प्रासंगिकता. प्रत्येक न्यूरोलॉजिस्ट को सारकेडोसिस के बारे में कम से कम जानना चाहिए, उदाहरण के लिए, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के बारे में। यह, सबसे पहले, सारकॉइडोसिस की काफी अधिक घटनाओं और रूस में सारकॉइडोसिस की व्यापकता के कारण है ( ! सारकॉइडोसिस दुर्लभ हो गया है), दूसरे, सारकॉइडोसिस के रोगियों में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामलों की उच्च आवृत्ति, और तीसरा, सारकॉइडोसिस में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के किसी भी हिस्से को व्यक्तिगत रूप से या क्षति की संभावना विभिन्न संयोजनों में.
सारकॉइडोसिस. निम्नलिखित परिभाषा को सबसे व्यापक माना जा सकता है: सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शौमैन रोग) अज्ञात एटियलजि की एक बहुप्रणालीगत बीमारी है, जो सारकॉइड ग्रैनुलोमा (एपिथेलॉइड-सेल गैर-कैसेटिंग ग्रैनुलोमा [ग्रैनुलोमा के केंद्र में) के गठन की विशेषता है। कोई केसियस नेक्रोसिस नहीं है - ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा के विपरीत *]) इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों (90% से अधिक मामलों में होता है), त्वचा, आंखों और यकृत के सबसे लगातार घावों के साथ, और मुख्य रूप से क्रोनिक लहरदार पाठ्यक्रम होता है [ * - सारकॉइडोसिस के साथ, केंद्रीय परिगलन विकसित हो सकता है, हालांकि, यह आमतौर पर छिद्रित होता है, खराब रूप से देखा जाता है]।
सारकॉइडोसिस एक बहुक्रियात्मक बीमारी है, जिसके विकास में एक अज्ञात एंटीजन की प्रतिक्रिया में एक ऑटोइम्यून तंत्र हावी होता है, जिससे सारकॉइड ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है।
ऐसा माना जाता है कि सारकॉइडोसिस, इसके समान ग्रैनुलोमेटस सूजन के अन्य प्रकारों की तरह, मुख्य रूप से प्रारंभिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में बनता है। संक्रमणों की भूमिका (तपेदिक, ब्रुसेलोसिस, टुलारेमिया, क्लैमाइडिया, हिस्टोप्लास्मोसिस, कोक्सीडिओडोमाइकोसिस, आदि; कुछ प्रकार के वायरस: हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पीस वायरस, जेसी वायरस), साथ ही व्यावसायिक कारकों (बेरिलियोसिस, न्यूमोकोनियोसिस) पर चर्चा की गई है। धातु की धूल या धुएं के साँस लेने से सारकॉइडोसिस के समान फेफड़ों में ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन हो सकता है। एल्यूमीनियम, बेरियम, बेरिलियम, कोबाल्ट, तांबा, सोना, दुर्लभ पृथ्वी धातु (लैंथेनाइड्स), टाइटेनियम और ज़िरकोनियम की धूल में एंटीजेनिक गुण होते हैं, जो ग्रैनुलोमा के गठन को उत्तेजित करने की क्षमता रखते हैं। ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रियाएं भी रुचिकर हैं, जो द्वितीयक हैं, उदाहरण के लिए, ट्यूमर में (इस मामले में, सारकॉइड जैसी प्रतिक्रिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के घाव के चरण की परवाह किए बिना हो सकती हैं)। ऑटोइम्यून विकारों के साथ सारकॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस का संयोजन संभव है: रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में इंट्राथोरेसिक लिम्फैडेनोपैथी और फेफड़ों में परिवर्तन का वर्णन है। आनुवंशिक कारक रोग के विकास में निस्संदेह भूमिका निभाते हैं, जैसा कि सारकॉइडोसिस के पारिवारिक मामलों और एचएलए टाइपिंग के परिणामों से प्रमाणित होता है। HLA-A1, B8-, DR5- और DR17 लोकी के साथ सारकॉइडोसिस के संबंध का बार-बार अध्ययन किया गया है।
पैथोलॉजिकल रूप से, सारकॉइड ग्रैनुलोमा को सक्रिय मैक्रोफेज, बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, केंद्रीय सीडी 4+ और परिधीय सीडी 8+ कोशिकाओं की विभिन्न उप-आबादी द्वारा दर्शाया जाता है। ग्रैनुलोमा में अच्छी तरह से परिभाषित केंद्रीय और परिधीय क्षेत्र (भाग) होते हैं। ग्रैनुलोमा का मध्य भाग मुख्य रूप से मैक्रोफेज द्वारा बनाया जाता है, और परिधि के साथ एपिथेलिओइड कोशिकाएं, विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं होती हैं। घरेलू लेखक ग्रैनुलोमा गठन के तीन चरणों में अंतर करते हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव, ग्रैनुलोमेटस और रेशेदार-हाइलिनस।
ग्रैनुलोमा क्या है? एटियलजि के बावजूद, संक्रामक सहित सभी ग्रैनुलोमा, एक सामान्य हिस्टोजेनेटिक योजना के अनुसार बनाए जाते हैं। प्रत्येक ग्रैनुलोमा की मुख्य कोशिका स्थानीय कोशिकाएँ नहीं हैं, बल्कि मैक्रोफेज, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएँ, फागोसाइट्स, अस्थि मज्जा स्टेम सेल से उत्पन्न होने वाली मोनोसाइटिक कोशिका रेखा के वंशज हैं। उत्तरार्द्ध में, इस रेखा की कोशिकाएं एक मोनोब्लास्ट से एक प्रोमोनोसाइट और एक मोनोसाइट में विकसित होती हैं। अस्थि मज्जा से, मोनोसाइट्स ऊतकों और अंगों के सामान्य परिसंचरण और केशिकाओं में प्रवेश करते हैं, और फिर माइक्रोवैस्कुलचर के वेनुलर घुटने की दीवार के माध्यम से ऊतकों में चले जाते हैं। यहां, मोनोसाइट्स परिवर्तित और स्थिर निवासी मैक्रोफेज हैं, जो कुछ विशेष गुण और नए नाम प्राप्त करते हैं। ग्रैनुलोमा के निर्माण के दौरान, मोनोसाइटोजेनिक (हेमेटोजेनस मूल) मैक्रोफेज घाव में जमा हो जाते हैं। प्रतिरक्षा ग्रैनुलोमा में, मैक्रोफेज धीरे-धीरे उपकला कोशिकाओं में बदल जाते हैं। उत्तरार्द्ध को ग्रैनुलोमा गठन में प्रतिरक्षा तंत्र की उपस्थिति के मार्कर के रूप में माना जाता है। यह माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, बीसीजी वैक्सीन, माइकोबैक्टीरियम कुष्ठ रोग और शिस्टोसोम अंडा एंटीजन के कारण होने वाले ग्रैनुलोमा के साथ-साथ विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के विकास के परिणामस्वरूप सारकॉइड, बेरिलियम और अन्य प्रतिरक्षा ग्रैनुलोमा में अच्छी तरह से प्रदर्शित होता है। जब मैक्रोफेज या एपिथेलिओइड कोशिकाएं विलीन हो जाती हैं, तो नाभिक की अव्यवस्थित व्यवस्था के साथ विदेशी निकायों की मूल प्रकार की विशाल कोशिकाएं बनती हैं, और बाद में - नाभिक की एक व्यवस्थित परिधीय व्यवस्था के साथ पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की कोशिकाएं बनती हैं। ताज। ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा के उदाहरण का उपयोग करके ग्रैनुलोमा की संरचना का एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व नीचे दिया गया है:
नैदानिक चित्र के बारे में सामान्य जानकारी . सारकॉइडोसिस एक बहु-अंग रोगविज्ञान है, इसलिए रोगी विभिन्न विशेषज्ञों के पास जा सकते हैं। नैदानिक तस्वीर जातीयता, प्रक्रिया की अवधि, घाव का स्थान और सीमा और ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करती है। गैर-विशिष्ट लक्षण: बुखार, कमजोरी, अस्वस्थता, वजन कम होना - लगभग एक तिहाई रोगियों में हो सकता है (अन्य मामलों में, रोग का क्रमिक स्पर्शोन्मुख या स्पर्शोन्मुख विकास संभव है)। अक्सर, बुखार कम होता है, लेकिन तापमान में 39 - 40 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि के मामले भी होते हैं। निदान से पहले 10 - 12 सप्ताह तक वजन में कमी आमतौर पर 2 - 6 किलोग्राम तक सीमित होती है। थकान का हमेशा पता नहीं चलता है, यह बमुश्किल ध्यान देने योग्य से लेकर बहुत स्पष्ट तक हो सकती है। कभी-कभी रात को पसीना आता है। सारकॉइडोसिस के मरीजों में अक्सर अज्ञात मूल के बुखार, तपेदिक, गठिया, निमोनिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर का निदान किया जाता है। सारकॉइडोसिस के साथ, फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ के लिम्फ नोड्स, फेफड़े सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, कम अक्सर त्वचा, आंखें, जोड़, गुर्दे, यकृत और प्लीहा, हृदय, तंत्रिका तंत्र और अन्य अंग प्रभावित होते हैं।
अधिकांश शोधकर्ता इस बीमारी के दो प्रकारों में अंतर करते हैं: तीव्र और जीर्ण। तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता अचानक शुरुआत, सूजन प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और, ज्यादातर मामलों में, कुछ महीनों के भीतर इसका सहज प्रतिगमन है। इसमें लोफग्रेन सिंड्रोम शामिल है, जिसमें एरिथेमा नोडोसम, हाइपरथर्मिया, गठिया और इंट्राथोरेसिक लिम्फैडेनोपैथी का संयोजन, साथ ही हीरफोर्ड सिंड्रोम (यूवेओपैरोटिड बुखार) शामिल है। सारकॉइडोसिस के क्रोनिक कोर्स के तहत यह समझा जाता है कि स्पर्शोन्मुख या स्पर्शोन्मुख हैं और, एक नियम के रूप में, इसका अस्तित्व कई वर्षों से है। सारकॉइडोसिस में पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी और स्किन्टिग्राफी के उपयोग से पता चला कि लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतकों और अन्य अंगों में सूजन प्रक्रिया रोग के नैदानिक, प्रयोगशाला और रेडियोलॉजिकल लक्षणों के बिना आगे बढ़ सकती है। सारकॉइडोसिस से पीड़ित सभी रोगियों में से लगभग 2/3 अलग-अलग समय पर स्वचालित रूप से ठीक हो जाते हैं, हालांकि रोग के प्रतिगमन की प्रक्रिया में कई वर्षों तक देरी हो सकती है, और फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले 15% रोगियों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। समय के साथ बदलती गंभीरता विकसित होती है।
सारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, लिम्फ नोड्स, त्वचा और मांसपेशियों के घावों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अनिवार्य है। प्रयोगशाला परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है: केवीम की त्वचा की प्रतिक्रिया, रक्त सीरम और मस्तिष्कमेरु द्रव में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) और लाइसोजाइम की गतिविधि में वृद्धि, 30% रोगियों में रक्त और मूत्र में कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है। मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं: मामूली लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस निर्धारित होता है, प्रोटीन में मध्यम वृद्धि, 10% में - ग्लूकोज में कमी।
सारकेडोसिस के बारे में और पढ़ें:
लेख "सारकॉइडोसिस" में ई.आई. श्मेलेव (पत्रिका "पल्मोनोलॉजी एंड एलर्जी" नंबर 2 - 2004) [पढ़ें];
एस.ए. द्वारा लेख "सारकॉइडोसिस और इसके वर्गीकरण की समस्याएं" में। टेरपिगोरेव, बी.ए. एल-ज़ीन, वी.एम. वीरेशचागिन, एन.आर. पलेव (पत्रिका "रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी का बुलेटिन" संख्या 5 - 2012) [पढ़ें];
सारकॉइडोसिस के निदान और उपचार के लिए संघीय आम सहमति नैदानिक दिशानिर्देशों में (2014) [पढ़ें];
स्नातकोत्तर और अतिरिक्त व्यावसायिक शिक्षा "सारकॉइडोसिस" के छात्रों के लिए शिक्षण सहायता में; रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य चिकित्सक, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, प्रोफेसर ए.जी. के सामान्य संपादकीय के तहत। चुचलिन; कज़ान, 2010 [पढ़ें]।
न्यूरोसार्कोइडोसिस(एनएस). सारकॉइडोसिस (न्यूरोसार्केडोसिस) में तंत्रिका तंत्र की हार 5 - 31% मामलों में होती है (अधिकांश लेखकों के अनुसार - 5 - 7% रोगियों में)। इस मामले में, कपाल तंत्रिकाएं, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि सबसे अधिक प्रभावित होती हैं, लेकिन इसमें मस्तिष्क पैरेन्काइमा, मेनिन्जियल झिल्ली, मस्तिष्क स्टेम, निलय की उप-निर्भर प्लेट, कोरॉइड प्लेक्सस, साथ ही विभिन्न भागों में रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं भी शामिल होती हैं। तंत्रिका तंत्र संभव है. न्यूरोसारकॉइडोसिस के लक्षण तीव्र या दीर्घकालिक हो सकते हैं। मेनिन्जियल झिल्लियों में जलन के साथ सिरदर्द, गर्दन की मांसपेशियों में अकड़न भी हो सकती है; कपाल तंत्रिकाओं को नुकसान - हॉर्नर सिंड्रोम, बेल्स पाल्सी; हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकारों के साथ, मधुमेह इन्सिपिडस, मोटापा, पैन्हिपोपिटिटारिज्म, गैलेक्टोरिया-अमेनोरिया सिंड्रोम (साहित्य के अनुसार, मधुमेह इन्सिपिडस और हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, एनएस के दो सबसे आम न्यूरोएंडोक्राइन अभिव्यक्तियाँ हैं), नींद की गड़बड़ी और थर्मोरेग्यूलेशन है। एनएस की अभिव्यक्तियाँ एपिसिंड्रोम (ऐंठन वाले दौरे), पैरेसिस और पक्षाघात, भाषण विकार और इसके अलावा - भूलने की बीमारी, मनोभ्रंश और इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और हाइड्रोसिफ़लस के कारण उनींदापन भी हो सकती हैं। एनएस के साथ, मानसिक विकारों को पैरानॉयड साइकोस, एमनेस्टिक सिंड्रोम, सिज़ोफ्रेनिया जैसी स्थिति, हाइपोकॉन्ड्रिअकल सिंड्रोम और अवसाद के रूप में देखा जा सकता है। 1% मामलों में, वॉल्यूमेट्रिक मस्तिष्क प्रक्रिया के एक विशिष्ट क्लिनिक के साथ ग्रैनुलोमा की व्यापक वृद्धि होती है। सारकॉइड एंजियाइटिस (मस्तिष्क के पदार्थ में) क्षणिक इस्केमिक हमलों, मस्तिष्क रोधगलन या इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। ये विकार विभिन्न फोकल लक्षणों, मिर्गी के दौरे के विकास को जन्म देते हैं।
निदान के लिए विशेष रूप से कठिन पृथक एनएस है, जिसमें अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के कोई नैदानिक और पैराक्लिनिकल संकेत नहीं हैं। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 11-17% मामलों में पृथक एनएस होता है। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है। इस बीमारी की शुरुआत 20 से 40 साल की उम्र के बीच होती है। पृथक एनएस वाले रोगियों और सामान्य रूप से प्रणालीगत सारकॉइडोसिस वाले रोगियों की तुलना में समान जनसांख्यिकी और न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ देखी गईं। यह ध्यान दिया जा सकता है कि पृथक एनएस में, सिरदर्द अधिक आम है (मेनिन्जेस और इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप दोनों की भागीदारी से जुड़ा हुआ), कपाल नसों को नुकसान (तीव्र इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप में, II, III, VII, VIII जोड़े को नुकसान) कपाल तंत्रिकाएं भी संभव हैं)। ), हेमिपेरेसिस, एमआरआई के अनुसार मेनिन्जियल झिल्ली की भागीदारी, सेरेब्रो-स्पाइनल तरल पदार्थ (सीएसएफ) के अध्ययन में सेल-प्रोटीन पृथक्करण और एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान नोट किया गया है।
कपाल नसों में, चेहरे की तंत्रिका सबसे अधिक (50% मामलों में) प्रभावित होती है (अन्य कपाल नसों की हार कम आम है - ऑप्टिक, वेस्टिबुलोकोकलियर और ग्लोसोफेरीन्जियल)। एनएस में चेहरे की तंत्रिका की न्यूरोपैथी एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती है। चेहरे की तंत्रिका की पृथक न्यूरोपैथी के साथ, सीएसएफ की संरचना सामान्य हो सकती है। कई कपाल नसों की हार काफी आम है। साहित्य में खोपड़ी के आधार पर ग्रैनुलोमा के स्थान के आधार पर, एकतरफा कपाल तंत्रिका चोट के कई सिंड्रोमों का भी वर्णन किया गया है। अक्सर (35% मामलों में) ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान होता है। कभी-कभी, ऑप्टिक तंत्रिका क्षति पृथक एनएस की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। ऑप्टिक न्यूरिटिस की नैदानिक तस्वीर में शामिल हैं: दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष, ऑप्टिक डिस्क का शोष, ऑप्टिक चियास्म को नुकसान। इस मामले में, ऑप्टिक तंत्रिकाएं एक या दोनों तरफ प्रभावित हो सकती हैं। रेट्रोबुलबार दर्द, प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया में गड़बड़ी का वर्णन किया गया है। साहित्य ऑप्टिक तंत्रिकाओं के माध्यम से मस्तिष्क में सारकॉइडोसिस के संभावित प्रसार का भी सुझाव देता है। ऐसे संकेत हैं कि ऑप्टिक तंत्रिकाओं को नुकसान वाले रोगियों में रोग का पूर्वानुमान अधिक खराब होता है।
एनएस लेप्टोमेनिंगेस (अरेक्नॉइड और पिया मेटर का संयोजन) के रूपों का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है: एकल गांठदार संरचनाओं के रूप में ग्रैनुलोमा का संचय; ग्रेन्युलोमा का फैलाना फैलाव; मिश्रित रूप. मेनिन्जेस के एनएस की नैदानिक तस्वीर में शामिल हैं: सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण (तीव्रता में काफी भिन्न), कपाल नसों को नुकसान। एनएस में मेनिंगियल सिंड्रोम आमतौर पर बुखार के बिना होता है, जिसमें सीएसएफ उत्पादन और पुनर्वसन में कमी और सीएसएफ में बदलाव के लक्षण दिखाई देते हैं। तीव्र जलशीर्ष के साथ एनएस पदार्पण के एक मामले का वर्णन किया गया है। एनएस में हाइड्रोसिफ़लस के विकास के लिए तंत्र इस प्रकार हो सकते हैं: मस्तिष्क की निचली सतह के लेप्टोमेनिंग और सबराचोनोइड स्पेस में ग्रैनुलोमा के प्रसार के साथ सीएसएफ पुनर्वसन का उल्लंघन, जो एरेसोरप्टिव कम्युनिकेटिंग हाइड्रोसिफ़लस के गठन की ओर जाता है; ग्रैनुलोमा के प्रसार और आंतरिक रोधक हाइड्रोसिफ़लस के गठन के साथ IV वेंट्रिकल के छिद्र का विनाश।
एनएस में परिधीय तंत्रिका तंत्र (पीएनएस) को नुकसान 6-23% मामलों में होता है और इसे कई विकल्पों द्वारा दर्शाया जा सकता है: क्रोनिक संवेदी-मोटर पोलीन्यूरोपैथी के रूप में, एकाधिक मोनोन्यूरोपैथी (अल्नर और पेरोनियल तंत्रिकाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं) , गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, पतले तंतुओं की भागीदारी के साथ संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, कार्पल टनल सिंड्रोम। ईएमजी अध्ययन से घाव की एक्सोनल प्रकृति का पता चलता है। कभी-कभी स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं को नुकसान हो सकता है। न्यूरोपैथी के विभिन्न तंत्रों का वर्णन किया गया है: संपीड़न, प्रतिरक्षा तंत्र, वास्कुलिटिस के कारण एक्सोनल अध: पतन के इस्कीमिक तंत्र। हालाँकि, अक्सर पीएनएस को नुकसान का तंत्र अस्पष्ट रहता है। निदान परिधीय तंत्रिका बायोप्सी पर आधारित है, जो विशिष्ट एपि- या पेरिन्यूरली स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा दिखाता है।
एनएस में, रीढ़ की हड्डी को नुकसान हो सकता है, जिसमें सारकॉइड ग्रैनुलोमा पदार्थ और रीढ़ की हड्डी या रीढ़ की जड़ों के मेनिन्जेस दोनों में जमा हो जाता है। रेडिक्यूलो-मायलोपैथी के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, रेडिक्यूलर दर्द से शुरू होते हैं, फिर रेडिक्यूलर प्रोलैप्स लक्षण (पैरेसिस, एनेस्थीसिया, एमियोट्रॉफी) शामिल हो सकते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चालन संबंधी विकार प्रकट होते हैं, जिनमें ब्राउन-सेकारा सिंड्रोम, फनिक्युलर मायलोसिस सिंड्रोम शामिल हैं। एक स्यूडोट्यूमरस कोर्स संभव है और शायद ही कभी - कशेरुकाओं के ढहने से रीढ़ की हड्डी का संपीड़न (कशेरुका सारकॉइडोसिस के साथ) या बिगड़ा हुआ रीढ़ की हड्डी का परिसंचरण। कुछ लेखक सबस्यूट और क्रोनिक मायलोपैथी वाले सभी रोगियों में वैकल्पिक निदान के रूप में एनएस में रीढ़ की हड्डी की चोट पर विचार करने का सुझाव देते हैं।
एनएस में मायोपैथिक सिंड्रोम 26-80% मामलों में होता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख हो सकता है। रोगसूचक पाठ्यक्रम के साथ, मायोपैथिक सिंड्रोम को समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता होती है (मांसपेशियों की क्षति तीव्र सारकॉइड समीपस्थ मायोपैथी, पॉलीमायोसिटिस के रूप में हो सकती है)।
एनएस का विभेदक निदान मल्टीपल स्केलेरोसिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, न्यूरोसाइफिलिस, न्यूरोबोरेलिओसिस, न्यूरोएड्स, वास्कुलिटिस, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, ब्रुसेलोसिस, लिम्फोमा, ट्यूमर के साथ किया जाता है। न्यूरोसार्कोइडोसिस के लिए एक महत्वपूर्ण, हालांकि गैर-विशिष्ट, नैदानिक मानदंड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान लक्षणों में कमी है (पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, न्यूरोसार्कोइडोसिस के निदान पर सवाल उठाया जाना चाहिए)।
एनएस के निदान के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला पैरामीटर नहीं हैं। एनएस के निदान के लिए मस्तिष्क का एमआरआई सबसे संवेदनशील तरीका है। एनएस की न्यूरोरेडियोलॉजिकल विशेषताओं में मस्तिष्क के पेरिवेंट्रिकुलर पदार्थ की भागीदारी, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की भागीदारी, कपाल नसों की भागीदारी (जैसे, ऑप्टिक नसों का मोटा होना), और विपरीत संचय और हाइड्रोसिफ़लस के साथ मेनिन्जेस की भागीदारी शामिल है। साथ ही, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों की क्षति और नैदानिक लक्षणों के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है, क्योंकि एमआरआई पर पाए गए कई घाव "खामोश" रहते हैं। रीढ़ की हड्डी को नुकसान होने की स्थिति में, एमआरआई से इसके मोटे होने या शोष के रूप में फोकल या फैले हुए बदलाव (रीढ़ की हड्डी के) का पता चलता है, कॉडा इक्विना की जड़ों का मोटा होना।
आज तक, एनएस के लिए आम तौर पर स्वीकृत नैदानिक मानदंड हैं:
■ संभावित एनएस: एनएस की विशेषता वाली नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, वैकल्पिक निदान का बहिष्कार;
■ संभावित एनएस: एनएस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, सीएनएस की सूजन प्रक्रिया की प्रयोगशाला पुष्टि (सीएसएफ में प्रोटीन स्तर या प्लियोसाइटोसिस में वृद्धि, ऑलिगोक्लोनल एंटीबॉडी की उपस्थिति), एनएस की एमआरआई डेटा विशेषता, वैकल्पिक निदान का बहिष्कार, प्रणालीगत सारकॉइडोसिस की पुष्टि रूपात्मक या प्रयोगशाला (रेडियोआइसोटोप स्किंटिंग के साथ - फॉसी में गैलियम का संचय, छाती के अंगों की गणना टोमोग्राफी, रक्त सीरम में एसीई में वृद्धि);
■ महत्वपूर्ण एनएस: एनएस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, वैकल्पिक निदान का बहिष्कार (मल्टीपल स्केलेरोसिस, बड़े पैमाने पर घाव, तंत्रिका तंत्र के संक्रामक घाव), तंत्रिका तंत्र के रूपात्मक अध्ययन के सकारात्मक परिणाम, 1 वर्ष के दौरान इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सकारात्मक गतिशीलता अवलोकन का.
न्यूरोसार्केडोसिस के बारे में और पढ़ें:
लसीका तंत्र। सारकॉइडोसिस से सबसे अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स हिलर और पैराट्रैचियल समूह हैं। सतही लिम्फ नोड्स में से, दायां प्रीस्केल्ड समूह सबसे अधिक प्रभावित होता है, लेकिन किसी भी सतही नोड्स, जैसे कि एपिट्रोक्लियर, के घावों का पता लगाया जा सकता है। सारकॉइडोसिस से प्रभावित लिम्फ नोड्स बायोप्सी के लिए एक सुविधाजनक लक्ष्य हैं।
आँखें। सारकॉइडोसिस के रोगियों में कभी-कभी 25% मामलों में नेत्र संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं। गैर-गंभीर स्पर्शोन्मुख घावों का पता लगाने के लिए, सारकॉइडोसिस के सभी मामलों में आंखों की जांच की जानी चाहिए, अधिमानतः एक स्लिट लैंप के साथ। यूवाइटिस लक्षणों के साथ सबसे आम नेत्र रोग है। लगभग 30 मामलों में यह आंखों में दर्द और आंखों के सामने धुंध के साथ तीव्र रूप से विकसित होता है, जबकि बाकी मामलों में इसके क्रोनिक रूप होते हैं जो धीरे-धीरे विकसित होते हैं। नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कभी-कभी फ़्लाइक्टेनुलर, भी हो सकता है, विशेष रूप से सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक चरण में। यदि ट्यूबरकल बनता है, तो कंजंक्टिवा की बायोप्सी की जा सकती है, जो हिस्टोलॉजिकल रूप से निदान की पुष्टि कर सकती है। हाल ही में रेटिना के घावों की खोज की गई है। शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस सूखी आँखों में व्यक्त होता है, कभी-कभी इसे लार ग्रंथियों को एक साथ नुकसान के साथ जोड़ा जा सकता है। अश्रु ग्रंथियों का संभावित इज़ाफ़ा।
चमड़ा। सारकॉइडोसिस की सबसे आम त्वचीय अभिव्यक्ति एरिथेमा नोडोसम है, जो गंभीर मामलों में लंबे समय तक बुखार के साथ रह सकती है। शीतदंश के बाद मैकुलोपापुलर चकत्ते, चमड़े के नीचे की गांठें, प्लाक और ल्यूपस अन्य पता लगाने योग्य परिवर्तन हैं। शायद ही कभी, पुराने निशानों में सारकॉइड ऊतक का प्रवेश हो सकता है। संदिग्ध सारकॉइडोसिस वाले रोगी की नैदानिक परीक्षा में ब्लैंचिंग का पता लगाने के लिए मौजूदा पोस्ट-आघात, पोस्ट-ऑपरेटिव और टीकाकरण के बाद के निशान की जांच शामिल होनी चाहिए, जो घुसपैठ की उपस्थिति की पुष्टि करती है। ऐसा प्रतीत होता है कि महिलाओं में त्वचा पर दीर्घकालिक घाव विकसित होने की संभावना अधिक होती है।
जठरांत्र पथ। लार ग्रंथियों और यकृत की क्षति सर्वविदित है; अग्न्याशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग की भागीदारी दुर्लभ है। इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि क्लासिक क्रोहन रोग सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्ति है। क्रोहन रोग के मानदंडों को पूरा करने वाले कई मामलों में केवीम का परीक्षण नकारात्मक था। जाहिर है, छोटी और बड़ी आंत और पेट बहुत कम प्रभावित होते हैं। दाएं इलियाक क्षेत्र में पैथोलॉजिकल गठन के हमारे एक मामले में, जिसकी ग्रैनुलोमेटस प्रकृति साबित हुई थी और जिसने टर्मिनल इलियम और आरोही बृहदान्त्र पर कब्जा कर लिया था, दो अलग-अलग पदार्थों के साथ एक सकारात्मक केवीम परीक्षण हुआ था। एक अन्य मामले में, मेसेन्टेरिक लिम्फैडेनोपैथी, मल्टीसिस्टम भागीदारी के अन्य लक्षण और एक सकारात्मक केवीम परीक्षण नोट किया गया था।
यद्यपि बायोप्सी के निष्कर्षों से पुष्टि होती है कि यकृत में परिवर्तन बार-बार होता है, लेकिन आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होता है। जब लीवर बहुत बड़ा हो जाता है, तो पेट में कम या ज्यादा परेशानी हो सकती है। सारकॉइडोसिस से जुड़ी गंभीर यकृत संबंधी शिथिलता दुर्लभ है। उवेओ-पैरोटिड बुखार. यूवियो-पैरोटिड बुखार को 1909 में हीरफोर्ड द्वारा एक ज्वर संबंधी बीमारी के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें यूवाइटिस और पैरोटिड लार ग्रंथियों की सूजन शामिल थी, जो अक्सर चेहरे के पक्षाघात के साथ होती थी। प्रारंभ में तपेदिक का एक हल्का रूप माना जाता था, यूवियो-पैरोटिड बुखार अब अंग घावों के अजीब संयोजनों में से एक माना जाता है जो सारकॉइडोसिस में हो सकता है। आधे से अधिक मामलों में पैरोटिड लार ग्रंथियों का इज़ाफ़ा द्विपक्षीय होता है, इसे गलती से कण्ठमाला समझा जा सकता है। कण्ठमाला के विपरीत, सूजी हुई लार ग्रंथियां दर्द रहित होती हैं। अन्य लार और लैक्रिमल ग्रंथियों का बढ़ना कभी-कभी यूवो-पैरोटिड सिंड्रोम के साथ हो सकता है।
हेमेटोपोएटिक प्रणाली। सारकॉइडोसिस में प्लीहा का बढ़ना एक अपेक्षाकृत सामान्य प्रस्तुति है जो आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होती है। बहुत अधिक वृद्धि पेट की गुहा में असुविधा पैदा कर सकती है। तिल्ली का सहज टूटना वर्णित किया गया है। हाइपरस्प्लेनिज़्म के साथ बढ़े हुए प्लीहा का संयोजन अपेक्षाकृत दुर्लभ है। हेमोलिटिक एनीमिया का भी वर्णन किया गया है।
तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र। जब सारकॉइडोसिस तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, चाहे वह घुसपैठ हो या सारकॉइड जमा हो, विभिन्न नैदानिक चित्र सामने आते हैं। इनमें परिधीय न्यूरिटिस, मेनिन्जाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, इंट्राथेकल प्रक्रियाएं और पिट्यूटरी भागीदारी शामिल हैं। सारकॉइडोसिस द्वारा तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रिपोर्टों की संख्या असंख्य नहीं है; उपचार अक्सर अप्रभावी होता है. हमने मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के 2 रोगियों को देखा। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद घातक परिणाम हुआ, और शव परीक्षण में ताजा ग्रैनुलोमा निर्धारित किए गए थे। गंभीर मेनिन्जियल घावों वाला एक अन्य रोगी प्रेडनिसोलोन उपचार पर कोमा से बाहर आया और फिर रखरखाव खुराक पर संतोषजनक रहा।
पश्च पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में सारकॉइडोसिस के शामिल होने से डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है। सारकॉइडोसिस शायद ही कभी पूर्वकाल पिट्यूटरी या अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों को इस हद तक प्रभावित करता है कि शिथिलता का कारण बनता है।
अस्थि तंत्र. सारकॉइडोसिस में सबसे आम कंकाल की भागीदारी उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की होती है, हालांकि कभी-कभी गंभीर मामलों में हाथ-पैर की समीपस्थ हड्डियां भी शामिल होती हैं। रेडियोलॉजिकल रूप से, कंकाल में होने वाले परिवर्तनों की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति हड्डी के उभरे हुए सिस्ट (चित्र 30) हैं, जिन्हें सबसे पहले क्रेइबिच (1904) ने देखा, और बाद में जंगलिंग द्वारा विस्तार से अध्ययन किया गया, लेकिन कभी-कभी टर्मिनल फालैंग्स की फैली हुई घुसपैठ पाई जाती है, साथ ही विनाश भी होता है। हड्डी के कॉर्टिकल और मेडुलरी भागों का। हड्डी के घाव कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।
चावल। 30. सारकॉइडोसिस। सिस्टिक ओस्टाइटिस (नरम ऊतकों की सूजन ध्यान देने योग्य है)।
एडिनबर्ग श्रृंखला में, केवल 3% मामलों में हड्डी के घाव देखे गए।
कई अंगुलियों या अंगूठे की चमड़े के नीचे की सीलें अक्सर हड्डी के घावों के साथ जुड़ जाती हैं, जो टर्मिनल फालैंग्स में परिवर्तन के कारण होने वाली शिथिलता को बढ़ा देती हैं। एक्स-रे हड्डी में परिवर्तन आमतौर पर पैथोलॉजी के नैदानिक संकेतों के बिना नहीं होता है।
उँगलियाँ. हड्डी के सिस्ट के विपरीत, चमड़े के नीचे की सूजन आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी का जवाब देती है। अक्सर सह-अस्तित्व वाले त्वचीय सारकॉइड होते हैं।
एक नियम के रूप में, सारकॉइडोसिस के कुछ मामलों में निर्धारित कैल्शियम चयापचय के विकार और इस बीमारी में हड्डी के घावों की आवृत्ति के बीच कोई संबंध नहीं है।
सारकॉइड ग्रैनुलोमा कंकाल की मांसपेशी में हो सकता है, जो आमतौर पर पेक्टोरल, ऊपरी अंग और पिंडली की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। मांसपेशियों में घाव आम तौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन असाधारण मामलों में दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, शोष या यहां तक कि स्यूडोहाइपरट्रॉफी भी हो सकती है। केवल बहुत ही दुर्लभ मामलों में आप मांसपेशियों में गांठें महसूस कर सकते हैं; आमतौर पर वे कण्डरा म्यान में निर्धारित होते हैं।
एरिथेमा नोडोसम के बावजूद, "सारकॉइड गठिया" का वर्णन किया गया है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सारकॉइडोसिस पॉलीआर्थ्राल्जिया एरिथेमा नोडोसम सिंड्रोम के लक्षणों में से एक है।
मूत्रजननांगी तंत्र. सारकॉइडोसिस किडनी को दो तरह से प्रभावित कर सकता है, जिनमें से प्रत्येक में कार्यात्मक हानि की अलग-अलग डिग्री होती है। या तो सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा द्वारा अंग पर आक्रमण या गुर्दे की नलिकाओं में और उसके आसपास कैल्शियम का जमाव (नेफ्रोकाल्सीनोसिस) संभव है, जो हाइपरकैल्सीमिया या, अधिक सामान्यतः, हाइपरकैल्सीयूरिया के लिए माध्यमिक है। सारकॉइडोसिस में कैल्शियम चयापचय संबंधी विकार विटामिन डी संवेदनशीलता में अस्पष्टीकृत वृद्धि के कारण होते हैं, जिससे आंत से कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि होती है। इस घटना को रोकने (या उलटने) में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का महत्व सर्वविदित है। ऐसा पाया गया है कि सूर्य के संपर्क में रहने से हाइपरकैल्सीमिया की मात्रा बढ़ जाती है, और ऐसा प्रतीत होता है कि सारकॉइडोसिस में हाइपरकैल्सीमिया उच्च सौर विकिरण वाले गर्म देशों में अधिक बार होता है। पैथोलॉजी थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, प्यास, बहुमूत्र, उल्टी और कब्ज से प्रकट होती है। अतिरिक्त कैल्शियम जमा गुर्दे, कॉर्निया और चमड़े के नीचे हो सकता है। यदि सारकॉइडोसिस के साथ किडनी की सीधी भागीदारी का संदेह है, तो किडनी बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
हृदय प्रणाली. हृदय प्रणाली को क्षति दो रूपों में हो सकती है। गंभीर फुफ्फुसीय फ़ाइब्रोसिस कोर पल्मोनेल और कंजेस्टिव हृदय विफलता का कारण बन सकता है; सारकॉइडोसिस द्वारा वास्तविक मायोकार्डियल क्षति से चालन में गड़बड़ी और ठहराव के साथ समान अपर्याप्तता, साथ ही अचानक मृत्यु हो सकती है।
सारकॉइडोसिस पर सबसे अधिक बार पूछे जाने वाले प्रश्न और उनके उत्तर प्रस्तुत हैं: इस प्रकार के अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न ..
प्रश्न और उत्तर में सारकॉइडोसिस
सबसे सामान्य प्रश्नों की सूची समय के साथ अन्य लेखों के रूप में अद्यतन की जाएगी। फिलहाल, आपके सामने "सारकॉइडोसिस" बीमारी पर पहले दस प्रश्न और उत्तर हैं।
1. सारकॉइडोसिस क्या है?
सारकॉइडोसिस एक सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं (अर्थात्, लिम्फोसाइट्स) अति सक्रिय हो जाती हैं। वे विशेष रसायनों का स्राव करते हैं जो शरीर के विभिन्न भागों में ग्रैनुलोमा (सूजन संचय, क्लस्टर) के निर्माण को बढ़ावा देते हैं।
यह रोग एक मल्टीसिस्टम पैथोलॉजी है, हालांकि, 90% मामलों में, फेफड़े ही मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।
2. "सारकॉइडोसिस" शब्द का क्या अर्थ है?
सारकॉइडोसिस नाम ग्रीक शब्द सारकोस से आया है, जिसका अर्थ है मांस या माँस। कण "ईडोस" का अर्थ है "समानता", "पसंद"। अंतिम "ओसिस" का उपयोग अक्सर बीमारी के एक प्रकार के संकेतक के रूप में किया जाता है।
इस प्रकार, नाम का अर्थ है "मांस की तरह", "मांस की तरह"; यह छोटे ट्यूमर जैसी संरचनाओं को संदर्भित करता है जो मानव त्वचा पर बन सकती हैं।
3. सारकॉइडोसिस के विकास का क्या कारण है?
अब तक के अध्ययनों से पता चला है कि सारकॉइडोसिस किसी ज्ञात बैक्टीरिया, फफूंद या धूल के कणों के कारण नहीं होता है। यह रोग किसी भी रासायनिक वाष्प/गैसों के संपर्क से जुड़ा नहीं है।
कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि रोगविज्ञान एक वायरस के कारण होता है, लेकिन प्रभाव की प्रकृति और एजेंट का प्रकार अस्पष्ट है। आणविक परीक्षण सारकॉइड ऊतक में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस डीएनए की उपस्थिति दर्शाते हैं, लेकिन तपेदिक के साथ सारकॉइडोसिस का संबंध अभी तक स्थापित नहीं हुआ है।
उपस्थिति के बावजूद, रोग के विकास के विश्वसनीय कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं।
4. मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे सारकॉइडोसिस है?
इस बीमारी से पीड़ित लगभग 50% लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं; रोग की स्थापना तभी होती है जब फेफड़ों का एक्स-रे किया जाता है (निवारक जांच के दौरान या अन्य विकृति के लिए व्यापक जांच के हिस्से के रूप में)।
सबसे आम लक्षण सांस की तकलीफ है; कुछ मरीज़ सूखी खांसी या सीने में दर्द/असुविधा की शिकायत करते हैं। थकान, कमजोरी और दुर्बलता नैदानिक तस्वीर को पूरा करती है। सारकॉइडोसिस के कारण बुखार (शरीर का उच्च तापमान) और वजन कम होना भी आम है।
5. सारकॉइडोसिस से कौन से अंग प्रभावित होते हैं?
इस बीमारी से फेफड़े सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। साथ ही, यह बीमारी आंखों, त्वचा, लिम्फ नोड्स, हड्डियों और जोड़ों, हृदय, तंत्रिका तंत्र और अन्य आंतरिक अंगों तक फैल सकती है। इतनी व्यापक क्षति के कारण ही सारकॉइडोसिस को एक मल्टीसिस्टम बीमारी माना जाता है।
6. सारकॉइडोसिस में सीने में दर्द की आवृत्ति क्या है?
गैर-विशिष्ट दर्द असामान्य नहीं है: सारकॉइडोसिस वाले 821 रोगियों के एक अध्ययन में, उनमें से 19% ने सीने में दर्द का अनुभव किया।
दर्द का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन निश्चित रूप से इससे संबंधित है
दर्द आमतौर पर छाती की हड्डी के पीछे के क्षेत्र में महसूस होता है और अक्सर प्रेरणा के साथ बिगड़ जाता है। अन्य बातों के अलावा, बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स दर्द का कारण बन सकते हैं जिसे कोरोनरी (हृदय) विकृति के साथ भ्रमित किया जा सकता है।
7. मुझे कैसे पता चलेगा कि मेरा सारकॉइडोसिस गंभीर है?
फेफड़ों को गंभीर क्षति होने, हृदय, आंखों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या गुर्दे की प्रक्रिया में शामिल होने पर, रोग को जटिल माना जाता है और किसी विशेषज्ञ से विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है।
यदि केवल लिम्फ नोड्स और फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो बीमारी का कोर्स आमतौर पर शरीर के लिए लगभग हानिरहित होता है (कुछ मामलों में, व्यक्ति को ड्रग थेरेपी की भी आवश्यकता नहीं होती है)।
8. क्या रोग संक्रामक है?
सारकॉइडोसिस संक्रामक नहीं है।
9. क्या सारकॉइडोसिस से जुड़े त्वचा पर चकत्ते संक्रामक हैं?
त्वचा के घाव भी संक्रामक नहीं होते हैं। कुछ रोगियों में, त्वचा पर दाने डरावने लग सकते हैं, लेकिन इसके रिश्तेदारों और दोस्तों में फैलने के बारे में चिंता न करें।
10. क्या सारकॉइडोसिस फेफड़ों के कैंसर का एक रूप है?
सारकॉइडोसिस का फेफड़ों के कैंसर से कोई लेना-देना नहीं है; किसी अन्य प्रकार के कैंसर (लिम्फोमा सहित) का भी सारकॉइडोसिस से कोई लेना-देना नहीं है।
सारकॉइडोसिस - सूजन संबंधी बीमारी जो कई अंगों को प्रभावित करती है, मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली का, और कणिकाओं (सूजन कोशिकाओं के नोड्यूल) के संचय की उपस्थिति की विशेषता है।
सारकॉइडोसिस के साथ, शरीर खुद पर हमला करना शुरू कर देता है।
यह विकृति युवा और मध्यम आयु वर्ग में अधिक आम है, विशेषकर महिलाओं में।
उपस्थिति के कारण
सारकॉइडोसिस के सटीक कारण आज तक अज्ञात हैं।हालाँकि, इसके कई संस्करण और धारणाएँ हैं।
फोटो 1. मानव अंग जो सारकॉइडोसिस से प्रभावित हो सकते हैं। तीर प्रत्येक अंग का स्थान दर्शाते हैं।
इस बीमारी के पारिवारिक मामले ज्ञात हैं और कई वैज्ञानिक इसका सुझाव देते हैं विकृति दोषपूर्ण जीन से प्रसारित होती है, जो किसी भी कारक के संपर्क में आने पर सक्रिय हो जाते हैं। एक मामले का वर्णन किया गया था जब दो बहनें, जो लंबे समय से एक-दूसरे से दूर रहती थीं, लगभग एक ही समय में सारकॉइडोसिस का निदान किया गया था।
पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव. रोग होता है 4 गुना अधिक बारधूल के संपर्क में आने वाले लोगों में (खनिक, बचावकर्मी, अग्निशामक)।
और कुछ दवाओं के प्रभाव के बारे में एक सिद्धांत है।गंभीर वायरल रोगों के उपचार में, सारकॉइडोसिस की उपस्थिति और दवा चिकित्सा बंद करने पर इसकी छूट देखी गई।
रोग कैसे प्रकट होता है: इसके लक्षण
प्रारंभिक चरण में, सारकॉइडोसिस का कोई लक्षण लक्षण नहीं होता है।. परीक्षा के दौरान पहचान आकस्मिक हो सकती है।
सामान्य लक्षण:
- उनींदापन;
- थकान;
- चक्कर आना;
- तापमान में वृद्धि;
- वजन घटना;
- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द.
जब फेफड़े क्षतिग्रस्त हों, तो जोड़ें:
- सूखी खाँसी।
- उरोस्थि के पीछे दर्द।
आंखों की क्षति के लिए:
- दृष्टि कम होना.
त्वचा के घावों के लिए:
- गांठदार एरिथेमा.चमड़े के नीचे के ऊतकों में स्थित, त्वचा के ऊपर उठने वाली गांठों की उपस्थिति। पिंडों की संरचना घनी होती है और ये कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं। रंग में, वे शुरू में चमकीले लाल होते हैं, फिर नीले रंग का हो जाते हैं, और फिर पीले-हरे रंग के हो जाते हैं। नोड्यूल उपचार के बिना अपने आप ठीक हो सकते हैं और अक्सर अस्थायी रंजकता छोड़ सकते हैं।
- सारकॉइड सजीले टुकड़े. शरीर पर वे दर्द रहित, त्वचा के ऊपर सघन उभार के रूप में सममित रूप से स्थित होते हैं। उनके पास एक स्पष्ट रूपरेखा है, रंग बैंगनी-नीला है, केंद्र की ओर स्पष्ट है।
फोटो 2. बांह पर सारकॉइड सजीले टुकड़े। वे त्वचा पर छोटे-छोटे उभार होते हैं जो कीड़े के काटने जैसे दिखते हैं।
- ल्यूपस दिलेर- चेहरे, नाक, गाल, कान और उंगलियों की त्वचा के पुराने घाव। कई वाहिकाओं के कारण प्रभावित क्षेत्रों का रंग लाल, बैंगनी होता है।
तिल्ली की क्षति के साथ:
- प्लीहा बढ़ने के कारण पेट के बायीं ओर दर्द होता है।
हृदय विफलता के लिए:
- विभिन्न अनियमित दिल की धड़कनें।
- सूजन.
- होठों, उंगलियों, नाक की नोक का नीला पड़ना।
- हृदय के क्षेत्र में दर्द.
गुर्दे की क्षति के लिए:
- मूत्र में प्रोटीन का दिखना।
- कैल्शियम की अधिकता के कारण पथरी बनने से गुर्दे का दर्द संभव है।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने पर:
- श्रवण, दृष्टि, गंध, स्वाद कलिकाएँकपाल तंत्रिकाओं की क्षति के साथ प्रकट होते हैं।
- एक तरफ चेहरे की मांसपेशियों को आरामया चेहरे का आधा भाग पूर्णतः पक्षाघातचेहरे की तंत्रिका को नुकसान के साथ।
- दौरे।
- अंतःस्रावी तंत्र के कार्यों का उल्लंघन.
- मांसपेशियों में दर्द, परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान के साथ हाथ-पैरों की खराब संवेदनशीलता।
- माइग्रेन, हल्का भटकाव, चक्कर आना।
जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान होने पर:
- जिगर में दर्द, शरीर की कार्यक्षमता में व्यवधान।
- अग्न्याशय को क्षति के साथ मधुमेह मेलिटस का संभावित विकास।
परिधीय लिम्फ नोड्स की हार के साथ:
- बढ़े हुए एक्सिलरी, वंक्षण, पूर्वकाल और पश्च ग्रीवा, सुप्राक्लेविकुलर, उलनार लिम्फ नोड्स, घनी स्थिरता।
स्वरयंत्र की क्षति के लिए:
- स्वर विकार.
कान की क्षति के लिए:
- सुनने की क्षमता में कमी, कानों में घंटियाँ बजना।
रोग के जटिल रूप: लोफग्रेन सिंड्रोम और हीरफोर्ड-वाल्डेनस्ट्रॉम
लोफग्रेन सिंड्रोमसारकॉइडोसिस के जटिल रूपों में से एक है। यह ब्रोंकोपुलमोनरी और पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ एरिथेमा नोडोसम के संयोजन में प्रकट होता है। घाव अग्रबाहु, चेहरे, निचले पैर पर स्थानीयकृत होता है।
एरिथेमा नोडोसम के साथ, एक घुसपैठ त्वचा के अंदर स्थित होती है, रक्त वाहिकाओं के आसपास होती है और उनमें प्रवेश करती है। यह गठिया, अक्सर टखने और घुटने के रूप में जोड़ों को नुकसान की विशेषता भी है।
लोफगर्न सिंड्रोम में जोड़ों में तेज दर्द और उनमें सूजन होती है। में 70% मामलेबिना उपचार के रोग दूर हो जाता है दो वर्षों में।
हीरफोर्ड-वाल्डेनस्ट्रॉम सिंड्रोम- सारकॉइडोसिस का एक जटिल रूप, संयोजन कण्ठमाला का रोग(पैरोटिड लार ग्रंथियों की सूजन) uevitआंखों के कोरॉइड की सूजन, दृष्टि में कमी और चेहरे की तंत्रिका का पैरेसिस(चेहरे की नकल करने वाली मांसपेशियों का एकतरफा कमजोर होना)। इस सिंड्रोम के साथ, पैरोटिड ग्रंथियां द्विपक्षीय रूप से बढ़ जाती हैं (घनी, स्पर्श करने पर दर्द रहित), शरीर का तापमान बढ़ जाता है। में 90% कुछ मामलों में, सिंड्रोम बिना इलाज के अपने आप ठीक हो जाता है।
ध्यान!हृदय का सारकॉइडोसिस है रोग के सबसे खतरनाक रूपों में से एक।पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख या सांस लेने की समस्याओं के साथ हो सकती है। बहुत बार, विकृति का पता केवल शव परीक्षण में ही लगाया जा सकता है।
कार्डियक सारकॉइडोसिस में नैदानिक सिंड्रोम
- विभिन्न प्रकार की अतालताहृदय ताल गड़बड़ी है. यह सूजन के कारण मायोकार्डियल कोशिकाओं में ट्रेस तत्वों के परिवहन में परिवर्तन के कारण हो सकता है।
संदर्भ।हृदय ताल गड़बड़ी हो सकती है एक दिल की तरहसारकॉइडोसिस, साथ ही फुफ्फुसीय।
- एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक- हृदय चालन का उल्लंघन. हृदय के ऊपरी हिस्से सिकुड़ते हैं और रक्त को निचले हिस्सों में भेजते हैं, जो बदले में या तो सिकुड़ता नहीं है या बहुत धीरे-धीरे सिकुड़ता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है।
- दिल की धड़कन रुकना(हृदय में ग्रैनुलोमा के कई फॉसी के कारण इसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं, जो बदले में, हृदय की लय को बाधित करती है)।