Мозок, cerebellumє похідним заднього мозку, що розвинувся у зв'язку з рецепторами гравітації. Тому він має пряме відношення до координації рухів та є органом пристосування організму до подолання основних властивостей маси тіла – тяжкості та інерції.

Розвиток мозочка в процесі філогенезу пройшло 3 основних етапи відповідно до зміни способів пересування тварини. Мозок вперше з'являється в класі круглоротих, у міног, у вигляді поперечної пластинки. У нижчих хребетних (риби) виділяються парні вушкоподібні частини (archicerebellum) та непарне тіло (paleocerebellum), що відповідає черв'ю; у плазунів і птахів сильно розвинене тіло, а вушкоподібні частини перетворюються на рудиментарні.

Півкулі мозочка виникають тільки у ссавців (neocerebellum). У людини у зв'язку з прямоходінням за допомогою однієї пари кінцівок (ніг) та удосконаленням хапальних рухів руки при трудових процесах півкулі мозочка досягають найбільшого розвитку, так що мозок у людини розвинений сильніше, ніж у всіх тварин, що становить специфічну людську рису його будови. Мозок міститься під потиличними частками півкуль великого мозку, дорсально від мосту і довгастого мозку, і лежить у задній черепній ямці. У ньому розрізняють об'ємні бічні частини, або півкулі, hemispheria cerebelli, і розташовану між ними середню вузьку частину - черв'як, vermis. На передньому краю мозочка знаходиться передня вирізка, яка охоплює прилеглу частину стовбура мозку. На задньому краю є вужча задня вирізка, що відокремлює півкулі один від одного.

Поверхня мозочка покрита шаром сірої речовини, що становить кору мозочка, і утворює вузькі звивини - листки мозочка, folia cerebelli, відокремлені один від одного борознами, fissurae cerebelli. Серед них найглибша fissura horizontalis cerebelli проходить по задньому краю мозочка, відокремлює верхню поверхню півкуль, facies superior, від нижньої, facies inferior. За допомогою горизонтальної та інших великих борозен вся поверхня мозочка ділиться на ряд часточок, lobuli cerebelli. Серед них необхідно виділити найбільш ізольовану маленьку часточку - клаптик, flocculus, що лежить на нижній поверхні кожної півкулі у середньої мозочкової ніжки, а також пов'язану з клаптиком частина хробака - nodulus, вузлик. Flocculus з'єднаний з nodulus за допомогою тонкої смужки - ніжки клаптика, pedunculus flocculi, яка медіально переходить у тонку напівмісячну платівку - нижнє мозкове вітрило, velum medullare inferius.

Внутрішня будова мозочка.У товщі мозочка є парні ядра сірої речовини, закладені в кожній половині мозочка серед білої її речовини. З боків від середньої лінії в області, де в мозок вдається намет, fastigium, лежить саме медіальне ядро ​​- ядро ​​намету, nucleus fastigii. Латеральніше від нього розташоване кулясте ядро, nucleus globosus, а ще латеральніше - пробкоподібне ядро, nucleus emboliformis. Нарешті, в центрі півкулі знаходиться зубчасте ядро, nucleus dentatus, що має вигляд сірої звивистої платівки, схожої на ядро ​​оливи. Подібність nucleus dentatus мозочка з ядром оливи, що має також зубчасту форму, не випадково, так як обидва ядра пов'язані провідними шляхами, fibrae olivocerebellares, і кожна звивина одного ядра аналогічна звивині іншого.

Таким чином, обидва ядра разом беруть участь у здійсненні функції рівноваги. Названі ядра мозочка мають різний філогенетичний вік: nucleus fastigii відноситься до найдавнішої частини мозочка - flocculus (аrchicerebellum), пов'язаної з вестибулярним апаратом; Nuclei emboliformis et globosus - до старої частини (paleocerebellum), що виникла у зв'язку з рухами тулуба, і nucleus dentatus - до наймолодшої (neocerebellum), що розвинулася у зв'язку з пересуванням за допомогою кінцівок. Тому при ураженні кожної з цих частин порушуються різні сторони рухової функції, що відповідають різним стадіям філогенезу, а саме: при пошкодженні флоккулонодулярної системи та її ядра намету порушується рівновага тіла.

При ураженні черв'яка та відповідних йому пробкоподібного та кулястого ядер порушується робота мускулатури шиї та тулуба, при ураженні півкуль та зубчастого ядра – робота мускулатури кінцівок.

Біла речовина мозочка на розрізі має вигляд дрібних листочків рослини, що відповідають кожній звивині, покритій з периферії корою сірої речовини. В результаті загальна картина білої та сірої речовини на розрізі мозочка нагадує дерево, arbor vitae cerebelli (дерево життя; назва дано на вигляд, оскільки пошкодження мозочка не є безпосередньою загрозою життю).

Біла речовина мозочка складається з різного роду нервових волокон. Одні з них пов'язують звивини і часточки, інші йдуть від кори до внутрішніх ядр мозочка і, нарешті, треті пов'язують мозок з сусідніми відділами мозку. Ці останні волокна йдуть у складі трьох пар мозочкових ніжок:

1. Нижні ніжки, pedunculi cerebellares inferiores (до довгастого мозку). У їх складі йдуть до мозочка tractus spinocerebellaris posterior, fibrae arcuatae externae - від ядер задніх канатиків довгастого мозку і fibrae olivocerebellares - від оливи. Перші два тракти закінчуються в корі хробака та півкуль. Крім того, тут йдуть волокна від ядер вестибулярного нерва, що закінчуються в nucleus fastigii. Завдяки всім цим волокнам мозок отримує імпульси від вестибулярного апарату та пропріоцептивного поля, внаслідок чого стає ядром пропріоцептивної чутливості, що здійснює автоматичну поправку на рухову діяльність інших відділів мозку. У складі нижніх ніжок йдуть також низхідні шляхи у зворотному напрямку, а саме: від nucleus fastigii до латерального вестибулярного ядра, а від нього – до передніх рогів спинного мозку, tractus vestibulospinalis. За допомогою цього шляху мозок впливає на спинний мозок.
2. Середні ніжки, pedunculi cerebellares medii (до мосту). У їхньому складі йдуть нервові волокна від ядер моста до кори мозочка. Виникаючі в ядрах мосту провідні шляхи до кори мозочка, tractus pontocerebellares, знаходяться на продовженні корково-мостових шляхів, fibrae corticopontinae, що закінчуються в ядрах моста після перехрестя. Ці шляхи пов'язують кору великого мозку з корою мозочка, чим і пояснюється той факт, що чим розвиненіша кора великого мозку, тим більше розвинені міст і півкулі мозочка, що спостерігається у людини.
3. Верхні ніжки, pedunculi cerebellares superiores (до даху середнього мозку). Вони складаються з нервових волокон, що йдуть в обох напрямках:

1. до мозочка - tractus spinocerebellaris anterior і
2. від nucleus dentatus мозочка до покришки середнього мозку - tractus cerebellotegmentalis, який після перехреста закінчується в червоному ядрі та таламусі.

Першими шляхами в мозок йдуть імпульси від спинного мозку, а другим він посилає імпульси в екстрапірамідну систему, через яку сам впливає на спинний мозок.

Відділ головного мозку відповідає за координацію рухів, підтримання рівноваги тіла та регуляцію м'язового тонусу. У новонародженого маса мозочка становить приблизно 20 г або 5,4% від загальної маси тіла. До 5 місяців життя вона збільшується у 3 рази, а до 9 місяців – у 4 рази. Інтенсивне зростання мозочка на першому році життя визначається формуванням протягом цього періоду диференціації та координації рухів. Надалі темпи його зростання знижуються. Приблизно до 15 років життя мозок досягає розмірів дорослої людини.

Будова мозочка

Розташовується позаду довгастого мозку і міститься під потиличними частками півкуль великого мозку, в черепній ямці. У ньому розрізняють бічні частини, або півкулі, і хробак, розташований між ними. На відміну від спинного мозку та стовбура сіра речовина (кора) знаходиться на поверхні мозочка, а біла – усередині.

Сіра речовина складається з клітин, розташованих у три шари:

• зовнішній шар - складається з зірчастих та кошикових клітин;
• середній шар – представлений великими гангліозними клітинами;
• внутрішній зернистий шар - складається із зернистих клітин, між якими зустрічаються великі зірчасті.

У товщі мозочка знаходяться також парні ядра сірої речовини. В області черв'яка знаходиться ядро ​​намету, у півкулях, назовні від ядра намету - вставкове ядро, що складається кулястого і пробкоподібного ядер. У центрі півкуль розташовується зубчасте ядро, що у здійсненні функції рівноваги. Поразка тих чи інших ядер призводить до різних порушень рухової функції. Руйнування ядра намету супроводжується порушенням рівноваги тіла; пошкодження черв'яка, пробкоподібного та кулястого ядер - порушенням роботи м'язів шиї та тулуба; руйнування півкуль та зубчастого ядра призводить до порушень роботи мускулатури кінцівок.

Біла речовина мозочка складається з різного роду нервових волокон. Деякі з них пов'язують звивини та часточки, інші тягнуться від кори до внутрішніх ядр, треті – з'єднують мозок з іншими відділами мозку. Останній тип волокон утворює нижні, середні та верхні пари ніжок. У складі нижніх ніжок до мозочка тягнуться волокна від довгастого мозку та олив, вони закінчуються в корі хробака та півкулях. Волокна середніх ніжок прямують до мосту. Волокна верхніх ніжок тягнуться до даху середнього мозку. Вони проходять в обох напрямках, з'єднують мозок з червоним ядром і таламусом, а також зі спинним мозком.

Функції мозочка

Як було сказано вище, мозок забезпечує координацію рухів. При його ураженнях розвиваються різні порушення рухової активності та м'язового тонусу, а також вегетативні розлади. Мозочкова недостатність проявляється м'язовою атонією та нездатністю утримувати положення тіла. Так, при зміщенні пасивно висить кінцівки вона не повертається у вихідне положення, а розгойдується подібно до маятника. Цілеспрямовані рухи при виконуються рвучко, з промахами повз мету.

Характерними проявами мозочкової недостатності є:

• тремор- коливання невеликої амплітуди протікають синхронно у різних частинах тіла;
• атаксія- Порушення швидкості та напрями рухів, що призводить до втрати плавності та стабільності рухових реакцій.

Порушення координації рухів при ураженнях мозочка пояснюється його тісним зв'язком зі стовбуром мозку, а також з таламусом та сенсомоторною областю кори великих півкуль. Мозок отримує інформацію від різних компонентів рухового апарату, обробляє її і передає коригувальні впливи до нейронів стовбура мозку і спинальних моторних центрів. Крім того, завдяки численним синаптичним контактам з ретикулярною формацією мозочок відіграє значну роль у регуляції вегетативних функцій.

7.1. БУДОВА, ЗВ'ЯЗКИ ТА ФУНКЦІЇ МОЗОК

Мозок (cerebellum) розташовується під дублікатурою твердої мозкової оболонки, відомої як палатка мозочка(tentorium cerebelli), який розділяє порожнину черепа на два нерівні простори - супратенторіальний і субтенторіальний. У субтенторіальному просторі,дном якого є задня черепна ямка, крім мозочка, знаходиться стовбур мозку. Обсяг мозочка становить у середньому 162 см 3 . Маса його варіює не більше 136-169 р.

Мозок знаходиться над мостом і довгастим мозком. Разом з верхнім та нижнім мозковими вітрилами він становить дах IV шлуночка мозку, дном якого є так звана ромбоподібна ямка (див. розділ 9). Над мозочком знаходяться потиличні частки великого мозку, відокремлені від нього палаткою мозочка.

У мозочку розрізняють два півкулі(Hemispherum cerebelli). Між ними в сагітальній площині над IV шлуночком мозку розташовується філогенетично найдавніша частина мозочка - його черв'як(Vermis cerebelli). Черв'як і півкулі мозочка фрагментуються на часточки глибокими поперечними борознами.

Мозок складається з сірого та білого речовин. Сіра речовина формує кору мозочка і парні ядра nuclei cerebelli, що знаходяться в його глибині (рис. 7.1). Найбільші з них - зубчасті ядра(nucleus dentatus) – розташовані у півкулях. У центральній частині черв'яка є ядра намету(nuclei

Мал. 7.1.Ядра мозочка.

1 – зубчасте ядро; 2 - пробкоподібне ядро; 3 – ядро ​​намету; 4 - кулясте ядро.

Мал. 7.2.Сагітальний зріз мозочка і стовбура мозку.

1 - мозок; 2 – «дерево життя»; 3 - переднє мозкове вітрило; 4 - платівка четверохолмія; 5 – водопровід мозку; 6 – ніжка мозку; 7 – міст; 8 - IV шлуночок, його судинне сплетення та намет; 9 - довгастий мозок.

fastigii), між ними та зубчастими ядрами знаходяться кулястіі пробкоподібні ядра(Nuctei. globosus et emboliformis).

Зважаючи на те, що кора покриває всю поверхню мозочка і проникає в глибину його борозен, на сагітальному розрізі мозочка тканина його має малюнок листка, прожилки якого утворені білою речовиною (рис. 7.2), що становить так зване дерево життя мозочка (arbor vitae cerebelli). В основі дерева життя знаходиться клиноподібна виїмка, що є верхньою частиноюпорожнини IV шлуночка; краї цієї виїмки утворюють його намет. Дахом намету служить черв'як мозочка, а передню і задню його стінки складають тонкі мозкові пластинки, відомі під назвою переднього і заднього мозкових вітрил(Vella medullare anterior et posterior).

Цікаві деякі відомості про архітектоніці мозочка,що дають підстави для судження про функцію його компонентів. У кори мозочкає два клітинних шари: внутрішній - зернистий, що з дрібних клітин-зерен, і зовнішній - молекулярний. Між ними розташований ряд великих грушоподібних клітин, що носять ім'я чеського вченого І. Пуркіньє, що описав їх (Purkinje I., 1787-1869).

У кору мозочка імпульси надходять по проникають у неї з білої речовини мохистим і повзучим волокнам, що становить аферентні шляхи мозочка. По мшистих волокнах імпульси, що надходять зі спинного мозку,

вестибулярних ядер і ядер мосту, що передаються на клітини зернистого шару кори. Аксони цих клітин разом з повзучими волокнами, що проходять через зернистий шар транзитом і несуть у мозок імпульси від нижніх олив, доходять до поверхневого, молекулярного шару мозочка. Тут аксони клітин зернистого шару та повзучі волокна Т-подібно діляться, причому в молекулярному шарі їх розгалуження приймають напрямок, поздовжнє поверхні мозочка. Імпульси, що досягли молекулярного шару кори, пройшовши через синаптичні контакти, потрапляють на розгалуження дендритів клітин Пуркіньє. Далі вони йдуть по дендритів клітин Пуркіньє до їхніх тіл, розташованих на межі молекулярного та зернистого шарів. Потім за аксонами тих же клітин, що перетинають зернистий шар, проникають у глибину білої речовини. Закінчуються аксони клітин Пуркіньє в ядрах мозочка. Головним чином у зубчастому ядрі. Еферентні імпульси, що йдуть від мозочка за аксонами клітин, що становлять його ядра і беруть участь у формуванні мозочкових ніжок, залишають мозок.

Мозжечок має три пари ніжок:нижню, середню та верхню. Нижня ніжка пов'язує його з довгим мозком, середня - з мостом, верхня - із середнім мозком. Ніжки мозку складають провідні шляхи, що несуть імпульси до мозочка і від нього.

Черв'як мозочка забезпечує стабілізацію центру тяжкості тіла, його рівновагу, стійкість, регуляцію тонусу реципрокних м'язових груп, головним чином шиї та тулуба, і виникнення при цьому фізіологічних мозочкових синергій, що стабілізують рівновагу тіла.

Для успішної підтримки рівноваги тіла мозок постійно отримує інформацію, що проходить по спиноцеребеллярным шляхах від пропріоцепторів різних частин тіла, і навіть від вестибулярних ядер, нижніх олив, ретикулярної формації та інших утворень, що у контролю над положенням частин тіла у просторі. Більшість аферентних шляхів, що йдуть до мозочка, проходить через нижню мозочкову ніжку, частина їх розташована у верхній мозочковій ніжці.

Імпульси пропріоцептивної чутливості, що йдуть до мозочка, як і інші чутливі імпульси, слідуючи за дендритами перших чутливих нейронів, досягають їх тіл, розташованих у спинномозкових вузлах. Надалі імпульси, що йдуть до мозочка за аксонами тих же нейронів, прямують до тіл інших нейронів, які розташовуються у внутрішніх відділах основи задніх рогів, формуючи так звані стовпи Кларка. Аксони їх потрапляють до латеральних відділів бічних канатиків спинного мозку, де й утворюють спиномозжечкові провідні шляхи, при цьому частина аксонів потрапляє в бічний стовп тієї ж сторони та формує там задній спиномозжечковий шлях Флексіга (Tratus spinocerebellaris posterior). Інша частина аксонів клітин задніх рогів переходить на інший бік спинного мозку і потрапляє в протилежний бічний канатик, утворюючи в ньому передній спиномозжечковий шлях Говерса (Tratus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечкові шляхи, збільшуючись обсягом лише на рівні кожного спинального сегмента, піднімаються до довгастого мозку.

У довгастому мозку задній спиномозочковий шлях відхиляється в латеральному напрямку і, пройшовши через нижню мозочкову ніжку, проникає в мозок. Передній спиномозжечковий шлях проходить транзитом через довгастий мозок, міст мозку і досягає середнього мозку, на рівні якого робить свій другий перехрест у передньому мозковому вітрилі і проходить у мозок через верхню мозочкову ніжку.

Таким чином, із двох спинномозкових шляхів один жодного разу не піддається перехресту (неперехрещений шлях Флексіга), а інший переходить на протилежний бік двічі (двічі перехрещений шлях Говерса). В результаті обидва проводять імпульси від кожної половини тіла, переважно до гомолатеральної половини мозочка.

Крім спиномозочкових шляхів Флексіга, через нижню мозочкову ніжку імпульси до мозочка проходять по вестибуломозочковому шляху (tractus vestibulocerebellaris), що починається головним чином у верхньому вестибулярному ядрі Бехтерева, і по оливомозжечковий шлях (tractus olivocerebellaris), що йде від нижньої оливи. Частина аксонів клітин тонкого та клиноподібного ядер, що не беруть участь у формуванні бульботаламічного тракту, у вигляді зовнішніх дугоподібних волокон (fibre arcuatae externae) також потрапляє в мозок через нижню мозочкову ніжку.

Через свої середні ніжки мозок отримує імпульси з кори великих півкуль мозку. Ці імпульси проходять по кірково-мостомозочкових шляхів, що складаються з двох нейронів. Тіла перших нейронів розташовуються в корі великих півкуль, головним чином корі задніх відділів лобових часток. Аксони їх проходять у складі променистого вінця, передньої ніжки внутрішньої капсули та закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин других нейронів, тіла яких розташовані у власних ядрах мосту, переходять на його протилежний бік і складають після перехреста середню мозочкову ніжку,

закінчується в протилежній півкулі мозочка.

Частина імпульсів, що виникли в корі великих півкуль мозку, досягає протилежної півкулі мозочка, приносячи інформацію не про вироблене, а лише про намічений до виконання активний рух. Отримавши таку інформацію, мозок моментально висилає імпульси, що коригують довільні рухи, головним чином, шляхом погашення інерції та найбільш раціональною регуляції тонусу реципрокних м'язів. м'язів-агоністів та антагоністів. В результаті створюється своєрідна ейметрія,робить довільні рухи чіткими, відточеними, позбавленими недоцільних компонентів.

Шляхи, що виходять із мозочка, складаються з аксонів клітин, тіла яких формують його ядра. Більшість еферентних шляхів, у тому числі шляхи, що йдуть від зубчастих ядер, залишають мозок через його верхню ніжку. На рівні нижніх пагорбів чотирихолмія відбувається перехрест еферентних мозочкових шляхів. (перехрест верхніх мозочкових ніжок Вернекінга). Після перехрестя кожен із них досягає червоних ядер протилежної сторони середнього мозку. У червоних ядрах мозочкові імпульси перемикаються на наступний нейрон і далі рухаються аксонами клітин, тіла яких закладені в червоних ядрах. Ці аксони формуються в червоноядерно-спинномозкові провідні шляхи (tracti rubro spinalis), шляхи Монакова, які незабаром після виходу з червоних ядер піддаються перехресту (перехрест покришки або перехрест Фореля), після чого спускаються у спинний мозок. У спинному мозку червоноядерно-спинномозкові шляхи розташовуються в бічних канатиках; складові їх волокна закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку.

Весь еферентний шлях від мозочка до клітин передніх рогів спинного мозку можна назвати мозочково-червоноядерно-спинномозковим (Tratus cerebello-rubrospinalis). Він двічі здійснює перехрест (перехрест верхніх мозочкових ніжок і перехрест покришки) і в результаті пов'язує кожну півкулю мозочка з периферичними мотонейронами, що знаходяться в передніх рогах гомолатеральної половини спинного мозку.

З ядер черв'яка мозочка еферентні шляхи йдуть в основному через нижню мозочкову ніжку до ретикулярної формації стовбура мозку та вестибулярним ядрам. Звідси ретикулоспинномозковим і вестибулоспинномозковим шляхами, що проходять по передніх канатиках спинного мозку, вони також досягають клітин передніх рогів. Частина імпульсів, що йдуть від мозочка, пройшовши через вестибулярні ядра, потрапляє в медіальний поздовжній пучок, доходить до ядер III, IV і VI черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук, і впливає на їх функцію.

Підсумовуючи, необхідно підкреслити наступне:

1.Кожна половина мозочка отримує імпульси в основному а) з гомолатеральної половини тіла, б) з протилежної півкулі мозку, що має кортико-спінальні зв'язки з тією ж половиною тіла.

2.Від кожної половини мозочка еферентні імпульси прямують до клітин передніх рогів гомолатеральної половини спинного мозку і до ядр черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук.

Такий характер мозочкових зв'язків дозволяє зрозуміти, чому при поразці однієї половини мозочка мозочкові розлади виникають переважно в тій же, тобто. гомолатеральної, половині тіла. Це особливо виразно проявляється при ураженні півкуль мозочка.

7.2. ДОСЛІДЖЕННЯ ФУНКЦІЙ МОЗОК

І КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЙОГО УРАЖЕННЯ

При ураженні мозочка характерні розлади статики та координації рухів, м'язова гіпотонія та ністагм.

Поразка мозочка, насамперед його черв'яка,веде до порушень статики – можливості підтримки стабільного становища центру тяжкості тіла людини, рівноваги, стійкості. При розладі цієї функції виникає статична атаксія (Від грец. Ataxia - безлад, нестійкість). Зазначається нестійкість хворого. Тому в положенні стоячи він широко розставляє ноги, балансує руками. Особливо чітко статична атаксія виявляється при штучному зменшенні площі опори, зокрема у позі Ромберга. Хворому пропонується підвестися, щільно зрушивши ступні і злегка піднявши голову. За наявності мозочкових розладів відзначається нестійкість хворого в цій позі, тіло його розгойдується, іноді його «тягне» в певну сторону, при цьому, якщо хворого не підтримати, він може впасти. У разі ураження черв'яка мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад. При патології півкулі мозочка виникає тенденція до падіння переважно у бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражено помірно, його легше виявити в так званій ускладненоюабо сенсибілізованій позі Ромберга. Хворому пропонується поставити ступні на одну лінію, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншої. Оцінка стійкості та ж, що у звичайній позі Ромберга.

У нормі, коли людина стоїть, м'язи її ніг напружені (Реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цьому боці переміщається в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (Реакція стрибка). При ураженні мозочка (головним чином черв'яка) у хворого порушуються реакції

опори та стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю хворого на становищі стоячи, особливо у позі Ромберга. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши за хворим і підстраховуючи його, штовхає хворого в той чи інший бік, то хворий падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).

При ураженні мозочка хода хворого зазвичай змінена у зв'язку з розвитком статолокомоторної атаксії. «Мозочкова» хода багато в чому нагадує ходу п'яної людини, тому її іноді називають «ходою п'яної». Хворий через нестійкість йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку на бік. А при ураженні півкулі мозочка він відхиляється при ходьбі від заданого напрямку у бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Якщо атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і що неспроможні як стояти і ходити, і навіть сидіти.

Переважна поразка півкуль мозочка веде до розладу його протиінерційних впливів, зокрема до виникнення кінетичної атаксії. Вона проявляється незручністю рухів і особливо виражена при рухах, які потребують точності. Для виявлення кінетичної атаксії проводяться проби на координацію рухів. Далі наводиться опис деяких із них.

Проба на діадохокінез (Від грец. Diadochos - послідовність). Хворому пропонується заплющити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно зупиняти і пронизувати кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка руху кисті на боці патологічного процесу виявляються більш розгонистими (наслідок дисметрії, точніше – гіперметрії), в результаті кисть починає відставати. Це свідчить про наявність адіадохокінезу.

Пальценосова проба. Хворий із заплющеними очима повинен відвести руку, а потім, не поспішаючи, вказівним пальцем торкнутися кінчика носа. У разі мозочкової патології рука на боці патологічного вогнища здійснює надлишковий за обсягом рух (Гіперметрія),внаслідок чого хворий промахується. При пальценосовій пробі виявляється характерний для мозочкової патології мозочковий (інтенційний) тремор, амплітуда якого наростає з наближенням пальця до мети. Ця проба дозволяє виявити і так звану брадителекінезію. (симптом вуздечки):недалеко від мети рух пальця сповільнюється, іноді навіть зупиняється, а потім знову відновлюється.

Пальце-пальцева проба. Хворому із заплющеними очима пропонується широко розвести руки і потім зближувати вказівні пальці, прагнучи потрапити пальцем у палець, при цьому, як і при пальценосовій пробі, виявляються інтенційне тремтіння та симптом узди.

П'ятково-колінна проба (Мал. 7.3). Хворому, що лежить на спині із заплющеними очима, пропонують високо підняти одну ногу і потім її п'ятою потрапити в коліно іншої ноги. При мозочковій патології хворий не може або йому важко потрапити п'ятою в коліно іншої ноги, особливо виконуючи пробу ногою, гомолатеральною ураженій півкулі мозочка. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись передньої поверхні гомілки, вниз, до гомілковостопного суглоба, при цьому у разі мозочкової патології п'ята весь час зісковзує з гомілки то в один, то в інший бік.

Мал. 7.3.П'ятково-колінна проба.

Вказівна проба: Хворому пропонується кілька разів вказівним пальцем потрапити до гумового наконечника молоточка, що знаходиться в руці обстежуючого. У разі мозочкової патології в руці пацієнта на боці ураженої півкулі мозочка відмічається мимопопадання внаслідок дисметрії.

Симптом Тома-Жюменті: Якщо пацієнт бере предмет, наприклад склянку, він надмірно розсовує пальці.

Мозочковий ністагм. Посмикування очних яблук при погляді в сторони (горизонтальний ністагм) розглядається як наслідок інтенційного тремтіння очних яблук (див. розділ 30).

Розлад мови: Мова втрачає плавність, стає вибуховою, фрагментованою, скандованою за типом мозочкової дизартрії (див. розділ 25).

Зміна почерку: У зв'язку з розладом координації рухів руки рукописний почерк стає нерівним, літери деформовані, надмірно великі (мегалографія).

Пронаторний феномен: Хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки в положенні супінації, при цьому на боці ураженої півкулі мозочка незабаром відбувається спонтанна пронація.

Симптом Гоффа-Шільдера: Якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на боці ураженої півкулі рука незабаром відводиться назовні.

Імітаційний парадокс. Хворий із заплющеними очима повинен швидко надати руці положення, аналогічне до того, яке обстежуючий перед цим надав іншій його руці. При поразці півкулі мозочка гомолатеральна йому рука здійснює рух, надмірне по амплітуді.

Феномен Дойнікова. Пальцевий феномен. Пацієнту, що сидить, пропонується супіновані кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна і заплющити очі. У разі ураження мозочка на боці патологічного вогнища незабаром виникає спонтанне згинання пальців і пронація кисті та передпліччя.

Симптом Стюарт-Холмс. Дослідник просить пацієнта, що сидить на стільці, згинати супиновані передпліччя і в той же час, взявши його руки за зап'ястя, чинить йому опір. Якщо при цьому несподівано відпустити руки пацієнта, то рука на стороні поразки, згинаючись по інерції, вдарить його в груди.

Гіпотонія м'язів. Поразка черв'яка мозочка веде зазвичай до дифузної м'язової гіпотонії. При поразці півкулі мозочка пасивні руху виявляють зниження м'язового тонусу за патологічного процесу. Гіпотонія м'язів веде до можливості перегинання передпліччя та гомілки. (симптом Ольшанського) при пасивних рухах, до появи симптомів пензля або стопи, що «бовтається» при їх пасивному струшуванні.

Патологічні мозочкові асинергії. Порушення фізіологічних синергій при складних рухових актах виявляються, зокрема, за таких проб (рис. 7.4).

1. Асинергія за Бабінським у положенні стоячи.Якщо пацієнт, який стоїть зі зрушеними ногами, намагається прогнутися назад, закинувши при цьому голову, то в нормі в такому випадку відбувається згинання колінних суглобів. При мозочковій патології у зв'язку з асинергією цей співдружній рух відсутній, і хворий, втрачаючи рівновагу, падає назад.

Мал. 7.4.Мозочкова асинергія.

1 - хода хворого з вираженою мозочковою атаксією; 2 - нахил тулуба назад у нормі; 3 - при ураженні мозочка хворий, нахиляючись назад, не може зберегти рівноваги; 4 - виконання проби на мозочкову асинергію за Бабінським здоровою людиною; 5 - виконання тієї ж проби хворим з ураженням мозочка.

2. Асинергія за Бабінським у положенні лежачи.Хворому, що лежить на твердій площині з витягнутими ногами, розведеними на ширину надпліч, пропонується схрестити руки на грудях і потім сісти. За наявності мозочкової патології у зв'язку з відсутністю співдружнього скорочення сідничних м'язів (прояв асинергії) хворий не може фіксувати на площі опори ноги та таз, в результаті ноги піднімаються і сісти йому не вдається. Не слід переоцінювати значущість цього симптому у літніх пацієнтів, у людей з в'ялою або черевною стінкою, що ожиріла.

Резюмуючи викладене, слід підкреслити різноманіття і важливість функцій, що виконуються мозочком. Будучи частиною комплексного регуляторного механізму із зворотним зв'язком, мозок виконує роль координаційного центру, що забезпечує рівновагу тіла та підтримку м'язового тонусу. Як зазначає P. Duus (1995), мозок забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів,при цьому автор обґрунтовано вважає, що мозок працює подібно до комп'ютера, відстежуючи і координуючи сенсорну інформаціюна вході та моделюючи моторні сигнали на виході.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНІ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

З ПРИЗНАКАМИ МОЗИНКОВОЇ ПАТОЛОГІЇ

Мультисистемні дегенерації є групою нейродегенеративних захворювань, загальною особливістю яких є мультифокальний характер ураження із залученням до патологічного процесу різних функціональних і нейромедіаторних систем мозку і у зв'язку з цим полісистемність клінічних проявів.

7.3.1. Спиномозжечкові атаксії

До спиномозжечковим атаксіям відносяться прогресуючі спадкові дегенеративні захворювання, при яких в основному страждають структури мозочка, стовбура головного мозку і провідні шляхи спинного мозку, що відносяться головним чином до екстрапірамідної системи.

7.3.1.1. Спадкова атаксія Фрідрейха

Спадкова хвороба, описана 1861 р. німецьким невропатологом Н. Фрідрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Вона успадковується за аутосомно-рецесивним типом або (рідше) за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю та варіабельною експресією гена. Можливі спорадичні випадки хвороби.

Патогенеззахворювання не уточнено. Відсутнє, зокрема, уявлення про складову його основу первинного біохімічного дефекту.

Патоморфологія.При патологоанатомічних дослідженнях виявляється виражене стоншення спинного мозку, зумовлене атрофічними процесами у його задніх та бічних канатиках. Страждають, як правило, клиноподібний (Бурдаха) і ніжний (Голля) провідні шляхи та спиномозочкові шляхи Говерса і Флексіга, а також перехрещений пірамідний шлях, що містить

безліч волокон, що належать до екстрапірамідної системи. Дегенеративні процеси виражені також у мозочку, у його білій речовині та ядерному апараті.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у дітей або молодих людей віком до 25 років. С.М. Давиденков (1880-1961) зазначав, що частіше клінічні ознакихвороби виникають у дітей віком 6-10-річного віку. Першою ознакою хвороби зазвичай є атаксія. У хворих виникають невпевненість, похитування під час ходьби, змінюється хода (при ходьбі широко розставляють ноги). Ходу при хворобі Фрідрейха можна назвати табетично-церебеллярною, оскільки її зміни обумовлені поєднанням сенситивної та мозочкової атаксії, а також зазвичай вираженим зниженням м'язового тонусу. Характерними є і розлади статики, дискоординація в руках, інтенційний тремор, дизартрія. Можливі ністагм, зниження слуху, елементи скандованості мови, ознаки пірамідної недостатності (сухожильна гіперрефлексія, стопні патологічні рефлекси, іноді деяке підвищення м'язового тонусу), імперативні позиви на сечовипускання, зниження статевої потенції. Іноді з'являються гіперкінез атетоїдного характеру.

Ранний розлад глибокої чутливості веде до прогресуючого зниження сухожильних рефлексів: спочатку на ногах, а потім на руках. Згодом формується гіпотрофія м'язів дистальних відділів ніг. Характерна наявність аномалій розвитку скелета. Насамперед це проявляється наявністю стопи Фрідрейха: стопа вкорочена, «порожниста», з дуже високим склепінням. Основні фаланги її пальців розігнуті, решта зігнута (рис. 7.5). Можлива деформація хребта, грудної клітки. Часто є прояви кардіопатії. Хвороба прогресує повільно, але неухильно веде до інвалідизації хворих, які з часом виявляються прикутими до ліжка.

Лікування. Патогенетичне лікування не розроблено. Призначають препарати, що покращують метаболізм у структурах нервової системи, загальнозміцнюючі засоби. При вираженій деформації стоп показано ортопедичне взуття.

Мал. 7.5.Стопа Фрідрейха.

7.3.1.2. Спадкова мозочкова атаксія (хвороба П'єра Марі)

Це хронічне прогресуюче спадкове захворювання, що проявляється у віці 30-45 років, з повільно наростаючими мозочковими розладами у поєднанні з ознаками пірамідної недостатності, при цьому характерні статична і динамічна мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння, скандована мова. Можливі клонуси, патологічні пірамідні рефлекси, косоокість, зниження зору, звуження полів зору у зв'язку з первинною атрофією зорових нервівта пігментною дегенерацією сітківки. Перебіг хвороби повільно прогресує. Відзначаються зменшення розмірів мозочка, дегенерація клітин

Пуркіньє, нижніх олив, спиномозочкових шляхів. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Описав хворобу 1893 р. французький невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Нині у розумінні терміна «хвороба П'єра Марі» немає одностайності, і питання можливості виділення їх у самостійну нозологічну форму дискутабелен.

Лікування не розроблене. Зазвичай застосовуються метаболічно активні та загальнозміцнюючі, а також симптоматичні засоби.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярна дистрофія (хвороба Дежеріна-Тома)

Це група хронічних прогресуючих спадкових захворювань, за яких розвиваються дистрофічні зміниголовним чином мозочку, нижніх оливах, у своїх ядрах мосту й у пов'язаних із нею структурах мозку.

При розвитку захворювання у молодому віці близько половини випадків успадковується за домінантним або рецесивним типом, інші є спорадичними. У спорадичних випадках захворювання частіше зустрічаються прояви акінетико-ригідного синдрому та прогресуючої вегетативної недостатності. Середній вік хворого при прояві у фенотипі спадкової форми захворювання – 28 років, при спорадичній – 49 років, середня тривалість життя – відповідно 14,9 та 6,3 роки. При спорадичній формі, крім атрофії олив, мосту та мозочка, частіше виявляється поразка бічних канатиків спинного мозку, чорної речовини та смугастого тіла, блакитнуватої плями в ромбоподібній ямці IV шлуночка мозку.

Характерні симптоми наростаючого мозочкового синдрому. Можливі розлади чутливості, елементи бульбарного та акінетико-ригідного синдромів, гіперкінези, зокрема міоритмії у язичку та м'якому піднебінні, офтальмопарез, зниження гостроти зору, інтелектуальні розлади. Хворобу описали у 1900 р. французькі невропатологи J. Dejerine та A. Thomas.

Захворювання найчастіше дебютує порушеннями при ходьбі – нестійкістю, дискоординацією, можливі несподівані падіння. Ці порушення може бути єдиним проявом захворювання протягом 1-2 років. Надалі виникають та наростають координаторні розлади в руках: утруднені маніпуляції з дрібними предметами, порушується почерк, виникає інтенційний тремор. Мова стає переривчастою, змащеною, з носовим відтінком і не відповідним побудови мови ритмом дихання (пацієнт говорить так, ніби його душать). У цій стадії захворювання приєднуються прояви прогресуючої вегетативної недостатності, з'являються ознаки акінетико-ригідного синдрому. Іноді домінуючими для хворого симптомами стають дисфагія, напади нічної ядухи. Вони розвиваються у зв'язку зі змішаним парезом бульбарної мускулатури і можуть становити загрозу життю.

1970 р. німецькі невропатологи B.W. Konigsmark та L.P. Weiner виділили 5 основних типіволивопонтоцеребеллярної дистрофії, що відрізняються або клініко-морфологічними проявами, або типом спадкування.

I тип (тип Менцель). У віці 14-70 (частіше 30-40) років проявляється атаксією, дизартрією, дисфонією, гіпотонією м'язів, у пізній стадії - грубим тремором голови, тулуба, рук, м'язів, ознаками акінетико-ригідного синдрому. Можливі патологічні пірамідні знаки, парези погляду, зовнішня та внутрішня офтальмоплегія, розлади чутливості, деменція. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як самостійну форму її виділив у 1891 р. P. Menzel.

II тип (тип Фіклера-Вінклера) . У віці 20-80 років проявляється атаксією, зниженням м'язового тонусу та сухожильних рефлексів. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Можливі спорадичні випадки.

III тип із ретинальною дегенерацією. Проявляється у дитячому чи молодому (до 35 років) віці атаксією, тремором голови та кінцівок, дизартрією, ознаками пірамідної недостатності, прогресуючим зниженням зору з результатом сліпоти; можливі ністагм, офтальмоплегія, іноді дисоційовані розлади чутливості. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). У віці 17-30 років дебютує мозочковою атаксією або ознаками нижнього спастичного парапарезу, в тому й іншому випадку вже в ранній стадії хвороби формується поєднання цих проявів, до яких надалі приєднуються елементи бульбарного синдрому, парезу мімічних м'язів, розлади глибокої чутливості. Успадковується за домінантним типом.

V тип. Виявляється у віці 7-45 років атаксією, дизартрією, ознаками акінетико-ригідного синдрому та іншими екстрапірамідними розладами, можливі прогресуючі офтальмоплегія та деменція. Успадковується за домінантним типом.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярна дегенерація (синдром Лежонна-Лермітта, хвороба Лермітта)

Захворювання характеризується прогресуючою атрофією мозочка, переважно його кори, зубчастих ядер та верхніх ніжок мозочка, нижніх олив, червоних ядер. Виявляється насамперед статичною та динамічною атаксією, надалі можливі й інші ознаки мозочкового синдрому та ураження стовбура мозку. Описали хворобу французькі невропатологи Ж. Лермітт (Lhermitte J.J., 1877-1959) та Ж. Лежон (Lejonne J., нар. 1894 р.).

7.3.4. Мультисистемна атрофія

В останні десятиліття у самостійну форму виділено спорадичне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, назване мультисистемною атрофією. Воно характеризується поєднаним ураженням базальних гангліїв, мозочка, стовбура мозку, спинного мозку. Основні клінічні прояви: паркінсонізм, мозочкова атаксія, ознаки пірамідної та вегетативної недостатності (Левін О.С., 2002). Залежно від переважання тих чи інших особливостей клінічної картини виділяються три типи мультисистемної атрофії.

1) оливопонтоцеребеллярний тип, що характеризується переважанням ознак мозочкової атаки;

2) стрионигральный тип, у якому домінують ознаки паркінсонізму;

3) синдром Шая-Дрейджера, що характеризується переважанням клінічній картиніознак прогресуючої вегетативної недостатності із явищами ортостатичної артеріальної гіпотонії.

В основі мультисистемної атрофії лежить вибіркова дегенерація певних ділянок переважно сірої речовини мозку з ураженням нейронів та гліальних елементів. Причини дегенеративних проявів у тканинах мозку і сьогодні залишаються невідомими. Прояви мультисистемної атрофії по оливопонтоцеребеллярному типу пов'язані з ураженням клітин Пуркіньє в корі мозочка, а також нейронів нижніх олив, ядер моста мозку, демієлінізації та дегенерації головним чином понтоцеребеллярних провідних шляхів.

Мозочкові розлади зазвичай представлені статичною та динамічною атаксією з порушенням локомоторних рухів. Характерні нестійкість у позі Ромберга, атаксія при ходьбі, дисметрія, адіадохокінез, інтенційний тремор, можуть бути ністагм (горизонтальний вертикальний, що б'є вниз), уривчастість і уповільненість рухів погляду, порушення конвергенції очей, скандована мова.

Мультисистемна атрофія зазвичай виникає у зрілому віці та швидко прогресує. Діагностика ґрунтується на клінічних даних і характеризується поєднанням ознак паркінсонізму, мозочкової недостатності та вегетативними розладами. Лікування захворювання не розроблено. Тривалість захворювання - в межах 10 років, завершується летальним кінцем.

7.4. Інші захворювання, що супроводжуються ознаками ураження мозочка

Якщо у пацієнта виявляються ознаки ураження мозочка, то в більшості випадків насамперед треба думати про можливістьпухлини мозочка(астроцитома, ангіобластома, медуллобластома, метастатичні пухлини) або розсіяного склерозу. При пухлини мозочкарано проявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При розсіяному склерозі зазвичай вдається виявити, крім мозочкової патології, клінічні прояви ураження та інших структур ЦНС, насамперед зорової та пірамідної систем. У класичній неврології зазвичай згадуються характерна для розсіяного склерозутріада Шарко: ністагм, інтенційне тремтіння та скандоване мовлення, а також синдром Нонне:розлад координації рухів, дисметрія, скандована мова та мозочкові асинергії.

Мозочкові порушення є основними і при посттравматичний синдром Манна,для якого характерні атаксія, дискоординація, асинергія, ністагм. Травма або інфекційні ураження можуть зумовити мозочковий синдром Гольдштейна-Райхмана:розлади статики та координації рухів, асинергія, інтенційне тремтіння, зниження м'язового тонусу, гіперметрія, мегалографія, порушення сприйняття маси (ваги) предмета, що знаходиться в руках.

Розлади функції мозочка можуть мати і вроджений характер, виявляючись, зокрема, синдромом Зеємана:атаксією, затримкою розвитку мови, а згодом мозочковою дизартрією.

Природжена мозочкова атаксія проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини (у віці 6 місяців вона не може сидіти, пізно починає ходити, при цьому хода атактична), а також затримкою мови, тривалим збереженням дизартрії, іноді відставанням психічного розвитку, нерідкі прояви мікрокранії. На КТ зменшено півкулі мозочка. Приблизно до 10 років зазвичай настає компенсація мозкових функцій, яка може порушуватися під впливом шкідливих екзогенних впливів. Можливі й прогредієнтні форми захворювання.

Проявом вродженої гіпоплазії мозочка є і синдром Фанкони-Тернера.Він характеризується порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, які зазвичай супроводжуються і затримкою розумового розвитку.

До вроджених відноситься і успадкована за аутосомно-рецесивним типом рідко зустрічається хвороба Беттена:Для неї характерна вроджена мозочкова атаксія, що проявляється на першому році життя порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, розладом координації погляду, помірною м'язовою гіпотонією. Можливі диспластичні ознаки. Дитина пізно, іноді лише на 2-3 році життя, починає тримати голову, ще пізніше – стояти, ходити, говорити. Мова його змінена на кшталт мозочкової дизартрії. Можливі вегетативно-вісцеральні розлади, прояви імунодепресії. Через кілька років клінічна картина зазвичай стабілізується, хворий певною мірою адаптується до наявних дефектів.

Спастичною атаксією за пропозицією A. Bell і E. Carmichel (1939) названа успадкована за аутосомно-домінантним типом мозочкова атаксія, яка характеризується дебютом захворювання в 3-4-річному віці і проявляється поєднанням мозочкової атаксії з дизартрією, сухожильною гіперреефлексією спастичного типу, при цьому можливі (але не є облігатними ознаками хвороби) атрофія зорових нервів, дегенерація сітківки, ністагм, окорухові розлади.

За аутосомно-домінантним типом успадковується синдром Фельдмана(описав німецький лікар H. Feldmann, нар. 1919 р.): мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння та раннє посивіння волосся. Виявляється у другому десятилітті життя та надалі повільно прогресує, призводячи до інвалідності через 20-30 років.

Пізня мозочкова атрофія, або синдром Тома,описаний 1906 р. французьким неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляється зазвичай в осіб старше 50 років прогресуючою атрофією кори мозочка. У фенотипі виникають ознаки мозочкового синдрому, насамперед мозочкової статичної та локомоторної атаксії, скандованої мови, зміни почерку. У стадії можливі прояви пірамідної недостатності.

Поєднанням мозочкових розладів з міоклонією характеризується міоклонічна мозочкова дисінергія Ханта,або міоклонус-атаксія,при цьому симптомокомплекс в клінічній картині проявляються інтенційний тремор, міоклонії, що виникають в руках, а надалі набувають генералізований характер, атаксія і дисинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. Є наслідком дегенерації ядер мозочка, червоних ядер та його зв'язків, і навіть корково-подкорковых структур.

У стадії хвороби, що далеко зайшла, можливі епілептичні напади і деменція. Прогноз поганий. Належить до рідкісних форм прогресуючих спадкових атаксій. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється зазвичай у молодому віці. Нозологічна самостійність симптомокомплексу оспорюється. Описав хворобу 1921 р. американський невролог R. Hunt (1872-1937).

Серед дегенеративних процесів певне місце посідає мозочкова дегенерація Холмса,або сімейна церебелооліварна атрофія,або прогресуюча атрофія системи мозочка, переважно зубчастих ядер, а також червоних ядер, при цьому у верхній ніжці мозочка виражені прояви демієлінізації. Характерні статична та динамічна атаксія, асинергія, ністагм, дизартрія, зниження м'язового тонусу, м'язова дистонія, тремор голови, міоклонії. Майже одночасно виникають епілептичні напади. Інтелект зазвичай збережено. На ЕЕГ відзначається пароксимальна дизритмія. Захворювання визнається спадковим, але його успадкування не уточнений. Описав хворобу 1907 р. англійський невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольна мозочкова дегенерація - Наслідок хронічної алкогольної інтоксикації. Відбувається поразка переважно черв'яка мозочка, при цьому насамперед проявляються мозочкова атаксія та порушення координації рухів ніг, тоді як рухи рук, окорухові та мовні функції виявляються порушеними значно меншою мірою. Зазвичай це захворювання супроводжується вираженим зниженням пам'яті разом із поліневропатією.

проявляється мозочковою атаксією, яка іноді може бути єдиним клінічним симптомом, зумовленим злоякісною пухлиною, без локальних ознак, що вказують на місце її виникнення. Паранеопластична мозочкова дегенераціяможливо, зокрема, вторинним проявом раку грудної залозичи яєчників.

Синдром Барракера-Бордаса-Руїса-Лара проявляється мозочковими розладами, що виникають у зв'язку з швидко прогресуючою атрофією мозочка. Описаний синдром у хворих на рак бронхів, що супроводжується загальною інтоксикацією, сучасним іспанським лікарем L. Barraquer-Bordas (нар. 1923 р.).

Рідко зустрічається рецесивна Х-хромосомна атаксія- Спадкова хвороба, що виявляється практично тільки у чоловіків повільно прогресуючою мозочковою недостатністю. Передається за рецесивним, зчепленим із підлогою типу.

Заслуговує на увагу і сімейна пароксизмальна атаксія,або періодична атаксія.Дебютує частіше у дитячому віці, але може виявлятися і пізніше – до 60 років. Клінічна картина зводиться до нападоподібних проявів ністагму, дизартрії та атаксії, зниження м'язового тонусу, запаморочення, нудоти, блювання, головного болю, тривалістю від декількох хвилин до 4 тижнів.

Приступи сімейної пароксизмальної атаксії можуть бути спровоковані емоційним стресом, фізичною перевтомою, лихоманковим станом, прийомом алкоголю, при цьому між нападами осередкова неврологічна симптоматика в більшості випадків не виявляється, але іноді можливі ністагм і легкі мозочкові симптоми.

Морфологічним субстратом хвороби визнається атрофічний процес переважно у передній частині черв'яка мозочка. Вперше описав захворювання 1946 р. M. Parker. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У 1987 р. при сімейній пароксизмальній атаксії виявлено зниження активності піруватдегідрогенази лейкоцитів крові до 50-60% від нормального рівня. У 1977 р. R. Lafrance та співавт. звернули увагу на високий профілактичний ефект діакарбу, пізніше з метою лікування сімейної пароксизмальної атаксії було запропоновано флунаризин.

Гостра мозочкова атаксія, або синдром Лейдена-Вестфаля,є добре окресленим симптомокомплексом, що є параінфекційним ускладненням. Виникає частіше у дітей через 1-2 тижні після перенесеної загальної інфекції (грип, висипний тиф, сальмонельоз та ін). Характерні груба статична та динамічна атаксія, інтенційне тремтіння, гіперметрія, асинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. У цереброспінальній рідині виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, помірне підвищення білка. На початку захворювання можливі запаморочення, розлади свідомості, судоми. На КТ та МРТ патології не виявляється. Течія доброякісна. У більшості випадків через кілька тижнів або місяців – повне одужання, іноді – резидуальні розлади у вигляді легкої мозочкової недостатності.

Хвороба Марі-Фуа-Алажуаніна - пізня симетрична кіркова атрофія мозочка з переважним ураженням грушоподібних нейронів (клітини Пуркіньє) та зернистого шару кори, а також орального відділу черв'яка мозочка та дегенерацією олив. Проявляється в осіб 40-75 років розладом рівноваги, атаксією, порушенням ходи, координаторними розладами та зниженням м'язового тонусу, головним чином ногах; інтенційне тремтіння у руках у своїй виражено незначно. Порушення мови можливі, але не належать до облігатних ознак захворювання. Хворобу описали 1922 р. французькі невропатологи P. Marie, Ch. Foix та Th. Alajouanine. Захворювання спорадичне. Етіологія захворювання не з'ясована. Є думки про провокуючу роль інтоксикації, насамперед зловживання алкоголем, а також гіпоксію, спадкову обтяженість. Клінічна картина підтверджується даними КТ голови, за якої виявляється виражене зменшення обсягу мозочка на тлі дифузних атрофічних процесів у головному мозку. Крім того, характерним визнається високий рівень у плазмі крові амінотрансфераз (Пономарьова О.М. та ін., 1997).

Мозок розташований у задній черепній ямці над довгастим мозком і варолієвим мостом.

Він складається з черв'яка та двох півкуль. У білій речовині є власні ядра мозочка - зубчасте, пробкоподібне, кулясте, намету. З іншими відділами центральної нервової системи мозок пов'язаний трьома парами ніжок.

Аферентні імпульси до мозочка надходять по соматосенсорним шляхах, що включають пучки Флексіга і Говерса, від ядер Голя і Бурдаха, по вестибулоцеребеллярним шляхах, оливоцеребеллярним шляхах і від кори головного мозку, головним чином по лобному шляху моста і затил.

Еферентні зв'язки мозочка здійснюються із супраспінальними руховими центрами через власні ядра, а останні — із сегментарним руховим апаратом. Ядро намету посилає імпульси до вестибулярних ядр (ядро Дейтерса) і ретикулярної формації, кулясті та пробкоподібні ядра посилають інформацію до червоного ядра, а зубчасте ядро ​​- до червоного ядра і таламусу.

Кора мозочка має три шари: молекулярний, гангліозний та зернистий. Аферентні імпульси надходять у кору мозочка за двома типами волокон: моховим (мохоподібним) і ліаноподібним. По мохистих волокнах прямують збуджуючі імпульси від ядер до клітин-зерен, а від них по паралельних волокнах збуджуються клітини Гольджі, зірчасті клітини і кошикові клітини. Аферентні імпульси від соматосенсорних шляхів, вестибулярних та кіркових шляхів йдуть ліаноподібними волокнами і збуджують клітини Пуркіньє. Клітини Гольджі гальмують еферентні клітини-зерна, а зірчасті та кошикові клітини гальмують клітини Пуркіньє. Головні еферентні клітини Пуркіньє при збудженні завжди гальмують власні ядра мозочка. Таким чином, будь-яке збудження, що прийшло в кору мозочка, перетворюється на цілу низку гальмівних імпульсів, що мають значення для координації роботи сегментарного апарату.

Шари кори мозочка:

1. Молекулярний (зовнішній)
2. Гангліонарний (шар клітин Пуркіньє).
3. Зернистий (шар клітин зерен)

Зв'язки мозочка:

Нижні ніжки мозочка:

до РФ довгастого мозку - мозочково-ретикулярний шлях,

до оливи довгастого мозку – мозочково-оливний,

від вестибулярних ядер - переддверно-мозочковий шлях,

від пропріорецпторів - задній спинно-мозочковий шлях Флексіга,

від ядер Голля та Бурдаха – бульбарно-мозочковий,

від ядер ЧМН – ядерно-мозочковий,

від оливи довгастого мозку – оливо-мозочковий

Середні ніжки мозочка:

від власних ядер мосту – кірково-мосто-мозочковий шлях (власні ядра мосту отримують також колатералі від пірамідного шляху)

Верхні ніжки мозочка:

до РФ середнього мозку - мозочково-ретикулярний,

до червоного ядра середнього мозку – мозочково-зубчасто-червоноядерний шлях

до центральних ядра таламуса - мозочково-зубчасто-таламічний шлях.

від пропріорецепторів – передній спинно-мозочковий шлях Говерса

ЗВ'ЯЗКУ КОРИ МОЗІВ

1. Аферентні зв'язки
   • МОХОВИДНІ ВОЛОКНА: від
     • Вестибулярних ядер - вестибулоцеребеллярні тракти
     • Спинного мозку - спиноцеребеллярні тракти
     • Ретикулярна формація — ретикулоцеребеллярні тракти
     • Кори великих півкуль - кортикоцеребеллярні тракти
   • ЛІАНОВИДНІ ВОЛОКНА: від нижньої оливи - клітини Пуркіньє (1 волокно-1 клітина)
2. Еферентні зв'язки- До підкіркових ядрам

ЗВ'ЯЗКУ ЯДЕР МОЗОК

1. Аферентні зв'язки всіх ядер- від кори мозочка:

• ЗУБЧАТІ ЯДРА: від латеральних зон кори мозочка
• ПРОМІЖНІ ЯДРА (ПРОБКОВЕ І ШАРОВИДНЕ): від середньої частини кори мозочка
• ЯДРО ШАТРА: від медіальної частини кори (хробак)

1. Еферентні зв'язки ядер:

• ЗУБЧАТІ ЯДРА: до моторних ядр таламуса і потім до рухової зони кори великих півкуль
• ПРОМІЖНІ ЯДРА: до червоних ядрів, частина – до таламусу
• ЯДРО ШАТРУ: до ретикулярної формації, вестибулярних ядр, частина – до червоного ядра

Функції мозочка:

1. Регуляція м'язового тонусу, пози та рівноваги
2. Координація пози і цілеспрямованого руху, що виконується, синергії повільних і швидких рухів, у тому числі і за участю кори великих півкуль
3. Програмування цілеспрямованих рухів.
4. Ініціація руху: активність нейронів мозочка (зубчастого ядра) на 0,1-0,3 с передує початку руху
5. Вплив на вегетативні функції організму

Симптоми ураження мозочка: Порушуються статичні, статокінетичні рефлекси:

1. Атаксія - порушення координації руху, розлад сили, величини, швидкості та напрямки руху (Дисметрія-недостатність або надмірність рухів.)
2. Адіадохокінез – порушення правильного чергування протилежних рухів (наприклад, пронації та супінації кисті).
3. Асинергія – неможливість одночасно включати у роботу м'язи-синергісти, порушення виконання ними дружніх реакцій.
4. Дистонія – відсутність тонусу одних м'язів, з переважанням тонусу іншої групи м'язів.
5. Астазія – м'язи втрачають здатність до злитого тетанічного скорочення. В результаті голова, тулуб і кінцівки постійно тремтять і хитаються, особливо під час виконання довільних рухів.
6. Інтенційний тремор - тремтіння, яке відсутнє при спокої і проявляється при русі.
7. Абазія - порушення ходи: хода «п'яного») - хитка, з широко розставленими ногами і розгонистими рухами.
8. Астенія - підвищена стомлюваність, тому що рухи виробляються не економічно, за участю великої кількостім'язів.
9. Ністагм - посмикування очних яблук (горизонтальне, вертикальне, ротаційне).
10. Дизартрія може приймати одну з двох форм: уповільнення або нечіткість мови (як при псевдобульбарному паралічі) або «скандована мова», при якій слова фрагментовані на склади, кожен з яких може вимовлятися з більшою чи меншою силою, ніж у нормі.

Одним із головних органів людини є мозок. Він складається з декількох відділів, до яких входить мозок.

Ця стаття розповість про його структуру, призначення, а також опише проблеми, що виникають за наявності в ньому неполадок.

Також мозок має іншу назву - «малий мозок», так як він схожий з великим мозком не тільки візуально, але і важливістю виконуваних функцій.

Загальні відомості про орган

Задній відділ мозку займає мозок. Він розташувався в основі потиличної і над довгим мозком і мостом. Основний мозок і мозок розділяє глибока щілина, де розташований невеликий виріст кінцевого мозку, званий палаткою.

З зовнішнього боку мозок має складки і глибокі звивисті борозни. На вигляд він має схожість з качаном капусти: посередині знаходиться біла качан, а від неї відходить листя.

Обсяг мозочка 130 – 190 р., що становить 10% загального обсягу мозку. У його складі міститься понад 50% усіх нейронів. Поперечна довжина – 9-10 см, спереду та ззаду – 3-4 см.

Він є мозковим центром, основним завданням якого є підтримання рівноваги та активності м'язів, а також збереження узгодження рухів та утримання певного положення тіла. Він управляє умовними рефлексами та бере участь у роботі органів чуття.

Анатомія мозочка

До складу мозочка входять дві півкулі, які розділяє черв'як. Нижче розглянуто основні частини цього органу:

Черв'як

Є маленькою вузенькою смужкою між двома півкулями. Його відносять до стародавньої частини «малого мозку». З його краю проходить невеликий елемент, званий мигдаликом. Вона бере участь у збереженні взаємопов'язаності рухів та підтримці балансу. Порівнюючи його з півкулями, він має меншу довжину. На ньому виділяють дві частини: нижню та верхню. З його боків розташовані борозенки, які спереду більш маленькі, а ззаду більші. Вони поділяють черв'як та півкулі.

Зовнішній шар хробака представлений сірою речовиною, а внутрішній шар - білим. У його роботу входить контроль за позою корпусу тіла, збереження активності м'язів та утримання рівноважного стану. Проблеми у його функціонуванні спричиняють розлад ходіння та неможливість нормального стояння на ногах.

Частки

Частки даного органу згруповані в окремі ділянки звивин і розділені великими борознами. Вони безперервно покривають півкулі та хробака. Одна часточка черв'яка стикається з часточками півкуль з обох боків. У сукупності є частинами невеликого мозку, поділяються на кілька видів: верхню, задню і нижню. Частки черв'яка і півкуль стикаються між собою і лежать нарівні. Вони включаються: язичок, часточка в центрі, верхівка, скат, лист, бугор, піраміда, втулочка, вузлик.

Цей орган має інший підрозділ на частини:

• передня, що включає язичок, часточку по центру, верхівку;
• задня: до неї відносять скат, лист, бугор, втулочку;
• клапково-вузликова вміщує вузлик на черв'яку та зону на півкулі.

За будовою цей орган поділяють на три види:

1. Старий (архіцеребелум), що включає вузлик і втулочку на черв'яку. Ці частини здійснюють управління над дихальними м'язами та мускулатурою пахвинної області. Втулочка задіяна у процесі управління м'язами тіла.
2. Стародавній (палерецебелум) включає язичок, центральну часточку, верхівку і схил черв'яка. З їхньою допомогою переміщається голова, очні яблука, язик, ковтка, м'язи жування та лицьові м'язи мають гарну координацію. Схил відповідає за пересування шийних м'язів.
3. Новий (неоцеребеллум), що включає лист, бугор і піраміду хробака. Лист і бугор відповідають за рухи кінцівок з обох боків. Верхні та нижні півмісячні часточки контролюють, щоб кінцівки зверху та знизу рухалися не синхронно. Для контролю над рухами рук осередки управління розташувалися у верхній півмісячній часточці, а ніг — у нижній часточці.

Кожна частина малого мозку відповідає за певні рухові функції. Збої у роботі виявляються у следующем:

• людина не здатна утримати рівноваги при проблемах у старому мозочку;
• проблеми рухів м'язів шиї та тулуба говорять про дисфункції древнього мозочка;
• якщо виникають проблеми з м'язами рук чи ніг, то можливо є неполадки у новому мозочку.

Ядра

Усередині цього органу розташовуються кілька типів ядер. Їхній склад представлений сірою речовиною. Завдяки їхній роботі, до тіла надходять сигнали та мозку. Виділяють такі їх різновиди:

• пробковидне ядро: знаходиться в найглибшому місці органу. З його допомогою людина може робити точні рухи. Утворено з клиноподібної структури сірої речовини. Його клітини досягають червоних ядер середнього мозку та кількох ядер таламуса, які впливають на певні частини мозку. Сигнал до них приходить від нервових імпульсів мозочка з його проміжної зони;
• Зубчасте ядро: займає нижню частину білої речовини. Є найбільшим. Має хвилеподібну форму. Завдяки його функціонуванню людина здатна до планування та контролювання своїх дій. З його допомогою відбувається пересування м'язів скелета, людина відчуває простір і здатна до мислення. Сигнали йому передають нервові імпульси мозочка і півкулі, що знаходяться з обох боків;
• ядро намету: його склад представлений сірою речовиною. Нервові імпульсиз мозочка посилають йому команди. Воно включає дві зони: ростральну та каудальну. Ростральна має взаємозв'язок з керуванням вестибулярним апаратом, а каудальна - відповідає за пересування очних яблук.
• кулясте ядро: розташоване в глибинній зоні мозочка. Воно складається з маленьких та великих нейронів.

Ядра розташувалися в тій зоні кори, звідки надходять до них сигнали. Ядра намету розташовані посередині. Вони беруть інформацію від хробака. Збоку розташувалися кулясті та пробкоподібні ядра. До них сигнал надходить від бічної частини проміжної зони. Зубчасте ядро ​​розташувалося в самій бічній частині. До нього дані надходять від лівої чи правої півкулі. Також нижня олива довгастого мозку надає їм інформацію.

Мозок постачають кров'ю кілька артерій:

• передня нижня: кров одержує передня зона нижньої частини органу;
• верхня: живить верхню область органу. У верхній зоні вона поділяється в м'яку мозкову оболонку, яка має зв'язок із передньою та задньою нижньою артерією.
• задня нижня: поділяється на середню та бічну частини на підході до нижньої артерії. Медіальна гілкайде у зворотний бік до поглиблення посередині півкуль. Гілка, розташована збоку, забезпечує кров'ю нижню область, де взаємодіє спереду з нижньою та верхньою артерією.

Функції малого мозку

Малий мозок контактує лише з нервовою системою. Він має зв'язок із шляхами, які несуть сигнали від м'язових тканин, зв'язок, сухожиль. Сам орган передає сигнали всім частинам. Він відіграє першорядну роль як порівнюючий механізм, коли в руховій частині кори відбувається ухвалення рішення про якусь дію. До нього надходить інформація про ймовірні результати цього руху, яка там зберігається.

Щоб дослідити цей орган, вчені ставили досліди над тваринами. Вони видаляли у них мозок. Наслідки такого способу вчені охарактеризували кількома симптомами:

1. Астазія: тварина без органа широко розставляє лапи і похитується убік.
2. Атонія: порушення роботи м'язів при згинанні та розгинанні.
3. Астенія: неможливість керувати своїми рухами.
4. Атаксія: різкі рухи.

Через деякий час у тваринного руху стають плавними.

Дослідники також встановили, що за відсутності мозочка порушуються проблеми в роботі нервової системи, змінюються судини, змінюється робота травної системи.

Виходячи з вищеописаного, слід виділити такі завдання малого мозку:

1. Зробити рухи скоординованими.
2. Налаштувати м'язовий тонус.
3. Підтримати баланс.

Проблеми при дисфункції мозочка

Симптоми порушень у роботі мозочка залежать від причин їх виникнення, серед яких виділяються:

1. Неповноцінний розвиток від народження.
2. Порушення, що передаються у спадок.
3. Набуті дисфункції (алкоголізм, нестача вітаміну Е тощо).
4. У дітей часто причинами уражень є пухлини головного мозку, які зазвичай розташовані в середній частині мозочка. Іноді, в окремих випадках, дитина може придбати мозочкове порушення після перенесеного вірусного захворювання.

Є два методи дослідження проблем з малим мозком:

1. Аналіз ходи та рухів людини, дослідження м'язового тонусу. Розглядається хода і форма стоп людини їх слідами: папір кладуть на метал, вкритий фарбою.
2. Використання тих самих методів дослідження, що застосовуються для дослідження основного мозку: рентгенографія, ехоенцелографія тощо.

Серед симптомів збою в роботі мозочка виділяється:

1. Порушення координації рухів.
2. Швидко приходить втома, після легкої фізичної роботи організм потребує відпочинку.
3. Знижений та слабкий тонус м'язів.
4. Немає здатності до плавності у рухах. Всі рухи тіла різкі. Не можна скорочувати м'язи.
5. Швидка зміна рухів для людини недоступна. Перед зміною він замислюється.
6. Порушення точності рухів.
7. Присутність тремтіння.
8. Виникнення маятникоподібних рефлексів.
9. Підвищений внутрішньочерепний тиск. Найчастіше виникає у зв'язку з пухлинами, травмами цього органу.
10. Порушення мови: вимова слів відбувається уповільнено.

Лікування мозочкових порушень лише частково коригує їх і є підтримуючим.