علل، علائم و اصول درمان کم خونی کمبود B12. کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B12 درمان کم خونی کمبود ویتامین B12

کم خونی ناشی از کمبود B12 یک اختلال خون ساز است که می توان آن را تشخیص داد تحقیقات آزمایشگاهیخون ( تجزیه و تحلیل بالینیخون). اغلب این آسیب شناسی در طی یک معاینه معمولی کشف می شود. اگر فردی سلامت خود را کنترل نکند، وضعیت بدتر می شود و نیاز به درمان فوری و طولانی مدت دارد.

این بیماری بیش از یک نام دارد. کم خونی کمبود b12 را کم خونی خطرناک نیز می نامند. این نام از لاتین وام گرفته شده و به معنای بیماری خطرناک یا مخرب است. نام دیگر آنمی مگالوبلاستیک است.

به افتخار دانشمندانی که کشف کردند این آسیب شناسیو با تشریح فرآیندهای پاتوژنز (اواخر قرن 19 - اوایل قرن 20)، کم خونی B12 بیماری آدیسون-بیرمر نامیده می شود.

کم خونی آدیسون بیرمر با کاهش تعداد گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز) مشخص می شود. سلولهای خونی، و در نتیجه کاهش هموگلوبین. این فرآیندهای پاتولوژیک ناشی از کمبود سیانوکوبالامین، یعنی ویتامین B12 در بدن انسان است. اول از همه رنج می برد سیستم عصبیو مغز استخوان نام قدیمی آسیب شناسی کم خونی بدخیم است.

شایع ترین تشخیص آنمی کمبود فولات B12 است. این وضعیت پاتولوژیک زمانی ایجاد می شود که کمبود وجود داشته باشد اسید فولیکدر ارگانیسم

علل آسیب شناسی

علت (علل) کم خونی مگالوبلاستیک بسیار ناهمگن است. آنها شامل سبک زندگی فرد و فرآیندهای پاتولوژیک مختلفی هستند که در بدن بیمار اتفاق می افتد. علل کم خونی کمبود B12:

علائم علامتی

علائم کم خونی کمبود B12 بسیار متنوع است. اما اغلب یک دوره طولانی بدون علامت از آسیب شناسی وجود دارد. همچنین، تظاهرات بیماری آدیسون-بیرمر اغلب ماهیت عمومی دارد، به همین دلیل است که ممکن است بلافاصله به چنین بیماری جدی مشکوک نشود.

کم خونی پرنیشیوز دوره شدیدی دارد که شامل سه کمپلکس علامتی (یعنی سندرم) است. در کم خونی پرنیشیوز وجود دارد علائم پاتولوژیکاز خون، سیستم عصبی و گوارشی.

علائم خون در یک مجموعه علائم به نام کم خونی ترکیب می شوند. تظاهرات سندرم کم خونی:

1. ممکن است فرد حتی در حالت استراحت لرزش شدیدی در قفسه سینه (تپش قلب) احساس کند.
2. تنگی نفس، تنفس سریع.
3. ضعف عمومی، خستگی.
4. ممکن است فرد هوشیاری خود را از دست بدهد.
5. مه یا لکه های جلوی چشم.
6. درد جزئی در ناحیه قلب.

علائم کم خونی مگالوبلاستیک از بیرون دستگاه گوارش:

1. پس از معاینه، می توانید متوجه تغییرات خارجی در زبان شوید. روشن (تمشک) و صاف می شود، گویی لاک زده شده است.
2. بیمار ممکن است احساس سوزش و گزگز در زبان داشته باشد.
3. کاهش وزن مشاهده می شود.
4. اشتها از بین می رود یا کاهش می یابد.
5. یبوست.
6. حالت تهوع و در موارد شدید استفراغ.

کم خونی پرنیشیوز با آسیب به شبکه عصبی در محیط (مجموعه علائم عصبی) مشخص می شود. در این مورد، علائم کم خونی کمبود B12 عبارتند از:

1. سوزن سوزن شدن، بی حسی و ناراحتی در پاها و بازوها.
2. ضعف عضلانی. گاهی اوقات بیماران متوجه می شوند که همه چیز از دستشان می افتد. این اتفاق می افتد زیرا فیبرهای عضلانیضعیف می شود و نمی تواند با بار معمول کنار بیاید. به همین دلیل است که در پاها لرزش و خستگی شدید وجود دارد.
3. اختلال در راه رفتن
4. سفتی در اندام تحتانی.

اگر کم خونی مگالوبلاستیک درمان نشود، تغییرات پاتولوژیک می تواند بر مغز و نخاع تأثیر بگذارد. علائم کم خونی کمبود B12 عبارتند از: در این مورد، خواهد بود:

1. تشنج ذکر شده است. حرکات انقباضی عضلات کوچک و بزرگ ممکن است رخ دهد.
2. در اندام تحتانی کاهش حساسیت به حرکات ارتعاشی وجود دارد.

از بیرون اعضای داخلیتغییرات پاتولوژیک نیز مشاهده می شود. ترشح معده تا حد زیادی کاهش می یابد و غشای مخاطی آتروفی می شود. اندازه کبد و طحال افزایش می یابد. این را می توان با لمس دیواره قدامی شکم تعیین کرد.

دو شکل کم خونی مگالوبلاستیک وجود دارد:

1. فرم اولیه آسیب شناسی به دلیل تغییرات ژنتیکی در بدن ایجاد می شود. اغلب در نوزادان یافت می شود.
2. فرم ثانویه این بیماری در بزرگسالان رخ می دهد. وقوع آن با تأثیر عوامل نامطلوب هم در خارج و هم در داخل بدن همراه است.

شدت بیماری

شدت علائم کم خونی پرنیشیوز به شدت فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد. درجاتی از شدت کم خونی مگالوبلاستیک وجود دارد. این تقسیم بندی بر اساس سطح هموگلوبین در خون بیمار است:

1. کم خونی خطرناک درجه خفیف- سطح هموگلوبین بین 90 تا 109 گرم در لیتر است.
2. کم خونی پرنیشیوز با شدت متوسط ​​- میزان هموگلوبین خون از 70 تا 89 گرم در لیتر است.
3. کم خونی شدید آدیسون بیرمر - میزان هموگلوبین خون کمتر از 69 گرم در لیتر است.

برای تعیین شدت کم خونی مگالوبلاستیک، باید سطوح طبیعی هموگلوبین را بدانید:

• در مردان - از 129 تا 159 گرم در لیتر؛
• در زنان - از 110 تا 129 گرم در لیتر.

اقدامات تشخیصی

تشخیص کم خونی مگالوبلاستیک شامل تعدادی اقدامات پیچیده است:

1. در ویزیت اولیه لازم است با بیمار به طور مفصل مصاحبه شود. باید در مورد تمام شکایت هایی که فرد دارد پرسید. چند وقت پیش او متوجه بدتر شدن سلامتی و رفاه خود شد؟ همچنین برای پزشک مهم است که بداند آیا استعداد ارثی برای بیماری های معده و روده وجود دارد یا خیر. شرایط زندگی و کار بیمار اهمیت کمی ندارد.
2. در طول معاینه، پوست رنگ پریده و زبان لاکی روشن بیمار نمی تواند از چشم پزشک فرار کند. هنگام اندازه گیری فشار خونافت فشار خون (کاهش مقادیر) ذکر شده است. ضربان قلب سریع است، این را می توان با لمس نبض یا سمع ناحیه قلب تعیین کرد.
3. آزمایش خون آزمایشگاهی. کم خونی مگالوبلاستیک با کاهش تعداد پلاکت ها، گلبول های قرمز و رتیکولوسیت ها مشخص می شود. سطح هموگلوبین کاهش می یابد، اما شاخص رنگ افزایش می یابد. به طور معمول، مقادیر آن باید از 0.85 تا 1.05 باشد. هنگام تشخیص کم خونی مگالوبلاستیک، شاخص رنگ 1.06 یا بیشتر است.
4. آزمایش خون بیوشیمیایی این مطالعه به منظور شناسایی پاتولوژی های همراه انجام شده است. در بیماری آدیسون بیرمر سطوح بالایی از آهن، بیلی روبین و لاکتات دهیدروژناز یافت می شود.
5. سطح سیانوکوبالامین در سرم خون تعیین می شود. به شدت کاهش می یابد.
6. بررسی آزمایشگاهی ادرار. این تجزیه و تحلیل به شناسایی بیماری های اولیه و همراه کمک می کند.
7. تشخیص آزمایشگاهی مغز استخوان. تشکیل گلبول های قرمز در مقادیر زیاد تشخیص داده می شود.
8. برای شناسایی آسیب شناسی فعالیت قلبی، الکتروکاردیوگرافی انجام می شود. تاکی کاردی، آریتمی و علائم کمبود تغذیه ای میوکارد را می توان تشخیص داد.

رفتار

درمان موثر کم خونی خطرناک شامل اصلاح سطح ویتامین B12 است. سیانوکوبالامین به صورت عضلانی در طی چند روز تجویز می شود. بزرگسالان نیاز به تجویز 200 تا 500 میکروگرم از این ماده در بیماری آدیسون-بیرمر شدید دارند، دوز را می توان تا 1000 میکروگرم در روز افزایش داد. این درمان باید به مدت سه روز انجام شود.

هنگامی که شاخص ها بهبود می یابند، دوز دارو به 150 - 200 کاهش می یابد. تزریق هر 30 روز یک بار انجام می شود. درمان نگهدارنده برای کم خونی کمبود B12 بسیار طولانی مدت از 12 تا 24 ماه است.

اگر کم خونی مگالوبلاستیک شدید باشد یا کمای کم خونی رخ دهد، تزریق گلبول های قرمز ضروری است.

نمی توان بدون درمان غیر داروییکم خونی ناشی از کمبود B12 که در اثر مصرف رژیم غذایی ایجاد می شود. رژیم غذایی روزانه شما باید شامل تخم مرغ، جگر، محصولات لبنی و غذاهای گوشتی باشد.

برای رسیدن به درمان کامل، باید تمام دستورالعمل های متخصص را دنبال کنید و از خوددرمانی خودداری کنید.

اقدامات پیشگیرانه

جلوگیری از کم خونی مگالوبلاستیک آسان تر از درمان است. به همین دلیل است که باید قوانین خاصی را رعایت کنید:

1. باید درست غذا بخوری شما باید غذاهای غنی از سیانوکوبالامین بخورید.
2. برای جلوگیری از عواقب نامطلوب، بیماری های معده و روده باید به سرعت درمان شوند.
3. هر شش ماه یک بار می توانید طبق تجویز پزشک یک دوره ویتامین مصرف کنید.
4. پس از درمان جراحی معده یا روده، سیانوکوبالامین در دوز مشخصی تجویز می شود.
5. مصرف داروها تنها پس از مشورت با متخصص ضروری است.

به دلیل کاهش اکسیژن رسانی (به دلیل کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین)، بافت ها دچار هیپوکسی می شوند. اول از همه، این به مغز مربوط می شود. بیمار از سرگیجه شکایت دارد. غش و سیاهی چشم ممکن است. عملکرد کاهش می یابد، توجه و تمرکز از بین می رود. بیمار در محل کار به سرعت خسته می شود و بیشتر به استراحت نیاز دارد.

اختلالات روانی هم در شروع بیماری و هم در هنگام کم خونی شدید طولانی مدت معمول هستند. تحریک پذیری یا بی تفاوتی ظاهر می شود. اختلالات ماهیت نوروتیک خفیفی دارند. برخی از هیپوکندری رنج می برند. پرخاشگری معمولی نیست.

تظاهرات از دستگاه گوارش

سلول های پوشاننده اندام های داخلی به سرعت تقسیم شده و بالغ می شوند. ویتامین B12 به عنوان کوفاکتور واکنش های آنزیمی و بستر واکنش های بیوشیمیایی اساسی در این فرآیندها نقش دارد. بنابراین، کمبود سیانوکوبالامین بر وضعیت دستگاه گوارش تأثیر می گذارد.

زبان مبتلا به کم خونی ظاهری مشخص دارد. صاف است، پاپیلاها دیده نمی شوند. رنگ زرشکی می شود. حساسیت چشایی از بین می رود. زخم یا آفت روی غشای مخاطی زبان به دلیل اضافه شدن یک عفونت باکتریایی یا قارچی ثانویه ممکن است.

درد معده، سنگینی در اپی گاستر، آروغ زدن هوا از تظاهرات گاستریت آتروفیک است که اغلب با کم خونی همراه با کمبود سیانوکوبالامین همراه است. ظاهر علائم به وضوح با مصرف غذا مرتبط است.

حرکات غیر طبیعی روده یکی از علائم رایج کم خونی است. این معمولاً اسهال است. برای بیماران مسن تر، متناوب یبوست و اسهال معمولی تر است. نفخ احتمالی به دلیل تجمع گازها در روده ها.

کاهش اشتها و بیزاری از انواع خاصی از غذاها نشانه نامطلوبی است. او در مورد وجود کم خونی صحبت می کند که به احتمال زیاد با یک تومور مرتبط است. کاهش وزن در این مورد باید هم پزشک و هم بیمار را بیشتر آگاه کند.

تشخیص کم خونی کمبود B12

کم خونی با تجزیه و تحلیل اجزای خون مشخص می شود

اولین چیزی که معاینه تشخیصی با آن شروع می شود آزمایش خون است. باید گسترش یابد. توجه زیادی به شاخص های قرمز خون می شود. به طور خاص، این موارد عبارتند از:

• هموگلوبین
• نشانگر رنگ و حجم

هنجار هموگلوبین در زنان از 110 تا 130 گرم در لیتر و در مردان 120 تا 140 گرم در لیتر متغیر است. اگر سطح زیر این آستانه کاهش یابد، کم خونی تشخیص داده می شود. در مرحله بعد، سایر شاخص ها برای افتراق سندرم و تجویز درمان کافی ارزیابی می شوند.

کمبود ویتامین B12 با ظهور مگالوبلاست ها در خون همراه است - گلبول های قرمز خون با هسته بزرگ و محتوای بالای هموگلوبین در داخل. اما خود گلبول های قرمز کم هستند. این تصویر مشخصه نوع به اصطلاح مگالوبلاستیک خون سازی است. کم خونی ماکروسیتیک نامیده می شود. هنگامی که گلبول های قرمز بزرگ در خون شناسایی می شوند، ابتدا کمبود B12 رد می شود.

با کم خونی همراه با کاهش سیانوکوبالامین، حجم متوسط ​​گلبول های قرمز خون افزایش می یابد. بیش از 100 فمتولیتر است. میانگین هموگلوبین در گلبول قرمز نیز افزایش می یابد (بیش از 35 pg)، و همچنین میانگین غلظت هموگلوبین در گلبول قرمز (بیش از 38 گرم در دسی لیتر). پزشکان آزمایشگاه به ظاهر گلبول‌های قرمز خون با بقایای هسته‌ای اشاره می‌کنند که آنها را حلقه‌های کابوت و اجسام جولی نیز می‌نامند.

آخرین مرحله تشخیص، مشاوره با متخصص هماتولوژیست است. این متخصص برای رد کردن، ضربه مغز استخوان را انجام می دهد بیماری های توموربافت خونساز

درمان کم خونی ناشی از کمبود B12

کم خونی ناشی از کمبود B12 با آن درمان می شود تزریقات عضلانیآنالوگ های ویتامین B12

داروها توسط هماتولوژیست تجویز می شوند، زیرا فقط این متخصص حق تشخیص دارد. درمان بر اساس اصل درمان جایگزین انجام می شود - از آنالوگ های مصنوعی ویتامین B12 استفاده می شود.

دوز متوسط ​​دارو بسته به شدت آن بین 200 تا 500 میکروگرم است. تظاهرات بالینی. برای کودکان، مقدار ویتامین با در نظر گرفتن سن و وزن محاسبه می شود.

این دارو یک بار در روز به صورت عضلانی تجویز می شود. دوره اولیه - 7 تزریق. مرحله بعدی تزریق عضلانی همان دوز، اما یک روز در میان به مدت یک هفته است. سپس به مدت 3 ماه هفته ای یکبار ویتامین B12 به عضله تزریق می شود.

اگر هموگلوبین به حالت عادی برگردد، این بدان معنا نیست که درمان تمام شده است. – بیماری مزمن. طبق توصیه های مدرن، هنگامی که بهبودی حاصل می شود، دارو باید با دوز درمانی متوسط ​​​​یک بار در ماه تجویز شود.

نظارت بر اثربخشی درمان

این کار قبلاً توسط یک درمانگر یا پزشک عمومی انجام می شود. در روزهای 4، 9 و 14 پس از شروع درمان، تجویز می شود تحلیل کلیخون با شمارش اجباری رتیکولوسیت ها (اشکال جوان گلبول های قرمز). در روز 4، تعداد آنها باید افزایش یابد، در روز 9 به حداکثر برسد و تا هفته دوم درمان به حالت عادی بازگردد.

نرمال شدن نهایی سطح هموگلوبین باید در 4 یا 6 هفته پس از درمان رخ دهد. این بستگی به شدت اولیه کم خونی، کفایت درمان و سایر عوامل دارد.

رژیم غذایی برای کم خونی کمبود B12

خوردن ماهی دریایی برای جلوگیری از کمبود ویتامین B12 مفید است

درمان صرفاً بر اساس رعایت توصیه های غذایی در هیچ موردی منجر به درمان نمی شود. از این گذشته، محتوای ویتامین در غذا کم است و سیانوکوبالامین به طور کامل جذب نمی شود.

با این حال، شما باید مواد مغذی حاوی مقادیر بیشتری از ویتامین B12 را در رژیم غذایی روزانه خود بگنجانید.

این شامل:

• گوشت خرگوش
• جگر خوک
• گوشت گاو
• ماهی دریا
• گوشت و جگر مرغ

در صورت وجود گاستریت آتروفیک، تحریک ترشح شیره معده ضروری است. برای انجام این کار، نیم ساعت قبل از غذا باید غذاهای غنی از اسیدهای آلی مصرف کنید. اینها شامل لبنیات و محصولات شیر ​​تخمیر شده است. این مانور باعث می شود ویتامین B12 بهتر در مخاط معده جذب شود.

عوارض و پیامدهای کم خونی کمبود B12

به عنوان یک عارضه کم خونی کمبود B12، تورم پاها افزایش می یابد

سیانوکوبالامین در هدایت عصبیزیرا بخشی از فیبرهای میلین است. فقدان این بستر بر عملکرد سیستم عصبی تاثیر می گذارد.

بیمار نگران اختلالات حسی است. این ممکن است احساس "سوزن و سوزن" خزیدن در بدن، بی حسی در انگشتان دست یا پا باشد. اختلال در حساسیت دما برای برخی از بیماران مسن معمول است. اندام‌ها احساس سردی می‌کنند، اگرچه در لمس گرم هستند، و جریان خون حفظ می‌شود.

قدرت عضلانی کاهش می یابد. ممکن است ضعف در بازوها یا پاها وجود داشته باشد. این امر عملکرد بیمار را کاهش می دهد و بر فعالیت های روزانه او تأثیر می گذارد.

عوارض عصبی در یک بیمار مبتلا به کم خونی در یک توالی واضح ظاهر می شود. ابتدا به طور متقارن تحت تأثیر قرار می گیرند اندام های تحتانی، سپس بالاتنه درگیر فرآیند پاتولوژیک می شود و در نهایت بازوها و گردن تحت تاثیر قرار می گیرند. ناحیه سر معمولاً دست نخورده است.

عملکرد اسفنکترها مختل می شود. مکانیسم قفل آنها ضعیف شده است. بیماران ممکن است ادرار غیر ارادی و حرکات روده را تجربه کنند. برای بیماران جوان این یک مشکل جدی است، از جمله یک مشکل روانی.

با کم خونی شدید، بیمار شروع به تجربه بی خوابی می کند. در ابتدا ماهیت پیش از خواب (مشکل در به خواب رفتن) و سپس درون خواب (بیداری های مکرر) دارد. ممکن است رخ دهد اختلالات افسردگی، که هیپوکندری و تثبیت شکایات و احساسات فرد روی آن لایه لایه است.

تولید روانی بسیار نادر اتفاق می افتد و نشان دهنده پیش آگهی نامطلوب بیماری است. تشنج، توهم و واکنش های روان پریشی مشخص است.

از عوارض کم خونی می توان به عدم جبران عملکرد قلب اشاره کرد. شدت آن افزایش می یابد و تنفس را دشوار می کند. در عین حال ناپایدار

پیش آگهی کم خونی کمبود B12

بیماری مزمن است. این بدان معنی است که نیاز دارد درمان دائمیو نظارت بر وضعیت بیمار، ردیابی تغییرات در خون. هرچه این کار توسط پزشک با دقت بیشتری انجام شود، خود بیمار کوشاتر باشد، شانس بهبودی پایدار و برگشت پذیری تغییرات ایجاد شده بیشتر می شود.

اشکال مادرزادی، اشکال شدید و همچنین وجود تظاهرات عصبی پیش آگهی نامطلوبی دارند.

تشخیص به موقع بیماری و علل آن به شما امکان می دهد تا طولانی زندگی کنید و کیفیت زندگی و توانایی کار را حفظ کنید. بی توجهی به توصیه های پزشک روزی منجر به جبران این وضعیت می شود.

در ویدیوی زیر خطرات کمبود ویتامین B12 را مشاهده کنید:

تشخیص سندرم کم خونی همراه با کمبود ویتامین B12 دلیل انجام یک سری معاینات است. در نهایت باید علت را درمان کرد و کمبود سیانوکوبالامین را با تزریق طبق یک رژیم مادام العمر جبران کرد. درمان توسط یک هماتولوژیست انجام می شود و نظارت بر وضعیت بیمار بر روی شانه های پزشک محلی است.

کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار V.A. تکاچف

که در 12 -کم خونی کمبود

که در 12 -کم خونی ناشی از کمبودیک کم خونی پیشرونده شدید است که زمانی رخ می دهد که جذب ویتامین B12 همراه با غذا به دلیل کاهش (یا فقدان) ترشح فاکتور داخلی معده مختل شود.

نامگذاری نام این بیماری متفاوت است و در ادبیات اغلب به عنوان کم خونی پرنیشیوز (پرنیسیوزا - کشنده)، بیماری بدخیم آدیسون بیرمر (به نام نویسندگان) و همچنین کم خونی مگالوبلاستیک (توسط نوع خون سازی).

افراد بالای 40 سال مبتلا می شوند. زنان دو برابر مردان و بالاتر از همه در سنین بالای 50 تا 60 سال مستعد ابتلا به این بیماری هستند. موارد شناخته شده ای از کم خونی کمبود B 12 در کودکانی که از شیر بز یا شیرخشک تغذیه می شوند وجود دارد. میزان بروز از 20 تا 60 مورد در هر 10000 جمعیت متغیر است.

مرجع تاریخیاولین توصیف این بیماری توسط کومبز در سال 1822 انجام شد و آن را کم خونی اولیه شدید نامید. در سال 1855، پزشک آدیسون این رنج را تحت عنوان "کم خونی ایدیوپاتیک" توصیف کرد. در سال 1872، بیرمر نتایج مشاهدات گروهی از بیماران مبتلا به کم خونی خطرناک را منتشر کرد. با این حال، امکان درمان این بیماری تنها در سال 1926 ظاهر شد، زمانی که مینوت و مورفی یک اثر درمانی واضح از تجویز کبد خام را کشف کردند.

سه سال بعد، فیزیولوژیست آمریکایی Castle نشان داد که گوشت خام، جگر، مخمر با شیره معده درمان می شود. فرد سالم، این خاصیت را دارند که در بیمار مبتلا به کم خونی خطرناک باعث بهبودی شوند. تحقیقات Castle اساس این مفهوم را تشکیل داد که بر اساس آن، در نتیجه تعامل دو عامل - خارجی، موجود در گوشت خام، جگر خام، مخمر و داخلی، تولید شده توسط مخاط معده، یک ترکیب ضد کم خونی ایجاد می شود. که بلوغ فیزیولوژیکی سلول های مغز استخوان را تضمین می کند.

ماهیت عامل خارجی مشخص شده است - این است سیانوکوبالامین (ویتامین B 12 ) . ویتامین B 12، با توجه به نیاز بدن، نه تنها برای خون سازی در مغز استخوان، بلکه برای عملکرد طبیعی بافت عصبی و اندام های گوارشی نیز استفاده می شود.

ترکیب پیچیده‌ای متشکل از پپتیدها (که در طی تبدیل پپسینوژن به پپسین ظاهر می‌شوند) و موکوئیدها (ترشح شده توسط سلول‌های جانبی مخاط معده) نام‌گذاری شد. گاستروموکوپروتئین یا فاکتور درونی Castle. نقش عامل داخلی (گاستروموکوپروتئین) تشکیل کمپلکس با ویتامین B12 است که انتقال سیانوکوبالامین را از طریق روده تضمین می کند و از پوسیدگی و غیرفعال شدن آن جلوگیری می کند. جذب (جذب) ویتامین B 12 در ایلئوم اتفاق می افتد. ورود بیشتر آن به جریان خون پورتال با کمک حامل های پروتئین انجام می شود: ترانسکوبالامین-1 (-گلوبولین) و ترانسکوبالامین-2 (-گلوبولین) که یک کمپلکس ویتامین B 12 را تشکیل می دهند که می تواند در بدن رسوب کند. کبد.

اتیولوژی. عامل اصلی در اتیولوژی این بیماری است کمبود ویتامین B درون زا 12 ، ناشی از نقض جذب آن به دلیل توقف ترشح فاکتور داخلی (گاستروموکوپروتئین).

سوء جذب B 12 می تواند در نتیجه آسیب به دستگاه گوارش توسط یک فرآیند التهابی یا بدخیم رخ دهد، پس از آن برداشتن کامل یا جزئی معده، بعد از برداشتن گسترده بخشی از روده کوچک. در موارد نادر، کم خونی خطرناک با ترشح طبیعی فاکتور داخلی معده ایجاد می شود و ناشی از آن است. عدم وجود مادرزادی ترانسکوبالامین-2، که با آن ویتامین B 12 متصل می شود و به کبد می رسد یا در نتیجه عدم وجود گیرنده پروتئین در روده(درک) ویتامین B 12، لازم برای ورود سیانوکوبالامین از روده به جریان خون. در برخی موارد وجود دارد عامل رشد ژنتیکیدر کم خونی 12-کمبود ناشی از اختلال مادرزادی در تولید فاکتور معده یا وجود آنتی بادی علیه سلول های جداری.

عوامل زیر نیز می توانند منجر به کم خونی کمبود B 12 شوند:

در نتیجه اختلال در جذب B12 در روده کوچک آنتریت مزمن یا آنتروپاتی سلیاک؛

جذب رقابتی ویتامین B 12 در روده کوچک کرم نواری پهنیا میکروارگانیسم ها؛

حذف کامل مواد غذایی با منشاء حیوانی؛

بلند مدت کاهش فعالیت برون ریز پانکراس، که نتیجه آن نقض تجزیه پروتئین R است که بدون آن ویتامین B 12 نمی تواند با موکوپلی ساکارید تماس بگیرد.

قرار ملاقات طولانی مدت مقداری داروها : متوترکسات، سولفاسالازین، تریامترن، 6- مرکاپتوپورین، آزاتیوپرین، آسیکلوویر، فلوراوراسیل، سیتوزار، فنوباربیتال و غیره.

پاتوژنز. اختلالات خونساز با کم خونی کمبود B 12 مشخص می شود نوع مگالوبلاستیکبرای هر سه دودمان خونی: اریتروئید، گرانولوسیتی و مگاکاریوسیتی. خونسازی قرمز ناکارآمد است: اختلال در تمایز سلولهای اریتروئید و ظهور سلولهای غیر طبیعی مانند پرومگالوبلاستها، مگالوبلاستها (سلولهای بزرگ با سیتوپلاسم بازوفیل و هسته حاوی هسته).

در نتیجه متابولیسم معیوب اسید فولیک (به دلیل کمبود B12) که در تشکیل DNA نقش دارد، تقسیم سلولی مختل می شود. پیامد این امر مرگ درون مدولری عناصر اریتروییدی و کاهش تعداد گلبول های قرمز در محیط است.

به دلیل از کار افتادن عناصر سلولی خون، تقویت می شود همولیزکه با هیپربیلی روبینمی، اوروبیلینوری و افزایش استرکوبیلین در مدفوع خود را نشان می دهد.

تغییرات پاتولوژیک با کم خونی عمومی، زردی پوست و غشاهای مخاطی، دژنراسیون چربی میوکارد، کبد و کلیه ها مشخص می شود. مغز استخوان به دلیل هیپرپلازی آبدار و به رنگ زرشکی است.

از طرف اندام های گوارشی، تغییرات آتروفیک در پاپیل های زبان (صافی آنها)، تغییرات التهابی (گلوسیت)، بثورات آفتی، ترک ها (گلوسیت گانتر)، و همچنین آتروفی غشای مخاطی گونه ها، کام، حلق و مری تشخیص داده می شوند. بزرگترین آتروفی در معده ثبت می شود که با نازک شدن دیواره های آن و تشکیل پولیپ مشخص می شود. مخاط روده نیز آتروفی شده است. طحال معمولاً اندازه طبیعی یا بزرگ شده است.

هپاتومگالی بیان نمی شود. هموسیدروز در کبد، طحال، کلیه ها (رنگ زنگ زده در قسمت) در نتیجه همولیز گلبول های قرمز تشخیص داده می شود.

که در رشته های عصبیزبان (شبکه های عصبی مایسنر و اورباخ) و همچنین در ستون های خلفی نخاع(تورم کانونی با متلاشی شدن رشته های عصبی میلین) تغییرات دیستروفیک مشاهده می شود.

تظاهرات بالینیدر کم خونی 12-کمبود، اغلب به تدریج ایجاد می شوند: ضعف، ضعف، سرگیجه، اختلالات سوء هاضمه، وزوز گوش و تمایل به چاقی افزایش می یابد. به ندرت، بیماری به صورت حاد و با افزایش دمای بدن تا 38 درجه سانتیگراد و ضعف شدید شروع می شود.

سندرم کم خونیبا بی حالی، رنگ پریدگی پوست با رنگ زرد لیمویی، و گاهی اوقات (در 12٪ از بیماران) صلبیه سابکتریک مشخص می شود. در خون محیطی، کم خونی، اغلب (58٪) شدید، با افزایش شاخص رنگ به 1.4، کاهش رتیکولوسیت ها به 0.5 - 1.0٪ (در یک سوم بیماران - رتیکولوسیتوز)، پویکیلوسیتوز و وجود ثبت می شود. از بدن‌های جولی و حلقه‌های کابوت در گلبول‌های قرمز خون. لکوپنی، لنفوسیتوز، اما ترومبوسیتوپنی اغلب تشخیص داده می شود.

در مغز استخوان، علائم نوع مگالوبلاستیک خون سازی مشخص می شود.

سندرم سوء هاضمه معده(37.٪ از مشاهدات) با آروغ زدن، حالت تهوع، از دست دادن چشایی، کاهش اشتها تا بیزاری از غذا، سنگینی در اپی گاستر، گاهی اوقات دیسفاژی، احساس سوزش زبان و مخاط دهان ظاهر می شود. EGDS تغییرات آتروفیک در غشای مخاطی مری و معده را نشان می دهد.

سندرم سوء هاضمه رودهبا مدفوع ناپایدار و کاهش وزن مشخص می شود.

گلوسیتبا وجود زبان "سوخت" (قرمز) یا "لاک شده" با ترک آشکار می شود. درد در زبان در 30 درصد از بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B 12 مشاهده می شود.

سندرم زردیدر 50 درصد بیماران رخ می دهد و با صلبیه ساب بیلی روبینمی و هیپربیلی روبینمی ظاهر می شود.

سندرم میلوز فونیکولار(آتاکسی حسی - اختلال در هماهنگی حرکات) در بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B12 در 11٪ موارد مشاهده می شود و در نتیجه اختلال در حساسیت حس عمقی ناشی از فرآیندهای آتروفیک در شاخ های پشتی نخاع ایجاد می شود. ممکن است علائم دیگری از آسیب به سیستم عصبی وجود داشته باشد: پارستزی، اختلال در عملکرد اندام های لگن، کاهش رفلکس.

سندرم نورالژی بین دنده ایبه طور قابل توجهی بیشتر (تا 30٪ موارد) از علائم میلوز فونیکولی رخ می دهد، خود را به صورت درد عصبی در امتداد فضاهای بین دنده ای نشان می دهد و همچنین به دلیل نارسایی عملکردی بافت عصبی هادی ها ایجاد می شود.

برخی از بیماران آسیب به اعصاب جمجمه ای (بصری، شنوایی، بویایی) را تجربه می کنند و وجود علائم فلج ستون فقرات (پاراپازیس اسپاستیک با افزایش رفلکس و کلونوس مرکزی (نقص میدان بینایی) با از دست دادن بینایی ممکن است تشخیص داده شود.

تغییرات از سیستم عصبی مرکزیممکن است به نظر برسد سندرم تحریک روانی حرکتی(حالت شیدایی همراه با سرخوشی یا سندرم افسردگیبا اختلال حافظه و انتقاد - زوال عقل مگالوبلاستیک).

سندرم قلبی(در 15-20٪ موارد) با تنگی نفس، تپش قلب، درد در ناحیه قلب، دیستروفی میوکارد مشخص می شود. در سمع قلب، سوفل کم خونی عملکردی شنیده می شود. ECG کاهش ST و گسترش کمپلکس بطنی را نشان می دهد.

سندرم ادمدر 80 درصد موارد در کم خونی کمبود B12 رخ می دهد و با ادم محیطی که در نتیجه نارسایی گردش خون می تواند به درجه آناسارکا برسد ظاهر می شود.

بزرگ شدن کبد ( سندرم هپاتومگالیدر 22 درصد بیماران، بزرگ شدن طحال ( سندرم اسپلنومگالی) در 10 درصد موارد.

با درمان نشده کمبود B12 ممکن است کم خونی ایجاد شود سندرم کمای خطرناک، با ایسکمی مغزی، از دست دادن هوشیاری، آرفلکسی، کاهش دمای بدن، کاهش فشار خون، استفراغ، ادرار غیر ارادی ظاهر می شود.

با هدف تشخیص بیماری یک معاینه خونی کامل، از جمله مطالعه، انجام می شود عکس های خون محیطی استرنال عوامل نقطه‌گذاری و سرمی که در خون‌سازی نقش دارند.تشخیص دقیق بسیار مهم است زیرا ... این بیماران در برخی موارد نیاز به درمان مادام العمر دارند.

تقسیم بندی بیش از حد نوتروفیل ها(بیش از پنج لوب هسته ای) خون محیطی اولین آسیب شناسی هماتولوژیک در وضعیت مگالوبلاستیک است. در یک فرد سالم، تا 2 درصد از نوتروفیل های هیپرسگمانت شده می توانند در خون گردش کنند. در بیماران مبتلا به کم خونی مگالوبلاستیک، تعداد نوتروفیل های هیپرسگمانت شده بیش از 5٪ است.

خون سازی مغز استخوان با مشخصه های آن مشخص می شود نوع مگالوبلاستیککه با تحریک جوانه قرمز و ظهور مگالوبلاست مشخص می شود. مغز استخوان به دلیل افزایش تعداد گلبول های قرمز هسته دار، هیپرسلولی است. در نتیجه تخلف تقسیم سلولیسلول های اریتروید بسیار بزرگ می شوند ( مگالوبلاست ها). آنها با اندازه بزرگ، ساختار ظریف و آرایش غیر معمول کروماتین در هسته، تمایز ناهمزمان هسته و سیتوپلاسم مشخص می شوند.

در سرم خون در بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B12 افزایش غلظت بیلی روبین، آهن، فریتین(پروتئین کبدی حاوی آهن). فعالیت لاکتات دهیدروژناز سرم (LDH) به طور قابل توجهی افزایش یافته استو با پیشرفت بیماری افزایش می یابد. مرحله سیانوکوبالامین سرممعمولا کم است، اما ممکن است طبیعی باشد.

تشخیص های افتراقیبرگزار شد با کم خونی ناشی از کمبود فولات. کمبود اسید فولیک معمولاً در سنین پایین‌تر مشاهده می‌شود و با تغییرات آتروفیک در مخاط معده و علائم عصبی همراه نیست.

برای رد کم خونی ناشی از کمبود فولات، آزمایش شیلینگ انجام می شود: ویتامین B 12 به صورت تزریقی تجویز می شود که در ادرار تعیین می شود. حداقل مقادیربرای کم خونی کمبود B 12 و در مقادیر زیاد برای کمبود فولات. مهم است که در نظر داشته باشید که تجویز اسید فولیک به بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B12 به سرعت در ایجاد میلوز فونیکولی کمک می کند.

باید به خاطر داشت که کم خونی مگالوبلاستیک علامت دار ناشی از تومورهای معده، روده کوچک و سکوم، و همچنین آلودگی کرمی(کم خونی کمبود هلمینتیک B 12)، که هنگام تأیید تشخیص باید حذف شود.

لازم است با اریترومیلوز(اشکال اولیه لوسمی)، که با کم خونی همراه است، که با افزایش سطح ویتامین B 12 در خون رخ می دهد و به درمان با سیانوکوبالامین مقاوم است.

هنگام انجام تشخیص افتراقی کم خونی کمبود B 12، لازم است علل آن مشخص شود.

رفتار 12-کم خونی کمبود شامل تجویز تزریقی ویتامین B 12 یا هیدروکسی کوبالامین (متابولیت سیانوکوبالامین) در دوزهایی که ارضای نیازهای روزانه و دو برابر شدن ذخایر دپو را تضمین می کند. ویتامین B 12 1000 میکروگرم روزانه به مدت دو هفته به صورت عضلانی تجویز می شود، سپس یک بار در هفته تا زمانی که سطح هموگلوبین عادی شود، پس از آن در طول زندگی ماهی یک بار مصرف می شود.

اکسی کوبالامینخواص دارویی آن شبیه سیانوکوبالامین است، اما در مقایسه با دومی به سرعت به شکل کوآنزیم فعال در بدن تبدیل می شود و مدت بیشتری در خون باقی می ماند. اکسی کوبالامین با دوز 500-1000 میکروگرم یک روز در میان یا روزانه تجویز می شود. در صورت وجود علائم عصبی، تجویز دارو با دوز 1000 میکروگرم هر دو هفته به مدت شش ماه ضروری است.

برای میلوز فونیکولی، دوزهای عظیم سیانوکوبالامین، 1000 میکروگرم در روز به مدت 7 تا 10 روز، سپس دو بار در هفته تا زمانی که علائم عصبی ناپدید شوند، تجویز می شود.

شروع درمان با کوبالامین به سرعت بهزیستی بیماران را بهبود می بخشد. اریتروپویزیس مغز استخوان ظرف 12 ساعت پس از تجویز ویتامین B12 از مگالوبلاستیک به نرموبلاستیک تبدیل می شود. بنابراین، تجویز ویتامین B 12 در حالت کما یک اقدام اضطراری است. رتیکولوسیتوز در روزهای 3-5 ظاهر می شود، اوج آن (بحران رتیکولوسیتی) در روزهای 4-10 برجسته تر است. غلظت هموگلوبین پس از 1-2 ماه عادی می شود. تقسیم بیش از حد نوتروفیل ها تا 10-14 روز ادامه دارد.

انتقال گلبول قرمزبرای از بین بردن فوری علائم هیپوکسی نشان داده شده است.

پس از درمان با کوبالامین، ممکن است ایجاد شود هیپوکالمی شدید. بنابراین، در طول درمان با ویتامین B 12، لازم است محتوای پتاسیم در خون را به دقت کنترل کنید و در صورت لزوم، درمان جایگزین را انجام دهید.

درمان با کوبالامین باید بعد از آن برای همه بیماران تجویز شود گاسترکتومی کامل. برای جلوگیری از تشدید، ویتامین B 12 هر دو هفته یک بار، 100-200 میکروگرم تجویز می شود.

معاینه بالینی.بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B 12 تحت نظر پزشک هستند که در طی آن وضعیت خون محیطی 1-2 بار در سال کنترل می شود و همچنین درمان بیماری ها و شرایطی که منجر به ایجاد این نوع کم خونی شده است.

رژیم های مختلفی برای درمان نگهدارنده با کوبالامین ها وجود دارد. با قرار ملاقات سیانوکوبالامیندوره های سه هفته ای پیشگیرانه سالانه مادام العمر 400-500 میکروگرم یک روز در میان یا تجویز ماهیانه 500-1000 میکروگرم از دارو توصیه می شود. هیدروکسی کوبالامینتوصیه می شود دوره های پیشگیرانه سالانه یک تزریق در هفته (1 میلی گرم) به مدت 2 ماه انجام شود.

ذات کم خونی کمبود بیز (B12DA) شامل نقض تشکیل اسید دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) به دلیل کمبود ویتامین Bi2 (سیانوکوبالامین) در بدن است که منجر به اختلال در خون سازی، ظهور مگالوبلاست ها در مغز استخوان، تخریب درون مدولاری اریتروکاریوسیت ها، کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین، لکوپنی، نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی، و همچنین تغییرات در تعدادی از اندام ها و سیستم ها (دستگاه گوارش، سیستم عصبی مرکزی).

اتیولوژی. B12DA بسیار کمتر از IDA رایج است و می تواند به دلایل زیر ایجاد شود:

1) اختلال در ترشح گاستروموکوپروتئین (فاکتور درونی)
با آتروفی ارثی غدد معده (مضر
کم خونی یا بیماری آدیسون-بیرمر) با بیماری های ارگانیک
مشکلات معده (پولیپوز، سرطان)، پس از برداشتن معده؛

2) افزایش مصرف ویتامین Bi2 (هجوم به کرم پهن نواری، ak
تحریک میکرو فلور روده در دیورتیکولوز روده کوچک);

3) اختلال در جذب ویتامین Bi2 (بیماری های ارگانیک).
روده ها - اسپرو، ایلیت، سرطان، وضعیت پس از برداشتن روده، میراث
سوء جذب طبیعی - بیماری Imerslund-Gresbeck)؛

4) اختلال در انتقال ویتامین Bp (کمبود ترانسکوبالامین).

5) تشکیل آنتی بادی برای "عامل داخلی" یا کمپلکس
"عامل درونی" + ویتامین B12-

کم خونی هایپرکرومیک، مشابه B12DA، ناشی از کمبود اسید فولیک است که با موارد زیر رخ می دهد: 1) افزایش مصرف (بارداری). 2) تغذیه کودکان با شیر بز. 3) سوء جذب (بیماری های روده ارگانیک، الکلیسم)؛ 4) مصرف برخی داروها (ضد تشنج، داروهای ضد سل، فنوباربیتال، ضد بارداری و غیره).

پاتوژنز.ویتامین B (2 شامل دو کوآنزیم متیل کوبالامین و دئوکسی دنوزیل کوبالامین است. کمبود کوآنزیم اول باعث نقض سنتز DNA می شود، در نتیجه تقسیم و بلوغ سلول های ردیف قرمز مختل می شود، آنها بیش از حد رشد می کنند بدون اینکه هسته خود را از دست بدهند. بزرگ. سلول‌های حاوی هسته‌های مگالوبلاست (mi) نامیده می‌شوند، آنها به مگالوسیت‌ها (گلبول‌های قرمز غول‌پیکر بدون هسته) بالغ نمی‌شوند، در حالی که هنوز در مغز استخوان هستند، همولیز می‌شوند (2 باعث اختلال در رشد سلول‌های لکوسیت و پلاکت می‌شود سری، اما این به طور قابل توجهی بر روی مورفولوژی و تعداد سلول ها تاثیر نمی گذارد.

با کمبود کوآنزیم دوم، متابولیسم مختل می شود اسیدهای چرب، در نتیجه محصولات سمی اسیدهای پروپیونیک و متیل مالونیک در بدن انباشته می شوند: آسیب به طناب های خلفی جانبی نخاع ایجاد می شود - میلوز فونیکولار (نمودار 26).

تصویر بالینی.تظاهرات V-DA، به شرح زیر از طرح پاتوژنز، شامل سندرم های زیر است: 1) گردش خون-هیپوکسیک (با شدت کافی کم خونی و گرسنگی اکسیژن بافت ها). 2) گوارش؛ 3) عصبی؛ 4) هماتولوژیک (کم خونی هایپرکرومیک).

علاوه بر این سندرم ها، تصویر بالینیهمچنین توسط بیماری که V^DA بر اساس آن ایجاد شده است، مشخص خواهد شد.

در مرحله اول جستجوی تشخیصی، با کم خونی به اندازه کافی شدید، ممکن است علائم به دلیل سندرم گردش خون - هیپوکسیک (ضعف، افزایش خستگی، تنگی نفس فعالیت بدنی, احساسات دردناکدر ناحیه قلب، ضربان قلب). در مورد گرسنگی خفیف اکسیژن بافت ها، این شکایات ممکن است وجود نداشته باشند. کاهش اشتها، بیزاری از گوشت، درد نوک زبان و احساس سوزش، احساس سنگینی در اپی گاستر پس از غذا خوردن، اسهال متناوب و یبوست ناشی از آسیب به دستگاه گوارش و به ویژه نارسایی شدید ترشحی است. معده با آسیب به سیستم عصبی مرکزی، بیماران از آن شکایت دارند سردردراه رفتن ناپایدار، سردی، احساس بی‌حسی در اندام‌ها، احساس خزیدن