비호지킨 림프종 예후. 비호지킨 림프종과 의사의 예후는 무엇입니까? 수술, 골수 및 줄기 세포 이식

심각한 종양 질환 중 하나는 비호지킨 림프종으로, 삶의 예후는 많은 요인을 고려하여 결정됩니다. 질병이 진행되는 동안 몸 전체의 림프절이 영향을 받습니다. 에 의료 행위이 질병에는 많은 종류가 있습니다.즉, 동일한 증상을 가진 질병과 비슷한 캐릭터누출.

비호지킨 림프종의 특징

림프종이 어떤 형태로 진행되든 이 질병은 급속한 진행과 많은 수의 전이가 특징이기 때문에 생명에 심각한 위험을 초래합니다. 모든 연령대의 사람들이 이 질병에 걸리기 쉽지만 대부분의 경우 병리학은 40년 이정표를 넘은 사람들에게서 진단됩니다. 어린 나이에 암이 더 빨리 진행되어 종종 사망으로 끝나는 새로운 질병의 형태로 심각한 합병증이 발생한다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

질병의 발병은 림프계의 파괴적인 과정의 발달을 특징으로 합니다. 그녀는 다음을 담당합니다.

림프 정화;
림프구(백혈구)의 형성;
비장의 작용;
땀샘과 림프절을 포함한 혈관계의 기능.

유형에 따라 비호지킨 림프종은 B 세포 또는 T 세포와 함께 나타날 수 있습니다.

암세포는 림프절에서 형성되고 빠르게 증식하여 종양을 형성합니다.

이 암은 신생 병리 그룹에 속하며 생존 예후는 1년에서 10년까지 다양합니다. 이 기간은 림프종의 하위 유형에 직접적으로 의존합니다.

비호지킨 림프종의 원인

비호진 림프종의 원인은 여전히 연구 대상이다. 이러한 유형의 종양학은 악성 세포로 변질되는 혈액 림프구의 돌연변이로 시작된다는 것만 알려져 있습니다. 동시에 그들은 유전적 수준에서 변한다.

종양 발달에 기여하는 위험 요소는 다음과 같습니다.

유전적 소인;
불리한 생태적 상황;
화학 생산과 관련된 전문 활동;
바이러스 병인의 심각한 질병 (AIDS, C 형 간염 등);
전염병(헬리코박터 파일로리 등);
장기 이식 수술;
다른 암의 치료에서 수행되는 화학 요법 및 방사선;
비만.

특별한 위험 그룹에는 다양한 유형의 관절염, 갑상선 염증, 쇼그렌 증후군과 같은 선천성 면역 결핍 및자가 면역 질환이있는 사람들이 포함됩니다.

비호지킨 림프종은 초기에 림프계에 영향을 미치며 점차적으로 비장, 갑상선, 편도선 및 소장과 같은 다른 기관을 포획합니다. 이 질병의 특징은 영향을 받은 림프구가 한 곳에서 국소화되고 전신에 퍼지는 것입니다.

소아에서 비호지킨 림프종의 발생은 한 번에 여러 요인의 영향 때문입니다.

면역 체계의 선천성 병리(Wiskott-Aldrich 증후군);
이온화 방사선 노출;
HIV 감염의 존재;
바이러스성 질병(Epstein-Barr 감염);
화학 시약, 약물 및 발암 물질과의 빈번한 접촉.

국소화 장소에 따른 림프종의 발달 형태 및 분류

종양학에는 두 가지 형태의 림프종이 있습니다.

적극적인;
나태한.

적극적인 급성 형태이 질병은 일시적이며 빠르게 진행됩니다. 그러한 병리학의 경우 환자는 대개 매우 빨리 사망합니다.

나태한 (림프 형질 세포) 림프종은 느린 과정을 특징으로하며 회복 가능성은 상당히 높지만 빈번한 재발로 사망이 가능합니다. 이 형태의 림프종은 확산되어 상황을 크게 악화시킬 수 있습니다. 이 경우 암 환자의 건강과 삶에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

현지화에 따르면 다음 유형의 비호 지킨 림프종이 구별됩니다.

림프절 손상을 특징으로 하는 림프절 종양;
암성 종양이 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있는 결절외.

예후를 만들 때 세포 학적 분석 결과가 고려되어 큰 세포 또는 작은 세포로 어떤 종양이 형성되었는지 확인할 수 있습니다.

림프종의 생존에 영향을 미치는 요인은 무엇입니까?

빠르게 성장하는 림프종의 생존에 대한 예비 예측을 수집하기 위해 개발된 국제 지수에 따라 이 지표가 의존하는 5가지 주요 요소가 있습니다.

연령 카테고리;
질병의 단계;
림프계의 수반되는 병리의 존재;
환자의 일반적인 건강 상태와 신체의 개별적인 특성;
LHD 수치에 대한 혈액 검사 결과.

예후가 좋은 환자:

60세 미만;
림프종 발병의 첫 번째 및 두 번째 단계에서;
림프절 외부의 전이가 없거나 한 부위에만 전이가 있는 경우;
LDH 분석의 정상 지표;
신체의 모든 기능을 유지하면서.

지표가 표시된 지표와 일치하지 않고 악화되는 경향이 있으면 환자의 삶에 대한 예후가 좋지 않습니다.

이 방향으로 수행된 연구에 따르면 저위험 그룹의 75%가 최소 5년 동안 살 수 있습니다. 고위험 환자의 생존율은 약 30%입니다.

지난 10년 동안 종양학 분야에서 새로운 치료 방법이 개발 및 시행되었으며, 악성 종양 치료 및 전이 확산 방지 방법이 개선되었습니다. 이러한 추세는 두 위험 그룹 모두에서 암 환자의 수명을 연장할 가능성에 긍정적인 영향을 미쳤습니다. 혁신적인 치료법을 적용한 결과 대다수의 고위험 환자가 약 4년 동안 살 수 있었다는 점에 주목했다.

비호지킨 림프종의 다양한 발달 단계에서의 생존 예측

환자의 생존을 예후하고 치료 요법을 개발하기 위한 기초는 질병의 단계를 결정하는 것입니다. 종양학에서는 비호지킨 림프종의 4단계가 있습니다.

첫 번째 단계는 림프절 그룹에서 신생물이 발생하는 것이 특징입니다. 이 과정에는 국소 염증이 동반됩니다. 이 경우 중요한 장기에 표면적 손상이 발생할 수 있습니다. 심각한 증상이 없기 때문에 진단이 복잡합니다. 임상 사진질병은 불분명합니다.
두 번째 단계는 종양의 증가와 림프절의 일측성 병변이 특징입니다. 환자의 상태가 악화되고 일반적인 약점이 나타납니다. 질병이 B 세포 형태로 발생하면 외과 적 개입의 문제가 제기됩니다.
세 번째 단계는 림프종이 횡격막 부위, 흉부 및 장기로 퍼지는 것을 특징으로 합니다. 복강. 편측 림프절과 연조직의 여러 그룹이 영향을 받습니다.
네 번째 단계는 돌이킬 수 없는 과정의 발달이 특징입니다. 림프절은 몸 전체에 영향을 미칩니다. 이 과정에는 뇌와 척수, 내부 장기, 신경계 및 골격계가 포함됩니다. 상황은 가장 불리한 예후를 가지고 있습니다.

비호지킨 림프종 진단을 받았을 때 사람들이 얼마나 오래 사는지 정확히 말하기는 어렵습니다. 처음 두 단계에서는 고품질 치료로 생존율이 상당히 높습니다. 이 경우 가치는 질병의 일반적인 임상상과 환자의 복지입니다. A 형에 따른 질병 경과의 경우 림프종의 징후가 전혀 나타나지 않을 수 있습니다. 질병이 B 유형에 따라 진행되면 대부분의 경우 체온이 상승하고 체중이 급격히 감소하는 신체 중독이 있습니다.

림프종의 후기 단계, 특히 재발이 2년 이상 지난 경우에도 유리한 예후가 가능합니다. 재발 과정이 10-11개월 이내에 재개되면 사망 위험이 증가합니다.

생존 예측에서 조직학의 역할

조직학적 분석(병리학적 검사)을 통해 질병의 정도와 회복 가능성을 결정할 수 있습니다. 비호 지킨 림프종의 무증상 경과로 인해 환자는 일반적으로 질병의 마지막 단계가 확인되면 너무 늦게 도움을 요청합니다.

암 말기에는 종양 세포의 성장 과정을 통제할 수 없게 되면 생존 예후가 매우 낮다.

골수 손상과 함께 림프구 성질의 형성은 대부분 노인에게서 발생합니다. 네 번째 단계에서는 환자의 생존 가능성이 거의 없습니다.

결론

환자의 기대 수명은 비호지킨 림프종의 치료가 얼마나 정확하게 수행되는지에 크게 좌우됩니다. 안타깝게도 어떤 의사도 100% 완치를 보장하고 정확한 예후를 내릴 수 없습니다. 특히 전이가 신체에 남아있는 경우 종양이 다르게 행동 할 수 있기 때문에 의사는 수술 후 사람이 얼마나 오래 살 수 있는지에 대한 질문에 대답하지 않습니다. 그러나 조기 진단과 치료로 안정적인 관해를 달성할 가능성은 훨씬 더 높습니다.

접촉

미만성 비호지킨 림프종은 가장 흔한 유형의 림프종으로 간주됩니다. 그것은 나중에 림프종 세포로 전달되는 신체에 의한 비정상적인 림프구 생성의 결과로 발생합니다.

종양이 천천히 발전할 수 있습니다. 이 경우 그들은 나태한 형태의 질병에 대해 이야기하고 환자에게 유리한 결과를 예측합니다. 공격형은 진행 속도가 증가합니다. 매우 공격적인 종은 매우 빠른 발달이 특징입니다.

미만성 림프종에 걸릴 위험이 있는 사람은 다음과 같습니다.

장기 또는 골수 이식 후(이 경우 신생물은 때때로 수술 후 몇 년 후에 나타남);
와 함께 자가 면역 질환(일반적으로 림프종의 발병을 유발하는 신체의 방어를 억제하는 면역 억제제가 처방됩니다);
발암 물질, 화학 물질, 목공, 금속, 밀가루 분쇄 폐기물에 노출된 유해한 작업 조건을 가진 산업에서 일합니다.
용제, 클로로페놀, 살충제 및 기타 공격적인 물질과 지속적으로 접촉합니다.
미만성 비호지킨 림프종을 앓는 가까운 친척이 있는 사람;
C 형 간염, 에이즈, 면역력 부족, 유해한 방사선 노출.

심각한 전염병을 앓은 후 알코올 음료를 정기적으로 사용하고 흡연, 약물 중독을 사용하면 병리학 발전 가능성이 높아집니다.

미만성 비호지킨 림프종의 증상

에 초기 단계질병은 뚜렷한 임상상없이 진행됩니다. 그것의 주요 징후는 신체의 상반부에서 시작하여 점차적으로 하강하는 림프 조직의 성장입니다. 림프절은 통증 없이 유지되므로 의사를 만나지 못할 수도 있습니다.

병리학이 발전함에 따라 다음이 있습니다.

열;
전신의 약점;
졸음;
밤에 땀을 흘리다;
위장관 문제;
시각 장애;
관절과 몸 전체의 통증;
명백한 이유 없이 체중 감소;
두통;
때때로 - 기침, 숨가쁨, 삼키기 어려움, 발진, 가려움증.

병리학의 단계

질병의 발달은 표에 나와 있습니다.

미만성 거대 B세포 림프종

비호지킨 림프종의 한 유형은 미만성 대세포 림프종입니다. 25~40세(주로 여성)에서 가장 흔하게 발생하며 다음과 같은 증상이 동반됩니다.

기침;
호흡 곤란;
삼키기 어려움;
얼굴과 목의 붓기;
현기증;
림프절의 확대.

B-대세포 미만성 림프종은 간이나 비장의 부종, 사지, 팽만감을 유발합니다.

미만성 거대 B세포 혈관내 림프종은 다음과 같은 증상을 동반합니다.

손과 발의 무감각;
전신의 약점;
심한 두통;
시력 문제;
불균형;
강한 체중 감소;
피부의 염증과 통증.

미만성 대세포 림프종은 다른 유형의 림프종과 마찬가지로 종합적으로 치료합니다.

질병의 진단

히스토그램

먼저 환자를 검사하고 불만 사항을 수집합니다. 피부, 사지 및 전신의 변화를 평가합니다. 다음 수행 일반 분석피. 병리 발달의 경우 빈혈과 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 혈액의 생화학적 구성도 연구합니다. ALT 및 AST 농도의 증가는 때때로 간부전의 발생을 나타냅니다.

종양 세포를 검출하기 위해 생검이 수행됩니다(신생물 및 인접 부위에서 조직 샘플링).

CT, X-ray 및 ART를 사용하면 병리학 병소의 정확한 위치, 직경을 식별하고 병리학 단계를 결정할 수 있습니다.

질병의 단계를 확인하기 위해 PET를 사용하여 종양의 대사를 연구합니다.

치료 방법

미만성 비호지킨 림프종 제안 복잡한 접근법치료에. 의사는 일반적으로 다중 화학 요법 및 화학 요법 과정을 처방합니다. 첫 번째는 종종 호르몬제 또는 방사선 요법의 사용과 결합됩니다. 많은 환자들이 장기적인 완화를 달성합니다.

미만성 세포 림프종 치료를 위한 약물은 다음과 같습니다.

단클론 항체는 미만성 비호지킨 림프종의 치료에 사용됩니다. 그들은 비정상 세포 외부에 국한된 특수 단백질을 인식하고 침투하여 면역 체계가 올바른 방향으로 작동하도록 합니다. 결과적으로 신체는 종양 세포를 공격하여 파괴합니다.

일반적으로 항 종양 약물과 함께 면역 조절제가 처방됩니다.

항바이러스 효과가 있는 인터페론. 세포막의 특성을 변경하여 바이러스에 대한 내성을 높입니다. 사용 금기 사항은 간염, 가임기, 과거의 심장 마비, 간 및 신장 장애, 약물 성분에 대한 과민증입니다.
아믹신. 광범위한 응용 프로그램이 있습니다. 꽤 강하다 약, 임산부 및 수유부 여성은 사용하지 않습니다.

미만성 림프종의 생물학적 치료

이러한 유형의 치료법에는 면역 체계가 외부 단백질에 반응하기 시작하는 결과로 백신과 혈청의 사용이 포함됩니다. 단백질 기원의 준비는 화학 요법을받은 후에 사용됩니다. 이것은 전염병의 가능성을 줄이고 혈액 형성을 회복시킵니다.

방사면역요법은 큰 B 세포 종양과 싸우기 위한 추가 방법으로 간주됩니다. 절차 중에 단일 클론 항체가 방사성 동위 원소와 결합되어 비정형 세포가 죽습니다.

증상 치료

미만성 림프종에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.

종양이 아니라 신체의 다른 부분(장기)에 문제가 생겼을 때 시행하는 수술입니다.
진통제, 항염증제 및 구토 방지제, 호르몬 및 향정신성 약물의 사용.
뼈 전이 부위를 대상으로 통증 완화 및 염증을 목적으로 하는 방사선 요법.

화학 요법 (증상을 부드럽게하기 위해)뿐만 아니라 신 생물의 비 급진적 절제가 수행되는 살균 작업을 사용할 수 있습니다.

수술, 골수 및 줄기 세포 이식

수술은 미만성 비호지킨 림프종에 거의 사용되지 않습니다. 우선 순위는 방사선 및 화학 요법입니다. 영향을 받은 림프절을 제거하는 것만으로 문제를 제거하는 것은 불가능합니다. 질병의 결과를 제거하고 합병증의 발병을 예방하려면 골수 및 줄기 세포 이식이 필요합니다.

수술로 치료받은 환자는 일반적으로 방사선 및 화학 요법만으로 치료받은 환자보다 삶의 질이 낮습니다. 그러나 수술은 예를 들어 장 림프종과 같이 때때로 의무적입니다.

질병의 경우 영양 및식이 요법

병리와 싸우는 동안 신체는 강한 부하를 경험합니다. 환자를 선택하는 것이 중요합니다 적절한 영양. 음식은 소량씩 섭취해야 합니다. 그것은 모든 유용한 물질을 포함해야합니다. 식욕 감소로 인해 식단에 맛있는 요리를 도입해야 할 수도 있습니다.

붓기 및 기타 문제를 예방하려면 다음을 제외하는 것이 중요합니다.

절인 절인 제품;
기름진 음식, 튀긴 음식, 무거운 음식.

식단에 소금이 부족하여 환자의 식욕이 감소하면 캐비어, 올리브로 메뉴를 다양화할 수 있지만 제한된 수량과 나트륨 제거 약물 사용과 함께 만 가능합니다. 환자가 구토와 설사로 고통받는 경우 소금 제한이 적용되지 않습니다.

예측

확산 성 비호 지킨 림프종의 첫 번째 단계에서의 예후는 상대적으로 유리하고 마지막에는 좋지 않습니다. 예후를 악화시키는 5가지 요인이 있습니다.

60세 이상;
혈중 LDH 증가량(적어도 2배);
ECOG 척도에서 1 이상의 전체 상태;
병리학의 3 및 4 단계;
결절외 병변의 수는 1 이상입니다.

따라서 생존 예후는 림프종의 병기, 환자의 연령 및 기타 요인에 의해 결정됩니다.

암의 급격한 급증을 막으려는 종양 전문의의 모든 시도는 헛된 일이었습니다. 매년 다양한 장기의 종양이 가장 많이 발생합니다. 일반적인 원인행성의 수십만 명의 아주 어린 주민들의 죽음.

일반적인 유형의 암 중 하나는 림프종이며, 그 징후인 비호지킨 형태가 이 기사에서 논의될 것입니다.

이러한 유형의 악성 신생물에는 다양한 진행 시나리오 및 치료에 대한 다면적 반응을 특징으로 하는 전형적인 세포 분열로 인한 림프증식성 종양 형성이 포함됩니다.

이러한 유형의 이상은 높은 수준의 악성 종양과 낮은 비율의 질병 완치로 특징지어집니다.

종양의 특정 특징은 전통적으로 Hodgkin 림프종 치료에 효과적인 약물에 대한 약한 반응입니다.

그 원인

이 질병의 발병 원인은 과학적으로 확인되지 않았지만 높은 확률로 병리를 유발하는 요인은 다음과 같을 수 있다고 가정할 수 있습니다.

선천성 면역 진단바 증후군과 같은. 암 성분을 포함하는 유전자는 자궁 내 형성 단계에서도 태아에게 전달될 수 있습니다. 그러다가 일단 체내에 들어가면 오랫동안 잠복기를 유지하며 수십 년 동안 잠복해 있다가 어느 날 나타나게 된다.
HIV 상태 및 AIDS-동일한 진단을받은 사람들은 면역에 심각한 문제가 있고 신체의 병리학 적 과정과 변화에 대한 감수성이 높기 때문에 위험합니다.
장기 이식– 이식 수술은 신체의 방어력과 저항력에 압도적인 영향을 미칠 수 있습니다.
높은 방사선 노출- 외부 환경과 원발성 암 치료 과정에서 모두 얻을 수 있습니다.
의약품 및 화학 물질- 우리는 사람이 죽음의 위협을받는 사용하지 않고 매우 독성이 있지만 때로는 중요한 구성 요소의 일부 그룹에 대해 이야기하고 있습니다.

종류

비호지킨 림프종은 구조적 구조, 형태 및 공격성의 정도에 따라 다양한 유형의 기형 발생으로 구별됩니다. 보다 완전한 임상 사진을 얻고 교육에 대한 가장 효과적인 치료 방법을 개발하기 위해 림프종은 다음 기준에 따라 분류됩니다.

양식

질병을 일반적인 관점에서 생각한다면 임상 증상병리학에서는 네 가지 주요 형태를 구분할 수 있습니다.

대세포 역형성- 턱밑 또는 겨드랑이 결절 관절의 현저한 증가가 있을 때 진단됩니다.
성숙한 B 세포- 24개 이상의 아종이 있습니다. 이상은 적절한 분화 단계를 모방하지만 건강한 세포와 거의 유사하여 진단하기 어렵습니다. 이들은 림프종의 6% 이하를 차지합니다.
림프구성 B 세포- 복막에 국한됨. 그들은 비밀리에 발전하고 마지막 단계까지의 증상이 극도로 흐려집니다. 확인된 10건 중 9건은 더 이상 환자를 도울 수 없습니다.
T 세포- 임상 증상, 구조적 내용 및 병리학적 유형의 예후가 다른 일련의 병리학. 질병의 결과로 조직의 암성 변성이 병변과 함께 발생합니다. 내장및 림프계. 상당히 젊은 연령대의 이상 현상의 특이성은 병에 걸린 평균 연령인 42세입니다.

단계

비호지킨 형태의 진행에는 다음과 같은 단계가 있으며, 각 단계는 증상, 공격성 및 손상 능력으로 구별됩니다.

1 - 형성 단계. 그것은 단일 결절 물개 또는 유기 실질 증이 특징입니다. 그것은 비밀리에 진행되며 외부 징후는 완전히 없습니다.
2 - 이 단계에서 림프절의 그룹 병변이 시작됩니다., 종종 암 세포는 횡경막의 한쪽에 있는 이웃 기관으로 자랍니다. 이 진단을 나타내는 첫 번째 증상 징후가 관찰됩니다.
3 - 비호지킨 림프종은 횡격막 양쪽에 국한되어 있습니다.. 그것은 주로 흉골 영역에서 형성되며 점차 복막으로 성장합니다. 전이는 몸 전체에 활발히 퍼지며 그 과정은 사실상 통제가 불가능합니다.

4 - 터미널. 인체의 거의 모든 시스템과 기관이 질병의 영향을 받기 때문에 원발성 암의 형성 장소에 관계없이 매우 복잡한 증상을 동반하며 생존에 대한 우울한 예후입니다.

이 단계에서 의사에게 남은 유일한 것은 환자의 신체 상태를 완화하고 수명 역치를 어느 정도 연장하는 것입니다.

균상 식육종의 경우 병기는 다음과 같습니다.

초기 단계- 질병은 공격성이 낮고 외부 징후에 따라 피부염의 만성 증상과 비슷합니다.
단계 종양 성장 -질병의 성격이 극적으로 변하고 빠르게 진행되고 있으며 이상이 커지고 있으며 돌이킬 수없는 과정이 나타나고 전이 메커니즘이 활발히 작동합니다. 구조적 변화는 병리학의 영향을 받는 조직의 내부 층에서 발생하며 진균식육종은 매우 공격적으로 변합니다.

증상

다른 암과 마찬가지로 비호지킨 림프종은 각각의 경우에 다르게 진행되지만 질병의 특정 징후는 여전히 존재합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

림프절 병증- 단일 및 진행이 진행됨에 따라 결절성 림프 형성의 다중 병변;
extradonal 종양 물개- 종양학이 형성되는 기관인 이상 위치를 결정합니다. 위, 상피 조직, 중추 신경계가 될 수 있습니다.
신체의 일반적인 약점- 림프액에 영향을 미치는 암세포는 신체의 정상적인 정화를 방해하고 종양의 독소와 부패 생성물을 완전히 제거할 시간이 없어 일반적인 신체적 불쾌감을 유발합니다.
온도 상승- 인체에서 발생하는 병리학 적 변화의 존재와 종양 자체에 대처하려는 시도를 나타내는 대부분의 암 진단의 증상 특징;
비장의 확대- 두 번째 단계부터 시작하여 질병이 진행됨에 따라 증상이 악화됩니다.
폐 및 기관지 병변 – 호흡기 체계이 형태의 암에 가장 취약한 기관이며 종양 전문의가 질병 진단 과정에서 기본 중 하나로 간주하는 것이 바로이 징후입니다.

이 유형의 림프종은 신생물의 두 번째 변종에는 없는 다음 기준에 따라 Hodgkin과 근본적으로 다릅니다.

우수한 대정맥 징후, 종격동이 완전히 손상되면 얼굴 부종과 충혈로 나타납니다.
흉선에 악영향을 미치는기침 발작과 빈번한 호흡 곤란을 유발하는 기관의 상당한 압박이 있습니다.
인근 림프절에 의해 요관에 가해지는 압력, 신장 기능 장애를 일으킴결과적으로 수신증.

진단

oncoprocess의 모든 진단은 질병 경과에 대한 가장 완벽한 임상상을 얻고 치료를 위한 효과적인 계획을 개발할 수 있는 모든 범위의 측정과 관련됩니다.

이러한 유형의 림프종의 정성적 진단을 위한 표준 검사 외에도 다음이 사용됩니다.

초기 림프절 제거 및 생검그러한 프로세스의 효율성은 매우 제한적입니다. 절단은 단일 형성 단계에서만 정당화되며 일반적으로 조작의 주요 목표는 생체 재료를 추가로 사용하는 것입니다. 실험실 연구조직학을 위해.

분석 결과에 따라 최종 진단이 이루어지고 그 과정의 악성 정도가 결정됩니다.

골수 천자- 뇌척수액 분비물에서 암 세포 조각을 적시에 감지할 수 있는 효과적인 절차;
복강 내 체액 분석– 복강경 검사를 통해 체액 조각을 채취하고 현미경 장비를 사용하여 내용물을 정성적 상태로 검사합니다.

치료

암성 병변의 급진적 제거를 위한 방법의 사용은 극도로 제한적이며 병리가 고립된 경우에만 나타납니다. 다른 상황에서 정당화 다음 방법치료:

화학 요법- 전신 요법은 림프구 형성의 악성 활동을 억제할 수 있는 특정 농도의 여러 유형의 약물을 복용하는 것을 포함합니다.

주로 처방되는 약물: 시스플라틴, 독소루비신, 빈크리스틴 및 그 유도체. 가장 두드러진 효과는 면역 조절제와 함께 세포 증식 억제제를 복용함으로써 얻을 수 있습니다.

신체 방어의 능동적 자극은 비호지킨 암의 성공적인 치료를 위한 전제 조건입니다. 초기 치료 과정은 6개월에서 12개월까지 지속됩니다. 한 과정의 기간은 약 3주이며 그 후 휴식을 취합니다.

줄기 세포 이식– 동시에 진보적이고 위험한 방법. 고용량의 세포학적 제제가 선행됩니다. 이식 재료로는 기증자 세포와 건강한 환자 세포를 모두 채취할 수 있다. 두 번째 경우 거부 위험이 다소 낮습니다.

예측

이 진단의 예후는 기대 수명이 불쾌한 증상의 수에 의해 결정되는 특정 척도에 해당합니다. 점수가 합산되어 예측값이 도출됩니다.

0~2점- 상대적으로 유리한 상황;
최대 3점- 평균;
세 위- 예후는 부정적입니다.

이 진단을 받은 환자의 생존 기간은 병리학의 위치에 따라 다릅니다. 가장 좋은 지표는 과정의 초기 단계에서 질병이 발견되는 경우 5년 완화입니다. 말기에 암이 진단되면 비호지킨 림프종 환자 4명 중 1명만이 5년을 살 기회가 있습니다.

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– 종양 질환악성 B 및 T 세포 림프종으로 대표되는 림프계. 1차 초점은 림프절 또는 다른 기관에서 발생할 수 있으며 림프성 또는 혈액성 경로에 의해 추가로 전이될 수 있습니다. 림프종 클리닉은 림프절 병증, 하나 또는 다른 기관의 손상 증상, 발열 중독 증후군이 특징입니다. 진단은 임상 및 방사선학적 데이터, 헤모그램 연구 결과, 림프절 생검 및 골수를 기반으로 합니다. 항종양 치료에는 다화학요법 및 방사선 요법 과정이 포함됩니다.

ICD-10

C82 C85

일반 정보

비호지킨 림프종(NHL, 림프육종)은 악성 림프증식성 종양으로 형태, 임상 징후 및 경과가 다르며 특성이 호지킨 림프종(림프육아종증)과 다릅니다. 일차 초점의 발생 위치에 따라 hemoblastoses는 백혈병 (골수의 종양 병변)과 림프종 (일차 골수 외 국소화가있는 림프 조직의 종양)으로 나뉩니다. 림프종의 독특한 형태적 특징에 따라 호지킨병과 비호지킨병으로 나뉩니다. 혈액학의 후자에는 B 및 T 세포 림프종이 포함됩니다. 비호지킨 림프종은 모든 연령대에서 발생하지만 림프육종 사례의 절반 이상이 60세 이상에서 진단됩니다. 남성의 평균 발병률은 인구 100,000명당 1-5건, 여성의 경우 2~7건입니다. 동안 최근 몇 년발병률이 점진적으로 증가하는 경향이 있습니다.

그 원인

림프육종의 병인은 확실하게 알려져 있지 않습니다. 또한, 다양한 조직학적 유형 및 위치의 림프종의 원인은 상당히 다양합니다. 현재 잘 연구되고 있는 림프종 발병 가능성을 높이는 위험 요인에 대해 이야기하는 것이 더 정확합니다. 일부 병인의 영향이 뚜렷하고 림프종의 병인에 대한 다른 요인의 기여도는 매우 미미합니다. 이러한 불리한 조건은 다음과 같습니다.

감염. 인간 면역결핍 바이러스(HIV), C형 간염, T-림프친화성 바이러스 1형은 림프계 세포에 가장 큰 세포 병원성 효과를 나타냅니다. Epstein-Barr 바이러스 감염은 Burkitt 림프종 발병과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 위궤양과 관련된 Helicobacter pylori 감염은 동일한 국소화의 림프종을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
면역 결함. 림프종 발병 위험은 선천성 및 후천성 면역결핍(AIDS, Wiskott-Aldrich 증후군, Louis Bar, X-연관 림프증식성 증후군 등)에 따라 증가합니다. 골수 또는 장기 이식을 위해 면역억제 요법을 받는 환자는 NHL이 발생할 가능성이 30~50배 더 높습니다.
수반되는 질병. NHL 발병 위험 증가는 류마티스 관절염, 홍 반성 루푸스, 이는 면역 장애와 이러한 상태를 치료하기 위한 면역 억제 약물의 사용으로 설명될 수 있습니다. 갑상선 림프종은 일반적으로 자가 면역 갑상선염의 배경에 대해 발생합니다.
독성 효과. 림프육종과 화학 발암 물질(벤젠, 살충제, 제초제), UV 방사선 및 암에 대한 방사선 요법에 대한 이전 노출 사이에는 인과 관계가 있습니다. 직접적인 세포 변성 작용은 화학 요법에 사용되는 세포 증식 억제 약물에 의해 발휘됩니다.

병인

병리학적 림프형성은 정상적인 기능을 위반하는 하나 또는 다른 발암성 사건에 의해 시작됩니다. 세포 주기. 종양유전자의 활성화 또는 종양 억제인자(항암유전자)의 억제라는 두 가지 메커니즘이 여기에 관련될 수 있습니다. 사례의 90%에서 NHL의 종양 클론은 B 림프구에서 형성되며 극히 드물게 T 림프구, NK 세포 또는 미분화 세포에서 형성됩니다. 다른 유형의 림프종은 특정 염색체 전좌를 특징으로 하며, 이는 세포자살 억제, 모든 단계에서 림프구의 증식 및 분화에 대한 통제력 상실로 이어집니다. 이것은 림프 기관에서 모세포 클론의 출현을 동반합니다. 림프절(말초, 종격동, 장간막 등)은 크기가 증가하고 주변 장기의 기능을 방해할 수 있습니다. 골수 침윤으로 혈구 감소증이 발생합니다. 종양 덩어리의 성장과 전이는 악액질을 동반합니다.

분류

주로 림프절에서 발생하는 림프육종은 다른 기관(구개 및 인두 편도선, 침샘, 위, 비장, 창자, 뇌, 폐, 피부, 갑상선 등) - 림프절 외. 종양 조직의 구조에 따라 NHL은 여포성(결절성)과 미만성으로 나뉩니다. 진행 속도에 따라 림프종은 무통성(느리고 상대적으로 양호한 경과), 공격적 및 매우 공격적(빠른 발달 및 일반화)으로 분류됩니다. 치료하지 않으면 나태한 림프종 환자는 평균 7-10년을 살며 공격적인 경우에는 몇 개월에서 1.5-2년까지 삽니다.

현대 분류에는 30가지가 넘는 다양한 유형의 림프육종이 포함됩니다. 대부분의 종양(85%)은 B-림프구(B-세포 림프종)에서 기원하고 나머지는 T-림프구(T-세포 림프종)에서 기원합니다. 이 그룹 내에서 비호지킨 림프종의 다른 아형이 있습니다. B 세포 종양 그룹에는 다음이 포함됩니다.

미만성 거대 B세포 림프종- 림프육종의 가장 흔한 조직학적 유형(31%). 그럼에도 불구하고 거의 절반의 경우 완전히 치료할 수 있음에도 불구하고 공격적인 성장이 특징입니다.
여포 림프종- 빈도는 NHL 수의 22%입니다. 과정은 나태하지만 공격적인 미만성 림프종으로의 전환이 가능합니다. 5년 생존의 예후는 60-70%입니다.
소세포 림프구성 림프종 및 만성 림프 구성 백혈병- 숫자의 7%를 차지하는 NHL 유형을 닫습니다. 과정은 느리지 만 치료에 잘 따르지 않습니다. 예후는 다양합니다. 어떤 경우에는 림프육종이 10년 이내에 발생하고 다른 경우에는 특정 단계에서 빠르게 성장하는 림프종으로 변합니다.
맨틀 세포 림프종- NHL 구조에서 6%입니다. 환자의 20%만이 5년 생존 한계를 극복합니다.
변연부 B세포 림프종- 결절외(위, 갑상선, 타액, 유선에서 발생할 수 있음), 결절(림프절에서 발생), 비장(비장에 국한됨)으로 나뉩니다. 느린 지역 성장이 다릅니다. 초기 단계에서 잘 치료를 제공합니다.
B세포 종격동 림프종- 드물지만(2%의 경우) 다른 유형과 달리 주로 30-40세의 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. 급속한 성장과 관련하여 종격동 기관의 압박이 발생합니다. 경우의 50%에서 치료됩니다.
Waldenström의 마크로글로불린혈증(림프형질세포 림프종) - NHL 환자의 1%에서 진단됩니다. 그것은 종양 세포에 의한 IgM의 과잉 생성을 특징으로 하며, 이는 혈액 점도의 증가, 혈관 혈전증 및 모세혈관 파열로 이어집니다. 상대적으로 양성(최대 20년 생존율)과 일시적인 발달(1-2년 이내에 환자 사망)을 모두 가질 수 있습니다.
털 세포 백혈병노인에게 발생하는 매우 드문 유형의 림프종입니다. 종양의 경과는 느리며 항상 치료가 필요한 것은 아닙니다.
버킷 림프종- NHL의 약 2%를 차지한다. 사례의 90%에서 종양은 30세 미만의 젊은 남성에게 영향을 미칩니다. 버킷 림프종의 성장은 공격적입니다. 집중적 인 화학 요법으로 환자의 절반을 치료할 수 있습니다.
중앙 림프종 신경계 원발성 CNS 병변은 뇌 또는 척수와 관련될 수 있습니다. 더 일반적으로 HIV 감염과 관련이 있습니다. 5년 생존율은 30%입니다.

T 세포 기원의 비호지킨 림프종은 다음과 같이 표현됩니다.

T 림프모구성 림프종 또는 전구 백혈병- 2%의 빈도로 발생합니다. 그들은 골수에 있는 아세포의 수가 다릅니다:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - 백혈병과 같습니다. 주로 젊은 사람들에게서 진단되며 평균 환자 연령은 25세입니다. 최악의 예후는 T-림프구성 백혈병으로 완치율이 20%를 넘지 않습니다.
말초 T 세포 림프종피부 림프종(세사리 증후군, 균상식육종), 혈관면역모세포성 림프종, 림프절외 자연살해림프종, 장병증을 동반한 림프종, 피하 지방층염 유사 림프종, 역형성 대세포 림프종을 포함합니다. 대부분의 T 세포 림프종의 경과는 빠르며 예후가 좋지 않습니다.

증상

NHL의 임상 증상의 변형은 주요 초점의 국소화, 종양 과정의 유병률, 종양의 조직학적 유형 등에 따라 크게 다릅니다. 림프육종의 모든 증상은 림프절 병증, 발열 및 중독, 림프절 외 병변의 세 가지 증후군에 적합합니다. 대부분의 경우 NHL의 첫 징후는 말초 림프절의 증가입니다. 처음에는 탄력적이고 유동적이지만 나중에는 거대한 대기업으로 합쳐집니다. 동시에 하나 또는 여러 영역의 림프절이 영향을 받을 수 있습니다. 누공이 형성되면 방선균증과 결핵을 배제해야합니다.

명백한 원인이없는 발열, 야간 발한, 체중 감소, 무력증과 같은 림프 육종의 비특이적 증상은 대부분의 경우 질병의 일반화 된 특성을 나타냅니다. 결절외 병변 중 Pirogov-Waldeyer 고리의 비호 지킨 림프종, 위장관, 뇌가 지배적이며 덜 자주 유선, 뼈, 폐 실질 및 기타 기관이 영향을받습니다. 내시경 검사에서 비인두 림프종은 결절 윤곽이 있는 옅은 분홍색 종양 모양을 보입니다. 종종 상악동과 사골동, 안와 싹이 생겨 비강 호흡 곤란, 비음, 청력 상실, 안구 돌출을 일으 킵니다.

원발성 고환 림프육종은 부드럽거나 울퉁불퉁한 표면, 탄성 또는 돌 같은 밀도를 가질 수 있습니다. 어떤 경우에는 음낭의 부종, 종양 위의 피부 궤양, 사타구니 - 장골 림프절의 증가가 발생합니다. 고환 림프종은 두 번째 고환, 중추 신경계 등의 병변으로 조기 전파되기 쉽습니다. 촉진시 유방 림프종은 명확한 종양 결절 또는 미만성 유방 압박으로 정의됩니다. 젖꼭지 후퇴는 특징이 없습니다. 위가 영향을 받으면 통증, 메스꺼움, 식욕 부진 및 체중 감소가 동반되는 임상 양상이 위암과 유사합니다. 복부 림프육종은 부분적 또는 완전한 장 폐쇄, 복막염, 흡수장애 증후군, 복통, 복수로 나타날 수 있습니다. 피부 림프종은 가려움증, 결절 및 적자색 경화로 나타납니다. 중추 신경계의 원발성 병변은 AIDS 환자에게 더 일반적입니다. 이 국소화의 림프종 과정에는 국소 또는 수막 증상이 동반됩니다.

합병증

상당한 종양 덩어리의 존재는 생명을 위협하는 상태의 발달과 함께 장기 압박을 유발할 수 있습니다. 종격동 림프절 손상으로 식도와 기관의 압박, SVC 압박 증후군이 발생합니다. 복강 내 림프절과 후복막 림프절이 커지면 장폐색, 하반신 림프절, 폐쇄성 황달, 요관 압박 등을 일으킬 수 있습니다. 위나 장의 벽이 돋아나면 출혈(혈관 침식의 경우)이나 복막염(내용물이 복강으로 들어갈 때)이 발생하여 위험하다. 면역 억제는 환자를 감염에 취약하게 만듭니다. 전염병생명에 위협이 됩니다. 림프종의 경우 높은 온도악성 종양은 뇌 및 척수, 간, 뼈에 대한 초기 림프성 및 혈행성 전이를 특징으로 합니다.

진단

비호지킨 림프종의 진단 문제는 종양혈액학자의 권한 내에 있습니다. 림프육종에 대한 임상 기준은 하나 이상의 림프절 그룹, 중독, 결절외 병변의 증가입니다. 제안 된 진단을 확인하려면 종양 및 도구 진단의 형태 학적 검증을 수행해야합니다.

종양 세포 기질 연구. 진단 작업이 수행됩니다 : 림프절의 천자 또는 절제 생검, 복강경 검사, 흉강경 검사, 골수의 흡인 천자, 면역 조직 화학, 세포학, 세포 유전학 및 기타 진단 물질 연구. 진단 외에도 NHL의 구조를 확립하는 것은 치료 전략을 선택하고 예후를 결정하는 데 중요합니다.
이미징 방법. 종격동 및 복부 내 림프절의 증가는 종격동 초음파, 방사선 촬영 및 흉부 CT, 복강을 사용하여 감지됩니다. 적응증에 따른 검사 알고리즘에는 림프절, 간, 비장, 유선, 갑상선, 음낭 기관, 위 내시경의 초음파가 포함됩니다. 종양 병기 결정을 위해 내부 장기의 MRI가 수행됩니다. 림프신티그래피와 뼈 신티그래피는 전이를 감지하는 데 유용합니다.
실험실 진단 . 그것은 다양한 국소화의 림프종에서 위험 요인과 내부 장기의 기능을 평가하는 것을 목표로 합니다. 위험 그룹에서는 HIV 항원, 항 HCV가 결정됩니다. 말초 혈액의 변화(림프구 증가증)는 백혈병의 특징입니다. 모든 경우에 간 효소, LDH, 요산, 크레아티닌 및 기타 지표를 포함한 생화학 복합체를 검사합니다. B2-마이크로글로불린은 NHL의 독특한 종양표지자로 작용할 수 있습니다.

화학 요법. 대부분의 경우 림프종 치료는 다화학 요법으로 시작됩니다. 이 방법은 독립적이거나 방사선 요법과 결합될 수 있습니다. 병용 화학방사선요법을 통해 관해 기간을 연장할 수 있습니다. 치료는 완전한 관해에 도달할 때까지 계속되며, 그 이후에는 또 다른 2-3개의 강화 과정이 필요합니다. 치료 주기에 호르몬 요법을 포함시키는 것이 가능합니다.
외과 개입. 그것은 일반적으로 모든 기관, 더 자주 위장관의 고립 된 병변에 사용됩니다. 가능한 경우 수술은 본질적으로 급진적입니다. 확장 및 결합 절제술이 수행됩니다. 진행된 경우 중공 기관 천공의 위협으로 출혈, 장 폐쇄, 세포 감소 개입을 수행할 수 있습니다. 외과 적 치료는 반드시 화학 요법으로 보완됩니다.
방사선 요법. 림프종에 대한 단일 요법으로 국소화된 형태와 종양의 악성 정도가 낮은 경우에만 사용됩니다. 또한 방사선은 다른 치료 옵션이 불가능한 경우 완화 방법으로 사용할 수도 있습니다.
추가 치료 요법.대체 방법 중 인터페론을 사용하는 면역 화학 요법, 단일 클론 항체가 잘 입증되었습니다. 관해를 통합하기 위해 자가 또는 동종 골수 이식 및 말초 줄기 세포 도입이 사용됩니다.

예측 및 예방

비호지킨 림프종의 예후는 주로 종양의 조직학적 유형과 검출 단계에 따라 다릅니다. 국지적으로 진행된 형태의 경우 장기 생존율은 평균 50-60%이며 일반화된 형태의 경우 10-15%에 불과합니다. 바람직하지 않은 예후 인자는 60세 이상의 연령, 종양학적 과정의 III-IV기, 골수 침범 및 여러 결절외 병소의 존재입니다. 동시에 최신 PCT 프로토콜은 많은 경우에 장기적인 완화를 달성할 수 있습니다. 림프종 예방은 알려진 원인과 관련이 있습니다. 세포 병원성 바이러스 감염, 독성 효과, 과도한 일사량을 피하는 것이 좋습니다. 위험요인이 있는 경우 정기적인 검사를 받아야 합니다.

림프종림프구라고 하는 면역 체계의 세포와 관련된 암의 한 유형입니다. 림프종은 다양한 종류의 암(약 35개)에서 발견됩니다. 그러나이 유형의 모든 질병은 두 가지 범주로 나뉩니다.

비호지킨 림프종.

첫 번째 유형은 약 12%의 사람들에게만 영향을 미치며 현재 치료 가능한 질병입니다.

비호지킨 암은 신체에 "림프"라는 체액을 운반하는 혈관으로 구성된 신체의 림프계를 공격합니다. B 또는 T 세포의 하위 유형이 제어할 수 없을 정도로 증식하기 시작하면 악성 변형이 형성됩니다. 비정상 세포는 하나 이상의 림프절 또는 비장과 같은 다른 조직에 모일 수 있습니다. 림프계를 통해 종양은 신체의 먼 부분으로 빠르게 퍼집니다.

빠르게 성장하는 림프종 - 예후

의사가 빠르게 성장하는 림프종 환자에 대한 전망을 결정하는 데 도움이 되도록 개발된 국제 예후 지수가 있습니다.

지표는 5가지 요인에 따라 달라집니다.

환자의 나이.
림프종 단계.
외부 림프계의 기관에 질병이 있음.
일반 상태(개인이 일상 활동을 얼마나 잘 수행할 수 있는지).
림프의 양과 함께 제공되는 젖산 탈수소 효소(LDH) 수치를 결정하기 위한 혈액 검사.

많은 조건이 긍정적인 영향을 미칩니다. 림프종에 대한 예후:

환자의 나이(60세까지);
단계(I 또는 II);
림프절 외부에 림프종이 없거나 림프절 외부의 한 영역에만 전이가 있음;
환자의 신체가 정상적으로 기능할 수 있습니다.
혈청 LDH는 정상입니다.

지표가 표시된 것과 다르면 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 따라서 5점 척도에서 이러한 환자는 회복 및 생존에 대해 가장 위안이 되는 예후를 보입니다. 이와 관련하여 4가지 위험 그룹이 있습니다.

낮음(제로 또는 단일 불리한 상황).
낮은 중간(2가지 불리한 조건).
암 질환높은 중간 수준(3개의 낮은 생존율).
높음(4개 또는 5개의 불리한 요인).

지난 10년 동안 개발된 연구에 따르면 가장 낮은 위험 그룹에 속한 사람들의 약 75%가 최소 5년을 살았습니다. 고위험군에 있는 동안 환자의 약 30%가 5년 동안 살았습니다.

지난 5년 동안 치료 방법이 바뀌었고 예후 데이터에 긍정적인 영향을 미치는 악성 종양 치료를 위한 새로운 절차가 개발되었습니다. 최근 몇 년간의 세계 연구에 따르면 매우 낮은 위험 그룹에 속한 사람들의 약 95%가 최소 4년을 살았습니다. 높은 수준의 위험(낮은 생존)에 있을 때 기대 수명은 이미 55%입니다.

여포 림프종 - 생존 예후

느린 성장을 특징으로 하는 여포성 림프종의 경우 다른 예후 지표가 개발되었습니다.

좋은 예측 요인:

60세 미만
I 또는 II 단계;
헤모글로빈 12/g 이상;
전이성 병변이 4개 이하의 림프 영역으로 퍼졌습니다.
혈청 LDH는 정상입니다.

위험 그룹 및 생존:

저위험(부작용 요인 1개): 5년 생존율은 91%, 10년 ‒ 71%가 됩니다.
중간 위험도(2가지 불리한 요인): 5년 생존 - 78%, 10년 - 51%.
고위험(3가지 부정적 요인): 5년 생존 - 53%, 10년 - 36%.

림프종의 생존

생존율은 종양학 질병의 단계에 직접적으로 의존합니다. 또한 현대 임상 시험(예: 줄기 세포 이식)이 부작용의 위험을 줄일 수 있다는 점을 고려해야 합니다.

생존율은 또한 비호지킨 림프종의 아형에 따라 크게 다릅니다. 여포성 림프종은 미만성 B 세포 림프종(65%)보다 예후가 더 좋습니다(96%). 71%가 되는 판독값을 특징으로 합니다. 질병의 한계 영역 - 92%.

병기별 생존 예후가 있는 림프암은 다음과 같이 제시된다.

1기 림프종 환자의 경우 5년 예후 데이터는 82%로 상당히 높습니다.
질병의 2기 환자는 5년 생존율이 88%입니다.
3기 환자의 질병 초기 발견 후 5년 예후는 63%를 포함한다.
종양 병변의 네 번째 단계는 첫 진단부터 질병 경과 5년 동안 49%로 나타납니다.

젊은 남성과 여성의 5년 생존율이 가장 높으며 연령이 증가함에 따라 감소합니다.

남성의 경우 림프종의 5년 예후는 83%(15-39세)에서 36%(80-99세)까지 다양합니다.
여성의 경우 림프종의 5년 생존율은 같은 연령대에서 86%에서 40%가 됩니다.

1990년대에 비해 2014-2015년에는 대부분의 경우 림프계 암이 유리한 결과를 얻을 수 있습니다. 따라서 5년 표준화 생존율은 남성의 경우 30%, 여성의 경우 39포인트 증가하여 긍정적인 추세를 나타냅니다.