutus, jotka johtavat vakaviin keskushermostovaurioihin. Dystonian erotusdiagnoosin suorittaminen video-EEG-seurannan avulla on tarpeen asianmukaisen hoidon varmistamiseksi tälle potilasryhmälle.
SÄHKÖENKEFALOGRAFINEN KUVIO HYVÄNÄ EPILEPTIOISTA LAPSUUDEN HÄIRIÖITÄ LAPSILLE, JOLLA ON VAKAvia PUHEHÄIRIÖITÄ
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Tieteellinen ja käytännön keskus Bonum", Jekaterinburg
Tarkoitus: Selvittää lapsuuden hyvänlaatuisten epileptiformisten häiriöiden (BEND) esiintymistiheyttä ja elektroenkefalografisen kuvion pääpiirteitä lapsilla, joilla on vaikeita puhehäiriöitä ilman epileptisiä kohtauksia.

Materiaalit ja menetelmät: Tutkimukseen osallistui 63 lasta iältään 2 vuotta 10 kuukautta - 4 vuotta 6 kuukautta, joilla oli vakavia ekspressiivisia puhehäiriöitä (OHP taso 1), joilla oli perinataalinen hypoksis-iskeeminen enkefalopatia ja joilla ei ole tällä hetkellä eikä ole ollut epilepsiakohtauksia. Lapset, joilla oli vakavista neurologisista, mielenterveys-, somaattisista sairauksista, geneettisistä oireyhtymistä ja kuulovaurioista johtuvia puhehäiriöitä, suljettiin pois tutkimuksesta. Kaikille lapsille tehtiin tunnin mittainen video-EEG-seuranta valveilla ja luonnollisessa unessa Comet-elektroenkefalografilla (Grass-Telefactor, USA). Epileptiformisen aktiivisuuden esiintyminen ja pääominaisuudet analysoitiin visuaalisen EEG-arvioinnin ja videomateriaalin avulla.

Tulokset ja keskustelu: Hyvänlaatuisten epileptiformisten lapsuussairauksien elektroenkefalografinen kuvio oli luonteeltaan yksinomaan subkliininen, ja se rekisteröitiin 12 lapsella (19 %). Siten sen esiintymistiheys lapsilla, joilla on vakavia ekspressiivisen puheen häiriöitä, ylittää merkittävästi yleisen väestön indikaattorin, joka eri kirjoittajien mukaan on 1,9-4%. Valvetilassa ja unessa DEND-kuvio kirjattiin 8 lapsella (66,6 %). Epileptiformisen aktiivisuuden indeksin nousu valvetilasta uneen siirtymisen aikana havaittiin vain yhdellä lapsella (8,3 %). Neljällä lapsella (33,4 %) tämä kuvio rekisteröitiin vain unitilassa. Lapsille, joilla oli vakavia puhehäiriöitä, oli tunnusomaista DEND-mallin molemminpuolinen lokalisaatio (8 lasta, 66,6 %), yksipuolinen, pääasiassa vasemmanpuoleinen, lokalisaatio havaittiin vain 4 potilaalla (33,4 %). Suurimmalla osalla lapsista epileptiformisen aktiivisuuden indeksi oli matala tai keskitaso (11 lasta, 91,7 %), ja vain yhdellä lapsella (8,3 %) oli korkea indeksi. DEND-kuvion vallitseva lokalisaatio havaittiin aivojen keski-temporaalisilla alueilla (8 lasta, 66,6 %), paikannus vain keskialueilla havaittiin kahdella lapsella (16,7 %), ja tämä kuvio kirjattiin samalla tavalla. aivojen temporaal-parietaalisilla alueilla (2 lasta, 16,7 %).

Johtopäätökset: Vakavista puhehäiriöistä kärsiville lapsille on siis tyypillistä korkeampi subkliinisen elektroenkefalografisen DEND-kuvion esiintymistiheys, jossa vallitsee molemminpuolinen sijainti aivojen keski-temporaalisilla alueilla, matala tai keskitasoinen indeksi ilman merkittävää lisääntymistä unitilassa kuin muussa väestössä. Ottaen huomioon todistetun geneettisen alttiuden, joka toteutuu aivokuoren hermosolujen heikentyneenä kypsymisenä, sekä DEND-mallin muodostumisen aikana että lasten primaarisissa puhehäiriöissä, voidaan olettaa geneettisten mekanismien yhteisyyttä. näistä patologisista tiloista. Lisää prospektiivisia tutkimuksia tarvitaan arvioimaan DENDin subkliinisen elektroenkefalografisen kuvion vaikutusta puhehäiriöiden etenemiseen ja lopputulokseen, epilepsian kehittymisriskiin ja antiepileptisen hoidon tarpeeseen lapsilla, joilla on vaikeita puhehäiriöitä.

KAZANIN KAUPUNGIN LASTEN KAUPUNGIN EPILEPTOLOGISTEN KESKUKSEN KÄYTÄNNÖN NÄKÖKOHDAT
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Kuluneen vuosikymmenen aikana on kiinnitetty paljon huomiota lapsille ja nuorille tarkoitetun erikoistuneen epileptologisen palvelun luomiseen Venäjän eri alueilla. Tatarstanin tasavalta ei ollut poikkeus. Vuonna 2000 Lasten terveydenhuollon perusteella kaupungin sairaala 8” perustettiin epilepsian ja kohtauskohtausten diagnosointi- ja hoitotoimisto. Toimistosta on tullut Kazanin tärkein lenkki epilepsiasta kärsivien lasten sairaanhoidon järjestämisessä.

Työn tarkoitus: esitellä kokemusta kabinetin käytännön toiminnasta epilepsiaa sairastavien lasten erikoisneuvonnassa.

Menetelmät: Vertaa Kazanin kaupungin lasten kaupungin epileptologisen palvelun käytännön työn tietoja vuosina 2000 ja 2009.

Saadut tulokset: Vuonna 2000 kaikki vastaanottoon otetut potilaat jaettiin vain kahteen epilepsiaryhmään epileptisen kohtauksen tyypistä riippuen: epilepsia Grand mal -tyyppisillä kohtauksilla - 89,6 % ja epilepsia, johon liittyy pikkukohtauskohtauksia. mal tyyppi - 10,4%. Epilepsian fokaalimuotoista potilasryhmää ei tuolloin erotettu. Tuolloin johtava asema hoidossa oli fenobarbitaalilla - 51%; karbamatsepiini - 24%; valproiinihappovalmisteet - 18%. Uuden sukupolven lääkkeitä ei ole vielä käytetty terapiassa.

Vuonna 2009 tilanne muuttui dramaattisesti. Epileptologiahuoneessa havaittuja 889 epilepsiaa sairastavaa lasta jaettiin pääryhmiin epilepsian muotojen mukaan. kansainvälinen luokittelu epilepsia ja kohtauskohtaukset vuonna 1989. Tiedot näytetään seuraavasti: idiopaattisia fokaalimuotoja oli 8 %; idiopaattinen yleistynyt - 20%; oireenmukainen fokaalinen - 32%; oireinen yleistynyt - 8%; oletettavasti oireenmukainen (kryptogeeninen) fokaalinen - 29%; eriyttämätön - 3%. Myös käytettävien epilepsialääkkeiden valikoima on muuttunut epileptologian alan globaalien trendien mukaisesti. Tällä hetkellä valproiinihappovalmisteita käytetään useammin - 62%; karbamatsepiini 12%. Uusien epilepsialääkkeiden ryhmään kuuluivat: topiramaatti - 12 %; lamotrigiini - 3 %; keppra - 5%; trileptaali - 3%. Fenobarbitaalihoitoa saavien potilaiden osuus on vähentynyt merkittävästi 1,5 prosenttiin. Suurin osa potilaista saa hoitoa monoterapiana - 78%. 16 % potilaista saa 2 epilepsialääkettä. Kliininen remissio saavutettiin 72 %:lla lapsista. Kohtaukset jatkuvat säännöllisellä hoidolla 17 prosentissa tapauksista. Useimmiten tämä ryhmä koostuu potilaista, joilla on epilepsian fokaalinen muoto ja jotka saavat yhdistelmähoitoa useiden lääkkeiden kanssa. 3 % potilaista ilmoittaa epilepsialääkkeiden epäsäännöllisestä käytöstä.

Johtopäätökset: potilaiden tarkkailu erikoistuneessa epileptologisessa keskuksessa mahdollistaa tietyn epilepsian muodon oikean diagnoosin kussakin tapauksessa, riittävän epilepsian hoidon kansainvälisten standardien mukaisen antiepileptisen hoidon määräämisen, lisää epilepsian hoidon tehokkuutta ja siten parantaa epilepsiahoidon tehokkuutta. potilaiden ja heidän perheidensä elämänlaatua.

LASTEN EPILEPSIAN POIKKEALLISTEN MUOTOJEN HOITO ANTIEPILEPTISILLÄ LÄÄKKEISSÄ

ERI SUKUPOLVEN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Children's City Hospital 8", Kazan
Nykyaikainen epilepsiahoito mahdollistaa tehon saavuttamisen epilepsian hoidossa 70-80 %:lla potilaista. Kuitenkin 20-30 % lapsista saa edelleen epileptisiä kohtauksia. Erilaisten lääkkeiden käyttö farmakologiset ryhmät ja sukupolvien avulla voit määrittää eniten tehokas hoito sekä monoterapiana että useiden epilepsialääkkeiden yhdistelmänä.

Tämän työn tarkoituksena on osoittaa topiramaatin, lamotrigiinin ja fenobarbitaalin vertaileva teho ja siedettävyys lasten epilepsian fokaalisten muotojen hoidossa.

Materiaalit ja menetelmät. Tutkimukseen osallistui kolme potilasryhmää, iältään 6 kuukaudesta 17 vuoteen, epilepsian oireenmukaisia ​​fokaalimuotoja - 79 henkilöä (82 %) ja oletettavasti oireellisia (kryptogeenisiä) epilepsian fokaalisia muotoja - 17 henkilöä (18 %). Potilaat saivat hoitoa fenobarbitaaliryhmien lääkkeillä (34 potilasta) annoksella 1,5-12 mg/kg/vrk; topiramaatti (31 potilasta) annoksella 2,8–17 mg/kg/vrk ja lamotrigiini (31 potilasta) annoksella 0,5–6 mg/kg/vrk.

Tulokset. Positiivinen vaikutus hoidossa (kohtausten täydellinen helpotus tai niiden esiintymistiheyden lasku 50 % tai enemmän) saavutettiin 27:llä (87 %) topiramaattihoitoa saaneella; 22 (71 %) potilaalla, joita hoidettiin lamotrigiinilla ja 13 (38 %) potilaalla, joita hoidettiin fenobarbitaalilla. Topiramaatti ei osoittanut merkitsevää eroa sekä pienillä (78 %) että suurilla annoksilla (83 %). Lamotrigiini oli tehokkaampi yli 3 mg/kg/vrk annoksilla (78 %) verrattuna pienempiin annoksiin (62 %). Fenobarbitaalin tehokkuus havaittiin alle 5 mg/kg/vrk annoksilla (59 %) verrattuna suurempiin annoksiin (42 %).

Haittavaikutuksia raportoitiin 16 potilaalla (52 %), joita hoidettiin topiramaatilla. Näistä kohtausten pahenemista havaittiin 1 tapauksessa (3 %). Tässä tapauksessa lääke peruutettiin. Muiden haittavaikutusten joukossa havaittiin suolojen esiintymistä virtsassa, letargiaa, uneliaisuutta ja ruokahaluttomuutta. Lamotrigiinilla hoidettujen potilaiden ryhmässä haittavaikutuksia havaittiin 10 potilaalla (32 %). Näistä 2 tapauksessa (6 %) oli allerginen reaktio pisteellisen ihottuman ja Quincken turvotuksen muodossa ja kahdessa tapauksessa (6 %) havaittiin kohtausten lisääntymistä; tämän vuoksi lääke peruutettiin. Fenobarbitaalilla hoidetuilla potilailla sivuvaikutuksia havaittiin 16 potilaalla (47 %), ja ne liittyivät useammin lääkkeen vaikutukseen kognitiivisiin toimintoihin (aggressiivisuus, kiihkoisuus, estokyky, uneliaisuus, väsymys).

Johtopäätökset. Uuden sukupolven epilepsialääkkeet (topiramaatti ja lamotrigiini) osoittivat fenobarbitaaliin verrattuna tehokkaampaa ja hyvää siedettävyyttä epilepsian fokaalimuotojen hoidossa eri ikäryhmissä. Näin ollen järkevä epilepsiahoito vähentää sekä epilepsiaa sairastavien lasten kohtausten määrää että perinteisesti havaittuja sivuvaikutuksia määrättäessä vanhentuneita epilepsialääkkeitä.

TRILEPTAL POTILAILILLE, JOLLA KESTÄVÄ FOKUALINEN EPILEPSIA
Sorokova E.V.
Epilepsiakeskus MU City Clinical Hospital No. 40, Jekaterinburg
Tutkimusryhmään kuului 25 18–38-vuotiasta potilasta, joilla oli resistentti ohimolohkoepilepsia, joka havaittiin Jekaterinburgin kaupungin kliinisen sairaalan epilepsiakeskuksessa nro 40. Näistä 13 potilaalla oli mesiaalinen temporaalinen skleroosi, lopuilla havaittiin kryptogeenisiä muotoja. Kohtausten taajuus vaihteli 8:sta kuukaudessa 10:een päivässä, klinikalla vallitsi fokaaliset kohtaukset - 14 potilaalla, muilla - yhdessä toissijaisesti yleistyneiden kohtausten kanssa.

On huomattava, että kaikilla potilailla diagnosoitiin resistentti muoto, koska kaikki saivat polyterapiaa antikonvulsantteilla korkeilla terapeuttisilla annoksilla, 2 potilasta leikattiin.

15 potilasta vaihdettiin trileptaalimonoterapiaan annoksilla 2400-2700 mg/vrk, loput saivat trileptaalin yhdistelmän finlepsiinin tai karbamatsepiinin kanssa.

EEG-seuranta osoitti alueellista epileptiformista aktiivisuutta 10 potilaalla ja toissijaista yleistymistä 8 potilaalla.

Seuranta on keskimäärin 1,5 vuotta. Remissio muodostui 8 potilaalla, joista 8 otti vain trileptaaleja. Merkittävä parannus (yli 75 % vähentynyt kohtauksissa) 11 potilaalla. Trileptal-hoito keskeytettiin yhdellä potilaalla ihottuman vuoksi. Yleensä lääke oli hyvin siedetty, ja 5 potilasta jatkoi samaa hoitoa, vaikka kohtausten määrä ei vähentynyt merkittävästi. 10 potilasta havaitsi ärtyneisyyden, itkuisuuden, ahdistuneisuuden vähentymisen, unen ja mielialan parantuneen trileptalin käytön aikana. Kahden potilaan verikokeessa havaittiin kliinisesti merkityksetön hemoglobiinin lasku. Epileptiformisten muutosten puuttuminen EEG-dynamiikasta havaittiin 7 potilaalla, 2 potilaalla havaittiin positiivinen suuntaus epileptiformisen aktiivisuuden laskun muodossa. Siten resistentissä temporaalisessa epilepsiassa trileptaali on vakiinnuttanut asemansa erittäin tehokkaana antikonvulsanttina, jolla on hyvä sietokyky ja jolla on selvä normotyminen vaikutus, yhdistelmä muiden karbamatsepiinien kanssa on myös mahdollista ja kliinisesti onnistunut.

KYSYMYKSIIN EPILEPSIA- JA PAROKSYSMAALITILOISSA SAIRAVIEN POTILAATIEN ambulanssivalvonnan PARANTAMISESTA


Sulimov A.V.
MU Children's Clinical Hospital No. 9, Jekaterinburg
Epilepsia on yksi yleisimmistä aivosairauksista. Neurologien ja psykiatrien lukuisten tutkimusten tulosten mukaan tauti havaitaan lapsilla paljon useammin kuin aikuisilla. Noin 70 % kaikista epilepsian muodoista alkaa vuonna lapsuus. Näin ollen epilepsiaa voidaan pitää lastensairautena, ja taudin polymorfismin vuoksi monet kirjoittajat käyttävät lapsuuden epilepsian määritelmää.

Näkökulma on melko laajalti hyväksytty - mitä nuorempi lapsen ikä kohtausten alkaessa, sitä selvempi on perinnöllinen taipumus. Sairauden debyytti tapahtuu joskus odottamatta potilaalle ja hänen ympäristölleen missä iässä tahansa, jopa keskushermostoon vaikuttavien tekijöiden läsnä ollessa. hermosto melko kaukaisilla ikäkausilla.

Anamneesia kerättäessä paljastuvat sekä potilaan itsensä että hänen omaistensa elämänpiirteet, niin sanotut riskitekijät erilaisten patologioiden kehittymiselle. Epilepsian tutkimus lapsilla antaa meille mahdollisuuden saada selville tarkemmin kuin aikuisilla kohtauksen kulku ja tyyppi, taudin kehittymisen dynamiikka. Epilepsian puhkeamista edeltäneiden havaittujen tilojen joukossa erityistä huomiota kiinnitetään "epileptisen ympyrän" sairauksiin: mieliala-hengityskohtauksiin, pyörtymiseen, änkytykseen, kuumekohtauksiin, unissakävelyyn, vatsan koliikkiin jne. epileptisen ympyrän sairaudet" ovat epileptologian tutkijoiden epäselvästi hyväksymiä, mutta lääkärit erottavat näitä sairauksia sairastavat potilaat yleisestä väestöstä riskiryhmänä.

Useissa teoksissa (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994) on tunnistettu kaksi muunnelmaa lasten epilepsian kehittymisestä. Ensimmäiselle on ominaista taudin puhkeaminen epileptisen kohtauksen alkaessa, toisessa vaihtoehdossa epileptiset kohtaukset korvaavat ei-epileptiset kohtaukset. Kirjoittajien havainnon mukaan perinteinen variantti vastaa kahta kolmasosaa havainnoista ja kolmasosa - taudin kehitystä "toisen" tyypin mukaan. Kun otetaan huomioon perinnöllisten tekijöiden rooli epileptisten kohtausten esiintymisessä, korostetaan jatkuvasti, että analysoitaessa sukulaisten terveydentilaa potilailla, joilla oli erilaisia ​​taudin kehittymisen muunnelmia, 1/3 osoitti viitteitä kohtauksellisista tiloista sekä ensimmäisessä ja toiset ryhmät.

Epilepsia kestää keskimäärin noin 10 vuotta, vaikka monilla on paljon lyhyempi aktiivisten kohtausten jakso (alle 2 vuotta yli 50 prosentissa). Merkittävä osa (20-30 %) potilaista kärsii epilepsiasta koko elämänsä. Kohtausten luonne määräytyy yleensä alkuvaiheessa niiden esiintyminen, ja tämä yhdessä muiden prognostisten tekijöiden kanssa mahdollistaa riittävän korkean tarkkuuden ennustaa taudin lopputulosta muutaman vuoden kuluessa sen puhkeamisesta. Samanaikaisesti lasten kohtausten muuttuminen on hyväksyttävää, kun aivot "kypsyvät", jolloin yleistymistaipumus kasvuprosessissa vähenee. Tämä vaikuttaa ensisijaisesti yleistyneisiin toonis-kloonisiin kohtauksiin, joiden erottelu primaari- ja sekundaarisiksi yleistyneiksi kohtauksiksi voidaan suorittaa potilaiden pitkän tarkkailun jälkeen. Tiedoissa kliiniset tapaukset merkittävä paikka on neurofysiologisilla ja intraskooppisilla tutkimusmenetelmillä.

Neurofysiologisista menetelmistä johtava paikka on elektroenkefalografia (EEG). EEG:n avulla voidaan paitsi erottaa kohtauksen muoto, määrittää epileptisen fokuksen sijainti, myös toteuttaa lääkehoidon ja hoitotoimenpiteiden tehokkuutta. Johdatus arkeen lääkärin käytäntö"rutiini" EEG, puhumattakaan EEG-seurannasta, antaa mahdollisuuden arvioida lapsen aivojen reaktiota taudin kulkuun dynamiikassa.

Aivojen intravitaalisen visualisoinnin mahdollistavista intraskooppisista diagnostisista menetelmistä etusijalle nousevat neurosonografia, tietokone- ja magneettikuvaus.

Aivojen kuvantaminen tehdään:

a) taudin etiologian määrittäminen;
b) ennusteen ennakkomääritys;
c) antaa potilaille tietoa omasta sairaudestaan;
d) geneettisten suositusten määritteleminen;
e) avustaminen operaation suunnittelussa.

Eri kirjoittajien mukaan hermokuvausmenetelmien käyttöönotto on muuttanut epilepsian oireenmukaisten ja idiopaattisten muotojen suhdetta edellisen eduksi. Kaikki tämä viittaa siihen, että useita nykyaikaisissa luokitteluissa käytettyjä termejä tarkistetaan dynamiikassa, kun uusia diagnostisia tekniikoita otetaan käyttöön käytännössä. Diagnoosin muotoilun, hoitotaktiikoiden lähestymistavan muutokset muuttavat eri ikäisten epilepsiapotilaiden ambulanssihavainnoinnin kestoa ja periaatteita.

Nykyaikaisten diagnostisten tekniikoiden käyttöönotto yhdessä perinteisten menetelmien kanssa mahdollistaa "riskiryhmän" lasten jakamisen epilepsian kehittymiseen. Pois lukien arkielämästä tilanteet, jotka provosoivat taudin kehittymistä: ylikuumeneminen, unen puute, voimakas liikuntastressiä ja neurofysiologisten tutkimusmenetelmien tulosten dynaaminen seuranta minimaalisella lääkekorjauksella vähentää sairauden kehittymisriskiä. Tämä asetus on olennaisin lasten neurologiassa, koska ennaltaehkäisevien rokotusten esiin nousevien ajankohtaisten kysymysten, lastenryhmien vierailujen tulisi olla yhtenäinen eri erikoisalojen lääkäreiden puolelta.

Jekaterinburgissa vuodesta 1996. Lasten kaupungin kliinisen sairaalan nro 9 konsultatiivisen poliklinikan pohjalta järjestettiin lastenneurologin erikoisvastaanotto epilepsia- ja kohtaushäiriöpotilaille. Ajan myötä konsultin diagnostiset valmiudet laajenivat, mutta tämä laajensi myös valikoimaa. tälle asiantuntijalle osoitetuista tehtävistä. Lääketieteellisten, metodologisten ja asiantuntijakysymysten ratkaisu epileptologin toimesta mahdollistaa potilaiden taudin remissioajan pidentämisen. Vuoden 2009 lopussa epilepsiapotilaiden (alle 18-vuotiaiden) hoitoryhmä Jekaterinburgissa oli 1 200 henkilöä, ei-epileptiset paroksismit -hoitoryhmä - 800. Tämä eriytetty lähestymistapa potilaisiin, joilla on kohtauskohtauksia, otettiin käyttöön vuonna 2005, mikä mahdollisti meille heillä on selkeämpi kuva yleisen rakenteesta ja vammaisten lasten määrästä. Tämä helpotti suuresti potilaiden epilepsialääkkeiden antamista koskevan kysymyksen ratkaisemista ja mahdollisti monenlaisten sosiaalisten ongelmien ratkaisemisen.

Kliiniset, elektrofysiologiset ja

potilaiden neuropsykologiset ominaisuudet

epileptiset enkefalopatiat ja

oireinen fokaalinen epilepsia

depd:stä eeg:hen
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*OGUZ SOKPB Center mielenterveys lapset

** Alueellinen lasten epilepsia- ja paroksysmaalisten sairauksien keskus

Alueellinen lastensairaala nro 1

Jekaterinburg
Työn tavoite: suorittaa vertaileva analyysi kliinisistä, elektroenkefalografisista häiriöistä ja korkeampien ominaisuuksista henkiset toiminnot lapsilla, joilla on epileptinen enkefalopatia ja oireellinen fokaalinen epilepsia, jossa on hyvänlaatuisia lapsuuden epileptiformisia kuvioita (BEPD) EEG:ssä tämän tyyppisen epileptiformisen aktiivisuuden spesifisyyden ja prognostisen merkityksen määrittämiseksi.

Materiaalit ja menetelmät: Tutkimukseen osallistui 29 potilasta, joilla oli epilepsian eri muotoja: 12 lasta sairastaa pseudo-Lennox-oireyhtymää (PSS), 8 epilepsiaa, joilla oli hidas unen sähköinen status epilepticus (ESES) ja 9 oireista fokaalista epilepsiaa (SFE).

Tutkimus sisälsi kliinis-genealogisten, neurologisten, neurofysiologisten ja neuroradiologisten tietojen arvioinnin. 7-vuotiaille ja sitä vanhemmille lapsille tehtiin neuropsykologinen testaus käyttämällä modifioitua menetelmää neuropsykologiseen diagnostiikkaan ja korkeampien henkisten toimintojen kehityshäiriöiden korjaamiseen (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Puheterapeutti arvioi potilaiden koulutaidot (kirjoittaminen, lukeminen ja laskutaito). Potilaat, joilla oli keskivaikea ja vaikea kehitysvammaisuus, suljettiin pois neuropsykologisesta tutkimuksesta. Älykkyyden tason määrittämiseksi D. Wexlerin menetelmän mukaisesti (lasten versio) psykologi testasi lapset. Potilaat, joilla oli kognitiivisia ja käyttäytymishäiriöitä, tutkittiin psykiatrin toimesta.

Epileptiformisen aktiivisuuden indeksin (EA) määrittämiseksi kehitettiin algoritmi graafisten elementtien digitoimiseksi Microsoft Excel -ohjelmalla. Otimme arvot jopa 29 % alhaiseksi EA-indeksiksi, 30-59 % keskiarvoksi, yli 60 %:n arvo vastasi korkeaa epileptiformisen aktiivisuuden indeksiä. Mielestämme jälkimmäistä arvoa luonnehtii termi "jatkuva epileptiforminen aktiivisuus", koska BEPD:tä oli korkea edustus kaikilla tallennusjaksoilla, ja se saavutti jopa 100 % joistakin ei-REM-unen aikana.

Tulokset: tutkimuksen aikana havaittiin, että oireellisessa fokaalisessa epilepsiassa, jossa oli BEPD, EEG osoitti yksinomaan motorisia fokaalisia ja toissijaisia ​​yleistyneitä kohtauksia, jotka liittyivät uni-valveilujaksoon, matalalla ja keskipitkällä taajuudella (useita jaksoja vuodessa yhteen kertaan viikossa). Epileptiforminen aktiivisuus unen aikana oli pääosin yksi- tai molemminpuolista riippumatonta (66 %). Valveen ja unen epiaktiivisuusindeksi vastasi alhaisia ​​ja keskisuuria arvoja (jopa 60 %). Epilepsian kulun ennuste kouristuskohtausten suhteen oli suotuisa - remissio tai kohtausten esiintymistiheyden väheneminen 75 % saavutettiin kaikilla potilailla keskimääräisellä monoterapiaannoksella. Näillä potilailla oli kuitenkin raskas synnytyshistoria, selvä kognitiivinen puute (88 prosentilla) ja motorisen kehityksen viivästyminen (75 prosentilla) (p

Vertailimme epileptistä enkefalopatiaa ja oireista fokaalista epilepsiaa sairastavien potilaiden luonnetta, epiaktiivisuusindeksiä, neurologista tilaa, aivojen morfologisia muutoksia ja älykkyystasoa. Kävi ilmi, että potilailla molemminpuolinen bilateraalinen-synkroninen epileptiforminen aktiivisuus valveilla huomattavasti useammin unen aikana sai jatkuvan hajanaisen luonteen (p

Potilailla, joilla oli fokaalisia neurologisia oireita, oli merkittävästi todennäköisemmin korkea EA-indeksi (yli 60 %) unen aikana verrattuna potilaisiin, joilla oli diffuusisia neurologisia oireita (p

Potilailla, joilla on kehitysvammaisuus, huomattavasti useammin (s

Saatujen tietojen mukaan EA-indeksin ja älykkyystason välillä ei ollut yhteyttä. Joten potilailla, joilla oli normaali älykkyystaso, oli EA-indeksin keskiarvo unessa (49,4±31,1 %), raja-arvolla - (49,6±31,7 %) ja lapsilla alhainen - (52,2±33,9). %).

CT- ja MRI-tietojen mukaan 75 %:lla tämän ryhmän potilaista ilmeni rakenteellisia muutoksia aivoissa sisäisten ja ulkoisten vesipään, ohimo- ja parietaalilohkojen araknoidisten kystien, sivukammioiden epäsymmetrisen laajentumisen, pellucid väliseinän kystien muodossa. ja myeloradiculomeningocele. Morfologisten muutosten esiintyminen aivoissa lapsilla, joilla on epileptinen enkefalopatia ja oireinen fokaalinen epilepsia, vaikuttivat epileptiformisen aktiivisuuden kahdenväliseen leviämiseen unen aikana (p

Epilepsialääkkeen taustalla 14 (56 %) potilasta osoitti positiivista dynamiikkaa remissiossa tai kohtausten vähenemisenä 75 %. Näistä 5 potilasta, joilla oli oireinen fokaalinen epilepsia, saavutti remission valproaattimonoterapian taustalla. Huolimatta positiivisesta dynamiikasta suhteessa kohtauksiin, EA-indeksin lasku EEG-videomonitoroinnin mukaan havaittiin kuitenkin vain 4 potilaalla. Kaikilla lapsilla oli kognitiivisia ja käyttäytymishäiriöitä.

Neuropsykologisella tekniikalla testattiin 12 lasta: pseudo-Lennox-oireyhtymä (6), epilepsia, jolla oli hitaan unen sähköinen epilepsia (2) ja oireinen fokaalinen epilepsia (4) sukupuolen mukaan jakautuneena tasaisesti 7-11-vuotiaina. vuotta. Puolella tutkituista lapsista havaittiin eriasteisia poikkeamia kaikista korkeammista henkisistä toiminnoista. Suurin prosenttiosuus virheistä havaittiin kinesteettisen (100 %), spatiaalisen (100 %), dynaamisen (92 %), visuaalisen gnoosin (100 %), visuaalisen (92 %) ja kuulopuhemuistin (92 %) testeissä. , ja osatestissä "piirustus" (100 %). Oppimistaidot kärsivät merkittävästi - lukeminen 80 %, laskeminen 60 %, kirjoittaminen 80 %.

Epileptistä enkefalopatiaa ja oireista fokaalista epilepsiaa sairastavien potilaiden korkeampien henkisten toimintojen paikallisen sijainnin mukaan vasemman pallonpuoliskon toiminnallinen vajaatoiminta (p

Siten toiminnallisen neuropsykologisen puutteen ja epiaktiivisuuden vyöhykkeen lateralisaatio osui yhteen. Niiden yhteensopivuutta paikallisessa lokalisoinnissa ei saatu.

D. Wexler-testin tulosten mukaan 4 tutkitulla potilaalla äly oli normaali, 4:llä se vastasi rajatasoa ja 4:llä henkistä jälkeenjääneisyyttä. lievä aste. Potilaat jaettiin älykkyyden tason mukaan ja niitä verrattiin virheellisesti suoritettujen neuropsykologisten testien lukumäärällä. Lapset, joilla on rajaäly ja kehitysvammaisuus, tekivät huomattavasti enemmän virheitä verrattuna potilaisiin, joilla oli normaali älykkyys seuraavissa testeissä: visuaalinen gnoosi (p

Siten pseudo-Lennox-oireyhtymää, hitaan unen sähköistä epileptistä epilepsiaa ja oireista fokaalista epilepsiaa sairastavien potilaiden neuropsykologiseen profiiliin vaikuttavat tekijät ovat älykkyyden taso, motorisen ja puheviiveen esiintyminen historiassa.

OIREISTA EPILEPSIAA SAAVUTTAVAT POTILAAT, JOLLA SARJA- JA STATUSKOORMAT

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**


*GBUZ SO "Sverdlovskin alueellinen syöpäkeskus", Uralin alueiden välinen neurokirurginen keskus. prof. DG Schäfer.

* Kaupungin kliininen sairaala nro 40, Jekaterinburg
Kaikki neurokirurgiset toimenpiteet, joiden päätavoitteena on vähentää epilepsiakohtauksia, voidaan pitää epilepsian kirurgisena hoitona.

Kirurgiset leikkaukset (esimerkit): epileptogeenisen aivokudoksen leikkaus, aivokuoren topektomia, lobektomia, multilobektomia, aivopuoliskon poisto ja tietyt leikkaukset, kuten amygdalhippocampektomia; callosotomia ja toiminnallinen stereotaksinen interventio; muut toiminnalliset toimenpiteet, kuten useat viillot pia materin alle.

Perustuu kokemukseemme yli 1000 epilepsiapotilaan kirurgisesta hoidosta vuosina 1964-2009. intraoperatiivisen jakson algoritmi on selvitetty.

Leikkaussalissa EEG tallennetaan ennen anestesian alkamista.

Anestesian taustalla päänahan EEG suoritetaan ennen manipuloinnin aloittamista. Neurokirurgia, anestesialääkäriä ja neurofysiologia tyydyttävä kompromissi on Courtinin mukaan anestesian EEG-vaihe III.

EEG + EKoG suoritetaan ennen resektiota tai stereotaksista tuhoa epileptisen järjestelmän johtumisreiteillä.

Jos EKoG-tiedot ovat samat kuin epileptogeenisten pesäkkeiden lokalisointia koskevat tiedot, suoritetaan vaiheittainen EKoG fokuksen resektiolla tai usean subpiaalin transektiolla tai stereotaksisella tuholla - jokaisen kohdepisteen stimulaatio asetetun elektrodin kautta EEG-tallennuksella.

Sytytyksen kehittymisen uhan vuoksi on tarpeen syventää anestesiaa Courtinin mukaan anestesian vaiheen IV - VI EEG-tasolle.

Tulokset olivat rohkaisevia. Kirurgisen hoidon tehokkuus yhdessä antiepileptisen hoidon kanssa oli suurempi potilailla, joilla oli resistentti epilepsia kuin niillä, jotka saivat pelkästään konservatiivista hoitoa.

Epidemiologia ja paroksysmaalisten tilojen riskitekijät
Yakhina F.F.
Epilepsian ja kohtauksellisten tilojen konsultaatio- ja diagnostiikkahuone, Kazan
Kaksi pääasiallista episodisen tajunnan menetyksen syytä ovat pyörtyminen ja epilepsia. Niiden esiintyvyyden ja patogeneettisen suhteen eri sairauksiin selvittämiseksi suoritettiin kliininen ja epidemiologinen tutkimus Kazanin järjestäytymättömästä väestöstä. Tutkittiin 1000 (miehet - 416, naiset - 584) iältään 15-89 vuotta. Ovelta ovelle -tutkimuksessa huomioitiin erilaisia ​​tutkimuksia (yleiset ja biokemialliset veri- ja virtsakokeet; EKG; aivojen, sydämen ja raajojen verisuonten dopplerografia; silmänpohja; ECHO EG; EEG; MRI / CT jne. .). Vegetatiivisen tilan määrittämiseksi käytettiin kyselylomaketta, jossa oli pisteytysehto [Vayne A.M., 1988].

Aineisto käsiteltiin IBM PC 486 -tietokoneella käyttäen Paradox-tietokantaa ja Statgraf (Statistical Graphics System) -tilastoohjelmistopakettia.

Todettiin, että epilepsiaa aikuisilla Kazanin väestöstä esiintyi 0,5 prosentilla. Tonic-kloonisia kohtauksia esiintyi 1,5-2 vuotta vakavan aivoaivovaurion jälkeen parietaalialueella potilailla, joilla oli masentunut murtuma ja plastiikka. Samaan aikaan kaikki rekisteröidyt olivat 50–89-vuotiaita miehiä. Presynkooppia ja pyörtymistä havaittiin 15,3 %:lla, ja niitä esiintyi laajalla ikähaaralla 15-89 vuoden välillä. Tässä alaryhmässä naisia ​​oli 1,4 kertaa enemmän kuin miehiä.

Epilepsiapotilaiden erilaiset sairaudet ja rajatilat eivät eronneet yleisväestöstä (p>0,05). Kaikilla potilailla oli vakava neurologinen vajavaisuus, ja autonomisia häiriöitä esiintyi yhtä usein kuin yleisväestössä (60 % ja 56,0 %). Vertailuryhmässä presynkoopin/pyörtymisen muodostumisen todennäköisyys kasvaa, jos esiintyy sydän- ja verisuoni-, keuhko- ja sukuelinten sairauksia, neurologisia ja endokriinisiä patologioita sekä lisääntynyttä ilmaherkkyyttä. Epilepsialla tämä riippuvuus puuttuu.

Voidaan päätellä, että Kazanin väestössä aikuisten epilepsiaa rekisteröitiin 0,5 prosentilla ja pyörtymistä 15,3 prosentilla. Epilepsiapotilaista hallitsevat miehet, pyörtymistä sairastavien joukossa naiset. Epilepsia on yleisempi yli 50-vuotiailla. Pyörtymistä voi esiintyä missä iässä tahansa, ja niiden muodostumisen todennäköisyys kasvaa somaattisen patologian läsnä ollessa.
SOVELLUS
Epilepsiatutkinnon HISTORIA JA epilepsiapotilaiden avun KEHITYS SVERDLOVSK-JEKATERINBURGISSA
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Neurokirurgian muodostuminen ja kehitys Uralilla liittyy suoraan epilepsian kirurgisen hoidon tutkimukseen. 20-luvulla M.G. Polykovsky kuvaili Uralilla ensimmäistä kertaa Kozhevnikovin epilepsian oireyhtymää, ja jo 30-luvulla D.G. Schaeffer suoritti ensimmäiset neurokirurgiset interventiot tähän sairauteen. Tuolloin Horsley-leikkaus tehtiin laajimmin, ja jos aluksi poistettiin hyperkineesin peittämä alue motorisen aivokuoren osista, jotka liittyivät raajaan, sitten myöhemmin EcoG:tä käytettiin jo paikantamaan epileptinen keskittyminen.

Tämän taudin patogeneesin ja kliinisten ilmenemismuotojen lisätutkimukset osoittivat, että motorisen aivokuoren osallistuminen ei aina ole johtava tekijä, joka määrittää epilepsian kliinisen esityksen. Todettiin, että talamokortikaaliset kaikuyhteydet ovat välttämättömiä hyperkineesin ja epileptisten kohtausten toteuttamiselle. Tämä toimi perustana stereotaksisten interventioiden suorittamiselle talamuksen ventrolateraalisessa ytimessä (L.N. Nesterov).

Suuren aikana Isänmaallinen sota ja heti sodan jälkeisenä aikana klinikan henkilökunta kiinnitti paljon huomiota traumaattisen epilepsian kirurgiseen hoitoon (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). Samana vuosina klinikalla käsiteltiin hypotalamuksen epilepsiaa (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich), tutkittiin aivokasvainten epileptisten kohtausten klinikkaa (Yu.I. Belyaev). Kaikki nämä työt loivat edellytykset epilepsiakirurgian ongelman tutkimuksen laajentamiselle.

Vuodesta 1963 lähtien Sverdlovskin valtion lääketieteellisen instituutin hermostosairauksien ja neurokirurgian osasto aloitti kattavan työn epilepsian tutkimiseksi. Isänmaallisen sodan veteraanisairaalan, jossa osasto silloin sijaitsi, pohjalta pidettiin neuvotteluja ja tutkimustyötä tehtiin aktiivisesti.

Helmikuussa 1977 RSFSR:n terveysministeriön määräyksellä nro 32m-2645-sh perustettiin epileptologinen keskus kaupungin kliinisen sairaalan nro 40 neurokirurgiselle klinikalle (joka on toiminut Helsingin kaupungin hermotautien ja neurokirurgian osaston perustana). SSMI vuodesta 1974), myöhemmin nimeltään Sverdlovsk Regional Neurosurgical Antiepileptic Center (SONPETS).

Neurologi-epileptologin vakituisen vastaanoton avaamisen myötä vuonna 1982. (Perunova N.Yu.) epilepsiapotilaiden neuvonta-apu tuli helpommin saataville, 2,5-3 tuhatta konsultaatiota pidettiin vuodessa.

Vuodesta 1996 erikoistuneiden epileptologisten vastaanottojen järjestäminen aloitettiin - Lasten monitieteisessä sairaalassa nro 9 (1996, Panyukova IV), alueellisessa kliinisessä sairaalassa nro 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), alueellisessa lasten kliinisessä sairaalassa nro 11. (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), City Psychiatric Dispensary (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), Aluepsykiatrisen sairaalan lasten ja nuorten mielenterveyskeskus (2006, Tomenko T.R.). Epilepsia- ja kohtauskohtauksia sairastaville potilaille voidaan tehdä vuoden aikana 13 000-14 000 pätevää konsultaatiota tällä hetkellä toimivissa vastaanotoissa.

Vuonna 2002 CSCH:n nro 1:n neurologiselle osastolle järjestettiin EEG-videovalvontahuone, ensimmäinen Uralin alueella (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). Vuonna 2004 samalla perusteella perustettiin alueellinen lasten epilepsia- ja kohtaushäiriökeskus (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Lasten ja aikuisten päivä- ja yöunen EEG:n ja EEG-videovalvonnan suorittaminen on tullut saataville muiden lääketieteellisten laitosten pohjalta: Tieteellinen ja käytännöllinen kuntoutuskeskus "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Lasten mielenterveyskeskus ja Nuoret (2007, Tomenko T.R.).

Työ epilepsian hoidon kirurgisten lähestymistapojen parantamiseksi jatkuu Sverdlovskin alueellisessa syöpäkeskuksessa, Ural Interteritorial Neurosurgical Centerissä, joka on nimetty A.I. prof. DG Schäfer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Luettelo epilepsiaongelmaa käsittelevistä väitöskirjoista, joita Sverdlovsk-Jekaterinburgin asiantuntijat puolustavat, havainnollistaa yllä olevaa.

EHDOKASVÄITTELYT:


  1. Belyaev Yu.I. Epileptiset kohtaukset aivokasvainten klinikalla (1961)

  2. Ivanov E.V. Stereotaktinen menetelmä ohimolohkon epilepsian diagnosoinnissa ja hoidossa (1969)

  3. Bein B.N. EEG-aktivaation merkitys ohimolohkon epilepsian diagnosoinnissa ja kirurgisessa hoidossa (1972)

  4. Boreiko V.B. Mielenterveyden häiriöt ohimolohkoepilepsiapotilaiden kirurgisen hoidon indikaatioissa ja pitkäaikaisissa tuloksissa (1973)

  5. Myakotnykh V.S. Fokaalisen epilepsian kulku (pitkäaikaisen seurannan mukaan) (1981)

  6. Nadezhdina M.V. Fokaalisen epileptisen aktiivisuuden dynamiikka potilailla, joilla on ohimolohkoepilepsia (1981)

  7. Klein A.V. Histologiset ja ultrarakenteelliset muutokset neuroneissa ja synapseissa epileptisessä fokuksessa potilailla, joilla on ohimolohkoepilepsia (1983)

  8. Shershever A.S. Epilepsiaennuste ohimolohkoleikkauksen jälkeen (1984)

  1. Perunova N.Yu. Vertaileva arvio idiopaattisen yleistyneen epilepsian päämuotojen etenemisestä (2001)

  2. Sorokova E.V. Monimutkainen lähestymistapa osittaisen epilepsian lääkeresistenttien muotojen hoitoon (2004)

  3. Tereshchuk M.A. Kryptogeenisiä osittaisia ​​ja idiopaattisia epilepsian muotoja sairastavien potilaiden kliiniset piirteet ja elämänlaatu (2004)

  4. Agafonova M.K. Epilepsian kulun piirteet raskaana olevilla naisilla (2005)

  5. Sulimov A.V. Perinataalin tekijöiden vaikutus osittaisen epilepsian kehittymiseen ja kulumiseen kouluikäisillä lapsilla (2006).

  6. Lavrova S.A. Elektrofysiologiset kriteerit epilepsian stereotaksisen leikkauksen tulosten ennustamiseen (2006)

  7. Koryakina O.V. Lasten epileptisten kohtausten etenemisen kliiniset ja immunologiset piirteet ja immunokorrektiivisen hoidon perusteet (2007)

  8. Tomenko T.R. Kliinis-enkefalografiset ja neuropsykologiset ominaisuudet lapsilla, joilla on hyvänlaatuisia epileptisiä malleja lapsuudessa (2008)

Väitöskirjat:

  1. Nesterov L.N. Klinikka, Kozhevnikovin epilepsian ja joidenkin ekstrapyramidaalijärjestelmän sairauksien patofysiologia ja kirurginen hoito (1967)

  2. Belyaev Yu.I. Ohimolohkon epilepsian klinikka, diagnoosi ja kirurginen hoito (1970)

  3. Skryabin V.V. Stereotaktinen leikkaus fokaaliseen epilepsiaan (1980)


  4. Bein B.N. Epilepsiapotilaiden motorisen toiminnan subkliiniset ja kliiniset häiriöt (1986)

  5. Myakotnykh V.S. Kardiovaskulaariset ja neurologiset häiriöt potilailla, joilla on alkuvaiheen epilepsiaoireita (1992)

  1. Shershever A.S. Tapoja optimoida lääkeresistentin epilepsian kirurginen hoito (2004)

  2. Perunova N.Yu. Idiopaattisten yleistyneiden epilepsian muotojen diagnosoinnin ja sairaanhoidon organisoinnin parantaminen (2005)

TIETOA YHTEISTYÖKUMPPANUKSISTA "URALIN EPILEPTOLOGIT"
Ei-kaupallinen kumppanuus "Uralin epileptologit" perustettiin epileptologien ryhmän aloitteesta Jekaterinburgissa (päätös valtion rekisteröinnistä, päivätty 16. lokakuuta 2009, päärekisterinumero 1096600003830).

Maailman epilepsialiiton (ILAE), kansainvälisen epilepsiatoimiston (IBE) ja globaalin "Epilepsy from the shadows" -yhtiön konseptien mukaisen kumppanuuden tarkoitus on kattava organisatorinen ja metodologinen apu epilepsiajärjestön kehittämiseen. hoitaa epilepsiapotilaita Uralin alueella.

NP "Uralin epileptologit" toiminnan aiheet ovat: epilepsiaa koskevien tutkimusohjelmien muodostaminen ja toteuttaminen alueella; kumppanuussivuston luominen ja ylläpito; temaattisten konferenssien, luentojen, koulutusseminaarien järjestäminen ja pitäminen; temaattisen tieteellis-metodisen, opetus- ja populaarikirjallisuuden valmistelu ja toteutus; täytäntöönpanon tuki nykyaikaisia ​​menetelmiä epilepsiapotilaiden diagnostiikka, hoito, kuntoutus; auttaa epilepsiapotilaille laadukkaasti sairaanhoito, mukaan lukien lääkkeet; epilepsiaongelmiin liittyvän koulutustyön edistäminen sekä hoitoon, sosiaaliseen kuntoutukseen ja epilepsiapotilaiden elämänlaadun parantamiseen liittyvien ongelmiin liittyvien kansainvälisten sopimusten toimeenpano; kiinnittää valtion viranomaisten ja koko yhteiskunnan huomion epilepsiapotilaiden ongelmiin.

Perustajakokous valitsi Dr. med. Perunova N.Yu. (puheenjohtaja), MD Professori Shershever A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., lääketieteen kandidaatti Tomenko T.R. (sihteeri).

NP "Uralin epileptologit" - osoite kirjeenvaihtoa varten:

620027, Jekaterinburg, Sverdlov-katu 30-18.

M.t. 89028745390. Sähköposti: perun@ postia. ur. fi(Perunova Natalia Jurievna)

Sähköposti: epiur@ yandex. fi(Tomenko Tatyana Rafailovna)

PÄÄLLÄ. Ermolenko 1, A.Yu. Ermakov 2, I.A. Buchneva 3

1 - Voronežin valtion lääketieteellinen akatemia. N.N. Burdenko;
2 - Rosmedtekhnologiin Moskovan pediatrian ja lastenkirurgian tutkimuslaitos;
3 - Voronežin alueellinen lasten kliininen sairaala nro 1

Uuden epilepsialuokan löytämistä, joka johtuu paikallisesta aivokuoren toimintahäiriöstä, jossa on alueellisia epileptiformisia vuotoja EEG:ssä ja hyvänlaatuinen ennuste kohtausten häviämisestä, pidetään mielenkiintoisimpana panoksena epileptologiaan viimeisen 50 vuoden aikana (Fejerman N. et al. ., 2007). Näiden tilojen elektroenkefalografinen korrelaatti on iästä riippuvaisia ​​​​malleja, jotka edustavat morfologisesti kolmivaiheista sähköistä dipolia, jonka akuutti aaltojakso on yli 70 ms, jota seuraa hidas aalto ja jatkuva aktivaatio unen aikana (Panayiotopoulos C.P., 2005). EEG-kuviot, jotka tunnetaan kirjallisuudessa "rolandipiikkeinä" (Lundberg S. et al., 2003) tai "hyvänlaatuisina fokaalisina lapsuuden epileptiformisina vuotoina" (Panayiotopoulos C.P., 2005), yleensä ryhmitellään sarjoiksi ja joissakin tapauksissa niillä on merkittävä osa EEG-tallenteita tallennetaan lähes jatkuvasti. Huolimatta sanan "hyvänlaatuinen" käytöstä yhden kompleksin nimessä, FERD-mallien jatkuva toiminta voi aiheuttaa lasten mielenterveyden, kommunikatiivisen, kognitiivisen, käyttäytymisen ja sosiaalisen häiriön. Pitkäaikainen jatkuva fokaalinen tai diffuusi epileptiforminen aktiivisuus DERD-kuvioiden muodossa, joilla on korkea edustusindeksi EEG:ssä unen aikana, aiheuttaa hermosolujen toiminnallisen katkeamisen, vaikuttaa haitallisesti aivojen kehitykseen synaptogeneesin kriittisen ajanjakson aikana ja aiheuttaa neuropsykologisia häiriöitä. , jopa ilman epileptisiä kohtauksia (Zenkov L.R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Siksi nämä sairaudet diagnosoidaan myöhään ja niillä on huono ennuste.

tavoite Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli määrittää lasten epilepsian kliiniset ja neurofysiologiset piirteet, jotka liittyvät jatkuvaan epileptiformiseen aktiivisuuteen unen aikana, sekä lähestymistapoja näiden sairauksien järkevään hoitoon.

Potilaat ja menetelmät

Alustava seulontatutkimus tehtiin 1862:lle 2–18-vuotiaalle lapselle, jotka otettiin valtion sairaanhoitolaitoksen "VODKB nro 1" neuropsykiatrian erikoisosastolle epileptisten kohtausten ja hermoston sairauksien, joihin ei liity epileptisiä kohtauksia. ajanjaksolta 2004-2007.

Potilaat tutkittiin kliinisellä menetelmällä, mukaan lukien neurologisen tilan tutkiminen, neuropsykologinen testaus A.R.:n menetelmillä. Luria-, Toulouse-Pieron- ja Wexler-testit sekä video-EEG-valvonta (jota varten EEG:n ja potilaan käyttäytymisen jatkuva jatkuva tallennus). Video-EEG-monitorointi suoritettiin Encephalan 9 -elektroenkefalografi-analysaattoritietokonekompleksilla, Medicom MTD, Taganrog, käyttäen 19 kanavaa käyttäen kansainvälistä 10-20-järjestelmää ja lisäksi polygraafista EKG-kanavaa. Jatkuvan tallennuksen kesto vaihteli 4:stä 8 tuntiin. Kun epileptiformista aktiivisuutta tallennettiin unen aikana, laskettiin piikkiaallon saturaatioindeksi (SWI) (Patry G. et ai., 1971; Tassinari C.A. et ai., 1982). Neuroradiologinen tutkimus suoritettiin Siemensin magneettiresonanssitomografilla (magneettikentän voimakkuus 1,5 Teslaa).

tuloksia

Tutkimuksen aikana FERD havaittiin tausta-EEG-tallennuksen ja unen aikana 229 (12,3 %) potilaalla, joista 190 (22,6 %) potilaalla oli varmennettu epilepsiadiagnoosi (n = 840) ja 39 (3, 8 %). potilaista, joilla on neurologinen patologia (n=1022), joihin ei liity epileptisiä kohtauksia (taulukko 1).

Taulukko 1. EEG-muutosten esiintymistiheys DERD-kuvion kanssa potilailla, joilla on erilaisia ​​nosologisia muotoja

Lapsilla, joilla oli aivohalvaus (ICP), epilepsia ja aivojen epämuodostumia, DERD:n EEG-kuviot kirjattiin 10,3 %:lla, 22,6 %:lla ja 52 %:lla tapauksista, mikä oli 2–10 kertaa korkeampi kuin yleisen väestön arvot. (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Aivohalvausta sairastavilla potilailla 46 %:lla tapauksista oli hemipareettinen muoto, joka ylittää merkittävästi tämän muodon aivohalvauksen yleisen esiintymistiheyden – jopa 13 %:lla potilaista, joilla on aivohalvaus (Ermolenko N.A., 2006). ).

122 potilaalla (53 %) esiintyi epileptisten kohtausten ja/tai kognitiivisten häiriöiden yhdistelmä jatkuvaa (hajautunutta tai alueellista) epileptiformista aktiivisuutta DERD-kuvioiden muodossa ei-REM-unen (PEMS) aikana, 30–100. % tallennusjaksosta.

Neuroradiologisten tutkimustietojen perusteella kaikki PEMS-potilaat (n=122) jaettiin kahteen ryhmään: ensimmäiseen ryhmään (ryhmä I; n=62) kuuluivat potilaat, joilla ei ollut rakenteellisia muutoksia aivoissa ja fokaalisia neurologisia oireita - idiopaattinen variantti (tyttöjen ja poikien suhde - 1,1:1); toiseen ryhmään (ryhmä II; n=60) kuuluivat potilaat, joilla oli fokaalisia rakenteellisia muutoksia aivoissa ja/tai fokaalisia neurologisia oireita - oireenmukainen variantti (tyttöjen ja poikien suhde oli 1:1,2).

Ryhmän II potilailla erilaisia ​​aivojen epämuodostumia todettiin 22 %:lla tapauksista; 19 %:lla potilaista arachnoidisia kystoja todettiin lateraalisten halkeamien alueelta, joita on vaikea erottaa polymikrogyriasta magneettikuvaustietojen mukaan (Alikhanov A.A., 2000), 53,7 %:lla tapauksista havaittiin atrofisia muutoksia aivohalvauksen vuoksi. , periventrikulaarinen leukomalasia, kohdunsisäiset infektiot; 5,6 %:lla potilaista magneettikuvauksen muutoksia ei varmistettu, mutta havaittiin selvä neurologinen puute yhdessä kognitiivisten toimintojen muodostumisen rikkomisen kanssa. ILAE:n luokitus- ja terminologiakomitea (2001) suosittelee, että näitä tapauksia käsitellään todennäköisinä oireina (Engel J., 2001). Aivoalueiden fokusmuutosten ensisijaista lokalisaatiota ei paljastettu, mutta huomattavasti useammin (s<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Anamneesin, kliinisen kulun ja video-EEG-monitoroinnin tulosten perusteella potilailla, joilla epileptiforminen aktiivisuus jatkui unen aikana (n = 122), varmistettiin seuraavat nosologiset muodot: hyvänlaatuinen lapsuuden fokaalinen epilepsia, jossa oli sentraalisia temporaalisia piikkejä (18,9 % ( n = 23). ) tapaukset); varhain alkanut hyvänlaatuinen lapsuuden takaraivoepilepsia (4,8 % (n=6) potilaista); oireinen fokaalinen epilepsia (14,6 % (n=18) potilaista); epilepsia, johon liittyy ei-REM-unen sähköinen epilepticus (42,2 % (n=52) potilaista), mukaan lukien idiopaattiset (35 % (n=18) ja oireet (65 % (n=34))) variantit; epileptiforminen kognitiivinen hajoaminen (17,1) % (n=21) potilaista), Landau-Kleffnerin oireyhtymä (1,6 % (n=2) potilaista).

Normaali taustabiosähköaktiivisuus oli merkitsevästi yleisempää ryhmän I potilailla kuin ryhmän II potilailla (47 % (n=29) ja 20 % (n=12), p.<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

PEMS:n fronto-keskus-temporaalinen alueellinen korostus (77 % (n=43) potilaista) kirjattiin merkitsevästi useammin (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

89 %:lla tutkimukseen osallistuneista potilaista todettiin vaihtelevan vakavuuden omaavia kognitiivisia häiriöitä. 11 %:lla lapsista oli autistinen käytöshäiriö ilman merkitsevää eroa ryhmien I ja II välillä (13 % ja 8 %, vastaavasti). Ryhmän II potilailla vakavammat kognitiiviset häiriöt todettiin merkitsevästi useammin kuin ryhmän I potilailla, ja kaikkien korkeampien henkisten toimintojen kehitys heikkeni kokonaisuudessaan (60 % ja 24 %, vastaavasti, p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Epileptiset kohtaukset puuttuivat koko havaintojakson ajan 24,6 %:lla (n=30) potilaista. Ryhmän I potilailla esiintyi fokaalisia motorisia kohtauksia (100 % vs. 61 %, p.<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Todettiin, että taudin pitkän aikavälin ennusteen (3 vuotta hoidon aloittamisesta) määräävät seuraavat tekijät: epileptiformisen aktiivisuuden kesto, taudin alkamisikä, kognitiivisen heikentymisen vakavuus ennen hoitoa ja antiepileptisen hoidon tehokkuus ensimmäisen vuoden aikana. Taudin puhkeaminen ennen 3 vuoden ikää, jatkuva epileptiforminen aktiivisuus unen aikana, jatkuu yli vuoden, kognitiivisten toimintojen muodostumisen premorbidi viivästyminen sekä kliinisen ja elektroenkefalografisen remission puuttuminen ensimmäisen hoitovuoden aikana taudin ennuste. Sellaisten parametrien osalta kuin epileptisten kohtausten esiintymistiheys ja luonne, inhiboivien oireiden luonne ja jatkuvuus, epileptiformisen aktiivisuuden indeksi EEG:ssä unen aikana ja magneettikuvauksen muutokset, ei tilastollisesti merkitsevää yhteyttä sairauden pitkän aikavälin ennusteeseen. löytyi.

Epilepsialääkkeiden tehokkuuden analyysi ensimmäisenä hoitovuonna paljasti duoterapian paremman tehokkuuden verrattuna monoterapiaan, koska kliinisen ja elektroenkefalografisen remission saavuttaminen oli huomattavasti yleisempää (23 % verrattuna 12 %:iin, p.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Potilaat, joita hoidettiin karbamatsepiinilla (n=25) monoterapiassa (n=16) ja duoterapiassa (n=9), kokivat heikkenemistä pahenemisen ja epätyypillisen kehityksen muodossa, minkä jälkeen 64 %:lla (n=16) muodostui resistenssiä AED:lle. ) tapauksia.

DERD-mallien jatkuvan epileptiformisen aktiivisuuden täydellinen farmakoindusoitu regressio havaittiin 29 %:lla (n=35) tapauksista, 2 kertaa useammin ryhmän I potilailla – 37 % (n=23) verrattuna ryhmän II–20 potilaisiin. % (n = 12). Keskimääräinen ikä, jolloin DERD-mallien jatkuva epileptiforminen aktiivisuus katosi hoidon aikana, oli 8,4 ± 1,2 vuotta, eikä ryhmien I ja II välillä ollut merkittävää eroa (8,3 ± 1,6 ja 8,7 ± 1,7 vuotta, vastaavasti).

Taulukko 2. Duoterapia potilailla (n=52), joiden epileptiforminen aktiivisuus jatkui DERD-kuvioiden muodossa EEG:ssä unen aikana

AEP Lasten määrä Kliininen remissio Kliininen elektroenkefalografinen remissio Dynaamisuuden puute Heikkeneminen
Valproaatti + etosuksimidi 31 (57%) 13 (42%) 9 (29%) 8 (26%) 1 (3%)
Valproaatti + levetirasetaami 4 (7%) 1 (25%) 3 (75%) - -
Levetirasetaami + topiramaatti 1 (2%) 1(100%) - - -
Valproaatti + topiramaatti 6 (11%) 1 (17%) - 5 (83%) -
Karbamatsepiini + bentsodiatsepiinit 1 (2%) 1 (100%) - - -
Valproaatit + bentsodiatsepiinit 1 (2%) 1 (100%) - - -
Valproaatti + karbamatsepiini 8 (15%) - - 1 (12,5%) 7 (87,5%)
Kaikki yhteensä 52 (100%) 18 (35%) 12 (23%) 14 (27%) 8 (15%)

Keskustelu

DERD:n elektroenkefalografinen kuvio, joka löydettiin ensimmäistä kertaa potilailla, joilla oli rolandilainen epilepsia (Loiseau P. et ai., 1961, 1967), havaittiin myös potilailla, joilla oli erilaisia ​​neurologisia patologioita; mukaan lukien potilaat, joilla on oireinen fokaalinen epilepsia, joilla aivojen rakenteelliset muutokset 41 %:ssa tapauksista lokalisoituivat epileptogeenisille vyöhykkeille ja voivat siten olla riippumaton epileptogeneesin lähde DERD-mallilla. PEMS-oireyhtymään liittyvä epilepsian riski lapsilla, joilla on aivovamma, erityisesti hemipareettisia muotoja ja aivoepämuodostumia, ylittää väestön yleisarvot 2–10 kertaa. Samaan aikaan potilailla, joilla on rakenteellinen aivovika, "kaksoispatologia" ei ole poissuljettu (Mukhin K.Yu., 2005), joka perustuu fokaalisen aivokuoren toimintahäiriön universaaliin mekanismiin (Doose H. et al., 1989). Idiopaattisten epilepsian muotojen, joilla on DERD-kuvio, hyvänlaatuisempi kulku on todistettu verrattuna oireisiin.

Viiden vuoden seuranta potilailla, joilla oli jatkuvaa epileptiformista aktiivisuutta DERD-kuvioissa ja joiden indeksi oli vähintään 30 % unen aikana, osoitti evoluution epileptiseksi enkefalopatiaksi 66 %:ssa tapauksista: 49 %:ssa tapauksista - epilepsiaksi, jonka sähköinen tila epilepticus uneen ja 17 %:lla kognitiiviseen epileptiformiseen hajoamiseen. Siten yli 30 %:n piikkiaaltoindeksi lasten unen EEG:ssä, jopa ilman epileptisten kohtausten kliinisiä oireita, on indikaatio epilepsialääkkeiden määräämiselle.

On osoitettu, että aloitusterapia ja sen määräaika ovat ratkaisevia lasten ja nuorten kognitiivisten toimintojen säilymisen tai palautumisen pitkän aikavälin ennusteen kannalta. Valproaatin yhdistelmät etosuksimidin tai levetirasetaamin kanssa duoterapiassa ovat tehokkaimpia.

Kirjallisuus:

  1. Alikhanov A.A. Neurokuvantamismenetelmät lasten epilepsian diagnosoinnissa // Lapsuuden epileptologia: opas lääkäreille / toim. KUTEN. Petrukhin. - M.: Medicine, 2000. - S. 407-501.
  2. Duke V. Tietojen käsittely PC:llä esimerkeissä - Pietari: Peter, 1997. - 240 s.
  3. Ermolenko N.A.. Psykoneurologisen kehityksen muunnelmat normissa ja patologiassa viiden ensimmäisen elinvuoden lapsilla: kirjoittaja. dis. … Dr. med. Tieteet. - Voronezh, 2006. - 47 s.
  4. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Epilepsia, jossa sähköinen tila epilepticus ei-REM-unessa: diagnostiset kriteerit, erotusdiagnoosi ja hoitomenetelmät. - M., 2005. - 32 s.
  5. Covanis A. Panayiotopoulos-oireyhtymä // Epilepsia modernissa lääketieteessä: konferenssin julkaisut. - M., 2009. - P. 250–258.
  6. Doose H., Baier W.K.. Hyvänlaatuinen osittainen epilepsia ja siihen liittyvät sairaudet: monitekijäinen patogeneesi ja perinnöllinen aivojen kypsymisen heikkeneminen // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - P. 152–158.
  7. Engel J. Jr. Ehdotettu diagnostinen järjestelmä ihmisille, joilla on epilepsiakohtauksia ja epilepsia: ILAE:n luokitus- ja terminologiatyöryhmän raportti // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796-803.
  8. Fejerman N., Caraballo R., Oireyhtymien, kohtaustyyppien ja nosologisen kirjon määritelmä. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Toim.). Hyvänlaatuiset fokaaliset epilepsiat vauva-, lapsuudessa ja nuoruudessa. - Ranska: John Libbey, 2007. - 266–15.
  9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandilainen epilepsia: haaste terminologiassa ja luokituksessa // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
  10. Panayiotopoulos C.P. Lapsuuden hyvänlaatuiset fokaaliset kohtaukset ja niihin liittyvät epileptiset oireyhtymät / In: C.P. Panayiotopoulos Epilepsia: kohtaukset, oireyhtymät ja hoito. - 2005. - s. 223–269.
  11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Lasten unen aiheuttama subkliininen sähköinen tila epilepticus // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
  12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Sähköinen epileptinen tila lasten unen aikana (ESES) / julkaisussa: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (toim.). Uni ja epilepsia. - San Diego: Academic Press, 1982. - S. 465–479.

Artikkelissa esitellään ryhmä potilaita, joilla on BEPD:hen liittyvä fokaalinen epilepsia lapsilla, joilla on perinataalinen orgaaninen aivovaurio, joka on kliinisissä ja sähköisissä neurokuvantamisominaisuuksissa erityisen "väliasemassa" idiopaattisen ja oireisen epilepsian välillä. Ohjauksessamme oli 35 potilasta iältään 2-20 vuotta. Saatujen tulosten perusteella ehdotettiin oireyhtymän diagnostisia kriteerejä. Taudille on tunnusomaista: miespotilaiden vallitsevuus; epileptisten kohtausten debyytti 11 vuoden iässä, maksimi ensimmäisten 6 vuoden aikana (82,9 %) kahdella huipulla: ensimmäisen 2 vuoden aikana ja 4-6 vuoden iässä; usein debyytti infantiileilla kouristuksilla; fokaaliset hemikloniset kohtaukset, fokaaliset takaraivokohtaukset ja SHSP. Ehkä fokaalien ja pseudo-yleistettyjen kohtausten yhdistelmä (epileptiset kouristukset, negatiivinen myoklonus, epätyypilliset poissaolot). Uneen liittyvien fokusoitujen ja sekundaaristen yleistyneiden kohtausten suhteellisen alhainen esiintymistiheys on ominaista (ilmenee heräämisen ja nukahtamisen yhteydessä). Useimmilla potilailla on neurologisia puutteita, mukaan lukien motoriset ja kognitiiviset häiriöt; aivohalvaus on yleinen. Tyypillistä on, että EEG paljastaa BEPD-kuvion. Kaikissa tapauksissa on merkkejä perinataalisesta aivovauriosta, pääasiassa hypoksis-iskeemisestä alkuperästä. Kohtausten remissio saavutetaan kaikissa tapauksissa; myöhemmin epileptiforminen aktiivisuus EEG:ssä estyy. Neurologiset (motoriset ja kognitiiviset) häiriöt pysyvät pääsääntöisesti ennallaan.

Nykyaikaisten käsitteiden mukaan fokaaliset epileptiset kohtaukset johtuvat paikallisista purkauksista hermosoluverkostoissa, jotka rajoittuvat yhteen pallonpuoliskoon, suuremmalla tai pienemmällä jakautumisella (Engel J. Jr., 2001, 2006). Fokaaliset (lokalisaatioon liittyvät) epilepsiat jaetaan perinteisesti oireisiin, kryptogeenisiin (synonyymi todennäköisesti oireisiin) ja idiopaattisiin muotoihin. Oireellinen tarkoittaa epilepsian muotoja, joilla on tiedossa etiologinen tekijä ja todennettuja aivojen rakenteellisia muutoksia, jotka ovat epilepsian syy. Kuten nimestä voi päätellä, oireinen epilepsia on ilmentymä toisesta hermoston sairaudesta: kasvaimista, aivojen dysgeneesistä, metabolisesta enkefalopatiasta, hypoksis-iskeemisen, verenvuotoisen aivovaurion seurauksena jne. Näille epilepsian muodoille on tunnusomaista neurologiset häiriöt, heikentynyt älykkyys ja vastustuskyky epilepsiahoidolle (AEP). Todennäköisesti oireellinen (synonyymi sanalle kryptogeeninen, kreikasta criptos - piilotetut) epilepsian muotoja kutsutaan oireyhtymiksi, joilla on määrittelemätön, epäselvä etiologia. Ymmärretään, että kryptogeeniset muodot ovat oireellisia, mutta tässä vaiheessa hermokuvausmenetelmiä käytettäessä ei ole mahdollista tunnistaa aivojen rakenteellisia häiriöitä [ 26]. Idiopaattisissa fokaalimuodoissa ei ole epilepsiaa aiheuttavia sairauksia. Idiopaattinen epilepsia perustuu perinnölliseen taipumukseen heikentyneeseen aivojen kypsymiseen tai geneettisesti määrättyyn kalvo- ja kanavopatiaan. Potilailla, joilla on idiopaattisia epilepsian fokaalisia muotoja (IFE), potilailla ei havaita neurologisia puutteita ja älyllistä vajaatoimintaa, eikä hermokuvauksen aikana ole merkkejä rakenteellisesta aivovauriosta. Ehkä IFE:n tärkein ominaisuus- sairauden ehdottoman suotuisa ennuste ja kohtausten spontaani loppuminen, kun potilaat saavuttavat murrosiän. Idiopaattisia fokaalisia epilepsioita kutsutaan "hyvänlaatuisiksi epilepsioiksi". Monet kirjoittajat eivät hyväksy termiä "hyvälaatuinen" luonnehtimaan tällaista sairautta epilepsiaksi. On kuitenkin yleisesti hyväksyttyä, että hyvänlaatuinen epilepsia sisältää muodot, jotka täyttävät kaksi pääkriteeriä: pakollinen kouristuskohtausten lievitys (lääkekohtaukset tai spontaanit) ja älyllis-muistohäiriöiden puuttuminen potilailla, vaikka sairaus olisi pitkä.

Epilepsian idiopaattisille fokaalisille muodoille tyypillinen piirre on EEG:n esiintyminen " lapsuuden hyvänlaatuiset epileptiformiset mallit"- DEPD, tietyt graafiset elementit, jotka koostuvat viiden pisteen sähködipolista.

BEPD:n ominaispiirteet EEG:ssä ovat (Mukhin K.Yu., 2007):

  • Viiden pisteen sähködipolin läsnäolo, joka koostuu terävästä ja hitaasta aallosta.
  • Dipolin maksimi "positiivisuus" frontaalijohtimissa ja "negatiivisuus" keskus-temporaalisissa johtimissa, mikä on tyypillisintä Rolandin epilepsialle.
  • Kompleksien morfologia muistuttaa EKG:n QRS-aaltoja.
  • Toiminnan alueellinen, monialueellinen, lateraalinen tai hajanainen luonne.
  • Epileptiformisen aktiivisuuden epävakaus ja mahdollinen siirtymä (siirtymä) myöhempien EEG-tallennusten aikana.
  • Aktivointi aikana I-II ei-REM-univaiheet.
  • Selkeän korrelaation puuttuminen epilepsian esiintymisen ja epilepsian klinikan kanssa.

BEPD:t ovat helposti tunnistettavissa EEG:stä ainutlaatuisen morfologisen ominaisuutensa ansiosta: korkean amplitudin viiden pisteen sähködipoli. Samanaikaisesti korostamme tämän EEG-kuvion morfologisten ominaisuuksien merkitystä, ei lokalisointia. Aiemmin esitimme "DEPD:hen liittyvien sairauksien" luokituksen. On osoitettu, että BEPD ovat epäspesifisiä epileptiformisia sairauksia, joita esiintyy lapsuudessa ja joita voidaan havaita epilepsiassa, epilepsiaan liittymättömissä sairauksissa ja neurologisesti terveillä lapsilla.

Kliinisessä käytännössä olemme viime vuosina havainneet erityistä fokaalista epilepsiaa sairastavaa lapsipotilaiden ryhmää, joka kliinisen ja sähköisen neurokuvantamisen ominaisuuksien mukaan on erityisen "väliasemassa" idiopaattisen ja oireisen välillä. Puhumme BEPD:hen liittyvästä fokaalista epilepsiasta lapsilla, joilla on perinataalinen orgaaninen aivovaurio. Tällä potilasryhmällä on hyvin määritellyt kliiniset, elektroenkefalografiset ja neuroimaging-kriteerit, vaste AED-hoitoon ja ennuste.

Tämän tutkimuksen tarkoitus: tutkia BEPD:hen liittyvän fokaalisen epilepsian kliinisiä, elektroenkefalografisia, neuroimaging-ominaisuuksia, kulun ja ennusteen piirteitä lapsilla, joilla on perinataalinen aivovaurio; taudin diagnostisten kriteerien määrittäminen ja optimaalisten terapeuttisten korjausmenetelmien määrittäminen.

POTILAAT JA MENETELMÄT

Ohjauksessamme oli 35 potilasta, joista 23 oli miehiä ja 12 naisia. Potilaiden ikä oli julkaisuhetkellä 2–20 vuotta (mediaani 10,7 vuotta). Suurin osa potilaista ( 94,3 % tapauksista ) oli lapsen ikäinen: 2-18 vuotta. Seurantajakso oli 1 vuosi 8 kuukautta. jopa 14 vuotta 3 kuukautta (keskimäärin 7 vuotta 1 kuukausi).

Kriteerit ryhmään kuulumiselle:

- fokaalisen epilepsian esiintyminen potilailla;

- perinataalisen alkuperän aivovaurion anamnestiset, kliiniset ja neurokuvantamismerkit;

- alueellisen/monialueellisen epileptiformisen aktiivisuuden rekisteröinti morfologian mukaan, joka vastaa "lapsuuden hyvänlaatuisia epileptiformisia kuvioita" EEG:ssä.

Ryhmästä poissulkemisen kriteerit:

- neurologisten oireiden eteneminen;

- todetut perinnölliset sairaudet;

- Synnytyksen jälkeisenä aikana saadut rakenteelliset häiriöt hermokuvauksessa (seuraus traumaattisista aivovammoista, hermoinfektioista jne.).

Neurologi, neuropsykologi tutki kaikki potilaat kliinisesti; suoritettiin rutiini-EEG-tutkimus sekä jatkettiin video-EEG-seurantaa unen sisällyttämisessä (eEEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikaatio 11, Medicom MTD; video-EEG-valvonta "Neuroscope 6.1. 508", Biola). Kaikille potilaille tehtiin MRI-tutkimus (magneettinen resonanssijärjestelmä Sigma Infinity GE, jonka magneettikentän voimakkuus oli 1,5 Teslaa). Antiepileptisen hoidon kontrolloimiseksi dynamiikassa tutkittiin AEP:n pitoisuutta veressä kaasu-nestekromatografialla; suoritettiin yleiset ja biokemialliset verikokeet (Invitro-laboratorio).

TULOKSET

Tutkimiemme potilaiden joukossa miespotilaiden ryhmässä oli merkittävä ylivalta (65,7 % tapauksista); miesten ja naisten välinen suhde oli 1,92:1.

Takavarikodebyytti . Kohtausten debyytti ryhmässämme havaittiin laajalla ikäryhmällä. Varhaisimmat kohtaukset havaittiin potilaalla 3. elämänpäivänä, viimeisimmässä epilepsian puhkeamisiässä -11 vuotta. 11 vuoden jälkeen hyökkäykset eivät debytoineet.

Useimmiten epileptisiä kohtauksia esiintyi potilailla ensimmäisen elinvuoden aikana - 28,6 prosentissa tapauksista. Vanhemmalla iällä havaittiin epileptisten kohtausten debyytti: 2. ja 4. elinvuotena - 11,4% tapauksista kumpikin, 1. ja 5. vuonna - 8,6% tapauksista kumpikin, 6, 7, 8-vuotiaana ja vastaavasti 9 vuotta, kohtausten todennäköisyys oli 5,7 %. Vähiten kohtauksia havaittiin 3, 10 ja 11 vuoden iässä – 2,9 % (kukin 1 potilas) (Kuva 1).

Analysoitaessa potilasryhmämme debyytti-ikävälejä voimme havaita kohtausten esiintyvyyden merkittävän vallitsevan kuuden ensimmäisen elinvuoden aikana - 82,9 % tapauksista kahdella huipulla. Useimmiten kohtaukset ilmaantuivat kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Tänä aikana debyytti havaittiin 37,1 prosentissa tapauksista. Toinen huippu havaitaan välillä 4-6 vuotta - 20%.

Potilaiden ikääntyessä ensimmäisen kohtauksen todennäköisyys pienenee asteittain 48,6 %:sta kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana 11,4 %:iin 9–11 vuoden iässä.

Kouristukset epilepsian alkaessa . Epilepsian alkaessa potilasryhmässämme vallitsi fokaaliset kohtaukset. -71,4 %. Fokaalisia motorisia kohtauksia havaittiin 51,4 %:ssa tapauksista, sekundaarisia yleistyneitä kouristuskohtauksia — 14,3 %:lla. Muita fokaalisia kohtauksia havaittiin paljon harvemmin: fokaalisia hypomotorisia kohtauksia 1 tapauksessa ja negatiivisia myoklonuksia 1 tapauksessa.

Epileptisiä kouristuksia havaittiin epilepsian alkaessa 17,1 %:lla potilaista; sarjamuotoiset tonic-esymmetriset kohtaukset olivat vallitsevia, usein yhdistettynä lyhyisiin fokaalisiin versiivisiin kohtauksiin. Yhdessä tapauksessa havaittiin myoklonisia kouristuksia. Kaikissa tapauksissa epileptisten kouristusten debyytti havaittiin lapsilla ensimmäisen elinvuoden aikana.

14,3 prosentissa tapauksista epilepsia sai alkunsa kuumekohtausten alkaessa: 3 tapauksessa - tyypillisiä ja 2 - epätyypillisiä. Yleistyneitä kouristuskohtauksia havaittiin vain 8,6 %:lla potilaista taudin alkaessa; myokloninen - 1 tapauksessa.

Epileptiset kohtaukset taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Analysoitaessa epileptisten kohtausten esiintymistä ryhmässämme voidaan havaita fokaalisten ja sekundaaristen yleistyneiden kouristuskohtausten merkittävä hallitsevuus kliinisessä kuvassa. Fokaalisista kohtauksista yleisimmin rekisteröidyt fokaaliset klooniset kohtaukset ovat tyypillisiä Rolandin epilepsian kinematiikalle: hemifacial, faciobrachial, hemiclonic - 34,3 % tapauksista. 28,6 %:ssa tapauksista havaittiin fokaalisia kohtauksia, jotka voidaan kliinisten ominaisuuksien ja elektroenkefalografisten ominaisuuksien mukaan johtua fokaalisista takaraivokohtauksista. Tätä ryhmää hallitsevat yksinkertaiset visuaaliset hallusinaatiot, joihin liittyi vegetatiivisia ilmiöitä (päänsärky, pahoinvointi, oksentelu), verisuonia ja ontumisen kohtauksia, usein siirtymällä sekundaariseen yleistyneeseen kouristuskohtaukseen. Fokaalisia tonic-kohtauksia havaittiin 11,4 %:lla potilaista. Toissijaisia ​​yleistyneitä kouristuskohtauksia esiintyi 40 %:ssa tapauksista, mukaan lukien useimmissa tapauksissa, jotka alkoivat fokusoivasti. Pseudoyleistyneitä kohtauksia havaittiin 31,4 %:lla potilaista, joista useammin kuin muut - epileptiset kouristukset - 20,0 %; yksittäisissä tapauksissa esiintyi epätyypillisiä poissaoloja ja atonisia kohtauksia. Fokaalisia automotorisia kohtauksia havaittiin vain kahdessa tapauksessa.

45,7 %:ssa tapauksista potilailla havaittiin vain yhden tyyppisiä kohtauksia ja myös 45,7 %:lla. on kahden tyypin yhdistelmä. Potilailla, joilla oli tyypin 1 kohtauksia koko taudin ajan, fokaaliset motoriset kohtaukset (17,1 % tapauksista), sekundaariset yleistyneet kouristuskohtaukset (14,3 % tapauksista) ja motorisesta aivokuoresta peräisin olevat fokaaliset kohtaukset (8,6 %). Potilasryhmässä, jolla oli kahdentyyppisiä kohtauksia, kiinnitettiin huomiota polttomoottoristen (25,7 % tapauksista), sekundaaristen yleistyneiden (20 % potilaista) ja takaraivoalueelta lähtevien fokaalisten kohtausten (17,1 % potilaista) toistuvaan yhteyteen. muuntyyppisten kohtausten kanssa. Yksittäisissä tapauksissa havaittiin 3 ja 4 kohtaustyypin yhdistelmä (1 ja 2 tapausta). Fokaalisten motoristen kohtausten ja epileptisten kouristusten yhdistelmä havaittiin useimmiten 11,4 %:lla tapauksista, fokaalisia motorisia ja sekundaarisia yleistyneitä kohtauksia – 8,6 %, sekundaarisia yleistyneitä ja fokaalisia, niskakuoresta peräisin olevia kohtauksia – 8,6 %:lla.

Esiintymistiheyden mukaan jaoimme epileptiset kohtaukset yksittäisiin (1 -3 koko sairauden ajan), harvinainen (1-3 kertaa vuodessa), toistuva (useita kohtauksia viikossa) ja päivittäin. 57,6 %:ssa tapauksista kohtaukset olivat harvinaisia ​​(27,3 %) tai yksittäisiä (30,3 %). Useita kertoja kuukaudessa esiintyviä kohtauksia havaittiin 15,2 %:lla potilaista. Päivittäisiä kohtauksia havaittiin 27,3 %:lla potilaista, ja niitä edustavat pääasiassa pseudogeneralisoidut kohtaukset: epileptiset kouristukset, epätyypilliset poissaolot, negatiivinen myoklonus.

Epileptisten kohtausten kesto potilailla vaihteli. 56,6 prosentissa tapauksista kohtaukset päättyivät spontaanisti 1 -3 minuuttia, kun taas lyhyitä kohtauksia (enintään 1 minuutti) havaittiin 33,3 %:ssa tapauksista (useimmiten näennäisyleistetty). Huomionarvoista on pitkittyneiden kohtausten suuri osuus. Joten hyökkäykset kestävät 5-9 minuuttia, havaittiin 13,3 %:lla potilaista. 36,7 %:ssa tapauksista kohtaukset kestivät yli 10 minuuttia, ja joillakin potilailla kohtaukset olivat luonteeltaan status epilepticus.

Tutkimus osoitti epileptisten kohtausten suuren kronologisen riippuvuuden "unen rytmistä" — hereilläolo”, joka havaittiin 88,6 %:lla ryhmämme potilaista. Useimmiten kohtauksia havaittiin heräämisen tai nukahtamisen aikana - 42,9 %:lla. Unen aikana kohtauksia esiintyi 25,7 %:ssa tapauksista; valveilla ja unessa - 17,1%. Vain 11,4 %:lla potilaista epilepsiakohtauksilla ei ollut selvää yhteyttä uneen.

neurologinen tila. Fokaalisia neurologisia oireita havaittiin 100 %:ssa tapauksista. Pyramidaalisia häiriöitä havaittiin 82,9 %:ssa tapauksista, joista 40 %:lla potilaista oli pareesi tai halvaus. Muista neurologisista oireista yleisin oli ataksia. - 20 prosentissa tapauksista lihasdystonia - 11,4%, vapina raajoissa - 8,6%. Vaihtelevan vakavuuden omaava älykkyyden lasku havaittiin 57,1 %:ssa tapauksista. Aivohalvausoireyhtymä havaittiin 40 %:lla potilaista. Näistä: hemipareettinen muoto havaittiin 57,2 %:lla kaikista aivohalvauksen muodoista, spastinen diplegia - 21,4 %:lla tapauksista, kaksoishemiplegia - 21,4 %:lla tapauksista.

EEG-tutkimustulokset. Pääasiallinen toiminta oli ikänormia lähellä tai sitä vastannut 57,2 % tapauksista. Useimmissa tapauksissa jopa säilyneen alfarytmin taustalla määritettiin kuitenkin taustarytmin diffuusi tai biookcipitaalinen theta-hidastuminen. Deltan hidastuminen painottuen takaosaan havaittiin 14,3 %:lla tapauksista, pääasiassa lapsilla, joilla oli epileptisiä kouristuksia ja kouristuksia ensimmäisen elinvuoden aikana. Samaan aikaan delta-aallot yhdistettiin monialueiseen epileptiformiseen aktiivisuuteen takaraivoalueilla. Yli 50 %:ssa tapauksista EEG:ssä havaittiin kohonnut beeta-aktiivisuuden indeksi (liian nopea) valveilla ja unessa. Yleisesti ottaen ryhmämme potilaille tyypillinen EEG-kuvio valvetilassa oli pääaktiivisuuden theta-hidastuminen yhdistettynä aivokuoren rytmin kiihtymiseen.

Pakollinen kriteeri ryhmään sisällyttämiselle oli lapsuuden hyvänlaatuisten epileptiformisten kuvioiden (BEPD) havaitseminen EEG:ssä. BECP esitettiin alueellisena/monialueellisena epileptiformisena aktiivisuutena 100 %:ssa tapauksista sekä lateraalisten, paljon harvemmin bilateraalisten ja diffuusien vuotojen muodossa.

75 %:ssa tapauksista alueellista epileptiformista aktiivisuutta havaittiin keski-temporo-frontaalialueilla (p On. 2), 30 %:lla BEPD:t kirjattiin takaraivoon (kuva 3). On huomattava, että ryhmässämme fokus havaittiin usein myös kärkialueilla. 57,1 %:ssa tapauksista alueellinen/monialueellinen epileptiforminen aktiivisuus rajoittui yhteen aivopuoliskoon, 42,9 %:lla oli itsenäisiä epileptiformisen aktiivisuuden pesäkkeitä kahdella pallonpuoliskolla (kuva 4). 57,1 %:lla potilaista havaittiin epileptiformisen aktiivisuuden kahdenvälinen jakautuminen, joka sisälsi: tapauksia, joissa vuoto jatkui symmetrisillä alueilla kahdella pallonpuoliskolla, jolloin muodostui kahdenvälis-asynkroninen kompleksi ( riisi. 3), yhdestä fokuksesta peräisin olevien päästöjen kahdenvälinen jakautuminen kontralateraalisen pallonpuoliskon homologisiin osiin, kahdenväliset terävä-hidasaaltokompleksit, terävien-hidasaaltojen kompleksien diffuusipurkaukset.

Tutkimus osoitti BEPD:n suuren kronologisen yhteyden uneen. 100 % tapauksista BEPD rekisteröitiin unen aikana, 77,1 %:lla epileptiformista aktiivisuutta havaittiin sekä unessa että valveilla. On tärkeää huomata, että BEPD:n epileptiformisen aktiivisuuden ilmaantumista ei missään tapauksessa eristetty valvetilassa.

Video-EEG-monitoroinnin tulosten analysointi mahdollisti epileptiformisen aktiivisuuden ominaispiirteiden tunnistamisen tutkittavassa ryhmässä. Lapsuuden hyvänlaatuisissa epileptiformisissa malleissa oli taipumus muodostaa ryhmiä kaksoiskappaleiden, kolmosten ja pidempien ryhmien muodossa (pseudorytmiset purkaukset). BEPD-indeksi nousi passiivisen valvetilan tilassa ja oli maksimaalinen uneliaisuustilaan siirtymisen aikana ja unessa. Aktiivisen valvetilan tilassa BEPD-indeksi estyi merkittävästi. Unessa BEPD:n edustus on suurin ei-REM-unen vaiheissa, aikana REM-uni osoitti merkittävän pienenemisen tässä EEG-kuviossa. Potilaamme rekisteröityivät unessa jatkuva huippuaallon epileptiforminen aktiivisuus ei-REM-unessa (PEMS) ja sähköinen status epilepticus ei-REM-unessa – PEMS, jonka indeksi on yli 85 % unirekisteristä.

Tutkimus ei osoittanut merkittävää yhteyttä BECP-indeksin ja polttomoottorikohtausten tiheyden välillä. BECP ei ollut fokaalikohtaisten kohtausten EEG-malli. Lateraalisten tai diffuusien vuotojen tapauksessa epileptisen negatiivisen myoklonuksen tai epätyypillisten poissaolokohtausten todennäköisyys oli kuitenkin korkea.

Mielenkiintoinen on epileptiformisen aktiivisuuden dynamiikka potilailla hoidon aikana. Kun BEPD esiintyi kerran unen EEG:ssä, se tallentui jatkuvasti kaikissa myöhemmissä EEG-tallennuksissa useiden kuukausien tai vuosien ajan. Kaikissa tapauksissa havaittiin epileptisten kohtausten helpotus ensin ja vasta sitten - DEPD:n katoaminen. AED-hoidon taustalla havaittiin asteittain epileptiformisten kompleksien indeksin ja amplitudin laskua ajan myötä. PEMS-tapauksissa epileptiforminen aktiivisuus ja erityisesti sähköinen tila "häipyi" vähitellen ja "vapautti" yhä enemmän EEG-tallennusjaksoja normaaliin rytmiin. PEMS:stä tuli vähemmän säännöllinen ja rytminen, ja yhä enemmän ilmaantui epileptiformisesta aktiivisuudesta vapaita aukkoja. Samaan aikaan alueelliset kuviot lisääntyivät jonkin verran sekä unessa että valveilla, korvaten hajaaktiivisuuden. Ensin epileptiforminen aktiivisuus katosi kokonaan valveilla nauhoittaessa ja sitten myös unessa. Puberteetin alkaessa epileptiformista aktiivisuutta ei kirjattu missään tapauksessa.

Neurokuvantamistiedot.Suorittaessa hermokuvausta 100 %:ssa tapauksista havaittiin erilaisia ​​aivojen rakenteellisia häiriöitä. Yleisimmin havaitut hypoksis-iskeemisen perinataalisen enkefalopatian merkit (62,8 % tapauksista): vaihtelevan vaikeusasteen diffuusi atrofiset/subatrofiset muutokset - 31,4 %, periventrikulaarinen leukomalasia - 31,4 % (kuvio 5). Hämähäkkikalvon kystat (kuva 6) havaittiin 13 (37,1 %) potilaalla, joista 7 tapauksessa ohimolohkokystat (53,9 % kystapotilailla), 4 potilaalla parietaalilohkon kystat (30,8 %), 2 potilaalla - frontaalisia (15,4 %), 2 - takaraivoalueella (15,4 %). Muutoksia pikkuaivoissa (aivovermiksen hypoplasia, pikkuaivojen surkastuminen) havaittiin 11,4 %:ssa tapauksista. Kortikaalisia mukuloita havaittiin 1 potilaalla; kahdessa tapauksessa määritettiin polymikrogyrian merkkejä.

Kliinis-elektroneurokuvantamisen korrelaatiot. Erikseen analysoimme kliinisen, elektroenkefalografisen ja neuroimaging-aineiston korrelaatioita tutkituilla potilailla. Korrelaatioaste perustui tutkimustietojen vertailuun, joka osoitti yhteistä painopistettä. Arvioitiin neljän pääparametrin suhdetta: neurologinen tila (leesion sivusuunta), kohtausten semiologia (fokusen lokalisointi), EEG-tiedot ja hermokuvaustulokset:

  • 1. korrelaatioaste: kaikkien kliinisten, elektroenkefalografisten ja neurokuvantamisparametrien (yllä mainitut 4 parametria) yhteensopivuus.
  • 2. korrelaatioaste: kolmen parametrin yhteensopivuus neljästä.
  • 3. korrelaatioaste: 2 parametrin yhteensopivuus 4:stä.
  • Ei selvää korrelaatiota.

Erikseen arvioitiin diffuusioireiden esiintymistiheys yllä olevien parametrien rakenteessa. Löysimme sen syyksi: kahdenväliset neurologiset oireet, kohtausten pseudoyleistynyt luonne, hajavuoto EEG:ssä ja diffuusit muutokset aivoissa MRI-tutkimuksen aikana.

Selkeä korrelaatio (kaikkien 4 parametrin yhteensopivuus) havaittiin vain 14,3 %:lla potilaista; 2. korrelaatioaste - 25,7 % tapauksista; 3. aste - 22,9 %. Merkittävä korrelaation puuttuminen havaittiin 37,1 %:lla potilaista. Erilaisia ​​diffuusisia oireita havaittiin 94,3 %:ssa tapauksista. Yhdelläkään potilaalla ei kuitenkaan ollut yksinomaan hajanaisia ​​oireita.

Hoito ja ennuste Tutkimus osoitti hyvän ennusteen epileptisten kohtausten hallinnassa ja epilepsiahoidon korkean tehokkuuden. Hoidon aikana kouristuskohtausten lievittyminen saavutettiin kaikilla potilailla yhtä lukuun ottamatta -97,1%! Täydellinen sähkökliininen remissio saavutettiin 28,6 %:lla, mikä on 32,3 % kaikista potilaista, joiden kliininen remissio on ollut yli vuoden ajan. Yhdessä tapauksessa potilas, jolla oli hemiklonisia ja sekundaarisia yleistyneitä kohtauksia ja merkkejä hypoksis-iskeemisestä perinataalisesta enkefalopatiasta magneettikuvauksessa, saavutti kohtausten remission, joka kesti 3 vuotta. Lisäksi havaittiin kohtausten uusiutuminen. Tällä hetkellä AED-korjauksen jälkeen kohtaukset lopetettiin, mutta julkaisuhetkellä remission kesto oli 1 kuukausi. Yli vuoden kestänyt remissio havaittiin 31 potilaalla, mikä oli 88,6 % tapauksista. On huomattava, että huolimatta niin suuresta remissioiden prosenttiosuudesta, tauti oli useimmissa tapauksissa hoidon alkuvaiheessa vastustuskykyinen kohtauksille ja epileptiformiselle aktiivisuudelle EEG:ssä. Vain 8 tapauksessa (22,9 %) kohtaukset loppuivat monoterapialla. Muissa tapauksissa remissio saavutettiin duo- ja polyterapialla, mukaan lukien kortikosteroidien käytöllä. Tutkitun ryhmän potilaiden hoidossa tehokkaimmat lääkkeet olivat valproaatti (convulex) ja topiramaatti (topamaksi) sekä monoterapiana että yhdistelmänä. Käytettäessä karbamatsepiinia monoterapiassa joissakin tapauksissa havaittiin korkea tehokkuus, mutta pahenemisilmiöitä havaittiin usein fokaalisten kohtausten lisääntymisenä ja pseudogeneralisoitujen kohtausten ilmaantumisena sekä diffuusin epileptiformisen aktiivisuuden indeksin lisääntymisenä EEG. Fokaalisten kohtausten vastustuskyvyllä saatiin hyvä vaste määrättäessä yhdistelmiä: convulex + topamax, convulex + tegretoli tai trileptal. Sukkinimidit (suksilep, petnidaani, zarantiini), joita käytettiin vain yhdessä, pääasiassa valproaattien kanssa, olivat erittäin tehokkaita. Sukkinimidit olivat tehokkaita sekä pseudogeneralisoituneissa kohtauksissa että EEG-epileptiformisessa aktiivisuudessa. Sultiamia (Ospolot) käytettiin myös menestyksekkäästi yhdessä valproaatin kanssa. Vastustuskykyisissä tapauksissa, pääasiassa potilailla, joilla oli infantiileja kouristuksia, sekä "hidasteisen unen sähköisen epileptisen tilan" esiintyessä EEG:ssä, määräsimme kortikosteroidihormoneja (synacthen-depot, hydrokortisoni, deksametasoni), joilla oli suurin vaikutus: kohtausten pysäyttäminen , joka estää tai vähentää merkittävästi indeksin epileptiformista aktiivisuutta kaikissa tapauksissa. Hormonien käyttöä rajoitti hoidon sivuvaikutusten korkea esiintymistiheys.

Tulosten analysointi osoitti, että hoidon alkuvaiheessa ei useimmissa tapauksissa ole mahdollista estää tai edes pienentää EEG:n BEPD-indeksiä. Tapaukset, joissa BEPD:n diffuusinen leviäminen ja jatkuvan epileptiformisen aktiivisuuden malli muodostui ei-REM-univaiheessa, olivat erityisen vastustuskykyisiä. Näissä tapauksissa sukkinimidien tai ospolotin lisääminen perus-AED:iin osoitti suurinta tehokkuutta. Näiden lääkkeiden käyttö esti merkittävästi alueellista ja diffuusia epileptiformista aktiivisuutta EEG:ssä. Kortikosteroidien on myös osoitettu olevan erittäin tehokkaita BEPD:tä vastaan.

On huomattava AED:n positiivinen vaikutus tutkituilla potilailla suhteessa kognitiivisiin toimintoihin ja motoriseen kehitykseen. Tämä vaikutus voidaan ennen kaikkea yhdistää aivojen "vapauttamiseen" kohtauksista ja epileptiformisesta aktiivisuudesta sekä intensiivisempään kuntoutusapuun, joka tuli mahdolliseksi kohtausten hallinnan jälkeen. Täydellistä tai merkittävää motoristen ja kognitiivisten toimintojen palautumista ei kuitenkaan havaittu missään tapauksessa edes kohtausten täydellisen helpotuksen ja epileptiformisen toiminnan estymisen jälkeen.

KESKUSTELU

Kuvatun potilasryhmän tutkimus tehtiin lastenneurologian ja epilepsiakeskuksessa (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov) yhdessä saksalaisten kollegoiden (H. Holthausen et al.) kanssa vuodesta 2002 alkaen. vuoteen 2009. Tällä hetkellä valvonnassamme on yli 130 potilasta, jotka täyttävät artikkelissa kuvatut kriteerit. Mielestämme tämä ryhmä edustaa hyvin erityistä epileptistä oireyhtymää, jolla on suotuisa epilepsian kulku, mutta jolla on vakavia neurologisia häiriöitä. annoimme sille nimeksi " lapsuuden fokaalinen epilepsia, johon liittyy rakenteellisia muutoksia aivoissa ja hyvänlaatuisia epileptiformisia kuvioita EEG:ssä”, lyhennettynä — FEDSIM-DEPD. Aikaisemmin käytetty ei täysin onnistunut synonyymi on "kaksoispatologia", joten tällä termillä eri kirjoittajat tarkoittavat erilaisia ​​patologisia tiloja, erityisesti mesiaalisen temporaalisen skleroosin yhdistelmää aivotursoalueen dysplastisten muutosten kanssa.

Haluamme kiinnittää huomionne siihen, että emme löytäneet tällaisia ​​tutkimuksia saatavillamme olevasta kotimaisesta ja ulkomaisesta kirjallisuudesta. Erillisissä julkaisuissa kuvataan vain muutamia tapauksia potilaista, joilla on IFE:n tapaisia ​​polttomoottorisia kohtauksia, suotuisa ennuste epilepsian etenemiselle ja rakenteellisia muutoksia aivoissa. Kirjoittajat kutsuvat näitä tapauksia "oireisen fokaalisen epilepsian idiopaattiseksi kopioksi". Itse asiassa nämä yksittäiset tapaukset ovat identtisiä kuvaamamme FEDSIM-DEPD-potilasryhmän kanssa. Nimessä on kuitenkin perustavanlaatuinen ero, joka muuttaa radikaalisti ajatuksen tästä oireyhtymästä.

FEDSIM-DEPD ei ole pelkästään oireinen epilepsia. Ensinnäkin monissa tapauksissa iktogeeninen vyöhyke ei ole sama kuin aivojen rakenteellisten muutosten lokalisaatio, eikä vain aivojen lohkossa, vaan jopa pallonpuoliskolla. Hajakuoren atrofiaa havaitaan 28,6 %:lla tutkimistamme potilaista, eikä aivoissa ole paikallisia rakenteellisia muutoksia. Toiseksi tämän ryhmän potilaiden epileptiformista aktiivisuutta edustaa pääasiassa monialueinen ja diffuusi BECP, eivät selvästi alueelliset EEG-kuviot, kuten oireellisessa fokaalisessa epilepsiassa. Lisäksi, jos sekundaarisen kahdenvälisen synkronoinnin ilmiö tapahtuu, purkautumisvyöhyke ei aina ole sama kuin patologisen substraatin vyöhyke. Kolmanneksi (tämä - tärkeintä!), valtaosassa tapauksista epileptiset kohtaukset katoavat murrosiässä huolimatta morfologisen substraatin pysyvyydestä aivoissa.

Selkeän korrelaation puuttuminen iktogeenisen vyöhykkeen ja epileptiformisen aktiivisuuden lokalisoinnin ja aivojen rakenteellisten muutosten paikallistamisen välillä, epileptisten kohtausten häviäminen lähes kaikilta potilailta, asettaa kyseenalaiseksi epilepsian oireenmukaisuuden. , sen kehittyminen suoraan morfologiselle substraatille altistumisen seurauksena. Toisaalta epilepsian ilmaantuvuus on suuri proband-perheissä; epilepsian puhkeaminen yksinomaan lapsuudessa; kohtaukset, jotka ovat luonteeltaan identtisiä IFE:n kanssa, ja niiden rajoittuminen heräämis- ja nukahtamisaikaan; BEPD:n esiintyminen EEG:ssä; kouristuskohtausten lievitys murrosiässä (hoidon vaikutuksen alaisena tai spontaanisti) - osoittavat selvästi epilepsian idiopaattisen luonteen. Idiopaattisessa fokaalisessa epilepsiassa ei kuitenkaan esiinny rakenteellisia muutoksia aivoissa, ei fokaalisia neurologisia oireita ja älyllistä puutetta, ei tausta-EEG-tallennuksen päätoiminnan hidastumista ja jatkuvaa alueellista hidastumista. IFE:lle ei myöskään ole ominaista pitkittyneet kohtaukset, jotka usein ovat tilakuluja ja Toddin halvauksen muodostumista. Mielestämme nämä oireet eivät johdu epilepsiasta, vaan ne ovat seurausta perinataalisesta patologiasta. Puhumme siis ainutlaatuisesta oireyhtymästä, jossa epilepsia on pääosin idiopaattinen ja siihen liittyvät oireet (neurologiset ja älylliset puutteet) johtuvat aivojen rakenteellisista vaurioista. Tästä seuraa, että FEDSIM-DEPD ei ole "idiopaattinen kopio oireellisesta epilepsiasta", vaan todennäköisimmin idiopaattinen fokaalinen epilepsia, joka kehittyy potilailla, joilla on perinataalista alkuperää olevia morfologisia muutoksia aivoissa. Tämä muoto on idiopaattinen, mutta ei suinkaan hyvänlaatuinen. "Hyvänlaatuisen epilepsian" käsite ei sisällä ainoastaan ​​mahdollisuutta lievittää kohtauksia (tai hillitä itseään), vaan myös potilaiden neurologisten ja kognitiivisten häiriöiden puuttumisen, mitä ei tapahdu FEDSIM-DEPD:n yhteydessä. FEDSIM-DEPD on idiopaattinen (kohtausten luonteen ja kulun kulun suhteen) lasten epilepsia, jolla on perinataalista alkuperää olevia paikallisia tai diffuuseja muutoksia aivoissa. Tämä potilasryhmä, ottaen huomioon kliiniset ja sähköiset neurokuvantamisen piirteet, on mielestämme erillinen, hyvin määritelty lasten epileptinen oireyhtymä, jolla on erityinen välipaikka useissa eri etiologian epilepsian fokaalisissa muodoissa.

Tämän ainutlaatuisen epileptisen oireyhtymän patogeneesi on todennäköisesti lisätutkimusten kohteena. Haluaisimme keskustella joistakin mahdollisista mekanismeista FEDSIM-DEPD:n syntymiselle. Meidän näkökulmastamme FEDSIM-DEPD:n kehittyminen perustuu kahteen mekanismiin: synnynnäiseen aivojen kypsymisen heikkenemiseen ja perinataalisen jakson patologiaan, pääasiassa keskushermoston hypoksis-iskeemiseen vaurioon. Termi " perinnöllinen aivojen kypsymisen häiriö” - synnynnäinen aivojen kypsymishäiriö - käytti ensin kuuluisa saksalainen lastenneurologi ja epileptologi Hermann Doose. Doosen hypoteesi, jota tuemme täysin, on, että useilla potilailla on geneettisesti määrätty aivojen kypsymisen vajaatoiminta synnytystä edeltävänä aikana. Mielestämme "synnynnäiseksi aivojen kypsymishäiriöksi" määritetylle tilalle on kolme tärkeintä diagnostista kriteeriä.

1. "Neuropsyykkisen kehityksen patologian" esiintyminen potilailla: kognitiivisten toimintojen globaali heikkeneminen, kehitysvammaisuus, dysfasia, lukihäiriö, dyskalkulia, tarkkaavaisuus-hyperaktiivisuushäiriö, autistinen käyttäytyminen jne.

2. Näiden häiriöiden yhdistelmä interiktaalisen epileptiformisen aktiivisuuden kanssa, joka vastaa morfologialtaan lapsuuden hyvänlaatuisia epileptiformisia malleja.

3. Taudin kulun paraneminen ja epileptiformisen aktiivisuuden täydellinen häviäminen, kun potilaat saavuttavat murrosiän.

Erilaiset endogeeniset ja eksogeeniset tekijät, jotka vaikuttavat synnytystä edeltävässä jaksossa, voivat aiheuttaa synnynnäisiä aivojen kypsymisprosessien häiriöitä. Tässä tapauksessa on mahdollista, että "geneettisellä taipumuksella" on johtava rooli. H. Doose (1989), H. Doose et ai. (2000) osoittivat, että hyvänlaatuiset lapsuuden epileptiformiset kuviot EEG:ssä (eristettynä yhdessä epilepsian tai muun "kehityspatologian" kanssa) ovat geneettisesti määrättyjä, ja ne periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla alhaisella penetranssilla ja vaihtelevalla ekspressiivuudella. Jokainen geenilokus tai alleelinen geeni vaikuttaa tietyn polypeptidin tai entsyymin synteesiin. Kehityspatologian ytimessä on hermosolujen synnytystä edeltävän erilaistumisen rikkominen, dendriittipuun muodostuminen ja synaptisten kontaktien uudelleenjärjestely, minkä vuoksi hermosolujen on kommunikoitava "soluryhmissä" tai hermosoluverkostoissa. Erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta voi syntyä virheellisiä hermosolujen yhteyksiä. - poikkeava synaptinen uudelleenjärjestely. Joidenkin tutkijoiden mukaan heikentynyt plastisuus (poikkeava spruting) on ​​tyypillisintä lapsuudelle ja voi olla yksi epilepsian syistä sekä kognitiivisten häiriöiden kehittymisestä. Aivojen kehityksen aikana heikentynyt hermosolujen plastisuus johtaa aivokuoren hermosolujen "rikkoutuneiden", "perverssien" soluryhmien muodostumiseen, mikä ilmenee kliinisesti jatkuvana synnynnäisenä kognitiivisena heikkenemisenä. Fylogeneettisesti aivojen nuorimmat osat - otsalohkot - ovat erityisen herkkiä hermosolujen organisoitumisen häiriöille.

Synnynnäinen aivojen kypsymishäiriö, joka ilmenee erilaisina "kehityspatologioina" ( -välilehti. 1). Nämä patologiset tilat esiintyvät pääasiassa syntymästä lähtien. Epileptiformisen toiminnan ja joissakin tapauksissa kohtausten ilmaantuminen tapahtuu kuitenkin yleensä tietyllä "kriittisellä" jaksolla lapsen kehityksessä - useammin 3-6 vuoden iässä. Samanaikaisesti on tärkeää huomata, että lapsen kasvaessa ja aivojen kypsyessä henkinen kehitys paranee asteittain, kohtaukset helpottuvat ja BECP estyy täydellisesti murrosiän alkaessa. Sukupuolihormoneilla on tärkein rooli aivojen kehityksessä. KUTEN. Petrukhin (2000) uskoo, että synnytystä edeltävät hormonaaliset häiriöt voivat indusoida mekanismeja, jotka johtavat aivojen vääristyneeseen erilaistumiseen. Toisaalta sukupuolihormonien toiminnan alkaminen murrosiässä johtaa kognitiivisen epileptiformisen hajoamisen oireiden "tasoittamiseen" ja monissa tapauksissa elektroenkefalogrammin täydelliseen normalisoitumiseen. Uskomme, että aivojen kypsymisprosessien synnynnäisen vajaatoiminnan mekanismi on tärkein "idiopaattisen fokaalisen epilepsian" oirekompleksin kehittymisessä. Samalla on oikeampaa pitää lapsuuden hyvänlaatuisia epileptiformisia malleja ei epilepsian merkkiaineina, vaan merkkinä aivojen epäkypsyydestä.

Toinen FEDSIM-DEPD:n kehittymismekanismi on morfologisten muutosten esiintyminen aivoissa, jotka johtuvat synnytystä edeltävän ajanjakson patologiasta. H. Holthausen (Holthausen, 2004, henkilökohtainen viestintä) ehdotti termiä " kaksoispatologia". Puhumme potilaista, joilla on kaksi patologista tilaa: morfologiset muutokset aivoissa ja BEPD esiintyminen EEG:ssä ja/tai epileptiset kohtaukset. MRI:n mukaan rakenteelliset muutokset ovat aina synnynnäisiä synnytystä edeltävän ajanjakson patologian vuoksi. Toisaalta epileptisilla kohtauksilla potilailla, joilla on "kaksoispatologia" ja BEPD-tyyppinen epileptiforminen aktiivisuus, ei ole selvää lokalisaatiosuhdetta aivojen morfologisten substraattien kanssa. Tutkituistamme potilaista havaittiin 1. asteen korrelaatio (neurologisen tutkimuksen tietojen perusteella kohdistuneen paikannuksen yhteensopivuus, kohtausten luonne, EEG- ja MRI-tulokset) vain 14,3 %:lla tapauksista. Täydellinen korrelaation puute havaittiin 34,3 %:lla potilaista, eli yli 1/3:lla potilaista!

Näillä potilailla esiintyvällä epilepsialla on kaikki idiopaattisen fokaalin ominaisuudet (useammin - rolandic, harvemmin - takaraivo), ja DEPD-aktiivisuus havaitaan yleensä monialueisesti. Tyypillisin esiintyminen on nielu-oraaliset, hemifacial-, facio-brakiaaliset, versiiviset ja sekundaariset yleistyneet kohtaukset. Kohtauksia esiintyy lähes yksinomaan heräämisen ja nukahtamisen yhteydessä, niiden esiintymistiheys on alhainen ja ne häviävät välttämättä (!) murrosiässä - hoidon seurauksena tai spontaanisti. Potilaiemme hoidon aikana kohtausten lievitystä saavutettiin kaikkia lukuun ottamatta yhtä potilasta - 97,1 %!

Siten huolimatta aivoissa esiintyvistä morfologisista muutoksista, sekä paikallisista että diffuuseista, kliininen kuva (kohtausten luonne, EEG-tiedot) ja epilepsian kulku ovat identtiset idiopaattisen fokaalisen epilepsian kanssa. Ongelmana on kuitenkin se, että huolimatta epilepsian ehdottoman suotuisasta kulusta (eli kohtausten pakollista helpotusta) tämän potilasryhmän motoristen ja kognitiivisten toimintojen ennuste voi olla erittäin vaikea. Tässä suhteessa FEDSIM-DEPD:tä ei voida kutsua "hyvänlaatuiseksi" epilepsian muodoksi. Samalla kun säilytetään ensimmäinen hyvänlaatuisen epilepsian kriteeri (pakollinen kohtausten lievitys), toinen kriteeri (lasten normaali motorinen ja henkinen kehitys) - yleensä poissa. Tämä on perustavanlaatuinen ero FEDSIM-DEPD:n ja IFE:n välillä.

Yleisimmät synnynnäiset morfologiset substraatit potilailla, joilla on FEDSIM-DEPD, ovat: araknoidikystat, periventrikulaarinen leukomalasia, hypoksis-iskeeminen alkuperän diffuusi aivokuoren atrofia, polymikrogyria, synnynnäinen okklusiivinen ohitusvesipää. Kun visualisoidaan periventrikulaarista leukomalasiaa magneettikuvauksessa (keskoset, joilla on hypoksi-iskeeminen perinataalinen enkefalopatia) ja shunted okklusiivinen vesipää, aivohalvauksen (atoninen-astaattinen muoto tai kaksoisdiplegia) kehittyminen epilepsian ja/tai usean alueen DEP:n kanssa on tyypillistä. Polymikrogyrian läsnäollessa muodostuu aivohalvauksen hemipareettisen muodon klinikka, jossa on epilepsia ja/tai DEPD. Potilailla, joilla on araknoidi- ja porenkefaalisia kystaja, on mahdollista tunnistaa synnynnäinen hemipareesi, puhe, käyttäytymishäiriöt (mukaan lukien autismi) ja älyllis-muistohäiriöt yhdessä BEPD:n kanssa EEG:stä. Jälleen kerran on huomattava, että epilepsian kulku tämän ryhmän potilailla on aina suotuisa. Samaan aikaan liikehäiriöt ja älyllis-muistihäiriöt voivat olla erittäin vakavia ja johtaa vakavaan vammaisuuteen.

Jotkut julkaisut osoittavat varhaisen orgaanisen talamuksen vaurion roolin hypoksis-iskeemisten häiriöiden seurauksena perinataalikaudella. Talamuksen rakenteelliset häiriöt voivat johtaa hermosolujen hypersynkronoitumiseen, niiden "sytytykseen", mikä edistää "lisääntyneen kouristusten valmiuden" ylläpitoa murrosiän alkamiseen saakka. Guzzetta et ai. (2005) kuvasivat 32 potilasta, joilla oli talamuksen leesioita perinataalisella jaksolla; samaan aikaan heistä 29:llä oli sähkökliinisiä merkkejä epilepsiasta ja sähköisestä status epilepticuksesta ei-REM-univaiheessa. On ehdotettu, että talamuksen ventrolateraaliset ja retikulaariset tumat sekä GABA-välittäjäjärjestelmien epätasapaino ovat vastuussa jatkuvan jatkuvan epileptiformisen toiminnan kehittymisestä (morfologian mukaan - DEPD) hitaan unen vaiheessa. H. Holthausenin mukaan ( Holthausen, 2004, henkilökohtainen viestintä), BEPD ovat perinataalisen leukopatian elektroenkefalografinen heijastus. Aivojen valkoisen aineen (johtavien reittien) tuhoutuminen johtaa "idiopaattisen alavirran" fokaalisen epilepsian kehittymiseen yhdistettynä DEPD:hen. Siksi FEDSIM-DEPD:tä esiintyy usein keskosilla, joilla on aivohalvaus ja periventrikulaarinen leukomalasia magneettikuvauksessa. Tämä ei kuitenkaan selitä BECP:n esiintymistä neurologisesti terveillä lapsilla ja IFE:llä tapauksissa, joissa ei ole motorisia häiriöitä, eli ei ole valkoisen aineen vauriota.

Kognitiivinen heikkeneminen FEDSIM-DEPD:ssä johtuu kolmesta pääasiallisesta syystä. Ensinnäkin aivojen morfologiset muutokset, jotka tapahtuvat synnytystä edeltävänä aikana. Nämä muutokset ovat peruuttamattomia, emme voi vaikuttaa niihin lääkkeillä, mutta ne eivät etene. Toiseksi toistuvat epileptiset kohtaukset ja erityisesti jatkuva jatkuva epileptinen aktiivisuus voivat johtaa vakaviin toiminta-, gnoosi-, puhe- ja käyttäytymishäiriöihin. Epileptiforminen toiminta, joka muodostuu lapsen kehittyvissä aivoissa, johtaa aivokuoren käytännön, gnoosin, puheen ja liikkeen keskusten jatkuvaan sähköiseen "pommitukseen". johtaa niiden "ylikiihottumiseen" ja sitten näiden keskusten toiminnalliseen "tukkoon". Hermosolujen toiminnallinen repeämä johtuu pitkäaikaisesta epileptiformisesta aktiivisuudesta. Samalla epileptiformisen aktiivisuuden indeksi, sen esiintyvyys (epäsuotuisin diffuusi luonne ja bifrontaalinen leviäminen) sekä ikä, jossa tämä aktiivisuus ilmenee, ovat meille tärkeitä.

On myös kolmas mekanismi kognitiivisten heikentymien muodostumiselle potilailla, joilla on FEDSIM-DEPD. Meidän näkökulmastamme tärkeä tekijä kognitiivisen vajaatoiminnan kehittymisessä tässä potilasryhmässä on " aivojen kypsymisprosessien synnynnäinen häiriö". Tämän prosessin etiologiaa ei tunneta. Ilmeisesti sen määrää kahden syyn yhdistelmä: geneettinen taipumus ja erilaisten stressitekijöiden läsnäolo, jotka vaikuttavat lapsen kohdunsisäiseen kehitykseen. Aivojen kypsymättömyyden spesifinen merkki - EEG:ssä esiintyy "lapsuuden hyvänlaatuisia epileptiformisia kuvioita" - BEPD. Tässä suhteessa steroidihormonien käytöllä, jotka edistävät "aivojen kypsymistä", eikä AED:tä, on tehokkain vaikutus kognitiivisten toimintojen parantamiseen potilailla, joilla on FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) ehdottivat, että BEPD:n EEG-kuviota säätelee autosomaalinen hallitseva geeni, jolla on iästä riippuvainen penetranssi ja vaihteleva ekspressio. Valitettavasti epilepsialääkitys, joka vaikuttaa epileptiformiseen toimintaan, ei aina vaikuta selvästi positiivisesti neuropsykologisten häiriöiden vähentämiseen. Kun ne kasvavat ja kypsyvät (ensisijaisesti - murrosikä) kognitiiviset toiminnot, oppimiskyky ja potilaiden sosiaalistaminen paranevat asteittain. Vaikeudeltaan vaihtelevat kognitiiviset toiminnot voivat kuitenkin jatkua koko elämän, vaikka kohtaukset lievittyvät ja epileptiformisen toiminnan estyminen on estetty.

Saatujen tulosten ja kirjallisuustietojen perusteella olemme kehittäneet FEDSIM-DEPD-oireyhtymän diagnostiset kriteerit.

1. Miespotilaiden ylivalta sukupuolen mukaan.

2. Epileptisten kohtausten debyytti 11 vuoden iässä, maksimi ensimmäisten 6 vuoden aikana (82,9 %) kahdella huipulla: 2 ensimmäisen elinvuoden aikana ja 4-6 vuoden iässä. Usein debyytti infantiileilla kouristuksilla.

3. Fokaalisten motoristen kohtausten (hemifacial, brachiofascial, hemiclonic), fokaaliset kohtaukset, jotka ovat peräisin takaraivokuoresta (visuaaliset hallusinaatiot, käänteiskohtaukset, ontuminen) ja sekundaariset yleistyneet kouristuskohtaukset.

4. Fokaalisten ja pseudogeneralisoitujen kohtausten yhdistelmä on mahdollinen (epileptiset kouristukset, negatiivinen myoklonus, epätyypilliset poissaolot).

5. Suhteellisen alhainen fokaalisten ja sekundaaristen yleistyneiden kohtausten esiintymistiheys.

6. Fokaalisten kohtausten kronologinen rajoittuminen uneen (esiintyminen heräämisen ja nukahtamisen yhteydessä).

7. Neurologinen puute useimmilla potilailla, mukaan lukien motoriset ja kognitiiviset vajaatoiminta; usein aivovamma.

8. Tausta-EEG-aktiivisuus: pääaktiivisuuden theta-hidastuminen on ominaista diffuusin beeta-aktiivisuuden lisääntyneen indeksin taustalla.

9. EEG:ssä, pääasiassa sentraalisissa temporaalisissa ja/tai takaraivojohdoissa, on spesifinen EEG-kuvio – lapsuuden hyvänlaatuiset epileptiformiset kuviot, joita esiintyy usein monialueisesti ja hajanaisesti, kun ei-REM-univaihe lisääntyy.

10. Neurokuvauksessa todetaan kaikissa tapauksissa merkkejä perinataalisesta aivovauriosta, pääasiassa hypoksis-iskeemisestä alkuperästä. Nämä morfologiset muutokset voivat olla sekä paikallisia että diffuuseja, ja niissä on vallitseva valkoisen aineen vaurio (leukopatia).

11. Epileptisten kohtausten remissio saavutetaan kaikissa tapauksissa; myöhemmin epileptiforminen aktiivisuus EEG:ssä estyy. Neurologiset (motoriset ja kognitiiviset) häiriöt pysyvät pääsääntöisesti ennallaan.

Siten kaikissa FEDSIM-DEPD-oireyhtymän tapauksissa on edelleen 5 pääkriteeriä: epileptisten kohtausten alkaminen lapsuudessa; fokaaliset kohtaukset (hemiklonisten tai fokaalien muunnelmat, jotka tulevat takaraivokuoresta) ja/tai uneen liittyvät sekundaariset yleistyneet kouristuskohtaukset; lapsuuden hyvänlaatuisten epileptiformisten kuvioiden (BEPD) läsnäolo EEG:ssä; perinataalista alkuperää olevien aivojen rakenteellisten muutosten esiintyminen hermokuvauksen aikana; epilepsiakohtausten täydellinen helpotus ennen kuin potilas saavuttaa aikuisuuden.

Riisi. 1. Kohtausten esiintymistiheys kullakin vuosivälillä (%).

Riisi. 2. Potilas Z.R.

Video-EEG-monitorointi: Unen aikana rekisteröidään monialueista epileptiformista aktiivisuutta: oikealla keski-temporaalisella alueella levinneen oikealle parietaali-okcipitaaliselle alueelle, frontaali-keski-parietaaliverkon alueilla, vasemmalla frontaalialueella yksittäisenä matalan amplitudin piikit. Epileptiformisilla muutoksilla on lapsuuden hyvänlaatuisten epileptiformisten kuvioiden (BEPD) morfologia.

Riisi. 3. Potilas M.A., 8 vuotta. Diagnoosi: FEDSIM-DEPD. Viivästynyt psykoverbaalinen kehitys.

Video-EEG-monitorointi: Epileptiforminen aktiivisuus tallennetaan, ja se esitetään kahdenvälisinä BEPD-purkauksina, joiden amplitudi on jopa 200-300 μV ja joiden synkronointiaste on vaihteleva okcipital-posterior temporaalisilla alueilla ja joka on levinnyt selvästi kärkialueille. vaihtoehtoinen puhkeaminen sekä oikealla takaosassa (useammin) että vasemmalla osastolla.

Kuva 4. Potilas A.N., 10 vuotta. Diagnoosi: FEDSIM-DEPD. Oikeanpuoleiset hemiconvulsive kohtaukset.

Video-EEG-valvonta : Alueellinen epileptiforminen aktiivisuus (DEPD) rekisteröidään, ja se esiintyy itsenäisesti vasemmalla temporo-kesk-otuaalisella alueella, ja se leviää ajoittain vasempaan takaosaan ja oikeaan keski-etualueeseen taipumuksena levitä kaikkiin oikean pallonpuoliskon elektrodeihin.

Riisi. 5. Potilas Z.R., 2 vuotta. Diagnoosi: FEDSIM-DEPD. Vasemman puolen hemikloniset kohtaukset Toddin halvauksella.

Aivojen MRI: Molempien parietaalilohkojen periventrikulaarisen valkoisen aineen jäännöshypoksisen leukopatian ilmiöt: hyvin määritellyt alueet, joissa T2-signaali on lisääntynyt, FLAIRissa hyperintensiivinen, lokalisoituu fronto-parietaalisen ja parietaali-okcipitaalisen lohkon valkoiseen aineeseen. Sivukammioiden sekundaarinen ventriculomegalia.

5. Zenkov L.R. Ei-paroksismaaliset epileptiset häiriöt. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 s.

6. Karlov V.A. Epilepsia. - M., 1990. - 336 s.

7. Karlov V.A. Epileptinen enkefalopatia // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T. 106 (2). - s. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plastisuus hermoston patologiassa // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T. 101 (2). - s. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Lapsuuden hyvänlaatuiset epileptiformiset häiriöt ja niiden spesifisyys // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L. Yu. Glukhova / Epilepsia: sähkökliinisen diagnostiikan atlas. - 2004, M.: Alvarez Publishing. - S. 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Idiopaattinen fokaalinen epilepsia, jossa on pseudogeneralisoituja kohtauksia, on lapsuuden epilepsian erityinen muoto // Rus. zhur. det. neur. - 2009. - T. 4 (2). - s. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Idiopaattisen epilepsian käsite: diagnostiset kriteerit, patofysiologiset näkökohdat // Kirjassa: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Epilepsian idiopaattiset muodot: systematiikka, diagnostiikka, hoito. - M .: Art-Business Center., 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. epileptiset oireyhtymät. Diagnostiikka ja terapia. Viiteopas lääkäreille. Järjestelmäratkaisut. - M., 2008. - 224 s.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. Epilepsia, jossa sähköinen tila epilepticus ei-REM-unessa: diagnostiset kriteerit, erotusdiagnoosi ja hoitomenetelmät. - M., 2005. - 32 s.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Epilepsian idiopaattiset muodot: systematiikka, diagnoosi, hoito. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Lapsuuden hyvänlaatuisten epileptiformisten häiriöiden elektroenkefalografisen kuvion polymorfismi // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T. 104 (10). - S. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Lapsuuden epileptologia. - M .: Lääketiede, 2000. - 623 s.

17. Ambrosetto G. Yksipuolinen operkulaarinen makrogyria ja hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia, jossa on sentrotemporaalisia (rolandisia) piikkejä: tapausraportti // Epilepsia. - 1992. - V. 33(3). - s. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Jatkuvat piikit ja aallot hitaan unen aikana. Sähköinen tila epilepticus hitaan unen aikana. Hankittu epileptinen afasia ja siihen liittyvät sairaudet. — Lontoo: John Libbey, 1995. — 261 s.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Synnynnäinen vesipää ja jatkuva piikkiaalto hitaassa unessa - yhteinen assosiaatio? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - s. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomaattiset fokaaliset epilepsiat, jotka jäljittelevät idiopaattisten fokusaalisten epilepsioiden atipista kehitystä lapsuudessa // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Hyvänlaatuiset fokaaliset epilepsiat lapsenkengissä, lapsuudessa ja nuoruudessa. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hyperkineettinen käyttäytyminen, tarkkaavaisuushäiriö, käyttäytymishäiriö ja epävakaa psykomotriisi: identiteetti, analogiat ja väärinkäsitykset // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - s. 146-7; keskustelu 148.

22. Doose H. EEG lapsuuden epilepsiassa. - Hampuri, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Oireet lapsilla, joilla on geneettistä alkuperää olevia fokusoituja teräviä aaltoja // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Kohtausten luokittelu ja tunnistaminen // Clin. Siellä. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Ehdotettu diagnostinen järjestelmä ihmisille, joilla on epilepsiakohtauksia ja epilepsia: ILAE:n luokitus- ja terminologiatyöryhmän raportti // Epilepsia. - 2001. - V. 42(6). - s. 796-803.

28. Engel J. Jr. ILAE-luokituksen ydinryhmän raportti // Epilepsia. -2006. — V. 47(9). - s. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Oireyhtymien, kohtaustyyppien ja nosologisen kirjon määritelmä // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Hyvänlaatuiset fokaaliset epilepsiat lapsenkengissä, lapsuudessa ja nuoruudessa. - J.L., Iso-Britannia, 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et ai. Multilobaarinen polymikrogiria, vaikeaselkoiset pudotuskohtaukset ja uneen liittyvä sähköinen tila epilepticus // Neurologia. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Varhainen talamuksen vaurio, joka liittyy epilepsiaan ja jatkuva piikkiaalto hitaan unen aikana // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. - s. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et ai. Epilepsiakirurgia lapsilla ja nuorilla, joilla on fokaalinen kortikaalinen dysplasia // Teoksessa: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their kirurginen hoito. - London, JL., 1997. - S. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et ai. Kohtausten puuttuminen huolimatta epileptiformisten EEG-poikkeavuuksien suuresta esiintyvyydestä autistisilla lapsilla, joita seurataan korkea-asteen hoitokeskuksessa // Epilepsia. - 2006. - V. 47(2). - s. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptiset kohtaukset. Patofysiologia ja kliininen semiologia. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 s.

35. Sutula T.P. Epilepsian etenemismekanismit: nykyiset teoriat ja näkökulmat neuroplastisuudesta aikuisiässä ja kehityksessä // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - s. 161-171.

Zalevsky Timur Romanovich, 2 vuotta 6 kuukautta vanha (30.8.2014) Hyväksytyt AED:t: ei vastaanota. Video-EEG-seurantaa suoritettiin 4 tunnin ajan aktiivisessa ja passiivisessa valvetilassa, päiväunen aikana ja heräämisen jälkeen toiminnallisin testein. Tallennusparametrit: Tutkimus suoritettiin käyttäen kansainvälistä järjestelmää elektrodien "10-20" levittämiseksi. Lisäelektrodit: EKG. Video-EEG-valvontajärjestelmä - Nihon Kohden, Japani. EEG valvetilassa. Valveuden tallentaminen suoritettiin pääasiassa avoimin silmin, lapsi on motorisesti aktiivinen, havaitaan suuri määrä motorisia ja myografisia artefakteja. Pääaktiivisuus arvioitiin tarkasteltaessa kohdetta ja silmien sulkemishetkellä - puolipallojen takaraivoalueilla rytminen aktiivisuus taajuudella 6-7 Hz, amplitudi jopa 70 μV, vastaava alfa-rytmistä, on tallennettu fragmentaarisesti. Aktiivisen valvetilan tilassa fronto-keskialueilla rekisteröidään kaareva sensorimotorinen rytmi, jonka taajuus on 8 Hz ja amplitudi jopa 50 μV. Beeta-aktiivisuus on maksimaalisesti edustettuna puolipallojen frontotemporaalisilla alueilla, vaihtelevalla lateralisaatiolla, taajuudella 14-24 Hz, amplitudilla jopa 20 μV, usein vaikea erottaa myografisten artefaktien taustalla. Biookcipito-ajallisesti, ajoittain vaihtelevalla lateralisaatiolla, kirjataan epäsäännöllisiä polyfaasisia theta-delta-alueita - lasten takaraivodelta-aaltoja. Hitaita aktiivisuuden muotoja esitetään laajasti, hajanaisesti matalan amplitudin aaltojen muodossa, pääasiassa theta-alueella, harvemmin delta-alueella, hieman Valvetilassa alueellinen epileptiforminen aktiivisuus vasemmalla ja oikealla takaraivoalueella rekisteröidään itsenäisesti yksittäisten huippujen ja terävien aaltojen muodossa, joiden amplitudi on jopa 80 μV. toiminnalliset testit. Silmien avaamis- ja sulkemistestiä ei tehty. Testi rytmisellä fotostimulaatiolla suoritettiin taajuuksilla 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz; fotoparoksismaalisia aktiivisuuden muotoja ei rekisteröity. Selkeää rytmin assimilaatioreaktiota ei paljastettu. Hyperventilaatiotestiä ei tehty. Unen tallennus. Nukahtaessa havaittiin perusaktiivisuusindeksin lasku, joka ulottui diffuusisen hidasaaltoaktiivisuuden vähenemiseen ja lisääntymiseen theta-alueella. Tätä taustaa vasten tallennetaan kahdenvälisesti synkronisia hitaiden delta-aaltojen välähdyksiä, joiden amplitudi on jopa 220 μV, amplitudin dominoinnilla bifrontaalisesti, ajoittain siirtymällä keskusalueille - hypnagogisen hypersynkronoinnin ilmiö (torkkuvaiheen fysiologinen ilmiö ). Unen ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa tallennetaan kärkipotentiaalien esiintyminen pallonpuoliskojen keskiosissa, amplitudilla jopa 170 μV. Myös terävöityneet potentiaalit, jotka muistuttavat teräviä hitaan aallon komplekseja fronto-keskialueilla, rekisteröitiin, ja amplitudi vallitsi kärkijohtimia pitkin. Morfologiset ja lokalisaatiopiirteet huomioon ottaen näitä kuvioita voidaan tarkastella epätyypillisten fysiologisten unikulkujen - huippupotentiaalien - puitteissa. Toista vaihetta edustavat suoraan "unikarat" - nopeat rytmiset toiminnan muodot puolipallojen fronto-keskiosassa, taajuudella 12-14 Hz, amplitudilla jopa 80 μV ja K-kompleksit muodossa diffuusia hitaita aaltoja tai monivaiheisia potentiaalia, joiden suurin amplitudi on keskiosien puolipalloilla, jopa 260 μV. Unen tallennuksen aikana kaarevan terävän muotoisia aaltoja, joiden taajuus on 6-7 Hz, 14 Hz, tallennetaan ajoittain pallonpuoliskojen temporaalisille alueille, joilla on usein taipumus hajaantua - fysiologiset ei-epileptiset unen siirtymät " 6-14 Hz". Delta-unta seurasi osassa tallennusjaksoja diffuusisen korkeaamplitudisen hidasaaltoaktiivisuuden lisääntyminen ensin 50 prosenttiin ja sitten 80 prosenttiin tallennuksesta, samalla kun fysiologiset unen muodot vähenivät asteittain. Unen aikana havaitaan jaksoittaista alueellista theta-delta-hidastumista oikealla temporaalisella alueella sekä vasemmalla okcipitaal-temporaalisella alueella itsenäisesti. Tätä taustaa vasten alueellisen hidastumisen rakenteessa alhainen indeksi rekisteröi alueellisen epileptiformisen aktiivisuuden vasemmalla ja oikealla takaraivoalueella itsenäisesti, harvemmin oikealla posteriorisella temporaalialueella (T6) levinneen ipsilateraalisen pallonpuoliskon temporaalisille alueille, kuten sekä biookcipitaalisesti yksittäisten ja ryhmitettyjen huippujen ja terävien aaltojen muodossa, komplekseja huippu-hidas aalto, terävä-hidas aalto, amplitudi jopa 160 μV. Kliinisiä tapahtumia ei kirjattu tutkimuksen aikana. Johtopäätös: ​ Päärytmi vastaa ikää. ​ Unta moduloidaan vaiheittain. Unen fysiologiset mallit visualisoidaan.  Unen aikana havaittiin jaksoittainen alueellinen theta-delta hidastuminen oikealla temporaalisella alueella sekä vasemmalla okcipitaal-temporaalisella alueella itsenäisesti.  Valvetilassa alueellinen epileptiforminen aktiivisuus rekisteröitiin äärimmäisen alhaisella indeksillä vasemmalla ja oikealla takaraivoalueella itsenäisesti yksittäisten huippujen ja terävien aaltojen muodossa.  Unen aikana alueellisen hidastumisen rakenteessa alhainen indeksi rekisteröi alueellista epileptiformista aktiivisuutta vasemmalla ja oikealla takaraivoalueella itsenäisesti, harvemmin oikealla posteriorisella temporaalialueella (T6) levittäen ipsilateraalisen aivopuoliskon temporaalisille alueille, kuten sekä biookcipitaalisesti yksittäisten ja ryhmitettyjen huippujen ja terävien aaltojen muodossa, komplekseja huippu-hidas aalto, terävä-hidas aalto.  Epileptisiä kohtauksia ei ole raportoitu. Hän on huolissaan puheen kehityksen viivästymisestä (ei käytä yksittäisiä sanoja kuvista, ei käytä sitä jokapäiväisessä elämässä, puhe on hiljaista, nenän kautta), hän ymmärtää puhutun puheen, noudattaa yksinkertaisia ​​​​ohjeita, defektologin mukaan on autismin elementtejä. Kuulo ja näkö ovat normaaleja. Raskaus ja varhainen kehitys iän mukaan. Asumme Jaroslavlin alueella, kerro, onko tarvetta sisäisen kuulemisen EEG:n päätelmien mukaan.

© 2023 heatmark.ru. Psykologian verkkolehti. Unihäiriöt, neurologia, hoitomenetelmät.