Reģionālās aktivitātes palēninājuma epizodes ar epileptiformas elementiem. Smadzeņu elektroencefalogrammas (EEG) parametru atšifrēšana. Labdabīga bērnības epilepsija ar pakauša paroksizmu

08.04.2004

Rodrigess V.L.

Mūsdienu epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā ir iekļauti arī EEG kritēriji, kas jau nozīmē nepieciešamību pēc ciešas mijiedarbības starp klīnicistu un funkcionālo diagnostiku.

Mēs apkopojām 150 epilepsijas gadījumus un 150 neepilepsisku paroksizmālu un neparoksizmālu stāvokļu gadījumus, kuros klīnicista diagnoze pēc funkcionālās diagnostikas slēdziena bija nepareiza, un gandrīz visos šajos gadījumos tika nozīmēti pretkrampju līdzekļi. Tas, kā mēs ierakstījām šādu masīvu, ir ļoti vienkārši - mēs pārbaudījām arhīvus.

Mūsu vispārējais secinājums par cēloni ir neapmierinoša mijiedarbība starp klīnicistu un funkcionālo diagnostiku. Tas tika atspoguļots sīkāk:

1. Epilepsijas pārdozēšanas gadījumā , (biežāk tas bija saistīts ar funkcionālās diagnostikas slēdzienu par "epileptiformas aktivitātes" esamību vai "paroksismālās aktivitātes" esamību, lai gan tās nebija.) Neirologi šādos gadījumos tikai nolasīja slēdzienu, bet izdarīja. neskatīties uz līkni, biežāk tāpēc, ka viņi nav pazīstami ar EEG. Ierakstus uz tintes ierīcēm neskatījās, jo tas ir neērti un gari, digitālo EEG līkņu izdrukas - jo tas, ko izdrukā dators, jau tiek uztverts kā dogma - nekad nevar zināt, ko teica dzīvs grēcīgs neirofiziologs, - tagad dators teica ! Turklāt - viņš parādīja - kādu skaistu pavardu, un pat krāsā!

Pārdiagnostika bija ievērojami lielāka gadījumos, kad tika izmantotas ierīces ar automātisko noslēgšanu.

Visbiežāk par epileptiformu aktivitāti tika uzskatīti lēnu viļņu uzplaiksnījumi hiperventilācijas laikā (nevienmērīgi, kuru kvalitāte netiek kontrolēta ekranētās kamerās).

Nedaudz retāk, lai gan diezgan bieži, normālas bērnu EEG parādības (daudzfāzu potenciāli - buru viļņi)

Nedaudz retāk vietējo lēno viļņu uzliesmojumus vai īslaicīgus lokālus palēninājumus sauca par epileptiformu aktivitāti.

Nedaudz retāk - fizioloģiski artefakti (tā sauktie "mirkšķināšanas" jeb artefakti no īsām asām kustībām, kurus arī nevar kontrolēt ekranētā kamerā)

Vēl retāk EEG miega parādības (virsotnes potenciāli, K kompleksi, akūts pārejošs virsotņu potenciāls) tika uzskatītas par epileptiformām parādībām.

Pēdējā vietā epilepsijas pārdiagnostikas cēlonis bija reālas epileptiformas aktivitātes reģistrēšana EEG, ko funkcionālais diagnosts godīgi atzīmēja kā epileptiformu vai paroksizmālu, bet bez tālākas precizēšanas. Un, lai gan nebija klīnisku epilepsijas izpausmju (piemēram, bija tikai galvassāpes, hiperaktivitāte, enurēze, tiki), neirologs vai psihiatrs bija funkcionālās diagnostikas speciālista pakļautībā.

2. Nepietiekama epilepsijas diagnoze bija saistīta ar neirologu problēmām, kuras vadīja funkcionālisti gadījumos, kad epileptiforma aktivitāte netika fiksēta. Bet tas bija saistīts arī ar neefektivitāti, kas saistīta ar funkcionālās diagnostikas slikto kvalitāti: nepareiza pacienta sagatavošana, funkcionālo testu ignorēšana vai nepareiza veikšana, nespēja novērtēt šīs darbības tipisko morfoloģiju augstas amplitūdas aktivitātes “nogriešanas” dēļ. ierakstīts tintes rakstīšanas ierīcēs.

Epileptiformas aktivitātes tipizācijas trūkums bija biežāk sastopams, kad EEG tika reģistrēta vecās tintes rakstīšanas ierīcēs.

Ja mēs saskārāmies ar šķietami ideālu gadījumu - neirologa slēdziena par epilepsijas esamību un epileptiformas aktivitātes esamību EEG sakritība, joprojām bija vieta terapeitiskai laulībai (piemērs ir bieža patiešām nozīmīga, patognomoniska neesamība epileptiforma aktivitāte Janza sindroma gadījumā, bet bieža nejaušu fokusa paroksismālu parādību klātbūtne). Tā rezultātā karbamazepīna iecelšana šajā sindromā ir kontrindicēta.

Mēs definējām šo fenomenu kā epileptiformas aktivitātes tipizācijas trūkumu.

Darba gaitā negaidīti atklājās arī dažu "mītu" esamība, kas raksturīgi dažādām EEG telpām vai bija raksturīgi klīnicistiem.

Funkcionālisma mīti:

normālas zemas amplitūdas EEG pieaugušajiem tika interpretētas kā patoloģiska fona aktivitāte un var tikt interpretētas kā "vispārējas smadzeņu izmaiņas", biežāk definētas kā "difūzas" vai, nobeigumā, tika interpretētas kā encefalopātijas izpausmes;

Lēnās aktivitātes līmeņa pieaugums procentos hiperventilācijas laikā nez kāpēc tika uzskatīts par ārstēšanas panākumu vai neveiksmes kritēriju. Tas bija balstīts uz ideju par "konvulsīvo gatavību", kas it kā ir augstāka, ja hiperventilācijas laikā ir lielāka lēna viļņa aktivitāte;

neparasti secinājumi, kas papildus epileptiformas aktivitātes esamības vai neesamības konstatēšanai un pareizam vai nepareizam fona novērtējumam satur secinājumus par intrakraniālas hipertensijas esamību un, piemēram, “izteiktu vazospazmu vidū smadzeņu artērija kreisā puslode";

daži funkcionālisti no problēmas ir izvairījušies pavisam, jo klīnicistu informētības trūkums un viņu pašu, iespējams, slinkums ļauj to darīt. Mēs runājam par automātisks ieslodzījums, kas būtu jādara pašai EEG sistēmai (!?). Vienu šādu sistēmu noraidīja Krimas republikas funkcionālais diagnostiķis - Ivanovā ražotais Neuron-Spectrum elektroencefalogrāfs, otra darbojas droši un konstatē epilepsijas aktivitāti veseliem cilvēkiem 80% gadījumu - Encephalan, Taganrog).

Klīnicistu mīti

ja epileptiķim nav epileptiformas aktivitātes, tas nozīmē, ka aparāts ir slikts vai funkcionālais diagnosts ir slikts, vai mēs runājam par simulāciju vai, sliktākajā gadījumā, slimības saasināšanos (pēdējais ir raksturīgāks medicīnas ekspertiem) ;

ja ir epileptiforma aktivitāte, tad jābūt epilepsijai;

epilepsijas fokusa datorvizualizācija var norādīt uz neiroķirurģiskas iejaukšanās apjomu.

Rezultātā 300 nepareizas diagnozes.

Šāda nomācoša aina lika izveidot instrukcijas funkcionālajiem diagnostikas speciālistiem un instrukcijas neirologiem, kas ir gandrīz, bet ne gluži identiskas. Funkcionālajiem diagnostikas speciālistiem to vienkārši attēlo terminoloģijas ietvars, vecuma normas un ilustrācijas, bet klīnicistiem tas tiek papildināts ar īsu epilepsijas sindromu aprakstu, ieteikumiem par EEG sagatavošanas un veikšanas specifiku pacientiem ar dažādiem epilepsijas sindromiem, ziņošanas datiem. par dažādu epileptiformu parādību epidemioloģiju, to evolūciju (zāļu ietekmē). , vai dabas).

Ja klīnicists un funkcionālais diagnosts sāka runāt vienā valodā, labi rezultāti nebija ilgi jāgaida - tie tika atzīmēti jau pēc apmēram mēneša.

Šeit ir aptuvena vispārīga instrukcijas versija abiem:

EEG izmantošanai epileptoloģijā ir dažādi mērķi:

atklāšana epilepsijas aktivitāte- lai apstiprinātu krampju traucējumu epilepsijas raksturu;

konstatētās epilepsijas aktivitātes pazīmju identificēšana - piemēram, lokalizācija, morfoloģiskās pazīmes, laika saistība ar ārējiem notikumiem, evolūcija laika gaitā, gan spontāni, gan ārstēšanas ietekmē;

elektriskās aktivitātes fona pazīmju noteikšana, uz kuras tiek reģistrēta epilepsijas aktivitāte;

uzraudzīt ārstēšanas efektivitāti.

EEG galvenais uzdevums klīniskajā epileptoloģijā- epilepsijas aktivitātes noteikšana un tās pazīmju apraksts - morfoloģija, topogrāfija, attīstības dinamika, saistība ar jebkuriem notikumiem. Nav šaubu, ka visuzticamākā un informatīvākā EEG paša uzbrukuma laikā.

epilepsijas aktivitāte- termins tiek lietots, ja pacienta stāvoklis un EEG modelis nerada šaubas par epilepsijas esamību (piemēram, reģistrēts paša lēkmes vai status epilepticus laikā).

epilepsijas lēkmju modelis- parādība, kas ir atkārtota izlāde, salīdzinoši pēkšņi sākas un beidzas, ar raksturīgu attīstības dinamiku, kas ilgst vismaz dažas sekundes.

Šī ir darbība, kas parasti sakrīt ar epilepsijas lēkmi. Ja epilepsijas lēkmes modeļi to reģistrācijas brīdī nav pievienoti klīniskie simptomi epilepsija - tās sauc par subklīniskām.

Taču ir skaidrs, ka tik rets, un pats galvenais, īss notikums, tāpat kā uzbrukums, gandrīz izslēdz iespēju to reģistrēt. Turklāt bez traucējumiem EEG reģistrēšana krampju laikā ir gandrīz neiespējama.

Tāpēc praksē EEG reģistrācija gandrīz vienmēr tiek izmantota tikai interiktālajam periodam, un līdz ar to loģiski pareizais, kaut arī nedaudz "diplomātiskais" termins:

epileptiforma aktivitāte - noteikta veida EEG svārstības, kas raksturīgas tiem, kas cieš no epilepsijas un novērotas interiktālajā periodā.

Interiktālajā periodā nomodā EEG to konstatē 35-50% pacientu ar bēdīgi slavenu epilepsiju. Epileptiformas nosaukumu nosaka arī tas, ka šāda aktivitāte var rasties ne tikai epilepsijas slimniekiem, bet aptuveni 3% veselu pieaugušo un 10% bērnu. Neiroloģiskiem pacientiem un pacientiem ar acīmredzami neepilepsijas lēkmēm tas tiek reģistrēts 20-40% gadījumu.

No tā izriet, ka uzbrukuma laikā reģistrētajai EEG ir augsta diagnostiskā vērtība, un interiktālā perioda EEG diemžēl ir diezgan zema.

Elektroencefalogrāfija klīniskās epileptoloģijas jomā darbojas ar vienkāršu un diezgan ierobežotu terminu kopumu, kas neirofiziologiem ir jāievēro un kas ir noderīgi klīnicistiem. Terminoloģijai (un tā ir klīnicista un neirofiziologa kopējā saziņas valoda) ir jāatbilst glosārija standartiem. Starptautiskā elektroencefalogrāfijas biedrību federācija (kopš 1983. gada).

Saskaņā ar Starptautiskās elektroencefalogrāfijas biedrību federācijas glosārija standartiem mūsu secinājumos visizplatītākais EEG termins ir “ konvulsīvā gatavība » nē kopš 1983. gada

Funkcionālajā diagnostikā jau ļoti ilgu laiku ir izveidojusies zināma ētika: rezultāts jāsniedz ne tikai apraksta un secinājuma veidā, bet arī ar faktu materiālu, un viss, kas slēdzienā ir norādīts, ir jāilustrē.

Tātad epileptiformā aktivitāte ietver:

Spike

Polispike (vairākas smailes)

ass vilnis

Komplekss "Pīķa-lēnais vilnis"

Komplekss "Asais vilnis-lēnais vilnis"

Komplekss "Polyspike-Slow Wave"

Un viss!

Izlāde sauc par epileptiformas aktivitātes uzliesmojumu.

Zibspuldze- viļņu grupa ar pēkšņu parādīšanos un izzušanu, kas skaidri atšķiras no fona aktivitātes pēc frekvences, formas un/vai amplitūdas. Tā nav patoloģijas pazīme un nav sinonīms terminam " paroksisms” (Alfa viļņu uzliesmojums, lēno viļņu uzliesmojums utt.).

Paroksizmāla aktivitāte- tātad plašāks un līdz ar to mazāk precīzs termins nekā "epileptic" vai "epileptiform". Ietver EEG parādības ar pilnīgi atšķirīgu specifiku epilepsijai - kā pašas lēkmes "epilepsijas aktivitātes" ierakstu), interiktālā perioda epileptiformu aktivitāti un vairākas ar epilepsiju nesaistītas parādības, piemēram, "zibspuldze"

Paroksizmāls ir EEG parādība, kas rodas pēkšņi, ātri sasniedz maksimumu un beidzas pēkšņi, skaidri nošķirot no fona aktivitātes.

Termiņš " epilepsijas aktivitāte " tiek izmantots 2 gadījumos:

1. Kad tas tiek reģistrēts paša uzbrukuma laikā.

Šī darbība var saturēt vai nebūt epileptiformas parādības. Epilepsijas lēkmes veidi:

notiekošais polispike, rīsi. viens;

psihomotoro krampju modelis, att.2;

Paradokss ir tāds, ka nav epileptiformas aktivitātes.

1. att. Ieraksts daļējas lēkmes laikā. Bērnam 8 gadi, hemofilija, daļēji krampji. Fokālas epilepsijas lēkmes modelis: nepārtraukta polispike, kuras amplitūda palielinās.

2. Kad paroksismālās aktivitātes grafiks nerada šaubas, pat ja tas tiek reģistrēts ārpus uzbrukuma.

Vienīgais piemērs ir EEG grafika tipiska prombūtne , 3. att

Aprakstot epileptiforma aktivitāte ņēmām par pamatu Iedzimtas EEG shēmas kas saistīti ar epilepsiju.

Rīsi. 2. Psihomotorisko lēkmju modelis

3. att. Tipisks prombūtnes modelis.

Noteiktas specifiskas ģenētisko EEG pazīmju kombinācijas var iezīmēt dažādu epilepsijas sindromu izpausmes. No 5 nozīmīgākajiem modeļiem (saskaņā ar H. Dūsu) 3 ir visvairāk pētīti un vismazāk apstrīdēti:

Ģeneralizēti smaile-viļņu kompleksi miera stāvoklī un hiperventilācijas (HRV) laikā

Fotoparoksizmāla reakcija– FPR (Rhythmic Photostimulation-induced RSP). Maksimālā FPR izplatība ir vecumā no 5 līdz 15 gadiem.

Fokāli labdabīgi asi viļņi- FOV. Visbiežāk sastopams bērniem vecumā no 4 līdz 10 gadiem.

Šie EEG modeļi neliecina par obligātu epilepsijas klīnisku izpausmi, bet tikai norāda uz ģenētiskas noslieces klātbūtni. Katrs no tiem ar noteiktu biežumu sastopams fenotipiski veseliem indivīdiem vispārējā populācijā.

1. GSW - vispārināti smaile viļņi.

GSV iedzimtību pierādīja V. Lenokss dvīņu pētījumos 1951. gadā. Vēlāk tika pierādīts spontānā GSV un GSV mantojuma neatkarīgais raksturs fotostimulācijas laikā. Mantojuma veids ir poligēns, ar vecumu atkarīgu ekspresivitāti.

HSP sastopamības biežumam ir 2 vecuma maksimumi: pirmais - no 3 līdz 6 gadiem, otrais - no 13 līdz 15 gadiem. Veselu bērnu vecumā no 1 līdz 16 gadiem šī parādība visbiežāk (2,9%) notiek 7-8 gadu vecumā.

FGP parasti ir saistītas ar primāri ģeneralizētu idiopātisku epilepsiju, kas debitē dzīves pirmajā desmitgadē vai otrās desmitgades sākumā.

Tipiski piemēri: Kalpa piknolepsija, Herpina-Janza sindroms, Grand mal pamošanās sindroms (Gowers-Hopkins).

4. att. GSV. Herpīna-Janca sindroms: uz kopumā normāla elektriskās aktivitātes fona - spontānas abpusēji sinhroni primāras ģeneralizētas daudzsmailu viļņu izlādes bez pareiza atkārtošanās perioda.

2. FPR - fotoparoksizmāla reakcija. Aptver plašu izpausmju klāstu: no asiem viļņiem līdz vispārinātiem regulāriem vai neregulāriem Spike-Wave kompleksiem. Pati FPR tiek definēta kā neregulāru smailu-viļņu kompleksu rašanās, reaģējot uz ritmisku fotostimulāciju (5. att.).

5. att. GSV fotostimulācijas laikā - FPR, reaģējot uz ritmisku fotostimulāciju ar frekvenci 16 Hz. Vienīgā vecmāmiņa diskotēkā ar strādājošu stroboskopu

Veselu bērnu vecumā no 1 līdz 16 gadiem pārstāvniecība ir 7,6%. Maksimālā izteiksmība vecumā no 5 līdz 15 gadiem.

Klīniskās izpausmes personām ar FPR ir ļoti dažādas. Biežāk FPR tiek konstatēta fotogēnās epilepsijas gadījumā, kas rodas pusaudža gados, bērniem ar idiopātiskām ģeneralizētām lēkmēm bez fotogēnas provokācijas, simptomātiskas un idiopātiskas daļējas epilepsijas un febrilu krampju gadījumā. Kopumā epilepsija cilvēkiem ar FPR rodas reti - aptuveni 3% gadījumu. Papildus epilepsijai FPR ir saistīta ar citiem paroksismāliem stāvokļiem: ģīboni, murgiem, anoreksiju, migrēnu. Paaugstināta paroksismālā gatavība pēc alkohola lietošanas izpaužas kā ievērojami palielināta fotosensitivitāte pret zibšņiem un fotomiokloniska reakcija uz ritmisku fotostimulāciju. Tas korelē ar hipomagniēmiju, artēriju pH nobīdās uz sārmainu pusi, diapazonā no 7,45 līdz 7,55. Fotosensitivitāte nesaglabājas ilgu laiku. EEG, kas reģistrēts 6 līdz 30 stundas pēc pēdējās alkohola lietošanas, liecina par masīvu fotomioklonisku reakciju, kuras saasināšanās var izraisīt tipiskas grand mal, kas var turpināties pat vairākas minūtes pēc fotostimulācijas pārtraukšanas (6. att.).

6. att. "Fotomiokloniskās atbildes reakcijas" izpausme.
EEG 12 stundas pēc pēdējā dzēriena.

3. FOV - fokusa labdabīgi asi viļņi.

kas raksturīgs idiopātiskai labdabīgai daļējai epilepsijai (" Rolandiķis» - Neirak-Bissarta-Gašta sindroms).

Centrālās temporālās tapas var konstatēt 5% cilvēku no kopējās veselās populācijas, visbiežāk tas notiek vecumā no 4 līdz 10 gadiem. Šī modeļa klātbūtnē epilepsija attīstās tikai 8% bērnu, tomēr spektrs klīniskās izpausmes nesējiem FOV var būt no smagas garīgas atpalicības līdz viegliem funkcionāliem traucējumiem, no febriliem krampjiem un Rolandiskā epilepsijas līdz netipiskai labdabīgai daļējai epilepsijai ( pseido-Lenoksa sindroms ), epilepsija ar nepārtrauktiem pīķa viļņiem laikā lēns miegs (ESES sindroms), Patri sindroms, Landau-Kleffner sindroms(7. att.).

Ir arī dažas diezgan specifiskas, pastāvīgi sastopamas un svarīgas parādības dažādos epilepsijas sindromos:

Hipsiaritmijas modelis - att.8 ;

Zibspuldzes slāpēšanas modelis — att.9 .

Grūtības izmantot EEG epileptoloģijā ir objektīvi saistītas ar:

ar ļoti reti sastopamu iespēju reģistrēt pašu konfiskāciju;

ar artefaktiem no kustībām krampju laikā;

ar diezgan zemu epileptiformas aktivitātes noteikšanas procentu epilepsijas gadījumā;

ar diezgan biežu vienas un tās pašas aktivitātes rašanos neepilepsijas stāvokļos un pat veseliem cilvēkiem.

7. att. FOV (fokusa labdabīgi asi viļņi). Morfoloģiski - "rolandiska" epileptiforma aktivitāte ar lokalizāciju pakauša vados. Idiopātiska labdabīga bērnības epilepsija, Gastaut sindroms (sākotnējā versija - Panayotopoulos)

8. att. Hipsaritmijas modelis

9. att. Zibspuldzes slāpēšanas modelis

Kas var uzlabot epilepsijas noteikšanas rādītājus?

1.Atkārtoti EEG ieraksti.

Statistika saka, ka 2. un 3. atkārtota EEG var palielināt epileptiformas aktivitātes noteikšanas procentuālo daļu no 30-50% līdz 60-80%, un turpmākās reģistrācijas vairs neuzlabo šo rādītāju. Pārreģistrācijas nepieciešamību nosaka arī šādi konkrēti uzdevumi:

epilepsijas aktivitātes fokusa stabilitātes noskaidrošana (pirmajā un vienīgajā reģistrācijā fokalitāte var būt "gadījuma rakstura");
izvēloties efektīvu AKTH devu hisaritmijai (2 nedēļas);
B-6 vitamīna terapijas efektivitātes izvērtēšana (3-5 dienas);
"rolandiskas" epi-aktivitātes reakcijas uz Ospolotu (Sultiamu) - 2-3 dienas;
lai novērtētu veco ("pamata") AED devas adekvātumu (3-4 mēnešu laikā) vai risku blakus efekti kas saistīti ar ārstēšanu
valproāta (vai suksilepa) devas pietiekamība ar tipiskām nebūšanām;
barbiturātu pārdozēšana - 10. att.;
epileptiformas aktivitātes pasliktināšanās un pēc tam krampji ārstēšanas laikā ar karbamazepīnu (epilepsijas miokloniskās formas).

2.EEG reģistrācijas ilgums

Pirmkārt, laika pagarināšana it kā aizstāj atkārtotus ierakstus, no otras puses, atkārtota reģistrācija tiek veikta dažādos apstākļos (diennakts laiks, gadalaiks, pacienta stāvoklis - vai viņš gulēja vai nē, tukšā dūšā utt. .). Saskaņā ar Vācijas standartiem parastā EEG ir jāreģistrē vismaz 30 minūtes, praksē mēs ierakstām 5 paraugus pa 1 minūti katrs: fons ar aizvērtām acīm, fons ar atvērtām acīm, 3 minūtes hiperventilācija, ritmiska fotostimulācija 2 Hz un 10 Hz. ).

10. att. Barbiturātu pārdozēšana: fona aktivitātes palēnināšanās, alfa ritma dezorganizācija, augstfrekvences aktivitāte 15-25 Hz priekšējos vados

3.Pareiza lietošana un interpretācija vispilnīgākais, daudzveidīgākais un vēl labāk - mērķtiecīgākais funkcionālo testu komplekts:

atverot/aizverot acis jāņem vērā ne tikai Alfa ritma depresija, bet arī fotosensitivitāte, daudzfāzu potenciālu reakcija;

fotostimulācija, (fotosensitivitāte, un ne tikai ritma asimilācijas reakcija);

Matsuoka tiesa- ierosināts 1994. gadā;

lēkmes prezentēšana pacientiem;

konkrētas provokācijas organizēšana ar refleksu epilepsiju vai neepilepsiskiem paroksismāliem stāvokļiem. Piemēram, acs-sirds reflekss ar bāliem elpas aizturēšanas uzbrukumiem, izraisot Chvostek simptoms vai pieskaroties deguna tiltam hiperekspleksija);

lasīšanas epilepsija: nerunājiet par to sindroma retuma dēļ.

4. Miega trūkums.

Lai to lietotu, ir jāņem vērā krampju sadalījums pēc diennakts laika (tikai miegā, pamostoties, ko izraisa miega trūkums - aizdomas par temporālās formas, rolandisks, Landau-Kleffner sindroms, Janz sindroms, Grand mal pamošanās sindroms).

Var ņemt vērā ne tikai lēkmju ikdienas sadalījumu, bet arī to atkarību no mēness fāzes vai menstruālā cikla. Progestīnu un androgēnu pretkrampju iedarbība, kā arī estrogēnu konvulsīvā iedarbība ir labi zināma. Maksimālais krampju biežums tiek novērots perimenstruālā periodā, kad ir progesterona līmeņa pazemināšanās un estradiola palielināšanās.

5.EEG ierakstīšana dabiskā miega stāvoklī - ar epilepsiju tikai miega periodā, ESES sindroms, Landau-Kleffner un īpašos diferenciāldiagnozes gadījumos - Otahara sindromi, hisaritmijas utt.

6. EEG tukšā dūšā.

BĒRNU UZRAUDZĪBA, KURIEM KONSTATĒTA EPILEPSIJAS EEG AKTIVITĀTE BEZ epilepsijas
Panjukova I.V.
Bērnu klīniskā slimnīca Nr.9, telpa paroksismāliem apstākļiem, Jekaterinburga
Saskaņā ar pasaules literatūras datiem epileptiforma aktivitāte tiek konstatēta 1,9-4% bērnu bez epilepsijas lēkmēm kārtējā elektroencefalogrāfiskā pētījuma laikā. Visbiežāk tiek reģistrēti reģionālie modeļi, galvenokārt DEND formā. Ģeneralizēta epileptiforma aktivitāte ir daudz retāk sastopama.

2009.gadā uz konsultāciju uz Bērnu klīniskās slimnīcas Nr.9 paroksizmālo stāvokli tika nosūtīti 115 bērni ar konstatētām epileptiformām izmaiņām EEG. EEG tika veikta galvassāpēm, hiperaktivitātei, uzmanības deficītam, aizkavētai runas attīstībai, cerebrālajai triekai, miega traucējumiem.

Dažiem bērniem tika veikts otrs EEG pētījums, ja iespējams, video-EEG miega monitorings, jo dažos gadījumos tika sniegti tikai secinājumi par epileptiformiem traucējumiem EEG vai nepietiekami informatīvs vai nepietiekami kvalitatīvs pētījuma ieraksts.

EEG pētījuma laikā un atkārtotos pētījumos epileptiforma aktivitāte tika apstiprināta 54 pacientiem. Citos gadījumos miogrammas artefakti, EKG, reogrammas, daudzfāzu kompleksi, paroksizmāla aktivitāte utt. tika raksturoti kā "epileptiforma aktivitāte".

Vairumā gadījumu epileptiforma aktivitāte reģistrēta zēniem - 59% (32 bērni).

Bērnu ar konstatētiem traucējumiem vecums bija no 5 līdz 14 gadiem. Visbiežāk epileptiforma aktivitāte tika reģistrēta 5–8 gadu vecumā, un to pārstāvēja DEND. 3 pacientiem bija ģeneralizēti pīķa viļņu kompleksi.

Vairumā gadījumu (41) epileptiformai aktivitātei DEND formā bija zems reprezentācijas indekss, un tikai 4 pacientiem tā tika turpināta.

Diagnožu struktūra bērniem ar konstatētu epileptiformu aktivitāti bija šāda: cerebroastēniskais sindroms (30); autonomās disfunkcijas sindroms (6); uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi (6); cerebrālā trieka (5); epileptiforma smadzeņu dezintegrācija (3); pārnestās neiroinfekcijas sekas (2); smagas pēctraumatiskas smadzeņu traumas sekas (2). Dažiem bērniem tika veikta papildu pārbaude (CT, smadzeņu MRI).

Neiroattēlveidošana šajā grupā atklāja šādus traucējumus:

Iedzimta temporālās daivas arahnoidālā cista - 2

Periventrikulāra leikomalācija - 3

Smadzeņu atrofija - 2

Dažiem bērniem, ņemot vērā neiroattēlu datus, epileptiformas aktivitātes klātbūtni EEG, ir ieteicama pretkrampju terapija ar Sorcom 3-6 mēnešus, kam seko EEG uzraudzība.

6 bērniem (20-25 mg/kg ķermeņa svara) un 4 bērniem - trileptāls (25 mg/kg) izrakstīti valproiskābes preparāti. Trileptal tika parakstīts bērniem ar identificētām temporālās daivas smadzeņu cistām un cerebrālo trieku (hemiparētiskā forma).

Šīs grupas bērnu novērošanas gadā lēkmes netika reģistrētas. Šo pacientu turpmāka uzraudzība un elektroencefalogrāfisko traucējumu uzraudzība ir nepieciešama, lai, iespējams, koriģētu neepilepsijas traucējumus, kas saistīti ar epileptiformu aktivitāti.
TAKTISKIE ALGORITMI SPECIALIZĒTĀS NEIROLOĢISKĀS NODAĻAS EEG-VIDEO MONITORINGU ISTABAS DARBĀ
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs

CSTO Nr. 1, Jekaterinburga
Elektroencefalogrāfiskā videonovērošana (EEG-VM), kas ļauj sinhronizēt EEG un video informāciju, vizualizēt epilepsijas lēkmes, veikt klīniskus un elektroencefalogrāfiskus salīdzinājumus un noskaidrot slimības formu, šobrīd ir visinformatīvākā metode epilepsijas un epilepsijas standarta diagnostikai. - epilepsijas paroksizmāli apstākļi.

CSTO Nr. 1 Jekaterinburgā EEG-VM birojs tika izveidots 2002. gadā. Krievijā līdz šim nav standartu EEG-VM pētījumu veikšanai, tāpēc daudzas tehnoloģiskās pieejas ministru kabineta darbinieki izstrādāja paši.

Gada laikā EEG-VM birojā par 2002.-2009.gadu aptuveni pastāvīgi tika pārbaudīts bērnu un pusaudžu skaits vecumā līdz 18 gadiem (1028-1162). ODKB 1. slimnīcā bērni bija 58%, ambulatori - 42%. No visiem pārbaudītajiem 14,6% ir pirmā dzīves gada bērni.

EEG-VM rezultātā epilepsijas diagnoze tika izslēgta 44% izmeklēto pacientu. Izmeklēšanas iemesli šajā pacientu grupā bija: veģetatīvi-asinsvadu distonija ar sinkopāliem paroksizmiem, hiperkinētiskais sindroms, paroksizmāli miega traucējumi, migrēna, motoriskie stereotipi, konversijas traucējumi, zīdaiņu masturbācija.

Epilepsijas diagnoze tika noteikta vai apstiprināta 56% izmeklēto. Epilepsija šajā grupā tika uzskatīta par ģeneralizētu 61% gadījumu, par daļēju - 39%.

Pamatojoties uz daudzu gadu pieredzi, veicot EEG videonovērošanas pētījumus bērniem un pusaudžiem, esam piedāvājuši dažas īpašas tehnoloģiskas pieejas vai taktiskos algoritmus.

Nomoda pētījuma veikšana lielākajai daļai pacientu ietver standarta funkcionālo testu komplektu (acu atvēršana un aizvēršana, ritmiska fotostimulācija dažādos frekvenču diapazonos, fonostimulācija, hiperventilācija). Sensibilizēts fotosensitivitātes epilepsijas tests ir RFU tūlīt pēc pamošanās. Atkarībā no slimības gaitas īpatnībām var izmantot īpašas provokācijas metodes - spēli, taktilo provokāciju, televīzijas skatīšanos (ar televīzijas epilepsiju), asas skaņas pakļaušanu (ar satriecošu epilepsiju), sarežģīta teksta lasīšanu (ar lasīšanas epilepsija). Sarunas laikā var tikt provocēti pacienti ar pseidoepilepsijas lēkmēm. Bērnu uzraudzība agrīnā vecumā nomodā un pacientiem ar apziņas traucējumiem to parasti veic, neizmantojot funkcionālos testus (izņemot RFS saskaņā ar indikācijām).

Pētījums par miega stāvokli vairumā gadījumu ir diezgan informatīvs, reģistrējot 1-2 ciklus dienas miegs pēc miega trūkuma treniņa. Pētījumi nakts miega stāvoklī (8 stundas) tiek veikti ar tikai nakts lēkmju raksturu, epilepsijas lēkmju un paroksizmālu miega traucējumu diferenciāldiagnozi, uzvedības traucējumiem ar nespēju aizmigt dienas laikā. Ministru kabinetam ir tehniskās iespējas un pieredze ilgstošu pētījumu veikšanā (24-48 stundas), taču nepieciešamība pēc šādiem pētījumiem, mūsuprāt, rodas tikai īpašās situācijās (piemēram, klīnisko pētījumu gaitā). Izmantojot šo diagnostikas kompleksu, tehniski ir iespējams veikt poligrāfisku pētījumu, un to veic nepieciešamības gadījumā - piemēram, epilepsijas elpošanas traucējumu diagnostikā.

Mēs uzskatām, ka EEG-VM telpai ir jāpieder tikai klīniskajam dienestam un jāatrodas specializētas nodaļas teritorijā (lai izvairītos no savlaicīgas palīdzības epilepsijas lēkmju attīstībā, īpaši to sērijās un statusos). Adekvātu datu interpretāciju var veikt tikai ārsti ar pamatizglītību neiroloģijā - epileptoloģijā, kuri ir ieguvuši apmācību arī neirofizioloģijā (EEG). Individuāla ārsta pieeja programmas vai taktiskās izmeklēšanas algoritma sagatavošanai katram pacientam ļauj iegūt maksimālu diagnostiskās informācijas apjomu.

FOKĀLĀ EPILEPSIJA JAUNIEM BĒRNIEM:

TRIPĀLĀS TERAPIJAS PIEREDZE
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Reģionālā bērnu klīniskā slimnīca Nr.1, Jekaterinburga
Fokālās epilepsijas lēkmes zīdaiņa vecumā ir grūti identificējamas to klīniskās fenomenoloģijas īpatnību dēļ, un tās bieži atklāj tikai EEG videonovērošanas laikā. Šajā sakarā rodas kļūdains iespaids par epilepsijas fokālo formu retumu bērniem pirmajā dzīves gadā. Tikmēr, ja epilepsiju vidū, kas debitē pirmajā dzīves gadā, West sindroms ir 39–47%, tad simptomātiskas un kriptogēnas fokālās epilepsijas veido 23–36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001). .

Simptomātiskas fokālās epilepsijas ar debiju zīdaiņa vecumā etioloģiskie faktori galvenokārt ir smadzeņu disģenēze (fokālā garozas displāzija, pahigirija, polimikrogīrija, šizencefālija, neironu heterotopija, hemimegalencefālija), kuras neiroattēlu diagnozi apgrūtina bērnu mielīna nepabeigtības procesi. Simptomātiskas fokālās epilepsijas attīstība zīdaiņa vecumā ir iespējama arī perinatālā hipoksiski išēmiskā smadzeņu bojājuma ar fokālās gliozes, meziālās temporālās sklerozes, Stērža-Vēbera sindroma, bumbuļveida sklerozes un smadzeņu audzēju fona.

Parciālo lēkmju semioloģija zīdaiņa vecumā bieži ietver motoriskās parādības (toniskas vai kloniskas, aptverot seju, 1 vai 2 ekstremitātes, pusi no ķermeņa), kā arī versīvas izpausmes (acu novirze, galva). Iespējami veģetatīvie simptomi (bālums vai sejas apsārtums, midriāze, tahipnoja vai apnoja), galvas mājieni, dažāda veida automātisms (oroalimentāri, sejas, sarežģīti žesti).

EEG videonovērošanas pētījumu dati parāda epilepsijas lēkmju kombinācijas atbilstoši fokusa lokalizācijai (Drīzāk J.P. et al., 1998). Frontālo krampju komplekss zīdaiņiem ietver tonizējošas pozas, galvas mājienu, darbības pārtraukšanu, plakstiņu mioklonusu, žestu automātismu, sarežģītu motoru uzvedību. "Rolandiskas" lēkmes izpaužas ar vienpusēju vai divpusēju ekstremitāšu hipertonitāti, daļējiem kloniem, laterālām motora parādībām. Īslaicīgi krampji ietver darbības pārtraukšanu, "aizsargbrilles", oroalimentāro automātismu. Visbeidzot, pakauša krampjiem ir raksturīgas acu novirzes, okuloclons, plakstiņu mioklonss, dažkārt "grauzīšana" un vēlīnās mutes automātisms, kā arī ir iespējams ilgstošs epilepsijas aklums.

Interiktālās izmaiņas EEG sākotnēji izpaužas kā ritma palēninājums, frekvences-amplitūdas asimetrija un dažreiz reģionālā palēnināšanās. Epileptiforma aktivitāte var parādīties vēlāk nekā krampji un izpaužas kā tapas, asi viļņi, kā arī pēc formas un amplitūdas polimorfi akūtu-lēnu viļņu kompleksi (vienpusēji, divpusēji, daudzfokāli).

Zīdaiņa vecuma simptomātiskas un kriptogēnas fokālās epilepsijas ārstēšanai nepieciešama maksimāla aktivitāte. Diemžēl pretkrampju līdzekļu (valproātu, karbamazepīnu, barbiturātu, benzodiazepīnu) klāsts, kas apstiprināts lietošanai maziem bērniem un pieejams Krievijā, ir nepietiekams.

Būtisku ieguldījumu fokālās epilepsijas ārstēšanā zīdaiņa vecumā dod zāļu Trileptal® lietošana, kuras lietošana ir atļauta bērniem no 1 mēneša vecuma. Ieteicamā sākuma dienas deva ir 8-10 mg/kg (sadalīta 2 devās), titrēšanas ātrums ir 10 mg/kg nedēļā, maksimālā dienas deva ir 55-60 mg/kg. Maziem bērniem ir ērta suspensija iekšķīgai lietošanai (60 mg / ml, 250 ml flakonā).

Mēs esam ieguvuši savu pozitīvo klīnisko pieredzi par Trileptal suspensijas lietošanu maziem bērniem ar fokālo epilepsiju. 2009. gada laikā 1. Bērnu klīniskās slimnīcas agrīnās bērnības nodaļā ārstējās 73 bērni ar epilepsiju. 15 bērniem ar parciālām epilepsijas lēkmēm (20,5%) izrakstīja trileptālu ar devas izvēli, pēc tam ieteica terapiju mājas apstākļos. Bērnu vecums bija no 1 līdz 13 mēnešiem.

1 novērojumā daļēja epilepsija tika uzskatīta par kriptogēnu, bērnam tika nozīmēta trileptāla monoterapija.

14 pacientiem bija simptomātiskas epilepsijas formas. 11 gadījumos tās bija simptomātiskas daļējas epilepsijas uz smaga vai vidēji smaga perinatāla smadzeņu bojājuma fona, biežāk hipoksiskas izcelsmes. AT klīniskā aina izpaudās vienkāršas daļējas motoriskas lēkmes, versīvas, okulomotoriskas lēkmes, tonizējošas spazmas. EEG videonovērošanas laikā tika reģistrēta reģionālā epileptiforma aktivitāte.

Trīs pacientiem konstatēta epilepsijas encefalopātija uz smadzeņu disģenēzes (lisencefālija, agrija - 2 gadījumi) un bumbuļveida sklerozes (1 gadījums) fona. Motora aizkave un garīgo attīstību. Epilepsija izpaudās ar zīdaiņu spazmām ar fokusa komponentu - galvas, rumpja, izbalēšanas, acs ābolu versiju. EEG-VM laikā tika reģistrēta daudzreģionāla vai difūza epileptiforma aktivitāte.

Visi 14 pacienti saņēma depakīna un trileptāla (suspensijas) kombināciju 30-40 mg/kg. Visos gadījumos samazinājās krampju biežums un laba terapijas panesamība.

SMADZENU BIOELEKTRISKO PROCESU TELPISKĀS SINHRONIZĀCIJAS NOVĒRTĒJUMS UZ BIPOLĀRĀS EEG APzīmējumiem UN TĀS NOZĪME EPILEPSIJAS ĶIRURĢISKAS ĀRSTĒŠANAS PROGNOZĒŠANAI
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*Urālas Valsts medicīnas akadēmijas Normālās fizioloģijas katedra,

** Sverdlovskas reģionālais vēža centrs, Jekaterinburga
Mērķis: izveidot smadzeņu bioelektriskās aktivitātes (BEA GM) telpiskās sinhronizācijas procesu stāvokļa indikatoru, pamatojoties uz bipolāru vadu EEG spektru analīzi, un izpētīt iespēju to izmantot, lai novērtētu epilepsijas attīstības riskus. smadzeņu audi epilepsijas ķirurģiskajā ārstēšanā.

1. grupā bija 32 pacienti ar epilepsijas frontālo un frontotemporālo formu pēc epilepsijas ķirurģiskas ārstēšanas (analizēti pacienti ar pozitīviem (krampju biežuma samazināšanās par 75%) un negatīviem rezultātiem, kā arī pacienti ar patoloģiskā fokusa lokalizāciju labajā un kreisajā pusē. atsevišķi 2. grupa sastāvēja no 24 Pamatojoties uz bipolāru EEG atvasinājumu jaudas spektriem, kuriem nav kopīgu punktu, tika aprēķināti korelācijas koeficienti starp to harmoniku spektriem, kurus pēc analoģijas ar krusteniskās korelācijas analīzes koeficientiem sauca. līdzības koeficienti (KS).pētāmajās grupās tika novēroti CS, kas aprēķināti starp novadījumiem F3-F7/C3-T3 un C3-T3/T5-P3 kreisajā puslodē un F4-F8/C4-T4 un C4-T4/T6 -P4 labajā puslodē, attiecīgi. starp šiem vadiem un tālāk tika uzskatīti par BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa daļējiem raksturlielumiem (CS 1 un CS 2), jo vairāk Turklāt mēs runājām par simetriskiem kreisās un labās puslodes vadiem. Lai izmantotu divus daļējus BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa rādītājus katrai puslodei, kuriem ir aptuveni vienāda informatīvā vērtība, bet ne vienādas vērtības, bija nepieciešams saprātīgs kompromiss starp tiem - vispārināta indikatora ieviešana. Kā tāds vispārināts BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa (SPS) rādītājs tika aprēķināta vektora norma, kuras koordinātes bija daļējie rādītāji: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, i. ir kvadrātsakne no daļējo eksponentu kvadrātu summas.

2. grupā visas SPS vērtības abām puslodēm bija mazākas par 1 (vidējās vērtības bija 0,80 kreisajai puslodei un 0,84 labajā pusē), un pēc GA dominēja tendence samazināties (0,79 kreisajai puslodei un 0,80). pa labi). 1. grupā vidējie SPS rādītāji, īpaši fokusa lokalizācijas puslodē, bija būtiski palielināti - 1,03 kreisajā puslodē ar fokusa lokalizāciju kreisajā pusē un 0,97 labajā puslodē ar labās puses lokalizāciju. Pēc HB dominēja tendence uz to tālāku pieaugumu - 1,09 kreisajā puslodē ar fokusa lokalizāciju kreisajā pusē un 1,06 labajā puslodē ar labās puses lokalizāciju.

Puslodē kontralaterālajā fokusā kopā ar paaugstinātām SPS indeksa vērtībām pēc HB tika novērots pietiekams skaits gadījumu ar normālām SPS vērtībām (mazāk par 1), kas raksturīgas kontroles grupai ar šķietami normālu darbību. mehānismiem, kas regulē BEA GM telpisko sinhronizāciju. Tas ļāva uzskatīt SPS indeksa vērtību pēc HB puslodē pretēji patoloģiskās aktivitātes fokusa lokalizācijai kā kritēriju BEA GM telpiskās sinhronizācijas regulējošo mehānismu stāvoklim: 1 pārsniegums ir riska faktora pazīme, kas veicina turpmāku smadzeņu audu pēcoperācijas epilepsijas attīstību. Salīdzinošā varbūtības analīze parādīja, ka šīs zīmes klātbūtnē relatīvais risks, ka ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā nebūs pozitīvas ietekmes, palielinās 2,5 reizes.

Epilepsijas lēkmes vai distonijas lēkmes, grūtības diferenciāldiagnozē
Rahmaņina O.A., Levitina E.V.

GOU VPO Rošdravas Tjumeņas Valsts medicīnas akadēmija

GLPU uz reģionālo klīnisko slimnīcu Nr.2

Tjumeņa
Tika pārbaudīti 9 bērni (6 zēni un 3 meitenes) ar ģeneralizētu simptomātisku distoniju. Bērnu sadalījums pēc vecuma bija šāds: 3 bērni vecumā līdz 1 gadam, 3 bērni vecumā no 1 līdz 2 gadiem, 1 bērns 3 un 4 gadus vecs un 1 bērns 8 gadus vecs. Distonijas cēloņu analīze parādīja, ka 8 no šiem bērniem bija smagi perinatāli CNS bojājumi ar sekojošu cerebrālās triekas attīstību, un 1 bērnam bija hromosomu anomālija (5. hromosomas īsās rokas dzēšana). Visiem bērniem bija pirmsdzemdību perioda patoloģija: gestoze (3), pārtraukuma draudi (4), intrauterīna infekcija (3), polihidramniji (1), hroniska placentas mazspēja (1), anēmija (4) un biežas akūtas. elpceļu vīrusu infekcijas ar drudzi mātei (1). Visi šie faktori izraisīja intranatālā perioda patoloģisko gaitu: akūtu asfiksiju (5), priekšlaicīgu dzemdību (2), intrakraniālu dzemdību traumu (1), intraventrikulāru asiņošanu (2), savukārt ķeizargrieziens dzemdības veiktas tikai 2 gadījumos. Visiem bērniem bija smaga agrīna jaundzimušā perioda gaita: 5 bija mehāniskā ventilācija (14,6±11,3 dienas), konvulsīvs sindroms (3), meningoencefalīts (2), sepse (1), anoksiska smadzeņu tūska (1) . 1 bērnam šajā periodā bija smaga galvaskausa smadzeņu trauma, smadzeņu kontūzija ar subarahnoidālu asiņošanu. Smadzeņu CT/MRI atklāja vairākus strukturālus defektus: hidrocefāliju (4 bērni, no tiem 2 ar VPSH); porencefālas cistas (3); periventrikulāra leikomalācija (2); kopējā subkortikālā leikomalācija - 1; smadzenīšu hipogēze, Dendija-Volkera anomālija (1), daivu atrofija (2), asinsvadu malformācija (1); smadzeņu disģenēze (1). Bērnam ar hromosomu anomāliju konstatētas arī citu orgānu anomālijas (iedzimta sirdskaite, hidronefroze, timomegālija). Aizdomas par distonijas lēkmēm visiem 9 bērniem pieļāva līdzīgu krampju modeli: “izliekšanās” dažreiz ar vērpes komponentu, mutes atvēršana, mēles izstumšana. Apziņa nezaudē, bieži vien sāpīga reakcija kliedziena un provokācijas veidā, mainot ķermeņa stāvokli vai pieskaroties izmeklēšanas laikā. Klīniski sešiem no 9 bērniem iepriekš bija diagnosticēta epilepsija un tika veikta neveiksmīga pretepilepsijas terapijas izvēle. Kad mēs veicām video-EEG monitoringu uzbrukuma laikā, šie bērni neatklāja epileptiformu aktivitāti. 3 bērni tiešām paralēli slimoja ar epilepsiju: Vesta sindroms (2), simptomātiska fokālā epilepsija (1). Tajā pašā laikā 2 pacientiem ar krampju remisiju 1 gadu un iepriekš minēto stāvokļu rašanās brīdī tika atrisināts jautājums par epilepsijas lēkmju atkārtošanos vai distonijas parādīšanos. 1 bērnam saglabājās vienreizējas fleksora spazmas, kas, no vienas puses, vienkāršoja distonijas diagnostiku, un, no otras puses, radās jautājums par Vesta sindroma transformāciju fokusa epilepsijā. Veicot video-EEG monitoringu distonijas laikā, šiem 3 bērniem arī nebija epileptiformas aktivitātes. Visi 9 bērni saņēma antidistonisko terapiju (Nakom, klonazepāms, baklofēns, midokalms) ar daļēju vai nozīmīgu pozitīvu efektu. Tādējādi simptomātiska distonija bērniem bija biežāka līdz 4 gadu vecumam. Ar tiem maziem bērniem ir vairāku patoloģisku faktoru kombinācija, kas izraisa nopietnus centrālās nervu sistēmas bojājumus. Lai nodrošinātu atbilstošu ārstēšanu šai pacientu kategorijai, ir jāveic distonijas diferenciāldiagnoze, izmantojot video-EEG monitoringu.
LABDARĪGU EPILEPTIFORMU BĒRNIECĪBAS TRAUCĒJUMU ELEKTROENCEFALOGRĀFISKAIS RAKSTS BĒRNIEM AR SMAGI RUNAS TRAUCĒJUMI
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepaņenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Zinātniskais un praktiskais centrs Bonum", Jekaterinburga
Mērķis: Noskaidrot labdabīgu bērnības epileptiformu traucējumu (BEND) sastopamības biežumu un elektroencefalogrāfiskā modeļa galvenos raksturlielumus bērniem ar smagiem runas traucējumiem bez epilepsijas lēkmēm.

Materiāli un metodes: Pētījumā piedalījās 63 bērni vecumā no 2 gadiem 10 mēnešiem līdz 4 gadiem 6 mēnešiem ar smagiem izteiksmīgas runas traucējumiem (OHP 1. līmenis), kuriem tika veikta perinatālā hipoksiski išēmiskā encefalopātija, kuriem pašlaik un nav bijušas epilepsijas lēkmes. No pētījuma tika izslēgti bērni ar runas traucējumiem smagu neiroloģisku, garīgu, somatisku slimību, ģenētisku sindromu un dzirdes traucējumu dēļ. Visiem bērniem tika veikts stundu ilgs video EEG monitorings nomodā un dabiskā miega stāvoklī, izmantojot Comet elektroencefalogrāfu (Grass-Telefactor, ASV). Epileptiformas aktivitātes esamība un galvenās īpašības tika analizētas, izmantojot vizuālo EEG novērtējumu un video materiālu.

Rezultāti un diskusija: Labdabīgu epileptiformu bērnības traucējumu elektroencefalogrāfiskajam modelim bija tikai subklīnisks raksturs, un tas tika reģistrēts 12 bērniem (19%). Tādējādi tās sastopamības biežums bērniem ar smagiem izteiksmīgas runas traucējumiem ievērojami pārsniedz kopējo populācijas rādītāju, kas, pēc dažādu autoru domām, ir 1,9-4%. Nomodā un miega stāvoklī DEND modelis tika reģistrēts 8 bērniem (66,6%). Epileptiformas aktivitātes indeksa pieaugums, pārejot no nomoda uz miegu, tika novērots tikai vienam bērnam (8,3%). 4 bērniem (33,4%) šis modelis tika reģistrēts tikai miega stāvoklī. Bērniem ar smagiem runas traucējumiem bija raksturīga divpusēja DEND modeļa lokalizācija (8 bērni, 66,6%), vienpusēja, pārsvarā kreisā, lokalizācija konstatēta tikai 4 pacientiem (33,4%). Lielākajai daļai bērnu bija zems vai vidējs epileptiformas aktivitātes indekss (11 bērni, 91,7%), un tikai vienam bērnam (8,3%) bija augsts indekss. Dominējošā DEND modeļa lokalizācija tika konstatēta smadzeņu centrālajos-temporālajos apgabalos (8 bērni, 66,6%), lokalizācija tikai centrālajos apgabalos tika novērota 2 bērniem (16,7%), un šis modelis tika reģistrēts ar to pašu. biežums temporāli-parietālajos reģionos.smadzeņu zonas (2 bērni, 16,7%).

Secinājumi: Tādējādi bērniem ar smagiem runas traucējumiem ir raksturīgs biežāks subklīnisks elektroencefalogrāfisks DEND modelis ar dominējošu divpusēju lokalizāciju smadzeņu centrālajos-temporālajos apgabalos, ar zemu vai vidēju indeksu, bez būtiska palielinājuma miega stāvoklī, nekā vispārējā populācijā. Ņemot vērā pierādītas ģenētiskās noslieces klātbūtni, kas izpaužas kā traucēta neironu nobriešana smadzeņu garozā gan DEND modeļa veidošanās laikā, gan primāros runas traucējumos bērniem, var pieņemt zināmu ģenētisko mehānismu kopību. no šiem patoloģiskajiem stāvokļiem. Ir nepieciešami turpmāki perspektīvi pētījumi, lai novērtētu DEND subklīniskā elektroencefalogrāfiskā modeļa ietekmi uz runas traucējumu gaitu un iznākumu, epilepsijas attīstības risku un nepieciešamību pēc pretepilepsijas terapijas bērniem ar smagiem runas traucējumiem.

KAZĀŅAS PILSĒTAS BĒRNU PILSĒTAS EPILEPTOLOĢISKĀ CENTRA PRAKTISKIE ASPEKTI
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Pēdējo desmit gadu laikā liela uzmanība ir pievērsta specializēta epileptoloģijas dienesta izveidei bērniem un pusaudžiem dažādos Krievijas reģionos. Tatarstānas Republika nebija izņēmums. 2000. gadā, pamatojoties uz Bērnu veselības aprūpi pilsētas slimnīca 8” tika organizēts kabinets epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu diagnostikai un ārstēšanai. Birojs ir kļuvis par vissvarīgāko saikni medicīniskās aprūpes organizēšanā bērniem, kuri cieš no epilepsijas Kazaņā.

Darba mērķis: parādīt kabineta praktiskās darbības pieredzi specializētas konsultatīvās palīdzības sniegšanā bērniem ar epilepsiju.

Metodes: Salīdzināt bērnu pilsētas epileptoloģiskā dienesta praktiskā darba datus Kazaņas pilsētā 2000. un 2009. gadā.

Iegūtie rezultāti: 2000.gadā visi uz ambulances uzskaiti nogādātie pacienti atkarībā no epilepsijas lēkmes veida tika iedalīti tikai divās epilepsijas grupās: epilepsija ar Grand mal tipa lēkmēm - 89,6% un epilepsija ar mazo lēkmju lēkmēm. mal tips - 10 ,četri%. Pacientu grupa ar epilepsijas fokālās formas tolaik netika izdalīta. Tolaik ārstēšanā līderpozīcijas ieņēma fenobarbitāls - 51%; karbamazepīns - 24%; valproīnskābes preparāti - 18%. Jaunās paaudzes zāles terapijā vēl nav izmantotas.

2009. gadā situācija krasi mainījās. Epileptoloģijas kabinetā novērotie 889 bērni ar epilepsiju tika sadalīti galvenajās grupās pēc epilepsijas formām, atbilstoši plkst. starptautiskā klasifikācija epilepsija un paroksismālie stāvokļi 1989. gadā. Dati tiek parādīti šādi: idiopātiskās fokālās formas veidoja 8%; idiopātiska ģeneralizēta - 20%; simptomātisks fokālais - 32%; simptomātiski ģeneralizēti - 8%; domājams, simptomātiska (kriptogēna) fokusa - 29%; nediferencēts - 3%. Arī lietoto pretepilepsijas līdzekļu klāsts ir mainījies atbilstoši globālajām tendencēm epileptoloģijas jomā. Šobrīd biežāk tiek lietoti valproiskābes preparāti - 62%; karbamazepīns 12%. Jauno pretepilepsijas līdzekļu grupā ietilpa: topiramāts - 12%; lamotrigīns - 3%; keppra - 5%; trileptāls - 3%. Pacientu īpatsvars, kuri saņem fenobarbitāla terapiju, ir ievērojami samazināts līdz 1,5%. Lielākais vairums pacientu ārstējas monoterapijā – 78%. 16% pacientu saņem 2 pretepilepsijas līdzekļus. Klīniskā remisija tika sasniegta 72% bērnu. 17% gadījumu krampji turpinās ar regulāru ārstēšanu. Visbiežāk šo grupu veido pacienti ar fokusa epilepsijas formām, kuri tiek kombinēti ar vairākām zālēm. 3% pacientu ziņo par neregulāru pretepilepsijas līdzekļu lietošanu.

Secinājumi: pacientu novērošana specializētā epileptoloģijas centrā ļauj katrā gadījumā pareizi diagnosticēt noteiktu epilepsijas formu, nozīmēt adekvātu pretepilepsijas terapiju atbilstoši starptautiskajiem epilepsijas ārstēšanas standartiem, paaugstina epilepsijas terapijas efektivitāti un attiecīgi uzlabo epilepsijas ārstēšanas efektivitāti. pacientu un viņu ģimeņu dzīves kvalitāti.

FOKĀLĀS EPILEPSIJAS FORMU ĀRSTĒŠANA BĒRNIEM AR ANTIEPILEPTISKĀM ZĀLĒM

DAŽĀDAS PAAUDZES
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Bērnu pilsētas slimnīca 8", Kazaņa
Mūsdienu pretepilepsijas terapija ļauj sasniegt efektu epilepsijas ārstēšanā 70-80% pacientu. Tomēr 20-30% bērnu turpina novērot epilepsijas lēkmes. Dažādu narkotiku lietošana farmakoloģiskās grupas un paaudzes ļauj piešķirt visvairāk efektīva ārstēšana gan monoterapijā, gan vairāku pretepilepsijas līdzekļu kombinācijā.

Šī darba mērķis ir parādīt topiramāta, lamotrigīna un fenobarbitāla salīdzinošo efektivitāti un panesamību, ārstējot epilepsijas fokālās formas bērniem.

Materiāli un metodes. Pētījumā tika iekļautas trīs pacientu grupas vecumā no 6 mēnešiem līdz 17 gadiem, ar simptomātiskām epilepsijas fokālajām formām - 79 cilvēki (82%) un, iespējams, simptomātiskām (kriptogēnām) epilepsijas fokālajām formām - 17 cilvēki (18%). Pacienti saņēma ārstēšanu ar fenobarbitāla grupas zālēm (34 pacienti) devā no 1,5 līdz 12 mg/kg/dienā; topiramāts (31 pacients) devā no 2,8 līdz 17 mg/kg/dienā un lamotrigīns (31 pacients) ar devu 0,5-6 mg/kg/dienā.

Rezultāti. Pozitīvs efekts ārstēšanā (pilnīga krampju mazināšanās vai to biežuma samazināšanās par 50% vai vairāk) tika sasniegts 27 (87%), kuri tika ārstēti ar topiramātu; 22 (71%) pacientiem, kas ārstēti ar lamotrigīnu, un 13 (38%) pacientiem, kuri tika ārstēti ar fenobarbitālu. Topiramāts neuzrādīja būtiskas atšķirības gan mazās devās (78%), gan lielās devās (83%). Lamotrigīns bija efektīvāks devās, kas lielākas par 3 mg/kg/dienā (78%), salīdzinot ar mazākām devām (62%). Augstāka fenobarbitāla efektivitāte tika novērota devās, kas mazākas par 5 mg/kg/dienā (59%), salīdzinot ar lielākām devām (42%).

Par blakusparādībām ziņots 16 pacientiem (52%), kuri tika ārstēti ar topiramātu. No tiem 1 gadījumā (3%) tika konstatēta krampju saasināšanās. Šajā gadījumā zāles tika atceltas. Citu blakusparādību vidū tika novērota sāļu parādīšanās urīnā, letarģija, miegainība un apetītes zudums. Ar lamotrigīnu ārstēto pacientu grupā nevēlamās blakusparādības tika novērotas 10 pacientiem (32%). No tiem 2 gadījumos (6%) bija alerģiska reakcija punktveida izsitumu un Kvinkes tūskas veidā un 2 gadījumos (6%) reģistrēts krampju pieaugums; par to zāles tika atceltas. Pacientiem, kuri tika ārstēti ar fenobarbitālu, blakusparādības tika novērotas 16 pacientiem (47%), un tās biežāk bija saistītas ar zāļu ietekmi uz kognitīvajām funkcijām (agresivitāte, aizkaitināmība, atturība, miegainība, nogurums).

Secinājumi. Jaunās paaudzes pretepilepsijas līdzekļi (topiramāts un lamotrigīns) uzrādīja lielāku efektivitāti un labu panesamību, salīdzinot ar fenobarbitālu, ārstējot epilepsijas fokālās formas dažādu vecuma grupu bērniem. Tādējādi racionāla pretepilepsijas terapija samazinās gan lēkmju skaitu bērniem ar epilepsiju, gan tradicionāli novēroto blakusparādību līmeni, parakstot novecojušas pretepilepsijas zāles.

TRILEPTĀLS PACIENTIEM AR REZISTENTU FOKĀLĀ EPILEPSIJA
Sorokova E.V.
Pretepilepsijas centrs MU pilsētas klīniskā slimnīca Nr.40, Jekaterinburga
Pētījuma grupā bija 25 pacienti vecumā no 18 līdz 38 gadiem ar rezistentu temporālās daivas epilepsiju, kas novērota Jekaterinburgas pilsētas klīniskās slimnīcas Nr. 40 Pretepilepsijas centrā. No tiem 13 pacientiem bija meziālā temporālā skleroze, pārējie tika novēroti ar kriptogēnām formām. Krampju biežums bija no 8 mēnesī līdz 10 dienā, klīnikā dominēja fokusa lēkmes - 14 pacientiem, pārējiem - kombinācijā ar sekundāri ģeneralizētiem.

Jāatzīmē, ka visiem pacientiem tika diagnosticēta rezistenta forma, jo visi saņēma politerapiju ar pretkrampju līdzekļiem lielās terapeitiskās devās, 2 pacientiem tika veikta ķirurģiska iejaukšanās.

15 pacienti tika nomainīti uz trileptāla monoterapiju ar devām 2400-2700 mg dienā, pārējie saņēma trileptāla kombināciju ar finlepsīnu vai karbamazepīnu.

EEG monitorings uzrādīja reģionālu epileptiformu aktivitāti 10 pacientiem un sekundāru ģeneralizāciju 8 pacientiem.

Novērošana ir vidēji 1,5 gadi. Remisija izveidojās 8 pacientiem, no kuriem 8 lietoja tikai trileptālu. Ievērojams uzlabojums (krampju skaita samazināšanās par vairāk nekā 75%) 11 pacientiem. Trileptal lietošana tika pārtraukta 1 pacientam izsitumu dēļ. Kopumā zāles bija labi panesamas, un 5 pacienti turpināja to pašu terapiju pat tad, ja krampju skaits būtiski nesamazinājās. 10 pacienti novēroja uzbudināmības, raudulības, trauksmes, miega un garastāvokļa uzlabošanos, lietojot trileptālu. Asins analīzēs 2 pacientiem tika konstatēta klīniski nenozīmīga hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. 7 pacientiem tika konstatēts epileptiformu izmaiņu trūkums EEG dinamikā, 2 pacientiem bija pozitīva tendence epileptiformas aktivitātes samazināšanās veidā. Tādējādi rezistentas temporālās epilepsijas gadījumā trileptāls ir sevi pierādījis kā ļoti efektīvu pretkrampju līdzekli ar labu panesību, ar izteiktu normotimisku efektu, iespējama un klīniski veiksmīga ir arī kombinācija ar citiem karbamazepīniem.

UZ JAUTĀJUMU PAR EPILEPSIJAS UN PAROKSIMISMIEM STĀVOKĻIEM PACIENTU UZRAUDZĪBAS UZLABOŠANU

Sulimovs A.V.
MU Bērnu klīniskā slimnīca Nr.9, Jekaterinburga
Epilepsija ir viena no visbiežāk sastopamajām smadzeņu slimībām. Saskaņā ar daudzu neirologu un psihiatru veikto pētījumu rezultātiem, slimība bērniem tiek atklāta daudz biežāk nekā pieaugušajiem. Apmēram 70% no visiem epilepsijas veidiem sākas ar bērnība. Tādējādi epilepsiju var uzskatīt par bērnu slimību, un, ņemot vērā slimības polimorfismu, vairāki autori izmanto bērnības epilepsijas definīciju.

Viedoklis ir diezgan plaši pieņemts - jo jaunāks ir bērna vecums krampju rašanās brīdī, jo izteiktāka ir iedzimta predispozīcija. Slimības debija dažreiz notiek negaidīti pacientam un viņa videi jebkurā vecumā, pat ja ir faktori, kas ietekmē centrālo. nervu sistēma diezgan attālos vecuma periodos.

Vācot anamnēzi, atklājas gan paša pacienta, gan viņa tuvinieku dzīves īpatnības, tā sauktie riska faktori dažādu patoloģiju attīstībai. Epilepsijas pētījums bērniem ļauj sīkāk nekā pieaugušajiem noskaidrot krampju gaitu un veidu, slimības attīstības dinamiku. Starp atklātajiem stāvokļiem pirms epilepsijas sākuma īpašs uzsvars tiek likts uz "epilepsijas apļa" slimību klātbūtni: afektīvi elpošanas lēkmes, ģībonis, stostīšanās, drudža lēkmes, staigāšana miegā, vēdera kolikas utt. epilepsijas apļa slimības" epileptoloģijas pētnieki ir neviennozīmīgi akceptējuši, taču praktiķi pacientus ar šiem stāvokļiem nošķir no vispārējās populācijas kā riska grupu.

Vairākos darbos (V.T. Miridonovs 1988, 1989, 1994) ir identificēti divi bērnu epilepsijas attīstības varianti. Pirmo raksturo slimības sākums ar epilepsijas lēkmes sākumu, otrais variants ietver epilepsijas lēkmju ierašanos, lai aizstātu neepilepsijas paroksizmus. Pēc autoru novērojuma, tradicionālais variants atbilst divām trešdaļām novērojumu un vienai trešdaļai - slimības attīstībai atbilstoši "otrajam" tipam. Atzīmējot iedzimto faktoru lomu epilepsijas lēkmju rašanās gadījumā, pastāvīgi tiek uzsvērts, ka, analizējot radinieku veselības stāvokli pacientiem ar dažādiem slimības attīstības variantiem, 1/3 uzrādīja pazīmes paroksismiskiem stāvokļiem, gan pirmajā. un otrās grupas.

Epilepsija ilgst vidēji apmēram 10 gadus, lai gan daudziem ir daudz īsāks aktīvo lēkmju periods (mazāk nekā 2 gadi vairāk nekā 50%). Ievērojams skaits (20-30%) pacientu visu mūžu cieš no epilepsijas. Krampju raksturu parasti nosaka sākuma stadija to rašanās, un tas kopā ar citiem prognostiskajiem faktoriem ļauj nodrošināt pietiekamu augsta precizitāte slimības iznākuma prognozēšana dažu gadu laikā pēc tās sākuma. Tajā pašā laikā krampju transformācija bērniem ir pieņemama, jo smadzenes “nobriest”, samazinoties vispārinājuma tendencei augšanas procesā. Tas galvenokārt attiecas uz ģeneralizētiem toniski kloniskiem krampjiem, to diferenciāciju primārajos un sekundārajos ģeneralizētos krampjos var veikt pēc ilgstošas pacientu novērošanas. Datos klīniskie gadījumi nozīmīgu vietu ieņem neirofizioloģiskās un intraskopiskās pētījumu metodes.

No neirofizioloģiskajām metodēm vadošo vietu ieņem elektroencefalogrāfija (EEG). EEG ļauj ne tikai diferencēt lēkmes formu, noteikt epilepsijas fokusa lokalizāciju, bet arī īstenot zāļu terapijas un režīma pasākumu efektivitāti. Ievads ikdienā medicīnas prakse"rutīnas" EEG, nemaz nerunājot par EEG monitoringu, ļauj dinamikā novērtēt bērna smadzeņu reakciju uz slimības gaitu.

No intraskopiskām diagnostikas metodēm, kas ļauj intravitāli vizualizēt smadzenes, priekšplānā izvirzās neirosonogrāfija, datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Smadzeņu attēlveidošana tiek veikta, lai:

a) slimības etioloģijas noteikšana;
b) prognozes iepriekšēja noteikšana;
c) sniegt pacientiem zināšanas par savu slimību;
d) ģenētisko ieteikumu noteikšana;
e) palīdzība operācijas plānošanā.

Pēc dažādu autoru domām, neiroattēlveidošanas metožu ieviešana ir mainījusi epilepsijas simptomātisko un idiopātisko formu attiecību par labu pirmajai. Tas viss liecina, ka vairāki mūsdienu klasifikācijās lietotie termini tiks pārskatīti dinamikā, praksē ieviešot jaunas diagnostikas tehnoloģijas. Izmaiņas pieejās diagnozes formulēšanā, ārstēšanas taktikā mainīs gan epilepsijas pacientu ambulatorās novērošanas ilgumu, gan principus dažādos vecuma periodos.

Mūsdienu diagnostikas tehnoloģiju ieviešana praksē kopā ar tradicionālajām metodēm ļauj piešķirt "riska grupas" bērnus epilepsijas attīstībai. Ikdienas dzīvē izslēdzot situācijas, kas provocē slimības attīstību: pārkaršana, miega trūkums, intensīva izmantot stresu un veicot neirofizioloģisko pētījumu metožu rezultātu dinamisko monitoringu ar minimālu zāļu korekciju, samazināsies slimības attīstības risks. Šis uzstādījums visatbilstošākais ir bērnu neiroloģijā, jo aktualizējoties profilaktiskās vakcinācijas aktualitātēm, bērnu grupu apmeklējumiem ir jābūt vienotai pieejai no dažādu specialitāšu ārstu puses.

Jekaterinburgā kopš 1996. gada. uz bērnu pilsētas 9. klīniskās slimnīcas konsultatīvās poliklīnikas bāzes tika organizēta specializēta bērnu neirologa pieņemšana pacientiem ar epilepsiju un lēkmjveida stāvokļiem. Laika gaitā paplašinājās konsultanta diagnostikas iespējas, bet tas paplašināja arī loku. šim speciālistam uzticētajiem uzdevumiem. Epileptologa medicīnisko, metodisko, ekspertu jautājumu risināšana ļauj pacientiem paildzināt slimības remisiju. 2009. gada beigās epilepsijas pacientu (līdz 18 gadu vecumam) ambulatorajā grupā Jekaterinburgā bija 1200 cilvēku, dispanseru grupā "neepilepsijas paroksizmi" - 800. Šī diferencētā pieeja pacientiem ar lēkmjveida stāvokli tika ieviesta 2005. gadā, kas ļāva mums ir skaidrāks priekšstats par vispārējo struktūru un bērnu ar invaliditāti skaitu. Tas ievērojami atviegloja jautājuma risināšanu par pacientu nodrošināšanu ar pretepilepsijas līdzekļiem un ļāva atrisināt plašu sociālo problēmu loku.

Klīniskās, elektrofizioloģiskās un

pacientu neiropsiholoģiskās īpašības

ar epilepsijas encefalopātijām un

simptomātiska fokusa epilepsija

no depd uz eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*OGUZ SOKPB centrs Garīgā veselība bērniem

** Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs

1. reģionālā bērnu klīniskā slimnīca

Jekaterinburga
Mērķis: veikt klīnisko, elektroencefalogrāfisko traucējumu un augstāko pazīmju salīdzinošo analīzi garīgās funkcijas bērniem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālu epilepsiju ar labdabīgiem bērnības epilepsijas modeļiem (BEPD) uz EEG, lai noteiktu šāda veida epileptiformas aktivitātes specifiku un prognostisko nozīmi.

Materiāli un metodes: Tika pārbaudīti 29 pacienti ar dažādām epilepsijas formām: 12 bērni ar pseido-Lenoksa sindromu (PSS), 8 ar epilepsiju ar elektrisko statusu epilepticus of slow sleep (ESES) un 9 ar simptomātisku fokālo epilepsiju (SFE).

Pētījums ietvēra klīniski ģenealoģisku, neiroloģisko, neirofizioloģisko un neiroradioloģisko datu izvērtēšanu. Bērniem vecumā no 7 gadiem tika veikta neiropsiholoģiskā pārbaude, izmantojot modificētu neiropsiholoģiskās diagnostikas metodi un augstāku garīgo funkciju attīstības traucējumu korekciju (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Logopēds novērtēja pacientu skolas prasmes (rakstīt, lasīt un rēķināt). Pacienti ar mērenu un smagu garīgu atpalicību tika izslēgti no neiropsiholoģiskās izmeklēšanas. Intelekta līmeņa noteikšanai pēc D. Vekslera metodes (bērnu versija), bērnus pārbaudīja psihologs. Pacientus ar kognitīviem un uzvedības traucējumiem izmeklēja psihiatrs.

Epileptiformas aktivitātes (EA) indeksa noteikšanai tika izstrādāts grafisko elementu digitalizācijas algoritms, izmantojot Microsoft Excel programmu. Mēs ņēmām vērtības līdz 29% kā zemu EA indeksu, no 30-59% kā vidējo, vērtība vairāk nekā 60% atbilda augstam epileptiformas aktivitātes indeksam. Pēdējo vērtību, mūsuprāt, raksturoja termins "turpināta epileptiforma aktivitāte", jo visos ierakstīšanas periodos bija augsts BEPD attēlojums, dažos no tiem sasniedzot pat 100% miega laikā, kas nav REM.

Rezultāti: pētījuma laikā tika konstatēts, ka simptomātiskas fokālās epilepsijas gadījumā ar BEPD EEG uzrādīja tikai motoriskas fokālās un sekundāri ģeneralizētas lēkmes, kas saistītas ar miega un nomoda ciklu, zemu un vidēju biežumu (no vairākām epizodēm gadā līdz 1 reizei nedēļā). Epileptiforma aktivitāte miega laikā pārsvarā bija vienpusēja vai divpusēja neatkarīga (66%). Nomoda un miega epiaktivitātes indekss atbilda zemām un vidējām vērtībām (līdz 60%). Epilepsijas gaitas prognoze attiecībā pret lēkmēm bija labvēlīga - visiem pacientiem ar vidējo monoterapijas devu tika sasniegta remisija jeb lēkmju biežuma samazināšanās par 75%. Tomēr šiem pacientiem bija apgrūtināta dzemdību vēsture, izteikts kognitīvs deficīts (88%) un aizkavēta motoriskā attīstība (75%) (p

Mēs salīdzinājām raksturu, epiaktivitātes indeksu, neiroloģisko stāvokli, morfoloģiskās izmaiņas smadzenēs un intelekta līmeni pacientiem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālo epilepsiju. Izrādījās, ka pacientiem divpusējā divpusējā-sinhronā epileptiformā aktivitāte nomodā ievērojami biežāk miega laikā ieguva nepārtrauktu difūzu raksturu (p

Pacientiem ar fokāliem neiroloģiskiem simptomiem miega laikā bija ievērojami biežāk augsts EA indekss (vairāk nekā 60%), salīdzinot ar pacientiem ar difūziem neiroloģiskiem simptomiem (p

Pacientiem ar garīgu atpalicību ievērojami biežāk (lpp

Saskaņā ar iegūtajiem datiem nebija nekādas saistības starp EA indeksu un intelekta līmeni. Tātad pacientiem ar normālu intelekta līmeni bija vidējā EA indeksa vērtība miegā (49,4±31,1%), ar robežu - (49,6±31,7%), bet bērniem ar zemu intelekta līmeni - (52,2±33,9). %).

Saskaņā ar CT un MRI datiem, 75% pacientu šajā grupā tika konstatētas strukturālas izmaiņas smadzenēs iekšējās un ārējās hidrocefālijas veidā, temporālās un parietālās daivas arahnoidālās cistas, asimetriskas sānu kambaru paplašināšanās, pellucīdās starpsienas cistas. , un mieloradikulomeningocele. Morfoloģisko izmaiņu klātbūtne smadzenēs bērniem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālu epilepsiju veicināja epileptiformas aktivitātes divpusēju izplatīšanos miega laikā (p

Uz pretepilepsijas terapijas fona 14 (56%) pacientiem bija pozitīva dinamika remisijas veidā vai krampju samazināšanās par 75%. No tiem 5 pacienti ar simptomātisku fokālu epilepsiju sasniedza remisiju uz valproāta monoterapijas fona. Tomēr, neskatoties uz pozitīvo dinamiku saistībā ar krampjiem, EA indeksa samazināšanās pēc EEG videonovērošanas tika novērota tikai 4 pacientiem. Visiem bērniem bija kognitīvi un uzvedības traucējumi.

Izmantojot neiropsiholoģisko tehniku, tika pārbaudīti 12 bērni: ar pseido-Lenoksa sindromu (6), epilepsiju ar lēna miega epilepsijas elektrisko stāvokli (2) un simptomātisku fokālo epilepsiju (4) ar vienādu sadalījumu pēc dzimuma 7 līdz 11 gadu vecumā. gadiem. Pusei no izmeklētajiem bērniem dažādās pakāpēs tika atklāti visu augstāko garīgo funkciju pārkāpumi. Vislielākais kļūdu procentuālais daudzums tika konstatēts kinestētiskās (100%), telpiskās (100%), dinamiskās (92%), vizuālās gnozes (100%), vizuālās (92%) un dzirdes runas atmiņas (92%) testos. , un apakštestā "zīmējums" (100%). Būtiski cieta mācīšanās prasmes - lasīt 80%, skaitīt 60%, rakstīt 80%.

Atbilstoši augstāko garīgo funkciju lokālajai lokalizācijai pacientiem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālo epilepsiju, kreisās puslodes funkcionālo mazspēju (p

Tādējādi funkcionālā neiropsiholoģiskā defekta zonas lateralizācija un epiaktivitāte sakrita. To sakritība lokālajā lokalizācijā netika iegūta.

Saskaņā ar D. Vekslera testa rezultātiem 4 izmeklētajiem pacientiem intelekts bija normāls, 4 tas atbilda robežlīmenim un 4 garīga atpalicība. viegla pakāpe. Pacienti tika sadalīti pēc intelekta līmeņa un salīdzināti pēc kļūdaini veikto neiropsiholoģisko testu skaita. Bērni ar robežu intelektu un garīgu atpalicību pieļāva ievērojami vairāk kļūdu, salīdzinot ar pacientiem ar normālu intelekta līmeni šādos testos: redzes gnoze (p.

Tādējādi faktori, kas ietekmē neiropsiholoģisko profilu pacientiem ar pseido-Lenoksa sindromu, epilepsiju ar lēna miega epilepsijas elektrisko stāvokli un simptomātisku fokusa epilepsiju, ir intelekta līmenis, motora un runas kavēšanās anamnēzē.

PACIENTU ĶIRURĢISKĀS ĀRSTĒŠANAS TAKTIKA SIMPTOMĀTISKAI EPILEPSIJAI AR SĒRIJĀM UN STATUSĀM KRAMPIEM

Šerševers A.S.,* Lavrova S.A.,* Čerkasovs G.V.,* Sorokova E.V.**

*GBUZ SO "Sverdlovskas reģionālais vēža centrs", Urālu starpteritoriālais neiroķirurģijas centrs. prof. DG Šēfers.

* Pilsētas klīniskā slimnīca Nr.40, Jekaterinburga
Jebkuru neiroķirurģisku iejaukšanos, kuras galvenais mērķis ir samazināt epilepsijas lēkmes, var uzskatīt par epilepsijas ķirurģisku ārstēšanu.

Ķirurģiskas operācijas (piemēri): epileptogēno smadzeņu audu izgriešana, kortikālā topektomija, lobektomija, multilobektomija, puslobektomija un noteiktas operācijas, piemēram, amigdalhipokampektomija; kalosotomija un funkcionāla stereotaksiska iejaukšanās; citas funkcionālas procedūras, piemēram, daudzkārtējs griezums zem pia mater.

Pamatojoties uz mūsu pieredzi vairāk nekā 1000 epilepsijas pacientu ķirurģiskajā ārstēšanā laika posmā no 1964. līdz 2009. gadam. izstrādāts intraoperatīvā perioda algoritms.

Operāciju zālē pirms anestēzijas sākuma tiek reģistrēta EEG.

Uz anestēzijas fona pirms manipulācijas sākuma tiek veikta galvas ādas EEG. Kompromiss, kas apmierina neiroķirurgu, anesteziologu un neirofiziologu, ir EEG III anestēzijas stadija saskaņā ar Kurtinu.

EEG + EKoG tiek veikta pirms rezekcijas vai stereotaksiskas iznīcināšanas uz epilepsijas sistēmas vadīšanas ceļiem.

Ja EKoG dati sakrīt ar datiem par epileptogēno perēkļu lokalizāciju, tiek veikts fāzētais EKoG ar fokusa rezekciju, vai vairāku subpiālu transekciju, vai stereotaksisku destrukciju - katra mērķa punkta stimulāciju caur ievietoto elektrodu ar EEG ierakstu.

Ar aizdegšanās attīstības draudiem ir nepieciešams padziļināt anestēziju līdz IV - VI līmeņa EEG anestēzijas stadijā saskaņā ar Kurtīnu.

Rezultāti bija iepriecinoši. Ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte kombinācijā ar pretepilepsijas terapiju bija augstāka pacientiem ar rezistentu epilepsiju nekā tiem, kuri saņēma tikai konservatīvu terapiju.

Paroksizmālo stāvokļu epidemioloģija un riska faktori
Jahina F.F.
Konsultatīvā un diagnostikas telpa epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu ārstēšanai, Kazaņa
Divi galvenie epizodiskā samaņas zuduma cēloņi ir ģībonis un epilepsija. Lai noskaidrotu to izplatību un patoģenētiskās attiecības ar dažādām slimībām, tika veikts Kazaņas neorganizēto iedzīvotāju klīniskais un epidemioloģiskais pētījums. Apskatīti 1000 (vīrieši - 416, sievietes - 584) cilvēki vecumā no 15-89 gadiem. Pārbaudē no durvīm līdz durvīm tika ņemti vērā dažādi pētījumi (vispārējie un bioķīmiskie asins un urīna testi; EKG; smadzeņu, sirds un ekstremitāšu asinsvadu doplerogrāfija; fundus; ECHO EG; EEG; MRI / CT utt. .). Veģetatīvā stāvokļa noteikšanai tika izmantota anketa ar vērtēšanas nosacījumu [Vayne A.M., 1988].

Materiāls tika apstrādāts uz IBM PC 486 datora, izmantojot Paradox datubāzi un Statgraf (Statistical Graphics System) statistikas programmatūras pakotni.

Tika konstatēts, ka epilepsija pieaugušajiem Kazaņas vispārējā populācijā radās 0,5%. Toniski-kloniski krampji radās 1,5-2 gadus pēc smagas galvaskausa smadzeņu traumas parietālajā reģionā pacientiem ar nomāktu lūzumu un plastmasu. Tajā pašā laikā visi reģistrētie bija vīrieši vecumā no 50 līdz 89 gadiem. Presinkopes un ģībonis tika novērotas 15,3% un radās lielā vecuma diapazonā no 15 līdz 89 gadiem. Šajā apakšgrupā sieviešu bija 1,4 reizes vairāk nekā vīriešu.

Dažādas slimības un robežstāvokļi indivīdiem ar epilepsiju neatšķīrās no vispārējās populācijas (p>0,05). Visiem pacientiem bija smags neiroloģisks deficīts, un autonomie traucējumi radās tikpat bieži kā vispārējā populācijā (attiecīgi 60% un 56,0%). Salīdzinājuma grupā presinkopes/sinkopes veidošanās iespējamība palielinās, ja ir sirds un asinsvadu, plaušu un uroģenitālās sistēmas slimības, neiroloģiskas un endokrīnas patoloģijas, kā arī paaugstināta meteosensitivitāte. Ar epilepsiju šīs atkarības nav.

Var secināt, ka kopējā Kazaņas populācijā epilepsija pieaugušajiem reģistrēta 0,5%, bet ģībonis - 15,3%. Epilepsijas slimnieku vidū dominē vīrieši, ģībonis – sievietes. Epilepsija biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Ģībonis var rasties jebkurā vecumā, un to veidošanās iespējamība palielinās somatisko patoloģiju klātbūtnē.
PIELIKUMS
EPILEPSIJAS IZPĒTES VĒSTURE UN PALĪDZĪBAS ATTĪSTĪBA SVERDLOVSKĀ-JEKATERINBURGĀ.
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Neiroķirurģijas veidošanās un attīstība Urālos ir tieši saistīta ar epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas izpēti. Divdesmitajos gados M.G.Poļikovskis Urālos pirmo reizi aprakstīja Koževņikova epilepsijas sindromu, un jau trīsdesmitajos gados D.G. Šēfers veica pirmās neiroķirurģiskās iejaukšanās šīs slimības ārstēšanai. Tolaik visplašāk tika veikta Horslija operācija, un, ja sākumā tika noņemts ar hiperkinēzi pārklāto motorās garozas sekciju laukums, tad vēlāk jau tika izmantots EcoG, lai lokalizētu. epilepsijas fokuss.

Turpmākie šīs slimības patoģenēzes un klīnisko izpausmju pētījumi parādīja, ka motorās garozas iesaistīšanās ne vienmēr ir galvenais faktors, kas nosaka epilepsijas klīnisko izpausmi. Tika konstatēts, ka talamokortikālie reverberanti savienojumi ir būtiski hiperkinēzes un epilepsijas lēkmju īstenošanai. Tas kalpoja par pamatu stereotaksisku iejaukšanos veikšanai talāma ventrolaterālajā kodolā (L.N. Nesterovs).

Lielā laikā Tēvijas karš un tuvākajā pēckara periodā klīnikas darbinieki lielu uzmanību pievērsa traumatiskas epilepsijas ķirurģiskajai ārstēšanai (D.G.Šefers, M.F.Malkins, G.I.Ivanovskis). Tajos pašos gados klīnika nodarbojās ar hipotalāmas epilepsijas jautājumiem (D.G.Šefers, O.V.Grinkevičs), pētīja smadzeņu audzēju epilepsijas lēkmju klīniku (Ju.I.Beļajevs). Visi šie darbi radīja priekšnoteikumus turpmākai epilepsijas ķirurģijas problēmas izpētes paplašināšanai.

Kopš 1963. gada Sverdlovskas Valsts medicīnas institūta Nervu slimību un neiroķirurģijas nodaļa sāka visaptverošu darbu pie epilepsijas izpētes. Uz Tēvijas kara veterānu slimnīcas bāzes, kur tolaik atradās nodaļa, notika konsultācijas, aktīvi tika veikts pētnieciskais darbs.

1977. gada februārī Ar RSFSR Veselības ministrijas rīkojumu Nr. 32m-2645-sh Pilsētas klīniskās slimnīcas Nr. 40 neiroķirurģiskajā klīnikā (kas ir bijusi Nervu slimību un neiroķirurģijas nodaļas bāze) tika izveidots epileptoloģijas centrs. SSMI kopš 1974. gada), vēlāk saukts par Sverdlovskas reģionālo neiroķirurģisko pretepilepsijas centru (SONPETS).

Ar pastāvīgas pieņemšanas atvēršanu pie neirologa-epileptologa 1982.g. (Perunova N.Yu.) konsultatīvā palīdzība pacientiem ar epilepsiju kļuva pieejamāka, gadā notika 2,5-3 tūkstoši konsultāciju.

Kopš 1996. gada tika uzsākta specializēto epileptologu pieņemšanu organizēšana - Bērnu daudznozaru slimnīcā Nr.9 (1996, Panyukova I.V.), Reģionālā klīniskā slimnīca Nr.1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.) , Reģionālā bērnu klīniskā slimnīca Nr. (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), Pilsētas psihiatriskais dispanseris (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), reģionālās psihiatriskās slimnīcas bērnu un pusaudžu garīgās veselības centrs (2006, Tomenko T.R.). Patlaban strādājošajās reģistratūrās gada laikā var sniegt 13 000-14 000 kvalificētu konsultāciju pacientiem ar epilepsiju un lēkmjveida stāvokļiem.

2002. gadā CSCH Nr. 1 neiroloģiskajā nodaļā tika organizēta EEG videonovērošanas telpa, pirmā Urālu reģionā (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). 2004. gadā uz tā paša pamata tika izveidots Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Dienas un nakts miega EEG veikšana un EEG videonovērošana bērniem un pieaugušajiem ir kļuvusi pieejama uz citu medicīnas iestāžu bāzes: Zinātniski praktiskās rehabilitācijas centrs "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Bērnu garīgās veselības centrs un pusaudži (2007, Tomenko T.R.).

Sverdlovskas reģionālajā vēža centrā, Urālu starpteritoriālajā neiroķirurģijas centrā, kas nosaukts A.I. vārdā, turpinās darbs pie ķirurģisko pieeju uzlabošanas epilepsijas ārstēšanā. prof. DG Šēfers. (Šerševers A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Iepriekš minēto ilustrē Sverdlovskas-Jekaterinburgas speciālistu aizstāvēto disertāciju saraksts par epilepsijas problēmu.

KANDIDĀTU PROMOCIJAS:

Beļajevs Ju.I. Epilepsijas lēkmes smadzeņu audzēju klīnikā (1961)
Ivanovs E.V. Stereotaktiskā metode temporālās daivas epilepsijas diagnostikā un ārstēšanā (1969)
Bein B.N. EEG aktivācijas nozīme temporālās daivas epilepsijas diagnostikā un ķirurģiskajā ārstēšanā (1972)
Boreiko V.B. Psihiski traucējumi pacientu ar temporālās daivas epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas indikācijām un ilgtermiņa rezultātiem (1973)
Myakotnykh V.S. Fokālās epilepsijas gaita (saskaņā ar ilgtermiņa novērošanu) (1981)
Nadeždina M.V. Fokālās epilepsijas aktivitātes dinamika pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju (1981)
Kleins A.V. Histoloģiskās un ultrastrukturālās izmaiņas neironos un sinapsēs epilepsijas fokusā pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju (1983.
Shershever A.S. Epilepsijas prognoze pēc temporālās daivas operācijas (1984)

Perunova N.Yu. Idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas galveno formu gaitas variantu salīdzinošais novērtējums (2001)
Sorokova E.V. Sarežģīta pieeja pret zālēm rezistentu daļējas epilepsijas formu ārstēšanai (2004)
Tereščuks M.A. Pacientu ar kriptogēnu daļēju un idiopātisku epilepsijas formu klīniskās pazīmes un dzīves kvalitāte (2004)
Agafonova M.K. Epilepsijas gaitas iezīmes grūtniecēm (2005)
Sulimovs A.V. Perinatālā perioda faktoru ietekme uz daļējas epilepsijas attīstību un gaitu skolas vecuma bērniem (2006).
Lavrova S.A. Elektrofizioloģiskie kritēriji epilepsijas stereotaksiskās operācijas rezultātu prognozēšanai (2006)
Korjakina O.V. Epilepsijas paroksizmu gaitas klīniskās un imunoloģiskās iezīmes bērniem un imūnkorektīvās terapijas pamatojums (2007)
Tomenko T.R. Klīniski encefalogrāfiskās un neiropsiholoģiskās īpašības bērniem ar labdabīgiem epileptiformas modeļiem bērnībā (2008)

DOKTORA DISERTĀCIJAS:

Ņesterovs L.N. Klīnika, Koževņikova epilepsijas un dažu ekstrapiramidālās sistēmas slimību patofizioloģijas un ķirurģiskās ārstēšanas jautājumi (1967)
Beļajevs Ju.I. Temporālās daivas epilepsijas klīnika, diagnostika un ķirurģiska ārstēšana (1970)
Skrjabins V.V. Stereotaktiskā ķirurģija fokālās epilepsijas ārstēšanai (1980)
Bein B.N. Subklīniskie un klīniskie motoro funkciju traucējumi pacientiem ar epilepsiju (1986)
Myakotnykh V.S. Sirds un asinsvadu un neiroloģiski traucējumi pacientiem ar sākotnējām epilepsijas izpausmēm (1992)

Shershever A.S. Veidi, kā optimizēt pret zālēm rezistentas epilepsijas ķirurģisko ārstēšanu (2004)
Perunova N.Yu. Idiopātisku ģeneralizētu epilepsijas formu diagnostikas un medicīniskās aprūpes organizācijas uzlabošana (2005)

INFORMĀCIJA PAR BEZPEĻŅAS PARTNERĪBU "URĀLU EPILEPTOLOGI"
Nekomerciāla partnerība "Urālu epileptologi" tika izveidota pēc epileptologu grupas iniciatīvas Jekaterinburgā (lēmums par valsts reģistrāciju, datēts ar 2009. gada 16. oktobri, galvenais valsts reģistrācijas numurs 1096600003830).

Partnerības mērķis saskaņā ar Pasaules pretepilepsijas līgas (ILAE), Starptautiskā epilepsijas biroja (IBE), globālā uzņēmuma "Epilepsija no ēnas" koncepcijām ir visaptveroša organizatoriskā un metodiskā palīdzība, lai attīstītu. epilepsijas pacientu aprūpe Urālu reģionā.

NP "Urālu epileptologi" darbības priekšmeti ir: epilepsijas pētījumu programmu veidošana un īstenošana reģionā; Partnerības tīmekļa vietnes izveide un uzturēšana; tematisku konferenču, lekciju, izglītojošu semināru organizēšana un vadīšana; tematiskās zinātniski metodiskās, izglītojošās un populārās literatūras sagatavošana un realizācija; īstenošanas atbalsts modernas metodes epilepsijas pacientu diagnostika, ārstēšana, rehabilitācija; palīdzība epilepsijas slimnieku kvalitātes nodrošināšanā medicīniskā aprūpe, ieskaitot zāles; izglītojoša darba veicināšana par epilepsijas problēmām, kā arī starptautisko līgumu izpilde par problēmām, kas saistītas ar ārstēšanu, sociālo rehabilitāciju un epilepsijas pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanu; valsts iestāžu un visas sabiedrības uzmanības pievēršana epilepsijas pacientu problēmām.

Dibinātāju sapulcē ievēlēja Dr. med. Perunova N.Yu. (priekšsēdētājs), MD Profesors Šerševers A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., medicīnas zinātņu kandidāte Tomenko T.R. (sekretāre).

NP "Urālu epileptologi" - adrese korespondencei:

620027, Jekaterinburga, Sverdlova iela 30-18.

M.t. 89028745390. E-pasts: perun@ pastu. ur. lv(Perunova Natālija Jurijevna)

E-pasts: epiur@ yandex. lv(Tomenko Tatjana Rafailovna)

UZ. Ermoļenko 1, A.Yu. Ermakovs 2 , I.A. Bučņeva 3

1 - Voroņežas Valsts medicīnas akadēmija. N.N. Burdenko;
2 - Maskavas Rosmedtekhnologii pediatrijas un bērnu ķirurģijas pētniecības institūts;
3 - Voroņežas reģionālā bērnu klīniskā slimnīca Nr.1

Jaunas epilepsijas kategorijas atklāšana, ko izraisa lokālas kortikālās disfunkcijas, ar reģionālām epileptiformām izdalījumiem uz EEG un labdabīgu lēkmju izzušanas prognozi, tiek uzskatīta par interesantāko ieguldījumu epileptoloģijā pēdējo 50 gadu laikā (Fejerman N. et al. ., 2007). Šo stāvokļu elektroencefalogrāfiskā korelācija ir no vecuma atkarīgi modeļi, kas morfoloģiski attēlo trīsfāzu elektrisko dipolu ar akūtu viļņu periodu, kas pārsniedz 70 ms, kam seko lēns vilnis un pastāvīga aktivācija miega laikā (Panayiotopoulos C.P., 2005). EEG modeļi, kas literatūrā zināmi kā "rolandiskie tapas" (Lundberg S. et al., 2003) vai "labdabīgi fokālie bērnības epileptiformi izdalījumi" (Panayiotopoulos C.P., 2005), mēdz būt sagrupēti sērijās un dažos gadījumos aizņem ievērojama daļa EEG ierakstu tiek ierakstīti gandrīz nepārtraukti. Neskatoties uz vārda "labdabīgs" lietojumu viena kompleksa nosaukumā, FERD modeļu nepārtraukta darbība var būt bērnu garīgo, komunikatīvo, kognitīvo, uzvedības un sociālo traucējumu cēlonis. Ilgstoša noturīga fokusa vai difūza epileptiforma aktivitāte DERD modeļu veidā ar augstu reprezentācijas indeksu EEG miega laikā izraisa funkcionālu neironu savienojumu plīsumu, nelabvēlīgi ietekmē smadzeņu attīstību kritiskajā sinaptoģenēzes periodā un izraisa neiropsiholoģiskus traucējumus. , pat ja nav epilepsijas lēkmju (Zenkov L.R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Tādēļ šie stāvokļi tiek diagnosticēti novēloti un tiem ir slikta prognoze.

mērķisŠī pētījuma mērķis bija noteikt epilepsijas klīniskās un neirofizioloģiskās pazīmes bērniem, kas saistītas ar nepārtrauktu epileptiformu aktivitāti miega laikā, un pieejas šo stāvokļu racionālai ārstēšanai.

Pacienti un metodes

Sākotnējā skrīninga pārbaude veikta 1862 bērniem vecumā no 2 līdz 18 gadiem, kuri ievietoti Valsts veselības aprūpes iestādes "VODKB Nr. 1" specializētajā neiropsihiatriskajā nodaļā par epilepsijas lēkmēm un nervu sistēmas slimībām, kuras nepavada epilepsijas lēkmes. laika posms no 2004. līdz 2007. gadam.

Pacienti tika izmeklēti, izmantojot klīnisko metodi, tostarp neiroloģiskā stāvokļa izpēti, neiropsiholoģisko testēšanu, izmantojot A.R. metodes. Luria, Toulouse-Pierona un Vekslera testi, kā arī video-EEG monitorings (lai nepārtraukti reģistrētu EEG un pacienta uzvedību). Video-EEG monitorings tika veikts, izmantojot Encephalan 9 elektroencefalogrāfa-analizatora datoru kompleksu, Medicom MTD, Taganrog, izmantojot 19 kanālus, izmantojot starptautisko 10-20 sistēmu un papildu poligrāfisko EKG kanālu. Nepārtrauktas ierakstīšanas ilgums svārstījās no 4 līdz 8 stundām.. Reģistrējot epileptiformu aktivitāti miega laikā, tika aprēķināts smaile-viļņu piesātinājuma indekss (SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). Neiroradioloģiskā izmeklēšana tika veikta ar Siemens magnētiskās rezonanses tomogrāfu (ar magnētiskā lauka intensitāti 1,5 teslas).

rezultātus

Pārbaudes laikā FERD fona EEG ierakstā un miega laikā tika konstatēts 229 (12,3%) pacientiem, tai skaitā 190 (22,6%) pacientiem ar pārbaudītu epilepsijas diagnozi (n=840) un 39 (3,8%) pacientiem. pacientu ar neiroloģisku patoloģiju (n=1022), kam nav pievienotas epilepsijas lēkmes (1. tabula).

1. tabula. EEG izmaiņu biežums ar DERD modeli pacientiem ar dažādām nosoloģiskām formām

Bērniem ar cerebrālo trieku (ICP), epilepsiju un smadzeņu malformācijām DERD EEG modeļi tika reģistrēti attiecīgi 10,3%, 22,6% un 52% gadījumu, kas bija 2–10 reizes augstāks nekā vispārējās populācijas vērtības. (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Pacientiem ar cerebrālo trieku 46% gadījumu bija hemiparētiska forma, kas ievērojami pārsniedz kopējo šīs cerebrālās triekas formas sastopamības biežumu populācijā - līdz 13% pacientu ar cerebrālo trieku (Ermolenko N.A., 2006) ).

122 pacientiem (53%) bija epilepsijas lēkmju un/vai kognitīvo traucējumu kombinācija ar nepārtrauktu (difūzu vai reģionālu) epileptiformu aktivitāti DERD modeļu veidā ne-REM miega (PEMS) laikā, kas aizņem no 30% līdz 100 % no ierakstīšanas laikmeta.

Pamatojoties uz neiroradioloģiskās izmeklēšanas datiem, visi bērni ar PEMS (n=122) tika iedalīti 2 grupās: pirmajā grupā (I grupa; n=62) bija pacienti, kuriem nebija strukturālu izmaiņu smadzenēs un fokusa neiroloģisku simptomu - idiopātisks variants (meiteņu un zēnu attiecība - 1,1:1); otrajā grupā (II grupa; n=60) tika iekļauti pacienti ar fokālām strukturālām izmaiņām smadzenēs un/vai ar fokāliem neiroloģiskiem simptomiem - simptomātisks variants (meiteņu un zēnu attiecība bija 1:1,2).

II grupas pacientiem dažādas smadzeņu malformācijas tika pārbaudītas 22% gadījumu; 19% pacientu sānu plaisu zonā tika konstatētas arahnoidālās cistas, kuras pēc MRI datiem ir grūti atšķirt no polimikrogirijas (Alikhanovs A.A., 2000), 53,7% gadījumu tika konstatētas atrofiskas izmaiņas insulta dēļ. , periventrikulāra leikomalācija, intrauterīnās infekcijas; 5,6% pacientu MRI izmaiņas netika pārbaudītas, tomēr tika konstatēts izteikts neiroloģisks deficīts kombinācijā ar kognitīvo funkciju veidošanās pārkāpumu. ILAE klasifikācijas un terminoloģijas komisija (2001) iesaka šos gadījumus uzskatīt par iespējamiem simptomātiskiem (Engel J., 2001). Fokālo izmaiņu preferenciālā lokalizācija smadzeņu apgabalos netika atklāta, bet ievērojami biežāk (lpp<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Pamatojoties uz vēsturi, klīnisko gaitu un video-EEG novērošanas rezultātiem pacientiem ar nepārtrauktu epileptiformu aktivitāti miega laikā (n=122), tika pārbaudītas šādas nosoloģiskās formas: labdabīga bērnības fokusa epilepsija ar centrāliem temporāliem lēcieniem (18,9% (n=23). ) gadījumi); labdabīga bērnības pakauša epilepsija ar agrīnu sākumu (4,8% (n=6) pacientu); simptomātiska fokusa epilepsija (14,6% (n=18) pacientu); epilepsija ar ne-REM miega epilepsijas elektrisko stāvokli (42,2% (n=52) pacientu), ieskaitot idiopātiskus (35% (n=18) un simptomātiskus (65% (n=34))) variantus; epileptiforma kognitīvā dezintegrācija (17,1) % (n=21) pacientu), Landau-Kleffner sindroms (1,6% (n=2) pacientu).

Normāla fona bioelektriskā aktivitāte bija ievērojami biežāka I grupas pacientiem nekā II grupai (47% (n=29) un 20% (n=12), p.<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Būtiski biežāk tika reģistrēta PEMS fronto-centrāli-temporālā reģionālā akcentācija (77% (n=43) pacientu)<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

89% pētījumā iekļauto pacientu tika pārbaudīti dažāda smaguma kognitīvie traucējumi. 11% bērnu bija autisma uzvedības traucējumi, bez būtiskas atšķirības starp I un II grupu (attiecīgi 13% un 8%). II grupas pacientiem izteiktāki kognitīvie traucējumi tika konstatēti ievērojami biežāk nekā I grupas pacientiem ar kopējo visu augstāko garīgo funkciju attīstības traucējumiem (attiecīgi 60% un 24%, p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Epilepsijas lēkmes visā novērošanas periodā nebija 24,6% (n=30) pacientu. I grupas pacientiem pārsvarā bija fokusa motoriskās lēkmes (100% pret 61%, p.<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Tika konstatēts, ka slimības ilgtermiņa prognozi (3 gadus pēc ārstēšanas sākuma) nosaka šādi faktori: epileptiformas aktivitātes ilgums, slimības sākuma vecums, kognitīvo traucējumu smagums pirms ārstēšanas. , un pretepilepsijas terapijas efektivitāti pirmajā gadā. Būtiski pasliktinās slimības sākums līdz 3 gadu vecumam, epileptiformas aktivitātes turpināšana miega laikā, kas saglabājas ilgāk par 1 gadu, kognitīvo funkciju veidošanās premorbid aizkavēšanās un klīniskās un elektroencefalogrāfiskās remisijas neesamība pirmajā terapijas gadā. slimības prognoze. Tādiem parametriem kā epilepsijas lēkmju biežums un raksturs, inhibējošo simptomu raksturs un noturība, epileptiformas aktivitātes indekss EEG miega laikā un izmaiņas MRI statistiski nozīmīgas attiecības ar slimības ilgtermiņa prognozi netika atklātas. atrasts.

Pretepilepsijas terapijas efektivitātes analīze pirmajā ārstēšanas gadā atklāja augstāku duoterapijas efektivitāti salīdzinājumā ar monoterapiju, jo ievērojami biežāk tika sasniegta klīniskā un elektroencefalogrāfiskā remisija (23% salīdzinājumā ar 12%, p.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Pacientiem, kuri tika ārstēti ar karbamazepīnu (n=25) sākotnējā monoterapijā (n=16) un duoterapijā (n=9), novēroja stāvokļa pasliktināšanos kā saasinājumu un netipisku attīstību, kam sekoja rezistences pret AED veidošanās 64% (n=16). ) gadījumiem.

29% (n=35) gadījumu, 2 reizes biežāk I grupas pacientiem – 37% (n=23), salīdzinot ar II – 20 grupas pacientiem, tika novērota pilnīga farmakoinducēta nepārtrauktas epileptiformas DERD rakstura aktivitātes regresija. % (n=12). Vidējais vecums, kad DERD modeļu epileptiformā aktivitāte pazuda ārstēšanas laikā, bija 8, 4 ± 1, 2 gadi, bez būtiskas atšķirības starp I un II grupu (attiecīgi 8, 3 ± 1, 6 un 8, 7 ± 1, 7 gadi).

2. tabula. Duoterapija pacientiem (n=52) ar nepārtrauktu epileptiformu aktivitāti DERD modeļu veidā uz EEG miega laikā

AEP	Bērnu skaits	Klīniskā remisija	Klīniskā elektroencefalogrāfiskā remisija	Dinamikas trūkums	Pasliktināšanās
Valproāts + etosuksimīds	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Valproāts + levetiracetāms	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Levetiracetāms + topiramāts	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Valproāts + topiramāts	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Karbamazepīns + benzodiazepīni	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproāti + benzodiazepīni	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproāts + karbamazepīns	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Kopā	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Diskusija

DERD elektroencefalogrāfiskais modelis, kas pirmo reizi atklāts pacientiem ar rolandisku epilepsiju (Loiseau P. et al., 1961, 1967), tika atklāts arī pacientiem ar dažādām neiroloģiskām patoloģijām; tai skaitā pacientiem ar simptomātisku fokālu epilepsiju, kuriem strukturālās izmaiņas smadzenēs 41% gadījumu bija lokalizētas epileptogēnās zonās un tādējādi varētu būt neatkarīgs epileptoģenēzes avots ar DERD modeli. Epilepsijas risks, kas saistīts ar PEMS bērniem ar cerebrālo trieku, īpaši ar hemiparētiskām formām un smadzeņu anomālijām, 2–10 reizes pārsniedz kopējo populācijas vērtību. Tajā pašā laikā pacientiem ar strukturālu smadzeņu defektu nav izslēgta “dubultpatoloģija” (Mukhin K.Yu., 2005), kuras pamatā ir universāls fokālās garozas disfunkcijas mehānisms (Doose H. et al., 1989). Ir pierādīta labdabīgāka idiopātisko epilepsijas formu gaita ar DERD modeli, salīdzinot ar simptomātiskām.

Piecu gadu novērošana pacientiem ar nepārtrauktu DERD raksturu epileptiformu aktivitāti ar indeksu vismaz 30% miega laikā liecināja par evolūciju līdz epilepsiskajai encefalopātijai 66% gadījumu: 49% gadījumu - līdz epilepsijai ar elektrisko stāvokli epilepticus laikā. miegs un 17% - līdz kognitīvai epileptiformai dezintegrācijai. Tādējādi smailes viļņa indekss, kas pārsniedz 30% uz miega EEG bērniem, pat bez epilepsijas lēkmju klīniskām izpausmēm, ir norāde uz pretepilepsijas līdzekļu izrakstīšanu.

Ir pierādīts, ka sākotnējai terapijai un tās nozīmēšanas laikam ir izšķiroša nozīme ilgtermiņa prognozēm par kognitīvo funkciju saglabāšanu vai atjaunošanu bērniem un pusaudžiem. Valproāta kombinācijas ar etosuksimīdu vai levetiracetāmu duoterapijā ir visefektīvākās.

Literatūra:

Alikhanovs A.A. Neiroattēlveidošanas metodes bērnu epilepsijas diagnostikā // Bērnu epileptoloģija: rokasgrāmata ārstiem / red. A.S. Petruhins. - M.: Medicīna, 2000. - S. 407–501.
Hercogs V. Datu apstrāde datorā piemēros - Sanktpēterburga: Pēteris, 1997. - 240 lpp.
Ermoļenko N.A.. Psihoneiroloģiskās attīstības varianti normā un patoloģijā bērniem pirmajos piecos dzīves gados: autors. dis. … Dr. med. Zinātnes. - Voroņeža, 2006. - 47 lpp.
Muhins K.Ju., Petruhins A.S., Mironovs M.B., Holins A.A., Gluhova L.Ju., Pilia S.V., Volkova E.Ju., Golovtejevs A.L., Pylajeva O.BET. Epilepsija ar epilepsijas elektrisko stāvokli ne-REM miegā: diagnostikas kritēriji, diferenciāldiagnoze un ārstēšanas pieejas. - M., 2005. - 32 lpp.
Kovaniss A. Panayiotopoulos sindroms // Epilepsija mūsdienu medicīnā: konferences materiāli. - M., 2009. - P. 250–258.
Dūss H., Baiers W.K.. Labdabīga daļēja epilepsija un ar to saistītie stāvokļi: daudzfaktoru patoģenēze ar iedzimtiem smadzeņu nobriešanas traucējumiem // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - P. 152-158.
Engels J.Jr. Ierosinātā diagnostikas shēma cilvēkiem ar epilepsijas lēkmēm un epilepsiju: ILAE klasifikācijas un terminoloģijas darba grupas ziņojums // Epilepsija. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
Fejermans N., Caraballo R., Sindromu definīcija, krampju veidi un nosoloģiskais spektrs. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Labdabīgas fokālās epilepsijas zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados. - Francija: Džons Libijs, 2007. - 266–15.
Lundbergs S., Īgs Olofsons O. Rolandiskā epilepsija: izaicinājums terminoloģijā un klasifikācijā // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
Panayiotopoulos C.P. Labdabīgi fokālie krampji bērnībā un ar tiem saistīti epilepsijas sindromi / In: C.P. Panayiotopoulos Epilepsijas: krampji, sindromi un ārstēšana. - 2005. - 223.–269. lpp.
Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Bērnu miega izraisīts subklīnisks elektriskais stāvoklis epilepsijā // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Elektriskais epilepsijas stāvoklis miega laikā bērniem (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Miegs un epilepsija. - Sandjego: Academic Press, 1982. - 465.–479. lpp.

Rakstā ir parādīta pacientu grupa ar fokālo epilepsiju, kas saistīta ar BEPD bērniem ar perinatāliem organiskiem smadzeņu bojājumiem, kas ieņem īpašu “starpposma” pozīciju starp idiopātisko un simptomātisko epilepsiju, ņemot vērā tās klīniskās un elektriskās neiroattēlveidošanas īpašības. Mūsu uzraudzībā bija 35 pacienti vecumā no 2 līdz 20 gadiem. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, tika piedāvāti sindroma diagnostikas kritēriji. Slimību raksturo: vīriešu kārtas pacientu pārsvars; epilepsijas lēkmju debija 11 gadu vecumā ar maksimumu pirmajos 6 gados (82,9%) ar diviem maksimumiem: pirmajos 2 dzīves gados un vecumā no 4 līdz 6 gadiem; bieži debitē ar zīdaiņu spazmām; fokālo hemiklonisko krampju, fokālo pakauša krampju un SHSP pārsvars. Varbūt fokusa un pseidoģeneralizētu krampju kombinācija (epilepsijas spazmas, negatīvs mioklonuss, netipiskas absanses). Raksturīgs ir salīdzinoši zems fokālo un sekundāro ģeneralizēto krampju biežums, kas saistīts ar miegu (rašanās pēc pamošanās un aizmigšanas). Vairumam pacientu ir neiroloģiski traucējumi, tostarp motoriski un kognitīvi traucējumi; bieži sastopama cerebrālā trieka. Raksturīgi, ka EEG atklāj BEPD modeli. Visos gadījumos ir perinatāla smadzeņu bojājuma pazīmes, galvenokārt hipoksiski išēmiskas izcelsmes. Visos gadījumos tiek panākta krampju remisija; vēlāk epileptiforma aktivitāte uz EEG tiek bloķēta. Neiroloģiskie (motoriskie un kognitīvie) traucējumi, kā likums, paliek nemainīgi.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām fokālās epilepsijas lēkmes rodas lokālu izlādi neironu tīklos, kas ir ierobežoti vienā puslodē, ar lielāku vai mazāku izplatību (Engel J.Jr., 2001, 2006). Fokālās (ar lokalizāciju saistītās) epilepsijas tradicionāli iedala simptomātiskās, kriptogēnās (sinonīms, iespējams, simptomātiskajai) un idiopātiskās formās. Simptomātisks ir epilepsijas formas ar zināmu etioloģisku faktoru un pārbaudītām strukturālām izmaiņām smadzenēs, kas ir epilepsijas cēlonis. Kā norāda nosaukums, simptomātiska epilepsija ir citas nervu sistēmas slimības izpausme: audzēji, smadzeņu disģenēze, metaboliskā encefalopātija, hipoksiski išēmiska, hemorāģiska smadzeņu bojājuma sekas utt. Šīs epilepsijas formas raksturo neiroloģiski traucējumi, samazināts intelekts un rezistence pret pretepilepsijas terapiju (AEP). Iespējams, simptomātisks (sinonīms vārdam kriptogēns, no grieķu valodas criptos – slēptās) epilepsijas formas sauc par sindromiem ar neprecizētu, neskaidru etioloģiju. Saprotams, ka kriptogēnās formas ir simptomātiskas, tomēr pašreizējā stadijā, izmantojot neiroattēlveidošanas metodes, nav iespējams identificēt strukturālus traucējumus smadzenēs [ 26]. Idiopātiskās fokālās formās nav slimību, kas varētu izraisīt epilepsiju. Idiopātiskās epilepsijas pamatā ir iedzimta nosliece uz smadzeņu nobriešanas traucējumiem vai ģenētiski noteiktām membrānām un kanopātijām. Pacientiem ar idiopātiskām epilepsijas fokusa formām (IFE) neiroloģiski deficīti un intelektuālie traucējumi pacientiem netiek atklāti, un neiroattēlveidošanas laikā nav strukturālu smadzeņu bojājumu pazīmju. Varbūt vissvarīgākā IFE iezīme- absolūti labvēlīga slimības prognoze ar spontānu krampju pārtraukšanu, kad pacienti sasniedz pubertāti. Idiopātiskās fokālās epilepsijas sauc par "labdabīgām epilepsijām". Daudzi autori nepieņem terminu "labdabīgs", lai raksturotu šādu slimību kā epilepsiju. Tomēr ir vispāratzīts, ka labdabīga epilepsija ietver formas, kas atbilst diviem galvenajiem kritērijiem: obligāta lēkmju atvieglošana (zāles vai spontāni) un intelektuālo-mnestisko traucējumu neesamība pacientiem pat ar ilgstošu slimības gaitu.

Idiopātiskām epilepsijas fokusa formām raksturīga iezīme ir EEG parādīšanās. labdabīgi epileptiformi bērnības modeļi"- DEPD, specifiski grafa elementi, kas sastāv no piecu punktu elektriskā dipola.

BEPD raksturīgās pazīmes EEG ir (Mukhin K.Yu., 2007):

Piecu punktu elektriskā dipola klātbūtne, kas sastāv no asa un lēna viļņa.
Dipola maksimālais "pozitivitāte" frontālajos novadījumos un "negatīvisms" centrālajos-temporālajos novadījumos, kas ir visizplatītākais Rolandiskajai epilepsijai.
Kompleksu morfoloģija atgādina QRS viļņus EKG.
Reģionāls, daudzreģionāls, lateralizēts vai difūzs darbības raksturs.
Epileptiformas aktivitātes nestabilitāte ar iespējamu pārvietošanos (nobīdi) turpmāko EEG ierakstu laikā.
Aktivizācija periodā I-II ne-REM miega posmi.
Skaidras korelācijas trūkums ar epilepsijas klātbūtni un ar epilepsijas klīniku.

BEPD ir viegli atpazīstami EEG, pateicoties to unikālajai morfoloģiskajai iezīmei: augstas amplitūdas piecu punktu elektriskajam dipolam. Tajā pašā laikā mēs uzsveram šī EEG modeļa morfoloģisko īpašību nozīmi, nevis lokalizāciju. Iepriekš mēs prezentējām "ar DEPD saistīto apstākļu" klasifikāciju. Ir pierādīts, ka BEPD ir nespecifiski epileptiformi traucējumi, kas rodas bērnībā, ko var novērot epilepsijas, ar epilepsiju nesaistītu slimību un neiroloģiski veselu bērnu gadījumā.

Pēdējos gados klīniskajā praksē esam novērojuši īpašu bērnu grupu ar fokālo epilepsiju, kas pēc klīniskās un elektriskās neiroattēlveidošanas īpašībām ieņem īpašu “starpposmu” starp idiopātisko un simptomātisko. Mēs runājam par fokālo epilepsiju, kas saistīta ar BEPD bērniem ar perinatālu organisku smadzeņu bojājumu. Šai pacientu grupai ir skaidri definēti klīniskie, elektroencefalogrāfiskie un neiroattēlveidošanas kritēriji, reakcija uz AED terapiju un prognoze.

Šī pētījuma mērķis: izpētīt ar BEPD saistītas fokālās epilepsijas klīniskos, elektroencefalogrāfiskos, neiroattēlveidošanas raksturlielumus, gaitas īpatnības un prognozes bērniem ar perinatālu smadzeņu bojājumu; slimības diagnostikas kritēriju noteikšana un optimālu terapeitiskās korekcijas metožu noteikšana.

PACIENTI UN METODES

Mūsu uzraudzībā bija 35 pacienti, no kuriem 23 bija vīrieši un 12 sievietes. Pacientu vecums publikācijas laikā bija no 2 līdz 20 gadiem (vidēji 10,7 gadi). Lielākā daļa pacientu ( 94,3% gadījumu ) bija bērna vecumā: no 2 līdz 18 gadiem. Novērošanas periods bija no 1 gada 8 mēnešiem. līdz 14 gadiem 3 mēneši (vidēji 7 gadi 1 mēnesis).

Kritēriji iekļaušanai grupā:

- fokālās epilepsijas klātbūtne pacientiem;

- perinatālas izcelsmes smadzeņu bojājumu anamnēzes, klīniskās un neiroattēlu pazīmes;

- reģionālas/vairāku reģionu epileptiformas aktivitātes reģistrēšana atbilstoši morfoloģijai, kas atbilst "labdabīgiem bērnības epilepsijas modeļiem" EEG.

Kritēriji izslēgšanai no grupas:

- neiroloģisko simptomu progresēšana;

- pārbaudītas iedzimtas slimības;

- Strukturāli traucējumi neiroattēlveidošanā, kas iegūti pēcdzemdību periodā (traumatisku smadzeņu traumu, neiroinfekciju uc sekas).

Visus pacientus klīniski pārbaudīja neirologs, neiropsihologs; tika veikts rutīnas EEG pētījums, kā arī turpināts video-EEG monitorings ar miega iekļaušanu (elektroencefalogrāfa analizators EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", 11. modifikācija, Medicom MTD; video-EEG monitorings "Neuroscope 6.1. 508", Biola). Visiem pacientiem tika veikts MRI pētījums (magnētiskās rezonanses sistēma Sigma Infinity GE ar magnētiskā lauka stiprumu 1,5 teslas). Lai kontrolētu pretepilepsijas terapiju dinamikā, AEP saturs asinīs tika pētīts ar gāzu-šķidruma hromatogrāfiju; veiktas vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes (Invitro laboratorija).

REZULTĀTI

Starp mūsu pārbaudītajiem pacientiem ievērojams pārsvars bija vīriešu kārtas pacientu grupā (65,7% gadījumu); vīriešu un sieviešu attiecība bija 1,92:1.

Krampju debija . Krampju debija mūsu grupā tika atzīmēta plašā vecuma diapazonā. Agrākais krampju rašanās tika novērota pacientam 3. dzīves dienā, jaunākajā epilepsijas sākuma vecumā. - 11 gadi. Pēc 11 gadiem uzbrukumi nedebitēja.

Visbiežāk epilepsijas lēkmes radušās pacientiem pirmajā dzīves gadā - 28,6% gadījumu. Vecākā vecumā tika atzīmēta epilepsijas lēkmju debija: 2. un 4. dzīves gadā - katrā 11,4% gadījumu, 1. un 5. gadā - 8,6% gadījumu, 6, 7, 8 gadu vecumā. un 9 gadi attiecīgi krampju iespējamība bija 5,7%. Vismazāk krampju rašanās novērota 3, 10 un 11 gadu vecumā — attiecīgi 2,9% (pa 1 pacientam) (1. att.).

Analizējot debijas vecuma intervālus mūsu pacientu grupā, var atzīmēt ievērojamu krampju biežuma pārsvaru pirmajos 6 dzīves gados - 82,9% gadījumu ar diviem maksimumiem. Visbiežāk krampji debitēja pirmajos divos dzīves gados. Šajā intervālā debija tika atzīmēta 37,1% gadījumu. Otrais maksimums tiek novērots intervālā no 4 līdz 6 gadiem - 20%.

Pacientiem kļūstot vecākiem, pirmā lēkmes iespējamība pakāpeniski samazinās no 48,6% pirmajos 3 dzīves gados līdz 11,4% vecuma diapazonā no 9 līdz 11 gadiem.

Krampji epilepsijas sākumā . Epilepsijas sākumā mūsu pacientu grupā dominēja fokusa lēkmes. - 71,4%. Fokālās motoriskās lēkmes tika konstatētas 51,4% gadījumu, sekundāri ģeneralizēti konvulsīvi lēkmes - 14,3%. Cita veida fokālās lēkmes tika novērotas daudz retāk: 1 gadījumā fokālās hipomotorās lēkmes un 1 gadījumā negatīvs mioklonuss.

Epilepsijas spazmas epilepsijas sākumā tika novērotas 17,1% pacientu; dominēja sērijveida toniski asimetriskas lēkmes, bieži vien kombinācijā ar īsiem fokusa krampjiem. 1 gadījumā tika konstatētas miokloniskas spazmas. Visos gadījumos epilepsijas spazmas debija tika novērota bērniem pirmajā dzīves gadā.

14,3% gadījumu epilepsija debitēja ar febrilu lēkmju sākumu: 3 gadījumos - tipiski un 2 - netipiski. Ģeneralizētas konvulsīvas lēkmes tika novērotas tikai 8,6% pacientu slimības sākumā; mioklonisks - 1 gadījumā.

Epilepsijas lēkmes slimības progresējošā stadijā. Analizējot epilepsijas lēkmju rašanos mūsu grupā, klīniskajā attēlā var atzīmēt būtisku fokālo un sekundāro ģeneralizēto konvulsīvo lēkmju pārsvaru. No fokusa lēkmēm visbiežāk reģistrētās fokālās kloniskās lēkmes ir raksturīgas Rolandiskā epilepsijas kinemātikai: hemifaciālas, faciobrahiālas, hemikloniskas. - 34,3% gadījumu. 28,6% gadījumu tika konstatēti fokālie krampji, kas pēc klīniskajām pazīmēm un elektroencefalogrāfiskajām īpašībām attiecināmi uz fokusa pakauša lēkmēm. Šajā grupā dominēja vienkāršu redzes halucināciju lēkmes ar veģetatīvām parādībām (galvassāpēm, sliktu dūšu, vemšanu), novājēšanu un klibuma paroksizmiem, bieži ar sekojošu pāreju uz sekundāru ģeneralizētu konvulsīvu uzbrukumu. 11,4% pacientu novēroja fokusa tonizējošas lēkmes. Sekundāri ģeneralizēti konvulsīvi krampji radās 40% gadījumu, tostarp vairumā gadījumu ar fokusa sākumu. Pseidoģeneralizētas lēkmes novērotas 31,4% pacientu, no tiem biežāk nekā citiem - epilepsijas spazmas - 20,0%; atsevišķos gadījumos radās netipiskas nebūšanas un atoniskas lēkmes. Fokālās automotoriskās lēkmes konstatētas tikai 2 gadījumos.

45,7% gadījumu pacientiem konstatēti tikai viena veida lēkmes, un arī 45,7% gadījumu. ir divu veidu kombinācija. Pacientiem, kuriem visā slimības periodā bija 1. tipa lēkmes, fokusa motoriskās lēkmes (17,1% gadījumu), sekundāri ģeneralizēti krampji (14,3% gadījumu) un fokālie paroksizmi, kas izplūst no motorās garozas (8,6%). Pacientu grupā ar divu veidu krampjiem uzmanība tika vērsta uz biežu fokusa motora (25,7% gadījumu), sekundāri ģeneralizētu (20% pacientu) un fokālu krampju, kas izplūst no pakauša apgabaliem (17,1% pacientu) saistību. ar cita veida krampjiem. Atsevišķos gadījumos tika novērota 3 un 4 krampju veidu kombinācija (attiecīgi 1 un 2 gadījumos). Fokālo motorisko lēkmju un epilepsijas spazmu kombinācija visbiežāk konstatēta 11,4% gadījumu, fokusa motora un sekundāri ģeneralizēti lēkmes - 8,6%, sekundāri ģeneralizēti un fokāli, kas izplūst no pakauša garozas - 8,6%.

Atbilstoši rašanās biežumam epilepsijas lēkmes iedalām atsevišķās (1 -3 visā slimības periodā), reti (1-3 reizes gadā), bieži (vairāki uzbrukumi nedēļā) un katru dienu. 57,6% gadījumu krampji bija reti (27,3%) vai vienreizēji (30,3%). Krampji, kas notika vairākas reizes mēnesī, tika novēroti 15,2% pacientu. Ikdienas krampji tika atklāti 27,3% pacientu, un tos galvenokārt pārstāvēja pseidoģeneralizēti paroksizmi: epilepsijas spazmas, netipiskas absanses, negatīvs mioklonuss.

Epilepsijas lēkmju ilgums pacientiem bija atšķirīgs. 56,6% gadījumu krampji beidzās spontāni 1 -3 minūtes, savukārt īsi uzbrukumi (līdz 1 minūtei) tika novēroti 33,3% gadījumu (pārsvarā pseidoģeneralizēti). Ievērības cienīgs ir augsts ilgstošu krampju procentuālais daudzums. Tātad uzbrukumi ilgst 5-9 minūtes, atzīmēts 13,3% pacientu. 36,7% gadījumu krampju ilgums pārsniedza 10 minūtes, un dažiem pacientiem paroksizmām bija epilepsijas statuss.

Pētījums parādīja augstu epilepsijas lēkmju hronoloģisko atkarību no "miega" ritma — nomoda”, kas mūsu grupā tika novērota 88,6% pacientu. Visbiežāk lēkmes tika konstatētas pamošanās vai aizmigšanas periodā - 42,9%. Miega laikā krampji radās 25,7% gadījumu; nomodā un miegā - 17,1%. Tikai 11,4% pacientu epilepsijas lēkmēm nebija skaidras saistības ar miegu.

neiroloģiskais stāvoklis. Fokālie neiroloģiskie simptomi tika atklāti 100% gadījumu. Piramīdas traucējumi tika novēroti 82,9% gadījumu, no kuriem 40% pacientu bija parēze vai paralīze. No citiem neiroloģiskiem simptomiem ataksija bija visizplatītākā. - 20% gadījumu muskuļu distonija - 11,4%, trīce ekstremitātēs - 8,6%. Dažāda smaguma intelekta samazināšanās tika konstatēta 57,1% gadījumu. Cerebrālās triekas sindroms tika novērots 40% pacientu. No tiem: hemiparētiskā forma novērota 57,2% gadījumu visām cerebrālās triekas formām, spastiskā diplēģija - 21,4% gadījumu, dubultā hemiplēģija - 21,4% gadījumu.

EEG pētījuma rezultāti. Pamatdarbība bija tuvu vecuma normai vai atbilda tai 57,2% gadījumu. Tomēr vairumā gadījumu pat uz saglabāta alfa ritma fona tika noteikts fona ritma difūzs vai biookcipitālais teta palēninājums. Delta palēninājums ar uzsvaru uz aizmugurējiem reģioniem tika konstatēts 14,3% gadījumu, galvenokārt bērniem ar epilepsijas spazmām un krampju rašanos pirmajā dzīves gadā. Tajā pašā laikā delta viļņi tika apvienoti ar daudzreģionālu epileptiformu aktivitāti pakauša reģionos. Vairāk nekā 50% gadījumu EEG nomodā un miegā tika novērots paaugstināts paaugstinātas beta aktivitātes indekss (pārmērīga ātra). Kopumā mūsu grupas pacientiem raksturīgais EEG modelis nomoda stāvoklī bija galvenās aktivitātes teta palēnināšanās kombinācijā ar kortikālā ritma paātrinājumu.

Obligāts kritērijs iekļaušanai grupā bija labdabīgu epileptiformu bērnības modeļu (BEPD) noteikšana EEG. BECP tika uzrādīta kā reģionāla/daudzreģionāla epileptiforma aktivitāte 100% gadījumu, kā arī lateralizētu, daudz retāk - divpusēju un difūzu izdalījumu veidā.

75% gadījumu reģionāla epileptiforma aktivitāte tika novērota centrālajos-temporo-frontālajos reģionos (p ir. 2), 30% BEPD tika reģistrēti pakauša vados (3. att.). Jāatzīmē, ka mūsu grupā fokuss bieži tika konstatēts arī virsotņu reģionos. 57,1% gadījumu reģionālā/daudzreģionālā epileptiformā aktivitāte bija ierobežota vienā puslodē, 42,9% bija neatkarīgi epileptiformas aktivitātes perēkļi divās puslodēs (4. att.). 57,1% pacientu tika konstatēts divpusējs epileptiformas aktivitātes sadalījums, kas ietvēra: nepārtrauktas izdalīšanās gadījumus simetriskos apgabalos divās puslodēs, veidojot divpusēju-asinhronu kompleksu modeli ( rīsi. 3), divpusējs izlāžu sadalījums no viena fokusa uz homologām kontralaterālās puslodes daļām, divpusēji asu-lēnu viļņu kompleksi, asu un lēnu viļņu kompleksu difūzās izlādes.

Pētījums parādīja augstu BEPD hronoloģisko saistību ar miegu. 100% gadījumu BEPD reģistrēts miega laikā, 77,1% - epileptiforma aktivitāte konstatēta gan miegā, gan nomodā. Ir svarīgi atzīmēt, ka BEPD epileptiformas aktivitātes parādīšanās nomoda stāvoklī nekādā gadījumā netika izolēta.

Video-EEG monitoringa rezultātu analīze ļāva identificēt epileptiformas aktivitātes raksturīgās pazīmes pētāmajā grupā. Labdabīgiem bērnības epilepsijas modeļiem bija tendence veidot grupas dubultu, tripletu un garāku grupu veidā (pseido-ritmiskas izdalījumi). BEPD indekss palielinājās pasīvās nomoda stāvoklī un bija maksimālais pārejā uz miegainības stāvokli un miegā. Aktīvās nomoda stāvoklī BEPD indekss tika ievērojami bloķēts. Miega laikā BEPD attēlojums ir maksimāls ne-REM miega stadijās, laikā REM miegs uzrādīja būtisku šī EEG modeļa samazināšanos. Mūsu pacienti reģistrējās sapnī nepārtraukta maksimālā viļņa epileptiformā aktivitāte ne-REM miegā (PEMS) un elektriskā statusa epilepticus miegā bez REM — PEMS ar indeksu, kas pārsniedz 85% no miega rekorda.

Pētījums neuzrādīja būtisku saistību starp BECP indeksu un fokusa motorisko krampju biežumu. BECP nebija fokālo krampju EEG modelis. Tomēr sānu vai difūzu izdalījumu gadījumā epilepsijas negatīva mioklonusa vai netipisku absansu lēkmju iespējamība bija augsta.

Interesanta ir epileptiformas aktivitātes dinamika pacientiem ārstēšanas laikā. Vienreiz parādoties miega EEG, BEPD turpināja pastāvīgi reģistrēties visos turpmākajos EEG ierakstos daudzus mēnešus vai gadus. Visos gadījumos vispirms tika novērota epilepsijas lēkmju atvieglošana un tikai pēc tam - DEPD izzušana. Uz AED terapijas fona laika gaitā pakāpeniski tika novērota epileptiformu kompleksu indeksa un amplitūdas samazināšanās. PEMS gadījumos epileptiformā aktivitāte un īpaši elektriskais stāvoklis pamazām “izbalēja” un “atbrīvoja” arvien jaunus EEG ierakstīšanas posmus normālam ritmam. PEMS kļuva mazāk regulārs un ritmisks, parādījās arvien vairāk spraugu, kas brīvas no epileptiformas aktivitātes. Tajā pašā laikā reģionālie modeļi nedaudz palielinājās gan miegā, gan nomodā, aizstājot difūzo aktivitāti. Pirmkārt, epileptiformā aktivitāte pilnībā izzuda, ierakstot nomodā, un pēc tam arī miega laikā. Līdz pubertātes sākumam epileptiforma aktivitāte netika reģistrēta nevienā no gadījumiem.

Neiroattēlu dati.Veicot neiroattēlu 100% gadījumu, tika konstatēti dažādi strukturālie traucējumi smadzenēs. Visbiežāk konstatētās hipoksiski-išēmiskās perinatālās encefalopātijas pazīmes (62,8% gadījumu): dažāda smaguma difūzas atrofiskas/subatrofiskas izmaiņas - 31,4%, periventrikulāra leikomalācija - 31,4% (5. att.). Arahnoidālās cistas (6. att.) konstatētas 13 (37,1%) pacientiem, no kuriem 7 gadījumos temporālās daivas cistas (53,9% cistu pacientiem), 4 pacientiem parietālās daivas cistas (30,8%), 2 pacientiem – frontālās cistas. (15,4%), 2 - pakauša rajonā (15,4%). Izmaiņas smadzenītēs (smadzenīšu vermas hipoplāzija, smadzenīšu atrofija) konstatētas 11,4% gadījumu. Kortikālie bumbuļi tika novēroti 1 pacientam; 2 gadījumos konstatētas polimikrogirijas pazīmes.

Klīniskās-elektroneuroattēlveidošanas korelācijas. Atsevišķi mēs analizējām klīnisko, elektroencefalogrāfisko un neiroattēlu datu korelācijas izmeklētajiem pacientiem. Korelācijas pakāpe tika balstīta uz aptaujas datu salīdzinājumu, kas norāda uz kopīgu fokusu. Tika novērtēta 4 galveno parametru saistība: neiroloģiskais stāvoklis (bojājuma sāniskums), krampju semioloģija (fokusa lokalizācija), EEG dati un neiroattēlveidošanas rezultāti:

1. korelācijas pakāpe: visu klīnisko, elektroencefalogrāfisko un neiroattēlu parametru (4 iepriekš norādītie parametri) sakritība.
2. korelācijas pakāpe: trīs no četriem parametriem sakritība.
3. korelācijas pakāpe: 2 no 4 parametriem sakritība.
Nav skaidras korelācijas.

Atsevišķi tika novērtēts difūzo simptomu rašanās biežums iepriekš minēto parametru struktūrā. Mēs tam piedēvējām: divpusējus neiroloģiskus simptomus, krampju pseidoģeneralizētu raksturu, izkliedētu izdalījumu EEG un difūzas izmaiņas smadzenēs MRI izmeklēšanas laikā.

Skaidra korelācija (visu 4 parametru sakritība) tika konstatēta tikai 14,3% pacientu; 2. korelācijas pakāpe - 25,7% gadījumu; 3. pakāpe - 22,9%. Būtisks korelācijas trūkums tika konstatēts 37,1% pacientu. Dažādi difūzi simptomi tika novēroti 94,3% gadījumu. Tomēr nebija neviena pacienta, kam bija tikai izkliedēti simptomi.

Terapija un prognoze.Pētījums uzrādīja labu prognozi epilepsijas lēkmju kontrolei un augstu pretepilepsijas terapijas efektivitāti. Ārstēšanas gaitā krampju lēkmju mazināšanās tika panākta visiem pacientiem, izņemot vienu - 97,1%! Pilnīga elektroklīniskā remisija sasniegta 28,6%, kas ir 32,3% no visiem pacientiem ar klīnisku remisiju ilgāk par gadu. Vienā gadījumā pacientam ar hemikloniskiem un sekundāri ģeneralizētiem krampjiem un hipoksiski išēmiskas perinatālās encefalopātijas pazīmēm MRI tika sasniegta krampju remisija, kas ilga 3 gadus. Turklāt tika novērota krampju atkārtošanās. Šobrīd pēc AED korekcijas lēkmes tika apturētas, bet publikācijas brīdī remisijas ilgums bija 1 mēnesis. Remisija ilgāk par 1 gadu tika novērota 31 pacientam, kas veidoja 88,6% gadījumu. Jāatzīmē, ka, neskatoties uz tik augstu remisiju procentuālo daļu, vairumā gadījumu terapijas sākumposmā slimība bija izturīga pret krampjiem un epileptiformu aktivitāti EEG. Tikai 8 gadījumos (22,9%) krampji apstājās ar monoterapiju. Citos gadījumos remisija tika panākta ar divterapiju un politerapiju, tostarp kortikosteroīdu lietošanu. Visefektīvākie medikamenti pacientu ārstēšanā pētāmajā grupā bija: valproāts (konvulekss) un topiramāts (topamakss) gan monoterapijā, gan kombinācijā. Lietojot karbamazepīnu monoterapijā, dažos gadījumos tika novērota augsta efektivitāte, bet bieži tika novērotas saasināšanās parādības, kas izpaužas kā fokālo krampju palielināšanās un pseidoģeneralizētu paroksizmu parādīšanās, kā arī difūzās epileptiformas aktivitātes indeksa palielināšanās. EEG. Ar rezistenci pret fokusa lēkmēm laba reakcija tika iegūta, parakstot kombinācijas: convulex + topamax, convulex + tegretol vai trileptal. Sukcinimīdi (suksileps, petnidāns, zarantīns), kurus lietoja tikai kombinācijā, galvenokārt ar valproātiem, bija ļoti efektīvi. Sukcinimīdi bija efektīvi gan pseidoģeneralizētu krampju, gan EEG epileptiformas aktivitātes gadījumā. Sultiam (Ospolot) arī veiksmīgi tika lietots kombinācijā ar valproātu. Rezistentos gadījumos, galvenokārt pacientiem ar zīdaiņu spazmām, kā arī "lēna miega elektriskā epilepsijas stāvokļa" klātbūtnē EEG, mēs izrakstījām kortikosteroīdu hormonus (sinaktēndepo, hidrokortizonu, deksametazonu) ar visaugstāko efektu: apturot krampjus. , visos gadījumos bloķējot vai būtiski samazinot indeksa epileptiformu aktivitāti. Hormonu lietošanu ierobežoja lielais terapijas blakusparādību biežums.

Rezultātu analīze parādīja, ka sākotnējās ārstēšanas stadijās vairumā gadījumu nav iespējams bloķēt vai pat samazināt BEPD indeksu EEG. Īpaši izturīgi bija BEPD difūzas izplatīšanās gadījumi, veidojot nepārtrauktas epileptiformas aktivitātes modeli ne-REM miega fāzē. Šajos gadījumos vislielāko efektivitāti uzrādīja sukcinimīdu vai ospolota pievienošana pamata AED. Šo zāļu iecelšana būtiski bloķēja reģionālās un difūzās epileptiformas aktivitātes EEG. Ir arī pierādīts, ka kortikosteroīdi ir ļoti efektīvi pret BEPD.

Jāatzīmē AED pozitīvā ietekme, kas novērota izmeklētajiem pacientiem saistībā ar kognitīvajām funkcijām un motorisko attīstību. Šo efektu, pirmkārt, var saistīt ar smadzeņu “atbrīvošanu” no krampjiem un epileptiformas aktivitātes, kā arī ar intensīvāku rehabilitācijas palīdzību, kas kļuva iespējama pēc lēkmju kontroles noteikšanas. Tomēr pilnīga vai nozīmīga motoro un kognitīvo funkciju atveseļošanās netika novērota jebkurā gadījumā pat pēc pilnīgas krampju atvieglošanas un epileptiformas aktivitātes bloķēšanas.

DISKUSIJA

Aprakstītās pacientu grupas pētījums tika veikts Bērnu neiroloģijas un epilepsijas centrā (K.Ju.Muhins, M.B.Mironovs, K.S.Borovikovs) kopā ar vācu kolēģiem (H.Holthauzens u.c.) laika posmā no 2002.g. līdz 2009. gadam. Šobrīd mūsu uzraudzībā ir vairāk nekā 130 pacienti, kuri atbilst rakstā aprakstītajiem kritērijiem. Mūsuprāt, šī grupa pārstāv ļoti īpašu epilepsijas sindromu ar labvēlīgu epilepsijas gaitu, bet ar smagiem neiroloģiskiem traucējumiem. Mēs to nosaucām " bērnības fokusa epilepsija ar strukturālām izmaiņām smadzenēs un labdabīgiem epileptiformiem modeļiem EEG”, saīsināti — FEDSIM-DEPD. Iepriekš izmantotais ne visai veiksmīgs sinonīms ir “dubultpatoloģija”, tāpēc ar šo terminu dažādi autori apzīmē dažādus patoloģiskus stāvokļus, jo īpaši meziālās temporālās sklerozes kombināciju ar displastiskām izmaiņām hipokampā.

Vēršam jūsu uzmanību, ka mums pieejamā pašmāju un ārvalstu literatūrā šādus pētījumus neatradām. Atsevišķās publikācijās ir aprakstīti tikai daži gadījumi, kad pacienti ar fokusa motora krampjiem atgādina IFE, labvēlīgu epilepsijas gaitas prognozi un strukturālu izmaiņu klātbūtni smadzenēs. Autori šos gadījumus sauc par "simptomātiskas fokālās epilepsijas idiopātisku kopiju". Faktiski šie atsevišķie gadījumi ir identiski mūsu aprakstītajai pacientu grupai ar FEDSIM-DEPD. Tomēr nosaukumā ir būtiska atšķirība, kas radikāli maina šī sindroma ideju.

FEDSIM-DEPD nav tikai simptomātiska epilepsija. Pirmkārt, daudzos gadījumos iktogēnā zona nesakrīt ar strukturālo izmaiņu lokalizāciju smadzenēs un ne tikai smadzeņu daivā, bet pat puslodē. 28,6% pie mums izmeklēto pacientu konstatē difūzu kortikālo atrofiju un lokālu strukturālu izmaiņu smadzenēs nav. Otrkārt, epileptiformu aktivitāti šīs grupas pacientiem galvenokārt raksturo daudzreģionāla un difūza BECP, nevis skaidri reģionāla EEG shēma, kā tas ir simptomātiskas fokālās epilepsijas gadījumā. Turklāt, ja notiek sekundārās divpusējās sinhronizācijas parādība, tad izlādes ģenerēšanas zona ne vienmēr sakrīt ar patoloģiskā substrāta zonu. Treškārt (šī - galvenais!), vairumā gadījumu epilepsijas lēkmes izzūd pubertātes laikā, neskatoties uz morfoloģiskā substrāta noturību smadzenēs.

Skaidras korelācijas trūkums starp iktogēno zonu un epileptiformas aktivitātes lokalizāciju ar smadzeņu strukturālo izmaiņu lokalizāciju, epilepsijas lēkmju izzušana gandrīz visiem pacientiem, liek apšaubīt epilepsijas simptomātisko raksturu, tas ir, , tā attīstība tieši morfoloģiskā substrāta iedarbības rezultātā. No otras puses, probandu ģimenēs ir augsts epilepsijas biežums; epilepsijas sākums tikai bērnībā; krampji, kas pēc būtības ir identiski IFE, ar to ieslodzījumu līdz pamošanās un aizmigšanas laikam; BEPD klātbūtne EEG; krampju atvieglošana pubertātes laikā (terapijas ietekmē vai spontāni) - skaidri norāda uz epilepsijas idiopātisko raksturu. Tomēr idiopātiskas fokālās epilepsijas gadījumā smadzenēs nav strukturālu izmaiņu, nav fokusa neiroloģisku simptomu un intelektuālā deficīta, nav fona EEG ieraksta galvenās aktivitātes palēninājuma un nepārtraukta reģionālā lejupslīde. Arī IFE nav raksturīgi ilgstoši uzbrukumi, bieži vien ar statusa gaitu un ar Toda paralīzes veidošanos. Mūsuprāt, šos simptomus neizraisa epilepsija, bet gan perinatālās patoloģijas sekas. Tādējādi mēs runājam par unikālu sindromu, kurā epilepsija pēc būtības ir idiopātiska, un pavadošie simptomi (neiroloģiski un intelektuālie trūkumi) rodas smadzeņu strukturālo bojājumu dēļ. No tā izriet, ka FEDSIM-DEPD nav "simptomātiskas epilepsijas idiopātiska kopija", bet, visticamāk, idiopātiska fokāla epilepsija, kas attīstās pacientiem ar perinatālas izcelsmes morfoloģiskām izmaiņām smadzenēs. Šī forma ir idiopātiska, bet nekādā gadījumā nav labdabīga. Jēdziens "labdabīga epilepsija" ietver ne tikai iespēju atvieglot lēkmes (vai pašsavaldīšanos), bet arī neiroloģisko un kognitīvo traucējumu neesamību pacientiem, kas pēc definīcijas nenotiek ar FEDSIM-DEPD. FEDSIM-DEPD ir idiopātiska (lēkmju rakstura un gaitas ziņā) epilepsija bērniem ar lokālām vai difūzām perinatālas izcelsmes smadzeņu izmaiņām. Šis pacientu grupa, ņemot vērā klīniskās un elektriskās neiroattēlveidošanas īpatnības, mūsuprāt, ir atsevišķs, labi definēts bērnu epilepsijas sindroms, kas ieņem īpašu starpvietu vairākās dažādas etioloģijas fokālās epilepsijas formās.

Šī unikālā epilepsijas sindroma patoģenēze, visticamāk, būs turpmāku pētījumu priekšmets. Mēs vēlētos apspriest dažus iespējamos FEDSIM-DEPD rašanās mehānismus. No mūsu viedokļa FEDSIM-DEPD attīstība balstās uz diviem mehānismiem: iedzimtiem smadzeņu nobriešanas traucējumiem un perinatālā perioda patoloģijām, galvenokārt hipoksiski-išēmiskiem CNS bojājumiem. Termiņš " iedzimti smadzeņu nobriešanas traucējumi” - iedzimts smadzeņu nobriešanas traucējums - pirmo reizi izmantoja slavenais vācu bērnu neirologs un epileptologs Hermans Dūss. Doose hipotēze, kuru mēs pilnībā atbalstām, ir tāda, ka vairākiem pacientiem pirmsdzemdību periodā ir ģenētiski noteikti smadzeņu nobriešanas traucējumi. Mūsuprāt, ir 3 galvenie diagnostikas kritēriji stāvoklim, kas apzīmēts kā “iedzimts smadzeņu nobriešanas traucējums”.

1. “Niropsihiskās attīstības patoloģijas” klātbūtne pacientiem: globāli kognitīvo funkciju traucējumi, garīga atpalicība, disfāzija, disleksija, diskalkulija, uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumi, autismam līdzīga uzvedība utt.

2. Šo traucējumu kombinācija ar interiktālu epileptiformu aktivitāti, kas pēc morfoloģijas atbilst labdabīgiem bērnības epileptiformas modeļiem.

3. Slimības gaitas uzlabošanās un pilnīga epileptiformas aktivitātes izzušana, pacientiem sasniedzot pubertāti.

Dažādi endogēni un eksogēni faktori, kas darbojas pirmsdzemdību periodā, var izraisīt iedzimtus smadzeņu nobriešanas procesu traucējumus. Šajā gadījumā ir iespējams, ka "ģenētiskā predispozīcija" spēlē vadošo lomu. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) parādīja, ka labdabīgi bērnības epileptiformi EEG modeļi (atsevišķi, kombinācijā ar epilepsiju vai citu "attīstības patoloģiju") ir ģenētiski noteikti, pārmantoti autosomāli dominējošā veidā ar zemu penetranci un mainīgu ekspresivitāti. Katrs gēna lokuss vai alēlie gēni ietekmē noteikta polipeptīda vai enzīma sintēzi. Attīstības patoloģijas pamatā ir neironu pirmsdzemdību diferenciācijas pārkāpums, dendrīta koka veidošanās un sinaptisko kontaktu reorganizācija, kuru dēļ neironiem jāsazinās "šūnu ansambļos" jeb neironu tīklos. Dažādu kaitīgu faktoru ietekmē var rasties kļūdaini neironu savienojumi. - nepareiza sinaptiskā reorganizācija. Pēc dažu pētnieku domām, traucēta plastiskums (aberrant spruting) ir visvairāk raksturīgs bērnībai un var būt viens no epilepsijas, kā arī kognitīvo traucējumu attīstības cēloņiem. Smadzeņu attīstības laikā traucēta neironu plastiskums izraisa "salauztu", "izvirtušu" kortikālo neironu šūnu ansambļu veidošanos, kas klīniski izpaužas ar pastāvīgiem iedzimtiem kognitīviem traucējumiem. Filoģenētiski jaunākās smadzeņu daļas - frontālās daivas - ir īpaši neaizsargātas pret neironu organizācijas traucējumiem.

Iedzimti smadzeņu nobriešanas traucējumi, kas izpaužas kā dažādas “attīstības patoloģijas” ( cilne. viens). Šie patoloģiskie stāvokļi rodas galvenokārt no dzimšanas brīža. Tomēr epileptiformas aktivitātes un dažos gadījumos krampju parādīšanās parasti notiek noteiktā “kritiskā” bērna attīstības periodā - biežāk vecumā no 3 līdz 6 gadiem. Tajā pašā laikā ir svarīgi atzīmēt, ka, bērnam augot un smadzenēm nobriest, pakāpeniski uzlabojas garīgā attīstība, krampju lēkmes un pilnīga BECP bloķēšana līdz ar pubertātes sākumu. Vissvarīgākā loma smadzeņu attīstībā ir dzimumhormoniem. A.S. Petrukhins (2000) uzskata, ka hormonālie traucējumi pirmsdzemdību periodā var izraisīt mehānismus, kas izraisa perversu smadzeņu diferenciāciju. No otras puses, dzimumhormonu darbības sākums pubertātes periodā noved pie kognitīvās epileptiformas dezintegrācijas simptomu "izlīdzināšanas" un daudzos gadījumos līdz pilnīgai elektroencefalogrammas normalizēšanai. Mēs uzskatām, ka smadzeņu nobriešanas procesu iedzimtu traucējumu mehānisms ir galvenais "idiopātiskās fokālās epilepsijas" simptomu kompleksa attīstībā. Tajā pašā laikā ir pareizāk uzskatīt bērnības labdabīgus epileptiformas modeļus nevis par epilepsijas marķieriem, bet gan par smadzeņu nenobrieduma pazīmi.

Otrs FEDSIM-DEPD attīstības mehānisms ir morfoloģisko izmaiņu klātbūtne smadzenēs pirmsdzemdību perioda patoloģijas dēļ. H. Holthauzens (Holthausen, 2004, personīgā komunikācija) ierosināja terminu “ dubultā patoloģija". Runa ir par pacientiem ar diviem patoloģiskiem stāvokļiem: morfoloģiskām izmaiņām smadzenēs un BEPD klātbūtni EEG un/vai epilepsijas lēkmes. Strukturālajām izmaiņām, saskaņā ar MRI, vienmēr ir iedzimts raksturs pirmsdzemdību perioda patoloģijas dēļ. No otras puses, epilepsijas lēkmēm pacientiem ar “dubulto patoloģiju” un BEPD tipa epileptiformu aktivitāti nav skaidras lokalizācijas attiecības ar morfoloģiskajiem substrātiem smadzenēs. Mūsu izmeklēto pacientu vidū 1. pakāpes korelācija (fokusa lokalizācijas sakritība pēc neiroloģiskās izmeklēšanas datiem, lēkmju raksturs, EEG un MRI rezultāti) konstatēta tikai 14,3% gadījumu. Pilnīgs korelācijas trūkums tika konstatēts 34,3% pacientu, tas ir, vairāk nekā 1/3 pacientu!

Epilepsijai, kas rodas šiem pacientiem, ir visas idiopātiskās fokālās pazīmes (biežāk - rolandisks, retāk - pakauša), un DEPD aktivitāte parasti tiek novērota daudzreģionāli. Tipiskākā parādība ir faringo-orāli, pusfaciālie, sejas-brahiālie, vērienīgi un sekundāri ģeneralizēti krampji. Krampji rodas gandrīz tikai pamošanās un aizmigšanas laikā, to biežums ir zems, un tie obligāti (!) izzūd līdz pubertātes vecumam - terapijas rezultātā vai spontāni. Mūsu pacientu ārstēšanas laikā krampju atvieglojums sasniegts visiem, izņemot vienu pacientu - 97,1%!

Tādējādi, neskatoties uz morfoloģisko izmaiņu klātbūtni smadzenēs, gan lokālām, gan difūzām, klīniskā aina (krampju raksturs, EEG dati) un epilepsijas gaita ir identiska idiopātiskas fokālās epilepsijas gadījumā. Tomēr problēma slēpjas faktā, ka, neskatoties uz absolūti labvēlīgo epilepsijas gaitu (kas nozīmē obligātu krampju atvieglojumu), motorisko un kognitīvo funkciju prognoze šai pacientu kategorijai var būt ļoti sarežģīta. Šajā sakarā FEDSIM-DEPD nevar saukt par "labdabīgu" epilepsijas formu. Saglabājot pirmo labdabīgas epilepsijas kritēriju (obligāts krampju atvieglojums), otrais kritērijs (normāla bērnu motoriskā un garīgā attīstība) - parasti nav. Šī ir galvenā atšķirība starp FEDSIM-DEPD un IFE.

Visbiežāk sastopamie iedzimtie morfoloģiskie substrāti pacientiem ar FEDSIM-DEPD ir: arahnoidālās cistas, periventrikulāra leikomalācija, hipoksiski išēmiskas izcelsmes difūzā kortikālā atrofija, polimikrogirija, iedzimta okluzīva šuntēšanas hidrocefālija. Vizualizējot periventrikulāru leikomalāciju MRI (priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar hipoksisku-išēmisku perinatālu encefalopātiju) un šunta okluzīvu hidrocefāliju, raksturīga cerebrālās triekas (atoniskā-astatiska forma vai dubultdiplēģija) attīstība ar epilepsiju un/vai vairāku reģionu DEP uz EEG. Polimikrogirijas klātbūtnē veidojas cerebrālās triekas hemiparētiskās formas klīnika ar epilepsiju un/vai DEPD. Pacientiem ar arahnoidālām un porencefālām cistām EEG ir iespējams identificēt iedzimtu hemiparēzi, runas, uzvedības (tostarp autisma) un intelektuālās-mnestikas traucējumus kombinācijā ar BEPD. Vēlreiz jāatzīmē, ka epilepsijas gaita šīs grupas pacientiem vienmēr ir labvēlīga. Tajā pašā laikā kustību traucējumi un intelektuāli-mnestiskie traucējumi var būt ļoti nopietni, izraisot smagu invaliditāti.

Dažas publikācijas norāda uz agrīnu talāmu organisko bojājumu lomu hipoksiski-išēmisku traucējumu rezultātā perinatālā periodā. Strukturāli traucējumi talāmā var izraisīt neironu hipersinhronizāciju, to “izšaušanos”, veicinot “paaugstinātas konvulsīvās gatavības” uzturēšanu līdz pubertātes sākumam. Guzzetta et al. (2005) aprakstīja 32 pacientus ar talāmu bojājumiem perinatālā periodā; tajā pašā laikā 29 no viņiem bija elektroklīniskas epilepsijas pazīmes ar elektrisko statusu epilepticus ne-REM miega fāzē. Tiek uzskatīts, ka talāma ventrolaterālais un retikulārais kodols, kā arī GABA-mediatoru sistēmu nelīdzsvarotība ir atbildīgi par nepārtrauktas nepārtrauktas epileptiformas aktivitātes attīstību (saskaņā ar morfoloģiju). - DEPD) lēna miega fāzē. Pēc H. Holthauzena ( Holthausen, 2004, personiskā saziņa), BEPD ir perinatālās leikopātijas elektroencefalogrāfiskais atspoguļojums. Tā ir smadzeņu baltās vielas (vadošo ceļu) sakāve, kas kopā ar DEPD izraisa "idiopātiskas pakārtotas" fokālās epilepsijas attīstību. Tāpēc FEDSIM-DEPD bieži rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar cerebrālo trieku un periventrikulāru leikomalāciju MRI. Tomēr tas neizskaidro BECP parādīšanos neiroloģiski veseliem bērniem un ar IFE gadījumos, kad nav motorisko traucējumu, tas ir, nav baltās vielas bojājuma.

Kognitīvie traucējumi FEDSIM-DEPD ir trīs galveno iemeslu dēļ. Pirmkārt, morfoloģiskās izmaiņas smadzenēs, kas notiek pirmsdzemdību periodā. Šīs izmaiņas ir neatgriezeniskas, ar medikamentiem tās ietekmēt nevaram, tomēr tās neprogresē. Otrkārt, biežas epilepsijas lēkmes un jo īpaši nepārtraukta epilepsijas veida darbība var izraisīt nopietnus prakses, gnozes, runas un uzvedības traucējumus. Epileptiformas aktivitātes, kas veidojas bērna smadzenēs, kas attīstās, izraisa pastāvīgu elektrisko "bombardēšanu" garozas prakses, gnozes, runas un kustību centros; noved pie to "pārmērīgas uzbudinājuma" un pēc tam šo centru funkcionālās "bloķēšanas". Ilgstošas epileptiformas aktivitātes dēļ ir funkcionāls neironu savienojumu pārrāvums. Tajā pašā laikā mums ir svarīgs epileptiformas aktivitātes indekss, tā izplatība (visnelabvēlīgākais difūzais raksturs un bifrontālā izplatība), kā arī vecums, kurā šī aktivitāte izpaužas.

Ir arī trešais mehānisms kognitīvo traucējumu veidošanās pacientiem ar FEDSIM-DEPD. No mūsu viedokļa svarīgs faktors kognitīvā deficīta attīstībā šajā pacientu kategorijā ir " iedzimts smadzeņu nobriešanas procesu traucējums". Šī procesa etioloģija nav zināma. Acīmredzot to nosaka divu iemeslu kombinācija: ģenētiskā predispozīcija un dažādu stresa faktoru klātbūtne, kas ietekmē bērna intrauterīnās attīstības procesu. Specifisks smadzeņu nenobrieduma marķieris - "labdabīgu bērnības epileptiformu modeļu" parādīšanās EEG - BEPD.Šajā sakarā steroīdu hormonu lietošana, kas veicina "smadzeņu nobriešanu", nevis AED, ir visefektīvākā ietekme uz kognitīvo funkciju uzlabošanu pacientiem ar FEDSIM-DEPD. Dūss H., Baiers W.K. (1989) ierosināja, ka BEPD EEG modeli kontrolē autosomāli dominējošs gēns ar vecuma atkarīgu penetranci un mainīgu ekspresivitāti. Diemžēl pretepilepsijas terapijai, kas ietekmē epilepsijas formu, ne vienmēr ir izteikta pozitīva ietekme uz neiropsiholoģisko traucējumu mazināšanu. Viņiem augot un nobriestot (galvenokārt - pubertāte) pakāpeniski uzlabojas kognitīvās funkcijas, mācīšanās spējas un pacientu socializācija. Tomēr dažādas smaguma pakāpes kognitīvo funkciju traucējumi var saglabāties visu mūžu, neskatoties uz krampju atvieglošanu un epileptiformas aktivitātes bloķēšanu.

Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem un literatūras datiem, esam izstrādājuši FEDSIM-DEPD sindroma diagnostikas kritēriji.

1. Vīriešu pacientu pārsvars pēc dzimuma.

2. Epilepsijas lēkmju debija 11 gadu vecumā ar maksimumu pirmajos 6 gados (82,9%) ar diviem maksimumiem: pirmajos 2 dzīves gados un vecumā no 4 līdz 6 gadiem. Bieži debija ar zīdaiņu spazmām.

3. Fokālo motorisko lēkmju pārsvars (hemifaciāls, brahiofaciāls, hemiklonisks), fokusa krampji, kas izplūst no pakauša garozas (redzes halucinācijas, lēkmju lēkmes, klibuma lēkmes) un sekundāri ģeneralizēti konvulsīvi lēkmes.

4. Iespējama fokusa un pseidoģeneralizētu lēkmju kombinācija (epilepsijas spazmas, negatīvs mioklonuss, netipiskas nebūšanas).

5. Salīdzinoši zems fokālo un sekundāro ģeneralizēto lēkmju biežums.

6. Fokālo lēkmju hronoloģiskā ierobežošana miegā (rašanās pēc pamošanās un aizmigšanas).

7. Neiroloģisks deficīts lielākajai daļai pacientu, tostarp motoriskie un kognitīvie traucējumi; bieži vien ir cerebrālā trieka.

8. Fona EEG aktivitāte: galvenās aktivitātes teta palēninājums ir raksturīgs paaugstināta difūzās beta aktivitātes indeksa fona.

9. EEG, galvenokārt centrālajos temporālajos un/vai pakauša vados, ir specifisks EEG modelis — labdabīgi bērnības epileptiformi modeļi, kas bieži rodas vairāku reģionu un difūzi, palielinoties ne-REM miega fāzei.

10. Neiroattēlveidošanā visos gadījumos tiek konstatētas perinatālā smadzeņu bojājuma pazīmes, galvenokārt hipoksiski-išēmiskas izcelsmes. Šīs morfoloģiskās izmaiņas var būt gan lokālas, gan difūzas, ar dominējošu baltās vielas bojājumu (leikopātija).

11. Epilepsijas lēkmju remisija tiek panākta visos gadījumos; vēlāk epileptiforma aktivitāte uz EEG tiek bloķēta. Neiroloģiskie (motoriskie un kognitīvie) traucējumi, kā likums, paliek nemainīgi.

Tādējādi visos FEDSIM-DEPD sindroma gadījumos saglabājas 5 galvenie kritēriji: epilepsijas lēkmju sākums bērnībā; fokusa krampju klātbūtne (hemiklonu vai fokusa varianti, kas izplūst no pakauša garozas) un / vai sekundāri ģeneralizēti krampji, kas saistīti ar miegu; labdabīgu bērnības epilepsijas formu (BEPD) klātbūtne EEG; strukturālu izmaiņu klātbūtne perinatālās izcelsmes smadzenēs neiroattēlveidošanas laikā; pilnīga epilepsijas lēkmju atvieglošana, pirms pacients sasniedz pilngadību.

Rīsi. viens. Krampju rašanās biežums katrā gada intervālā (%).

Rīsi. 2. Pacients Z.R.

Video-EEG monitorings: Miega laikā tiek reģistrēta vairāku reģionu epileptiforma aktivitāte: labajā centrālajā temporālajā reģionā ar izplatīšanos uz labo parietālo-pakauša reģionu, frontālās-centrālās-parietālās virsotnes apgabalos, kreisajā frontālajā reģionā viena formā. zemas amplitūdas tapas. Epileptiformām izmaiņām ir labdabīgu bērnības epileptiformu modeļu (BEPD) morfoloģija.

Rīsi. 3. Pacients M.A., 8 gadi. Diagnoze: FEDSIM-DEPD. Aizkavēta psihoverbālā attīstība.

Video-EEG monitorings: tiek reģistrēta epilepsijas aktivitāte, kas tiek parādīta divpusēju BEPD izlāžu veidā ar amplitūdu līdz 200-300 μV ar dažādas sinhronizācijas pakāpes pakauša-aizmugurējās laika apgabalos ar izteiktu izplatīšanos virsotņu apgabalos ar alternatīvs sākums gan labajā aizmugurējos reģionos (biežāk), gan kreisajā nodaļās.

4. att. Pacients A.N., 10 gadi. Diagnoze: FEDSIM-DEPD. Labās puses hemikonvulsīvi krampji.

Video-EEG monitorings : Tiek reģistrēta reģionālā epileptiformā aktivitāte (DEPD), kas tiek parādīta neatkarīgi kreisajā temporo-centrālajā-frontālajā reģionā ar periodisku izplatīšanos uz kreiso aizmugures sekciju un labajā centrālajā-frontālajā reģionā ar tendenci izplatīties uz visiem labās puslodes elektrodiem.

Rīsi. 5. Pacients Z.R., 2 gadi. Diagnoze: FEDSIM-DEPD. Kreisās puses hemikloniski krampji ar Toda paralīzi.

Smadzeņu MRI: Abu parietālo daivu periventrikulārās baltās vielas atlikušās posthipoksiskās leikopātijas parādības: labi definēti palielināta T2 signāla apgabali, hiperintensīvi FLAIR, lokalizēti fronto-parietālo un parietālo-pakauša daivu baltajā vielā. Sānu kambaru sekundārā ventrikulomegālija.

5. Zenkovs L.R. Neparoksizmāli epilepsijas traucējumi. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 lpp.

6. Karlovs V.A. Epilepsija. - M., 1990. - 336 lpp.

7. Karlovs V.A. Epileptiskā encefalopātija // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T. 106 (2). - P. 4-12.

8. Križanovskis G.N. Plastiskums nervu sistēmas patoloģijā // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T. 101 (2). - P. 4-7.

9. Muhin K.Yu. Labdabīgi bērnības epilepsijas traucējumi un to specifika // K.Yu. Muhins, A.S. Petruhins, L.Ju. Gluhova / Epilepsija: elektroklīniskās diagnostikas atlants. - 2004, M.: Alvarez Publishing. - S. 277-288.

10. Muhin K.Yu. Idiopātiska fokusa epilepsija ar pseidoģeneralizētiem krampjiem ir īpaša epilepsijas forma bērnībā // Rus. zhur. det. neur. - 2009. - T. 4 (2). - P. 3-19.

11. Muhin K.Yu. Idiopātiskās epilepsijas jēdziens: diagnostikas kritēriji, patofizioloģiskie aspekti // Grāmatā: K.Yu. Muhins, A.S. Petrukhin / Idiopātiskās epilepsijas formas: sistemātika, diagnostika, terapija. - M .: Mākslas biznesa centrs., 2000. - S. 16.-26.

12. Muhins K.Ju., Petruhins A.S., Mironovs M.B. epilepsijas sindromi. Diagnostika un terapija. Atsauces rokasgrāmata ārstiem. Sistēmas risinājumi. - M., 2008. - 224 lpp.

13. Muhins K.Ju., Petruhins A.S., Mironovs M.B., Holins A.A., Gluhova L.Ju., Pilia S.V., Volkova E.Ju., Golovtejevs A.L. Pylajeva O.A. Epilepsija ar epilepsijas elektrisko stāvokli ne-REM miegā: diagnostikas kritēriji, diferenciāldiagnoze un ārstēšanas pieejas. - M., 2005. - 32 lpp.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopātiskās epilepsijas formas: sistemātika, diagnostika, terapija. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovicins V.Ju., Nesterovskis Ju.E., Osipova G.N., Sandukovskaja S.I., Kaļiņina L.V., Muhins K.Ju. Labdabīgu epileptiformu traucējumu elektroencefalogrāfiskā modeļa polimorfisms bērnībā // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T. 104 (10). - S. 48-56.

16. Petruhins A.S., Muhins K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanovs A.A. Bērnības epileptoloģija. - M .: Medicīna, 2000. - 623 lpp.

17. Ambrosetto G. Vienpusēja operkulāra makrogirija un labdabīga bērnības epilepsija ar centrotemporāliem (rolandiskiem) kāpumiem: gadījuma ziņojums // Epilepsija. - 1992. - V. 33(3). - 499.-503. lpp.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Nepārtrauktas tapas un viļņi lēnā miega laikā. Elektriskais epilepsijas stāvoklis lēnā miega laikā. Iegūta epilepsijas afāzija un ar to saistītie stāvokļi. — Londona: Džons Libijs, 1995. — 261 lpp.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Iedzimta hidrocefālija un nepārtraukts smailes vilnis lēnā miegā - kopīga asociācija? // J. Child Neirol. - 2004. - V. 19 (2). - 129.-134.lpp.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Simptomātiskas fokālās epilepsijas, kas imitē idiopātijas fokālās epilepsijas atipiskas evolūcijas bērnībā // In: Eds. N. Fejermans, R.H. Caraballo / labdabīgas fokālās epilepsijas zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hiperkinētiska uzvedība, uzmanības deficīta traucējumi, uzvedības traucējumi un nestabila psihomotrice: identitāte, analoģijas un pārpratumi // Brain Dev. - 1995. - V. 17 (2). - P. 146-7; diskusija 148.

22. Doose H. EEG bērnības epilepsijā. - Hamburga, Džons Libijs, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Simptomatoloģija bērniem ar fokusa asiem ģenētiskas izcelsmes viļņiem // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Krampju klasifikācija un atpazīšana // Clin. Tur. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engels J. Jr. Ierosinātā diagnostikas shēma cilvēkiem ar epilepsijas lēkmēm un epilepsiju: ILAE klasifikācijas un terminoloģijas darba grupas ziņojums // Epilepsija. - 2001. - V. 42(6). - P. 796-803.

28. Engels J. Jr. ILAE klasifikācijas pamatgrupas ziņojums // Epilepsija. — 2006. gads. — V. 47 (9). - P. 1558-1568.

29. Fejermans N., Caraballo R.H. Sindromu, krampju veidu un nosoloģiskā spektra definīcija // In: Eds. N. Fejermans, R.H. Caraballo / labdabīgas fokālās epilepsijas zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobāra polimikrogirija, neārstējami kritiena lēkmes lēkmes un ar miegu saistīts elektriskā stāvokļa epileptiskais stāvoklis // Neiroloģija. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Agrīna talāma trauma, kas saistīta ar epilepsiju un nepārtrauktu smaili lēna miega laikā // Epilepsija. - 2005. - V. 46/6. - 889.-900. lpp.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsijas ķirurģija bērniem un pusaudžiem ar fokusa garozas displāziju // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. - Londona, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. un citi. Krampju neesamība, neskatoties uz augsto epileptiformas EEG anomāliju izplatību bērniem ar autismu, ko uzrauga terciārās aprūpes centrā // Epilepsija. - 2006. - V. 47 (2). - 394.-398.lpp.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epilepsijas lēkmes. Patofizioloģija un klīniskā semioloģija. - Čērčils Livingstons, N.Y., 2000. - 796 lpp.

35. Sutula T.P. Epilepsijas progresēšanas mehānismi: pašreizējās teorijas un perspektīvas no neiroplastiskuma pieaugušā vecumā un attīstībā // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - 161.-171. lpp.

Zaļevskis Timurs Romanovičs, 2 gadi 6 mēneši (08/30/2014) Pieņemti AED: nesaņem. Video-EEG monitorings tika veikts 4 stundas aktīvās un pasīvās nomoda stāvoklī, dienas miega laikā un pēc pamošanās, ar funkcionāliem testiem. Reģistrācijas parametri: Pētījums tika veikts, izmantojot starptautisko shēmu elektrodu pielietošanai "10-20". Papildus elektrodi: EKG. Video-EEG novērošanas sistēma - Nihon Kohden, Japāna. EEG nomoda stāvoklī. Nomoda reģistrēšana tika veikta galvenokārt ar atvērtām acīm, bērns ir motorisks, tiek atzīmēts liels skaits motoru un miogrāfisku artefaktu. Galvenā darbība tika novērtēta, rūpīgi aplūkojot objektu un acu aizvēršanas brīdī - pusložu pakauša rajonos, ritmiskā aktivitāte ar frekvenci 6-7 Hz, amplitūda līdz 70 μV, ekvivalents alfa ritma, ir ierakstīts fragmentāri. Aktīvās nomoda stāvoklī frontocentrālajos reģionos tiek reģistrēts lokveida sensoromotors ritms ar frekvenci 8 Hz un amplitūdu līdz 50 μV. Beta aktivitāte ir maksimāli pārstāvēta pusložu frontotemporālajos reģionos, ar mainīgu lateralizāciju, frekvenci 14-24 Hz, amplitūdu līdz 20 μV, bieži grūti atšķirt uz miogrāfisko artefaktu fona. Biooccipito-temporāli, periodiski ar mainīgu lateralizāciju, tiek reģistrēti teta-delta diapazona neregulāri polifāzu potenciāli - bērnu pakauša delta viļņi. Lēnas aktivitātes formas tiek parādītas plaši, izkliedēti zemas amplitūdas viļņu veidā, pārsvarā teta diapazonā, retāk delta diapazonā, nedaudz Nomodā reģionālā epileptiformā aktivitāte kreisajā un labajā pakauša rajonā tiek reģistrēta neatkarīgi atsevišķu pīķu un asu viļņu forma ar amplitūdu līdz 80 μV. funkcionālie testi. Acu atvēršanas un aizvēršanas tests netika veikts. Tests ar ritmisku fotostimulāciju tika veikts ar frekvencēm 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz, fotoparoksizmālās aktivitātes formas netika reģistrētas. Skaidra ritma asimilācijas reakcija netika konstatēta. Hiperventilācijas tests netika veikts. Miega ierakstīšana. Aizmigšanas laikā tika novērota pamataktivitātes indeksa samazināšanās līdz pat difūzās lēno viļņu aktivitātes samazināšanās un palielināšanās teta diapazonā. Uz šī fona tiek reģistrēti divpusēji sinhroni lēnu delta viļņu uzplaiksnījumi ar amplitūdu līdz 220 μV, ar amplitūdas pārsvaru bifrontāli, periodiski ar pāreju uz centrālajiem reģioniem - hipnagoģiskās hipersinhronizācijas fenomens (fizioloģiska miega stadijas parādība). ). Pirmajā un otrajā miega stadijā tiek reģistrēta virsotņu potenciālu parādīšanās pusložu centrālajās daļās ar amplitūdu līdz 170 μV. Tika reģistrēti arī asināti potenciāli, kas līdzīgi asu un lēnu viļņu kompleksiem frontocentrālajos reģionos, ar amplitūdas pārsvaru gar virsotņu vadiem. Ņemot vērā morfoloģiskās un lokalizācijas pazīmes, šos modeļus var aplūkot netipisku fizioloģisko miega tranzītu - virsotņu potenciālu ietvaros. 2. posmu tieši attēlo "miega vārpstas" - ātras ritmiskas aktivitātes formas pusložu fronto-centrālajās daļās ar frekvenci 12-14 Hz, amplitūdu līdz 80 μV un K-kompleksiem formā. difūzu lēnu viļņu vai daudzfāzu potenciālu, ar maksimālo amplitūdu centrālo daļu puslodēs, līdz 260 μV. Miega ierakstīšanas laikā pusložu temporālajos reģionos periodiski tiek reģistrēti lokveida smailas formas viļņi ar frekvenci 6-7 Hz, 14 Hz, bieži vien ar tendenci uz difūzu sadalījumu - fizioloģiskas neepileptiskas miega pārejas. 6-14 Hz". Delta miegu daļēji ierakstīšanas periodos pavadīja difūzās augstas amplitūdas lēno viļņu aktivitātes attēlojuma palielināšanās, vispirms līdz 50% un pēc tam līdz 80% no ieraksta, vienlaikus pakāpeniski samazinot miega fizioloģiskos modeļus. Miega laikā tiek konstatēta periodiska reģionālā teta-delta palēnināšanās labajā temporālajā reģionā, kā arī kreisajā pakauša-temporālajā reģionā neatkarīgi. Ņemot to vērā, reģionālās palēninājuma struktūrā zems indekss reģistrē reģionālo epileptiformo aktivitāti neatkarīgi kreisajā un labajā pakauša apgabalā, retāk labajā aizmugurējā temporālajā reģionā (T6) ar izplatīšanos uz ipsilaterālās puslodes temporālajiem apgabaliem, kā kā arī biookcipitāli atsevišķu un grupētu pīķu un asu viļņu veidā , kompleksi pīķa-lēnais vilnis, asais-lēnais vilnis, amplitūda līdz 160 μV. Pētījuma laikā netika reģistrēti klīniski notikumi. Secinājums:  Galvenais ritms atbilst vecumam.  Miega režīms tiek modulēts pakāpeniski. Tiek vizualizēti miega fizioloģiskie modeļi.  Miega laikā tika konstatēta periodiska reģionālā teta-delta palēnināšanās labajā temporālajā reģionā, kā arī kreisajā pakauša-temporālajā reģionā neatkarīgi.  Nomodā reģionālā epileptiformā aktivitāte tika reģistrēta ar ārkārtīgi zemu indeksu kreisajā un labajā pakauša rajonā atsevišķi atsevišķu pīķu un asu viļņu veidā.  Miega laikā reģionālās palēninājuma struktūrā zems indekss reģistrēja reģionālu epileptiformu aktivitāti kreisajā un labajā pakauša rajonā neatkarīgi, retāk labajā aizmugurējā temporālajā reģionā (T6) ar izplatīšanos uz ipsilaterālās puslodes temporālajiem apgabaliem, kā kā arī biookcipitāli atsevišķu un grupētu virsotņu un asu viļņu veidā, kompleksi pīķa-lēnais vilnis, asais-lēnais vilnis.  Nav ziņots par epilepsijas lēkmēm. Viņu uztrauc runas attīstības kavēšanās (nelieto atsevišķus vārdus no attēliem, nelieto ikdienā, runa ir klusa, caur degunu), viņš saprot runāto runu, izpilda vienkāršus norādījumus, norāda defektologs. ir autisma elementi. Dzirde un redze ir normāla. Grūtniecība un agrīna attīstība pēc vecuma. Mēs dzīvojam Jaroslavļas apgabalā, pasakiet man, ja ir nepieciešamība, saskaņā ar iekšējās konsultācijas EEG slēdzienu.

Reģionālās aktivitātes palēninājuma epizodes ar epileptiformas elementiem. Smadzeņu elektroencefalogrammas (EEG) parametru atšifrēšana. Labdabīga bērnības epilepsija ar pakauša paroksizmu

Ņesterovs L.N. Klīnika, Koževņikova epilepsijas un dažu ekstrapiramidālās sistēmas slimību patofizioloģijas un ķirurģiskās ārstēšanas jautājumi (1967)

Beļajevs Ju.I. Temporālās daivas epilepsijas klīnika, diagnostika un ķirurģiska ārstēšana (1970)

Skrjabins V.V. Stereotaktiskā ķirurģija fokālās epilepsijas ārstēšanai (1980)