08.04.2004
Rodríguez VL
La clasificación moderna de epilepsia y síndromes epilépticos también incluye criterios EEG, lo que ya implica la necesidad de una estrecha interacción entre el clínico y el diagnosticador funcional.
Recolectamos 150 casos de epilepsia y 150 casos de condiciones paroxísticas y no paroxísticas no epilépticas en las que el diagnóstico por el médico después de la conclusión del diagnóstico funcional fue incorrecto, y en casi todos estos casos se prescribieron anticonvulsivantes. La forma en que escribimos una matriz de este tipo es muy simple: verificamos los archivos.
Nuestra conclusión general sobre la causa es la interacción insatisfactoria entre el clínico y el diagnosticador funcional. Esto se reflejó con más detalle:
1. En el sobrediagnóstico de epilepsia , (más a menudo esto se asoció con la conclusión de un diagnóstico funcional sobre la presencia de "actividad epileptiforme" o la presencia de "actividad paroxística", aunque no estaba allí). Los neurólogos en tales casos solo leyeron la conclusión, pero no no miran la curva, más a menudo porque no están familiarizados con EEG. Las grabaciones en dispositivos de tinta no se miraron, porque son inconvenientes y largas, impresiones de curvas de EEG digitales, porque lo que imprime una computadora ya se percibe como dogma, nunca se sabe lo que dijo un neurofisiólogo pecador vivo, ahora dijo la computadora ! Además - mostró - una hermosa chimenea, ¡y hasta en color!
El sobrediagnóstico fue significativamente mayor en los casos de uso de dispositivos con conclusión automática.
La mayoría de las veces, los destellos de ondas lentas durante la hiperventilación (desigual, cuya calidad no se controla en cámaras protegidas) se tomaron como actividad epileptiforme.
Con algo menos de frecuencia, aunque con bastante frecuencia, fenómenos normales del EEG infantil (potenciales polifásicos - ondas de vela)
Con algo menos de frecuencia, los brotes de ondas lentas locales o desaceleraciones locales de corta duración se denominaron actividad epileptiforme.
Algo menos frecuente: artefactos fisiológicos (los llamados "parpadeos" o artefactos de movimientos cortos y bruscos, que tampoco se pueden controlar en una cámara protegida)
Aún más raramente, los fenómenos del sueño EEG (potenciales de vértice, complejos K, potencial de vértice transitorio agudo) se tomaron como fenómenos epileptiformes.
En último lugar, el motivo del sobrediagnóstico de epilepsia fue el registro de actividad epileptiforme real en el EEG, que honestamente fue anotado por el diagnosticador funcional como epileptiforme o paroxística, pero sin mayor aclaración. Y aunque no había manifestaciones clínicas epilépticas (por ejemplo, solo había dolores de cabeza, hiperactividad, enuresis, tics), el neurólogo o psiquiatra estaba subordinado al diagnosticador funcional.
2. Infradiagnóstico de la epilepsia se asoció con los problemas de los neurólogos, que eran dirigidos por funcionalistas en los casos en que no se registraba actividad epileptiforme. Pero también se asoció a la ineficiencia asociada a la mala calidad del diagnóstico funcional: preparación inadecuada del paciente, ignorar o realizar incorrectamente las pruebas funcionales, la imposibilidad de valorar la morfología típica de esta actividad por el “corte” de actividad de gran amplitud grabado en dispositivos de escritura de tinta.
La falta de tipificación de la actividad epileptiforme fue más frecuente cuando el EEG se registró en antiguos dispositivos de escritura con tinta.
Si nos enfrentáramos a un caso aparentemente ideal: la coincidencia de la conclusión de un neurólogo sobre la presencia de epilepsia y la presencia de actividad epileptiforme en el EEG, todavía había espacio para el matrimonio terapéutico (un ejemplo es la ausencia frecuente de realmente significativo, patognomónico actividad epileptiforme en el síndrome de Janz, pero la presencia frecuente de fenómenos paroxísticos focales aleatorios). Como resultado, el nombramiento de carbamazepina contraindicado en este síndrome.
Definimos este fenómeno como una falta de tipificación de la actividad epileptiforme.
En el transcurso del trabajo, también se reveló inesperadamente la existencia de algunos "mitos" que son característicos de diferentes salas de EEG o que eran característicos de los clínicos.
Mitos funcionalistas:
los EEG normales de baja amplitud en adultos se interpretaron como actividad de fondo patológica y podrían interpretarse como "cambios cerebrales generales", más a menudo definidos como "difusos" o, en conclusión, se interpretaron como manifestaciones de encefalopatía;
El % de aumento en el nivel de actividad de ondas lentas durante la hiperventilación se consideró por alguna razón como un criterio para el éxito o el fracaso del tratamiento. Esto se basó en la idea de "disposición convulsiva", que supuestamente es mayor si hay más actividad de ondas lentas durante la hiperventilación;
conclusiones inusuales, que además de constatar la presencia o ausencia de actividad epileptiforme y la valoración correcta o incorrecta de los antecedentes, contienen conclusiones sobre la presencia de hipertensión intracraneal y, por ejemplo, “vasoespasmo pronunciado en el medio”. arteria cerebral hemisferio izquierdo";
algunos funcionalistas han evitado el problema por completo, porque la falta de conciencia de los clínicos y su propia, quizás pereza, les permiten hacerlo. Estamos hablando de encarcelamiento automático, que debe ser realizado por el propio sistema de EEG (!?). Uno de esos sistemas fue rechazado por el diagnosticador funcional republicano de Crimea: el electroencefalógrafo Neuron-Spectrum fabricado en Ivanovo, el otro funciona de manera segura y encuentra actividad epiléptica en personas sanas en el 80% de los casos: Encephalan, Taganrog).
mitos de los clinicos
si el epiléptico no tiene actividad epileptiforme, significa que el aparato es malo o el diagnóstico funcional es malo, o estamos hablando de una simulación o, en el peor de los casos, de un agravamiento de la enfermedad (esto último es más propio de los expertos médicos) ;
si hay actividad epileptiforme, entonces debe haber epilepsia;
la visualización por computadora del foco epiléptico puede indicar el alcance de la intervención neuroquirúrgica.
Como resultado, 300 diagnósticos incorrectos.
Una imagen tan deprimente condujo a la creación de instrucciones para diagnosticadores funcionales e instrucciones para neurólogos, que son casi, pero no del todo, idénticas. Para los diagnosticadores funcionales, está representado simplemente por el marco terminológico, las normas de edad y las ilustraciones, y para los médicos se complementa con una breve descripción de los síndromes epilépticos, recomendaciones sobre los detalles de preparación y realización de EEG en pacientes con diversos síndromes epilépticos, informes de datos. sobre la epidemiología de varios fenómenos epileptiformes, su evolución (bajo la influencia de drogas). , o natural).
Cuando el médico y el diagnosticador funcional comenzaron a hablar el mismo idioma, los buenos resultados no tardaron en llegar, ya se notaron después de aproximadamente un mes.
Aquí hay una versión generalizada aproximada de las instrucciones para ambos:
El uso de EEG en epileptología tiene varios objetivos:
detección de actividad epiléptica - para confirmar la naturaleza epiléptica de los trastornos convulsivos;
identificación de características de la actividad epiléptica detectada, como localidad, características morfológicas, conexión temporal con eventos externos, evolución en el tiempo, tanto espontánea como bajo la influencia del tratamiento;
determinación de las características del fondo de actividad eléctrica, en el que se registra la actividad epiléptica;
seguimiento de la eficacia del tratamiento.
La tarea principal del EEG en la epileptología clínica.- detección de actividad epiléptica y descripción de sus características - morfología, topografía, dinámica de desarrollo, conexión con cualquier evento. No hay duda de que el EEG más confiable e informativo durante el ataque en sí.
actividad epiléptica- el término se utiliza cuando el estado del paciente y el patrón EEG no plantean dudas sobre la presencia de epilepsia (por ejemplo, registrado durante el propio ataque o estado epiléptico).
patrón de ataque epiléptico- un fenómeno que es una descarga repetitiva, que comienza y termina de manera relativamente repentina, con una dinámica de desarrollo característica, que dura al menos algunos segundos.
Esta es la actividad que suele coincidir con un ataque epiléptico. Si los patrones de un ataque epiléptico en el momento de su registro no van acompañados de síntomas clínicos epilepsia - se llaman subclínicas.
Sin embargo, está claro que un evento tan raro y, lo que es más importante, un evento breve, como un ataque, casi excluye la posibilidad de su registro. Además, la grabación de EEG sin interferencias durante las convulsiones es casi imposible.
Por lo tanto, en la práctica, el registro EEG casi siempre se usa solo para el período interictal y, por lo tanto, el término lógicamente correcto, aunque algo "diplomático":
actividad epileptiforme - ciertos tipos de fluctuaciones en el EEG, característicos de quienes padecen epilepsia y observados en el período interictal.
En el periodo interictal en el EEG de la vigilia se detecta en el 35-50% de los pacientes con epilepsia notoria. El nombre "epileptiforme" también está determinado por el hecho de que dicha actividad puede ocurrir no solo en pacientes con epilepsia, sino en aproximadamente el 3% de los adultos sanos y el 10% de los niños. En pacientes neurológicos y pacientes con crisis evidentemente no epilépticas, se registra en un 20-40% de los casos.
De ello se deduce que el EEG registrado durante un ataque tiene un alto valor de diagnóstico, y el EEG del período interictal, desafortunadamente, es bastante bajo.
La electroencefalografía en el campo de la epileptología clínica opera con un conjunto simple y bastante limitado de términos que los neurofisiólogos deben cumplir y que es útil que los médicos conozcan. La terminología (y este es el lenguaje común de comunicación entre el médico y el neurofisiólogo) debe cumplir con los estándares del glosario Federación Internacional de Sociedades de Electroencefalografía (desde 1983).
Según los estándares del glosario de la Federación Internacional de Sociedades de Electroencefalografía, el término EEG más común en nuestras conclusiones es “ disposición convulsiva » no desde 1983
Se ha desarrollado una cierta ética en el diagnóstico funcional durante mucho tiempo: el resultado debe darse no solo en forma de descripción y conclusión, sino también con material fáctico, y todo lo que se hace referencia en la conclusión debe ilustrarse.
Entonces, la actividad epileptiforme incluye:
Espiga
Polyspike (punta múltiple)
ola aguda
Complejo "Pico-Onda Lenta"
Complejo "Onda Aguda-Onda Lenta"
Complejo "Polyspike-Slow Wave"
¡Y es todo!
Descargar llama un destello de actividad epileptiforme.
Destello- un grupo de ondas de aparición y desaparición repentinas, claramente diferenciadas de la actividad de fondo por su frecuencia, forma y/o amplitud. No es un signo de patología, y no es sinónimo del término " paroxismo” (llamarada de ondas Alfa, destello de ondas lentas, etc.).
actividad paroxística- por lo tanto, un término más amplio y, por lo tanto, menos preciso que "epiléptico" o "epileptiforme". Incluye fenómenos de EEG con una especificidad completamente diferente para la epilepsia, como un registro de la propia convulsión "actividad epiléptica"), actividad epileptiforme del período interictal y una serie de fenómenos no relacionados con la epilepsia, como, por ejemplo, "flash".
paroxístico es un fenómeno EEG que ocurre de repente, alcanza rápidamente un máximo y termina abruptamente, distinguiéndose claramente de la actividad de fondo.
El término " actividad epiléptica " se utiliza en 2 casos:
1. Cuando se registra durante el propio ataque.
Esta actividad puede contener o no fenómenos epileptiformes. Patrones de un ataque epiléptico:
polispike en curso, arroz. 1;
patrón de crisis psicomotora, Figura 2;
La paradoja es que no hay actividad epileptiforme.
Figura 1. Grabación durante una convulsión parcial. Niño de 8 años, hemofilia, convulsiones parciales. El patrón de un ataque epiléptico focal: una polipunta continua que aumenta en amplitud.
2. Cuando el horario de actividad paroxística no está en duda, incluso si se registra fuera del ataque.
El único ejemplo son los gráficos EEG. ausencia típica , Fig. 3
Al describir actividad epileptiforme tomamos como base Patrones de EEG heredados asociado con la epilepsia.
Arroz. 2. Patrón de crisis psicomotora
Fig. 3. Un patrón típico de ausencia.
Ciertas combinaciones específicas de características genéticas del EEG pueden marcar la manifestación de varios síndromes epilépticos. De los 5 patrones más significativos (según H. Doose), 3 son los más estudiados y menos cuestionados:
Complejos de onda-punta generalizados en reposo y durante la hiperventilación (HRV)
Reacción fotoparoxística– FPR (RSP inducida por fotoestimulación rítmica). La prevalencia máxima de FPR es entre los 5 y los 15 años de edad.
Ondas agudas benignas focales- Campo de visión. Más común en niños de 4 a 10 años.
Estos patrones de EEG no indican una manifestación clínica obligatoria de epilepsia, sino que solo indican la presencia de una predisposición genética. Cada uno de ellos ocurre con cierta frecuencia en individuos fenotípicamente sanos de la población general.
1. GSW - ondas de pico generalizadas.
La naturaleza hereditaria de GSV fue probada por W. Lennox en estudios de gemelos en 1951. Más tarde, se demostró la naturaleza independiente de la herencia de GSV espontáneo y GSV durante la fotoestimulación. El tipo de herencia es poligénica, con expresividad dependiente de la edad.
La frecuencia de aparición de HSP tiene 2 picos de edad: el primero, de 3 a 6 años, el segundo, de 13 a 15 años. En la población de niños sanos de 1 a 16 años, el fenómeno ocurre con mayor frecuencia (2,9%) a la edad de 7-8 años.
Los FGP generalmente se asocian con epilepsias idiopáticas generalizadas primarias que debutan en la primera década o principios de la segunda década de la vida.
Ejemplos típicos: picnolepsia de Kalp, síndrome de Herpin-Janz, síndrome del despertar del gran mal (Gowers-Hopkins).
Figura 4. GSV. Síndrome de Herpin-Yantz: en un contexto generalmente normal de actividad eléctrica: descargas generalizadas primarias espontáneas bilateralmente sincrónicas de ondas polipunta sin un período de repetición correcto.
2. FPR - reacción fotoparoxística. Abarca una amplia gama de manifestaciones: desde ondas agudas hasta complejos de punta-onda regulares o irregulares generalizados. El FPR en sí se define como la aparición de complejos Spike-Wave irregulares en respuesta a la fotoestimulación rítmica (Fig. 5).
Figura 5. GSV durante la fotoestimulación - FPR en respuesta a la fotoestimulación rítmica con una frecuencia de 16 Hz. El único Grandmal en la discoteca con una luz estroboscópica que funciona
La representación en la población de niños sanos de 1 a 16 años es del 7,6%. Expresividad máxima entre los 5 y los 15 años.
Las manifestaciones clínicas en individuos con FPR son muy diversas. Con más frecuencia, la FPR se detecta en la epilepsia fotogénica que ocurre en la adolescencia, en niños con convulsiones generalizadas idiopáticas sin provocación fotogénica, en epilepsias parciales sintomáticas e idiopáticas y en convulsiones febriles. En general, la epilepsia rara vez ocurre en personas con FPR, en aproximadamente el 3% de los casos. Además de la epilepsia, la FPR se asocia con otras condiciones paroxísticas: síncope, pesadillas, anorexia nerviosa, migraña. El aumento de la disposición paroxística después de la ingesta de alcohol se manifiesta en forma de un aumento significativo de la fotosensibilidad a los destellos y una respuesta fotomioclónica a la fotoestimulación rítmica. Esto se correlaciona con la hipomagnesemia, los cambios de pH arterial al lado alcalino, que van desde 7,45 a 7,55. La fotosensibilidad no persiste durante un período prolongado. Un EEG registrado de 6 a 30 horas después de la última ingesta de alcohol demuestra una respuesta fotomioclónica masiva, cuya escalada puede conducir al desarrollo de una típica gran mal, que puede continuar incluso varios minutos después del cese de la fotoestimulación (Fig. 6).
Figura 6. Manifestación de "respuesta fotomioclónica".
EEG 12 horas después de la última bebida.
3. FOV - ondas agudas benignas focales.
característica de la epilepsia parcial benigna idiopática (" rolandico» - Síndrome de Neurac-Bissart-Gastaut).
Picos temporales centrales se puede encontrar en el 5% de las personas en la población general de la población sana, ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 4 y 10 años. En presencia de este patrón, la epilepsia se desarrolla solo en el 8% de los niños, sin embargo, el espectro manifestaciones clínicas en los portadores, el FOV puede variar desde un retraso mental severo hasta trastornos funcionales leves, desde convulsiones febriles y epilepsia rolándica hasta epilepsia parcial benigna atípica. síndrome de pseudo-Lennox ), epilepsia con ondas máximas continuas durante sueño lento (síndrome ESES), el sindrome de patri, Síndrome de Landau-Kleffner(Figura 7).
También hay algunos fenómenos bastante específicos, persistentes e importantes en varios síndromes epilépticos:
patrón de hipsarritmia - figura 8 ;
Patrón de supresión de flash - fig.9 .
Las dificultades del uso del EEG en epileptología están objetivamente relacionadas con:
con la extrema rareza de la posibilidad de registrar el propio decomiso;
con artefactos de movimientos durante una convulsión;
con un porcentaje bastante bajo de detección de actividad epileptiforme en epilepsia;
con una ocurrencia bastante frecuente de la misma actividad en estados no epilépticos e incluso en personas sanas.
Figura 7. FOV (ondas agudas benignas focales). Morfológicamente - actividad epileptiforme "rolándica" con localización en las derivaciones occipitales. Epilepsia infantil benigna idiopática, síndrome de Gastaut (versión temprana - Panayotopoulos)
Figura 8. Patrón de hipsarritmia
Figura 9. Patrón de supresión de flash
¿Qué puede mejorar las tasas de detección de epilepsia?
1.Registros EEG repetidos.
Las estadísticas dicen que los EEG repetidos 2 y 3 pueden aumentar el porcentaje de detección de actividad epileptiforme del 30-50% al 60-80%, y los registros posteriores ya no mejoran este indicador. La necesidad de reinscripción también está determinada por las siguientes tareas particulares:
- determinar la estabilidad del foco de actividad epiléptica (en el primer y único registro, la focalidad puede ser "aleatoria");
- al seleccionar una dosis eficaz de ACTH para la hipsarritmia (2 semanas);
- evaluar la efectividad de la terapia con vitamina B-6 (3-5 días);
- reacciones de epiactividad "rolándica" a Ospolot (Sultiam) - 2-3 días;
- para evaluar la idoneidad de la dosis de los FAE antiguos ("básicos") (en 3-4 meses) o el riesgo efectos secundarios asociado con el tratamiento
- la adecuación de la dosis de valproato (o suxilep) con ausencias típicas;
- sobredosis de barbitúricos - Fig. 10;
- agravamiento de la actividad epileptiforme, y luego convulsiones durante el tratamiento con carbamazepina (formas mioclónicas de epilepsia).
2.Duración del registro EEG
En primer lugar, el alargamiento del tiempo, por así decirlo, reemplaza las entradas repetidas, por otro lado, los registros repetidos se llevan a cabo en diferentes condiciones (hora del día, temporada, estado del paciente, ya sea que haya dormido o no, con el estómago vacío, etc.) .). Según los estándares alemanes, un EEG convencional se debe registrar durante al menos 30 minutos, en la práctica registramos 5 muestras de 1 minuto cada una: fondo con los ojos cerrados, fondo con los ojos abiertos, 3 minutos de hiperventilación, fotoestimulación rítmica 2 Hz y 10 Hz ).
Figura 10. Sobredosis de barbitúricos: ralentización de la actividad de fondo, desorganización del ritmo alfa, actividad de alta frecuencia de 15-25 Hz en las derivaciones anteriores
3.Correcto uso e interpretación. el conjunto de pruebas funcionales más completo, diverso e incluso mejor:
abrir/cerrar los ojos debe tener en cuenta no sólo la depresión del ritmo Alfa, sino también fotosensibilidad, reacción de potenciales polifásicos;
fotoestimulacion, (fotosensibilidad, y no sólo la reacción de asimilación del ritmo);
juicio de matsuoka- propuesta en 1994;
presentación a los pacientes de un ataque;
organización de una provocación específica con epilepsia refleja o condiciones paroxísticas no epilépticas. Por ejemplo, reflejo ojo-corazón con episodios pálidos de contención de la respiración, causando El síntoma de Chvostek o tocar el puente de la nariz hiperexplejía);
leer epilepsia: no hables de eso debido a la rareza del síndrome.
4. Privación del sueño.
Para su aplicación, es necesario tener en cuenta la distribución de las crisis por hora del día (solo en el sueño, al despertar, provocadas por la falta de sueño - sospecha de formas temporales, rolandic, Síndrome de Landau-Kleffner, síndrome de Janz, síndrome del despertar del gran mal).
Es posible tener en cuenta no solo la distribución diaria de las convulsiones, sino también su dependencia de la fase de la luna o del ciclo menstrual. El efecto anticonvulsivo de las progestinas y los andrógenos, así como el efecto convulsivo de los estrógenos, son bien conocidos. La frecuencia máxima de convulsiones se observa en el período perimenstrual, cuando hay una caída de progesterona y un aumento de estradiol.
5.Registro de EEG en un estado de sueño natural - con epilepsia solo durante el período de sueño, Síndrome ESES, Landau-Kleffner y en casos especiales de diagnóstico diferencial - Síndromes de Otahara, hipsarritmias etcétera.
6. EEG con el estómago vacío.
SEGUIMIENTO DE NIÑOS CON ACTIVIDAD EEG EPILEPTIFORME DETECTADA SIN EPILEPSIA
Panyukova I.V.
Children's Clinical Hospital No. 9, sala para condiciones paroxísticas, Ekaterimburgo
Según datos de la literatura mundial, la actividad epileptiforme se detecta en el 1,9-4% de los niños sin crisis epilépticas durante un estudio electroencefalográfico de rutina. Muy a menudo, se registran patrones regionales, principalmente en forma de DEND. La actividad epileptiforme generalizada es mucho menos común.
En 2009, 115 niños con cambios epileptiformes identificados en el EEG fueron enviados a consulta a la sala de estado paroxístico del Hospital Clínico Infantil No. 9. Se realizó EEG para dolores de cabeza, hiperactividad, déficit de atención, retraso en el desarrollo del habla, parálisis cerebral, trastornos del sueño.
Algunos niños se sometieron a un segundo estudio de EEG, si es posible, monitoreo de video-EEG del sueño, ya que en algunos casos solo se presentaron conclusiones sobre trastornos epileptiformes en el EEG o un registro de estudio insuficientemente informativo o de calidad insuficiente.
Durante el estudio del EEG y durante estudios repetidos, se confirmó actividad epileptiforme en 54 pacientes. En otros casos, artefactos de miogramas, ECG, reogramas, complejos polifásicos, actividad paroxística y etc.
En la mayoría de los casos, la actividad epileptiforme se registró en niños: 59% (32 niños).
La edad de los niños con trastornos identificados osciló entre 5 y 14 años. Muy a menudo, la actividad epileptiforme se registró a la edad de 5 a 8 años y estuvo representada por DEND. 3 pacientes tenían complejos pico-onda generalizados.
En la mayoría de los casos (41), la actividad epileptiforme en forma de DEND tuvo un índice de representación bajo, y solo en 4 pacientes se mantuvo.
La estructura de diagnósticos de los niños con actividad epileptiforme identificada fue la siguiente: síndrome cerebroasténico (30); síndrome de disfunción autonómica (6); trastorno por déficit de atención con hiperactividad (6); parálisis cerebral (5); desintegración cerebral epileptiforme (3); consecuencias de la neuroinfección transferida (2); consecuencias de una lesión cerebral postraumática grave (2). Algunos niños se sometieron a un examen adicional (CT, MRI del cerebro).
La neuroimagen reveló los siguientes trastornos en este grupo:
Quiste aracnoideo congénito del lóbulo temporal - 2
Leucomalacia periventricular - 3
Atrofia cerebral - 2
A algunos niños, teniendo en cuenta los datos de neuroimagen, la presencia de actividad epileptiforme en el EEG, se recomienda terapia anticonvulsiva con Sorcom durante 3-6 meses, seguida de monitorización EEG.
Se prescribieron preparados de ácido valproico a 6 niños (20-25 mg/kg de peso corporal) ya 4 niños - trileptal (25 mg/kg). Trileptal se recetó a niños con quistes cerebrales identificados del lóbulo temporal y parálisis cerebral (forma hemiparética).
No se registraron convulsiones durante el año de observación de los niños de este grupo. Es necesario un seguimiento adicional de estos pacientes y de los trastornos electroencefalográficos para corregir posiblemente los trastornos no epilépticos asociados con la actividad epileptiforme.
ALGORITMOS TÁCTICOS EN EL TRABAJO DE LA SALA DE MONITOREO EEG-VIDEO DEL DEPARTAMENTO NEUROLÓGICO ESPECIALIZADO
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Centro Regional Infantil para Epilepsia y Condiciones Paroxísticas
CSTO No. 1, Ekaterimburgo
El monitoreo de video electroencefalográfico (EEG-VM), que le permite sincronizar EEG e información de video, visualizar ataques epilépticos, hacer comparaciones clínicas y electroencefalográficas y aclarar la forma de la enfermedad, es actualmente el método más informativo para el diagnóstico estándar de epilepsia y no. -condiciones paroxísticas epilépticas.
En CSTO No. 1 en Ekaterimburgo, la oficina EEG-VM se creó en 2002. Hasta el momento, no existen estándares para realizar estudios de EEG-VM en Rusia, por lo que el personal del gabinete desarrolló muchos enfoques tecnológicos por su cuenta.
Durante el año, en la oficina de EEG-VM para el período 2002-2009, se examinó aproximadamente constantemente (1028-1162) el número de niños y adolescentes menores de 18 años. Los niños en el hospital ODKB No. 1 representaron el 58%, los pacientes ambulatorios, el 42%. Entre todos los examinados, el 14,6% son niños del primer año de vida.
Como resultado del EEG-VM, se excluyó el diagnóstico de epilepsia en el 44% de los pacientes examinados. Los motivos de exploración en este grupo de pacientes fueron: distonía vegetativo-vascular con paroxismos sincopales, síndrome hipercinético, trastornos paroxísticos del sueño, migraña, estereotipos motores, trastornos de conversión, masturbación infantil.
El diagnóstico de epilepsia fue establecido o confirmado en el 56% de los examinados. La epilepsia en este grupo se consideró generalizada en el 61% de los casos, como parcial en el 39%.
Basados en muchos años de experiencia en la realización de estudios de monitoreo de video EEG en niños y adolescentes, hemos propuesto algunos enfoques tecnológicos especiales o algoritmos tácticos.
La realización de un estudio en vigilia en la mayoría de los pacientes incluye un conjunto estándar de pruebas funcionales (apertura y cierre de los ojos, fotoestimulación rítmica en varios rangos de frecuencia, fonoestimulación, hiperventilación). Una prueba sensibilizada para la epilepsia por fotosensibilidad es RFU inmediatamente después de despertar. Dependiendo de las características del curso de la enfermedad, se pueden usar métodos especiales de provocación: un juego, provocación táctil, mirar televisión (con epilepsia de televisión), exposición a un sonido agudo (con epilepsia de sobresalto), leer un texto complejo (con leer epilepsia). Los pacientes con ataques pseudoepilépticos pueden ser provocados durante una conversación. Supervisión de niños temprana edad en vigilia y para pacientes con alteración de la conciencia, se suele realizar sin el uso de pruebas funcionales (a excepción de RFS según las indicaciones).
El estudio en el estado de sueño en la mayoría de los casos es bastante informativo cuando se registran 1-2 ciclos. sueño diurno después del entrenamiento de privación del sueño. Los estudios en el estado de sueño nocturno (8 horas) se realizan con una naturaleza exclusivamente nocturna de las convulsiones, diagnóstico diferencial de crisis epilépticas y trastornos paroxísticos del sueño, trastornos del comportamiento con incapacidad para conciliar el sueño durante el día. El Gabinete tiene la capacidad técnica y la experiencia para realizar estudios a largo plazo (24-48 horas), pero, en nuestra opinión, la necesidad de tales estudios surge solo en situaciones especiales (por ejemplo, en el curso de ensayos clínicos). Un estudio poligráfico es técnicamente posible utilizando este complejo de diagnóstico y se lleva a cabo si es necesario, por ejemplo, en el diagnóstico de trastornos respiratorios epilépticos.
Creemos que la sala de EEG-VM debe pertenecer solo al servicio clínico y estar ubicada en el territorio de un departamento especializado (para evitar una asistencia inoportuna en el desarrollo de ataques epilépticos, especialmente sus series y estados). Una interpretación adecuada de los datos sólo puede ser realizada por médicos con formación básica en neurología - epileptología, que además hayan recibido formación en neurofisiología (EEG). Un enfoque individual para la preparación de un programa o un algoritmo de examen táctico para cada paciente por parte de un médico permite obtener la máxima cantidad de información de diagnóstico.
EPILEPSIA FOCAL EN NIÑOS PEQUEÑOS:
EXPERIENCIA DE TERAPIA TRILEPTAL
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Hospital Clínico Infantil Regional No. 1, Ekaterimburgo
Las crisis epilépticas focales en la infancia son difíciles de identificar debido a las peculiaridades de su fenomenología clínica y, a menudo, solo se detectan durante el monitoreo de video EEG. En este sentido, existe una impresión errónea sobre la rareza de las formas focales de epilepsia en niños del primer año de vida. Mientras tanto, si entre las epilepsias con debut en el primer año de vida, el síndrome de West es del 39-47%, entonces las epilepsias focales sintomáticas y criptogénicas representan el 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001) .
Los factores etiológicos de la epilepsia focal sintomática con debut en la infancia incluyen principalmente la disgenesia cerebral (displasia cortical focal, paquigiria, polimicrogiria, esquizencefalia, heterotopía neuronal, hemimegalencefalia), cuyo diagnóstico por neuroimagen se ve dificultado por la incompletitud de los procesos de mielinización en niños pequeños. El desarrollo de epilepsia focal sintomática en la infancia también es posible en el contexto de las consecuencias del daño cerebral hipóxico-isquémico perinatal con gliosis focal, esclerosis temporal mesial, síndrome de Sturge-Weber, esclerosis tuberosa y tumores cerebrales.
La semiología de las crisis parciales en la infancia a menudo incluye fenómenos motores (tónicos o clónicos, que afectan a la cara, 1 o 2 extremidades, la mitad del cuerpo), así como manifestaciones versivas (desviación de los ojos, cabeza). Son posibles síntomas vegetativos (palidez o enrojecimiento de la cara, midriasis, taquipnea o apnea), cabeceos, varios tipos de automatismos (bucoalimentarios, faciales, gestos complejos).
Los datos de los estudios de monitoreo de video EEG muestran combinaciones de ataques epilépticos de acuerdo con la localización del foco (Rather J.P. et al., 1998). El complejo de convulsiones frontales en lactantes incluye posturas tónicas, cabeceo, cese de actividad, mioclonías palpebrales, automatismos gestuales, conducta motora compleja. Las convulsiones de "Rolandic" se manifiestan por hipertonicidad unilateral o bilateral de las extremidades, clones parciales, fenómenos motores lateralizados. Las crisis temporales incluyen paralización de la actividad, "goggles", automatismos bucoalimentarios. Finalmente, las convulsiones occipitales se caracterizan por desviación de los ojos, oculoclono, mioclono de los párpados, a veces "desgarramiento" y automatismos orales tardíos, y es posible la ceguera epiléptica prolongada.
Los cambios interictales en el EEG se manifiestan inicialmente por una desaceleración del ritmo, asimetría de amplitud de frecuencia y, a veces, una desaceleración regional. La actividad epileptiforme puede aparecer más tarde que las convulsiones y se manifiesta en forma de picos, ondas agudas, así como complejos de ondas agudas-lentas polimórficas en forma y amplitud (unilateral, bilateral, multifocal).
El tratamiento de la epilepsia focal sintomática y criptogénica de la infancia requiere la máxima actividad. Desafortunadamente, la variedad de anticonvulsivos (valproatos, carbamazepina, barbitúricos, benzodiazepinas) aprobados para uso en niños pequeños y disponibles en Rusia es insuficiente.
El uso del medicamento Trileptal®, cuyo uso está permitido para niños a partir de 1 mes, contribuye significativamente al tratamiento de la epilepsia focal en la infancia. La dosis diaria inicial recomendada es de 8-10 mg/kg (dividida en 2 dosis), la tasa de titulación es de 10 mg/kg por semana, la dosis diaria máxima es de 55-60 mg/kg. Conveniente para prescribir a niños pequeños es una suspensión para administración oral (60 mg / ml, 250 ml en un vial).
Hemos obtenido nuestra propia experiencia clínica positiva con el uso de Trileptal suspensión en niños pequeños con epilepsia focal. Durante 2009 73 niños con epilepsia fueron atendidos en el departamento de primera infancia del Hospital Clínico Infantil No. 1. A 15 niños con crisis epilépticas parciales (20,5%) se les prescribió trileptal con selección de dosis, luego se recomendó terapia en casa. La edad de los niños era de 1 a 13 meses.
En 1 observación, la epilepsia parcial se consideró criptogénica, al niño se le prescribió monoterapia trileptal.
14 pacientes tenían formas sintomáticas de epilepsia. En 11 casos, se trataba de epilepsias parciales sintomáticas en el contexto de daño cerebral perinatal severo o moderado, más a menudo de origen hipóxico. EN cuadro clinico Manifestó convulsiones motoras parciales simples, convulsiones oculomotoras versivas, espasmos tónicos. Durante el monitoreo de video EEG, se registró la actividad epileptiforme regional.
Tres pacientes fueron diagnosticados con encefalopatía epiléptica en el contexto de disgenesia cerebral (lisencefalia, agiria - 2 casos) y esclerosis tuberosa (1 caso). El retraso del motor y desarrollo mental. La epilepsia se manifestó por espasmos infantiles con un componente focal: una versión de la cabeza, el torso, el desvanecimiento, los globos oculares. Durante el EEG-VM se registró actividad epileptiforme multirregional o difusa.
Los 14 pacientes recibieron una combinación de depakine y trileptal (suspensión) 30-40 mg/kg. En todos los casos, hubo una disminución en la frecuencia de las convulsiones y una buena tolerabilidad de la terapia.
EVALUACIÓN DE LA SINCRONIZACIÓN ESPACIAL DE LOS PROCESOS BIOELÉCTRICOS DEL CEREBRO EN LAS DESIGNACIONES DE EEG BIPOLAR Y SU SIGNIFICADO PARA LA PREDICCIÓN DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*Departamento de Fisiología Normal, Academia Médica Estatal de los Urales,
** Centro Regional de Cáncer de Sverdlovsk, Ekaterimburgo
Objetivo: crear un indicador del estado de los procesos de sincronización espacial de la actividad bioeléctrica cerebral (BEA GM) basado en el análisis de los espectros EEG de derivaciones bipolares y estudiar la posibilidad de utilizarlo para evaluar los riesgos de desarrollar epileptización de el tejido cerebral en el tratamiento quirúrgico de la epilepsia.
El grupo 1 consistió en 32 pacientes con formas de epilepsia frontal y frontotemporal después del tratamiento quirúrgico de la epilepsia (se analizaron pacientes con resultados positivos (reducción del 75% en la frecuencia de las convulsiones) y negativos, y pacientes con localización del foco patológico en el lado derecho e izquierdo). por separado El grupo 2 estuvo formado por 24 Con base en los espectros de potencia de las derivaciones de EEG bipolares que no tienen puntos comunes, se calcularon los coeficientes de correlación entre los espectros de sus armónicos, que, por analogía con los coeficientes de análisis de correlación cruzada, se denominaron coeficientes de similitud (CS) en los grupos estudiados se observó para CS calculado entre las derivaciones F3-F7/C3-T3 y C3-T3/T5-P3 en el hemisferio izquierdo y F4-F8/C4-T4 y C4-T4/T6 -P4 en el hemisferio derecho, respectivamente, entre estas derivaciones y se consideraron a continuación como características parciales (CS 1 y CS 2) del estado de sincronización espacial del BEA GM, cuanto más Además, hablábamos de derivaciones simétricas de los hemisferios izquierdo y derecho. El uso de dos indicadores parciales del estado de sincronización espacial del BEA GM para cada hemisferio, que tienen aproximadamente el mismo valor informativo, pero no los mismos valores, requirió un compromiso razonable entre ellos: la introducción de un indicador generalizado. Como tal indicador generalizado del estado de sincronización espacial (SPS) del BEA GM, se calculó la norma del vector, cuyas coordenadas eran indicadores parciales: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, i. es la raíz cuadrada de la suma de los cuadrados de los exponentes parciales.
En el grupo 2, todos los valores de SPS para ambos hemisferios fueron inferiores a 1 (los valores medios fueron 0,80 para el hemisferio izquierdo y 0,84 para el derecho), y después de GA predominó la tendencia a la disminución (0,79 para el hemisferio izquierdo y 0,80 para el derecho). por la derecha). En el grupo 1, los valores promedio de SPS, especialmente en el hemisferio de localización del foco, aumentaron significativamente: 1,03 en el hemisferio izquierdo con localización del foco en el lado izquierdo y 0,97 en el hemisferio derecho con localización en el lado derecho. Después de HB, prevaleció la tendencia a su mayor aumento: 1,09 en el hemisferio izquierdo con localización del foco en el lado izquierdo y 1,06 en el hemisferio derecho con localización en el lado derecho.
En el hemisferio contralateral al foco, junto con valores aumentados del índice SPS tras HB, se observa un número suficiente de casos con valores SPS normales (menos de 1), característicos del grupo control, con funcionamiento aparentemente normal de los mecanismos que regulan la sincronización espacial de BEA GM. Esto permitió considerar el valor del índice SPS después de HB en el hemisferio opuesto a la localización del foco de actividad patológica como criterio para el estado de los mecanismos reguladores de sincronización espacial de BEA GM: un exceso de 1 es un signo de un factor de riesgo que contribuye al desarrollo de una mayor epileptización postoperatoria del tejido cerebral. El análisis probabilístico comparativo mostró que, en presencia de este signo, el riesgo relativo de ausencia de un efecto positivo de la intervención quirúrgica aumenta en 2,5 veces.
Crisis epilépticas o ataques distónicos, dificultades en el diagnóstico diferencial
Rakhmanina O. A., Levitina E. V.
GOU VPO Tyumen State Medical Academy of Roszdrav
GLPU A Hospital Clínico Regional N° 2
Tiumén
Se examinaron 9 niños (6 niños y 3 niñas) con distonía sintomática generalizada. La distribución de los niños por edades fue la siguiente: 3 niños menores de 1 año, 3 niños de 1 a 2 años, 1 niño de cada 3 y 4 años y 1 niño de 8 años. Un análisis de las causas de la distonía mostró que 8 de estos niños tenían daño perinatal grave del SNC con el desarrollo posterior de parálisis cerebral y 1 niño tenía una anomalía cromosómica (deleción del brazo corto del cromosoma 5). Todos los niños tenían patología del período prenatal en forma de: gestosis (3), amenaza de interrupción (4), infección intrauterina (3), polihidramnios (1), insuficiencia placentaria crónica (1), anemia (4) y frecuencia aguda. infecciones virales respiratorias con fiebre en la madre (1). Todos estos factores condicionaron el curso patológico del período intranatal: asfixia aguda (5), prematuridad (2), trauma intracraneal del parto (1), hemorragia intraventricular (2), mientras que seccion de cesárea el parto se llevó a cabo sólo en 2 casos. Todos los niños tuvieron un curso severo del período neonatal temprano: 5 tenían ventilación mecánica (14,6±11,3 días), síndrome convulsivo (3), meningoencefalitis (2), sepsis (1), edema cerebral anóxico (1) . En 1 niño en este período hubo una lesión craneoencefálica severa, contusión cerebral con hemorragia subaracnoidea. La TC/RM del cerebro reveló múltiples defectos estructurales: hidrocefalia (4 niños, 2 de ellos con VPSH); quistes porencefálicos (3); leucomalacia periventricular (2); leucomalacia subcortical total - 1; hipogénesis cerebelosa, anomalía de Dandy-Walker (1), atrofia de los lóbulos (2), malformación vascular (1); disgenesia cerebral (1). También se encontró que un niño con una anomalía cromosómica tenía malformaciones de otros órganos (cardiopatía congénita, hidronefrosis, timomegalia). Los presuntos ataques distónicos en los 9 niños permitieron un patrón similar de convulsiones: "arquearse" a veces con un componente de torsión, abrir la boca, sacar la lengua. La conciencia no se pierde, a menudo una reacción dolorosa en forma de grito y una provocación cambiando la posición del cuerpo o tocando durante el examen. Clínicamente, seis de cada 9 niños fueron diagnosticados previamente con epilepsia y se realizó una selección fallida de tratamiento antiepiléptico. Cuando llevamos a cabo un monitoreo de video-EEG en el momento del ataque, estos niños no revelaron actividad epileptiforme. 3 niños realmente padecían epilepsia en paralelo: síndrome de West (2), epilepsia focal sintomática (1). Al mismo tiempo, en 2 pacientes con remisión de las crisis durante 1 año y en el momento del inicio de las condiciones anteriores, se resolvió el problema de la recurrencia de las crisis epilépticas o la aparición de distonía. En 1 niño persistieron espasmos flexores únicos, lo que simplificó el diagnóstico de distonía, por un lado, y por otro, se planteó la cuestión de la transformación del síndrome de West en epilepsia focal. Al realizar el monitoreo de video-EEG en el momento de la distonía, estos 3 niños tampoco tenían actividad epileptiforme. Los 9 niños recibieron terapia antidistónica (Nakom, clonazepam, baclofen, mydocalm) con un efecto positivo parcial o significativo. Por lo tanto, la distonía sintomática en niños fue más común por debajo de los 4 años. Con ellos, los niños pequeños tienen un efecto combinado de varios factores patológicos que conducen a un daño severo en el sistema nervioso central. Es necesario realizar un diagnóstico diferencial de la distonía mediante la monitorización video-EEG para garantizar un tratamiento adecuado para esta categoría de pacientes.
PATRÓN ELECTROENCEFALOGRÁFICO DE TRASTORNOS INFANTILES EPILEPTIFORMES BENIGNOS EN NIÑOS CON TRASTORNOS GRAVES DEL HABLA
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Centro científico y práctico Bonum", Ekaterimburgo
Propósito: Esclarecer la frecuencia de aparición y las principales características del patrón electroencefalográfico de los trastornos epileptiformes benignos de la infancia (BEND) en niños con trastornos graves del habla sin crisis epilépticas.
Materiales y métodos: El estudio involucró a 63 niños de 2 años 10 meses a 4 años 6 meses con trastornos expresivos del habla severos (OHP nivel 1), que fueron sometidos a encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal, que actualmente no tienen antecedentes de crisis epilépticas. Los niños con trastornos del habla debido a enfermedades neurológicas, mentales, somáticas graves, síndromes genéticos y deficiencias auditivas fueron excluidos del estudio. A todos los niños se les realizó un video EEG de una hora de duración en estado de vigilia y sueño natural con un electroencefalógrafo Comet (Grass-Telefactor, EE. UU.). La presencia y las principales características de la actividad epileptiforme se analizaron mediante evaluación de EEG visual y material de video.
Resultados y discusión: El patrón electroencefalográfico de los trastornos epileptiformes benignos de la infancia fue exclusivamente de carácter subclínico y se registró en 12 niños (19%). Por lo tanto, la frecuencia de su aparición entre los niños con trastornos graves del habla expresiva supera significativamente el indicador de la población general, que, según varios autores, es del 1,9 al 4%. En el estado de vigilia y sueño se registró el patrón DEND en 8 niños (66,6%). Un aumento en el índice de actividad epileptiforme durante la transición de la vigilia al sueño se observó solo en un niño (8,3%). En 4 niños (33,4%) este patrón se registró solo en el estado de sueño. Los niños con trastornos graves del habla se caracterizaron por la localización bilateral del patrón DEND (8 niños, 66,6%), la localización unilateral, predominantemente del lado izquierdo, se observó solo en 4 pacientes (33,4%). La gran mayoría de los niños tenía un índice de actividad epileptiforme bajo o medio (11 niños, 91,7%) y solo un niño (8,3%) tenía un índice de índice alto. La localización predominante del patrón DEND se observó en las áreas centro-temporales del cerebro (8 niños, 66,6%), la localización solo en las áreas centrales se observó en 2 niños (16,7%), y este patrón se registró con el mismo frecuencia en las regiones temporo-parietales del cerebro (2 niños, 16,7%).
Conclusiones: Así, los niños con trastornos severos del habla se caracterizan por una mayor frecuencia de aparición de un patrón DEND electroencefalográfico subclínico con localización predominantemente bilateral en las áreas centro-temporales del cerebro, con un índice bajo o medio, sin un aumento significativo en la estado de sueño, que en la población general. Dada la presencia de una predisposición genética comprobada, que se manifiesta en forma de alteración de la maduración de las neuronas en la corteza cerebral, tanto durante la formación del patrón DEND como en los trastornos primarios del habla en los niños, se puede suponer cierta similitud de los mecanismos genéticos. de estas condiciones patológicas. Se necesitan más estudios prospectivos para evaluar el impacto del patrón electroencefalográfico subclínico de DEND en el curso y el resultado de los trastornos del habla, el riesgo de desarrollar epilepsia y la necesidad de terapia antiepiléptica en niños con trastornos graves del habla.
ASPECTOS PRÁCTICOS DEL CENTRO EPILEPTOLÓGICO DE LA CIUDAD DE LOS NIÑOS DE LA CIUDAD DE KAZAN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
Durante la última década, se ha prestado mucha atención a la creación de un servicio epileptológico especializado para niños y adolescentes en diferentes regiones de Rusia. La República de Tartaristán no fue una excepción. En 2000, sobre la base de Children's Healthcare hospital de la ciudad 8” se organizó un consultorio para el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia y estados paroxísticos. La oficina se ha convertido en el eslabón más importante en la organización de la atención médica para los niños que sufren de epilepsia en Kazan.
El objetivo del trabajo: mostrar la experiencia de las actividades prácticas del gabinete en la prestación de asistencia consultiva especializada a niños con epilepsia.
Métodos: comparar los datos del trabajo práctico del servicio epileptológico de la ciudad de los niños en la ciudad de Kazan en 2000 y 2009.
Resultados obtenidos: En 2000, todos los pacientes llevados para el registro de dispensario en la oficina se dividieron en solo dos grupos de epilepsia, según el tipo de ataque epiléptico: epilepsia con ataques del tipo Grand mal - 89,6% y epilepsia con ataques del tipo Petit mal tipo - 10 ,4%. El grupo de pacientes con formas focales de epilepsia no se distinguió en ese momento. En ese momento, la posición de liderazgo en el tratamiento la ocupaba el fenobarbital: 51%; carbamazepina - 24%; preparaciones de ácido valproico - 18%. Los medicamentos de nueva generación aún no se han utilizado en terapia.
En 2009, la situación cambió drásticamente. 889 niños con epilepsia observados en la sala de epileptología fueron divididos en grupos principales según las formas de epilepsia, según clasificación internacional epilepsia y condiciones paroxísticas en 1989. Los datos se muestran de la siguiente manera: las formas focales idiopáticas representaron el 8%; idiopático generalizado - 20%; sintomático focal - 32%; sintomático generalizado - 8%; presumiblemente sintomático (criptogénico) focal - 29%; indiferenciado - 3%. La gama de fármacos antiepilépticos utilizados también ha cambiado de acuerdo con las tendencias mundiales en el campo de la epileptología. Actualmente, las preparaciones de ácido valproico se usan con más frecuencia: 62%; carbamazepina 12%. El grupo de nuevos fármacos antiepilépticos incluía: topiramato - 12%; lamotrigina - 3%; quepra - 5%; trileptal - 3%. La proporción de pacientes que reciben tratamiento con fenobarbital se ha reducido significativamente al 1,5 %. La gran mayoría de los pacientes reciben tratamiento en monoterapia - 78%. El 16% de los pacientes reciben 2 fármacos antiepilépticos. La remisión clínica se logró en el 72% de los niños. Las convulsiones continúan con el tratamiento regular en el 17% de los casos. Muy a menudo, este grupo consiste en pacientes con formas focales de epilepsia que están en terapia combinada con varios medicamentos. El 3% de los pacientes refieren uso irregular de fármacos antiepilépticos.
Conclusiones: la observación de pacientes en un centro epileptológico especializado permite diagnosticar correctamente una determinada forma de epilepsia en cada caso, prescribir una terapia antiepiléptica adecuada de acuerdo con los estándares internacionales para el tratamiento de la epilepsia, aumenta la eficacia de la terapia de la epilepsia y, en consecuencia, mejora la calidad de vida de los pacientes y sus familias.
TRATAMIENTO DE FORMAS FOCAL DE EPILEPSIA EN NIÑOS CON FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS
DIFERENTES GENERACIONES
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Children's City Hospital 8", Kazan
La terapia antiepiléptica moderna permite lograr un efecto en el tratamiento de la epilepsia en el 70-80% de los pacientes. Sin embargo, el 20-30% de los niños continúan teniendo ataques epilépticos. El uso de varias drogas. grupos farmacológicos y generaciones le permite asignar la mayor cantidad tratamiento efectivo tanto en monoterapia como en combinación de varios fármacos antiepilépticos.
El propósito de este trabajo es mostrar la eficacia comparativa y tolerabilidad de topiramato, lamotrigina y fenobarbital en el tratamiento de formas focales de epilepsia en niños.
Materiales y métodos. El estudio incluyó tres grupos de pacientes de 6 meses a 17 años, con formas focales sintomáticas de epilepsia: 79 personas (82 %) y formas focales de epilepsia presumiblemente sintomáticas (criptogénicas), 17 personas (18 %). Los pacientes recibieron tratamiento con fármacos del grupo fenobarbital (34 pacientes) a dosis de 1,5 a 12 mg/kg/día; topiramato (31 pacientes) a dosis de 2,8 a 17 mg/kg/día y lamotrigina (31 pacientes) a dosis de 0,5 a 6 mg/kg/día.
Resultados. Se logró un efecto positivo en el tratamiento (alivio completo de las convulsiones o disminución de su frecuencia en un 50% o más) en 27 (87%) tratados con topiramato; en 22 (71%) pacientes tratados con lamotrigina y en 13 (38%) pacientes tratados con fenobarbital. Topiramato no mostró diferencias significativas tanto en dosis bajas (78%) como en dosis altas (83%). Lamotrigina fue más eficaz a dosis superiores a 3 mg/kg/día (78 %) frente a dosis más bajas (62 %). Se observó una mayor eficacia del fenobarbital a dosis inferiores a 5 mg/kg/día (59 %) en comparación con dosis más altas (42 %).
Se informaron efectos secundarios en 16 pacientes (52%) tratados con topiramato. De estos, se observó agravamiento de las convulsiones en 1 caso (3%). En este caso, el medicamento fue cancelado. Entre otros efectos indeseables, se observó la aparición de sales en la orina, letargo, somnolencia y pérdida del apetito. En el grupo de pacientes tratados con lamotrigina, se observaron efectos adversos en 10 pacientes (32%). De estos, en 2 casos (6%) hubo reacción alérgica en forma de exantema punteado y edema de Quincke y en 2 casos (6%) se registró aumento de convulsiones; sobre esto, la droga fue cancelada. En pacientes tratados con fenobarbital, se observaron efectos secundarios en 16 pacientes (47%) y se asociaron con mayor frecuencia al efecto del fármaco sobre las funciones cognitivas (agresividad, irascibilidad, desinhibición, somnolencia, fatiga).
Conclusiones. Los fármacos antiepilépticos de nueva generación (topiramato y lamotrigina) mostraron mayor eficacia y buena tolerabilidad en comparación con el fenobarbital en el tratamiento de formas focales de epilepsia en niños de diferentes rangos de edad. Por lo tanto, la terapia antiepiléptica racional reducirá tanto el número de convulsiones en niños con epilepsia como el nivel de efectos secundarios observados tradicionalmente cuando se recetan medicamentos antiepilépticos obsoletos.
TRILEPTAL EN PACIENTES CON EPILEPSIA FOCAL RESISTENTE
Sorokova E.V.
Centro antiepiléptico MU City Clinical Hospital No. 40, Ekaterimburgo
El grupo de estudio incluyó a 25 pacientes de 18 a 38 años con epilepsia del lóbulo temporal resistente, observados en el Centro Antiepiléptico del Hospital Clínico de la Ciudad No. 40 en Ekaterimburgo. De estos, 13 pacientes tenían esclerosis temporal mesial, el resto se observó con formas criptogénicas. La frecuencia de crisis varió de 8 por mes a 10 por día, predominando en la consulta las crisis focales -en 14 pacientes, en el resto- en combinación con las secundarias generalizadas.
Cabe señalar que todos los pacientes fueron diagnosticados de forma resistente, ya que todos recibieron politerapia con anticonvulsivantes en altas dosis terapéuticas, 2 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente.
15 pacientes se cambiaron a trileptal en monoterapia a dosis de 2400-2700 mg/día, el resto recibió una combinación de trileptal con finlepsina o carbamazepina.
La monitorización EEG mostró actividad epileptiforme regional en 10 pacientes y generalización secundaria en 8 pacientes.
El seguimiento es un promedio de 1,5 años. La remisión se formó en 8 pacientes, 8 de ellos tomaron solo trileptal. Mejora significativa (más del 75% de reducción de las convulsiones) en 11 pacientes. Trileptal se suspendió en 1 paciente debido a la erupción. En general, el fármaco fue bien tolerado y 5 pacientes continuaron con el mismo tratamiento incluso en ausencia de una reducción significativa en el número de convulsiones. 10 pacientes notaron una disminución de la irritabilidad, el llanto, la ansiedad, la mejora del sueño y el estado de ánimo mientras tomaban trileptal. En el análisis de sangre en 2 pacientes, se observó una disminución clínicamente insignificante de la hemoglobina. La ausencia de cambios epileptiformes en la dinámica del EEG se observó en 7 pacientes, en 2 pacientes hubo una tendencia positiva en forma de disminución de la actividad epileptiforme. Así, en la epilepsia temporal resistente, trileptal se ha consolidado como un anticonvulsivo altamente eficaz con buena tolerancia, con un efecto normotímico pronunciado, también es posible una combinación con otras carbamazepinas y clínicamente exitosa.
A LA CUESTIÓN DE MEJORAR LA SUPERVISIÓN DISPENSARIA DE PACIENTES CON EPILEPSIA Y CONDICIONES PAROXÍSTICAS
Sulimov A.V.
Hospital Clínico Infantil MU No. 9, Ekaterimburgo
La epilepsia es una de las enfermedades cerebrales más comunes. Según los resultados de numerosos estudios realizados por neurólogos y psiquiatras, la enfermedad se detecta en niños con mucha más frecuencia que en adultos. Aproximadamente el 70% de todas las formas de epilepsia comienzan en infancia. Así, la epilepsia puede considerarse una enfermedad infantil y, dado el polimorfismo de la enfermedad, varios autores utilizan la definición de epilepsia infantil.
El punto de vista es ampliamente aceptado: cuanto más joven es la edad del niño en el momento del inicio de las convulsiones, más pronunciada es la predisposición hereditaria. El debut de la enfermedad a veces ocurre de manera inesperada para el paciente y su entorno a cualquier edad, incluso en presencia de factores que afectan el sistema central. sistema nervioso en periodos de edad bastante lejanos.
Al recopilar una anamnesis, se revelan las características de la vida tanto del paciente como de sus familiares, los llamados factores de riesgo para el desarrollo de diversas patologías. El estudio de la epilepsia en niños nos permite conocer con más detalle que en adultos el curso y el tipo de convulsión, la dinámica del desarrollo de la enfermedad. Entre las condiciones detectadas que preceden a la aparición de la epilepsia, se hace especial hincapié en la presencia de enfermedades del “círculo epiléptico”: ataques afectivo-respiratorios, desmayos, tartamudeos, convulsiones febriles, sonambulismo, cólicos abdominales, etc. El propio concepto de “ enfermedades del círculo epiléptico" es ambiguamente aceptado por los investigadores en epileptología, pero los médicos distinguen a los pacientes con estas condiciones de la población general como un grupo de riesgo.
En varios trabajos (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994) se identificaron dos variantes del desarrollo de la epilepsia en niños. La primera se caracteriza por el inicio de la enfermedad con la aparición de un ataque epiléptico, la segunda opción implica la llegada de ataques epilépticos en sustitución de los paroxismos no epilépticos. Según la observación de los autores, la variante tradicional corresponde a dos tercios de las observaciones y un tercio: el desarrollo de la enfermedad según el "segundo" tipo. Al observar el papel de los factores hereditarios en la aparición de ataques epilépticos, se enfatiza constantemente que al analizar el estado de salud de los familiares en pacientes con diversas variantes del desarrollo de la enfermedad, 1/3 mostró indicios de condiciones paroxísticas, tanto en el primer y segundos grupos.
La epilepsia dura un promedio de unos 10 años, aunque muchos tienen un período mucho más corto de convulsiones activas (menos de 2 años en más del 50%). Un número significativo (20-30%) de pacientes padece epilepsia toda su vida. La naturaleza de las convulsiones suele estar determinada por etapa inicial su aparición, y esto, junto con otros factores pronósticos, permite proporcionar suficiente alta precisión predicción del resultado de la enfermedad a los pocos años de su aparición. Al mismo tiempo, la transformación de las convulsiones en los niños es aceptable a medida que el cerebro "madura", con una disminución de la tendencia a la generalización en el proceso de crecimiento. Esto afecta principalmente a las convulsiones tónico-clónicas generalizadas, su diferenciación en convulsiones generalizadas primarias y secundarias se puede llevar a cabo después de una larga observación de los pacientes. en los datos casos clinicos un lugar importante lo ocupan los métodos de investigación neurofisiológicos e intrascópicos.
De los métodos neurofisiológicos, el lugar principal lo ocupa la electroencefalografía (EEG). EEG permite no solo diferenciar la forma de una convulsión, establecer la localización del foco epiléptico, sino también implementar la efectividad de la terapia con medicamentos y las medidas del régimen. Introducción a lo cotidiano práctica médica El EEG "de rutina", sin mencionar el monitoreo de EEG, le permite evaluar la reacción del cerebro del niño al curso de la enfermedad en la dinámica.
De los métodos de diagnóstico intrascópico que permiten la visualización intravital del cerebro, destacan la neurosonografía, la computadora y la resonancia magnética.
Las imágenes cerebrales se realizan para:
a) determinar la etiología de la enfermedad;
b) predeterminación del pronóstico;
c) proporcionar a los pacientes conocimientos sobre su propia enfermedad;
d) definir recomendaciones genéticas;
e) asistencia en la planificación de la operación.
Según varios autores, la introducción de los métodos de neuroimagen ha cambiado la proporción de formas sintomáticas e idiopáticas de epilepsia a favor de las primeras. Todo esto sugiere que una serie de términos utilizados en las clasificaciones modernas se revisarán dinámicamente, con la introducción de nuevas tecnologías de diagnóstico en la práctica. Los cambios en los enfoques para la formulación del diagnóstico, en las tácticas de tratamiento cambiarán tanto la duración como los principios de la observación dispensacional de pacientes con epilepsia en diferentes períodos de edad.
La introducción en la práctica de tecnologías de diagnóstico modernas en combinación con métodos tradicionales permite la asignación de niños al "grupo de riesgo" para el desarrollo de epilepsia. Excluyendo, en la vida cotidiana, situaciones que provocan el desarrollo de la enfermedad: sobrecalentamiento, falta de sueño, intenso estrés del ejercicio y la realización de un seguimiento dinámico de los resultados de los métodos de investigación neurofisiológica con una corrección mínima de fármacos reducirá el riesgo de desarrollar la enfermedad. Este escenario es de mayor relevancia en la neurología pediátrica, ya que en la actualidad emergente de las vacunaciones preventivas, las visitas a los grupos infantiles deben tener un abordaje unificado por parte de los médicos de diversas especialidades.
En Ekaterimburgo desde 1996. se organizó una cita especializada de un neurólogo pediátrico para pacientes con epilepsia y condiciones paroxísticas sobre la base del policlínico consultivo del hospital clínico de la ciudad de los niños No. 9. Con el tiempo, las capacidades de diagnóstico del consultor se expandieron, pero esto también amplió el rango de tareas asignadas a este especialista. La solución de cuestiones médicas, metodológicas, expertas por parte de un epileptólogo permite prolongar la remisión de la enfermedad en los pacientes. A finales de 2009 el grupo de dispensario de pacientes con epilepsia (menores de 18 años) en Ekaterimburgo ascendía a 1200 personas, el grupo de dispensario "paroxismos no epilépticos" - 800. Este enfoque diferenciado para pacientes con condiciones paroxísticas se introdujo en 2005, lo que nos permitió tener una imagen más clara en la estructura del general y el número de niños con discapacidad. Esto facilitó en gran medida la solución del problema de proporcionar medicamentos antiepilépticos a los pacientes y permitió resolver una amplia gama de problemas sociales.
Clínica, electrofisiológica y
características neuropsicológicas de los pacientes
con encefalopatías epilépticas y
epilepsia focal sintomática
de depd a eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*Centro OGUZ SOKPB salud mental niños
** Centro Regional Infantil para Epilepsia y Condiciones Paroxísticas
Hospital Clínico Regional Infantil No. 1
Ekaterimburgo
Objetivo del trabajo: realizar un análisis comparativo de trastornos clínicos, electroencefalográficos y características de mayor funciones mentales en niños con encefalopatías epilépticas y epilepsia focal sintomática con patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD) en el EEG para determinar la especificidad y el significado pronóstico de este tipo de actividad epileptiforme.
Materiales y métodos: Se examinaron 29 pacientes con diversas formas de epilepsia: 12 niños con síndrome de pseudo-Lennox (PSS), 8 con epilepsia con estado epiléptico eléctrico de sueño lento (ESES) y 9 con epilepsia focal sintomática (SFE).
El estudio incluyó la evaluación de datos clínico-genealógicos, neurológicos, neurofisiológicos y neurorradiológicos. Los niños de 7 años o más se sometieron a pruebas neuropsicológicas utilizando un método modificado de diagnóstico neuropsicológico y corrección de trastornos del desarrollo de funciones mentales superiores (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). El logopeda evaluó las habilidades escolares de los pacientes (escritura, lectura y aritmética). Los pacientes con retraso mental moderado y severo fueron excluidos del examen neuropsicológico. Para determinar el nivel de inteligencia según el método de D. Wexler (versión infantil), los niños fueron evaluados por un psicólogo. Los pacientes con trastornos cognitivos y conductuales fueron examinados por un psiquiatra.
Para determinar el índice de actividad epileptiforme (EA) se desarrolló un algoritmo de digitalización de elementos gráficos mediante el programa Microsoft Excel. Tomamos valores de hasta 29% como índice bajo de EA, de 30-59% como promedio, un valor de más de 60% correspondía a un alto índice de actividad epileptiforme. Este último valor, en nuestra opinión, se caracterizó por el término "actividad epileptiforme continuada", ya que hubo una alta representación de EBPD en todas las épocas de registro, llegando al 100% en algunas de ellas durante el sueño no REM.
Resultados: durante el estudio se constató que en la epilepsia focal sintomática con EBPD, el EEG mostraba exclusivamente focales motoras y crisis generalizadas secundarias asociadas al ciclo sueño-vigilia, de baja y media frecuencia (desde varios episodios por año hasta 1 vez por semana). La actividad epileptiforme durante el sueño fue predominantemente unilateral o bilateral independiente (en el 66%). El índice de epiactividad de vigilia y sueño correspondió a valores bajos y medios (hasta 60%). El pronóstico del curso de la epilepsia en relación con las convulsiones fue favorable: se logró la remisión o una reducción en la frecuencia de las convulsiones en un 75% en todos los pacientes con una dosis promedio de monoterapia. Sin embargo, estas pacientes tenían una historia obstétrica cargada, la presencia de un déficit cognitivo pronunciado (en el 88 %) y un retraso en el desarrollo motor (en el 75 %) (p
Realizamos comparaciones entre el carácter, índice de epiactividad, estado neurológico, cambios morfológicos en el cerebro y el nivel de inteligencia en pacientes con encefalopatías epilépticas y epilepsia focal sintomática. Resultó que en los pacientes, la actividad epileptiforme bilateral sincrónica bilateral durante la vigilia, significativamente más a menudo durante el sueño, adquirió un carácter difuso continuo (p
Los pacientes con síntomas neurológicos focales fueron significativamente más propensos a tener un índice de EA alto (más del 60 %) durante el sueño, en comparación con los pacientes con síntomas neurológicos difusos (p
Entre los pacientes con retraso mental significativamente más a menudo (p
Según los datos obtenidos, no hubo relación entre el índice EA y el nivel de inteligencia. Así, los pacientes con un nivel normal de inteligencia tenían un valor medio del índice EA en el sueño (49,4±31,1%), con un límite - (49,6±31,7%) y los niños con un nivel bajo - (52,2±33,9 %).
Según datos de tomografía computarizada y resonancia magnética, el 75% de los pacientes de este grupo mostró cambios estructurales en el cerebro en forma de hidrocefalia interna y externa, quistes aracnoideos de los lóbulos temporal y parietal, expansión asimétrica de los ventrículos laterales, quistes del tabique pelúcido y mieloradiculomeningocele. La presencia de cambios morfológicos en el cerebro de niños con encefalopatías epilépticas y epilepsia focal sintomática contribuyó a la propagación bilateral de la actividad epileptiforme durante el sueño (p.
En el contexto de la terapia antiepiléptica, 14 (56%) pacientes mostraron una dinámica positiva en forma de remisión o una disminución de las convulsiones en un 75%. De estos, 5 pacientes con epilepsia focal sintomática lograron la remisión en el contexto de la monoterapia con valproato. Sin embargo, a pesar de la dinámica positiva en relación con las convulsiones, solo en 4 pacientes se observó una disminución en el índice EA según el monitoreo de video EEG. Todos los niños tenían deficiencias cognitivas y conductuales.
Mediante la técnica neuropsicológica se ensayaron 12 niños: con síndrome de pseudo-Lennox (6), epilepsia con estado epiléptico eléctrico de sueño lento (2) y epilepsia focal sintomática (4) con igual distribución por sexo en la edad de 7 a 11 años. años. En la mitad de los niños examinados, se revelaron violaciones de todas las funciones mentales superiores en diversos grados. El mayor porcentaje de errores se observó en las pruebas de praxis cinestésica (100%), espacial (100%), dinámica (92%), gnosis visual (100%), visual (92%) y auditivo-hablante (92%). , y en la subprueba "dibujo" (100%). Las habilidades de aprendizaje sufrieron significativamente: leer en un 80%, contar en un 60%, escribir en un 80%.
Según la localización tópica de las funciones mentales superiores en pacientes con encefalopatías epilépticas y epilepsia focal sintomática, insuficiencia funcional del hemisferio izquierdo (p
Así, coincidieron la lateralización de la zona de defecto neuropsicológico funcional y la epiactividad. No se obtuvo su coincidencia en la localización tópica.
Según los resultados de la prueba de D. Wexler, en 4 pacientes examinados el intelecto era normal, en 4 correspondía al nivel límite y en 4 retraso mental grado leve. Los pacientes fueron divididos según el nivel de inteligencia y comparados por el número de pruebas neuropsicológicas realizadas erróneamente. Los niños con inteligencia límite y retraso mental cometieron significativamente más errores en comparación con los pacientes con un nivel normal de inteligencia en las siguientes pruebas: gnosis visual (p
Así, los factores que influyen en el perfil neuropsicológico de los pacientes con síndrome de pseudo-Lennox, epilepsia con estado epiléptico eléctrico de sueño lento y epilepsia focal sintomática son el nivel de inteligencia, la presencia de retraso motor y del habla en la historia.
TÁCTICAS DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE PACIENTES CON EPILEPSIA SINTOMÁTICA CON CONVULSIONES SERIE Y DE ESTADO
Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**
*GBUZ SO "Centro Oncológico Regional de Sverdlovsk", Centro Neuroquirúrgico Interterritorial de los Urales. profe. D.G. Schaefer.
*
City Clinical Hospital No. 40, Ekaterimburgo
Cualquier intervención neuroquirúrgica cuyo objetivo principal sea reducir las crisis epilépticas puede considerarse un tratamiento quirúrgico de la epilepsia.
Operaciones quirúrgicas (ejemplos): extirpación de tejido cerebral epileptogénico, topectomía cortical, lobectomía, multilobectomía, hemisferectomía y ciertas operaciones tales como hipocampectomía amigdalina; callosotomía e intervención estereotáxica funcional; otros procedimientos funcionales como la incisión múltiple debajo de la piamadre.
Basado en nuestra experiencia de tratamiento quirúrgico de más de 1000 pacientes con epilepsia durante el período 1964-2009. se ha elaborado el algoritmo del período intraoperatorio.
En el quirófano, se registra un EEG antes del inicio de la anestesia.
En el contexto de la anestesia, se realiza un EEG del cuero cabelludo antes del inicio de la manipulación. Un compromiso que satisface al neurocirujano, anestesista y neurofisiólogo es el EEG estadio III de anestesia según Courtin.
Se realiza EEG + ECoG antes de la resección o destrucción estereotáxica sobre las vías de conducción del sistema epiléptico.
Si los datos de ECoG coinciden con los datos sobre la localización de focos epileptogénicos, se realiza un ECoG por fases con resección del foco, o transección subpial múltiple, o destrucción estereotáxica: estimulación de cada punto objetivo a través del electrodo insertado con registro de EEG.
Con la amenaza del desarrollo de kindling, es necesario profundizar la anestesia al nivel IV - VI EEG de la etapa de anestesia según Courtin.
Los resultados fueron alentadores. La efectividad del tratamiento quirúrgico en combinación con la terapia antiepiléptica fue mayor en pacientes con epilepsia resistente que en aquellos que estaban en terapia conservadora sola.
Epidemiología y factores de riesgo de las condiciones paroxísticas
Yakhina F. F.
Sala de consulta y diagnóstico para epilepsia y condiciones paroxísticas, Kazan
Las dos causas principales de pérdida episódica de la conciencia son el síncope y la epilepsia. Para establecer su prevalencia y relación patogénica con diversas enfermedades, se realizó un estudio clínico y epidemiológico de la población no organizada de Kazán. Examinó 1000 (hombres - 416, mujeres - 584) personas de 15 a 89 años. Durante el examen puerta a puerta se tuvieron en cuenta diversos estudios (análisis generales y bioquímicos de sangre y orina; ECG; dopplerografía de los vasos del cerebro, corazón y extremidades; fondo de ojo; ECHO EG; EEG; MRI/CT, etc. .). Para determinar el estado vegetativo se utilizó un cuestionario con condición de puntuación [Vayne A.M., 1988].
El material se procesó en una computadora IBM PC 486 utilizando la base de datos Paradox y el paquete de software estadístico Statgraf (Statistical Graphics System).
Se encontró que la epilepsia en adultos en la población general de Kazan ocurrió en 0.5%. Las convulsiones tónico-clónicas ocurrieron 1,5-2 años después de una lesión craneoencefálica grave en la región parietal en pacientes con fractura deprimida y plastia. Al mismo tiempo, todos los registrados eran hombres de 50 a 89 años. Se notaron presíncopes y síncopes en el 15,3% y ocurrieron en un amplio rango de edad de 15 a 89 años. En este subgrupo había 1,4 veces más mujeres que hombres.
Varias enfermedades y condiciones límite en individuos con epilepsia no diferían de las de la población general (p>0.05). Todos los pacientes tenían un déficit neurológico severo y los trastornos autonómicos ocurrían con la misma frecuencia que en la población general (60% y 56,0%, respectivamente). En el grupo de comparación, la probabilidad de formación de presíncope/síncope aumenta en presencia de enfermedades cardiovasculares, pulmonares y genitourinarias, patología neurológica y endocrina y aumento de la meteosensibilidad. Con la epilepsia, esta dependencia está ausente.
Se puede concluir que en la población general de Kazán, la epilepsia en adultos se registró en el 0,5% y los desmayos en el 15,3%. Los hombres predominan entre los pacientes con epilepsia, las mujeres predominan entre los que tienen síncope. La epilepsia es más común en personas mayores de 50 años. Los desmayos pueden ocurrir a cualquier edad, y la probabilidad de que se formen aumenta en presencia de patología somática.
SOLICITUD
HISTORIA DEL ESTUDIO DE LA EPILEPSIA Y DESARROLLO DE LA ASISTENCIA A PACIENTES CON EPILEPSIA EN SVERDLOVSK-YEKATERINBURG
Shershever A.S., Perunova N.Yu.
La formación y desarrollo de la neurocirugía en los Urales está directamente relacionada con el estudio del tratamiento quirúrgico de la epilepsia. En los años veinte, M.G. Polykovsky describió por primera vez en los Urales el síndrome de la epilepsia de Kozhevnikov, y ya en los años treinta D.G. Schaeffer realizó las primeras intervenciones neuroquirúrgicas para esta enfermedad. En ese momento, la operación de Horsley se realizó con mayor frecuencia, y si al principio se eliminó el área de las secciones de la corteza motora que estaban relacionadas con la extremidad cubierta por hipercinesia, luego ya se utilizó EcoG para localizar el foco epiléptico.
El estudio adicional de la patogenia y las manifestaciones clínicas de esta enfermedad mostró que la participación de la corteza motora no siempre es el factor principal que determina la presentación clínica de la epilepsia. Se encontró que las conexiones reverberantes talamocorticales son esenciales para la implementación de la hipercinesia y las crisis epilépticas. Esto sirvió de base para realizar intervenciones estereotáxicas en el núcleo ventrolateral del tálamo (L.N. Nesterov).
Durante el Gran guerra patriótica y en el período inmediatamente posterior a la guerra, el personal de la clínica prestó mucha atención al tratamiento quirúrgico de la epilepsia traumática (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). En los mismos años, la clínica se ocupó de problemas de epilepsia hipotalámica (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich), estudió la clínica de ataques epilépticos en tumores cerebrales (Yu.I. Belyaev). Todos estos trabajos crearon los requisitos previos para una mayor expansión de la investigación sobre el problema de la cirugía de la epilepsia.
Desde 1963, el Departamento de Enfermedades Nerviosas y Neurocirugía del Instituto Médico Estatal de Sverdlovsk comenzó un trabajo integral en el estudio de la epilepsia. Sobre la base del Hospital de Veteranos de la Guerra Patria, donde entonces estaba ubicado el departamento, se realizaron consultas y se llevó a cabo activamente un trabajo de investigación.
en febrero de 1977 Por orden del Ministerio de Salud de la RSFSR No. 32m-2645-sh, se estableció un centro epileptológico en la clínica de neurocirugía del Hospital Clínico de la Ciudad No. 40 (que ha sido la base del Departamento de Enfermedades Nerviosas y Neurocirugía de el SSMI desde 1974), más tarde llamado Centro Antiepiléptico Neuroquirúrgico Regional de Sverdlovsk (SONPETS).
Con la apertura de una cita permanente con un neurólogo-epileptólogo en 1982. (Perunova N.Yu.) se hizo más accesible la asesoría a pacientes con epilepsia, se realizaron entre 2,5 y 3 mil consultas por año.
Desde 1996 se inició la organización de citas epileptológicas especializadas - en el Hospital Multidisciplinario Infantil No. 9 (1996, Panyukova I.V.), Hospital Clínico Regional No. 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), Hospital Clínico Infantil Regional No. 1 (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), Dispensario psiquiátrico de la ciudad (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), Centro de salud mental de niños y adolescentes del hospital psiquiátrico regional (2006, Tomenko T.R.). 13.000-14.000 consultas calificadas para pacientes con epilepsia y condiciones paroxísticas se pueden realizar durante el año en las recepciones que están funcionando actualmente.
En 2002 en el departamento de neurología del CSCH No. 1, se organizó una sala de monitoreo de video EEG, la primera en la región de los Urales (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). En 2004 sobre la misma base, se creó el Centro Regional Infantil para Epilepsia y Condiciones Paroxísticas (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).
La realización de EEG del sueño diurno y nocturno y el monitoreo de video EEG para niños y adultos está disponible sobre la base de otras instituciones médicas: Centro de Rehabilitación Científica y Práctica "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Centro de Salud Mental de Niños y Adolescentes (2007, Tomenko T.R.).
El trabajo para mejorar los enfoques quirúrgicos en el tratamiento de la epilepsia continúa en el Centro Regional de Cáncer de Sverdlovsk, el Centro Neuroquirúrgico Interterritorial de los Urales que lleva el nombre de A.I. profe. D.G. Schaefer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).
La lista de disertaciones sobre el problema de la epilepsia, defendidas por especialistas de Sverdlovsk-Ekaterimburgo, ilustra lo anterior.
DISERTACIONES DE CANDIDATOS:
Belyaev Yu.I. Crisis epilépticas en la clínica de tumores cerebrales (1961)
Ivanov EV Método estereotáctico en el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia del lóbulo temporal (1969)
Ser B.N. Importancia de la activación del EEG en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de la epilepsia del lóbulo temporal (1972)
Boreiko V. B. Trastornos mentales en indicaciones y resultados a largo plazo del tratamiento quirúrgico de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (1973)
Myakotnykh V. S. El curso de la epilepsia focal (según el seguimiento a largo plazo) (1981)
Nadezhdina M.V. Dinámica de la actividad epiléptica focal en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (1981)
Klein AV Cambios histológicos y ultraestructurales en neuronas y sinapsis en el foco epiléptico en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (1983).
Shershever A.S. Pronóstico de la epilepsia después de la cirugía del lóbulo temporal (1984)
Perunova N.Yu. Evaluación comparativa de las variantes del curso de las principales formas de epilepsia generalizada idiopática (2001)
Sorokova E.V. Un enfoque complejo al tratamiento de las formas de epilepsia parcial resistentes a los medicamentos (2004)
Tereshchuk MA Características clínicas y calidad de vida de pacientes con formas de epilepsia criptogénica parcial e idiopática (2004)
Agafonova MK Características del curso de la epilepsia en mujeres embarazadas (2005)
Sulimov A.V. Influencia de factores del periodo perinatal en el desarrollo y curso de la epilepsia parcial en niños en edad escolar (2006).
Lavrova S.A. Criterios electrofisiológicos para predecir los resultados de la cirugía estereotáxica para la epilepsia (2006)
Koryakina V.O. Características clínicas e inmunológicas del curso de los paroxismos epilépticos en niños y la justificación de la terapia inmunocorrectiva (2007)
Tomenko T.R. Características clínico-encefalográficas y neuropsicológicas de niños con patrones epileptiformes benignos de la infancia (2008)
DISERTACIONES DE DOCTORADO:
Nesterov L. N. Clínica, problemas de fisiopatología y tratamiento quirúrgico de la epilepsia de Kozhevnikov y algunas enfermedades del sistema extrapiramidal (1967)
Belyaev Yu.I. Clínica, diagnóstico y tratamiento quirúrgico de la epilepsia del lóbulo temporal (1970)
Skryabin V. V. Cirugía estereotáctica para la epilepsia focal (1980)
Ser B.N. Trastornos subclínicos y clínicos de la función motora en pacientes con epilepsia (1986)
Myakotnykh V. S. Trastornos cardiovasculares y neurológicos en pacientes con manifestaciones epilépticas iniciales (1992)
Shershever A.S. Formas de optimizar el tratamiento quirúrgico de la epilepsia farmacorresistente (2004)
Perunova N.Yu. Mejorar el diagnóstico y la organización de la atención médica para las formas generalizadas idiopáticas de epilepsia (2005)
INFORMACIÓN SOBRE LA ASOCIACIÓN SIN FINES DE LUCRO "EPILEPTÓLOGOS DE LOS URALES"
La asociación no comercial "Epileptólogos de los Urales" se creó por iniciativa de un grupo de epileptólogos en Ekaterimburgo (decisión sobre el registro estatal del 16 de octubre de 2009, número de registro estatal principal 1096600003830).
El propósito de la Asociación de acuerdo con los conceptos de la Liga Mundial Antiepiléptica (ILAE), la Oficina Internacional de Epilepsia (IBE), la Compañía Global "Epilepsia desde las sombras" es una asistencia organizativa y metodológica integral para el desarrollo de atención a pacientes con epilepsia en la región de los Urales.
Los temas de actividad de NP "Epileptólogos de los Urales" son: la formación e implementación de programas de investigación sobre epilepsia en la región; creación y mantenimiento del sitio web de la Asociación; organización y celebración de conferencias temáticas, charlas, seminarios educativos; preparación e implementación de literatura científica-metodológica, educativa y popular temática; apoyo a la implementación métodos modernos diagnóstico, tratamiento, rehabilitación de pacientes con epilepsia; asistencia para proporcionar a los pacientes con epilepsia servicios de calidad atención médica, incluido medicamentos; promoción de la labor educativa sobre los problemas de la epilepsia, así como la implementación de convenios internacionales sobre problemas relacionados con el tratamiento, la rehabilitación social y la mejora de la calidad de vida de los pacientes con epilepsia; atrayendo la atención de las autoridades estatales y de la sociedad en su conjunto a los problemas de los pacientes con epilepsia.
La reunión de fundadores eligió al Dr. med. Perunova N.Yu. (Presidente), MD Profesor Shershever A.S., Ph.D. Sulimov AV, Ph.D. Sorokova E.V., Candidata de Ciencias Médicas Tomenko T.R. (Secretaria).
NP "Epileptólogos de los Urales" - dirección para correspondencia:
620027, Ekaterimburgo, calle Sverdlov 30-18.
Monte. 89028745390. Correo electrónico: Perún@ correo. tu. es(Perúnova Natalia Yurievna)
Correo electrónico: epiur@ Yandex. es(Tomenko Tatiana Rafailovna)
SOBRE EL. Ermolenko 1 , A.Yu. Ermakov 2 , I. A. Buchneva 3
1 -Academia Estatal de Medicina de Voronezh. N. N. Burdenko;
2 - Instituto de Investigación de Moscú de Pediatría y Cirugía Pediátrica de Rosmedtekhnologii;
3 - Hospital Clínico Infantil Regional de Voronezh No. 1
El descubrimiento de una nueva categoría de epilepsias derivadas de disfunción cortical local, con descargas epileptiformes regionales en el EEG y pronóstico benigno para la desaparición de las crisis, se considera la contribución más interesante a la epileptología en los últimos 50 años (Fejerman N. et al. ., 2007). El correlato electroencefalográfico de estos estados son patrones dependientes de la edad, que morfológicamente representan un dipolo eléctrico trifásico con un período de onda agudo de más de 70 ms, seguido de una onda lenta y activación constante durante el sueño (Panayiotopoulos C.P., 2005). Los patrones EEG, conocidos en la literatura como "puntas rolándicas" (Lundberg S. et al., 2003) o "descargas epileptiformes infantiles focales benignas" (Panayiotopoulos C.P., 2005), tienden a agruparse en series, y en algunos casos ocupan un una parte significativa de las grabaciones de EEG se registran casi continuamente. A pesar del uso de la palabra "benigno" en el nombre de un solo complejo, la actividad continuada de los patrones FERD puede ser la causa de trastornos mentales, comunicativos, cognitivos, conductuales y sociales en los niños. La actividad epileptiforme focal o difusa persistente a largo plazo en forma de patrones DERD con un alto índice de representación en el EEG durante el sueño provoca una ruptura funcional de las conexiones neuronales, tiene un efecto adverso en el desarrollo cerebral durante el período crítico de la sinaptogénesis y provoca trastornos neuropsicológicos , incluso en ausencia de ataques epilépticos (Zenkov L .R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Por lo tanto, estas condiciones se diagnostican tarde y tienen un mal pronóstico.
apuntar El propósito de este estudio fue determinar las características clínicas y neurofisiológicas de la epilepsia en niños asociada con actividad epileptiforme continua durante el sueño, y los enfoques para el tratamiento racional de estas condiciones.
Pacientes y métodos
Se realizó un examen de detección preliminar en 1862 niños de 2 a 18 años que ingresaron en el departamento especializado de neuropsiquiatría de la Institución Estatal de Salud "VODKB No. 1" por ataques epilépticos y enfermedades del sistema nervioso no acompañadas de ataques epilépticos en el periodo de 2004 a 2007.
Los pacientes fueron examinados utilizando el método clínico, incluido el estudio del estado neurológico, las pruebas neuropsicológicas utilizando los métodos de A.R. Pruebas de Luria, Toulouse-Pieron y Wexler, así como monitoreo de video-EEG (con el propósito de registrar continuamente el EEG y el comportamiento del paciente). El monitoreo de video-EEG se llevó a cabo utilizando el complejo informático analizador de electroencefalograma Encephalan 9, Medicom MTD, Taganrog, utilizando 19 canales utilizando el sistema internacional 10-20 y un canal de ECG poligráfico adicional. La duración del registro continuo varió de 4 a 8 horas.Al registrar la actividad epileptiforme durante el sueño, se calculó el índice de saturación de punta-onda (SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). El examen neurorradiológico se realizó en un tomógrafo de resonancia magnética Siemens (con una fuerza de campo magnético de 1,5 Tesla).
resultados
Durante el examen, se detectó FERD en el registro de EEG de fondo y durante el sueño en 229 (12,3 %) pacientes, incluidos 190 (22,6 %) pacientes con diagnóstico verificado de epilepsia (n = 840) y en 39 (3, 8 %) de pacientes con patología neurológica (n=1022) no acompañada de crisis epilépticas (tabla 1).
Tabla 1. La frecuencia de aparición de cambios en el EEG con el patrón DERD en pacientes con diversas formas nosológicas
En niños con parálisis cerebral (PCI), epilepsia y malformaciones cerebrales, los patrones EEG de DERD se registraron en el 10,3 %, 22,6 % y 52 % de los casos, respectivamente, que fue de 2 a 10 veces mayor que los valores de la población general (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).
En pacientes con parálisis cerebral, en el 46% de los casos había una forma hemiparética, lo que supera significativamente la frecuencia de aparición de esta forma de parálisis cerebral en la población general: hasta un 13% en la población de pacientes con parálisis cerebral (Ermolenko N.A., 2006 ).
En 122 pacientes (53%) hubo una combinación de crisis epilépticas y/o trastornos cognitivos con actividad epileptiforme continuada (difusa o regional) en forma de patrones DERD durante el sueño no REM (PEMS), ocupando del 30% al 100% % de la época de grabación.
Según los datos del examen neurorradiológico, todos los niños con PEMS (n=122) se dividieron en 2 grupos: el primer grupo (grupo I; n=62) estaba formado por pacientes que no tenían cambios estructurales en el cerebro ni síntomas neurológicos focales: variante idiopática (proporción de niñas y niños - 1,1:1); el segundo grupo (grupo II; n=60) incluyó pacientes con cambios estructurales focales en el cerebro y/o con síntomas neurológicos focales, una variante sintomática (la proporción de niñas y niños fue de 1:1,2).
En los pacientes del grupo II se verificaron diversas malformaciones cerebrales en el 22% de los casos; en el 19% de los pacientes, se encontraron quistes aracnoideos en el área de las fisuras laterales, que son difíciles de diferenciar de la polimicrogiria según los datos de la resonancia magnética (Alikhanov A.A., 2000), en el 53,7% de los casos, se detectaron cambios atróficos debido a accidentes cerebrovasculares , leucomalacia periventricular, infecciones intrauterinas; en el 5,6% de los pacientes, los cambios en la resonancia magnética no se verificaron, sin embargo, se detectó un déficit neurológico pronunciado en combinación con una violación de la formación de funciones cognitivas. La Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE (2001) recomienda que estos casos se traten como probablemente sintomáticos (Engel J., 2001). No se reveló la localización preferencial de los cambios focales en las regiones del cerebro, pero significativamente más a menudo (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).
Con base en los antecedentes, evolución clínica y resultados del monitoreo video-EEG en pacientes con actividad epileptiforme continuada durante el sueño (n=122), se verificaron las siguientes formas nosológicas: epilepsia focal infantil benigna con puntas temporales centrales (18,9% (n=23 ) casos); epilepsia occipital infantil benigna de aparición temprana (4,8% (n=6) de los pacientes); epilepsia focal sintomática (14,6% (n=18) de los pacientes); epilepsia con estado epiléptico eléctrico del sueño no REM (42,2 % (n=52) de los pacientes), incluidas las variantes idiopática (35 % (n=18) y sintomática (65 % (n=34)); desintegración cognitiva epileptiforme (17,1 % (n=21) de pacientes), síndrome de Landau-Kleffner (1,6% (n=2) de pacientes).
La actividad bioeléctrica de fondo normal fue significativamente más común en los pacientes del grupo I que en el grupo II (47% (n=29) y 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.
La acentuación regional fronto-central-temporal de PEMS (77% (n = 43) de los pacientes) se registró significativamente con mayor frecuencia (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.
En el 89% de los pacientes incluidos en el estudio se verificaron trastornos cognitivos de diferente gravedad. El 11% de los niños tenían trastorno de conducta autista sin diferencia significativa entre los grupos I y II (13% y 8%, respectivamente). En los pacientes del grupo II, los trastornos cognitivos más graves se verificaron significativamente más a menudo que en los pacientes del grupo I, con un deterioro total del desarrollo de todas las funciones mentales superiores (60% y 24%, respectivamente, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.
Las crisis epilépticas estuvieron ausentes durante todo el período de observación en el 24,6% (n=30) de los pacientes. Los pacientes del grupo I mostraron un predominio de crisis focales motoras (100% vs. 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p
Se estableció que el pronóstico a largo plazo de la enfermedad (3 años después del inicio del tratamiento) está determinado por los siguientes factores: la duración de la actividad epileptiforme, la edad de inicio de la enfermedad, la gravedad del deterioro cognitivo antes del tratamiento , y la eficacia de la terapia antiepiléptica durante el primer año. El inicio de la enfermedad antes de los 3 años, la actividad epileptiforme continua durante el sueño, que persiste durante más de 1 año, el retraso premórbido en la formación de funciones cognitivas y la ausencia de remisión clínica y electroencefalográfica durante el primer año de terapia empeoran significativamente. el pronóstico de la enfermedad. Para parámetros como la frecuencia y naturaleza de las crisis epilépticas, la naturaleza y persistencia de los síntomas inhibitorios, el índice de actividad epileptiforme en el EEG durante el sueño y los cambios en la resonancia magnética, no se encontró una relación estadísticamente significativa con el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. encontró.
Un análisis de la eficacia de la terapia antiepiléptica en el primer año de tratamiento reveló una mayor eficacia de la duoterapia frente a la monoterapia, debido a una frecuencia significativamente mayor de lograr la remisión clínica y electroencefalográfica (23% frente a 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.
Los pacientes tratados con carbamazepina (n=25) en monoterapia inicial (n=16) y duoterapia (n=9) experimentaron deterioro en forma de agravamiento y evolución atípica, seguido de formación de resistencia a los FAE en un 64% (n=16 ) casos.
Se observó una regresión completa farmacoinducida de la actividad epileptiforme continuada de los patrones de DERD en el 29% (n=35) de los casos, 2 veces más a menudo en pacientes del grupo I - 37% (n=23) en comparación con pacientes del grupo II - 20 % (n=12). La edad media de desaparición de la actividad epileptiforme continuada de los patrones de DERD durante el tratamiento fue de 8,4±1,2 años sin diferencia significativa entre los grupos I y II (8,3±1,6 y 8,7±1,7 años, respectivamente).
Tabla 2. Duoterapia en pacientes (n=52) con actividad epileptiforme continuada en forma de patrones DERD en el EEG durante el sueño
| AEP | Numero de niños | remisión clínica | Remisión electroencefalográfica clínica | Falta de dinámica | Deterioro |
| Valproato + etosuximida | 31 (57%) | 13 (42%) | 9 (29%) | 8 (26%) | 1 (3%) |
| Valproato + levetiracetam | 4 (7%) | 1 (25%) | 3 (75%) | - | - |
| levetiracetam + topiramato | 1 (2%) | 1(100%) | - | - | - |
| Valproato + topiramato | 6 (11%) | 1 (17%) | - | 5 (83%) | - |
| Carbamazepina + benzodiazepinas | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| Valproatos + benzodiazepinas | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| Valproato + Carbamazepina | 8 (15%) | - | - | 1 (12,5%) | 7 (87,5%) |
| Total | 52 (100%) | 18 (35%) | 12 (23%) | 14 (27%) | 8 (15%) |
Discusión
El patrón electroencefalográfico de DERD, descubierto por primera vez en pacientes con epilepsia rolándica (Loiseau P. et al., 1961, 1967), también se detectó en pacientes con diversas patologías neurológicas; incluso en pacientes con epilepsia focal sintomática, en quienes los cambios estructurales en el cerebro en el 41% de los casos se localizaron en zonas epileptogénicas, y por lo tanto podrían ser una fuente independiente de epileptogénesis con el patrón DERD. El riesgo de epilepsia asociada a PEMS en niños con parálisis cerebral, especialmente con formas hemiparéticas y malformaciones cerebrales supera los valores de la población general entre 2 y 10 veces. Al mismo tiempo, en pacientes con un defecto cerebral estructural, no se excluye una "doble patología" (Mukhin K.Yu., 2005), que se basa en el mecanismo universal de disfunción cortical focal (Doose H. et al., 1989). Se ha demostrado un curso más benigno de las formas idiopáticas de epilepsia con el patrón DERD en comparación con las sintomáticas.
Un seguimiento de cinco años de pacientes con actividad epileptiforme continuada de patrones de DERD con un índice de al menos 30% durante el sueño mostró evolución a encefalopatía epiléptica en el 66% de los casos: en el 49% de los casos - a epilepsia con estado epiléptico eléctrico durante sueño y en 17% - a la desintegración epileptiforme cognitiva. Así, un índice punta-onda superior al 30% en el EEG del sueño en niños, incluso sin manifestaciones clínicas de crisis epilépticas, es una indicación para la prescripción de fármacos antiepilépticos.
Se ha comprobado que la terapia inicial y el momento de su designación son de importancia decisiva para el pronóstico a largo plazo en cuanto a la preservación o restauración de las funciones cognitivas en niños y adolescentes. Las combinaciones de valproato con etosuximida o levetiracetam en duoterapia son las más efectivas.
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El artículo presenta un grupo de pacientes con epilepsia focal asociada a EBPD en niños con daño cerebral orgánico perinatal, que ocupa una posición especial “intermedia” entre la epilepsia idiopática y la sintomática en cuanto a sus características clínicas y de neuroimagen eléctrica. Bajo nuestra observación se encontraban 35 pacientes de edad de 2 a 20 años. Con base en los resultados obtenidos, se propusieron criterios diagnósticos para el síndrome. La enfermedad se caracteriza por: el predominio de pacientes masculinos; el debut de las crisis epilépticas a la edad de 11 años con un máximo en los primeros 6 años (82,9%) con dos picos: en los primeros 2 años de vida ya la edad de 4 a 6 años; a menudo debuta con espasmos infantiles; el predominio de crisis hemiclónicas focales, crisis occipitales focales y SHSP. Quizás una combinación de convulsiones focales y pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonías negativas, ausencias atípicas). Es característica una frecuencia relativamente baja de convulsiones generalizadas focales y secundarias asociadas con el sueño (aparición al despertar y conciliar el sueño). Los déficits neurológicos están presentes en la mayoría de los pacientes, incluido el deterioro motor y cognitivo; la parálisis cerebral es común. Característicamente, el EEG revela un patrón de BEPD. En todos los casos hay signos de daño cerebral perinatal, principalmente de origen hipóxico-isquémico. La remisión de las convulsiones se logra en todos los casos; más tarde, se bloquea la actividad epileptiforme en el EEG. Las deficiencias neurológicas (motoras y cognitivas), por regla general, permanecen sin cambios.
Según conceptos modernos, las crisis epilépticas focales ocurren como resultado de descargas locales en redes neuronales, limitadas a un hemisferio, con mayor o menor distribución (Engel J.Jr., 2001, 2006). Las epilepsias focales (relacionadas con la localización) se dividen tradicionalmente en formas sintomáticas, criptogénicas (sinónimo de probablemente sintomática) e idiopáticas. Sintomático significa formas de epilepsia con un factor etiológico conocido y cambios estructurales verificados en el cerebro que son la causa de la epilepsia. Como su nombre lo indica, la epilepsia sintomática es una manifestación de otra enfermedad del sistema nervioso: tumores, disgenesia cerebral, encefalopatía metabólica, consecuencia del daño cerebral hipóxico-isquémico, hemorrágico, etc. Estas formas de epilepsia se caracterizan por trastornos neurológicos, disminución de la inteligencia y resistencia a la terapia antiepiléptica (AEP). Probablemente sintomático (sinónimo de criptogénico, del griego criptos - ocultas) las formas de epilepsia se denominan síndromes con una etiología no especificada y poco clara. Se entiende que las formas criptogénicas son sintomáticas, sin embargo, en la etapa actual, cuando se utilizan métodos de neuroimagen, no es posible identificar trastornos estructurales en el cerebro. 26]. En las formas focales idiopáticas, no existen enfermedades que puedan causar epilepsia. La epilepsia idiopática se basa en una predisposición hereditaria a la maduración cerebral alterada o a las membranas y canalopatías determinadas genéticamente. En pacientes con formas focales idiopáticas de epilepsia (IFE), los déficits neurológicos y el deterioro intelectual no se detectan en los pacientes, y no hay signos de daño cerebral estructural durante la neuroimagen. Quizás la característica más importante de IFE- un pronóstico absolutamente favorable de la enfermedad con cese espontáneo de las convulsiones cuando los pacientes alcanzan la pubertad. Las epilepsias focales idiopáticas se denominan "epilepsias benignas". Muchos autores no aceptan el término "benigno" para caracterizar una enfermedad como la epilepsia. Sin embargo, generalmente se acepta que la epilepsia benigna incluye formas que cumplen dos criterios principales: el alivio obligatorio de las convulsiones (medicamentosas o espontáneas) y la ausencia de trastornos intelectuales-mnésicos en pacientes, incluso con un largo curso de la enfermedad.
Para las formas focales idiopáticas de epilepsia, un rasgo característico es la aparición en el EEG de " patrones epileptiformes benignos de la infancia"- DEPD, elementos gráficos específicos, que consisten en un dipolo eléctrico de cinco puntos.
Los rasgos característicos de BEPD en el EEG son (Mukhin K.Yu., 2007):
- La presencia de un dipolo eléctrico de cinco puntos, que consiste en una onda aguda y lenta.
- La "positividad" máxima del dipolo en las derivaciones frontales y la "negatividad" en las derivaciones centro-temporales, que es más típica de la epilepsia rolándica.
- La morfología de los complejos se asemeja a las ondas QRS en un ECG.
- Carácter regional, multirregional, lateralizado o difuso de la actividad.
- Inestabilidad de la actividad epileptiforme con posible desplazamiento (desplazamiento) durante registros de EEG posteriores.
- Activación en periodo I-II Etapas del sueño no REM.
- La ausencia de una correlación clara con la presencia de epilepsia y con la clínica de la epilepsia.
Los BEPD son fácilmente reconocibles en el EEG debido a su característica morfológica única: un dipolo eléctrico de cinco puntos de gran amplitud. Al mismo tiempo, destacamos la importancia de las características morfológicas de este patrón EEG, y no la localización. Anteriormente, presentamos la clasificación de "condiciones asociadas a DEPD". Se ha demostrado que las EBPD son trastornos epileptiformes inespecíficos que ocurren en la infancia, que se pueden observar en la epilepsia, enfermedades no asociadas a la epilepsia y en niños neurológicamente sanos.
En los últimos años, en la práctica clínica, hemos observado un grupo especial de pacientes pediátricos con epilepsia focal, que, según sus características clínicas y de neuroimagen eléctrica, ocupa una posición especial “intermedia” entre la idiopática y la sintomática. Hablamos de epilepsia focal asociada a EBPD en niños con daño cerebral orgánico perinatal. Este grupo de pacientes tiene bien definidos los criterios clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen, la respuesta al tratamiento con FAE y el pronóstico.
El propósito de este estudio: estudiar las características clínicas, electroencefalográficas, de neuroimagen, las características del curso y el pronóstico de la epilepsia focal asociada con BEPD en niños con daño cerebral perinatal; establecimiento de criterios diagnósticos de la enfermedad y determinación de métodos óptimos de corrección terapéutica.
PACIENTES Y MÉTODOS
Bajo nuestra supervisión había 35 pacientes, de los cuales 23 eran hombres y 12 mujeres. La edad de los pacientes en el momento de la publicación osciló entre 2 y 20 años (mediana, 10,7 años). La gran mayoría de los pacientes ( 94,3% de los casos ) era de edad infantil: de 2 a 18 años. El período de seguimiento osciló entre 1 año y 8 meses. hasta 14 años 3 meses (en promedio, 7 años 1 mes).
Criterios de inclusión en el grupo:
- la presencia de epilepsia focal en pacientes;
- signos anamnésticos, clínicos y de neuroimagen de daño cerebral de origen perinatal;
- registro de actividad epileptiforme regional/multirregional, según la morfología correspondiente a "patrones epileptiformes benignos de la infancia" en el EEG.
Criterios de exclusión del grupo:
- progresión de los síntomas neurológicos;
- enfermedades hereditarias verificadas;
- Alteraciones estructurales en neuroimagen adquiridas en el período posnatal (consecuencia de traumatismos craneoencefálicos, neuroinfecciones, etc.).
Todos los pacientes fueron examinados clínicamente por un neurólogo, un neuropsicólogo; se realizó estudio EEG de rutina, así como monitoreo video-EEG continuado con inclusión de sueño (analizador electroencefalógrafo EEGA-21/26 “ENCEPHALAN-131-03”, modificación 11, Medicom MTD; monitoreo video-EEG “Neuroscope 6.1. 508", Biola). A todos los pacientes se les realizó un estudio de resonancia magnética (sistema de resonancia magnética Sigma Infinity GE con una fuerza de campo magnético de 1,5 Tesla). Para controlar la terapia antiepiléptica en dinámica, se estudió el contenido de AEP en la sangre mediante cromatografía gas-líquido; Se realizaron análisis de sangre generales y bioquímicos (laboratorio Invitro).
RESULTADOS
Entre los pacientes examinados por nosotros hubo un predominio significativo en el grupo de pacientes masculinos (65,7% de los casos); la relación hombre:mujer fue de 1,92:1.
Debut convulsivo . El debut de las convulsiones en nuestro grupo se observó en un amplio rango de edad. La aparición más temprana de convulsiones se observó en un paciente al tercer día de vida, la edad más tardía de aparición de la epilepsia. - 11 años. Después de 11 años, los ataques no debutaron.
Con mayor frecuencia, las convulsiones epilépticas ocurrieron en pacientes en el primer año de vida, en el 28,6% de los casos. A una edad más avanzada, se observó el debut de ataques epilépticos: en el segundo y cuarto años de vida: 11,4% de los casos cada uno, en el primer y quinto año, 8,6% de los casos cada uno, a la edad de 6, 7, 8 y 9 años, respectivamente, la probabilidad de convulsiones fue del 5,7%. Menos de todo, el inicio de las convulsiones se observó a la edad de 3, 10 y 11 años: 2,9%, respectivamente (1 paciente cada uno) (Fig. 1).
Analizando los intervalos de edad de debut en nuestro grupo de pacientes, podemos notar un predominio significativo de la incidencia de crisis durante los primeros 6 años de vida - 82,9% de los casos con dos picos. Muy a menudo, las convulsiones debutaron durante los dos primeros años de vida. En este intervalo, el debut se notó en el 37,1% de los casos. El segundo pico se observa en el intervalo de 4 a 6 años, en 20%.
A medida que los pacientes envejecen, hay una disminución gradual en la probabilidad de un primer ataque del 48,6% en los primeros 3 años de vida al 11,4% en el rango de edad de 9 a 11 años.
Convulsiones al inicio de la epilepsia . Al inicio de la epilepsia predominaron las crisis focales en nuestro grupo de pacientes. - 71,4%. Las convulsiones motoras focales se observaron en el 51,4 % de los casos, las convulsiones convulsivas generalizadas secundarias en el 14,3 %. Otros tipos de crisis focales se observaron con mucha menos frecuencia: crisis focales hipomotoras en 1 caso y mioclonías negativas en 1 caso.
Se observaron espasmos epilépticos al inicio de la epilepsia en el 17,1% de los pacientes; Predominaron las convulsiones asimétricas tónicas en serie, a menudo en combinación con convulsiones versivas focales cortas. En 1 caso se detectaron espasmos mioclónicos. En todos los casos, el debut de los espasmos epilépticos se observó en niños en el primer año de vida.
En el 14,3% de los casos, la epilepsia debutó con la aparición de convulsiones febriles: en 3 casos, típica y en 2, atípica. Las crisis convulsivas generalizadas se observaron solo en el 8,6% de los pacientes al inicio de la enfermedad; mioclónico - en 1 caso.
Crisis epilépticas en la etapa avanzada de la enfermedad. Analizando la aparición de crisis epilépticas en nuestro grupo, podemos observar un importante predominio de crisis convulsivas generalizadas focales y secundarias en el cuadro clínico. Entre las crisis focales, las crisis clónicas focales registradas con mayor frecuencia son características de la cinemática de la epilepsia rolándica: hemifacial, faciobraquial, hemiclónica - 34,3% de los casos. En el 28,6% de los casos se detectaron convulsiones focales que, según el cuadro clínico y las características electroencefalográficas, pueden atribuirse a convulsiones occipitales focales. Este grupo estaba dominado por ataques de alucinaciones visuales simples, con fenómenos vegetativos (dolor de cabeza, náuseas, vómitos), versivos y paroxismos de flacidez, a menudo con una transición posterior a un ataque convulsivo generalizado secundario. Se observaron convulsiones tónicas versivas focales en el 11,4% de los pacientes. Las crisis convulsivas generalizadas secundarias ocurrieron en el 40% de los casos, incluso en la mayoría de los casos con un inicio focal. Se observaron convulsiones pseudogeneralizadas en el 31,4% de los pacientes, de los cuales con más frecuencia que otros - espasmos epilépticos - 20,0%; en casos aislados se produjeron ausencias atípicas y crisis atónicas. Las convulsiones automotoras focales se detectaron solo en 2 casos.
En el 45,7% de los casos se detectó un solo tipo de convulsiones en los pacientes, y también en el 45,7% es una combinación de dos tipos. En los pacientes que presentaron crisis tipo 1 durante todo el período de la enfermedad, crisis focales motoras (en el 17,1 % de los casos), crisis convulsivas generalizadas secundarias (14,3 % de los casos) y paroxismos focales emanados de la corteza motora (8,6 %). En el grupo de pacientes con dos tipos de convulsiones, llamó la atención la frecuente asociación de convulsiones focales motoras (25,7% de los casos), generalizadas secundarias (20% de los pacientes) y convulsiones focales emanadas de las regiones occipitales (17,1% de los pacientes) con otros tipos de convulsiones. . Se observó una combinación de 3 y 4 tipos de crisis en casos aislados (en 1 y 2 casos, respectivamente). La combinación de convulsiones motoras focales y espasmos epilépticos se detectó con mayor frecuencia en el 11,4 % de los casos, convulsiones motoras focales y generalizadas secundarias — 8,6 %, generalizadas secundarias y focales, que emanan de la corteza occipital — en el 8,6 %.
De acuerdo con la frecuencia de ocurrencia, dividimos las crisis epilépticas en simples (1 -3 durante todo el período de la enfermedad), raras (1-3 veces al año), frecuentes (varios ataques por semana) y diarias. En el 57,6% de los casos, las convulsiones fueron raras (27,3%) o únicas (30,3%). Se observaron convulsiones que ocurrieron varias veces al mes en el 15,2% de los pacientes. Se detectaron convulsiones diarias en el 27,3% de los pacientes, y estuvieron representadas principalmente por paroxismos pseudogeneralizados: espasmos epilépticos, ausencias atípicas, mioclonías negativas.
La duración de las crisis epilépticas en los pacientes varió. En el 56,6% de los casos, las convulsiones terminaron espontáneamente dentro de 1 -3 minutos, mientras que los ataques cortos (hasta 1 minuto) se observaron en el 33,3% de los casos (en su mayoría pseudogeneralizados). Llama la atención el alto porcentaje de convulsiones prolongadas. Entonces ataques que duran 5-9 minutos., observado en el 13,3% de los pacientes. En el 36,7% de los casos, la duración de las convulsiones superó los 10 minutos y, en algunos pacientes, los paroxismos tenían el carácter de estado epiléptico.
El estudio mostró una alta dependencia cronológica de las crisis epilépticas en el ritmo de "sueño — vigilia”, que se observó en el 88,6% de los pacientes de nuestro grupo. Con mayor frecuencia, se observaron convulsiones durante el período en que se despertó o se quedó dormido, en el 42,9%. Durante el sueño se produjeron convulsiones en el 25,7% de los casos; en vigilia y en el sueño - 17,1%. Solo en el 11,4% de los pacientes las crisis epilépticas no tenían una relación clara con el sueño.
estado neurológico. Se detectaron síntomas neurológicos focales en el 100% de los casos. Los trastornos piramidales se observaron en el 82,9% de los casos, de los cuales el 40% de los pacientes tenían paresia o parálisis. De los otros síntomas neurológicos, la ataxia fue el más común. - en el 20% de los casos, distonía muscular - 11,4%, temblor en las extremidades - 8,6%. Se detectó una disminución de la inteligencia de gravedad variable en el 57,1% de los casos. El síndrome de parálisis cerebral se observó en el 40% de los pacientes. De estos: la forma hemiparética se observó en el 57,2% de los casos de todas las formas de parálisis cerebral, diplejía espástica, en el 21,4% de los casos, hemiplejía doble, en el 21,4% de los casos.
Resultados del estudio EEG. La actividad principal estaba cerca o correspondía a la norma de edad en el 57,2% de los casos. Sin embargo, en la mayoría de los casos, incluso en el contexto de un ritmo alfa conservado, se determinó una ralentización theta difusa o biooccipital del ritmo de fondo. La desaceleración delta con énfasis en las regiones posteriores se detectó en el 14,3% de los casos, principalmente en niños con espasmos epilépticos y la aparición de convulsiones en el primer año de vida. Al mismo tiempo, las ondas delta se combinaron con actividad epileptiforme multirregional en las regiones occipitales. En más del 50% de los casos se apreció un aumento del índice de actividad beta exaltada (ayuno excesivo) en el EEG en el estado de vigilia y en el sueño. En general, para los pacientes de nuestro grupo, el patrón de EEG característico en el estado de vigilia fue una ralentización theta de la actividad principal en combinación con una aceleración del ritmo cortical.
Un criterio obligatorio para la inclusión en el grupo fue la detección de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD) en el EEG. La BECP se presentó como actividad epileptiforme regional/multirregional en el 100% de los casos, así como en forma de descargas lateralizadas, mucho menos frecuentes, bilaterales y difusas.
En el 75% de los casos se observó actividad epileptiforme regional en las regiones central-temporo-frontal (p es. 2), en el 30% se registraron EPOC en derivaciones occipitales (fig. 3). Cabe señalar que en nuestro grupo, el foco también se detectó a menudo en las regiones del vértice. En el 57,1% de los casos, la actividad epileptiforme regional/multirregional estaba limitada a un hemisferio, en el 42,9% había focos independientes de actividad epileptiforme en dos hemisferios (fig. 4). En el 57,1% de los pacientes se observó una distribución bilateral de la actividad epileptiforme, que incluía: casos de descargas continuas en áreas simétricas en dos hemisferios con la formación de un patrón de complejos asincrónicos bilaterales ( arroz. 3), distribución bilateral de descargas de un foco a partes homólogas del hemisferio contralateral, complejos bilaterales de ondas agudas y lentas, descargas difusas de complejos de ondas agudas y lentas.
El estudio mostró una alta asociación cronológica de BEPD con el sueño. En el 100% de los casos, se registró BEPD durante el sueño, en el 77,1%, se detectó actividad epileptiforme tanto en el sueño como en la vigilia. Es importante señalar que en ningún caso se aisló la aparición de actividad epileptiforme de BEPD en estado de vigilia.
El análisis de los resultados del monitoreo de video-EEG permitió identificar los rasgos característicos de la actividad epileptiforme en el grupo examinado. Para los patrones epileptiformes benignos de la infancia, hubo una tendencia a formar grupos en forma de dobletes, trillizos y grupos más largos (descargas pseudo-rítmicas). El índice BEPD aumentó en el estado de vigilia pasiva y fue máximo durante la transición al estado de somnolencia y en el sueño. En el estado de vigilia activa, el índice BEPD se bloqueó significativamente. En el sueño, la representación de BEPD es máxima en las etapas del sueño no REM, durante El sueño REM mostró una reducción significativa en este patrón de EEG. Fue en un sueño que nuestros pacientes registraron actividad epileptiforme de onda máxima continua en el sueño no REM (PEMS) y estado epiléptico eléctrico en el sueño no REM: PEMS con un índice de más del 85% del registro de sueño.
El estudio no mostró una relación significativa entre el índice BECP y la frecuencia de convulsiones motoras focales. BECP no era un patrón EEG de convulsiones focales. Sin embargo, en el caso de descargas lateralizadas o difusas, la probabilidad de mioclonías negativas epilépticas o crisis de ausencia atípicas era alta.
De interés es la dinámica de la actividad epileptiforme en pacientes durante el tratamiento. Habiendo aparecido una vez en el EEG del sueño, BEPD continuó registrándose constantemente en todos los registros de EEG posteriores durante muchos meses o años. En todos los casos, al principio se notó el alivio de las crisis epilépticas y solo después - la desaparición de la DEPD. En el contexto de la terapia con DEA, se observó gradualmente una disminución en el índice y la amplitud de los complejos epileptiformes con el tiempo. En los casos de PEMS, la actividad epileptiforme y especialmente el estado eléctrico se “desvaneció” gradualmente y se “liberaron” más y más épocas de registro de EEG para un ritmo normal. Los PEMS se volvieron menos regulares y rítmicos, aparecieron cada vez más espacios libres de actividad epileptiforme. Al mismo tiempo, los patrones regionales aumentaron algo, tanto en el sueño como en la vigilia, reemplazando la actividad difusa. Primero, la actividad epileptiforme desapareció por completo cuando se registró en vigilia, y luego también durante el sueño. Al inicio de la pubertad no se registró actividad epileptiforme en ninguno de los casos.
Datos de neuroimagen.Al realizar neuroimágenes en el 100% de los casos, se observaron diversos trastornos estructurales en el cerebro. Los signos de encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica detectados con mayor frecuencia (62,8% de los casos): cambios atróficos/subatróficos difusos de gravedad variable - 31,4%, leucomalacia periventricular - 31,4% (Fig. 5). Se detectaron quistes aracnoideos (Fig. 6) en 13 (37,1%) pacientes, de los cuales 7 casos tenían quistes en el lóbulo temporal (53,9% entre pacientes con quistes), 4 pacientes tenían quistes en el lóbulo parietal (30,8%), en 2 pacientes - frontal (15,4%), en 2 - región occipital (15,4%). Se detectaron cambios en el cerebelo (hipoplasia del vermis cerebeloso, atrofia del cerebelo) en el 11,4% de los casos. Se observaron tubérculos corticales en 1 paciente; en 2 casos se determinaron signos de polimicrogiria.
Correlaciones clínico-electro-neuroimagen. Por separado, analizamos las correlaciones de los datos clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen en los pacientes examinados. El grado de correlación se basó en una comparación de datos de encuestas que indicaban un enfoque común. Se evaluó la relación de 4 parámetros principales: estado neurológico (lateralidad de la lesión), semiología convulsiva (localización del foco), datos de EEG y resultados de neuroimagen:
- 1er grado de correlación: la coincidencia de todos los parámetros clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen (los 4 parámetros indicados anteriormente).
- 2º grado de correlación: coincidencia de tres de los cuatro parámetros.
- 3er grado de correlación: coincidencia de 2 de 4 parámetros.
- Sin correlación clara.
Por separado, se evaluó la frecuencia de aparición de síntomas difusos en la estructura de los parámetros anteriores. Le atribuimos: síntomas neurológicos bilaterales, naturaleza pseudogeneralizada de las convulsiones, descargas difusas en el EEG y cambios difusos en el cerebro durante el examen de resonancia magnética.
Se observó una clara correlación (coincidencia de los 4 parámetros) solo en el 14,3 % de los pacientes; 2do grado de correlación - 25,7% de los casos; 3er grado - 22,9%. Se encontró una ausencia significativa de correlación en el 37,1% de los pacientes. Se observaron diversos síntomas difusos en el 94,3% de los casos. Sin embargo, no hubo un solo paciente que tuviera síntomas exclusivamente difusos.
Terapia y pronóstico El estudio mostró un buen pronóstico para el control de las crisis epilépticas y una alta eficacia de la terapia antiepiléptica. En el curso del tratamiento, se logró el alivio de las convulsiones en todos los pacientes, con la excepción de uno. - 97,1%! La remisión electroclínica completa se logró en el 28,6%, que es el 32,3% de todos los pacientes con remisión clínica durante más de un año. En 1 caso, un paciente con convulsiones hemiclónicas y generalizadas secundarias y signos de encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica en la RM logró la remisión de las convulsiones, que duró 3 años. Además, se observó una recurrencia de las convulsiones. En la actualidad, después de la corrección con AED, se detuvieron las convulsiones, pero en el momento de la publicación, la duración de la remisión fue de 1 mes. Se observó remisión durante más de 1 año en 31 pacientes, lo que representó el 88,6% de los casos. Cabe señalar que, a pesar de un porcentaje tan alto de remisiones, en la mayoría de los casos, en las etapas iniciales de la terapia, la enfermedad era resistente a las convulsiones y la actividad epileptiforme en el EEG. Solo en 8 casos (22,9%) las convulsiones cesaron con la monoterapia. En otros casos, la remisión se logró con dúo y politerapia, incluido el uso de corticoides. Los fármacos más efectivos en el tratamiento de los pacientes del grupo examinado fueron: valproato (convulex) y topiramato (topamax), tanto en monoterapia como en combinación. Al usar carbamazepina en monoterapia, en algunos casos, se observó una alta eficiencia, pero a menudo se observaron fenómenos de agravamiento en forma de un aumento de las convulsiones focales y la aparición de paroxismos pseudogeneralizados, así como un aumento en el índice de actividad epileptiforme difusa en el EEG Con resistencia a las crisis focales se obtuvo buena respuesta al prescribir combinaciones: convulex + topamax, convulex + tegretol o trileptal. Las succinimidas (suxilep, petnidan, zarantin), que se usaron solo en combinación, principalmente con valproatos, fueron muy eficaces. Las succinimidas fueron eficaces tanto en las convulsiones pseudogeneralizadas como en la actividad epileptiforme del EEG. Sultiam (Ospolot) también se utilizó con éxito en combinación con valproato. En casos resistentes, principalmente en pacientes con espasmos infantiles, así como en presencia de "estado epiléptico eléctrico de sueño lento" en el EEG, prescribimos hormonas corticosteroides (synacthen-depot, hidrocortisona, dexametasona) con el mayor efecto: detener las convulsiones. , bloqueando o reduciendo significativamente el índice de actividad epileptiforme en todos los casos. El uso de hormonas estuvo limitado por la alta frecuencia de efectos secundarios de la terapia.
El análisis de los resultados mostró que en las etapas iniciales del tratamiento, en la mayoría de los casos, no es posible bloquear o incluso reducir el índice BEPD en el EEG. Los casos de propagación difusa de BEPD con la formación de un patrón de actividad epileptiforme continua en la fase de sueño no REM fueron especialmente resistentes. En estos casos, la adición de succinimidas u ospolot a los FAE básicos mostró la mayor eficacia. El nombramiento de estos medicamentos tuvo un bloqueo significativo de la actividad epileptiforme regional y difusa en el EEG. También se ha demostrado que los corticosteroides son altamente efectivos contra BEPD.
Cabe destacar el efecto positivo del FAE observado en los pacientes examinados en relación con las funciones cognitivas y el desarrollo motor. Este efecto, en primer lugar, puede estar asociado con la "liberación" del cerebro de las convulsiones y la actividad epileptiforme, así como con una asistencia de rehabilitación más intensiva, que se hizo posible después de que se estableció el control de las convulsiones. Sin embargo, no se observó en ningún caso una recuperación completa o significativa de las funciones motoras y cognitivas, incluso después del alivio completo de las convulsiones y el bloqueo de la actividad epileptiforme.
DISCUSIÓN
El estudio del grupo de pacientes descrito se llevó a cabo en el Centro de Neurología Pediátrica y Epilepsia (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), junto con colegas alemanes (H. Holthausen et al.) en el período de 2002 a 2009 . Actualmente, bajo nuestra supervisión hay más de 130 pacientes que cumplen con los criterios descritos en el artículo. En nuestra opinión, este grupo representa un síndrome epiléptico muy especial con una evolución favorable de la epilepsia, pero con graves trastornos neurológicos. Lo nombramos " epilepsia focal de la infancia con cambios estructurales en el cerebro y patrones epileptiformes benignos en el EEG”, abreviado — FEDSIM-DEPD. Un sinónimo no del todo exitoso utilizado anteriormente es “patología doble”, por lo que bajo este término diferentes autores se refieren a varias condiciones patológicas, en particular, la combinación de esclerosis temporal mesial con cambios displásicos en el hipocampo.
Nos gustaría llamar su atención sobre el hecho de que no encontramos tales estudios en la literatura nacional y extranjera disponible para nosotros. Publicaciones separadas describen solo unos pocos casos de pacientes con convulsiones motoras focales similares a las de IFE, un pronóstico favorable para el curso de la epilepsia y la presencia de cambios estructurales en el cerebro. Los autores llaman a estos casos "una copia idiopática de la epilepsia focal sintomática". De hecho, estos casos aislados son idénticos al grupo de pacientes con FEDSIM-DEPD descrito por nosotros. Sin embargo, existe una diferencia fundamental en el nombre, que cambia radicalmente la idea de este síndrome.
FEDSIM-DEPD no es estrictamente una epilepsia sintomática. Primero, en muchos casos la zona ictogénica no coincide con la localización de los cambios estructurales en el cerebro, y no solo dentro del lóbulo del cerebro, sino incluso dentro del hemisferio. Se observa atrofia cortical difusa en el 28,6% de los pacientes examinados por nosotros, y no hay cambios estructurales locales en el cerebro. En segundo lugar, la actividad epileptiforme en pacientes de este grupo está representada principalmente por BECP multirregional y difuso, y no por patrones EEG claramente regionales, como en la epilepsia focal sintomática. Además, si ocurre el fenómeno de sincronización secundaria bilateral, entonces la zona de generación de la descarga no siempre coincide con la zona del sustrato patológico. En tercer lugar (este - ¡lo principal!), en la gran mayoría de los casos, las crisis epilépticas desaparecen en la pubertad, a pesar de la persistencia del sustrato morfológico en el cerebro.
La ausencia de una correlación clara entre la zona ictogénica y la localización de la actividad epileptiforme con la localización de cambios estructurales en el cerebro, la desaparición, en definitiva, de las crisis epilépticas en casi todos los pacientes, pone en duda el carácter sintomático de la epilepsia, es decir , su desarrollo directamente como resultado de la exposición a un sustrato morfológico. Por otro lado, existe una alta incidencia de epilepsia en familias de probandos; el inicio de la epilepsia exclusivamente en la infancia; convulsiones de naturaleza idéntica a IFE con su confinamiento al momento de despertar y conciliar el sueño; la presencia de BEPD en el EEG; alivio de las convulsiones en la pubertad (bajo la influencia de la terapia o espontáneamente): indica claramente la naturaleza idiopática de la epilepsia. Sin embargo, en la epilepsia focal idiopática, no hay cambios estructurales en el cerebro, ni síntomas neurológicos focales ni déficit intelectual, ni ralentización de la actividad principal del registro EEG de fondo y ralentización regional continua. Además, IFE no se caracteriza por ataques prolongados, a menudo con un curso de estado y con la formación de parálisis de Todd. En nuestra opinión, estos síntomas no son causados por la epilepsia, sino que son el resultado de una patología perinatal. Por lo tanto, estamos hablando de un síndrome único en el que la epilepsia es esencialmente idiopática y los síntomas que la acompañan (déficits neurológicos e intelectuales) se deben a daños estructurales en el cerebro. De ello se deduce que FEDSIM-DEPD no es una “copia idiopática de la epilepsia sintomática”, sino, muy probablemente, una epilepsia focal idiopática que se desarrolla en pacientes con cambios morfológicos en el cerebro de origen perinatal. Esta forma es idiopática, pero de ninguna manera benigna. El concepto de "epilepsia benigna" incluye no solo la posibilidad de alivio (o autocontrol) de las crisis, sino también la ausencia de deterioro neurológico y cognitivo en los pacientes, lo que no sucede con FEDSIM-DEPD, por definición. FEDSIM-DEPD es una epilepsia idiopática (en términos de la naturaleza de los ataques y el curso del curso) en niños con cambios locales o difusos en el cerebro de origen perinatal. Este el grupo de pacientes, teniendo en cuenta las características clínicas y de neuroimagen eléctrica, en nuestra opinión, es un síndrome epiléptico separado y bien definido en niños, que ocupa un lugar intermedio especial en varias formas focales de epilepsia de diversas etiologías.
Es probable que la patogenia de este síndrome epiléptico único sea objeto de más estudios. Nos gustaría discutir algunos posibles mecanismos para el surgimiento de FEDSIM-DEPD. Desde nuestro punto de vista, el desarrollo de FEDSIM-DEPD se basa en dos mecanismos: deterioro congénito de la maduración cerebral y patología del período perinatal, principalmente daño hipóxico-isquémico del SNC. El término " deterioro hereditario de la maduración cerebral” - un trastorno congénito de la maduración del cerebro - fue utilizado por primera vez por el famoso neurólogo y epileptólogo pediátrico alemán Hermann Doose. La hipótesis de Doose, que apoyamos plenamente, es que varios pacientes tienen un deterioro de la maduración cerebral determinado genéticamente en el período prenatal. En nuestra opinión, existen 3 criterios diagnósticos principales para la condición denominada “trastorno congénito de la maduración cerebral”.
1. La presencia de “patología del desarrollo neuropsíquico” en los pacientes: deterioro global de las funciones cognitivas, retraso mental, disfasia, dislexia, discalculia, trastorno por déficit de atención con hiperactividad, conducta de tipo autista, etc.
2. La combinación de estos trastornos con actividad epileptiforme interictal, correspondiendo en morfología a patrones epileptiformes benignos de la infancia.
3. Mejoría en el curso de la enfermedad y desaparición completa de la actividad epileptiforme cuando los pacientes alcanzan la pubertad.
Una variedad de factores endógenos y exógenos que actúan en el período prenatal pueden causar trastornos congénitos de los procesos de maduración cerebral. En este caso, es posible que la “predisposición genética” juegue un papel protagónico. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) demostraron que los patrones epileptiformes infantiles benignos en el EEG (aislados, en combinación con epilepsia u otra "patología del desarrollo") están determinados genéticamente, siendo heredados de forma autosómica dominante con baja penetrancia y expresividad variable. Cada locus de genes o genes alélicos afecta la síntesis de un polipéptido o enzima en particular. En el corazón de la patología del desarrollo se encuentra una violación de la diferenciación prenatal de las neuronas, la formación de un árbol dendrítico y la reorganización de los contactos sinápticos, por lo que las neuronas deben comunicarse en "conjuntos de células" o redes neuronales. Bajo la influencia de varios factores dañinos, pueden ocurrir conexiones neuronales erróneas. - Reorganización sináptica aberrante. Según algunos investigadores, el deterioro de la plasticidad (esputos aberrantes) es más característico de la infancia y puede ser una de las causas de la epilepsia, así como del desarrollo de trastornos cognitivos. La plasticidad neuronal deteriorada durante el desarrollo del cerebro conduce a la formación de conjuntos celulares "rotos", "pervertidos" de neuronas corticales, que se expresa clínicamente por deterioro cognitivo congénito persistente. Filogenéticamente, las partes más jóvenes del cerebro, los lóbulos frontales, son especialmente vulnerables a las alteraciones en la organización neuronal.
Un trastorno congénito de la maduración del cerebro, manifestado por varias "patologías del desarrollo" ( pestaña. 1). Estas condiciones patológicas ocurren principalmente desde el nacimiento. Sin embargo, la aparición de actividad epileptiforme y, en algunos casos, convulsiones, generalmente ocurre en un cierto período "crítico" en el desarrollo del niño, más a menudo a la edad de 3 a 6 años. Al mismo tiempo, es importante señalar que a medida que el niño crece y el cerebro madura, hay una mejora gradual en el desarrollo mental, alivio de las convulsiones y bloqueo completo de BECP con el inicio de la pubertad. El papel más importante en el desarrollo del cerebro lo juegan las hormonas sexuales. COMO. Petrukhin (2000) cree que las alteraciones hormonales en el período prenatal pueden inducir mecanismos que conducen a una diferenciación pervertida del cerebro. Por otro lado, el inicio del funcionamiento de las hormonas sexuales en el período puberal conduce a un "suavizado" de los síntomas de desintegración epileptiforme cognitiva y, en muchos casos, a una completa normalización del electroencefalograma. Creemos que el mecanismo de deterioro congénito de los procesos de maduración cerebral es el principal en el desarrollo del complejo sintomático de la "epilepsia focal idiopática". Al mismo tiempo, es más correcto considerar los patrones epileptiformes benignos de la infancia no como marcadores de epilepsia, sino como un signo de inmadurez cerebral.
El segundo mecanismo para el desarrollo de FEDSIM-DEPD es la presencia de cambios morfológicos en el cerebro debido a la patología del período prenatal. H. Holthausen (Holthausen, 2004, comunicación personal) propuso el término “ patología doble". Hablamos de pacientes con dos condiciones patológicas: cambios morfológicos en el cerebro y presencia de BEPD en el EEG y/o crisis epilépticas. Los cambios estructurales, según la resonancia magnética, son siempre de naturaleza congénita, debido a la patología del período prenatal. Por otro lado, las crisis epilépticas en pacientes con “patología dual” y actividad epileptiforme del tipo BEPD no tienen una clara relación de localización con sustratos morfológicos en el cerebro. Entre los pacientes examinados por nosotros, se observó una correlación de primer grado (coincidencia de la localización del foco según los datos de un examen neurológico, la naturaleza de las convulsiones, los resultados de EEG y MRI) solo en el 14,3% de los casos. Se encontró una falta completa de correlación en el 34,3% de los pacientes, es decir, ¡más de 1/3 de los pacientes!
La epilepsia que ocurre en estos pacientes tiene todas las características de la epilepsia focal idiopática (más a menudo - rolándico, con menos frecuencia - occipital), y la actividad de DEPD generalmente se observa multirregionalmente. Las más típicas son las convulsiones faringoorales, hemifaciales, faciobraquiales, versivas y generalizadas secundarias. Las convulsiones ocurren casi exclusivamente al despertar y quedarse dormido, su frecuencia es baja y necesariamente (!) desaparecen en la pubertad, como resultado de la terapia o espontáneamente. Durante el tratamiento de nuestros pacientes, se logró el alivio de las convulsiones en todos, con la excepción de un paciente: ¡97,1%!
Por lo tanto, a pesar de la presencia de cambios morfológicos en el cerebro, tanto locales como difusos, el cuadro clínico (la naturaleza de las convulsiones, los datos del EEG) y el curso de la epilepsia son idénticos a los de la epilepsia focal idiopática. Sin embargo, el problema radica en que, a pesar de la evolución absolutamente favorable de la epilepsia (lo que significa un alivio obligado de las convulsiones), el pronóstico para las funciones motoras y cognitivas en esta categoría de pacientes puede ser muy difícil. En este sentido, FEDSIM-DEPD no puede denominarse una forma de epilepsia "benigna". Manteniendo el primer criterio de epilepsia benigna (alivio obligatorio de las convulsiones), el segundo criterio (desarrollo motor y mental normal de los niños) - generalmente ausente. Esta es la diferencia fundamental entre FEDSIM-DEPD e IFE.
Los sustratos morfológicos congénitos más comunes en pacientes con FEDSIM-DEPD son: quistes aracnoideos, leucomalacia periventricular, atrofia cortical difusa de origen hipóxico-isquémico, polimicrogiria, hidrocefalia de derivación oclusiva congénita. Cuando se visualiza leucomalacia periventricular en la RM (bebés prematuros con encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica) e hidrocefalia oclusiva con derivación, es típico el desarrollo de parálisis cerebral (forma atónico-astática o doble diplejía) con epilepsia y/o DEP multirregional en el EEG. En presencia de polimicrogiria, se forma una clínica de la forma hemiparética de parálisis cerebral con epilepsia y / o DEPD. En pacientes con quistes aracnoideos y porencefálicos, es posible identificar hemiparesia congénita, trastornos del habla, del comportamiento (incluido el autismo) e intelectual-mnésicos en combinación con BEPD en el EEG. Una vez más, cabe señalar que la evolución de la epilepsia en los pacientes de este grupo siempre es favorable. Al mismo tiempo, los trastornos del movimiento y los trastornos mnésicos intelectuales pueden ser muy graves y provocar una discapacidad grave.
Algunas publicaciones señalan el papel del daño orgánico temprano en el tálamo como consecuencia de los trastornos hipóxico-isquémicos en el período perinatal. Los trastornos estructurales en el tálamo pueden conducir a la hipersincronización de las neuronas, su "disparo", lo que contribuye al mantenimiento de una "mayor disposición convulsiva" hasta el inicio de la pubertad. Guzzetta et al. (2005) describieron 32 pacientes con lesiones talámicas en el período perinatal; al mismo tiempo, 29 de ellos tenían signos electroclínicos de epilepsia con estado epiléptico eléctrico en la fase de sueño no REM. Se ha sugerido que los núcleos ventrolateral y reticular del tálamo, así como un desequilibrio en los sistemas mediadores GABA, son los responsables del desarrollo de actividad epileptiforme continua continua (según la morfología - DEPD) en la fase de sueño lento. Según H. Holthausen ( Holthausen, 2004, comunicación personal), las BEPD son un reflejo electroencefalográfico de la leucopatía perinatal. Es la derrota de la materia blanca (vías conductoras) del cerebro lo que conduce al desarrollo de epilepsia focal "descendente idiopática", combinada con DEPD. Por lo tanto, FEDSIM-DEPD a menudo ocurre en bebés prematuros con parálisis cerebral y leucomalacia periventricular en la resonancia magnética. Sin embargo, esto no explica la aparición de BECP en niños neurológicamente sanos y con EFI, en los casos en los que no hay alteraciones motoras, es decir, no hay lesión de sustancia blanca.
El deterioro cognitivo en FEDSIM-DEPD se debe a tres razones principales. Primero, los cambios morfológicos en el cerebro que ocurren en el período prenatal. Estos cambios son irreversibles, no podemos influir en ellos con medicamentos, sin embargo, no progresan. En segundo lugar, los ataques epilépticos frecuentes y, especialmente, la actividad epileptiforme continua y continua pueden conducir a graves trastornos de la praxis, la gnosis, el habla y la conducta. Formada en el cerebro en desarrollo de un niño, la actividad epileptiforme conduce a un "bombardeo" eléctrico constante de los centros corticales de praxis, gnosis, habla y movimiento; lleva a su "sobreexcitación", y luego al "bloqueo" funcional de estos centros. Hay una ruptura funcional de las conexiones neuronales debido a la actividad epileptiforme a largo plazo. Al mismo tiempo, nos importa el índice de actividad epileptiforme, su prevalencia (el carácter difuso más desfavorable y la extensión bifrontal), así como la edad a la que se manifiesta esta actividad.
También existe un tercer mecanismo para la formación de deterioro cognitivo en pacientes con FEDSIM-DEPD. Desde nuestro punto de vista, un factor importante en el desarrollo del déficit cognitivo en esta categoría de pacientes es " trastorno congénito de los procesos de maduración cerebral". La etiología de este proceso es desconocida. Aparentemente, está determinado por una combinación de dos razones: la predisposición genética y la presencia de varios factores de estrés que afectan el desarrollo intrauterino del niño. Marcador específico de inmadurez cerebral - la aparición en el EEG de "patrones epileptiformes benignos de la infancia" - BEPD. En este sentido, el uso de hormonas esteroides que promuevan la "maduración cerebral", y no los FAE, tiene el efecto más efectivo en cuanto a la mejora de las funciones cognitivas en pacientes con FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) sugirieron que el patrón EEG de BEPD está controlado por un gen autosómico dominante con penetrancia dependiente de la edad y expresividad variable. Desafortunadamente, la terapia antiepiléptica, que afecta la actividad epileptiforme, no siempre tiene un claro efecto positivo en la reducción de los trastornos neuropsicológicos. A medida que crecen y maduran (principalmente - pubertad) hay una mejora gradual en las funciones cognitivas, la capacidad de aprendizaje y la socialización de los pacientes. Sin embargo, las funciones cognitivas deterioradas, de gravedad variable, pueden persistir durante toda la vida, a pesar del alivio de las convulsiones y el bloqueo de la actividad epileptiforme.
Con base en los resultados obtenidos y los datos de la literatura, hemos desarrollado criterios diagnósticos del síndrome FEDSIM-DEPD.
1. Predominio por sexo de pacientes masculinos.
2. El debut de las crisis epilépticas a la edad de 11 años con un máximo en los primeros 6 años (82,9%) con dos picos: en los primeros 2 años de vida ya la edad de 4 a 6 años. Suele debutar con espasmos infantiles.
3. El predominio de crisis focales motoras (hemifaciales, braquiofaciales, hemiclónicas), crisis focales emanadas de la corteza occipital (alucinaciones visuales, crisis versivas, crisis de cojera) y crisis convulsivas generalizadas secundarias.
4. Es posible una combinación de convulsiones focales y pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonías negativas, ausencias atípicas).
5. Frecuencia relativamente baja de convulsiones generalizadas focales y secundarias.
6. Confinamiento cronológico de las crisis focales al sueño (aparición al despertar y al dormirse).
7. Déficit neurológico en la mayoría de los pacientes, incluido deterioro motor y cognitivo; a menudo la presencia de parálisis cerebral.
8. Actividad EEG de fondo: la desaceleración theta de la actividad principal es característica en el contexto de un aumento del índice de actividad beta difusa.
9. La presencia en el EEG, principalmente en las derivaciones temporales centrales y/u occipitales, de un patrón EEG específico: patrones epileptiformes benignos de la infancia, que a menudo ocurren de forma multirregional y difusa con un aumento en la fase de sueño no REM.
10. En la neuroimagen se comprueban en todos los casos signos de daño cerebral perinatal, principalmente de origen hipóxico-isquémico. Estos cambios morfológicos pueden ser tanto locales como difusos, con una lesión predominante de la sustancia blanca (leucopatía).
11. La remisión de las crisis epilépticas se logra en todos los casos; más tarde, se bloquea la actividad epileptiforme en el EEG. Las deficiencias neurológicas (motoras y cognitivas), por regla general, permanecen sin cambios.
Así, se mantienen 5 criterios principales en todos los casos de síndrome FEDSIM-DEPD: aparición de crisis epilépticas en la infancia; la presencia de crisis focales (variantes de hemiclónicas o focales, que emanan de la corteza occipital) y/o crisis convulsivas generalizadas secundarias asociadas al sueño; la presencia de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD) en el EEG; la presencia de cambios estructurales en el cerebro de origen perinatal durante la neuroimagen; alivio completo de las crisis epilépticas antes de que el paciente llegue a la edad adulta.
Arroz. 1. La frecuencia de inicio de crisis en cada intervalo anual (%).Arroz. 2. Paciente Z.R.
Monitoreo video-EEG: Durante el sueño se registra actividad epileptiforme multirregional: en la región temporal central derecha con extensión a la región parietal-occipital derecha, en las regiones del vértice frontal-central-parietal, en la región frontal izquierda en forma de picos de baja amplitud. Los cambios epileptiformes tienen la morfología de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD).
Arroz. 3. Paciente M.A., 8 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Retraso en el desarrollo psicoverbal.
Monitorización video-EEG: Se registra la actividad epileptiforme, que se presenta en forma de descargas BEPD bilaterales con una amplitud de hasta 200-300 μV de diferente grado de sincronización en las regiones temporales occipital-posterior con una extensión pronunciada a las regiones del vértice con un inicio alternativo tanto en las regiones posteriores derechas (más a menudo) como en los departamentos izquierdos.
Figura 4. Paciente A. N., 10 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Convulsiones hemiconvulsivas del lado derecho.
Monitoreo video-EEG : Se registra actividad epileptiforme regional (DEPD), presentada de forma independiente en la región temporo-centro-frontal izquierda con extensión periódica a las secciones posteriores izquierdas y en la región centro-frontal derecha con tendencia a extenderse a todos los electrodos del hemisferio derecho.
Arroz. 5. Paciente Z.R., 2 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Convulsiones hemiclónicas del lado izquierdo con parálisis de Todd.
RM cerebral: Fenómeno de leucopatía poshipóxica residual de la sustancia blanca periventricular de ambos lóbulos parietales: áreas bien definidas de aumento de señal T2, hiperintensas en FLAIR, localizadas en la sustancia blanca de los lóbulos fronto-parietal y parietal-occipital. Ventriculomegalia secundaria de los ventrículos laterales.
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Zalevsky Timur Romanovich, 2 años 6 meses (30/08/2014) FAE aceptados: no recibe. Se realizó monitorización video-EEG durante 4 horas en estado de vigilia activa y pasiva, durante el sueño diurno y al despertar, con pruebas funcionales. Registro de parámetros: El estudio se realizó utilizando el esquema internacional de aplicación de electrodos “10-20”. Electrodos adicionales: ECG. Sistema de monitoreo de video-EEG - Nihon Kohden, Japón. EEG en estado de vigilia. El registro de la vigilia se realizó principalmente con los ojos abiertos, el niño es motor activo, se notan una gran cantidad de artefactos motores y miográficos. La actividad principal se evaluó con una mirada cercana al objeto y en el momento de cerrar los ojos: en las regiones occipitales de los hemisferios, actividad rítmica con una frecuencia de 6-7 Hz, una amplitud de hasta 70 μV, el equivalente del ritmo alfa, se registra fragmentariamente. En el estado de vigilia activa en las regiones frontocentrales se registra un ritmo sensoriomotor arqueado, con una frecuencia de 8 Hz y una amplitud de hasta 50 μV. La actividad beta está representada al máximo en las regiones frontotemporales de los hemisferios, con lateralización variable, frecuencia de 14 a 24 Hz, amplitud de hasta 20 μV, a menudo difícil de diferenciar en el contexto de los artefactos miográficos. Biooccipito-temporalmente, periódicamente con lateralización variable, se registran potenciales polifásicos irregulares de rango theta-delta - ondas delta occipitales de niños. Las formas lentas de actividad se presentan ampliamente, de forma difusa en forma de ondas de baja amplitud, predominantemente en el rango theta, con menos frecuencia en el rango delta, levemente En la vigilia, la actividad epileptiforme regional en las regiones occipitales izquierda y derecha se registra de forma independiente en en forma de picos únicos y ondas agudas, con una amplitud de hasta 80 μV. pruebas funcionales. No se realizó la prueba de apertura y cierre de ojos. La prueba con fotoestimulación rítmica se realizó a frecuencias de 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz, no se registraron formas de actividad fotoparoxística. No se reveló una clara reacción de asimilación del ritmo. No se realizó una prueba de hiperventilación. Grabación del sueño. A medida que se iba durmiendo, se notaba una disminución del índice de actividad básica, hasta una reducción y aumento de la actividad difusa de ondas lentas en el rango theta. En este contexto, se registran destellos sincrónicos bilaterales de ondas delta lentas con una amplitud de hasta 220 μV, con un predominio de amplitud bifrontal, periódicamente con un cambio a las regiones centrales: el fenómeno de hipersincronización hipnagógica (un fenómeno fisiológico de la etapa de siesta ). En la primera y segunda etapa del sueño se registra la aparición de potenciales de vértice en las partes centrales de los hemisferios, con una amplitud de hasta 170 μV. También se registraron potenciales agudos similares a los complejos de onda aguda-lenta en las regiones frontocentrales, con predominio de amplitud a lo largo de las derivaciones del vértice. Teniendo en cuenta las características morfológicas y de localización, estos patrones pueden considerarse en el marco de los tránsitos de sueño fisiológicos atípicos: potenciales de vértice. La segunda etapa está directamente representada por "husos de sueño": formas de actividad rítmica rápida en las partes frontocentrales de los hemisferios, con una frecuencia de 12-14 Hz, una amplitud de hasta 80 μV y complejos K en forma de ondas lentas difusas o potenciales polifásicos, con una amplitud máxima en las partes centrales de los hemisferios, hasta 260 μV. Durante el registro del sueño, las ondas de forma puntiaguda arqueada con una frecuencia de 6-7 Hz, 14 Hz se registran periódicamente en las regiones temporales de los hemisferios, a menudo con una tendencia a la distribución difusa: transiciones de sueño fisiológicas no epilépticas de " 6-14 Hz". El sueño delta estuvo acompañado en parte de las épocas de registro por un aumento en la representación de actividad difusa de ondas lentas de gran amplitud, primero al 50% y luego al 80% del registro, con una reducción gradual simultánea en los patrones fisiológicos del sueño. En el transcurso del sueño, se detecta una ralentización theta-delta regional periódica en la región temporal derecha, así como en la región occipital-temporal izquierda de forma independiente. En este contexto, en la estructura de la desaceleración regional, un índice bajo registra actividad epileptiforme regional en las regiones occipitales izquierda y derecha de forma independiente, con menos frecuencia en la región temporal posterior derecha (T6) con extensión a las regiones temporales del hemisferio ipsilateral, como así como biooccipitalmente en forma de picos únicos y agrupados y ondas agudas, complejos pico-onda lenta, onda aguda-lenta, amplitud hasta 160 μV. No se registraron eventos clínicos durante el estudio. Conclusión: El ritmo principal corresponde a la edad. El sueño se modula por etapas. Se visualizan los patrones fisiológicos del sueño. En el transcurso del sueño, se detectó una desaceleración theta-delta regional periódica en la región temporal derecha, así como en la región occipital-temporal izquierda de forma independiente. En vigilia, la actividad epileptiforme regional se registró con un índice extremadamente bajo en las regiones occipitales izquierda y derecha de forma independiente en forma de picos únicos y ondas agudas. Durante el sueño, en la estructura de desaceleración regional, un bajo índice registró actividad epileptiforme regional en las regiones occipitales izquierda y derecha de forma independiente, con menos frecuencia en la región temporal posterior derecha (T6) con extensión a las regiones temporales del hemisferio ipsilateral, como así como biooccipitalmente en forma de picos únicos y agrupados y ondas agudas, complejos pico-onda lenta, onda aguda-lenta. No se han reportado ataques epilépticos. Le preocupa el retraso en el desarrollo del habla (no usa palabras individuales de imágenes, no las usa en la vida cotidiana, el habla es tranquila, por la nariz), entiende el habla hablada, sigue instrucciones simples, según el defectólogo hay elementos de autismo. La audición y la visión son normales. Embarazo y desarrollo temprano por edad. Vivimos en la región de Yaroslavl, dígame si es necesario, según la conclusión del EEG de una consulta interna.