اپیزودهای کاهش فعالیت منطقه ای با عناصر صرعی. رمزگشایی پارامترهای الکتروانسفالوگرام (EEG) مغز. صرع خوش خیم دوران کودکی با حمله اکسیپیتال

08.04.2004

رودریگز وی.ال.

طبقه‌بندی مدرن صرع و سندرم‌های صرع همچنین شامل معیارهای EEG می‌شود، که قبلاً نیاز به تعامل نزدیک بین پزشک و تشخیص عملکرد را نشان می‌دهد.

ما 150 مورد صرع و 150 مورد بیماری پراکسیسمال و غیرپاروکسیمال غیر صرعی را جمع آوری کردیم که در آنها تشخیص توسط پزشک پس از نتیجه گیری تشخیص عملکردی نادرست بود و تقریباً در همه این موارد داروهای ضد تشنج تجویز شد. نحوه تایپ چنین آرایه ای بسیار ساده است - ما آرشیوها را بررسی کردیم.

نتیجه گیری کلی ما در مورد علت، تعامل نامطلوب بین پزشک و متخصص تشخیص عملکردی است. این با جزئیات بیشتری منعکس شد:

1. در تشخیص بیش از حد صرع ، (اغلب این با نتیجه گیری یک تشخیص دهنده عملکردی در مورد وجود "فعالیت صرعی" یا وجود "فعالیت حمله ای" همراه بود، اگرچه وجود نداشت.) متخصصان مغز و اعصاب در چنین مواردی فقط نتیجه را مطالعه کردند، اما انجام دادند. به منحنی نگاه نکنید، بیشتر به این دلیل که آنها با EEG آشنا نیستند. ضبط‌شده روی دستگاه‌های جوهری بررسی نشد، زیرا ناخوشایند و طولانی است، پرینت‌های منحنی‌های دیجیتال EEG - زیرا آنچه توسط رایانه چاپ می‌شود قبلاً جزم تلقی می‌شود - شما هرگز نمی‌دانید که یک نوروفیزیولوژیست گناهکار زنده چه گفته است، - حالا رایانه گفت. ! علاوه بر این - او نشان داد - برخی از کوره های زیبا، و حتی رنگی!

تشخیص بیش از حد در موارد استفاده از دستگاه های با نتیجه گیری خودکار به طور معنی داری بیشتر بود.

اغلب، فلاش امواج آهسته در طول هیپرونتیلاسیون (ناهموار، که کیفیت آن در محفظه های محافظ کنترل نمی شود) به عنوان فعالیت صرعی در نظر گرفته می شد.

تا حدودی کمتر، اگرچه اغلب، پدیده های طبیعی EEG کودکان (پتانسیل های چند فازی - امواج بادبان)

تا حدودی کمتر، شیوع امواج آهسته موضعی یا کاهش سرعت محلی کوتاه مدت فعالیت صرعی نامیده می شد.

تا حدودی کمتر - مصنوعات فیزیولوژیکی (به اصطلاح "چشمک زدن" یا مصنوعات ناشی از حرکات تیز کوتاه، که همچنین در یک دوربین محافظ قابل کنترل نیستند)

حتی به ندرت، پدیده خواب EEG (پتانسیل های راس، کمپلکس های K، پتانسیل راس گذرا حاد) به عنوان پدیده صرعی در نظر گرفته می شد.

در وهله آخر، دلیل تشخیص بیش از حد صرع، ثبت فعالیت صرعی واقعی در نوار مغزی بود که صادقانه توسط متخصص تشخیص عملکردی به عنوان صرع یا حمله ای اشاره کرد، اما بدون توضیح بیشتر. و اگرچه هیچ تظاهرات صرع بالینی وجود نداشت (به عنوان مثال، فقط سردرد، بیش فعالی، شب ادراری، تیک وجود داشت)، متخصص مغز و اعصاب یا روانپزشک تابع تشخیص عملکرد بود.

2. عدم تشخیص صرع با مشکلات متخصصان مغز و اعصاب همراه بود که در مواردی که فعالیت صرعی ثبت نشده بود توسط عملکردگرایان رهبری می شد. اما همچنین با ناکارآمدی مرتبط با کیفیت ضعیف تشخیص عملکرد همراه بود: آماده سازی نامناسب بیمار، نادیده گرفتن یا انجام نادرست تست های عملکردی، ناتوانی در ارزیابی مورفولوژی معمولی این فعالیت به دلیل "برش" فعالیت با دامنه بالا. روی دستگاه های نوشتن جوهر ضبط شده است.

زمانی که نوار مغزی بر روی دستگاه‌های جوهرنویس قدیمی ثبت می‌شد، مشخص نشدن فعالیت صرعی شایع‌تر بود.

اگر ما با یک مورد به ظاهر ایده آل روبرو بودیم - همزمانی نتیجه گیری یک متخصص مغز و اعصاب در مورد وجود صرع و وجود فعالیت صرعی در EEG، هنوز فضایی برای ازدواج درمانی وجود داشت (نمونه آن غیبت مکرر واقعاً قابل توجه و پاتوژنومیک است. فعالیت صرعی در سندرم جانز، اما حضور مکرر پدیده‌های حمله‌ای کانونی تصادفی). در نتیجه، انتصاب کاربامازپین در این سندرم منع مصرف دارد.

ما این پدیده را به عنوان فقدان نمونه‌سازی فعالیت صرعی تعریف کردیم.

در جریان کار، وجود برخی "افسانه ها" که مشخصه اتاق های EEG مختلف یا مشخصه پزشکان بود نیز به طور غیرمنتظره آشکار شد.

افسانه های کارکردگرا:

EEG های نرمال با دامنه کم در بزرگسالان به عنوان فعالیت پس زمینه پاتولوژیک تفسیر می شوند و می توانند به عنوان "تغییرات عمومی مغزی" تفسیر شوند، اغلب به عنوان "منتشر" یا، در نتیجه، به عنوان تظاهرات انسفالوپاتی تفسیر می شوند.

افزایش درصد در سطح فعالیت موج آهسته در طول هایپرونتیلاسیون بنا به دلایلی به عنوان معیاری برای موفقیت یا شکست درمان در نظر گرفته شد. این مبتنی بر ایده "آمادگی تشنجی" بود، که گفته می شود در صورت وجود فعالیت موج آهسته بیشتر در طول هیپرونتیلاسیون، بیشتر است.

نتایج غیرمعمول، که علاوه بر بیان وجود یا عدم وجود فعالیت صرعی و ارزیابی صحیح یا نادرست پس زمینه، حاوی نتایجی در مورد وجود فشار خون داخل جمجمه و به عنوان مثال، "وازواسپاسم شدید در وسط است. شریان مغزینیمکره چپ"؛

برخی از کارکردگرایان به کلی از این مشکل اجتناب کرده‌اند، زیرا عدم آگاهی پزشکان و شاید تنبلی خودشان، این امکان را به آنها می‌دهد. ما در مورد آن صحبت می کنیم حبس خودکار، که باید توسط خود سیستم EEG (!؟) انجام شود. یکی از این سیستم ها توسط متخصص تشخیص عملکرد جمهوری کریمه رد شد - الکتروانسفالوگرافی نورون-اسپکتروم ساخته شده در ایوانوو، دیگری با خیال راحت کار می کند و در 80٪ موارد فعالیت صرع را در افراد سالم پیدا می کند - Encephalan، Taganrog).

افسانه های پزشکان

اگر فرد صرعی فعالیت صرعی نداشته باشد، به این معنی است که دستگاه بد است یا تشخیص عملکرد بد است، یا در مورد شبیه سازی یا، در بدترین حالت، تشدید بیماری صحبت می کنیم (این مورد بیشتر برای متخصصان پزشکی معمول است). ;

اگر فعالیت صرعی وجود داشته باشد، پس باید صرع وجود داشته باشد.

تجسم کامپیوتری کانون صرع می تواند میزان مداخله جراحی مغز و اعصاب را نشان دهد.

در نتیجه 300 تشخیص نادرست.

چنین تصویر ناامید کننده ای منجر به ایجاد دستورالعمل هایی برای تشخیص های عملکردی و دستورالعمل هایی برای متخصصان مغز و اعصاب شد که تقریباً، اما نه کاملاً یکسان هستند. برای تشخیص های عملکردی، آن را به سادگی با چارچوب اصطلاحات، هنجارهای سن و تصاویر نشان می دهد، و برای پزشکان با شرح مختصری از سندرم های صرع، توصیه هایی در مورد ویژگی های تهیه و انجام EEG در بیماران مبتلا به سندرم های صرع مختلف، گزارش داده ها تکمیل می شود. در مورد اپیدمیولوژی پدیده های مختلف صرعی، تکامل آنها (تحت تاثیر داروها).، یا طبیعی).

در جایی که پزشک و متخصص تشخیص عملکردی شروع به صحبت کردن به یک زبان کردند، نتایج خوب دیری نپایید - آنها قبلاً پس از حدود یک ماه مشخص شده بودند.

در اینجا یک نسخه کلی تقریبی از دستورالعمل برای هر دو آمده است:

استفاده از EEG در صرع شناسی اهداف مختلفی دارد:

تشخیص فعالیت صرع - به منظور تأیید ماهیت صرعی اختلالات تشنج؛

شناسایی ویژگی های فعالیت صرع شناسایی شده - مانند محل، ویژگی های مورفولوژیکی، ارتباط زمانی با رویدادهای خارجی، تکامل در طول زمان، هم خود به خود و هم تحت تأثیر درمان.

تعیین ویژگی های زمینه فعالیت الکتریکی، که در آن فعالیت صرع ثبت شده است.

نظارت بر اثربخشی درمان

وظیفه اصلی EEG در صرع بالینی- تشخیص فعالیت صرع و شرح ویژگی های آن - مورفولوژی، توپوگرافی، پویایی توسعه، ارتباط با هر رویداد. شکی نیست که مطمئن ترین و آموزنده ترین EEG در طول خود حمله است.

فعالیت صرعی- این اصطلاح زمانی به کار می رود که وضعیت بیمار و الگوی EEG شکی در مورد وجود صرع ایجاد نکند (به عنوان مثال، ثبت شده در طول خود حمله یا وضعیت صرع).

الگوی تشنج صرع- پدیده ای که یک تخلیه تکراری است، شروع و پایان نسبتاً ناگهانی، با پویایی مشخصه توسعه، حداقل چند ثانیه طول می کشد.

این فعالیتی است که معمولاً با تشنج صرع همزمان می شود. اگر الگوهای تشنج صرع در زمان ثبت آنها همراه نباشد علائم بالینیصرع - آنها تحت بالینی نامیده می شوند.

با این حال، واضح است که چنین رویدادی نادر و مهمتر از همه کوتاه مدت، مانند یک حمله، تقریباً امکان ثبت آن را منتفی می کند. علاوه بر این، ثبت EEG بدون تداخل در طول تشنج تقریبا غیرممکن است.

بنابراین، در عمل، ثبت EEG تقریباً همیشه فقط برای دوره بین راهی استفاده می شود، و از این رو اصطلاح منطقی صحیح، هرچند تا حدودی "دیپلماتیک" استفاده می شود:

فعالیت صرعی -انواع خاصی از نوسانات در نوار مغزی، مشخصه کسانی که از صرع رنج می برند و در دوره بینایی مشاهده شده است.

در دوره اینترکتال در EEG بیداری، در 35-50٪ از بیماران مبتلا به صرع بدنام تشخیص داده می شود. نام "صرع" نیز با این واقعیت تعیین می شود که چنین فعالیتی نه تنها در بیماران مبتلا به صرع، بلکه در تقریباً 3٪ از بزرگسالان سالم و 10٪ از کودکان می تواند رخ دهد. در بیماران عصبی و بیمارانی که تشنج آشکارا غیر صرعی دارند، در 40-20 درصد موارد ثبت می شود.

نتیجه این است که EEG ثبت شده در حین حمله دارای ارزش تشخیصی بالایی است و EEG دوره اینترکتال متأسفانه بسیار کم است.

الکتروانسفالوگرافی در زمینه صرع شناسی بالینی با مجموعه ای ساده و نسبتاً محدود از اصطلاحات عمل می کند که فیزیولوژیست های عصبی باید به آن پایبند باشند و دانستن آن برای پزشکان مفید است. اصطلاحات (و این زبان مشترک ارتباط بین پزشک و فیزیولوژیست عصبی است) باید با استانداردهای واژه نامه مطابقت داشته باشد. فدراسیون بین المللی انجمن های الکتروانسفالوگرافی (از سال 1983).

طبق استانداردهای واژه نامه فدراسیون بین المللی انجمن های الکتروانسفالوگرافی، رایج ترین اصطلاح EEG در نتیجه گیری ما این است: آمادگی تشنجی » نه از سال 1983

اخلاق خاصی برای مدت طولانی در تشخیص عملکردی ایجاد شده است: نتیجه نه تنها باید در قالب یک توصیف و نتیجه گیری، بلکه با مطالب واقعی ارائه شود و هر آنچه در نتیجه گیری به آن اشاره شده است باید نشان داده شود.

بنابراین، فعالیت صرعی شامل موارد زیر است:

سنبله

پلی اسپایک (چند سنبله)

موج تیز

مجتمع "موج اوج آهسته"

مجتمع "موج تند - موج آهسته"

مجتمع "Polyspike-Slow Wave"

و این همه است!

تخلیهفلاش فعالیت صرعی نامیده می شود.

فلاش- گروهی از امواج با ظاهر و ناپدید شدن ناگهانی که به وضوح از فعالیت پس زمینه با فرکانس، شکل و / یا دامنه متمایز می شوند. این نشانه ای از آسیب شناسی نیست و مترادف با اصطلاح " نیست. پاراکسیسم” (شعله ور شدن امواج آلفا، فلش امواج آهسته و غیره).

فعالیت پراکسیسمال- بنابراین، یک اصطلاح گسترده تر و در نتیجه کمتر دقیق تر از "صرع" یا "صرع" است. شامل پدیده های EEG با ویژگی های کاملاً متفاوت برای صرع - به عنوان رکوردی از خود تشنج "فعالیت صرع")، فعالیت صرعی در دوره بین رحمی، و تعدادی از پدیده های غیر مرتبط با صرع، مانند، برای مثال، "فلش"

پراکسیسمالیک پدیده EEG است که به طور ناگهانی رخ می دهد، به سرعت به حداکثر می رسد و به طور ناگهانی پایان می یابد، به وضوح از فعالیت پس زمینه متمایز می شود.

عبارت " فعالیت صرعی " در 2 مورد استفاده می شود:

1. زمانی که در حین حمله ثبت می شود.

این فعالیت ممکن است حاوی پدیده های صرعی باشد یا نباشد. الگوهای تشنج صرع:

پلی اسپایک در حال انجام،برنج. 1

الگوی تشنج روانی حرکتی،شکل 2;

تناقض این است که هیچ فعالیت صرعی وجود ندارد.

عکس. 1. ضبط در طول تشنج جزئی. کودک 8 ساله، هموفیلی، تشنج جزئی. الگوی تشنج کانونی صرع: یک پلی اسپایک مداوم در حال افزایش دامنه.

2. زمانی که برنامه فعالیت حمله ای شک نداشته باشد، حتی اگر خارج از حمله ثبت شده باشد.

تنها مثال، گرافیک EEG است غیبت معمولی ، شکل 3

هنگام توصیف فعالیت صرعی ما به عنوان مبنا قرار دادیم الگوهای EEG ارثیمرتبط با صرع

برنج. 2. الگوی تشنج روانی حرکتی

شکل 3. یک الگوی غیبت معمولی

ترکیب خاصی از ویژگی های EEG ژنتیکی می تواند تظاهرات سندرم های صرعی مختلف را نشان دهد. از 5 الگوی مهم (طبق گفته H. Doose)، 3 الگوی مورد مطالعه و کمتر مورد بحث قرار گرفته اند:

مجتمع های موج سنبله تعمیم یافتهدر حالت استراحت و در هنگام هایپرونتیلاسیون (HRV)

واکنش فوتوپروکسیسمال– FPR (RSP) ناشی از تحریک عکس ریتمیک. اوج شیوع FPR بین 5 تا 15 سالگی است.

امواج تیز خوش خیم کانونی- FOV. بیشتر در کودکان 4 تا 10 ساله شایع است.

این الگوهای EEG نشان دهنده تظاهرات بالینی اجباری صرع نیست، بلکه فقط نشان دهنده وجود یک استعداد ژنتیکی است. هر یک از آنها با فراوانی خاصی در افراد سالم از نظر فنوتیپی در جمعیت عمومی رخ می دهد.

1. GSW - امواج سنبله تعمیم یافته.

ماهیت ارثی GSV توسط W. Lennox در مطالعات دوقلو در سال 1951 به اثبات رسید. بعداً، ماهیت مستقل وراثت GSV و GSV خود به خود در طول تحریک نوری ثابت شد. نوع وراثت چند ژنی است، با بیانی وابسته به سن.

فراوانی وقوع HSP دارای 2 اوج سنی است: اولی - از 3 تا 6 سال، دوم - از 13 تا 15 سال. در جمعیت کودکان سالم از 1 تا 16 سال، این پدیده بیشتر (2.9٪) در سن 7-8 سالگی رخ می دهد.

FGP ها معمولاً با صرع های ایدیوپاتیک عمومی عمومی اولیه همراه هستند که در دهه اول یا اوایل دهه دوم زندگی شروع می شوند.

نمونه های معمولی: پیکنولپسی کالپ، سندرم هرپین-جانز، سندرم بیداری گراند مال (گوورز-هاپکینز).

شکل 4. GSV. سندرم Herpin-Yantz: در یک پس‌زمینه به طور کلی طبیعی از فعالیت الکتریکی - تخلیه‌های عمومی خودبخودی دو طرفه همزمان اولیه امواج پلی اسپایک بدون دوره تکرار صحیح.

2. FPR - واکنش فوتوپروکسیسمال.طیف گسترده ای از تظاهرات را پوشش می دهد: از امواج تیز تا کمپلکس های موج اسپایک معمولی یا نامنظم تعمیم یافته. خود FPR به عنوان وقوع کمپلکس‌های موج اسپایک نامنظم در پاسخ به تحریک نوری ریتمیک تعریف می‌شود (شکل 5).

شکل 5. GSV در حین تحریک نوری - FPR در پاسخ به تحریک نوری ریتمیک با فرکانس 16 هرتز. تنها مادربزرگ در دیسکو با یک بارق کار

نمایندگی در جمعیت کودکان سالم از 1 تا 16 سال 7.6٪ است. اوج بیان بین 5 تا 15 سالگی

تظاهرات بالینی در افراد مبتلا به FPR بسیار متنوع است. FPR اغلب در صرع فوتوژنیک که در نوجوانی رخ می دهد، در کودکان مبتلا به تشنج ژنرالیزه ایدیوپاتیک بدون تحریک فتوژنیک، در صرع های جزئی علامت دار و ایدیوپاتیک و در تشنج های تب دار تشخیص داده می شود. به طور کلی، صرع به ندرت در افراد مبتلا به FPR رخ می دهد - در حدود 3٪ موارد. علاوه بر صرع، FPR با سایر بیماری‌های حمله‌ای همراه است: سنکوپ، کابوس‌های شبانه، بی‌اشتهایی عصبی، میگرن. افزایش آمادگی حمله ای پس از مصرف الکل خود را به شکل افزایش قابل توجه حساسیت به نور به فلاش ها و پاسخ فوتومیوکلونیک به تحریک نوری ریتمیک نشان می دهد. این با هیپومنیزیمی مرتبط است، pH شریان به سمت قلیایی تغییر می کند، از 7.45 تا 7.55. حساسیت به نور برای مدت طولانی باقی نمی ماند. یک نوار مغزی ثبت شده 6 تا 30 ساعت پس از آخرین مصرف الکل، پاسخ فتومیوکلونیکی عظیمی را نشان می دهد، که تشدید آن می تواند منجر به ایجاد یک نوع معمولی شود. گرند مال، که می تواند حتی چند دقیقه پس از توقف تحریک نور ادامه یابد (شکل 6).

شکل 6. تظاهرات "پاسخ فتومیوکونیک".
EEG 12 ساعت پس از آخرین نوشیدنی.

3. FOV - امواج تیز خوش خیم کانونی.

مشخصه صرع جزئی خوش خیم ایدیوپاتیک (" رولاندیک» - سندرم نوراک-بیسر-گاستوت).

سنبله های زمانی مرکزیرا می توان در 5٪ از افراد در جمعیت عمومی از جمعیت سالم یافت، اغلب در سنین 4 تا 10 سال رخ می دهد. در حضور این الگو، صرع تنها در 8٪ از کودکان ایجاد می شود، با این حال، طیف تظاهرات بالینیدر ناقلین، FOV می تواند از عقب ماندگی ذهنی شدید تا اختلالات عملکردی خفیف، از تشنج ناشی از تب و صرع رولاندی تا صرع جزئی خوش خیم غیر معمول متغیر باشد. سندرم شبه لنوکس ) صرع با امواج پیک پیوسته در طول خواب آهسته (سندرم ESES), سندرم پاتری, سندرم Landau-Kleffner(شکل 7).

همچنین برخی از پدیده های نسبتاً خاص، دائماً رخ می دهد و مهم در سندرم های مختلف صرع وجود دارد:

الگوی هیپساریتمی - شکل 8 ;

الگوی سرکوب فلاش - شکل 9 .

مشکلات استفاده از EEG در صرع به طور عینی به موارد زیر مربوط می شود:

با نادر بودن امکان ثبت خود تشنج؛

با آثار حاصل از حرکات در طول تشنج؛

با درصد نسبتاً پایینی از تشخیص فعالیت صرعی در صرع.

با وقوع نسبتاً مکرر همان فعالیت در حالت های غیر صرع و حتی در افراد سالم.

شکل 7. FOV (امواج تیز خوش خیم کانونی). از نظر مورفولوژیکی - فعالیت صرعی "rolandic" با محلی سازی در اکسیپیتال منجر می شود. صرع خوش خیم کودکی ایدیوپاتیک، سندرم گاستات (نسخه اولیه - پانایوتوپولوس)

شکل 8. الگوی هیپساریتمی

شکل 9. الگوی سرکوب فلاش

چه چیزی می تواند میزان تشخیص صرع را بهبود بخشد؟

1.ضبط مکرر EEG

آمارها می گویند که 2 و 3 EEG مکرر می تواند درصد تشخیص فعالیت صرعی را از 30-50٪ به 60-80٪ افزایش دهد و ثبت های بعدی دیگر این شاخص را بهبود نمی بخشد. نیاز به ثبت نام مجدد نیز توسط وظایف خاص زیر تعیین می شود:

• تعیین ثبات کانون فعالیت صرع (در اولین و تنها ثبت نام، کانون ممکن است "تصادفی" باشد).
• هنگام انتخاب دوز موثر ACTH برای هیپساریتمی (2 هفته)؛
• ارزیابی اثربخشی درمان با ویتامین B-6 (3-5 روز).
• واکنش های اپی فعالیت "رولاندی" به Ospolot (Sultiam) - 2-3 روز.
• برای ارزیابی کفایت دوز AED های قدیمی ("اساسی") (در 3-4 ماه) یا خطر اثرات جانبیمرتبط با درمان
• کفایت دوز والپروات (یا سوکسیلپ) با فقدان معمولی؛
• مصرف بیش از حد باربیتورات ها - شکل 10.
• تشدید فعالیت صرع، و سپس تشنج در طول درمان با کاربامازپین (اشکال میوکلونیک صرع).

2.مدت زمان ثبت EEG

اولاً، طولانی شدن زمان، همانطور که بود، جایگزین ورودی های مکرر می شود، از سوی دیگر، ثبت نام های مکرر در شرایط مختلف (زمان روز، فصل، وضعیت بیمار - چه خوابیده یا نه، با معده خالی و غیره انجام می شود). .). طبق استانداردهای آلمان، نوار مغزی معمولی باید حداقل به مدت 30 دقیقه ضبط شود، در عمل ما 5 نمونه 1 دقیقه ای را ثبت می کنیم: پس زمینه با چشمان بسته، پس زمینه با چشمان باز، 3 دقیقه هیپرونتیلاسیون، تحریک نور ریتمیک 2 هرتز و 10 هرتز. ).

شکل 10. مصرف بیش از حد باربیتورات: کاهش سرعت فعالیت پس زمینه، بهم ریختن ریتم آلفا، فعالیت با فرکانس بالا 15-25 هرتز در لیدهای قدامی

3.استفاده و تفسیر صحیح کامل‌ترین، متنوع‌ترین و حتی بهتر - هدفمندترین مجموعه آزمایش‌های کاربردی کاربردی:

باز کردن/بستن چشم هاباید نه تنها افسردگی ریتم آلفا را نیز در نظر گرفت حساسیت به نور, واکنش پتانسیل های چند فازی;

تحریک نوری, (حساسیت به نورو نه فقط واکنش جذب ریتم).

محاکمه ماتسوکا- پیشنهاد در سال 1994؛

ارائه یک حمله به بیماران;

سازماندهی یک تحریک خاصبا صرع رفلکس یا شرایط حمله ای غیر صرعی. مثلا، رفلکس چشم و قلببا حملات کم رنگ حبس نفس، باعث علامت Chvostekیا دست زدن به پل بینی هایپراکسپلکسی);

خواندن صرع: به دلیل نادر بودن سندرم در مورد آن صحبت نکنید.

4. کم خوابی.

برای کاربرد آن، لازم است توزیع تشنج بر اساس زمان روز (فقط در خواب، پس از بیداری، ناشی از کمبود خواب - سوء ظن اشکال زمانی, رولندیک, سندرم لاندو-کلفنر، سندرم جانز، سندرم بیداری گراند مال).

می توان نه تنها توزیع روزانه تشنج، بلکه وابستگی آنها به فاز ماه یا چرخه قاعدگی را نیز در نظر گرفت. اثر ضد تشنج پروژستین ها و آندروژن ها و همچنین اثر تشنجی استروژن ها به خوبی شناخته شده است. بیشترین فراوانی تشنج در دوره قبل از قاعدگی، زمانی که کاهش پروژسترون و افزایش استرادیول وجود دارد، مشاهده می شود.

5.ضبط EEG در حالت خواب طبیعی - با صرع فقط در طول دوره خواب، سندرم ESES، Landau-Kleffner و در موارد خاص تشخیص افتراقی - سندرم های اوتاهارا, هیپساریتمی هاو غیره.

6. EEG با معده خالی.

پایش کودکان با فعالیت EEG صرعی تشخیص داده شده بدون صرع
پانیوکووا I.V.
بیمارستان بالینی کودکان شماره 9، اتاقی برای شرایط حمله ای، یکاترینبورگ
بر اساس داده های ادبیات جهانی، فعالیت صرعی در 1.9-4٪ از کودکان بدون تشنج صرع در طول یک مطالعه معمول الکتروانسفالوگرافی تشخیص داده می شود. اغلب، الگوهای منطقه ای، عمدتا به شکل DEND ثبت می شوند. فعالیت صرعی عمومی بسیار کمتر رایج است.

در سال 2009، 115 کودک با تغییرات صرعی مشخص شده در نوار مغزی برای مشاوره به اتاق حالت حمله ای بیمارستان بالینی کودکان شماره 9 فرستاده شدند. EEG برای سردرد، بیش فعالی، نقص توجه، تاخیر در رشد گفتار، فلج مغزی، اختلالات خواب انجام شد.

برخی از کودکان تحت مطالعه دوم EEG قرار گرفتند، در صورت امکان، نظارت تصویری-EEG از خواب، زیرا در برخی موارد تنها نتیجه‌گیری در مورد اختلالات صرعی در EEG یا سوابق مطالعه ناکافی یا با کیفیت بالا ارائه شد.

در طول مطالعه EEG و در طی مطالعات مکرر، فعالیت صرعی در 54 بیمار تایید شد. در موارد دیگر، آرتیفکت های میوگرام، ECG، رئوگرام ها، کمپلکس های پلی فازی، فعالیت حمله ایو غیره.

در بیشتر موارد، فعالیت صرعی در پسران - 59٪ (32 کودک) ثبت شد.

سن کودکان مبتلا به اختلالات شناسایی شده بین 5 تا 14 سال بود. اغلب، فعالیت صرعی در سن 5-8 سالگی ثبت شد و توسط DEND نشان داده شد. 3 بیمار کمپلکس اوج موج ژنرالیزه داشتند.

در اکثر موارد (41) فعالیت صرعی به شکل DEND دارای شاخص بازنمایی پایین بود و تنها در 4 بیمار ادامه یافت.

ساختار تشخیص کودکان با فعالیت صرعی شناسایی شده به شرح زیر بود: سندرم مغزی آستنی (30). سندرم اختلال عملکرد اتونومیک (6)؛ اختلال کم توجهی بیش فعالی (6); فلج مغزی (5)؛ فروپاشی مغز صرعی (3); عواقب عفونت عصبی منتقل شده (2)؛ عواقب یک آسیب شدید مغزی پس از سانحه (2). برخی از کودکان تحت معاینه اضافی (CT، MRI مغز) قرار گرفتند.

تصویربرداری عصبی اختلالات زیر را در این گروه نشان داد:

کیست عنکبوتیه مادرزادی لوب تمپورال - 2

لکومالاسی اطراف بطنی - 3

آتروفی مغزی - 2

برخی از کودکان، با در نظر گرفتن داده های تصویربرداری عصبی، وجود فعالیت صرعی در EEG، درمان ضد تشنج با Sorcom به مدت 3-6 ماه و به دنبال آن نظارت بر EEG توصیه می شود.

آماده سازی والپروئیک اسید برای 6 کودک (20-25 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) و 4 کودک - تری لپتال (25 میلی گرم بر کیلوگرم) تجویز شد. Trileptal برای کودکان مبتلا به کیست‌های مغزی لوب تمپورال و فلج مغزی (شکل همی‌پارتیک) تجویز شد.

در طول سال مشاهده کودکان این گروه هیچ تشنجی ثبت نشد. نظارت بیشتر بر این بیماران و نظارت بر اختلالات الکتروانسفالوگرافی به منظور اصلاح احتمالی اختلالات غیرصرعی مرتبط با فعالیت صرعی ضروری است.
الگوریتم های تاکتیکی در کار اتاق مانیتورینگ EEG-Video بخش تخصصی اعصاب
Perunova N.Yu.، Safronova L.A.، Rylova O.P.، Volodkevich A.V.
مرکز منطقه ای کودکان صرع و بیماری های پراکسیسمال

شماره 1 CSTO، یکاترینبورگ
مانیتورینگ ویدئویی الکتروانسفالوگرافی (EEG-VM)، که به شما امکان همگام سازی اطلاعات EEG و ویدئویی، تجسم تشنج های صرع، انجام مقایسه های بالینی و الکتروانسفالوگرافیک و روشن کردن شکل بیماری را می دهد، در حال حاضر آموزنده ترین روش برای تشخیص استاندارد صرع و غیر صرع است. -شرایط حمله ای صرعی

در CSTO شماره 1 در یکاترینبورگ، دفتر EEG-VM در سال 2002 ایجاد شد. تاکنون هیچ استانداردی برای انجام مطالعات EEG-VM در روسیه وجود ندارد، بنابراین بسیاری از رویکردهای تکنولوژیکی توسط کارکنان کابینه به تنهایی ایجاد شده است.

در طول سال، در دفتر EEG-VM برای دوره 2002-2009، تعداد کودکان و نوجوانان زیر 18 سال تقریباً به طور مداوم مورد بررسی قرار گرفت (1028-1162). کودکان در بیمارستان شماره 1 ODKB 58٪، بیماران سرپایی - 42٪ را تشکیل می دهند. از بین همه بررسی شده، 14.6 درصد کودکان سال اول زندگی هستند.

در نتیجه EEG-VM، تشخیص صرع در 44 درصد از بیماران معاینه شده حذف شد. دلایل بررسی در این گروه از بیماران عبارت بودند از: دیستونی رویشی- عروقی با پاروکسیسم سنکوپال، سندرم هیپرکینتیک، اختلالات خواب حمله ای، میگرن، کلیشه های حرکتی، اختلالات تبدیلی، خودارضایی نوزادی.

تشخيص صرع در 56% از افراد مورد معاينه ثابت و تاييد شد. صرع در این گروه در 61% موارد به صورت عمومی و در 39% موارد جزئی در نظر گرفته شد.

بر اساس تجربه چندین ساله در انجام مطالعات نظارت تصویری EEG در کودکان و نوجوانان، ما برخی از رویکردهای تکنولوژیکی یا الگوریتم‌های تاکتیکی ویژه را پیشنهاد کرده‌ایم.

انجام یک مطالعه در بیداری در اکثر بیماران شامل مجموعه ای استاندارد از تست های عملکردی (باز و بسته کردن چشم ها، تحریک نوری ریتمیک در محدوده های فرکانس مختلف، تحریک صوتی، هیپرونتیلاسیون) است. یک تست حساس برای صرع حساسیت به نور، RFU بلافاصله پس از بیدار شدن از خواب است. بسته به ویژگی های دوره بیماری، می توان از روش های خاص تحریک استفاده کرد - بازی، تحریک لمسی، تماشای تلویزیون (با صرع تلویزیون)، قرار گرفتن در معرض صدای تیز (با صرع مبهوت کننده)، خواندن متن پیچیده (با صرع). خواندن صرع). بیماران مبتلا به تشنج شبه صرع ممکن است در طول مکالمه تحریک شوند. نظارت بر کودک سن پاییندر بیداری و برای بیماران مبتلا به اختلال هوشیاری، معمولاً بدون استفاده از تست های عملکردی (به استثنای RFS طبق نشانه ها) انجام می شود.

مطالعه در وضعیت خواب در بیشتر موارد هنگام ثبت 1-2 چرخه کاملاً آموزنده است خواب در روزبعد از آموزش کم خوابی مطالعات در مورد وضعیت خواب شبانه (8 ساعت) با ماهیت انحصاری شبانه تشنج، تشخیص افتراقی تشنج های صرع و اختلالات خواب حمله ای، اختلالات رفتاری با ناتوانی در به خواب رفتن در طول روز انجام می شود. کابینه دارای توانایی و تجربه فنی در انجام مطالعات طولانی مدت (24-48 ساعت) است، اما نیاز به چنین مطالعاتی، به نظر ما، تنها در شرایط خاص (مثلاً در دوره آزمایشات بالینی) ایجاد می شود. یک مطالعه پلی گرافی از نظر فنی با استفاده از این مجموعه تشخیصی امکان پذیر است و در صورت لزوم انجام می شود - به عنوان مثال، در تشخیص اختلالات تنفسی صرع.

ما معتقدیم که اتاق EEG-VM باید فقط متعلق به خدمات بالینی باشد و در قلمرو یک بخش تخصصی واقع شود (به منظور جلوگیری از کمک نابهنگام در ایجاد تشنج های صرع، به ویژه سری و وضعیت آنها). تفسیر کافی از داده‌ها را فقط پزشکانی که آموزش‌های اولیه در زمینه نورولوژی - صرع دارند، می‌توانند انجام دهند، که در فیزیولوژی عصبی (EEG) نیز آموزش دیده‌اند. یک رویکرد فردی برای تهیه یک برنامه یا یک الگوریتم معاینه تاکتیکی برای هر بیمار توسط پزشک امکان به دست آوردن حداکثر اطلاعات تشخیصی را می دهد.

صرع کانونی در کودکان خردسال:

تجربه تراپی سه قلو
Perunova N.Yu.، Volik N.V.
بیمارستان بالینی کودکان منطقه ای شماره 1، یکاترینبورگ
تشنج کانونی صرع در دوران نوزادی به دلیل ویژگی‌های پدیدارشناسی بالینی آنها به سختی قابل تشخیص است و اغلب فقط در طول نظارت تصویری EEG شناسایی می‌شوند. در این رابطه، تصور نادرستی در مورد نادر بودن اشکال کانونی صرع در کودکان سال اول زندگی وجود دارد. در همین حال، اگر در بین صرع هایی که در سال اول زندگی شروع شده اند، سندرم وست 39 تا 47 درصد باشد، صرع کانونی علامت دار و کریپتوژنیک 23 تا 36 درصد است (Caraballo و همکاران، 1997؛ Okumura و همکاران، 2001). .

عوامل اتیولوژیک صرع کانونی علامت دار با شروع در دوران نوزادی عمدتاً شامل دیسژنزی مغزی (دیسپلازی قشر کانونی، پاکی ژیری، پلی میکروژیری، شیزنسفالی، هتروتوپی عصبی، همی گالانسفالی) است که تشخیص تصویربرداری عصبی در کودکان کم سن با مشکل مواجه می شود. ایجاد صرع کانونی علامت دار در دوران نوزادی نیز در پس زمینه عواقب آسیب مغزی هیپوکسیک-ایسکمیک پری ناتال با گلیوز کانونی، اسکلروز گیجگاهی مزیال، سندرم استورج-وبر، اسکلروز توبروس و تومورهای مغزی امکان پذیر است.

نشانه شناسی تشنج های جزئی در دوران نوزادی اغلب شامل پدیده های حرکتی (تونیک یا کلونیک، شامل صورت، 1 یا 2 اندام، نیمی از بدن) و همچنین تظاهرات متفاوت (انحراف چشم، سر) می شود. علائم رویشی ممکن است (رنگ پریدگی یا قرمزی صورت، میدریاز، تاکی پنه یا آپنه)، تکان دادن سر، انواع مختلف اتوماتیسم (حرکات دهانی، صورت، حرکات پیچیده).

داده های مطالعات مانیتورینگ ویدئویی EEG ترکیبی از تشنج های صرع را مطابق با محلی سازی کانون نشان می دهد (Rather J.P. و همکاران، 1998). مجموعه تشنج های فرونتال در نوزادان شامل حالات تونیک، تکان دادن سر، توقف فعالیت، میوکلونوس پلک، اتوماسیون حرکتی، رفتار حرکتی پیچیده است. تشنج "Rolandic" با هیپرتونیکی یک طرفه یا دو طرفه اندام ها، کلون های جزئی، پدیده های حرکتی جانبی آشکار می شود. تشنج موقت شامل توقف فعالیت، "عینک"، اتوماسیون خوراکی است. در نهایت، تشنج اکسیپیتال با انحراف چشم، اکولوکلونوس، میوکلونوس پلک ها، گاهی اوقات "گوگ" و اتوماتیسم های دیررس دهان مشخص می شود و کوری صرعی طولانی مدت ممکن است.

تغییرات اینترکتال در EEG در ابتدا با کاهش ریتم، عدم تقارن فرکانس دامنه و گاهی کاهش سرعت منطقه ای آشکار می شود. فعالیت صرعی ممکن است دیرتر از تشنج ظاهر شود و خود را به شکل سنبله ها، امواج تیز، و همچنین کمپلکس های موج حاد- آهسته چند شکلی در شکل و دامنه (یک طرفه، دو طرفه، چند کانونی) نشان می دهد.

درمان صرع کانونی علامت دار و کریپتوژنیک دوران نوزادی نیازمند حداکثر فعالیت است. متأسفانه، طیف داروهای ضد تشنج (والپروات ها، کاربامازپین، باربیتورات ها، بنزودیازپین ها) که برای استفاده در کودکان خردسال تایید شده و در روسیه موجود است، کافی نیست.

استفاده از داروی Trileptal® که استفاده از آن برای کودکان از سن 1 ماهگی مجاز است، سهم قابل توجهی در درمان صرع کانونی در دوران نوزادی دارد. دوز اولیه توصیه شده روزانه 8-10 میلی گرم بر کیلوگرم (تقسیم شده به 2 دوز)، میزان تیتراسیون 10 میلی گرم بر کیلوگرم در هفته، حداکثر دوز روزانه 60-55 میلی گرم بر کیلوگرم است. مناسب برای تجویز برای کودکان خردسال، یک سوسپانسیون برای تجویز خوراکی (60 میلی گرم در میلی لیتر، 250 میلی لیتر در یک ویال) است.

ما تجربه بالینی مثبت خود را با استفاده از سوسپانسیون Trileptal در کودکان خردسال مبتلا به صرع کانونی به دست آورده ایم. طی سال 2009 ۷۳ کودک مبتلا به صرع در بخش خردسالی بیمارستان بالینی کودکان شماره یک تحت درمان قرار گرفتند. 15 کودک مبتلا به تشنج صرع جزئی (20.5%) با انتخاب دوز تری لپتال تجویز شدند، سپس درمان در خانه توصیه شد. سن بچه ها از 1 تا 13 ماه بود.

در 1 مشاهده، صرع جزئی به عنوان کریپتوژن در نظر گرفته شد، کودک تک درمانی سه لپتال تجویز شد.

14 بیمار دارای اشکال علامتی صرع بودند. در 11 مورد، اینها صرع جزئی علامت دار در پس زمینه آسیب مغزی پری ناتال شدید یا متوسط، اغلب با منشاء هیپوکسیک بود. AT تصویر بالینیتشنج‌های حرکتی جزئی ساده، صرع، تشنج چشمی حرکتی، اسپاسم تونیک آشکار می‌شوند. در طول نظارت تصویری EEG، فعالیت صرعی منطقه ای ثبت شد.

سه بیمار مبتلا به انسفالوپاتی صرعی در زمینه دیسژنز مغزی (لیسانسفالی، آژیری - 2 مورد) و توبروس اسکلروزیس (1 مورد) تشخیص داده شدند. تاخیر موتور و رشد ذهنی. صرع با اسپاسم های نوزادی با یک جزء کانونی - نسخه ای از سر، تنه، محو شدن، کره چشم ظاهر شد. در طول EEG-VM، فعالیت صرعی چند منطقه ای یا منتشر ثبت شد.

تمام 14 بیمار ترکیبی از دپاکین و تری لپتال (سوسپانسیون) 40-30 میلی گرم بر کیلوگرم دریافت کردند. در همه موارد، کاهش دفعات تشنج و تحمل خوب درمان مشاهده شد.

ارزیابی همگام سازی فضایی فرآیندهای بیوالکتریک مغز بر روی نام های EEG دوقطبی و اهمیت آن برای پیش بینی درمان جراحی صرع
Pestryaev V.A.* Lavrova S.A.** Zolotukhina A.R.* Rastyagaeva O.L.*
*گروه فیزیولوژی طبیعی، آکادمی پزشکی ایالت اورال،

** مرکز منطقه ای سرطان Sverdlovsk، یکاترینبورگ
هدف: ایجاد شاخصی از وضعیت فرآیندهای همگام سازی فضایی فعالیت بیوالکتریکی مغز (BEA GM) بر اساس تجزیه و تحلیل طیف EEG سرنخ های دوقطبی و بررسی امکان استفاده از آن برای ارزیابی خطرات ایجاد صرع بافت مغز در درمان جراحی صرع

گروه 1 شامل 32 بیمار مبتلا به اشکال صرع فرونتال و فرونتومپورال پس از درمان جراحی صرع (بیماران با پیامدهای مثبت (75٪ کاهش در دفعات تشنج) و پیامدهای منفی و بیماران با موضع گیری در سمت راست و چپ کانون پاتولوژیک مورد بررسی قرار گرفتند. گروه 2 متشکل از 24 بر اساس طیف توان مشتقات EEG دوقطبی که نقاط مشترکی ندارند، ضرایب همبستگی بین طیف هارمونیک آنها محاسبه شد که به قیاس با ضرایب آنالیز همبستگی متقاطع، نامیده شد. ضرایب تشابه (CS) در گروه های مورد مطالعه برای CS محاسبه شده بین لیدهای F3-F7/C3-T3 و C3-T3/T5-P3 در نیمکره چپ و F4-F8/C4-T4 و C4-T4/T6 مشاهده شد. -P4 به ترتیب در نیمکره راست بین این لیدها و در زیر به عنوان مشخصه های جزئی (CS 1 و CS 2) وضعیت همگام سازی فضایی BEA GM در نظر گرفته شد. علاوه بر این، ما در مورد سرنخ های متقارن نیمکره چپ و راست صحبت می کردیم. استفاده از دو شاخص جزئی از وضعیت همگام سازی فضایی BEA GM برای هر نیمکره، که تقریباً ارزش اطلاعاتی یکسانی دارند، اما مقادیر یکسانی ندارند، نیاز به مصالحه معقول بین آنها - معرفی یک شاخص تعمیم یافته دارد. به عنوان چنین شاخص تعمیم یافته وضعیت همگام سازی فضایی (SPS) BEA GM، هنجار بردار محاسبه شد که مختصات آن شاخص های جزئی بود: SPS = (KS 1 2 + KS 2 2) 1/2، من. جذر مجموع مجذور نماهای جزئی است.

در گروه 2، تمام مقادیر SPS برای هر دو نیمکره کمتر از 1 بود (میانگین مقادیر برای نیمکره چپ 0.80 و برای نیمکره راست 0.84) و بعد از GA تمایل به کاهش غالب بود (0.79 برای نیمکره چپ و 0.80 برای حق). در گروه 1، میانگین مقادیر SPS، به ویژه در نیمکره محلی سازی فوکوس، به طور قابل توجهی افزایش یافت - 1.03 در نیمکره چپ با محلی سازی سمت چپ کانون و 0.97 در نیمکره راست با محلی سازی سمت راست. پس از HB، تمایل به افزایش بیشتر آنها غالب شد - 1.09 در نیمکره چپ با محلی سازی سمت چپ کانون و 1.06 در نیمکره راست با موضع گیری سمت راست.

در نیمکره طرف مقابل کانون، همراه با افزایش مقادیر شاخص SPS پس از HB، تعداد کافی موارد با مقادیر نرمال SPS (کمتر از 1)، مشخصه گروه کنترل، با عملکرد ظاهراً طبیعی مشاهده شد. مکانیسم های تنظیم هماهنگ سازی فضایی BEA GM. این امکان در نظر گرفتن مقدار شاخص SPS بعد از HB در نیمکره را در مقابل محلی سازی کانون فعالیت پاتولوژیک به عنوان معیاری برای وضعیت مکانیسم های تنظیمی هماهنگ سازی فضایی BEA GM فراهم کرد: بیش از 1 یک مقدار است. نشانه‌ای از یک عامل خطر که به ایجاد صرع بیشتر بعد از عمل در بافت مغز کمک می‌کند. تجزیه و تحلیل احتمالی مقایسه ای نشان داد که در حضور این علامت، خطر نسبی عدم وجود اثر مثبت از مداخله جراحی 2.5 برابر افزایش می یابد.

تشنج صرع یا حملات دیستونیک، مشکلات در تشخیص افتراقی
Rakhmanina O. A.، Levitina E. V.

GOU VPO آکادمی پزشکی دولتی تیومن Roszdrav

GLPU به بیمارستان بالینی منطقه ای شماره 2

تیومن
9 کودک (6 پسر و 3 دختر) با دیستونی علامت دار ژنرالیزه مورد بررسی قرار گرفتند. توزیع کودکان بر اساس سن به شرح زیر بود: 3 کودک زیر 1 سال، 3 کودک 1 تا 2 ساله، هر کودک 3 و 4 ساله و 1 کودک 8 ساله. تجزیه و تحلیل علل دیستونی نشان داد که 8 نفر از این کودکان آسیب شدید CNS پری ناتال همراه با ایجاد فلج مغزی داشتند و 1 کودک دارای ناهنجاری کروموزومی (حذف بازوی کوتاه کروموزوم 5) بود. همه کودکان پاتولوژی دوره قبل از زایمان را به شکل زیر داشتند: حاملگی (3)، تهدید به وقفه (4)، عفونت داخل رحمی (3)، پلی هیدرآمنیوس (1)، نارسایی مزمن جفت (1)، کم خونی (4) و حاد مکرر. عفونت های ویروسی تنفسی همراه با تب در مادر (1). همه این عوامل منجر به سیر پاتولوژیک دوره داخل رحمی شد: خفگی حاد (5)، نارس بودن (2)، ترومای زایمان داخل جمجمه (1)، خونریزی داخل بطنی (2)، در حالی که سزارین زایمان تنها در 2 مورد انجام شد. همه کودکان دوره شدید اوایل دوره نوزادی را داشتند: 5 کودک دارای تهویه مکانیکی (11.3±14.6 روز)، سندرم تشنج (3)، مننژوانسفالیت (2)، سپسیس (1)، ادم مغزی بدون اکسیژن (1). در 1 کودک در این دوره آسیب شدید جمجمه مغزی، کوفتگی مغزی همراه با خونریزی زیر عنکبوتیه مشاهده شد. CT/MRI مغز نقایص ساختاری متعددی را نشان داد: هیدروسفالی (4 کودک، 2 نفر از آنها با VPSH). کیست پورانسفالیک (3)؛ لوکومالاسی اطراف بطنی (2); لوکومالاسی زیر قشری کل - 1؛ هیپوژنز مخچه، آنومالی دندی واکر (1)، آتروفی لوب ها (2)، ناهنجاری عروقی (1). دیسژنزی مغز (1). کودکی با ناهنجاری کروموزومی نیز ناهنجاری در سایر اندام ها (بیماری مادرزادی قلب، هیدرونفروز، تیمومگالی) داشت. حملات دیستونیک مشکوک در هر 9 کودک باعث ایجاد یک الگوی مشابه از تشنج شد: "قوس کردن" گاهی اوقات با یک جزء پیچشی، باز کردن دهان، بیرون آوردن زبان. هوشیاری از بین نمی رود، اغلب یک واکنش دردناک به شکل فریاد و تحریک با تغییر موقعیت بدن یا لمس در حین معاینه است. از نظر بالینی، شش کودک از 9 کودک قبلاً مبتلا به صرع تشخیص داده شده بودند و انتخاب ناموفق درمان ضد صرع انجام شد. هنگامی که ما در زمان حمله مانیتورینگ تصویری-EEG را انجام دادیم، این کودکان فعالیت صرعی را نشان ندادند. 3 کودک واقعاً به طور موازی از صرع رنج می بردند: سندرم وست (2)، صرع کانونی علامت دار (1). در همان زمان در 2 بیمار با بهبودی تشنج به مدت 1 سال و در زمان شروع شرایط فوق، موضوع عود حملات صرع یا ظهور دیستونی برطرف شد. در 1 کودک، اسپاسم منفرد فلکسور ادامه داشت که از یک طرف تشخیص دیستونی را ساده کرد و از طرف دیگر این سوال در مورد تبدیل سندرم وست به صرع کانونی مطرح شد. هنگام انجام نظارت تصویری-EEG در زمان دیستونی، این 3 کودک نیز هیچ فعالیت صرعی نداشتند. همه 9 کودک درمان آنتی دیستونیک (ناکوم، کلونازپام، باکلوفن، میدوکلم) را با اثر مثبت جزئی یا قابل توجه دریافت کردند. بنابراین، دیستونی علامت دار در کودکان زیر 4 سال شایع تر بود. با آنها، کودکان خردسال دارای اثر ترکیبی چندین عامل پاتولوژیک هستند که منجر به آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی می شود. انجام تشخیص افتراقی دیستونی با استفاده از نظارت تصویری-EEG برای اطمینان از درمان مناسب برای این دسته از بیماران ضروری است.
الگوی الکتروانسفالوگرافی اختلالات خوش خیم صرعی در کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری شدید
Sagutdinova E.Sh.، Perunova N.Yu.، Stepanenko D.G.
GUZ SO، DKBVL، "مرکز علمی و عملی Bonum"، یکاترینبورگ
هدف: تبیین فراوانی وقوع و ویژگی‌های اصلی الگوی الکتروانسفالوگرافی اختلالات صرعی خوش‌خیم دوران کودکی (BEND) در کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری شدید بدون تشنج صرعی.

مواد و روش‌ها: این مطالعه شامل 63 کودک 2 سال 10 ماه تا 4 سال و 6 ماه با اختلالات گفتاری شدید بیانی (OHP سطح 1) که تحت آنسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک پری ناتال قرار گرفته بودند و در حال حاضر و سابقه تشنج صرع نداشتند، شرکت کردند. کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری ناشی از بیماری های شدید عصبی، روانی، جسمی، سندرم های ژنتیکی و اختلالات شنوایی از مطالعه حذف شدند. همه کودکان تحت یک ساعت نظارت تصویری EEG در حالت بیداری و خواب طبیعی با استفاده از الکتروانسفالوگرافی Comet (گراس-تله فاکتور، ایالات متحده آمریکا) قرار گرفتند. حضور و ویژگی های اصلی فعالیت صرعی با استفاده از ارزیابی تصویری EEG و مواد ویدئویی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.

نتایج و بحث: الگوی الکتروانسفالوگرافی اختلالات خوش خیم صرعی دوران کودکی منحصراً ماهیت تحت بالینی داشت و در 12 کودک (19%) ثبت شد. بنابراین، فراوانی وقوع آن در بین کودکان مبتلا به اختلالات شدید گفتار بیانی به طور قابل توجهی از شاخص جمعیت عمومی فراتر می رود که به گفته نویسندگان مختلف، 1.9-4٪ است. در حالت بیداری و خواب، الگوی DEND در 8 کودک (66.6%) ثبت شد. افزایش در شاخص فعالیت صرعی در طول انتقال از بیداری به خواب تنها در یک کودک (8.3٪) مشاهده شد. در 4 کودک (33.4%) این الگو تنها در حالت خواب ثبت شد. کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری شدید با محلی سازی دوطرفه الگوی DEND مشخص شدند (8 کودک، 66.6٪)، یک طرفه، عمدتاً سمت چپ، محلی سازی تنها در 4 بیمار (33.4٪) مشاهده شد. اکثریت قریب به اتفاق کودکان دارای شاخص فعالیت صرعی کم یا متوسط ​​بودند (11 کودک، 91.7٪)، و تنها یک کودک (8.3٪) دارای شاخص بالا بود. بومی سازی غالب الگوی DEND در نواحی مرکزی-گیجگاهی مغز (8 کودک، 6/66 درصد)، بومی سازی فقط در نواحی مرکزی در 2 کودک (7/16 درصد) مشاهده شد و این الگو با همین وضعیت ثبت شد. فراوانی در نواحی گیجگاهی-پاریتال، نواحی مغز (2 کودک، 16.7%).

نتیجه‌گیری: بنابراین، کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری شدید با فراوانی بالاتری از وقوع یک الگوی DEND الکتروانسفالوگرافی تحت بالینی با محلی‌سازی دوطرفه غالب در نواحی مرکزی-گیجگاهی مغز، با شاخص کم یا متوسط، بدون افزایش قابل‌توجه در مغز مشخص می‌شوند. وضعیت خواب، نسبت به جمعیت عمومی. با توجه به وجود یک استعداد ژنتیکی اثبات شده، که به صورت اختلال در بلوغ نورون ها در قشر مغز، هم در طول شکل گیری الگوی DEND و هم در اختلالات گفتاری اولیه در کودکان، تحقق می یابد، می توان برخی از مشترکات مکانیسم های ژنتیکی را فرض کرد. از این شرایط پاتولوژیک مطالعات آینده نگر بیشتری برای ارزیابی تأثیر الگوی الکتروانسفالوگرافی تحت بالینی DEND بر سیر و نتیجه اختلالات گفتاری، خطر ابتلا به صرع و نیاز به درمان ضد صرع در کودکان مبتلا به اختلالات گفتاری شدید مورد نیاز است.

جنبه های عملی مرکز صرع شناسی شهر کودکان شهر کازان
Sivkova S.N.، Zaikova F.M.

در طول دهه گذشته، توجه زیادی به ایجاد یک سرویس تخصصی صرع برای کودکان و نوجوانان در مناطق مختلف روسیه شده است. جمهوری تاتارستان نیز از این قاعده مستثنی نبود. در سال 2000، بر اساس مراقبت های بهداشتی کودکان بیمارستان شهرستان 8 اینچ مطب تشخیص و درمان صرع و بیماری های پراکسیسمال تشکیل شد. این دفتر به مهمترین حلقه در سازماندهی مراقبت های پزشکی برای کودکان مبتلا به صرع در کازان تبدیل شده است.

هدف کار: نشان دادن تجربه فعالیت های کاربردی کابینه در ارائه کمک های مشاوره ای تخصصی به کودکان مبتلا به صرع.

روش‌ها: برای مقایسه داده‌های کار عملی خدمات صرع‌شناسی شهر کودکان در شهر کازان در سال‌های 2000 و 2009.

نتایج به‌دست‌آمده: در سال 2000، تمام بیمارانی که برای ثبت نام داروخانه در مطب گرفته می‌شدند، بسته به نوع تشنج فقط به دو گروه صرع تقسیم شدند: صرع با تشنج از نوع Grand mal - 89.6٪ و صرع با تشنج Petit. نوع mal - 10، چهار٪. گروه بیماران مبتلا به اشکال کانونی صرع در آن زمان مشخص نبود. در آن زمان، موقعیت پیشرو در درمان توسط فنوباربیتال اشغال شد - 51٪. کاربامازپین - 24٪؛ آماده سازی اسید والپروئیک - 18٪. داروهای نسل جدید هنوز در درمان استفاده نشده اند.

در سال 2009، وضعیت به طرز چشمگیری تغییر کرد. 889 کودک مبتلا به صرع مشاهده شده در اتاق صرع شناسی بر اساس اشکال صرع به گروه های اصلی تقسیم شدند. طبقه بندی بین المللیصرع و بیماری های حمله ای در سال 1989. داده ها به صورت زیر نمایش داده می شوند: اشکال کانونی ایدیوپاتیک 8٪ را تشکیل می دهند. عمومی ایدیوپاتیک - 20٪؛ کانونی علامت دار - 32٪؛ عمومی علامت دار - 8٪؛ احتمالاً کانونی علامت دار (کریپتوژنیک) - 29٪؛ تمایز نیافته - 3٪. طیف داروهای ضد صرع مورد استفاده نیز مطابق با روندهای جهانی در زمینه صرع تغییر کرده است. در حال حاضر، آماده سازی اسید والپروئیک بیشتر استفاده می شود - 62٪. کاربامازپین 12 درصد گروه داروهای ضد صرع جدید شامل: توپیرامات - 12٪. لاموتریژین - 3٪؛ کپرا - 5٪؛ تری لپتال - 3٪. نسبت بیماران تحت درمان با فنوباربیتال به طور قابل توجهی به 1.5٪ کاهش یافته است. اکثریت قریب به اتفاق بیماران درمان را به صورت تک درمانی دریافت می کنند - 78٪. 16 درصد بیماران 2 داروی ضد صرع دریافت می کنند. بهبودی بالینی در 72 درصد از کودکان به دست آمد. تشنج با درمان منظم در 17 درصد موارد ادامه می یابد. اغلب، این گروه شامل بیماران مبتلا به اشکال کانونی صرع است که تحت درمان ترکیبی با چندین دارو هستند. 3 درصد از بیماران استفاده نامنظم از داروهای ضد صرع را گزارش می کنند.

نتیجه گیری: مشاهده بیماران در یک مرکز تخصصی صرع امکان تشخیص صحیح شکل خاصی از صرع را در هر مورد، تجویز درمان ضد صرع کافی مطابق با استانداردهای بین المللی برای درمان صرع، افزایش اثربخشی درمان صرع و بر این اساس، بهبود می دهد. کیفیت زندگی بیماران و خانواده های آنها

درمان اشکال کانونی صرع در کودکان دارای داروهای ضد صرع

نسل های مختلف
Sivkova S.N.، Zaikova F.M.
MUZ "بیمارستان شهر کودکان 8"، کازان
درمان مدرن ضد صرع امکان دستیابی به اثر در درمان صرع را در 70-80٪ بیماران فراهم می کند. با این حال، 20-30٪ از کودکان همچنان به حملات صرع ادامه می دهند. استفاده از داروهای مختلف گروه های داروییو نسل‌ها به شما اجازه می‌دهد تا بیشترین میزان را اختصاص دهید درمان موثرهم در تک درمانی و هم در ترکیبی از چندین داروی ضد صرع.

هدف از این کار نشان دادن اثربخشی و تحمل نسبی توپیرامات، لاموتریژین و فنوباربیتال در درمان اشکال کانونی صرع در کودکان است.

مواد و روش ها. این مطالعه شامل سه گروه از بیماران 6 ماهه تا 17 ساله با اشکال کانونی علامتی صرع - 79 نفر (82٪) و احتمالاً اشکال کانونی علامتی (کریپتوژنیک) صرع - 17 نفر (18٪) بود. بیماران تحت درمان با داروهای گروه فنوباربیتال (34 بیمار) با دوز 1.5 تا 12 میلی گرم بر کیلوگرم در روز قرار گرفتند. توپیرامات (31 بیمار) با دوز 2.8 تا 17 میلی گرم بر کیلوگرم در روز؛ و لاموتریژین (31 بیمار) با دوز 0.5-6 میلی گرم بر کیلوگرم در روز.

نتایج. اثر مثبت در درمان (تسکین کامل تشنج یا کاهش فراوانی آنها تا 50٪ یا بیشتر) در 27 (87٪) تحت درمان با توپیرامات به دست آمد. در 22 (71%) بیمار تحت درمان با لاموتریژین و در 13 (38%) بیمار تحت درمان با فنوباربیتال. توپیرامات در دوزهای پایین (78%) و دوزهای بالا (83%) تفاوت معنی داری نشان نداد. لاموتریژین در دوزهای بیشتر از 3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (78 درصد) در مقابل دوزهای پایین (62 درصد) مؤثرتر بود. اثربخشی بالاتر فنوباربیتال در دوزهای کمتر از 5 mg/kg/day (59%) در مقایسه با دوزهای بالاتر (42%) مشاهده شد.

عوارض جانبی در 16 بیمار (52%) تحت درمان با توپیرامات گزارش شد. از این تعداد تشدید تشنج در 1 مورد (3%) مشاهده شد. در این مورد، دارو لغو شد. از دیگر عوارض نامطلوب، ظهور املاح در ادرار، بی حالی، خواب آلودگی و کاهش اشتها مشاهده شد. در گروه بیماران تحت درمان با لاموتریژین، عوارض جانبی در 10 بیمار (32٪) مشاهده شد. از این تعداد در 2 مورد (6%) وجود داشت واکنش آلرژیکبه صورت راش نقطه ای و ادم کوئینکه و در 2 مورد (6%) افزایش تشنج ثبت شد. در این مورد، دارو لغو شد. در بیماران تحت درمان با فنوباربیتال، عوارض جانبی در 16 بیمار (47٪) مشاهده شد و اغلب با اثر دارو بر عملکردهای شناختی (پرخاشگری، تحریک پذیری، مهار نشدن، خواب آلودگی، خستگی) همراه بود.

یافته ها داروهای ضد صرع نسل جدید (توپیرامات و لاموتریژین) در مقایسه با فنوباربیتال در درمان اشکال کانونی صرع در کودکان در رده های سنی مختلف اثربخشی و تحمل خوبی نشان دادند. بنابراین، درمان منطقی ضد صرع هم تعداد تشنج ها را در کودکان مبتلا به صرع کاهش می دهد و هم سطح عوارض جانبی که به طور سنتی هنگام تجویز داروهای ضد صرع قدیمی مشاهده می شود را کاهش می دهد.

TRILEPTAL در بیماران مبتلا به صرع کانونی مقاوم
سوروکووا E.V.
مرکز ضد صرع بیمارستان بالینی شهر MU شماره 40، یکاترینبورگ
گروه مورد مطالعه شامل 25 بیمار 18 تا 38 ساله با صرع لوب تمپورال مقاوم بودند که در مرکز ضد صرع بیمارستان بالینی شهر شماره 40 در یکاترینبورگ مشاهده شدند. از این تعداد، 13 بیمار مبتلا به اسکلروز تمپورال مزیال بودند، بقیه با اشکال کریپتوژنیک مشاهده شدند. فراوانی تشنج از 8 در ماه تا 10 در روز متغیر بود، تشنج کانونی در کلینیک - در 14 بیمار، در بقیه - در ترکیب با موارد عمومی ثانویه غالب بود.

لازم به ذکر است که همه بیماران دارای فرم مقاوم تشخیص داده شدند، از آنجایی که همه پلی تراپی با داروهای ضد تشنج در دوزهای درمانی بالا دریافت کردند، 2 بیمار تحت مداخله جراحی قرار گرفتند.

15 بیمار به مونوتراپی تری لپتال با دوزهای 2400-2700 میلی گرم در روز تغییر داده شدند، بقیه ترکیبی از تری لپتال با فینپسین یا کاربامازپین دریافت کردند.

مانیتورینگ EEG فعالیت صرعی منطقه ای را در 10 بیمار و ژنرالیزه ثانویه را در 8 بیمار نشان داد.

پیگیری به طور متوسط ​​1.5 سال است. بهبودی در 8 بیمار ایجاد شد که 8 نفر از آنها فقط تری لپتال مصرف کردند. بهبود قابل توجه (بیش از 75 درصد کاهش در تشنج) در 11 بیمار. تری لپتال در 1 بیمار به دلیل بثورات پوستی قطع شد. به طور کلی، دارو به خوبی تحمل شد و 5 بیمار حتی در غیاب کاهش قابل توجهی در تعداد تشنج‌ها در همان درمان باقی ماندند. 10 بیمار کاهش تحریک پذیری، اشک ریختن، اضطراب، بهبود خواب و خلق و خوی را در حین مصرف تری لپتال مشاهده کردند. در آزمایش خون در 2 بیمار، کاهش بالینی ناچیز در هموگلوبین مشاهده شد. عدم وجود تغییرات صرعی در پویایی EEG در 7 بیمار مشاهده شد، در 2 بیمار روند مثبتی به شکل کاهش فعالیت صرعی مشاهده شد. بنابراین، در صرع گیجگاهی مقاوم، تری لپتال خود را به عنوان یک ضد تشنج بسیار موثر با تحمل خوب تثبیت کرده است، با اثر نوروتیمیک مشخص، ترکیب با سایر کاربامازپین ها نیز ممکن و از نظر بالینی موفق است.

به سوال بهبود نظارت داروخانه بر بیماران مبتلا به صرع و شرایط پاروکسیزمال

سولیموف A.V.
بیمارستان بالینی کودکان MU شماره 9، یکاترینبورگ
صرع یکی از شایع ترین بیماری های مغزی است. بر اساس نتایج مطالعات متعدد توسط متخصصان مغز و اعصاب و روانپزشکان، این بیماری در کودکان بسیار بیشتر از بزرگسالان تشخیص داده می شود. تقریباً 70 درصد از تمام اشکال صرع از ابتدا شروع می شود دوران کودکی. بنابراین، صرع را می توان یک بیماری دوران کودکی در نظر گرفت و با توجه به چندشکلی بودن این بیماری، تعدادی از نویسندگان از تعریف صرع دوران کودکی استفاده می کنند.

این دیدگاه کاملاً پذیرفته شده است - هر چه سن کودک در زمان شروع تشنج کمتر باشد، استعداد ارثی بارزتر است. شروع بیماری گاهی به طور غیرمنتظره برای بیمار و محیط اطرافش در هر سنی رخ می دهد، حتی در صورت وجود عوامل موثر بر مرکز سیستم عصبیدر دوره های سنی نسبتاً دور

هنگام جمع آوری یک خاطره، ویژگی های زندگی خود بیمار و بستگانش، به اصطلاح عوامل خطر برای ایجاد آسیب شناسی های مختلف، آشکار می شود. مطالعه صرع در کودکان به ما امکان می دهد تا با جزئیات بیشتری نسبت به بزرگسالان دوره و نوع تشنج، پویایی پیشرفت بیماری را دریابیم. در میان شرایط شناسایی شده قبل از شروع صرع، تأکید ویژه ای بر وجود بیماری های "دایره صرع" است: حملات عاطفی- تنفسی، غش، لکنت زبان، تشنج های تب دار، راه رفتن در خواب، قولنج شکمی، و غیره. بیماری‌های دایره صرع" به طور مبهم توسط محققان صرع شناسی پذیرفته شده است، اما پزشکان بیماران مبتلا به این شرایط را از جمعیت عمومی به عنوان یک گروه در معرض خطر تشخیص می‌دهند.

در تعدادی از آثار (V.T. Miridonov 1988، 1989، 1994) دو نوع از توسعه صرع در کودکان شناسایی شده است. اولین مورد با شروع بیماری با شروع یک تشنج صرع مشخص می شود، گزینه دوم شامل ورود تشنج های صرع برای جایگزینی حمله های غیرصرعی است. طبق مشاهدات نویسندگان، نوع سنتی مربوط به دو سوم مشاهدات و یک سوم - توسعه بیماری با توجه به نوع "دوم" است. با توجه به نقش عوامل ارثی در بروز حملات صرع، دائماً تأکید می شود که هنگام تجزیه و تحلیل وضعیت سلامت بستگان در بیماران مبتلا به انواع مختلف بیماری، 1/3 نشانه هایی از شرایط حملی را نشان می دهد، هر دو در اول. و گروه دوم

صرع به طور متوسط ​​حدود 10 سال طول می کشد، اگرچه بسیاری از آنها دوره بسیار کوتاه تری از تشنج فعال دارند (کمتر از 2 سال در بیش از 50٪). تعداد قابل توجهی (30-20%) از بیماران در تمام زندگی خود از صرع رنج می برند. ماهیت تشنج معمولاً توسط مرحله اولیهوقوع آنها، و این به همراه سایر عوامل پیش آگهی، این امکان را فراهم می کند که کافی باشد دقت بالاپیش بینی نتیجه بیماری در چند سال پس از شروع آن. در عین حال، تبدیل تشنج در کودکان با "بلوغ" مغز با کاهش تمایل به تعمیم در روند رشد قابل قبول است. این در درجه اول بر تشنج های تونیک-کلونیک ژنرالیزه تأثیر می گذارد، تمایز آنها به تشنج عمومی اولیه و ثانویه می تواند پس از مشاهده طولانی بیماران انجام شود. در داده ها موارد بالینیروش های تحقیقاتی نوروفیزیولوژیکی و اینتراسکوپی جایگاه قابل توجهی را اشغال کرده اند.

در بین روش های نوروفیزیولوژیک، جایگاه پیشرو توسط الکتروانسفالوگرافی (EEG) اشغال شده است. EEG نه تنها به تمایز شکل تشنج، تعیین محلی سازی کانون صرع، بلکه همچنین اجرای اثربخشی درمان دارویی و اقدامات رژیم اجازه می دهد. مقدمه ای برای روزمره عمل پزشکی EEG "روتین"، نه به ذکر نظارت بر EEG، به شما امکان می دهد واکنش مغز کودک به سیر بیماری را در پویایی ارزیابی کنید.

از روش‌های تشخیصی داخل اسکوپی که امکان تجسم داخل حیاتی مغز را فراهم می‌کند، نورسونوگرافی، کامپیوتر و تصویربرداری تشدید مغناطیسی به چشم می‌خورد.

تصویربرداری از مغز برای موارد زیر انجام می شود:

الف) تعیین علت بیماری؛
ب) از پیش تعیین شده؛
ج) آگاهی بیماران در مورد بیماری خود.
د) تعریف توصیه های ژنتیکی.
ه) کمک در برنامه ریزی عملیات.

به گفته نویسندگان مختلف، معرفی روش های تصویربرداری عصبی، نسبت اشکال علامتی و ایدیوپاتیک صرع را به نفع اولی تغییر داده است. همه اینها نشان می دهد که تعدادی از اصطلاحات مورد استفاده در طبقه بندی های مدرن با معرفی فناوری های تشخیصی جدید در عمل، در دینامیک تجدید نظر خواهند شد. تغییر در رویکردهای فرمول تشخیص، تاکتیک های درمان، هم مدت زمان و هم اصول مشاهده داروخانه ای بیماران مبتلا به صرع را در دوره های سنی مختلف تغییر می دهد.

معرفی به عمل فن آوری های تشخیصی مدرن در ترکیب با روش های سنتی امکان تخصیص کودکان "گروه خطر" را برای توسعه صرع فراهم می کند. به استثنای شرایطی که باعث ایجاد بیماری در زندگی روزمره می شود: گرمای بیش از حد، کمبود خواب، شدید استرس ورزشو انجام پایش پویا بر نتایج روش های تحقیقاتی فیزیولوژی عصبی با حداقل تصحیح دارویی، خطر ابتلا به بیماری را کاهش می دهد. این تنظیمات در عصب شناسی اطفال بسیار مرتبط است، زیرا مسائل فعلی واکسیناسیون های پیشگیرانه در حال ظهور، بازدید از گروه های کودکان باید یک رویکرد واحد از جانب پزشکان تخصص های مختلف داشته باشد.

از سال 1996 در یکاترینبورگ. نوبت تخصصی متخصص مغز و اعصاب اطفال برای بیماران مبتلا به صرع و بیماری های پراکسیسمال بر اساس پلی کلینیک مشاوره ای بیمارستان بالینی شهر کودکان شماره 9 سازماندهی شد. از وظایف محول شده به این متخصص حل مسائل پزشکی، روش شناختی، تخصصی توسط متخصص صرع باعث طولانی شدن بهبودی بیماری در بیماران می شود. در پایان سال 2009 گروه داروخانه بیماران مبتلا به صرع (زیر 18 سال) در یکاترینبورگ 1200 نفر بود، گروه داروخانه "حملات غیرصرعی" - 800. این رویکرد متمایز برای بیماران مبتلا به بیماری های حمله ای در سال 2005 معرفی شد که به ما اجازه داد تا تصویر روشن تری در ساختار کلی و تعداد کودکان معلول داشته باشند. این امر حل مسئله تهیه داروهای ضد صرع را به بیماران تسهیل کرد و امکان حل طیف گسترده ای از مشکلات اجتماعی را فراهم کرد.

بالینی، الکتروفیزیولوژیک و

ویژگی های عصب روانی بیماران

با آنسفالوپاتی های صرعی و

صرع کانونی علامت دار

از depd تا eeg
تومنکو تی.آر. ,* Perunova N.Yu. **
*مرکز OGUZ SOKPB سلامت روانفرزندان

** مرکز منطقه ای کودکان صرع و بیماری های پراکسیسمال

بیمارستان منطقه ای بالینی کودکان شماره 1

یکاترینبورگ
هدف، واقعگرایانه:انجام یک تجزیه و تحلیل مقایسه ای از اختلالات بالینی، الکتروانسفالوگرافی و ویژگی های بالاتر عملکردهای ذهنیدر کودکان مبتلا به انسفالوپاتی های صرعی و صرع کانونی علامت دار با الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی (BEPD) در EEG برای تعیین ویژگی و اهمیت پیش آگهی این نوع فعالیت صرعی.

مواد و روش ها: 29 بیمار مبتلا به اشکال مختلف صرع مورد بررسی قرار گرفتند: 12 کودک مبتلا به سندرم شبه لنوکس (PSS)، 8 کودک مبتلا به صرع با وضعیت الکتریکی صرع خواب آهسته (ESES) و 9 کودک با صرع کانونی علامتی (SFE).

این مطالعه شامل ارزیابی داده‌های بالینی-تبارشناسی، عصبی، نوروفیزیولوژیک و نور رادیولوژیک بود. کودکان 7 ساله و بزرگتر تحت آزمایشات عصب روانشناختی با استفاده از روش اصلاح شده تشخیص عصب روانشناختی و اصلاح اختلالات رشدی عملکردهای ذهنی بالاتر قرار گرفتند (Skvortsov I.A.، Adashinskaya G.I.، Nefedova I.V.، 2000). گفتاردرمانگر مهارت های مدرسه (نوشتن، خواندن و حساب) بیماران را ارزیابی کرد. بیماران با عقب ماندگی ذهنی متوسط ​​و شدید از معاینه عصب روانشناختی حذف شدند. برای تعیین سطح هوش بر اساس روش D. Wexler (نسخه کودکانه)، کودکان توسط روانشناس مورد آزمایش قرار گرفتند. بیماران مبتلا به اختلالات شناختی و رفتاری توسط روانپزشک معاینه شدند.

برای تعیین شاخص فعالیت صرعی (EA)، الگوریتمی برای دیجیتالی کردن عناصر گرافیکی با استفاده از برنامه Microsoft Excel توسعه داده شد. ما مقادیر تا 29٪ را به عنوان یک شاخص EA پایین در نظر گرفتیم، از 30-59٪ به عنوان میانگین، مقدار بیش از 60٪ با شاخص بالای فعالیت صرعی مطابقت دارد. ارزش دوم، به نظر ما، با عبارت "فعالیت صرعی ادامه دار" مشخص می شود، زیرا نمایش بالایی از BEPD در تمام دوره های ضبط وجود دارد، که در برخی از آنها در طول خواب غیر REM تا 100٪ می رسد.

نتایج:در طول مطالعه، مشخص شد که در صرع کانونی علامتدار با BEPD، EEG تشنج‌های عمومی کانونی حرکتی و ثانویه را منحصراً همراه با چرخه خواب و بیداری، فرکانس کم و متوسط ​​(از چندین قسمت در سال تا یک بار در هفته) نشان می‌دهد. فعالیت صرعی در طول خواب عمدتا یک طرفه یا دو طرفه مستقل (در 66٪) بود. شاخص تجلی بیداری و خواب با مقادیر کم و متوسط ​​(تا 60 درصد) مطابقت داشت. پیش آگهی دوره صرع در رابطه با تشنج مطلوب بود - بهبودی یا کاهش دفعات تشنج تا 75٪ در همه بیماران با دوز متوسط ​​تک درمانی به دست آمد. با این حال، این بیماران سابقه مامایی سنگین، وجود نقص شناختی بارز (در 88٪) و تاخیر در رشد حرکتی (در 75٪) داشتند (p.

ما بین شخصیت، شاخص epiactivity، وضعیت عصبی، تغییرات مورفولوژیکی در مغز و سطح هوش در بیماران مبتلا به انسفالوپاتی‌های صرعی و صرع کانونی علامت‌دار مقایسه کردیم. مشخص شد که در بیماران، فعالیت صرعی همزمان دو طرفه دو طرفه در طول بیداری به طور قابل توجهی بیشتر در طول خواب، یک ویژگی منتشر مداوم به خود می گیرد (p

بیمارانی که علائم عصبی کانونی داشتند در مقایسه با بیمارانی که علائم عصبی منتشر داشتند، به طور قابل توجهی بیشتر احتمال داشت که دارای شاخص EA بالا (بیش از 60٪) در طول خواب باشند.

در میان بیماران مبتلا به عقب ماندگی ذهنی به طور قابل توجهی بیشتر (ص

با توجه به داده های به دست آمده، بین شاخص EA و سطح هوش رابطه وجود ندارد. بنابراین، بیماران با سطح هوشی نرمال دارای مقدار متوسط ​​شاخص EA در خواب (31.1±49.4٪)، با مرز - (49.6±31.7٪) و کودکان با سطح پایین - (52.2±33، 9) بودند. ٪.

بر اساس داده های CT و MRI، 75 درصد از بیماران این گروه تغییرات ساختاری مغز را به صورت هیدروسفالی داخلی و خارجی، کیست های عنکبوتیه لوب تمپورال و جداری، انبساط نامتقارن بطن های جانبی، کیست های سپتوم شفاف نشان دادند. و میلورادیکولومننگوسل. وجود تغییرات مورفولوژیکی در مغز در کودکان مبتلا به انسفالوپاتی های صرعی و صرع کانونی علامت دار به گسترش دو طرفه فعالیت صرعی در طول خواب کمک کرد (p

در مقابل پس زمینه درمان ضد صرع، 14 (56٪) بیمار پویایی مثبت به شکل بهبودی یا کاهش تشنج تا 75٪ نشان دادند. از این تعداد، 5 بیمار مبتلا به صرع کانونی علامت دار در پس زمینه تک درمانی والپروات بهبود یافتند. با این حال، علیرغم پویایی مثبت در رابطه با تشنج، کاهش شاخص EA با توجه به نظارت تصویری EEG تنها در 4 بیمار مشاهده شد. همه کودکان دارای اختلالات شناختی و رفتاری بودند.

با استفاده از تکنیک عصبی روانشناختی، 12 کودک مورد آزمایش قرار گرفتند: مبتلا به سندرم شبه لنوکس (6)، صرع با وضعیت الکتریکی صرع خواب آهسته (2) و صرع کانونی علامتدار (4) با توزیع برابر بر اساس جنسیت در سنین 7 تا 11 سالگی. سال ها. در نیمی از کودکان مورد بررسی، نقض تمام عملکردهای ذهنی بالاتر به درجات مختلف آشکار شد. بیشترین درصد خطا در آزمون‌های مربوط به حافظه حرکتی (100%)، فضایی (100%)، پویا (92%) پراکسیس، عرف بینایی (100%)، بینایی (92%) و حافظه شنیداری-گفتاری (92%) مشاهده شد. و در زیر آزمون "نقاشی" (100%). مهارت های یادگیری به طور قابل توجهی آسیب دیدند - خواندن در 80٪، شمارش در 60٪، نوشتن در 80٪.

با توجه به محلی سازی موضعی عملکردهای ذهنی بالاتر در بیماران مبتلا به انسفالوپاتی های صرعی و صرع کانونی علامت دار، نارسایی عملکردی نیمکره چپ (p

بنابراین، جانبی منطقه نقص عصب روانشناختی عملکردی و epiactivity همزمان شد. همزمانی آنها در محلی سازی موضعی به دست نیامد.

بر اساس نتایج آزمون D. Wexler، در 4 بیمار معاینه شده، هوش طبیعی، در 4 بیمار با سطح مرزی و در 4 بیمار عقب مانده ذهنی مطابقت دارد. درجه خفیف. بیماران بر اساس سطح هوش تقسیم شدند و بر اساس تعداد تست‌های عصبی روان‌شناختی که اشتباهاً انجام شد، مقایسه شدند. کودکان با هوش مرزی و عقب ماندگی ذهنی در مقایسه با بیماران با سطح هوش طبیعی در آزمون‌های زیر به طور قابل‌توجهی خطاهای بیشتری داشتند: گنوز بینایی (p

بنابراین، عوامل موثر بر نیمرخ عصب روان‌شناختی بیماران مبتلا به سندرم شبه لنوکس، صرع با وضعیت الکتریکی صرع خواب آهسته و صرع کانونی علامت‌دار، سطح هوش، وجود تاخیر حرکتی و گفتاری در سابقه است.

تاکتیک های درمان جراحی بیماران مبتلا به صرع علامت دار با تشنج های سریالی و وضعیتی

Shersever A.S.* Lavrova S.A.* Cherkasov G.V.* Sorokova E.V.**

*GBUZ SO "مرکز سرطان منطقه ای Sverdlovsk"، مرکز جراحی مغز و اعصاب بین سرزمینی اورال. پروفسور D.G. شفر.

* بیمارستان بالینی شهر شماره 40، یکاترینبورگ
هر مداخله جراحی مغز و اعصاب که هدف اصلی آن کاهش حملات صرع باشد، می تواند به عنوان یک درمان جراحی برای صرع در نظر گرفته شود.

عمل جراحی (مثال): برداشتن بافت مغزی صرع، توپکتومی قشر مغز، لوبکتومی، مولتی لوبکتومی، نیمکره‌کتومی، و برخی عمل‌ها مانند آمیگدال هیپوکامپکتومی. کالوزوتومی و مداخله استریوتاکسی عملکردی؛ سایر روش های عملکردی مانند برش های متعدد زیر پیا ماتر.

بر اساس تجربه ما از درمان جراحی بیش از 1000 بیمار مبتلا به صرع در دوره 1964-2009. الگوریتم دوره حین عمل کار شده است.

در اتاق عمل، نوار مغزی قبل از شروع بیهوشی ثبت می شود.

در برابر پس زمینه بیهوشی، قبل از شروع دستکاری EEG سر انجام می شود. توافقی که جراح مغز و اعصاب، متخصص بیهوشی و فیزیولوژیست عصبی را راضی می کند، مرحله III بیهوشی EEG به گفته کورتین است.

EEG + ECoG قبل از برداشتن یا تخریب استریوتاکسیک در مسیرهای هدایت سیستم صرع انجام می شود.

اگر داده‌های ECoG با داده‌های مربوط به محلی‌سازی کانون‌های صرع منطبق باشد، یک ECoG مرحله‌ای با برداشتن فوکوس، یا برش زیرپیال متعدد، یا تخریب استریوتاکسی - تحریک هر نقطه هدف از طریق الکترود وارد شده با ضبط EEG انجام می‌شود.

به گفته کورتین، با تهدید توسعه کیندلینگ، باید بیهوشی را تا سطح IV - VI EEG مرحله بیهوشی عمیق کرد.

نتایج دلگرم کننده بود. اثربخشی درمان جراحی همراه با درمان ضد صرع در بیماران مبتلا به صرع مقاوم بیشتر از بیمارانی بود که به تنهایی تحت درمان محافظه کارانه بودند.

اپیدمیولوژی و عوامل خطر برای شرایط حمله ای
یاخینا اف.اف.
اتاق مشاوره و تشخیص صرع و بیماری های حمله ای، کازان
دو عامل اصلی از دست دادن هوشیاری اپیزودیک سنکوپ و صرع هستند. به منظور تعیین شیوع و ارتباط پاتوژنتیک آنها با بیماری های مختلف، یک مطالعه بالینی و اپیدمیولوژیک از جمعیت سازمان نیافته کازان انجام شد. 1000 (مرد - 416، زن - 584) افراد 15-89 ساله مورد بررسی قرار گرفت. در طول معاینه خانه به در، مطالعات مختلفی در نظر گرفته شد (آزمایش‌های عمومی و بیوشیمیایی خون و ادرار؛ ECG؛ داپلروگرافی عروق مغز، قلب و اندام‌ها؛ فوندوس؛ ECHO EG؛ EEG؛ MRI / CT و غیره. .). برای تعیین وضعیت رویشی، از پرسشنامه با شرایط امتیازدهی استفاده شد [Vayne A.M., 1988].

این مطالب بر روی یک کامپیوتر IBM PC 486 با استفاده از پایگاه داده Paradox و بسته نرم افزار آماری Statgraf (سیستم گرافیک آماری) پردازش شد.

مشخص شد که صرع در بزرگسالان در جمعیت عمومی کازان در 0.5٪ رخ داده است. تشنج تونیک-کلونیک 1.5-2 سال پس از آسیب شدید جمجمه مغزی در ناحیه جداری در بیماران با شکستگی افسرده و پلاستی رخ داد. در عین حال، تمام افراد ثبت نام شده مردان 50 تا 89 ساله بودند. پیش سنکوپ و سنکوپ در 15.3 درصد مشاهده شد و در محدوده سنی بزرگی از 15 تا 89 سال رخ داد. در این زیرگروه زنان 1.4 برابر بیشتر از مردان بودند.

بیماری های مختلف و شرایط مرزی در افراد مبتلا به صرع با جمعیت عمومی تفاوتی نداشت (05/0p>). همه بیماران نقص عصبی شدید داشتند و اختلالات اتونوم با همان فراوانی در جمعیت عمومی (به ترتیب 60٪ و 56.0٪) رخ داد. در گروه مقایسه، احتمال تشکیل پیش سنکوپ/سنکوپ در حضور بیماری های قلبی عروقی، ریوی و ادراری تناسلی، آسیب شناسی عصبی و غدد درون ریز و افزایش حساسیت به هوا افزایش می یابد. با صرع، این وابستگی وجود ندارد.

می توان نتیجه گرفت که در جمعیت عمومی کازان، صرع در بزرگسالان در 0.5٪ و غش - در 15.3٪ ثبت شده است. مردان در میان بیماران مبتلا به صرع غالب هستند، زنان در میان مبتلایان به سنکوپ غالب هستند. صرع در افراد بالای 50 سال شایع تر است. غش می تواند در هر سنی رخ دهد و احتمال تشکیل آنها در حضور آسیب شناسی جسمی افزایش می یابد.
ضمیمه
تاریخچه مطالعه صرع و توسعه کمک به بیماران مبتلا به صرع در SVERDLOVSK-YKATERINBURG
شرشور A.S.، Perunova N.Yu.

شکل گیری و توسعه جراحی مغز و اعصاب در اورال به طور مستقیم با مطالعه درمان جراحی صرع مرتبط است. در دهه بیست ، M.G. Polykovsky برای اولین بار در اورال سندرم صرع Kozhevnikov را توصیف کرد و قبلاً در دهه سی D.G. شفر اولین مداخلات جراحی مغز و اعصاب را برای این بیماری انجام داد. در آن زمان، عمل هورسلی به طور گسترده انجام می شد و اگر در ابتدا ناحیه ای از بخش های قشر حرکتی که مربوط به اندام تحت پوشش هایپرکینزی بود برداشته می شد، بعداً از EcoG برای محلی سازی استفاده شد. تمرکز صرع

مطالعه بیشتر در مورد پاتوژنز و تظاهرات بالینی این بیماری نشان داد که درگیری قشر حرکتی همیشه عامل اصلی تعیین کننده تظاهرات بالینی صرع نیست. مشخص شد که اتصالات پژواک تالاموکورتیکال برای اجرای هایپرکینزیس و تشنج های صرع ضروری هستند. این به عنوان مبنایی برای انجام مداخلات استریوتاکسی بر روی هسته بطنی جانبی تالاموس (L.N. Nesterov) بود.

در دوران بزرگ جنگ میهنیو در دوره بلافاصله پس از جنگ، کارکنان کلینیک توجه زیادی به درمان جراحی صرع تروماتیک داشتند (D.G. Shefer، M.F. Malkin، G.I. Ivanovsky). در همان سال ها، این کلینیک با مسائل مربوط به صرع هیپوتالاموس (D.G. Shefer، O.V. Grinkevich) سروکار داشت، کلینیک تشنج های صرع را در تومورهای مغزی (Yu.I. Belyaev) مطالعه کرد. همه این کارها پیش نیازهایی را برای گسترش بیشتر تحقیقات در مورد مشکل جراحی صرع ایجاد کردند.

از سال 1963، بخش بیماری های عصبی و جراحی مغز و اعصاب موسسه پزشکی دولتی Sverdlovsk کار جامعی را در مورد مطالعه صرع آغاز کرد. بر اساس بیمارستان جانبازان جنگ میهنی، جایی که بخش در آن زمان واقع شده بود، مشاوره انجام شد و کارهای تحقیقاتی به طور فعال انجام شد.

در فوریه 1977 به دستور وزارت بهداشت RSFSR شماره 32m-2645-sh، یک مرکز صرع در کلینیک جراحی مغز و اعصاب بیمارستان بالینی شهر شماره 40 (که پایگاه بخش بیماری های عصبی و جراحی مغز و اعصاب بوده است) ایجاد شد. SSMI از سال 1974)، که بعدها مرکز ضدصرع جراحی مغز و اعصاب منطقه ای Sverdlovsk (SONPETS) نامیده شد.

با افتتاح نوبت دائمی با متخصص مغز و اعصاب-صرع در سال 1361. (Perunova N.Yu.) کمک های مشاوره ای به بیماران مبتلا به صرع در دسترس تر شد، 2.5-3 هزار مشاوره در سال انجام شد.

از سال 1996 سازماندهی قرار ملاقات های تخصصی صرع آغاز شد - در بیمارستان چند رشته ای کودکان شماره 9 (1996، Panyukova I.V.)، بیمارستان بالینی منطقه ای شماره 1 (1997، Shmeleva M.A.، Tereshchuk M.A.، Vagina M.A. Clinical Children's Regional). (1999، Rylova O.P.، Zhukova T.A.، Grechikhina A.I.)، درمانگاه روانپزشکی شهر (2000، Danilova S.A.، Baranova A.G.)، مرکز سلامت روان کودکان و نوجوانان بیمارستان روانی منطقه ای (2006، Tomenko T.R). 13000 تا 14000 مشاوره واجد شرایط برای بیماران مبتلا به صرع و بیماری های پراکسیسمال می تواند در طول سال در پذیرش هایی که در حال حاضر فعال هستند انجام شود.

در سال 2002 در بخش عصبی CSCH شماره 1، یک اتاق نظارت تصویری EEG سازماندهی شد، اولین اتاق در منطقه اورال (Perunova N.Yu.، Rylova O.P.، Volodkevich A.V.). در سال 2004 بر همین اساس، مرکز منطقه ای کودکان برای صرع و بیماری های پراکسیسمال ایجاد شد (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

انجام EEG خواب شبانه روزی و نظارت تصویری EEG برای کودکان و بزرگسالان بر اساس سایر موسسات پزشکی در دسترس است: مرکز علمی و عملی توانبخشی "Bonum" (2005، Sagutdinova E.Sh.)، مرکز سلامت روان کودکان. و نوجوانان (2007، Tomenko T.R.).

کار بر روی بهبود رویکردهای جراحی در درمان صرع در مرکز سرطان منطقه ای Sverdlovsk، مرکز جراحی مغز و اعصاب بین سرزمینی Ural به نام A.I ادامه دارد. پروفسور D.G. شفر. (Shersever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

فهرست پایان نامه های مربوط به مشکل صرع که توسط متخصصان Sverdlovsk-Yekaterinburg دفاع شده است، موارد فوق را نشان می دهد.

پایان نامه های نامزدی:

1. 
   Belyaev Yu.I. تشنج های صرع در کلینیک تومورهای مغزی (1961)
2. 
   ایوانف E.V. روش استریوتاکتیک در تشخیص و درمان صرع لوب تمپورال (1969)
3. 
   بین B.N. اهمیت فعال سازی EEG در تشخیص و درمان جراحی صرع لوب تمپورال (1972)
4. 
   Boreiko V.B. اختلالات روانی در نشانه ها و نتایج طولانی مدت درمان جراحی بیماران مبتلا به صرع لوب تمپورال (1973)
5. 
   Myakotnykh V.S. سیر صرع کانونی (طبق پیگیری های طولانی مدت) (1981)
6. 
   نادژدینا M.V. دینامیک فعالیت صرع کانونی در بیماران مبتلا به صرع لوب تمپورال (1981)
7. 
   کلاین A.V. تغییرات بافت شناسی و فراساختاری در نورون ها و سیناپس ها در کانون صرع در بیماران مبتلا به صرع لوب تمپورال (1983)
8. 
   شرشور ع.س. پیش آگهی صرع پس از جراحی لوب تمپورال (1984)

1. 
   پرونووا N.Yu. ارزیابی مقایسه ای انواع سیر اشکال اصلی صرع عمومی ایدیوپاتیک (2001)
2. 
   سوروکووا E.V. یک رویکرد پیچیدهبرای درمان انواع صرع نسبی مقاوم به دارو (2004)
3. 
   ترشچوک M.A. ویژگی‌های بالینی و کیفیت زندگی بیماران مبتلا به اشکال نسبی و ایدیوپاتیک کریپتوژنیک صرع (2004)
4. 
   آگافونوا M.K. ویژگی های سیر صرع در زنان باردار (2005)
5. 
   سولیموف A.V. تأثیر عوامل دوره پری ناتال بر ایجاد و سیر صرع جزئی در کودکان سنین مدرسه (1385).
6. 
   Lavrova S.A. معیارهای الکتروفیزیولوژیک برای پیش بینی نتایج جراحی استریوتاکسیک برای صرع (2006)
7. 
   کوریاکینا O.V. ویژگی های بالینی و ایمونولوژیک دوره حمله صرع در کودکان و منطق درمان اصلاح کننده ایمنی (2007)
8. 
   تومنکو تی.آر. ویژگی‌های بالینی-انسفالوگرافیک و عصب روان‌شناختی کودکان با الگوهای صرعی خوش‌خیم دوران کودکی (2008)

پایان نامه های دکتری:

1. Nesterov L.N. کلینیک، مسائل پاتوفیزیولوژی و درمان جراحی صرع Kozhevnikov و برخی از بیماری های سیستم خارج هرمی (1967)

2. Belyaev Yu.I. کلینیک، تشخیص و درمان جراحی صرع لوب تمپورال (1970)

3. Skryabin V.V. جراحی استریوتاکتیک برای صرع کانونی (1980)

4. 
   بین B.N. اختلالات تحت بالینی و بالینی عملکرد حرکتی در بیماران مبتلا به صرع (1986)
5. 
   Myakotnykh V.S. اختلالات قلبی عروقی و عصبی در بیماران با تظاهرات اولیه صرع (1992)

1. 
   شرشور ع.س. راه هایی برای بهینه سازی درمان جراحی صرع مقاوم به دارو (2004)
2. 
   Perunova N.Yu. بهبود تشخیص و سازماندهی مراقبت های پزشکی برای اشکال عمومی ایدیوپاتیک صرع (2005)

اطلاعات در مورد مشارکت غیر انتفاعی "صرع شناسان اورال"
مشارکت غیرتجاری "صرع شناسان اورال" به ابتکار گروهی از صرع شناسان در یکاترینبورگ ایجاد شد (تصمیم در مورد ثبت نام ایالتی مورخ 16 اکتبر 2009، شماره ثبت ایالت اصلی 1096600003830).

هدف از مشارکت مطابق با مفاهیم لیگ جهانی ضد صرع (ILAE)، دفتر بین المللی صرع (IBE)، شرکت جهانی "صرع از سایه ها" یک کمک سازمانی و روش شناختی جامع برای توسعه مراقبت از بیماران مبتلا به صرع در منطقه اورال.

موضوعات فعالیت NP "Epileptologists of Urals" عبارتند از: تشکیل و اجرای برنامه های تحقیقاتی در مورد صرع در منطقه. ایجاد و نگهداری وب سایت مشارکت؛ تشکیل و برگزاری کنفرانس های موضوعی، سخنرانی ها، سمینارهای آموزشی؛ تهیه و اجرای ادبیات موضوعی علمی - روشی، آموزشی و عامه. پشتیبانی پیاده سازی روش های مدرنتشخیص، درمان، توانبخشی بیماران مبتلا به صرع؛ کمک به ارائه با کیفیت به بیماران مبتلا به صرع مراقبت پزشکی، شامل داروها; ترویج کار آموزشی در مورد مشکلات صرع، و همچنین اجرای توافقنامه های بین المللی در مورد مشکلات مربوط به درمان، توانبخشی اجتماعی و بهبود کیفیت زندگی بیماران مبتلا به صرع. جلب توجه مقامات دولتی و کل جامعه به مشکلات بیماران مبتلا به صرع.

جلسه بنیانگذاران انتخاب دکتر med. پرونووا N.Yu. (رئیس)، MD پروفسور Shershever A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V.، کاندیدای علوم پزشکی Tomenko T.R. (دبیر).

NP "Epileptologists of Urals" - آدرس برای مکاتبات:

620027، یکاترینبورگ، خیابان Sverdlov 30-18.

M.t. 89028745390. ایمیل: پرون@ پست الکترونیکی. ur. en(پرونوا ناتالیا یوریونا)

پست الکترونیک: epiur@ یاندکس. en(تومنکو تاتیانا رافایلوونا)

بر. Ermolenko 1 , A.Yu. Ermakov 2, I.A. بوچنوا 3

1 - آکادمی پزشکی دولتی ورونژ. N.N. بوردنکو؛
2 - موسسه تحقیقاتی اطفال و جراحی کودکان Rosmedtechnologii مسکو.
3 - بیمارستان بالینی کودکان منطقه ای ورونژ شماره 1

کشف دسته جدیدی از صرع ناشی از اختلال عملکرد موضعی قشر مغز، با ترشحات صرعی منطقه ای در EEG و پیش آگهی خوش خیم برای ناپدید شدن تشنج، جالب ترین کمک به صرع در 50 سال گذشته در نظر گرفته شده است (Fejerman N. et al. .، 2007). همبستگی الکتروانسفالوگرافی این حالت ها الگوهای وابسته به سن است که از نظر مورفولوژیکی یک دوقطبی الکتریکی سه فازی با دوره موج حاد بیش از 70 میلی ثانیه را نشان می دهد و به دنبال آن یک موج آهسته و فعال شدن ثابت در طول خواب وجود دارد (Panayiotopoulos C.P.، 2005). الگوهای EEG، که در ادبیات به عنوان "خوشه های رولاندی" (Lundberg S. et al., 2003) یا "ترشحات صرعی کانونی خوش خیم دوران کودکی" (Panayiotopoulos C.P.، 2005) شناخته می شوند، تمایل دارند به صورت سری گروه بندی شوند، و در برخی موارد یک را اشغال می کنند. بخش قابل توجهی از ضبط EEG تقریبا به طور مداوم ثبت می شود. علیرغم استفاده از کلمه "خوش خیم" در نام یک مجموعه واحد، ادامه فعالیت الگوهای FERD می تواند عامل ایجاد اختلالات ذهنی، ارتباطی، شناختی، رفتاری و اجتماعی در کودکان باشد. فعالیت صرع کانونی یا منتشر طولانی مدت در قالب الگوهای DERD با شاخص نمایش بالا در EEG در طول خواب باعث پارگی عملکردی اتصالات عصبی می شود، تأثیر نامطلوبی بر رشد مغز در طول دوره بحرانی سیناپتوژنز دارد و باعث اختلالات عصبی روانی می شود. ، حتی در غیاب تشنج های صرع (Zenkov L.R.، 2007؛ Aarts J.، 1984؛ Gobbi G.، 2002). بنابراین، این بیماری ها دیر تشخیص داده می شوند و پیش آگهی بدی دارند.

هدفهدف از این مطالعه تعیین ویژگی‌های بالینی و نوروفیزیولوژیک صرع در کودکان مرتبط با ادامه فعالیت صرعی در طول خواب و رویکردهای درمان منطقی این شرایط بود.

بیماران و روش ها

یک معاینه غربالگری اولیه در 1862 کودک 2 تا 18 ساله که در بخش تخصصی اعصاب روانی موسسه بهداشتی دولتی "VODKB No. دوره از 2004 تا 2007

بیماران با استفاده از روش بالینی شامل بررسی وضعیت عصبی، تست عصبی روانشناختی با استفاده از روش های A.R. تست های لوریا، تولوز-پیرون و وکسلر، و همچنین نظارت تصویری-EEG (به منظور ثبت مداوم EEG و رفتار بیمار). نظارت تصویری-EEG با استفاده از مجتمع کامپیوتری آنالایزر الکتروانسفالوگرافی Encephalan 9، Medicom MTD، Taganrog، با استفاده از 19 کانال با استفاده از سیستم بین المللی 10-20 و یک کانال ECG پلی گرافی اضافی انجام شد. مدت زمان ضبط مداوم از 4 تا 8 ساعت متغیر بود. هنگام ثبت فعالیت صرعی در طول خواب، شاخص اشباع موج سنبله (SWI) محاسبه شد (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). معاینه نورورادیولوژیک بر روی یک توموگراف تشدید مغناطیسی زیمنس (با شدت میدان مغناطیسی 1.5 تسلا) انجام شد.

نتایج

در طول معاینه، FERD در ضبط EEG پس‌زمینه و در حین خواب در 229 (12.3%) بیمار، از جمله 190 (22.6%) بیمار با تشخیص تایید شده صرع (n=840) و در 39 (3، 8%) تشخیص داده شد. بیماران مبتلا به آسیب شناسی عصبی (1022=n) که با تشنجات صرع همراه نیستند (جدول 1).

جدول 1. فراوانی وقوع EEG با الگوی DERD در بیماران با اشکال مختلف نوزولوژیک تغییر می کند.

در کودکان مبتلا به فلج مغزی (ICP)، صرع و ناهنجاری های مغزی، الگوهای EEG DERD به ترتیب در 10.3٪، 22.6٪ و 52٪ موارد ثبت شد که 2 تا 10 برابر بیشتر از مقادیر عمومی جمعیت بود. (Panayiotopoulos C.P.، 2005؛ Covanis A.، 2009).

در بیماران مبتلا به فلج مغزی، در 46٪ موارد یک فرم همی پارتیک وجود داشت که به طور قابل توجهی از فراوانی عمومی وقوع این شکل از فلج مغزی - تا 13٪ در جمعیت بیماران مبتلا به فلج مغزی فراتر می رود (Ermolenko N.A.، 2006). ).

در 122 بیمار (53%)، ترکیبی از تشنج‌های صرع و/یا اختلالات شناختی با فعالیت صرعی ادامه دار (منتشر یا منطقه‌ای) به شکل الگوهای DERD در طول خواب غیرREM (PEMS) وجود داشت که از 30% تا 100 را اشغال می‌کرد. % از دوران ضبط

بر اساس داده های معاینه نورورادیولوژیک، همه کودکان مبتلا به PEMS (122=n) به 2 گروه تقسیم شدند: گروه اول (گروه I؛ 62=n) شامل بیمارانی بود که تغییرات ساختاری در مغز و علائم عصبی کانونی نداشتند. نوع ایدیوپاتیک (نسبت دختران و پسران - 1.1:1)؛ گروه دوم (گروه II؛ 60=n) شامل بیماران با تغییرات ساختاری کانونی در مغز و/یا با علائم عصبی کانونی - یک نوع علامتی (نسبت دختران و پسران 1:1.2 بود).

در بیماران گروه دوم، ناهنجاری های مختلف مغزی در 22 درصد موارد تایید شد. در 19 درصد از بیماران، کیست‌های آراکنوئید در ناحیه شقاق‌های جانبی یافت شد که بر اساس داده‌های MRI، تشخیص آن از پلی‌میکروژیری دشوار است (Alikhanov A.A., 2000)، در 53.7 درصد موارد، تغییرات آتروفیک ناشی از سکته مغزی تشخیص داده شد. لوکومالاسی اطراف بطنی، عفونت های داخل رحمی. در 5.6٪ از بیماران، تغییرات MRI تأیید نشد، با این حال، نقص عصبی برجسته در ترکیب با نقض شکل گیری عملکردهای شناختی تشخیص داده شد. کمیسیون طبقه‌بندی و اصطلاحات ILAE (2001) توصیه می‌کند که این موارد به‌عنوان احتمالاً علامت‌دار درمان شوند (Engel J., 2001). محلی سازی ترجیحی تغییرات کانونی در مناطق مغز آشکار نشد، اما به طور قابل توجهی بیشتر اوقات (ص<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

بر اساس تاریخچه، سیر بالینی و نتایج مانیتورینگ ویدئویی-EEG در بیماران با ادامه فعالیت صرعی در طول خواب (122=n)، اشکال نوزولوژیک زیر تایید شد: صرع کانونی خوش‌خیم دوران کودکی با سنبله‌های گیجگاهی مرکزی (18.9٪ (n=23). ) موارد)؛ صرع اکسیپیتال خوش خیم دوران کودکی با شروع زودرس (4.8٪ (6 نفر) از بیماران). صرع کانونی علامت دار (14.6٪ (18 نفر) از بیماران). صرع با وضعیت الکتریکی صرع خواب غیر REM (42.2٪ (52 نفر) از بیماران)، شامل انواع ایدیوپاتیک (35٪ (18=n) و علامت دار (65٪ (n=34))، فروپاشی شناختی صرعی (17.1) % (n=21) از بیماران)، سندرم Landau-Kleffner (1.6% (n=2) از بیماران).

فعالیت بیوالکتریکی پس زمینه طبیعی در بیماران گروه I به طور قابل توجهی بیشتر از گروه II بود (47% (29=n) و 20% (12=n)، p.<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

تشدید منطقه ای فرونتو-مرکزی-تمپورال PEMS (77% (43 نفر) از بیماران) به طور قابل توجهی بیشتر ثبت شد (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

در 89 درصد از بیماران شرکت‌کننده در مطالعه، اختلالات شناختی با شدت‌های متفاوت تأیید شد. 11% از کودکان دارای اختلال سلوک اوتیستیک بودند که تفاوت معنی داری بین گروه I و II وجود نداشت (به ترتیب 13% و 8%). در بیماران گروه دوم، اختلالات شناختی شدیدتر به طور قابل توجهی بیشتر از بیماران گروه اول تأیید شد، با اختلال کلی در رشد همه عملکردهای ذهنی بالاتر (به ترتیب 60٪ و 24٪، p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

تشنج صرع در کل دوره مشاهده در 24.6٪ (30 نفر) از بیماران وجود نداشت. بیماران گروه I غلبه تشنج های حرکتی کانونی را نشان دادند (100٪ در مقابل 61٪، p.<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

مشخص شد که پیش آگهی طولانی مدت بیماری (3 سال پس از شروع درمان) با عوامل زیر تعیین می شود: مدت فعالیت صرعی، سن شروع بیماری، شدت اختلال شناختی قبل از درمان. و اثربخشی درمان ضد صرع در سال اول. شروع بیماری قبل از 3 سالگی، ادامه فعالیت صرعی در طول خواب، تداوم بیش از 1 سال، تاخیر پیش از بیماری در شکل گیری عملکردهای شناختی، و عدم بهبود بالینی و الکتروانسفالوگرافی در سال اول درمان به طور قابل توجهی بدتر می شود. پیش آگهی بیماری برای پارامترهایی مانند فراوانی و ماهیت حملات صرع، ماهیت و تداوم علائم بازدارنده، شاخص فعالیت صرعی در EEG در طول خواب و تغییرات در MRI، هیچ رابطه آماری معنی‌داری با پیش آگهی درازمدت بیماری وجود نداشت. یافت.

تجزیه و تحلیل اثربخشی درمان ضد صرع در سال اول درمان، اثربخشی بیشتر دوتراپی را در مقایسه با تک درمانی نشان داد، به دلیل فراوانی قابل توجهی بالاتر در دستیابی به بهبودی بالینی و الکتروانسفالوگرافی (23٪ در مقایسه با 12٪، p.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

بیماران تحت درمان با کاربامازپین (25=n) در مونوتراپی اولیه (16=n) و دو درمانی (9=n) بدتر شدن را به شکل تشدید و تکامل غیر معمول تجربه کردند و به دنبال آن در 64% (16=n) مقاومت به AED ایجاد شد. ) موارد

یک رگرسیون کامل دارویی از ادامه فعالیت صرعی الگوهای DERD در 29٪ (35 نفر) موارد، 2 برابر بیشتر در بیماران گروه I - 37٪ (23 نفر) در مقایسه با بیماران گروه II - 20 مشاهده شد. % (n=12). میانگین سن ناپدید شدن ادامه فعالیت صرعی الگوهای DERD در طول درمان 2/1±4/8 سال بود و تفاوت معنی‌داری بین گروه‌های I و II وجود نداشت (به ترتیب 6/1±3/8 و 7/1±7/8 سال).

جدول 2. دو درمانی در بیماران (52 نفر) با فعالیت صرعی ادامه دار به شکل الگوهای DERD در EEG در طول خواب

AEP	تعداد فرزندان	بهبودی بالینی	بهبودی الکتروانسفالوگرافی بالینی	عدم پویایی	زوال
والپروات + اتوسوکسیماید	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
والپروات + لوتیراستام	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
لوتیراستام + توپیرامات	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
والپروات + توپیرامات	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
کاربامازپین + بنزودیازپین	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
والپروات ها + بنزودیازپین ها	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
والپروات + کاربامازپین	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
جمع	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

بحث

الگوی الکتروانسفالوگرافی DERD که برای اولین بار در بیماران مبتلا به صرع رولاندی کشف شد (Loiseau P. و همکاران، 1961، 1967)، همچنین در بیماران با آسیب شناسی های عصبی مختلف شناسایی شد. از جمله در بیماران مبتلا به صرع کانونی علامت دار، که در آنها تغییرات ساختاری در مغز در 41٪ موارد در مناطق صرع زا موضعی بود و بنابراین می تواند منبع مستقل صرع با الگوی DERD باشد. خطر صرع مرتبط با PEMS در کودکان مبتلا به فلج مغزی، به ویژه با اشکال همی پارتیک، و ناهنجاری های مغزی 2 تا 10 برابر بیشتر از مقادیر عمومی جمعیت است. در عین حال، در بیماران مبتلا به نقص ساختاری مغز، "آسیب شناسی مضاعف" مستثنی نیست (Mukhin K.Yu.، 2005)، که بر اساس مکانیسم جهانی اختلال عملکرد قشر کانونی است (Doose H. et al., 1989). سیر خوش خیم تری از اشکال ایدیوپاتیک صرع با الگوی DERD در مقایسه با موارد علامت دار ثابت شده است.

پیگیری پنج ساله بیماران با فعالیت صرعی ادامه دار الگوهای DERD با شاخص حداقل 30٪ در طول خواب، تکامل به انسفالوپاتی صرعی را در 66٪ موارد نشان داد: در 49٪ موارد - به صرع با صرع وضعیت الکتریکی در طول خواب. خواب و در 17٪ - به تجزیه شناختی صرع. بنابراین، شاخص موج سنبله بیش از 30٪ در EEG خواب در کودکان، حتی بدون تظاهرات بالینی تشنج صرع، نشانه ای برای تجویز داروهای ضد صرع است.

ثابت شده است که درمان اولیه و زمان انتصاب آن برای پیش آگهی طولانی مدت در مورد حفظ یا بازیابی عملکردهای شناختی در کودکان و نوجوانان اهمیت تعیین کننده ای دارد. ترکیبات والپروات با اتوسوکسیماید یا لوتیراستام در دو درمانی مؤثرترین هستند.

ادبیات:

1. علیخانوف A.A.روش های تصویربرداری عصبی در تشخیص صرع در کودکان // صرع شناسی دوران کودکی: راهنمای پزشکان / ویرایش. مانند. پتروخین. - M.: پزشکی، 2000. - S. 407–501.
2. دوک V. پردازش داده ها در رایانه شخصی در نمونه ها - سنت پترزبورگ: پیتر، 1997. - 240 ص.
3. ارمولنکو N.A.. انواع رشد روان عصبی در هنجار و آسیب شناسی در کودکان پنج سال اول زندگی: نویسنده. دیس … دکتر med. علوم. - ورونژ، 2006. - 47 ص.
4. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Mironov M.B.، Kholin A.A.، Glukhova L.Yu.، Pilia S.V.، Volkova E.Yu.، Golovteev A.L.، Pylaeva O .AND.صرع با وضعیت الکتریکی صرع در خواب غیر REM: معیارهای تشخیصی، تشخیص افتراقی و رویکردهای درمانی - م.، 2005. - 32 ص.
5. کوانیس A. سندرم پانایوتوپولوس // صرع در پزشکی مدرن: مجموعه مقالات کنفرانس. - م.، 2009. - ص 250-258.
6. دوز اچ، بایر W.K.. صرع جزئی خوش خیم و شرایط مرتبط: پاتوژنز چند عاملی با اختلال ارثی بلوغ مغزی // Eur. جی. پدیات. - 1989. - V. 149. - P. 152-158.
7. انگل جی جونیور. یک طرح تشخیصی پیشنهادی برای افراد مبتلا به تشنج صرع و مبتلا به صرع: گزارش کارگروه ILAE در طبقه بندی و اصطلاحات // صرع. - 2001. - V. 42. - P. 796-803.
8. Fejerman N.، Caraballo R.،تعریف سندرم ها، انواع تشنج و طیف نوزولوژیک. / در: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). صرع های کانونی خوش خیم در دوران نوزادی، کودکی و نوجوانی. - فرانسه: جان لیبی، 2007. - 266–15.
9. لوندبرگ اس.، ایگ-الوفسون او. صرع رولاندی: چالشی در اصطلاح و طبقه بندی // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239-241.
10. پانایوتوپولوس سی.پی.تشنج کانونی خوش خیم دوران کودکی و سندرم های صرعی مرتبط / در: C.P. پانایوتوپولوس صرع: تشنج، سندرم ها و مدیریت. - 2005. - ص 223-269.
11. Patry G.، Lyagoubi S.، Tassinari C.A.وضعیت الکتریکی تحت بالینی صرع ناشی از خواب در کودکان // نورول. - 1971. - V. 24. - P. 242-252.
12. Tassinari C.A.، Bureau M.، Dravet C.، Roger J.، Daniele-Natale O. وضعیت صرع الکتریکی در هنگام خواب در کودکان (ESES) / در: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). خواب و صرع. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465–479.

این مقاله گروهی از بیماران مبتلا به صرع کانونی مرتبط با BEPD را در کودکان مبتلا به آسیب ارگانیک مغزی پری ناتال ارائه می‌کند، که از نظر ویژگی‌های تصویربرداری عصبی بالینی و الکتریکی، موقعیت «واسط» ویژه‌ای بین صرع ایدیوپاتیک و علامت‌دار را اشغال می‌کند. تحت نظر ما 35 بیمار 2 تا 20 ساله بودند. بر اساس نتایج به‌دست‌آمده، معیارهای تشخیصی برای سندرم پیشنهاد شد. این بیماری با موارد زیر مشخص می شود: غلبه بیماران مرد. اولین تشنج صرع در سن 11 سالگی با حداکثر در 6 سال اول (82.9٪) با دو اوج: در 2 سال اول زندگی و در سن 4 تا 6 سالگی. اغلب با اسپاسم نوزادی شروع می شود. غلبه تشنج همی کلونیک کانونی، تشنج اکسیپیتال کانونی و SHSP. شاید ترکیبی از تشنج های کانونی و شبه عمومی (اسپاسم صرعی، میوکلونوس منفی، غیبت غیر معمول). فرکانس نسبتاً کم تشنج‌های عمومی کانونی و ثانویه مرتبط با خواب مشخصه است (وقوع پس از بیدار شدن و به خواب رفتن). نقایص عصبی در اکثر بیماران وجود دارد، از جمله اختلالات حرکتی و شناختی. فلج مغزی شایع است. به طور مشخص، EEG الگویی از BEPD را نشان می دهد. در همه موارد، علائم آسیب مغزی پری ناتال، عمدتاً با منشاء هیپوکسیک-ایسکمیک وجود دارد. بهبودی تشنج در همه موارد حاصل می شود. بعداً، فعالیت صرعی در EEG مسدود می شود. اختلالات عصبی (حرکتی و شناختی) معمولاً بدون تغییر باقی می مانند.

بر اساس مفاهیم مدرن، تشنج کانونی صرع در نتیجه ترشحات موضعی در شبکه های عصبی، محدود به یک نیمکره، با توزیع بیشتر یا کمتر رخ می دهد (Engel J.Jr., 2001, 2006). صرع های کانونی (مرتبط با محلی سازی) به طور سنتی به شکل های علامت دار، رمزی (مترادف با احتمالاً علامت دار) و ایدیوپاتیک تقسیم می شوند. علامت دار به معنای اشکال صرع با یک عامل علت شناخته شده و تغییرات ساختاری تایید شده در مغز است که علت صرع است. همانطور که از نام آن پیداست، صرع علامتی تظاهر یکی دیگر از بیماری های سیستم عصبی است: تومورها، دیسژنزی مغز، انسفالوپاتی متابولیک، پیامدهای هیپوکسیک-ایسکمیک، آسیب مغزی هموراژیک و غیره. این اشکال صرع با اختلالات عصبی، کاهش هوش و مقاومت در برابر درمان ضد صرع (AEP) مشخص می شود. احتمالاً علامت دار (مترادف با کریپتوژنیک، از یونانی criptos - پنهان) اشکال صرع سندرم هایی با علت نامشخص و نامشخص نامیده می شوند. قابل درک است که اشکال کریپتوژنیک علامتدار هستند، با این حال، در مرحله کنونی، هنگام استفاده از روش های تصویربرداری عصبی، امکان شناسایی اختلالات ساختاری در مغز وجود ندارد. 26]. در اشکال کانونی ایدیوپاتیک، هیچ بیماری وجود ندارد که بتواند باعث صرع شود. صرع ایدیوپاتیک مبتنی بر استعداد ارثی برای اختلال در بلوغ مغزی یا غشاء و کانالوپاتی های تعیین شده ژنتیکی است. در بیماران مبتلا به اشکال کانونی ایدیوپاتیک صرع (IFE)، نقایص عصبی و اختلالات فکری در بیماران تشخیص داده نمی شود و هیچ نشانه ای از آسیب ساختاری مغز در طول تصویربرداری عصبی وجود ندارد. شاید مهمترین ویژگی IFE باشد- پیش آگهی کاملاً مطلوب بیماری با توقف خود به خود تشنج هنگامی که بیماران به بلوغ می رسند. صرع کانونی ایدیوپاتیک به عنوان "صرع خوش خیم" شناخته می شود. بسیاری از نویسندگان اصطلاح "خوش خیم" را برای توصیف چنین بیماری به عنوان صرع نمی پذیرند. با این حال، به طور کلی پذیرفته شده است که صرع خوش خیم شامل اشکالی است که دو معیار اصلی را برآورده می کند: تسکین اجباری تشنج (دارویی یا خود به خود) و عدم وجود اختلالات فکری-ذهنی در بیماران، حتی با یک دوره طولانی بیماری.

برای اشکال کانونی ایدیوپاتیک صرع، یک ویژگی مشخصه ظاهر شدن در نوار مغزی " الگوهای خوش خیم صرعی دوران کودکی"- DEPD، عناصر نمودار خاص، متشکل از یک دوقطبی الکتریکی پنج نقطه ای.

ویژگی های مشخصه BEPD در EEG عبارتند از (Mukhin K.Yu.، 2007):

• وجود یک دوقطبی الکتریکی پنج نقطه ای، متشکل از یک موج تیز و آهسته.
• حداکثر "مثبت" دوقطبی در لیدهای فرونتال، و "منفی" در لیدهای مرکزی-گیجگاهی، که بیشتر برای صرع رولاندی مشخص است.
• مورفولوژی کمپلکس ها شبیه امواج QRS در ECG است.
• ماهیت منطقه ای، چند منطقه ای، جانبی یا پراکنده فعالیت.
• ناپایداری فعالیت صرعی با جابجایی احتمالی (تغییر) در طول ضبط های بعدی EEG.
• فعال سازی در دوره I-II مراحل خواب غیر REM
• عدم وجود ارتباط واضح با وجود صرع و با کلینیک صرع.

BEPD ها به دلیل ویژگی مورفولوژیکی منحصر به فردشان: یک دوقطبی الکتریکی پنج نقطه ای با دامنه بالا به راحتی در EEG قابل تشخیص هستند. در عین حال، ما بر اهمیت ویژگی‌های مورفولوژیکی این الگوی EEG تأکید می‌کنیم و نه محلی‌سازی. پیش از این، ما طبقه بندی "شرایط مرتبط با DEPD" را ارائه کردیم. نشان داده شده است که BEPD اختلالات صرعی غیراختصاصی است که در دوران کودکی رخ می دهد، که می تواند در صرع، بیماری های غیر مرتبط با صرع و در کودکان سالم از نظر عصبی مشاهده شود.

در سال‌های اخیر، در عمل بالینی، گروه خاصی از بیماران اطفال مبتلا به صرع کانونی را مشاهده کرده‌ایم که با توجه به ویژگی‌های تصویربرداری عصبی بالینی و الکتریکی، موقعیت «واسطه» ویژه‌ای بین ایدیوپاتیک و علامت‌دار را اشغال می‌کند. ما در مورد صرع کانونی مرتبط با BEPD در کودکان مبتلا به آسیب ارگانیک مغزی پری ناتال صحبت می کنیم. این گروه از بیماران معیارهای بالینی، الکتروانسفالوگرافی و تصویربرداری عصبی، پاسخ به درمان AED و پیش آگهی کاملاً تعریف شده دارند.

هدف از این مطالعه: بررسی ویژگی های بالینی، الکتروانسفالوگرافی، تصویربرداری عصبی، ویژگی های سیر و پیش آگهی صرع کانونی مرتبط با BEPD در کودکان مبتلا به آسیب مغزی پری ناتال. تعیین معیارهای تشخیصی بیماری و تعیین روش های بهینه اصلاح درمانی.

بیماران و روش ها

تحت نظر ما 35 بیمار بودند که 23 نفر مرد و 12 نفر زن بودند. سن بیماران در زمان انتشار بین 2 تا 20 سال (میانگین، 10.7 سال) متغیر بود. اکثریت قریب به اتفاق بیماران ( 94.3 درصد موارد ) سن کودک بود: از 2 تا 18 سال. دوره پیگیری از 1 سال و 8 ماه متغیر بود. تا 14 سال 3 ماه (به طور متوسط ​​7 سال و 1 ماه).

معیارهای ورود به گروه:

- وجود صرع کانونی در بیماران؛

- علائم آنامنستیک، بالینی و تصویربرداری عصبی آسیب مغزی با منشاء پری ناتال؛

- ثبت فعالیت صرعی منطقه ای / چند منطقه ای، با توجه به مورفولوژی مربوط به "الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی" در EEG.

معیارهای حذف از گروه:

- پیشرفت علائم عصبی؛

- بیماری های ارثی تایید شده؛

- اختلالات ساختاری در تصویربرداری عصبی اکتسابی در دوره پس از تولد (پیامد آسیب های مغزی، عفونت های عصبی و ...).

همه بیماران از نظر بالینی توسط یک متخصص مغز و اعصاب، یک عصب روانشناس معاینه شدند. یک مطالعه معمول EEG و همچنین نظارت مداوم ویدئویی-EEG با گنجاندن خواب انجام شد (آنالایزر الکتروانسفالوگراف EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03"، اصلاح 11، Medicom MTD؛ نظارت تصویری-EEG "Neuroscope 6.1. 508، بیولا). همه بیماران تحت یک مطالعه MRI (سیستم رزونانس مغناطیسی Sigma Infinity GE با قدرت میدان مغناطیسی 1.5 تسلا) قرار گرفتند. برای کنترل درمان ضد صرع در دینامیک، محتوای AEP در خون توسط کروماتوگرافی گازی مایع مورد مطالعه قرار گرفت. آزمایشات خون عمومی و بیوشیمیایی (آزمایشگاه Invitro) انجام شد.

نتایج

در میان بیمارانی که توسط ما معاینه شدند در گروه بیماران مرد (65.7 درصد موارد) غلبه معنی‌داری وجود داشت. نسبت مرد به زن 1.92:1 بود.

اولین تشنج . اولین تشنج در گروه ما در طیف سنی گسترده ای مشاهده شد. اولین بروز تشنج در یک بیمار در روز سوم زندگی، آخرین سن شروع صرع مشاهده شد. - 11 سال پس از 11 سال، این حملات آغاز نشد.

اغلب، تشنج های صرع در بیماران در سال اول زندگی رخ می دهد - در 28.6٪ موارد. در سنین بالاتر، اولین تشنج صرع مشاهده شد: در سالهای 2 و 4 زندگی - هر کدام 11.4٪ موارد، در سالهای 1 و 5 - 8.6٪ موارد هر کدام، در سن 6، 7، 8 سالگی. و 9 سال، به ترتیب، احتمال تشنج 5.7٪ بود. کمتر از همه، شروع تشنج در سن 3، 10 و 11 سالگی - به ترتیب 2.9٪ (هر یک از بیماران) مشاهده شد (شکل 1).

با تجزیه و تحلیل فواصل سنی اولین بار در گروه بیماران ما، می توانیم به غلبه قابل توجهی در بروز تشنج در 6 سال اول زندگی اشاره کنیم - 82.9٪ موارد با دو پیک. اغلب، تشنج ها در دو سال اول زندگی ظاهر می شوند. در این فاصله، اولین بار در 37.1٪ موارد مشاهده شد. اوج دوم در فاصله زمانی 4 تا 6 سال - در 20٪ مشاهده می شود.

با افزایش سن بیماران، احتمال اولین حمله از 48.6 درصد در 3 سال اول زندگی به 11.4 درصد در محدوده سنی 9 تا 11 سالگی به تدریج کاهش می یابد.

تشنج در شروع صرع . در شروع صرع، تشنج کانونی در گروه بیماران ما غالب بود. - 71.4٪. تشنج های حرکتی کانونی در 51.4٪ موارد، تشنج های عمومی ثانویه تشنجی - در 14.3٪ مشاهده شد. انواع دیگر تشنج های کانونی بسیار کمتر مشاهده شد: تشنج هایپوموتور کانونی در 1 مورد و میوکلونوس منفی در 1 مورد.

اسپاسم صرعی در شروع صرع در 17.1٪ از بیماران مشاهده شد. تشنج‌های نامتقارن تونیک سریال غالب بودند، اغلب در ترکیب با تشنج‌های کانونی کوتاه کوتاه. در 1 مورد، اسپاسم میوکلونیک تشخیص داده شد. در همه موارد، اولین اسپاسم صرعی در کودکان در سال اول زندگی مشاهده شد.

در 14.3٪ موارد، صرع با شروع تشنج های تب شروع شد: در 3 مورد - معمولی، و در 2 - غیر معمول. تشنج تشنج عمومی تنها در 8.6٪ از بیماران در شروع بیماری مشاهده شد. میوکلونیک - در 1 مورد.

تشنج صرع در مراحل پیشرفته بیماری. با تجزیه و تحلیل وقوع تشنج های صرع در گروه ما، می توان به غلبه قابل توجه تشنج های کانونی و ثانویه تشنج ژنرالیزه در تصویر بالینی اشاره کرد. در میان تشنج های کانونی، شایع ترین تشنج های کانونی کلونیک ثبت شده مشخصه سینماتیک صرع رولاندیک است: همی صورت، صورت و بازویی، همی کلونیک. - 34.3 درصد موارد. در 6/28 درصد موارد تشنج کانونی تشخیص داده شد که با توجه به ویژگی های بالینی و ویژگی های الکتروانسفالوگرافی، می توان آن را به تشنج اکسیپیتال کانونی نسبت داد. این گروه تحت تسلط حملات توهمات بصری ساده، با پدیده های رویشی (سردرد، تهوع، استفراغ)، لنگی و لنگی، اغلب با انتقال بعدی به یک حمله تشنجی عمومی ثانویه بود. تشنج های تونیک کانونی در 4/11 درصد از بیماران مشاهده شد. تشنج جنرالیزه ثانویه در 40 درصد موارد، از جمله در بیشتر موارد با شروع کانونی، رخ داد. تشنج های کاذب عمومی در 31.4٪ از بیماران مشاهده شد که بیشتر از سایرین - اسپاسم صرع - 20.0٪. در موارد جداگانه، غیبت آتیپیک و تشنج آتونیک رخ داده است. تشنج فوکال موتور فقط در 2 مورد تشخیص داده شد.

در 7/45 درصد موارد تنها یک نوع تشنج در بیماران و همچنین در 7/45 درصد موارد تشنج مشاهده شد. ترکیبی از دو نوع است. در بیمارانی که در کل دوره بیماری تشنج نوع 1 داشتند، تشنج های حرکتی کانونی (در 17.1٪ موارد)، تشنج عمومی ثانویه تشنجی (14.3٪ موارد) و حمله های کانونی ناشی از قشر حرکتی (8.6٪). در گروه بیماران مبتلا به دو نوع تشنج، توجه به ارتباط مکرر حرکت کانونی (25.7٪ موارد)، تشنج ثانویه ژنرالیزه (20٪ از بیماران) و تشنج کانونی ناشی از ناحیه پس سری (17.1٪ از بیماران) جلب شد. با انواع دیگر تشنج. . ترکیبی از 3 و 4 نوع تشنج در موارد منفرد (به ترتیب در 1 و 2 مورد) مشاهده شد. ترکیبی از تشنج‌های حرکتی کانونی و اسپاسم صرعی اغلب در 11.4% موارد، تشنج کانونی و ژنرالیزه ثانویه - 8.6٪، ثانویه ژنرالیزه و کانونی، ناشی از قشر پس سری - در 8.6٪ مشاهده شد.

با توجه به فراوانی وقوع، حملات صرع را به تک (1) تقسیم کردیم -3 برای کل دوره بیماری)، نادر (1-3 بار در سال)، مکرر (چند حمله در هفته) و روزانه. در 6/57 درصد موارد، تشنج نادر (3/27 درصد) یا منفرد (3/30 درصد) بود. تشنج‌هایی که چندین بار در ماه اتفاق می‌افتند در 2/15 درصد بیماران مشاهده شد. تشنج روزانه در 27.3٪ از بیماران تشخیص داده شد و عمدتاً توسط حمله های شبه ژنرالیزه شده نشان داده شد: اسپاسم صرعی، غیبت غیر معمول، میوکلونوس منفی.

طول مدت حملات صرع در بیماران متفاوت بود. در 56.6 درصد موارد، تشنج به طور خود به خود در عرض 1 پایان یافت -3 دقیقه، در حالی که حملات کوتاه (تا 1 دقیقه) در 33.3 درصد موارد (بیشتر شبه عمومی) مشاهده شد. نکته قابل توجه درصد بالای تشنج های طولانی مدت است. بنابراین حملات 5-9 دقیقه طول می کشددر 13.3 درصد از بیماران مشاهده شد. در 7/36 درصد موارد، مدت تشنج بیش از 10 دقیقه بود و در برخی بیماران، حمله‌های عصبی ماهیت حالت صرع داشتند.

این مطالعه وابستگی زمانی بالای حملات صرع را به ریتم "خواب" نشان داد. - بیداری» که در 88.6 درصد از بیماران گروه ما مشاهده شد. بیشتر اوقات، تشنج در طول دوره بیدار شدن از خواب یا به خواب رفتن - در 42.9٪ مشاهده شد. در طول خواب، تشنج در 25.7٪ موارد رخ داده است. در بیداری و در خواب - 17.1٪. تنها در 4/11 درصد از بیماران، تشنجات صرع ارتباط واضحی با خواب نداشتند.

وضعیت عصبیعلائم عصبی کانونی در 100٪ موارد تشخیص داده شد. اختلالات هرمی در 9/82 درصد موارد مشاهده شد که 40 درصد از بیماران فلج یا فلج داشتند. از دیگر علائم عصبی، آتاکسی شایع ترین بود. - در 20٪ موارد، دیستونی عضلانی - 11.4٪، لرزش در اندام ها - 8.6٪. کاهش هوش با شدت های مختلف در 1/57 درصد موارد مشاهده شد. سندرم فلج مغزی در 40 درصد بیماران مشاهده شد. از این موارد: فرم همی پارتیک در 2/57 درصد موارد از همه اشکال فلج مغزی، دو پلژی اسپاستیک - در 4/21 درصد موارد، همی پلژی مضاعف - در 4/21 درصد موارد مشاهده شد.

نتایج مطالعه EEG. فعالیت اصلی در 2/57 درصد موارد نزدیک یا مطابق با هنجار سنی بود. با این حال، در بیشتر موارد، حتی در برابر پس‌زمینه یک ریتم آلفای حفظ شده، کاهش سرعت تتا منتشر یا بیواکسیپیتال در ریتم پس‌زمینه تعیین شد. کاهش سرعت دلتا با تأکید بر نواحی خلفی در 14.3 درصد موارد، عمدتاً در کودکان مبتلا به اسپاسم صرعی و شروع تشنج در سال اول زندگی تشخیص داده شد. در همان زمان، امواج دلتا با فعالیت صرعی چند منطقه ای در مناطق پس سری ترکیب شدند. در بیش از 50 درصد موارد، افزایش شاخص فعالیت بتا (روزه بیش از حد) در EEG در حالت بیداری و در خواب مشاهده شد. به طور کلی، برای بیماران گروه ما، الگوی مشخصه EEG در حالت بیداری کاهش تتا از فعالیت اصلی در ترکیب با تسریع ریتم قشر مغز بود.

یک معیار اجباری برای ورود به گروه، تشخیص الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی (BEPD) در EEG بود. BECP به عنوان فعالیت صرعی منطقه ای/چند منطقه ای در 100٪ موارد، و همچنین به صورت ترشحات جانبی، بسیار کمتر - دو طرفه و منتشر ارائه شد.

در 75 درصد موارد، فعالیت صرعی منطقه ای در نواحی مرکزی-گیجگاهی- فرونتال مشاهده شد (05/0 p است. 2)، در 30٪، BEPD در لیدهای پس سری ثبت شد (شکل 3). لازم به ذکر است که در گروه ما، تمرکز اغلب در نواحی راس نیز تشخیص داده شد. در 57.1 درصد موارد، فعالیت صرعی منطقه ای/چند منطقه ای به یک نیمکره محدود بود، در 42.9 درصد کانون های مستقل فعالیت صرعی در دو نیمکره وجود داشت (شکل 4). در 1/57 درصد از بیماران، توزیع دو طرفه فعالیت صرعی مشاهده شد که شامل موارد زیر ترشحات مداوم در نواحی متقارن در دو نیمکره با تشکیل الگوی کمپلکس های دو طرفه-ناهمزمان بود. برنج. 3)، توزیع دو طرفه تخلیه ها از یک کانون به قسمت های همولوگ نیمکره مقابل، کمپلکس های موج تیز-آهسته دو طرفه، تخلیه های منتشر مجتمع های موج تیز- کند.

این مطالعه ارتباط زمانی بالای BEPD با خواب را نشان داد. در 100٪ موارد، BEPD در هنگام خواب ثبت شد، در 77.1٪ - فعالیت صرعی هم در خواب و هم در بیداری مشاهده شد. توجه به این نکته ضروری است که در هیچ موردی ظاهر فعالیت صرعی BEPD در حالت بیداری جدا نشد.

تجزیه و تحلیل نتایج مانیتورینگ ویدئویی-EEG امکان شناسایی ویژگی های مشخصه فعالیت صرعی را در گروه مورد بررسی قرار داد. برای الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی، تمایل به تشکیل گروه هایی به صورت دوتایی، سه قلو و گروه های بلندتر (ترشحات شبه ریتمیک) وجود داشت. شاخص BEPD در حالت بیداری غیرفعال افزایش یافت و در طول انتقال به حالت خواب آلودگی و در خواب به حداکثر رسید. در حالت بیداری فعال، شاخص BEPD به طور قابل توجهی مسدود شد. در خواب، نمایش BEPD در مراحل خواب غیر REM، در طول حداکثر استخواب REM کاهش قابل توجهی در این الگوی EEG نشان داد. در خواب بود که بیماران ما ثبت نام کردند ادامه فعالیت صرعی موج اوج در خواب غیر REM (PEMS) و صرع وضعیت الکتریکی در خواب غیر REM - PEMS با شاخص بیش از 85 درصد رکورد خواب.

این مطالعه ارتباط معنی داری بین شاخص BECP و فراوانی تشنج های حرکتی کانونی نشان نداد. BECP یک الگوی EEG از تشنج کانونی نبود. با این حال، در مورد ترشحات جانبی یا منتشر، احتمال میوکلونوس منفی صرعی یا تشنج غیر معمولی بالا بود.

قابل توجه پویایی فعالیت صرعی در بیماران در طول درمان است. یک بار در EEG خواب، BEPD به طور مداوم در تمام ضبط های EEG بعدی برای چندین ماه یا سال ثبت می شد. در همه موارد، در ابتدا و تنها پس از آن، تسکین حملات صرع مشاهده شد - ناپدید شدن DEPD. در پس زمینه درمان AED، کاهش شاخص و دامنه کمپلکس های صرعی به تدریج در طول زمان مشاهده شد. در موارد PEMS، فعالیت صرعی و به ویژه وضعیت الکتریکی به تدریج "از بین رفت" و دوره های بیشتری از ضبط EEG برای یک ریتم طبیعی "آزاد شد". PEMS کمتر منظم و ریتمیک شد، شکاف های بیشتر و بیشتری عاری از فعالیت صرعی ظاهر شد. در همان زمان، الگوهای منطقه ای هم در خواب و هم در بیداری تا حدودی افزایش یافت و جایگزین فعالیت منتشر شد. ابتدا، فعالیت صرعی به طور کامل هنگام ضبط در بیداری و سپس در هنگام خواب نیز ناپدید شد. با شروع بلوغ، فعالیت صرعی در هیچ یک از موارد ثبت نشد.

داده های تصویربرداری عصبیهنگام انجام تصویربرداری عصبی در 100% موارد، اختلالات ساختاری مختلفی در مغز مشاهده شد. شایع ترین علائم انسفالوپاتی پری ناتال هیپوکسیک-ایسکمیک (62.8٪ موارد): تغییرات منتشر آتروفیک/سوباتروفیک با شدت های مختلف - 31.4٪، لوکومالاسی اطراف بطنی - 31.4٪ (شکل 5). کیست آراکنوئید (شکل 6) در 13 بیمار (37.1%) تشخیص داده شد که از این تعداد 7 مورد کیست لوب تمپورال (53.9% در بین بیماران مبتلا به کیست)، 4 بیمار دارای کیست لوب جداری (30.8%)، در 2 بیمار - فرونتال بودند. (15.4%)، در 2 - ناحیه اکسیپیتال (15.4%). تغییرات در مخچه (هیپوپلازی ورمیس مخچه، آتروفی مخچه) در 11.4٪ موارد تشخیص داده شد. غده های قشری در 1 بیمار مشاهده شد. در 2 مورد، علائم پلی میکروژیری مشخص شد.

همبستگی های بالینی-الکترو- تصویربرداری عصبی. به طور جداگانه، ما همبستگی داده های بالینی، الکتروانسفالوگرافی و تصویربرداری عصبی را در بیماران مورد بررسی تجزیه و تحلیل کردیم. درجه همبستگی بر اساس مقایسه داده های نظرسنجی که نشان دهنده تمرکز مشترک است، بود. ارتباط 4 پارامتر اصلی مورد ارزیابی قرار گرفت: وضعیت عصبی (کناره بودن ضایعه)، نشانه شناسی تشنج (محلی سازی کانون)، داده های EEG و نتایج تصویربرداری عصبی:

• درجه 1 همبستگی: همزمانی تمام پارامترهای بالینی، الکتروانسفالوگرافی و تصویربرداری عصبی (4 پارامتر ذکر شده در بالا).
• درجه 2 همبستگی: همزمانی سه پارامتر از چهار پارامتر.
• درجه 3 همبستگی: همزمانی 2 پارامتر از 4 پارامتر.
• هیچ ارتباط واضحی وجود ندارد.

به طور جداگانه، فراوانی بروز علائم منتشر در ساختار پارامترهای فوق مورد ارزیابی قرار گرفت. ما به آن نسبت دادیم: علائم عصبی دوطرفه، ماهیت شبه جنرالیزه تشنج، ترشحات منتشر در EEG و تغییرات منتشر در مغز در طول معاینه MRI.

یک همبستگی واضح (تصادف تمام 4 پارامتر) تنها در 14.3٪ از بیماران مشاهده شد. درجه 2 همبستگی - 25.7٪ موارد; درجه 3 - 22.9٪. عدم وجود همبستگی در 37.1٪ از بیماران یافت شد. در 94.3 درصد موارد علائم منتشر مختلف مشاهده شد. با این حال، حتی یک بیمار وجود نداشت که علائم منحصراً منتشر داشته باشد.

درمان و پیش آگهیاین مطالعه پیش آگهی خوبی برای کنترل حملات صرع و اثربخشی بالای درمان ضد صرع نشان داد. در طول درمان، تسکین تشنج در همه بیماران به استثنای یک بیمار حاصل شد - 97.1٪! بهبودی کامل الکترو بالینی در 28.6 درصد حاصل شد که 32.3 درصد از کل بیماران با بهبودی بالینی بیش از یک سال است. در 1 مورد، یک بیمار با تشنج همی کلونیک و ژنرالیزه ثانویه و علائم انسفالوپاتی پری ناتال هیپوکسیک-ایسکمیک در MRI به بهبودی تشنج دست یافت که به مدت 3 سال ادامه داشت. علاوه بر این، عود تشنج نیز مشاهده شد. در حال حاضر، پس از اصلاح AED، تشنج متوقف شد، اما در زمان انتشار، مدت زمان بهبودی 1 ماه بود. بهبودی بیش از 1 سال در 31 بیمار مشاهده شد که 88.6 درصد موارد را تشکیل می داد. لازم به ذکر است که علیرغم درصد بالایی از بهبودی، در اغلب موارد، در مراحل اولیه درمان، بیماری به تشنج و فعالیت صرعی در EEG مقاوم بود. تنها در 8 مورد (9/22%) تشنج با مونوتراپی متوقف شد. در موارد دیگر، بهبودی با دوو و پلی‌تراپی، از جمله استفاده از کورتیکواستروئیدها حاصل شد. موثرترین داروها در درمان بیماران گروه مورد بررسی عبارت بودند از: والپروات (convullex) و توپیرامات (topamax) هم به صورت تک درمانی و هم به صورت ترکیبی. هنگام استفاده از کاربامازپین در مونوتراپی، در برخی موارد، کارایی بالا مشاهده شد، اما پدیده های تشدید اغلب به شکل افزایش تشنج های کانونی و ظهور حمله های شبه ژنرالیزه و همچنین افزایش شاخص فعالیت صرعی منتشر در EEG با مقاومت در برابر تشنج کانونی، هنگام تجویز ترکیبات: convulex + topamax، convulex + tegretol یا trileptal پاسخ خوبی به دست آمد. سوکسینیمیدها (سوکسیلپ، پتنیدان، زارانتین) که فقط در ترکیب، عمدتاً با والپروات ها استفاده می شدند، بسیار مؤثر بودند. سوکسینیمیدها در هر دو تشنج شبه ژنرالیزه و فعالیت صرعی EEG موثر بودند. Sultiam (Osplot) نیز با موفقیت در ترکیب با والپروات استفاده شد. در موارد مقاوم، عمدتاً در بیماران مبتلا به اسپاسم نوزادی و همچنین در صورت وجود «وضعیت صرع الکتریکی خواب آهسته» در نوار مغزی، هورمون‌های کورتیکواستروئیدی (سیناکتن دپو، هیدروکورتیزون، دگزامتازون) را با بالاترین اثر: مهار تشنج تجویز کردیم. ، مسدود کردن یا کاهش قابل توجه فعالیت صرعی شاخص در همه موارد. استفاده از هورمون ها به دلیل فراوانی بالای عوارض جانبی درمان محدود شد.

تجزیه و تحلیل نتایج نشان داد که در مراحل اولیه درمان، در اکثر موارد، امکان مسدود کردن یا حتی کاهش شاخص BEPD در EEG وجود ندارد. موارد گسترش منتشر BEPD با تشکیل الگوی فعالیت صرعی ادامه دار در مرحله خواب غیر REM به ویژه مقاوم بودند. در این موارد، افزودن سوکسینیمیدها یا اوسپولوت به AEDهای پایه بیشترین کارایی را نشان داد. انتصاب این داروها مسدود کردن قابل توجهی از فعالیت صرعی منطقه ای و منتشر در EEG بود. همچنین نشان داده شده است که کورتیکواستروئیدها در برابر BEPD بسیار موثر هستند.

لازم به ذکر است که اثر مثبت AED مشاهده شده در بیماران مورد بررسی در رابطه با عملکردهای شناختی و رشد حرکتی. این اثر، اول از همه، می تواند با "رهایی" مغز از تشنج و فعالیت صرع، و همچنین با کمک توانبخشی فشرده تر، که پس از ایجاد کنترل تشنج امکان پذیر شد، مرتبط باشد. با این حال، بهبود کامل یا قابل توجه عملکردهای حرکتی و شناختی در هیچ مورد، حتی پس از تسکین کامل تشنج و انسداد فعالیت صرع، مشاهده نشد.

بحث

مطالعه گروه بیماران توصیف شده در مرکز نورولوژی و صرع کودکان (K.Yu. Mukhin، M.B. Mironov، K.S. Borovikov)، همراه با همکاران آلمانی (H. Holthausen و همکاران) در دوره از سال 2002 انجام شد. تا 2009 در حال حاضر، بیش از 130 بیمار تحت نظارت ما وجود دارند که معیارهای شرح داده شده در مقاله را دارند. به نظر ما، این گروه نشان دهنده یک سندرم صرع بسیار خاص با سیر مطلوب صرع، اما با اختلالات عصبی شدید است. اسمش را گذاشتیم صرع کانونی دوران کودکی با تغییرات ساختاری در مغز و الگوهای خوش خیم صرعی در EEG"، به اختصار — FEDSIM-DEPD. یک مترادف کاملاً موفق که قبلاً استفاده شده بود "آسیب شناسی مضاعف" است، بنابراین نویسندگان مختلف تحت این اصطلاح شرایط پاتولوژیک مختلف، به ویژه ترکیبی از اسکلروز گیجگاهی مزیال با تغییرات دیسپلاستیک در هیپوکامپ را معنی می کنند.

توجه شما را به این نکته جلب می کنیم که چنین مطالعاتی را در ادبیات داخلی و خارجی در دسترس خود نیافتیم. نشریات جداگانه تنها چند مورد از بیماران مبتلا به تشنج های حرکتی کانونی مشابه تشنج های IFE، پیش آگهی مطلوب برای دوره صرع، و وجود تغییرات ساختاری در مغز را توصیف می کنند. نویسندگان این موارد را "نسخه ایدیوپاتیک صرع کانونی علامت دار" می نامند. در واقع، این موارد جدا شده مشابه گروهی از بیماران مبتلا به FEDSIM-DEPD هستند که توسط ما توضیح داده شده است. با این حال، یک تفاوت اساسی در نام وجود دارد که به طور اساسی ایده این سندرم را تغییر می دهد.

FEDSIM-DEPD یک صرع کاملاً علامتی نیست. اولاً، در بسیاری از موارد، ناحیه اکتوژنیک با محلی سازی تغییرات ساختاری در مغز، و نه تنها در لوب مغز، بلکه حتی در داخل نیمکره، همخوانی ندارد. آتروفی منتشر کورتیکال در 28.6 درصد از بیمارانی که توسط ما معاینه شده اند مشاهده می شود و هیچ تغییر ساختاری موضعی در مغز وجود ندارد. ثانیاً، فعالیت صرعی در بیماران این گروه عمدتاً توسط BECP چند منطقه ای و منتشر نشان داده می شود، و نه با الگوهای EEG واضح منطقه ای، مانند صرع کانونی علامت دار. علاوه بر این، اگر پدیده همگام سازی دو طرفه ثانویه رخ دهد، منطقه تولید تخلیه همیشه با منطقه بستر پاتولوژیک منطبق نیست. ثالثا (این - نکته اصلی!)، در اکثریت قریب به اتفاق موارد، با وجود تداوم بستر مورفولوژیکی در مغز، تشنج های صرع در دوران بلوغ ناپدید می شوند.

عدم وجود ارتباط واضح بین ناحیه ایکتوژنیک و محلی سازی فعالیت صرعی با محلی سازی تغییرات ساختاری در مغز، ناپدید شدن، در نهایت، تشنج های صرعی تقریباً در همه بیماران، ماهیت علامتی صرع را مورد تردید قرار می دهد. ، توسعه آن مستقیماً در نتیجه قرار گرفتن در معرض یک بستر مورفولوژیکی است. از سوی دیگر، شیوع صرع در خانواده‌های پروباند زیاد است. شروع صرع منحصراً در دوران کودکی؛ تشنج‌هایی که ماهیت مشابهی با IFE دارند با محبوس شدن آنها در زمان بیداری و به خواب رفتن. وجود BEPD در EEG. تسکین تشنج در بلوغ (تحت تأثیر درمان یا خود به خود) - به وضوح نشان دهنده ماهیت ایدیوپاتیک صرع است. با این حال، در صرع کانونی ایدیوپاتیک، هیچ تغییر ساختاری در مغز، هیچ علائم عصبی کانونی و نقص فکری، بدون کندی در فعالیت اصلی ثبت پس‌زمینه EEG و ادامه کندی منطقه‌ای وجود ندارد. همچنین، IFE با حملات طولانی مدت، اغلب با یک دوره وضعیت و با تشکیل فلج تاد مشخص نمی شود. به نظر ما، این علائم ناشی از صرع نیست، بلکه نتیجه آسیب شناسی پری ناتال است. بنابراین، ما در مورد یک سندرم منحصر به فرد صحبت می کنیم که در آن صرع اساساً ایدیوپاتیک است و علائم همراه آن (نقص های عصبی و فکری) به دلیل آسیب ساختاری به مغز است. از این نتیجه می شود که FEDSIM-DEPD یک "کپی ایدیوپاتیک از صرع علامت دار" نیست، بلکه به احتمال زیاد، صرع کانونی ایدیوپاتیک است که در بیماران با تغییرات مورفولوژیکی در مغز منشاء پری ناتال ایجاد می شود. این شکل ایدیوپاتیک است، اما به هیچ وجه خوش خیم نیست. مفهوم "صرع خوش خیم" نه تنها شامل امکان تسکین (یا خویشتن داری) تشنج، بلکه عدم وجود اختلال عصبی و شناختی در بیماران است که با تعریف FEDSIM-DEPD اتفاق نمی افتد. FEDSIM-DEPD یک صرع ایدیوپاتیک (از نظر ماهیت حملات و سیر دوره) در کودکان با تغییرات موضعی یا منتشر در مغز با منشاء پری ناتال است. اینگروه بیماران، با در نظر گرفتن ویژگی های تصویربرداری عصبی بالینی و الکتریکی، به نظر ما، یک سندرم صرع جداگانه و کاملاً تعریف شده در کودکان است که در تعدادی از اشکال کانونی صرع با علل مختلف، جایگاه متوسط ​​خاصی را اشغال می کند.

پاتوژنز این سندرم صرع منحصر به فرد احتمالا موضوع مطالعه بیشتر است. ما می خواهیم چند مکانیسم احتمالی برای ظهور FEDSIM-DEPD را مورد بحث قرار دهیم. از دیدگاه ما، توسعه FEDSIM-DEPD بر اساس دو مکانیسم است: اختلال مادرزادی بلوغ مغز و آسیب شناسی دوره پری ناتال، عمدتا آسیب هیپوکسیک-ایسکمیک به CNS. عبارت " اختلال ارثی در بلوغ مغز” - یک اختلال مادرزادی در بلوغ مغز - اولین بار توسط هرمان دوز متخصص مغز و اعصاب کودکان و صرع شناس مشهور آلمانی استفاده شد. فرضیه دوز، که ما کاملاً از آن حمایت می کنیم، این است که تعدادی از بیماران دچار اختلال ژنتیکی بلوغ مغزی در دوره قبل از تولد هستند. به نظر ما، 3 معیار اصلی تشخیصی برای این بیماری وجود دارد که به عنوان "اختلال مادرزادی بلوغ مغز" نامگذاری شده است.

1. وجود "آسیب شناسی رشد عصب روانی" در بیماران: اختلال جهانی در عملکردهای شناختی، عقب ماندگی ذهنی، دیسفازی، نارساخوانی، اختلال حسابرسی، اختلال نقص توجه و بیش فعالی، رفتارهای اوتیسم مانند و غیره.

2. ترکیب این اختلالات با فعالیت صرعی اینترکتال، که از نظر مورفولوژی با الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی مطابقت دارد.

3. بهبود در سیر بیماری و ناپدید شدن کامل فعالیت صرعی در هنگام رسیدن بیماران به بلوغ.

انواع عوامل درون زا و برون زا که در دوره قبل از تولد نقش دارند می توانند باعث اختلالات مادرزادی فرآیندهای بلوغ مغز شوند. در این مورد، ممکن است که «استعداد ژنتیکی» نقش اصلی را ایفا کند. H. Doose (1989)، H. Doose et al. (2000) نشان داد که الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی در EEG (به صورت مجزا، در ترکیب با صرع یا سایر "آسیب شناسی رشد") از نظر ژنتیکی تعیین می شوند و به روش اتوزومال غالب با نفوذ کم و بیان متغیر به ارث می رسند. هر مکان ژن یا ژن آللی بر سنتز یک پلی پپتید یا آنزیم خاص تأثیر می گذارد. در قلب آسیب شناسی رشد، نقض تمایز قبل از تولد نورون ها، تشکیل درخت دندریتیک و سازماندهی مجدد تماس های سیناپسی نهفته است، به همین دلیل نورون ها باید در "گروه های سلولی" یا شبکه های عصبی ارتباط برقرار کنند. تحت تأثیر عوامل مخرب مختلف، ممکن است اتصالات عصبی اشتباه رخ دهد. - سازماندهی مجدد سیناپسی نابجا. به گفته برخی از محققان، انعطاف پذیری مختل (جوانه زدن ناهنجار) بیشتر مشخصه دوران کودکی است و ممکن است یکی از علل صرع و همچنین ایجاد اختلالات شناختی باشد. اختلال در انعطاف پذیری عصبی در طول رشد مغز منجر به تشکیل مجموعه های سلولی "شکسته"، "منحرف" از نورون های قشر مغز می شود که از نظر بالینی با اختلالات شناختی مادرزادی مداوم بیان می شود. از نظر فیلوژنتیکی، جوان‌ترین بخش‌های مغز - لوب‌های فرونتال - در برابر اختلالات در سازمان عصبی آسیب‌پذیر هستند.

یک اختلال مادرزادی بلوغ مغز که با "آسیب‌شناسی‌های رشدی" مختلف ظاهر می‌شود. برگه 1). این شرایط پاتولوژیک عمدتاً از بدو تولد رخ می دهد. با این حال، ظاهر فعالیت صرع، و در برخی موارد تشنج، به عنوان یک قاعده، در یک دوره "بحرانی" خاص در رشد کودک رخ می دهد - اغلب در سن 3 تا 6 سالگی. در عین حال، توجه به این نکته ضروری است که با رشد کودک و بلوغ مغز، رشد تدریجی رشد ذهنی، تسکین تشنج و انسداد کامل BECP با شروع بلوغ به وجود می آید. مهمترین نقش در رشد مغز توسط هورمون های جنسی ایفا می شود. مانند. پتروخین (2000) معتقد است که اختلالات هورمونی در دوره قبل از تولد می تواند مکانیسم هایی را القا کند که منجر به تمایز انحرافی مغز می شود. از سوی دیگر، شروع عملکرد هورمون های جنسی در دوره بلوغ منجر به "صاف شدن" علائم از هم گسیختگی صرع شناختی و در بسیاری از موارد به عادی سازی کامل الکتروانسفالوگرام می شود. ما معتقدیم که مکانیسم اختلال مادرزادی فرآیندهای بلوغ مغزی، اصلی ترین مکانیسم در ایجاد مجموعه علائم "صرع کانونی ایدیوپاتیک" است. در عین حال، درست تر است که الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی را نه به عنوان نشانگر صرع، بلکه به عنوان نشانه ای از نابالغی مغز در نظر بگیریم.

مکانیسم دوم برای ایجاد FEDSIM-DEPD وجود تغییرات مورفولوژیکی در مغز به دلیل آسیب شناسی دوره قبل از تولد است. H. Holthausen (Holthausen، 2004، ارتباطات شخصی) اصطلاح " آسیب شناسی مضاعف". ما در مورد بیمارانی با دو وضعیت پاتولوژیک صحبت می کنیم: تغییرات مورفولوژیکی در مغز و وجود BEPD در EEG و/یا تشنج های صرعی. تغییرات ساختاری، طبق MRI، به دلیل آسیب شناسی دوره قبل از تولد، همیشه ماهیت مادرزادی دارند. از سوی دیگر، تشنج‌های صرعی در بیماران مبتلا به «آسیب‌شناسی دوگانه» و فعالیت صرعی از نوع BEPD، رابطه محلی‌سازی واضحی با بسترهای مورفولوژیکی در مغز ندارند. در بین بیماران معاینه شده توسط ما، یک همبستگی درجه 1 (تصادف محلی سازی کانون با توجه به داده های معاینه عصبی، ماهیت تشنج، نتایج EEG و MRI) تنها در 14.3٪ موارد مشاهده شد. فقدان کامل همبستگی در 34.3 درصد بیماران، یعنی بیش از 1/3 بیماران مشاهده شد!

صرعی که در این بیماران رخ می دهد دارای تمام ویژگی های کانونی ایدیوپاتیک (بیشتر است - رولاندیک، کمتر اوقات - پس سری)، و فعالیت DEPD معمولاً به صورت چند منطقه ای مشاهده می شود. معمول ترین رخداد تشنج های حلقی- دهانی، نیمه صورت، فاسیو-بازویی، ورسیور و تشنج ژنرالیزه ثانویه است. تشنج تقریباً منحصراً پس از بیدار شدن و به خواب رفتن رخ می دهد، فراوانی آنها کم است و لزوماً (!) با بلوغ - در نتیجه درمان یا خود به خود - ناپدید می شوند.در طول درمان بیماران ما، تسکین تشنج در همه، به استثنای یک بیمار - 97.1٪ به دست آمد!

بنابراین، علیرغم وجود تغییرات مورفولوژیکی در مغز، چه موضعی و چه منتشر، تصویر بالینی (ماهیت تشنج، داده‌های EEG) و سیر صرع با صرع کانونی ایدیوپاتیک یکسان است. با این حال، مشکل در این واقعیت نهفته است که، با وجود دوره کاملاً مطلوب صرع (به معنی تسکین اجباری تشنج)، پیش آگهی عملکردهای حرکتی و شناختی در این دسته از بیماران می تواند بسیار دشوار باشد. در این رابطه، FEDSIM-DEPD را نمی توان یک شکل "خوش خیم" صرع نامید. با حفظ ملاک اول صرع خوش خیم (تسکین اجباری تشنج)، معیار دوم (رشد حرکتی و ذهنی طبیعی کودکان) - معمولاً غایب است. این تفاوت اساسی بین FEDSIM-DEPD و IFE است.

شایع ترین سوبستراهای مورفولوژیکی مادرزادی در بیماران مبتلا به FEDSIM-DEPD عبارتند از: کیست عنکبوتیه، لکومالاسی اطراف بطنی، آتروفی منتشر کورتیکال با منشاء هیپوکسیک-ایسکمیک، پلی میکروژیری، هیدروسفالی بای پس انسدادی مادرزادی. هنگام مشاهده لوکومالاسی اطراف بطنی در MRI (نوزادان نارس با انسفالوپاتی پری ناتال هیپوکسیک-ایسکمیک) و هیدروسفالی انسدادی شانت، ایجاد فلج مغزی (شکل آتونیک-آستاتیک یا دوبلژی مضاعف) همراه با صرع و/یا DEP چند منطقه ای در EEG معمولی است. در صورت وجود پلی میکروژیری، کلینیک شکل همی پارتیک فلج مغزی با صرع و / یا DEPD تشکیل می شود. در بیماران مبتلا به کیست‌های عنکبوتیه و پورانسفال، می‌توان همی‌پارزی مادرزادی، اختلالات گفتاری، رفتاری (از جمله اوتیسم) و اختلالات فکری-ذهنی را در ترکیب با BEPD در EEG شناسایی کرد. بار دیگر باید توجه داشت که سیر صرع در بیماران این گروه همیشه مطلوب است. در عین حال، اختلالات حرکتی و اختلالات فکری-ذهنی می تواند بسیار جدی باشد و منجر به ناتوانی شدید شود.

برخی از انتشارات نقش آسیب ارگانیک اولیه به تالاموس را در نتیجه اختلالات هیپوکسیک-ایسکمیک در دوره پری ناتال نشان می دهد. اختلالات ساختاری در تالاموس می‌تواند منجر به همگام‌سازی بیش از حد نورون‌ها، "شلیک" آنها، و کمک به حفظ "افزایش آمادگی تشنجی" تا شروع بلوغ شود. گوزتا و همکاران (2005) 32 بیمار مبتلا به ضایعات تالاموس را در دوره پری ناتال توصیف کرد. در همان زمان، 29 نفر از آنها علائم الکتروکلینیکال صرع با وضعیت الکتریکی صرع در مرحله خواب غیر REM داشتند. پیشنهاد شده است که هسته‌های بطنی و شبکه‌ای تالاموس و همچنین عدم تعادل در سیستم‌های میانجی GABA، مسئول ایجاد فعالیت مستمر صرعی هستند (با توجه به مورفولوژی). - DEPD) در مرحله خواب آهسته. به گفته H. Holthausen ( Holthausen، 2004، ارتباطات شخصی)، BEPD یک بازتاب الکتروانسفالوگرافی از لکوپاتی پری ناتال است. این شکست ماده سفید (مسیرهای رسانا) مغز است که منجر به ایجاد صرع کانونی "پایین دست ایدیوپاتیک" همراه با DEPD می شود. بنابراین، FEDSIM-DEPD اغلب در نوزادان نارس مبتلا به فلج مغزی و لکومالاسی اطراف بطنی در MRI رخ می دهد. با این حال، این ظاهر BECP را در کودکان سالم از نظر عصبی و با IFE، در مواردی که اختلال حرکتی وجود ندارد، یعنی ضایعه ماده سفید وجود ندارد، توضیح نمی دهد.

اختلال شناختی در FEDSIM-DEPD به سه دلیل اصلی است. اول، تغییرات مورفولوژیکی در مغز که در دوره قبل از تولد رخ می دهد. این تغییرات برگشت ناپذیر است، ما نمی توانیم با دارو روی آنها تأثیر بگذاریم، اما پیشرفت نمی کنند. ثانیاً، تشنج‌های مکرر صرع و به‌ویژه ادامه فعالیت‌های صرعی می‌تواند منجر به اختلالات شدید پراکسیس، عرفان، گفتار و رفتار شود. فعالیت صرعی که در مغز در حال رشد کودک شکل می گیرد، منجر به "بمباران" الکتریکی دائمی مراکز قشر پراکسیس، گنوسیس، گفتار و حرکت می شود. منجر به "تحریک بیش از حد" آنها و سپس "مسدود کردن" عملکردی این مراکز می شود. پارگی عملکردی اتصالات عصبی به دلیل فعالیت صرعی طولانی مدت وجود دارد. در عین حال، شاخص فعالیت صرعی، شیوع آن (نامطلوب ترین شخصیت منتشر و گسترش دو پیشانی) و همچنین سنی که این فعالیت خود را نشان می دهد برای ما مهم است.

همچنین مکانیسم سومی برای ایجاد اختلال شناختی در بیماران مبتلا به FEDSIM-DEPD وجود دارد. از دیدگاه ما، یک عامل مهم در ایجاد نقص شناختی در این دسته از بیماران است. اختلال مادرزادی فرآیندهای بلوغ مغزی". علت این فرآیند ناشناخته است. ظاهراً با ترکیبی از دو دلیل تعیین می شود: استعداد ژنتیکی و وجود عوامل استرس زا مختلف که بر رشد داخل رحمی کودک تأثیر می گذارد. نشانگر اختصاصی نابالغی مغز - ظهور "الگوهای خوش خیم صرعی دوران کودکی" در EEG - BEPD.در این راستا، استفاده از هورمون‌های استروئیدی که باعث «بلوغ مغز» می‌شوند، و نه AED، بیشترین تأثیر را در بهبود عملکردهای شناختی در بیماران مبتلا به FEDSIM-DEPD دارد. دوز اچ، بایر W.K. (1989) پیشنهاد کرد که الگوی EEG BEPD توسط یک ژن اتوزومال غالب با نفوذ وابسته به سن و بیان متغیر کنترل می شود. متأسفانه، درمان ضد صرع که بر فعالیت صرع تأثیر می گذارد، همیشه تأثیر مثبت واضحی در کاهش اختلالات عصبی روانی ندارد. همانطور که آنها رشد می کنند و بالغ می شوند (در درجه اول - بلوغ) بهبود تدریجی در عملکردهای شناختی، توانایی یادگیری و اجتماعی شدن بیماران وجود دارد. با این حال، عملکردهای شناختی مختل، با شدت های مختلف، می تواند در طول زندگی، با وجود تسکین تشنج و مسدود کردن فعالیت صرعی، ادامه یابد.

بر اساس نتایج به دست آمده و داده های ادبیات، ما توسعه داده ایم معیارهای تشخیصی برای سندرم FEDSIM-DEPD

1. غلبه بر جنسیت بیماران مرد.

2. اولین حملات صرع در سن 11 سالگی با حداکثر در 6 سال اول (82.9٪) با دو اوج: در 2 سال اول زندگی و در سن 4 تا 6 سالگی. اغلب با اسپاسم نوزادی شروع می شود.

3. غلبه تشنج های حرکتی کانونی (همی صورت، براکیوفاسیال، همی کلونیک)، تشنج های کانونی ناشی از قشر اکسیپیتال (توهمات بینایی، تشنج های versive، تشنج های لنگی) و تشنج های تشنجی ژنرالیزه ثانویه.

4. ترکیبی از تشنج های کانونی و شبه ژنرالیزه ممکن است (اسپاسم صرعی، میوکلونوس منفی، غیبت آتیپیک).

5. فراوانی نسبتاً کم تشنج های ژنرالیزه کانونی و ثانویه.

6. محصور شدن زمانی تشنج های کانونی به خواب (وقوع در هنگام بیدار شدن و به خواب رفتن).

7. نقص عصبی در اکثر بیماران، از جمله اختلالات حرکتی و شناختی. اغلب وجود فلج مغزی.

8. سابقه فعالیت EEG: کاهش سرعت تتا فعالیت اصلی در برابر پس زمینه افزایش شاخص فعالیت بتا منتشر مشخص است.

9. وجود الگوی EEG خاص در EEG، عمدتاً در سرنخ‌های گیجگاهی و/یا پس‌سری مرکزی - الگوهای صرعی خوش‌خیم دوران کودکی، که اغلب به صورت چند منطقه‌ای و منتشر با افزایش فاز خواب غیر REM رخ می‌دهند.

10. در تصویربرداری عصبی، در همه موارد، علائم آسیب مغزی پری ناتال، عمدتا با منشاء هیپوکسیک-ایسکمیک، مشخص می شود. این تغییرات مورفولوژیکی می‌تواند هم موضعی و هم منتشر باشد، با ضایعه غالب ماده سفید (لوکوپاتی).

11. بهبودی حملات صرع در همه موارد حاصل می شود. بعداً، فعالیت صرعی در EEG مسدود می شود. اختلالات عصبی (حرکتی و شناختی) معمولاً بدون تغییر باقی می مانند.

بنابراین، 5 معیار اصلی در تمام موارد سندرم FEDSIM-DEPD باقی می ماند: شروع تشنج صرع در دوران کودکی. وجود تشنج کانونی (انواع همی کلونیک یا کانونی که از قشر اکسیپیتال سرچشمه می گیرد) و / یا تشنج های تشنجی عمومی ثانویه مرتبط با خواب. وجود الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی (BEPD) در EEG. وجود تغییرات ساختاری در مغز با منشا پری ناتال در طول تصویربرداری عصبی. تسکین کامل حملات صرع قبل از رسیدن بیمار به بزرگسالی.

برنج. 1.فراوانی شروع تشنج در هر بازه سالانه (%).

برنج. 2. بیمار ز.ر.

نظارت تصویری-EEG: در طول خواب، فعالیت صرعی چند منطقه ای ثبت می شود: در ناحیه گیجگاهی مرکزی راست با گسترش به ناحیه جداری-پس سری راست، در نواحی راس جلویی-مرکزی-پاریتال، در ناحیه پیشانی چپ به صورت تکی. سنبله های کم دامنه تغییرات صرعی شکل دارای مورفولوژی الگوهای صرعی خوش خیم دوران کودکی (BEPD) است.

برنج. 3. بیمار M.A.، 8 سال. تشخیص: FEDSIM-DEPD. تاخیر در رشد روانی

نظارت تصویری-EEG: فعالیت صرعی ثبت می‌شود که به شکل تخلیه‌های BEPD دو طرفه با دامنه حداکثر 200-300 میکروولت با درجات مختلف هماهنگ‌سازی در نواحی زمانی پس سری-خلفی با گسترش واضح به نواحی راس با یک شروع جایگزین هم در نواحی خلفی راست (بیشتر) و هم در بخش های چپ.

شکل 4. بیمار A.N. 10 سال. تشخیص: FEDSIM-DEPD. تشنج های نیمه تشنج سمت راست.

نظارت تصویری-EEG : فعالیت صرعی منطقه ای (DEPD) ثبت شده است، به طور مستقل در ناحیه گیجگاهی-مرکزی-پیشانی چپ با گسترش دوره ای به بخش های خلفی چپ و در ناحیه مرکزی- پیشانی راست با تمایل به گسترش به تمام الکترودهای نیمکره راست ارائه می شود.

برنج. 5. بیمار ز.ر.، 2 سال. تشخیص: FEDSIM-DEPD. تشنج همی کلونیک سمت چپ همراه با فلج تاد.

MRI مغز: پدیده لکوپاتی پس از هیپوکسیک باقیمانده ماده سفید اطراف بطن هر دو لوب جداری: نواحی کاملاً مشخص با افزایش سیگنال T2، شدید در FLAIR، موضعی در ماده سفید لوب های فرونتو-پاریتال و جداری-پس سری. بطن کولومگالی ثانویه بطن های جانبی.

5. Zenkov L.R. اختلالات صرع غیر حمله ای. - M.: MEDpress-inform.، 2007. - 278 p.

6. کارلوف V.A. صرع. - م.، 1990. - 336 ص.

7. کارلوف V.A. آنسفالوپاتی صرعی // ژورن نورول ای پسیخیات. - 2006. - T. 106 (2). - ص 4-12.

8. کریژانوفسکی G.N. انعطاف پذیری در آسیب شناسی سیستم عصبی // ژورن نورول ای پسیخیات. - 2001. - T. 101 (2). - ص 4-7.

9. موخین کی.یو. اختلالات صرعی خوش خیم دوران کودکی و ویژگی آنها // K.Yu. موخین، ع.س. پتروخین، ال.یو. گلوخوا / صرع: اطلسی از تشخیص های الکترو بالینی. - 1383، م.: انتشارات آلوارز. - س 277-288.

10. موخین کی.یو. صرع کانونی ایدیوپاتیک با تشنج های شبه ژنرالیزه شکل خاصی از صرع در دوران کودکی است // روس. ژور det. عصبی - 2009. - T. 4 (2). - ص 3-19.

11. موخین کی.یو. مفهوم صرع ایدیوپاتیک: معیارهای تشخیصی، جنبه های پاتوفیزیولوژیک // در کتاب: K.Yu. موخین، ع.س. پتروخین / اشکال ایدیوپاتیک صرع: سیستماتیک، تشخیص، درمان. - M .: Art-Business Center.، 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Mironov M.B. سندرم های صرع تشخیص و درمان. راهنمای مرجع برای پزشکان. راه حل های سیستمی - م.، 2008. - 224 ص.

13. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Mironov M.B.، Kholin A.A.، Glukhova L.Yu.، Pilia S.V.، Volkova E.Yu.، Golovteev A.L. Pylaeva O.A. صرع با وضعیت الکتریکی صرع در خواب غیر REM: معیارهای تشخیصی، تشخیص افتراقی و رویکردهای درمانی - م.، 2005. - 32 ص.

14. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S. اشکال ایدیوپاتیک صرع: سیستماتیک، تشخیص، درمان. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu.، Nesterovsky Yu.E.، Osipova G.N.، Sandukovskaya S.I.، Kalinina L.V.، Mukhin K.Yu. پلی مورفیسم الگوی الکتروانسفالوگرافی اختلالات خوش خیم صرعی در دوران کودکی // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T. 104 (10). - س 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. صرع شناسی دوران کودکی. - م .: پزشکی، 2000. - 623 ص.

17. Ambrosetto G. ماکروژیری اپوکولار یک طرفه و صرع خوش خیم دوران کودکی با سنتروتمپورال (rolandic): گزارش یک مورد // صرع. - 1992. - V. 33(3). - ص 499-503.

18. Beaumanoir A.، Bureau M.، Deonna T.، Mira L.، Tassinari C.A. جهش و امواج مداوم در خواب آهسته. وضعیت صرع الکتریکی در خواب آهسته. آفازی صرعی اکتسابی و شرایط مرتبط. - لندن: جان لیبی، 1995. - 261 ص.

19. Ben-Zeev B.، Kivity S.، Pshitizki Y.، Watemberg N.، Brand N.، Kramer U. هیدروسفالی مادرزادی و موج پیوسته سنبله در خواب آهسته - یک ارتباط رایج؟ // جی. نورول کودک. - 2004. - V. 19 (2). - ص 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. صرع کانونی علامتی با تقلید از تحولات آتیپیک صرع کانونی ایدیوپاتیک در دوران کودکی // در: ویرایش. N. Fejerman، R.H. Caraballo / صرع کانونی خوش خیم در دوران نوزادی، کودکی و نوجوانی. - J.L.، UK.، 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. رفتار هایپرکینتیک، اختلال کمبود توجه، اختلال سلوک و روانی ناپایدار: هویت، تشابهات و سوء تفاهم ها // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - ص 146-7; بحث 148.

22. Doose H. EEG در صرع دوران کودکی. - هامبورگ، جان لیبی، 2003. - ص 191-243.

23. Doose H. علائم در کودکان با امواج تیز کانونی با منشاء ژنتیکی // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. طبقه بندی و شناخت تشنج // Clin. آنجا - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. انگل جی جونیور. یک طرح تشخیصی پیشنهادی برای افراد مبتلا به تشنج صرع و مبتلا به صرع: گزارش کارگروه ILAE در طبقه بندی و اصطلاحات // صرع. - 2001. - V. 42 (6). - ص 796-803.

28. انگل جی جونیور. گزارش گروه اصلی طبقه بندی ILAE // صرع. -2006. - V. 47 (9). - ص 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. تعریف سندرم ها، انواع تشنج و طیف نوزولوژیک // In: Eds. N. Fejerman، R.H. Caraballo / صرع کانونی خوش خیم در دوران نوزادی، کودکی و نوجوانی. - J.L.، UK.، 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. پلی میکروژیری چند لوبار، تشنج‌های حمله قطره‌ای مقاوم، و صرع وضعیت الکتریکی مرتبط با خواب // نورولوژی. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. آسیب زودهنگام تالاموس همراه با صرع و موج مداوم در طول خواب آهسته // صرع. - 2005. - V. 46/6. - ص 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. جراحی صرع در کودکان و نوجوانان مبتلا به دیسپلازی کورتیکال کانونی // در: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / سندرم های صرع کودکان و درمان جراحی آنها. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. و همکاران عدم وجود تشنج با وجود شیوع بالای ناهنجاری های EEG صرعی در کودکان مبتلا به اوتیسم که در یک مرکز مراقبت های عالی نظارت می شوند // صرع. - 2006. - V. 47 (2). - ص 394-398.

34. Luders H.-O.، Noachtar S. تشنج های صرع. پاتوفیزیولوژی و نشانه شناسی بالینی. - چرچیل لیوینگستون، N.Y.، 2000. - 796 p.

35. سوتولا تی.پ. مکانیسم‌های پیشرفت صرع: نظریه‌ها و دیدگاه‌های کنونی از نوروپلاستیسیته در بزرگسالی و رشد // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60 (2-3). - ص 161-171.

Zalevsky Timur Romanovich، 2 سال و 6 ماه (2014/08/30) AED های پذیرفته شده: دریافت نمی کند. مانیتورینگ تصویری-EEG به مدت 4 ساعت در حالت بیداری فعال و غیرفعال، در خواب روز و بعد از بیدار شدن با تست های عملکردی انجام شد. پارامترهای ثبت: این مطالعه با استفاده از طرح بین المللی برای اعمال الکترود "10-20" انجام شد. الکترودهای اضافی: ECG. سیستم نظارت تصویری-EEG - Nihon Kohden، ژاپن. EEG در حالت بیداری ضبط بیداری عمدتاً با چشمان باز انجام شد، کودک فعال حرکتی است، تعداد زیادی مصنوعات حرکتی و میوگرافی مشاهده می شود. فعالیت اصلی با نگاه دقیق به جسم و در لحظه بسته شدن چشم ها - در نواحی پس سری نیمکره ها، فعالیت ریتمیک با فرکانس 6-7 هرتز، دامنه تا 70 میکروولت، معادل ارزیابی شد. از ریتم آلفا، به صورت پراکنده ثبت می شود. در حالت بیداری فعال در نواحی فرونتو مرکزی، یک ریتم حسی حرکتی قوسی با فرکانس 8 هرتز و دامنه تا 50 میکروولت ثبت می شود. فعالیت بتا حداکثر در نواحی فرونتوتمپورال نیمکره ها، با جانبی متغیر، فرکانس 14-24 هرتز، دامنه تا 20 میکروولت، اغلب در برابر پس زمینه مصنوعات میوگرافی دشوار است، نشان داده می شود. Biooccipito-Temporally، به صورت دوره ای با جانبی متغیر، پتانسیل های پلی فازی نامنظم محدوده تتا-دلتا ثبت می شود - امواج دلتا پس سری کودکان. اشکال آهسته فعالیت به طور گسترده، منتشر به شکل امواج با دامنه کم، عمدتاً در دامنه تتا، کمتر در محدوده دلتا، کمی در حالت بیداری، فعالیت صرعی منطقه‌ای در ناحیه اکسیپیتال چپ و راست به طور مستقل ثبت می‌شود. به شکل قله های منفرد و امواج تیز، با دامنه تا 80 میکروولت. تست های عملکردی تست باز و بسته شدن چشم انجام نشد. آزمایش با تحریک نوری ریتمیک در فرکانس های 3، 6، 9، 12، 15، 18، 21، 24، 27، 30، 33 هرتز انجام شد؛ اشکال فعالیت فوتوپروکسیسمال ثبت نشد. واکنش واضحی از جذب ریتم تشخیص داده نشد. تست هایپرونتیلاسیون انجام نشد. ضبط خواب با به خواب رفتن، کاهش در شاخص فعالیت پایه تا کاهش و افزایش فعالیت امواج آهسته منتشر در محدوده تتا مشاهده شد. در مقابل این پس زمینه، فلاش های همزمان دو طرفه امواج دلتا آهسته با دامنه تا 220 میکروولت، با غلبه دامنه به صورت دو طرفه، به صورت دوره ای با جابجایی به مناطق مرکزی ثبت می شود - پدیده هیپناگوژیک هیپناگوژیک (پدیده فیزیولوژیکی مرحله چرت زدن). ). در مرحله اول و دوم خواب، ظهور پتانسیل های راس در قسمت های مرکزی نیمکره ها با دامنه حداکثر 170 میکروولت ثبت می شود. پتانسیل‌های تیز شده مشابه مجتمع‌های موج تیز-آهسته در نواحی جلویی-مرکزی نیز با غلبه دامنه در امتداد سرنخ‌های راس ثبت شد. با در نظر گرفتن ویژگی‌های مورفولوژیکی و محلی‌سازی، این الگوها را می‌توان در چارچوب گذرهای فیزیولوژیکی غیر معمول خواب - پتانسیل‌های راس در نظر گرفت. مرحله دوم به طور مستقیم با "دوک های خواب" نشان داده می شود - اشکال ریتمیک سریع فعالیت در قسمت های جلویی-مرکزی نیمکره ها، با فرکانس 12-14 هرتز، دامنه تا 80 μV و کمپلکس های K به شکل امواج آهسته منتشر یا پتانسیل های چند فازی، با حداکثر دامنه در نیمکره های بخش مرکزی، تا 260 میکروولت. در طول ضبط خواب، امواجی با شکل نوک تیز قوسی با فرکانس 6-7 هرتز، 14 هرتز به طور دوره ای در مناطق زمانی نیمکره ها ثبت می شود، اغلب با تمایل به توزیع منتشر - انتقال فیزیولوژیکی خواب غیر صرعی " 6-14 هرتز" خواب دلتا در بخشی از دوره‌های ضبط با افزایش نمایش فعالیت امواج آهسته با دامنه بالا، ابتدا تا 50 درصد و سپس به 80 درصد ضبط همراه بود، با کاهش تدریجی همزمان الگوهای فیزیولوژیکی خواب. در طول خواب، کندی تناوبی منطقه‌ای تتا-دلتا در ناحیه تمپورال راست و همچنین در ناحیه اکسیپیتال-گیجگاهی چپ به‌طور مستقل تشخیص داده می‌شود. در مقابل این پس‌زمینه، در ساختار کاهش سرعت منطقه‌ای، یک شاخص کم فعالیت صرعی منطقه‌ای را در نواحی اکسیپیتال چپ و راست به‌طور مستقل ثبت می‌کند، کمتر در ناحیه زمانی خلفی راست (T6) با گسترش به نواحی زمانی نیمکره همان طرف. همچنین به صورت بیواکسیپیتالی به صورت پیک‌های تک و گروه‌بندی‌شده و امواج تیز، کمپلکس‌های موج اوج آهسته، موج تند و آهسته، دامنه تا 160 میکروولت. هیچ رویداد بالینی در طول مطالعه ثبت نشد. نتیجه گیری:  ریتم اصلی با سن مطابقت دارد.  خواب در مراحل تعدیل می شود. الگوهای فیزیولوژیکی خواب تجسم می شوند. در طول خواب، کاهش سرعت تتا-دلتای منطقه ای دوره ای در ناحیه گیجگاهی راست و همچنین در ناحیه اکسیپیتال-گیجگاهی چپ به طور مستقل تشخیص داده شد. در حالت بیداری، فعالیت صرعی منطقه ای با شاخص بسیار کم در نواحی اکسیپیتال چپ و راست به طور مستقل به صورت پیک های منفرد و امواج تیز ثبت شد. در طول خواب، در ساختار کاهش سرعت منطقه‌ای، یک شاخص کم فعالیت صرعی منطقه‌ای را در نواحی اکسیپیتال چپ و راست به طور مستقل ثبت می‌کند، کمتر در ناحیه زمانی خلفی راست (T6) با گسترش به نواحی زمانی نیمکره همان طرف. همچنین به صورت بیواکسیپیتالی به صورت پیک های منفرد و گروه بندی شده و امواج تیز، مجتمع های موج اوج-آهسته، موج تند-آهسته.  هیچ تشنج صرعی گزارش نشده است. او نگران تاخیر در رشد گفتار است (از کلمات فردی از تصاویر استفاده نمی کند، در زندگی روزمره از آن استفاده نمی کند، گفتار آرام است، از طریق بینی)، او گفتار گفتاری را درک می کند، دستورالعمل های ساده را به گفته عیب شناس انجام می دهد. عناصر اوتیسم وجود دارد. شنوایی و بینایی طبیعی است. بارداری و رشد اولیه بر اساس سن ما در منطقه یاروسلاول زندگی می کنیم، با توجه به نتیجه گیری EEG یک مشاوره داخلی، اگر نیازی وجود دارد، به من بگویید.