B12-puutosanemia on hematopoieettinen häiriö, joka voidaan havaita laboratoriotutkimus veri ( kliininen analyysi veri). Melko usein tämä patologia havaitaan rutiinitutkimuksen aikana. Jos henkilö ei seuraa terveyttään, tila pahenee ja vaatii välitöntä ja pitkäaikaista hoitoa.
Tällä taudilla on useampi kuin yksi nimi. b12-puutosanemiaa kutsutaan myös pernisioosiksi anemiaksi. Tämä nimi on lainattu latinasta ja tarkoittaa vaarallista tai tuhoisaa sairautta. Toinen nimi on megaloblastinen anemia.
Niiden tutkijoiden kunniaksi, jotka löysivät tämä patologia ja kuvaili patogeneesiprosesseja (1800-luvun loppu - 1900-luvun alku), B12-anemiaa kutsutaan Addison-Biermerin taudiksi.
Addison-Biermer-anemialle on ominaista punasolujen (punasolujen) määrän väheneminen verisolut), ja sen seurauksena hemoglobiinin lasku. Nämä patologiset prosessit johtuvat syanokobalamiinin eli B12-vitamiinin puutteesta ihmiskehossa. Ensinnäkin se kärsii hermosto ja luuydintä. Patologian vanha nimi on pahanlaatuinen anemia.
Yleisin diagnoosi on folaatin B12-puutosanemia. Tämä patologinen tila kehittyy, kun on puutetta foolihappo elimistössä.
Patologian syyt
Megaloblastisen anemian etiologia (syyt) on hyvin heterogeeninen. Niihin kuuluvat sekä henkilön elämäntapa että erilaiset potilaan kehossa esiintyvät patologiset prosessit. B12-puutosanemian syyt:
Oireet oireet
B12-puutosanemian oireet ovat melko erilaisia. Mutta usein patologialla on pitkä oireeton kulku. Myös Addison-Birmerin taudin ilmenemismuodot ovat usein luonteeltaan yleisiä, minkä vuoksi näin vakavaa sairautta ei voi heti epäillä.
Pernisioosianemialla on vakava kulku, joka sisältää kolme oireyhtymää (eli oireyhtymää). Vahingossa anemiassa on patologisia oireita verestä, hermosto- ja ruoansulatusjärjestelmästä.
Verioireet yhdistetään yhdeksi oireyhtymäksi, jota kutsutaan aneemiseksi. Aneemisen oireyhtymän oireet:
- Henkilö voi tuntea voimakasta vapinaa rinnassa (tykytystykytys) jopa levossa.
- Hengenahdistus, nopea hengitys.
- Yleinen heikkous, väsymys.
- Henkilö voi menettää tajuntansa.
- Sumua tai täpliä silmien edessä.
- Pieni kipu sydämen alueella.
Megaloblastisen anemian merkit ulkopuolelta Ruoansulatuskanava:
- Tutkimuksessa voit havaita ulkoisia muutoksia kielessä. Siitä tulee kirkas (vadelma) ja sileä, ikään kuin lakattu.
- Potilas voi tuntea polttavaa ja pistelyä kielessä.
- Painonpudotusta havaitaan.
- Ruokahalu katoaa tai vähenee.
- Ummetus.
- Pahoinvointi ja vaikeissa tapauksissa oksentelu.
Pernisioosille anemialle on ominaista periferian hermoplexien vaurioituminen (neurologinen oirekompleksi). Tässä tapauksessa B12-puutosanemian oireet ovat:
- Pistely, puutuminen ja epämukavuus jaloissa ja käsivarsissa.
- Lihas heikkous. Potilaat huomaavat joskus, että kaikki putoaa heidän käsistään. Tämä tapahtuu, koska lihaskuituja heikkenee eivätkä pysty selviytymään tavanomaisesta kuormituksesta. Tästä syystä jaloissa on vapinaa ja voimakasta väsymystä.
- Kävelyhäiriö.
- Jäykkyys alaraajoissa.
Jos megaloblastista anemiaa ei hoideta, patologiset muutokset voivat vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen. B12-puutosanemian oireita ovat: tässä tapauksessa, tulee olemaan:
- Kouristuksia havaitaan. Sekä pienten että suurten lihasten supistuvia liikkeitä voi esiintyä.
- Alaraajoissa herkkyys tärinäliikkeille on heikentynyt.
Ulkopuolelta sisäelimet havaitaan myös patologisia muutoksia. Mahalaukun eritys vähenee huomattavasti ja limakalvo surkastuu. Maksan ja pernan koko kasvaa. Tämä voidaan määrittää tunnustelemalla etummaista vatsan seinämää.
Megaloblastista anemiaa on kaksi muotoa:
- Ensisijainen muoto. Patologia kehittyy kehon geneettisten muutosten vuoksi. Esiintyy usein vauvoilla.
- Toissijainen muoto. Sairaus esiintyy aikuisilla. Sen esiintyminen liittyy epäsuotuisten tekijöiden vaikutukseen sekä kehon ulkopuolella että sisällä.
Sairauden vakavuus
Pernisioosianemian oireiden vakavuus riippuu patologisen prosessin vakavuudesta. Megaloblastisella anemialla on useita vakavuusasteita. Tämä jaottelu perustuu potilaan veren hemoglobiinitasoihin:
- Turmiollinen anemia lievä aste– hemoglobiinitasot vaihtelevat 90-109 g/l.
- Keskivaikea pernisioosi anemia - veren hemoglobiinipitoisuus on 70-89 g/l.
- Vaikea Addison-Biermer-anemia – veren hemoglobiinipitoisuus on alle 69 g/l.
Megaloblastisen anemian vakavuuden määrittämiseksi sinun on tiedettävä normaalit hemoglobiinitasot:
- miehillä - 129 - 159 g/l;
- naisilla - 110 - 129 g/l.
Diagnostiset toimenpiteet
Megaloblastisen anemian diagnoosi sisältää useita monimutkaisia toimenpiteitä:
- Ensimmäisellä käynnillä on tarpeen haastatella potilasta yksityiskohtaisesti. On tarpeen kysyä kaikista valituksista, joita henkilöllä on. Kuinka kauan sitten hän alkoi huomata terveytensä ja hyvinvointinsa heikkenemistä? Lääkärin on myös tärkeää tietää, onko olemassa perinnöllistä taipumusta mahalaukun ja suoliston sairauksiin. Potilaan elin- ja työoloilla ei ole vähäistä merkitystä.
- Tutkimuksen aikana potilaan vaalea iho ja kirkkaasti lakattu kieli eivät pääse pakoon lääkäriltä. Mittattaessa verenpaine hypotensio (arvojen lasku). Sydämen syke on nopea, tämä voidaan määrittää tunnustelemalla pulssia tai kuuntelemalla sydämen aluetta.
- Laboratorioveritesti. Megaloblastiselle anemialle on ominaista verihiutaleiden, punasolujen ja retikulosyyttien määrän väheneminen. Hemoglobiinitaso laskee, mutta väriindeksi kasvaa. Normaalisti sen arvojen tulisi vaihdella välillä 0,85 - 1,05. Kun diagnosoidaan megaloblastinen anemia, väriindeksi on 1,06 tai enemmän.
- Biokemiallinen verikoe. Tämä tutkimus suoritetaan samanaikaisten patologioiden tunnistamiseksi. Addison-Birmerin taudissa havaitaan korkeita pitoisuuksia rautaa, bilirubiinia ja laktaattidehydrogenaasia.
- Syanokobalamiinin taso veren seerumissa määritetään. Se pienenee jyrkästi.
- Virtsan laboratoriotutkimus. Tämä analyysi auttaa tunnistamaan ensisijaiset ja muut sairaudet.
- Laboratoriodiagnostiikka luuydintä. Punasolujen muodostuminen suuria määriä havaitaan.
- Sydämen toiminnan patologioiden tunnistamiseksi suoritetaan elektrokardiografia. Takykardia, rytmihäiriöt ja merkkejä sydänlihaksen ravitsemuspuutteesta voidaan havaita.
Hoito
Pernisioosianemian tehokas hoito sisältää B12-vitamiinitasojen korjaamisen. Syanokobalamiinia annetaan lihakseen useiden päivien ajan. Aikuisten on annettava 200–500 mikrogrammaa ainetta vuorokaudessa vaikeassa Addison-Birmerin taudissa, annos voidaan nostaa 1000 mikrogrammaan päivässä. Tämä hoito on suoritettava kolmen päivän ajan.
Kun indikaattorit paranevat, lääkkeen annostus pienennetään 150 - 200:aan. Injektio annetaan 30 päivän välein. B12-puutosanemian ylläpitohoito on melko pitkäkestoinen, 12-24 kuukautta.
Jos megaloblastinen anemia on vakava tai ilmaantuu aneeminen kooma, punasolujen siirto on tarpeen.
Ei pärjää ilman lääkkeetön hoito B12-puutosanemia, joka johtuu ravinnosta. Päivittäiseen ruokavalioon tulisi kuulua kananmunia, maksa, maitotuotteita ja liharuokia.
Täydellisen parantumisen saavuttamiseksi sinun on noudatettava kaikkia asiantuntijan ohjeita ja pidättäydyttävä itsehoidosta.
Ennaltaehkäisevät toimet
Megaloblastinen anemia on helpompi välttää kuin hoitaa. Siksi on välttämätöntä noudattaa tiettyjä sääntöjä:
- Sinun täytyy syödä oikein. Sinun tulee syödä runsaasti syanokobalamiinia sisältäviä ruokia.
- Vatsan ja suoliston sairaudet on hoidettava viipymättä haitallisten seurausten välttämiseksi.
- Kuuden kuukauden välein voit ottaa vitamiinikuurin lääkärisi määräämällä tavalla.
- Mahalaukun tai suoliston kirurgisen hoidon jälkeen syanokobalamiinia määrätään tietyssä annoksessa.
- On tarpeen ottaa lääkkeitä vasta asiantuntijan kuulemisen jälkeen.
Hapen toimituksen vähenemisen vuoksi (punasolujen ja hemoglobiinin määrän vähenemisen vuoksi) kudokset kokevat hypoksiaa. Ensinnäkin tämä koskee aivoja. Potilas valittaa huimausta. Pyörtyminen ja silmien tummuminen ovat mahdollisia. Suorituskyky heikkenee, huomio ja keskittyminen menetetään. Potilas väsyy nopeasti töissä ja tarvitsee lepoa useammin.
Mielenterveyden häiriöt ovat tyypillisiä sekä taudin alkaessa että vakavan pitkäaikaisen anemian aikana. Ilmenee ärtyneisyyttä tai apatiaa. Häiriöt ovat luonteeltaan lieviä neuroottisia. Jotkut kärsivät hypokondriasta. Aggressio ei ole tyypillistä.
Ruoansulatuskanavan ilmenemismuodot
Sisäelimiä ympäröivät solut jakautuvat ja kypsyvät melko nopeasti. B12-vitamiini osallistuu näihin prosesseihin entsymaattisten reaktioiden kofaktorina ja perusbiokemiallisten reaktioiden substraattina. Siksi syanokobalamiinin puute vaikuttaa maha-suolikanavan tilaan.
Anemiaa sairastavalla kielellä on tyypillinen ulkonäkö. Se on sileä, papilleja ei ole visualisoitu. Väri muuttuu purppuranpunaiseksi. Makuherkkyys on menetetty. Kielen limakalvolla on mahdollisia haavaumia tai aftoja sekundaarisen bakteeri- tai sieni-infektion vuoksi.
Vatsakipu, raskaus epigastriumissa, ilman röyhtäily ovat atrofisen gastriitin ilmenemismuotoja, jotka usein liittyvät syanokobalamiinin puutteeseen liittyvään anemiaan. Oireiden ilmaantuminen liittyy selvästi ruoan nauttimiseen.
Epänormaalit suolen liikkeet ovat yleinen anemian oire. Tämä on yleensä ripulia. Vanhemmille potilaille vuorotteleva ummetus ja ripuli on tyypillisempi. Mahdollinen turvotus, joka johtuu kaasujen kertymisestä suolistoon.
Vähentynyt ruokahalu ja vastenmielisyys tietyntyyppisiä ruokia kohtaan ovat epäsuotuisa merkki. Hän puhuu anemian esiintymisestä, joka todennäköisesti liittyy kasvaimeen. Painonpudotuksen pitäisi tässä tapauksessa varoittaa sekä lääkäriä että potilasta entistä enemmän.
B12-puutosanemian diagnoosi
Anemia määritetään analysoimalla veren komponentteja
Ensimmäinen asia, jolla diagnostinen tutkimus alkaa, on verikoe. Sitä on laajennettava. Punaisen veren indikaattoreihin kiinnitetään erityistä huomiota. Erityisesti nämä ovat:
- Hemoglobiini
- Värin ja äänenvoimakkuuden ilmaisimet
Hemoglobiininormi vaihtelee naisilla 110-130 g/l, miehillä 120-140 g/l. Jos taso laskee näiden kynnysten alle, diagnosoidaan anemia. Seuraavaksi arvioidaan muita indikaattoreita oireyhtymän erottamiseksi ja riittävän hoidon määräämiseksi.
B12-vitamiinin puutteeseen liittyy megaloblastien ilmestyminen vereen - punasolut, joissa on suuri ydin ja korkea hemoglobiinipitoisuus. Mutta itse punasoluja on vähän. Tämä kuva on ominaista niin kutsutulle megaloblastiselle hematopoieesityypille. Anemiaa kutsutaan makrosyyttiseksi. Kun verestä havaitaan suuria punasoluja, B12-puutos suljetaan ensin pois.
Syanokobalamiinin vähenemiseen liittyvässä anemiassa punasolujen keskimääräinen tilavuus kasvaa. Se ylittää 100 femtolitraa. Myös punasolun hemoglobiinipitoisuus kasvaa (yli 35 pg) sekä punasolun hemoglobiinipitoisuus (yli 38 g/dl). Laboratoriolääkärit havaitsevat punasolujen ilmaantumisen ydinjäännöksillä, joita he kutsuvat myös Cabot-renkaiksi ja Jolly-kappaleiksi.
Diagnoosin viimeinen vaihe on hematologin kuuleminen. Tämä asiantuntija suorittaa luuytimen kosketuksen sulkeakseen pois kasvain sairaudet hematopoieettinen kudos.
B12-puutosanemian hoito
B12-puutosanemiaa hoidetaan lihaksensisäiset injektiot B12-vitamiinin analogit
Lääkkeet määrää hematologi, koska vain tällä asiantuntijalla on oikeus tehdä diagnoosi. Hoito suoritetaan korvaushoidon periaatteen mukaisesti - käytetään synteettisiä B12-vitamiinianalogeja.
Lääkkeen keskimääräinen annos vaihtelee 200 - 500 mikrog, riippuen vaikeusasteesta kliiniset ilmentymät. Lapsille vitamiinin määrä lasketaan ottaen huomioon ikä ja paino.
Lääkettä annetaan lihakseen kerran päivässä. Ensimmäinen kurssi - 7 injektiota. Seuraava vaihe on saman annoksen antaminen lihakseen, mutta joka toinen päivä viikon ajan. Sitten 3 kuukauden ajan potilaalle ruiskutetaan B12-vitamiinia lihakseen kerran viikossa.
Jos hemoglobiini palautuu normaaliksi, se ei tarkoita, että hoito on ohi. – krooninen sairaus. Nykyaikaisten suositusten mukaan, kun remissio saavutetaan, lääkettä tulee antaa keskimääräisellä terapeuttisella annoksella kerran kuukaudessa.
Hoidon tehokkuuden seuranta
Tämän tekee jo terapeutti tai yleislääkäri. Päivänä 4, 9 ja 14 hoidon aloittamisen jälkeen sitä määrätään yleinen analyysi veri ja retikulosyyttien (nuoret punasolut) laskenta. Päivänä 4 niiden lukumäärän pitäisi kasvaa, saavuttaa maksimi 9. päivänä ja palata normaaliksi toisella hoitoviikolla.
Hemoglobiinitason lopullisen normalisoitumisen tulisi tapahtua 4 tai 6 viikon kuluttua hoidon jälkeen. Tämä riippuu anemian alkuperäisestä vakavuudesta, hoidon riittävyydestä ja muista tekijöistä.
Ruokavalio B12-puutosanemiaan
Merikalan syöminen ehkäisee B12-vitamiinin puutetta
Pelkästään ravitsemussuositusten noudattamiseen perustuva hoito ei missään tapauksessa johda parantumiseen. Loppujen lopuksi ruoan vitamiinipitoisuus on alhainen, eikä syanokobalamiini imeydy täysin.
Sinun tulisi kuitenkin sisällyttää päivittäiseen ruokavalioosi ravintoaineita, jotka sisältävät suurempia määriä B12-vitamiinia.
Nämä sisältävät:
- Kanin liha
- Sian maksa
- Naudanliha
- Merikala
- Siipikarjan liha ja maksa
Atrofisen gastriitin esiintyessä on tarpeen stimuloida mahanesteen eritystä. Tätä varten sinun tulee nauttia orgaanisia happoja sisältäviä ruokia puoli tuntia ennen ateriaa. Näitä ovat maitotuotteet ja fermentoidut maitotuotteet. Tämän toimenpiteen ansiosta B12-vitamiini imeytyy paremmin mahalaukun limakalvoon.
B12-puutosanemian komplikaatiot ja seuraukset
B12-puutosanemian komplikaationa jalkojen turvotus lisääntyy
Syanokobalamiini on mukana hermojen johtuminen, koska se on osa myeliinikuituja. Tämän substraatin puute vaikuttaa hermoston toimintaan.
Potilas on huolissaan aistihäiriöistä. Tämä voi olla vartalon poikki ryömivän "neuloja" tai sormien tai varpaiden puutumista. Heikentynyt lämpötilaherkkyys on tyypillistä joillekin iäkkäille potilaille. Raajat tuntuvat kylmiltä, vaikka ne ovat lämpimiä kosketettaessa, ja verenkierto säilyy.
Lihasvoima heikkenee. Käsissä tai jaloissa voi olla heikkoutta. Tämä heikentää potilaan suorituskykyä ja vaikuttaa hänen päivittäiseen toimintaansa.
Neurologiset komplikaatiot ilmaantuvat anemiapotilaalla selkeässä järjestyksessä. Ensin ne vaikuttavat symmetrisesti alaraajat, sitten vartalo on mukana patologisessa prosessissa ja lopulta käsivarret ja niska kärsivät. Pään alue on yleensä ehjä.
Sulkijalihasten toiminta on heikentynyt. Niiden lukitusmekanismi on heikentynyt. Potilaat voivat kokea tahatonta virtsaamista ja suolen liikkeitä. Nuorille potilaille tämä on vakava ongelma, myös psykologinen.
Vaikeassa anemiassa potilas alkaa kokea unettomuutta. Aluksi se on luonteeltaan presomnista (nukahtamisvaikeus) ja sitten unensisäistä (usein herääminen). Saattaa esiintyä masennushäiriöt, jonka päälle kerrostuu luulotauti ja kiinnittyminen valituksiin ja tunteisiin.
Psykotuotantoa esiintyy erittäin harvoin ja se viittaa taudin epäsuotuisaan ennusteeseen. Kouristukset, hallusinaatiot ja psykoottiset reaktiot ovat ominaisia.
Anemian komplikaatioita ovat sydämen toiminnan dekompensaatio. Vakavuus lisääntyy ja hengitys vaikeutuu. samalla epävakaa.
B12-puutosanemian ennuste
Sairaus on krooninen. Tämä tarkoittaa, että se vaatii pysyvä hoito ja potilaan tilan seuranta, veren muutosten seuranta. Mitä huolellisemmin lääkäri suorittaa tämän työn, mitä ahkerampi potilas itse on, sitä suuremmat ovat mahdollisuudet stabiiliin remissioon ja tapahtuvien muutosten palautumiseen.
Synnynnäisillä muodoilla, vakavilla muodoilla sekä neurologisten ilmenemismuotojen esiintymisellä on epäsuotuisa ennuste.
Taudin ja sen syiden oikea-aikainen havaitseminen mahdollistaa pitkän elämän sekä elämänlaadun ja työkyvyn ylläpitämisen. Lääkärin suositusten laiminlyönti johtaa jonain päivänä tilan dekompensaatioon.
Katso seuraavalta videolta B12-vitamiinin puutteen vaarat:
B12-vitamiinin puutteeseen liittyvän anemiaoireyhtymän havaitseminen on syy useisiin tutkimuksiin. Viime kädessä syy tulee hoitaa ja syanokobalamiinin puutos korvata injektiolla elinikäisen hoito-ohjelman mukaisesti. Hoidon suorittaa hematologi, ja potilaan tilan seuranta on paikallisen lääkärin harteilla.
Lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori V.A. Tkatšov
SISÄÄN 12 - Puutosanemia
SISÄÄN 12 -puutosanemia on vakava etenevä anemia, joka ilmenee, kun ruoan mukana tulevan B12-vitamiinin imeytyminen on heikentynyt mahalaukun sisäisen tekijän vähentyneen (tai puuttuvan) erittymisen vuoksi.
Tämän taudin nimen nimistö on erilainen, ja sitä kutsutaan kirjallisuudessa usein pernisioosiksi anemiaksi (perniciosa - kuolemaan johtava), pahanlaatuiseksi Addison-Birmerin taudiksi (tekijöiden nimellä) sekä megaloblastiseksi anemiaksi (n. hematopoieesin tyyppi).
Yli 40-vuotiaat sairastuvat. Naiset ovat alttiita tälle taudille kaksi kertaa useammin kuin miehet ja ennen kaikkea yli 50–60-vuotiaat. Vuohenmaidolla tai maitojauheella ruokitetuilla lapsilla on tunnettuja tapauksia B 12 -puutosanemiasta. Ilmaantuvuus vaihtelee 20-60 tapauksesta 10 000 asukasta kohti.
Historiallinen viittaus. Ensimmäisen kuvauksen tästä taudista teki Coombs vuonna 1822 ja kutsui sitä vakavaksi primaariseksi anemiaksi. Vuonna 1855 lääkäri Addison kuvaili tätä kärsimystä nimellä "idiopaattinen anemia". Vuonna 1872 Birmer julkaisi tulokset havainnosta potilasryhmästä, joka kärsi progressiivisesta pernisioosista anemiasta. Mahdollisuus parantaa tämä sairaus ilmestyi kuitenkin vasta vuonna 1926, kun Minot ja Murphy havaitsivat selvän terapeuttisen vaikutuksen raa'an maksan antamisella.
Kolme vuotta myöhemmin amerikkalainen fysiologi Castle osoitti, että raaka liha, maksa, hiiva käsiteltiin mahanesteellä terve ihminen, joilla on ominaisuus aiheuttaa remissiota potilaalla, jolla on pernisioosi anemia. Castlen tutkimukset muodostivat perustan konseptille, jonka mukaan kahden tekijän - ulkoisen, raa'an lihan, raa'an maksan, hiivan ja mahalaukun limakalvon tuottaman sisäisen - vuorovaikutuksen tuloksena syntyy anemiaa estävä yhdiste. , joka varmistaa luuydinsolujen fysiologisen kypsymisen.
Ulkoisen tekijän luonne on vahvistettu - se on syanokobalamiini (B-vitamiini 12 ) . B 12 -vitamiinia käytetään elimistön tarpeiden mukaan paitsi hematopoieesiin luuytimessä, myös hermokudoksen ja ruoansulatuselinten normaaliin toimintaan.
Nimettiin monimutkainen yhdiste, joka koostuu peptideistä (jotka esiintyvät pepsinogeenin muuttuessa pepsiiniksi) ja mukoideista (mahalaukun limakalvon apusolujen erittämiä). gastromukoproteiini tai sisäinen Castle-tekijä. Sisäisen tekijän (gastromukoproteiinin) tehtävänä on muodostaa B 12 -vitamiinin kanssa kompleksi, joka varmistaa syanokobalamiinin kulkeutumisen suoliston läpi ja estää sen hajoamisen ja inaktivoitumisen. B 12 -vitamiinin resorptio (absorptio) tapahtuu sykkyräsuolessa. Sen pääsy portaalin verenkiertoon tapahtuu proteiinikantaja-aineiden avulla: transkobalamiini-1 (-globuliini) ja transkobalamiini-2 (-globuliini), jotka muodostavat proteiini-B 12 -vitamiinikompleksin, joka voi kerrostua maksa.
Etiologia. Taudin etiologian johtava tekijä on endogeeninen B-vitamiinin puutos 12 , joka johtuu sen imeytymisen rikkomisesta sisäisen tekijän (gastromukoproteiinin) erittymisen lopettamisen vuoksi.
B 12:n imeytymishäiriö voi ilmetä tulehdus- tai pahanlaatuisen prosessin aiheuttaman maha-suolikanavan vaurion seurauksena. mahalaukun välisumma tai täydellinen poisto, jälkeen ohutsuolen osan laaja resektio. Harvinaisissa tapauksissa kehittyy pernisioosi anemia, johon liittyy normaali mahalaukun sisäisen tekijän eritys, ja sen aiheuttaa synnynnäinen transkobalamiini-2:n puuttuminen, jonka kanssa B12-vitamiini sitoutuu ja kulkeutuu maksaan, tai seurauksena proteiinin vastaanottajan puuttuminen suolistossa(havaitseva) B 12 -vitamiini, joka on välttämätön syanokobalamiinin pääsylle suolistosta verenkiertoon. Joissakin tapauksissa on geneettinen kehitystekijä 12-puutosanemiassa, joka johtuu synnynnäisestä mahalaukun tekijän tuotannon häiriöstä tai parietaalisolujen vasta-aineiden esiintymisestä.
Myös seuraavat tekijät voivat johtaa B12-puutosanemiaan:
seurauksena heikentynyt B 12:n imeytyminen ohutsuolessa krooninen enteriitti tai keliakia enteropatia;
B 12 -vitamiinin kilpailukykyinen imeytyminen ohutsuolessa leveä lapamato tai mikro-organismeja;
eläinperäisten elintarvikkeiden täydellinen poissulkeminen;
pitkäaikainen heikentynyt haiman eksokriininen aktiivisuus, jonka seurauksena on R-proteiinin hajoamisen rikkominen, jota ilman B12-vitamiini ei voi koskettaa mukopolysakkaridia;
pitkäaikainen tapaaminen jonkin verran lääkkeet : metotreksaatti, sulfasalatsiini, triamtereeni, 6-merkaptopuriini, atsatiopriini, asykloviiri, fluorourasiili, sytosaari, fenobarbitaali jne.
Patogeneesi. Hematopoieettisille häiriöille, joihin liittyy B12-puutosanemia, on tunnusomaista megaloblastinen tyyppi kaikille kolmelle verilinjalle: erytroidinen, granulosyyttinen ja megakaryosyyttinen. Punaisen hematopoieesin tehokkuus on heikentynyt: erytroidisolujen erilaistuminen ja epänormaalien solujen, kuten promegaloblastien, megaloblastien (suuret solut, joissa on basofiilinen sytoplasma ja tuma, joka sisältää nukleoleja), ilmaantuminen.
DNA:n muodostukseen osallistuvan foolihapon viallisen aineenvaihdunnan seurauksena (johtuen B12-puutoksesta) solujen jakautuminen häiriintyy. Seurauksena on erytroidielementtien selvä intramedullaarinen kuolema ja punasolujen määrän väheneminen periferiassa.
Veren soluelementtien epäonnistumisen vuoksi se vahvistuu hemolyysi, joka ilmenee hyperbilirubinemiana, urobilinuriana ja sterkobiliinin lisääntymisenä ulosteessa.
Patologiset muutokset niille on ominaista yleinen anemia, ihon ja limakalvojen keltaisuus, sydänlihaksen, maksan ja munuaisten rasvapitoinen rappeuma. Luuydin on mehukas ja väriltään purppuranpunainen hyperplasian vuoksi.
Ruoansulatuselinten puolelta atrofiset muutokset kielen papilleissa (niiden sileys), tulehdukselliset muutokset (glossiitti), aftiset ihottumat, halkeamat (Gunterin glossiitti), sekä poskien limakalvon atrofia, kitalaen, nielu ja ruokatorvi havaitaan. Suurin atrofia kirjataan mahassa, jolle on ominaista sen seinien oheneminen ja polyyppien muodostuminen. Myös suoliston limakalvo on surkastunut. Perna on yleensä normaalikokoinen tai suurentunut.
Hepatomegalia ei ilmene. Hemosideroosia havaitaan maksassa, pernassa, munuaisissa (ruosteinen sävy leikkeessä) punasolujen hemolyysin seurauksena.
SISÄÄN hermokuituja kielessä (Meissnerin ja Auerbachin hermoplexukset) sekä takapylväissä selkäydin(fokusaalinen turvotus ja myeliinihermosäikeiden hajoaminen) havaitaan dystrofisia muutoksia.
Kliiniset ilmentymät 12-puutosanemiassa ne kehittyvät usein vähitellen: heikkous, huonovointisuus, huimaus, dyspeptiset häiriöt, tinnitus ja taipumus liikalihavuuteen. Harvoin sairaus alkaa akuutisti, ruumiinlämpö nousee 38 C ja vakava heikkous.
Aneeminen oireyhtymä jolle on ominaista letargia, ihon kalpeus sitruunankeltaisella sävyllä ja joskus (12 %:lla potilaista) sulikeerinen kovakalvo. Perifeerisessä veressä todetaan anemiaa, useammin (58 %) vakavaa, väriindeksin noustessa 1,4:ään, retikulosyyttien vähentyessä 0,5 - 1,0 prosenttiin (kolmasosalla potilaista - retikulosytoosi), poikilosytoosia ja esiintymistä. Jolly-kappaleista ja Cabot-renkaista punasoluissa. Usein havaitaan leukopeniaa, lymfosytoosia, mutta trombosytopeniaa.
Luuytimessä määritetään megaloblastisen hematopoieesin merkkejä.
Mahalaukun dyspepsian oireyhtymä(37,% havainnoista) ilmenee röyhtäilynä, pahoinvointina, makuaistin menetyksenä, ruokahalun heikkenemisenä ruokahaluttomuuteen asti, painon tunnetta epigastriumissa, joskus dysfagiana, kielen ja suun limakalvojen polttavana tunteena. EGDS paljastaa atrofisia muutoksia ruokatorven ja mahan limakalvoissa.
Suoliston dyspepsian oireyhtymä jolle on ominaista epävakaa uloste ja painonpudotus.
Glossiitti ilmenee "poltetun" (punaisen) tai "lakatun" kielen läsnäolona, jossa on halkeamia. Kielen kipua havaitaan 30 %:lla potilaista, joilla on B12-puutosanemia.
Keltaisuuden oireyhtymä esiintyy 50 %:lla potilaista, ja se ilmenee subicteerisenä sklerana ja hyperbilirubinemiana.
Funikulaarinen myeloosin oireyhtymä(sensorinen ataksia - liikkeiden koordinoinnin heikkeneminen) havaitaan potilailla, joilla on B12-puutosanemia 11 prosentissa tapauksista, ja se kehittyy heikentyneen proprioseptiivisen herkkyyden seurauksena, joka johtuu atrofisista prosesseista selkäytimen selkäsarveissa. Muita hermoston vaurion oireita voi olla: parestesia, lantion elinten toimintahäiriö, refleksien heikkeneminen.
Intercostal neuralgia-oireyhtymä esiintyy huomattavasti useammin (jopa 30 % tapauksista) kuin funikulaarimyeloosin merkkejä, ilmenee hermokipuna kylkiluiden välisissä tiloissa ja johtuu myös johtimien hermokudoksen toiminnallisesta vajaatoiminnasta.
Jotkut potilaat kärsivät kallon hermovaurioista (näkö-, kuulo-, hajuaisti) ja voivat havaita selkäydinhalvauksen oireita (spastinen parapareesi lisääntyneillä reflekseillä ja kloonuksella).
Muutoksia alkaen keskushermosto saattaa ilmestyä psykomotorinen agitaatio-oireyhtymä(maaninen tila, johon liittyy euforia tai masennuksen oireyhtymä heikentynyt muisti ja kritiikki - megaloblastinen dementia).
Sydämen oireyhtymä(15–20 % tapauksista) on tyypillistä hengenahdistus, sydämentykytys, kipu sydämen alueella, sydänlihaksen dystrofia. Sydämen kuuntelussa kuuluu toiminnallinen aneeminen sivuääni. EKG paljastaa ST:n vähenemisen, kammiokompleksin laajenemisen.
Turvotuksen oireyhtymä esiintyy B12-puutosanemiassa 80 %:ssa tapauksista, ja se ilmenee perifeerisenä turvotuksena, joka voi saavuttaa anasarkan asteen verenkiertohäiriön seurauksena.
Maksan suureneminen ( hepatomegalian oireyhtymä) esiintyy 22 %:lla potilaista, suurentunutta pernaa ( splenomegalian oireyhtymä) 10 prosentissa tapauksista.
Hoitamattomana B12-puutosanemiaa voi kehittyä tuhoisa kooman oireyhtymä, joka ilmenee aivoiskemiana, tajunnan menetyksenä, arefleksiana, kehon lämpötilan laskuna, verenpaineen laskuna, oksenteluna, tahattomana virtsaamisena.
Pyrkimyksenä taudin diagnoosi perusteellinen hematologinen tutkimus, mukaan lukien tutkimus ääreisveren kuvat, rintalastan hematopoieesiin osallistuvat piste- ja seerumitekijät. Tarkka diagnoosi on erittäin tärkeä, koska... nämä potilaat vaativat joissakin tapauksissa elinikäistä hoitoa.
Neutrofiilien hypersegmentaatio(yli viisi ydinlohkoa) ääreisverestä on ensimmäinen hematologinen patologia megaloblastisessa tilassa. Terveellä ihmisellä jopa 2 % hypersegmentoituneista neutrofiileistä voi kiertää veressä. Potilailla, joilla on megaloblastinen anemia, hypersegmentoituneiden neutrofiilien määrä ylittää 5 %.
Luuytimen hematopoieesille on ominaista megaloblastinen tyyppi, jolle on ominaista punaisen verson ärsytys ja megaloblastien esiintyminen. Luuydin on hypersellulaarinen johtuen tumallisten punasolujen määrän kasvusta. Rikkomuksen seurauksena solujen jakautuminen erytroidisoluista tulee hyvin suuria ( megaloblastit). Niille on ominaista niiden suuri koko, herkkä rakenne ja epätavallinen kromatiinin järjestely ytimessä, ytimen ja sytoplasman asynkroninen erilaistuminen.
Veren seerumissa potilailla, joilla on B 12 -puutosanemia lisääntynyt bilirubiinin, raudan, ferritiinin pitoisuus(rautaa sisältävä maksaproteiini). Seerumin laktaattidehydrogenaasin (LDH) aktiivisuus lisääntyy merkittävästi ja lisääntyy taudin edetessä. Taso seerumin syanokobalamiini yleensä alhainen, mutta voi olla normaalia.
Erotusdiagnoosi pidetään folaatin puutosanemialla. Foolihapon puutos havaitaan yleensä nuorempana, eikä siihen liity atrofisia muutoksia mahalaukun limakalvossa eikä neurologisia oireita.
Folaatin puutosanemian poissulkemiseksi suoritetaan Schilling-testi: B 12 -vitamiinia annetaan parenteraalisesti, jota määritetään virtsasta pieninä määrinä B 12 -puutosanemiassa ja suuria määriä folaatin puutosanemiassa. On tärkeää ottaa huomioon, että foolihapon antaminen potilaille, joilla on B12-puutosanemia, edistää nopeasti funikulaarisen myeloosin kehittymistä.
On muistettava, että oireenmukaista megaloblastista anemiaa aiheuttaa mahalaukun, ohutsuolen ja umpisuolen kasvaimia sekä loimatartuntaa(helminttinen B 12 -puutosanemia), joka on suljettava pois diagnoosia vahvistettaessa.
On välttämätöntä erottaa erytromyeloosi(leukemian alkumuodot), joihin liittyy anemia, joka ilmenee kohonneen B 12 -vitamiinipitoisuuden yhteydessä veressä ja on resistentti syanokobalamiinihoidolle.
B 12 -puutosanemian erotusdiagnoosin suorittamisen yhteydessä on tarpeen selvittää sen syyt.
Hoito 12-puutosanemia sisältää B-vitamiinin parenteraalinen antaminen 12 tai hydroksikobalamiinia (syanokobalamiinin metaboliitti) annoksina, jotka varmistavat päivittäisen tarpeen tyydyttämisen ja varastovarantojen kaksinkertaistumisen. B 12 -vitamiinia annetaan 1000 mikrogrammaa lihakseen päivittäin kahden viikon ajan, sitten kerran viikossa, kunnes hemoglobiinitasot normalisoituvat, minkä jälkeen ne siirtyvät annostelemaan kerran kuukaudessa koko elämän ajan.
Oksikobalamiini Sen farmakologiset ominaisuudet ovat samanlaiset kuin syanokobalamiinilla, mutta viimeksi mainittuun verrattuna se muuttuu nopeasti aktiiviseksi koentsyymimuodoksi elimistössä ja pysyy veressä pidempään. Oksikobalamiinia annetaan annoksena 500–1000 mikrogrammaa joka toinen päivä tai päivittäin. Neurologisten oireiden esiintyessä on tarpeen antaa lääkettä annoksella 1000 mikrogrammaa joka toinen viikko kuuden kuukauden ajan.
Funikulaariseen myeloosiin määrätään suuria annoksia syanokobalamiinia, 1000 mikrogrammaa päivässä 7–10 päivän ajan, sitten kahdesti viikossa, kunnes neurologiset oireet häviävät.
Kobalamiinihoidon aloittaminen parantaa nopeasti potilaiden hyvinvointia. Luuytimen erytropoieesi muuttuu megaloblastisesta normoblastiseksi 12 tunnin kuluessa B12-vitamiinin antamisen jälkeen. Siksi B12-vitamiinin antaminen koomassa on hätätoimenpide. Retikulosytoosi ilmenee päivinä 3–5, sen huippu (retikulosyyttinen kriisi) on selkein päivinä 4–10. Hemoglobiinipitoisuus normalisoituu 1-2 kuukauden kuluttua. Neutrofiilien hypersegmentaatio kestää jopa 10–14 päivää.
Punasolujen siirrot tarkoitettu hypoksian oireiden kiireelliseen poistamiseen.
Kobalamiinihoidon jälkeen se voi kehittyä vaikea hypokalemia. Siksi B 12 -vitamiinihoidon aikana on tarpeen seurata huolellisesti veren kaliumpitoisuutta ja tarvittaessa suorittaa korvaushoitoa.
Kobalamiinihoito tulee määrätä kaikille potilaille tämän jälkeen täydellinen mahalaukun poisto. Pahenemisen estämiseksi B 12 -vitamiinia annetaan kerran kahdessa viikossa, 100 - 200 mcg.
Kliininen tutkimus. Potilaat, joilla on B 12 -puutosanemia, ovat ambulanssitarkkailun kohteena, jonka aikana ääreisveren tilaa seurataan 1-2 kertaa vuodessa sekä tämän tyyppisen anemian kehittymiseen johtaneiden sairauksien ja tilojen hoitoa.
Kobalamiinien ylläpitohoitoon on olemassa erilaisia hoito-ohjelmia. Sovittaessa syanokobalamiini Suosittelemme elinikäisiä kolmen viikon ennaltaehkäiseviä kursseja 400-500 mcg joka toinen päivä tai kuukausittaista 500-1000 mcg lääkettä. Hydroksikobalamiini On suositeltavaa ottaa vuosittaiset ennaltaehkäisevät kurssit yksi injektio viikossa (1 mg) 2 kuukauden ajan.
Essence Biz-puutosanemia (B12DA) koostuu deoksiribonukleiinihapon (DNA) muodostumisen rikkomisesta, joka johtuu Bi2-vitamiinin (syanokobalamiinin) puutteesta kehossa, mikä johtaa hematopoieesin heikentymiseen, megaloblastien esiintymiseen luuytimessä, erytrokaryosyyttien intramedullaariseen tuhoutumiseen, punasolujen ja hemoglobiinin määrä, leukopenia, neutropenia ja trombosytopenia sekä muutokset useissa elimissä ja järjestelmissä (ruoansulatuskanava, keskushermosto).
Etiologia. B12DA on paljon harvinaisempi kuin IDA ja se voi johtua seuraavista syistä:
1) heikentynyt gastromukoproteiinin eritys ("sisäinen tekijä")
perinnöllinen maharauhasten surkastuminen (haitallinen
anemia tai Addison-Biermerin tauti), joilla on orgaanisia sairauksia
vatsavaivat (polypoosi, syöpä) mahalaukun poiston jälkeen;
2) lisääntynyt Bi2-vitamiinin kulutus (leveän lapamatotartunta, ak
suoliston mikroflooran stimulointi divertikuloosissa ohutsuoli);
3) Bi2-vitamiinin heikentynyt imeytyminen (orgaaniset sairaudet
suolet - sprue, ileitis, syöpä, tila suolen resektion jälkeen, perintö
luonnollinen imeytymishäiriö - Imerslund-Gresbeckin tauti);
4) heikentynyt Bp-vitamiinin kuljetus (transkobalamiinin puutos);
5) vasta-aineiden muodostuminen "sisäiselle tekijälle" tai kompleksille
"sisäinen tekijä" + B12-vitamiini-
B12DA:n kaltainen hyperkrominen anemia johtuu foolihapon puutteesta, jota esiintyy: 1) lisääntyneen kulutuksen yhteydessä (raskaus); 2) lasten ruokkiminen vuohenmaidolla; 3) imeytymishäiriö (orgaaniset suolistosairaudet, alkoholismi); 4) tiettyjen lääkkeiden ottaminen (kouristuslääkkeet, tuberkuloosilääkkeet, fenobarbitaali, ehkäisyvalmisteet jne.).
Patogeneesi. B-vitamiini (2 koostuu kahdesta koentsyymistä - metyylikobalamiini ja deoksiadenosyylikobalamiini. Ensimmäisen koentsyymin puute aiheuttaa DNA-synteesin häiriöitä, minkä seurauksena punasolujen jakautuminen ja kypsyminen häiriintyvät, ne kasvavat liikaa menettämättä ydintään. Suuri ytimiä sisältäviä soluja kutsutaan megaloblasteiksi, ne eivät kypsy megalosyyteiksi (suuret punasolut ilman ytimiä), ne hemolysoituvat helposti, kun ne ovat vielä luuytimessä (2 aiheuttaa leukosyyttien ja verihiutaleiden kasvun heikkenemistä). sarjassa, mutta tämä ei vaikuta merkittävästi erytropoieesihäiriöiden morfologiaan ja lukumäärään.
Toisen koentsyymin puuttuessa aineenvaihdunta häiriintyy rasvahapot, jonka seurauksena kehoon kertyy propioni- ja metyylimalonihappojen myrkyllisiä tuotteita: kehittyy selkäytimen posterolateraalisten nyörien vaurioita - funikulaarinen myeloosi (kaavio 26).
Kliininen kuva. V-DA:n ilmenemismuodot, kuten patogeneesikaaviosta seuraa, koostuvat seuraavista oireyhtymistä: 1) verenkierto-hypoksinen (riittävä anemia ja kudosten hapenpuute); 2) gastroenterologinen; 3) neurologinen; 4) hematologinen (hyperkrominen anemia).
Näiden oireyhtymien lisäksi kliininen kuva määräytyy myös sairauden perusteella, jonka perusteella V^DA kehittyi.
Diagnostisen haun ensimmäisessä vaiheessa, kun anemia on riittävän vaikea, voidaan havaita oireita verenkierto-hypoksisesta oireyhtymästä (heikkous, lisääntynyt väsymys, hengenahdistus kanssa liikunta, tuskallisia tuntemuksia sydämen alueella, syke). Kudosten lievän hapenpuutteen tapauksessa nämä vaivat voivat puuttua. Ruokahalun heikkeneminen, vastenmielisyys lihaa kohtaan, kipu kielenkärjessä ja polttava tunne, raskauden tunne ylävatsassa syömisen jälkeen, vuorotteleva ripuli ja ummetus johtuvat ruoansulatuskanavan vaurioista ja erityisesti vaikeasta erittymisen vajaatoiminnasta. vatsa. Keskushermoston vaurioista potilaat valittavat päänsärky, epävakaa kävely, kylmyys, raajojen puutumisen tunne, "ryömimisen" tunne