08.04.2004
Rodriguez V.L.
Współczesna klasyfikacja padaczek i zespołów padaczkowych obejmuje również kryteria EEG, co już implikuje konieczność ścisłej interakcji między klinicystą a diagnostą czynnościowym.
Zebraliśmy 150 przypadków padaczki i 150 przypadków niepadaczkowych stanów napadowych i nienapadowych, w których postawiona przez klinicystę diagnoza po zakończeniu diagnostyki czynnościowej była błędna i prawie we wszystkich tych przypadkach przepisano leki przeciwdrgawkowe. Sposób wpisania takiej tablicy jest bardzo prosty - sprawdziliśmy archiwa.
Naszym ogólnym wnioskiem dotyczącym przyczyny jest niezadowalająca interakcja między klinicystą a diagnostą funkcjonalnym. Znalazło to odzwierciedlenie bardziej szczegółowo:
1. W nadrozpoznawalności padaczki (częściej wiązało się to z wnioskiem diagnosty czynnościowego o obecności „aktywności padaczkowej” lub obecności „aktywności napadowej”, chociaż jej nie było). Neurolodzy w takich przypadkach tylko czytają konkluzję, ale nie nie patrzeć na krzywą, częściej dlatego, że nie znają EEG. Nie oglądano nagrań na urządzeniach atramentowych, bo to niewygodne i długie, wydruków cyfrowych krzywych EEG – bo to, co drukuje komputer, jest już postrzegane jako dogmat – nigdy nie wiadomo, co powiedział żyjący, grzeszny neurofizjolog, – teraz komputer powiedział ! Do tego - pokazał - trochę pięknego paleniska, i to nawet w kolorze!
Naddiagnoza była istotnie wyższa w przypadku korzystania z urządzeń z automatycznym wnioskowaniem.
Najczęściej za aktywność padaczkową przyjmowano przebłyski fal wolnych podczas hiperwentylacji (nierównomiernej, której jakość nie jest kontrolowana w komorach osłoniętych).
Nieco rzadziej, choć dość często, normalne zjawiska EEG dzieci (potencjały polifazowe - fale żagla)
Nieco rzadziej wybuchy lokalnych wolnych fal lub krótkotrwałe lokalne deceleracje nazywano aktywnością padaczkową.
Nieco rzadziej – artefakty fizjologiczne (tzw. „mrugnięcia” lub artefakty od krótkich, ostrych ruchów, których również nie da się kontrolować w aparacie z osłoną)
Jeszcze rzadziej zjawiska snu EEG (potencjały wierzchołkowe, zespoły K, ostry przejściowy potencjał wierzchołkowy) traktowano jako zjawiska padaczkowe.
W ostatniej kolejności powodem nadrozpoznania padaczki była rejestracja w EEG rzeczywistej aktywności padaczkowopodobnej, którą diagnosta czynnościowy uczciwie odnotował jako padaczkowopodobną lub napadową, ale bez dalszych wyjaśnień. I choć nie było klinicznych objawów padaczkowych (np. były tylko bóle głowy, nadpobudliwość, moczenie nocne, tiki), to neurolog lub psychiatra podlegał diagnoście czynnościowemu.
2. Niedodiagnozowana padaczka wiązało się z problemami neurologów, którymi kierowali funkcjonaliści w przypadkach, w których nie rejestrowano aktywności padaczkowopodobnej. Ale wiązało się to również z nieskutecznością związaną ze złą jakością diagnostyki czynnościowej: niewłaściwym przygotowaniem pacjenta, ignorowaniem lub nieprawidłowym przeprowadzaniem badań czynnościowych, niemożnością oceny typowej morfologii tej czynności ze względu na „cięcie” aktywności wysokoamplitudowej zapisane na urządzeniach do pisania atramentem.
Brak typizacji aktywności padaczkowopodobnej był bardziej powszechny, gdy EEG rejestrowano na starych urządzeniach do pisania atramentem.
Gdybyśmy mieli do czynienia z pozornie idealnym przypadkiem – zbieżnością wniosku neurologa o obecności padaczki i obecności w EEG aktywności padaczkowopodobnej, to wciąż było miejsce na mariaż terapeutyczny (przykładem jest częsty brak naprawdę istotnych, patognomonicznych padaczkowopodobna w zespole Janza, ale częsta obecność przypadkowych ogniskowych zjawisk napadowych). W rezultacie powołanie karbamazepiny jest przeciwwskazane w tym zespole.
Zjawisko to zdefiniowaliśmy jako brak typizacji aktywności padaczkowej.
W toku prac nieoczekiwanie ujawniono również istnienie pewnych „mitów” charakterystycznych dla różnych sal EEG lub charakterystycznych dla klinicystów.
Mity funkcjonalistyczne:
prawidłowe zapisy EEG o niskiej amplitudzie u dorosłych interpretowano jako tło patologiczne i można je interpretować jako „ogólne zmiany mózgowe”, częściej określane jako „rozlane” lub, w konkluzji, interpretowano je jako przejawy encefalopatii;
Procentowy wzrost poziomu aktywności fal wolnofalowych podczas hiperwentylacji był z jakiegoś powodu uznawany za kryterium sukcesu lub niepowodzenia leczenia. Opierało się to na idei „konwulsyjnej gotowości”, która rzekomo jest wyższa, jeśli podczas hiperwentylacji występuje większa aktywność wolnofalowa;
nietypowe wnioski, które oprócz stwierdzenia obecności lub braku aktywności padaczkowopodobnej i prawidłowej lub błędnej oceny tła, zawierają wnioski o występowaniu nadciśnienia śródczaszkowego i np. „wyraźnego skurczu naczyń w środku tętnica mózgowa lewa półkula”;
niektórzy funkcjonaliści całkowicie uniknęli tego problemu, ponieważ brak świadomości klinicystów i ich własne, być może lenistwo, pozwalają im na to. Rozmawiamy o automatyczne aresztowanie, co powinien zrobić sam system EEG (!?). Jeden taki system został odrzucony przez krymskiego republikańskiego diagnostę funkcjonalnego - elektroencefalograf Neuron-Spectrum wyprodukowany w Iwanowie, drugi działa bezpiecznie i stwierdza aktywność padaczkową u zdrowych ludzi w 80% przypadków - Encephalan, Taganrog).
Mity klinicystów
jeśli padaczka nie ma aktywności padaczkowej, to znaczy, że aparat jest zły, diagnosta czynnościowy jest zły, albo mówimy o symulacji lub w najgorszym przypadku o zaostrzeniu choroby (to drugie jest bardziej typowe dla ekspertów medycznych) ;
jeśli jest aktywność padaczkowa, to musi być epilepsja;
komputerowa wizualizacja ogniska padaczkowego może wskazywać na zakres interwencji neurochirurgicznej.
W rezultacie 300 błędnych diagnoz.
Tak przygnębiający obraz doprowadził do powstania instrukcji dla diagnostów czynnościowych i instrukcji dla neurologów, które są prawie, ale nie do końca identyczne. Dla diagnostów czynnościowych jest to po prostu reprezentowane przez ramy terminologiczne, normy wiekowe i ilustracje, a dla klinicystów jest uzupełnione krótkim opisem zespołów padaczkowych, zaleceniami dotyczącymi specyfiki przygotowania i wykonywania EEG u pacjentów z różnymi zespołami padaczkowymi, raportowaniem danych na temat epidemiologii różnych zjawisk padaczkopodobnych, ich ewolucji (pod wpływem narkotyków). , czy naturalnej).
Tam, gdzie klinicysta i diagnosta funkcjonalny zaczęli mówić tym samym językiem, na dobre efekty nie trzeba było długo czekać – były one zauważalne już po około miesiącu.
Oto przybliżona uogólniona wersja instrukcji dla obu:
Zastosowanie EEG w epileptologii ma różne cele:
wykrywanie aktywności padaczkowej – w celu potwierdzenia padaczkowego charakteru zaburzeń napadowych;
identyfikacja cech wykrytej aktywności padaczkowej – takich jak: lokalizacja, cechy morfologiczne, związek czasowy ze zdarzeniami zewnętrznymi, ewolucja w czasie, zarówno spontaniczna, jak i pod wpływem leczenia;
określenie cech tła aktywności elektrycznej, na którym rejestrowana jest aktywność padaczkowa;
monitorowanie skuteczności leczenia.
Główne zadanie EEG w epileptologii klinicznej- wykrywanie aktywności padaczkowej i opisywanie jej cech - morfologia, topografia, dynamika rozwoju, związek z dowolnymi zdarzeniami. Nie ma wątpliwości, że najbardziej wiarygodne i pouczające EEG podczas samego ataku.
aktywność epileptyczna- termin stosuje się, gdy stan pacjenta i zapis EEG nie budzą wątpliwości co do obecności padaczki (np. zarejestrowany podczas samego napadu lub stanu padaczkowego).
wzór napadów padaczkowych- zjawisko będące wyładowaniem powtarzalnym, rozpoczynającym się i kończącym stosunkowo nagle, z charakterystyczną dynamiką rozwoju, trwającym co najmniej kilka sekund.
Jest to aktywność, która zwykle zbiega się z napadem padaczkowym. Jeśli wzorce napadu padaczkowego w momencie ich rejestracji nie towarzyszą objawy kliniczne padaczka - nazywane są subklinicznymi.
Wiadomo jednak, że tak rzadkie, a co najważniejsze krótkie zdarzenie, jakim jest atak, niemal wyklucza możliwość jego zarejestrowania. Ponadto bezzakłóceniowy zapis EEG podczas napadów jest prawie niemożliwy.
Dlatego w praktyce rejestracja EEG jest prawie zawsze używana tylko dla okresu międzyudarowego i stąd logicznie poprawny, choć nieco „dyplomatyczny” termin:
aktywność padaczkowa - pewne rodzaje fluktuacji w EEG, charakterystyczne dla osób cierpiących na padaczkę i obserwowane w okresie międzynapadowym.
W okresie międzynapadowym w zapisie EEG czuwania stwierdza się go u 35-50% chorych na padaczkę notoryczną. Nazwę „padaczkopodobną” determinuje również fakt, że taka aktywność może wystąpić nie tylko u pacjentów z padaczką, ale u około 3% zdrowych osób dorosłych i 10% dzieci. U pacjentów neurologicznych i pacjentów z napadami wyraźnie niepadaczkowymi rejestruje się go w 20-40% przypadków.
Wynika z tego, że EEG zarejestrowany podczas napadu ma dużą wartość diagnostyczną, a EEG okresu międzynapadowego niestety dość niski.
Elektroencefalografia w dziedzinie epileptologii klinicznej operuje prostym i raczej ograniczonym zestawem terminów, których neurofizjolodzy muszą przestrzegać i które są przydatne dla klinicystów. Terminologia (a jest to wspólny język komunikacji klinicysty z neurofizjologiem) musi być zgodna ze standardami glosariusza Międzynarodowa Federacja Towarzystw Elektroencefalografii (od 1983 r.).
Zgodnie ze standardami glosariusza Międzynarodowej Federacji Towarzystw Elektroencefalograficznych najczęstszym terminem EEG w naszych wnioskach jest „ konwulsyjna gotowość » nie od 1983 r
W diagnostyce funkcjonalnej od bardzo dawna wykształciła się pewna etyka: wynik powinien być podany nie tylko w formie opisu i wniosku, ale także z materiałem faktograficznym, a wszystko, do czego we wniosku się odnosi, powinno być zilustrowane.
Tak więc aktywność padaczkowa obejmuje:
Kolec
Polyspike (wiele kolców)
ostra fala
Złożona „fala szczytowo-powolna”
Kompleks „ostra fala-wolna fala”
Kompleks „Polyspike-Slow Wave”
I to wszystko!
Wypisać zwany błyskiem aktywności padaczkowopodobnej.
Lampa błyskowa- grupa fal o nagłym pojawianiu się i znikaniu, wyraźnie odróżniająca się od aktywności tła częstotliwością, kształtem i/lub amplitudą. Nie jest to oznaką patologii i nie jest synonimem terminu „ paroksyzm” (rozbłysk fal alfa, błysk wolnych fal itp.).
Aktywność napadowa- stąd termin szerszy, a przez to mniej precyzyjny niż „epileptyczny” czy „padaczkopodobny”. Obejmuje zjawiska EEG o zupełnie innej swoistości dla padaczki – jako zapis samego napadu „aktywność padaczkowa”), aktywność padaczkowopodobna okresu międzynapadowego oraz szereg zjawisk niezwiązanych z padaczką, jak np. „błysk”
Napadowy to zjawisko EEG, które pojawia się nagle, szybko osiąga maksimum i gwałtownie się kończy, wyraźnie odróżniając się od aktywności tła.
Termin " aktywność epileptyczna " jest używany w 2 przypadkach:
1. Gdy zostanie zarejestrowany podczas samego ataku.
Ta aktywność może, ale nie musi, zawierać zjawiska padaczkowe. Wzorce napadu padaczkowego:
trwający polyspike, Ryż. 1;
wzór napadu psychomotorycznego, ryc. 2;
Paradoks polega na tym, że nie ma aktywności padaczkowopodobnej.
Ryc.1. Nagrywanie podczas napadu częściowego. Dziecko 8 lat, hemofilia, napady częściowe. Wzór ogniskowego napadu padaczkowego: ciągły wielokolc o rosnącej amplitudzie.
2. Gdy harmonogram czynności napadowej nie budzi wątpliwości, nawet jeśli jest rejestrowany poza atakiem.
Jedynym przykładem jest grafika EEG typowa nieobecność , Ryc.3
Podczas opisywania aktywność padaczkowa wzięliśmy za podstawę Odziedziczone wzorce EEG związane z epilepsją.
Ryż. 2. Wzorzec napadu psychoruchowego
Ryc.3. Typowy wzór nieobecności.
Pewne specyficzne kombinacje genetycznych cech EEG mogą oznaczać manifestację różnych zespołów padaczkowych. Spośród 5 najbardziej znaczących wzorców (według H. Doose'a) 3 są najczęściej badane i najmniej kwestionowane:
Uogólnione kompleksy iglica-fala w spoczynku i podczas hiperwentylacji (HRV)
Reakcja fotoparoksyzmalna– FPR (Rytmiczna fotostymulacja indukowana RSP). Szczyt rozpowszechnienia FPR przypada na 5-15 rok życia.
Ogniskowe łagodne ostre fale- FOV. Najczęściej u dzieci w wieku od 4 do 10 lat.
Te wzorce EEG nie wskazują na obowiązkową manifestację kliniczną padaczki, a jedynie wskazują na obecność predyspozycji genetycznej. Każda z nich występuje z określoną częstością u fenotypowo zdrowych osobników w populacji ogólnej.
1. GSW - uogólnione fale szczytowe.
Dziedziczny charakter GSV udowodnił W. Lennox w badaniach bliźniaczych w 1951 roku. Później udowodniono niezależny charakter dziedziczenia spontanicznego GSV i GSV podczas fotostymulacji. Typ dziedziczenia jest wielogenowy, z ekspresją zależną od wieku.
Częstość występowania HSP ma 2 szczyty wiekowe: pierwszy - od 3 do 6 lat, drugi - od 13 do 15 lat. W populacji zdrowych dzieci w wieku od 1 do 16 lat zjawisko to występuje najczęściej (2,9%) w wieku 7-8 lat.
FGP są zwykle związane z pierwotnie uogólnionymi padaczkami idiopatycznymi, które pojawiają się w pierwszej lub na początku drugiej dekady życia.
Typowe przykłady: piknolepsja Kalpa, zespół Herpina-Janza, zespół przebudzenia Grand mal (Gowers-Hopkins).
Ryc.4. GSV. Zespół Herpina-Yantza: na ogólnie normalnym tle aktywności elektrycznej - spontaniczne obustronnie synchroniczne pierwotne uogólnione wyładowania fal polispike bez prawidłowego okresu powtarzania.
2. FPR - reakcja fotoparoksyzmalna. Obejmuje szeroki zakres objawów: od ostrych fal do uogólnionych regularnych lub nieregularnych zespołów Spike-Fala. Sam FPR definiuje się jako występowanie nieregularnych kompleksów Spike-Wave w odpowiedzi na rytmiczną fotostymulację (ryc. 5).
Ryc.5. GSV podczas fotostymulacji - FPR w odpowiedzi na rytmiczną fotostymulację o częstotliwości 16 Hz. Jedyny Grandmal w dyskotece z działającym stroboskopem
Reprezentacja w populacji zdrowych dzieci w wieku od 1 do 16 lat wynosi 7,6%. Szczyt ekspresji między 5 a 15 rokiem życia.
Objawy kliniczne u osób z FPR są bardzo zróżnicowane. Częściej FPR wykrywa się w padaczce fotogenicznej występującej w okresie dojrzewania, u dzieci z idiopatycznymi napadami uogólnionymi bez prowokacji fotogenicznej, w objawowych i idiopatycznych padaczkach częściowych oraz w drgawkach gorączkowych. Na ogół padaczka rzadko występuje u osób z FPR – w około 3% przypadków. Oprócz padaczki FPR wiąże się z innymi stanami napadowymi: omdleniami, koszmarami sennymi, jadłowstrętem psychicznym, migreną. Zwiększona gotowość napadowa po spożyciu alkoholu objawia się znacznie zwiększoną światłoczułością na błyski i odpowiedzią fotomiokloniczną na rytmiczną fotostymulację. Koreluje to z hipomagnezemią, przesunięciem pH krwi tętniczej w kierunku zasadowym, w zakresie od 7,45 do 7,55. Nadwrażliwość na światło nie utrzymuje się przez długi czas. EEG zarejestrowany od 6 do 30 godzin po ostatnim spożyciu alkoholu wskazuje na masową reakcję fotomiokloniczną, której eskalacja może prowadzić do rozwoju typowego Grand mal, która może trwać nawet kilka minut po ustaniu fotostymulacji (ryc. 6).
Ryc.6. Manifestacja „odpowiedzi fotomioklonicznej”.
EEG 12 godzin po ostatnim drinku.
3. FOV - ogniskowe łagodne ostre fale.
charakterystyczne dla idiopatycznej łagodnej padaczki częściowej („ Rolanda» - Zespół Neuraca-Bissarta-Gastauta).
Centralne skoki czasowe występuje u 5% osób w populacji ogólnej zdrowej populacji, najczęściej występuje w wieku od 4 do 10 lat. W obecności tego wzorca padaczka rozwija się tylko u 8% dzieci, jednak spektrum objawy kliniczne u nosicieli FOV może wahać się od ciężkiego upośledzenia umysłowego do łagodnych zaburzeń czynnościowych, od drgawek gorączkowych i padaczki Rolanda do atypowej łagodnej padaczki częściowej ( zespół pseudo-Lennoxa ), padaczka z ciągłymi falami szczytowymi w trakcie powolny sen (zespół ESES), syndrom Patria, Zespół Landaua-Kleffnera(Rys. 7).
Istnieją również pewne specyficzne, uporczywie występujące i ważne zjawiska w różnych zespołach padaczkowych:
Wzór hipsarytmii - ryc.8 ;
Wzór tłumienia błysku - rys.9 .
Trudności stosowania EEG w epileptologii obiektywnie wiążą się z:
z wyjątkową rzadkością możliwości zarejestrowania samego napadu;
z artefaktami ruchów podczas napadu;
z raczej niskim odsetkiem wykrycia aktywności padaczkowopodobnej w padaczce;
z dość częstym występowaniem tej samej aktywności w stanach niepadaczkowych, a nawet u osób zdrowych.
Ryc.7. FOV (ogniskowe łagodne ostre fale). Morfologicznie - „rolandowa” aktywność padaczkowa z lokalizacją w odprowadzeniach potylicznych. Idiopatyczna łagodna padaczka dziecięca, zespół Gastauta (wersja wczesna - Panayotopoulos)
Ryc.8. Wzór hipsarytmii
Ryc.9. Wzór tłumienia błysku
Co może poprawić wskaźniki wykrywania padaczki?
1.Powtarzające się zapisy EEG.
Statystyki mówią, że 2. i 3. powtórzone EEG może zwiększyć odsetek wykrycia aktywności padaczkowej z 30-50% do 60-80%, a kolejne rejestracje nie poprawiają już tego wskaźnika. O potrzebie ponownej rejestracji decydują również następujące zadania szczegółowe:
- stwierdzenie stabilności ogniska aktywności padaczkowej (w pierwszej i jedynej rejestracji ognisko może być „przypadkowe”);
- przy doborze skutecznej dawki ACTH na hipsarytmię (2 tyg.);
- ocena skuteczności terapii witaminą B-6 (3-5 dni);
- reakcje epiaktywności "rolanda" na Ospolot (Sultiam) - 2-3 dni;
- ocenić adekwatność dawki starych („podstawowych”) AED (za 3-4 miesiące) lub ryzyko skutki uboczne związane z leczeniem
- adekwatność dawki walproinianu (lub suxilepu) przy typowych nieobecnościach;
- przedawkowanie barbituranów - ryc. 10;
- nasilenie aktywności padaczkowopodobnej, a następnie drgawki podczas leczenia karbamazepiną (miokloniczne postacie padaczki).
2.Czas trwania rejestracji EEG
Po pierwsze wydłużenie czasu niejako zastępuje wielokrotne wpisy, z drugiej strony wielokrotne rejestracje przeprowadzane są w różnych warunkach (pora dnia, pora roku, stan pacjenta - czy spał czy nie, na czczo itp. .). Zgodnie z niemieckimi standardami konwencjonalne EEG powinno być rejestrowane przez co najmniej 30 minut, w praktyce rejestrujemy 5 próbek po 1 minutę każda: tło przy oczach zamkniętych, tło przy oczach otwartych, 3 minuty hiperwentylacji, rytmiczna fotostymulacja 2 Hz i 10 Hz ).
Ryc.10. Przedawkowanie barbituranów: spowolnienie aktywności podstawowej, dezorganizacja rytmu alfa, aktywność wysokich częstotliwości 15-25 Hz w odprowadzeniach przednich
3.Prawidłowe użycie i interpretacja najbardziej kompletny, różnorodny, a nawet lepiej - celowo stosowany zestaw testów funkcjonalnych:
otwieranie/zamykanie oczu należy wziąć pod uwagę nie tylko obniżenie rytmu alfa, ale także światłoczułość, reakcja potencjałów wielofazowych;
fotostymulacja, (światłoczułość, a nie tylko reakcja asymilacji rytmu);
Proces Matsuoki- zaproponowany w 1994 r.;
przedstawienie pacjentowi ataku;
zorganizowanie konkretnej prowokacji z padaczką odruchową lub niepadaczkowymi stanami napadowymi. Na przykład, odruch oko-serce z bladymi napadami wstrzymywania oddechu, powodując Objaw Chvostka lub dotykając nasady nosa hiperekleksja);
czytanie epilepsji: nie mów o tym ze względu na rzadkość tego zespołu.
4. Brak snu.
Do jego zastosowania należy wziąć pod uwagę rozkład napadów w zależności od pory dnia (tylko we śnie, po przebudzeniu, wywołany brakiem snu - podejrzenie formy czasowe, rolandzki, Zespół Landaua-Kleffnera, zespół Janza, zespół przebudzenia Grand mal).
Możliwe jest uwzględnienie nie tylko dziennego rozkładu napadów, ale także ich zależności od fazy księżyca czy cyklu miesiączkowego. Dobrze znane jest przeciwdrgawkowe działanie progestagenów i androgenów, jak również konwulsyjne działanie estrogenów. Maksymalną częstość napadów obserwuje się w okresie okołomiesiączkowym, kiedy następuje spadek progesteronu i wzrost estradiolu.
5.Zapis EEG w stanie naturalnego snu - z padaczką tylko w okresie snu, Zespół ESES, Landau-Kleffner oraz w szczególnych przypadkach diagnostyki różnicowej - syndrom Otahary, hipsarytmie itp.
6. EEG na czczo.
MONITOROWANIE DZIECI Z WYKRYWANĄ PADACZKOPODOBNĄ AKTYWNOŚCIĄ EEG BEZ PADACZKI
Panukowa I.V.
Dziecięcy Szpital Kliniczny nr 9, sala dla stanów napadowych, Jekaterynburg
Według danych z literatury światowej aktywność padaczkową stwierdza się u 1,9-4% dzieci bez napadów padaczkowych podczas rutynowego badania elektroencefalograficznego. Najczęściej rejestrowane są wzorce regionalne, głównie w postaci DEND. Uogólniona aktywność padaczkowa jest znacznie mniej powszechna.
W 2009 roku 115 dzieci ze stwierdzonymi w EEG zmianami padaczkowopodobnymi skierowano na konsultacje do izby napadów Dziecięcego Szpitala Klinicznego nr 9. EEG wykonano w przypadku bólów głowy, nadpobudliwości, deficytu uwagi, opóźnionego rozwoju mowy, mózgowego porażenia dziecięcego, zaburzeń snu.
U części dzieci wykonano drugie badanie EEG, jeśli to możliwe, monitoring snu wideo-EEG, ponieważ w niektórych przypadkach przedstawiono jedynie wnioski dotyczące zaburzeń padaczkowych na EEG lub zapis badania był niewystarczająco pouczający lub niewystarczająco wysokiej jakości.
W badaniu EEG oraz w badaniach wielokrotnych aktywność padaczkową potwierdzono u 54 pacjentów. W innych przypadkach artefakty miogramu, EKG, reogramy, kompleksy wielofazowe, czynność napadowa itd.
W większości przypadków aktywność padaczkową odnotowano u chłopców – 59% (32 dzieci).
Wiek dzieci ze stwierdzonymi zaburzeniami wahał się od 5 do 14 lat. Najczęściej aktywność padaczkopodobną rejestrowano w wieku 5–8 lat i reprezentowała DEND. Trzech pacjentów miało uogólnione kompleksy fali szczytowej.
W większości przypadków (41) aktywność padaczkowopodobna w postaci DEND charakteryzowała się niskim wskaźnikiem reprezentacji i tylko u 4 pacjentów była kontynuowana.
Struktura rozpoznań dzieci ze stwierdzoną aktywnością padaczkową przedstawiała się następująco: zespół mózgowo-mózgowy (30); zespół dysfunkcji autonomicznej (6); zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (6); porażenie mózgowe (5); padaczkowa dezintegracja mózgu (3); konsekwencje przeniesionej neuroinfekcji (2); konsekwencje ciężkiego pourazowego uszkodzenia mózgu (2). Część dzieci miała dodatkowe badania (TK, MRI mózgu).
Neuroobrazowanie ujawniło w tej grupie następujące zaburzenia:
Wrodzona torbiel pajęczynówki płata skroniowego - 2
Leukomalacja okołokomorowa - 3
Zanik mózgu - 2
Niektórym dzieciom, biorąc pod uwagę dane z neuroobrazowania, obecność aktywności padaczkowopodobnej w EEG, zaleca się terapię przeciwdrgawkową preparatem Sorcom przez 3-6 miesięcy, a następnie monitorowanie EEG.
Preparaty kwasu walproinowego przepisano 6 dzieciom (20-25 mg/kg mc.) i 4 dzieciom - trileptal (25 mg/kg mc.). Trileptal przepisywano dzieciom ze stwierdzonymi torbielami płata skroniowego i mózgowym porażeniem dziecięcym (postać połowiczego niedowładu).
W ciągu roku obserwacji dzieci z tej grupy nie odnotowano napadów padaczkowych. Konieczne jest dalsze monitorowanie tych pacjentów i monitorowanie zaburzeń elektroencefalograficznych w celu ewentualnego skorygowania zaburzeń niepadaczkowych związanych z aktywnością padaczkową.
ALGORYTMY TAKTYCZNE W PRACY SALI MONITORINGU EEG-VIDEO SPECJALISTYCZNEGO ODDZIAŁU NEUROLOGICZNEGO
Perunova N.Yu., Safronova LA, Rylova OP, Volodkevich A.V.
Regionalne Centrum Dziecięce Padaczki i Chorób Napadowych
OUBZ nr 1, Jekaterynburg
Wideomonitoring elektroencefalograficzny (EEG-VM), który umożliwia synchronizację informacji EEG i wideo, wizualizację napadów padaczkowych, dokonywanie porównań klinicznych i elektroencefalograficznych oraz wyjaśnianie postaci choroby, jest obecnie najbardziej informacyjną metodą standardowej diagnostyki padaczki i nie -padaczkowe stany napadowe.
W OUBZ nr 1 w Jekaterynburgu w 2002 roku utworzono biuro EEG-VM. Jak dotąd w Rosji nie ma standardów prowadzenia badań EEG-VM, dlatego wiele podejść technologicznych zostało opracowanych przez pracowników gabinetu we własnym zakresie.
W ciągu roku w biurze EEG-VM za lata 2002-2009 badano w przybliżeniu stale liczbę dzieci i młodzieży do lat 18 (1028-1162). Dzieci w szpitalu ODKB nr 1 stanowiły 58%, ambulatoryjne – 42%. Spośród wszystkich badanych 14,6% to dzieci do pierwszego roku życia.
W wyniku EEG-VM rozpoznanie padaczki wykluczono u 44% badanych. Przyczynami badania w tej grupie chorych były: dystonia wegetatywno-naczyniowa z napadami omdleń, zespół hiperkinetyczny, napadowe zaburzenia snu, migrena, stereotypy ruchowe, zaburzenia konwersyjne, masturbacja dziecięca.
Rozpoznanie padaczki ustalono lub potwierdzono u 56% badanych. Padaczkę w tej grupie uznano za uogólnioną w 61% przypadków, za częściową – w 39%.
Bazując na wieloletnim doświadczeniu w prowadzeniu badań wideomonitoringu EEG u dzieci i młodzieży, zaproponowaliśmy kilka specjalnych podejść technologicznych lub algorytmów taktycznych.
Przeprowadzenie badania czuwania u większości pacjentów obejmuje standardowy zestaw testów czynnościowych (otwieranie i zamykanie oczu, rytmiczna fotostymulacja w różnych zakresach częstotliwości, fonostymulacja, hiperwentylacja). Test uczulony na padaczkę światłoczułą to RFU zaraz po przebudzeniu. W zależności od charakterystyki przebiegu choroby można zastosować specjalne metody prowokacji – grę, prowokację dotykową, oglądanie telewizji (przy padaczce telewizyjnej), narażenie na ostry dźwięk (przy padaczce zaskoczenia), czytanie złożonego tekstu (przy padaczce czytanie epilepsji). Pacjenci z napadami rzekomopadaczkowymi mogą być prowokowani podczas rozmowy. Nadzór nad dziećmi młodym wieku w stanie czuwania oraz u pacjentów z zaburzeniami świadomości przeprowadza się ją zwykle bez stosowania testów czynnościowych (z wyjątkiem RFS według wskazań).
Badanie stanu snu w większości przypadków jest dość pouczające przy rejestrowaniu 1-2 cykli sen dzienny po treningu deprywacji snu. Badania stanu snu nocnego (8 godzin) prowadzone są z wyłącznie nocnym charakterem napadów, diagnostyką różnicową napadów padaczkowych i napadowymi zaburzeniami snu, zaburzeniami zachowania z niemożnością zasypiania w ciągu dnia. Gabinet posiada możliwości techniczne i doświadczenie w prowadzeniu badań długoterminowych (24-48 godzin), ale potrzeba takich badań naszym zdaniem pojawia się tylko w sytuacjach szczególnych (np. w trakcie badań klinicznych). Badanie poligraficzne jest technicznie możliwe przy użyciu tego kompleksu diagnostycznego i jest przeprowadzane w razie potrzeby - na przykład w diagnostyce padaczkowych zaburzeń oddychania.
Uważamy, że sala EEG-VM powinna należeć wyłącznie do służby klinicznej i znajdować się na terenie specjalistycznego oddziału (aby uniknąć przedwczesnej pomocy w rozwoju napadów padaczkowych, a zwłaszcza ich serii i statusów). Właściwa interpretacja danych może być przeprowadzona wyłącznie przez lekarzy posiadających podstawowe wykształcenie w zakresie neurologii - epileptologii, którzy przeszli również szkolenie w zakresie neurofizjologii (EEG). Indywidualne podejście lekarza do przygotowania programu lub algorytmu badania taktycznego dla każdego pacjenta pozwala na uzyskanie maksymalnej ilości informacji diagnostycznych.
PADACZKA Ogniskowa U MŁODYCH DZIECI:
DOŚWIADCZENIE W TERAPII TRILEPTALNEJ
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Regionalny Dziecięcy Szpital Kliniczny nr 1, Jekaterynburg
Ogniskowe napady padaczkowe u niemowląt są trudne do zidentyfikowania ze względu na specyfikę ich fenomenologii klinicznej i często są wykrywane dopiero podczas wideomonitorowania EEG. W związku z tym błędne jest przekonanie o rzadkości ogniskowych postaci padaczki u dzieci w pierwszym roku życia. Tymczasem jeśli wśród padaczek debiutujących w pierwszym roku życia zespół Westa występuje u 39–47%, to objawowe i kryptogenne padaczki ogniskowe stanowią 23–36% (Caraballo i in., 1997; Okumura i in., 2001). .
Czynnikami etiologicznymi objawowej padaczki ogniskowej debiutującej w okresie niemowlęcym są przede wszystkim dysgenezja mózgowa (ogniskowa dysplazja korowa, pachygyria, polimikrogyria, schizencefalia, heterotopia neuronalna, hemimegalencefalia), której diagnostykę neuroobrazową utrudnia niekompletność procesów mielinizacji u małych dzieci. Rozwój objawowej padaczki ogniskowej w okresie niemowlęcym jest również możliwy na tle konsekwencji okołoporodowego niedotlenienia-niedokrwiennego uszkodzenia mózgu z ogniskową glejozą, mezjalno-skroniowym stwardnieniem, zespołem Sturge-Webera, stwardnieniem guzowatym i guzami mózgu.
Semiologia napadów częściowych w okresie niemowlęcym często obejmuje zjawiska motoryczne (toniczne lub kloniczne, obejmujące twarz, 1 lub 2 kończyny, połowę ciała), jak również objawy wersywne (odchylenie oczu, głowy). Możliwe są objawy wegetatywne (bladość lub zaczerwienienie twarzy, rozszerzenie źrenic, przyspieszony oddech lub bezdech), kiwanie głową, różnego rodzaju automatyzmy (gesty ustno-pokarmowe, mimiczne, złożone).
Dane z badań monitoringu wideo EEG pokazują kombinacje napadów padaczkowych zgodnie z lokalizacją ogniska (Rather J.P. i in., 1998). Zespół napadów czołowych u niemowląt obejmuje postawy toniczne, kiwanie głową, zaprzestanie aktywności, mioklonie powiek, automatyzm gestów, złożone zachowania motoryczne. Napady „Rolanda” objawiają się jednostronną lub obustronną hipertonicznością kończyn, częściowymi klonami, lateralizowanymi zjawiskami motorycznymi. Napady czasowe obejmują zatrzymanie czynności, „gogle”, automatyzmy ustno-pokarmowe. Wreszcie, napady potyliczne charakteryzują się odchyleniem oczu, okulocloniami, miokloniami powiek, czasami „żłobieniem” i późnymi automatyzmami jamy ustnej, i możliwa jest przedłużona ślepota padaczkowa.
Zmiany międzynapadowe w zapisie EEG początkowo objawiają się spowolnieniem rytmu, asymetrią częstotliwości i amplitudy, a czasami spowolnieniem regionalnym. Aktywność padaczkowa może pojawić się później niż napady padaczkowe i objawia się w postaci iglic, fal ostrych, a także zespołów fal ostrych i wolnych o polimorfizmie kształtu i amplitudy (jednostronne, obustronne, wieloogniskowe).
Leczenie objawowej i kryptogennej ogniskowej padaczki niemowlęcej wymaga maksymalnej aktywności. Niestety asortyment leków przeciwdrgawkowych (walproiniany, karbamazepina, barbiturany, benzodiazepiny) dopuszczonych do stosowania u małych dzieci i dostępnych w Rosji jest niewystarczający.
Stosowanie leku Trileptal®, którego stosowanie jest dozwolone dla dzieci od 1 miesiąca życia, wnosi istotny wkład w leczenie padaczki ogniskowej u niemowląt. Zalecana początkowa dawka dobowa to 8-10 mg/kg (podzielona na 2 dawki), tempo zwiększania dawki wynosi 10 mg/kg na tydzień, maksymalna dawka dobowa to 55-60 mg/kg. Wygodna do przepisywania małym dzieciom jest zawiesina do podawania doustnego (60 mg / ml, 250 ml w fiolce).
Posiadamy własne pozytywne doświadczenia kliniczne ze stosowaniem zawiesiny Trileptal u małych dzieci z padaczką ogniskową. w 2009 r Na oddziale wczesnoszkolnym Dziecięcego Szpitala Klinicznego nr 1 leczono 73 dzieci z padaczką. 15 dzieciom z częściowymi napadami padaczkowymi (20,5%) przepisano trileptal z doborem dawki, następnie zalecono terapię w domu. Wiek dzieci wynosił od 1 do 13 miesięcy.
W 1 obserwacji jako kryptogenną uznano padaczkę częściową, dziecku przepisano monoterapię trileptalną.
U 14 pacjentów wystąpiły objawowe postacie padaczki. W 11 przypadkach były to objawowe napady częściowe na tle ciężkiego lub umiarkowanego okołoporodowego uszkodzenia mózgu, częściej pochodzenia niedotlenionego. W obraz kliniczny objawiały się napadami częściowymi motorycznymi prostymi, napadami wersyjnymi, okoruchowymi, skurczami tonicznymi. Podczas monitoringu wideo EEG zarejestrowano regionalną aktywność padaczkową.
U trzech pacjentów rozpoznano encefalopatię padaczkową na tle dysgenezji mózgowej (lissencephaly, agyria – 2 przypadki) i stwardnienie guzowate (1 przypadek). Opóźnienie silnika i rozwój mentalny. Padaczka objawiała się napadami niemowlęcymi z komponentą ogniskową - wersja głowy, tułowia, zanikania, gałek ocznych. Podczas EEG-VM zarejestrowano wieloregionalną lub rozproszoną aktywność padaczkową.
Wszystkich 14 pacjentów otrzymało kombinację depakiny i trileptalu (zawiesina) w dawce 30-40 mg/kg. We wszystkich przypadkach obserwowano zmniejszenie częstości napadów padaczkowych i dobrą tolerancję terapii.
OCENA PRZESTRZENNEJ SYNCHRONIZACJI PROCESÓW BIOELEKTRYCZNYCH MÓZGU NA OZNACZENIACH BIPOLARNYCH EEG I JEJ ZNACZENIE DLA PRZEWIDYWANIA CHIRURGICZNEGO LECZENIA PADACZKI
Pestryaev VA,* Lavrova SA,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva OL*
*Zakład Fizjologii Normalnej Uralskiej Państwowej Akademii Medycznej,
** Regionalne Centrum Onkologii w Swierdłowsku, Jekaterynburg
Cel: stworzenie wskaźnika stanu procesów synchronizacji przestrzennej aktywności bioelektrycznej mózgu (BEA GM) na podstawie analizy widm EEG elektrod dwubiegunowych i zbadanie możliwości jego wykorzystania do oceny ryzyka rozwoju padaczki tkanki mózgowej w chirurgicznym leczeniu padaczki.
Grupę 1 stanowiło 32 pacjentów z czołowymi i czołowo-skroniowymi postaciami padaczki po chirurgicznym leczeniu padaczki (przeanalizowano pacjentów z pozytywnym (o 75% zmniejszenie częstości napadów) i negatywnym rokowaniem oraz pacjentów z prawo- i lewostronną lokalizacją ogniska patologicznego Grupa 2 składała się z 24 Na podstawie widm mocy bipolarnych wyprowadzeń EEG, które nie mają punktów wspólnych, obliczono współczynniki korelacji między widmami ich harmonicznych, które przez analogię do współczynników analizy korelacji krzyżowych nazwano współczynniki podobieństwa (CS) w badanych grupach zaobserwowano dla CS obliczonego między odprowadzeniami F3-F7/C3-T3 i C3-T3/T5-P3 w lewej półkuli a F4-F8/C4-T4 i C4-T4/T6 -P4 w prawej półkuli odpowiednio między tymi odprowadzeniami i zostały rozważone poniżej jako charakterystyki cząstkowe (CS 1 i CS 2) stanu synchronizacji przestrzennej BEA GM, tym bardziej Ponadto mówiliśmy o symetrycznych odprowadzeniach lewej i prawej półkuli. Zastosowanie dwóch wskaźników cząstkowych stanu synchronizacji przestrzennej BEA GM dla każdej półkuli, które mają w przybliżeniu taką samą wartość informacyjną, ale nie takie same wartości, wymagało między nimi rozsądnego kompromisu - wprowadzenia wskaźnika uogólnionego. Jako taki uogólniony wskaźnik stanu synchronizacji przestrzennej (SPS) BEA GM obliczono normę wektora, której współrzędnymi były wskaźniki cząstkowe: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, ja. jest pierwiastkiem kwadratowym z sumy kwadratów wykładników częściowych.
W grupie 2 wszystkie wartości SPS dla obu półkul były mniejsze niż 1 (wartości średnie dla lewej półkuli 0,80, a dla prawej 0,84), a po GA przeważała tendencja spadkowa (0,79 dla lewej półkuli i 0,80 na prawo). W grupie 1 średnie wartości SPS, zwłaszcza w półkuli lokalizacji ogniska, były istotnie podwyższone – 1,03 w lewej półkuli z lewostronną lokalizacją ogniska i 0,97 w prawej półkuli z prawostronną lokalizacją. Po HB przeważała tendencja do ich dalszego wzrostu – 1,09 w lewej półkuli z lewostronną lokalizacją ogniska i 1,06 w prawej półkuli z prawostronną lokalizacją.
W półkuli przeciwnej do ogniska, wraz ze zwiększonymi wartościami wskaźnika SPS po HB, zaobserwowano wystarczającą liczbę przypadków z prawidłowymi wartościami SPS (poniżej 1), charakterystycznymi dla grupy kontrolnej, przy pozornie prawidłowym funkcjonowaniu mechanizmów regulujących przestrzenną synchronizację BEA GM. Umożliwiło to uznanie wartości wskaźnika SPS po HB w półkuli przeciwnej do lokalizacji ogniska patologicznej aktywności jako kryterium stanu mechanizmów regulacyjnych synchronizacji przestrzennej BEA GM: przekroczenie 1 oznacza oznaką czynnika ryzyka sprzyjającego rozwojowi dalszej pooperacyjnej epileptyzacji tkanki mózgowej. Porównawcza analiza probabilistyczna wykazała, że w obecności tego objawu względne ryzyko braku pozytywnego efektu interwencji chirurgicznej wzrasta 2,5-krotnie.
Napady padaczkowe lub napady dystoniczne, trudności w diagnostyce różnicowej
Rakhmanina O.A., Levitina E.V.
GOU VPO Tiumeń Państwowa Akademia Medyczna Roszdrav
GLPU TO Wojewódzki Szpital Kliniczny nr 2
Tiumeń
Zbadano 9 dzieci (6 chłopców i 3 dziewczynki) z objawową dystonią uogólnioną. Podział dzieci według wieku był następujący: 3 dzieci w wieku do 1 roku, 3 dzieci w wieku od 1 do 2 lat, po 1 dziecku w wieku 3 i 4 lat oraz 1 dziecko w wieku 8 lat. Analiza przyczyn dystonii wykazała, że 8 z tych dzieci miało ciężkie okołoporodowe uszkodzenie OUN z późniejszym rozwojem mózgowego porażenia dziecięcego, a 1 dziecko miało anomalię chromosomalną (delecja krótkiego ramienia chromosomu 5). Wszystkie dzieci miały patologię okresu przedporodowego w postaci: gestozy (3), groźby przerwania ciąży (4), zakażenia wewnątrzmacicznego (3), wielowodzia (1), przewlekłej niewydolności łożyska (1), niedokrwistości (4) oraz częstych ostrych infekcje wirusowe układu oddechowego z gorączką u matki (1). Wszystkie te czynniki złożyły się na patologiczny przebieg okresu wewnątrznatalnego: ostra asfiksja (5), wcześniactwo (2), wewnątrzczaszkowy uraz porodowy (1), krwotok dokomorowy (2), natomiast cesarskie cięcie poród przeprowadzono tylko w 2 przypadkach. Wszystkie dzieci miały ciężki przebieg wczesnego okresu noworodkowego: 5 miało wentylację mechaniczną (14,6±11,3 dnia), zespół drgawkowy (3), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (2), posocznicę (1), niedotlenowy obrzęk mózgu (1). U 1 dziecka w tym okresie doszło do ciężkiego urazu czaszkowo-mózgowego, stłuczenia mózgu z krwotokiem podpajęczynówkowym. CT/MRI mózgu ujawniło wiele defektów strukturalnych: wodogłowie (4 dzieci, 2 z nich z VPSH); torbiele porencefaliczne (3); leukomalacja okołokomorowa (2); całkowita leukomalacja podkorowa - 1; hipogeneza móżdżku, anomalia Dandy'ego-Walkera (1), zanik płatów (2), malformacja naczyniowa (1); dysgenezja mózgu (1). U dziecka z aberracją chromosomową stwierdzono również wady rozwojowe innych narządów (wrodzona wada serca, wodonercze, tymomegalia). Podejrzewane napady dystoniczne u wszystkich 9 dzieci pozwoliły na podobny schemat napadów: „wyginanie się” czasami z komponentą skrętną, otwieranie ust, wysuwanie języka. Świadomość nie zostaje utracona, często bolesna reakcja w postaci krzyku i prowokacji poprzez zmianę pozycji ciała lub dotknięcie podczas badania. Klinicznie u 6 z 9 dzieci rozpoznano wcześniej padaczkę i przeprowadzono nieskuteczną selekcję leczenia przeciwpadaczkowego. Kiedy przeprowadziliśmy monitorowanie wideo-EEG w czasie ataku, dzieci te nie wykazywały aktywności padaczkowej. 3 dzieci rzeczywiście chorowało równolegle na padaczkę: zespół Westa (2), objawowa padaczka ogniskowa (1). Jednocześnie u 2 pacjentów z remisją napadów od 1 roku iw momencie wystąpienia powyższych stanów ustąpiła kwestia nawrotów napadów padaczkowych lub pojawienia się dystonii. U 1 dziecka utrzymywały się pojedyncze skurcze zginaczy, co z jednej strony ułatwiło rozpoznanie dystonii, z drugiej zaś pojawiło się pytanie o transformację zespołu Westa w padaczkę ogniskową. Podczas monitorowania wideo-EEG w czasie dystonii ta trójka dzieci również nie wykazywała aktywności padaczkowej. Wszystkie 9 dzieci otrzymało terapię antydystoniczną (Nakom, klonazepam, baklofen, mydocalm) z częściowym lub istotnym pozytywnym efektem. Tak więc objawowa dystonia u dzieci występowała częściej w wieku poniżej 4 lat. Z nimi małe dzieci mają połączony efekt kilku czynników patologicznych prowadzących do poważnych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Prowadzenie diagnostyki różnicowej dystonii za pomocą monitoringu wideo-EEG jest niezbędne do zapewnienia odpowiedniego leczenia tej kategorii pacjentów.
WZÓR ELEKTROENCEFALOGRAFICZNY ŁAGODNYCH ZABURZEŃ PADACZKOWYCH U DZIECI Z POWAŻNYMI ZABURZENIAMI MOWY
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, „Centrum Naukowo-Praktyczne Bonum”, Jekaterynburg
Cel: Wyjaśnienie częstości występowania i głównych cech wzorca elektroencefalograficznego łagodnych zaburzeń padaczkowych wieku dziecięcego (BEND) u dzieci z ciężkimi zaburzeniami mowy bez napadów padaczkowych.
Materiał i metody: Badaniem objęto 63 dzieci w wieku od 2 lat 10 miesięcy do 4 lat i 6 miesięcy z ciężkimi zaburzeniami mowy ekspresyjnej (OHP poziom 1), po okołoporodowej encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej, u których obecnie nie występowały napady padaczkowe. Z badania wyłączono dzieci z zaburzeniami mowy spowodowanymi ciężkimi chorobami neurologicznymi, psychicznymi, somatycznymi, zespołami genetycznymi oraz niedosłuchem. U wszystkich dzieci wykonano godzinny monitoring wideo EEG w stanie czuwania i naturalnego snu za pomocą elektroencefalografu Comet (Grass-Telefactor, USA). Obecność i główne cechy aktywności padaczkowopodobnej analizowano za pomocą wizualnej oceny EEG i materiału wideo.
Wyniki i dyskusja: Elektroencefalograficzny obraz łagodnych padaczkowopodobnych zaburzeń wieku dziecięcego miał charakter wyłącznie subkliniczny i został zarejestrowany u 12 dzieci (19%). Tym samym częstość jego występowania wśród dzieci z ciężkimi zaburzeniami mowy ekspresyjnej znacznie przekracza wskaźnik populacji ogólnej, który według różnych autorów wynosi 1,9-4%. W stanie czuwania i snu wzór DEND zarejestrowano u 8 dzieci (66,6%). Wzrost wskaźnika aktywności padaczkowopodobnej podczas przechodzenia z czuwania do snu odnotowano tylko u jednego dziecka (8,3%). U 4 dzieci (33,4%) ten wzorzec zarejestrowano tylko w stanie snu. Dzieci z ciężkimi zaburzeniami mowy charakteryzowały się obustronną lokalizacją wzorca DEND (8 dzieci, 66,6%), jednostronną, przeważnie lewostronną, tylko u 4 pacjentów (33,4%). Zdecydowana większość dzieci miała niski lub średni wskaźnik aktywności padaczkowej (11 dzieci, 91,7%), a tylko jedno dziecko (8,3%) miało wskaźnik wysoki. Dominującą lokalizację wzorca DEND odnotowano w centralno-skroniowych obszarach mózgu (8 dzieci, 66,6%), lokalizację tylko w centralnych obszarach obserwowano u 2 dzieci (16,7%), a wzorzec ten odnotowano z taką samą częstotliwość w obszarach skroniowo-ciemieniowych obszarów mózgu (2 dzieci, 16,7%).
Wnioski: Tak więc dzieci z ciężkimi zaburzeniami mowy charakteryzują się większą częstością występowania subklinicznego wzorca elektroencefalograficznego DEND z przewagą obustronnej lokalizacji w centralno-skroniowych obszarach mózgu, z niskim lub średnim wskaźnikiem, bez istotnego wzrostu stan snu niż w populacji ogólnej. Biorąc pod uwagę obecność udowodnionej predyspozycji genetycznej, która urzeczywistnia się w postaci upośledzonego dojrzewania neuronów w korze mózgowej, zarówno podczas kształtowania się wzorca DEND, jak i w pierwotnych zaburzeniach mowy u dzieci, można założyć pewną powszechność mechanizmów genetycznych tych stanów patologicznych. Konieczne są dalsze badania prospektywne w celu oceny wpływu subklinicznego wzorca elektroencefalograficznego DEND na przebieg i rokowanie zaburzeń mowy, ryzyko rozwoju padaczki oraz potrzebę leczenia przeciwpadaczkowego u dzieci z ciężkimi zaburzeniami mowy.
PRAKTYCZNE ASPEKTY MIASTA DZIECI CENTRUM EPILEPTOLOGICZNE MIASTA KAZAN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
W ciągu ostatniej dekady wiele uwagi poświęcono stworzeniu specjalistycznej służby epileptologicznej dla dzieci i młodzieży w różnych regionach Rosji. Republika Tatarstanu nie była wyjątkiem. W 2000 roku na bazie Dziecięcej Opieki Zdrowotnej szpital miejski 8” zorganizowano gabinet diagnostyki i leczenia padaczki i stanów napadowych. Gabinet stał się najważniejszym ogniwem w organizacji opieki medycznej nad dziećmi chorymi na padaczkę w Kazaniu.
Cel pracy: przedstawienie doświadczeń praktycznej działalności Gabinetu w udzielaniu specjalistycznej pomocy konsultacyjnej dzieciom z padaczką.
Metody: Porównanie danych z praktycznej pracy dziecięcej miejskiej służby epileptologicznej w mieście Kazań w latach 2000 i 2009.
Uzyskane wyniki: W 2000 roku wszystkich pacjentów przyjętych do rejestracji ambulatoryjnej w gabinecie podzielono tylko na dwie grupy padaczek w zależności od typu napadu padaczkowego: padaczkę z napadami typu Grand mal – 89,6% oraz padaczkę z napadami typu Petit. typ mal - 10,4%. Grupa chorych z postaciami ogniskowymi padaczki nie była wówczas wyodrębniona. W tym czasie wiodącą pozycję w leczeniu zajmował fenobarbital – 51%; karbamazepina - 24%; preparaty kwasu walproinowego - 18%. Leki nowej generacji nie były dotychczas stosowane w terapii.
W 2009 roku sytuacja zmieniła się diametralnie. 889 dzieci z padaczką obserwowanych w sali epileptologii podzielono na główne grupy według postaci padaczki wg. klasyfikacja międzynarodowa padaczki i stanów napadowych w 1989 r. Dane przedstawiono w następujący sposób: idiopatyczne formy ogniskowe stanowiły 8%; idiopatyczne uogólnione - 20%; ogniskowe objawowe - 32%; objawowe uogólnione - 8%; przypuszczalnie objawowe (kryptogenne) ogniskowe - 29%; niezróżnicowany - 3%. Zmieniał się również asortyment stosowanych leków przeciwpadaczkowych zgodnie ze światowymi trendami w dziedzinie epileptologii. Obecnie częściej stosuje się preparaty kwasu walproinowego – 62%; karbamazepina 12%. W grupie nowych leków przeciwpadaczkowych znalazły się: topiramat – 12%; lamotrygina - 3%; keppra - 5%; trileptal - 3%. Odsetek pacjentów otrzymujących terapię fenobarbitalem został znacznie zmniejszony do 1,5%. Zdecydowana większość pacjentów leczona jest w monoterapii – 78%. 16% pacjentów otrzymuje 2 leki przeciwpadaczkowe. Remisję kliniczną uzyskano u 72% dzieci. Napady utrzymują się przy regularnym leczeniu w 17% przypadków. Najczęściej grupę tę stanowią chorzy z ogniskowymi postaciami padaczki, którzy stosują terapię skojarzoną z kilkoma lekami. 3% pacjentów zgłasza nieregularne stosowanie leków przeciwpadaczkowych.
Wnioski: obserwacja pacjentów w specjalistycznym ośrodku epileptologicznym pozwala na prawidłowe rozpoznanie w każdym przypadku określonej postaci padaczki, przepisanie odpowiedniego leczenia przeciwpadaczkowego, zgodnego z międzynarodowymi standardami leczenia padaczki, zwiększa skuteczność terapii padaczki, a co za tym idzie, poprawia jakość życia pacjentów i ich rodzin.
LECZENIE OGNISKOWYCH POSTACI PADACZKI U DZIECI PRZY ZASTOSOWANIU LEKÓW PRZECIWPĄCZKOWYCH
RÓŻNE POKOLENIA
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ „Miejski Szpital Dziecięcy 8”, Kazań
Nowoczesna terapia przeciwpadaczkowa pozwala osiągnąć efekt w leczeniu padaczki u 70-80% pacjentów. Jednak 20-30% dzieci nadal ma napady padaczkowe. Stosowanie różnych leków grupy farmakologiczne i pokoleń pozwala przypisać najwięcej skuteczne leczenie zarówno w monoterapii, jak iw połączeniu kilku leków przeciwpadaczkowych.
Celem pracy jest przedstawienie porównawczej skuteczności i tolerancji topiramatu, lamotryginy i fenobarbitalu w leczeniu ogniskowych postaci padaczki u dzieci.
Materiały i metody. Badaniem objęto trzy grupy pacjentów w wieku od 6 miesięcy do 17 lat, z objawowymi postaciami ogniskowymi padaczki – 79 osób (82%) oraz przypuszczalnie objawowymi (kryptogennymi) postaciami ogniskowymi padaczki – 17 osób (18%). Pacjenci otrzymywali leczenie lekami z grupy fenobarbitalu (34 pacjentów) w dawce od 1,5 do 12 mg/kg/dobę; topiramat (31 pacjentów) w dawce od 2,8 do 17 mg/kg/dobę oraz lamotryginę (31 pacjentów) w dawce od 0,5 do 6 mg/kg/dobę.
Wyniki. Pozytywny efekt leczenia (całkowite ustąpienie napadów lub zmniejszenie ich częstości o 50% lub więcej) uzyskano u 27 (87%) leczonych topiramatem; u 22 (71%) pacjentów leczonych lamotryginą iu 13 (38%) pacjentów leczonych fenobarbitalem. Topiramat nie wykazywał znaczącej różnicy zarówno w przypadku małych dawek (78%), jak i dużych dawek (83%). Lamotrygina była bardziej skuteczna w dawkach większych niż 3 mg/kg mc./dobę (78%) w porównaniu z dawkami niższymi (62%). Wyższą skuteczność fenobarbitalu zaobserwowano przy dawkach mniejszych niż 5 mg/kg/dobę (59%) w porównaniu z dawkami wyższymi (42%).
Działania niepożądane zgłoszono u 16 pacjentów (52%) leczonych topiramatem. Spośród nich nasilenie drgawek odnotowano w 1 przypadku (3%). W tym przypadku lek został anulowany. Wśród innych działań niepożądanych obserwowano pojawienie się soli w moczu, letarg, senność i utratę apetytu. W grupie chorych leczonych lamotryginą działania niepożądane obserwowano u 10 chorych (32%). Spośród nich w 2 przypadkach (6%) było Reakcja alergiczna w postaci punkcikowatej wysypki i obrzęku Quinckego, aw 2 przypadkach (6%) odnotowano wzrost napadów padaczkowych; o tym lek został anulowany. Wśród pacjentów leczonych fenobarbitalem działania niepożądane obserwowano u 16 pacjentów (47%) i częściej były one związane z wpływem leku na funkcje poznawcze (agresywność, drażliwość, rozhamowanie, senność, zmęczenie).
Wyniki. Leki przeciwpadaczkowe nowej generacji (topiramat i lamotrygina) wykazały większą skuteczność i dobrą tolerancję w porównaniu z fenobarbitalem w leczeniu ogniskowych postaci padaczki u dzieci w różnym wieku. Tym samym racjonalna terapia przeciwpadaczkowa zmniejszy zarówno liczbę napadów padaczkowych u dzieci z padaczką, jak i poziom działań niepożądanych tradycyjnie obserwowanych przy przepisywaniu przestarzałych leków przeciwpadaczkowych.
TRILEPTAL U PACJENTÓW Z ODPORNĄ PADACZKĄ OGNISKOWĄ
Sorokova E.V.
Centrum przeciwpadaczkowe Miejski Szpital Kliniczny MU nr 40, Jekaterynburg
Grupę badaną stanowiło 25 pacjentów w wieku od 18 do 38 lat z oporną padaczką skroniową, obserwowanych w Centrum Przeciwpadaczkowym Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 40 w Jekaterynburgu. Spośród nich 13 pacjentów miało mezjalno-skroniowe stwardnienie, u reszty obserwowano formy kryptogenne. Częstość napadów wahała się od 8 na miesiąc do 10 na dobę, w klinice przeważały napady ogniskowe – u 14 chorych, u pozostałych – w połączeniu z wtórnie uogólnionymi.
Należy zaznaczyć, że u wszystkich pacjentów rozpoznano postać oporną, ponieważ wszyscy otrzymywali politerapię lekami przeciwdrgawkowymi w wysokich dawkach terapeutycznych, u 2 chorych wykonano interwencję chirurgiczną.
U 15 pacjentów zastosowano monoterapię trileptalem w dawkach 2400-2700 mg/dobę, pozostali otrzymywali kombinację trileptalu z finlepsyną lub karbamazepiną.
Monitorowanie EEG wykazało regionalną aktywność padaczkową u 10 pacjentów i wtórne uogólnienie u 8 pacjentów.
Okres obserwacji wynosi średnio 1,5 roku. Remisję uzyskano u 8 pacjentów, z czego 8 przyjmowało tylko trileptal. Znacząca poprawa (redukcja napadów o ponad 75%) u 11 pacjentów. Trileptal przerwano u 1 pacjenta z powodu wysypki. Ogólnie lek był dobrze tolerowany, a 5 pacjentów kontynuowało tę samą terapię nawet przy braku istotnej redukcji liczby napadów. 10 pacjentów zauważyło zmniejszenie drażliwości, płaczliwości, niepokoju, poprawę snu i nastroju podczas przyjmowania trileptalu. W badaniu krwi u 2 pacjentów stwierdzono klinicznie nieistotne zmniejszenie stężenia hemoglobiny. Brak zmian padaczkowopodobnych w dynamice EEG stwierdzono u 7 pacjentów, u 2 pacjentów odnotowano pozytywny trend w postaci zmniejszenia aktywności padaczkowopodobnej. Tak więc, w opornej padaczce skroniowej, trileptal stał się wysoce skutecznym lekiem przeciwdrgawkowym o dobrej tolerancji, z wyraźnym efektem normotymicznym, możliwe jest również połączenie z innymi karbamazepinami i klinicznie skuteczne.
DO KWESTII POPRAWY NADZORU PORADNICZEGO NAD PACJENTAMI Z PADACZKĄ I STANAMI NAPADOWYMI
Sulimow A.V.
Dziecięcy Szpital Kliniczny MU nr 9, Jekaterynburg
Padaczka jest jedną z najczęstszych chorób mózgu. Zgodnie z wynikami licznych badań neurologów i psychiatrów, choroba jest wykrywana u dzieci znacznie częściej niż u dorosłych. Około 70% wszystkich form padaczki rozpoczyna się w dzieciństwo. Tak więc padaczkę można uznać za chorobę wieku dziecięcego, a biorąc pod uwagę polimorfizm tej choroby, wielu autorów stosuje definicję padaczki wieku dziecięcego.
Punkt widzenia jest dość powszechnie akceptowany - im młodszy wiek dziecka w momencie wystąpienia napadów, tym bardziej wyraźne predyspozycje dziedziczne. Debiut choroby zdarza się nieoczekiwanie dla pacjenta i jego otoczenia w każdym wieku, nawet w obecności czynników wpływających na ośrodkowy układ nerwowy. system nerwowy w dość odległych epokach.
Podczas zbierania wywiadu ujawniają się cechy życiowe zarówno samego pacjenta, jak i jego krewnych, tak zwane czynniki ryzyka rozwoju różnych patologii. Badanie padaczki u dzieci pozwala nam poznać bardziej szczegółowo niż u dorosłych przebieg i rodzaj napadu, dynamikę rozwoju choroby. Wśród wykrywanych stanów poprzedzających wystąpienie padaczki szczególny nacisk kładzie się na obecność chorób „kręgu padaczkowego”: napadów afektywno-oddechowych, omdleń, jąkania, drgawek gorączkowych, lunatykowania, kolki brzusznej itp. Sama koncepcja „ choroby kręgu padaczkowego” jest niejednoznacznie akceptowana przez badaczy zajmujących się epileptologią, jednak praktycy wyróżniają pacjentów z tymi schorzeniami z populacji ogólnej jako grupę ryzyka.
W wielu pracach (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994) zidentyfikowano dwa warianty rozwoju padaczki u dzieci. Pierwsza charakteryzuje się początkiem choroby wraz z początkiem napadu padaczkowego, druga opcja polega na pojawieniu się napadów padaczkowych w celu zastąpienia napadów niepadaczkowych. Według obserwacji autorów wariant tradycyjny odpowiada dwóm trzecim obserwacji, a jednej trzeciej – rozwojowi choroby według typu „drugiego”. Zwracając uwagę na rolę czynników dziedzicznych w występowaniu napadów padaczkowych, stale podkreśla się, że analizując stan zdrowia bliskich osób chorych z różnymi wariantami rozwoju choroby, u 1/3 stwierdzono cechy stanów napadowych, zarówno w pierwszym i drugie grupy.
Padaczka trwa średnio około 10 lat, choć u wielu występuje znacznie krótszy okres aktywnych napadów (poniżej 2 lat u ponad 50%). Znaczna liczba (20-30%) pacjentów choruje na padaczkę przez całe życie. Charakter napadów jest zwykle określany przez etap początkowy ich występowanie, a to wraz z innymi czynnikami prognostycznymi pozwala zapewnić wystarczające wysoka precyzja przewidywanie przebiegu choroby w ciągu kilku lat od jej wystąpienia. Jednocześnie akceptowalna jest transformacja napadów padaczkowych u dzieci w miarę „dojrzewania” mózgu, ze spadkiem tendencji do generalizacji w procesie wzrostu. Dotyczy to przede wszystkim napadów toniczno-klonicznych uogólnionych, ich zróżnicowanie na napady uogólnione pierwotne i wtórne można przeprowadzić po długiej obserwacji pacjentów. w danych przypadki kliniczne znaczące miejsce zajmują neurofizjologiczne i intraskopowe metody badawcze.
Spośród metod neurofizjologicznych wiodące miejsce zajmuje elektroencefalografia (EEG). EEG pozwala nie tylko na różnicowanie postaci napadu, ustalenie lokalizacji ogniska padaczkowego, ale także na wdrożenie skuteczności farmakoterapii i postępowania farmakologicznego. Wprowadzenie do codzienności praktyka lekarska„Rutynowe” EEG, nie mówiąc już o monitorowaniu EEG, pozwala na dynamiczną ocenę reakcji mózgu dziecka na przebieg choroby.
Spośród wewnątrzskopowych metod diagnostycznych, które umożliwiają przyżyciową wizualizację mózgu, na pierwszy plan wysuwają się neurosonografia, obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.
Obrazowanie mózgu wykonuje się w celu:
a) ustalenie etiologii choroby;
b) predeterminacja prognozy;
c) przekazywanie pacjentom wiedzy na temat własnej choroby;
d) określenie zaleceń genetycznych;
e) pomoc w planowaniu operacji.
Zdaniem różnych autorów wprowadzenie metod neuroobrazowania zmieniło stosunek postaci objawowej i idiopatycznej padaczki na korzyść tej pierwszej. Wszystko to sugeruje, że wraz z wprowadzeniem do praktyki nowych technologii diagnostycznych szereg terminów stosowanych we współczesnych klasyfikacjach ulegnie dynamicznej rewizji. Zmiany w podejściu do formułowania diagnozy, taktyki leczenia zmienią zarówno czas trwania, jak i zasady obserwacji ambulatoryjnej pacjentów z padaczką w różnym wieku.
Wprowadzenie do praktyki nowoczesnych technologii diagnostycznych w połączeniu z tradycyjnymi metodami pozwala na zakwalifikowanie dzieci z „grupy ryzyka” do rozwoju padaczki. Z wyłączeniem w życiu codziennym sytuacji prowokujących rozwój choroby: przegrzania, braku snu, intensywnego stres związany z ćwiczeniami oraz prowadzenie dynamicznego monitoringu wyników neurofizjologicznych metod badawczych przy minimalnej korekcie leków zmniejszy ryzyko rozwoju choroby. To ustawienie jest najbardziej odpowiednie w neurologii dziecięcej, ponieważ pojawiające się aktualne problemy szczepień ochronnych, wizyty w grupach dziecięcych powinny mieć jednolite podejście ze strony lekarzy różnych specjalności.
W Jekaterynburgu od 1996 roku. zorganizowano specjalistyczną wizytę neurologa dziecięcego dla pacjentów z padaczką i stanami napadowymi na bazie polikliniki konsultacyjnej dziecięcego miejskiego szpitala klinicznego nr 9. Z czasem możliwości diagnostyczne konsultanta poszerzały się, ale to także poszerzało zakres zadań przypisanych temu specjaliście. Rozwiązanie problemów medycznych, metodologicznych, eksperckich przez epileptologa pozwala na przedłużenie remisji choroby u pacjentów. Pod koniec 2009 r ambulatoryjna grupa pacjentów z padaczką (do 18 roku życia) w Jekaterynburgu liczyła 1200 osób, ambulatoryjna grupa „napady niepadaczkowe” – 800. To zróżnicowane podejście do pacjentów ze stanami napadowymi zostało wprowadzone w 2005 roku, co pozwoliło nam mieć wyraźniejszy obraz w ogólnej strukturze i liczbie dzieci niepełnosprawnych. Ułatwiło to znacznie rozwiązanie kwestii zaopatrzenia pacjentów w leki przeciwpadaczkowe i umożliwiło rozwiązanie szerokiego spektrum problemów społecznych.
Kliniczne, elektrofizjologiczne i
cechy neuropsychologiczne pacjentów
z encefalopatiami padaczkowymi i
objawowa padaczka ogniskowa
od depd do eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*Centrum OGUZ SOKPB zdrowie psychiczne dzieci
** Regionalne Centrum Dziecięce Padaczki i Chorób Napadowych
Wojewódzki Dziecięcy Szpital Kliniczny nr 1
Jekaterynburg
Cel: przeprowadzić analizę porównawczą zaburzeń klinicznych, elektroencefalograficznych i cech wyższych funkcje umysłowe u dzieci z encefalopatiami padaczkowymi i objawową padaczką ogniskową z łagodnym padaczkowopodobnym wzorcem dzieciństwa (BEPD) w zapisie EEG w celu określenia swoistości i znaczenia prognostycznego tego typu aktywności padaczkowopodobnej.
Materiały i metody: Zbadano 29 pacjentów z różnymi postaciami padaczki: 12 dzieci z zespołem pseudo-Lennoxa (PSS), 8 z padaczką w stanie elektrycznym w czasie powolnego snu (ESES) i 9 z objawową padaczką ogniskową (SFE).
Badanie obejmowało ocenę danych kliniczno-genealogicznych, neurologicznych, neurofizjologicznych i neuroradiologicznych. Dzieci w wieku 7 lat i starsze zostały poddane badaniu neuropsychologicznemu z zastosowaniem zmodyfikowanej metody neuropsychologicznej diagnostyki i korekcji zaburzeń rozwojowych wyższych funkcji psychicznych (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Logopeda oceniał umiejętności szkolne pacjentów (pisanie, czytanie, liczenie). Z badania neuropsychologicznego wykluczono pacjentów z upośledzeniem umysłowym w stopniu umiarkowanym i znacznym. Aby określić poziom inteligencji zgodnie z metodą D. Wexlera (wersja dla dzieci), dzieci zostały przetestowane przez psychologa. Pacjenci z zaburzeniami poznawczymi i behawioralnymi byli badani przez psychiatrę.
W celu wyznaczenia wskaźnika aktywności padaczkowopodobnej (EA) opracowano algorytm digitalizacji elementów graficznych z wykorzystaniem programu Microsoft Excel. Przyjęliśmy wartości do 29% jako niski wskaźnik EA, od 30-59% jako średnią, wartość powyżej 60% odpowiadała wysokiemu wskaźnikowi aktywności padaczkowej. Tę ostatnią wartość, naszym zdaniem, scharakteryzowano terminem „ciągła aktywność padaczkowopodobna”, ponieważ we wszystkich epokach rejestracji występowała wysoka reprezentacja BEPD, sięgająca nawet 100% w niektórych z nich podczas snu non-REM.
Wyniki: w trakcie badania stwierdzono, że w objawowej padaczce ogniskowej z BEPD EEG wykazało wyłącznie ruchowe ogniskowe i wtórnie uogólnione napady związane z cyklem sen-czuwanie, o niskiej i średniej częstotliwości (od kilku epizodów w ciągu roku do 1 raz w tygodniu). Aktywność padaczkowa podczas snu była przeważnie jednostronna lub obustronna niezależna (w 66%). Wskaźnik epiaktywności czuwania i snu odpowiadał niskim i średnim wartościom (do 60%). Rokowanie przebiegu padaczki w odniesieniu do napadów było korzystne – u wszystkich chorych uzyskano remisję lub zmniejszenie częstości napadów o 75% przy średniej dawce monoterapii. Chore te miały jednak obciążony wywiad położniczy, obecność wyraźnego deficytu funkcji poznawczych (u 88%) oraz opóźniony rozwój motoryczny (u 75%) (p
Dokonano porównań charakteru, wskaźnika epiaktywności, stanu neurologicznego, zmian morfologicznych w mózgu oraz poziomu inteligencji pacjentów z encefalopatiami padaczkowymi i objawową padaczką ogniskową. Okazało się, że u pacjentów obustronna obustronno-synchroniczna aktywność padaczkowopodobna podczas czuwania istotnie częściej podczas snu przybierała charakter ciągły rozlany (p
Pacjenci z ogniskowymi objawami neurologicznymi istotnie częściej mieli wysoki wskaźnik EA (ponad 60%) podczas snu w porównaniu z pacjentami z rozlanymi objawami neurologicznymi (p
Wśród pacjentów z upośledzeniem umysłowym istotnie częściej (s
Z uzyskanych danych wynika, że nie stwierdzono zależności między wskaźnikiem EA a poziomem inteligencji. I tak pacjenci z prawidłowym poziomem inteligencji mieli średnią wartość wskaźnika EA w czasie snu (49,4±31,1%), z granicą – (49,6±31,7%), a dzieci z niskim poziomem – (52,2±33,9). %).
Według danych tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego u 75% pacjentów z tej grupy stwierdzono zmiany strukturalne mózgu w postaci wodogłowia wewnętrznego i zewnętrznego, torbieli pajęczynówki płatów skroniowych i ciemieniowych, asymetrycznego poszerzenia komór bocznych, torbieli przegrody przezroczystej i przepuklina oponowo-rdzeniowa. Obecność zmian morfologicznych w mózgu dzieci z encefalopatiami padaczkowymi i objawową padaczką ogniskową przyczyniła się do obustronnego rozprzestrzeniania się aktywności padaczkowopodobnej podczas snu (p.
Na tle leczenia przeciwpadaczkowego u 14 (56%) pacjentów stwierdzono dodatnią dynamikę w postaci remisji lub zmniejszenia napadów o 75%. Spośród nich 5 pacjentów z objawową padaczką ogniskową uzyskało remisję na tle monoterapii walproinianem. Jednak pomimo dodatniej dynamiki w stosunku do napadów, spadek wskaźnika EA według wideomonitoringu EEG zaobserwowano tylko u 4 pacjentów. Wszystkie dzieci miały zaburzenia poznawcze i behawioralne.
Stosując technikę neuropsychologiczną przebadano 12 dzieci: z zespołem pseudo-Lennoxa (6), padaczką ze stanem elektrycznym padaczkowym powolnego snu (2) oraz objawową padaczką ogniskową (4) z równym rozkładem płci w wieku od 7 do 11 lat lata. U połowy badanych dzieci w różnym stopniu ujawniono naruszenia wszystkich wyższych funkcji psychicznych. Największy odsetek błędów odnotowano w testach na kinestetyczną (100%), przestrzenną (100%), dynamiczną (92%) praktykę, gnozę wzrokową (100%), pamięć wzrokową (92%) i słuchowo-mową (92%) , aw podteście „rysowanie” (100%). Znacznie ucierpiały umiejętności uczenia się - czytanie w 80%, liczenie w 60%, pisanie w 80%.
Zgodnie z miejscową lokalizacją wyższych funkcji psychicznych u pacjentów z encefalopatiami padaczkowymi i objawową padaczką ogniskową, niewydolność czynnościowa lewej półkuli (p.
Tak więc lateralizacja strefy funkcjonalnego defektu neuropsychologicznego i epiaktywności zbiegły się w czasie. Nie uzyskano ich zbieżności w lokalizacji miejscowej.
Zgodnie z wynikami testu D. Wexlera, u 4 badanych pacjentów intelekt był prawidłowy, u 4 odpowiadał poziomowi granicznemu, a u 4 upośledzenie umysłowe łagodny stopień. Pacjentów podzielono ze względu na poziom inteligencji i porównano ze względu na liczbę błędnie wykonanych testów neuropsychologicznych. Dzieci z inteligencją na pograniczu i upośledzeniem umysłowym popełniały istotnie więcej błędów w porównaniu z pacjentami o inteligencji normalnej w następujących testach: gnoza wzrokowa (p
Tak więc czynnikami wpływającymi na profil neuropsychologiczny pacjentów z zespołem pseudo-Lennoxa, padaczką ze stanem elektrycznym padaczkowym powolnego snu oraz objawową padaczką ogniskową jest poziom inteligencji, obecność w wywiadzie opóźnienia motorycznego i mowy.
TAKTYKA LECZENIA CHIRURGICZNEGO PACJENTÓW Z OBJAWOWĄ PADACZKĄ Z NAPADAMI SERYJNYMI I STATUSOWYMI
Shershever A.S.,* Lavrova SA,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**
*GBUZ SO „Regionalne Centrum Onkologii w Swierdłowsku”, Uralskie Międzyterytorialne Centrum Neurochirurgiczne. prof. DG Schäfera.
*
Miejski Szpital Kliniczny nr 40, Jekaterynburg
Każdą interwencję neurochirurgiczną, której głównym celem jest ograniczenie napadów padaczkowych, można uznać za leczenie chirurgiczne padaczki.
Operacje chirurgiczne (przykłady): wycięcie epileptogennej tkanki mózgowej, topektomia korowa, lobektomia, multilobektomia, hemisferektomia i niektóre operacje, takie jak hipokampektomia ciała migdałowatego; kalozotomia i funkcjonalna interwencja stereotaktyczna; inne procedury czynnościowe, takie jak wielokrotne nacięcia pod oponą miękką.
Na podstawie własnych doświadczeń z leczenia chirurgicznego ponad 1000 pacjentów z padaczką w latach 1964-2009. opracowano algorytm okresu śródoperacyjnego.
Na sali operacyjnej przed rozpoczęciem znieczulenia rejestruje się EEG.
Na tle znieczulenia wykonuje się EEG skóry głowy przed rozpoczęciem manipulacji. Kompromisem zadowalającym neurochirurga, anestezjologa i neurofizjologa jest EEG III stopnia znieczulenia według Courtina.
EEG + ECoG wykonuje się przed resekcją lub stereotaktycznym zniszczeniem dróg przewodzenia układu padaczkowego.
Jeżeli dane ECoG pokrywają się z danymi dotyczącymi lokalizacji ognisk epileptogennych, wykonuje się etapowe ECoG z resekcją ogniska lub wielokrotnym przecięciem podpajęczynówkowym lub zniszczeniem stereotaktycznym - stymulacją każdego punktu docelowego przez włożoną elektrodę z zapisem EEG.
W obliczu zagrożenia rozwoju rozpałki konieczne jest pogłębienie znieczulenia do poziomu IV - VI EEG stopnia znieczulenia wg Courtina.
Wyniki były zachęcające. Skuteczność leczenia chirurgicznego w skojarzeniu z terapią przeciwpadaczkową była większa u pacjentów z padaczką oporną niż u pacjentów leczonych wyłącznie zachowawczo.
Epidemiologia i czynniki ryzyka stanów napadowych
Yakhina FF
Gabinet konsultacyjno-diagnostyczny padaczki i stanów napadowych, Kazań
Dwie główne przyczyny epizodycznej utraty przytomności to omdlenia i padaczka. W celu ustalenia ich rozpowszechnienia i patogenetycznego związku z różnymi chorobami przeprowadzono badanie kliniczne i epidemiologiczne niezorganizowanej populacji Kazania. Zbadano 1000 (mężczyzn - 416, kobiet - 584) osób w wieku 15-89 lat. Podczas badania door-to-door wzięto pod uwagę różne badania (ogólne i biochemiczne badania krwi i moczu; EKG; dopplerografia naczyń mózgowych, serca i kończyn; dna oka; ECHO EG; EEG; MRI/CT itp.) .). Do określenia stanu wegetatywnego wykorzystano kwestionariusz z warunkiem punktacji [Vayne A.M., 1988].
Materiał opracowano na komputerze IBM PC 486 z wykorzystaniem bazy danych Paradox oraz pakietu oprogramowania statystycznego Statgraf (Statistical Graphics System).
Stwierdzono, że padaczka u dorosłych w populacji ogólnej Kazania występowała u 0,5%. Napady toniczno-kloniczne występowały 1,5-2 lata po ciężkim urazie czaszkowo-mózgowym w okolicy ciemieniowej u pacjentów ze złamaniem wklęsłym i plastyką. Jednocześnie wszyscy zarejestrowani to mężczyźni w wieku od 50 do 89 lat. Stan przedomdleniowy i omdlenia odnotowano u 15,3% i występowały w dużym przedziale wiekowym od 15 do 89 lat. W tej podgrupie kobiet było 1,4 razy więcej niż mężczyzn.
Różne choroby i stany graniczne u osób z padaczką nie różniły się od tych w populacji ogólnej (p>0,05). Wszyscy pacjenci mieli ciężki deficyt neurologiczny, a zaburzenia autonomiczne występowały z taką samą częstością jak w populacji ogólnej (odpowiednio 60% i 56,0%). W grupie porównawczej prawdopodobieństwo wystąpienia stanu przedomdleniowego/omdlenia wzrasta w obecności chorób układu krążenia, płuc i układu moczowo-płciowego, patologii neurologicznej i endokrynologicznej oraz zwiększonej wrażliwości meteo. W przypadku padaczki ta zależność jest nieobecna.
Można stwierdzić, że w ogólnej populacji Kazania padaczkę u dorosłych zarejestrowano u 0,5%, a omdlenia u 15,3%. Wśród pacjentów z padaczką przeważają mężczyźni, kobiety z omdleniami. Padaczka występuje częściej u osób powyżej 50 roku życia. Omdlenia mogą wystąpić w każdym wieku, a prawdopodobieństwo ich powstania wzrasta w obecności patologii somatycznej.
DODATEK
HISTORIA BADANIA PADACZKI I ROZWOJU POMOCY PACJENTOM Z PADACZKĄ W SWIERDŁOWSK-JEKATERYNBURGU
Shershever A.S., Perunova N.Yu.
Powstanie i rozwój neurochirurgii na Uralu jest bezpośrednio związane z badaniem chirurgicznego leczenia padaczki. W latach dwudziestych M.G. Polykovsky po raz pierwszy opisał na Uralu zespół epilepsji Kozhevnikova, a już w latach trzydziestych D.G. Schaeffer przeprowadził pierwsze interwencje neurochirurgiczne w tej chorobie. W tym czasie najszerzej wykonywano operację Horsleya i jeśli najpierw usunięto obszar odcinków kory ruchowej, które były związane z kończyną objętą hiperkinezą, to później używano już EcoG do lokalizacji ognisko epileptyczne.
Dalsze badania patogenezy i objawów klinicznych tej choroby wykazały, że zajęcie kory ruchowej nie zawsze jest wiodącym czynnikiem determinującym obraz kliniczny padaczki. Stwierdzono, że połączenia pogłosowe wzgórzowo-korowe są niezbędne do realizacji hiperkinezy i napadów padaczkowych. Stanowiło to podstawę do przeprowadzenia interwencji stereotaktycznych na jądrze brzuszno-bocznym wzgórza (L.N. Nesterov).
Podczas Wielkiego Wojna Ojczyźniana aw okresie bezpośrednio powojennym personel kliniki poświęcił wiele uwagi chirurgicznemu leczeniu padaczki pourazowej (D.G. Shefer, MF Malkin, GI Ivanovsky). W tych samych latach klinika zajmowała się problematyką padaczki podwzgórza (D.G. Shefer, O.V. Grinkiewicz), studiowała klinikę napadów padaczkowych w guzach mózgu (Yu.I. Belyaev). Wszystkie te prace stworzyły przesłanki do dalszego rozwoju badań nad problematyką chirurgii padaczki.
Od 1963 r. Oddział Chorób Nerwowych i Neurochirurgii Państwowego Instytutu Medycznego w Swierdłowsku rozpoczął kompleksowe prace nad badaniem padaczki. Na bazie Szpitala Weteranów Wojny Ojczyźnianej, gdzie mieścił się wówczas oddział, prowadzono konsultacje i aktywnie prowadzono prace badawcze.
W lutym 1977 r Zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia RFSRR nr 32m-2645-sh w Klinice Neurochirurgii Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 40 (będącej bazą Oddziału Chorób Nerwowych i Neurochirurgii im. SSMI od 1974 r.), później nazwany Regionalnym Neurochirurgicznym Centrum Przeciwpadaczkowym w Swierdłowsku (SONPETS).
Wraz z otwarciem stałej wizyty u neurologa-epileptologa w 1982 r. (Perunova N.Yu.) stała się bardziej dostępna pomoc doradcza dla pacjentów z padaczką, odbywało się 2,5-3 tys. porad rocznie.
Od 1996 rozpoczęto organizację specjalistycznych wizyt epileptologicznych - w Wielodyscyplinarnym Szpitalu Dziecięcym nr 9 (1996, Panyukova I.V.), Okręgowym Szpitalu Klinicznym nr 1 (1997, mgr Shmeleva, mgr Tereshchuk, mgr Vagina) , Regionalnym Dziecięcym Szpitalu Klinicznym nr 1 (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), City Psychiatric Dispensary (2000, Danilova SA, Baranova A.G.), Centrum zdrowia psychicznego dzieci i młodzieży regionalnego szpitala psychiatrycznego (2006, Tomenko T.R.). W funkcjonujących obecnie recepcjach można przeprowadzić w ciągu roku 13 000-14 000 porad kwalifikowanych dla pacjentów z padaczką i stanami napadowymi.
W 2002 na oddziale neurologicznym CSCH nr 1 zorganizowano salę monitoringu wideo EEG, pierwszą na Uralu (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). W 2004 na tej samej podstawie utworzono Regionalne Dziecięce Centrum Padaczki i Napadów (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).
Prowadzenie EEG snu w dzień iw nocy oraz monitorowanie wideo EEG dla dzieci i dorosłych stało się dostępne na podstawie innych placówek medycznych: Centrum Naukowo-Praktycznej Rehabilitacji „Bonum” (2005, Sagutdinova E.Sh.), Centrum Zdrowia Psychicznego Dzieci i młodzież (2007, Tomenko TR).
W Regionalnym Centrum Onkologii w Swierdłowsku, Uralskim Międzyterytorialnym Centrum Neurochirurgicznym im. A.I. prof. DG Schäfera. (Shershever A.S., Lavrova SA, Sokolova O.V.).
Ilustruje to zestawienie prac doktorskich poświęconych problemowi padaczki, bronionych przez specjalistów ze Swierdłowska-Jekaterynburga.
PRACY KANDYDATÓW:
Belyaev Yu.I. Napady padaczkowe w klinice guzów mózgu (1961)
Iwanow E.V. Metoda stereotaktyczna w diagnostyce i leczeniu padaczki skroniowej (1969)
Bein B.N. Znaczenie aktywacji EEG w diagnostyce i chirurgicznym leczeniu padaczki skroniowej (1972)
Boreiko V.B. Zaburzenia psychiczne we wskazaniach i odległych wynikach leczenia chirurgicznego chorych na padaczkę skroniową (1973)
Miakotnyk V.S. Przebieg padaczki ogniskowej (według wieloletniej obserwacji) (1981)
Nadieżdina M.V. Dynamika ogniskowej aktywności padaczkowej u pacjentów z padaczką skroniową (1981)
Klein AV Histologiczne i ultrastrukturalne zmiany w neuronach i synapsach w ognisku padaczkowym u pacjentów z padaczką płata skroniowego (1983)
Shershever A.S. Rokowanie w padaczce po operacji płata skroniowego (1984)
Perunova N.Yu. Ocena porównawcza wariantów przebiegu głównych postaci idiopatycznej padaczki uogólnionej (2001)
Sorokova E.V. Złożone podejście do leczenia lekoopornych postaci padaczki częściowej (2004)
Tereszczuk MA Cechy kliniczne i jakość życia pacjentów z kryptogennymi częściowymi i idiopatycznymi postaciami padaczki (2004)
Agafonowa M.K. Cechy przebiegu padaczki u kobiet w ciąży (2005)
Sulimow A.V. Wpływ czynników okresu okołoporodowego na rozwój i przebieg padaczki częściowej u dzieci w wieku szkolnym (2006).
Ławrowa SA Elektrofizjologiczne kryteria przewidywania wyników chirurgii stereotaktycznej padaczki (2006)
Koryakina O.V. Kliniczne i immunologiczne cechy przebiegu napadów padaczkowych u dzieci oraz zasadność leczenia immunokorekcyjnego (2007)
Tomenko T.R. Charakterystyka kliniczno-encefalograficzna i neuropsychologiczna dzieci z łagodnymi padaczkowymi wzorami dzieciństwa (2008)
ROZPRAWY DOKTORSKIE:
Niestierow L.N. Klinika, zagadnienia patofizjologii i chirurgicznego leczenia padaczki Kożewnikowa i niektórych chorób układu pozapiramidowego (1967)
Belyaev Yu.I. Klinika, diagnostyka i leczenie chirurgiczne padaczki skroniowej (1970)
Skryabin V.V. Chirurgia stereotaktyczna padaczki ogniskowej (1980)
Bein B.N. Subkliniczne i kliniczne zaburzenia funkcji motorycznych u chorych na padaczkę (1986)
Miakotnyk V.S. Zaburzenia sercowo-naczyniowe i neurologiczne u pacjentów z początkowymi objawami padaczkowymi (1992)
Shershever A.S. Sposoby optymalizacji leczenia chirurgicznego padaczki lekoopornej (2004)
Perunova N.Yu. Doskonalenie diagnostyki i organizacji opieki medycznej nad idiopatycznymi uogólnionymi postaciami padaczki (2005)
INFORMACJE O PARTNERSTWIE NON-PROFIT „EPILEPTOLOGY URALU”
Partnerstwo Niekomercyjne „Epileptolodzy Uralu” powstało z inicjatywy grupy epileptologów w Jekaterynburgu (decyzja o rejestracji państwowej z dnia 16 października 2009 r., główny numer rejestracyjny państwa 1096600003830).
Celem Partnerstwa zgodnie z koncepcjami Światowej Ligi Przeciwpadaczkowej (ILAE), Międzynarodowego Biura Epilepsji (IBE), Globalnej Firmy „Padaczka z cienia” jest kompleksowa pomoc organizacyjna i metodyczna rozwoju opieka nad chorymi na padaczkę na Uralu.
Przedmiotem działalności NP „Epileptolodzy Uralu” są: tworzenie i realizacja programów badawczych dotyczących padaczki w regionie; utworzenie i utrzymanie strony internetowej Partnerstwa; organizacja i prowadzenie konferencji tematycznych, wykładów, seminariów edukacyjnych; przygotowywanie i wdrażanie tematycznej literatury naukowo-metodycznej, edukacyjnej i popularnonaukowej; wsparcie wdrożeniowe nowoczesne metody diagnostyka, leczenie, rehabilitacja chorych na padaczkę; pomoc w zapewnieniu jakości pacjentom z padaczką opieka medyczna, włącznie z leki; promocja pracy edukacyjnej nad problematyką padaczki, a także realizacja porozumień międzynarodowych dotyczących problemów związanych z leczeniem, rehabilitacją społeczną i poprawą jakości życia pacjentów z padaczką; zwrócenie uwagi władz państwowych i całego społeczeństwa na problemy pacjentów z padaczką.
Zebranie założycieli wybrało dr med. Perunova N.Yu. (przewodniczący), lek Profesor Shershever A.S., Ph.D. Sulimov AV, Ph.D. Sorokova E.V., kandydat nauk medycznych Tomenko TR (sekretarz).
NP „Epileptolodzy Uralu” - adres do korespondencji:
620027, Jekaterynburg, ulica Swierdłowa 30-18.
góra 89028745390. E-mail: Perun@ Poczta. ur. en(Perunowa Natalia Juriewna)
E-mail: epiur@ Yandex. en(Tomenko Tatiana Rafajłowna)
NA. Ermolenko 1 , A.Yu. Jermakow 2 , I.A. Buchniewa 3
1 - Państwowa Akademia Medyczna w Woroneżu. NN Burdenko;
2 - Moskiewski Instytut Badawczy Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej Rosmedtekhnologii;
3 - Obwodowy Dziecięcy Szpital Kliniczny Woroneż nr 1
Za najciekawszy wkład w epileptologię ostatnich 50 lat uważa się odkrycie nowej kategorii padaczek wynikających z miejscowej dysfunkcji kory mózgowej, z regionalnymi wyładowaniami padaczkowopodobnymi w EEG i łagodną prognozą co do ustąpienia napadów (Fejerman N. i in. ., 2007). Elektroencefalograficznym korelatem tych stanów są wzorce zależne od wieku, morfologicznie reprezentujące trójfazowy dipol elektryczny z okresem fali ostrej powyżej 70 ms, po którym następuje fala wolna i ciągła aktywacja podczas snu (Panayiotopoulos C.P., 2005). Wzorce EEG, znane w literaturze jako „kolce rolanda” (Lundberg S. i in., 2003) lub „łagodne ogniskowe wyładowania przypominające padaczkę u dzieci” (Panayiotopoulos C.P., 2005), mają tendencję do grupowania się w serie, a w niektórych przypadkach zajmują znaczna część zapisów EEG jest rejestrowana niemal w sposób ciągły. Pomimo użycia słowa „łagodny” w nazwie jednego kompleksu, ciągłe działanie wzorców FERD może być przyczyną zaburzeń psychicznych, komunikacyjnych, poznawczych, behawioralnych i społecznych u dzieci. Długotrwała utrzymująca się ogniskowa lub rozlana aktywność padaczkowopodobna w postaci wzorców DERD o wysokim wskaźniku reprezentacji na EEG podczas snu powoduje funkcjonalne zerwanie połączeń neuronalnych, niekorzystnie wpływa na rozwój mózgu w krytycznym okresie synaptogenezy i powoduje zaburzenia neuropsychologiczne nawet przy braku napadów padaczkowych (Zenkov LR, 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Dlatego te stany są późno diagnozowane i mają złe rokowanie.
cel Celem pracy było określenie klinicznych i neurofizjologicznych cech padaczki u dzieci związanych z kontynuacją aktywności padaczkowopodobnej podczas snu oraz sposobów racjonalnego leczenia tych stanów.
Pacjenci i metody
Wstępne badanie przesiewowe przeprowadzono u 1862 dzieci w wieku od 2 do 18 lat przyjętych do specjalistycznego oddziału neuropsychiatrycznego Państwowego Zakładu Opieki Zdrowotnej „VODKB nr 1” z powodu napadów padaczkowych i chorób układu nerwowego nietowarzyszących napadom padaczkowym w okres od 2004 do 2007 r.
Pacjenci byli badani metodą kliniczną, obejmującą badanie stanu neurologicznego, testy neuropsychologiczne metodami A.R. testy Lurii, Toulouse-Pierona i Wexlera oraz monitoring wideo-EEG (w celu ciągłej ciągłej rejestracji EEG i zachowania pacjenta). Monitoring wideo-EEG przeprowadzono za pomocą kompleksu komputerowego elektroencefalograf-analizator Encephalan 9, Medicom MTD, Taganrog, z wykorzystaniem 19 kanałów wykorzystujących międzynarodowy system 10-20 oraz dodatkowy kanał poligraficzny EKG. Czas trwania ciągłego zapisu wahał się od 4 do 8 h. Podczas rejestracji aktywności padaczkowopodobnej podczas snu obliczano wskaźnik nasycenia falą szczytową (SWI) (Patry G. i in., 1971; Tassinari C.A. i in., 1982). Badanie neuroradiologiczne przeprowadzono na tomografie rezonansu magnetycznego firmy Siemens (o natężeniu pola magnetycznego 1,5 Tesli).
wyniki
W trakcie badania FERD wykryto w zapisie tła EEG oraz podczas snu u 229 (12,3%) pacjentów, w tym u 190 (22,6%) pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem padaczki (n=840) oraz u 39 (3,8%) pacjentów z patologią neurologiczną (n=1022) bez napadów padaczkowych (Tabela 1).
Tabela 1. Częstość występowania zmian EEG o wzorze DERD u pacjentów z różnymi postaciami nozologicznymi
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (ICP), padaczką i wadami rozwojowymi mózgu wzorce EEG DERD zarejestrowano odpowiednio w 10,3%, 22,6% i 52% przypadków, co było 2–10 razy wyższe niż wartości w populacji ogólnej (Panayiotopoulos CP, 2005; Covanis A., 2009).
U pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym w 46% przypadków występowała postać niedowładu połowiczego, co znacznie przewyższa populacyjną częstość występowania tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego – aż do 13% w populacji pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym (Ermolenko N.A., 2006 ).
U 122 pacjentów (53%) wystąpiło połączenie napadów padaczkowych i/lub zaburzeń poznawczych z utrzymującą się (rozlaną lub regionalną) aktywnością padaczkowopodobną w postaci wzorców DERD podczas snu non-REM (PEMS), zajmujących od 30% do 100 % epoki zapisu.
Na podstawie danych z badania neuroradiologicznego wszystkie dzieci z PEMS (n=122) podzielono na 2 grupy: pierwsza grupa (grupa I; n=62) składała się z pacjentów bez zmian strukturalnych w mózgu i ogniskowych objawów neurologicznych - wariant idiopatyczny (stosunek dziewcząt i chłopców – 1,1:1); druga grupa (grupa II; n=60) obejmowała pacjentów z ogniskowymi zmianami strukturalnymi w mózgu i/lub ogniskowymi objawami neurologicznymi – wariant objawowy (stosunek dziewcząt i chłopców wynosił 1:1,2).
W grupie II różne wady rozwojowe mózgu potwierdzono w 22% przypadków; u 19% pacjentów stwierdzono torbiele pajęczynówki w okolicy szczelin bocznych, które według danych MRI są trudne do odróżnienia od wielozakrętowości (Alikhanov A.A., 2000), w 53,7% przypadków wykryto zmiany zanikowe spowodowane udarami , leukomalacja okołokomorowa, infekcje wewnątrzmaciczne; u 5,6% pacjentów nie zweryfikowano zmian w MRI, jednak wykryto wyraźny deficyt neurologiczny w połączeniu z naruszeniem tworzenia funkcji poznawczych. Komisja ds. Klasyfikacji i Terminologii ILAE (2001) zaleca traktowanie tych przypadków jako prawdopodobnie objawowych (Engel J., 2001). Nie ujawniono preferencyjnej lokalizacji zmian ogniskowych w obszarach mózgu, ale istotnie częściej (s<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).
Na podstawie wywiadu, przebiegu klinicznego oraz wyników monitoringu wideo-EEG u pacjentów z utrzymującą się w czasie snu aktywnością padaczkowopodobną (n=122) zweryfikowano następujące postacie nozologiczne: ) sprawy); łagodna dziecięca padaczka potyliczna o wczesnym początku (4,8% (n=6) pacjentów); objawowa padaczka ogniskowa (14,6% (n=18) pacjentów); padaczka ze stanem elektrycznym padaczkowym fazy non-REM (42,2% (n=52) pacjentów), w tym warianty idiopatyczne (35% (n=18) i objawowe (65% (n=34)); padaczkowa dezintegracja funkcji poznawczych (17,1 % (n=21) pacjentów), zespół Landaua-Kleffnera (1,6% (n=2) pacjentów).
Normalna aktywność bioelektryczna tła była istotnie częstsza u pacjentów z grupy I niż z grupy II (47% (n=29) i 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.
Znacznie częściej odnotowywano regionalne akcentowanie PEMS w okolicy czołowo-środkowo-skroniowej (77% (n=43) pacjentów) (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.
U 89% pacjentów włączonych do badania zweryfikowano zaburzenia poznawcze o różnym nasileniu. 11% dzieci miało autystyczne zaburzenia zachowania bez istotnej różnicy między grupami I i II (odpowiednio 13% i 8%). U pacjentów z grupy II poważniejsze zaburzenia poznawcze weryfikowano istotnie częściej niż u pacjentów z grupy I, z całkowitym upośledzeniem rozwoju wszystkich wyższych funkcji umysłowych (odpowiednio 60% i 24% p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.
Napady padaczkowe nie występowały przez cały okres obserwacji u 24,6% (n=30) pacjentów. Pacjenci z grupy I wykazywali przewagę ogniskowych napadów ruchowych (100% vs. 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p
Ustalono, że o długoterminowym rokowaniu choroby (3 lata po rozpoczęciu leczenia) decydują następujące czynniki: czas trwania aktywności padaczkowopodobnej, wiek zachorowania, stopień upośledzenia funkcji poznawczych przed leczeniem oraz skuteczności leczenia przeciwpadaczkowego w pierwszym roku. Początek choroby przed ukończeniem 3. roku życia, trwająca ponad rok aktywność padaczkowopodobna podczas snu, przedchorobowe opóźnienie w kształtowaniu się funkcji poznawczych oraz brak remisji klinicznej i elektroencefalograficznej w pierwszym roku terapii istotnie pogarszają rokowanie choroby. Dla parametrów takich jak częstość i charakter napadów padaczkowych, charakter i utrzymywanie się objawów hamujących, wskaźnik aktywności padaczkowopodobnej w EEG podczas snu oraz zmiany w MRI nie stwierdzono statystycznie istotnego związku z długoterminowym rokowaniem choroby. znaleziony.
Analiza skuteczności leczenia przeciwpadaczkowego w pierwszym roku leczenia wykazała większą skuteczność duoterapii w porównaniu z monoterapią, ze względu na istotnie większą częstość uzyskiwania remisji klinicznej i elektroencefalograficznej (23% w porównaniu do 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.
Pacjenci leczeni karbamazepiną (n=25) w początkowej monoterapii (n=16) i duoterapii (n=9) doświadczyli pogorszenia w postaci zaostrzenia i nietypowej ewolucji, a następnie powstania oporności na LPP u 64% (n=16 ) przypadki.
Całkowitą farmakologiczną regresję utrzymującej się padaczkowopodobnej aktywności wzorców DERD obserwowano w 29% (n=35) przypadków, 2 razy częściej u pacjentów z grupy I – 37% (n=23) w porównaniu z pacjentami z grupy II – 20 % (n=12). Średni wiek zaniku utrzymującej się padaczkowopodobnej aktywności wzorców DERD podczas leczenia wynosił 8,4±1,2 roku, bez istotnej różnicy między grupami I i II (odpowiednio 8,3±1,6 i 8,7±1,7 roku).
Tabela 2. Duoterapia u pacjentów (n=52) z utrzymującą się aktywnością padaczkową w postaci wzorców DERD w zapisie EEG podczas snu
| AEP | Liczba dzieci | Remisja kliniczna | Kliniczna remisja elektroencefalograficzna | Brak dynamiki | Pogorszenie |
| Walproinian + etosuksymid | 31 (57%) | 13 (42%) | 9 (29%) | 8 (26%) | 1 (3%) |
| Walproinian + lewetyracetam | 4 (7%) | 1 (25%) | 3 (75%) | - | - |
| Lewetyracetam + topiramat | 1 (2%) | 1(100%) | - | - | - |
| Walproinian + topiramat | 6 (11%) | 1 (17%) | - | 5 (83%) | - |
| Karbamazepina + benzodiazepiny | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| Walproiniany + benzodiazepiny | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| Walproinian + Karbamazepina | 8 (15%) | - | - | 1 (12,5%) | 7 (87,5%) |
| Całkowity | 52 (100%) | 18 (35%) | 12 (23%) | 14 (27%) | 8 (15%) |
Dyskusja
Wzorzec elektroencefalograficzny DERD, odkryty po raz pierwszy u pacjentów z padaczką rolandową (Loiseau P. i in., 1961, 1967), został również wykryty u pacjentów z różnymi patologiami neurologicznymi; w tym u pacjentów z objawową padaczką ogniskową, u których zmiany strukturalne w mózgu w 41% przypadków były zlokalizowane w strefach epileptogennych, a zatem mogły być niezależnym źródłem padaczki o wzorze DERD. Ryzyko wystąpienia padaczki związanej z PEMS u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, zwłaszcza z postaciami niedowładu połowiczego, oraz wadami rozwojowymi mózgu przekracza wartości w populacji ogólnej 2–10 razy. Jednocześnie u pacjentów ze strukturalnym defektem mózgu nie wyklucza się „podwójnej patologii” (Mukhin K.Yu., 2005), która opiera się na uniwersalnym mechanizmie ogniskowej dysfunkcji kory mózgowej (Doose H. i in., 1989). Udowodniono łagodniejszy przebieg idiopatycznych postaci padaczki o wzorze DERD w porównaniu z postaciami objawowymi.
Pięcioletnia obserwacja pacjentów z utrzymującą się padaczkowopodobną aktywnością wzorców DERD z indeksem co najmniej 30% w czasie snu wykazała ewolucję do encefalopatii padaczkowej w 66% przypadków: w 49% przypadków do padaczki z elektrycznym stanem padaczkowym podczas snu, au 17% – do poznawczej dezintegracji padaczkowopodobnej. Zatem wskaźnik fali szczytowej powyżej 30% w EEG snu u dzieci, nawet bez klinicznych objawów napadów padaczkowych, jest wskazaniem do przepisania leków przeciwpadaczkowych.
Udowodniono, że początkowa terapia i czas jej wyznaczenia mają decydujące znaczenie dla odległego rokowania w zakresie zachowania lub przywrócenia funkcji poznawczych u dzieci i młodzieży. Najskuteczniejsze są połączenia walproinianu z etosuksymidem lub lewetyracetamem w duoterapii.
Literatura:
- Alichanow A.A. Metody neuroobrazowania w diagnostyce padaczki u dzieci // Epileptologia dziecięca: poradnik dla lekarzy / wyd. JAK. Pietruchin. - M.: Medycyna, 2000. - S. 407–501.
- Książę V. Przetwarzanie danych na komputerze PC w przykładach - St. Petersburg: Peter, 1997. - 240 s.
- Ermolenko NA. Warianty rozwoju psychoneurologicznego w normie i patologii u dzieci w pierwszych pięciu latach życia: autor. dis. … dr med. Nauki. - Woroneż, 2006. - 47 s.
- Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.AND. Padaczka ze stanem padaczkowym elektrycznym we śnie nie-REM: kryteria diagnostyczne, diagnostyka różnicowa i metody leczenia. - M., 2005. - 32 s.
- Kovanis A. Zespół Panayiotopoulosa // Padaczka we współczesnej medycynie: materiały z konferencji. - M., 2009. - s. 250–258.
- Doose H., Baier W.K.. Łagodna padaczka częściowa i stany pokrewne: wieloczynnikowa patogeneza z dziedzicznym upośledzeniem dojrzewania mózgu // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - s. 152–158.
- Engel J.Jr. Proponowany schemat diagnostyczny dla osób z napadami padaczkowymi iz padaczką: Raport Grupy Zadaniowej ILAE ds. Klasyfikacji i Terminologii // Padaczka. - 2001. - V. 42. - s. 796–803.
- Fejerman N., Caraballo R., Definicja zespołów, typów napadów i spektrum nozologicznego. / W: Fejerman N., Caraballo R. (red.). Łagodne padaczki ogniskowe u niemowląt, dzieci i młodzieży. - Francja: John Libbey, 2007. - 266–15.
- Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Padaczka Rolanda: wyzwanie w terminologii i klasyfikacji // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - T. 7. - s. 239–241.
- Panayiotopoulos CPŁagodne dziecięce napady ogniskowe i powiązane zespoły padaczkowe / W: C.P. Panayiotopoulos Padaczki: napady padaczkowe, zespoły i zarządzanie. - 2005. - s. 223–269.
- Patry G., Lyagoubi S., Tassinari CA. Subkliniczny stan padaczkowy wywołany snem u dzieci // Neurol. - 1971. - T. 24. - s. 242–252.
- Tassinari CA, Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Stan padaczkowy elektryczny podczas snu u dzieci (ESES) / W: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (red.). Sen i epilepsja. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465-479.
W artykule przedstawiono grupę pacjentów z padaczką ogniskową związaną z BEPD u dzieci z okołoporodowymi organicznymi uszkodzeniami mózgu, która pod względem charakterystyki klinicznej i neuroobrazowania elektrycznego zajmuje szczególną pozycję „pośrednią” między padaczką idiopatyczną a objawową. Pod naszą opieką znajdowało się 35 pacjentów w wieku od 2 do 20 lat. Na podstawie uzyskanych wyników zaproponowano kryteria diagnostyczne zespołu. Choroba charakteryzuje się: przewagą pacjentów płci męskiej; debiut napadów padaczkowych w wieku 11 lat z maksimum w pierwszych 6 latach (82,9%) z dwoma szczytami: w pierwszych 2 latach życia iw wieku od 4 do 6 lat; często debiutują z dziecięcymi skurczami; przewaga ogniskowych napadów półklonicznych, ogniskowych potylicznych i SHSP. Być może połączenie napadów ogniskowych i pseudouogólnionych (napady padaczkowe, ujemne mioklonie, nietypowe nieobecności). Charakterystyczna jest stosunkowo mała częstość napadów ogniskowych i wtórnie uogólnionych związanych ze snem (występowanie po przebudzeniu i zasypianiu). U większości pacjentów występują deficyty neurologiczne, w tym zaburzenia motoryczne i poznawcze; porażenie mózgowe jest powszechne. Charakterystyczne jest, że EEG ujawnia wzór BEPD. We wszystkich przypadkach występują oznaki okołoporodowego uszkodzenia mózgu, głównie pochodzenia niedotlenieniowo-niedokrwiennego. Remisję napadów uzyskuje się we wszystkich przypadkach; później aktywność padaczkowa w EEG jest zablokowana. Zaburzenia neurologiczne (ruchowe i poznawcze) z reguły pozostają niezmienione.
Według współczesnych koncepcji ogniskowe napady padaczkowe powstają w wyniku miejscowych wyładowań w sieciach neuronalnych, ograniczonych do jednej półkuli, o większym lub mniejszym rozmieszczeniu (Engel J.Jr., 2001, 2006). Padaczki ogniskowe (związane z lokalizacją) tradycyjnie dzieli się na objawowe, kryptogenne (synonim prawdopodobnie objawowego) i idiopatyczne. Objawowe oznacza postacie padaczki o znanym czynniku etiologicznym i potwierdzonych zmianach strukturalnych w mózgu, które są przyczyną padaczki. Jak sama nazwa wskazuje, objawowa padaczka jest przejawem innej choroby układu nerwowego: guzów, dysgenezji mózgu, encefalopatii metabolicznej, będącej konsekwencją niedotlenienia-niedokrwienia, krwotocznego uszkodzenia mózgu itp. Te formy padaczki charakteryzują się zaburzeniami neurologicznymi, obniżoną inteligencją i opornością na terapię przeciwpadaczkową (AEP). Prawdopodobnie symptomatyczny (synonim kryptogenny, z gr criptos – ukryte) formy padaczki nazywane są zespołami o nieokreślonej, niejasnej etiologii. Rozumie się, że formy kryptogenne mają charakter objawowy, jednak na obecnym etapie przy zastosowaniu metod neuroobrazowania nie jest możliwe zidentyfikowanie zaburzeń strukturalnych w mózgu [ 26]. W idiopatycznych postaciach ogniskowych nie ma chorób, które mogą powodować padaczkę. Padaczka idiopatyczna opiera się na dziedzicznej predyspozycji do upośledzonego dojrzewania mózgu lub genetycznie uwarunkowanych błonach i kanałopatiach. U pacjentów z idiopatycznymi ogniskowymi postaciami padaczki (IFE) nie stwierdza się deficytów neurologicznych i upośledzenia umysłowego, aw badaniach neuroobrazowych nie stwierdza się cech strukturalnych uszkodzeń mózgu. Być może najważniejsza cecha IFE- absolutnie korzystne rokowanie choroby ze spontanicznym ustaniem napadów, gdy pacjenci osiągają dojrzałość płciową. Idiopatyczne padaczki ogniskowe są określane jako „łagodne padaczki”. Wielu autorów nie akceptuje terminu „łagodny” do scharakteryzowania takiej choroby jak padaczka. Jednak ogólnie przyjmuje się, że padaczka łagodna obejmuje formy, które spełniają dwa główne kryteria: obowiązkowe ustąpienie napadów (lekowych lub samoistnych) oraz brak zaburzeń intelektualno-mnestycznych u pacjentów, nawet przy długim przebiegu choroby.
Charakterystyczną cechą idiopatycznych postaci ogniskowych padaczki jest pojawienie się w zapisie EEG „ łagodne padaczkowopodobne wzorce z dzieciństwa"- DEPD, specyficzne elementy wykresu, składające się z pięciopunktowego dipola elektrycznego.
Charakterystycznymi cechami BEPD w EEG są (Mukhin K.Yu., 2007):
- Obecność pięciopunktowego dipola elektrycznego, składającego się z fali ostrej i wolnej.
- Maksymalna „pozytywność” dipola w odprowadzeniach czołowych i „negatywność” w odprowadzeniach centralno-skroniowych, co jest najbardziej typowe dla padaczki Rolanda.
- Morfologia zespołów przypomina załamki QRS na EKG.
- Regionalny, wieloregionalny, lateralizowany lub rozproszony charakter działalności.
- Niestabilność aktywności padaczkowopodobnej z możliwym przemieszczeniem (przesunięciem) podczas kolejnych zapisów EEG.
- Aktywacja w okresie I-II etapy snu nie-REM.
- Brak wyraźnej korelacji z obecnością padaczki i kliniką padaczki.
BEPD są łatwo rozpoznawalne na EEG ze względu na ich unikalną cechę morfologiczną: pięciopunktowy dipol elektryczny o dużej amplitudzie. Jednocześnie podkreślamy znaczenie cech morfologicznych tego wzorca EEG, a nie lokalizacji. Wcześniej przedstawiliśmy klasyfikację „stanów związanych z DEPD”. Wykazano, że BEPD to niespecyficzne zaburzenia padaczkowe występujące w wieku dziecięcym, które można zaobserwować w padaczce, chorobach niezwiązanych z padaczką oraz u dzieci zdrowych neurologicznie.
W ostatnich latach w praktyce klinicznej zaobserwowaliśmy szczególną grupę pacjentów pediatrycznych z padaczką ogniskową, która zgodnie ze swoją kliniczną i elektryczną charakterystyką neuroobrazowania zajmuje szczególną pozycję „pośrednią” między idiopatyczną a objawową. Mówimy o padaczce ogniskowej związanej z BEPD u dzieci z okołoporodowymi organicznymi uszkodzeniami mózgu. Ta grupa pacjentów ma dobrze określone kryteria kliniczne, elektroencefalograficzne i neuroobrazowe, odpowiedź na terapię AED oraz rokowanie.
Cel pracy: poznanie charakterystyki klinicznej, elektroencefalograficznej, neuroobrazowej, cech przebiegu i rokowania padaczki ogniskowej związanej z BEPD u dzieci z okołoporodowym uszkodzeniem mózgu; ustalenie kryteriów diagnostycznych choroby i określenie optymalnych metod korekcji terapeutycznej.
PACJENCI I METODY
Pod naszą opieką znajdowało się 35 pacjentów, w tym 23 mężczyzn i 12 kobiet. Wiek pacjentów w momencie publikacji wahał się od 2 do 20 lat (mediana 10,7 lat). Zdecydowana większość pacjentów ( 94,3% przypadków ) był w wieku dziecięcym: od 2 do 18 lat. Okres obserwacji wynosił od 1 roku do 8 miesięcy. do 14 lat 3 miesiące (średnio 7 lat 1 miesiąc).
Kryteria włączenia do grupy:
- obecność ogniskowej padaczki u pacjentów;
- anamnestyczne, kliniczne i neuroobrazowe objawy uszkodzenia mózgu pochodzenia okołoporodowego;
- rejestracja regionalnej/wieloregionalnej aktywności padaczkowej, zgodnie z morfologią odpowiadającą „łagodnym padaczkopodobnym wzorcom dzieciństwa” na EEG.
Kryteria wykluczenia z grupy:
- progresja objawów neurologicznych;
- zweryfikowane choroby dziedziczne;
- Zaburzenia strukturalne w neuroobrazowaniu nabyte w okresie poporodowym (następstwa urazowych uszkodzeń mózgu, neuroinfekcji itp.).
Wszyscy pacjenci byli badani klinicznie przez neurologa, neuropsychologa; przeprowadzono rutynowe badanie EEG, a także kontynuowano monitoring wideo-EEG z włączeniem snu (analizator elektroencefalografu EEGA-21/26 „ENCEPHALAN-131-03”, modyfikacja 11, Medicom MTD; monitoring wideo-EEG „Neuroscope 6.1. 508", Biola). U wszystkich pacjentów wykonano badanie MRI (system rezonansu magnetycznego Sigma Infinity GE o natężeniu pola magnetycznego 1,5 Tesli). Aby kontrolować dynamikę terapii przeciwpadaczkowej, zawartość AEP we krwi badano metodą chromatografii gazowo-cieczowej; wykonano badania ogólne i biochemiczne krwi (laboratorium Invitro).
WYNIKI
Wśród badanych przez nas pacjentów stwierdzono znaczną przewagę w grupie pacjentów płci męskiej (65,7% przypadków); stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1,92: 1.
Debiut napadowy . Debiut napadów padaczkowych w naszej grupie odnotowano w szerokim przedziale wiekowym. Najwcześniejsze wystąpienie napadów padaczkowych obserwowano u chorego w 3. dobie życia, najpóźniejszy wiek zachorowania na padaczkę - 11 lat. Po 11 latach ataki nie zadebiutowały.
Najczęściej napady padaczkowe występowały u pacjentów w pierwszym roku życia – w 28,6% przypadków. W starszym wieku odnotowano debiut napadów padaczkowych: w 2 i 4 roku życia – po 11,4% przypadków, w 1 i 5 roku – po 8,6% przypadków, w wieku 6, 7, 8 lat i odpowiednio 9 lat prawdopodobieństwo napadów padaczkowych wynosiło 5,7%. Najmniej początku napadów obserwowano w wieku 3, 10 i 11 lat — odpowiednio 2,9% (po 1 pacjencie) (ryc. 1).
Analizując przedziały wiekowe debiutu w naszej grupie pacjentów, można zauważyć znaczną przewagę częstości napadów padaczkowych w ciągu pierwszych 6 lat życia – 82,9% przypadków z dwoma szczytami. Najczęściej napady padaczkowe pojawiały się w pierwszych dwóch latach życia. W tym przedziale debiut odnotowano w 37,1% przypadków. Drugi szczyt obserwuje się w przedziale od 4 do 6 lat - w 20%.
W miarę starzenia się pacjentów prawdopodobieństwo wystąpienia pierwszego napadu stopniowo maleje z 48,6% w pierwszych 3 latach życia do 11,4% w przedziale wiekowym od 9 do 11 lat.
Napady padaczkowe na początku epilepsji . W chwili wystąpienia padaczki w naszej grupie chorych dominowały napady ogniskowe. - 71,4%. Ogniskowe napady ruchowe odnotowano w 51,4% przypadków, napady drgawkowe wtórnie uogólnione — w 14,3%. Inne typy napadów ogniskowych obserwowano znacznie rzadziej: ogniskowe napady hipomotoryczne w 1 przypadku i mioklonie ujemne w 1 przypadku.
Napady padaczkowe na początku padaczki obserwowano u 17,1% pacjentów; dominowały seryjne toniczne napady asymetryczne, często w połączeniu z krótkoogniskowymi napadami werwersyjnymi. W 1 przypadku wykryto skurcze miokloniczne. We wszystkich przypadkach debiut napadów padaczkowych odnotowano u dzieci w pierwszym roku życia.
W 14,3% przypadków padaczka rozpoczynała się wraz z wystąpieniem drgawek gorączkowych: w 3 przypadkach – typowych, aw 2 – atypowych. Uogólnione napady drgawkowe obserwowano na początku choroby tylko u 8,6% pacjentów; miokloniczny - w 1 przypadku.
Napady padaczkowe w zaawansowanym stadium choroby. Analizując występowanie napadów padaczkowych w naszej grupie, można zauważyć znaczną przewagę w obrazie klinicznym napadów drgawkowych ogniskowych i wtórnie uogólnionych. Spośród napadów ogniskowych najczęściej rejestrowane napady ogniskowo-kloniczne są charakterystyczne dla kinematyki padaczki Rolanda: połowiczy twarzowy, twarzowo-ramienny, połowiczo-ramienny - 34,3% przypadków. W 28,6% przypadków wykryto napady ogniskowe, które zgodnie z cechami klinicznymi i charakterystyką elektroencefalograficzną można przypisać napadom ogniskowym potylicznym. W tej grupie dominowały napady prostych omamów wzrokowych, ze zjawiskami wegetatywnymi (bóle głowy, nudności, wymioty), wersetami i napadami wiotkości, często z późniejszym przejściem do wtórnie uogólnionego napadu konwulsyjnego. Ogniskowe napady toniczne werwersyjne obserwowano u 11,4% pacjentów. Wtórnie uogólnione napady drgawkowe występowały w 40% przypadków, w tym w większości przypadków miały początek ogniskowy. Napady rzekomouogólnione obserwowano u 31,4% chorych, w tym częściej niż u pozostałych – napady padaczkowe – 20,0%; w pojedynczych przypadkach występowały atypowe nieobecności i napady atoniczne. Ogniskowe napady automotoryczne wykryto tylko w 2 przypadkach.
W 45,7% przypadków u pacjentów wykryto tylko jeden rodzaj napadów, a także u 45,7% jest połączeniem dwóch typów. U pacjentów, u których przez cały okres choroby występowały napady typu 1, ogniskowe napady ruchowe (w 17,1% przypadków), napady drgawkowe wtórnie uogólnione (14,3% przypadków) oraz ogniskowe napady pochodzące z kory ruchowej (8,6%). W grupie pacjentów z dwoma typami napadów padaczkowych zwrócono uwagę na częsty związek napadów ogniskowych ruchowych (25,7% przypadków), wtórnie uogólnionych (20% pacjentów) oraz ogniskowych pochodzących z okolicy potylicznej (17,1% pacjentów). z innymi rodzajami napadów. W pojedynczych przypadkach obserwowano kombinację 3 i 4 rodzajów napadów (odpowiednio w 1 i 2 przypadkach). Połączenie ogniskowych napadów ruchowych i drgawek padaczkowych najczęściej wykrywano w 11,4% przypadków, ogniskowych napadów ruchowych i wtórnie uogólnionych — 8,6%, wtórnie uogólnionych i ogniskowych, pochodzących z kory potylicznej — w 8,6%.
Ze względu na częstość występowania napady padaczkowe podzieliliśmy na pojedyncze (1 -3 przez cały okres choroby), rzadko (1-3 razy w roku), często (kilka ataków w tygodniu) i codziennie. W 57,6% przypadków napady były rzadkie (27,3%) lub pojedyncze (30,3%). Napady, które pojawiały się kilka razy w miesiącu, odnotowano u 15,2% pacjentów. Napady dzienne wykryto u 27,3% pacjentów i były to głównie napady pseudouogólnione: napady padaczkowe, atypowe nieobecności, mioklonie ujemne.
Czas trwania napadów padaczkowych u pacjentów był zróżnicowany. W 56,6% przypadków napady zakończyły się samoistnie w ciągu 1 -3 minuty, natomiast krótkie napady (do 1 minuty) obserwowano w 33,3% przypadków (głównie pseudouogólnionych). Na uwagę zasługuje wysoki odsetek napadów długotrwałych. Czyli ataki trwające 5-9 minut, odnotowano u 13,3% pacjentów. W 36,7% przypadków czas trwania napadów przekraczał 10 minut, a u części pacjentów napady miały charakter stanu padaczkowego.
Badanie wykazało dużą zależność chronologiczną napadów padaczkowych od rytmu „snu”. — czuwanie”, które zaobserwowano u 88,6% pacjentów w naszej grupie. Najczęściej napady padaczkowe notowano w okresie budzenia się lub zasypiania – u 42,9%. Podczas snu drgawki wystąpiły w 25,7% przypadków; w stanie czuwania i we śnie - 17,1%. Tylko u 11,4% pacjentów napady padaczkowe nie miały wyraźnego związku ze snem.
stan neurologiczny. Ogniskowe objawy neurologiczne stwierdzono w 100% przypadków. Zaburzenia piramidowe stwierdzono w 82,9% przypadków, z czego u 40% pacjentów występował niedowład lub porażenie. Spośród innych objawów neurologicznych najczęściej występowała ataksja. - w 20% przypadków dystonia mięśniowa - 11,4%, drżenie kończyn - 8,6%. Spadek inteligencji o różnym nasileniu wykryto w 57,1% przypadków. Zespół mózgowego porażenia dziecięcego obserwowano u 40% pacjentów. Spośród nich: postać połowiczego niedowładu obserwowano w 57,2% przypadków wszystkich postaci mózgowego porażenia dziecięcego, porażenie spastyczne – w 21,4% przypadków, podwójne porażenie połowicze – w 21,4% przypadków.
Wyniki badania EEG. Główna aktywność była zbliżona lub odpowiadała normie wiekowej w 57,2% przypadków. Jednak w większości przypadków, nawet na tle zachowanego rytmu alfa, stwierdzono rozproszone lub biopotyliczne spowolnienie rytmu tła. Decelerację delty z naciskiem na odcinki tylne wykryto w 14,3% przypadków, głównie u dzieci z napadami padaczkowymi i początkiem napadu w pierwszym roku życia. W tym samym czasie fale delta połączono z wieloregionalną aktywnością padaczkową w obszarach potylicznych. W ponad 50% przypadków odnotowano w EEG podwyższony wskaźnik podwyższonej aktywności beta (nadmiernej szybkości) w stanie czuwania i snu. Ogólnie rzecz biorąc, dla pacjentów z naszej grupy charakterystycznym wzorcem EEG w stanie czuwania było spowolnienie theta głównej aktywności w połączeniu z przyspieszeniem rytmu korowego.
Obowiązkowym kryterium włączenia do grupy było wykrycie w EEG łagodnych padaczkowopodobnych wzorców dzieciństwa (BEPD). BECP przedstawiano jako regionalną/wieloregionalną aktywność padaczkową w 100% przypadków, a także w postaci wyładowań lateralizowanych, znacznie rzadziej obustronnych i rozlanych.
W 75% przypadków regionalną aktywność padaczkową obserwowano w obszarach środkowo-skroniowo-czołowych (p jest. 2), u 30% BEPD zarejestrowano w odprowadzeniach potylicznych (ryc. 3). Należy zauważyć, że w naszej grupie ognisko było często wykrywane również w regionach wierzchołków. W 57,1% przypadków regionalna/wieloregionalna aktywność padaczkowa ograniczała się do jednej półkuli, w 42,9% występowały niezależne ogniska aktywności padaczkowej w dwóch półkulach (ryc. 4). U 57,1% pacjentów stwierdzono obustronny rozkład aktywności padaczkowopodobnej, który obejmował: przypadki utrzymujących się wyładowań w symetrycznych obszarach w dwóch półkulach z tworzeniem się wzorca kompleksów bilateralno-asynchronicznych ( Ryż. 3), obustronne rozmieszczenie wyładowań z jednego ogniska do homologicznych części przeciwległej półkuli, obustronne kompleksy fal ostro-wolnych, wyładowania rozproszone kompleksów fal ostro-wolnych.
Badanie wykazało wysoki chronologiczny związek BEPD ze snem. W 100% przypadków BEPD zarejestrowano podczas snu, w 77,1% wykryto aktywność padaczkową zarówno podczas snu, jak i czuwania. Należy zauważyć, że w żadnym przypadku pojawienie się aktywności padaczkowopodobnej BEPD nie było izolowane w stanie czuwania.
Analiza wyników monitoringu wideo-EEG pozwoliła zidentyfikować charakterystyczne cechy aktywności padaczkowopodobnej w badanej grupie. Dla łagodnych padaczkowopodobnych wzorców wieku dziecięcego występowała tendencja do tworzenia grup w postaci dubletów, trojaczków i dłuższych grup (wyładowania pseudorytmiczne). Wskaźnik BEPD wzrastał w stanie czuwania biernego i był maksymalny w okresie przejścia do stanu senności oraz w czasie snu. W stanie aktywnego czuwania wskaźnik BEPD był istotnie zablokowany. We śnie reprezentacja BEPD jest maksymalna w fazach snu nie-REM, podczas Sen REM wykazał znaczną redukcję tego wzorca EEG. Nasi pacjenci rejestrowali się we śnie ciągła szczytowa aktywność padaczkowa w fazie non-REM (PEMS) i stan elektryczny padaczkowy w fazie non-REM — PEMS z indeksem powyżej 85% zapisu snu.
W badaniu nie wykazano istotnej zależności między wskaźnikiem BECP a częstością ogniskowych napadów ruchowych. BECP nie był wzorcem EEG napadów ogniskowych. Jednak w przypadku wyładowań lateralizowanych lub rozlanych prawdopodobieństwo wystąpienia mioklonii padaczkowych ujemnych lub nietypowych napadów nieświadomości było wysokie.
Interesująca jest dynamika aktywności padaczkowopodobnej u pacjentów w trakcie leczenia. Raz pojawiający się na EEG snu, BEPD był stale zapisywany we wszystkich kolejnych zapisach EEG przez wiele miesięcy lub lat. We wszystkich przypadkach ustąpienie napadów padaczkowych odnotowano najpierw, a dopiero potem - zniknięcie DEPD. Na tle terapii LPP obserwowano stopniowe zmniejszanie się w czasie wskaźnika i amplitudy zespołów padaczkopodobnych. W przypadku PEMS aktywność padaczkowa, a zwłaszcza stan elektryczny stopniowo „zanikał” i „uwalniał” coraz więcej epok zapisu EEG dla prawidłowego rytmu. PEMS stawał się mniej regularny i rytmiczny, pojawiało się coraz więcej przerw wolnych od aktywności padaczkowej. Jednocześnie wzorce regionalne nieco się zwiększyły, zarówno podczas snu, jak i czuwania, zastępując aktywność rozproszoną. Najpierw aktywność padaczkowopodobna całkowicie zanikała podczas rejestracji w stanie czuwania, a następnie również podczas snu. Do początku dojrzewania w żadnym z przypadków nie zarejestrowano aktywności padaczkowopodobnej.
Dane z neuroobrazowania.Podczas przeprowadzania neuroobrazowania w 100% przypadków odnotowano różne zaburzenia strukturalne w mózgu. Najczęściej wykrywane objawy encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej okołoporodowej (62,8% przypadków): rozlane zmiany zanikowe/subatroficzne o różnym nasileniu - 31,4%, leukomalacja okołokomorowa - 31,4% (ryc. 5). Torbiele pajęczynówki (ryc. 6) wykryto u 13 (37,1%) pacjentów, w tym u 7 chorych torbiele płata skroniowego (53,9% wśród chorych z torbielami), u 4 chorych torbiele płata ciemieniowego (30,8%), u 2 chorych torbiele czołowe (15,4%), w 2 - okolicy potylicznej (15,4%). Zmiany w móżdżku (niedorozwój robaka móżdżku, zanik móżdżku) stwierdzono w 11,4% przypadków. U 1 pacjenta zaobserwowano guzki korowe; w 2 przypadkach stwierdzono cechy polimikrogyrii.
Korelacje kliniczne-elektro-neuroobrazowania. Oddzielnie przeanalizowaliśmy korelacje danych klinicznych, elektroencefalograficznych i neuroobrazowych u badanych pacjentów. Stopień korelacji oparto na porównaniu danych ankietowych wskazujących na wspólny cel. Oceniono związek 4 głównych parametrów: stan neurologiczny (boczność zmiany), semiologię napadu (lokalizacja ogniska), dane EEG i wyniki neuroobrazowania:
- I stopień korelacji: zbieżność wszystkich parametrów klinicznych, elektroencefalograficznych i neuroobrazowych (4 parametry wskazane powyżej).
- II stopień korelacji: zbieżność trzech z czterech parametrów.
- III stopień korelacji: zbieżność 2 z 4 parametrów.
- Brak wyraźnej korelacji.
Oddzielnie oceniono częstość występowania objawów rozproszonych w strukturze powyższych parametrów. Przypisaliśmy do tego: obustronne objawy neurologiczne, pseudouogólniony charakter napadów, rozlane wyładowania w EEG oraz rozsiane zmiany w mózgu w badaniu MRI.
Wyraźną korelację (zbieżność wszystkich 4 parametrów) stwierdzono tylko u 14,3% pacjentów; II stopień korelacji - 25,7% przypadków; III stopień - 22,9%. Istotny brak korelacji stwierdzono u 37,1% pacjentów. Różne objawy rozproszone odnotowano w 94,3% przypadków. Jednak nie było ani jednego pacjenta, który miałby wyłącznie rozproszone objawy.
Terapia i rokowanie Badanie wykazało dobre rokowanie w kontroli napadów padaczkowych oraz wysoką skuteczność leczenia przeciwpadaczkowego. W trakcie leczenia u wszystkich z wyjątkiem jednego pacjenta uzyskano ustąpienie napadów padaczkowych - 97,1%! Całkowitą remisję elektrokliniczną uzyskano u 28,6%, co stanowi 32,3% wszystkich pacjentów z remisją kliniczną trwającą dłużej niż rok. W 1 przypadku pacjentka z napadami hemiklonicznymi i wtórnie uogólnionymi oraz cechami encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej w MRI uzyskała remisję napadów, która utrzymywała się przez 3 lata. Ponadto odnotowano nawrót napadów padaczkowych. Obecnie po korekcie AED napady ustały, ale w momencie publikacji czas trwania remisji wynosił 1 miesiąc. Remisję trwającą ponad rok zaobserwowano u 31 pacjentów, co stanowiło 88,6% przypadków. Należy zaznaczyć, że pomimo tak wysokiego odsetka remisji, w większości przypadków w początkowej fazie terapii choroba była oporna na napady padaczkowe i aktywność padaczkową w EEG. Tylko w 8 przypadkach (22,9%) napady ustąpiły po zastosowaniu monoterapii. W pozostałych przypadkach remisję uzyskano stosując duo- i politerapię, w tym kortykosteroidy. Najskuteczniejszymi lekami w leczeniu pacjentów z badanej grupy były: walproinian (convulex) i topiramat (topamax), zarówno w monoterapii, jak iw skojarzeniu. Podczas stosowania karbamazepiny w monoterapii w niektórych przypadkach odnotowano wysoką skuteczność, ale często obserwowano zjawiska zaostrzenia w postaci nasilenia napadów ogniskowych i pojawienia się napadów pseudouogólnionych, a także wzrostu wskaźnika rozlanej aktywności padaczkowej na EEG. Przy odporności na napady ogniskowe dobrą odpowiedź uzyskano, przepisując kombinacje: convulex + topamax, convulex + tegretol lub trileptal. Wysoką skuteczność wykazywały sukcynimidy (suxilep, petnidan, zarantin), które stosowano wyłącznie w połączeniu, głównie z walproinianami. Sukcynimidy były skuteczne zarówno w napadach rzekomo uogólnionych, jak iw aktywności padaczkowej EEG. Sultiam (Ospolot) był również z powodzeniem stosowany w połączeniu z walproinianem. W przypadkach opornych, głównie u pacjentów z napadami wczesnodziecięcymi, a także przy obecności w zapisie EEG „elektrycznego stanu padaczkowego powolnego snu” przepisywaliśmy hormony kortykosteroidowe (synacthen-depot, hydrokortyzon, deksametazon) o największym działaniu: zatrzymującym napady , blokując lub znacząco zmniejszając wskaźnik aktywności padaczkowopodobnej we wszystkich przypadkach. Stosowanie hormonów ograniczała duża częstość występowania działań niepożądanych terapii.
Analiza uzyskanych wyników wykazała, że na początkowych etapach leczenia w większości przypadków nie jest możliwe zablokowanie lub nawet zmniejszenie wskaźnika BEPD w EEG. Szczególnie oporne były przypadki rozlanego rozprzestrzeniania się BEPD z tworzeniem wzorca kontynuacji aktywności padaczkowopodobnej w fazie snu non-REM. W tych przypadkach największą skuteczność wykazał dodatek sukcynoimidów lub ospolotu do podstawowych LPP. Powołanie tych leków spowodowało znaczne zablokowanie regionalnej i rozproszonej aktywności padaczkowej w EEG. Wykazano również, że kortykosteroidy są wysoce skuteczne przeciwko BEPD.
Należy zwrócić uwagę na pozytywny wpływ LPP obserwowany u badanych pacjentów w odniesieniu do funkcji poznawczych i rozwoju motorycznego. Efekt ten można wiązać przede wszystkim z „wyzwoleniem” mózgu z napadów i czynności padaczkowopodobnych, a także z intensywniejszą pomocą rehabilitacyjną, która stała się możliwa po uzyskaniu kontroli napadowej. Jednak w żadnym przypadku nie zaobserwowano całkowitego lub znacznego powrotu funkcji motorycznych i poznawczych, nawet po całkowitym ustąpieniu napadów i zablokowaniu aktywności padaczkowopodobnej.
DYSKUSJA
Badanie opisanej grupy pacjentów przeprowadzono w Centrum Neurologii Dziecięcej i Padaczki (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borowikow) wraz z kolegami niemieckimi (H. Holthausen i wsp.) w okresie od 2002 roku do 2009 r. Obecnie pod naszą opieką znajduje się ponad 130 pacjentów spełniających kryteria opisane w artykule. Naszym zdaniem ta grupa reprezentuje bardzo szczególny zespół padaczkowy z korzystnym przebiegiem padaczki, ale z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi. Nazwaliśmy to" padaczka ogniskowa wieku dziecięcego ze zmianami strukturalnymi w mózgu i łagodnymi wzorami padaczkowymi w EEG”, w skrócie — FEDSIM-DEPD. Nie do końca udanym synonimem używanym wcześniej jest „podwójna patologia”, więc pod tym pojęciem różni autorzy rozumieją różne stany patologiczne, w szczególności połączenie stwardnienia mezjalnego skroniowego ze zmianami dysplastycznymi w hipokampie.
Zwracamy uwagę, że nie znaleźliśmy takich opracowań w dostępnej nam literaturze krajowej i zagranicznej. Odrębne publikacje opisują tylko nieliczne przypadki pacjentów z ogniskowymi napadami ruchowymi przypominającymi te w IFE, korzystnym rokowaniem co do przebiegu padaczki oraz obecnością zmian strukturalnych w mózgu. Autorzy nazywają te przypadki „idiopatyczną kopią objawowej padaczki ogniskowej”. W rzeczywistości te pojedyncze przypadki są identyczne z opisaną przez nas grupą pacjentów z FEDSIM-DEPD. Istnieje jednak zasadnicza różnica w nazwie, która radykalnie zmienia ideę tego zespołu.
FEDSIM-DEPD nie jest ściśle objawową padaczką. Po pierwsze, w wielu przypadkach strefa iktogeniczna nie pokrywa się z lokalizacją zmian strukturalnych w mózgu, i to nie tylko w obrębie płata mózgu, ale nawet w obrębie półkuli. Rozlany zanik kory mózgowej stwierdza się u 28,6% badanych przez nas pacjentów, nie stwierdza się miejscowych zmian strukturalnych w mózgu. Po drugie, aktywność padaczkowopodobna u pacjentów z tej grupy jest reprezentowana głównie przez wieloregionalne i rozproszone BECP, a nie przez wyraźnie regionalne wzorce EEG, jak w objawowej padaczce ogniskowej. Co więcej, jeśli występuje zjawisko wtórnej synchronizacji obustronnej, to strefa powstawania wyładowań nie zawsze pokrywa się ze strefą patologicznego podłoża. Po trzecie (to - najważniejsze!), w zdecydowanej większości przypadków napady padaczkowe ustępują w okresie dojrzewania, pomimo utrzymywania się podłoża morfologicznego w mózgu.
Brak wyraźnej korelacji między strefą iktogenną a lokalizacją aktywności padaczkowopodobnej z lokalizacją zmian strukturalnych w mózgu, ostatecznie ustąpieniem napadów padaczkowych u prawie wszystkich pacjentów poddaje w wątpliwość objawowy charakter padaczki, tj. , jego rozwój bezpośrednio w wyniku ekspozycji na podłoże morfologiczne. Z drugiej strony w rodzinach probantów występuje wysoka zachorowalność na padaczkę; początek padaczki wyłącznie w dzieciństwie; napady tożsame z IFE z ograniczeniem do czasu wybudzenia i zasypiania; obecność BEPD w EEG; łagodzenie napadów w okresie dojrzewania (pod wpływem terapii lub samoistnie) – jednoznacznie wskazują na idiopatyczny charakter padaczki. Natomiast w idiopatycznej padaczce ogniskowej nie stwierdza się zmian strukturalnych w mózgu, ogniskowych objawów neurologicznych i deficytów intelektualnych, spowolnienia głównej czynności zapisu EEG w tle oraz utrzymującego się regionalnego spowolnienia. Również IFE nie charakteryzuje się przedłużonymi napadami, często z przebiegiem stanu i powstawaniem paraliżu Todda. Naszym zdaniem objawy te nie są spowodowane padaczką, ale są wynikiem patologii okołoporodowej. Mamy więc do czynienia z wyjątkowym zespołem, w którym padaczka jest zasadniczo idiopatyczna, a towarzyszące jej objawy (deficyty neurologiczne i intelektualne) wynikają z uszkodzeń strukturalnych mózgu. Wynika z tego, że FEDSIM-DEPD nie jest „idiopatyczną kopią padaczki objawowej”, ale najprawdopodobniej idiopatyczną padaczką ogniskową, która rozwija się u pacjentów ze zmianami morfologicznymi w mózgu pochodzenia okołoporodowego. Ta postać jest idiopatyczna, ale w żadnym wypadku nie jest łagodna. Pojęcie „łagodnej padaczki” obejmuje nie tylko możliwość złagodzenia (lub opanowania) napadów, ale także brak zaburzeń neurologicznych i poznawczych u pacjentów, co z definicji nie ma miejsca w przypadku FEDSIM-DEPD. FEDSIM-DEPD jest idiopatyczną (pod względem charakteru napadów i przebiegu przebiegu) padaczką u dzieci z miejscowymi lub rozlanymi zmianami w mózgu pochodzenia okołoporodowego. Ten grupa pacjentów, biorąc pod uwagę cechy kliniczne i neuroobrazowe, stanowi naszym zdaniem odrębny, dobrze zdefiniowany zespół padaczkowy u dzieci, zajmujący szczególne miejsce pośrednie w szeregu postaci ogniskowych padaczki o różnej etiologii.
Patogeneza tego wyjątkowego zespołu padaczkowego prawdopodobnie będzie przedmiotem dalszych badań. Chcielibyśmy omówić niektóre możliwe mechanizmy powstawania FEDSIM-DEPD. Z naszego punktu widzenia rozwój FEDSIM-DEPD opiera się na dwóch mechanizmach: wrodzonym upośledzeniu dojrzewania mózgu oraz patologii okresu okołoporodowego, głównie niedotlenieniowo-niedokrwiennym uszkodzeniu OUN. Termin " dziedziczne upośledzenie dojrzewania mózgu” - wrodzone zaburzenie dojrzewania mózgu - jako pierwszy zastosował słynny niemiecki neurolog dziecięcy i epileptolog Hermann Doose. Hipoteza Doose'a, którą w pełni popieramy, głosi, że pewna liczba pacjentów ma uwarunkowane genetycznie upośledzenie dojrzewania mózgu w okresie prenatalnym. Naszym zdaniem istnieją 3 główne kryteria diagnostyczne stanu określanego jako „wrodzone zaburzenie dojrzewania mózgu”.
1. Obecność „patologii rozwoju neuropsychicznego” u pacjentów: globalne upośledzenie funkcji poznawczych, upośledzenie umysłowe, dysfazja, dysleksja, dyskalkulia, zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi, zachowania autystyczne itp.
2. Połączenie tych zaburzeń z aktywnością padaczkowopodobną międzynapadową, odpowiadającą morfologicznie łagodnym wzorcom padaczkopodobnym wieku dziecięcego.
3. Poprawa przebiegu choroby i całkowity zanik aktywności padaczkowej po osiągnięciu dojrzałości płciowej.
Różnorodne czynniki endogenne i egzogenne działające w okresie prenatalnym mogą powodować wrodzone zaburzenia procesów dojrzewania mózgu. W tym przypadku niewykluczone, że wiodącą rolę odgrywają „predyspozycje genetyczne”. H. Doose (1989), H. Doose i in. (2000) wykazali, że łagodne dziecięce wzorce padaczkowe w EEG (pojedynczo, w połączeniu z padaczką lub inną „patologią rozwojową”) są uwarunkowane genetycznie, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący z niską penetracją i zmienną ekspresją. Każde locus genowe lub geny alleliczne wpływają na syntezę określonego polipeptydu lub enzymu. U podstaw patologii rozwojowej leży naruszenie prenatalnego różnicowania neuronów, tworzenie się drzewa dendrytycznego i reorganizacja kontaktów synaptycznych, dzięki czemu neurony muszą komunikować się w „zespołach komórkowych” lub sieciach neuronalnych. Pod wpływem różnych czynników uszkadzających mogą wystąpić błędne połączenia neuronalne. - nieprawidłowa reorganizacja synaptyczna. Według niektórych badaczy upośledzona plastyczność (nieprawidłowe kiełkowanie) jest najbardziej charakterystyczna dla wieku dziecięcego i może być jedną z przyczyn padaczki, a także rozwoju zaburzeń poznawczych. Upośledzona plastyczność neuronów podczas rozwoju mózgu prowadzi do powstawania „zepsutych”, „zniekształconych” zespołów komórkowych neuronów korowych, co klinicznie wyraża się przetrwałymi wrodzonymi zaburzeniami poznawczymi. Filogenetycznie najmłodsze części mózgu - płaty czołowe - są szczególnie podatne na zaburzenia organizacji neuronów.
Wrodzone zaburzenie dojrzewania mózgu, objawiające się różnymi „patologiami rozwojowymi” ( patka. 1). Te stany patologiczne występują głównie od urodzenia. Jednak pojawienie się aktywności padaczkowej, aw niektórych przypadkach napadów padaczkowych, występuje z reguły w pewnym „krytycznym” okresie rozwoju dziecka - częściej w wieku od 3 do 6 lat. Jednocześnie należy zauważyć, że wraz z rozwojem dziecka i dojrzewaniem mózgu następuje stopniowa poprawa rozwoju umysłowego, ustępowanie napadów padaczkowych i całkowite zablokowanie BECP wraz z początkiem okresu dojrzewania. Najważniejszą rolę w rozwoju mózgu odgrywają hormony płciowe. JAK. Petrukhin (2000) uważa, że zaburzenia hormonalne w okresie prenatalnym mogą indukować mechanizmy prowadzące do wypaczonego różnicowania mózgu. Z kolei rozpoczęcie funkcjonowania hormonów płciowych w okresie dojrzewania prowadzi do „wygładzenia” objawów poznawczej dezintegracji padaczkowopodobnej iw wielu przypadkach do całkowitej normalizacji elektroencefalogramu. Uważamy, że mechanizm wrodzonego upośledzenia procesów dojrzewania mózgu jest głównym mechanizmem powstawania zespołu objawowego „idiopatycznej padaczki ogniskowej”. Jednocześnie bardziej poprawne jest traktowanie łagodnych padaczkowopodobnych wzorców dzieciństwa nie jako markerów padaczki, ale jako oznaki niedojrzałości mózgu.
Drugim mechanizmem rozwoju FEDSIM-DEPD jest obecność zmian morfologicznych w mózgu spowodowanych patologią okresu prenatalnego. H. Holthausen (Holthausen, 2004, komunikacja osobista) zaproponował termin „ podwójna patologia". Mowa tu o pacjentach z dwoma stanami patologicznymi: zmianami morfologicznymi w mózgu oraz obecnością BEPD w zapisie EEG i/lub napadami padaczkowymi. Zmiany strukturalne, zgodnie z MRI, mają zawsze charakter wrodzony, ze względu na patologię okresu prenatalnego. Z drugiej strony napady padaczkowe u pacjentów z „podwójną patologią” i aktywnością padaczkowopodobną typu BEPD nie mają wyraźnego związku lokalizacyjnego z podłożami morfologicznymi w mózgu. Spośród badanych przez nas pacjentów korelację I stopnia (zbieżność lokalizacji ogniska z danymi z badania neurologicznego, charakter napadów, wyniki EEG i MRI) stwierdzono tylko w 14,3% przypadków. Całkowity brak korelacji stwierdzono u 34,3% pacjentów, czyli u ponad 1/3 pacjentów!
Występująca u tych pacjentów padaczka ma wszystkie cechy ogniskowej idiopatycznej (częściej - rolandowa, rzadziej - potyliczna), a aktywność DEPD obserwuje się zazwyczaj wieloregionalnie. Najbardziej typowym objawem są napady gardłowo-ustne, połowicze, twarzowo-ramienne, wersyjne i wtórnie uogólnione. Napady występują prawie wyłącznie po przebudzeniu i zasypianiu, ich częstotliwość jest niewielka i koniecznie (!) ustępują w okresie dojrzewania - w wyniku terapii lub samoistnie. W trakcie leczenia naszych pacjentów uzyskano ulgę w napadach u wszystkich, z wyjątkiem jednego pacjenta – 97,1%!
Tak więc, pomimo obecności zmian morfologicznych w mózgu, zarówno miejscowych, jak i rozlanych, obraz kliniczny (charakter napadów, dane EEG) i przebieg padaczki są identyczne jak w idiopatycznej padaczce ogniskowej. Problem polega jednak na tym, że mimo absolutnie korzystnego przebiegu padaczki (czyli bezwzględnego ustąpienia napadów) rokowanie w zakresie funkcji motorycznych i poznawczych w tej kategorii chorych może być bardzo trudne. Pod tym względem FEDSIM-DEPD nie można nazwać „łagodną” postacią padaczki. Przy zachowaniu pierwszego kryterium padaczki łagodnej (obowiązkowe ustąpienie napadów), drugiego kryterium (prawidłowy rozwój ruchowy i umysłowy dzieci) - zwykle nieobecny. Jest to podstawowa różnica między FEDSIM-DEPD a IFE.
Najczęstszymi wrodzonymi podłożami morfologicznymi u pacjentów z FEDSIM-DEPD są: torbiele pajęczynówki, leukomalacja okołokomorowa, rozlany zanik kory mózgowej pochodzenia hipoksyjno-niedokrwiennego, polimirogyria, wrodzony wodogłowie okluzyjne pomostowania. Podczas wizualizacji leukomalacji okołokomorowej na MRI (wcześniaki z okołoporodową encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną) i przetokowym wodogłowiem okluzyjnym, typowy jest rozwój porażenia mózgowego (postać atoniczno-astatyczna lub podwójne porażenie mózgowe) z padaczką i/lub wieloregionalny DEP na EEG jest typowy. W obecności polimikrogyrii powstaje klinika hemiparetycznej postaci porażenia mózgowego z padaczką i / lub DEPD. U pacjentów z torbielami pajęczynówki i porencefalii możliwe jest rozpoznanie w EEG wrodzonego niedowładu połowiczego, mowy, zaburzeń behawioralnych (w tym autyzmu) i intelektualno-mnestycznych w połączeniu z BEPD. Jeszcze raz należy zaznaczyć, że przebieg padaczki u pacjentów z tej grupy jest zawsze korzystny. Jednocześnie zaburzenia ruchu i zaburzenia intelektualno-mnestyczne mogą być bardzo poważne, prowadzące do ciężkiego kalectwa.
Niektóre publikacje wskazują na rolę wczesnych uszkodzeń organicznych wzgórza w wyniku zaburzeń niedotlenieniowo-niedokrwiennych w okresie okołoporodowym. Zaburzenia strukturalne we wzgórzu mogą prowadzić do hipersynchronizacji neuronów, ich „odpalania”, przyczyniając się do utrzymania „podwyższonej gotowości konwulsyjnej” do początku okresu dojrzewania. Guzzetta i in. (2005) opisali 32 pacjentki ze zmianami wzgórzowymi w okresie okołoporodowym; jednocześnie 29 z nich miało elektrokliniczne objawy padaczki ze stanem padaczkowym elektrycznym w fazie snu nie-REM. Sugeruje się, że jądra brzuszno-boczne i siatkowate wzgórza, a także brak równowagi w systemach GABA-mediatorów, są odpowiedzialne za rozwój ciągłej ciągłej aktywności padaczkowopodobnej (zgodnie z morfologią - DEPD) w fazie powolnego snu. Według H. Holthausena ( Holthausen, 2004, komunikacja osobista), BEPD są elektroencefalograficznym odzwierciedleniem leukopatii okołoporodowej. To właśnie uszkodzenie istoty białej (ścieżek przewodzących) mózgu prowadzi do rozwoju padaczki ogniskowej „idiopatycznej dolnej”, połączonej z DEPD. Dlatego FEDSIM-DEPD często występuje u wcześniaków z porażeniem mózgowym i leukomalacją okołokomorową w MRI. Nie tłumaczy to jednak pojawienia się BECP u dzieci zdrowych neurologicznie oraz z IFE w przypadkach, gdy nie ma zaburzeń motorycznych, czyli nie ma uszkodzenia istoty białej.
Zaburzenia funkcji poznawczych w FEDSIM-DEPD wynikają z trzech głównych przyczyn. Po pierwsze, zmiany morfologiczne w mózgu, które zachodzą w okresie prenatalnym. Zmiany te są nieodwracalne, nie możemy na nie wpłynąć lekami, jednak nie postępują. Po drugie, częste napady padaczkowe, a zwłaszcza ciągła ciągła aktywność padaczkowopodobna mogą prowadzić do poważnych zaburzeń praxis, gnozy, mowy i zachowania. Utworzona w rozwijającym się mózgu dziecka aktywność padaczkowopodobna prowadzi do ciągłego elektrycznego „bombardowania” korowych ośrodków praxis, gnozy, mowy i ruchu; prowadzi do ich „przewzbudzenia”, a następnie funkcjonalnego „zablokowania” tych ośrodków. Występuje funkcjonalne zerwanie połączeń neuronalnych z powodu długotrwałej aktywności padaczkowopodobnej. Równocześnie ważny jest dla nas wskaźnik aktywności padaczkowopodobnej, jej rozpowszechnienie (najbardziej niekorzystny charakter rozlany i rozsiew dwuczołowy), a także wiek, w którym ta aktywność się objawia.
Istnieje również trzeci mechanizm powstawania zaburzeń poznawczych u pacjentów z FEDSIM-DEPD. Z naszego punktu widzenia ważnym czynnikiem rozwoju deficytu poznawczego w tej kategorii pacjentów jest „ wrodzone zaburzenie procesów dojrzewania mózgu". Etiologia tego procesu nie jest znana. Najwyraźniej determinuje to połączenie dwóch przyczyn: predyspozycji genetycznych oraz obecności różnych czynników stresowych, które wpływają na rozwój wewnątrzmaciczny dziecka. Specyficzny marker niedojrzałości mózgu - pojawienie się na EEG „łagodnych padaczkowopodobnych wzorców dzieciństwa” – BEPD. Pod tym względem stosowanie hormonów steroidowych promujących „dojrzewanie mózgu”, a nie LPP, daje najskuteczniejszy efekt w zakresie poprawy funkcji poznawczych u pacjentów z FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) zasugerowali, że wzór EEG BEPD jest kontrolowany przez autosomalny dominujący gen o zależnej od wieku penetracji i zmiennej ekspresji. Niestety terapia przeciwpadaczkowa, wpływająca na aktywność padaczkowopodobną, nie zawsze ma wyraźny pozytywny wpływ na zmniejszenie zaburzeń neuropsychologicznych. W miarę jak rosną i dojrzewają (głównie - dojrzewanie) następuje stopniowa poprawa funkcji poznawczych, zdolności uczenia się i socjalizacji pacjentów. Jednak zaburzenia funkcji poznawczych, o różnym nasileniu, mogą utrzymywać się przez całe życie, pomimo ustąpienia napadów i zablokowania aktywności padaczkowopodobnej.
Na podstawie uzyskanych wyników i danych literaturowych opracowaliśmy kryteria diagnostyczne zespołu FEDSIM-DEPD.
1. Przewaga ze względu na płeć pacjentów płci męskiej.
2. Debiut napadów padaczkowych w wieku 11 lat z maksimum w pierwszych 6 latach (82,9%) z dwoma szczytami: w pierwszych 2 latach życia iw wieku od 4 do 6 lat. Często debiutuje z dziecięcymi skurczami.
3. Przewaga napadów ogniskowych ruchowych (połowiczych, ramienno-twarzowych, hemiklonicznych), ogniskowych pochodzących z kory potylicznej (omamy wzrokowe, napady wersyjne, napady wiotkości) oraz napadów drgawkowych wtórnie uogólnionych.
4. Możliwe połączenie napadów ogniskowych i pseudouogólnionych (napady padaczkowe, mioklonie ujemne, atypowe nieobecności).
5. Stosunkowo mała częstość napadów ogniskowych i wtórnie uogólnionych.
6. Chronologiczne ograniczenie napadów ogniskowych do snu (występowanie po przebudzeniu i zasypianiu).
7. Deficyt neurologiczny u większości pacjentów, w tym zaburzenia ruchowe i poznawcze; często obecność porażenia mózgowego.
8. Tło aktywności EEG: spowolnienie theta głównej aktywności jest charakterystyczne na tle zwiększonego wskaźnika rozproszonej aktywności beta.
9. Obecność w EEG, głównie w centralnych odprowadzeniach skroniowych i/lub potylicznych, specyficznego wzorca EEG — łagodnych padaczkowopodobnych wzorców wieku dziecięcego, które często występują wieloregionalnie i rozlanie z wydłużeniem fazy snu non-REM.
10. W neuroobrazowaniu we wszystkich przypadkach stwierdza się cechy okołoporodowego uszkodzenia mózgu, głównie pochodzenia hipoksyjno-niedokrwiennego. Te zmiany morfologiczne mogą być zarówno miejscowe, jak i rozproszone, z dominującym uszkodzeniem istoty białej (leukopatia).
11. We wszystkich przypadkach uzyskuje się remisję napadów padaczkowych; później aktywność padaczkowa w EEG jest zablokowana. Zaburzenia neurologiczne (ruchowe i poznawcze) z reguły pozostają niezmienione.
Tak więc we wszystkich przypadkach zespołu FEDSIM-DEPD pozostaje 5 głównych kryteriów: początek napadów padaczkowych w dzieciństwie; obecność napadów ogniskowych (warianty hemikloniczne lub ogniskowe, pochodzące z kory potylicznej) i / lub wtórnie uogólnionych napadów drgawkowych związanych ze snem; obecność łagodnych padaczkowopodobnych wzorców dzieciństwa (BEPD) w EEG; obecność zmian strukturalnych w mózgu pochodzenia okołoporodowego podczas neuroobrazowania; całkowite ustąpienie napadów padaczkowych przed osiągnięciem przez pacjenta dorosłości.
Ryż. 1. Częstość występowania napadów padaczkowych w każdym przedziale rocznym (%).Ryż. 2. Pacjent Z.R.
Monitorowanie wideo-EEG: Podczas snu rejestrowana jest wieloregionalna aktywność padaczkowa: w prawej centralnej okolicy skroniowej z rozprzestrzenieniem się na prawą okolicę ciemieniowo-potyliczną, w czołowo-środkowo-ciemieniowych rejonach wierzchołków, w lewej okolicy czołowej w postaci pojedynczych skoki o małej amplitudzie. Zmiany padaczkowopodobne mają morfologię łagodnych wzorców padaczkowych wieku dziecięcego (BEPD).
Ryż. 3. Pacjent MA, 8 lat. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Opóźniony rozwój psychowerbalny.
Monitoring wideo-EEG: rejestruje się aktywność padaczkową, prezentowaną w postaci obustronnych wyładowań BEPD o amplitudzie do 200-300 μV o różnym stopniu synchronizacji w okolicy potyliczno-skroniowej z wyraźnym rozchodzeniem się do okolic wierzchołkowych z alternatywny początek zarówno w prawych tylnych regionach (częściej), jak iw lewych oddziałach.
Ryc.4. Pacjent AN, 10 lat. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Napady drgawkowe prawostronne.
Monitorowanie wideo-EEG : Rejestruje się regionalną aktywność padaczkową (DEPD), prezentowaną niezależnie w lewej okolicy skroniowo- środkowo-czołowej z okresowym rozprzestrzenianiem się na lewe odcinki tylne oraz w prawej okolicy środkowo-czołowej z tendencją do rozprzestrzeniania się na wszystkie elektrody prawej półkuli.
Ryż. 5. Pacjent Z.R., 2 lata. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Lewostronne napady półkloniczne z porażeniem Todda.
MRI mózgu: Zjawiska resztkowej leukopatii po niedotlenieniu istoty białej okołokomorowej obu płatów ciemieniowych: dobrze odgraniczone obszary wzmożonego sygnału T2, hiperintensywne w FLAIR, zlokalizowane w istocie białej płatów czołowo-ciemieniowych i ciemieniowo-potylicznych. Ventrikulomegalia wtórna komór bocznych.
5. Zenkow L.R. Nienapadowe zaburzenia padaczkowe. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 s.
6. Karłow V.A. Padaczka. - M., 1990. - 336 s.
7. Karłow V.A. Encefalopatia padaczkowa // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006 r. - T. 106 (2). - str. 4-12.
8. Kryzhanovsky G.N. Plastyczność w patologii układu nerwowego // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T. 101 (2). - str. 4-7.
9. Muchin K.Yu. Łagodne zaburzenia padaczkowe wieku dziecięcego i ich specyfika // K.Yu. Muchin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Padaczka: atlas diagnostyki elektroklinicznej. - 2004, M.: Wydawnictwo Alvarez. - S. 277-288.
10. Muchin K.Yu. Idiopatyczna padaczka ogniskowa z napadami pseudouogólnionymi jest szczególną postacią padaczki wieku dziecięcego // Rus. żur. det. neur. - 2009 r. - T. 4 (2). - str. 3-19.
11. Muchin K.Yu. Pojęcie padaczki idiopatycznej: kryteria diagnostyczne, aspekty patofizjologiczne // W książce: K.Yu. Muchin, A.S. Petrukhin / Idiopatyczne postacie padaczki: systematyka, diagnostyka, terapia. - M .: Art-Business Center., 2000. - S. 16-26.
12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. zespoły epileptyczne. Diagnostyka i terapia. Przewodnik referencyjny dla lekarzy. Rozwiązania systemowe. - M., 2008. - 224 s.
13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. Padaczka ze stanem padaczkowym elektrycznym we śnie nie-REM: kryteria diagnostyczne, diagnostyka różnicowa i metody leczenia. - M., 2005. - 32 s.
14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatyczne postacie padaczki: systematyka, diagnostyka, terapia. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.
15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polimorfizm wzorca elektroencefalograficznego łagodnych zaburzeń padaczkowych w dzieciństwie // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004 r. - T. 104 (10). - S. 48-56.
16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologia wieku dziecięcego. - M .: Medycyna, 2000. - 623 s.
17. Ambrosetto G. Jednostronna makrogyria operkularna i łagodna padaczka dziecięca z kolcami środkowo-skroniowymi (rolandowymi): opis przypadku // Padaczka. - 1992. - T. 33(3). - str. 499-503.
18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Ciągłe skoki i fale podczas powolnego snu. Stan elektryczny padaczkowy podczas powolnego snu. Nabyta afazja padaczkowa i stany pokrewne. — Londyn: John Libbey, 1995. — 261 s.
19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Wrodzone wodogłowie i ciągła fala szczytowa w powolnym śnie - wspólne skojarzenie? // J. Dziecko Neurol. - 2004. - T. 19 (2). - str. 129-134.
20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Objawowe padaczki ogniskowe imitujące atypową ewolucję idiopatycznych padaczek ogniskowych w dzieciństwie // W: Eds. N.Fejerman, R.H. Caraballo / Łagodna padaczka ogniskowa u niemowląt, dzieci i młodzieży. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.
21. De Negri M. Zachowanie hiperkinetyczne, zaburzenie uwagi, zaburzenie zachowania i niestabilna psychomotoryka: tożsamość, analogie i nieporozumienia // Brain Dev. - 1995. - T. 17(2). - str. 146-7; dyskusja 148.
22. Doose H. EEG w padaczce dziecięcej. - Hamburg, John Libbey, 2003. - s. 191-243.
23. Doose H. Symptomatologia u dzieci z ogniskowymi ostrymi falami pochodzenia genetycznego // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - s. 210-215.
26. Dreifuss F. Klasyfikacja i rozpoznawanie napadów // Clin. Ter. - 1985. - T. 7. - N. 2. - S. 240-245.
27. Engel J. Jr. Proponowany schemat diagnostyczny dla osób z napadami padaczkowymi iz padaczką: Raport Grupy Zadaniowej ILAE ds. Klasyfikacji i Terminologii // Padaczka. - 2001. - V. 42(6). - str. 796-803.
28. Engel J. Jr. Raport grupy podstawowej ds. klasyfikacji ILAE // Padaczka. —2006. — V.47(9). - str. 1558-1568.
29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definicja zespołów, typów napadów i spektrum nozologicznego // W: Eds. N.Fejerman, R.H. Caraballo / Łagodna padaczka ogniskowa u niemowląt, dzieci i młodzieży. - J.L., UK., 2007. - s. 3-13.
30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Polimikrogiria wielopłatowa, nieuleczalne napady padaczkowe i stan padaczkowy związany ze snem // Neurologia. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.
31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Wczesne uszkodzenie wzgórza związane z padaczką i ciągłą falą kolców podczas powolnego snu // Padaczka. - 2005. - V.46/6. - str. 889-900.
32. Holthausen H., Teixeira VA, Tuxhorn I. et al. Operacja padaczki u dzieci i młodzieży z ogniskową dysplazją korową // W: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Zespoły padaczkowe u dzieci i ich leczenie operacyjne. - Londyn, JL., 1997. - s. 199-215.
33. Kim HL, Donnelly JH, Tournay AE i in. Brak napadów mimo dużej częstości padaczkopodobnych nieprawidłowości w zapisie EEG u dzieci z autyzmem monitorowanych w ośrodku opieki trzeciego stopnia // Padaczka. - 2006. - V. 47(2). - str. 394-398.
34. Luders H.-O., Noachtar S. Napady padaczkowe. Patofizjologia i semiologia kliniczna. - Churchill Livingstone, Nowy Jork, 2000. - 796 s.
35. Sutula T.P. Mechanizmy progresji padaczki: aktualne teorie i perspektywy neuroplastyczności w wieku dorosłym i rozwoju // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - str. 161-171.
Zalevsky Timur Romanovich, 2 lata i 6 miesięcy (30.08.2014) Akceptowane AED: nie otrzymuje. Monitoring wideo-EEG prowadzono przez 4 godziny w stanie czuwania czynnego i biernego, podczas snu dziennego i po przebudzeniu, z testami czynnościowymi. Parametry rejestracji: Badanie przeprowadzono z wykorzystaniem międzynarodowego schematu nakładania elektrod „10-20”. Dodatkowe elektrody: EKG. System monitoringu wideo-EEG - Nihon Kohden, Japonia. EEG w stanie czuwania. Rejestracja czuwania prowadzona była głównie przy oczach otwartych, dziecko jest aktywne ruchowo, notuje się dużą liczbę artefaktów ruchowych i miograficznych. Główną aktywność oceniano przy bliższym spojrzeniu na przedmiot oraz w momencie zamykania oczu - w okolicy potylicznej półkul, aktywność rytmiczną o częstotliwości 6-7 Hz, amplitudzie do 70 μV, równoważnej rytmu alfa, jest rejestrowany fragmentarycznie. W stanie aktywnego czuwania w obszarach czołowo-środkowych rejestrowany jest łukowaty rytm czuciowo-ruchowy o częstotliwości 8 Hz i amplitudzie do 50 μV. Aktywność beta jest maksymalnie reprezentowana w przednio-skroniowych obszarach półkul, ze zmienną lateralizacją, częstotliwością 14-24 Hz, amplitudą do 20 μV, często trudną do odróżnienia na tle artefaktów miograficznych. Biooccipito-temporalnie, okresowo ze zmienną lateralizacją rejestruje się nieregularne potencjały polifazowe w zakresie theta-delta - potyliczne fale delta dzieci. Powolne formy aktywności prezentowane są szeroko, rozproszone w postaci fal o małej amplitudzie, głównie w zakresie theta, rzadziej w zakresie delta, nieznacznie W stanie czuwania rejestruje się regionalną aktywność padaczkowopodobną w lewej i prawej okolicy potylicznej niezależnie w w postaci pojedynczych szczytów i ostrych fal, o amplitudzie dochodzącej do 80 μV. testy funkcjonalne. Nie przeprowadzono testu otwierania i zamykania oczu. Test z rytmiczną fotostymulacją przeprowadzono przy częstotliwościach 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz, nie rejestrowano fotonapadowych form aktywności. Nie stwierdzono wyraźnej reakcji asymilacji rytmu. Nie przeprowadzono testu hiperwentylacji. Nagrywanie snu. W miarę zasypiania obserwowano spadek wskaźnika aktywności podstawowej, aż do zmniejszenia i wzrostu rozproszonej aktywności wolnofalowej w zakresie theta. Na tym tle rejestrowane są obustronnie synchroniczne błyski wolnych fal delta o amplitudzie do 220 μV, z przewagą amplitudy dwuczołowej, okresowo z przesunięciem do regionów centralnych - zjawisko hipersynchronizacji hipnagogicznej (fizjologiczne zjawisko fazy drzemki ). W pierwszej i drugiej fazie snu rejestruje się pojawienie się potencjałów wierzchołkowych w centralnych częściach półkul o amplitudzie dochodzącej do 170 μV. Zarejestrowano również wyostrzone potencjały podobne do kompleksów fal ostrych i wolnych w obszarach czołowo-środkowych, z przewagą amplitudy wzdłuż odprowadzeń wierzchołków. Biorąc pod uwagę cechy morfologiczne i lokalizacyjne, wzorce te można rozpatrywać w ramach nietypowych fizjologicznych tranzytów snu - potencjałów wierzchołkowych. Drugi etap jest bezpośrednio reprezentowany przez „wrzeciona snu” - szybkie rytmiczne formy aktywności w przednio-środkowych częściach półkul, o częstotliwości 12-14 Hz, amplitudzie do 80 μV i zespołach K w postaci rozproszonych fal wolnych lub potencjałów polifazowych, o maksymalnej amplitudzie w centralnych częściach półkul, do 260 μV. Podczas rejestracji snu fale o łukowatym spiczastym kształcie o częstotliwości 6-7 Hz, 14 Hz są okresowo rejestrowane w obszarach skroniowych półkul, często z tendencją do rozproszonego rozkładu - fizjologiczne nieepileptyczne przejścia snu „ 6-14 Hz”. Senowi delta towarzyszył w części epok rejestracji wzrost reprezentacji rozproszonej aktywności wolnofalowej o wysokiej amplitudzie, najpierw do 50%, a następnie do 80% zapisu, przy jednoczesnym stopniowym zmniejszaniu się fizjologicznych wzorców snu. W trakcie snu okresowe regionalne spowolnienie theta-delta jest wykrywane niezależnie w prawym obszarze skroniowym, jak również w lewym obszarze potyliczno-skroniowym. Na tym tle w strukturze deceleracji regionalnej niski wskaźnik rejestruje regionalną aktywność padaczkowopodobną w lewej i prawej okolicy potylicznej niezależnie, rzadziej w prawej tylnej okolicy skroniowej (T6) z rozprzestrzenieniem się na okolice skroniowe półkuli po tej samej stronie, jak a także biopotylicznie w postaci pojedynczych i zgrupowanych szczytów oraz fal ostrych, kompleksów szczyt-wolna fala, ostra-wolna fala, amplituda do 160 μV. Podczas badania nie zarejestrowano żadnych zdarzeń klinicznych. Wniosek: Główny rytm odpowiada wiekowi. Sen jest modulowany etapami. Fizjologiczne wzorce snu są wizualizowane. Podczas snu wykryto okresowe regionalne spowolnienie teta-delta w prawym obszarze skroniowym, jak również w lewym obszarze potyliczno-skroniowym niezależnie. W stanie czuwania zarejestrowano regionalną aktywność padaczkowopodobną z wyjątkowo niskim wskaźnikiem w lewym i prawym obszarze potylicznym niezależnie w postaci pojedynczych pików i ostrych fal. W czasie snu, w strukturze deceleracji regionalnej, niski wskaźnik zarejestrował regionalną aktywność padaczkową w lewej i prawej okolicy potylicznej niezależnie, rzadziej w prawej tylnej okolicy skroniowej (T6) z rozprzestrzenieniem się na okolice skroniowe półkuli po tej samej stronie, jak jak również biopotylicznie w postaci pojedynczych i zgrupowanych pików oraz fal ostrych, kompleksów szczyt-wolna fala, ostra-wolna fala. Nie zgłaszano napadów padaczkowych. Niepokoi go opóźnienie w rozwoju mowy (nie posługuje się pojedynczymi wyrazami z obrazków, nie posługuje się nimi w życiu codziennym, mowa jest cicha, przez nos), rozumie mowę mówioną, wykonuje proste polecenia wg defektologa są elementy autyzmu. Słuch i wzrok są normalne. Ciąża i wczesny rozwój według wieku. Mieszkamy w regionie Jarosławia, powiedz mi, czy jest taka potrzeba, zgodnie z wnioskiem EEG o wewnętrzną konsultację.