Епізоди регіонарного уповільнення активності з епілептиформними елементами. Розшифровка показників електроенцефалограми (ЕЕГ) мозку. Доброякісна епілепсія дитячого віку із потиличними пароксизмами

08.04.2004

Родрігес В.Л.

Сучасна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів включає і ЕЕГ-критерії, що вже передбачає необхідність тісної взаємодії клініциста і функціонального діагноста.

Ми зібрали 150 випадків епілепсії та 150 випадків неепілептичних пароксизмальних та непароксизмальних станів, у яких діагноз клініцистом після укладання функціонального діагносту був поставлений неправильно, і майже у всіх цих випадках були призначені антиконвульсанти. Як ми набрали такий масив дуже просто – звірили архіви.

Наш загальний висновок про причину – незадовільна взаємодія клініциста та функціонального діагносту. У чому це відображалося детальніше:

1. У гіпердіагностиці епілепсії , (Чаще це було пов'язано з висновком функціонального діагноста про присутність «епілептиформної активності», або наявність «пароксизмальної активності», хоча її там не було.) Неврологи в таких випадках читали тільки висновок, але не дивилися криву, частіше тому, що незнайомі з ЕЕГ. Записи на чорнильних приладах не виглядали, тому що це незручно і довго, роздруківки кривих цифрових ЕЕГ - тому що надруковане комп'ютером вже сприймається як догма - мало що живий грішний нейрофізіолог сказав, - ось комп'ютер сказав! Більше того – показав – якесь гарне вогнище, та ще й у кольорі!

Гіпердіагностика була значно вищою у випадках застосування апаратів з автоматичним висновком.

Найчастіше епілептиформну активність приймалися спалахи повільних хвиль при гіпервентиляції (нерівномірної, якість якої не контролюється в екранованих камерах)

Дещо рідше, хоча досить часто – нормальні феномени дитячої ЕЕГ (поліфазні потенціали – вітрильні хвилі)

Дещо рідше – епілептиформною активністю називалися спалахи локальних повільних хвиль або непродовжені локальні уповільнення.

Дещо рідше – фізіологічні артефакти (т.зв. «моргашки» або артефакти від коротких різких рухів, що також неможливо контролювати в екранованій камері)

Ще рідше – за епілептиформні феномени приймалися ЕЕГ-феномени сну (вертекс-потенціали, К-комплекси, гострий перехідний вертексний потенціал)

На останньому місці причиною гіпердіагностики епілепсії були факти реєстрації справжньої епілептиформної активності в ЕЕГ, яка відзначалася функціональним діагностом як епілептиформна або пароксизмальна, але без подальших уточнень. І хоча клінічних епілептичних проявів не було (були, наприклад, лише головний біль, гіперактивність, енурез, тики), невролог чи психіатр підпорядковувався функціональному діагносту.

2. Гіподіагностика епілепсії була пов'язана з проблемами неврологів, які йшли на поводу у функціоналістів у випадках, коли епілептиформна активність не реєструвалася. Але також була пов'язана з неефективністю, пов'язаною з поганою якістю функціональної діагностики: неправильною підготовкою хворого, ігноруванням або неправильним проведенням функціональних проб, неможливістю оцінити типовість морфології цієї активності через «зарізання» високоамплітудної активності, записаної на приладах, що чорніють.

Недолік типізації епілептиформної активності частіше зустрічався при запису ЕЕГ на старих чорнильно-пишучих приладах.

Якщо ми стикалися з здавалося б ідеальним випадком - збігом висновку невролога про наявність епілепсії та наявністю епілептиформної активності на ЕЕГ, все одно залишалося місце для терапевтичного шлюбу (приклад - часте відсутність дійсно значущої, патогномонічної епілептиформної активності при синдромі Янця, зате часте присутність феноменів). Як наслідок – призначення протипоказаного при цьому синдромі карбамазепіну.

Таке явище ми визначили як нестачу типізації епілептиформної активності.

У ході роботи також несподівано виявилося існування деяких «міфів», характерних для різних кабінетів ЕЕГ або властивих клініцистам.

Міфи функціоналістів:

нормальні низькоамплітудні ЕЕГ у дорослих трактувалися як патологічна фонова активність і могли інтерпретуватися як «загальномозкові зміни», які частіше визначаються як «дифузні» або в ув'язненні трактувалися як прояви енцефалопатії;

% підвищення рівня повільнохвильової активності при гіпервентиляції розглядався чомусь як критерій успішності чи неуспішності лікування. Це базувалося на уявленні про «судомну готовність», яка нібито вища, якщо повільнохвильова активність при гіпервентиляції більша;

незвичайні висновки, які крім констатації присутності або відсутності епілептиформної активності та правильної чи неправильної оцінки фону містять висновки про наявність внутрішньочерепної гіпертензії та, наприклад, «вираженого спазму судин у системі середньої мозковий артеріїлівої півкулі»;

деякі функціоналісти взагалі усунулися від проблем, оскільки їм це дозволяють недостатня обізнаність клініцистів та їхня власна, можливо – ліньки. Йдеться про автоматичному висновку, що має робити ЕЕГ-система сама (!?). Одна така система була забракована кримським республіканським функціональним діагностом – електроенцефалограф «Нейрон-Спектр» виробництва м.Іваново, інша благополучно працює та знаходить епілептичну активність у здорових у 80% випадків – «Енцефалан», м.Таганрог).

Міфи клініцистів

якщо епілептиформної активності немає в епілептика - значить, поганий апарат або поганий функціональний діагност, або йдеться про симуляцію або на крайній кінець аггравації хвороби (останнє більше характерно для медиків-експертів);

якщо епілептиформна активність є, отже має бути і епілепсія;

комп'ютерна візуалізація епілептичного вогнища може зазначити обсяг нейрохірургічного втручання.

В результаті – 300 неправильних діагнозів.

Така обтяжлива картина змусила зробити інструкцію для функціональних діагностів та інструкцію для неврологів, які майже, але не зовсім, ідентичні. Для функціональних діагностів вона просто представлена ​​рамками термінології, віковими нормами та ілюстраціями, а для клініцистів доповнена коротким описом епілептичних синдромів, рекомендаціями щодо особливостей підготовки та проведення ЕЕГ у хворих на різні епілептичні синдроми, повідомленням даних про епідеміологію різних епілептиформних феноменів, їх еволюцію , або природним).

Там, де клініцист і функціональний діагност почали говорити однією мовою, хороші результати не змусили на себе чекати - відзначалися вже приблизно через місяць.

Ось зразковий узагальнений варіант інструкції для тих та інших:

Застосування ЕЕГ в епілептології має різні цілі:

виявлення епілептичної активності - з метою підтвердження епілептичної природи нападних розладів;

виявлення особливостей виявленої епілептичної активності – таких як локальність, морфологічні особливості, тимчасовий зв'язок із зовнішніми подіями, еволюція в часі як спонтанної так під впливом лікування;

визначення особливостей фону електроактивності, на якому зареєстровано епілептичну активність;

контроль за ефективністю лікування.

Головне завдання ЕЕГ у клінічній епілептології- Виявлення епілептичної активності та опис її особливостей - морфології, топографії, динаміки розвитку, зв'язку з якими-небудь подіями. Безперечно те, що найбільш достовірна та інформативна ЕЕГ у період самого нападу.

Епілептична активність– термін використовується тоді, коли стан хворого та картина ЕЕГ не викликають сумніву у наявності в нього епілепсії (наприклад, зареєстрована під час самого нападу чи епілептичного статусу).

Паттерн епілептичного нападу- феномен, що є повторюваними розрядами, що відносно раптово починаються і закінчуються, що володіють характерною динамікою розвитку, що тривають щонайменше кілька секунд.

Це і є активність, що зазвичай збігається з епілептичним нападом. Якщо патерни епілептичного нападу на момент їх реєстрації не супроводжуються клінічними симптомамиепілепсії – їх називають субклінічними.

Однак, зрозуміло, що така рідкісна, а головне - коротка подія, як напад, майже виключає можливість її реєстрації. До того ж безперешкодний запис ЕЕГ при судомних нападах майже неможливий.

Тому в практиці майже завжди використовується реєстрація ЕЕГ лише міжприступного періоду, і звідси – логічно коректний, хоча дещо «дипломатичний» термін:

Епілептиформна активність -певні типи коливань в ЕЕГ, характерні для страждаючих на епілепсію і спостерігаються в міжприступному періоді.

У міжприступному періоді в ЕЕГ неспання вона виявляється у 35-50% у хворих із явною епілепсією. Назва «епілептиформний» визначається також і тим, що така активність може зустрічатися не тільки у хворих на епілепсію, але приблизно у 3% здорових дорослих та 10% дітей. У неврологічних хворих та хворих із свідомо неепілептичними нападами вона реєструється у 20-40% випадків.

Звідси випливає, що ЕЕГ, зареєстрована під час нападу, має високу діагностичну цінність, а ЕЕГ міжнападного періоду, на жаль, досить низьку.

Електроенцефалографія в галузі клінічної епілептології оперує нехитрим і досить обмеженим набором термінів, яких необхідно дотримуватися нейрофізіологів та корисно знати клініцистам. Термінологія (а це і є та спільна мова спілкування клініста та нейрофізіолога) має відповідати стандартам глосарію Міжнародної Федерації Товариств Електроенцефалографії (З 1983 р.).

За стандартами глосарію Міжнародної Федерації Товариств Електроенцефалографії такого поширеного в наших висновках ЕЕГ-терміну, як « судомна готовність » ні з 1983 р.

Дуже давно у функціональній діагностиці склалася певна етика: результат має бути виданий не тільки у вигляді опису та висновку, але й з фактичним матеріалом, причому все, на що є посилання на висновок, має бути проілюстровано.

Отже, до епілептиформної активності віднесено:

Спайк

Поліспайк (множинний Спайк)

Гостра хвиля

Комплекс «Пік-Повільна Хвиля»

Комплекс «Гостра хвиля-Повільна хвиля»

Комплекс «Поліспайк-Повільна Хвиля»

І це все!

Розрядомназивається спалах саме епілептиформної активності.

Спалах– група хвиль, з раптовою появою та зникненням, що чітко відрізняється від фонової активності частотою, формою та/або амплітудою. Не є ознакою патології і не є синонімом терміна « пароксизм»(Спалах Альфа-хвиль, спалах повільних хвиль тощо).

Пароксизмальна активність- таким чином, ширший, а отже, менш точний термін, ніж "епілептична" або "епілептіформна". Включає ЕЕГ-феномени з абсолютно різною специфічністю щодо епілепсії – як запис самого нападу «епілептичну активність»), епілептиформну активність міжнападного періоду, так і ряд феноменів, що не мають відношення до епілепсії, такі як, наприклад, «спалах»

Пароксизмальний- це ЕЕГ-феномен, що виникає раптово, що швидко досягає максимуму і раптово закінчується, чітко відрізняється від фонової активності.

Термін « Епілептична активність » використовується у 2 випадках:

1. Коли її зареєстровано під час самого нападу.

Ця активність може містити або не містити епілептиформних феноменів. Паттернів епілептичного нападу:

поліспайк, що триває,Рис. 1;

патерн психомоторного нападу,рис.2;

Парадокс – немає епілептиформної активності.

Рис.1. Запис під час парціального нападу. Дитина 8 років, гемофілія, парціальні напади. Паттерн фокального епілептичного нападу: поліспайк, що наростає по амплітуді, триває.

2. Коли графік пароксизмальної активності не викликає сумніву, навіть якщо вона записана поза нападом.

Єдиний приклад – ЕЕГ-графіка типового абсансу , рис.3

При описі епілептиформної активності ми взяли за основу Спадкові ЕЕГ-патерни, що мають зв'язок з епілепсією

Рис. 2. Паттерн психомоторного нападу

Рис.3. Патер типового абсансу.

Певні специфічні комбінації генетичних ЕЕГ ознак можуть маркувати маніфестацію різних епілептичних синдромів. З 5 таких найбільш значущих патернів (по H. Doose), найбільш вивченими і найменш оспорюваними є 3:

Генералізовані комплекси спайк-хвиляу спокої та при гіпервентиляції (ГСВ)

Фотопароксизмальна реакція- ФПР (ГСВ, викликані ритмічною фотостимуляцією). Пік поширеності ФПР – між 5 та 15 роками життя.

Фокальні доброякісні гострі хвилі– ФОВ. Найчастіше зустрічаються у дітей віком від 4 до 10 років.

Дані ЕЕГ-патерни не говорять про обов'язкову клінічну маніфестацію епілепсії, а лише свідчать про наявність генетичної передиспозиції. Кожен з них із певною частотою зустрічається у фенотипно здорових осіб у загальній популяції.

1. ГСВ – генералізовані спайк-хвилі.

Спадкова природа ГСВ доведена W. Lennox у близнюкових дослідженнях у 1951 р. Пізніше було доведено незалежний характер успадкування спонтанних ГСВ та ГСВ при фотостимуляції. Тип успадкування полігенний, з вік-залежною експресивністю.

Частота народження ГСВ має 2 вікових піку: перший - від 3 до 6 років, другий - від 13 до 15 років. У популяції здорових дітей віком від 1 до 16 років феномен зустрічається максимально часто (2,9%) у віці 7-8 років.

ГСВ зазвичай асоціюються з первинно генералізованими ідіопатичними епілепсіями, які дебютують у першій декаді або на початку другого десятиліття життя.

Типові приклади: пікнолепсія Кальпа, синдром Герпіна-Янца, синдром "Grand mal пробудження" (Говерса-Гопкінса).

Рис.4. ГСВ. Синдром Герпіна-Янца: на загальному нормальному тлі електроактивності – спонтанні білатерально-синхронно первинно генералізовані розряди поліспайк-хвиль без правильного періоду прямування.

2. ФПР – фотопароксизмальна реакція.Охоплює широкий спектр проявів: від гострих хвиль до генералізованих регулярних або нерегулярних комплексів «Спайк-Хвиля». Власне ФПР визначається як виникнення нерегулярних комплексів "Спайк-Хвиля" у відповідь на ритмічну фотостимуляцію (рис.5).

Рис.5. ГСВ при фотостимуляції – ФПР у відповідь на ритмічну фотостимуляцію частотою 16 Гц. Єдиний Grandmal на дискотеці з працюючим стробоскопом

Представленість у популяції здорових дітей від 1 до 16 років – 7,6%. Пік експресивності між 5 та 15 роками життя.

Клінічні прояви в осіб із наявністю ФПР дуже різноманітні. Найчастіше ФПР виявляється при фотогенної епілепсії, що виникає у підлітковому віці, у дітей з ідіопатичними генералізованими нападами без фотогенної провокації, при симптоматичних та ідіопатичних парціальних епілепсіях, при фебрильних судомах. А загалом в осіб із наявністю ФПР епілепсія виникає рідко – приблизно 3% випадках. Крім епілепсії, ФПР асоційована з іншими пароксизмальними станами: синкопе, нічні кошмари, нервова анорексія, мігрень. Підвищена пароксизмальна готовність після прийому алкоголю проявляється у вигляді значно посиленої фотосенситивності на спалахи та фотоміоклонічною відповіддю на ритмічну фотостимуляцію. Це корелює з гіпомагніємією, артеріальна pH зсувається в лужний бік, варіюючи від 7.45 до 7.55. Фотосенситивність не зберігається тривалий період. ЕЕГ, зареєстрована в 6 - 30 годин після останнього прийому алкоголю, демонструє масивний фотоміоклонічний відповідь, ескалація якого може призвести до розвитку типового grand mal, який може тривати навіть кілька хвилин після припинення фотостимуляції (рис.6).

Рис.6. Прояв «фотоміоклонічної відповіді».
ЕЕГ через 12 годин після останнього вживання алкоголю.

3. ФОВ – фокальні доброякісні гострі хвилі.

Характерні для ідіопатичної доброякісної парціальної епілепсії (« роландичної» - синдрому Нейрака-Бісара-Гасто).

Центральнотемпоральні спайкиможуть виявлятися у 5% людей загальної популяції здорового населення, що найчастіше зустрічається у віці від 4 до 10 років. За наявності даного патерну епілепсія розвивається лише у 8% дітей, проте спектр клінічних проявіву носіїв ФОВ може варіювати від важкого відставання у розумовому розвитку до легких функціональних розладів, від фебрильних судом та роландичної епілепсії до атипової доброякісної парціальної епілепсії ( синдром псевдо-Леннокса ), епілепсії з безперервними пік-хвилями під час повільного сну (синдром ESES), синдрому Патрі, синдрому Ландау-Клеффнера(Мал.7).

Є також досить специфічних, стійко зустрічаються і важливих при різних епілептичних синдромах феноменів:

патерн Гіпсаритмії – рис.8 ;

патерн Спалах-Придушення – рис.9 .

Проблеми використання ЕЕГ в епілептології об'єктивно пов'язані:

з надзвичайною рідкістю можливості реєстрації самого нападу;

з артефактами від рухів під час нападу;

із досить низьким відсотком виявлення епілептиформної активності при епілепсії;

з досить частою зустрічальністю такої ж активності при неепілептичних станах і навіть у здорових.

Рис.7. ФОВ (фокальні доброякісні гострі хвилі). Морфологічно – «роландична» епілептиформна активність із локалізацією у потиличних відведеннях. Ідіопатична доброякісна дитяча епілепсія, синдром Гасто (ранній варіант – Панайотопулоса)

Рис.8. Паттерн «Гіпсаритмія»

Рис.9. Паттерн «Спалах-Придушення»

Що може покращити показники виявлення епілепсії?

1.Повторні записи ЕЕГ.

Статистика говорить, що 2-а, і 3-а повторні ЕЕГ дозволяють підвищити відсоток виявлення епілептиформної активності з 30-50% до 60-80%, а наступні реєстрації вже не покращують цей показник. Необхідність повторної реєстрації визначається наступними приватними завданнями:

• констатації стійкості фокусу епілептичної активності (у першій та єдиній реєстрації фокальність може бути «випадковою»);
• при доборі ефективної дози АКТГ при гіпсаритмії (2 тижні);
• оцінки ефективності терапії вітаміном Б-6 (3-5 днів);
• реакції "роландичної" епі-активності на Осполот (Султіам) - 2-3 день;
• для оцінки достатності дози старих («базових») АЕП (через 3-4 місяці) чи ризику побічних ефектів, пов'язаних з лікуванням
• достатність дози вальпроатів (або суксилепу) при типових абсанс;
• передозування барбітуратів – рис.10;
• аггравація епілептиформної активності, а потім і нападів під час лікування карбамазепіном (міоклонічні форми епілепсії).

2.Тривалість реєстрації ЕЕГ

По-перше, подовження часу хіба що замінює повторні записи, з іншого боку, повторні реєстрації проводять у різних умовах (час доби, сезону, стан пацієнта – виспався чи ні, натщесерце тощо.). За німецькими стандартами звичайна ЕЕГ повинна реєструватися не менше 30 хвилин, у нас на практиці йде запис 5 проб по 1 хвилині: фоновий при закритих очах, фоновий при відкритих очах, 3 хвилини гіпервентиляції, ритмічні фотостимуляції 2 гц та 10 гц).

Рис.10. Передозування барбітурату: уповільнення фонової активності, дезорганізація Альфа-ритму, високочастотна активність 15-25 Гц у передніх відведеннях

3.Правильне використання та інтерпретація якомога повнішого, різноподібного, а ще краще – цілеспрямованого застосовуваного набору функціональних проб:

відкривання-заплющування очей,повинна враховуватися не тільки депресія Альфа-ритму, але також фотосенситивність, реакція поліфазних потенціалів;

фотостимуляція, (фотосенситивність, Не тільки реакція засвоєння ритму);

проба Мацуокі– запропонована 1994 р;

подання хворим на напад;

організація специфічної провокаціїпри рефлекторних епілепсіях чи неепілептичних пароксизмальних станах. Наприклад, око-серцевий рефлекспри блідих нападах затримки дихання, викликання симптому Хвостекаабо дотик до перенісся при гіперексплексії);

епілепсія читання: не варто про це говорити через рідкість синдрому

4. Депривація сну.

Для її застосування потрібно враховувати розподіл нападів за часом доби (тільки уві сні, при пробудженні, які провокуються дефіцитом сну – підозра на скроневі форми, роландична, синдром Ландау-Клеффнера, синдром Янця, синдром Grand mal пробудження).

Можна враховувати як добовий розподіл нападів, а й їх залежність від фази місяця чи менструального циклу. Добре відомі антиконвульсивний ефект прогестинів та андрогенів, а також конвульсогенний ефект естрогену. Максимальна частота нападів спостерігається в перименструальному періоді, коли відбувається падіння прогестерону та наростання естрадіолу.

5.Запис ЕЕГ у стані природного сну - при епілепсіях лише періоду сну, синдром ESES, Ландау-Клеффнера й у особливих випадках диференціальної діагностики – синдроми Отахара, гіпсаритміїі т.п.

6. ЕЕГ натще.

МОНІТОРИНГ ДІТЕЙ З ВИявленою епілептиформою активністю на ЕЕГ, які не страждають на епілепсію
Панюкова І.В.
ДГКБ №9, кабінет пароксизмальних станів, Єкатеринбург
За даними світової літератури, у 1,9-4% дітей без епілептичних нападів у ході рутинного електроенцефалографічного дослідження виявляється епілептиформна активність. Найчастіше реєструються регіональні патерни, переважно у формі ДЕНД. Генералізована епілептиформна активність трапляється значно рідше.

У кабінет пароксизмальних станів ДКДБ №9 за 2009р. було направлено на консультацію 115 дітей із виявленими змінами епілептиформного характеру на ЕЕГ. ЕЕГ робили щодо головного болю, гіперактивності, дефіциту уваги, затримки мовного розвитку, ДЦП, порушень сну.

Частині дітей проводилося повторне дослідження ЕЕГ, по можливості відео-ЕЕГ-моніторинг сну, оскільки в деяких випадках були представлені лише висновки про порушення епілептиформного характеру на ЕЕГ або недостатньо інформативний, або недостатньо якісний запис дослідження.

Під час вивчення ЕЕГ та при повторних дослідженнях епілептиформна активність була підтверджена у 54 пацієнтів. В інших випадках як «епілептиформна активність» були описані артефакти міограми, ЕКГ, реограми, поліфазні комплекси, пароксизмальна активністьта ін.

Найчастіше епілептиформна активність реєструвалася в хлопчиків – 59% (32 дитини).

Вік дітей із виявленими порушеннями коливався від 5 до 14 років. Найчастіше епілептиформна активність реєструвалася у віці 5 - 8 років і була представлена ​​ДЕНД. У 3-х пацієнтів зареєстровані генералізовані пік-хвильові комплекси.

У більшості випадків (41) епілептиформна активність у формі ДЕНД мала невисокий індекс представленості і лише у 4 пацієнтів була продовженою.

Структура діагнозів дітей із виявленою епілептиформною активністю була такою: цереброастенічний синдром (30); синдром вегетативної дисфункції (6); синдром дефіциту уваги та гіперактивності (6); ДЦП (5); епілептиформна мозкова дезінтеграція (3); наслідки перенесеної нейроінфекції (2); наслідки перенесеної тяжкої ЗЧМТ (2). Частині дітей проводилося додаткове обстеження (КТ, МРТ головного мозку).

При нейровізуалізації у цій групі виявлено такі порушення:

Вроджена арахноїдальна кіста скроневої частки – 2

Перивентрикулярна лейкомаляція – 3

Церебральна атрофія – 2

Частині дітей з урахуванням даних нейровізуалізації, представленості епілептиформної активності на ЕЕГ рекомендовано протисудомну терапію сорком на 3-6 місяців з подальшим контролем ЕЕГ.

Препарати вальпроєвої кислоти призначені 6 дітям (20-25 мг/кг маси тіла) та 4 дітям – трилептал (25 мг/кг). Трилептал призначений дітям з виявленими церебральними кістами скроневої частки та ДЦП (геміпаретична форма).

Протягом року спостереження дітей цієї групи нападів був зафіксовано. Необхідне подальше спостереження цих пацієнтів та контроль електроенцефалографічних порушень з метою можливої ​​корекції неепілептичних розладів, пов'язаних з епілептиформною активністю.
ТАКТИЧНІ АЛГОРИТМИ У РОБІТІ КАБІНЕТУ ЕЕГ-ВІДЕОМОНІТОРИНГУ СПЕІАЛІЗОВАНОГО НЕВРОЛОГІЧНОГО ВІДДІЛЕННЯ
Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рилова О.П., Володкевич А.В.
Обласний дитячий центр епілепсії та пароксизмальних станів

ОДКБ №1, Єкатеринбург
Електроенцефалографічний відеомоніторинг (ЕЕГ-ВМ), що дозволяє синхронізувати ЕЕГ та відеоінформацію, візуалізувати епілептичні напади, провести клініко-електроенцефалографічні зіставлення та уточнити форму захворювання, є в даний час найбільш інформативним методом стандартної діагностики епілепсії та неепії

В ОДКБ №1 м. Єкатеринбурга кабінет ЕЕГ-ВМ було створено 2002р. Стандарти проведення ЕЕГ-ВМ досліджень у Росії відсутні до нашого часу, тому багато технологічні підходи розробили співробітниками кабінету самостійно.

Протягом року в кабінеті ЕЕГ-ВМ за період 2002-2009 рр. обстежувалася приблизно постійно кількість дітей та підлітків віком до 18 років (1028-1162). Діти, які перебувають у стаціонарі ОДКБ №1, становили 58%, амбулаторні хворі – 42%. Серед усіх обстежених 14,6% – діти першого року життя.

В результаті ЕЕГ-ВМ діагноз епілепсії було виключено у 44% обстежених. Приводами для обстеження цієї групи пацієнтів були: вегетативно-судинна дистонія з синкопальними пароксизмами, гіперкінетичний синдром, пароксизмальні порушення сну, мігрень, моторні стереотипії, конверсійні порушення, інфантильна мастурбація.

Діагноз епілепсії було встановлено або підтверджено у 56% обстежених. Епілепсія у цій групі розцінена як генералізована у 61% спостережень, як парціальна – у 39%.

На підставі багаторічного досвіду проведення ЕЕГ-відеомоніторингових досліджень у дітей та підлітків нами запропоновано деякі спеціальні технологічні підходи або тактичні алгоритми.

Проведення дослідження у неспанні у більшості пацієнтів включає стандартний набір функціональних проб (відкриття та закриття очей, ритмічна фотостимуляція в різних частотних діапазонах, фоностимуляція, гіпервентиляція). Сенсибілізованою пробою при фотосенситивній епілепсії є проведення РФС безпосередньо після пробудження. Залежно від особливостей перебігу захворювання можна використовувати особливі методи провокації – гра, тактильна провокація, перегляд телепередач (при телевізійної епілепсії), вплив різким звуком (при стартл-епілепсії), читання складного тексту (при епілепсії читання). Пацієнти з псевдоепілептичними нападами можуть піддаватися провокуючий вплив у процесі розмови. Спостереження за дітьми раннього вікуу неспанні та за пацієнтами з порушенням свідомості проводиться зазвичай без використання функціональних проб (за винятком РФС за показаннями).

Дослідження у стані сну здебільшого виявляється досить інформативним під час запису 1-2 циклів денного снупісля підготовки депривації сну. Дослідження у стані нічного сну (8 годин) проводяться при виключно нічному характері нападів, диференціальній діагностиці епілептичних нападів та пароксизмальних порушень сну, розладах поведінки з неможливістю заснути вдень. Кабінет має у своєму розпорядженні технічні можливості та досвід проведення досліджень великої тривалості (24-48 годин), проте необхідність у таких дослідженнях виникає, на наш погляд, лише в особливих ситуаціях (наприклад, у процесі проведення клінічних досліджень). Поліграфічне дослідження технічно можливе з використанням даного діагностичного комплексу та проводиться за необхідності – наприклад, при діагностиці епілептичних розладів дихання.

Ми вважаємо, що кабінет ЕЕГ-ВМ повинен належати тільки до клінічної служби та розташовуватися на території спеціалізованого відділення (щоб уникнути несвоєчасного надання допомоги при розвитку епілептичних нападів, особливо їх серій та статусів). Адекватна інтерпретація даних може бути здійснена лише лікарями з базовою підготовкою з неврології – епілептології, які також отримали підготовку з нейрофізіології (ЕЕГ). Індивідуальний підхід до складання лікарем програми чи тактичного алгоритму обстеження кожному за пацієнта дозволяє отримати максимальний обсяг діагностичної інформації.

ФОКАЛЬНІ ЕПІЛЕПСІЇ У ДІТЕЙ РАННОГО ВІКУ:

ДОСВІД ТЕРАПІЇ ТРИЛЕПТАЛОМ
Перунова Н.Ю., Волік Н.В.
Обласна дитяча клінічна лікарня №1, Єкатеринбург
Фокальні епілептичні напади в дитинстві важко ідентифікуються у зв'язку з особливостями їхньої клінічної феноменології, нерідко виявляються тільки при проведенні ЕЕГ-відеомоніторування. У зв'язку з цим складається помилкове враження про рідкість фокальних форм епілепсії у дітей першого року життя. Тим часом, якщо серед епілепсій з дебютом на першому році життя синдром Веста становить 39-47%, то на частку симптоматичних і криптогенних фокальних епілепсій припадає 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

До етіологічних факторів симптоматичних фокальних епілепсій з дебютом у дитячому віці відносяться насамперед церебральні дизгенезії (фокальна кортикальна дисплазія, пахігірія, полімікрогірія, шизенцефалія, нейрональна гетеротопія, гемімегаленцефалія). Розвиток симптоматичних фокальних епілепсій у дитячому віці можливий також на тлі наслідків перинатального гіпоксично-ішемічного ураження головного мозку з фокальним гліозом, мезіального скроневого склерозу, синдрому Штурге-Вебера, туберозного склерозу, пухлин головного мозку.

Семіологія парціальних нападів дитинства нерідко включає моторні феномени (тонічні або клонічні, що залучають обличчя, 1 або 2 кінцівки, половину тіла), а також версивні прояви (девіацію очей, голови). Можливі вегетативні симптоми (блідість чи почервоніння обличчя, мідріаз, тахіпне чи апное), кивки, різні види автоматизмів (ороаліментарні, лицьові, складні жестові).

Даними ЕЕГ-відеомоніторингових досліджень показані комбінації епілептичних нападів відповідно до локалізації вогнища (Rather J.P. et al., 1998). До комплексу лобових нападів у немовлят належать тонічні пози, кивки, припинення діяльності, міоклонії повік, жестові автоматизми, складна моторна поведінка. «Роландічні» напади виявляються одно-або двостороннім гіпертонусом кінцівок, парціальними клоніями, латералізованими моторними феноменами. Скроневі напади включають зупинку діяльності, «таращання», ороаліментарні автоматизми. Нарешті, для потиличних нападів характерні девіація очей, окулоклонії, міоклонії повік, іноді «таращання» і пізні оральні автоматизми, можлива пролонгована епілептична сліпота.

Інтериктальні зміни на ЕЕГ спочатку проявляються уповільненням ритміки, частотно-амплітудною асиметрією, іноді регіональним уповільненням. Епілептиформна активність може з'явитися пізніше, ніж напади, і маніфестує у вигляді спайків, гострих хвиль, а також поліморфних за формою та амплітудою комплексів «гостра-повільна хвиля» (односторонніх, білатеральних, мультифокальних).

Лікування симптоматичних та криптогенних фокальних епілепсій дитинства потребує максимальної активності. На жаль, спектр дозволених у Росії до застосування у дітей раннього віку та доступних антиконвульсантів (вальпроати, карбамазепін, барбітурати, бензодіазепіни) недостатній.

Застосування препарату Трилептал®, використання якого допускається дітям з віку 1 місяць, робить істотний внесок у лікування фокальних епілепсій дитинства. Рекомендована початкова добова доза 8-10 мг/кг (з поділом на 2 прийоми), швидкість титрації 10 мг/кг на тиждень, максимальна добова доза 55-60 мг/кг. Зручною для призначення дітям раннього віку є суспензія прийому внутрішньо (60мг/мл, 250 мл у флаконі).

Нами отримано власний позитивний клінічний досвід застосування суспензії трилепталу у дітей раннього віку із фокальною епілепсією. Протягом 2009р. у відділенні раннього віку ОДКБ №1 проліковано 73 дитини з епілепсією. 15 дітям з парціальними епілептичними нападами (20,5%) було призначено трилептал з підбором дози, потім терапія була рекомендована додому. Вік дітей був від 1 до 13 місяців.

У 1 спостереженні парціальна епілепсія була розцінена як криптогенна, дитині було призначено монотерапію трилепталом.

У 14 пацієнтів були симптоматичні форми епілепсії. У 11 спостереженнях це були симптоматичні парціальні епілепсії на тлі грубого або помірного перинатального ураження головного мозку частіше за гіпоксичний генез. У клінічній картинівиявлялися прості парціальні моторні напади, версивні окуломоторні напади, тонічні спазми. Під час проведення ЕЕГ-відеомоніторингу реєструвалася регіональна епілептиформна активність.

У 3 пацієнтів були виявлені епілептичні енцефалопатії на тлі церебральних дизгенезій (лісенцефалія, агірія – 2 спостереження) та туберозного склерозу (1 спостереження). Вирядженою була затримка моторного та психічного розвитку. Епілепсія виявлялася інфантильними спазмами з фокальним компонентом – версією голови, тулуба, завмиранням, заведенням очей. Під час проведення ЕЕГ-ВМ реєструвалася мультирегіональна або дифузна епілептиформна активність.

Усі 14 пацієнтів отримували комбінацію депакіну та трилепталу (суспензія) 30-40 мг/кг. У всіх спостереженнях відмічено зниження частоти нападів та хорошу переносимість терапії.

ОЦІНКА ПРОСТОРНОЇ СИНХРОНІЗАЦІЇ БІОЕЛЕКТРИЧНИХ ПРОЦЕСІВ ГОЛОВНОГО МОЗКУ З БІПОЛЯРНИХ ВІДПОВІДЕЙ ЕЕГ І ЇЇ ЗНАЧИМІСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗУ ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ
Пестряєв В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухіна А.Р.,* Растягаєва О.Л.*
*Кафедра нормальної фізіології УГМА,

**ДБУЗ СВ «Свердловський обласний онкологічний центр», Єкатеринбург
Мета роботи: створення показника стану процесів просторової синхронізації біоелектичної активності головного мозку (БЕА ГМ) на основі аналізу спектрів ЕЕГ біполярних відведень та дослідження можливості його використання для оцінки ризиків розвитку епілептизації мозкової тканини при хірургічному лікуванні епілепсії.

1 групу склали 32 пацієнти з лобовими та лобно-скроневими формами епілепсії після оперативного лікування епілепсії (окремо аналізували пацієнтів з позитивним (зниження на 75 % частоти нападів) та негативними наслідками, та пацієнтів з право- та лівосторонньою локалізацією патологічного вогнища. 2 групу здорових студента-добровольця.На основі спектрів потужності біполярних відведень ЕЕГ, що не мають загальних точок, обчислювалися коефіцієнти кореляції між спектрами їх гармонік, які, за аналогією з коефіцієнтами кроскореляційного аналізу, були названі коефіцієнтами подібності (КС). у досліджених групах спостерігалося для КС, що обчислюються між відведеннями F3-F7/C3-T3 та C3-T3/T5-P3 у лівій півкулі та F4-F8/C4-T4 та C4-T4/T6-P4 у правій півкулі відповідно. між цими відведеннями і розглядалися далі як приватні характеристики (КС 1 і КС 2) стану просторової синхронізації БЕА ГМ, тим самим Що йшлося про симетричні відведення лівої та правої півкуль. Використання двох приватних показників стану просторової синхронізації БЕА ГМ для кожної півкулі, що мають приблизно однакову інформативну цінність, але не однакові значення, вимагало обґрунтованого компромісу між ними – запровадження узагальненого показника. Як такий узагальнений показник стану просторової синхронізації (СПС) БЕА ГМ обчислювалася норма вектора , координатами якого були приватні показники: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2, тобто. - Корінь квадратний від суми квадратів приватних показників.

У 2 групі всі значення УПС для обох півкуль були менше 1 (середні значення - 0,80 для лівої півкулі та 0,84 для правої), а після ГВ переважала тенденція до їх зменшення (0,79 для лівої півкулі та 0,80 для правого). У 1 групі середні показники УПС особливо у півкулі локалізації вогнища були достовірно підвищені – 1,03 у лівій півкулі при лівосторонній локалізації вогнища та 0,97 у правому півкулі при правосторонній локалізації. Після ГВ переважала тенденція до їх подальшого збільшення - 1,09 у лівій півкулі при лівосторонній локалізації вогнища та 1,06 у правому півкулі при правосторонній локалізації.

У півкулі контралатеральному вогнищі поряд з підвищеними значеннями показника УПС після ГВ спостерігалося достатньо випадків з нормальними значеннями УПС (менше 1), характерними для контрольної групи при явно нормальній роботі механізмів регуляції просторової синхронізації БЕА ГМ. Це дозволило розглядати значення показника УПС після ГВ у півкулі протилежній локалізації вогнища патологічної активності як критерій стану регуляторних механізмів просторової синхронізації БЕА ГМ: перевищення 1 – як ознака фактора ризику, що сприяє розвитку подальшої післяопераційної епілептизації мозкової тканини. Порівняльний імовірнісний аналіз показав, що за наявності цієї ознаки відносний ризик відсутності позитивного ефекту від оперативного втручання збільшується у 2,5 рази.

Епілептичні напади або дистонічні атаки, труднощі диференціальної діагностики
Рахманіна О. А., Левітіна О. В.

ГОУ ВПО Тюменська державна медична академія Росздраву

ГЛПУ ТО Обласна клінічна лікарня №2

м. Тюмень
Обстежено 9 дітей (6 хлопчиків та 3 дівчинки) з генералізованими симптоматичними дистоніями. Розподіл дітей за віком був наступним: 3 дітей віком до 1 року, 3 дітей – від 1 до 2 років, по 1 дитині – 3 та 4 роки та 1 дитина 8-ми років. Аналіз причин дистонії показав, що 8 з цих дітей мали тяжке перинатальне ураження ЦНС з подальшим розвитком дитячого церебрального паралічу і у 1 дитини виявлена ​​хромосомна аномалія (делеція короткого плеча 5 хромосоми). У всіх дітей відзначалася патологія антенатального періоду у вигляді: гестозів (3), загрози переривання (4), внутрішньоутробної інфекції (3), багатоводдя (1), хронічної фетоплацентарної недостатності (1), анемії (4) та частих ГРВІ з підвищенням температури у матері (1). Всі ці фактори призвели до патологічного перебігу інтранатального періоду: гостра асфіксія (5), недоношеність (2), внутрішньочерепна пологова травма (1), інтравентрикулярний крововилив (2), при цьому шляхом кесаревого розтину пологи проводилися лише у 2 випадках. У всіх дітей відзначався тяжкий перебіг раннього неонатального періоду: у 5 – штучна вентиляція легень (14,6±11,3 днів), судомний синдром (3), менінгоенцефаліт (2), сепсис (1), аноксічний набряк головного мозку (1) . У 1 дитини в цьому періоді відбулася тяжка черепно-мозкова травма, забій мозку з субарахноїдальним крововиливом. При проведенні КТ/МРТ головного мозку виявлено множинні структурні дефекти: гідроцефалія (4 дітей, 2 з них із проведенням ВПШ); поренцефалічні кісти (3); перивентрикулярна лейкомаляція (2); тотальна субкортикальна лейкомаляція – 1; гіпогенезія мозочка, аномалія Денді-Уокера (1), атрофія часток (2), судинна мальформація (1); дисгенез головного мозку (1). У дитини з хромосомною аномалією виявлялися вади розвитку та інших органів (вроджена вада серця, гідронефроз, тимомегалія). Запідозрити дистонічні атаки у всіх 9 дітей дозволив подібний малюнок нападів: «вигинання дугою» іноді з торсіонним компонентом, відкривання рота, висування мови. Свідомість не втрачено, часто больова реакція як крику і провокація зміною становища тіла чи дотиком під час огляду. Клінічно шістьом із 9 дітей раніше виставлявся діагноз епілепсії та проводився безуспішний підбір протиепілептичного лікування. При проведенні відео-ЕЕГ-моніторингу на момент нападу у цих дітей не виявлено епілептиформної активності. 3 дітей дійсно паралельно страждали на епілепсію: синдром Веста (2), симптоматична фокальна епілепсія (1). При цьому у 2 з ремісією нападів протягом 1 року та на момент виникнення вищеописаних станів вирішувалося питання про рецидив епілептичних нападів або появу дистонії. У 1 дитини зберігалися поодинокі флексорні спазми, що полегшувало діагностику дистоній з одного боку, з іншого боку виникало питання про трансформацію синдрому Веста у фокальну епілепсію. При проведенні відео-ЕЕГ-моніторингу на момент дистонії, у цих 3 дітей також була відсутня епілептиформна активність. Усім 9 дітям було додано протидистонічна терапія (наком, клоназепам, баклофен, мідокалм) з частковим чи значним позитивним ефектом. Таким чином, симптоматичні дистонії у дітей зустрічалися найчастіше у віці до 4 років. При них у дітей раннього віку відзначається поєднана дія кількох патологічних факторів, що призводять до грубого ураження ЦНС. Проведення диференціальної діагностики дистонії за допомогою відео-ЕЕГ-моніторування необхідне для забезпечення відповідного лікування даної категорії пацієнтів.
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЧНИЙ ПАТТЕРН ДОБРОЯКІСНИХ ЕПІЛЕПТИФОРМНИХ ПОРУШЕНЬ ДИТИНСТВА У ДІТЕЙ З ВАЖКИМИ ПОРУШЕННЯМИ МОВА
Сагутдінова Е.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.
ГУЗ СО, ДКБВЛ, "Науково-практичний центр Бонум", м. Єкатеринбург
Мета: Уточнити частоту народження та основні характеристики електроенцефалографічного патерну доброякісних епілептиформних порушень дитинства (ДЕНД) у дітей з тяжкими порушеннями мови без епілептичних нападів.

Матеріали та методи: У дослідженні брало участь 63 дитини віком від 2 років 10 місяців до 4 років 6 місяців з тяжкими порушеннями експресивного мовлення (ЗНР 1 рівня), що перенесли перинатальну гіпоксично-ішемічну енцефалопатію, що не мають нині та в анамнезі епілептичних нападів. Діти з порушеннями мови внаслідок тяжких неврологічних, психічних, соматичних захворювань, генетичних синдромів та порушень слуху були виключені із дослідження. Всім дітям було проведено годинний відео ЕЕГ-моніторинг у стані неспання та природного сну на електроенцефалографі «Comet» (Grass-Telefactor, США). З використанням візуальної оцінки ЕЕГ та відео матеріалу проаналізовано наявність та основні характеристики епілептиформної активності.

Результати та їх обговорення: Електроенцефалографічний патерн доброякісних епілептиформних порушень дитинства мав виключно субклінічний характер та був зареєстрований у 12 дітей (19%). Таким чином, частота його народження серед дітей з тяжкими порушеннями експресивної мови значно перевищує загальнопопуляційний показник, який за даними різних авторів становить 1,9-4 %. У стані неспання та сну патерн ДЕНД реєструвався у 8 дітей (66,6%). Наростання індексу епілептиформної активності при переході з неспання у сон відзначалося лише в однієї дитини (8,3%). У 4 дітей (33,4%) цей патерн реєструвався лише у стані сну. Для дітей з тяжкими порушеннями мови характерна двостороння локалізація патерну ДЕНД (8 дітей, 66,6%), одностороння, переважно лівостороння, локалізація відзначалася лише у 4 пацієнтів (33,4%). У більшості дітей відзначався низький або середній індекс епілептиформної активності (11 дітей, 91,7%) і тільки в однієї дитини (8,3%) індекс був оцінений як високий. Переважна локалізація патерну ДЕНД відзначалася в центрально-скроневих областях головного мозку (8 дітей, 66,6%), локалізація тільки в центральних областях спостерігалася у 2 дітей (16,7%) і з такою самою частотою даний патерн реєструвався і у скронево-тім'яних областях головного мозку (2 дитини, 16,7%).

Висновки: Таким чином, для дітей з тяжкими порушеннями мови характерна більш висока, ніж у загальній популяції частота народження субклінічного електроенцефалографічного патерну ДЕНД з переважною двосторонньою локалізацією в центрально-скроневих областях головного мозку, з низьким або середнім, без істотного наростання в стані сну індексом. Враховуючи наявність доведеної генетичної схильності, що реалізується у вигляді порушення дозрівання нейронів кори головного мозку як при формуванні патерну ДЕНД, так і при первинних порушеннях мови у дітей, можна припустити деяку спільність генетичних механізмів даних патологічних станів. Необхідні подальші проспективні дослідження, що оцінюють вплив субклінічного електроенцефалографічного патерну ДЕНД на перебіг та результат мовних розладів, ризик розвитку епілепсії та необхідність антиепілептичної терапії у дітей з тяжкими порушеннями мови.

ПРАКТИЧНІ АСПЕКТИ РОБОТИ ДИТЯЧОГО МІСЬКОГО ЕПІЛЕПТОЛОГІЧНОГО ЦЕНТРУ МІСТА КОРПАННЯ
Сівкова С.М., Зайкова Ф.М.

Протягом останнього десятиліття приділяється велика увага створенню спеціалізованої епілептологічної служби для дітей та підлітків у різних регіонах Росії. Винятком стала і республіка Татарстан. 2000 року на базі МУЗ «Дитяча міська лікарня 8» був організований кабінет з діагностики та лікування епілепсії та пароксизмальних станів. Кабінет став найважливішою ланкою в організації медичної допомоги дітям, які страждають на епілепсію в м. Казані.

Мета роботи: показати досвід практичної діяльності кабінету у наданні спеціалізованої консультативної допомоги дітям, які мають захворювання на епілепсію.

Методи: Порівняти дані практичної роботи дитячої міської епілептологічної служби у місті Казані у 2000 та 2009 роках.

Отримані результати: У 2000 році всі пацієнти, взяті на диспансерний облік у кабінеті, були розділені лише на дві групи епілепсії, залежно від типу епілептичного нападу: епілепсія з нападами типу Grand mal – 89,6% та епілепсії з нападами типу Petit mal – 10 4%. Група пацієнтів із фокальними формами епілепсії тоді не виділялася. На той період часу лідируючі позиції в лікуванні займали фенобарбітал - 51%; карбамазепін – 24%; препарати вальпроєвої кислоти – 18% Препарати нової генерації у терапії ще не застосовувалися.

2009 року ситуація змінилася кардинально. 889 дітей з епілепсією, що спостерігаються в епілептологічному кабінеті, було розподілено на основні групи за формами епілепсії, згідно міжнародної класифікаціїепілепсій та пароксизмальних станів 1989 року. Дані відображені так: ідіопатичні фокальні форми склали 8%; ідіопатичні генералізовані – 20%; симптоматичні фокальні – 32%; симптоматичні генералізовані – 8%; ймовірно симптоматичні (криптогенні) фокальні - 29%; недиференційовані – 3%. Змінився і спектр застосовуваних антиепілептичних препаратів відповідно до світових тенденцій у галузі епілептології. Нині найчастіше застосовуються препарати вальпроєвої кислоти – 62%; карбамазепіни 12%. Групу нових антиепілептичних препаратів становили: топірамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Частка пацієнтів, які отримували терапію фенобарбіталом, значно скоротилася до 1,5%. Переважна кількість хворих отримують лікування монотерапії – 78%. 16% пацієнтів отримують 2 антиепілептичні препарати. Клінічної ремісії досягнуто у 72% дітей. Приступи продовжуються на тлі регулярного лікування у 17% випадків. Найчастіше цю групу складають пацієнти з фокальними формами епілепсії, які перебувають на комбінованій терапії кількома препаратами. 3% пацієнтів відзначають нерегулярний прийом антиепілептичних препаратів.

Висновки: спостереження пацієнтів у спеціалізованому епілептологічному центрі дозволяє правильно діагностувати певну форму епілепсії у кожному конкретному випадку, призначати адекватну антиепілептичну терапію згідно з міжнародними стандартами лікування епілепсії, підвищує ефективність терапії епілепсії та відповідно покращує якість життя пацієнтів та їх сімей.

ЛІКУВАННЯ ФОКАЛЬНИХ ФОРМ ЕПІЛЕПСІЇ У ДІТЕЙ АНТИЕПІЛЕПТИЧНИМИ ПРЕПАРАТАМИ

РІЗНИХ ГЕНЕРАЦІЙ
Сівкова С.М., Зайкова Ф.М.
МУЗ «Дитяча міська лікарня 8», Казань
Сучасна антиепілептична терапія дозволяє досягти ефекту в лікуванні епілепсії у 70-80% хворих. Проте в 20-30% дітей продовжують мати епілептичні напади. Застосування різних препаратів фармакологічних групі генерацій дозволяє призначати найбільш ефективне лікуванняяк у монотерапії, так і в комбінації декількох антиепілептичних препаратів.

Мета даної роботи – показати порівняльну ефективність та переносимість топірамату, ламотриджину та фенобарбіталу у лікуванні фокальних форм епілепсії у дітей.

Матеріали та методи. У дослідження було включено три групи пацієнтів у віці від 6 місяців до 17 років, з симптоматичними фокальними формами епілепсії – 79 осіб (82%) та ймовірно симптоматичними (криптогенними) фокальними формами епілепсії – 17 осіб (18%). Пацієнти отримували лікування препаратами груп фенобарбіталу (34 пацієнти) у дозі від 1,5 до 12 мг/кг/добу; топірамату (31 пацієнт) у дозі від 2,8 до 17 мг/кг/добу та ламотриджину (31 пацієнт) у дозі 0,5 – 6 мг/кг/добу.

Отримані результати. Позитивний ефект у лікуванні (повне усунення нападів або зменшення їх частоти на 50% і більше) був досягнутий у 27 (87%), які отримували топірамат; у 22 (71%) пацієнтів, які отримували ламотриджин та у 13 (38%) пацієнтів, які отримували фенобарбітал. Топірамат не показав значних відмінностей при його застосуванні як у малих дозах (78%), так і у високих дозах (83%). Ламотриджин був більш ефективним при застосуванні в дозах більше 3 мг/кг/добу (78%) проти менших доз (62%). Більш висока ефективність фенобарбіталу відмічена у дозах менше 5 мг/кг/добу (59%) порівняно з вищими дозами (42%).

Побічні ефекти зареєстровані у 16 ​​пацієнтів (52%), які отримували топірамат. З них аггравацію нападів відзначено в 1 випадку (3%). У цьому випадку препарат було відмінено. З інших небажаних ефектів спостерігалася поява солей у сечі, млявість, сонливість, зниження апетиту. У групі пацієнтів, які отримували ламотриджин, небажані ефекти відмічені у 10 хворих (32%). З них у 2 випадках (6%) спостерігалася алергічна реакціяу вигляді дрібноточкового висипу та набряку Квінке і в 2 випадках (6%) було зареєстровано почастішання нападів; з цього приводу препарат було скасовано. У пацієнтів, які перебували на терапії фенобарбіталом, побічні ефекти спостерігалися у 16 ​​пацієнтів (47%) та частіше були пов'язані з впливом препарату на когнітивні функції (агресивність, запальність, розгальмованість, сонливість, стомлюваність).

Висновки. Антиепілептичні препарати нової генерації (топірамат та ламотриджин) показали велику ефективність та хорошу переносимість у порівнянні з фенобарбіталом у лікуванні фокальних форм епілепсії у дітей різного вікового діапазону. Таким чином, раціональна антиепілептична терапія дозволить зменшити як кількість нападів у дітей з епілепсією, так і знизити рівень побічних ефектів, які традиційно спостерігаються при призначенні застарілих антиепілептичних препаратів.

ЗАСТОСУВАННЯ ТРИЛЕПТАЛУ У ПАЦІЄНТІВ З РЕЗИСТЕНТНОЮ ФОКАЛЬНОЮ ЕПІЛЕПСією
Сорокова Є.В.
Протиепілептичний центр МУ ДКБ №40, м. Єкатеринбург
До досліджуваної групи увійшли 25 пацієнтів віком від 18 до 38 років з резистентною скроневою епілепсією, що спостерігаються в Протиепілептичному Центрі ДКЛ №40 м. Єкатеринбурга. З них у 13 пацієнтів виявлено мезіальний скроневий склероз, інші спостерігаються з криптогенними формами. Частота нападів становила від 8 на місяць до 10 на добу, у клініці переважали фокальні напади – у 14 пацієнтів, у решти – у поєднанні з вторинно-генералізованими.

Необхідно відзначити, що у всіх пацієнтів встановлено діагноз резистентної форми, оскільки всі отримували політерапію антиковульсантами у високих терапевтичних дозуваннях, 2 пацієнтам проведено хірургічне втручання.

15 пацієнтів були переведені на монотерапію трилепталом у дозах 2400-2700 мг/добу, інші отримували комбінацію трилепталу з фінлепсином або карбамазепіном.

При ЕЕГ-моніторуванні у 10 пацієнтів реєструвалася регіональна епілептиформна активність, у 8 – з вторинною генералізацією.

Катамнез становить середньому 1, 5 року. Ремісія сформувалася у 8 пацієнтів, з них 8 приймали лише трилептал. Значне покращення (зменшення нападів більш ніж на 75%) – у 11 пацієнтів. Скасували трилептал у 1 пацієнта у зв'язку з появою висипу. Загалом відзначено хорошу переносимість препарату, і 5 пацієнтів залишилися на колишній терапії навіть за відсутності значного зниження кількості нападів. 10 пацієнтів відзначили на фоні прийому трилепталу зменшення дратівливості, плаксивості, тривоги, покращав сон, настрій. В аналізі крові у 2 пацієнтів відмічено клінічно незначне зниження гемоглобіну. Відсутність епілептиформних змін у динаміці на ЕЕГ відзначено у 7 пацієнтів, у 2 – позитивна динаміка у вигляді зменшення епілептиформної активності. Таким чином, при резистентних скроневих епілепсіях трилептал зарекомендував себе як високоефективний антиконвульсант з хорошою переносимістю, що має виражену нормотимічну дію, можлива і також клінічно успішна комбінація з іншими карбамазепінами.

ДО ПИТАННЯ ВДОСКОНАЛЕННЯ ДИСПАНСЕРНОГО СПОСТЕРЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З ЕПІЛЕПСІЄЮ І ПАРОКСИЗМАЛЬНИМИ СТАНАМИ

Сулімов А.В.
МУ ДДКБ №9, Єкатеринбург
Епілепсія - одне з найпоширеніших захворювань головного мозку. За результатами численних досліджень неврологів та психіатрів у дітей захворювання виявляється значно частіше, ніж у дорослих. Близько 70% всіх форм епілепсії починається в дитячому віці. Таким чином, епілепсію можна вважати дитячим захворюванням, а з огляду на поліморфізм захворювання, поряд авторів використовується визначення – епілепсія дитячого віку.

Досить широко прийнята думка, – що молодший вік дитини на момент появи нападів, тим паче виражена спадкова схильність. Дебют захворювання настає часом несподівано для хворого та його оточення у будь-якому віці, навіть за наявності факторів ураження центральної нервової системиу досить віддалені вікові періоди.

При зборі анамнезу виявляються особливості життя, як хворого, і його родичів, звані, чинники ризику розвитку різної патології. Вивчення епілепсії у дітей дозволяє більш докладно, ніж у дорослих, з'ясувати перебіг та вид нападу, динаміку розвитку захворювання. Серед виявлених станів, що передують дебюту епілепсії, особливо робиться акцент на присутність захворювань «епілептичного кола»: афективно – респіраторні напади, непритомність, заїкання, фебрильні напади, сноходіння, черевні коліки та ін. Само поняття «захворювання , але практичні лікарі виділяють пацієнтів із зазначеними станами із загальної популяції, як групу ризику.

У ряді робіт (В.Т. Мірідонов 1988, 1989, 1994) виділено два варіанти розвитку епілепсії у дітей. Перший характеризується початком захворювання з появи епілептичного нападу, другий варіант передбачає прихід епілептичних нападів на зміну неепілептичних пароксизму. За спостереженням авторів традиційному варіанту відповідає дві третини спостережень і одна третина – розвиток захворювання за «другим» типом. Відзначаючи роль спадкових факторів у появі епілептичних нападів, постійно робиться акцент на те, що при аналізі стану здоров'я родичів у хворих з різними варіантами розвитку захворювання у 1/3 виявлено вказівки на пароксизмальні стани як у першій, так і у другій групі.

Епілепсія триває в середньому близько 10 років, хоча у багатьох період активних нападів значно коротше (менше 2 років у понад 50%). Значна кількість (20-30%) пацієнтів страждає на епілепсію все життя. Характер нападів зазвичай визначається початковій стадіїїх виникнення, і це поряд з іншими прогностичними факторами дає можливість забезпечувати достатньо високу точністьпередбачення результату захворювання у межах кількох років після його початку. У той самий час допустима трансформація нападів в дітей віком у міру «дозрівання» мозку, із зменшенням, у процесі зростання, схильності до генералізації. Це зачіпає насамперед генералізовані тоніко – клонічні напади, їх диференціювання на первинно та вторинно-генералізовані може бути проведено після тривалого спостереження за хворими. У даних клінічних випадкахЗначне місце займають нейрофізіологічні та інтраскопічні методи дослідження.

З нейрофізіологічних методів чільне місце займає електроенцефалографія (ЕЕГ). ЕЕГ дозволяє не лише диференціювати форму нападу, встановити локалізацію епілептичного вогнища, а також здійснювати ефективність лікарської терапії та режимних заходів. Впровадження у повсякденне медичну практику«Рутинна» ЕЕГ, не кажучи про ЕЕГ-моніторування, дозволяє оцінювати реакцію мозку дитини на перебіг захворювання в динаміці.

З інтраскопічних методів діагностики, що дозволяють прижиттєву візуалізацію головного мозку, першому плані виходять нейросонографія, комп'ютерна і магніто – резонансна томографія.

Отримання зображень головного мозку проводиться з метою:

a) визначення етіології захворювання;
б) визначення прогнозу;
в) забезпечення пацієнтів знаннями про власну недугу;
г) визначення генетичних рекомендацій;
д) надання допомоги у плануванні операції.

За даними різних авторів, використання методів нейровізуалізації змінило співвідношення симптоматичних та ідіопатичних форм епілепсії на користь перших. Все це дозволяє припустити, що ряд термінів, що використовуються в сучасних класифікаціях будуть в динаміці переглянуті, з впровадженням у практику нових діагностичних технологій. Зміни підходів до формулювання діагнозу, до тактики лікування змінить і тривалість, і принципи диспансерного спостереження за хворими на епілепсію в різні вікові періоди.

Впровадження у практику сучасних діагностичних технологій разом із традиційними методиками допускає виділення дітей «групи ризику» з розвитку епілепсії. Виключаючи, у побуті, ситуації, що провокують розвиток захворювання: перегрівання, недосипання, інтенсивна фізичне навантаженнята проводячи динамічне спостереження результатів нейрофізіологічних методів дослідження з мінімальною медикаментозною корекцією, дозволить знизити ризик розвитку захворювання. Ця установка найбільш актуальна в педіатричній неврології, оскільки поточні питання профілактичних щеплень, відвідування дитячих колективів повинні мати єдині підходи з боку лікарів різних спеціальностей.

У Єкатеринбурзі з 1996р. організовано спеціалізований прийом дитячого невролога для хворих з епілепсією та пароксизмальними станами на базі консультативної поліклініки дитячої міської клінічної лікарні № 9. З часом розширювалися діагностичні можливості консультанта, але це й розширювало коло завдань, що покладаються на цього фахівця. Вирішення епілептологом медичних, методичних, експертних питань дозволяє продовжити ремісію захворювання у пацієнтів. На кінець 2009р. диспансерна група хворих на епілепсію (вік до 18 років) в Єкатеринбурзі склала 1200 осіб, диспансерна група «неепілептичні пароксизми» - 800. Даний диференційований підхід до пацієнтів з пароксизмальними станами введений з 2005р., це дозволило мати більш чітку та за кількістю дітей інвалідів. Це значно полегшило вирішення питання медикаментозного забезпечення пацієнтів антиепілептичними препаратами та дало можливість вирішити широке коло соціальних проблем.

Клініко-електрофізіологічні та

нейропсихологічні характеристики пацієнтів

з епілептичними енцефалопатіями та

симпоматичною фокальною епілепсією

з депд на ЕЕГ
Томенко Т.Р. , * Перунова Н.Ю. **
*ЗВУЗ СОКПБ Центр психічного здоров'ядітей

**Обласний дитячий центр епілепсії та пароксизмальних станів

Обласна дитяча клінічна лікарня №1

Єкатеринбург
Мета роботи:провести порівняльний аналіз клінічних, електроенцефалографічних порушень та особливостей вищих психічних функційу дітей епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією з доброякісними епілептиформними патернами дитинства (ДЕПД) на ЕЕГ для визначення специфічності та прогностичної значущості даного виду епілептиформної активності.

Матеріали та методи:було обстежено 29 пацієнтів з різними формами епілепсії: 12 дітей із синдромом псевдоленноксу (СПЛ), 8 – з епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну (ЕЕСМ) та 9 – з симптоматичною фокальною епілепсією (СФЕ).

Дослідження включало оцінку клініко-генеалогічних, неврологічних, нейрофізіологічних та нейрорадіологічних даних. Дітям віком від 7 років було проведено нейропсихологічне тестування за допомогою модифікованої методики нейропсихологічної діагностики та корекції при порушеннях розвитку вищих психічних функцій (Скворцов І.А., Адашинська Г.І., Нефедова І.В., 2000). Логопед оцінював шкільні навички пацієнтів (лист, читання та рахунок). Пацієнти з розумовою відсталістю середнього та тяжкого ступеня виключалися з нейропсихологічного обстеження. Для визначення рівня інтелекту за методикою Д. Векслера (дитячий варіант) діти були протестовані психологом. Пацієнти з когнітивними та поведінковими порушеннями були оглянуті психіатром.

Для визначення індексу епілептиформної активності (ЕА) було розроблено алгоритм оцифрування графічних елементів за допомогою програми Microsoft Excel. Ми прийняли за низький індекс ЕА значення до 29%, середній – від 30-59%, високому індексу епілептиформної активності відповідало значення понад 60%. Останнє значення, на нашу думку, характеризувалося терміном «продовжена епілептиформна активність», оскільки відзначалася висока представленість ДЕПД на всіх епохах запису, досягаючи деяких з них до 100% під час повільного сну.

Результати:в ході дослідження було виявлено, що при симптоматичній фокальній епілепсії з ДЕПД на ЕЕГ спостерігалися виключно моторні фокальні та вторинно-генералізовані напади, пов'язані з циклом сон-неспання, низької та середньої частоти (від кількох епізодів на рік до 1 разу на тиждень). Епілептиформна активність під час сну мала переважно односторонній або двосторонній незалежний характер (66%). Індекс епіактивності неспання та сну відповідав низьким та середнім значенням (до 60%). Прогноз перебігу епілепсії щодо нападів був сприятливим – ремісія або зниження частоти нападів на 75% було досягнуто у всіх пацієнтів на середній дозі монотерапії. Тим не менш, у цих пацієнтів відзначався обтяжений акушерський анамнез, наявність вираженого когнітивного дефіциту (88%) і затримки моторного розвитку (75%) (p

Нами були зроблені зіставлення між характером, індексом епіактивності, неврологічним статусом, морфологічними змінами головного мозку та рівнем інтелекту у хворих з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією. Виявилося, що у пацієнтів двостороння білатерально-синхронна епілептиформна активність під час неспання достовірно частіше уві сні набувала продовженого дифузного характеру (p

У пацієнтів з осередковою неврологічною симптоматикою достовірно частіше реєструвався високий індекс ЕА (більше 60%) під час сну, порівняно з хворими на розсіяні неврологічними симптомами (p

Серед пацієнтів із розумовою відсталістю достовірно частіше (p

Згідно з отриманими даними, залежність між індексом ЕА та рівнем інтелекту була відсутня. Так пацієнти з нормальним рівнем інтелекту мали середнє значення індексу ЕА уві сні (49,4±31,1%), з прикордонним – (49,6±31,7%), а діти з низьким рівнем – (52,2±33) 9%).

За даними КТ та МРТ у 75% пацієнтів цієї групи були виявлені структурні зміни головного мозку у вигляді внутрішньої та зовнішньої гідроцефалії, арахноїдальної кісти скроневої та тім'яної часткою, асиметричного розширення бічних шлуночків, кісти прозорої перегородки та мієлорадикуломенінгоцеле. Наявність морфологічних змін головного мозку у дітей з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією сприяло двосторонньому поширенню епілептиформної активності під час сну (p

На фоні антиепілептичної терапії у 14 (56%) пацієнтів відзначалася позитивна динаміка у вигляді ремісії або ушкодження нападів на 75%. З них у 5 пацієнтів із симптоматичною фокальною епілепсією було досягнуто ремісії на тлі монотерапії вальпроатами. Однак, незважаючи на позитивну динаміку щодо нападів, зниження індексу ЕА за даними ЕЕГ-відеомоніторингу відзначалося лише у 4 пацієнтів. У всіх дітей зберігалися когнітивні та поведінкові порушення.

За допомогою нейропсихологічної методики було протестовано 12 дітей: із синдромом псевдоленноксу (6), епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну (2) та симптоматичною фокальною епілепсією (4) з рівним розподілом за статтю віком від 7 до 11 років. У половини обстежуваних дітей різною мірою виявлено порушення всіх вищих психічних функцій. Найбільший відсоток помилок відзначався в пробах на кінестетичний (100%), просторовий (100%), динамічний (92%) праксис, зоровий гнозіс (100%), зорову (92%) і слухо-мовленнєву пам'ять (92%), і в субтест «малюнок» (100%). Значно страждали навчальні навички – читання у 80%, рахунок – у 60%, лист – у 80%.

Відповідно до топічної локалізації вищих психічних функцій у хворих з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією найбільше відзначалася функціональна недостатність лівої півкулі (p

Таким чином, латералізація зони функціонального нейропсихологічного дефекту та епіактивності збігалися. Збіги їх з топічної локалізації отримано був.

За результатами тесту Д.Векслера у 4 обстежуваних пацієнтів інтелект був нормальний, у 4 відповідав прикордонному рівню та у 4 розумової відсталості легкого ступеня. Пацієнти були розділені за рівнем інтелекту та порівнювалися за кількістю помилково виконаних нейропсихологічних проб. Діти з прикордонним інтелектом та розумовою відсталістю допускали достовірно більше помилок, порівняно з пацієнтами з нормальним рівнем інтелекту, у наступних пробах: зоровий гноз (p

Таким чином, факторами, що впливають на нейропсихологічний профіль пацієнтів із синдромом псевдоленноксу, епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну та симптоматичною фокальною епілепсією, є рівень інтелекту, наявність затримки моторного та мовного розвитку в анамнезі.

ТАКТИКА ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ З СИМПТОМАТИЧНОЮ ЕПІЛЕПСІЄЮ З СЕРІЙНИМ І СТАТУСНИМ Плином припадків

Шершевер О.С.,* Лаврова С.А.,* Черкасов Г.В.,* Сорокова О.В.**

*ДБУЗ СВ «Свердловський обласний онкологічний центр», Уральський міжтериторіальний нейрохірургічний центр ім. проф. Д.Г. Шефер.

* Міська клінічна лікарня №40, Єкатеринбург
Будь-яке нейрохірургічне втручання, головною метою якого є зменшення епілептичних нападів, може бути розцінено як хірургічне лікування епілепсії.

Хірургічні операції (приклади): висічення епілептогенної мозкової тканини, кортикальна топектомія, лобектомія, мультилобектомія, гемісферектомія, та окремі операції типу амігдалгіпокампектомії; калозотомія та функціональне стереотаксичне втручання; інші функціональні процедури типу множинного розтину під м'якою мозковою оболонкою.

На підставі нашого досвіду хірургічного лікування понад 1000 хворих на епілепсію за період 1964-2009 років. відпрацьовано алгоритм інтраопераційного періоду.

В операційній проводиться запис ЕЕГ на початок наркозу.

На тлі наркозу проводиться скальпова ЕЕГ на початок маніпуляції. Компромісом, що влаштовує нейрохірурга, анестезіолога та нейрофізіолога є III ЕЕГ-стадія наркозу за Courtin.

ЕЕГ + ЕКОГ проводиться на початок резекції чи стереотаксической деструкції на провідних шляхах епілептичної системи.

При збігу даних ЕКОГ з даними про локалізації епілептогенних вогнищ проводиться поетапна ЕКОГ з резекцією вогнища або проведення множинної субпіальної транссекції або проведення стереотаксичних деструкцій - стимуляція кожної точки мішені через введений електрод із записом ЕЕГ.

При загрозі розвитку кіндлінгу необхідно поглиблення анестезії рівня IV – VI ЕЕГ стадії наркозу по Courtin.

Результати виявилися обнадійливими. Ефективність оперативного лікування у поєднанні з протиепілептичною терапією була у хворих з резистентною епілепсією вищою, ніж у тих, хто знаходився тільки на консервативній терапії.

Епідеміологія та фактори ризику пароксизмальних станів
Яхіна Ф.Ф.
Консультативно-діагностичний кабінет епілепсії та пароксизмальних станів, м. Казань
Двома основними причинами епізодичної втрати свідомості є непритомність та епілепсія. З метою встановлення їх поширеності та патогенетичного зв'язку з різними захворюваннями проведено клініко-епідеміологічне дослідження неорганізованого населення Казані. Оглянуто 1000 (чоловіків – 416, жінок – 584) осіб віком 15-89 років. При поквартирному огляді в розрахунок приймалися різні дослідження (загальний та біохімічний аналізи крові та сечі; ЕКГ; доплерографія судин головного мозку, серця та кінцівок; очне дно; ВІДЛУННЯ ЕГ; ЕЕГ; МРТ/КТ та ін.). Для визначення вегетативного статусу використовувалася анкета з бальною оцінкою стану [Вейн А.М., 1988].

Обробка матеріалу проводилася на ЕОМ типу IВМ РС 486 за допомогою бази даних Paradox та пакету статистичних програм Statgraf (Statistical Graphics System).

Було встановлено, що епілепсія у дорослих загальної популяції Казані зустрічалася в 0,5 %. Тоніко-клонічні напади виникали через 1,5-2 роки після тяжкої черепно-мозкової травми в тім'яній ділянці у осіб із вдавленим переломом та пластикою. При цьому усі зареєстровані були чоловіками віком від 50 до 89 років. Пресинкопи та синкопи відзначені у 15,3% та зустрічалися у великому віковому діапазоні від 15 до 89 років. У цій підгрупі було більше жінок, ніж чоловіків у 1,4 раза.

Різні захворювання та прикордонні стани в осіб з епілепсією не відрізнялися від таких у загальній популяції (р>0,05). У всіх хворих відмічено грубий неврологічний дефіцит, а вегетативні порушення зустрічалися з такою самою частотою, як і в загальній популяції (відповідно 60% та 56,0%). У групі порівняння ймовірність формування пресинкопи/синкопи зростає за наявності серцево-судинних, легеневих та сечостатевих захворювань, неврологічної та ендокринної патології, підвищеної метеочутливості. При епілепсії така залежність відсутня.

Можна зробити висновок, що в загальній популяції Казані епілепсія у дорослих зареєстрована в 0,5%, а непритомність - в 15,3%. Серед хворих на епілепсію переважають чоловіки, серед осіб із синкопами – жінки. Епілепсія найчастіше зустрічається в осіб старше 50 років. Непритомність можуть виникати у будь-якому віці, а ймовірність їх формування зростає за наявності соматичної патології.
ДОДАТОК
ІСТОРІЯ ВИВЧЕННЯ ЕПІЛЕПСІЇ І РОЗВИТКУ ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА ЕПІЛЕПСІЮ У СВЕРДЛОВСЬКУ-ЕКАТЕРИНБУРГІ
Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становлення та розвиток нейрохірургії на Уралі безпосередньо пов'язане з вивченням питань хірургічного лікування епілепсії. У двадцятих роках М.Г.Полыковский описав вперше на Уралі синдром шкірівніковської епілепсії, а вже в тридцятих роках Д.Г. Шеффером було зроблено перші нейрохірургічні втручання щодо цього захворювання. У той період найбільш широко здійснювалася операція Горслея, причому якщо спочатку трафаретно видалялася область тих відділів моторної кори, які мали відношення до кінцівки, охопленої гіперкінезом, то пізніше для локалізації епілептичного фокусу вже використовувалася ЕкоГ.

Подальше вивчення патогенезу та клініки цього захворювання показало, що не завжди ураження моторної кори є провідним фактором, що визначає клініку епілепсії. Було встановлено, що важливе значення для реалізації гіперкінезів та епілептичних нападів мають таламокортикальні ревербуючі зв'язки. Це стало підставою щодо стереотаксических втручань на вентролатеральном ядрі зорового бугра (Л.Н.Нестеров).

Під час Великої Вітчизняної війний у найближчий післявоєнний період колектив клініки багато уваги приділяв хірургічному лікуванню травматичної епілепсії (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкін, Г.І.Івановський). У ці роки клініка займалася питаннями гіпоталамічної епілепсії (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), вивчалася клініка епілептичних нападів при пухлинах мозку (Ю.І.Бєляєв). Всі ці роботи створили передумови для подальшого розширення досліджень щодо проблеми хірургії епілепсії.

З 1963 року на кафедрі нервових хвороб та нейрохірургії Свердловського державного медичного інституту розпочалися комплексні роботи з вивчення епілепсії. На базі Госпіталю ветеранів Вітчизняної війни, де тоді була кафедра, проводилися консультативні прийоми, активно велася дослідницька робота.

У лютому 1977р. наказом МОЗ РРФСР №32м-2645-ш у нейрохірургічній клініці ГКБ №40 (що є з 1974 р. базою кафедри нервових хвороб та нейрохірургії СДМІ) було створено епілептологічний центр, названий надалі Свердловський обласний нейрохірургічний протиепі.

З відкриттям постійного прийому невролога-епілептолога 1982р. (Перунова Н.Ю.) консультативна допомога хворим на епілепсію стала більш доступною, на рік проводилося 2,5-3 тис. консультацій.

З 1996р. розпочато організацію спеціалізованих епілептологічних прийомів – у Дитячій багатопрофільній лікарні №9 (1996р., Панюкова І.В.), Обласній клінічній лікарні №1 (1997р., Шмельова М.А., Терещук М.А., Вагіна М.А.) , Обласній дитячій клінічній лікарні №1 (1999р., Рилова О.П., Жукова Т.А., Гречихіна А.І.), Міському психіатричному диспансері (2000р., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центрі психічного здоров'я дітей та підлітків обласної психіатричної лікарні (2006р., Томенко Т.Р.). На прийомах, що функціонують в даний час, може бути проведено протягом року 13-14 тисяч кваліфікованих консультацій хворим на епілепсію і пароксизмальними станами.

У 2002р. у неврологічному відділенні ОДКБ №1 було організовано кабінет ЕЕГ-відеомоніторингу, перший в Уральському регіоні (Перунова Н.Ю., Рилова О.П., Володкевич А.В.). У 2004р. на цій же базі створено Обласний дитячий центр епілепсії та пароксизмальних станів (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведення ЕЕГ денного та нічного сну та ЕЕГ-відеомоніторингу дітям та дорослим стало доступним і на базі інших лікувальних закладів: Науково-практичний реабілітаційний центр «Бонум» (2005, Сагутдінова Е.Ш.), Центр психічного здоров'я дітей та підлітків (20 Т.Р.).

Робота з удосконалення хірургічних підходів у лікуванні епілепсії продовжується у ГБУЗ СО «Свердловський обласний онкологічний центр», Уральському міжтериторіальному нейрохірургічному центрі ім. проф. Д.Г. Шефер. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список дисертаційних робіт із проблеми епілепсії, захищених фахівцями зі Свердловська-Єкатеринбурга, ілюструє сказане вище.

КАНДИДАТСЬКІ ДИСЕРТАЦІЇ:

1. 
   Бєляєв Ю.І. Епілептичні напади в клініці пухлин головного мозку (1961)
2. 
   Іванов Е.В. Стереотаксичний метод у діагностиці та лікуванні скроневої епілепсії (1969)
3. 
   Бейн Б.М. Значення активації ЕЕГ у діагностиці та хірургічному лікуванні скроневої епілепсії (1972)
4. 
   Борейко В.Б. Психічні порушення у показаннях та віддалених результатах хірургічного лікування хворих на скроневу епілепсію (1973)
5. 
   М'якотних В.С. Течія фокальної епілепсії (за даними тривалого катамнестичного спостереження) (1981)
6. 
   Надія М.В. Динаміка фокально-епілептичної активності у хворих на скроневу епілепсію (1981)
7. 
   Клейн О.В. Гістологічні та ультраструктурні зміни нейронів та синапсів в епілептичному осередку у хворих на скроневу епілепсію (1983)
8. 
   Шершевер О.С. Прогноз епілепсії після операцій на скроневій частці (1984)

1. 
   Перунова Н.Ю. Порівняльна оцінка варіантів перебігу основних форм ідіопатичної генералізованої епілепсії (2001)
2. 
   Сорокова Є.В. Комплексний підхіддо лікування фармакорезистентних форм парціальної епілепсії (2004)
3. 
   Терещук М.О. Клінічні особливості та якість життя хворих з криптогенними парціальними та ідіопатичними формами епілепсії (2004)
4. 
   Агафонова М.К. Особливості перебігу епілепсії у вагітних (2005)
5. 
   Сулімов А.В. Вплив факторів перинатального періоду на розвиток та перебіг парціальної епілепсії у дітей шкільного віку (2006).
6. 
   Лаврова С.А. Електрофізіологічні критерії прогнозу результатів стереотаксичної хірургії епілепсії (2006)
7. 
   Корякіна О.В. Клініко-імунологічні особливості перебігу епілептичних пароксизмів у дітей та обґрунтування імунокоригуючої терапії (2007)
8. 
   Томенко Т.Р. Клініко-енцефалографічні та нейропсихологічні характеристики дітей з доброякісними епілептиформними патернами дитинства (2008)

ДОКТОРСЬКІ ДИСЕРТАЦІЇ:

1. Нестеров Л.М. Клініка, питання патофізіології та хірургічне лікування шкірівникової епілепсії та деяких захворювань екстрапірамідної системи (1967)

2. Бєляєв Ю.І. Клініка, діагностика та хірургічне лікування скроневої епілепсії (1970)

3. Скрябін В.В. Стереотаксична хірургія фокальної епілепсії (1980)

4. 
   Бейн Б.М. Субклінічні та клінічні порушення рухової функції у хворих на епілепсію (1986)
5. 
   М'якотних В.С. Серцево-судинні та неврологічні розлади у хворих з початковими епілептичними проявами (1992)

1. 
   Шершевер О.С. Шляхи оптимізації хірургічного лікування фармакорезистентної епілепсії (2004)
2. 
   Перунова Н.Ю. Удосконалення діагностики та організації лікувальної допомоги при ідіопатичних генералізованих формах епілепсії (2005)

ІНФОРМАЦІЯ ПРО НЕКОМЕРЦІЙНИЙ ПАРТНЕРСТВО «ЕПІЛЕПТОЛОГИ УРАЛУ»
Некомерційне Партнерство «Епілептологи Уралу» створено з ініціативи групи епілептологів Єкатеринбурга (рішення про державну реєстрацію від 16 жовтня 2009 р., основний державний реєстраційний номер 1096600003830).

Мета діяльності Партнерства відповідно до концепцій Всесвітньої Протиепілептичної Ліги (ILAE), Міжнародного Бюро Епілепсії (IBE), Глобальної компанії «Епілепсія з тіні» - всебічне організаційне та методичне сприяння розвитку допомоги хворим на епілепсію в Уральському регіоні.

Предметами діяльності НП «Епілептологи Уралу» є: формування та реалізація дослідницьких програм з епілепсії у регіоні; створення та підтримання сайту Партнерства; організація та проведення тематичних конференцій, лекцій, освітніх семінарів; підготовка та реалізація тематичної науково-методичної, навчальної та популярної літератури; підтримка впровадження у практику сучасних методівдіагностики, лікування, реабілітації хворих на епілепсію; сприяння у забезпеченні хворих на епілепсію якісної медичною допомогою, в тому числі лікарськими препаратами; сприяння проведенню просвітницької роботи з проблем епілепсії, а також виконанню міжнародних угод з проблем, пов'язаних із лікуванням, соціальною реабілітацією та підвищенням якості життя хворих на епілепсію; привернення уваги органів державної влади та суспільства загалом до проблем хворих на епілепсію.

Зборами засновників до Ради НП «Епілептологи Уралу» обрано д.м.н. Перунова Н.Ю. (голова), д.м.н. професор Шершевер А.С., к.м.н. Сулімов А.В., к.м.н. Сорокова Є.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретар).

НП «Епілептологи Уралу» - адреса для кореспонденції:

620027, Єкатеринбург, вул.Свердлова 30-18.

М.т. 89028745390. E-mail: perun@ mail. ur. ru(Перунова Наталія Юріївна)

E-mail: epiur@ yandex. ru(Томенко Тетяна Рафаїлівна)

Н.А. Єрмоленко 1, А.Ю. Єрмаков 2, І.А. Бучнєва 3

1-Воронезька Державна медична академія ім. Н.М. Бурденко;
2 -Московський НДІ педіатрії та дитячої хірургії Росмедтехнологій;
3 -Воронезька обласна дитяча клінічна лікарня №1

Відкриття нової категорії епілепсій, що виникають внаслідок локальної дисфункції кори, з регіональними епілептиформними розрядами на ЕЕГ та доброякісним прогнозом щодо зникнення нападів, вважається найцікавішим внеском в епілептологію за останні 50 років (Fejerman N. et al., 2007). Електроенцефалографічним корелятом цих станів служать вік-залежні патерни, що за морфологією являють собою трифазний електричний диполь з періодом гострої хвилі понад 70 мс, з наступною повільною хвилею та постійною активацією уві сні (Panayiotopoulos C.P., 2005). ЕЕГ-патерни, відомі в літературі як «роландічні спайки» (Lundberg S. et al., 2003) або «доброякісні фокальні епілептиформні розряди дитинства» (Panayiotopoulos C.P., 2005), мають тенденцію групуватися в серії, а в деяких випадках займати записи ЕЕГ, реєструючись практично безперервно. Незважаючи на вживання слова «доброякісний» у назві одиничного комплексу, продовжена активність патернів ДЕРД може бути причиною психічних, комунікативних, пізнавальних, поведінкових та соціальних порушень у дітей. Довго персистуюча фокальна або дифузна епілептиформна активність у вигляді патернів ДЕРД з високим індексом представленості на ЕЕГ уві сні викликає функціональний розрив нейрональних зв'язків, надає несприятливий вплив на розвиток мозку під час критичного періоду синаптогенезу і спричиняє нейропсихологічні розлади. .Р., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Тому ці стани пізно діагностуються та мають поганий прогноз.

Метоюцього дослідження було визначення клініко-нейрофізіологічних особливостей епілепсій у дітей, асоційованих з продовженою епілептиформною активністю уві сні, та підходів до раціональної терапії цих станів.

Пацієнти та методи

Проведено попереднє скринінгове обстеження 1862 дітей віком від 2 до 18 років, які надходили до спеціалізованого психоневрологічного відділення ГУОЗ «ВОДКБ №1» з приводу епілептичних нападів та захворювань нервової системи, що не супроводжуються епілептичними нападами, у період з 2004 по 2007 роки.

Пацієнти було обстежено із застосуванням клінічного методу, включаючи дослідження неврологічного статусу, нейропсихологічне тестування за допомогою методик А.Р. Лурія, проб Тулуз-П'єрона та Векслера, а також відео-ЕЕГ-моніторингу (з метою тривалої безперервної реєстрації ЕЕГ та поведінки пацієнта). Відео-ЕЕГ-моніторинг проводився з використанням комп'ютерного комплексу електроенцефалографа-аналізатора «Енцефалан 9», Медиком МТД, м. Таганрог із застосуванням 19 каналів міжнародної системи «10–20» та додаткового поліграфічного каналу ЕКГ. Тривалість безперервного запису варіювала від 4 до 8 год. При реєстрації епілептиформної активності уві сні підраховувався індекс спайк-хвильової насиченості (ІСВ/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). Нейрорадіологічне дослідження проводилося на магнітно-резонансному томографі Siemens (з напругою магнітного поля 1,5 Тесла).

Результати

У процесі обстеження ДЕРД були виявлені у фоновому записі ЕЕГ та уві сні у 229 (12,3%) пацієнтів, у тому числі у 190 (22,6%) пацієнтів з верифікованим діагнозом епілепсія (n=840) та у 39 (3, 8%) пацієнтів з неврологічною патологією (n=1022), яка не супроводжувалася епілептичними нападами (табл. 1).

Таблиця 1. Частота народження змін на ЕЕГ з патерном ДЕРД у хворих з різними нозологічними формами

У дітей з дитячим церебральним паралічем (ДЦП), епілепсією та мальформаціями головного мозку патерни ДЕРД на ЕЕГ реєструвалися у 10,3%, 22,6% та 52% випадків відповідно, що у 2–10 разів перевищувало загальнопопуляційні значення (Panayiotopous. ; Covanis A., 2009).

У пацієнтів з ДЦП у 46% випадків зустрічалася геміпаретична форма, що значно перевищує загальнопопуляційну частоту народження даної форми ДЦП - до 13% у популяції хворих на ДЦП (Єрмоленко Н.А., 2006).

У 122 пацієнтів (53%) відзначалося поєднання епілептичних нападів та/або когнітивних розладів з продовженою (дифузною або регіональною) епілептиформною активністю у вигляді патернів ДЕРД під час повільного сну (ПЕМС), що займає від 30% до 100% доби запису.

На підставі даних нейрорадіологічного обстеження всі діти з ПЕМС (n=122), були розподілені у 2 групи: першу групу (група I; n=62) склали пацієнти, у яких не було виявлено структурних змін у головному мозку та вогнищевої неврологічної симптоматики – ідіопатичний варіант (співвідношення дівчаток та хлопчиків – 1,1:1); до другої групи (група II; n=60) увійшли пацієнти з осередковими структурними змінами в головному мозку та/або з осередковою неврологічною симптоматикою - симптоматичний варіант (співвідношення дівчаток і хлопчиків - 1:1,2).

У пацієнтів групи II у 22% випадків верифіковано різні мальформації головного мозку; у 19% пацієнтів виявлено арахноїдальні кісти в області латеральних щілин, які важко диференціюються від полімікрогірії за даними МРТ (Аліханов А.А., 2000), у 53,7% випадків виявлено зміни атрофічного характеру внаслідок інсультів, перивентрикулярної лейкомаляції, внутрішньо; у 5,6% пацієнтів зміни на МРТ не були верифіковані, проте виявляли виражений неврологічний дефіцит у поєднанні з порушенням формування когнітивних функцій. Комісія ILAE з класифікації та термінології (2001) рекомендує трактувати ці випадки як ймовірно симптоматичні (Engel J., 2001). Переважної локалізації вогнищевих змін у відділах мозку виявлено був, проте достовірно частіше (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

На підставі даних анамнезу, клінічного перебігу та результатів відео-ЕЕГ-моніторингу у пацієнтів з продовженою епілептиформною активністю уві сні (n=122), були верифіковані такі нозологічні форми: доброякісна фокальна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками (18,9% ( n=23) випадків); доброякісна потилична епілепсія дитячого віку з раннім дебютом (4,8% (n=6) пацієнтів); симптоматичні фокальні епілепсії (14,6% (n=18) пацієнтів); епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну (42,2% (n=52) хворих), у тому числі з ідіопатичним (35% (n=18) та симптоматичним (65% (n=34)) варіантами; епілептиформна когнітивна дезінтеграція) (17,1% (n=21) хворих), синдром Ландау-Клеффнера (1,6% (n=2) пацієнтів).

Нормальна фонова біоелектрична активність достовірно частіше відзначалася у пацієнтів групи I порівняно з групою II (47% (n=29) та 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Лобно-центрально-скронева регіональна акцентуація ПЕМС (77% (n=43) хворих) реєструвалася достовірно частіше (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

У 89% пацієнтів, які увійшли до дослідження, були верифіковані когнітивні розлади різного ступеня тяжкості. У 11% дітей спостерігався аутистичне розлад поведінки без достовірної різниці між групами І та ІІ (13% та 8% відповідно). У пацієнтів групи II достовірно частіше, порівняно з пацієнтами групи I, верифікувалися тяжкі когнітивні розлади з тотальним порушенням розвитку всіх вищих психічних функцій (60% і 24% відповідно, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Епілептичні напади були відсутні протягом усього періоду спостереження у 24,6% (n=30) хворих. У пацієнтів групи I виявлено переважання фокальних моторних нападів (100% порівняно з 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Встановлено, що віддалений прогноз захворювання (через 3 роки після початку лікування) визначають такі фактори: тривалість епілептиформної активності, вік дебюту захворювання, ступінь когнітивних порушень до початку лікування та ефективність антиепілептичної терапії протягом першого року. Дебют захворювання до 3 років, продовжена епілептиформна активність уві сні, що персистує понад 1 рік, преморбідна затримка формування когнітивних функцій, а також відсутність клініко-електроенцефалографічної ремісії протягом першого року терапії достовірно ускладнюють прогноз захворювання. Для таких параметрів, як частота та характер епілептичних нападів, характер та стійкість інгібіторних симптомів, індекс епілептиформної активності на ЕЕГ уві сні та зміни на МРТ, статистично значущого зв'язку з віддаленим прогнозом захворювання виявлено не було.

Аналіз ефективності антиепілептичної терапії на першому році лікування виявив більш високу ефективність дуотерапії порівняно з монотерапією, у зв'язку з достовірно вищою частотою досягнення клініко-електроенцефалографічної ремісії (23% порівняно з 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

У пацієнтів, які отримували карбамазепін (n=25) у стартовій монотерапії (n=16) та дуотерапії (n=9), було відзначено погіршення стану у вигляді аггравації та атипової еволюції з подальшим формуванням резистентності до АЕП у 64% (n=16) випадків.

Повний фармакоіндукований регрес продовженої епілептиформної активності патернів ДЕРД відзначався у 29% (n=35) випадків, у 2 рази частіше у пацієнтів групи I – 37% (n=23) у порівнянні з пацієнтами групи II – 20% (n=12). Середній вік зникнення продовженої епілептиформної активності патернів ДЕРД на фоні лікування склав 8,4-1,2 років без достовірної різниці між групами I та II (8,3-1,6 і 8,7-1,7 років відповідно).

Таблиця 2. Дуотерапія у пацієнтів (n=52) з продовженою епілептиформною активністю у вигляді патернів ДЕРД на ЕЕГ уві сні

АЕП	Число дітей	Клінічна ремісія	Клініко-електроенцефалографічна ремісія	Відсутність динаміки	Погіршення
Вальпроати + етосуксимід	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Вальпроати + леветирацетам	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Леветирацетам+ топірамат	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Вальпроати + топірамат	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Карбамазепін + бензодіазепіни	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Вальпроати + бензодіазепіни	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Вальпроати + Карбамазепін	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Усього	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Обговорення

Електроенцефалографічний патерн ДЕРД, виявлений вперше у хворих на роландичну епілепсію (Loiseau P. et al., 1961, 1967), виявлений також у пацієнтів з різноманітною неврологічною патологією; у тому числі, у пацієнтів з симптоматичними фокальними епілепсіями, у яких структурні зміни в головному мозку в 41% випадків локалізовувалися в епілептогенних зонах, і таким чином могли бути самостійним джерелом епілептогенезу з патерном ДЕРД. Ризик виникнення епілепсій, асоційованих з ПЕМС, у дітей із ДЦП, особливо з геміпаретичними формами, та мальформаціями головного мозку перевищує загальнопопуляційні значення у 2–10 разів. Разом з тим, у пацієнтів зі структурним дефектом головного мозку не виключено подвійну патологію (Мухін К.Ю., 2005), в основі якого лежить універсальний механізм фокальної кіркової дисфункції (Doose H. et al., 1989). Доведено більш доброякісний перебіг ідіопатичних форм епілепсії з патерном ДЕРД порівняно із симптоматичними.

П'ятирічний катамнез пацієнтів з продовженою епілептиформною активністю патернів ДЕРД з індексом не менше 30% уві сні показав еволюцію в епілептичну енцефалопатію у 66% випадків: у 49% випадків – в епілепсію з епілептичним електричним статусом уві сні та у 17% – в. Таким чином, спайк-хвильовий індекс більше 30% на ЕЕГ сну у дітей, навіть без клінічних проявів епілептичних нападів, є показанням до призначення антиепілептичних препаратів.

Доведено, що стартова терапія та час її призначення мають вирішальне значення для віддаленого прогнозу щодо збереження або відновлення когнітивних функцій у дітей та підлітків. Найбільш ефективними є комбінації вальпроатів з етосуксимідом або леветирацетамом у дуотерапії.

Література:

1. Алиханов А.А.Методи нейровізуалізації в діагностиці епілепсії у дітей // Епілептологія дитячого віку: керівництво для лікарів / за ред. А.С. Петрухіна. - М: Медицина, 2000. - С. 407-501.
2. Дюк В. Обробка даних на ПК у прикладах – СПб: Пітер, 1997. – 240 с.
3. Єрмоленко Н.А. Варіанти психоневрологічного розвитку в нормі та патології у дітей перших п'яти років життя: автореф. дис. … д-ра мед. наук. – Воронеж, 2006. – 47 с.
4. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Миронов М.Б., Холін А.А., Глухова Л.Ю., Пилія С.В., Волкова Е.Ю., Головтєєв А.Л., Пилаєва О .А.Епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну: діагностичні критерії, диференціальний діагноз та підходи до терапії. – М., 2005. – 32 с.
5. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome // Epilepsy in modern medicine: proceedings of the conference. – M., 2009. – P. 250–258.
6. Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: Multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation // Eur. J. Pediat. – 1989. – V. 149. – P. 152–158.
7. Engel J.Jr. Наведено діагномічну систему для людей з епілептичними освітами і з епілепсією: Зведення ILAE Task Force на Classification and Terminology // Epilepsia. – 2001. – V. 42. – P. 796–803.
8. Fejerman N., Caraballo R., Definition of syndromes, seizure types and nosologicky spectrum. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Benign focal epilepsies в infancy, childhood and adolescence. - France: John Libbey, 2007. - 266-15.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandic epilepsy: Challenge in terminology and classification // Eur J Paediatr Neurol. – 2003. – V. 7. – P. 239–241.
10. Panayiotopoulos C.P. Benign childhood focal seizures і відношення epileptic syndromes / In: C.P. Panayiotopoulos The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. – 2005. – P. 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus спричинений шлунком у дітей // Neurol. – 1971. – V. 24. – P. 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Electrical status epilepticus під час гри в дітей (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Sleep and epilepsy. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465-479.

У статті представлена ​​група пацієнтів з фокальною епілепсією, асоційованою з ДЕПД, у дітей з перинатальним органічним ураженням головного мозку, яка за своїми клініко-електро-нейровізуалізаційними характеристиками займає особливе «проміжне» становище між ідіопатичною та симптоматичною епілепсією. Під нашим спостереженням перебувало 35 пацієнтів віком від 2 до 20 років. На підставі одержаних результатів запропоновано діагностичні критерії синдрому. Для захворювання характерно: переважання пацієнтів чоловічої статі; дебют епілептичних нападів у віці до 11 років з максимумом у перші 6 років (82,9%) з двома піками: у перші 2 роки життя та у віці від 4 до 6 років; нерідко дебют із інфантильних спазмів; переважання фокальних геміклонічних нападів, фокальних потиличних нападів та ВГСП. Можливе поєднання фокальних та псевдогенералізованих нападів (епілептичні спазми, негативний міоклонус, атипові абсанси). Характерна відносно невисока частота фокальних та вторинно-генералізованих нападів, присвячених сну (виникнення при пробудженні та засинанні). Неврологічний дефіцит виявляється у більшості пацієнтів, включаючи рухові та когнітивні порушення; часто трапляється ДЦП. Характерно виявлення на ЕЕГ патерну ДЕПД. У всіх випадках констатуються ознаки перинатального ураження головного мозку, переважно гіпоксично-ішемічного генезу. Ремісія нападів досягається у всіх випадках; пізніше блокується епілептиформна активність на ЕЕГ. Неврологічні (рухові та когнітивні) порушення, як правило, залишаються незмінними.

Згідно з сучасними уявленнями, фокальні епілептичні напади виникають внаслідок локальних розрядів у нейрональних мережах, обмежених однією гемісферою, з більшим або меншим поширенням (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальні (локалізаційно-обумовлені) епілепсії традиційно поділяються на симптоматичні, криптогенні (синонім - ймовірно симптоматичні) та ідіопатичні форми. Під симптоматичними маються на увазі форми епілепсії з відомим етіологічним фактором і верифікованими структурними змінами в мозку, що є причиною епілепсії. Як видно з назви, симптоматична епілепсія є проявом іншого захворювання нервової системи: пухлини, дисгенезії мозку, метаболічні енцефалопатії, наслідок гіпоксично-ішемічного, геморагічного ураження головного мозку та ін. Для цих форм епілепсії характерні неврологічні порушення, зниження інтелекту, резистентність до антиепілептичної терапії (АЕП). Ймовірно симптоматичними (синонім криптогенні, від грецької criptos - прихований) формами епілепсії називають синдроми з неуточненою, неясною етіологією. Мається на увазі, що криптогенні форми є симптоматичними, проте на етапі при застосуванні методів нейровізуалізації не вдається виявити структурні порушення в головному мозку [ 26]. При ідіопатичних фокальних форм відсутні захворювання, які можуть бути причиною епілепсії. В основі ідіопатичних епілепсій лежить спадкова схильність до порушень дозрівання мозку або генетично детерміновані мембрано- та каналопатії. При ідіопатичних фокальних формах епілепсії (ІФЕ) у пацієнтів неврологічний дефіцит та порушення інтелекту не виявляються, а під час проведення нейровізуалізації відсутні ознаки структурного ураження головного мозку. Мабуть, найважливіша риса ІФЕ- Абсолютно сприятливий прогноз захворювання зі спонтанним припиненням нападів при досягненні пацієнтами пубертатного періоду. Ідіопатичні фокальні епілепсії відносяться до «доброякісних епілепсій». Багато авторів не приймають термін «доброякісний» для характеристики захворювання як епілепсія. Однак загальноприйнято, що до доброякісних епілепсій належать форми, що задовольняють двом основним критеріям: обов'язкове усунення нападів (медикаментозне або спонтанне) і відсутність у пацієнтів інтелектуально-мнестичних порушень, навіть при тривалому перебігу захворювання.

Для ідіопатичних фокальних форм епілепсії характерною особливістю є поява на ЕЕГ. доброякісних епілептиформних патернів дитинства» - ДЕПД, специфічних графоелементів, що складаються з п'ятиточкового електричного диполя.

Характерними особливостями ДЕПД на ЕЕГ є (Мухін К.Ю., 2007):

• Наявність п'ятиточкового електричного диполя, що складається з гострої та повільної хвилі.
• Максимум «позитивності» диполя в лобових відведеннях, а «негативності» в центрально-скроневих відведеннях, що є найбільш характерним для роландичної епілепсії.
• Морфологія комплексів нагадує зубці QRS на ЕКГ.
• Регіональний, мультирегіональний, латералізований чи дифузний характер активності.
• Нестійкість епілептиформної активності з можливим переміщенням (шифтом) при наступних записах ЕЕГ.
• Активація у період I - II стадій фази повільного сну.
• Відсутність чіткої кореляції з наявністю епілепсії та з клінікою епілепсії.

ДЕПД легко впізнавані на ЕЕГ завдяки унікальній морфологічній характеристиці: високоамплітудний п'ятиточковий електричний диполь. При цьому ми наголошуємо на важливості саме морфологічних характеристик даного ЕЕГ-патерну, а не локалізації. Раніше нами була представлена ​​класифікація «ДЕПД-асоційованих станів». Показано, що ДЕПД – неспецифічні епілептиформні порушення, що виникають у дитячому віці, які можуть спостерігатися при епілепсії, захворюваннях, не пов'язаних з епілепсією, та у неврологічно здорових дітей.

За останні роки в клінічній практиці ми спостерігали особливу групу пацієнтів дитячого віку з фокальною епілепсією, яка за своїми клініко-електро- нейровізуалізаційними характеристиками займає особливе «проміжне» становище між ідіопатичною та симптоматичною. Йдеться про фокальну епілепсію, асоційовану з ДЕПД, у дітей з перинатальним органічним ураженням головного мозку. Ця група пацієнтів має чітко окреслені клінічні, електроенцефалографічні та нейровізуалізаційні критерії, відповідь на терапію АЕП та прогноз.

Мета цього дослідження: вивчення клінічних, електроенцефалографічних, нейровізуалізаційних характеристик, особливостей перебігу та прогнозу фокальної епілепсії, асоційованої з ДЕПД у дітей з перинатальним ураженням головного мозку; встановлення діагностичних критеріїв захворювання та визначення оптимальних методів терапевтичної корекції.

ПАЦІЄНТИ І МЕТОДИ

Під нашим спостереженням знаходилося 35 пацієнтів, з них 23 чоловічої та 12 жіночої статі. Вік пацієнтів на момент публікації варіював від 2 до 20 років (у середньому 10,7 років). Переважна більшість пацієнтів ( 94,3% випадків ) було дитячого віку: від 2 до 18 років. Період спостереження становив від 1 року 8 міс. до 14 років 3 міс. (У середньому, 7 років 1 міс.).

Критерії включення до групи:

- Наявність у пацієнтів фокальної епілепсії;

- анамнестичні, клінічні та нейровізуалізаційні ознаки ураження головного мозку перинатального генезу;

— реєстрація регіональної/мультирегіональної епілептиформної активності за морфологією відповідної «доброякісним епілептиформним патернам дитинства» на ЕЕГ.

Критерії виключення із групи:

- Прогресування неврологічної симптоматики;

- Верифіковані спадкові захворювання;

- структурні порушення при нейровізуалізації, набуті в постнатальному періоді (наслідок перенесених черепно-мозкових травм, нейроінфекцій та ін.).

Усі пацієнти було обстежено клінічно неврологом, нейропсихологом; проведено рутинне ЕЕГ дослідження, а також продовжений відео-ЕЕГ моніторинг із включенням сну (апарат електроенцефалограф-аналізатор ЕЕГА-21/26 «ЕНЦЕФАЛАН-131-03», модифікація 11, Медиком МТД; відео-ЕЕГ моніторинг «Нейроскоп 8 Біола). Всім хворим було проведено дослідження МРТ (магнітно-резонансна система Sigma Infinity GE з напругою магнітного поля 1,5 Тесла). Для контролю антиепілептичної терапії в динаміці досліджувався вміст АЕП у крові методом газо-рідинної хроматографії; виконувались загальний та біохімічний аналізи крові (лабораторія Invitro).

РЕЗУЛЬТАТИ

Серед обстежених нами хворих відзначалося значне переважання групи пацієнтів чоловічої статі (65,7 % випадків); співвідношення чоловіків та жінок склало 1,92:1.

Дебют нападів . Дебют нападів у нашій групі відзначався у широкому віковому діапазоні. Найраніше виникнення нападів спостерігалося у пацієнта на 3 добу життя, пізніший вік початку епілепсії. - 11 років. Після 11 років напади не дебютували.

Найчастіше епілептичні напади виникали у пацієнтів на першому році життя – у 28,6% випадків. У більш старшому віці дебют епілептичних нападів відзначався: на 2-му та 4-му роках життя - по 11,4% випадків, на 1-му та 5-му роках - по 8,6% випадків, у віці 6, 7, 8 та 9 років відповідно ймовірність виникнення нападів склала по 5,7%. Найрідше дебют нападів відзначався у віці 3, 10 та 11 років – по 2,9% відповідно (по 1 пацієнту) (Рис. 1).

Аналізуючи вікові інтервали дебюту в нашій групі пацієнтів, можна відзначити значну перевагу частоти виникнення нападів у період перших 6 років життя — 82,9% випадків із двома піками. Найчастіше напади дебютували протягом перших двох років життя. У цьому інтервалі дебют відзначався у 37,1% випадків. Другий пік спостерігається в інтервалі від 4 до 6 років – у 20%.

У міру дорослішання пацієнтів відзначається поступове зменшення ймовірності виникнення першого нападу від 48,6% у перші 3 роки життя до 11,4% у віковому інтервалі від 9 до 11 років.

Приступи у дебюті епілепсії . У дебюті епілепсії у нашій групі пацієнтів переважали фокальні напади - 71,4%. Фокальні моторні напади відмічені у 51,4% випадків, вторинно-генералізовані судомні – 14,3%. Інші типи фокальних нападів відзначалися значно рідше: фокальні гіпомоторні в 1 випадку та негативний міоклонус – також у 1 випадку.

Епілептичні спазми у дебюті епілепсії спостерігались у 17,1% хворих; переважали серійні тонічні асиметричні напади, нерідко разом із короткими фокальними версивними нападами. У 1 випадку було виявлено міоклонічні спазми. У всіх випадках дебют епілептичних спазмів відзначався у дітей у перший рік життя.

У 14,3% випадків епілепсія дебютувала з появи фебрильних нападів: у 3 випадках – типових, та у 2 – атипових. Генералізовані судомні напади спостерігалися лише у 8,6% пацієнтів у дебюті захворювання; міоклонічні - в 1випадку.

Епілептичні напади у розгорнутій стадії захворювання. Проводячи аналіз народження епілептичних нападів у нашій групі, можна відзначити значну перевагу в клінічній картині фокальних і вторинно-генералізованих судомних нападів. Серед фокальних нападів найчастіше реєструвалися фокальні клонічні напади, характерні з кінематики для роландічної епілепсії: геміфаціальні, фаціо-брахіальні, геміклонічні - 34,3% випадків. У 28,6% випадків були виявлені фокальні напади, які за клінічними особливостями та електроенцефалографічними характеристиками можна віднести до фокальних потиличних. У цій групі переважали напади простих зорових галюцинацій, з вегетативними феноменами (головний біль, нудота, блювання), версивні та пароксизми обм'якань, часто з подальшим переходом у вторинно-генералізований судомний напад. Фокальні версивні тонічні напади відмічені у 11,4% пацієнтів. Вторично-генералізовані судомні напади виникали в 40% випадків, у тому числі, у більшості випадків із фокальним початком. Псевдогенералізовані напади спостерігалися у 31,4% хворих, з них найчастіше – епілептичні спазми – 20,0%; у поодиноких випадках зустрічалися атипові абсанси та атонічні напади. Фокальні аутомоторні напади виявлено лише у 2 випадках.

У 45,7% випадків у пацієнтів виявлявся лише один тип нападів і також у 45,7% - Поєднання двох типів. У пацієнтів, у яких спостерігався 1 тип нападів за весь період захворювання, переважали фокальні моторні (у 17,1% випадків), вторинно-генералізовані судомні напади (14,3% випадків) та фокальні пароксизми, що виходять із моторної кори (8,6 %). У групі пацієнтів із двома типами нападів звертала на себе увагу часта асоціація фокальних моторних (25,7% випадків), вторинно-генералізованих (20% пацієнтів) та фокальних нападів, що виходять із потиличних відділів (17,1% пацієнтів) з іншими типами нападів . Поєднання 3 та 4 типів нападів спостерігалося у поодиноких випадках (в 1 та 2 випадках відповідно). Найчастіше виявлялося поєднання фокальних моторних нападів та епілептичних спазмів - у 11,4% випадках, фокальних моторних та вторинно-генералізованих нападів - 8,6%, вторинно-генералізованих та фокальних, що виходять із потиличної кори - у 8,6%.

За частотою виникнення ми розділили епілептичні напади на одиничні (1 -3 за весь період захворювання), рідкісні (1-3 рази на рік), часті (кілька нападів на тиждень) та щоденні. У 57,6% випадків напади були рідкісними (27,3%) або поодинокими (30,3%). Приступи, що виникали з частотою кілька разів на місяць, відмічені у 15,2% пацієнтів. Щоденні напади виявлено у 27,3% пацієнтів і були представлені переважно псевдогенералізованими пароксизмами: епілептичними спазмами, атиповими абсансами, негативним міоклонусом.

Тривалість епілептичних нападів у пацієнтів була різною. У 56,6% випадків напади самостійно закінчувалися протягом 1 -3 хв, при цьому короткі напади (до 1 хв) спостерігалися у 33,3% випадків (переважно псевдогенералізовані). Привертає увагу високий відсоток тривалих нападів. Так напади, що тривають 5-9 хв, відзначені у 13,3% хворих У 36,7% випадків тривалість нападів перевищувала 10 хв, і в частини пацієнтів пароксизми мали характер епілептичного статусу.

Дослідження показало високу хронологічну залежність епілептичних нападів від ритму -неспання», яка спостерігалася у 88,6% пацієнтів нашої групи. Найчастіше напади відзначалися в період при пробудженні або при засинанні - 42,9%. Уві сні напади виникали у 25,7% випадків; у неспанні та уві сні - 17,1%. Лише у 11,4% пацієнтів епілептичні напади не мали чіткого зв'язку зі сном.

Неврологічний статусУ 100% випадків виявлялася осередкова неврологічна симптоматика. Пірамідні порушення спостерігалися у 82,9% випадків, з них у 40% пацієнтів виявлено парези або паралічі. З інших неврологічних симптомів найчастіше зустрічалася атаксія - у 20% випадків, м'язові дистонії - 11,4%, тремор у кінцівках - 8,6%. Зниження інтелекту різного ступеня вираженості виявлено у 57,1% випадків. Синдром дитячого церебрального паралічу констатувався у 40% пацієнтів. З них: геміпаретична форма спостерігалася у 57,2% випадків усіх форм ДЦП, спастична диплегія – у 21,4% випадків, подвійна геміплегія – у 21,4% випадків.

Результати ЕЕГ дослідження. Основна активність була близькою або відповідала віковій нормі у 57,2% випадків. Однак у більшості випадків навіть на тлі збереження альфа-ритму визначалося дифузне або біокципітальне тета-уповільнення фонової ритміки. Дельта-уповільнення з акцентом у задніх відділах виявлялося у 14,3% випадків, переважно у дітей з епілептичними спазмами та дебютом нападів на першому році життя. При цьому дельта-хвилі поєднувалися з мультирегіональною епілептиформною активністю в потиличних відділах. Більш ніж у 50% випадків на ЕЕГ у стані неспання та уві сні відмічався підвищений індекс екзальтованої бета-активності (exsessive fast). Загалом, для пацієнтів нашої групи характерною картиною ЕЕГ у стані неспання було тета-уповільнення основної активності у поєднанні зі прискоренням кіркової ритміки.

Обов'язковим критерієм включення до групи було виявлення ЕЕГ доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД). ДЕПД були представлені у вигляді регіональної/мультирегіональної епілептиформної активності у 100% випадків, а також у вигляді латералізованих, значно рідше – білатеральних та дифузних розрядів.

У 75% випадків регіональна епілептиформна активність відзначалася у центрально-темпоро-фронтальних відділах (р іс. 2), у 30% ДЕПД реєструвалися в потиличних відведеннях (рис. 3). Слід зазначити, що у нашій групі нерідко виявлявся фокус й у вертексних відділах. У 57,1% випадків регіональна/мультирегіональна епілептиформна активність була обмежена однією півкулею, у 42,9% відзначалися незалежні фокуси епілептиформної активності у двох півкулях (рис. 4). У 57,1% пацієнтів відзначався білатеральний розподіл епілептиформної активності, який включав: випадки продовжених розрядів у симетричних областях у двох півкулях з формуванням картини білатерально-асинхронних комплексів ( Рис. 3), білатеральне поширення розрядів з одного фокусу на гомологічні відділи контралатеральної півкулі, білатеральних комплексів гостра-повільна хвиля, дифузних розрядів комплексів гостра-повільна хвиля.

Дослідження показало високу хронологічну приуроченість ДЕПД до сну. У 100% випадків ДЕПД зареєстровані уві сні, у 77,1% – епілептиформна активність виявлена ​​і уві сні та у неспанні. Важливо, що в жодному разі не відмічено появу епілептиформної активності ДЕПД ізольовано у стані неспання.

Аналіз результатів відео-ЕЕГ моніторингу дозволив виділити характерні риси епілептиформної активності в обстеженій групі. Для доброякісних епілептиформних патернів дитинства була характерна тенденція до формування груп у вигляді дуплетів, триплетів та більш тривалих груп (псевдоритмічні розряди). Індекс ДЕПД наростав у стані пасивного неспання і був максимальний при переході в стан дрімоти та уві сні. У стані активного неспання індекс ДЕПД значно блокувався. Уві сні представленість ДЕПД максимальна у стадіях повільного сну, під час REM-сну відзначалася значна редукція цього патерну ЕЕГ. Саме уві сні у наших пацієнтів реєструвалися продовжена пік-хвильова епілептиформна активність у повільному сні (ПЕМЗ) та електричний епілептичний статус повільного сну - ПЕМЗ з індексом понад 85% запису сну.

Дослідження показало відсутність достовірного зв'язку між індексом ДЕПД та частотою фокальних моторних нападів. ДЕПД не були ЕЕГ-патерном фокальних нападів. Однак у разі латералізованих чи дифузних розрядів була висока ймовірність виникнення епілептичного негативного міоклонусу або атипових абсансів.

Цікавим є динаміка епілептиформної активності у пацієнтів у процесі лікування. З'явившись на ЕЕГ сну одноразово, ДЕПД продовжували реєструватися постійно у всіх наступних записах ЕЕГ багато місяців чи років. У всіх випадках спочатку відзначалося купірування епілептичних нападів і лише потім - Зникнення ДЕПД. На тлі терапії АЕП з часом поступово спостерігалося зниження індексу та амплітуди епілептиформних комплексів. У випадках ПЕМС епілептиформна активність і особливо електричний статус поступово «загасали» і «звільняли» все більші та більші епохи запису ЕЕГ для нормального ритму. ПЕМС ставала менш регулярною та ритмічною, з'являлися все більші проміжки, вільні від епілептиформної активності. Разом з тим, регіональні патерни дещо посилювалися як у сні, так і в неспанні, заміщаючи дифузну активність. Спочатку епілептиформна активність повністю зникала при записі в неспанні, а потім і в період сну. До настання пубертатного періоду епілептиформна активність не реєструвалася в жодному випадку.

Дані нейровізуалізації.При проведенні нейровізуалізації у 100% випадків констатувалися різні структурні порушення в головному мозку. Найчастіше виявлялися ознаки гіпоксично-ішемічної перинатальної енцефалопатії (62,8% випадків): дифузні атрофічні/субатрофічні зміни різного ступеня вираженості - 31,4%, перивентрикулярна лейкомаляція - 31,4% (рис. 5). Арахноїдальні кісти (рис. 6) виявлялися у 13 (37,1%) пацієнтів, з них у 7 випадках виявлено кісти скроневої частки (53,9% серед пацієнтів з кістами), у 4 пацієнтів – тім'яної частки (30,8%) , у 2 пацієнтів - лобової (15,4%), у 2 - потиличної області (15,4%). Зміни в мозочку (гіпоплазія черв'яка мозочка, атрофія мозочка) виявлялися в 11,4% випадків. Кортикальні туберси спостерігалися у 1 пацієнта; у 2 випадках визначалися ознаки полімікрогірії.

Клініко-електро-нейровізуалізаційні кореляції. Окремо ми проаналізували кореляції клінічних, електроенцефалографічних та нейровізуалізаційних даних у обстежених хворих. Ступінь кореляції проводилася виходячи з порівняння даних обстеження, що вказують на загальне вогнище. Оцінювався взаємозв'язок 4 основних параметрів: неврологічний статус (сторонність ураження), семіологія нападів (локалізація вогнища), дані ЕЕГ та результати нейровізуалізації:

• Перший рівень кореляції: збіг всіх клінічних, електроенцефалографічних і нейровізуалізаційних властивостей (4 зазначених вище параметра).
• Другий ступінь кореляції: збіг трьох з чотирьох властивостей.
• Третій ступінь кореляції: збіг 2-х з 4-х властивостей.
• Відсутність чіткої кореляції.

Окремо оцінювалася частота народження дифузної симптоматики в структурі зазначених вище параметрів. До неї ми відносили: двосторонню неврологічну симптоматику, псевдогенералізований характер нападів, дифузні розряди на ЕЕГ та дифузні зміни у головному мозку при МРТ дослідженні.

Чітка кореляція (збіг всіх 4 параметрів) відзначена лише у 14,3% пацієнтів; 2-й ступінь кореляції - 25,7% випадків; 3-й ступінь - 22,9%. Достовірне відсутність кореляції було виявлено у 37,1% хворих. Різні дифузні симптоми спостерігалися у 94,3% випадків. Однак не було жодного пацієнта, який мав би виключно дифузні симптоми.

Терапія та прогноз.Дослідження показало хороший прогноз щодо контролю епілептичних нападів та високу ефективність антиепілептичної терапії. У ході лікування купірування нападів вдалося добитися у всіх, за винятком одного, пацієнтів - 97,1%! У 28,6% досягнуто повної електроклінічної ремісії, що становить 32,3% від усіх пацієнтів з клінічною ремісією більше року. У 1 випадку у пацієнта з геміклонічними та вторинно-генералізованими нападами та ознаками гіпоксично-ішемічної перинатальної енцефалопатії на МРТ було досягнуто ремісії нападів, що тривала протягом 3 років. Далі було відзначено рецидив нападів. В даний час після корекції АЕП напади купіровані, але на момент публікації тривалість ремісії становила 1 місяць. Ремісія більше 1 року відзначена у 31 пацієнта, що становило 88,6% випадків. Слід зазначити, що, незважаючи на такий високий відсоток ремісій, у більшості випадків на початкових етапах терапії захворювання відрізнялося резистентністю щодо нападів та епілептиформної активності на ЕЕГ. Тільки у 8 випадках (22,9%) напади купірувалися при монотерапії. В інших випадках ремісія досягнута при дуо- та політерапії, включаючи застосування кортикостероїдів. Найбільш ефективними препаратами у лікуванні пацієнтів обстеженої групи були: вальпроати (конвулекс) та топірамат (топамакс), як у монотерапії, так і в комбінації. При застосуванні карбамазепіну в монотерапії у ряді випадків відзначено високу ефективність, але нерідко відзначалися і явища аггравації у вигляді почастішання фокальних нападів та появи псевдогенералізованих пароксизмів, а також у вигляді наростання індексу дифузної епілептиформної активності на ЕЕГ. При резистентності фокальних нападів хороша відповідь отримана при призначенні комбінацій: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол або трилептал. Високу ефективність мали сукциніміди (суксилеп, петнідан, зарантин), які застосовувалися тільки в комбінації, головним чином, з вальпроатами. Сукциніміди були ефективними як щодо псевдогенералізованих нападів, так і епілептиформної активності на ЕЕГ. Також з успіхом застосовувався сультіам (осполот) у комбінації з вальпроатами. У резистентних випадках, переважно у пацієнтів з інфантильними спазмами, а також за наявності «електричного епілептичного статусу повільного сну» на ЕЕГ, нами призначалися кортикостероїдні гормони (синактен-депо, гідрокортизон, дексаметазон) з високим ефектом: купірування нападів, блок епілептиформної активності у всіх випадках. Обмежувала застосування гормонів найвища частота побічних ефектів терапії.

Аналіз результатів показав, що на початкових етапах лікування здебільшого не вдається блокувати чи навіть знизити індекс ДЕПД на ЕЕГ. Особливою резистентністю відрізнялися випадки дифузного поширення ДЕПД із формуванням картини продовженої епілептиформної активності у фазу повільного сну. У цих випадках найбільшу ефективність показало додавання до базових АЕП сукцинімідів або полотен. Призначення цих препаратів мало значне блокування регіональної та дифузної епілептиформної активності на ЕЕГ. Також високу ефективність щодо ДЕПД показало застосування кортикостероїдів.

Слід зазначити позитивну дію АЕП, що спостерігається у обстежених пацієнтів щодо когнітивних функцій і рухового розвитку. Цей ефект, в першу чергу, можна пов'язати зі звільненням мозку від нападів та епілептиформної активності, а також з проведенням більш інтенсивної реабілітаційної допомоги, яка стала можлива після встановлення контролю над нападами. Однак повного або значного відновлення моторних і когнітивних функцій не було зазначено в жодному випадку, навіть після повного усунення нападів і блокування епілептиформної активності.

ОБГОВОРЕННЯ

Вивчення описаної групи пацієнтів проводились у Центрі дитячої неврології та епілепсії (К.Ю. Мухін, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), спільно з німецькими колегами (H. Holthausen та співавт.) у період з 2002 по 2009 роки . В даний час під нашим наглядом перебуває понад 130 пацієнтів, які відповідають критеріям, описаним у статті. На нашу думку, ця група представляє зовсім особливий епілептичний синдром із сприятливим перебігом епілепсії, але з тяжкими неврологічними порушеннями. Ми назвали його « фокальна епілепсія дитячого віку зі структурними змінами в мозку та доброякісними епілептиформними патернами на ЕЕГ», скорочено — ФЕДСІМ-ДЕПД. Не вдалий синонім, застосовуваний раніше, — «подвійна патологія», так під цим терміном різні автори мають на увазі різні патологічні стани, зокрема, поєднання мезіального скроневого склерозу з диспластичні зміни гіпокампа.

Хотілося б звернути увагу, що у доступній нам вітчизняній та зарубіжній літературі ми не знайшли таких досліджень. В окремих публікаціях описані лише поодинокі спостереження пацієнтів з фокальними моторними нападами, що нагадують такі при ІФЕ, сприятливим прогнозом перебігу епілепсії та з наявністю структурних змін у мозку. Автори називають ці випадки «ідіопатичною копією симптоматичних фокальних епілепсій». Фактично, ці поодинокі випадки ідентичні до описаної нами групи пацієнтів з ФЕДСІМ-ДЕПД. Однак принципово різниця в назві, що докорінно змінює уявлення про цей синдром.

ФЕДСІМ-ДЕПД не є в строгому сенсі симптоматичною епілепсією. По-перше, у багатьох випадках іктогенна зона не збігається з локалізацією структурних змін у мозку, причому не тільки в межах частки мозку, а й гемісфери. У 28,6% обстежених пацієнтів констатується дифузна кортикальна атрофія, а локальні структурні зміни в мозку відсутні. По-друге, епілептиформна активність у пацієнтів цієї групи представлена ​​головним чином мультирегіональними та дифузними ДЕПД, а не чітко регіональними ЕЕГ-патернами, як при симптоматичних фокальних епілепсіях. При цьому якщо виникає феномен вторинної білатеральної синхронізації, то зона генерації розряду далеко не завжди збігається із зоною патологічного субстрату. По-третє (це — головне!), у переважній більшості випадків епілептичні напади зникають у пубертатному періоді, незважаючи на персистування морфологічного субстрату у мозку.

Відсутність чіткої кореляції іктогенної зони та локалізації епілептиформної активності з локалізації структурних змін у мозку, зникнення, зрештою, епілептичних нападів практично у всіх пацієнтів, ставить під сумнів симптоматичний характер епілепсії, тобто її розвиток безпосередньо внаслідок дії морфологічного субстрату. З іншого боку, висока частота випадків епілепсії у сім'ях пробандів; дебют епілепсії виключно у дитячому віці; напади, ідентичні за характером ІФЕ з їхньою приуроченістю до часу пробудження та засинання; наявність на ЕЕГ ДЕПД; купірування нападів у пубертаті (під дією терапії або спонтанно) - чітко вказують на ідіопатичний характер епілепсії. Однак при ідіопатичній фокальній епілепсії немає структурних змін у мозку, немає осередкових неврологічних симптомів та інтелектуального дефіциту, немає уповільнення основної активності фонового запису на ЕЕГ та продовженого регіонального уповільнення. Також для ІФЕ не характерні тривалі напади нерідко зі статусною течією та формуванням тоддівського паралічу. На думку, зазначені симптоми не викликані епілепсією, а є результатом перинатальної патології. Таким чином, йдеться про унікальний синдром, при якому епілепсія за своєю суттю є ідіопатичною, а супутні симптоми (неврологічний та інтелектуальний дефіцит) зумовлені структурним ураженням мозку. З цього випливає, що ФЕДСІМ-ДЕПД — не «ідіопатична копія симптоматичної епілепсії», а найімовірніше, ідіопатична фокальна епілепсія, що розвивається у хворих з морфологічними змінами в мозку перинатального генезу. Ця форма є ідіопатичною, але аж ніяк не доброякісною. Поняття «доброякісна епілепсія» включає не лише можливість купірування (або самокупування) нападів, а й відсутність неврологічних і когнітивних порушень у пацієнтів, чого не буває при ФЕДСІМ-ДЕПД, за визначенням. ФЕДСІМ-ДЕПД є ідіопатичною (за характером нападів та особливостями перебігу) епілепсію у дітей з локальними або дифузними змінами в мозку перинатального генезу. Цягрупа пацієнтів з урахуванням клініко-електро-нейровізуалізаційних особливостей, на нашу думку, є окремим чітко окресленим епілептичним синдромом у дітей, який займає особливе проміжне місце у ряді фокальних форм епілепсії різної етіології.

Патогенез розвитку такого унікального епілептичного синдрому, ймовірно, буде предметом подальшого вивчення. Нам хотілося б обговорити деякі можливі механізми виникнення ФЕДСІМ-ДЕПД. На наш погляд, в основі розвитку ФЕДСІМ-ДЕПД лежать два механізми: вроджене порушення дозрівання мозку та патологія перинатального періоду, головним чином, гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС. Термін " hereditary impairment of brain maturation” - вроджене порушення дозрівання головного мозку - був уперше застосований знаменитим німецьким дитячим неврологом та епілептологом Германом Доозе. Гіпотеза Doose, яку ми повністю підтримуємо, полягає у існуванні у ряду пацієнтів генетично детермінованого порушення дозрівання мозку у внутрішньоутробному періоді. На нашу думку, можна виділити 3 основні діагностичні критерії стану, позначеного як «вроджене порушення дозрівання мозку».

1. Наявність у хворих на «патологію нервово-психічного розвитку»: глобальне порушення когнітивних функцій, затримка психічного розвитку, дисфазія, дислексія, дискалькулія, синдром гіперактивності з дефіцитом уваги, аутистикоподібна поведінка та ін.

2. Поєднання даних порушень з інтертериктальною епілептиформною активністю, що відповідає за морфологією доброякісним епілептиформним патернам дитинства.

3. Поліпшення перебігу захворювання та повне зникнення епілептиформної активності при досягненні пацієнтами пубертатного періоду.

Найрізноманітніші ендогенні та екзогенні фактори, що діють у внутрішньоутробному періоді, здатні викликати вроджене порушення процесів дозрівання головного мозку. При цьому, можливо, «генетична схильність» відіграє провідну роль. H. Doose (1989), H. Doose та співавт. (2000) показали, що доброякісні епілептиформні патерни дитинства на ЕЕГ (ізольовано, у поєднанні з епілепсією або іншою «патологією розвитку») генетично детерміновані, успадковуючись за аутосомно-домінантним типом з низькою пенетрантністю та варіабельною експресивністю. Кожен локус гена або аллельні гени впливають на синтез певного поліпептиду або ензиму. В основі патології розвитку лежить порушення пренатального диференціювання нейронів, формування дендритного дерева та реорганізації синаптичних контактів, завдяки чому нейрони повинні зв'язуватися в «клітинні ансамблі» або нейрональні мережі. Під впливом різних факторів, що ушкоджують, можуть виникати помилкові нейрональні зв'язки. - Аберантна синаптична реорганізація. На думку деяких дослідників, порушена пластичність (аберантний спруттинг) найбільш характерна для дитячого віку і може бути однією з причин епілепсії, а також розвитку когнітивних розладів. Порушена нейрональна пластичність у період розвитку мозку призводить до формування «зламаних», «збочених» клітинних ансамблів кортикальних нейронів, що клінічно виражається стійкими вродженими порушеннями когнітивних функцій. Філогенетично наймолодші відділи мозку - лобові частки - є особливо вразливими до порушень нейрональної організації.

Вроджене порушення дозрівання мозку, проявляється різною «патологією розвитку» ( табл. 1). Дані патологічні стани виникають головним чином від народження. Однак поява епілептиформної активності, а в ряді випадків і нападів відбувається, як правило, у певний «критичний» період розвитку дитини – частіше у віці від 3 до 6 років. При цьому важливо відзначити, що зі зростанням дитини і дозрівання мозку, спостерігається поступове поліпшення психічного розвитку, купірування нападів і повне блокування ДЕПД з настанням пубертатного періоду. Найважливішу роль розвитку мозку грають статеві гормони . А.С. Петрухін (2000) вважає, що порушення при впливі гормонів у внутрішньоутробному періоді можуть індукувати механізми, що ведуть до перекрученої диференціації мозку. З іншого боку, початок функціонування статевих гормонів у пубертатному періоді призводить до «згладжування» симптоматики когнітивної епілептиформної дезінтеграції та, у багатьох випадках, до повної нормалізації електроенцефалограми. Ми вважаємо, що механізм вродженого порушення процесів дозрівання мозку є основним у розвитку симптомокомплексу «ідіопатичної фокальної епілепсії». При цьому доброякісні епілептиформні патерни дитинства правильніше вважати не маркерами епілепсії, а ознакою незрілості мозку.

Другий механізм розвитку ФЕДСІМ-ДЕПД – наявність морфологічних змін у мозку, обумовлених патологією пренатального періоду. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, особисте повідомлення) для позначення подібних випадків запропонував термін « подвійна патологія». Йдеться про пацієнтів із двома патологічними станами: морфологічними змінами в мозку та наявністю ДЕПД на ЕЕГ та/або епілептичних нападів. Структурні зміни, за даними МРТ, завжди мають вроджений характер, зумовлений патологією пренатального періоду. З іншого боку, епілептичні напади у пацієнтів з подвійною патологією та епілептиформна активність типу ДЕПД не має чіткого локалізаційного взаємозв'язку з морфологічними субстратами в мозку. Серед обстежених нами пацієнтів кореляція 1 ступеня (збіг локалізації вогнища за даними неврологічного огляду, характеру нападів, результатів ЕЕГ та МРТ) відзначалася лише у 14,3% випадків. А повну відсутність кореляції було виявлено у 34,3% хворих, тобто більш ніж у 1/3 пацієнтів!

Епілепсія, що виникає у даних хворих, має всі риси ідіопатичної фокальної (частіше – роландичної, рідше – потиличної), а ДЕПД-активність зазвичай спостерігається мультирегіонально. Найбільш типова поява фаринго-оральних, геміфаціальних, фаціо-брахіальних, версивних та вторинно-генералізованих нападів. Напади виникають майже виключно при пробудженні та засинанні, частота їх невисока, і вони обов'язково (!) зникають до пубертатного періоду – внаслідок терапії чи спонтанно.У процесі лікування наших пацієнтів усунення нападів вдалося досягти у всіх, за винятком одного хворого — 97,1%!

Таким чином, незважаючи на наявність морфологічних змін у мозку, як локальних, так і дифузних, клінічна картина (характер нападів, дані ЕЕГ) та перебіг епілепсії ідентичні таким при ідіопатичній фокальній епілепсії. Однак проблема полягає в тому, що, незважаючи на абсолютно сприятливий перебіг епілепсії (мається на увазі облігатне усунення нападів), прогноз щодо рухових і когнітивних функцій у даної категорії хворих може бути дуже важким. У зв'язку з цим ФЕДСІМ-ДЕПД ніяк не можна називати «доброякісною» формою епілепсії. За збереження першого критерію доброякісної епілепсії (облігатне купірування нападів), другий критерій (нормальний руховий та психічний розвиток дітей) - Зазвичай відсутня. У цьому кардинальна відмінність ФЕДСІМ-ДЕПД від ІФЕ.

Найбільш частими вродженими морфологічними субстратами у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД служать: арахноїдальні кісти, перивентрикулярна лейкомаляція, дифузна кортикальна атрофія гіпоксично-ішемічного генезу, полімікрогірія, вроджена оклюзійна шунтована гідроце. При візуалізації на МРТ перивентрикулярної лейкомаляції (недоношені діти з гіпоксично-ішемічною перинатальною енцефалопатією) та шунтованої оклюзійної гідроцефалії типово розвиток дитячого церебрального паралічу (атонічно-астатична форма або подвійна диплегія) з мульти. За наявності полімікрогірії формується клініка геміпаретичної форми дитячого церебрального паралічу з епілепсією та/або ДЕПД. У хворих з арахноїдальними та поренцефалічними кістами можливе виявлення вродженого геміпарезу, мовленнєвих, поведінкових (у тому числі аутизму) та інтелектуально-мнестичних порушень у поєднанні з ДЕПД на ЕЕГ. Ще раз слід звернути увагу, що перебіг епілепсії у пацієнтів цієї групи завжди сприятливий. Водночас рухові порушення та інтелектуально-мнестичні розлади можуть бути дуже серйозними, що призводять до важкої інвалідизації.

У деяких публікаціях вказується на роль раннього органічного ураження таламуса внаслідок гіпоксично-ішемічних порушень у перинатальному періоді. Структурні порушення в таламусі можуть призводити до гіперсинхронізації нейронів, їх «займання» (firing), сприяючи підтримці «підвищеної судомної готовності» аж до настання пубертатного періоду. Guzzetta та співавт. (2005) представили опис 32 пацієнтів з ураженням таламусу в перинатальному періоді; при цьому у 29 з них були виявлені електроклінічні ознаки епілепсії з електричним епілептичним статусом у фазу повільного сну. Було висловлено припущення, що вентролатеральні та ретикулярні ядра таламуса, а також дисбаланс ГАМК-медіаторних систем є відповідальними за розвиток постійної продовженої епілептиформної активності (за морфологією) - ДЕПД) у фазу повільного сну. На думку Х. Хольтхаузен ( Holthausen, 2004, особисте повідомлення), ДЕПД є електроенцефалографічним відображенням перинатальної лейкопатії. Саме поразка білої речовини (провідних шляхів) мозку призводить до розвитку «ідіопатичної за течією» фокальної епілепсії, що поєднується з ДЕПД. Тому ФЕДСІМ-ДЕПД нерідко виникає у недоношених дітей з дитячим церебральним паралічем та перивентрикулярною лейкомаляцією на МРТ. Однак це не пояснює появи ДЕПД у неврологічно здорових дітей та при ІФЕ у випадках, коли рухові порушення відсутні, тобто відсутня ураження білої речовини.

Когнітивні порушення при ФЕДСІМ-ДЕПД обумовлені трьома основними причинами. По-перше, морфологічними змінами у головному мозку, що виникають у внутрішньоутробному періоді. Дані зміни незворотні, ми не може на них впливати медикаментозно, проте вони не прогресують. По-друге, часті епілептичні напади і особливо постійна продовжена епілептиформна активність можуть призводити до виражених порушень праксису, гнозису, мови, поведінки. Формуючись у мозку дитини, що розвивається, епілептиформна активність призводить до постійного електричного «бомбардування» коркових центрів праксису, гнозису, мови і рухів; призводить до їх "перезбудження", а потім функціонального "блокування" даних центрів. Відбувається функціональний розрив нейрональних зв'язків за рахунок тривалої епілептиформної активності. При цьому для нас важливим є індекс епілептиформної активності, її поширеність (найбільш несприятливий дифузний характер і біфронтальне поширення), а також вік, у якому ця активність проявляється.

Існує і третій механізм формування когнітивних порушень у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД. На наш погляд, важливим фактором у розвитку когнітивного дефіциту у даної категорії хворих служить « вроджене порушення процесів дозрівання мозку». Етіологія цього процесу невідома. Очевидно, він визначається сукупністю двох причин: генетичної схильністю та наявністю різних стрес-факторів, які впливають внутрішньоутробний розвиток дитини. Специфічний маркер незрілості мозку - Поява на ЕЕГ «доброякісних епілептиформних патернів дитинства» - ДЕПД.У зв'язку з цим застосування саме стероїдних гормонів, що сприяють «дозріванню мозку», а не АЕП, має найбільш ефективний вплив щодо поліпшення когнітивних функцій у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД. Doose H., Baier W.K. (1989) припустили, що ЕЕГ патерн ДЕПД контролюється аутосомно-домінантним геном з вік-залежною пенетрантністю та варіабельною експресивністю. На жаль, антиепілептична терапія, впливаючи на епілептиформну активність, далеко не завжди виявляє чіткий позитивний вплив на зменшення нейропсихологічних розладів. У міру зростання та дозрівання (передусім, — статевого дозрівання) спостерігається поступове поліпшення когнітивних функцій, здатність до навчання та соціалізація пацієнтів. Однак порушення когнітивних функцій, різного ступеня вираженості, може персистувати протягом усього життя, не дивлячись на усунення нападів та блокування епілептиформної активності.

На основі отриманих результатів та даних літератури, ми розробили діагностичні критерії синдрому ФЕДСІМ-ДЕПД

1. Переважна більшість пацієнтів чоловічої статі.

2. Дебют епілептичних нападів у віці до 11 років з максимумом у перші 6 років (82,9%) з двома піками: у перші 2 роки життя та у віці від 4 до 6 років. Нерідко дебют із інфантильних спазмів.

3. Переважна більшість фокальних моторних нападів (геміфаціальні, брахіофаціальні, геміклонічні), фокальних нападів, що виходять із потиличної кори (зорові галюцинації, версивні напади, напади обм'якання) та вторинно-генералізованих судомних нападів.

4. Можливе поєднання фокальних та псевдогенералізованих нападів (епілептичні спазми, негативний міоклонус, атипові абсанси).

5. Відносно невисока частота фокальних та вторинно-генералізованих нападів.

6. Хронологічна приуроченість фокальних нападів до сну (виникнення при пробудженні та засинанні).

7. Неврологічний дефіцит у більшості пацієнтів, що включає рухові та когнітивні порушення; нерідко наявність дитячого церебрального паралічу.

8. Фонова активність ЕЕГ: характерне тета-уповільнення основної активності на тлі підвищеного індексу дифузної бета-активності.

9. Наявність на ЕЕГ, переважно, в центрально-темпоральних та/або в потиличних відведеннях специфічного ЕЕГ-патерну - доброякісних епілептиформних патернів дитинства, які частіше виникають мультирегіонально та дифузно з наростанням у фазу повільного сну.

10. При нейровізуалізації у всіх випадках констатуються ознаки перинатального ураження головного мозку, переважно гіпоксично-ішемічного генезу. Дані морфологічні зміни можуть бути як локальними, так і дифузними, з переважним ураженням білої речовини (лейкопатія).

11. Ремісія епілептичних нападів досягається у всіх випадках; пізніше блокується епілептиформна активність на ЕЕГ. Неврологічні (рухові та когнітивні) порушення, як правило, залишаються незмінними.

Таким чином, 5 основних критеріїв залишаються у всіх випадках синдрому ФЕДСІМ-ДЕПД: дебют епілептичних нападів у дитячому віці; наявність фокальних нападів (варіанти геміклонічних або фокальних, що виходять із потиличної кори) та/або вторинно-генералізованих судомних нападів, присвячених сну; наявність доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД) на ЕЕГ; наявність структурних змін у головному мозку перинатального генезу при нейровізуалізації; повне усунення епілептичних нападів до досягнення хворими дорослого віку.

Рис. 1.Частота дебюту нападів у кожному річному інтервалі (%).

Рис. 2. Пацієнт З.Р.

Відео-ЕЕГ моніторинг: Уві сні реєструється мультирегіональна епілептиформна активність: у правій центрально-скроневій ділянці з поширенням на праву тім'яно-потиличну ділянку, у лобно-центрально-тім'яних вертексних відділах, у лівій лобовій ділянці у вигляді одиничних низькоамплітудних спайків. Епілептиформні зміни мають морфологію доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД).

Рис. 3. Пацієнт М.А., 8 років. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Затримка психомовного розвитку.

Відео-ЕЕГ моніторинг: Реєструється епілептиформна активність, представлена ​​у вигляді білатеральних розрядів ДЕПД амплітудою до 200-300 мкВ різного ступеня синхронізації в потилично-задневисочных відділах з вираженим поширенням на вертексні відділи з альтернативним початком як у правих задніх відділах ( відділах.

Рис.4. Пацієнт А.М., 10 років. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Правобічні геміконвульсивні напади.

Відео-ЕЕГ моніторинг : Реєструється регіональна епілептиформна активність (ДЕПД), представлена ​​незалежно в лівій скронево-центрально-лобовій ділянці з періодичним поширенням на ліві задні відділи та в правій центрально-лобовій ділянці з тенденцією до поширення на всі електроди правої півкулі.

Рис. 5. Пацієнт З.Р., 2 роки. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Лівосторонні геміклонічні напади з паралічем Тодда.

МРТ мозку: Явлення залишкової постгипоксической лейкопатії перивентрикулярного білого речовини обох тім'яних часток: чітко обмежені зони підвищення Т2-сигналу, гіперінтенсивні в FLAIR, локалізовані в білій речовині лобно-тім'яних і тім'яно-потиличних часток. Вторинна вентрикуломегалія бічних шлуночків.

5. Зєнков Л.Р. Непароксизмальні епілептичні розлади. - М.: МЕДпрес-інформ., 2007. - 278 с.

6. Карлов В.А. Епілепсія. - М., 1990. - 336 с.

7. Карлов В.А. Епілептична енцефалопатія // Журн неврол та психіат. - 2006. - Т. 106 (2). - С. 4-12.

8. Крижанівський Г.М. Пластичність у патології нервової системи // Журн неврол та психіат. - 2001. - Т. 101 (2). - С. 4-7.

9. Мухін К.Ю. Доброякісні епілептиформні порушення дитячого віку та його специфічність // К.Ю. Мухін, А.С. Петрухін, Л.Ю. Глухова/Епілепсія: атлас електро-клінічної діагностики. - 2004, М.: Альварес Паблішинг. - С. 277-288.

10. Мухін К.Ю. Ідіопатична фокальна епілепсія з псевдогенералізованими нападами - особлива форма епілепсії у дитячому віці // Рус. жур. подітий. невр. - 2009. - Т. 4 (2). - С. 3-19.

11. Мухін К.Ю. Поняття про ідіопатичну епілепсію: діагностичні критерії, патофізіологічні аспекти// У книзі: К.Ю. Мухін, А.С. Петрухін/Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. - М.: Арт-Бізнес-Центр., 2000. - С. 16-26.

12. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Миронов М.Б. Епілептичні синдроми. Діагностика та терапія. Довідковий посібник для лікарів. Системні рішення. - М., 2008. - 224 с.

13. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Миронов М.Б., Холін А.А., Глухова Л.Ю., Пилія С.В., Волкова Е.Ю., Головтєєв А.Л., Пилаєва О.А. Епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну: діагностичні критерії, диференціальний діагноз та підходи до терапії. - М., 2005. - 32 с.

14. Мухін К.Ю., Петрухін А.С. Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. - М: Арт-Бізнес-Центр, 2000. - С. 176-192.

15. Ноговіцин В.Ю., Нестеровський Ю.Є., Осипова Г.М., Сандуковська С.І., Калініна Л.В., Мухін К.Ю. Поліморфізм електроенцефалографічного патерну доброякісних епілептиформних порушень у дитинстві// Журн неврол психіат. - 2004. - Т. 104 (10). - С. 48-56.

16. Петрухін А.С., Мухін К.Ю., Благосклонова Н.К., Аліханов А.А. Епілептологія дитячого віку. - М.: Медицина, 2000. - 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. - 1992. - V. 33 (3). - P. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves під час повільного sleep. Electrical status epilepticus під час повільного зникнення. Придбана epileptic aphasia and related conditions. - London: John Libbey, 1995. - 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? //J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - P. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies імітуючи atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies в infancy, childhood and adolescence. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, погіршення чутливості disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. - 1995. - V. 17 (2). - P. 146-7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. - Hamburg, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Наведено діагномічну систему для людей з епілептичними освітами і з епілепсією: Зведення ILAE Task Force на Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42 (6). - P. 796-803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. -2006. - V. 47 (9). - P. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologicky spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies в infancy, childhood and adolescence. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. та ін. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, і sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Досить художньої невтішності, поєднаної з епілепсією і continuous spike-wave при повільному зморшку // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. - P. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. та ін. Епілепси героїв в дітей і adolescentes з focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes і їх суворо treatment. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. та ін. Absence seizures despite high prevalence epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in tertiary care center // Epilepsia. - 2006. - V. 47 (2). - P. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Пафофісіологія і клінічна semiology. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 p.

35. Sutula TP. Mechanisms of epilepsy progression: поточні теорії і риси від neuroplasticity в adulthood and development // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60 (2-3). - P. 161-171.

Залевський Тимур Романович, 2 роки 6 місяців (30.08.2014 р.н.) Прийняті АЕП: не отримує. Відео-ЕЕГ-моніторинг проводився протягом 4 годин у стані активного та пасивного неспання, під час денного сну та після пробудження, з проведенням функціональних проб. Параметри запису: Дослідження проводилося за допомогою міжнародної схеми накладання електродів «10-20». Додаткові електроди: ЕКГ. Система відео-ЕЕГ-моніторування - Nihon Kohden, Japan. ЕЕГ у стані неспання. Запис неспання проводився переважно при відкритих очах, дитина рухово активна, відзначається велика кількість рухових та міографічних артефактів. Основна активність оцінювалася при пильному погляді на предмет і в момент закривання очей – у потиличних відділах півкуль фрагментарно реєструється ритмічна активність частотою 6-7 Гц, амплітудою до 70 мкВ – еквівалент альфа ритму. У стані активного неспання у лобно-центральних відділах реєструється аркоподібний сенсомоторний ритм, частотою 8 Гц, амплітудою до 50 мкВ. Бета активність представлена ​​максимально в лобово-скроневих відділах півкуль, зі змінною латералізацією, частотою 14-24 Гц, амплітудою до 20 мкВ, нерідко важко диференційована на фоні міографічних артефактів. Біокципіто-темпорально, періодично зі змінною латералізацією, реєструються нерегулярні поліфазні потенціали діапазону тета-дельта – окципітальні дельта хвилі дітей. Повільні форми активності представлені широко, дифузно у вигляді низькоамплітудних хвиль, переважно тета-, рідше дельта-діапазону, незначно. . Функціональні проби. Проба з відкриванням та заплющуванням очей не проводилася. Проба з ритмічною фотостимуляцією проводилася частотами 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Гц, фотопароксизмальні форми активності не зареєстровані. Чітка реакція засвоєння ритму не виявлялася. Проба з гіпервентиляцією не проводилась. Запис під час сну. У міру засинання відзначалося зниження індексу основної активності, аж до редукції та наростання дифузної повільнохвильової активності тета-діапазону. На цьому фоні реєструються білатерально-синхронні спалахи повільних хвиль дельта-діапазону, амплітудою до 220 мкВ, з амплітудною переважанням біфронтально, періодично зі зміщенням в центральні області - явище гіпнагогічної гіперсинхронізації (фізіологічний феномен стадії дреми). У першу та другу стадії сну реєструється поява вертексних потенціалів у центральних відділах півкуль, амплітудою до 170 мкВ. Також зареєстровані загострені потенціали, схожі на комплекси гостра-повільна хвиля в лобно-центральних відділах з амплітудним переважанням по вертексним відведенням. З урахуванням морфологічних та локалізаційних особливостей дані патерни можна розглядати в рамках атипових фізіологічних транзитів сну – вертексних потенціалів. Безпосередньо 2-я стадія представлена ​​«сонними веретенами» - швидкими ритмічними формами активності в лобно-центральних відділах півкуль, частотою 12-14 Гц, амплітудою до 80 мкВ і К-комплексами у вигляді дифузних повільних хвиль або поліфазних потенціалів, максимальної півкуля, до 260 мкВ. У ході запису сну періодично реєструються хвилі загостреної аркоподібної форми частотою 6-7 Гц, 14 Гц у скроневих відділах півкуль, нерідко з тенденцією до дифузного поширення - фізіологічні неепілептичні транзити сну «6-14 Гц». Дельта сон супроводжувався на частини епох запису наростанням представленості дифузної високоамплітудної повільнохвильової активності спочатку до 50%, а потім до 80% запису з одночасною поступовою редукцією фізіологічних патернів сну. По ходу сну виявляється періодичне регіональне тета-дельта уповільнення у правій скроневій ділянці, а також лівій потилично-скроневій ділянці незалежно. На цьому фоні в структурі регіонального уповільнення невисоким індексом реєструється регіональна епілептиформна активність у лівій та правій потиличних областях незалежно, рідше – у правій задньовисочній ділянці (Т6) з поширенням на скроневі відділи іпсилатеральної півкулі, а також биокципитально у вигляді одиночних та згрупованих піків та остри , комплексів пік-повільна хвиля, гостра-повільна хвиля, амплітудою до 160 мкВ Клінічні події під час дослідження не зареєстровані. Висновок: Основний ритм відповідає віку.  Сон модульований на стадії. Фізіологічні патерни сну візуалізуються.  У ході сну виявлено періодичне регіональне тета-дельта уповільнення у правій скроневій ділянці, а також лівій потилично-скроневій ділянці незалежно.  У неспанні вкрай низьким індексом зареєстрована регіональна епілептиформна активність у лівій та правій потиличних областях незалежно у вигляді одиничних піків та гострих хвиль.  У сні у структурі регіонального уповільнення невисоким індексом зареєстрована регіональна епілептиформна активність у лівій та правій потиличних областях незалежно, рідше – у правій задньовисочній ділянці (Т6) з поширенням на скроневі відділи іпсилатеральної півкулі, а також биокципитально у вигляді одиночних та згрупованих піків та хвиль, комплексів пік-повільна хвиля, гостра-повільна хвиля.  Епілептичних нападів не зареєстровано. Турбує затримка розвитку мови (окремі слова за картинками, у побуті не використовує, мова тиха, в ніс), звернене мовлення розуміє, виконує прості інструкції, на думку дефектолога є елементи аутизації. Слух, зір – норма. Вагітність та ранній розвиток за віком. Живемо в Ярославській області, підкажіть, чи є необхідність за висновком ЕЕГ очної консультації.