08.04.2004
로드리게스 V.L.
간질과 간질 증후군의 현대 분류에는 EEG 기준도 포함되어 있으며, 이는 이미 임상의와 기능 진단의사 사이의 긴밀한 상호 작용의 필요성을 암시합니다.
우리는 기능적 진단이 내려진 후 임상의의 진단이 부정확하게 이루어진 간질 150건, 비간질성 발작성 및 비발작성 질환 150건을 수집했으며, 이 경우 거의 모두 항경련제가 처방되었습니다. 이러한 배열을 수집하는 방법은 매우 간단합니다. 아카이브를 확인했습니다.
원인에 대한 우리의 일반적인 결론은 임상의와 기능 진단의사 사이의 상호 작용이 좋지 않다는 것입니다. 이것이 어떻게 더 자세히 반영되었는지:
1. 뇌전증의 과잉진단에 있어서 , (더 자주 이것은 "간질 활동"의 존재 또는 "발작 활동"의 존재에 대한 기능 진단의 결론과 관련이 있었지만 거기에는 없었습니다.) 그러한 경우 신경과 전문의는 결론을 읽었지만 종종 EEG에 익숙하지 않기 때문에 곡선을 보지 않습니다. 잉크 장치에 대한 기록은 불편하고 시간이 많이 걸리기 때문에 디지털 EEG 곡선의 인쇄로 인해 검토되지 않았습니다. 컴퓨터로 인쇄된 내용은 이미 교리로 인식되기 때문에 살아 있고 죄 많은 신경 생리학자가 말한 내용을 결코 알 수 없습니다. 컴퓨터가 말했다! 게다가 그는 나에게 아름다운 난로와 색깔을 보여주었습니다!
자동 결론을 내리는 기계를 사용한 경우 과잉 진단이 훨씬 더 높았습니다.
대부분의 경우, 과호흡 중 느린 파도의 폭발(고르지 않고 차폐실에서 품질이 제어되지 않음)이 간질성 활동으로 오인되었습니다.
다소 덜 자주, 아주 자주 - 어린이 EEG의 정상적인 현상 (다상 전위 - 항해 파동)
다소 덜 빈번하게 발생하는 국지적 서파의 폭발 또는 단기간 국지적 감속을 간질성 활동이라고 합니다.
다소 덜 자주 – 생리적 인공물(소위 "깜빡이" 또는 짧고 갑작스러운 움직임으로 인한 인공물, 이는 스크린된 챔버에서도 제어할 수 없음)
훨씬 덜 빈번하게, EEG 수면 현상(정점 전위, K-복합체, 급성 일시적 정점 전위)이 간질 현상으로 오인되었습니다.
마지막으로, 간질의 과잉 진단 이유는 EEG에 실제 간질 활성이 등록되었기 때문인데, 이는 기능 진단 의사에 의해 간질 또는 발작으로 정직하게 기록되었지만 추가 설명은 없었습니다. 임상적 간질 증상은 없었지만(예: 두통, 과잉행동, 야뇨증, 틱만 있었음) 신경과 전문의나 정신과 의사는 기능 진단의에게 종속되었습니다.
2. 간질의 과소진단 간질 활동이 기록되지 않은 경우 기능주의의 주도를 따르는 신경과 의사의 문제와 관련이 있습니다. 그러나 이는 기능 진단의 낮은 품질과 관련된 비효율성과도 관련이 있었습니다. 환자의 부적절한 준비, 기능 테스트 무시 또는 잘못 수행, 기록된 높은 진폭 활동의 "절단"으로 인해 이 활동의 일반적인 형태를 평가할 수 없음 잉크 쓰기 장치에.
간질 활동의 타이핑 부족은 오래된 잉크 기록 장치에서 EEG를 기록할 때 더 흔했습니다.
간질의 존재와 EEG의 간질 활동의 존재에 대한 신경과 전문의의 결론이 일치하는 겉보기에 이상적인 사례에 직면하더라도 여전히 치료 적 결합의 여지가 있습니다 (예를 들어 진정으로 중요한 것이 자주 부재하는 경우, Janz 증후군에서는 병리학적 간질 활성이 있지만 무작위 국소 발작 현상이 자주 나타납니다. 결과적으로 이 증후군에는 금기인 카바마제핀 처방이 이루어졌습니다.
우리는 이 현상을 간질 활동의 유형화가 부족한 것으로 정의했습니다.
작업 과정에서 다양한 EEG실의 특징이거나 임상의의 특징인 일부 "신화"의 존재도 예기치 않게 나타났습니다.
기능주의 신화:
성인의 정상적인 저진폭 EEG는 병리학적 배경 활동으로 해석되어 "뇌 전체의 변화"로 해석될 수 있으며, 더 자주 "확산형"으로 정의되거나 결론적으로 뇌병증의 징후로 해석됩니다.
과호흡 중 서파 활동 수준의 % 증가는 어떤 이유로 치료 성공 또는 실패의 기준으로 간주되었습니다. 이는 과호흡 중에 서파 활동이 더 많으면 더 높은 것으로 추정되는 "경련 준비 상태"라는 아이디어에 기초한 것입니다.
간질 활동의 유무와 배경에 대한 정확하거나 부정확한 평가를 명시하는 것 외에도 두개내 고혈압의 존재 및 예를 들어 "내측 시스템의 심각한 혈관 경련"에 대한 결론을 포함하는 특이한 결론 대뇌동맥좌반구";
일부 기능주의자들은 임상의의 인식 부족과 그들 자신의 게으름으로 인해 문제를 완전히 피했습니다. 우리는 이야기하고 있습니다 자동 결론, 이는 EEG 시스템이 스스로 수행해야 하는 작업입니다(!?). 그러한 시스템 중 하나는 크림 공화당 기능 진단사에 의해 거부되었습니다. Ivanovo에서 제조 된 뇌파 측정기 "Neuron-Spectrum"이고, 다른 하나는 잘 작동하며 80 %의 사례에서 건강한 사람들의 간질 활동을 발견합니다 ( "Encephalan", Taganrog).
임상의의 신화
간질 환자에게 간질 활동이 없으면 장치가 나쁘거나 진단사가 기능이 좋지 않거나 시뮬레이션 또는 최악의 경우 질병 악화에 대해 이야기하고 있음을 의미합니다(후자가 의료 전문가에게 더 일반적임). ;
간질성 활동이 있으면 간질이 있어야 합니다.
간질 초점의 컴퓨터 시각화는 신경외과적 개입의 정도를 나타낼 수 있습니다.
그 결과 300건의 잘못된 진단이 나왔습니다.
이 우울한 상황으로 인해 우리는 기능 진단사를 위한 지침과 신경과 전문의를 위한 지침을 만들 수밖에 없었습니다. 이 지침은 거의 동일하지만 완전히 동일하지는 않습니다. 기능 진단의 경우 용어, 연령 기준 및 예시의 틀로 간단하게 제시되며, 임상의의 경우 간질 증후군에 대한 간략한 설명, 다양한 간질 증후군 환자의 EEG 준비 및 수행 세부 사항에 대한 권장 사항, 보고 등으로 보완됩니다. 다양한 간질 현상의 역학, 진화(약물의 영향 또는 자연)에 대한 데이터.
임상의와 기능 진단사가 동일한 언어를 사용하기 시작한 곳에서는 좋은 결과가 오래지 않아 약 한 달 이내에 기록되었습니다.
다음은 두 가지 모두에 대한 대략적인 일반화 버전의 지침입니다.
간질학에서 EEG의 사용에는 다양한 목적이 있습니다.
신분증 간질 활동– 발작 장애의 간질적 성격을 확인하기 위해;
감지된 간질 활동의 특징 식별 - 국소성, 형태학적 특징, 외부 사건과의 시간적 연결, 시간 경과에 따른 진화(자발적 및 치료 영향 모두) 등
간질 활동이 기록된 전기 활동 배경의 특성 결정;
치료 효과를 모니터링합니다.
임상 간질학에서 EEG의 주요 임무– 간질 활동 감지 및 특징 설명 – 형태, 지형, 발달 역학, 이벤트와의 연결. 가장 신뢰할 수 있고 유익한 EEG는 공격 자체 중에 있다는 것은 의심의 여지가 없습니다.
간질 활동– 이 용어는 환자의 상태와 EEG 사진이 간질의 존재에 대한 의심을 불러일으키지 않을 때 사용됩니다(예: 발작 자체 또는 간질 지속증 중에 기록됨).
간질 발작 패턴- 상대적으로 갑작스럽게 시작하고 끝나는 반복적인 방전으로 구성된 현상은 특징적인 발달 역학을 가지며 적어도 몇 초 동안 지속됩니다.
이는 일반적으로 간질 발작과 동시에 나타나는 활동입니다. 등록 당시의 간질 발작 패턴이 다음을 동반하지 않는 경우 임상 증상간질 - 무증상이라고 불립니다.
그러나 공격과 같은 드물고 가장 중요한 짧은 이벤트는 등록 가능성을 거의 배제한다는 것이 분명합니다. 또한 발작 중 간섭 없는 뇌파 기록은 거의 불가능합니다.
따라서 실제로는 간극 기간에만 EEG를 기록하는 것이 거의 항상 사용되므로 다소 "외교적"인 용어이기는 하지만 논리적으로 정확합니다.
간질 활동 -뇌파의 특정 유형의 진동은 간질 환자의 특징이며 간질 기간에 관찰됩니다.
깨어 있는 EEG의 간극 기간에는 알려진 간질 환자의 35~50%에서 발견됩니다. "간질성"이라는 이름은 이러한 활동이 간질 환자뿐만 아니라 건강한 성인의 약 3%와 어린이의 10%에서 발생할 수 있다는 사실에 의해 결정됩니다. 신경학적 환자와 명백히 비간질성 발작이 있는 환자의 경우 20~40%의 사례에서 기록됩니다.
공격 중에 기록된 EEG는 진단 가치가 높으며 발작 간 기간의 EEG는 불행히도 매우 낮습니다.
임상 간질학 분야의 뇌파검사는 신경생리학자가 준수해야 하고 임상의가 알아두는 데 유용한 간단하고 다소 제한된 용어 집합을 사용하여 작동합니다. 용어(이것은 임상의와 신경생리학자 사이의 공통 의사소통 언어임)는 용어집의 표준을 준수해야 합니다. 국제뇌파검사학회 연맹 (1983년부터).
국제뇌파학회연맹(International Federation of Societies of Electroencephalography)의 용어집 표준에 따르면, 결론에서 가장 일반적인 EEG 용어는 다음과 같습니다. 경련 준비 상태 » 1983년 이후로는 없음
아주 오래 전에 기능 진단에서 특정 윤리가 발전했습니다. 즉, 결과는 설명과 결론의 형태로 제공되어야 할 뿐만 아니라 사실 자료도 제공되어야 하며 결론에 참조된 모든 내용을 설명해야 합니다.
따라서 간질 활동에는 다음이 포함됩니다.
스파이크
Polyspike (다중 스파이크)
날카로운 파도
피크-저속 파동 복합체
복잡한 “급성파-서파”
복잡한 "Polyspike-Slow Wave"
그리고 그게 전부입니다!
해고하다간질성 활동의 발발이라고 합니다.
플래시– 갑자기 나타나고 사라지는 파동 그룹으로, 주파수, 모양 및/또는 진폭이 배경 활동과 분명히 다릅니다. 이는 병리학적인 징후가 아니며 "라는 용어와 동의어가 아닙니다. 발작"(알파파의 섬광, 느린파의 섬광 등).
발작성 활동– 따라서 “간질”이나 “간질”보다 더 광범위하고 덜 정확한 용어입니다. 간질과 관련하여 완전히 다른 특이성을 갖는 EEG 현상을 포함합니다. 발작 자체(간질 활동) 기록, 간질 기간의 간질 활동 및 간질과 관련되지 않은 여러 현상(예: "발적")을 모두 기록합니다. ”
발작성갑자기 발생하고 빠르게 최대치에 도달했다가 갑자기 끝나는 EEG 현상으로 배경 활동과는 분명히 다릅니다.
용어 " 간질 활동 "는 2가지 경우에 사용됩니다.
1. 공격 자체 중에 등록된 경우.
이 활동에는 간질성 현상이 포함될 수도 있고 포함되지 않을 수도 있습니다. 간질 발작 패턴:
계속되는 폴리스파이크,쌀. 1;
정신 운동 발작 패턴,그림 2;
역설 - 간질 활동이 없습니다.
그림 1. 부분 발작 중 녹음. 8세 어린이, 혈우병, 부분발작. 국소 간질 발작의 패턴: 진폭이 증가하는 지속적인 폴리스파이크.
2. 발작 이외의 활동을 기록하더라도 발작 활동의 일정이 의심스러울 수 없는 경우.
유일한 예는 EEG 그래픽입니다. 전형적인 결석발작 , 그림 3
기술할 때 간질 활동 우리는 기초로 삼았습니다 유전성 EEG 패턴간질과 관련이 있습니다.
쌀. 2. 정신운동성 발작 패턴
그림 3. 전형적인 결석 발작 패턴입니다.
유전적 EEG 징후의 특정 특정 조합은 다양한 간질 증후군의 징후를 나타낼 수 있습니다. H. Doose에 따르면 가장 중요한 5가지 패턴 중 가장 많이 연구되고 가장 논란이 적은 패턴은 다음과 같습니다.
일반화된 스파이크파 복합체휴식 중 및 과호흡 중(FSV)
광발작반응– FPR(리듬적 광자극으로 인한 GSV). FPR의 최고 유병률은 5세에서 15세 사이입니다.
초점 양성 날카로운 파도- FOV. 4~10세 어린이에게 가장 흔합니다.
이러한 EEG 패턴은 간질의 필수 임상 증상을 나타내지는 않지만 유전적 소인의 존재만을 나타냅니다. 이들 각각은 일반 인구 중 표현형적으로 건강한 개체에서 특정 빈도로 발생합니다.
1. GSW - 일반화된 스파이크 파.
FGP의 유전적 특성은 W. Lennox에 의해 1951년 쌍둥이 연구에서 입증되었습니다. 나중에 광자극 중 자발적인 FGP와 FGP 유전의 독립적인 특성이 입증되었습니다. 유전 방식은 연령에 따라 발현되는 다유전자성입니다.
FGP 발생률은 2가지 연령 피크를 갖습니다. 첫 번째는 3~6세, 두 번째는 13~15세입니다. 1~16세의 건강한 어린이 집단에서 이 현상은 7~8세에 가장 자주(2.9%) 발생합니다.
FGP는 일반적으로 생후 10대 또는 20대 초반에 시작되는 원발성 전신 특발성 간질과 관련이 있습니다.
전형적인 예: Calp의 피크놀레시, Herpin-Jantz 증후군, "대각성"(Gowers-Hopkins) 증후군.
그림 4. FGP. 헤르핀-얀츠 증후군: 전기 활동의 일반적으로 정상적인 배경에 대해 - 정확한 반복 주기 없이 폴리스파이크파의 자발적인 양측 동기식 일차 일반화 방전.
2. PPR - 광발작 반응.급성 파동부터 일반화된 규칙적 또는 불규칙적 스파이크-파동 복합체까지 광범위한 증상을 포괄합니다. 실제로 FPR은 리드미컬한 광자극에 반응하여 불규칙한 Spike-Wave 복합체가 발생하는 것으로 정의됩니다(그림 5).
그림 5. 광자극 중 GSV - 16Hz 주파수의 리드미컬한 광자극에 반응하는 FPR. 디스코에서 스트로브 조명이 작동하는 유일한 할머니
1세부터 16세까지의 건강한 어린이 인구의 대표성은 7.6%입니다. 표현력은 5세에서 15세 사이에 최고조에 달합니다.
FPR 환자의 임상 증상은 매우 다양합니다. 더 자주, FPR은 청소년기에 발생하는 광성 간질, 광성 유발이 없는 특발성 전신 발작이 있는 소아, 증상성 및 특발성 부분 간질, 열성 발작에서 발견됩니다. 일반적으로 간질은 FPR 환자에게서 거의 발생하지 않으며 약 3%의 경우에 발생합니다. 간질 외에도 FPR은 다른 발작성 질환(실신, 악몽, 신경성 식욕부진증, 편두통. 알코올 섭취 후 발작 준비가 증가하면 섬광에 대한 감광성이 크게 증가하고 리드미컬한 광자극에 대한 광근간대성 반응이 나타나는 형태로 나타납니다. 이는 저마그네슘혈증과 관련이 있으며, 동맥 pH는 7.45~7.55 범위에서 알칼리성 쪽으로 이동합니다. 광과민성은 오랫동안 지속되지 않습니다. 마지막 알코올 섭취 후 6~30시간 동안 기록된 EEG는 대규모 광근간대성 반응을 보여주며, 그 증가는 전형적인 증상의 발달로 이어질 수 있습니다. 그랜드 말, 이는 광자극이 중단된 후에도 몇 분 동안 계속될 수 있습니다(그림 6).
그림 6. "광근간대성 반응"의 발현.
마지막 음주 후 12시간 후의 뇌파.
3. FOV - 초점 양성 날카로운 파도.
특발성 양성 부분간질의 특징(“ 롤란딕» - 뉴라크-비사르-가스토 증후군).
중앙 시간적 교섭건강한 일반 인구 중 5%에서 발견되며, 4세에서 10세 사이에 가장 흔합니다. 이 패턴이 있는 경우 간질은 어린이의 8%에서만 발생합니다. 임상 증상 FOV 보인자의 범위는 심각한 정신 지체부터 경미한 기능 장애, 열성 발작 및 롤란딕 간질부터 비정형 양성 부분 간질까지 다양합니다. 유사 레녹스 증후군 ), 연속 최고 파동을 보이는 간질 느린 잠 (ESES 증후군), 패트리 증후군, 란다우-클레프너 증후군(그림 7).
다양한 간질 증후군에는 다소 구체적이고 지속적으로 발생하며 중요한 현상이 몇 가지 있습니다.
부정맥 패턴 – 그림 8 ;
섬광 억제 패턴 – 그림 9 .
간질학에서 EEG를 사용하는 데 따른 어려움은 객관적으로 다음과 관련이 있습니다.
발작 자체를 기록할 가능성은 극히 드뭅니다.
발작 중 움직임으로 인한 인공물;
간질에서 간질 활성의 검출 비율이 다소 낮습니다.
간질이 아닌 상태와 심지어 건강한 사람에게서도 동일한 활동이 상당히 자주 발생합니다.
그림 7. FOV(초점 양성 날카로운 파도). 형태학적으로 – 후두엽 리드에 국한된 "롤란딕" 간질 활동. 특발성 양성 소아 간질, 가스토 증후군(초기 버전 - Panayotopoulos)
그림 8. 패턴 "부정맥"
그림 9. 플래시 억제 패턴
간질 발견률을 향상시킬 수 있는 방법은 무엇입니까?
1.반복되는 EEG 기록.
통계에 따르면 2차 및 3차 반복 EEG는 간질 활동 감지 비율을 30-50%에서 60-80%로 증가시킬 수 있으며 후속 등록은 더 이상 이 지표를 개선하지 않습니다. 재등록의 필요성은 다음과 같은 특정 작업에 의해 결정됩니다.
- 간질 활동 초점의 안정성 확인(최초이자 유일한 등록에서 초점은 "무작위"일 수 있음)
- 저부정맥에 대한 ACTH 유효량을 선택할 때(2주);
- 비타민 B-6 요법의 효과를 평가합니다(3-5일).
- Ospolot(Sultiam)에 대한 "rolandic" epi-activity의 반응 – 2-3일;
- 오래된("기준") AED 용량의 적절성(3~4개월 후) 또는 위험을 평가하기 위해 부작용치료와 관련된
- 전형적인 부재 발작에 대한 발프로에이트(또는 숙실렙) 용량의 충분성;
- 바르비투르산염 과다 복용 - 그림 10;
- 간질 활동의 악화, 그리고 카바마제핀 치료 중 발작(간대성 간질 형태).
2.뇌파 기록 기간
첫째, 시간을 늘리는 것은 반복적인 기록을 대체하는 것처럼 보이지만, 반면에 반복적인 기록은 다양한 조건(시간, 계절, 환자의 상태-수면이 충분한지 여부, 공복 상태 등)에서 수행됩니다. . 독일 표준에 따르면 일반 뇌파는 최소 30분 동안 기록해야 하며, 실제로는 눈을 감은 배경, 눈을 뜬 배경, 3분간 과호흡, 2Hz의 리드미컬한 광자극 등 각 1분씩 5번의 시도를 기록합니다. 및 10Hz).
그림 10. 바르비투르산염 과다복용: 배경 활동의 둔화, 알파 리듬의 혼란, 전방 리드에서 15-25Hz의 고주파 활동
3.적절한 사용 및 해석 가장 완벽하고 다양하며 훨씬 더 나은 기능 테스트 세트가 사용되었습니다.
눈을 뜨고 감는 것알파리듬의 저하도 고려해야 할 뿐만 아니라 감광성, 다상 전위의 반응;
광자극, (감광성, 단순한 리듬 동화 반응이 아닙니다);
마츠오카 샘플– 1994년에 제안됨;
환자에게 공격을 제시;
특정 도발의 조직반사성 간질 또는 비간질성 발작성 질환의 경우. 예를 들어, 안구심장반사숨을 참는 창백한 공격 중에 크보스텍 징후또는 콧등을 만졌을 때 과다발독증);
독서 간질: 증후군의 희귀성으로 인해 이야기할 가치가 없습니다.
4. 수면 부족.
그것을 사용하려면 하루 중 시간 별 발작 분포를 고려해야합니다 (수면 중, 깨어 났을 때, 수면 부족으로 인해 발생 - 의심 시간적 형태, 롤란딕, 란다우-클레프너 증후군, 얀츠 증후군, 대말각성증후군).
발작의 일일 분포뿐만 아니라 달의 위상이나 월경주기에 대한 의존성을 고려하는 것이 가능합니다. 프로게스틴과 안드로겐의 항경련 효과와 에스트로겐의 경련 유발 효과는 잘 알려져 있습니다. 프로게스테론이 감소하고 에스트라디올이 증가하는 월경주기에 최대 공격 빈도가 관찰됩니다.
5.자연 수면 상태에서의 뇌파 기록 - 수면 중에만 간질이 발생하는 경우, ESES 증후군, Landau-Kleffner 감별 진단의 특별한 경우 - 오타하라 증후군, 부정맥등등.
6. 단식 뇌파.
간질로 고통받지 않는 EEG에서 간질 형태 활동이 확인된 어린이 모니터링
Panyukova I.V.
예카테린부르크 어린이시 임상병원 9호 발작병실
세계 문헌에 따르면, 일상적인 뇌파검사 연구에서 간질 발작이 없는 어린이의 1.9-4%에서 간질 활동이 발견되었습니다. 대부분의 지역 패턴은 주로 DND 형태로 기록됩니다. 일반화된 간질 활동은 훨씬 덜 일반적입니다.
2009년에는 뇌파검사상 간질양상 변화가 확인된 115명의 아동을 제9아동시립임상병원 발작상태실로 보내 상담을 실시하였다. 두통, 과잉 행동, 주의력 결핍, 언어 발달 지연, 뇌성 마비 및 수면 장애에 대해 EEG를 실시했습니다.
일부 어린이는 반복적인 EEG 연구를 받았고 가능하다면 비디오 EEG 수면 모니터링을 받았습니다. 어떤 경우에는 EEG에 대한 간질 장애에 대한 결론만 제시되었거나 연구 기록의 정보가 충분하지 않거나 품질이 부족했기 때문입니다.
뇌파 연구와 반복 연구 중에 54명의 환자에서 간질 활성이 확인되었습니다. 다른 경우에는 근전도, ECG, 레오그램 인공물, 다상 복합체, 발작 활동 등이 "간질 활동"으로 설명되었습니다.
대부분의 경우 간질 활동은 소년에게서 기록되었으며, 59%(어린이 32명)였습니다.
확인된 장애가 있는 아동의 연령은 5~14세였습니다. 대부분의 경우 간질 활동은 5~8세에 기록되었으며 DEND로 표시되었습니다. 일반화된 피크-파 복합물은 3명의 환자에게서 기록되었습니다.
대부분의 경우(41), DED 형태의 간질 활동은 표현 지수가 낮았고 단 4명의 환자에서만 지속되었습니다.
간질 활동이 확인된 어린이의 진단 구조는 다음과 같습니다: 뇌무력증 증후군(30); 자율신경 기능 장애 증후군(6); 주의력 결핍 과잉 행동 장애(6); 뇌성마비(5); 간질성 대뇌 붕괴(3); 신경감염의 결과(2); 심각한 머리 부상의 결과 (2). 일부 어린이는 추가 검사(뇌 CT, MRI)를 받았습니다.
신경영상 검사를 통해 이 그룹에서 다음과 같은 장애가 밝혀졌습니다.
측두엽의 선천성 거미막 낭종 – 2
뇌실주위백질연화증 – 3
대뇌 위축 - 2
일부 어린이의 경우 신경 영상 데이터와 EEG에서 간질 활동의 존재를 고려하여 3~6개월 동안 항경련제 치료를 권장하며 이후의 EEG 모니터링도 권장됩니다.
발프로산 약물은 6명의 어린이(20-25mg/kg 체중)에게 처방되었고 4명의 어린이에게는 삼중제(25mg/kg)가 처방되었습니다. Trileptal은 측두엽의 뇌낭종과 뇌성 마비(편마비 형태)가 확인된 어린이에게 처방됩니다.
이 그룹의 어린이를 관찰한 해에는 발작이 기록되지 않았습니다. 이러한 환자에 대한 추가 모니터링과 뇌파 이상 모니터링이 필요합니다. 가능한 수정간질성 활동과 관련된 비간질성 장애.
전문 신경과의 EEG-비디오 모니터링 사무실 작업의 전술적 알고리즘
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
간질 및 발작성 질환을 위한 지역 아동 센터
CSTO No. 1, 예카테린부르크
EEG와 비디오 정보를 동기화하고, 간질성 발작을 시각화하고, 임상-뇌파 비교를 수행하고, 질병의 형태를 명확히 할 수 있는 뇌파 비디오 모니터링(EEG-VM)은 현재 간질 및 비간질성 발작의 표준 진단을 위한 가장 유익한 방법입니다. 정황
예카테린부르크의 CSCH No. 1에는 2002년에 EEG-VM 사무실이 설립되었습니다. 러시아에는 EEG-VM 연구를 수행하기 위한 표준이 아직 없기 때문에 사무실 직원이 독립적으로 많은 기술 접근 방식을 개발했습니다.
2002년부터 2009년까지 EEG-VM실에서 대략 일정한 수의 18세 미만 어린이 및 청소년이 검사되었습니다(1028-1162). CSCH 1호 병원에 입원한 아동이 58%, 외래환자가 42%를 차지했습니다. 조사 대상자 전체 중 14.6%는 생후 1년의 어린이였습니다.
EEG-VM 결과, 검사 대상의 44%에서 간질 진단이 제외되었습니다. 이 환자 그룹의 검사 이유는 실신 발작을 동반한 식물성 혈관성 긴장 이상증, 운동항진 증후군, 발작성 수면 장애, 편두통, 운동 고정관념, 전환 장애, 유아 자위였습니다.
검사 대상자의 56%에서 간질 진단이 확립되거나 확인되었습니다. 이 그룹의 간질은 61%가 전신성, 39%가 부분성으로 평가되었습니다.
어린이와 청소년의 EEG 비디오 모니터링 연구를 수행한 다년간의 경험을 바탕으로 우리는 몇 가지 특별한 기술적 접근 방식이나 전술적 알고리즘을 제안했습니다.
대부분의 환자가 깨어 있는 동안 연구를 수행하려면 표준 기능 테스트 세트(눈 뜨고 감기, 다양한 주파수 범위의 리드미컬한 광자극, 음성자극, 과호흡)가 포함됩니다. 광과민성 뇌전증에 대한 감작검사는 기상 후 즉시 RFS를 시행하는 것입니다. 질병 경과의 특성에 따라 놀기, 촉각 도발, 텔레비전 시청(텔레비전 간질의 경우), 날카로운 소리 노출(놀라운 간질의 경우), 복잡한 텍스트 읽기(간질 읽기) 등 특별한 도발 방법을 사용할 수 있습니다. ). 가성간질발작 환자는 대화 중에 자극적인 영향에 노출될 수 있습니다. 아동 모니터링 초기깨어 있는 상태 및 의식 장애가 있는 환자의 경우 일반적으로 기능 테스트를 사용하지 않고 수행됩니다(필요한 경우 RFS 제외).
대부분의 경우 수면 상태에 대한 연구는 1-2주기를 기록할 때 매우 유익한 것으로 나타났습니다. 선잠수면 부족으로 준비한 후. 야간 수면 상태(8시간)에 대한 연구는 야간 공격 성격, 간질 발작 및 발작성 수면 장애의 감별 진단, 낮에 잠을 잘 수 없는 행동 장애를 통해 수행됩니다. 사무실은 장기간 연구(24~48시간)를 수행할 수 있는 기술적 역량과 경험을 갖추고 있지만, 그러한 연구의 필요성은 특별한 상황(예: 임상 시험 중)에서만 발생한다고 생각합니다. 이 진단 복합체를 사용하여 등사학 연구는 기술적으로 가능하며 필요한 경우(예: 간질성 호흡 장애 진단 시) 수행됩니다.
우리는 EEG-VM 사무실이 임상 서비스에만 속해야 하며 전문 부서의 영역에 위치해야 한다고 믿습니다(간질 발작의 발달, 특히 발작의 시리즈 및 상태에 대한 지원이 시기 적절하게 제공되는 것을 피하기 위해). 데이터의 적절한 해석은 신경학(뇌전증)에 대한 기본 교육을 받고 신경생리학(EEG) 교육도 받은 의사만이 수행할 수 있습니다. 각 환자에 대한 의사의 프로그램 개발이나 전술적 검사 알고리즘에 대한 개별적인 접근 방식을 통해 최대한의 진단 정보를 얻을 수 있습니다.
어린 아이들의 초점성 간질:
삼중요법의 경험
Perunova N.Yu., Volik N.V.
지역 아동 임상병원 No.1, 예카테린부르크
영아기의 국소성 간질 발작은 임상 현상의 특성으로 인해 식별하기 어렵고 EEG 비디오 모니터링 중에만 발견되는 경우가 많습니다. 이와 관련하여, 생후 첫해 어린이에게는 국소 형태의 간질이 드물다는 잘못된 인상을 받습니다. 한편, 생후 1년 내에 발병한 뇌전증 중 웨스트증후군이 39~47%를 차지한다면 증상성 및 잠재성 국소뇌전증의 비율은 23~36%를 차지한다(Caraballo et al., 1997; Okumura et al. , 2001).
유아기에 발병하는 증상성 국소뇌전증의 병인학적 요인에는 주로 대뇌 이형성증(초점 피질 이형성증, pachygyria, polymicrogyria, 정신분열증, 신경 이소증, 반거대뇌증)이 포함되며, 이의 신경영상 진단은 어린 소아의 수초화 과정의 불완전성으로 인해 방해를 받습니다. 유아기의 증상성 국소 간질의 발병은 국소 신경교증, 근심 측두경화증, 스터지-웨버 증후군, 결절성 경화증 및 뇌종양을 포함한 주산기 저산소성 허혈성 뇌 손상의 결과 배경에 대해서도 가능합니다.
유아기 부분 발작의 기호학에는 종종 운동 현상(얼굴, 한 쪽 또는 두 쪽 사지, 몸의 절반을 포함하는 긴장성 또는 간대성)과 동사적 증상(눈, 머리의 이탈)이 포함됩니다. 가능한 식물성 증상(얼굴의 창백 또는 발적, 산동증, 빈호흡 또는 무호흡증), 끄덕임, 다양한 유형의 자동증(구강 영양, 얼굴, 복잡한 몸짓).
EEG 비디오 모니터링 연구의 데이터는 초점의 위치에 따른 간질 발작의 조합을 보여줍니다(Rather J.P. et al., 1998). 영아의 전두발작 복합에는 강장 자세, 끄덕임, 활동 중단, 눈꺼풀 근간대경련, 몸짓 자동증, 복잡한 운동 행동 등이 포함됩니다. "롤란딕" 발작은 사지의 일방성 또는 양측성 과다긴장성, 부분 복제 및 편측 운동 현상으로 나타납니다. 측두엽 발작에는 활동 중단, 응시 및 구강 영양 자동 기능이 포함됩니다. 마지막으로 후두엽 발작은 눈의 편향, 눈간대경련, 눈꺼풀 근간대경련, 때로는 "멍청함" 및 늦은 구강 자동증을 특징으로 하며 장기간의 간질성 실명이 가능합니다.
EEG의 간극 간 변화는 초기에 리듬감 있는 둔화, 주파수-진폭 비대칭, 때로는 지역적 둔화로 나타납니다. 간질양 활동은 발작보다 나중에 나타날 수 있으며 스파이크, 날카로운 파동 및 모양과 진폭이 다형성(단측, 양측, 다초점)인 "샤프-느린 파동" 복합체의 형태로 나타날 수 있습니다.
유아기의 증상성 및 잠재성 국소 뇌전증의 치료에는 최대한의 활동이 필요합니다. 불행하게도 러시아에서 어린이에게 사용하도록 승인된 항경련제(발프로에이트, 카르바마제핀, 바르비투르산염, 벤조디아제핀)의 범위는 충분하지 않습니다.
1개월 이상의 어린이에게 사용이 허용되는 약물 Trileptal®의 사용은 유아기의 국소 간질 치료에 상당한 기여를 합니다. 초기 1일 권장용량은 8~10mg/kg(2회분할), 적정속도는 1주당 10mg/kg, 1일 최대용량은 55~60mg/kg이다. 어린 아이들에게 투여하기에 편리한 것은 경구 현탁액(60 mg/ml, 병당 250 ml)입니다.
우리는 국소 간질이 있는 어린 소아에게 삼중 현탁액을 사용하는 긍정적인 임상 경험을 얻었습니다. 2009년 동안 CSCH 1호 유아과에서는 간질이 있는 어린이 73명을 치료했습니다. 부분 간질 발작이 있는 소아 15명(20.5%)에게 용량 조절과 함께 Trileptal을 처방한 후 집에 가져가는 것이 권장되었습니다. 아이들의 연령은 1개월부터 13개월까지 다양했습니다.
1건의 관찰에서 부분 간질은 원인이 없는 것으로 간주되어 해당 아동에게 Trileptal 단독 요법이 처방되었습니다.
14명의 환자는 증상이 있는 간질을 보였습니다. 11개 사례에서는 중증 또는 중등도 주산기 뇌 손상을 배경으로 한 증상이 있는 부분 간질이었으며 대부분 저산소증에서 발생했습니다. 안에 임상 사진단순 부분 운동 발작, 마비, 안구 운동 발작, 강직성 경련이 나타났습니다. EEG 비디오 모니터링 중에 지역 간질 활동이 기록되었습니다.
3명의 환자에서 뇌이형성(무뇌증, 무뇌증 - 2예) 및 결절성 경화증(1예)을 배경으로 간질성 뇌병증이 발견되었습니다. 모터의 지연 및 정신 발달. 간질은 머리, 몸통, 얼어붙은 눈, 구르는 눈 등의 초점 구성 요소가 있는 유아 경련으로 나타났습니다. EEG-VM 동안 다중 지역 또는 확산 간질 활동이 기록되었습니다.
14명의 환자 모두 데파카인과 트리렙탈(현탁액) 30-40 mg/kg의 조합을 투여받았습니다. 모든 관찰에서 발작 빈도의 감소와 치료 내약성이 우수한 것으로 나타났습니다.
양극성 EEG 리드에 의한 뇌의 생체 전기 과정의 공간적 동기화 평가 및 간질 수술 치료 예측에 대한 중요성
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*USMA 정상 생리학과
**스베르들롭스크 지역 종양학 센터, 예카테린부르크
작업 목적: 양극성 리드의 EEG 스펙트럼 분석을 기반으로 뇌의 생체 전기 활동(BEA GM)의 공간 동기화 과정 상태에 대한 지표를 만들고 이를 사용하여 위험을 평가할 가능성을 연구합니다. 간질의 수술적 치료 중 뇌 조직의 간질이 발생합니다.
그룹 1은 간질 수술 치료 후 전두엽 및 전두측두엽 간질 환자 32명(양성(발작 빈도 75% 감소) 및 음성 결과를 보인 환자, 병리학적 초점이 오른쪽 및 왼쪽에 국한된 환자)으로 구성되었습니다. 그룹 2는 24명의 건강한 학생 자원자로 구성되었으며 공통점이 없는 양극성 뇌파 리드의 파워 스펙트럼을 기반으로 고조파 스펙트럼 간의 상관 계수를 계산했습니다. 상관 분석을 유사성 계수(CS)라고 합니다. 연구 그룹에서 평균값의 가장 뚜렷하고 신뢰할 수 있는 변화는 왼쪽의 리드 F3-F7/C3-T3 및 C3-T3/T5-P3 사이에서 계산된 CS에 대해 관찰되었습니다. 반구와 우반구의 F4-F8/C4-T4 및 C4-T4/T6-P4는 각각 이들 리드 사이에 있으며 BEA의 공간 동기화 상태에 대한 특정 특성(CS 1 및 CS 2)으로 추가로 간주되었습니다. GM은 특히 왼쪽과 오른쪽 반구의 대칭 리드에 대해 이야기하고 있었기 때문에 더욱 그렇습니다. 정보 값이 거의 동일하지만 값이 동일하지 않은 각 반구에 대한 BEA GM의 공간 동기화 상태에 대한 두 가지 특정 지표를 사용하려면 둘 사이의 합리적인 타협, 즉 일반화된 지표의 도입이 필요했습니다. BEA GM의 공간 동기화 상태(SPS)에 대한 일반화된 지표로서 벡터의 표준이 계산되었으며 그 좌표는 부분 지표였습니다. SPS = (KS 1 2 + KS 2 2) 1/2, 즉. - 부분 지표의 제곱합의 제곱근.
그룹 2에서는 양쪽 반구의 모든 SPS 값이 1 미만이었고(평균 값 - 왼쪽 반구의 경우 0.80, 오른쪽 반구의 경우 0.84) GW 이후에는 감소 경향이 우세했습니다(왼쪽 반구의 경우 0.79). 반구, 오른쪽은 0.80). 그룹 1에서, 특히 병변 국소화의 반구에서 평균 SPS 지수는 병변의 왼쪽 국소화가 있는 왼쪽 반구에서 1.03, 오른쪽 병변이 국소화된 우반구에서 0.97로 크게 증가했습니다. GV 후에는 병변이 왼쪽에 위치하는 좌반구에서 1.09, 오른쪽에 위치하는 우반구에서 1.06으로 더 증가하는 경향이 지배적이었습니다.
병변 반대편 반구에서는 모유 수유 후 SPS 지표 값이 증가함에 따라 분명히 정상적인 기능을하는 대조군의 특징 인 SPS 정상 값 (1 미만)을 가진 사례가 충분했습니다. BEA GM의 공간 동기화를 규제하는 메커니즘. 이를 통해 BEA GM의 공간 동기화 규제 메커니즘 상태에 대한 기준으로 병리학 적 활동의 초점 위치와 반대되는 반구에서 GV 이후 SPS 표시기의 값을 고려할 수 있습니다. 1을 초과하는 것은 뇌 조직의 수술 후 간질 발생에 기여하는 위험 요소. 비교 확률론적 분석에 따르면 이 징후가 있는 경우 수술로 인한 긍정적인 효과가 없을 상대 위험이 2.5배 증가하는 것으로 나타났습니다.
간질성 발작이나 근긴장이상 발작, 감별진단의 어려움
라크마니나 O. A., 레비티나 E. V.
GOU VPO Roszdrav의 튜멘 주립 의학 아카데미
GLPU TO 지역 제2임상병원
튜멘
전신 증상성 근긴장이상을 앓고 있는 9명의 어린이(남자 6명, 여자 3명)를 검사했습니다. 연령별 아동 분포는 1세 미만 아동 3명, 1~2세 아동 3명, 3~4세 아동 1명, 8세 아동 1명입니다. 근긴장 이상증의 원인을 분석한 결과, 이들 어린이 중 8명은 이후 뇌성마비가 발생하면서 중추신경계에 심각한 주산기 손상이 있었고, 1명은 염색체 이상(5번 염색체 단완 결손)이 있는 것으로 나타났습니다. 모든 소아는 임신증(3), 유산 위험(4), 자궁내 감염(3), 양수다수증(1), 만성 태아태반부전(1), 빈혈(4) 및 빈번한 급성의 형태로 산전 기간의 병리를 보였습니다. 산모의 체온이 상승한 호흡기 바이러스 감염(1). 이러한 모든 요인은 분만 기간의 병리학적 과정으로 이어졌습니다: 급성 질식(5), 미숙아(2), 두개내 출생 손상(1), 뇌실내 출혈(2), 제왕 절개 출산은 2 경우에만 수행되었습니다. 모든 소아는 신생아 초기의 심한 경과를 보였으며, 5명은 인공호흡기(14.6±11.3일), 경련증후군(3), 수막뇌염(2), 패혈증(1), 무산소성 뇌부종(1)을 보였다. 이 기간 동안 1명의 어린이는 심각한 외상성 뇌 손상, 지주막하 출혈을 동반한 뇌 타박상을 겪었습니다. 뇌의 CT/MRI에서는 여러 가지 구조적 결함이 드러났습니다: 수두증(어린이 4명, 그중 2명은 HPS 환자); 뇌공성 낭종(3); 뇌실주위 백혈연화증(2); 총 피질하백질연화증 – 1; 소뇌 저형성, Dandy-Walker 기형(1), 엽 위축(2), 혈관 기형(1); 대뇌 이형성증 (1). 염색체 이상이 있는 어린이는 다른 기관의 기형(선천성 심장병, 수신증, 흉선비대증)을 가지고 있었습니다. 비슷한 패턴의 공격을 통해 우리는 9명의 어린이 모두에서 근긴장 이상 발작을 의심할 수 있었습니다. 때로는 비틀림 구성요소가 있는 "아치형", 입을 벌리고 혀를 내미는 행위 등이 있었습니다. 의식은 상실되지 않으며, 종종 비명 형태의 고통스러운 반응과 검사 중 신체 위치 변화 또는 접촉으로 인한 도발로 나타납니다. 임상적으로 9명의 어린이 중 6명은 이전에 간질 진단을 받았고 항간질제 치료에 성공적으로 선택되지 않았습니다. 공격 당시 비디오 EEG 모니터링을 실시했을 때 이들 어린이들은 간질 활동을 드러내지 않았습니다. 실제로 3명의 어린이가 동시에 간질을 앓았습니다: 웨스트 증후군(2), 증상성 국소 간질(1). 동시에, 1년 이내에 발작이 완화된 환자 2명에서 상기 증상 발생 당시 간질성 발작이 재발하거나 근긴장이상이 나타나는 문제가 해결되었습니다. 1명의 어린이에서는 단일 굴근 경련이 지속되어 한편으로는 근긴장 이상 진단을 단순화시켰고, 다른 한편으로는 웨스트 증후군이 국소 간질로 전환되는 것에 대한 의문이 생겼습니다. 근긴장 이상 시 비디오 뇌파 모니터링을 실시한 결과, 이 3명의 어린이 역시 간질 활동이 없었습니다. 9명의 어린이 모두 항이완 요법(Nacom, clonazepam, baclofen, Mydocalm)을 추가했는데 부분적이거나 유의미한 긍정적 효과가 있었습니다. 따라서 어린이의 증상성 근긴장이상은 4세 미만에서 더 흔했습니다. 그들과 함께 어린 아이들은 중추 신경계에 심각한 손상을 초래하는 여러 병리학적 요인의 복합적인 영향을 경험합니다. 이 범주의 환자에 대한 적절한 치료를 보장하려면 비디오 EEG 모니터링을 사용하여 근긴장이상의 감별 진단을 수행하는 것이 필요합니다.
중증 언어 장애가 있는 아동의 아동 양성 간질 장애의 뇌파 패턴
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "과학 및 실무 센터 Bonum", 예카테린부르크
목적: 간질 발작이 없는 중증 언어 장애가 있는 소아에서 양성 간질성 장애(BED)의 뇌파 패턴의 발생 빈도와 주요 특징을 명확히 하는 것입니다.
대상 및 방법: 본 연구에는 중증 표현 언어 장애(OSD 레벨 1)를 갖고 있으며, 주산기 저산소성 허혈성 뇌병증이 있고 현재 간질 병력이 없거나 과거력이 없는 2세 10개월부터 4세 6개월 사이의 어린이 63명이 참여했습니다. 발작. 심각한 신경, 정신, 신체 질환, 유전 증후군 및 청각 장애로 인한 언어 장애가 있는 어린이는 연구에서 제외되었습니다. 모든 어린이는 Comet 뇌파계(Grass-Telefactor, USA)를 통해 각성 및 자연 수면 상태에서 1시간 동안 비디오 EEG 모니터링을 받았습니다. 뇌파의 시각적 평가와 영상 자료를 이용하여 간질 활동의 유무와 주요 특징을 분석하였다.
결과 및 고찰: 아동기 양성 간질 장애의 뇌파 패턴은 본질적으로 전적으로 무증상이었고 12명의 아동(19%)에서 기록되었습니다. 따라서 심각한 표현 언어 장애가 있는 어린이의 발생 빈도는 다양한 저자에 따르면 1.9-4%인 일반 인구 지표를 크게 초과합니다. 각성 및 수면 중에 DND 패턴은 8명의 어린이(66.6%)에게서 기록되었습니다. 각성에서 수면으로 전환하는 동안 간질 활동 지수의 증가는 단 한 명의 어린이(8.3%)에서만 관찰되었습니다. 4명의 어린이(33.4%)에서는 이 패턴이 수면 상태에서만 기록되었습니다. 심각한 언어 장애가 있는 어린이는 DND 패턴의 양측 위치 지정(8명, 66.6%)이 특징이었고, 일측, 주로 왼쪽 위치 지정은 4명의 환자(33.4%)에서만 관찰되었습니다. 대다수의 어린이는 낮거나 중간 정도의 간질 활동 지수를 보였으며(11명, 91.7%), 단 한 명의 어린이(8.3%)만이 높은 것으로 평가되었습니다. DEND 패턴의 주요 위치는 뇌의 중앙 측두엽 영역(8명의 어린이, 66.6%)에서 관찰되었으며, 2명의 어린이(16.7%)에서는 중앙 영역에서만 위치가 관찰되었으며 동일한 빈도로 이 패턴이 기록되었습니다. 뇌의 측두정엽 영역(어린이 2명, 16.7%).
결론: 따라서 심각한 언어 장애가 있는 어린이는 일반 인구 집단에 비해 뇌의 중앙-측두엽 영역에서 우세한 양측성 국소화가 낮거나 중간 정도인 준임상적 뇌파 패턴 DEND의 발생 빈도가 더 높다는 특징이 있습니다. , 수면 지수가 크게 증가하지 않았습니다. DED 패턴이 형성되는 동안과 어린이의 일차 언어 장애 모두에서 대뇌 피질의 뉴런 성숙 장애의 형태로 나타나는 입증된 유전적 소인의 존재를 고려할 때, 우리는 유전적 메커니즘에서 어느 정도 공통점을 가정할 수 있습니다. 이러한 병리학적 상태. DEND의 준임상적 뇌파 패턴이 언어 장애의 경과 및 결과, 간질 발생 위험 및 중증 언어 장애가 있는 어린이의 항간질제 치료의 필요성에 미치는 영향을 평가하기 위해서는 추가 전향적 연구가 필요합니다.
카잔 어린이 도시 간질 센터 업무의 실제적인 측면
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
지난 10년 동안 러시아의 여러 지역에서 어린이와 청소년을 위한 전문 간질학 서비스를 만드는 데 많은 관심이 기울여졌습니다. 타타르스탄 공화국도 예외는 아니었습니다. 2000년에는 어린이를 중심으로 시 병원 8" 뇌전증 및 발작질환의 진단과 치료를 위한 진료실을 마련하였습니다. 이 사무실은 카잔에서 간질로 고통받는 어린이들을 위한 의료 서비스 조직에서 가장 중요한 연결 고리가 되었습니다.
작업 목적: 간질 아동에게 전문적인 자문 지원을 제공하는 사무실의 실제 경험을 보여줍니다.
방법: 2000년과 2009년에 카잔 시에서 진행된 어린이 도시 간질 서비스의 실제 작업 데이터를 비교합니다.
얻은 결과: 2000년에 진료실에 등록된 모든 환자는 간질 발작의 유형에 따라 두 개의 간질 그룹으로만 나뉘었습니다. 즉, 대발작을 동반한 간질(89.6%)과 소발작을 동반한 간질(10.4%)입니다. 당시에는 국소성 간질 환자 그룹이 확인되지 않았습니다. 당시 치료 분야의 선두 위치는 페노바르비탈이 51%를 차지했습니다. 카바마제핀 – 24%; 발프로산 제제 – 18%. 차세대 약물은 아직 치료에 사용되지 않았습니다.
2009년에는 상황이 극적으로 바뀌었습니다. 간질병실에서 관찰된 889명의 간질 아동을 간질의 형태에 따라 주요 그룹으로 나누었습니다. 국제 분류 1989년 간질과 발작성 질환. 데이터는 다음과 같이 표시됩니다: 특발성 초점 형태가 8%를 차지했습니다. 특발성 일반화 – 20%; 증상이 있는 국소 – 32%; 증상이 있는 일반화 – 8%; 아마도 증상이 있는(암호유발) 초점 – 29%; 미분화 – 3%. 사용되는 항간질제의 범위도 간질학 분야의 세계적인 추세에 따라 변화해 왔습니다. 현재 발프로산 제제가 더 자주 사용됩니다 – 62%; 카바마제핀 12%. 새로운 항간질제 그룹에는 토피라메이트 – 12%; 라모트리진 – 3%; 케프라 – 5%; 삼중 – 3%. 페노바르비탈 치료를 받은 환자의 비율은 1.5%로 크게 감소했습니다. 압도적인 수의 환자가 단독 요법으로 치료를 받습니다 – 78%. 환자의 16%는 2가지 항간질제를 투여받습니다. 72%의 어린이에게서 임상적 관해가 달성되었습니다. 17%의 사례에서는 정기적인 치료에도 불구하고 공격이 계속됩니다. 대부분 이 그룹은 여러 약물과 병용 요법을 받고 있는 국소 형태의 간질 환자로 구성됩니다. 환자의 3%는 항간질제를 불규칙적으로 사용한다고 보고합니다.
결론: 전문 간질 센터에서 환자를 모니터링하면 각 사례에서 특정 형태의 간질을 정확하게 진단하고 간질 치료에 대한 국제 표준에 따라 적절한 항간질제를 처방할 수 있으며 간질 치료의 효과가 높아집니다. 환자와 그 가족의 삶의 질을 향상시킵니다.
항간질제를 사용하는 소아의 국소 간질 치료
다양한 세대
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Children's City Hospital 8", 카잔
현대의 항간질 치료법은 환자의 70~80%에서 간질 치료에 효과를 얻을 수 있습니다. 그러나 20~30%의 소아에서는 계속해서 간질 발작이 발생합니다. 다양한 약물 사용 약리학적 그룹세대를 통해 가장 많은 것을 할당할 수 있습니다. 효과적인 치료단독요법과 여러 항간질제의 병용요법 모두에서.
이 연구의 목적은 소아의 국소성 간질 치료에 있어 토피라메이트, 라모트리진 및 페노바르비탈의 비교 효과와 내약성을 입증하는 것입니다.
재료 및 방법. 이 연구에는 6개월부터 17세까지 세 그룹의 환자가 포함되었으며, 증상이 있는 국소형 간질 환자는 79명(82%), 추정되는 증상이 있는(암호유발) 국소 간질 환자는 17명(18%)이었습니다. 환자들은 페노바르비탈 계열 약물(34명)을 1.5~12mg/kg/일 용량으로 치료를 받았습니다. 토피라메이트(31명)는 2.8~17mg/kg/일 용량, 라모트리진(31명)은 0.5~6mg/kg/일 용량을 투여했다.
결과. 토피라메이트를 투여받은 27명(87%)에서 긍정적인 치료 효과(발작의 완전한 완화 또는 발생 빈도의 50% 이상 감소)가 달성되었습니다. 라모트리진을 투여받은 환자는 22명(71%), 페노바르비탈을 투여받은 환자는 13명(38%)이었다. 토피라메이트는 저용량(78%)이나 고용량(83%)으로 사용했을 때 유의한 차이를 보이지 않았다. 라모트리진은 저용량(62%)에 비해 3mg/kg/day 이상의 용량(78%)에서 더 효과적이었습니다. 페노바르비탈의 효능은 고용량(42%)에 비해 5mg/kg/day(59%) 미만의 용량에서 더 높은 것으로 관찰되었습니다.
토피라메이트를 투여받은 환자 16명(52%)에서 부작용이 보고되었습니다. 이 중 1예(3%)에서는 발작이 악화되는 것으로 나타났다. 이 경우 약은 중단되었습니다. 다른 바람직하지 않은 효과로는 소변에 염분이 나타나는 것, 무기력함, 졸음, 식욕 감소 등이 있습니다. 라모트리진을 투여받은 환자군에서는 10명(32%)에서 부작용이 나타났습니다. 이 중 2건(6%)에서는 알레르기 반응미세한 발진 및 혈관 부종의 형태로 나타났으며 2건(6%)에서 발작이 증가한 것으로 기록되었습니다. 이로 인해 약이 중단되었습니다. 페노바르비탈 치료를 받은 환자의 경우 16명(47%)의 환자에서 부작용이 관찰되었으며 인지 기능(공격성, 과민성, 탈억제, 졸음, 피로)에 대한 약물의 효과와 더 자주 관련이 있었습니다.
결론. 차세대 항간질제(토피라메이트 및 라모트리진)는 다양한 연령대의 소아 간질의 국소 형태 치료에 페노바르비탈에 비해 더 큰 효과와 우수한 내약성을 보여주었습니다. 따라서 합리적인 항간질제 치료는 간질이 있는 소아의 발작 횟수와 오래된 항간질제를 처방할 때 전통적으로 관찰되는 부작용 수준을 모두 줄여줄 것입니다.
저항성 초점성 간질 환자에게 TRILEPTAL 사용
소로코바 E.V.
시립임상병원 항간질센터 No. 40, Ekaterinburg
연구 그룹에는 예카테린부르크 시립 임상 병원 40번 항뇌전증 센터에서 관찰된 저항성 측두엽 간질을 앓고 있는 18~38세의 환자 25명이 포함되었습니다. 이들 중 13명의 환자는 근심측두경화증으로 진단되었고 나머지는 잠재성 형태로 관찰되었습니다. 공격 빈도는 월 8회에서 하루 10회까지 다양했으며, 진료소에서는 초점 발작이 14명의 환자에서, 나머지 환자에서는 2차 일반발작과 함께 우세했습니다.
모든 환자는 높은 치료 용량의 항경련제를 사용한 다중 치료를 받았고, 2명의 환자는 수술을 받았기 때문에 저항성 형태로 진단되었다는 점에 유의해야 합니다.
15명의 환자는 2400-2700mg/일의 용량으로 삼중 단독요법으로 전환되었고, 나머지는 트릴렙탈과 핀렙신 또는 카바마제핀의 병용요법을 받았습니다.
EEG 모니터링 동안 10명의 환자에서 국소 간질 활동이 기록되었고 8명의 환자에서 2차 일반화가 기록되었습니다.
Catamnesis는 평균 1.5 년입니다. 8명의 환자에서 관해가 발생했으며, 그 중 8명은 Trileptal만 복용했습니다. 11명의 환자에서 상당한 개선(발병 75% 이상 감소). 1명의 환자에서 발진이 나타나서 Trileptal 투여를 중단했습니다. 일반적으로 약물 내약성은 양호했으며 발작 횟수가 크게 감소하지 않았음에도 5명의 환자가 동일한 치료를 계속 받았습니다. 10명의 환자는 trileptal을 복용하는 동안 과민성, 눈물, 불안이 감소하고 수면과 기분이 개선된 것으로 나타났습니다. 혈액 검사 결과 2명의 환자에서 헤모글로빈이 임상적으로 미미하게 감소한 것으로 나타났습니다. EEG의 역학에서 간질성 변화가 없는 것은 7명의 환자에서 나타났으며, 2 - 간질성 활동의 감소 형태로 긍정적인 역학이 나타났습니다. 따라서 저항성 측두엽 간질의 경우 Trileptal은 우수한 내약성과 뚜렷한 정상 항경련 효과를 지닌 매우 효과적인 항경련제로 자리 잡았으며, 다른 카르바마제핀과의 병용도 가능하고 임상적으로도 성공했습니다.
간질 및 발작 질환 환자의 진료 관찰 개선 문제
술리모프 A.V.
MU 어린이 도시 임상 병원 No. 9, 예카테린부르크
간질은 가장 흔한 뇌 질환 중 하나입니다. 신경과 의사와 정신과 의사의 수많은 연구 결과에 따르면이 질병은 성인보다 어린이에게서 훨씬 더 자주 발견됩니다. 모든 형태의 간질의 약 70%는 다음에서 시작됩니다. 어린 시절. 따라서 간질은 소아기 질환으로 간주될 수 있으며, 질병의 다형성을 고려하여 많은 저자가 소아기 간질이라는 정의를 사용합니다.
상당히 널리 받아들여지는 관점은 발작 당시 아이가 어릴수록 유전적 소인이 더 두드러진다는 것입니다. 질병의 발병은 때때로 중추에 영향을 미치는 요인이 존재하는 경우에도 환자와 그의 환경에 대해 모든 연령에서 예기치 않게 발생합니다. 신경계꽤 먼 나이에.
병력을 수집하면 환자 자신과 친척 모두의 삶의 특성, 소위 다양한 병리 발병의 위험 요인이 드러납니다. 어린이의 간질에 대한 연구를 통해 우리는 발작의 과정과 유형, 질병 발병의 역학을 성인보다 더 자세히 알 수 있습니다. 간질 발병 이전에 확인된 상태 중에서 "간질계" 질환의 존재가 특히 강조됩니다: 정서-호흡기 발작, 실신, 말더듬, 열성 발작, 몽유병, 복부 산통 등. "의 개념 자체 간질계 질환'은 간질학 연구자들에 의해 모호하게 받아들여지고 있지만 실무자들은 이러한 질환을 앓고 있는 일반 인구 집단의 환자를 위험군으로 식별합니다.
많은 연구(V.T. Miridonov 1988,1989,1994)에서 어린이 간질 발병의 두 가지 변형이 확인되었습니다. 첫 번째는 간질 발작이 나타나는 질병의 시작을 특징으로 하며, 두 번째 옵션은 비간질성 발작을 대체하기 위한 간질 발작의 시작을 포함합니다. 저자의 관찰에 따르면 관찰의 2/3는 전통적인 변종에 해당하고 1/3은 "두 번째" 유형에 따른 질병의 발병에 해당합니다. 간질 발작 발생에서 유전적 요인의 역할에 주목하면서, 질병 발병의 다양한 변형이 있는 환자의 친척의 건강 상태를 분석할 때 1/3이 발작 상태의 징후를 나타냈다는 사실이 지속적으로 강조되고 있습니다. 첫 번째 그룹과 두 번째 그룹에서.
간질은 평균 약 10년 동안 지속되지만, 많은 경우 활성 발작 기간은 상당히 짧습니다(50% 이상에서 2년 미만). 상당수의 환자(20~30%)가 평생 동안 간질을 앓습니다. 공격의 성격은 일반적으로 다음과 같이 결정됩니다. 첫 단계그 발생 및 이는 다른 예후 요인과 함께 충분한 보장을 가능하게 합니다. 높은 명중률발병 후 몇 년 이내에 질병의 결과를 예측합니다. 동시에, 뇌가 "성숙"함에 따라 어린이의 발작 변형은 허용되며 일반화 경향의 성장 과정이 감소합니다. 이는 주로 전신 강직성 간대 발작에 영향을 미치며, 환자를 장기간 관찰한 후에 일차 및 이차 전신 발작으로 구분할 수 있습니다. 데이터에서 임상 사례신경생리학적 및 내시경 연구 방법은 중요한 위치를 차지합니다.
뇌파검사(EEG)는 신경생리학적 방법 중에서 선두적인 위치를 차지하고 있습니다. EEG를 사용하면 발작의 형태를 구별하고 간질 초점의 위치를 파악할 수 있을 뿐만 아니라 약물 치료 및 일상적인 조치의 효과를 확인할 수 있습니다. 일상생활 속으로의 구현 의료 행위 EEG 모니터링은 물론이고 "일상적인" EEG를 통해 시간 경과에 따른 질병 경과에 대한 아동의 뇌 반응을 평가할 수 있습니다.
뇌의 생체 내 시각화를 허용하는 내시경 진단 방법 중에서 신경 초음파 검사, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상이 가장 중요합니다.
뇌영상은 다음과 같은 목적으로 수행됩니다.
a) 질병의 원인을 결정하는 단계;
b) 예측의 사전 결정;
c) 환자에게 자신의 질병에 대한 지식을 제공합니다.
d) 유전적 권장사항 결정;
e) 운영 계획에 대한 지원을 제공합니다.
다양한 저자에 따르면, 신경영상 방법의 도입으로 인해 증상성 간질과 특발성 간질의 비율이 전자에 유리하게 바뀌었습니다. 이 모든 것은 새로운 진단 기술이 실제로 도입됨에 따라 현대 분류에 사용되는 많은 용어가 동적으로 개정될 것임을 시사합니다. 진단 및 치료 전술의 공식화에 대한 접근 방식의 변화는 다양한 연령대의 간질 환자에 대한 진료소 관찰 기간과 원칙을 모두 변경합니다.
전통적인 방법과 함께 현대 진단 기술을 실제로 도입하면 간질 발병 위험이 있는 어린이를 식별하는 것이 가능해집니다. 일상 생활에서 질병의 발병을 유발하는 상황은 제외: 과열, 수면 부족, 강렬한 운동 스트레스최소한의 약물 교정으로 신경생리학적 연구 방법의 결과를 역동적으로 모니터링함으로써 질병 발병 위험을 줄일 수 있습니다. 이 설정은 소아 신경과에 가장 관련이 있습니다. 최근에 떠오르는 예방 예방 접종 및 아동 그룹 방문에 대한 문제는 다양한 전문 분야의 의사가 통일된 접근 방식을 취해야 하기 때문입니다.
1996년부터 예카테린부르크에서 제9아동시립임상병원 자문클리닉을 기반으로 간질 및 발작질환 환자를 대상으로 소아신경과 전문의와의 전문 진료 예약을 구성하였습니다. 시간이 지나면서 컨설턴트의 진단 역량이 확대되었으나 이로 인해 범위도 확대되었습니다. 이 전문가에게 할당된 작업의 수입니다. 간질 전문의가 의학적, 방법론적, 전문적 문제를 해결하면 환자의 질병 완화를 연장할 수 있습니다. 2009년 말 예카테린부르크의 간질 환자(18세 이하) 진료실 그룹은 1200명, "비간질성 발작" 진료실 그룹은 800명입니다. 발작성 질환 환자에 대한 이러한 차별화된 접근 방식이 2005년에 도입되어 이를 가능하게 했습니다. 일반적인 질병의 구조와 장애아동의 수를 보다 명확하게 파악하기 위함입니다. 이는 환자에게 항간질제 제공 문제에 대한 해결을 크게 촉진하고 광범위한 사회 문제를 해결하는 것을 가능하게 했습니다.
임상 전기 생리학 및
환자의 신경심리학적 특성
간질성 뇌병증과
증상성 국소간질
DEPD에서 EEG까지
토멘코 T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*오구즈 SOKPB 센터 정신 건강어린이들
**간질 및 발작성 질환을 위한 지역 아동 센터
지역아동임상병원 제1호
예카테린부르크
작업의 목표:임상적, 뇌파학적 장애 및 더 높은 수준의 특징에 대한 비교 분석을 수행합니다. 정신 기능어린이의 경우, 이러한 유형의 간질 활동의 특이성과 예후 중요성을 결정하기 위해 EEG에서 간질성 뇌병증 및 유년기 양성 간질 패턴(BECP)을 동반한 증상성 국소 간질을 검사합니다.
재료 및 방법:다양한 형태의 간질 환자 29명을 검사했습니다. 12명은 가성레녹스 증후군(PLS) 소아, 8명은 서파수면 간질성 간질(EESM)을 동반한 간질, 9명은 증상성 국소 간질(SFE)을 앓고 있었습니다.
이 연구에는 임상적, 계보학적, 신경학적, 신경생리학적, 신경방사선학적 데이터에 대한 평가가 포함되었습니다. 7세 이상의 어린이는 고등 정신 기능의 발달 장애에 대한 신경심리학적 진단 및 교정의 수정된 방법을 사용하여 신경심리학적 검사를 받았습니다(Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). 언어 치료사는 환자의 학교 능력(쓰기, 읽기 및 산술)을 평가했습니다. 중등도 내지 중증 정신지체 환자는 신경심리검사에서 제외되었다. D. Wexler의 방법(어린이 버전)을 사용하여 지능 수준을 결정하기 위해 심리학자가 어린이를 테스트했습니다. 인지 및 행동 장애가 있는 환자는 정신과 의사의 검사를 받았습니다.
간질 활동(EA) 지수를 결정하기 위해 Microsoft Excel을 사용하여 그래픽 요소를 디지털화하는 알고리즘이 개발되었습니다. 최대 29%의 값을 낮은 EA 지수로, 30~59%의 값을 평균으로, 높은 간질 활성 지수는 60% 이상의 값에 해당합니다. 우리 의견으로는 후자의 값은 "지속적인 간질 활동"이라는 용어로 특징 지어졌습니다. 왜냐하면 DEPD의 높은 표현이 모든 기록 시대에서 나타 났고 서파 수면 동안 일부에서는 최대 100 %에 도달했기 때문입니다.
결과:연구에 따르면 DEPD를 동반한 증상성 국소 간질에서 EEG는 수면-각성 주기와 관련된 저빈도 및 중빈도(1년에 여러 번에서 주당 1회까지)의 운동 초점 및 이차성 전신 발작만을 나타냈다는 사실이 밝혀졌습니다. 수면 중 간질 활동은 주로 일측 또는 양측 독립적이었습니다(66%). 각성 및 수면의 반복성 지수는 낮은 값과 평균 값(최대 60%)에 해당합니다. 발작과 관련된 간질 경과에 대한 예후는 양호했습니다. 단일 요법의 평균 용량을 투여한 모든 환자에서 관해 또는 발작 빈도의 75% 감소가 달성되었습니다. 그러나 이 환자들은 복잡한 산과 병력, 심각한 인지 장애(88%) 및 지연된 운동 발달(75%)을 가지고 있었습니다(p
간질성 뇌병증과 증상성 국소뇌전증 환자의 성격, 상성지수, 신경학적 상태, 뇌의 형태학적 변화 및 지능 수준을 비교했습니다. 환자의 경우 각성 중 양측 동시성 간질 활동이 수면 중에 지속되는 확산 특성을 훨씬 더 자주 나타내는 것으로 나타났습니다(p
국소 신경학적 증상이 있는 환자는 미만성 신경학적 증상이 있는 환자에 비해 수면 중에 높은 EA 지수(60% 이상)를 나타낼 가능성이 유의하게 더 높았습니다(p
정신 지체 환자의 경우 훨씬 더 자주 발생합니다(p
얻은 데이터에 따르면 EA 지수와 지능 수준 사이에는 아무런 관계가 없었습니다. 따라서 지능 수준이 정상인 환자는 수면 중 EA 지수의 평균 값(49.4±31.1%)을 보였으며, 경계선 수준(49.6±31.7%)을 나타냈습니다. 낮은 수준– (52.2±33.9%).
CT 및 MRI 데이터에 따르면, 이 그룹의 환자 중 75%는 내부 및 외부 수두증, 측두엽 및 두정엽의 거미막 낭종, 측면 심실의 비대칭 확장, 투명중격 낭종 등의 형태로 뇌의 구조적 변화를 나타냈습니다. 및 골수수막류. 간질성 뇌병증과 증상성 국소 간질이 있는 어린이의 뇌에 형태학적 변화가 존재하면 수면 중 간질양 활동이 양측으로 확산되는 데 기여합니다(p
항간질 치료 기간 동안 14명(56%)의 환자는 완화 또는 발작 75% 감소의 형태로 긍정적인 역동성을 보였습니다. 이 중 증상성 국소뇌전증 환자 5명은 발프로에이트 단독요법으로 관해를 달성했다. 그러나 발작에 대한 긍정적인 역학에도 불구하고 EEG 비디오 모니터링에 따른 EA 지수의 감소는 4명의 환자에서만 관찰되었습니다. 모든 어린이는 인지 및 행동 장애가 계속 발생했습니다.
신경심리학 기술을 사용하여 가성레녹스 증후군(6), 서파수면의 전기적 간질 지속증을 동반한 간질(2), 성별에 따라 균등하게 분포된 증상성 국소 간질(4)을 앓고 있는 7~11세 어린이 12명을 대상으로 검사를 실시했습니다. 검사를 받은 어린이 중 절반에서 다양한 정도의 모든 고등 정신 기능 장애가 확인되었습니다. 운동감각(100%), 공간(100%), 동적(92%) 실천, 시각적 인지(100%), 시각(92%) 및 청각 음성 기억(92%)에 대한 테스트에서 가장 높은 오류 비율이 관찰되었습니다. , 하위 테스트에서는 "그림"(100%). 학업 능력이 크게 저하되었습니다. 읽기 80%, 계산 60%, 쓰기 80%.
고등 정신 기능의 국소적 국소화에 따르면 간질성 뇌병증 및 증상성 국소 간질 환자에서 좌반구의 기능적 결핍이 가장 많이 관찰되었습니다(p
따라서 기능적 신경심리학적 결함 영역과 상성활성 영역의 측면화가 일치했습니다. 국소적 현지화 측면에서 일치하는 항목이 없습니다.
D.Wexler 검사 결과, 검사 대상 환자 중 정상 지능이 4명, 경계선 지능이 4명, 정신 지체가 4명이었습니다. 온화한 정도. 환자들을 지능 수준에 따라 나누어 신경심리학적 검사를 잘못 수행한 횟수로 비교했습니다. 경계선 지능 및 정신 지체 아동은 다음 테스트에서 정상 지능 수준의 환자에 비해 훨씬 더 많은 오류를 범했습니다.
따라서 가성레녹스 증후군, 서파수면의 전기적 간질 지속증을 동반한 간질, 증상이 있는 국소 간질 환자의 신경심리학적 특성에 영향을 미치는 요인은 지능 수준, 지연된 운동 및 언어 발달 병력의 존재입니다.
연속 발작 및 발작 상태 경과를 동반한 증후성 간질 환자의 외과적 치료 전술
Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**
*스베르들롭스크 지역 종양학 센터, 우랄 영토간 신경외과 센터의 이름을 딴 것입니다. 교수 D.G. 쉐퍼.
*
시립 임상 병원 No. 40, 예카테린부르크
간질 발작을 줄이는 것이 주요 목표인 모든 신경외과적 개입은 간질의 외과적 치료로 간주될 수 있습니다.
외과 수술(예): 간질 유발 뇌 조직 절제, 피질 상부 절제술, 엽절제술, 다엽 절제술, 반구 절제술 및 편도체-해마 절제술과 같은 특정 수술 뇌량절개술 및 기능적 정위 중재; 유막 아래의 다중 해부와 같은 기타 기능적 절차.
1964년부터 2009년까지 1000명 이상의 간질 환자를 외과적으로 치료한 경험을 바탕으로 합니다. 수술 중 기간에 대한 알고리즘이 개발되었습니다.
수술실에서는 마취 시작 전 EEG를 기록합니다.
전신 마취하에 시술이 시작되기 전에 두피 EEG가 수행됩니다. Courtin에 따르면 신경외과의사, 마취과의사, 신경생리학자에게 적합한 절충안은 마취의 III EEG 단계입니다.
EEG + ECoG는 간질계 전도 경로의 절제 또는 정위 파괴 시작 전에 수행됩니다.
ECoG 데이터가 간질 발생 초점의 국소화에 대한 데이터와 일치하는 경우 초점 절제, 다중 피하 절개 또는 정위 파괴를 통해 단계별 ECoG가 수행됩니다. EEG로 삽입된 전극을 통해 각 목표 지점을 자극합니다. 녹음.
Courtin에 따르면 불쏘시개 발달의 위협이 있는 경우 마취의 IV~VI EEG 단계까지 마취를 심화해야 합니다.
결과는 고무적이었습니다. 항간질제 치료와 병행한 수술적 치료의 효과는 보존적 치료만 받은 환자보다 저항성 간질 환자에서 더 높았습니다.
발작성 질환에 대한 역학 및 위험 요인
야키나 F.F.
간질 및 발작성 질환에 대한 상담 및 진단 사무실, 카잔
일시적인 의식 상실의 두 가지 주요 원인은 실신과 간질입니다. 다양한 질병과의 유병률과 병인적 연관성을 확립하기 위해 조직화되지 않은 카잔 인구에 대한 임상 및 역학 연구가 수행되었습니다. 15~89세 1000명(남성 416명, 여성 584명)을 대상으로 조사됐다. 방문 검사에서는 다양한 연구(일반 및 생화학적 혈액 및 소변 검사, ECG, 뇌, 심장 및 사지 혈관의 도플러 촬영, 눈의 안저, ECHO, EEG, MRI/CT)가 고려되었습니다. , 등). 식물인간 상태를 결정하기 위해 점수가 포함된 설문지를 사용했습니다[Vein A.M., 1988].
자료는 Paradox 데이터베이스와 통계 소프트웨어 패키지 Statgraf(Statistical Graphics System)를 사용하여 IBM PC 486 컴퓨터에서 처리되었습니다.
카잔 일반 인구의 성인 간질은 0.5%에서 발생하는 것으로 나타났습니다. 긴장성 간대 발작은 함몰 골절 및 성형수술을 받은 사람의 정수리 부위에 심각한 외상성 뇌 손상이 발생한 후 1.5~2년 후에 발생했습니다. 게다가 등록된 사람들은 모두 50세에서 89세 사이의 남성이었습니다. 전실신과 실신은 15.3%에서 나타났으며 15세에서 89세까지의 넓은 연령층에서 발생했습니다. 이 하위 그룹에는 남성보다 여성이 1.4배 더 많았습니다.
간질 환자의 다양한 질병과 경계 상태는 일반 인구의 것과 다르지 않았습니다(p>0.05). 모든 환자는 심각한 신경학적 결손을 갖고 있었고, 자율신경계 장애는 일반 인구와 동일한 빈도로 발생했습니다(각각 60% 및 56.0%). 비교군에서는 심혈관, 폐 및 비뇨생식기 질환, 신경 및 내분비 질환, 기상감수성 증가가 있는 경우 실신전/실신이 발생할 가능성이 증가합니다. 간질에는 그러한 의존성이 없습니다.
카잔의 일반 인구에서 성인의 간질은 0.5%, 실신은 15.3%로 기록되어 있다고 결론 내릴 수 있습니다. 간질 환자 중 남성이 우세하고, 실신 환자 중 여성이 우세합니다. 간질은 50세 이상의 사람들에게 더 흔합니다. 실신은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 체세포 병리가 있는 경우 발생 가능성이 높아집니다.
애플리케이션
스베르들롭스크-예카테린부르크에서 간질 연구 및 간질 환자 치료 개발의 역사
Shershever A.S., Perunova N.Yu.
우랄 지역의 신경외과 수술의 형성과 발전은 간질의 외과적 치료 문제에 대한 연구와 직접적인 관련이 있습니다. 20 대에 M.G. Polykovsky는 우랄에서 처음으로 Kozhevnikovsky 간질 증후군을 설명했으며 이미 30 대에 D.G. Schaeffer는 이 질병에 대해 최초의 신경외과적 중재를 시행했습니다. 그 당시 Gorsley 수술이 가장 널리 시행되었으며 처음에는 운동과민증으로 덮인 사지와 관련된 운동 피질 부분의 영역을 일상적으로 제거한 다음 나중에 EcoG를 사용하여 간질 초점을 국소화했습니다. .
이 질병의 발병기전과 임상상에 대한 추가 연구에 따르면 운동 피질의 손상이 항상 간질의 임상상을 결정하는 주요 요인은 아닌 것으로 나타났습니다. 시상피질 잔향 연결은 운동과민증 및 간질 발작을 구현하는 데 필수적이라는 것이 밝혀졌습니다. 이것은 시각 시상(L.N. Nesterov)의 복외측 핵에 대한 정위적 개입의 기초가 되었습니다.
위대한 동안 애국 전쟁전후 직후 클리닉 팀은 외상성 간질의 외과 적 치료에 많은 관심을 기울였습니다 (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). 같은 해에 클리닉에서는 시상하부 간질 문제(D.G. Shefer, O.V. Grinkevich)를 다루었고 뇌종양의 간질 발작 클리닉이 연구되었습니다(Yu.I. Belyaev). 이 모든 연구는 간질 수술 문제에 대한 연구를 더욱 확장하기 위한 전제 조건을 만들었습니다.
1963년부터 스베르들롭스크 주립 의학 연구소의 신경 질환 및 신경외과에서 간질 연구에 대한 포괄적인 작업이 시작되었습니다. 당시 부서가 있던 애국 전쟁 참전 용사 병원에서 상담이 진행되고 연구가 활발히 진행되었습니다.
1977년 2월 RSFSR No. 32m-2645-sh의 보건부 명령에 따라 시립 임상 병원 No. 40의 신경 외과 진료소에 간질 센터가 설립되었습니다. SSMI(1974년 이후))는 나중에 Sverdlovsk 지역 신경외과 항간질 센터(SONPEC)로 명명되었습니다.
1982년 신경과 전문의-간질 전문의와의 영구 약속이 시작되었습니다. (Perunova N.Yu.) 간질 환자에 대한 자문 지원이 더욱 쉬워졌으며 연간 2.5-3,000 회의 상담이 수행되었습니다.
1996년부터 전문 간질 진료 예약 조직이 시작되었습니다 - 아동 종합 병원 No. 9 (1996, Panyukova I.V.), 지역 임상 병원 No. 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.) , 지역 아동 임상 병원 No. 1 ( 1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), 도시 정신과 진료소(2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), 지역 정신 병원의 아동 및 청소년 정신 건강 센터(2006, Tomenko T.R.). 현재 운영되는 리셉션에서는 간질 및 발작성 질환이 있는 환자를 위해 연중 13-14,000건의 자격을 갖춘 상담을 수행할 수 있습니다.
2002년 CSCH No. 1의 신경과에는 우랄 지역 최초의 EEG 비디오 모니터링 실이 조직되었습니다 (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). 2004년 같은 기반으로 간질 및 발작 상태를 위한 지역 아동 센터가 설립되었습니다(Safronova L.A., Perunova N.Yu.).
주간 및 야간 수면에 대한 뇌파 검사와 어린이 및 성인을 위한 뇌파 영상 모니터링이 다른 의료기관에서도 가능해졌습니다: 과학적이고 실용적 재활 센터"Bonum"(2005, Sagutdinova E.Sh.), 아동 및 청소년 정신 건강 센터(2007, Tomenko T.R.).
간질 치료에 있어 외과적 접근 방식을 개선하기 위한 작업은 Ural Interterritorial Neurosurgical Center의 이름을 딴 Sverdlovsk 지역 종양학 센터에서 계속되고 있습니다. 교수 D.G. 쉐퍼. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).
Sverdlovsk-Ekaterinburg의 전문가들이 옹호하는 간질 문제에 관한 논문 목록은 위의 내용을 보여줍니다.
후보자 논문:
Belyaev Yu.I. 뇌종양 진료소의 간질 발작(1961)
Ivanov E.V. 측두엽 간질 진단 및 치료의 정위법(1969)
B.N. 측두엽 간질의 진단 및 수술적 치료에서 EEG 활성화의 중요성(1972)
보레이코 V.B. 정신 질환측두엽 간질 환자의 수술적 치료에 대한 적응증 및 장기 결과(1973)
Myakotnykh V.S. 국소간질의 경과(장기 추적 관찰에 따름)(1981)
Nadezhdina M.V. 측두엽 간질 환자의 국소 간질 활동의 역학(1981)
클라인 A.V. 측두엽 간질 환자의 간질 초점에서 뉴런과 시냅스의 조직학적 및 미세구조적 변화(1983)
셔셰버 A.S. 측두엽 수술 후 간질의 예후(1984)
Perunova N.Yu. 특발성 일반화 간질의 주요 형태 과정의 변형에 대한 비교 평가(2001)
소로코바 E.V. 복잡한 접근 방식약물 내성 형태의 부분 간질 치료(2004)
Tereshchuk M.A. 원인불명 부분 및 특발성 뇌전증 환자의 임상 특징 및 삶의 질(2004)
아가포노바 M.K. 임산부 간질 경과의 특징(2005)
술리모프 A.V. 학령기 아동의 부분 간질 발병 및 경과에 대한 주산기 요인의 영향(2006).
라브로바 S.A. 정위간질수술 결과 예측을 위한 전기생리학적 기준(2006)
코랴키나 O.V. 소아 간질 발작 과정의 임상적, 면역학적 특징과 면역교정 요법의 근거(2007)
토멘코 T.R. 양성 간질 유년기 패턴을 가진 아동의 임상적, 뇌파학적, 신경심리학적 특성(2008)
박사 논문:
네스테로프 L.N. 클리닉, Kozhevnikov 간질 및 추체외로계의 일부 질병의 병태생리학 및 외과적 치료 문제(1967)
Belyaev Yu.I. 측두엽 간질의 임상, 진단 및 수술적 치료(1970)
스크리아빈 V.V. 국소간질의 정위수술(1980)
B.N. 간질 환자의 운동 기능의 무증상 및 임상 장애(1986)
Myakotnykh V.S. 초기 간질 발현 환자의 심혈관 및 신경 장애(1992)
셔셰버 A.S. 약물 저항성 간질의 수술적 치료를 최적화하는 방법(2004)
Perunova N.Yu. 특발성 일반형 간질에 대한 진단 및 치료 조직 개선(2005)
비영리 파트너십 "우랄 간질 학자"에 대한 정보
비영리 파트너십 "우랄 간질병학자"는 예카테린부르크의 간질병학자 그룹의 주도로 만들어졌습니다(2009년 10월 16일자 주 등록 결정, 주요 주 등록 번호 1096600003830).
ILAE(World League Against Epilepsy), IBE(International Bureau of Epilepsy) 및 글로벌 기업인 "Epilepsy from the Shadows"의 개념에 따른 파트너십의 목표는 치료 개발에 대한 포괄적인 조직적, 방법론적 지원입니다. 우랄 지역의 간질 환자에게.
NP "우랄 간질학자"의 활동 주제는 다음과 같습니다: 해당 지역의 간질에 관한 연구 프로그램의 형성 및 구현; 파트너십 웹사이트의 생성 및 유지 관리; 주제별 회의, 강의, 교육 세미나 조직 및 진행; 주제별 과학, 방법론, 교육 및 대중 문헌의 준비 및 구현; 구현 지원 현대적인 방법간질 환자의 진단, 치료, 재활; 간질 환자에게 품질을 제공하는 데 도움 의료, 포함 약; 간질 문제에 대한 교육 활동을 촉진하고 치료, 사회 재활 및 간질 환자의 삶의 질 향상과 관련된 문제에 대한 국제 협약 이행을 촉진합니다. 간질 환자의 문제에 대해 정부 당국과 사회 전체의 관심을 끌고 있습니다.
창립자 회의에서 NP "우랄 간질 학자"협의회에 의학 박사가 선출되었습니다. Perunova N.Yu. (회장) 의학박사 Shershever A.S. 교수, Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Ph.D. Tomenko T.R.(비서).
NP "우랄 간질 전문의" - 서신 주소:
620027, Ekaterinburg, Sverdlova st. 30-18.
산. 89028745390. 이메일: 페룬@ 우편. 당신의. 루(페루노바 나탈리아 유리예브나)
이메일: 에피우르@ 얀덱스. 루(토멘코 타티아나 라파일로브나)
ON. Ermolenko 1, A.Yu. 에르마코프 2, I.A. 부흐네바 3
1 -Voronezh State Medical Academy의 이름을 따서 명명되었습니다. N.N. 부르덴코;
2 - Rosmedtekhnologii의 모스크바 소아과 및 소아 외과 연구소;
3 - 보로네시 지역 아동 임상 병원 1호
EEG의 국소 간질양 방전과 발작 해소에 대한 양성 예후를 포함하는 국소 피질 기능 장애로 인해 발생하는 새로운 범주의 간질의 발견은 지난 50년 동안 간질학에 대한 가장 흥미로운 기여로 간주됩니다(Fejerman N. et al., 2007). 이러한 상태의 뇌파학적 상관관계는 연령에 따른 패턴으로, 형태학적으로 70ms 이상의 급성파 주기를 갖는 3상 전기 쌍극자를 나타내며, 수면 중 느린 파동과 지속적인 활성화가 뒤따릅니다(Panayiotopoulos C.P., 2005). 문헌에서 "롤란딕 스파이크"(Lundberg S. et al., 2003) 또는 "소년기의 양성 국소 간질 방전"(Panayiotopoulos C.P., 2005)으로 알려진 EEG 패턴은 연속적으로 그룹화되는 경향이 있으며 어떤 경우에는 EEG 기록의 상당 부분은 거의 지속적으로 기록됩니다. 단일 복합체의 이름에 "양성"이라는 단어가 사용됨에도 불구하고 DERD 패턴의 지속적인 활동은 어린이의 정신적, 의사소통적, 인지적, 행동적 및 사회적 장애의 원인이 될 수 있습니다. 수면 중 EEG에서 높은 표현 지수를 보이는 DERD 패턴 형태의 장기간 지속되는 국소 또는 확산 간질 활동은 신경 연결의 기능적 파열을 일으키고 시냅스 생성의 중요한 기간 동안 뇌 발달에 악영향을 미치며 신경 심리학적 원인을 유발합니다 간질 발작이 없더라도 장애 (Zenkov LR., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). 따라서 이러한 질환은 늦게 진단되어 예후가 좋지 않습니다.
목적현재 연구는 수면 중 지속적인 간질 활동과 관련된 어린이 간질의 임상적, 신경생리학적 특징과 이러한 상태의 합리적인 치료에 대한 접근 방식을 결정하는 것이었습니다.
환자 및 방법
간질성 발작 및 간질성 발작을 동반하지 않는 신경계 질환으로 국가의료기관 VODKB 1호 정신신경과에 입원한 2~18세 아동 1,862명을 대상으로 예비 선별검사를 실시하였다. 2004년부터 2007년까지의 기간.
환자들은 신경학적 상태 검사, A.R. 방법을 이용한 신경심리학적 검사 등 임상적 방법을 사용하여 검사를 받았습니다. Luria, Toulouse-Pieron 및 Wechsler 테스트와 비디오 EEG 모니터링(EEG 및 환자 행동을 장기간 지속적으로 기록하기 위한 목적). 비디오-EEG 모니터링은 국제 "10-20" 시스템에 따른 19개 채널과 추가 다중 그래픽 ECG 채널을 사용하는 뇌파 분석기 "Encephalan 9", Medicom MTD, Taganrog의 컴퓨터 단지를 사용하여 수행되었습니다. 연속 기록 기간은 4시간에서 8시간까지 다양하였으며, 수면 중 간질 활동을 기록할 때 스파이크파 포화지수(SWI/SWI)를 계산하였다(Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982) . 신경방사선 검사는 Siemens 자기공명영상 스캐너(자기장 전압 1.5 Tesla)에서 수행되었습니다.
결과
검사 중, 간질 진단이 확인된 환자 190명(22.6%)과 간질 진단이 확인된 환자 39명(3,8%)을 포함하여 229명(12.3%)의 환자에서 배경 뇌파 기록과 수면 중에 DERD가 검출되었습니다. 간질 발작을 동반하지 않은 신경학적 병리(n=1022)가 있는 경우(표 1).
표 1. 다양한 형태의 환자에서 DERD 패턴에 따른 EEG 변화의 발생 빈도
뇌성마비(CP), 간질 및 뇌 기형이 있는 어린이의 경우 DERD의 EEG 패턴이 각각 10.3%, 22.6% 및 52%로 기록되었으며 이는 일반 인구 값(Panayiotopoulos)보다 2~10배 더 높았습니다. C.P., 2005; Covanis A., 2009).
뇌성 마비 환자의 경우 편마비 형태가 46%의 사례에서 발견되었는데, 이는 이러한 형태의 뇌성 마비가 발생하는 일반 집단 빈도를 크게 초과하는 것입니다. 이는 뇌성 마비 환자 집단에서 최대 13%입니다(Ermolenko N.A., 2006). ).
122명의 환자(53%)에서 서파수면(SWS) 동안 SERD 패턴 형태의 장기간(확산성 또는 국소적) 간질 활동을 보이는 간질 발작 및/또는 인지 장애가 복합적으로 나타났으며, 이 비율은 30%~100%였습니다. 녹음 시대의.
신경방사선 검사 데이터를 기반으로 PEMS가 있는 모든 어린이(n=122)를 두 그룹으로 나누었습니다. 첫 번째 그룹(그룹 I, n=62)은 뇌의 구조적 변화가 없고 국소 신경학적 증상이 없는 환자로 구성되었습니다. - 특발성 옵션 (여아와 남아의 비율 - 1.1:1); 두 번째 그룹(그룹 II; n=60)에는 뇌의 국소적 구조 변화 및/또는 국소 신경학적 증상(증상 변형)이 있는 환자가 포함되었습니다(여아 대 남아 비율 - 1:1.2).
그룹 II 환자의 경우 22%에서 다양한 뇌 기형이 확인되었습니다. 환자의 19%에서 거미막 낭종이 측면 균열 부위에서 발견되었는데 이는 MRI에 따라 다미소체증과 구별하기 어렵습니다(Alikhanov A.A., 2000). 53.7%의 경우 뇌졸중으로 인해 위축성 변화가 발견되었습니다. 백혈병증, 자궁내 감염; 5.6%의 환자에서는 MRI의 변화가 확인되지 않았지만 인지 기능 발달 장애와 함께 뚜렷한 신경학적 결함이 발견되었습니다. ILAE 분류 및 용어 위원회(2001)는 이러한 사례를 아마도 증상이 있는 것으로 간주하여 치료할 것을 권장합니다(Engel J., 2001). 뇌 영역의 초점 변화의 주요 국소화는 확인되지 않았지만 훨씬 더 자주 발생했습니다(p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).
수면 중 간질 활동이 지속되는 환자(n=122)의 병력, 임상 경과 및 비디오 EEG 모니터링 결과를 바탕으로 다음과 같은 형태학적 형태가 확인되었습니다. 중심 측두 스파이크가 있는 아동의 양성 국소 간질(18.9%(n= 23) 사례); 초기 발병의 소아 양성 후두엽 간질(4.8%(n=6) 환자); 증상성 국소 간질(환자의 14.6%(n=18)); 특발성(35%(n=18) 및 증상성(65%(n=34)) 변종을 포함하는 서파수면의 전기적 간질 지속상태를 동반한 간질(환자의 42.2%(n=52)), 간질성 인지 붕괴(17.1) %(n=21) 환자), Landau-Kleffner 증후군(1.6%(n=2) 환자).
정상적인 배경 생체 전기 활동은 그룹 II에 비해 그룹 I의 환자에서 훨씬 더 자주 관찰되었습니다(47%(n=29) 및 20%(n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.
PEMS(환자의 77%(n=43))의 전두-중심-측두엽 부위 강조가 훨씬 더 자주 기록되었습니다(p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.
연구에 포함된 환자의 89%에서 다양한 중증도의 인지 장애가 확인되었습니다. 어린이의 11%는 그룹 I과 그룹 II 사이에 유의미한 차이 없이 자폐 행동 장애를 가지고 있었습니다(각각 13%와 8%). 그룹 II의 환자는 그룹 I의 환자에 비해 모든 고등 정신 기능의 발달이 전체적으로 손상되는 더 심각한 인지 장애를 가질 가능성이 훨씬 더 높았습니다(각각 60% 및 24%, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.
전체 관찰 기간 동안 24.6%(n=30)의 환자에서 간질 발작이 발생하지 않았습니다. 그룹 I의 환자는 국소 운동 발작이 우세한 것으로 나타났습니다(100% 대 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p
질병의 장기 예후(치료 시작 후 3년)는 간질 활동 기간, 질병 발병 연령, 치료 전 인지 장애의 중증도 및 효과 등의 요인에 의해 결정되는 것으로 확립되었습니다. 첫해에는 항간질 치료를 받아야 합니다. 3세 이전에 질병이 발병하고, 수면 중 간질 활동이 지속되고, 1년 이상 지속되고, 인지 기능 형성이 병전적으로 지연되고, 치료 첫 해 동안 임상적 뇌파학적 관해가 뚜렷하게 나타나지 않는 경우 질병의 예후를 악화시킵니다. 간질 발작의 빈도와 성격, 억제 증상의 성격과 지속성, 수면 중 EEG의 간질 활동 지수 및 MRI 변화와 같은 매개 변수의 경우 질병의 장기 예후와 통계적으로 유의미한 관계가 발견되지 않았습니다. .
치료 첫 해에 항간질제 치료의 효과를 분석한 결과, 이중요법은 단일요법에 비해 더 높은 효과를 나타냈는데, 그 이유는 임상적 뇌파 관해 달성률이 상당히 높기 때문입니다(23% 대 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.
초기 단독요법(n=16) 및 이중요법(n=9)에서 카르바마제핀(n=25)을 투여받은 환자에서 상태 악화는 악화 및 비정형 전개 형태로 나타났으며, 이어서 64명에서 AED에 대한 내성이 형성되었습니다. %(n=16) 사례.
DERD 패턴의 지속적인 간질 활성의 완전한 약물 유발 퇴행이 29%(n=35) 사례에서 관찰되었으며, 이는 그룹 II 환자(20명)에 비해 그룹 I 환자(37%(n=23))에서 2배 더 자주 관찰되었습니다. %(n=12). 치료 중 DERD 패턴의 지속적인 간질 활동이 사라지는 평균 연령은 8.4~1.2세였으며, 그룹 I과 II(각각 8.3~1.6세 및 8.7~1.7세) 간에 유의미한 차이는 없었습니다.
표 2. 수면 중 뇌파 패턴의 형태로 간질 활성이 지속되는 환자(n=52)의 이중요법
| AEP | 자녀의 수 | 임상적 관해 | 임상 뇌파 완화 | 역동성 부족 | 악화 |
| 발프로에이트 + 에토석시미드 | 31 (57%) | 13 (42%) | 9 (29%) | 8 (26%) | 1 (3%) |
| 발프로에이트 + 레비티라세탐 | 4 (7%) | 1 (25%) | 3 (75%) | - | - |
| 레베티라세탐 + 토피라메이트 | 1 (2%) | 1(100%) | - | - | - |
| 발프로에이트 + 토피라메이트 | 6 (11%) | 1 (17%) | - | 5 (83%) | - |
| 카바마제핀 + 벤조디아제핀 | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| 발프로에이트 + 벤조디아제핀 | 1 (2%) | 1 (100%) | - | - | - |
| 발프로에이트 + 카르바마제핀 | 8 (15%) | - | - | 1 (12,5%) | 7 (87,5%) |
| 총 | 52 (100%) | 18 (35%) | 12 (23%) | 14 (27%) | 8 (15%) |
논의
롤란딕 간질 환자에서 처음으로 발견된 DERD의 뇌파 패턴(Loiseau P. et al., 1961, 1967)은 다양한 신경학적 병리를 가진 환자에서도 확인되었습니다. 증상이 있는 국소 간질 환자를 포함하여 41%의 사례에서 뇌의 구조적 변화가 간질 발생 영역에 국한되어 DERD 패턴으로 간질 발생의 독립적인 원인이 될 수 있습니다. 뇌성마비, 특히 편마비 형태 및 뇌 기형이 있는 어린이의 PEMS와 관련된 간질 위험은 일반 인구의 2~10배를 초과합니다. 동시에 뇌의 구조적 결함이 있는 환자의 경우 국소 피질 기능 장애의 보편적인 메커니즘에 기초한 "이중 병리"를 배제할 수 없습니다(Mukhin K.Yu., 2005)(Doose H. et al. , 1989). DERD 패턴을 갖는 특발성 간질의 더 양성 경과는 증상이 있는 간질에 비해 입증되었습니다.
수면 중 지수가 30% 이상인 DERD 패턴의 지속적인 간질 활동을 보이는 환자를 5년간 추적 조사한 결과 66%에서 간질성 뇌병증으로 발전한 것으로 나타났습니다. 49%에서 전기성 간질 지속증을 동반한 간질로 발전한 것으로 나타났습니다. 잠을 자고 17%는 인지 간질 붕괴에 들어갑니다. 따라서 간질 발작의 임상적 징후가 없더라도 어린이의 수면 EEG에서 30% 이상의 스파이크파 지수가 항간질제 처방의 지표가 됩니다.
소아청소년의 인지기능 보존이나 회복에 관한 장기적인 예후를 위해서는 초기 치료와 투여 시기가 중요하다는 것이 입증되었습니다. 이중 요법에서 발프로에이트와 에토석시미드 또는 레베티라세탐을 병용하는 것이 가장 효과적입니다.
문학:
- Alikhanov A.A.어린이 간질 진단의 신경 영상 방법 // 유년기 간질 : 의사를위한 가이드 / ed. 처럼. 페트루키나. -M .: 의학, 2000. -P. 407–501.
- 듀크 5세. 예를 들어 PC에서의 데이터 처리 - St. Petersburg: Peter, 1997. - 240 p.
- 에르몰렌코 N.A. 생후 첫 5세 어린이의 정상 및 병리학적 상태에서 정신신경학적 발달의 변형: 논문 요약. 디스. ...의대 박사. 과학. - 보로네시, 2006. - 47p.
- Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O .A.서파수면의 전기적 간질 지속증을 동반한 간질: 진단 기준, 감별진단 및 치료 접근법. - M., 2005. - 32 p.
- 코바니스 A. Panayiotopoulos 증후군 // 현대 의학의 간질 : 회의 진행. - M., 2009. - P. 250–258.
- 두스 H., 바이어 W.K.. 양성 부분 간질 및 관련 질환: 유전성 뇌 성숙 장애를 동반한 다인성 발병기전 // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - P. 152–158.
- 엥겔 J.Jr.. 간질 발작 및 간질 환자를 위해 제안된 진단 체계: 분류 및 용어에 관한 ILAE 태스크 포스 보고서 // 간질. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
- Fejerman N., Caraballo R.,증후군, 발작 유형 및 질병학적 스펙트럼의 정의. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). 유아기, 아동기, 청소년기의 양성 국소 간질. - 프랑스: John Libbey, 2007. - 266–15.
- Lundberg S., Eeg-Olofsson O. 롤란딕 간질: 용어 및 분류의 어려움 // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
- 파나이오토풀로스 C.P.양성 소아 국소 발작 및 관련 간질 증후군 / In: C.P. Panayiotopoulos 간질: 발작, 증후군 및 관리. - 2005. - P. 223–269.
- Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A.어린이의 수면으로 인한 무증상 전기 상태 간질 // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
- Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. 어린이 수면 중 전기적 간질 지속증(ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P.(eds). 수면과 간질. - 샌디에고: Academic Press, 1982. - P. 465–479.
이 기사는 주산기 유기성 뇌 손상이 있는 아동의 DEPD와 관련된 국소 간질 환자 그룹을 제시합니다. 이는 임상적, 전기 신경영상 특성에 따라 특발성 간질과 증상성 간질 사이의 특별한 "중간" 위치를 차지합니다. 우리는 2세에서 20세 사이의 환자 35명을 관찰했습니다. 얻은 결과를 바탕으로 증후군의 진단 기준이 제안됩니다. 이 질병의 특징은 다음과 같습니다: 남성 환자가 우세합니다. 11세 이전에 간질 발작이 처음 발병하고 첫 6세에 최대(82.9%)가 발생하며 두 번의 최고점: 생후 첫 2세와 4~6세에 나타납니다. 종종 유아 경련으로 데뷔합니다. 국소 반간대 발작, 국소 후두 발작 및 SHSP의 우세. 국소발작과 가성전신발작의 조합이 가능합니다(간질성 경련, 음성 근간대경련, 비정형 결신발작). 수면에 국한된 국소적 및 이차적 전신 발작(깨어나 잠들 때 발생)의 상대적으로 낮은 빈도가 특징입니다. 운동 및 인지 장애를 포함하여 대부분의 환자에게 신경학적 결함이 존재합니다. 뇌성마비가 흔합니다. EEG에서 DEPD 패턴을 감지하는 것이 일반적입니다. 모든 경우에 주로 저산소성-허혈성 기원의 주산기 뇌 손상 징후가 명시되어 있습니다. 모든 경우에 공격 완화가 달성됩니다. 나중에 EEG의 간질 활동이 차단됩니다. 신경학적(운동 및 인지) 장애는 일반적으로 변하지 않은 채로 유지됩니다.
현대 개념에 따르면, 국소 간질 발작은 한쪽 반구로 제한된 신경 네트워크의 국소 방전의 결과로 발생하며, 확산 정도는 더 크거나 작습니다(Engel J. Jr., 2001, 2006). 국소성(국소 관련) 뇌전증은 전통적으로 증상성, 잠재성(동의어 – 아마도 증상성) 및 특발성 형태로 구분됩니다. 증상이 있다는 것은 알려진 병인 요인과 간질의 원인이 되는 뇌의 구조적 변화가 확인된 간질의 형태를 의미합니다. 이름에서 알 수 있듯이 증상성 간질은 종양, 뇌 이형성증, 대사성 뇌병증, 저산소성 허혈성, 출혈성 뇌 손상 등으로 인한 신경계의 또 다른 질병의 징후입니다. 이러한 형태의 간질은 신경학적 장애, 지능 저하, 항간질제 치료(AED)에 대한 저항성을 특징으로 합니다. 증상이 있을 가능성이 있음(동의어는 cryptogenic, 그리스어에서 유래) criptos(숨겨진) 형태의 간질은 불특정, 불분명한 병인을 가진 증후군입니다. 잠복 형태는 증상이 있는 것으로 이해되지만, 현 단계에서는 신경 영상 방법을 사용할 때 뇌의 구조적 장애를 식별하는 것이 불가능합니다. 26]. 특발성 국소 형태에서는 간질을 일으킬 수 있는 질병이 없습니다. 특발성 간질은 뇌 성숙 장애 또는 유전적으로 결정된 막 및 통로병증에 대한 유전적 소인에 기초합니다. 특발성 국소형 뇌전증(IFE)에서는 신경학적 결손과 지적 장애가 환자에게서 발견되지 않으며 신경영상에서는 구조적 뇌 손상의 징후가 나타나지 않습니다. 아마도 IFE의 가장 중요한 기능은- 환자가 사춘기에 도달하면 자발적으로 공격이 중단되어 질병의 예후가 절대적으로 유리합니다. 특발성 국소 뇌전증은 "양성 간질"로 분류됩니다. 많은 저자들은 간질과 같은 질병을 특성화하기 위해 "양성"이라는 용어를 받아들이지 않습니다. 그러나 양성 간질에는 두 가지 주요 기준, 즉 발작의 의무적 완화(의학적 또는 자연적)와 환자의 지적 및 기억 장애가 없음(질병이 장기간 진행됨에도 불구하고)을 충족하는 형태가 포함된다는 것이 일반적으로 인정됩니다.
특발성 국소형 간질의 특징적인 특징은 EEG에서 다음과 같은 증상이 나타나는 것입니다. 어린 시절의 양성 간질 패턴» - DEPD, 5점 전기 쌍극자로 구성된 특정 그래프 요소.
EEG에 대한 DEPD의 특징은 다음과 같습니다(Mukhin K.Yu., 2007).
- 급성파와 느린파로 구성된 5점 전기 쌍극자가 존재합니다.
- 쌍극자의 최대 "양성"은 전두엽 리드에 있고 최대 "부정"은 중앙 측두 리드에 있으며 이는 롤란딕 간질의 가장 전형적인 현상입니다.
- 복합체의 형태는 ECG의 QRS파와 유사합니다.
- 활동의 지역적, 다지역적, 편측적 또는 확산적 성격.
- 후속 EEG 기록 중에 가능한 움직임(이동)으로 인한 간질 활동의 불안정성.
- 활성화 기간:나 - II 서파수면의 단계.
- 간질의 존재와 간질의 임상상과의 명확한 상관관계가 부족합니다.
DEPD는 고유한 형태학적 특성(고진폭 5점 전기 쌍극자)으로 인해 EEG에서 쉽게 인식할 수 있습니다. 동시에 우리는 위치 파악이 아닌 이 EEG 패턴의 형태학적 특성의 중요성을 강조합니다. 이전에는 "DEPD 관련 질환"의 분류를 제시했습니다. DEPD는 소아기에 발생하는 비특이적 간질성 장애로 간질, 간질과 관련이 없는 질병 및 신경학적으로 건강한 어린이에게서 관찰될 수 있는 것으로 나타났습니다.
최근 몇 년간 임상 실습에서 우리는 임상 및 전자신경영상 특성에 따라 특발성과 증상 사이의 특별한 "중간" 위치를 차지하는 국소 간질을 앓고 있는 특수 소아 환자 그룹을 관찰했습니다. 우리는 주산기 기질적 뇌 손상이 있는 어린이의 DEPD와 관련된 국소 간질에 대해 이야기하고 있습니다. 이 환자 그룹은 임상적, 뇌파검사 및 신경영상 기준, AED 치료에 대한 반응 및 예후를 명확하게 정의했습니다.
이 연구의 목적: 주산기 뇌 손상이 있는 소아에서 DEPD와 관련된 국소 간질의 임상적, 뇌파검사, 신경영상 특성, 경과 특징 및 예후를 연구합니다. 질병에 대한 진단 기준을 확립하고 최적의 치료 교정 방법을 결정합니다.
환자 및 방법
우리는 35명의 환자를 관찰했는데, 그 중 남자는 23명, 여자는 12명이었습니다. 출판 당시 환자의 연령은 2~20세(평균 10.7세)였다. 대다수의 환자 ( 94.3%의 사례 ) 어린이의 나이는 2세에서 18세까지였습니다. 관찰기간은 1년에서 8개월까지였다. 최대 14년 3개월 (평균 7년 1개월)
그룹에 포함되는 기준:
- 환자의 국소 간질의 존재;
- 주산기 기원의 뇌 손상에 대한 기억상실, 임상 및 신경영상 징후;
— EEG의 "유년기의 양성 간질 패턴"에 형태학적으로 대응하는 지역/다지역 간질 활동의 등록.
그룹에서 제외되는 기준:
- 신경학적 증상의 진행;
- 검증된 유전병;
— 출생 후 획득된 신경영상의 구조적 장애(외상성 뇌 손상, 신경 감염 등의 결과)
모든 환자는 신경과 전문의, 신경 심리학자에 의해 임상 검사를 받았습니다. 일상적인 EEG 연구가 수행되었을 뿐만 아니라 수면을 포함한 지속적인 비디오 EEG 모니터링도 수행되었습니다(뇌파 분석기 장치 EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", 수정 11, Medicom MTD; 비디오 EEG 모니터링 " 신경경 6.1.508”, 바이올라). 모든 환자는 MRI 검사(자기장 전압이 1.5 Tesla인 자기 공명 시스템 Sigma Infinity GE)를 받았습니다. 시간 경과에 따른 항간질제 치료를 모니터링하기 위해 기체-액체 크로마토그래피를 사용하여 혈액 내 AED 함량을 연구했습니다. 일반 및 생화학적 혈액 검사가 수행되었습니다(Invitro 실험실).
결과
우리가 검사한 환자 중에는 남성 환자 그룹에서 유의미한 우세가 있었습니다(65.7%의 사례). 남성과 여성의 비율은 1.92:1이었습니다.
발작의 시작 . 우리 그룹의 발작 발병은 광범위한 연령대에서 관찰되었습니다. 가장 먼저 발작이 발생한 환자는 생후 3일째, 간질이 가장 늦게 발병한 날에 관찰됐다. - 11년. 11년이 지난 후에도 공격은 데뷔하지 않았습니다.
대부분의 경우 간질 발작은 생후 첫 해에 28.6%의 환자에서 발생했습니다. 노년기에는 간질 발작이 시작되었습니다. 생후 2세 및 4세 - 11.4%, 1세 및 5세 - 8.6%, 6세, 7세, 8세 및 9세 3세 미만의 경우 발작 확률은 5.7%였습니다. 발작의 시작은 3세, 10세, 11세에서 각각 2.9%(각 환자 1명)에서 가장 적게 관찰되었습니다(그림 1).
우리 환자 그룹의 발병 연령 간격을 분석하면 생애 첫 6년 동안 발병 빈도가 크게 우세하다는 것을 알 수 있습니다. 즉, 2개의 정점이 있는 사례의 82.9%입니다. 대부분의 경우 공격은 생후 첫 2년 동안 시작되었습니다. 이 구간에서 데뷔한 경우는 37.1%였다. 두 번째 피크는 4~6년 범위(20%)에서 관찰됩니다.
환자가 나이가 들수록 첫 발병 가능성은 생애 첫 3년의 48.6%에서 9~11세의 11.4%로 점차 감소합니다.
간질 발병 시 발작 . 우리 환자 그룹에서 간질이 시작될 때 국소 발작이 우세했습니다. - 71.4%. 국소 운동 발작이 51.4%에서 나타났고, 2차 전신 경련 발작(14.3%)이 나타났습니다. 다른 유형의 국소 발작이 훨씬 덜 자주 관찰되었습니다. 초점 저운동증이 1건, 음성 근간대경련이 1건 있었습니다.
간질 발병 시 간질 경련이 환자의 17.1%에서 관찰되었습니다. 연속 강직성 비대칭 발작이 우세하며, 종종 단초점성 역전 발작과 결합되기도 합니다. 1예에서는 근간대성 경련이 발견되었습니다. 모든 경우에, 생후 첫해 어린이에게서 간질 경련의 발병이 관찰되었습니다.
14.3%의 사례에서 열성경련의 출현과 함께 간질이 시작되었습니다. 3건은 전형적인 경우이고 2건은 비정형이었습니다. 질병 발병 당시 환자의 8.6%에서만 전신 경련 발작이 관찰되었습니다. 근간대성 - 1예.
질병이 진행된 단계의 간질 발작. 우리 그룹에서 간질 발작의 발생을 분석해 보면 임상상에서 국소 및 이차성 전신 발작이 상당히 우세하다는 것을 알 수 있습니다. 국소 발작 중 가장 빈번하게 기록되는 초점 간대 발작으로 롤랜드 간질의 운동학 특징: 편안면, 안면 상완, 편간대 발작 - 34.3%의 경우. 28.6%의 사례에서 국소 발작이 확인되었으며, 이는 임상 특징 및 뇌파 특성을 기준으로 국소 후두엽으로 분류될 수 있습니다. 이 그룹에서는 식물 현상(두통, 메스꺼움, 구토), 마비 및 절름발이 발작과 함께 단순한 시각적 환각의 공격이 우세했으며 종종 이차적인 일반 경련 발작으로 전환되었습니다. 국소 역전성 강직성 발작은 환자의 11.4%에서 관찰되었습니다. 2차 전신 발작은 대부분의 경우 국소 발병을 포함하여 40%의 사례에서 발생했습니다. 가성전신발작은 31.4%의 환자에서 관찰되었으며, 그 중 간질성 경련이 더 흔했습니다(20.0%). 고립된 경우에는 비정형 결석과 무긴장 발작이 발생했습니다. 국소 자동 운동 발작은 2예에서만 발견되었습니다.
45.7%의 사례에서는 환자에게서 한 가지 유형의 발작만 발견되었으며, 45.7%에서도 발견되었습니다. - 두 가지 유형의 조합. 전체 질병 기간 동안 제1형 발작을 경험한 환자에서는 국소 운동 발작(17.1%)이 우세했고, 2차 전신 발작(14.3%), 운동 피질에서 발생하는 국소 발작(8.6%)이 우세했습니다. .%). 두 가지 유형의 발작이 있는 환자 그룹에서는 국소 운동 발작(25.7%), 2차 전신 발작(환자의 20%) 및 후두부 부위에서 발생하는 국소 발작(환자의 17.1%)의 빈번한 연관성에 주목했습니다. 다른 유형의 발작과 함께. 3가지 유형과 4가지 유형의 공격이 결합된 사례가 개별적으로 관찰되었습니다(각각 1건과 2건). 국소 운동 발작과 간질 경련의 가장 흔한 조합이 발견되었습니다(11.4%의 사례에서 국소 운동 및 2차 전신 발작). 8.6%, 후두 피질에서 발생하는 2차 전신 발작 및 초점 - 8.6%.
발생 빈도에 따라 간질 발작을 단일 발작으로 나누었습니다(1 질병 전체 기간 동안 -3회), 드물게(1년에 1~3회), 자주(주당 여러 번 발병) 및 매일 발생합니다. 57.6%의 사례에서 공격은 드물거나(27.3%) 단일(30.3%) 발생했습니다. 한 달에 여러 번 발생하는 발작이 15.2%의 환자에서 관찰되었습니다. 일일 발작은 환자의 27.3%에서 발견되었으며 주로 가전성 발작(간질 경련, 비정형 결신 발작, 음성 근간대경련)으로 나타났습니다.
간질 발작의 기간은 환자마다 다양했습니다. 56.6%의 사례에서 공격은 1시간 이내에 자발적으로 종료되었습니다. -3분, 짧은 공격(최대 1분)이 33.3%의 경우에서 관찰되었습니다(대부분 유사 일반화). 장기간 공격의 비율이 높다는 점은 주목할 만합니다. 따라서 공격은 5~9분 동안 지속됩니다., 환자의 13.3%에서 나타났습니다. 36.7%의 사례에서 발작 지속 시간은 10분을 초과했으며 일부 환자의 발작은 간질 지속증의 성격을 띠었습니다.
이 연구에서는 간질 발작이 수면 리듬에 대한 연대순 의존도가 높은 것으로 나타났습니다. —각성”은 우리 그룹 환자의 88.6%에서 관찰되었습니다. 대부분의 경우, 깨어나거나 잠드는 기간 동안 공격이 관찰되었습니다(42.9%). 발작은 25.7%의 경우 수면 중에 발생했습니다. 각성 및 수면 중 - 17.1%. 환자의 11.4%만이 간질성 발작이 수면과 명확한 연관성이 없었습니다.
신경학적 상태. 100% 사례에서 국소 신경학적 증상이 발견되었습니다. 피라미드형 장애는 82.9%의 사례에서 관찰되었으며, 그 중 40%의 환자에서 마비 또는 마비가 발생했습니다. 다른 신경학적 증상 중 운동실조가 가장 흔했습니다. - 20%의 경우 근긴장이상 - 11.4%, 사지 떨림 - 8.6%. 다양한 심각도의 지능 감소가 57.1%의 사례에서 감지되었습니다. 뇌성마비 증후군은 환자의 40%에서 발견되었습니다. 이 중 편마비 형태는 모든 형태의 뇌성마비 중 57.2%에서 관찰되었으며, 경직성 양측마비(21.4%), 이중 편마비(21.4%)가 관찰되었습니다.
뇌파 연구 결과. 주요 활동은 57.2%의 사례에서 연령 기준에 가깝거나 일치했습니다. 그러나 대부분의 경우 보존된 알파 리듬의 배경에 대해서도 배경 리듬의 확산 또는 생체막 세타 감속이 결정되었습니다. 후방 영역에 중점을 둔 델타 감속은 14.3%의 사례에서 발견되었으며, 주로 간질 경련이 있고 생후 첫해에 발작이 시작된 어린이에게서 발견되었습니다. 이 경우 델타파는 후두부 영역의 다지역 간질 활동과 결합되었습니다. 50% 이상의 사례에서 각성 및 수면 중 EEG는 상승된 베타 활동(과도한 빠른) 지수가 증가한 것으로 나타났습니다. 일반적으로 우리 그룹 환자의 경우 깨어 있는 상태의 특징적인 EEG 패턴은 피질 리듬의 가속과 결합된 주요 활동의 세타 둔화였습니다.
그룹에 포함되기 위한 필수 기준은 EEG에서 아동기의 양성 간질 패턴(BECP)을 식별하는 것이었습니다. DEPD는 100% 사례에서 지역적/다지역적 간질 활동의 형태로 나타났을 뿐만 아니라 측면형, 훨씬 덜 빈번하게 양측성 및 확산형 방전의 형태로 나타났습니다.
75%의 사례에서 국소 간질 활동이 중앙-측두엽-전두엽 영역에서 나타났습니다(p 이다. 2) DEPD의 경우 30%에서 후두엽 리드에 기록되었다(그림 3). 우리 그룹에서는 정점 영역에서 초점이 종종 감지된다는 점에 유의해야 합니다. 57.1%의 사례에서 지역/다지역 간질 활동은 한쪽 반구로 제한되었으며, 42.9%에서는 간질 활동의 독립적인 초점이 두 반구에서 나타났습니다(그림 4). 57.1%의 환자에서 간질 활동의 양측 분포가 나타났습니다. 여기에는 양측 비동기 복합체 그림이 형성되면서 두 반구의 대칭 영역에서 지속적인 방전 사례가 포함되었습니다. 쌀. 3) 한 초점에서 반대편 반구의 상동 부분으로의 방전의 양측 확산, 양측 급성-서파 복합체, 급성-서파 복합체의 확산 방전.
이 연구는 DEPD와 수면의 높은 연대순 연관성을 보여주었습니다. 100% 사례에서 DEPD는 수면 중에 기록되었으며, 77.1%에서는 간질 활동이 수면 및 각성 중에 모두 감지되었습니다. 깨어 있는 상태에서 분리된 DEPD의 간질성 활동의 출현은 어떤 경우에도 나타나지 않았다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
비디오-EEG 모니터링 결과 분석을 통해 검사 그룹의 간질 활동의 특징을 확인할 수 있었습니다. 아동기의 양성 간질 패턴은 이중선, 삼중선 및 더 긴 그룹(유사 리듬 방전) 형태의 그룹을 형성하는 경향이 특징입니다. DEPD 지수는 수동적 각성 상태에서 증가했으며, 졸음 상태로 전환되는 동안과 수면 중에 최대가 되었습니다. 활동적인 각성 상태에서는 DEPD 지수가 크게 차단되었습니다. 수면 중 DEPD의 표현은 서파수면 단계에서 최대입니다. REM 수면에서는 이러한 EEG 패턴이 크게 감소하는 것이 관찰되었습니다. 우리가 녹음한 것은 환자의 잠 속에서였습니다. 서파수면(PEMS)의 연속 최고파 간질 활성과 서파수면의 전기적 간질 지속상태 - PEMS는 수면 기록의 85% 이상의 지수를 나타냅니다.
연구 결과, DEPD 지수와 국소 운동 발작 빈도 사이에는 유의미한 관계가 없는 것으로 나타났습니다. DEPD는 국소 발작의 EEG 패턴이 아닙니다. 그러나 측면화 또는 미만성 방전의 경우에는 간질성 음성 근간대경련이나 비정형 결신발작의 가능성이 높았습니다.
치료 중 환자의 간질 활동의 역학이 중요합니다. DEPD는 수면 EEG에 한 번 나타난 후 여러 달 또는 몇 년 동안 이후의 모든 EEG 기록에 지속적으로 기록되었습니다. 모든 경우에 있어서 간질성 발작의 완화가 먼저 주목되었고 그 후에야 — DEPD의 실종. AED 치료 동안 간질 복합체의 지수와 진폭의 감소는 시간이 지남에 따라 점차적으로 관찰되었습니다. PEMS의 경우 간질 활동, 특히 전기적 상태는 정상적인 리듬에 대한 EEG 기록의 점점 더 많은 시대에 걸쳐 "퇴색"되고 "방출"됩니다. PEMS는 덜 규칙적이고 율동적이었으며 간질 활동이 없는 간격이 점점 더 커졌습니다. 동시에, 수면과 각성 모두에서 지역적 패턴이 다소 강화되어 확산 활동을 대체했습니다. 처음에는 깨어 있을 때 기록할 때와 수면 중에 기록할 때 간질 활동이 완전히 사라졌습니다. 사춘기가 시작될 때까지 간질 활동은 어떤 경우에도 기록되지 않았습니다.
신경영상 데이터신경영상검사를 시행한 결과, 뇌의 다양한 구조적 장애가 100% 확인되었습니다. 저산소성-허혈성 주산기 뇌병증의 가장 빈번하게 발견되는 징후(62.8% 사례): 다양한 심각도의 미만성 위축성/아영양성 변화 - 31.4%, 뇌실주위 백혈연화증 - 31.4%(그림 5). 거미막 낭종(그림 6)은 13명(37.1%)의 환자에서 발견되었으며, 그 중 7명의 환자에서 측두엽 낭종이 발견되었으며(낭종이 있는 환자 중 53.9%), 4명의 환자에서 두정엽 낭종(30.8%), 2명에서 발견되었습니다. 환자 - 전두엽 영역(15.4%), 2 - 후두엽 영역(15.4%). 소뇌의 변화(소뇌 충의 저형성증, 소뇌 위축)가 11.4%의 사례에서 발견되었습니다. 1명의 환자에서 피질 괴경이 관찰되었습니다. 2건에서는 다미소체증(polymicrogyria)의 징후가 발견되었습니다.
임상-전기-신경영상 상관관계. 별도로, 우리는 검사된 환자의 임상, 뇌파 및 신경영상 데이터의 상관관계를 분석했습니다. 상관관계의 정도는 공통 초점을 나타내는 설문조사 데이터의 비교를 기반으로 했습니다. 4가지 주요 매개변수 사이의 관계가 평가되었습니다: 신경학적 상태(병변 측면), 발작 기호학(병변의 국소화), EEG 데이터 및 신경영상 결과:
- 1차 상관관계: 모든 임상적, 뇌파검사 및 신경영상 매개변수의 일치(위에 표시된 4개 매개변수).
- 2차 상관관계: 4개 매개변수 중 3개가 일치합니다.
- 3차 상관관계: 매개변수 4개 중 2개가 일치합니다.
- 명확한 상관관계가 부족합니다.
위 매개변수의 구조에 따른 미만성 증상의 발생빈도를 별도로 평가하였다. 우리는 다음을 포함시켰습니다: 양측성 신경학적 증상, 가성전신발작, EEG에서의 미만성 방전 및 MRI 연구 중 뇌의 미만성 변화.
명확한 상관관계(4개 매개변수 모두의 일치)는 14.3%의 환자에서만 관찰되었습니다. 2차 상관관계 - 사례의 25.7% 3급 - 22.9%. 37.1%의 환자에서는 상관관계가 유의미하게 부족한 것으로 나타났습니다. 94.3%의 사례에서 다양한 확산 증상이 나타났습니다. 그러나 광범위하게 증상을 경험한 환자는 단 한 명도 없었다.
치료 및 예후이 연구는 간질 발작의 조절에 대한 좋은 예후와 항간질제 치료의 높은 효과를 보여주었습니다. 치료 중 한 명의 환자를 제외한 모든 환자에서 발작이 완화되었습니다. - 97.1%! 28.6%에서 완전 전기임상적 관해가 달성되었으며, 이는 1년 이상 임상적 관해를 보인 전체 환자의 32.3%입니다. 1예에서는 반간대성 및 이차성 전신 발작과 MRI에서 저산소성-허혈성 주산기 뇌병증 징후가 있는 환자가 3년 동안 지속되는 발작 완화를 달성했습니다. 또한 공격이 반복되는 것으로 나타났습니다. 현재 AED 수정 후 공격이 중단됐으나, 공개 당시 완화 기간은 1개월이었다. 1년 이상의 관해가 31명의 환자에서 관찰되었는데, 이는 전체 사례의 88.6%였습니다. 이러한 높은 완화율에도 불구하고 대부분의 경우 치료 초기 단계에서 이 질병은 EEG에서 발작 및 간질 활동에 저항성을 보였습니다. 8건(22.9%)의 경우에만 단독요법으로 발작이 중단되었습니다. 다른 경우에는 코르티코스테로이드 사용을 포함한 이중요법 및 다중요법을 통해 완화가 달성되었습니다. 검사 대상 그룹의 환자 치료에 가장 효과적인 약물은 발프로에이트(Convulex)와 토피라메이트(Topamax)(단독 요법 및 병용 요법)였습니다. 단독요법으로 카르바마제핀을 사용하는 경우 많은 경우에 고효율이 나타났으나 국소발작의 증가, 가성발작의 출현, 지수의 증가 형태로 악화현상이 자주 관찰되었다. EEG의 확산 간질 활동. 국소 발작에 저항성이 있는 경우 Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol 또는 Trileptal과 같은 조합을 처방하면 좋은 반응을 얻었습니다. 주로 발프로에이트와 병용해서만 사용된 숙신이미드(숙실렙, 페트니단, 자란틴)는 매우 효과적이었습니다. 석신이미드는 EEG에서 가성전신발작과 간질 활성 모두에 대해 효과적이었습니다. Sulthiam(oppolot)도 발프로에이트와 함께 성공적으로 사용되었습니다. 주로 유아 경련이 있는 환자와 EEG에 "서파수면의 전기 간질 지속증"이 있는 환자의 저항성 경우에는 코르티코스테로이드 호르몬(시낙텐 데포, 하이드로코르티손, 덱사메타손)을 처방하여 효과가 가장 높았습니다. 모든 경우에 색인 간질 활동을 공격, 차단하거나 크게 줄입니다. 호르몬의 사용은 치료의 높은 빈도로 인한 부작용으로 인해 제한되었습니다.
결과 분석에 따르면 치료 초기 단계에서는 대부분의 경우 EEG의 DEPD 지수를 차단하거나 감소시키는 것이 불가능합니다. 서파수면 단계에서 지속적인 간질 활동의 그림이 형성되는 DEPD의 확산 확산 사례는 특히 저항력이 있었습니다. 이러한 경우에는 기본 AED에 숙신이미드나 오폴로트를 첨가하는 것이 가장 큰 효과를 보였다. 이들 약물의 투여는 EEG에서 국소 및 미만성 간질 활동을 상당히 차단했습니다. 코르티코스테로이드의 사용은 DEPD에 대해서도 높은 효과를 나타냈습니다.
인지 기능 및 운동 발달과 관련하여 검사를 받은 환자에서 관찰된 AED의 긍정적인 효과에 주목해야 합니다. 이 효과는 무엇보다도 발작 및 간질 활동으로부터 뇌를 "해방"하는 것과 발작 조절이 확립된 후에 가능해진 보다 집중적인 재활 지원과 관련될 수 있습니다. 그러나 발작이 완전히 완화되고 간질 활동이 차단된 후에도 운동 및 인지 기능의 완전하거나 유의미한 회복은 어떤 경우에도 관찰되지 않았습니다.
논의
설명된 환자 그룹에 대한 연구는 2002년부터 2009년까지 독일 동료(H. Holthausen 등)와 함께 소아 신경학 및 간질 센터(K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov)에서 수행되었습니다. 현재 기사에 설명된 기준을 충족하는 우리 감독하에 있는 환자는 130명이 넘습니다. 우리 의견으로는 이 그룹은 양호한 간질 경과를 보이지만 심각한 신경학적 장애를 동반하는 완전히 특수한 간질 증후군을 나타냅니다. 우리는 그것을 "라고 불렀습니다. 뇌의 구조적 변화와 EEG의 양성 간질 패턴을 보이는 아동기의 국소 간질", 줄여서 — FEDSIM-DEPD. 이전에 사용된 완전히 성공하지 못한 동의어는 "이중 병리"입니다. 이 용어는 저자마다 다양한 병리학적 상태, 특히 해마의 이형성 변화와 근심측두경화증의 조합을 의미합니다.
이와 같은 연구를 국내외 문헌에서 찾아볼 수 없다는 점에 주목해 주시기 바랍니다. 일부 간행물에서는 IFE를 연상시키는 국소 운동 발작 환자의 단독 관찰, 간질 경과에 대한 유리한 예후 및 뇌의 구조적 변화 존재만을 설명합니다. 저자는 이러한 사례를 "증상성 국소 뇌전증의 특발성 사본"이라고 부릅니다. 실제로 이러한 고립된 사례는 우리가 설명한 FEDSIM-DEPD 환자 그룹과 동일합니다. 그러나 근본적인 차이점은 이름에 있으며 이는 이 증후군에 대한 개념을 근본적으로 바꿉니다.
FEDSIM-DEPD는 엄밀히 말하면 증상성 간질이 아닙니다. 첫째, 많은 경우 발작 발생 영역은 뇌엽뿐만 아니라 반구 내에서도 뇌의 구조적 변화의 국소화와 일치하지 않습니다. 우리가 조사한 환자의 28.6%에서 확산성 피질 위축이 관찰되었으며 뇌의 국부적인 구조적 변화는 없었습니다. 둘째, 이 그룹 환자의 간질 활동은 증상이 있는 국소 뇌전증에서와 같이 명확한 지역적 EEG 패턴이 아닌 주로 다지역 및 미만성 DEPD로 나타납니다. 또한, 2차 양측 동기화 현상이 발생하면 방전 발생 구역이 병리학적 기질 구역과 항상 일치하는 것은 아닙니다. 셋째(이 - 가장 중요한 것!) 대부분의 경우 뇌의 형태적 기질이 지속됨에도 불구하고 간질 발작은 사춘기 동안 사라집니다.
뇌의 구조적 변화의 국소화와 발작성 영역 및 간질 활동의 국소화 사이의 명확한 상관 관계가 결여되어 거의 모든 환자에서 간질 발작이 궁극적으로 사라지는 것은 간질의 증상적 성격, 즉 형태학적 기질에 대한 노출의 결과로 직접적으로 발생합니다. 반면에 발의자 가족에서는 간질 발병률이 높습니다. 어린 시절에만 간질 발병; 깨어날 때와 잠들 때의 타이밍이 IFE와 본질적으로 동일한 공격; EEG에서 DEPD의 존재; 사춘기 발작 완화(치료의 영향을 받거나 자발적으로) - 간질의 특발성을 명확하게 나타냅니다. 그러나 특발성 국소뇌전증에서는 뇌의 구조적 변화가 없고, 국소 신경학적 증상과 지적 결함도 없으며, 근본적인 배경 EEG 활동의 둔화도 없고, 지속적인 국소적 둔화도 없습니다. 또한 IFE는 장기간의 공격을 특징으로 하지 않으며, 종종 상태 과정과 토드 마비의 형성을 동반합니다. 우리 의견으로는 이러한 증상은 간질로 인한 것이 아니라 주산기 병리의 결과입니다. 따라서 우리는 간질이 본질적으로 특발성이며 그에 수반되는 증상(신경학적 및 지적 결함)이 뇌의 구조적 손상으로 인해 발생하는 독특한 증후군에 대해 이야기하고 있습니다. 이로 인해 FEDSIM-DEPD는 "증상성 간질의 특발성 사본"이 아니지만, 주산기 기원 뇌의 형태학적 변화가 있는 환자에서 발생하는 특발성 국소 간질일 가능성이 높습니다. 이 형태는 특발성이지만 결코 양성은 아닙니다. "양성 간질"의 개념에는 발작을 멈추거나 스스로 제한할 수 있는 가능성뿐만 아니라 정의상 FEDSIM-DEPD에서는 발생하지 않는 신경학적 및 인지적 장애가 없다는 것도 포함됩니다. FEDSIM-DEPD는 주산기 기원의 뇌에 국소적 또는 확산적 변화가 있는 어린이의 특발성(발작의 성격과 과정의 특성에 따라) 간질입니다. 이것우리 의견으로는 임상적 전기 신경영상 특징을 고려한 환자 그룹은 다양한 병인의 간질의 여러 초점 형태에서 특별한 중간 위치를 차지하는 별도의 명확하게 정의된 어린이 간질 증후군입니다.
이러한 독특한 간질 증후군 발병의 발병기전은 추가 연구의 주제가 될 것입니다. 우리는 FEDSIM-DEPD 발생에 대한 몇 가지 가능한 메커니즘에 대해 논의하고 싶습니다. 우리의 관점에서 볼 때 FEDSIM-DEPD의 개발은 두 가지 메커니즘, 즉 뇌 성숙의 선천적 장애와 주산기 병리, 주로 중추 신경계에 대한 저산소성 허혈성 손상에 기반을 두고 있습니다. 용어 " 뇌 성숙의 유전적 장애” - 선천성 뇌 성숙 장애 - 독일의 유명한 소아 신경학자이자 간질학자인 Hermann Doose가 처음으로 사용했습니다. 우리가 진심으로 지지하는 Doose 가설은 출생 전 기간에 유전적으로 결정된 뇌 성숙 장애를 앓고 있는 수많은 환자의 존재에 있습니다. 우리의 의견으로는 “선천성 뇌성숙장애”로 지정된 상태에 대한 3가지 주요 진단 기준이 있습니다.
1. 환자의 "신경심리적 발달 병리"의 존재: 인지 기능의 전반적인 손상, 정신 지체, 언어 장애, 난독증, 난산증, 주의력 결핍 과잉 행동 장애, 자폐증과 유사한 행동 등.
2. 이러한 장애와 발작간 간질 활성이 결합되어 형태가 아동기의 양성 간질 패턴에 해당합니다.
3. 환자가 사춘기에 도달하면 질병 경과가 개선되고 간질 활동이 완전히 사라집니다.
태아기에 작용하는 다양한 내인성 및 외인성 요인은 뇌 성숙 과정의 선천적 장애를 유발할 수 있습니다. 이 경우 '유전적 소인'이 주도적인 역할을 할 가능성이 있다. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000)은 EEG에서 아동기의 양성 간질 패턴(간질 또는 다른 "발달 병리"와 결합하여 분리된)이 유전적으로 결정되고 낮은 침투성과 다양한 표현성을 갖는 상염색체 우성 방식으로 유전됨을 보여주었습니다. 각 유전자 좌위 또는 대립유전자는 특정 폴리펩티드 또는 효소의 합성에 영향을 미칩니다. 발달 병리학은 뉴런의 출생 전 분화 위반, 수지상 나무의 형성 및 시냅스 접촉의 재구성을 기반으로 하며, 이로 인해 뉴런은 "세포 앙상블" 또는 신경 네트워크에 연결되어야 합니다. 다양한 손상 요인의 영향으로 잘못된 신경 연결이 발생할 수 있습니다. - 비정상적인 시냅스 재구성. 일부 연구자에 따르면 손상된 가소성(비정상적인 분출)은 아동기의 가장 특징적이며 간질의 원인 중 하나일 뿐만 아니라 인지 장애의 발병일 수도 있습니다. 뇌 발달 중 손상된 신경 가소성은 피질 뉴런의 "깨진", "변태된" 세포 집합의 형성을 초래하며, 이는 임상적으로 인지 기능의 지속적인 선천적 장애로 표현됩니다. 계통 발생적으로 뇌의 가장 어린 부분인 전두엽은 신경 조직 장애에 특히 취약합니다.
다양한 "발달 병리"로 나타나는 뇌 성숙의 선천적 장애( 테이블 1). 이러한 병리학적 상태는 주로 출생 시 발생합니다. 그러나 간질 활동의 출현과 경우에 따라 발작은 일반적으로 아동 발달의 특정 "중요한" 기간, 즉 대부분 3~6세 사이에 발생합니다. 아이가 성장하고 뇌가 성숙해짐에 따라 정신 발달이 점진적으로 개선되고, 사춘기가 시작되면서 발작이 완화되고 DEPD가 완전히 차단된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 성호르몬은 뇌 발달에 중요한 역할을 합니다. 처럼. Petrukhin(2000)은 태아기 호르몬 노출 장애가 뇌의 왜곡된 분화로 이어지는 메커니즘을 유도할 수 있다고 믿습니다. 반면, 사춘기 동안 성호르몬 기능이 시작되면 인지 간질 붕괴 증상이 "완화"되고, 많은 경우 뇌파도가 완전히 정상화됩니다. 우리는 뇌 성숙 과정의 선천적 장애 메커니즘이 증상 복합체 "특발성 초점 간질"의 발달에 주요한 메커니즘이라고 믿습니다. 동시에, 어린 시절의 양성 간질 패턴을 간질의 지표가 아니라 뇌 미성숙의 징후로 간주하는 것이 더 정확합니다.
FEDSIM-DEPD 개발의 두 번째 메커니즘은 태아기의 병리로 인해 뇌에 형태학적 변화가 존재한다는 것입니다. H. Holthausen(2004, 개인 서신)은 “ 이중 병리학" 우리는 두 가지 병리학적 상태, 즉 뇌의 형태학적 변화와 EEG 및/또는 간질 발작에서 DEPD의 존재를 가진 환자에 대해 이야기하고 있습니다. MRI에 따르면 구조적 변화는 출생 전 기간의 병리로 인해 항상 선천적입니다. 반면에, "이중 병리" 및 DEPD 유형의 간질 활성을 갖는 환자의 간질 발작은 뇌의 형태학적 기질과 명확한 국소 관계를 갖지 않습니다. 우리가 조사한 환자 중 1등급 상관관계(신경학적 검사에 따른 병변의 국소화, 발작의 성격, EEG 및 MRI 결과의 일치)는 14.3%의 사례에서만 관찰되었습니다. 그리고 환자의 34.3%, 즉 환자의 1/3 이상에서 상관관계가 전혀 없는 것으로 나타났습니다!
이들 환자에서 발생하는 간질은 특발성 국소성 간질(더 자주 발생)의 모든 특징을 가지고 있습니다. - 롤란딕, 덜 자주 - 후두부) 및 DEPD 활동은 일반적으로 여러 지역에서 관찰됩니다. 가장 일반적인 발생은 인두-구강 발작, 반안면 발작, 안면-상완 발작, 하한 및 이차성 전신 발작입니다. 공격은 거의 잠에서 깨어나 잠들 때만 발생하며, 빈도는 낮고, 치료의 결과로 또는 자연적으로 사춘기가 되면 반드시(!) 사라집니다.우리 환자들을 치료하는 동안 한 명의 환자를 제외하고 모두 발작이 완화되었습니다(97.1%)!
따라서 국소 및 확산 뇌의 형태적 변화에도 불구하고 임상 양상(발작의 성격, EEG 데이터) 및 간질의 경과는 특발성 국소 간질과 동일합니다. 그러나 문제는 간질의 절대적으로 유리한 경과(발작의 완전한 완화를 의미)에도 불구하고 이 범주의 환자의 운동 및 인지 기능에 대한 예후가 매우 어려울 수 있다는 것입니다. 이런 점에서 FEDSIM-DEPD는 어떤 식으로든 "양성" 형태의 간질이라고 할 수 없습니다. 양성 간질의 첫 번째 기준(발작의 의무적 완화)을 유지하면서 두 번째 기준(소아의 정상적인 운동 및 정신 발달) - 대개 부재중입니다. 이것이 FEDSIM-DEPD와 IFE의 근본적인 차이점입니다.
FEDSIM-DEPD 환자의 가장 흔한 선천적 형태학적 기질은 거미막 낭종, 뇌실주위 백혈연화증, 저산소성-허혈성 기원의 미만성 피질 위축, 다소회선증, 선천성 폐쇄성 션트 수두증입니다. MRI 뇌실주위 백혈연화증(저산소성 허혈성 주산기 뇌병증이 있는 미숙아) 및 폐쇄성 수두증을 시각화할 때 뇌파에서 간질 및/또는 다지역 DEPD를 동반한 뇌성마비(긴장성 마비 형태 또는 이중 양측마비)의 발생이 전형적입니다. 다미소체증이 있는 경우 간질 및/또는 DEPD를 동반한 편마비형 뇌성마비의 임상상이 형성됩니다. 거미막 및 뇌공뇌 낭종이 있는 환자의 경우 EEG에서 DEPD와 함께 선천성 편마비, 언어, 행동(자폐증 포함) 및 지적 기억 장애를 감지하는 것이 가능합니다. 다시 한 번, 이 그룹에 속한 환자의 간질 경과는 항상 호의적이라는 점에 유의해야 합니다. 동시에 운동 장애와 지적 기억 장애는 매우 심각하여 심각한 장애를 초래할 수 있습니다.
일부 출판물에서는 주산기의 저산소성 허혈성 장애로 인해 시상에 대한 초기 유기적 손상의 역할을 나타냅니다. 시상의 구조적 이상은 뉴런의 과도한 동기화, 즉 "발화"로 이어질 수 있으며 사춘기가 시작될 때까지 "경련 준비 상태 증가"를 유지하는 데 도움이 됩니다. Guzzettaet al. (2005)는 주산기에 시상 병변이 있는 32명의 환자에 대한 설명을 제시했습니다. 더욱이, 그들 중 29명은 서파수면 단계에서 전기적 간질 지속상태를 동반한 간질의 전기임상 징후를 보였습니다. GABA 전달 시스템의 불균형뿐만 아니라 시상의 복외측 및 망상 핵이 지속적으로 진행되는 간질 활동의 발달에 책임이 있다고 제안되었습니다(형태학에 따라). - DEPD) 서파수면 단계에 있습니다. H. Holthausen에 따르면( Holthausen, 2004, 개인 통신), DEPD는 주산기 백혈병증의 뇌파학적 반영입니다. DEPD와 결합된 "특발성" 국소 간질의 발병으로 이어지는 것은 뇌의 백질(전도 경로)의 손상입니다. 따라서 FEDSIM-DEPD는 MRI에서 뇌성마비와 뇌실주위백질연화증이 있는 미숙아에서 자주 발생합니다. 그러나 이것은 신경학적으로 건강한 어린이와 IFE에서 운동 장애가 없는 경우, 즉 백질에 손상이 없는 경우 DEPD의 출현을 설명하지 않습니다.
FEDSIM-DEPD의 인지 장애는 세 가지 주요 원인으로 인해 발생합니다. 첫째, 태아기에 발생하는 뇌의 형태학적 변화입니다. 이러한 변화는 되돌릴 수 없으며 약물 치료로 영향을 미칠 수는 없지만 진행되지는 않습니다. 둘째, 빈번한 간질 발작, 특히 지속적이고 지속적인 간질 활동은 실천, 영지, 언어 및 행동에 심각한 장애를 초래할 수 있습니다. 어린이의 발달 중인 두뇌에서 형성되는 간질 활동은 실천, 영지, 언어 및 움직임의 피질 중심에 지속적인 전기적 "폭격"을 초래합니다. "과다 흥분"으로 이어지며 이러한 센터의 기능적 "차단"이 발생합니다. 장기간의 간질 활동으로 인해 신경 연결의 기능적 파열이 발생합니다. 동시에, 우리에게 중요한 것은 간질 활동의 지표, 그 유병률(확산 성격과 양면 분포가 가장 불리함), 그리고 이 활동이 나타나는 나이입니다.
FEDSIM-DEPD 환자의 인지 장애 형성에 대한 세 번째 메커니즘이 있습니다. 우리의 관점에서 볼 때, 이 범주의 환자에서 인지 결핍이 발생하는 중요한 요소는 다음과 같습니다. 뇌 성숙 과정의 선천적 장애" 이 과정의 원인은 알려져 있지 않습니다. 분명히 이는 유전적 소인과 아동의 자궁 내 발달에 영향을 미치는 다양한 스트레스 요인의 존재라는 두 가지 이유의 조합에 의해 결정됩니다. 뇌 미성숙의 특정 지표 - "어린 시절의 양성 간질 패턴"의 EEG 출현 - DEPD.이런 점에서 AED가 아닌 '뇌 성숙'을 촉진하는 스테로이드 호르몬을 사용하는 것이 FEDSIM-DEPD 환자의 인지 기능 개선에 가장 효과적인 효과를 갖는다. 두스 H., 바이어 W.K. (1989)은 DEPD의 EEG 패턴이 연령 의존적 침투도와 다양한 발현성을 갖는 상염색체 우성 유전자에 의해 제어된다고 제안했습니다. 불행하게도 항간질 치료는 간질 활동에 영향을 주지만 신경심리학적 장애를 줄이는 데 항상 명확한 긍정적인 효과를 나타내는 것은 아닙니다. 성장하고 성숙함에 따라(주로 - 사춘기) 환자의 인지 기능, 학습 능력 및 사회화가 점진적으로 향상됩니다. 그러나 다양한 심각도의 인지 기능 손상은 발작이 완화되고 간질 활동이 차단됨에도 불구하고 평생 지속될 수 있습니다.
얻은 결과와 문헌 데이터를 바탕으로 우리는 개발했습니다. FEDSIM-DEPD 증후군의 진단 기준.
1. 성별에 따른 남성 환자의 우세.
2. 11세 이전에 간질 발작이 시작되고 첫 6세에 최대(82.9%)가 발생하며 두 번의 최고점: 생후 첫 2세와 4~6세에 나타납니다. 종종 유아 경련으로 데뷔합니다.
3. 국소 운동 발작(편측안면, 상완안면, 반간대성), 후두엽 피질에서 유래하는 국소 발작(시각적 환각, 하반신 발작, 절뚝거림 발작) 및 이차성 전신 경련 발작이 우세합니다.
4. 국소발작과 가성전신발작의 조합이 가능합니다(간질성 경련, 음성 근간대경련, 비정형 결신발작).
5. 초점 및 이차 일반 공격의 빈도가 상대적으로 낮습니다.
6. 국소 발작과 수면의 연대순 연관성(깨어나 잠들 때 발생).
7. 운동 및 인지 장애를 포함한 대부분의 환자의 신경학적 결함; 종종 뇌성 마비가 나타납니다.
8. 배경 EEG 활동: 확산 베타 활동 지수가 증가한 배경에 비해 주요 활동의 세타 감속이 특징입니다.
9. 주로 측두엽 및/또는 후두엽 중심 리드에서 특정 EEG 패턴의 EEG 존재 - 서파수면 단계의 증가와 함께 다지역 및 확산적으로 더 자주 발생하는 아동기의 양성 간질 패턴.
10. 모든 경우의 신경영상검사에서는 주로 저산소성-허혈성 기원의 주산기 뇌 손상 징후가 드러났습니다. 이러한 형태학적 변화는 국소적이거나 확산적일 수 있으며 백질에 대한 주요 손상(백질병증)이 있습니다.
11. 모든 경우에 간질 발작이 완화됩니다. 나중에 EEG의 간질 활동이 차단됩니다. 신경학적(운동 및 인지) 장애는 일반적으로 변하지 않은 채로 유지됩니다.
따라서 FEDSIM-DEPD 증후군의 모든 경우에는 다음과 같은 5가지 주요 기준이 남아 있습니다: 아동기에 간질 발작이 시작됩니다. 국소 발작(후두엽 피질에서 발생하는 반간대성 또는 국소 발작의 변형) 및/또는 수면에 국한된 2차 전신 발작의 존재; EEG에서 양성 간질 패턴(BEPD)의 존재; 신경 영상화 중 주산기 기원의 뇌에 구조적 변화의 존재; 환자가 성인이 되기 전에 간질 발작을 완전히 완화시킵니다.
쌀. 1.각 연간 간격의 공격 시작 빈도(%)입니다.쌀. 2. 환자 Z.R.
비디오 EEG 모니터링: 수면 중에 다중 영역 간질 활동이 기록됩니다. 오른쪽 중앙 측두엽 영역에서 오른쪽 두정엽 후두엽 영역으로 퍼지고 전두엽 중심 정수리 정점 영역에서 왼쪽 전두엽 단일 형태로 기록됩니다. 저진폭 스파이크. 간질양 변화는 BECP(양성 간질 패턴)의 형태를 갖습니다.
쌀. 3. 환자 M.A., 8 년. 진단: FEDSIM-DEPD. 지연된 정신 언어 발달.
비디오-EEG 모니터링: 뇌전증 활동이 기록되며, 후두-후방 측두엽 영역에서 다양한 수준의 동기화로 최대 200-300 μV의 진폭을 갖는 양측 DEPD 방전의 형태로 표시되며 정점 영역으로 뚜렷하게 확산됩니다. 오른쪽 후방 영역(더 자주)과 왼쪽 부서 모두에서 대체 발병
그림 4. 환자 A.N., 10 년. 진단: FEDSIM-DEPD. 오른쪽 반경련성 발작.
비디오-EEG 모니터링 : 지역 간질 활동(READ)은 왼쪽 측두엽 중앙 전두엽 영역에서 독립적으로 표시되며 왼쪽 후방 영역으로 주기적으로 확산되고 오른쪽 중앙 전두엽 영역에서는 오른쪽 반구의 모든 전극으로 확산되는 경향이 있습니다.
쌀. 5. 환자 Z.R., 2 년. 진단: FEDSIM-DEPD. 토드 마비를 동반한 왼쪽 반간대 발작.
뇌 MRI: 두 두정엽의 뇌실주위 백질의 잔류 저산소성 백혈병의 현상: 명확하게 제한된 T2 신호 증가 영역, FLAIR의 고강도, 전두정엽 및 두정후두엽의 백질에 국한됩니다. 측면 심실의 이차 뇌실 비대증.
5. 젠코프 L.R. 비발작성 간질 장애. - M .: MEDpress-inform., 2007. - 278 p.
6. 카를로프 V.A. 간질. -M., 1990.-336p.
7. 카를로프 V.A. 간질성 뇌병증 // 신경 및 정신과 저널. - 2006. - T. 106(2). - 4-12 페이지.
8. Kryzhanovsky G.N. 신경계 병리학의 가소성 // 신경 및 정신과 저널. - 2001. - T. 101(2). — 4-7 페이지.
9. 무킨 K.Yu. 유년기의 양성 간질 장애 및 그 특이성 // K.Yu. 무킨, A.S. 페트루킨, L.Yu. Glukhova / 간질: 전기 임상 진단 지도서. - 2004년, M.: Alvarez Publishing. - 277-288 페이지.
10. 무킨 K.Yu. 가성전신발작을 동반한 특발성 국소 간질은 어린 시절의 특별한 형태의 간질입니다 // Rus. 주르. 데. 신경. - 2009. - T.4(2). -P.3-19.
11. 무킨 K.Yu. 특발성 간질의 개념: 진단 기준, 병리생리학적 측면 // 책 내용: K.Yu. 무킨, A.S. Petrukhin / 특발성 간질 형태: 분류, 진단, 치료. - M.: 아트비즈니스센터, 2000. - P. 16-26.
12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. 간질 증후군. 진단 및 치료. 의사를 위한 참고 가이드입니다. 시스템 솔루션. -M., 2008.-224p.
13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. 서파수면의 전기적 간질 지속증을 동반한 간질: 진단 기준, 감별진단 및 치료 접근법. - M., 2005. - 32 p.
14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. 특발성 간질 형태: 분류, 진단, 치료. - M: 아트비즈니스센터, 2000. - P. 176-192.
15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. 어린 시절 양성 간질 장애의 뇌파 패턴의 다형성 // Journal of Neurol Psychiat. - 2004. - T. 104(10). — 페이지 48-56.
16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. 어린 시절의 간질학. -M .: 의학, 2000. - 623 p.
17. Ambrosetto G. 일측성 눈꺼풀 대교증 및 중심측두엽(롤란딕) 스파이크가 있는 양성 아동 간질: 사례 보고 // 간질. - 1992. - V. 33(3). -P.499-503.
18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. 느린 수면 중에 지속적으로 급증하고 파도가 발생합니다. 느린 수면 중 전기적 상태 간질. 간질성 실어증 및 관련 질환을 획득했습니다. - 런던: John Libbey, 1995. - 261 p.
19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. 선천성 수두증 및 느린 수면 중 지속적인 스파이크 파동 - 공통 연관성? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19(2). -P. 129-134.
20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. 유년기의 특발성 초점 간질의 지방적 진화를 모방하는 증상성 국소 간질 // In: Eds. N. 페저만, R.H. Caraballo / 유아기, 소아기 및 청소년기의 양성 국소 간질. - J.L., 영국, 2007. - P. 221-242.
21. De Negri M. 과다 운동 행동, 주의력 결핍 장애, 품행 장애 및 불안정한 정신 운동증: 정체성, 유추 및 오해 // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - 페이지 146-7; 토론 148.
22. 소아 간질의 Doose H. EEG. - 함부르크, John Libbey, 2003. - P. 191-243.
23. Doose H. 유전적 기원의 날카로운 파동이 있는 어린이의 증상 // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.
26. Dreifuss F. 발작의 분류 및 인식 // Clin. 거기. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.
27. 엥겔 J. 주니어 간질 발작 및 간질 환자를 위해 제안된 진단 체계: 분류 및 용어에 관한 ILAE 태스크 포스 보고서 // 간질. - 2001. - V. 42(6). — 페이지 796-803.
28. 엥겔 J. 주니어 ILAE 분류 핵심 그룹 보고서 // 간질. —2006. - V.47(9). — 페이지 1558-1568.
29. Fejerman N., Caraballo R.H. 증후군, 발작 유형 및 질병학적 스펙트럼의 정의 // In: Eds. N. 페저만, R.H. Caraballo / 유아기, 소아기 및 청소년기의 양성 국소 간질. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.
30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. 외. 다엽 다엽성 다발증, 난치성 낙하 발작 및 수면 관련 전기 상태 간질 // 신경학. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.
31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. 느린 수면 중 간질 및 지속적인 스파이크 파동으로 인한 초기 시상 관련 손상 // 간질. - 2005. - V. 46/6. — 페이지 889-900.
32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. 외. 국소 피질 이형성증이 있는 아동 및 청소년의 간질 수술 // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / 소아 간질 증후군 및 수술적 치료. - 런던, JL., 1997. - P. 199-215.
33. 김 H.L., 도넬리 J.H., 토너먼트 A.E. 외. 3차 치료 센터에서 모니터링되는 자폐증 아동의 간질성 EEG 이상의 유병률이 높음에도 불구하고 발작이 없음 // 간질. - 2006. - V. 47(2). -P.394-398.
34. Luders H.-O., Noachtar S. 간질 발작. 병태생리학 및 임상 기호학. - 처칠 리빙스턴, 뉴욕, 2000. - 796p.
35. 수툴라 T.P. 간질 진행의 메커니즘: 성인기와 발달의 신경가소성에 대한 현재 이론과 관점 // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). -P. 161-171.
Zalevsky Timur Romanovich, 2년 6개월(2014년 8월 30일 출생) AED 허용: 받지 않습니다. Video-EEG 모니터링은 능동 및 수동 각성 상태, 주간 수면 중 및 각성 후 4시간 동안 기능 테스트를 통해 수행하였다. 기록 매개변수: 이 연구는 국제적인 "10-20" 전극 배치 패턴을 사용하여 수행되었습니다. 추가 전극: ECG. 비디오-EEG 모니터링 시스템 – 일본 Nihon Kohden. 깨어있는 상태의 뇌파. 각성 기록은 주로 눈을 뜬 상태에서 수행되었으며, 어린이는 운동적으로 활동적이며 많은 수의 운동 및 근육 관련 인공물이 기록됩니다. 주요 활동은 물체를 자세히 볼 때와 눈을 감는 순간에 평가되었습니다. 6-7Hz의 주파수, 최대 70μV의 진폭(알파 리듬에 해당)의 리듬 활동이 단편적으로 기록되었습니다. 반구의 후두부 영역. 활동적인 각성 상태에서 8Hz의 주파수와 최대 50μV의 진폭을 갖는 아치형 감각 운동 리듬이 전두 중심 영역에 기록됩니다. 베타 활동은 가변 측측화, 주파수 14-24Hz, 최대 20μV의 진폭으로 반구의 전두측두엽 부분에서 최대로 나타나며 종종 근육 조영 인공물의 배경과 구별하기 어렵습니다. Bioccipito-시간적으로, 주기적으로 다양한 측면화로 세타-델타 범위의 불규칙한 다상 전위가 기록됩니다-어린이의 후두 델타 파. 느린 형태의 활동은 낮은 진폭의 파동(주로 세타파, 덜 빈번하게 델타 범위, 미미함)의 형태로 널리 확산되어 나타납니다. 깨어 있는 동안 왼쪽 및 오른쪽 후두엽 영역의 국소 간질 활동은 다음과 같은 형태로 독립적으로 기록됩니다. 최대 80μV의 진폭을 갖는 단일 피크와 날카로운 파동. . 기능 테스트. 눈을 뜨고 감는 테스트는 수행되지 않았습니다. 리드미컬한 광자극을 이용한 테스트는 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33Hz의 주파수에서 수행되었으며, 광발작성 활성 형태는 기록되지 않았습니다. 리듬 동화의 명확한 반응은 감지되지 않았습니다. 과호흡 테스트는 수행되지 않았습니다. 자는 동안 녹음하세요. 환자가 잠들면서 기본 활동 지수는 감소하고 세타 범위의 확산 서파 활동은 증가했습니다. 이러한 배경에서 델타 범위의 느린 파동의 양측 동기 플래시가 최대 220μV의 진폭으로 기록되며 진폭 우세는 주기적으로 중앙 영역으로 이동합니다. 즉 입면 과다 동기화 현상(생리적 현상) 졸음 단계). 수면의 첫 번째 및 두 번째 단계에서는 반구 중앙 부분의 정점 전위의 출현이 최대 170μV의 진폭으로 기록됩니다. 정점 리드에서 진폭 우세가 우세한 정면 중앙 영역의 날카로운 느린 파 복합체와 유사한 날카로운 전위도 기록되었습니다. 형태학적 및 국소화 특징을 고려하면, 이러한 패턴은 비정형 생리학적 수면 이동, 즉 정점 전위의 틀 내에서 고려될 수 있습니다. 두 번째 단계 자체는 "수면 방추"로 표시됩니다. 반구의 전두 중앙 부분에서 빠른 리듬 형태의 활동, 주파수 12-14Hz, 진폭 최대 80μV 및 확산 형태의 K-복합체 느린 파동 또는 다상 전위, 중앙 부분 반구의 최대 진폭, 최대 260μV. 수면 기록 중에 6-7Hz, 14Hz의 주파수를 갖는 호 모양의 뾰족한 파동이 반구의 측두엽 영역에 주기적으로 기록되며 종종 분포가 확산되는 경향이 있습니다. 생리학적 비간질성 수면 이동은 "6- 14Hz”. 델타 수면은 일부 기록 기간 동안 확산된 고진폭 서파 활동의 표현이 처음에는 기록의 50%로, 그 다음에는 기록의 80%로 증가하고 동시에 생리학적 수면 패턴이 점진적으로 감소하면서 동반되었습니다. 수면 중에 주기적인 국소 세타-델타 둔화는 오른쪽 측두엽 영역과 왼쪽 후두측두엽 영역에서 독립적으로 감지됩니다. 이러한 배경에서 낮은 지수의 지역적 둔화 구조에서 지역 간질 활성은 왼쪽과 오른쪽 후두부에 독립적으로 기록되며 오른쪽 후측두엽 영역(T6)에서는 덜 자주 기록되며 동측 반구의 측두엽 부분으로 퍼집니다. , 뿐만 아니라 단일 및 그룹화된 피크 및 날카로운 파의 형태로 생체 침전적으로 , 피크-느린 파 복합체, 날카로운-느린 파, 최대 160μV의 진폭. 연구 기간 동안 임상적 사건은 기록되지 않았습니다. 결론: 기본리듬은 연령에 따른다. 수면은 단계적으로 조절됩니다. 생리적인 수면 패턴이 시각화됩니다. 수면 중에 주기적인 지역적 세타-델타 둔화는 오른쪽 측두엽 영역뿐만 아니라 왼쪽 후두측두엽 영역에서도 독립적으로 감지되었습니다. 깨어 있는 동안 국소 간질 활동은 단일 피크와 날카로운 파동의 형태로 왼쪽 및 오른쪽 후두부 영역에서 독립적으로 매우 낮은 지수로 기록되었습니다. 수면 중 낮은 지수의 지역적 둔화 구조에서 지역 간질 활동은 왼쪽과 오른쪽 후두엽 영역에 독립적으로 기록되었으며 오른쪽 후방 측두엽 영역(T6)에서는 덜 자주 기록되었으며 동측 측두엽 부분에 분포되었습니다. 반구뿐만 아니라 단일 및 그룹화 된 피크와 날카로운 파, 피크-느린 파 복합체, 날카로운-느린 파의 형태로 생체적으로 발생합니다. 간질 발작이 기록되지 않았습니다. 언어 발달 지연(그림의 특정 단어, 일상 생활에서 사용하지 않음, 말이 조용함, 콧소리)이 걱정되고, 말을 이해하고, 간단한 지시를 따르며, 언어 병리학자에 따르면 자폐증의 요소가 있다고 합니다. 청각과 시력은 정상입니다. 연령별 임신과 초기 발달. 저희는 야로슬라블(Yaroslavl) 지역에 거주하고 있습니다. EEG 결론을 바탕으로 직접 상담이 필요한지 알려주세요.