Episódios de desaceleração regional da atividade com elementos epileptiformes. Decodificando os indicadores do eletroencefalograma (EEG) do cérebro. Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais

08.04.2004

Rodríguez V.L.

A classificação moderna de epilepsias e síndromes epilépticas também inclui critérios de EEG, o que já implica a necessidade de interação estreita entre o clínico e o diagnosticador funcional.

Coletamos 150 casos de epilepsia e 150 casos de condições paroxísticas e não paroxísticas não epilépticas em que o diagnóstico pelo clínico após a conclusão do diagnosticador funcional foi feito incorretamente, e em quase todos esses casos foram prescritos anticonvulsivantes. A forma como coletamos esse array é muito simples - verificamos os arquivos.

Nossa conclusão geral sobre a causa é a interação deficiente entre o médico e o diagnosticador funcional. Como isso se refletiu com mais detalhes:

1. No sobrediagnóstico de epilepsia , (mais frequentemente isso estava associado à conclusão de um diagnosticador funcional sobre a presença de “atividade epileptiforme” ou a presença de “atividade paroxística”, embora não existisse.) Os neurologistas nesses casos apenas leram a conclusão, mas fizeram não olhavam para a curva, muitas vezes porque não estavam familiarizados com o EEG. As gravações em dispositivos de tinta não foram consideradas, porque são inconvenientes e demoradas, impressões de curvas EEG digitais - porque o que é impresso por um computador já é percebido como dogma - nunca se sabe o que disse um neurofisiologista vivo e pecaminoso - foi isso que o computador disse! Além disso, ele me mostrou uma lareira linda e colorida!

O sobrediagnóstico foi significativamente maior nos casos de utilização de máquinas com conclusões automáticas.

Na maioria das vezes, rajadas de ondas lentas durante a hiperventilação (desigual, cuja qualidade não é controlada em câmaras blindadas) foram confundidas com atividade epileptiforme.

Um pouco menos frequentemente, embora com bastante frequência - fenômenos normais do EEG infantil (potenciais polifásicos - ondas de navegação)

Com um pouco menos frequência, explosões de ondas lentas locais ou desacelerações locais de curta duração foram chamadas de atividade epileptiforme.

Um pouco menos frequentemente – artefatos fisiológicos (os chamados “pisca-piscas” ou artefatos de movimentos curtos e repentinos, que também não podem ser controlados em uma câmara blindada)

Ainda com menos frequência, os fenômenos do sono EEG (potenciais de vértice, complexos K, potencial de vértice transitório agudo) foram confundidos com fenômenos epileptiformes.

Em último lugar, o motivo do sobrediagnóstico de epilepsia foi o registro de atividade epileptiforme real no EEG, que foi honestamente anotada pelo diagnosticador funcional como epileptiforme ou paroxística, mas sem maiores esclarecimentos. E embora não houvesse manifestações clínicas epilépticas (por exemplo, havia apenas dores de cabeça, hiperatividade, enurese, tiques), um neurologista ou psiquiatra estava subordinado a um diagnosticador funcional.

2. Subdiagnóstico de epilepsia foi associada aos problemas dos neurologistas que seguiram o exemplo dos funcionalistas nos casos em que a atividade epileptiforme não foi registrada. Mas também esteve associada à ineficácia associada à má qualidade dos diagnósticos funcionais: preparo inadequado do paciente, ignorar ou realizar incorretamente os testes funcionais, impossibilidade de avaliar a morfologia típica desta atividade devido ao “corte” da atividade de alta amplitude registrada em dispositivos de escrita a tinta.

A falta de digitação da atividade epileptiforme foi mais comum ao registrar EEG em antigos dispositivos de escrita a tinta.

Se nos deparássemos com um caso aparentemente ideal - a coincidência da conclusão de um neurologista sobre a presença de epilepsia e a presença de atividade epileptiforme no EEG, ainda havia espaço para um casamento terapêutico (por exemplo, a frequente ausência de eventos verdadeiramente significativos, atividade epileptiforme patognomônica na síndrome de Janz, mas a presença frequente de fenômenos paroxísticos focais aleatórios). Como consequência, a prescrição de carbamazepina, que é contraindicada para essa síndrome.

Definimos esse fenômeno como falta de tipificação da atividade epileptiforme.

No decorrer do trabalho, também surgiu inesperadamente a existência de alguns “mitos” característicos de diferentes salas de EEG ou característicos de médicos.

Mitos funcionalistas:

EEGs normais de baixa amplitude em adultos foram interpretados como atividade de base patológica e poderiam ser interpretados como “alterações em todo o cérebro”, mais frequentemente definidas como “difusas” ou, em conclusão, interpretadas como manifestações de encefalopatia;

A % de aumento no nível de atividade de ondas lentas durante a hiperventilação foi, por algum motivo, considerada um critério para o sucesso ou fracasso do tratamento. Isso se baseava na ideia de “prontidão convulsiva”, que é supostamente maior se houver mais atividade de ondas lentas durante a hiperventilação;

conclusões inusitadas, que, além de afirmarem a presença ou ausência de atividade epileptiforme e avaliação correta ou incorreta do histórico, contêm conclusões sobre a presença de hipertensão intracraniana e, por exemplo, “vasosespasmo grave no sistema medial” artéria cerebral hemisfério esquerdo";

Alguns funcionalistas evitaram completamente os problemas, porque foram autorizados a fazê-lo devido à falta de consciência dos médicos e, talvez, à sua própria preguiça. Nós estamos falando sobre conclusão automática, o que o próprio sistema EEG deve fazer (!?). Um desses sistemas foi rejeitado pelo diagnosticador funcional republicano da Crimeia - o eletroencefalógrafo "Neuron-Spectrum" fabricado em Ivanovo, o outro funciona bem e encontra atividade epiléptica em pessoas saudáveis em 80% dos casos - "Encephalan", Taganrog).

Mitos dos médicos

se um epiléptico não tem atividade epileptiforme, significa que o aparelho está ruim ou o diagnosticador é uma pessoa mal funcional, ou estamos falando de simulação ou, na pior das hipóteses, de agravamento da doença (este último é mais típico de médicos especialistas) ;

se há atividade epileptiforme, então deve haver epilepsia;

a visualização computacional do foco epiléptico pode indicar a extensão da intervenção neurocirúrgica.

O resultado foram 300 diagnósticos incorretos.

Esse quadro deprimente nos forçou a criar instruções para diagnosticadores funcionais e instruções para neurologistas, que são quase, mas não exatamente, idênticas. Para os diagnosticadores funcionais, é simplesmente apresentado um quadro de terminologia, normas de idade e ilustrações, e para os médicos é complementado com uma breve descrição das síndromes epilépticas, recomendações sobre as especificidades da preparação e condução do EEG em pacientes com várias síndromes epilépticas, relatórios dados sobre a epidemiologia de vários fenômenos epileptiformes, sua evolução (sob influência de drogas ou naturais).

Onde o clínico e o diagnosticador funcional começaram a falar a mesma língua, os bons resultados não demoraram a chegar - foram notados em cerca de um mês.

Aqui está uma versão aproximada e generalizada das instruções para ambos:

O uso do EEG em epileptologia tem diversas finalidades:

identificação atividade epiléptica– para confirmar a natureza epiléptica dos distúrbios convulsivos;

identificação de características da atividade epiléptica detectada - como localidade, características morfológicas, conexão temporal com eventos externos, evolução ao longo do tempo, tanto espontânea quanto sob influência do tratamento;

determinação das características do fundo de atividade elétrica contra o qual foi registrada a atividade epiléptica;

monitorar a eficácia do tratamento.

A principal tarefa do EEG na epileptologia clínica– detecção de atividade epiléptica e descrição de suas características – morfologia, topografia, dinâmica de desenvolvimento, conexão com quaisquer eventos. Não há dúvida de que o EEG mais confiável e informativo ocorre durante o próprio ataque.

Atividade epiléptica– o termo é utilizado quando o estado do paciente e o quadro EEG não levantam dúvidas sobre a presença de epilepsia (por exemplo, registrado durante a própria crise ou estado de mal epiléptico).

Padrão de crise epiléptica- fenômeno que consiste em descargas repetidas que começam e terminam de forma relativamente repentina, apresentam uma dinâmica de desenvolvimento característica, durando pelo menos vários segundos.

Esta é a atividade que geralmente coincide com uma crise epiléptica. Se os padrões de crise epiléptica no momento do seu registro não forem acompanhados de sintomas clínicos epilepsia - são chamadas de subclínicas.

No entanto, é claro que um evento tão raro e, mais importante, curto como um ataque quase exclui a possibilidade do seu registo. Além disso, a gravação de EEG sem interferências durante as convulsões é quase impossível.

Portanto, na prática, o registro EEG apenas do período interictal é quase sempre usado e, portanto, o termo logicamente correto, embora um tanto “diplomático”:

Atividade epileptiforme - certos tipos de oscilações no EEG, características de quem sofre de epilepsia e observadas no período interictal.

No período interictal no EEG de vigília é detectado em 35-50% dos pacientes com epilepsia conhecida. O nome “epileptiforme” também é determinado pelo fato de que tal atividade pode ocorrer não apenas em pacientes com epilepsia, mas em aproximadamente 3% dos adultos saudáveis e 10% das crianças. Em pacientes neurológicos e pacientes com convulsões obviamente não epilépticas, é registrado em 20-40% dos casos.

Conclui-se que o EEG registrado durante uma crise tem alto valor diagnóstico, e o EEG do período interictal, infelizmente, é bastante baixo.

A eletroencefalografia no campo da epileptologia clínica opera com um conjunto simples e bastante limitado de termos que os neurofisiologistas devem aderir e que são úteis para os médicos conhecerem. A terminologia (e esta é a linguagem comum de comunicação entre um clínico e um neurofisiologista) deve estar de acordo com os padrões do glossário Federação Internacional de Sociedades de Eletroencefalografia (desde 1983).

De acordo com os padrões do glossário da Federação Internacional de Sociedades de Eletroencefalografia, o termo EEG mais comum em nossas conclusões é “ prontidão convulsiva » não desde 1983

Há muito tempo, desenvolveu-se uma certa ética no diagnóstico funcional: o resultado deve ser dado não só na forma de descrição e conclusão, mas também com material factual, e tudo o que é referenciado na conclusão deve ser ilustrado.

Portanto, a atividade epileptiforme inclui:

Espinho

Polyspike (pico múltiplo)

onda afiada

Complexo Pico-Onda Lenta

Complexo “onda aguda-onda lenta”

Complexo "Polyspike-Onda Lenta"

E é tudo!

Descarga chamado de surto de atividade epileptiforme.

Clarão– um grupo de ondas com aparecimento e desaparecimento repentinos, claramente diferentes da atividade de fundo em frequência, forma e/ou amplitude. Não é sinal de patologia e não é sinônimo do termo " paroxismo"(explosão de ondas alfa, flash de ondas lentas, etc.).

Atividade paroxística– portanto, um termo mais amplo e, portanto, menos preciso do que “epiléptico” ou “epileptiforme”. Inclui fenômenos de EEG com especificidade completamente diferente em relação à epilepsia - tanto um registro da própria crise (atividade epiléptica), atividade epileptiforme do período interictal, quanto uma série de fenômenos não relacionados à epilepsia, como, por exemplo, um “surto ”

Paroxísticaé um fenômeno EEG que ocorre repentinamente, atinge rapidamente um máximo e termina repentinamente, claramente diferente da atividade de fundo.

O termo " Atividade epiléptica "é usado em 2 casos:

1. Quando é registrado durante o próprio ataque.

Esta atividade pode ou não conter fenômenos epileptiformes - Padrões de crises epilépticas:

polispike contínuo, arroz. 1;

padrão de convulsão psicomotora, Figura 2;

Paradoxo – nenhuma atividade epileptiforme.

Figura 1. Gravação durante uma crise parcial. Criança de 8 anos, hemofilia, convulsão parcial. Padrão de uma crise epiléptica focal: uma poliponta contínua de amplitude crescente.

2. Quando o cronograma de atividade paroxística é indiscutível, mesmo que seja registrado fora do ataque.

O único exemplo são os gráficos EEG crise de ausência típica , Fig.3

Ao descrever atividade epileptiforme tomamos como base Padrões hereditários de EEG associada à epilepsia.

Arroz. 2. Padrão de convulsão psicomotora

Figura 3. Um padrão típico de crise de ausência.

Certas combinações específicas de sinais genéticos de EEG podem marcar a manifestação de várias síndromes epilépticas. Dos 5 padrões mais significativos (de acordo com H. Doose), os mais estudados e menos contestados são 3:

Complexos generalizados de ondas de pico em repouso e durante hiperventilação (FSV)

Reação fotoparoxística– FPR (VSM causada por fotoestimulação rítmica). O pico de prevalência de FPR ocorre entre 5 e 15 anos de idade.

Ondas agudas benignas focais- FOV. Mais comum em crianças de 4 a 10 anos.

Esses padrões de EEG não indicam uma manifestação clínica obrigatória de epilepsia, mas apenas indicam a presença de uma predisposição genética. Cada um deles ocorre com certa frequência em indivíduos fenotipicamente saudáveis da população geral.

1. GSW - ondas de pico generalizadas.

A natureza hereditária do FGP foi comprovada por W. Lennox em estudos com gêmeos em 1951. Mais tarde, a natureza independente da herança do FGP espontâneo e do FGP durante a fotoestimulação foi comprovada. O modo de herança é poligênico, com expressividade dependente da idade.

A incidência de PGF tem 2 picos de idade: o primeiro - dos 3 aos 6 anos, o segundo - dos 13 aos 15 anos. Numa população de crianças saudáveis de 1 a 16 anos, o fenômeno ocorre com maior frequência (2,9%) na idade de 7 a 8 anos.

As FGPs geralmente estão associadas a epilepsias idiopáticas generalizadas primárias que começam na primeira década ou no início da segunda década de vida.

Exemplos típicos: picnolepsia de Calp, síndrome de Herpin-Jantz, síndrome do "despertar do grande mal" (Gowers-Hopkins).

Figura 4. FGP. Síndrome de Herpin-Jantz: em um contexto geralmente normal de atividade elétrica - descargas generalizadas primárias espontâneas bilateralmente sincrônicas de ondas polispike sem o período de repetição correto.

2. PPR - reação fotoparoxística. Abrange uma ampla gama de manifestações: desde ondas agudas até complexos Spike-Wave generalizados, regulares ou irregulares. Na verdade, FPR é definido como a ocorrência de complexos Spike-Wave irregulares em resposta à fotoestimulação rítmica (Fig. 5).

Figura 5. GSV durante fotoestimulação - FPR em resposta à fotoestimulação rítmica com frequência de 16 Hz. O único Grandmal na discoteca com uma luz estroboscópica funcionando

A representação na população de crianças saudáveis de 1 a 16 anos é de 7,6%. A expressividade atinge o pico entre os 5 e os 15 anos de idade.

As manifestações clínicas em indivíduos com FPR são muito diversas. Mais frequentemente, o FPR é detectado na epilepsia fotogênica que ocorre na adolescência, em crianças com crises generalizadas idiopáticas sem provocação fotogênica, na epilepsia parcial sintomática e idiopática e nas crises febris. Em geral, a epilepsia ocorre raramente em indivíduos com FPR – em aproximadamente 3% dos casos. Além da epilepsia, o FPR está associado a outras condições paroxísticas: síncope, pesadelos, isso já está em português, enxaqueca. O aumento da prontidão paroxística após a ingestão de álcool se manifesta na forma de um aumento significativo da fotossensibilidade aos flashes e de uma resposta fotomioclônica à fotoestimulação rítmica. Isso se correlaciona com hipomagnesemia, mudanças no pH arterial para o lado alcalino, variando de 7,45 a 7,55. A fotossensibilidade não persiste por muito tempo. O EEG registado no período de 6 a 30 horas após a última ingestão de álcool demonstra uma resposta fotomioclónica maciça, cuja escalada pode levar ao desenvolvimento de uma típica grande mal, que pode continuar até vários minutos após a cessação da fotoestimulação (Fig. 6).

Figura 6. Manifestação da “resposta fotomioclônica”.
EEG 12 horas após o último consumo de álcool.

3. FOV - ondas agudas focais benignas.

Característica da epilepsia parcial benigna idiopática (“ Rolândico» - Síndrome de Neurac-Bissart-Gastaut).

Comissuras temporais centrais pode ser encontrada em 5% das pessoas da população saudável em geral, mais comum entre as idades de 4 e 10 anos. Na presença deste padrão, a epilepsia se desenvolve em apenas 8% das crianças, porém, o espectro manifestações clínicas em portadores de FOV pode variar de retardo mental grave a comprometimento funcional leve, de convulsões febris e epilepsia rolândica a epilepsia parcial benigna atípica ( síndrome de pseudo-Lennox ), epilepsia com ondas de pico contínuas durante sono lento (Síndrome ESES), Síndrome de Patry, Síndrome de Landau-Kleffner(Fig. 7).

Existem também alguns fenômenos bastante específicos, de ocorrência consistente e importantes em várias síndromes epilépticas:

Padrão de hipsarritmia – Figura 8 ;

Padrão de supressão de flash – Figura 9 .

As dificuldades de utilização do EEG em epileptologia estão objetivamente relacionadas a:

com a extrema raridade da possibilidade de registro da própria crise;

com artefatos de movimentos durante uma convulsão;

com uma percentagem bastante baixa de detecção de atividade epileptiforme na epilepsia;

com ocorrência bastante frequente da mesma atividade em condições não epilépticas e mesmo em pessoas saudáveis.

Figura 7. FOV (ondas agudas focais benignas). Morfologicamente – atividade epileptiforme “rolândica” localizada nas derivações occipitais. Epilepsia infantil benigna idiopática, síndrome de Gastaut (versão inicial - Panayotopoulos)

Figura 8. Padrão "Hipsarritmia"

Figura 9. Padrão de supressão de flash

O que pode melhorar as taxas de detecção da epilepsia?

1.Gravações repetidas de EEG.

As estatísticas dizem que o 2º e o 3º EEG repetidos podem aumentar a percentagem de detecção de actividade epileptiforme de 30-50% para 60-80%, e os registos subsequentes já não melhoram este indicador. A necessidade de recadastramento também é determinada pelas seguintes tarefas específicas:

averiguar a estabilidade do foco da atividade epiléptica (no primeiro e único registro a focalidade pode ser “aleatória”);
ao selecionar uma dose eficaz de ACTH para hipsarritmia (2 semanas);
avaliação da eficácia da terapia com vitamina B-6 (3-5 dias);
reações de epiatividade “rolândica” ao Ospolot (Sultiam) – 2-3 dias;
para avaliar a adequação da dose de AEDs antigos (“linha de base”) (após 3-4 meses) ou o risco efeitos colaterais relacionado ao tratamento
suficiência da dose de valproato (ou suxilep) para crises de ausência típicas;
overdose de barbitúricos - Fig. 10;
agravamento da atividade epileptiforme e, em seguida, convulsões durante o tratamento com carbamazepina (formas mioclônicas de epilepsia).

2.Duração da gravação EEG

Em primeiro lugar, o prolongamento do tempo parece substituir os registos repetidos; por outro lado, os registos repetidos são realizados sob diferentes condições (hora do dia, estação do ano, estado do paciente - se dormiu o suficiente ou não, com o estômago vazio, etc.). . De acordo com os padrões alemães, um EEG regular deve ser registrado por pelo menos 30 minutos; em nossa prática, registramos 5 tentativas de 1 minuto cada: fundo com olhos fechados, fundo com olhos abertos, 3 minutos de hiperventilação, fotoestimulação rítmica de 2 Hz e 10Hz).

Figura 10. Sobredosagem de barbitúricos: lentidão da atividade de fundo, desorganização do ritmo alfa, atividade de alta frequência de 15-25 Hz nas derivações anteriores

3.Uso e interpretação adequados o conjunto de testes funcionais mais completo, variado e ainda melhor direcionado usado:

abrindo e fechando os olhos não apenas a depressão do ritmo Alfa deve ser levada em consideração, mas também fotossensibilidade, reação de potenciais polifásicos;

fotoestimulação, (fotossensibilidade, e não apenas uma reação de assimilação de ritmo);

Amostra de Matsuoka– proposto em 1994;

apresentando ao paciente um ataque;

organização de uma provocação específica para epilepsias reflexas ou condições paroxísticas não epilépticas. Por exemplo, reflexo ocular-cardíaco durante ataques pálidos de prender a respiração, causando Sinal de Chvostek ou tocando a ponte do nariz quando hiperexlexia);

lendo epilepsia: Não vale a pena falar devido à raridade da síndrome.

4. Privação de sono.

Para utilizá-lo é preciso levar em consideração a distribuição das crises por horário do dia (somente durante o sono, ao acordar, provocadas por deficiência de sono - suspeita de formas temporais, Rolândico, Síndrome de Landau-Kleffner, síndrome de Janz, síndrome do despertar do grande mal).

É possível levar em conta não só a distribuição diária das crises, mas também a sua dependência da fase da lua ou ciclo menstrual. O efeito anticonvulsivante das progestinas e dos andrógenos, bem como o efeito convulsogênico dos estrogênios, são bem conhecidos. A frequência máxima das crises é observada no período perimenstrual, quando há queda da progesterona e aumento do estradiol.

5.Gravação de EEG em estado de sono natural - para epilepsia apenas durante o sono, Síndrome ESES, Landau-Kleffner e em casos especiais de diagnóstico diferencial - Síndromes de Ohtahara, hipsarritmias e assim por diante.

6. EEG em jejum.

ACOMPANHAMENTO DE CRIANÇAS COM ATIVIDADE DE FORMA EPILÉPTICA IDENTIFICADA NO EEG, QUE NÃO SOFREM DE EPILEPSIA
Panyukova I.V.
Children's City Clinical Hospital No. 9, sala de condições paroxísticas, Yekaterinburg
Segundo a literatura mundial, a atividade epileptiforme é detectada em 1,9-4% das crianças sem crises epilépticas durante um estudo eletroencefalográfico de rotina. Na maioria das vezes, são registrados padrões regionais, principalmente na forma de DND. A atividade epileptiforme generalizada é muito menos comum.

Em 2009, 115 crianças com alterações epileptiformes identificadas no EEG foram encaminhadas para consulta na sala de condições paroxísticas do Hospital Clínico da Cidade Infantil nº 9. Um EEG foi feito para dores de cabeça, hiperatividade, déficit de atenção, atraso no desenvolvimento da fala, paralisia cerebral e distúrbios do sono.

Algumas crianças foram submetidas a repetidos estudos de EEG e, se possível, monitoramento do sono por vídeo-EEG, pois em alguns casos foram apresentadas apenas conclusões sobre distúrbios epileptiformes no EEG, ou o registro do estudo foi insuficientemente informativo ou de qualidade insuficiente.

Durante o estudo do EEG e estudos repetidos, a atividade epileptiforme foi confirmada em 54 pacientes. Em outros casos, miograma, ECG, artefatos de reograma, complexos polifásicos, atividade paroxística, etc. foram descritos como “atividade epileptiforme”.

Na maioria dos casos, a atividade epileptiforme foi registrada em meninos – 59% (32 crianças).

A idade das crianças com distúrbios identificados variou de 5 a 14 anos. Na maioria das vezes, a atividade epileptiforme foi registrada na idade de 5 a 8 anos e foi representada pelo DEND. Complexos generalizados de ondas de pico foram registrados em 3 pacientes.

Na maioria dos casos (41), a atividade epileptiforme na forma de DED teve baixo índice de representação e foi contínua em apenas 4 pacientes.

A estrutura dos diagnósticos das crianças com atividade epileptiforme identificada foi a seguinte: síndrome cerebroastênica (30); síndrome de disfunção autonômica (6); transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (6); paralisia cerebral (5); desintegração cerebral epileptiforme (3); consequências de uma neuroinfecção (2); consequências de traumatismo cranioencefálico grave (2). Algumas crianças foram submetidas a exames complementares (TC, ressonância magnética do cérebro).

A neuroimagem revelou os seguintes distúrbios neste grupo:

Cisto aracnóide congênito do lobo temporal – 2

Leucomalácia periventricular – 3

Atrofia cerebral – 2

Para algumas crianças, tendo em conta os dados de neuroimagem e a presença de atividade epileptiforme no EEG, recomenda-se terapia anticonvulsivante durante 3-6 meses com subsequente monitorização do EEG.

Medicamentos de ácido valpróico foram prescritos para 6 crianças (20-25 mg/kg de peso corporal) e 4 crianças receberam prescrição de trileptal (25 mg/kg). Trileptal é prescrito para crianças com cistos cerebrais identificados do lobo temporal e paralisia cerebral (forma hemiparética).

Durante o ano de observação das crianças deste grupo, não foram registradas convulsões. É necessária monitorização adicional destes pacientes e monitorização de anomalias eletroencefalográficas para possível correção distúrbios não epilépticos associados à atividade epileptiforme.
ALGORITMOS TÁTICOS NO TRABALHO DO GABINETE DE MONITORAMENTO DE EEG-VÍDEO DE UM DEPARTAMENTO NEUROLÓGICO ESPECIALIZADO
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Centro Regional Infantil para Epilepsia e Condições Paroxísticas

CSTO No. 1, Yekaterinburg
A videomonitorização eletroencefalográfica (EEG-VM), que permite sincronizar informações de EEG e vídeo, visualizar crises epilépticas, fazer comparações clínico-eletroencefalográficas e esclarecer a forma da doença, é atualmente o método mais informativo para o diagnóstico padrão de epilepsia e paroxística não epiléptica. condições

No CSCH nº 1 em Yekaterinburg, o escritório EEG-VM foi criado em 2002. Ainda não existem padrões para a realização de estudos EEG-VM na Rússia, por isso muitas abordagens tecnológicas foram desenvolvidas de forma independente pela equipe do escritório.

Durante o ano, na sala EEG-VM, no período 2002-2009, foram examinados um número aproximadamente constante de crianças e adolescentes menores de 18 anos (1028-1162). As crianças internadas no hospital do CSCH nº 1 representavam 58%, os pacientes ambulatoriais - 42%. Entre todos os examinados, 14,6% eram crianças do primeiro ano de vida.

Como resultado do EEG-VM, o diagnóstico de epilepsia foi excluído em 44% dos examinados. Os motivos do exame neste grupo de pacientes foram: distonia vegetativo-vascular com paroxismos sincopais, síndrome hipercinética, distúrbios paroxísticos do sono, enxaqueca, estereotipias motoras, distúrbios de conversão, masturbação infantil.

O diagnóstico de epilepsia foi estabelecido ou confirmado em 56% dos examinados. A epilepsia neste grupo foi avaliada como generalizada em 61% dos casos e como parcial em 39%.

Com base em muitos anos de experiência na realização de estudos de monitoramento de vídeo EEG em crianças e adolescentes, propusemos algumas abordagens tecnológicas especiais ou algoritmos táticos.

A realização do estudo acordado na maioria dos pacientes inclui um conjunto padrão de testes funcionais (abertura e fechamento dos olhos, fotoestimulação rítmica em várias faixas de frequência, fonoestimulação, hiperventilação). Um teste de sensibilização para epilepsia por fotossensibilidade é realizar RFS imediatamente após acordar. Dependendo das características do curso da doença, podem ser utilizados métodos especiais de provocação - brincar, provocação tátil, assistir televisão (para epilepsia televisiva), exposição a um som agudo (para epilepsia de susto), leitura de texto complexo (para leitura de epilepsia ). Pacientes com crises pseudoepilépticas podem ser expostos a influências provocativas durante uma conversa. Monitoramento infantil jovem na vigília e para pacientes com comprometimento da consciência, geralmente é realizada sem a utilização de testes funcionais (com exceção da RFS quando indicada).

O estudo do estado de sono, na maioria dos casos, acaba sendo bastante informativo ao registrar 1-2 ciclos sesta após preparação por privação de sono. Os estudos do estado de sono noturno (8 horas) são realizados com crises exclusivamente noturnas, diagnóstico diferencial de crises epilépticas e distúrbios paroxísticos do sono, distúrbios comportamentais com incapacidade de dormir durante o dia. O gabinete possui capacidade técnica e experiência na realização de estudos de longa duração (24-48 horas), no entanto, a necessidade de tais estudos surge, em nossa opinião, apenas em situações especiais(por exemplo, durante ensaios clínicos). A pesquisa poligráfica é tecnicamente possível usando este complexo diagnóstico e é realizada se necessário - por exemplo, no diagnóstico de distúrbios respiratórios epilépticos.

Acreditamos que o gabinete EEG-VM deve pertencer apenas ao serviço clínico e estar localizado no território de um serviço especializado (para evitar a prestação intempestiva de assistência no desenvolvimento de crises epilépticas, especialmente nas suas séries e estados). A interpretação adequada dos dados só pode ser realizada por médicos com formação básica em neurologia - epileptologia, que também tenham recebido formação em neurofisiologia (EEG). Uma abordagem individual para o desenvolvimento pelo médico de um programa ou algoritmo de exame tático para cada paciente permite obter o máximo de informações diagnósticas.

EPILEPSIA FOCAL EM CRIANÇAS PEQUENAS:

EXPERIÊNCIA DE TERAPIA TRILEPTAL
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Hospital Clínico Infantil Regional nº 1, Yekaterinburg
As crises epilépticas focais na infância são difíceis de identificar devido às peculiaridades de sua fenomenologia clínica; muitas vezes são detectadas apenas durante o monitoramento por vídeo EEG. Nesse sentido, fica-se com a impressão errônea de que as formas focais de epilepsia são raras em crianças do primeiro ano de vida. Enquanto isso, se entre as epilepsias com início no primeiro ano de vida a síndrome de West é responsável por 39-47%, então a parcela das epilepsias focais sintomáticas e criptogênicas é responsável por 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al. , 2001).

Os fatores etiológicos das epilepsias focais sintomáticas com início na infância incluem principalmente disgenesia cerebral (displasia cortical focal, paquigiria, polimicrogiria, esquizencefalia, heterotopia neuronal, hemimegalencefalia), cujo diagnóstico por neuroimagem é dificultado pela incompletude dos processos de mielinização em crianças pequenas. O desenvolvimento de epilepsias focais sintomáticas na infância também é possível no contexto das consequências do dano cerebral hipóxico-isquêmico perinatal com gliose focal, esclerose mesial temporal, síndrome de Sturge-Weber, esclerose tuberosa e tumores cerebrais.

A semiologia das crises parciais na infância inclui frequentemente fenômenos motores (tônicos ou clônicos, envolvendo a face, 1 ou 2 membros, metade do corpo), bem como manifestações versivas (desvio dos olhos, cabeça). Possíveis sintomas vegetativos (palidez ou vermelhidão da face, midríase, taquipneia ou apneia), acenos de cabeça, vários tipos de automatismos (oroalimentares, faciais, gestos complexos).

Dados de estudos de monitoramento de vídeo EEG mostram combinações de crises epilépticas de acordo com a localização do foco (Rather J.P. et al., 1998). O complexo de convulsões frontais em bebês inclui posturas tônicas, acenos de cabeça, cessação de atividade, mioclonia palpebral, automatismos gestuais e comportamento motor complexo. As crises “rolândicas” manifestam-se por hipertonicidade unilateral ou bilateral das extremidades, clones parciais e fenômenos motores lateralizados. Os ataques do lobo temporal incluem cessação da atividade, olhar fixo e automatismos oroalimentares. Finalmente, as crises occipitais são caracterizadas por desvio dos olhos, oculoclonia, mioclonia das pálpebras, por vezes “olhar” e automatismos orais tardios; é possível cegueira epiléptica prolongada.

As alterações interictais no EEG manifestam-se inicialmente como lentidão rítmica, assimetria frequência-amplitude e, às vezes, lentidão regional. A atividade epileptiforme pode aparecer mais tarde que as convulsões e se manifesta na forma de picos, ondas agudas, bem como complexos de “ondas agudas-lentas” de forma e amplitude polimórficas (unilaterais, bilaterais, multifocais).

O tratamento de epilepsias focais sintomáticas e criptogênicas da infância requer atividade máxima. Infelizmente, a gama de anticonvulsivantes aprovados na Rússia para uso em crianças pequenas e disponíveis (valproato, carbamazepina, barbitúricos, benzodiazepínicos) é insuficiente.

O uso do medicamento Trileptal®, cujo uso é permitido em crianças a partir de 1 mês, contribui significativamente para o tratamento das epilepsias focais da infância. Inicial recomendada dose diária 8-10 mg/kg (dividido em 2 doses), taxa de titulação 10 mg/kg por semana, dose diária máxima 55-60 mg/kg. Conveniente para administração a crianças pequenas é uma suspensão oral (60 mg/ml, 250 ml num frasco).

Obtivemos nossa própria experiência clínica positiva com o uso da suspensão trileptal em crianças pequenas com epilepsia focal. Durante 2009 No serviço de primeira infância do CSCH nº 1, foram tratadas 73 crianças com epilepsia. 15 crianças com crises epilépticas parciais (20,5%) receberam Trileptal com ajuste de dose, sendo então recomendado levar a terapia para casa. A idade das crianças variou de 1 a 13 meses.

Em uma observação, a epilepsia parcial foi considerada criptogênica e a criança recebeu prescrição de monoterapia com Trileptal.

14 pacientes apresentavam formas sintomáticas de epilepsia. Em 11 casos, tratava-se de epilepsias parciais sintomáticas no contexto de lesão cerebral perinatal grave ou moderada, na maioria das vezes de origem hipóxica. EM quadro clínico manifestaram-se crises motoras parciais simples, crises versivas, oculomotoras e espasmos tônicos. Durante o monitoramento de vídeo EEG, a atividade epileptiforme regional foi registrada.

Em 3 pacientes foram detectadas encefalopatias epilépticas no contexto de disgenesia cerebral (lissencefalia, agiria - 2 casos) e esclerose tuberosa (1 caso). O atraso no motor e desenvolvimento mental. A epilepsia se manifestava como espasmos infantis com um componente focal - uma versão da cabeça, tronco, olhos congelados e revirados. Durante o EEG-VM, foi registrada atividade epileptiforme multirregional ou difusa.

Todos os 14 pacientes receberam uma combinação de depakine e trileptal (suspensão) 30-40 mg/kg. Em todas as observações, foi observada uma diminuição na frequência dos ataques e uma boa tolerabilidade da terapia.

AVALIAÇÃO DA SINCRONIZAÇÃO ESPACIAL DE PROCESSOS BIOELÉTRICOS DO CÉREBRO POR DERIVAÇÕES BIPOLARES DE EEG E SUA IMPORTÂNCIA PARA PREDIÇÃO DO TRATAMENTO CIRÚRGICO DA EPILEPSIA
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*Departamento de Fisiologia Normal, USMA,

**Centro Regional de Oncologia de Sverdlovsk, Yekaterinburg
Objetivo do trabalho: criar um indicador do estado dos processos de sincronização espacial da atividade bioelétrica do cérebro (BEA GM) com base na análise dos espectros de EEG de derivações bipolares e estudar a possibilidade de sua utilização para avaliar os riscos de desenvolvimento de epileptização do tecido cerebral durante o tratamento cirúrgico da epilepsia.

O Grupo 1 consistiu de 32 pacientes com formas frontal e frontotemporal de epilepsia após tratamento cirúrgico da epilepsia (pacientes com resultados positivos (redução de 75% na frequência de ataques) e negativos, e pacientes com localização do lado direito e esquerdo do foco patológico foram analisados separadamente. O Grupo 2 foi composto por 24 estudantes voluntários saudáveis. Com base nos espectros de potência das derivações bipolares do EEG que não possuem pontos comuns, foram calculados os coeficientes de correlação entre os espectros de seus harmônicos, que, por analogia com os coeficientes de cruzamento análise de correlação, foram chamados de coeficientes de similaridade (CS).A variação mais pronunciada e confiável dos valores médios nos grupos estudados foi observada para os CS calculados entre as derivações F3-F7/C3-T3 e C3-T3/T5-P3 à esquerda hemisfério e F4-F8/C4-T4 e C4-T4/T6-P4 no hemisfério direito, respectivamente, entre essas derivações e foram ainda considerados como características particulares (CS 1 e CS 2) do estado de sincronização espacial do BEA GM, especialmente porque estávamos falando de derivações simétricas dos hemisférios esquerdo e direito. A utilização de dois indicadores particulares do estado de sincronização espacial do BEA GM para cada hemisfério, que possuem aproximadamente o mesmo valor de informação, mas não os mesmos valores, exigiu um compromisso razoável entre eles - a introdução de um indicador generalizado. Como tal indicador generalizado do estado de sincronização espacial (SPS) do BEA GM, foi calculada a norma do vetor, cujas coordenadas eram indicadores parciais: SPS = (KS 1 2 + KS 2 2) 1/2, ou seja - raiz quadrada da soma dos quadrados dos indicadores parciais.

No grupo 2, todos os valores de SPS para ambos os hemisférios foram inferiores a 1 (valores médios - 0,80 para o hemisfério esquerdo e 0,84 para o direito), e após GW houve tendência predominante à sua diminuição (0,79 para o esquerdo hemisfério e 0,80 para o direito). No grupo 1, os índices médios de SPS, especialmente no hemisfério de localização da lesão, aumentaram significativamente - 1,03 no hemisfério esquerdo com localização da lesão no lado esquerdo e 0,97 no hemisfério direito com localização no lado direito. Após GV, a tendência predominante foi de aumento adicional - 1,09 no hemisfério esquerdo com localização da lesão à esquerda e 1,06 no hemisfério direito com localização à direita.

No hemisfério contralateral à lesão, juntamente com valores aumentados do indicador SPS após a amamentação, houve um número suficiente de casos com valores normais de SPS (menos de 1), característicos do grupo controle com funcionamento claramente normal dos mecanismos que regulam a sincronização espacial do BEA GM. Isso permitiu considerar o valor do indicador SPS após GV no hemisfério oposto à localização do foco de atividade patológica como critério para o estado dos mecanismos reguladores de sincronização espacial do BEA GM: exceder 1 é um sinal de um fator de risco que contribui para o desenvolvimento de maior epileptização pós-operatória do tecido cerebral. A análise comparativa de probabilidade mostrou que na presença deste sinal, o risco relativo de ausência de efeito positivo de intervenção cirúrgica aumenta 2,5 vezes.

Crises epilépticas ou ataques distônicos, dificuldades no diagnóstico diferencial
Rakhmanina O.A., Levitina E.V.

GOU VPO Academia Médica do Estado de Tyumen de Roszdrav

GLPU PARA Hospital Clínico Regional nº 2

Tiumen
Foram examinadas 9 crianças (6 meninos e 3 meninas) com distonia sintomática generalizada. A distribuição das crianças por idade foi a seguinte: 3 crianças com idade inferior a 1 ano, 3 crianças - de 1 a 2 anos, 1 criança - 3 e 4 anos e 1 criança com 8 anos. Uma análise das causas da distonia mostrou que 8 dessas crianças apresentavam graves danos perinatais ao sistema nervoso central com subsequente desenvolvimento de paralisia cerebral, e 1 criança apresentava uma anomalia cromossômica (deleção do braço curto do cromossomo 5). Todas as crianças apresentavam patologia do período pré-natal na forma de: pré-eclâmpsia (3), ameaça de aborto espontâneo (4), infecção intrauterina (3), polidrâmnio (1), insuficiência fetoplacentária crônica (1), anemia (4) e aguda frequente infecções virais respiratórias com aumento de temperatura nas mães (1). Todos esses fatores levaram ao curso patológico do período intraparto: asfixia aguda (5), prematuridade (2), lesão intracraniana de parto (1), hemorragia intraventricular (2), com cesariana o parto foi realizado apenas em 2 casos. Todas as crianças tiveram evolução grave do período neonatal precoce: 5 tiveram ventilação artificial (14,6±11,3 dias), síndrome convulsiva (3), meningoencefalite (2), sepse (1), edema cerebral anóxico (1). Nesse período, 1 criança sofreu traumatismo cranioencefálico grave, contusão cerebral com hemorragia subaracnóidea. A TC/RM do cérebro revelou múltiplos defeitos estruturais: hidrocefalia (4 crianças, 2 delas com HPS); cistos porencefálicos (3); leucomalácia periventricular (2); leucomalácia subcortical total – 1; hipogênese cerebelar, anomalia de Dandy-Walker (1), atrofia lobar (2), malformação vascular (1); disgenesia cerebral (1). Uma criança com anomalia cromossômica apresentava malformações de outros órgãos (doença cardíaca congênita, hidronefrose, timomegalia). Um padrão semelhante de crises permitiu-nos suspeitar de crises distónicas em todas as 9 crianças: “arquear” por vezes com componente de torção, abrir a boca, colocar a língua para fora. A consciência não é perdida, muitas vezes ocorre uma reação dolorosa na forma de choro e provocação por mudança na posição do corpo ou toque durante o exame. Clinicamente, seis das 9 crianças tinham sido previamente diagnosticadas com epilepsia e foram selecionadas sem sucesso para tratamento antiepiléptico. Quando realizamos monitoramento por vídeo-EEG no momento do ataque, essas crianças não revelaram atividade epileptiforme. Na verdade, 3 crianças sofriam de epilepsia em paralelo: síndrome de West (2), epilepsia focal sintomática (1). Ao mesmo tempo, em 2 pacientes com remissão das crises dentro de 1 ano e no momento do início das condições acima descritas, a questão da recorrência das crises epilépticas ou do aparecimento de distonia foi resolvida. Em 1 criança persistiram espasmos flexores únicos, o que por um lado simplificou o diagnóstico de distonia; por outro lado, surgiu a questão sobre a transformação da síndrome de West em epilepsia focal. Ao realizar o monitoramento por vídeo-EEG no momento da distonia, essas três crianças também não apresentavam atividade epileptiforme. Todas as 9 crianças foram adicionadas à terapia antidistônica (Nacom, clonazepam, baclofen, Mydocalm) com efeito positivo parcial ou significativo. Assim, a distonia sintomática em crianças foi mais comum com menos de 4 anos. Com eles, as crianças experimentam um efeito combinado de vários fatores patológicos que levam a graves danos ao sistema nervoso central. A realização do diagnóstico diferencial da distonia por meio do monitoramento por vídeo-EEG é necessária para garantir o tratamento adequado a essa categoria de pacientes.
PADRÃO ELETROENCEFALOGRÁFICO DE TRANSTORNOS EPILEPTIFORMES BENIGNOS DA INFÂNCIA EM CRIANÇAS COM TRANSTORNOS DE FALA GRAVES
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, “Centro Científico e Prático Bonum”, Yekaterinburg
Objetivo: Esclarecer a frequência de ocorrência e as principais características do padrão eletroencefalográfico dos distúrbios epileptiformes benignos da infância (TCAP) em crianças com distúrbios graves de fala sem crises epilépticas.

Materiais e métodos: O estudo envolveu 63 crianças com idades entre 2 anos e 10 meses e 4 anos e 6 meses com graves comprometimentos da fala expressiva (OSD nível 1), que apresentavam encefalopatia hipóxico-isquêmica perinatal e atualmente não apresentavam ou apresentavam histórico de doença epiléptica. convulsões. Foram excluídas do estudo crianças com alterações de fala decorrentes de doenças neurológicas, mentais, somáticas graves, síndromes genéticas e deficiência auditiva. Todas as crianças foram submetidas a monitoramento por vídeo EEG de uma hora em estado de vigília e sono natural em um eletroencefalógrafo Comet (Grass-Telefactor, EUA). Utilizando avaliação visual de EEG e material de vídeo, foram analisadas a presença e as principais características da atividade epileptiforme.

Resultados e discussão: O padrão eletroencefalográfico das doenças epileptiformes benignas da infância foi de natureza exclusivamente subclínica e foi registrado em 12 crianças (19%). Assim, a frequência de sua ocorrência em crianças com distúrbios graves de fala expressiva supera significativamente o indicador da população geral, que, segundo diversos autores, é de 1,9-4%. Durante a vigília e o sono, o padrão DND foi registrado em 8 crianças (66,6%). Aumento do índice de atividade epileptiforme durante a transição da vigília para o sono foi observado em apenas uma criança (8,3%). Em 4 crianças (33,4%) esse padrão foi registrado apenas no estado de sono. Crianças com comprometimento grave de fala foram caracterizadas por localização bilateral do padrão DND (8 crianças, 66,6%), localização unilateral, predominantemente do lado esquerdo, foi observada em apenas 4 pacientes (33,4%). A grande maioria das crianças apresentou índice de atividade epileptiforme baixo ou moderado (11 crianças, 91,7%) e apenas uma criança (8,3%) apresentou índice classificado como alto. A localização predominante do padrão DEND foi observada nas regiões centro-temporais do cérebro (8 crianças, 66,6%), a localização apenas nas regiões centrais foi observada em 2 crianças (16,7%) e com a mesma frequência esse padrão foi registrado nas áreas temporoparietais do cérebro (2 crianças, 16,7%).

Conclusões: Assim, crianças com distúrbios graves de fala são caracterizadas por maior frequência de ocorrência do padrão eletroencefalográfico subclínico DEND com localização bilateral predominante nas regiões centro-temporais do cérebro, com índice baixo ou médio, do que na população geral , sem aumento significativo no índice de sono. Considerando a presença de uma predisposição genética comprovada, que se manifesta na forma de comprometimento da maturação dos neurônios do córtex cerebral, tanto durante a formação do padrão DED quanto nos distúrbios primários da fala em crianças, podemos assumir alguns pontos em comum nos mecanismos genéticos dessas condições patológicas. Mais estudos prospectivos são necessários para avaliar o impacto do padrão eletroencefalográfico subclínico do DEND no curso e no resultado distúrbios da fala, o risco de desenvolver epilepsia e a necessidade de terapia antiepiléptica em crianças com distúrbios graves de fala.

ASPECTOS PRÁTICOS DO TRABALHO DO CENTRO EPILEPTOLÓGICO DA CIDADE INFANTIL DE KAZAN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Na última década, muita atenção foi dada à criação de um serviço epileptológico especializado para crianças e adolescentes em diferentes regiões da Rússia. A República do Tartaristão não foi exceção. Em 2000, com base no Children's hospital da cidade 8" foi organizada uma sala para diagnóstico e tratamento de epilepsia e quadros paroxísticos. O consultório tornou-se o elo mais importante na organização do atendimento médico para crianças que sofrem de epilepsia em Kazan.

Objetivo do trabalho: mostrar a experiência prática do consultório no atendimento consultivo especializado a crianças com epilepsia.

Métodos: Compare os dados do trabalho prático do serviço epileptológico infantil da cidade de Kazan em 2000 e 2009.

Resultados obtidos: Em 2000, todos os pacientes cadastrados no consultório foram divididos em apenas dois grupos de epilepsia, dependendo do tipo de crise epiléptica: epilepsia com crises de Grand mal - 89,6% e epilepsia com crises de Petit mal - 10,4%. O grupo de pacientes com formas focais de epilepsia não foi então identificado. Naquela época, a liderança no tratamento era ocupada pelo fenobarbital - 51%; carbamazepina – 24%; preparações de ácido valpróico – 18%. Os medicamentos de nova geração ainda não foram utilizados na terapia.

Em 2009, a situação mudou drasticamente. 889 crianças com epilepsia, observadas no consultório de epileptologia, foram divididas em grupos principais de acordo com as formas de epilepsia, de acordo com classificação internacional epilepsias e condições paroxísticas em 1989. Os dados são apresentados da seguinte forma: formas focais idiopáticas representaram 8%; generalizada idiopática – 20%; focal sintomático – 32%; generalizado sintomático – 8%; focal presumivelmente sintomático (criptogênico) – 29%; indiferenciado – 3%. A gama de medicamentos antiepilépticos utilizados também mudou de acordo com as tendências globais no campo da epileptologia. Atualmente, as preparações de ácido valpróico são utilizadas com mais frequência – 62%; carbamazepinas 12%. O grupo de novos antiepilépticos incluiu: topiramato – 12%; lamotrigina – 3%; keppra – 5%; trileptal – 3%. A proporção de pacientes que receberam terapia com fenobarbital diminuiu significativamente para 1,5%. A esmagadora maioria dos pacientes é tratada em monoterapia – 78%. 16% dos pacientes recebem 2 medicamentos antiepilépticos. A remissão clínica foi alcançada em 72% das crianças. Os ataques continuam apesar do tratamento regular em 17% dos casos. Na maioria das vezes, esse grupo consiste em pacientes com formas focais de epilepsia que estão em terapia combinada com vários medicamentos. 3% dos pacientes relatam uso irregular de medicamentos antiepilépticos.

Conclusões: o acompanhamento de pacientes em centro especializado em epilepsia permite diagnosticar corretamente uma forma específica de epilepsia em cada caso específico, prescrever terapia antiepiléptica adequada de acordo com os padrões internacionais para o tratamento da epilepsia, aumenta a eficácia do tratamento da epilepsia e, consequentemente, melhora a qualidade de vida dos pacientes e seus familiares.

TRATAMENTO DE FORMAS FOCAIS DE EPILEPSIA EM CRIANÇAS COM MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTICOS

DIFERENTES GERAÇÕES
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Hospital Municipal Infantil 8", Kazan
A terapia antiepiléptica moderna pode surtir efeito no tratamento da epilepsia em 70-80% dos pacientes. No entanto, 20-30% das crianças continuam a ter crises epilépticas. Uso de diferentes drogas grupos farmacológicos e gerações permite atribuir o máximo tratamento eficaz tanto em monoterapia como em combinação de vários medicamentos antiepilépticos.

O objetivo deste trabalho é demonstrar a eficácia comparativa e tolerabilidade do topiramato, lamotrigina e fenobarbital no tratamento de formas focais de epilepsia em crianças.

Materiais e métodos. O estudo incluiu três grupos de pacientes com idades entre 6 meses e 17 anos, com formas focais sintomáticas de epilepsia - 79 pessoas (82%) e formas focais presumivelmente sintomáticas (criptogênicas) de epilepsia - 17 pessoas (18%). Os pacientes receberam tratamento com medicamentos do grupo fenobarbital (34 pacientes) na dose de 1,5 a 12 mg/kg/dia; topiramato (31 pacientes) na dose de 2,8 a 17 mg/kg/dia e lamotrigina (31 pacientes) na dose de 0,5 a 6 mg/kg/dia.

Resultados. Um efeito positivo no tratamento (alívio completo das crises ou redução da sua frequência em 50% ou mais) foi alcançado em 27 (87%) que receberam topiramato; em 22 (71%) pacientes que receberam lamotrigina e em 13 (38%) pacientes que receberam fenobarbital. O topiramato não apresentou diferença significativa quando utilizado em doses baixas (78%) ou em doses altas (83%). A lamotrigina foi mais eficaz em doses superiores a 3 mg/kg/dia (78%) versus doses mais baixas (62%). Foi observada maior eficácia do fenobarbital em doses inferiores a 5 mg/kg/dia (59%) em comparação com doses mais elevadas (42%).

Os efeitos colaterais foram relatados em 16 pacientes (52%) que receberam topiramato. Destes, o agravamento das crises foi observado em 1 caso (3%). Neste caso, o medicamento foi descontinuado. Outros efeitos indesejáveis incluíram o aparecimento de sais na urina, letargia, sonolência e diminuição do apetite. No grupo de pacientes que receberam lamotrigina, foram observados efeitos adversos em 10 pacientes (32%). Destes, em 2 casos (6%) houve reação alérgica na forma de erupção cutânea pontual e angioedema, sendo que em 2 casos (6%) foi registrado aumento das crises; Por causa disso, o medicamento foi descontinuado. Nos pacientes que receberam terapia com fenobarbital, os efeitos colaterais foram observados em 16 pacientes (47%) e foram mais frequentemente associados ao efeito da droga nas funções cognitivas (agressividade, irascibilidade, desinibição, sonolência, fadiga).

Conclusões. Os antiepilépticos de nova geração (topiramato e lamotrigina) têm demonstrado maior eficácia e boa tolerabilidade em comparação ao fenobarbital no tratamento de formas focais de epilepsia em crianças de diferentes faixas etárias. Assim, a terapia antiepiléptica racional reduzirá tanto o número de convulsões em crianças com epilepsia quanto o nível de efeitos colaterais tradicionalmente observados na prescrição de medicamentos antiepilépticos desatualizados.

USO DE TRILEPTAL EM PACIENTES COM EPILEPSIA FOCAL RESISTENTE
Sorokova E.V.
Centro Antiepiléptico do Hospital Clínico Municipal nº 40, Ekaterinburg
O grupo de estudo incluiu 25 pacientes com idades entre 18 e 38 anos com epilepsia resistente do lobo temporal, observados no Centro Antiepiléptico do Hospital Clínico Municipal nº 40 em Yekaterinburg. Destes, 13 pacientes foram diagnosticados com esclerose mesial temporal, os demais foram observados com formas criptogênicas. A frequência das crises variou de 8 por mês a 10 por dia, na clínica predominaram as crises focais - em 14 pacientes, nos demais - em combinação com as secundárias generalizadas.

Ressalta-se que todos os pacientes foram diagnosticados com forma resistente, pois todos receberam politerapia com anticovulsivantes em altas dosagens terapêuticas; 2 pacientes foram submetidos a intervenção cirúrgica.

15 pacientes foram transferidos para monoterapia com trileptal em doses de 2.400-2.700 mg/dia, o restante recebeu uma combinação de trileptal com finlepsina ou carbamazepina.

Durante a monitorização do EEG, foi registrada atividade epileptiforme regional em 10 pacientes e com generalização secundária em 8 pacientes.

A catamnésia dura em média 1,5 anos. A remissão ocorreu em 8 pacientes, 8 dos quais tomaram apenas Trileptal. Melhora significativa (redução das crises em mais de 75%) – em 11 pacientes. Trileptal foi descontinuado em 1 paciente devido ao aparecimento de erupção cutânea. Em geral, a droga foi bem tolerada e 5 pacientes permaneceram na mesma terapia mesmo na ausência de redução significativa no número de crises. 10 pacientes notaram uma diminuição na irritabilidade, choro, ansiedade e melhora no sono e no humor enquanto tomavam trileptal. Os exames de sangue mostraram uma diminuição clinicamente insignificante da hemoglobina em 2 pacientes. A ausência de alterações epileptiformes na dinâmica do EEG foi observada em 7 pacientes, em 2 - dinâmica positiva na forma de diminuição da atividade epileptiforme. Assim, no caso de epilepsia resistente do lobo temporal, o Trileptal estabeleceu-se como um anticonvulsivante altamente eficaz, com boa tolerabilidade e um efeito normotímico pronunciado; a combinação com outras carbamazepinas é possível e também clinicamente bem sucedida.

SOBRE A QUESTÃO DE MELHORAR A OBSERVAÇÃO DISPENSÁRIA DE PACIENTES COM EPILEPSIA E CONDIÇÕES PAROXÍSTICAS

Sulimov A.V.
Hospital Clínico da Cidade Infantil MU No. 9, Ekaterinburg
A epilepsia é uma das doenças cerebrais mais comuns. De acordo com os resultados de numerosos estudos realizados por neurologistas e psiquiatras, a doença é detectada com muito mais frequência em crianças do que em adultos. Cerca de 70% de todas as formas de epilepsia começam em infância. Assim, a epilepsia pode ser considerada uma doença infantil e, dado o polimorfismo da doença, vários autores utilizam a definição - epilepsia infantil.

Um ponto de vista bastante aceito é que quanto mais jovem a criança for no momento das convulsões, mais pronunciada será a predisposição hereditária. O início da doença às vezes ocorre de forma inesperada para o paciente e seu ambiente em qualquer idade, mesmo na presença de fatores que afetam o centro sistema nervoso em idades bastante distantes.

Na coleta da anamnese, são reveladas as características de vida do próprio paciente e de seus familiares, os chamados fatores de risco para o desenvolvimento de diversas patologias. O estudo da epilepsia em crianças permite conhecer com mais detalhes do que em adultos o curso e o tipo de crise e a dinâmica de desenvolvimento da doença. Entre as condições identificadas que antecedem o aparecimento da epilepsia, especial destaque é dado à presença de doenças do “círculo epiléptico”: crises afetivo-respiratórias, desmaios, gagueira, convulsões febris, sonambulismo, cólicas abdominais, etc. doenças do círculo epiléptico” é ambiguamente aceita pelos pesquisadores em epileptologia, mas os profissionais identificam os pacientes com essas condições da população em geral como um grupo de risco.

Vários trabalhos (V.T. Miridonov 1988,1989,1994) identificaram duas variantes do desenvolvimento da epilepsia em crianças. A primeira é caracterizada pelo aparecimento da doença com aparecimento de crise epiléptica, a segunda opção envolve o aparecimento de crises epilépticas em substituição aos paroxismos não epilépticos. Segundo as observações dos autores, dois terços das observações correspondem à variante tradicional e um terço corresponde ao desenvolvimento da doença segundo o “segundo” tipo. Observando o papel dos fatores hereditários na ocorrência de crises epilépticas, a ênfase é constantemente colocada no fato de que, ao analisar o estado de saúde de familiares em pacientes com diversas variantes do desenvolvimento da doença, 1/3 revelou indícios de quadros paroxísticos, tanto no primeiro e segundo grupos.

A epilepsia dura em média cerca de 10 anos, embora para muitos o período de crises ativas seja significativamente mais curto (menos de 2 anos em mais de 50%). Um número significativo (20-30%) de pacientes sofre de epilepsia ao longo da vida. A natureza dos ataques é geralmente determinada por Estado inicial sua ocorrência, o que, juntamente com outros fatores prognósticos, permite garantir alta precisão prever o resultado da doença dentro de vários anos após o seu início. Ao mesmo tempo, a transformação das convulsões em crianças é aceitável à medida que o cérebro “amadurece”, com diminuição do processo de crescimento e tendência à generalização. Isso afeta principalmente as crises tônico-clônicas generalizadas, sua diferenciação em generalizadas primárias e secundárias pode ser realizada após observação prolongada dos pacientes. Em dados casos clínicos Os métodos de pesquisa neurofisiológica e intrascópica ocupam um lugar significativo.

A eletroencefalografia (EEG) ocupa um lugar de destaque entre os métodos neurofisiológicos. O EEG permite não só diferenciar a forma da crise, estabelecer a localização do foco epiléptico, mas também determinar a eficácia da terapia medicamentosa e das medidas de rotina. A introdução do EEG “de rotina” na prática médica cotidiana, sem falar no monitoramento do EEG, permite avaliar a reação do cérebro da criança ao curso da doença ao longo do tempo.

Dos métodos de diagnóstico intrascópico que permitem a visualização intravital do cérebro, destacam-se a neurossonografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética.

A imagem cerebral é realizada para os seguintes propósitos:

a) determinação da etiologia da doença;
b) predeterminação da previsão;
c) proporcionar ao paciente conhecimento sobre sua própria doença;
d) determinação de recomendações genéticas;
e) prestar assistência no planejamento da operação.

Segundo vários autores, a introdução de métodos de neuroimagem alterou a proporção entre formas sintomáticas e idiopáticas de epilepsia em favor das primeiras. Tudo isso sugere que vários termos utilizados nas classificações modernas serão revisados dinamicamente, com a introdução na prática de novas tecnologias de diagnóstico. Mudanças nas abordagens para a formulação de táticas de diagnóstico e tratamento mudarão tanto a duração quanto os princípios da observação dispensária de pacientes com epilepsia em diferentes faixas etárias.

A introdução na prática de modernas tecnologias de diagnóstico em combinação com métodos tradicionais permite identificar crianças em risco de desenvolver epilepsia. Excluindo, no dia a dia, situações que provocam o desenvolvimento da doença: superaquecimento, falta de sono, intensa estresse de exercício e ao realizar o monitoramento dinâmico dos resultados dos métodos de pesquisa neurofisiológica com correção mínima de medicamentos, reduzirá o risco de desenvolver a doença. Essa configuração é mais relevante na neurologia pediátrica, uma vez que as questões atuais emergentes de vacinações preventivas e visitas a grupos infantis devem ter abordagens uniformes de médicos de diversas especialidades.

Em Yekaterinburg desde 1996 foi organizada uma consulta especializada com um neurologista pediátrico para pacientes com epilepsia e condições paroxísticas com base no ambulatório do hospital clínico infantil da cidade nº 9. Com o tempo, as capacidades diagnósticas do consultor se expandiram, mas isso também ampliou o alcance de tarefas atribuídas a este especialista. A solução de questões médicas, metodológicas e especializadas por um epileptologista permite prolongar a remissão da doença nos pacientes. No final de 2009 o grupo dispensário de pacientes com epilepsia (idade até 18 anos) em Yekaterinburg era de 1.200 pessoas, o grupo dispensário “paroxismos não epilépticos” - 800. Essa abordagem diferenciada para pacientes com condições paroxísticas foi introduzida em 2005, o que tornou possível ter uma visão mais clara da estrutura da morbidade geral e do número de crianças deficientes. Isso facilitou muito a solução da questão do fornecimento de medicamentos antiepilépticos aos pacientes e possibilitou a solução de uma ampla gama de problemas sociais.

Clínico-eletrofisiológico e

características neuropsicológicas dos pacientes

com encefalopatias epilépticas e

epilepsia focal sintomática

de DEPD para EEG
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*Centro OGUZ SOKPB saúde mental crianças

**Centro Regional Infantil para Epilepsia e Condições Paroxísticas

Hospital Clínico Infantil Regional nº 1

Yekaterinburgo
Objetivo do trabalho: realizar uma análise comparativa de distúrbios clínicos, eletroencefalográficos e características de maior funções mentais em crianças, encefalopatias epilépticas e epilepsia focal sintomática com padrões epileptiformes benignos da infância (BECP) no EEG para determinar a especificidade e significado prognóstico deste tipo de atividade epileptiforme.

Materiais e métodos: Foram examinados 29 pacientes com diversas formas de epilepsia: 12 crianças com síndrome de pseudolennox (SPL), 8 com epilepsia com estado de mal epiléptico elétrico do sono de ondas lentas (EESM) e 9 com epilepsia focal sintomática (SFE).

O estudo incluiu avaliação de dados clínicos, genealógicos, neurológicos, neurofisiológicos e neurorradiológicos. Crianças com 7 anos ou mais foram submetidas a testes neuropsicológicos usando um método modificado de diagnóstico neuropsicológico e correção de distúrbios do desenvolvimento de funções mentais superiores (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). A fonoaudióloga avaliou as habilidades escolares dos pacientes (escrita, leitura e aritmética). Pacientes com retardo mental moderado a grave foram excluídos do exame neuropsicológico. Para determinar o nível de inteligência pelo método D. Wexler (versão infantil), as crianças foram testadas por uma psicóloga. Pacientes com distúrbios cognitivos e comportamentais foram examinados por um psiquiatra.

Para determinar o índice de atividade epileptiforme (AE), foi desenvolvido um algoritmo de digitalização de elementos gráficos no Microsoft Excel. Tomamos valores de até 29% como índice de EA baixo, valores de 30-59% como médio e um alto índice de atividade epileptiforme correspondeu a um valor superior a 60%. Este último valor, em nossa opinião, foi caracterizado pelo termo “atividade epileptiforme continuada”, uma vez que foi observada alta representatividade de DEPD em todas as épocas de registro, chegando a 100% em algumas delas durante o sono de ondas lentas.

Resultados: O estudo revelou que na epilepsia focal sintomática com DEPD, o EEG mostrou crises exclusivamente motoras focais e secundárias generalizadas associadas ao ciclo sono-vigília, de baixa e média frequência (de vários episódios por ano a 1 vez por semana). A atividade epileptiforme durante o sono foi predominantemente independente unilateral ou bilateral (66%). O índice de epiatividade de vigília e sono correspondeu a valores baixos e médios (até 60%). O prognóstico para o curso da epilepsia em relação às convulsões foi favorável - a remissão ou redução na frequência das convulsões em 75% foi alcançada em todos os pacientes com dose média de monoterapia. No entanto, essas pacientes apresentavam história obstétrica complicada, déficits cognitivos graves (88%) e atraso no desenvolvimento motor (75%) (p.

Fizemos comparações entre o caráter, índice de epiatividade, estado neurológico, alterações morfológicas no cérebro e nível de inteligência em pacientes com encefalopatias epilépticas e epilepsia focal sintomática. Descobriu-se que, em pacientes, a atividade epileptiforme síncrona bilateral bilateral durante a vigília assumia significativamente mais frequentemente um caráter difuso contínuo durante o sono (p.

Pacientes com sintomas neurológicos focais eram significativamente mais propensos a ter um índice de EA elevado (mais de 60%) durante o sono, em comparação com pacientes com sintomas neurológicos difusos (p

Entre pacientes com retardo mental, significativamente mais frequentemente (p

De acordo com os dados obtidos, não houve relação entre o índice EA e o nível de inteligência. Assim, pacientes com nível de inteligência normal apresentaram valor médio do índice EA no sono (49,4±31,1%), com nível limítrofe - (49,6±31,7%), e crianças com nível baixo– (52,2±33,9%).

Segundo dados de tomografia e ressonância magnética, 75% dos pacientes desse grupo apresentaram alterações estruturais no cérebro na forma de hidrocefalia interna e externa, cistos aracnóides dos lobos temporal e parietal, expansão assimétrica dos ventrículos laterais, cistos do septo pelúcido e mieloradiculomeningocele. A presença de alterações morfológicas no cérebro em crianças com encefalopatias epilépticas e epilepsia focal sintomática contribuiu para a disseminação bilateral da atividade epileptiforme durante o sono (p.

Durante a terapia antiepiléptica, 14 (56%) pacientes apresentaram dinâmica positiva na forma de remissão ou redução das crises em 75%. Destes, 5 pacientes com epilepsia focal sintomática alcançaram remissão com monoterapia com valproato. No entanto, apesar da dinâmica positiva em relação às convulsões, foi observada diminuição do índice EA de acordo com o monitoramento por vídeo EEG em apenas 4 pacientes. Todas as crianças continuaram a ter deficiências cognitivas e comportamentais.

Utilizando técnicas neuropsicológicas, foram testadas 12 crianças: com síndrome de pseudolennox (6), epilepsia com estado elétrico epilético de sono de ondas lentas (2) e epilepsia focal sintomática (4) com distribuição igual por sexo, na faixa etária de 7 a 11 anos. Em metade das crianças examinadas, foram identificados distúrbios de todas as funções mentais superiores em graus variados. O maior percentual de erros foi observado nos testes de práxis cinestésica (100%), espacial (100%), dinâmica (92%), gnose visual (100%), visual (92%) e auditivo-fala (92%) , e no subteste “desenho” (100%). As habilidades acadêmicas sofreram significativamente: leitura em 80%, contagem em 60%, escrita em 80%.

De acordo com a localização tópica das funções mentais superiores, em pacientes com encefalopatias epilépticas e epilepsia focal sintomática, a deficiência funcional do hemisfério esquerdo foi observada em maior extensão (p.

Assim, a lateralização da zona de defeito neuropsicológico funcional e epiatividade coincidiu. Nenhuma correspondência em termos de localização tópica foi obtida.

De acordo com os resultados do teste de D. Wexler, 4 dos pacientes examinados tinham inteligência normal, 4 tinham inteligência limítrofe e 4 tinham retardo mental grau leve. Os pacientes foram divididos por nível de inteligência e comparados pelo número de testes neuropsicológicos realizados incorretamente. Crianças com inteligência limítrofe e retardo mental cometeram significativamente mais erros, em comparação com pacientes com nível normal de inteligência, nos seguintes testes: gnose visual (p

Assim, os fatores que influenciam o perfil neuropsicológico dos pacientes com síndrome de pseudolennox, epilepsia com estado elétrico epilético do sono de ondas lentas e epilepsia focal sintomática são o nível de inteligência, a presença de história de atraso no desenvolvimento motor e da fala.

TÁTICAS DE TRATAMENTO CIRÚRGICO DE PACIENTES COM EPILEPSIA SINTOMÁTICA COM CURSO DE CONVULSO SERIAL E STATUS

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**

*Centro Regional de Oncologia de Sverdlovsk, Centro Neurocirúrgico Interterritorial Ural em homenagem. prof. D.G. Schaefer.

* Hospital Clínico Municipal nº 40, Yekaterinburg
Qualquer intervenção neurocirúrgica cujo objetivo principal seja a redução das crises epilépticas pode ser considerada um tratamento cirúrgico da epilepsia.

Operações cirúrgicas (exemplos): excisão de tecido cerebral epileptogênico, topectomia cortical, lobectomia, multilobectomia, hemisferectomia e certas operações, como amígdala-hipocampectomia; calosotomia e intervenção estereotáxica funcional; outros procedimentos funcionais, como dissecção múltipla sob a pia-máter.

Com base na nossa experiência no tratamento cirúrgico de mais de 1.000 pacientes com epilepsia no período 1964-2009. foi desenvolvido um algoritmo para o período intraoperatório.

Na sala de cirurgia, um EEG é registrado antes do início da anestesia.

Sob anestesia geral, um EEG do couro cabeludo é realizado antes do início do procedimento. Um compromisso adequado ao neurocirurgião, anestesiologista e neurofisiologista é o III estágio EEG da anestesia, segundo Courtin.

EEG + ECoG é realizado antes do início da ressecção ou destruição estereotáxica das vias de condução do sistema epiléptico.

Se os dados do ECoG coincidirem com os dados de localização dos focos epileptogênicos, um ECoG encenado é realizado com ressecção dos focos, ou transsecção subpial múltipla, ou destruição estereotáxica - estimulação de cada ponto alvo através do eletrodo inserido com registro de EEG.

Se houver ameaça de desenvolvimento de kindling, é necessário aprofundar a anestesia até o nível IV - VI do estágio EEG da anestesia, de acordo com Courtin.

Os resultados foram encorajadores. A eficácia do tratamento cirúrgico em combinação com terapia antiepiléptica foi maior em pacientes com epilepsia resistente do que naqueles que receberam apenas terapia conservadora.

Epidemiologia e fatores de risco para condições paroxísticas
Yakhina F.F.
Gabinete consultivo e diagnóstico para epilepsia e condições paroxísticas, Kazan
As duas principais causas de perda episódica de consciência são a síncope e a epilepsia. A fim de estabelecer sua prevalência e ligação patogenética com diversas doenças, foi realizado um estudo clínico e epidemiológico da população desorganizada de Kazan. Foram examinadas 1.000 (homens - 416, mulheres - 584) pessoas com idade entre 15 e 89 anos. Durante o exame porta-a-porta, foram tidos em conta vários estudos (exames gerais e bioquímicos de sangue e urina; ECG; Dopplerografia dos vasos do cérebro, coração e extremidades; fundo do olho; ECO, EEG; ressonância magnética/tomografia computadorizada , etc.). Para determinar o estado vegetativo, foi utilizado um questionário com pontuação [Vein A.M., 1988].

O material foi processado em computador IBM PC 486 utilizando o banco de dados Paradox e o pacote estatístico Statgraf (Statistical Graphics System).

Verificou-se que a epilepsia em adultos na população geral de Kazan ocorreu em 0,5%. As convulsões tônico-clônicas ocorreram 1,5-2 anos após lesão cerebral traumática grave na região parietal em pessoas com fratura deprimida e cirurgia plástica. Além disso, todos os cadastrados eram homens com idade entre 50 e 89 anos. Pré-síncope e síncope foram observadas em 15,3% e ocorreram em ampla faixa etária de 15 a 89 anos. Neste subgrupo havia mais mulheres do que homens em 1,4 vezes.

Várias doenças e condições limítrofes em pessoas com epilepsia não diferiram daquelas da população em geral (p>0,05). Todos os pacientes apresentavam déficits neurológicos graves e distúrbios autonômicos ocorreram com a mesma frequência que na população geral (60% e 56,0%, respectivamente). No grupo de comparação, a probabilidade de desenvolver pré-síncope/síncope aumenta na presença de doenças cardiovasculares, pulmonares e geniturinárias, patologia neurológica e endócrina e aumento da meteossensibilidade. Na epilepsia não existe tal dependência.

Pode-se concluir que na população geral de Kazan, a epilepsia em adultos é registrada em 0,5% e os desmaios em 15,3%. Entre os pacientes com epilepsia predominam os homens e entre os com síncope predominam as mulheres. A epilepsia é mais comum em pessoas com mais de 50 anos de idade. Os desmaios podem ocorrer em qualquer idade e a probabilidade de sua ocorrência aumenta na presença de patologia somática.
APLICATIVO
HISTÓRIA DE ESTUDO DA EPILEPSIA E DESENVOLVIMENTO DO CUIDADO PARA PACIENTES COM EPILEPSIA EM SVERDLOVSK-YEKATERINBURG
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

A formação e o desenvolvimento da neurocirurgia nos Urais estão diretamente relacionados ao estudo das questões do tratamento cirúrgico da epilepsia. Nos anos 20, M.G. Polykovsky descreveu a síndrome epiléptica de Kozhevnikovsky pela primeira vez nos Urais, e já nos anos 30, D.G. Schaeffer realizou as primeiras intervenções neurocirúrgicas para esta doença. Naquela época, a operação de Gorsley era mais amplamente realizada, e se a princípio a área das partes do córtex motor relacionadas ao membro coberto pela hipercinesia era rotineiramente removida, mais tarde o EcoG foi usado para localizar o foco epiléptico .

Um estudo mais aprofundado da patogênese e do quadro clínico desta doença mostrou que o dano ao córtex motor nem sempre é o principal fator determinante do quadro clínico da epilepsia. Verificou-se que as conexões reverberantes tálamo-corticais são essenciais para a implementação de hipercinesia e crises epilépticas. Isso serviu de base para intervenções estereotáxicas no núcleo ventrolateral do tálamo visual (L.N. Nesterov).

Durante o Grande Guerra Patriótica e no imediato pós-guerra, a equipe clínica prestou muita atenção ao tratamento cirúrgico da epilepsia traumática (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). Durante esses mesmos anos, a clínica tratou das questões da epilepsia hipotalâmica (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich), e a clínica de crises epilépticas em tumores cerebrais foi estudada (Yu.I. Belyaev). Todos esses trabalhos criaram os pré-requisitos para uma maior expansão das pesquisas sobre o problema da cirurgia da epilepsia.

Desde 1963, um trabalho abrangente sobre o estudo da epilepsia começou no Departamento de Doenças Nervosas e Neurocirurgia do Instituto Médico do Estado de Sverdlovsk. No Hospital dos Veteranos da Guerra Patriótica, onde então funcionava o departamento, foram realizadas consultas e realizados ativamente trabalhos de pesquisa.

Em fevereiro de 1977 Por despacho do Ministério da Saúde da RSFSR nº 32m-2645-sh, foi criado um centro epileptológico na clínica neurocirúrgica do Hospital Clínico Municipal nº 40 (que tem sido a base do Departamento de Doenças Nervosas e Neurocirurgia do SSMI desde 1974), mais tarde denominado Centro Neurocirúrgico Antiepiléptico Regional de Sverdlovsk (SONPEC).

Com a abertura de consulta permanente com neurologista-epileptologista em 1982. (Perunova N.Yu.) o atendimento consultivo a pacientes com epilepsia tornou-se mais acessível, sendo realizadas 2,5 a 3 mil consultas por ano.

Desde 1996 iniciou-se a organização de consultas epileptológicas especializadas - no Hospital Multidisciplinar Infantil nº 9 (1996, Panyukova I.V.), Hospital Clínico Regional nº 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), Hospital Clínico Regional Infantil nº 1 ( 1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), Dispensário Psiquiátrico Municipal (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), Centro de Saúde Mental de Crianças e Adolescentes do Hospital Psiquiátrico Regional (2006, Tomenko T.R.). Nas recepções atualmente em funcionamento, podem ser realizadas de 13 a 14 mil consultas qualificadas durante o ano para pacientes com epilepsia e quadros paroxísticos.

Em 2002 no departamento neurológico do CSCH nº 1, foi organizada uma sala de monitoramento de vídeo EEG, a primeira na região dos Urais (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). Em 2004 Na mesma base, foi criado o Centro Regional Infantil para Epilepsia e Condições Paroxísticas (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

A realização de EEG do sono diurno e noturno e o monitoramento de vídeo EEG para crianças e adultos tornou-se disponível com base em outros instituições médicas: Científico e prático Centro de Reabilitação“Bonum” (2005, Sagutdinova E.Sh.), Centro de Saúde Mental de Crianças e Adolescentes (2007, Tomenko T.R.).

O trabalho para melhorar as abordagens cirúrgicas no tratamento da epilepsia continua no Centro Regional de Oncologia de Sverdlovsk, o Centro Neurocirúrgico Interterritorial Ural que leva seu nome. prof. D.G. Schaefer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

A lista de dissertações sobre o problema da epilepsia defendidas por especialistas de Sverdlovsk-Ekaterinburg ilustra o que foi dito acima.

DISSERTAÇÕES DO CANDIDATO:

Belyaev Yu.I. Crises epilépticas em uma clínica de tumor cerebral (1961)
Ivanov E.V. Método estereotáxico no diagnóstico e tratamento da epilepsia do lobo temporal (1969)
Seja B.N. A importância da ativação do EEG no diagnóstico e tratamento cirúrgico da epilepsia do lobo temporal (1972)
Boreyko V.B. Problemas mentais nas indicações e resultados a longo prazo do tratamento cirúrgico de pacientes com epilepsia do lobo temporal (1973)
Myakotnykh V.S. Curso de epilepsia focal (de acordo com acompanhamento de longo prazo) (1981)
Nadezhdina M.V. Dinâmica da atividade epiléptica focal em pacientes com epilepsia do lobo temporal (1981)
Klein A.V. Alterações histológicas e ultraestruturais em neurônios e sinapses no foco epiléptico em pacientes com epilepsia do lobo temporal (1983
Shershever A.S. Prognóstico da epilepsia após operações no lobo temporal (1984)

Perunova N.Yu. Avaliação comparativa das variantes do curso das principais formas de epilepsia generalizada idiopática (2001)
Sorokova E.V. Uma abordagem complexa para o tratamento de formas de epilepsia parcial resistentes a medicamentos (2004)
Tereshchuk M.A. Características clínicas e qualidade de vida de pacientes com formas criptogênicas parciais e idiopáticas de epilepsia (2004)
Agafonova M.K. Características do curso da epilepsia em gestantes (2005)
Sulimov A.V. A influência de fatores do período perinatal no desenvolvimento e curso da epilepsia parcial em crianças em idade escolar (2006).
Lavrova S.A. Critérios eletrofisiológicos para previsão dos resultados da cirurgia estereotáxica para epilepsia (2006)
Koryakina O.V. Características clínicas e imunológicas do curso dos paroxismos epilépticos em crianças e a justificativa para a terapia imunocorretiva (2007)
Tomenko T.R. Características clínicas, encefalográficas e neuropsicológicas de crianças com padrões infantis epileptiformes benignos (2008)

DISSERTAÇÕES DE DOUTORADO:

Nesterov L.N. Clínica, questões de fisiopatologia e tratamento cirúrgico da epilepsia de Kozhevnikov e algumas doenças do sistema extrapiramidal (1967)
Belyaev Yu.I. Clínica, diagnóstico e tratamento cirúrgico da epilepsia do lobo temporal (1970)
Scriabin V.V. Cirurgia estereotáxica para epilepsia focal (1980)
Seja B.N. Distúrbios subclínicos e clínicos da função motora em pacientes com epilepsia (1986)
Myakotnykh V.S. Distúrbios cardiovasculares e neurológicos em pacientes com manifestações epilépticas iniciais (1992)

Shershever A.S. Maneiras de otimizar o tratamento cirúrgico da epilepsia resistente a medicamentos (2004)
Perunova N.Yu. Melhorar o diagnóstico e organização do tratamento das formas generalizadas idiopáticas de epilepsia (2005)

INFORMAÇÕES SOBRE A PARCERIA SEM FINS LUCROSOS “EPILEPTOLOGISTAS DO URAL”
A parceria sem fins lucrativos “Epileptologistas dos Urais” foi criada por iniciativa de um grupo de epileptologistas de Yekaterinburg (decisão sobre o registro estadual datada de 16 de outubro de 2009, principal número de registro estadual 1096600003830).

O objetivo da Parceria de acordo com os conceitos da Liga Mundial Contra a Epilepsia (ILAE), do Bureau Internacional de Epilepsia (IBE) e da Empresa Global “Epilepsia das Sombras” é assistência organizacional e metodológica abrangente no desenvolvimento de cuidados para pacientes com epilepsia na região dos Urais.

Os temas de atuação do NP “Epileptologistas dos Urais” são: a formação e implementação de programas de pesquisa em epilepsia na região; criação e manutenção do site da Parceria; organização e condução de conferências temáticas, palestras, seminários educativos; preparação e implementação de literatura temática científica, metodológica, educacional e popular; suporte para implementação métodos modernos diagnóstico, tratamento, reabilitação de pacientes com epilepsia; assistência no fornecimento de pacientes com epilepsia com qualidade cuidados médicos, Incluindo medicação; promover o trabalho educativo sobre os problemas da epilepsia, bem como a implementação de acordos internacionais sobre problemas relacionados com o tratamento, a reabilitação social e a melhoria da qualidade de vida dos pacientes com epilepsia; atrair a atenção das autoridades governamentais e da sociedade como um todo para os problemas dos pacientes com epilepsia.

A reunião dos fundadores elegeu Doutor em Ciências Médicas para o Conselho do NP “Epileptologistas dos Urais”. Perunova N.Yu. (Presidente), Doutor em Ciências Médicas Professor Shershever AS, Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Ph.D. Tomenko TR (secretário).

NP "Epileptologistas dos Urais" - endereço para correspondência:

620027, Ecaterimburgo, Rua Sverdlova 30-18.

MT. 89028745390. E-mail: Perun@ correspondência. você. ru(Perunova Natalia Yuryevna)

E-mail: epiur@ Yandex. ru(Tatyana Rafailovna Tomenko)

NO. Ermolenko 1, A.Yu. Yermakov 2, I.A. Buchneva 3

1 -Academia Médica do Estado de Voronezh em homenagem. N.N. Burdenko;
2 -Instituto de Pesquisa de Pediatria e Cirurgia Pediátrica de Moscou de Rosmedtekhnologii;
3 - Hospital Clínico Infantil Regional de Voronezh nº 1

A descoberta de uma nova categoria de epilepsias decorrentes de disfunção cortical local, com descargas epileptiformes regionais no EEG e um prognóstico benigno para resolução de crises, é considerada a contribuição mais interessante para a epileptologia nos últimos 50 anos (Fejerman N. et al., 2007). O correlato eletroencefalográfico desses estados são padrões dependentes da idade, representando morfologicamente um dipolo elétrico trifásico com período de onda aguda superior a 70 ms, seguido de onda lenta e ativação constante durante o sono (Panayiotopoulos C.P., 2005). Os padrões de EEG, conhecidos na literatura como “picos rolândicos” (Lundberg S. et al., 2003) ou “descargas epileptiformes focais benignas da infância” (Panayiotopoulos C.P., 2005), tendem a ser agrupados em séries e, em alguns casos, ocupam uma parte significativa das gravações de EEG, gravando quase continuamente. Apesar do uso da palavra “benigno” no nome do complexo único, a atividade continuada dos padrões DERD pode ser a causa de distúrbios mentais, comunicativos, cognitivos, comportamentais e sociais em crianças. A atividade epileptiforme focal ou difusa persistente de longo prazo na forma de padrões DERD com alto índice de representação no EEG durante o sono causa uma ruptura funcional das conexões neuronais, tem um efeito adverso no desenvolvimento do cérebro durante o período crítico de sinaptogênese e causa neuropsicologia distúrbios, mesmo na ausência de crises epilépticas (Zenkov L R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Portanto, essas condições são diagnosticadas tardiamente e têm mau prognóstico.

Propósito O presente estudo teve como objetivo determinar as características clínicas e neurofisiológicas da epilepsia em crianças associadas à atividade epileptiforme continuada durante o sono e abordagens para o tratamento racional dessas condições.

Pacientes e métodos

Foi realizado exame preliminar de triagem em 1.862 crianças de 2 a 18 anos internadas no departamento psiconeurológico especializado da Instituição Estadual de Saúde “VODKB nº 1” para crises epilépticas e doenças do sistema nervoso não acompanhadas de crises epilépticas no período de 2004 a 2007.

Os pacientes foram examinados através de um método clínico, incluindo exame do estado neurológico, testes neuropsicológicos utilizando métodos A.R. Testes de Luria, Toulouse-Pieron e Wexler, bem como monitoramento de vídeo-EEG (para fins de registro contínuo de longo prazo do EEG e do comportamento do paciente). O monitoramento vídeo-EEG foi realizado usando um complexo computacional de um eletroencefalógrafo-analisador “Encephalan 9”, Medicom MTD, Taganrog usando 19 canais de acordo com o sistema internacional “10–20” e um canal poligráfico adicional de ECG. A duração do registro contínuo variou de 4 a 8 horas. Ao registrar a atividade epileptiforme durante o sono, foi calculado o índice de saturação de ondas de pico (SWI/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982) . O exame neurorradiológico foi realizado em aparelho de ressonância magnética Siemens (com tensão de campo magnético de 1,5 Tesla).

resultados

Durante o exame, DERD foi detectado no registro de EEG de fundo e durante o sono em 229 (12,3%) pacientes, incluindo 190 (22,6%) pacientes com diagnóstico verificado de epilepsia (n=840) e 39 (3,8%) pacientes com patologia neurológica (n=1022), não acompanhada de crises epilépticas (Tabela 1).

Tabela 1. Frequência de ocorrência de alterações no EEG com padrão DERD em pacientes com diversas formas nosológicas

Em crianças com paralisia cerebral (PC), epilepsia e malformações cerebrais, os padrões EEG de DERD foram registrados em 10,3%, 22,6% e 52% dos casos, respectivamente, o que foi 2 a 10 vezes maior que os valores da população geral (Panayiotopoulos CP, 2005; Covanis A., 2009).

Em pacientes com paralisia cerebral, a forma hemiparética foi encontrada em 46% dos casos, o que excede significativamente a frequência de ocorrência desta forma de paralisia cerebral na população geral - até 13% na população de pacientes com paralisia cerebral (Ermolenko N.A., 2006 ).

Em 122 pacientes (53%) houve combinação de crises epilépticas e/ou distúrbios cognitivos com atividade epileptiforme prolongada (difusa ou regional) na forma de padrões SERD durante o sono de ondas lentas (SWS), ocupando de 30% a 100%. da época da gravação.

Com base nos dados do exame neurorradiológico, todas as crianças com PEMS (n=122) foram divididas em 2 grupos: o primeiro grupo (grupo I; n=62) consistiu de pacientes que não apresentavam alterações estruturais no cérebro e sintomas neurológicos focais - opção idiopática (proporção de meninas e meninos - 1,1:1); o segundo grupo (grupo II; n=60) incluiu pacientes com alterações estruturais focais no cérebro e/ou sintomas neurológicos focais - variante sintomática (proporção de meninas para meninos - 1:1,2).

Nos pacientes do grupo II foram verificadas diversas malformações cerebrais em 22% dos casos; em 19% dos pacientes foram encontrados cistos aracnóides na área das fissuras laterais, difíceis de diferenciar da polimicrogiria pela ressonância magnética (Alikhanov A.A., 2000), em 53,7% dos casos foram detectadas alterações atróficas devido a acidentes vasculares cerebrais, periventriculares leucomalácia e infecções intrauterinas; em 5,6% dos pacientes não foram verificadas alterações na ressonância magnética, mas foi detectado um déficit neurológico pronunciado em combinação com comprometimento do desenvolvimento das funções cognitivas. A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2001) recomenda que estes casos sejam tratados como provavelmente sintomáticos (Engel J., 2001). Nenhuma localização predominante de alterações focais em regiões cerebrais foi identificada, mas significativamente mais frequentemente (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Com base na história, evolução clínica e resultados da monitorização por vídeo-EEG em pacientes com atividade epileptiforme continuada durante o sono (n=122), foram verificadas as seguintes formas nosológicas: epilepsia focal benigna da infância com pontas temporais centrais (18,9% (n= 23) casos); epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (4,8% (n=6) pacientes); epilepsia focal sintomática (14,6% (n=18) dos pacientes); epilepsia com estado elétrico epiléptico do sono de ondas lentas (42,2% (n=52) dos pacientes), incluindo variantes idiopáticas (35% (n=18) e sintomáticas (65% (n=34)); desintegração cognitiva epileptiforme (17,1 % (n=21) pacientes); Síndrome de Landau-Kleffner (1,6% (n=2) pacientes).

A atividade bioelétrica de fundo normal foi observada significativamente mais frequentemente em pacientes do grupo I em comparação com o grupo II (47% (n = 29) e 20% (n = 12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

A acentuação regional fronto-central-temporal da PEMS (77% (n = 43) dos pacientes) foi registrada significativamente mais frequentemente (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Distúrbios cognitivos de gravidade variável foram verificados em 89% dos pacientes incluídos no estudo. 11% das crianças apresentavam transtorno de comportamento autista sem diferença significativa entre os grupos I e II (13% e 8%, respectivamente). Os pacientes do grupo II tinham uma probabilidade significativamente maior, em comparação com os pacientes do grupo I, de apresentar distúrbios cognitivos mais graves com comprometimento total do desenvolvimento de todas as funções mentais superiores (60% e 24%, respectivamente, p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

As crises epilépticas estiveram ausentes durante todo o período de observação em 24,6% (n=30) dos pacientes. Os pacientes do grupo I apresentaram predomínio de crises motoras focais (100% comparado a 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Foi estabelecido que o prognóstico da doença a longo prazo (3 anos após o início do tratamento) é determinado pelos seguintes fatores: duração da atividade epileptiforme, idade de início da doença, gravidade do comprometimento cognitivo antes do tratamento e eficácia de terapia antiepiléptica durante o primeiro ano. O início da doença antes dos 3 anos de idade, a atividade epileptiforme continuada durante o sono, persistindo por mais de 1 ano, o atraso pré-mórbido na formação das funções cognitivas, bem como a ausência de remissão clínico-eletroencefalográfica durante o primeiro ano de terapia significativamente piorar o prognóstico da doença. Para parâmetros como frequência e natureza das crises epilépticas, natureza e persistência dos sintomas inibitórios, índice de atividade epileptiforme no EEG durante o sono e alterações na ressonância magnética, não foi encontrada nenhuma relação estatisticamente significativa com o prognóstico a longo prazo da doença. .

A análise da eficácia da terapia antiepiléptica no primeiro ano de tratamento revelou uma maior eficácia da duoterapia em comparação com a monoterapia, devido a uma taxa significativamente maior de obtenção de remissão eletroencefalográfica clínica (23% comparado a 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Nos pacientes que receberam carbamazepina (n=25) em monoterapia inicial (n=16) e duoterapia (n=9), notou-se deterioração do quadro na forma de agravamento e evolução atípica, seguida de formação de resistência aos FAEs em 64 % (n=16) casos.

A regressão completa induzida por fármacos da atividade epileptiforme continuada dos padrões DERD foi observada em 29% (n=35) dos casos, 2 vezes mais frequentemente em pacientes do grupo I - 37% (n=23) em comparação com pacientes do grupo II - 20 % (n=12). A idade média de desaparecimento da atividade epileptiforme continuada dos padrões DERD durante o tratamento foi de 8,4 a 1,2 anos, sem diferença significativa entre os grupos I e II (8,3 a 1,6 e 8,7 a 1,7 anos, respectivamente).

Tabela 2. Duoterapia em pacientes (n=52) com atividade epileptiforme continuada na forma de padrões de EEG no EEG durante o sono

PEA	Número de filhos	Remissão clínica	Remissão eletroencefalográfica clínica	Falta de dinâmica	Deterioração
Valproato + etossuximida	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Valproato + levetiracetam	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Levetiracetam + topiramato	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Valproato + topiramato	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Carbamazepina + benzodiazepínicos	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproato + benzodiazepínicos	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproato + Carbamazepina	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Total	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Discussão

O padrão eletroencefalográfico da DERD, descoberto pela primeira vez em pacientes com epilepsia rolândica (Loiseau P. et al., 1961, 1967), também foi identificado em pacientes com diversas patologias neurológicas; inclusive em pacientes com epilepsia focal sintomática, nos quais as alterações estruturais do cérebro em 41% dos casos estavam localizadas em zonas epileptogênicas e, portanto, poderiam ser uma fonte independente de epileptogênese com o padrão DERD. O risco de epilepsia associada à PEMS em crianças com paralisia cerebral, especialmente com formas hemiparéticas, e malformações cerebrais excede os valores da população geral em 2 a 10 vezes. Ao mesmo tempo, em pacientes com defeito estrutural do cérebro, a “dupla patologia” não pode ser excluída (Mukhin K.Yu., 2005), que se baseia no mecanismo universal de disfunção cortical focal (Doose H. et al. , 1989). Foi comprovado um curso mais benigno de formas idiopáticas de epilepsia com padrão DERD em comparação com as sintomáticas.

Um acompanhamento de cinco anos de pacientes com atividade epileptiforme continuada de padrões DERD com índice de pelo menos 30% durante o sono mostrou evolução para encefalopatia epiléptica em 66% dos casos: em 49% dos casos - para epilepsia com estado elétrico epiléptico em sono e em 17% - em desintegração epileptiforme cognitiva. Assim, um índice de picos de onda superior a 30% no EEG do sono em crianças, mesmo sem manifestações clínicas de crises epilépticas, serve como indicação para prescrição de medicamentos antiepilépticos.

Está comprovado que a terapia inicial e o momento de sua administração são cruciais para o prognóstico a longo prazo quanto à preservação ou restauração das funções cognitivas em crianças e adolescentes. As mais eficazes são as combinações de valproato com etossuximida ou levetiracetam em duoterapia.

Literatura:

Alikhanov A.A. Métodos de neuroimagem no diagnóstico da epilepsia em crianças // Epileptologia da infância: guia para médicos / ed. COMO. Petrukhin. - M.: Medicina, 2000. - P. 407–501.
Duque V. Processamento de dados em um PC em exemplos - São Petersburgo: Peter, 1997. - 240 p.
Ermolenko N.A.. Variantes do desenvolvimento psiconeurológico em condições normais e patológicas em crianças dos primeiros cinco anos de vida: resumo da tese. dis. ...Dr. Ciência. - Voronezh, 2006. - 47 p.
Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O .A. Epilepsia com estado elétrico epiléptico do sono de ondas lentas: critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial e abordagens de tratamento. - M., 2005. - 32 p.
Covanis A. Síndrome de Panayiotopoulos // Epilepsia na medicina moderna: anais da conferência. - M., 2009. - S. 250–258.
Doose H., Baier W.K.. Epilepsia parcial benigna e condições relacionadas: Patogênese multifatorial com comprometimento hereditário da maturação cerebral // Eur. J. Pediatria. - 1989. - V. 149. - P. 152–158.
Engel J. Jr.. Um esquema de diagnóstico proposto para pessoas com crises epilépticas e epilepsia: Relatório da Força-Tarefa da ILAE sobre Classificação e Terminologia // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
Fejerman N., Caraballo R., Definição de síndromes, tipos de crises e espectro nosológico. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Epilepsias focais benignas na primeira infância, infância e adolescência. - França: John Libbey, 2007. - 266–15.
Lundberg S., Eeg-Olofsson O.. Epilepsia rolândica: um desafio em terminologia e classificação // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - S. 239–241.
Panayiotopoulos C.P. Crises focais benignas na infância e síndromes epilépticas relacionadas / In: C.P. Panayiotopoulos As Epilepsias: Convulsões, Síndromes e Tratamento. - 2005. - S. 223–269.
Patry G., Lyagoubi S., Tassinari CA. Estado elétrico subclínico epiléptico induzido pelo sono em crianças // Neurol. - 1971. - V. 24. - S. 242–252.
Tassinari CA, Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Estado epiléptico elétrico durante o sono em crianças (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Sono e epilepsia. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465–479.

O artigo apresenta um grupo de pacientes com epilepsia focal associada à DEPD em crianças com lesão cerebral orgânica perinatal, que, pelas suas características clínicas e de eletroneuroimagem, ocupa uma posição especial “intermediária” entre a epilepsia idiopática e a sintomática. Observamos 35 pacientes com idade entre 2 e 20 anos. Com base nos resultados obtidos, são propostos critérios diagnósticos para a síndrome. A doença é caracterizada por: predomínio de pacientes do sexo masculino; início das crises epilépticas antes dos 11 anos com máximo nos primeiros 6 anos (82,9%) com dois picos: nos primeiros 2 anos de vida e aos 4 a 6 anos; muitas vezes começa com espasmos infantis; predomínio de crises hemiclônicas focais, crises focais occipitais e SHSP. É possível uma combinação de crises focais e pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonia negativa, crises de ausência atípicas). Caracterizado por uma frequência relativamente baixa de ataques generalizados focais e secundários confinados ao sono (ocorrendo ao acordar e adormecer). Os déficits neurológicos estão presentes na maioria dos pacientes, incluindo comprometimento motor e cognitivo; A paralisia cerebral é comum. É típico detectar um padrão DEPD no EEG. Em todos os casos, são indicados sinais de lesão cerebral perinatal, predominantemente de origem hipóxico-isquêmica. A remissão dos ataques é alcançada em todos os casos; posteriormente a atividade epileptiforme no EEG é bloqueada. As deficiências neurológicas (motoras e cognitivas) geralmente permanecem inalteradas.

Segundo conceitos modernos, as crises epilépticas focais surgem como resultado de descargas locais em redes neuronais limitadas a um hemisfério, com maior ou menor disseminação (Engel J. Jr., 2001, 2006). As epilepsias focais (relacionadas à localização) são tradicionalmente divididas em formas sintomáticas, criptogênicas (sinônimo - provavelmente sintomáticas) e idiopáticas. Por sintomático entendemos formas de epilepsia com fator etiológico conhecido e alterações estruturais verificadas no cérebro que são a causa da epilepsia. Como o nome indica, a epilepsia sintomática é uma manifestação de outra doença do sistema nervoso: tumores, disgenesia cerebral, encefalopatia metabólica, consequência de dano cerebral hipóxico-isquêmico, hemorrágico, etc. Estas formas de epilepsia são caracterizadas por distúrbios neurológicos, diminuição da inteligência e resistência à terapia antiepiléptica (DAE). Provavelmente sintomático (sinônimo criptogênico, do grego criptos - formas ocultas) de epilepsia são síndromes com etiologia não especificada e pouco clara. Entende-se que as formas criptogênicas são sintomáticas, porém, no estágio atual, ao utilizar métodos de neuroimagem, não é possível identificar distúrbios estruturais no cérebro [ 26]. Nas formas focais idiopáticas, não existem doenças que possam causar epilepsia. As epilepsias idiopáticas baseiam-se numa predisposição hereditária para distúrbios da maturação cerebral ou membranas e canalopatias geneticamente determinadas. Nas formas focais idiopáticas de epilepsia (IFE), déficits neurológicos e comprometimento intelectual não são detectados nos pacientes, e a neuroimagem não mostra sinais de danos cerebrais estruturais. Talvez a característica mais importante do IFE- prognóstico absolutamente favorável da doença com cessação espontânea das crises quando os pacientes atingem a puberdade. As epilepsias focais idiopáticas são classificadas como “epilepsias benignas”. Muitos autores não aceitam o termo “benigno” para caracterizar uma doença como a epilepsia. No entanto, é geralmente aceito que a epilepsia benigna inclui formas que satisfazem dois critérios principais: alívio obrigatório das convulsões (médicas ou espontâneas) e ausência de distúrbios intelectuais e mnésticos nos pacientes, mesmo com longo curso da doença.

Para formas focais idiopáticas de epilepsia, um sinal característico é o aparecimento no EEG de “ padrões epileptiformes benignos da infância» - DEPD, elementos gráficos específicos constituídos por um dipolo elétrico de cinco pontos.

As características do DEPD no EEG são (Mukhin K.Yu., 2007):

A presença de um dipolo elétrico de cinco pontos constituído por uma onda aguda e outra lenta.
A “positividade” máxima do dipolo está nas derivações frontais, e a “negatividade” máxima está nas derivações temporais centrais, o que é mais típico da epilepsia rolândica.
A morfologia dos complexos assemelha-se às ondas QRS num ECG.
Natureza regional, multirregional, lateralizada ou difusa da atividade.
Instabilidade da atividade epileptiforme com possível movimento (deslocamento) durante registros subsequentes de EEG.
Ativação durante eu-ii estágios do sono de ondas lentas.
Falta de correlação clara com a presença de epilepsia e o quadro clínico de epilepsia.

Os DEPDs são facilmente reconhecíveis no EEG devido à sua característica morfológica única: um dipolo elétrico de cinco pontos de alta amplitude. Ao mesmo tempo, enfatizamos a importância das características morfológicas deste padrão EEG, e não da localização. Anteriormente, apresentamos a classificação das “condições associadas à DEPD”. Foi demonstrado que DEPD são distúrbios epileptiformes inespecíficos que ocorrem na infância, que podem ser observados na epilepsia, em doenças não associadas à epilepsia e em crianças neurologicamente saudáveis.

Nos últimos anos, na prática clínica, temos observado um grupo especial de pacientes pediátricos com epilepsia focal, que, pelas suas características clínicas e de eletroneuroimagem, ocupa uma posição especial “intermediária” entre a idiopática e a sintomática. Estamos falando de epilepsia focal associada à DEPD em crianças com lesão cerebral orgânica perinatal. Este grupo de pacientes tem critérios clínicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem claramente definidos, resposta à terapia com DEA e prognóstico.

O objetivo deste estudo: estudar as características clínicas, eletroencefalográficas, de neuroimagem, características do curso e prognóstico da epilepsia focal associada à DEPD em crianças com lesão cerebral perinatal; estabelecer critérios diagnósticos para a doença e determinar métodos ideais de correção terapêutica.

PACIENTES E MÉTODOS

Observamos 35 pacientes, sendo 23 do sexo masculino e 12 do sexo feminino. A idade dos pacientes no momento da publicação variou de 2 a 20 anos (média de 10,7 anos). A grande maioria dos pacientes ( 94,3% dos casos ) era a idade de uma criança: de 2 a 18 anos. O período de observação variou de 1 ano a 8 meses. até 14 anos e 3 meses (em média, 7 anos 1 mês).

Critérios para inclusão no grupo:

— presença de epilepsia focal em pacientes;

— sinais anamnésicos, clínicos e de neuroimagem de lesão cerebral de origem perinatal;

— registo de atividade epileptiforme regional/multirregional, correspondendo morfologicamente a “padrões epileptiformes benignos da infância” no EEG.

Critérios para exclusão do grupo:

— progressão dos sintomas neurológicos;

— doenças hereditárias verificadas;

— distúrbios estruturais de neuroimagem adquiridos no período pós-natal (consequências de lesões cerebrais traumáticas, neuroinfecções, etc.).

Todos os pacientes foram examinados clinicamente por neurologista, neuropsicólogo; Foi realizado estudo EEG de rotina, bem como monitoramento contínuo de vídeo-EEG com inclusão do sono (dispositivo eletroencefalógrafo-analisador EEGA-21/26 “ENCEPHALAN-131-03”, modificação 11, Medicom MTD; monitoramento de vídeo-EEG “ Neuroscópio 6.1.508”, Biola). Todos os pacientes foram submetidos a exame de ressonância magnética (sistema de ressonância magnética Sigma Infinity GE com tensão de campo magnético de 1,5 Tesla). Para monitorar a terapia antiepiléptica ao longo do tempo, o conteúdo de AEDs no sangue foi estudado por meio de cromatografia gás-líquido; Foram realizados exames de sangue gerais e bioquímicos (laboratório Invitro).

RESULTADOS

Entre os pacientes que examinamos houve predomínio significativo no grupo de pacientes do sexo masculino (65,7% dos casos); a proporção entre homens e mulheres foi de 1,92:1.

Início das convulsões . O início das convulsões em nosso grupo foi observado em uma ampla faixa etária. A ocorrência mais precoce de convulsões foi observada no paciente no 3º dia de vida, última idade de início da epilepsia - 11 anos. Após 11 anos, os ataques não estrearam.

Na maioria das vezes, as crises epilépticas ocorreram em pacientes no primeiro ano de vida - em 28,6% dos casos. Nas idades mais avançadas notou-se o aparecimento de crises epilépticas: no 2º e 4º anos de vida - 11,4% dos casos, no 1º e 5º anos - 8,6% dos casos, aos 6, 7 anos. anos, respectivamente, a probabilidade de convulsões foi de 5,7%. O início das crises foi observado com menor frequência nas idades de 3, 10 e 11 anos - 2,9% cada, respectivamente (1 paciente cada) (fig. 1).

Analisando os intervalos etários de início no nosso grupo de pacientes, podemos notar um predomínio significativo da frequência das crises durante os primeiros 6 anos de vida - 82,9% dos casos com dois picos. Na maioria das vezes, os ataques começaram durante os primeiros dois anos de vida. Nesse intervalo, a estreia foi notada em 37,1% dos casos. O segundo pico é observado na faixa de 4 a 6 anos - em 20%.

À medida que os pacientes envelhecem, há uma diminuição gradual na probabilidade de um primeiro ataque, de 48,6% nos primeiros 3 anos de vida para 11,4% na faixa etária de 9 a 11 anos.

Convulsões no início da epilepsia . No início da epilepsia em nosso grupo de pacientes predominaram as crises focais - 71,4%. Crises motoras focais foram observadas em 51,4% dos casos, crises convulsivas generalizadas secundárias - 14,3%. Outros tipos de crises focais foram observados com muito menos frequência: hipomotora focal em 1 caso e mioclonia negativa - também em 1 caso.

Espasmos epilépticos no início da epilepsia foram observados em 17,1% dos pacientes; Predominaram crises tônicas assimétricas em série, muitas vezes em combinação com crises versivas focais curtas. Em 1 caso foram detectados espasmos mioclônicos. Em todos os casos, o aparecimento de espasmos epilépticos foi observado em crianças no primeiro ano de vida.

Em 14,3% dos casos, a epilepsia estreou com aparecimento de convulsões febris: em 3 casos - típicas e em 2 - atípicas. Crises convulsivas generalizadas foram observadas em apenas 8,6% dos pacientes no início da doença; mioclônico - em 1 caso.

Crises epilépticas na fase avançada da doença. Analisando a ocorrência de crises epilépticas em nosso grupo, podemos notar um predomínio significativo de crises focais e secundárias generalizadas no quadro clínico. Entre as crises focais, as crises clônicas focais mais frequentemente registradas, características da cinemática da epilepsia rolândica: hemifacial, faciobraquial, hemiclônica - 34,3% dos casos. Em 28,6% dos casos foram identificadas crises focais que, com base nas características clínicas e eletroencefalográficas, podem ser classificadas como focais occipitais. Neste grupo predominaram crises de alucinações visuais simples, com fenômenos vegetativos (cefaleias, náuseas, vômitos), versivos e paroxismos de flacidez, muitas vezes seguidos de transição para crise convulsiva generalizada secundária. Crises tônicas versivas focais foram observadas em 11,4% dos pacientes. Convulsões generalizadas secundárias ocorreram em 40% dos casos, incluindo início focal na maioria dos casos. Foram observadas crises pseudogeneralizadas em 31,4% dos pacientes, sendo mais comuns os espasmos epilépticos - 20,0%; em casos isolados ocorreram ausências atípicas e crises atônicas. Crises automotoras focais foram detectadas apenas em 2 casos.

Em 45,7% dos casos foi detectado apenas um tipo de crise nos pacientes, e também em 45,7% - uma combinação de dois tipos. Nos pacientes que apresentaram crises tipo 1 durante todo o período da doença, predominaram as crises motoras focais (em 17,1% dos casos), as crises generalizadas secundárias (14,3% dos casos) e os paroxismos focais emanados do córtex motor (8,6% dos casos). .%). No grupo de pacientes com dois tipos de crises, chamou a atenção a frequente associação de crises motoras focais (25,7% dos casos), generalizadas secundárias (20% dos pacientes) e crises focais emanadas das regiões occipitais (17,1% dos pacientes). com outros tipos de convulsões. Uma combinação de 3 e 4 tipos de crises foi observada em casos isolados (em 1 e 2 casos, respectivamente). A combinação mais comum de crises motoras focais e espasmos epilépticos foi detectada - em 11,4% dos casos, crises motoras focais e generalizadas secundárias - 8,6%, secundárias generalizadas e focais, emanando do córtex occipital - em 8,6%.

Com base na frequência de ocorrência, dividimos as crises epilépticas em crises únicas (1 -3 durante todo o período da doença), raro (1-3 vezes por ano), frequente (vários ataques por semana) e diário. Em 57,6% dos casos, as crises foram raras (27,3%) ou únicas (30,3%). As crises que ocorreram várias vezes ao mês foram observadas em 15,2% dos pacientes. As crises diárias foram detectadas em 27,3% dos pacientes e foram representadas principalmente por paroxismos pseudogeneralizados: espasmos epilépticos, crises de ausência atípicas, mioclonias negativas.

A duração das crises epilépticas variou entre os pacientes. Em 56,6% dos casos, os ataques terminaram espontaneamente dentro de 1 -3 minutos, enquanto ataques curtos (até 1 minuto) foram observados em 33,3% dos casos (principalmente pseudogeneralizados). Chama a atenção a elevada percentagem de crises prolongadas. Portanto, ataques com duração de 5 a 9 minutos, observado em 13,3% dos pacientes. Em 36,7% dos casos, a duração das crises ultrapassou 10 minutos e, em alguns pacientes, os paroxismos foram do tipo estado de mal epiléptico.

O estudo mostrou uma alta dependência cronológica das crises epilépticas no ritmo do sono —vigília”, observada em 88,6% dos pacientes do nosso grupo. Na maioria das vezes, as crises foram observadas durante o período de despertar ou adormecer - em 42,9%. As convulsões ocorreram durante o sono em 25,7% dos casos; na vigília e no sono - 17,1%. Em apenas 11,4% dos pacientes, as crises epilépticas não tiveram uma ligação clara com o sono.

Estado neurológico. Em 100% dos casos foram detectados sintomas neurológicos focais. Distúrbios piramidais foram observados em 82,9% dos casos, dos quais 40% dos pacientes apresentaram paresia ou paralisia. Entre outros sintomas neurológicos, a ataxia foi o mais comum - em 20% dos casos distonia muscular - 11,4%, tremores nos membros - 8,6%. Uma diminuição na inteligência de vários graus de gravidade foi detectada em 57,1% dos casos. A síndrome de paralisia cerebral foi encontrada em 40% dos pacientes. Destes: a forma hemiparética foi observada em 57,2% dos casos de todas as formas de paralisia cerebral, diplegia espástica - em 21,4% dos casos, hemiplegia dupla - em 21,4% dos casos.

Resultados do estudo EEG. A atividade principal estava próxima ou correspondia à norma de idade em 57,2% dos casos. No entanto, na maioria dos casos, mesmo no contexto de um ritmo alfa preservado, foi determinada uma desaceleração teta difusa ou biocipital do ritmo de fundo. A desaceleração delta com ênfase nas regiões posteriores foi detectada em 14,3% dos casos, principalmente em crianças com espasmos epilépticos e início de crises no primeiro ano de vida. Neste caso, as ondas delta foram combinadas com atividade epileptiforme multirregional nas regiões occipitais. Em mais de 50% dos casos, o EEG durante a vigília e o sono mostrou um índice aumentado de atividade beta exaltada (jejum excessivo). Em geral, para os pacientes do nosso grupo, o padrão EEG característico no estado de vigília foi a desaceleração teta da atividade principal em combinação com uma aceleração dos ritmos corticais.

Um critério obrigatório para inclusão no grupo foi a identificação de padrões epileptiformes benignos da infância (BECP) no EEG. A DEPD apresentou-se sob a forma de atividade epileptiforme regional/multirregional em 100% dos casos, bem como sob a forma de descargas lateralizadas e, muito menos frequentemente, bilaterais e difusas.

Em 75% dos casos, foi observada atividade epileptiforme regional nas regiões centro-temporo-frontais (p. é. 2), em 30% dos casos foram registrados DEPD nas derivações occipitais (fig. 3). Deve-se notar que em nosso grupo foi frequentemente detectado um foco nas áreas de vértice. Em 57,1% dos casos, a atividade epileptiforme regional/multirregional foi limitada a um hemisfério e em 42,9% foram observados focos independentes de atividade epileptiforme em dois hemisférios (fig. 4). Em 57,1% dos pacientes foi observada distribuição bilateral da atividade epileptiforme, que incluiu: casos de descargas contínuas em áreas simétricas nos dois hemisférios com formação de quadro de complexos assíncronos bilaterais ( arroz. 3), propagação bilateral de descargas de um foco para partes homólogas do hemisfério contralateral, complexos bilaterais de ondas agudas-lentas, descargas difusas de complexos de ondas agudas-lentas.

O estudo mostrou alta associação cronológica da DEPD com o sono. Em 100% dos casos, o DEPD foi registrado durante o sono, em 77,1% a atividade epileptiforme foi detectada tanto durante o sono quanto na vigília. É importante ressaltar que em nenhum caso foi observado aparecimento de atividade epileptiforme do DEPD isolado em estado de vigília.

A análise dos resultados do monitoramento por vídeo-EEG permitiu identificar os traços característicos da atividade epileptiforme no grupo examinado. Os padrões epileptiformes benignos da infância foram caracterizados por uma tendência a formar grupos na forma de dupletos, trigêmeos e grupos mais longos (descargas pseudo-rítmicas). O índice DEPD aumentou no estado de vigília passiva e foi máximo durante a transição para o estado de sonolência e durante o sono. Em estado de vigília ativa, o índice DEPD foi significativamente bloqueado. No sono, a representação da DEPD é máxima nas fases do sono de ondas lentas, durante No sono REM, foi observada uma redução significativa neste padrão de EEG. Foi durante o sono dos nossos pacientes que gravamos atividade epileptiforme de onda de pico contínua no sono de ondas lentas (PEMS) e estado elétrico epilético no sono de ondas lentas - PEMS com índice superior a 85% do registro do sono.

O estudo mostrou que não houve relação significativa entre o índice DEPD e a frequência de crises motoras focais. DEPD não era um padrão EEG de crises focais. No entanto, no caso de descargas lateralizadas ou difusas, a probabilidade de mioclonia epiléptica negativa ou crises de ausência atípica era alta.

A dinâmica da atividade epileptiforme em pacientes durante o tratamento é de interesse. Tendo aparecido uma vez no EEG do sono, o DEPD continuou a ser registrado continuamente em todas as gravações subsequentes do EEG por muitos meses ou anos. Em todos os casos, o alívio das crises epilépticas foi notado primeiro, e só então — desaparecimento da DEPD. Durante a terapia com DEA, uma diminuição no índice e na amplitude dos complexos epileptiformes foi observada gradualmente ao longo do tempo. Nos casos de PEMS, a atividade epileptiforme e especialmente o estado elétrico gradualmente “desapareceram” e “liberaram” mais e mais épocas de gravação de EEG para um ritmo normal. A PEMS tornou-se menos regular e rítmica e surgiram lacunas cada vez maiores, livres de atividade epileptiforme. Ao mesmo tempo, os padrões regionais intensificaram-se um pouco, tanto no sono como na vigília, substituindo a atividade difusa. A princípio, a atividade epileptiforme desapareceu completamente durante o registro durante a vigília e depois durante o sono. No início da puberdade, a atividade epileptiforme não foi registrada em nenhum dos casos.

Dados de neuroimagem Ao realizar neuroimagem, vários distúrbios estruturais do cérebro foram identificados em 100% dos casos. Os sinais mais frequentemente detectados de encefalopatia perinatal hipóxico-isquêmica (62,8% dos casos): alterações atróficas/subatróficas difusas de gravidade variável - 31,4%, leucomalácia periventricular - 31,4% (fig. 5). Cistos aracnóides (Fig. 6) foram detectados em 13 (37,1%) pacientes, dos quais em 7 casos foram encontrados cistos do lobo temporal (53,9% entre pacientes com cistos), em 4 pacientes - cistos do lobo parietal (30,8%), em 2 pacientes - região frontal (15,4%), em 2 - região occipital (15,4%). Alterações no cerebelo (hipoplasia do vermis cerebelar, atrofia cerebelar) foram detectadas em 11,4% dos casos. Tubérculos corticais foram observados em 1 paciente; em 2 casos foram detectados sinais de polimicrogiria.

Correlações clínica-eletroneuroimagem. Separadamente, analisamos as correlações dos dados clínicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem nos pacientes examinados. O grau de correlação baseou-se numa comparação de dados de inquéritos que indicavam um foco comum. A relação entre 4 parâmetros principais foi avaliada: estado neurológico (lado da lesão), semiologia das crises (localização da lesão), dados de EEG e resultados de neuroimagem:

1º grau de correlação: coincidência de todos os parâmetros clínicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem (4 parâmetros indicados acima).
2º grau de correlação: coincidência de três dos quatro parâmetros.
3º grau de correlação: coincidência de 2 dos 4 parâmetros.
Falta de correlação clara.

A frequência de ocorrência de sintomas difusos na estrutura dos parâmetros acima foi avaliada separadamente. Incluímos o seguinte: sintomas neurológicos bilaterais, convulsões pseudogeneralizadas, descargas difusas no EEG e alterações difusas no cérebro durante um estudo de ressonância magnética.

Uma correlação clara (coincidência de todos os 4 parâmetros) foi observada apenas em 14,3% dos pacientes; 2º grau de correlação — 25,7% dos casos; 3º grau - 22,9%. Uma falta significativa de correlação foi encontrada em 37,1% dos pacientes. Vários sintomas difusos foram observados em 94,3% dos casos. No entanto, não houve um único paciente que apresentasse sintomas exclusivamente difusos.

Terapia e prognóstico O estudo mostrou bom prognóstico para o controle das crises epilépticas e alta efetividade da terapia antiepiléptica. Durante o tratamento, o alívio das crises foi alcançado em todos os pacientes, exceto um - 97,1%! Em 28,6% foi alcançada remissão eletroclínica completa, o que representa 32,3% de todos os pacientes com remissão clínica por mais de um ano. Em um caso, um paciente com crises hemiclônicas e convulsões generalizadas secundárias e sinais de encefalopatia perinatal hipóxico-isquêmica na ressonância magnética obteve remissão das crises que durou 3 anos. Além disso, foi observada uma recorrência de ataques. Atualmente, após a correção dos DEAs, as crises foram interrompidas, mas no momento da publicação a duração da remissão era de 1 mês. A remissão por mais de 1 ano foi observada em 31 pacientes, o que representou 88,6% dos casos. Ressalta-se que, apesar de um percentual tão elevado de remissões, na maioria dos casos, nos estágios iniciais da terapia, a doença era resistente a convulsões e atividade epileptiforme no EEG. Apenas em 8 casos (22,9%) as crises foram interrompidas com monoterapia. Em outros casos, a remissão foi alcançada com dupla e politerapia, incluindo uso de corticosteróides. Os medicamentos mais eficazes no tratamento dos pacientes do grupo examinado foram: valproato (Convulex) e topiramato (Topamax), tanto em monoterapia quanto em combinação. Ao usar carbamazepina em monoterapia, observou-se alta eficiência em vários casos, mas fenômenos de agravamento foram frequentemente observados na forma de aumento das crises focais e aparecimento de paroxismos pseudogeneralizados, bem como na forma de aumento do índice de atividade epileptiforme difusa no EEG. Quando as crises focais foram resistentes, obteve-se boa resposta ao prescrever as combinações: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol ou Trileptal. As succinimidas (suxilep, petnidan, zarantin), usadas apenas em combinação, principalmente com valproato, foram altamente eficazes. As succinimidas foram eficazes contra convulsões pseudogeneralizadas e atividade epileptiforme no EEG. Sulthiam (oppolot) também tem sido utilizado com sucesso em combinação com valproato. Nos casos resistentes, principalmente em pacientes com espasmos infantis, bem como na presença de “estado elétrico epiléptico de sono de ondas lentas” no EEG, prescrevemos hormônios corticosteróides (synacthen depot, hidrocortisona, dexametasona) com maior efeito: parar ataques, bloqueando ou reduzindo significativamente a atividade epileptiforme do índice em todos os casos. O uso de hormônios foi limitado pela alta frequência de efeitos colaterais da terapia.

A análise dos resultados mostrou que nas fases iniciais do tratamento, na maioria dos casos, não é possível bloquear ou mesmo reduzir o índice DEPD no EEG. Os casos de disseminação difusa da DEPD com formação de quadro de atividade epileptiforme continuada durante a fase do sono de ondas lentas foram particularmente resistentes. Nestes casos, a adição de succinimidas ou oppolot aos DEAs básicos mostrou maior eficácia. A administração dessas drogas bloqueou significativamente a atividade epileptiforme regional e difusa no EEG. O uso de corticosteróides também demonstrou alta eficácia contra DEPD.

Ressalta-se o efeito positivo dos DEAs observado nos pacientes examinados em relação às funções cognitivas e ao desenvolvimento motor. Este efeito, em primeiro lugar, pode estar associado à “libertação” do cérebro das convulsões e da atividade epileptiforme, bem como à assistência de reabilitação mais intensiva, que se tornou possível após o estabelecimento do controle das crises. Porém, em nenhum caso foi observada restauração completa ou significativa das funções motoras e cognitivas, mesmo após alívio completo das convulsões e bloqueio da atividade epileptiforme.

DISCUSSÃO

O estudo do grupo de pacientes descrito foi realizado no Centro de Neurologia Pediátrica e Epilepsia (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), em conjunto com colegas alemães (H. Holthausen et al.) de 2002 a 2009. Atualmente, existem mais de 130 pacientes sob nossa supervisão que atendem aos critérios descritos no artigo. Em nossa opinião, este grupo representa uma síndrome epiléptica completamente especial com curso favorável de epilepsia, mas com distúrbios neurológicos graves. Nós chamamos isso de " epilepsia focal da infância com alterações estruturais no cérebro e padrões epileptiformes benignos no EEG", abreviado — FEDSIM-DEPD. Um sinônimo não totalmente bem-sucedido usado anteriormente é “dupla patologia”, com este termo diferentes autores se referem a várias condições patológicas, em particular, uma combinação de esclerose mesial temporal com alterações displásicas no hipocampo.

Gostaria de chamar a atenção para o fato de não termos encontrado tais estudos na literatura nacional e estrangeira de que dispomos. Algumas publicações descrevem apenas observações isoladas de pacientes com crises motoras focais que lembram as da EFI, um prognóstico favorável para o curso da epilepsia e a presença de alterações estruturais no cérebro. Os autores chamam esses casos de “cópias idiopáticas de epilepsias focais sintomáticas”. Na verdade, estes casos isolados são idênticos ao grupo de pacientes com FEDSIM-DEPD que descrevemos. Porém, a diferença fundamental está no nome, o que muda radicalmente a ideia dessa síndrome.

FEDSIM-DEPD não é, em sentido estrito, epilepsia sintomática. Em primeiro lugar, em muitos casos, a zona ictogénica não coincide com a localização das alterações estruturais no cérebro, não apenas no lobo cerebral, mas mesmo no hemisfério. Em 28,6% dos pacientes examinados foi observada atrofia cortical difusa e não houve alterações estruturais locais no cérebro. Em segundo lugar, a atividade epileptiforme em pacientes deste grupo é representada principalmente por DEPD multirregional e difusa, e não por padrões claramente regionais de EEG, como nas epilepsias focais sintomáticas. Além disso, se ocorrer o fenômeno de sincronização bilateral secundária, então a zona de geração de descarga nem sempre coincide com a zona do substrato patológico. Em terceiro lugar (este - o principal!), na esmagadora maioria dos casos, as crises epilépticas desaparecem durante a puberdade, apesar da persistência do substrato morfológico no cérebro.

A falta de uma correlação clara da zona ictogénica e da localização da actividade epileptiforme com a localização das alterações estruturais no cérebro, o eventual desaparecimento das crises epilépticas em quase todos os pacientes, põe em dúvida a natureza sintomática da epilepsia, ou seja, a sua desenvolvimento diretamente como resultado da exposição ao substrato morfológico. Por outro lado, existe uma elevada incidência de epilepsia em famílias de probandos; início da epilepsia exclusivamente na infância; ataques de natureza idêntica à IFE com seu momento no momento de acordar e adormecer; presença de DEPD no EEG; alívio das convulsões na puberdade (sob a influência da terapia ou espontaneamente) - indica claramente a natureza idiopática da epilepsia. Contudo, na epilepsia focal idiopática não existem alterações estruturais no cérebro, nem sintomas neurológicos focais e défices intelectuais, nem abrandamento da actividade subjacente do EEG e nem abrandamento regional contínuo. Além disso, a IFE não é caracterizada por ataques prolongados, muitas vezes com curso de status e formação de paralisia de Todd. Em nossa opinião, esses sintomas não são causados pela epilepsia, mas sim pela patologia perinatal. Assim, estamos a falar de uma síndrome única em que a epilepsia é essencialmente idiopática e os sintomas que a acompanham (défices neurológicos e intelectuais) são causados por danos estruturais no cérebro. Conclui-se que o FEDSIM-DEPD não é uma “cópia idiopática da epilepsia sintomática”, mas, muito provavelmente, uma epilepsia focal idiopática que se desenvolve em pacientes com alterações morfológicas no cérebro de origem perinatal. Esta forma é idiopática, mas de forma alguma benigna. O conceito de “epilepsia benigna” inclui não só a possibilidade de parar (ou autolimitar) as crises, mas também a ausência de comprometimento neurológico e cognitivo nos pacientes, o que não acontece com o FEDSIM-DEPD, por definição. FEDSIM-DEPD é epilepsia idiopática (pela natureza dos ataques e pelas características do curso) em crianças com alterações locais ou difusas no cérebro de origem perinatal. Esse Um grupo de pacientes, levando em consideração as características clínicas de eletroneuroimagem, em nossa opinião, é uma síndrome epiléptica separada e claramente definida em crianças, que ocupa um lugar intermediário especial em uma série de formas focais de epilepsia de diversas etiologias.

A patogênese do desenvolvimento de uma síndrome epiléptica tão única provavelmente será objeto de estudos mais aprofundados. Gostaríamos de discutir alguns possíveis mecanismos para a ocorrência de FEDSIM-DEPD. Do nosso ponto de vista, o desenvolvimento do FEDSIM-DEPD baseia-se em dois mecanismos: um distúrbio congênito da maturação cerebral e uma patologia do período perinatal, principalmente danos hipóxico-isquêmicos ao sistema nervoso central. O termo " comprometimento hereditário da maturação cerebral” - um distúrbio congênito da maturação cerebral - foi usado pela primeira vez pelo famoso neurologista pediátrico e epileptologista alemão Hermann Doose. A hipótese de Doose, que apoiamos sinceramente, reside na existência, em vários pacientes, de um distúrbio de maturação cerebral geneticamente determinado no período pré-natal. Em nossa opinião, existem 3 critérios diagnósticos principais para a condição designada como “distúrbio congênito da maturação cerebral”.

1. A presença de “patologia do desenvolvimento neuropsíquico” em pacientes: comprometimento global das funções cognitivas, retardo mental, disfasia, dislexia, discalculia, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, comportamento autista, etc.

2. A combinação destes distúrbios com atividade epileptiforme interictal, correspondendo em morfologia aos padrões epileptiformes benignos da infância.

3. Melhora do curso da doença e desaparecimento completo da atividade epileptiforme quando os pacientes atingem a puberdade.

Uma variedade de fatores endógenos e exógenos que atuam no período pré-natal podem causar distúrbios congênitos nos processos de maturação cerebral. Neste caso, é possível que a “predisposição genética” desempenhe um papel preponderante. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) mostraram que os padrões epileptiformes benignos da infância no EEG (isolados, em combinação com epilepsia ou outra “patologia do desenvolvimento”) são determinados geneticamente, herdados de forma autossômica dominante com baixa penetrância e expressividade variável. Cada locus gênico ou genes alélicos influencia a síntese de um polipeptídeo ou enzima específico. A patologia do desenvolvimento baseia-se na violação da diferenciação pré-natal dos neurônios, na formação da árvore dendrítica e na reorganização dos contatos sinápticos, devido aos quais os neurônios devem ser conectados em “conjuntos celulares” ou redes neuronais. Sob a influência de vários fatores prejudiciais, podem ocorrer conexões neuronais errôneas. - reorganização sináptica aberrante. Segundo alguns pesquisadores, a plasticidade prejudicada (sprutting aberrante) é mais característica da infância e pode ser uma das causas da epilepsia, bem como do desenvolvimento de distúrbios cognitivos. A plasticidade neuronal prejudicada durante o desenvolvimento do cérebro leva à formação de conjuntos celulares “quebrados” e “pervertidos” de neurônios corticais, que são clinicamente expressos como deficiências congênitas persistentes das funções cognitivas. Filogeneticamente, as partes mais jovens do cérebro – os lobos frontais – são especialmente vulneráveis a distúrbios da organização neuronal.

Distúrbio congênito da maturação cerebral, manifestado por várias “patologias do desenvolvimento” ( mesa 1). Essas condições patológicas surgem principalmente desde o nascimento. No entanto, o aparecimento de atividade epileptiforme e, em alguns casos, de convulsões, ocorre, via de regra, durante um determinado período “crítico” do desenvolvimento infantil - mais frequentemente entre as idades de 3 e 6 anos. É importante ressaltar que à medida que a criança cresce e o cérebro amadurece, há uma melhora gradual no desenvolvimento mental, alívio das crises e bloqueio completo da DEPD com o início da puberdade. Os hormônios sexuais desempenham um papel crítico no desenvolvimento do cérebro. COMO. Petrukhin (2000) acredita que distúrbios na exposição a hormônios no período pré-natal podem induzir mecanismos que levam à diferenciação pervertida do cérebro. Por outro lado, o início do funcionamento dos hormônios sexuais durante a puberdade leva a uma “suavização” dos sintomas de desintegração epileptiforme cognitiva e, em muitos casos, à normalização completa do eletroencefalograma. Acreditamos que o mecanismo dos distúrbios congênitos dos processos de maturação cerebral seja o principal no desenvolvimento do complexo de sintomas “epilepsia focal idiopática”. Ao mesmo tempo, é mais correto considerar os padrões epileptiformes benignos da infância não como marcadores de epilepsia, mas como um sinal de imaturidade cerebral.

O segundo mecanismo para o desenvolvimento do FEDSIM-DEPD é a presença de alterações morfológicas no cérebro causadas pela patologia do período pré-natal. H. Holthausen (2004, comunicação pessoal) propôs o termo “ patologia dupla" Estamos falando de pacientes com duas condições patológicas: alterações morfológicas no cérebro e presença de DEPD no EEG e/ou crises epilépticas. As alterações estruturais, segundo a ressonância magnética, são sempre de natureza congênita, causadas por patologia do período pré-natal. Por outro lado, as crises epilépticas em pacientes com “dupla patologia” e atividade epileptiforme do tipo DEPD não apresentam uma relação clara de localização com substratos morfológicos no cérebro. Entre os pacientes examinados, a correlação grau 1 (coincidência da localização da lesão de acordo com o exame neurológico, natureza das crises, resultados de EEG e ressonância magnética) foi observada apenas em 14,3% dos casos. E foi encontrada total falta de correlação em 34,3% dos pacientes, ou seja, em mais de 1/3 dos pacientes!

A epilepsia que ocorre nesses pacientes tem todas as características da epilepsia focal idiopática (mais frequentemente - rolândico, menos frequentemente - occipital), e a atividade do DEPD é geralmente observada multirregionalmente. A ocorrência mais típica são crises faringo-orais, hemifaciais, facio-braquiais, versivas e secundárias generalizadas. As crises ocorrem quase exclusivamente ao acordar e adormecer, sua frequência é baixa e necessariamente (!) desaparecem na puberdade - como resultado da terapia ou espontaneamente. Durante o tratamento dos nossos pacientes, o alívio das crises foi alcançado em todos, com exceção de um paciente - 97,1%!

Assim, apesar da presença de alterações morfológicas no cérebro, tanto locais como difusas, o quadro clínico (natureza das crises, dados de EEG) e o curso da epilepsia são idênticos aos da epilepsia focal idiopática. No entanto, o problema é que, apesar do curso absolutamente favorável da epilepsia (o que significa alívio obrigatório das convulsões), o prognóstico para as funções motoras e cognitivas nesta categoria de pacientes pode ser muito difícil. A este respeito, o FEDSIM-DEPD não pode de forma alguma ser chamado de forma “benigna” de epilepsia. Mantendo o primeiro critério de epilepsia benigna (alívio obrigatório das convulsões), o segundo critério (desenvolvimento motor e mental normal das crianças) - geralmente ausente. Esta é a diferença fundamental entre FEDSIM-DEPD e IFE.

Os substratos morfológicos congênitos mais comuns em pacientes com FEDSIM-DEPD são: cistos aracnóides, leucomalácia periventricular, atrofia cortical difusa de origem hipóxico-isquêmica, polimicrogiria, hidrocefalia oclusiva congênita com desvio. Ao visualizar na ressonância magnética leucomalácia periventricular (crianças prematuras com encefalopatia perinatal hipóxico-isquêmica) e hidrocefalia oclusiva desviada, é típico o desenvolvimento de paralisia cerebral (forma atônico-astática ou dupla diplegia) com epilepsia e/ou DEPD multirregional no EEG. Na presença de polimicrogiria, forma-se quadro clínico de forma hemiparética de paralisia cerebral com epilepsia e/ou DEPD. Em pacientes com cistos aracnóides e porencefálicos, é possível detectar hemiparesia congênita, distúrbios de fala, comportamentais (incluindo autismo) e mnésticos intelectuais em combinação com DEPD no EEG. Mais uma vez, deve-se ressaltar que o curso da epilepsia nos pacientes desse grupo é sempre favorável. Ao mesmo tempo, os distúrbios motores e os distúrbios mnésticos intelectuais podem ser muito graves, levando a incapacidades graves.

Algumas publicações indicam o papel dos danos orgânicos precoces ao tálamo como resultado de distúrbios hipóxico-isquêmicos no período perinatal. Anormalidades estruturais no tálamo podem levar à hipersincronização dos neurônios, seu “disparo”, ajudando a manter “maior prontidão convulsiva” até o início da puberdade. Guzzetta et al. (2005) apresentaram a descrição de 32 pacientes com lesões talâmicas no período perinatal; Além disso, 29 deles apresentavam sinais eletroclínicos de epilepsia com estado elétrico de mal epiléptico na fase do sono de ondas lentas. Foi sugerido que os núcleos ventrolateral e reticular do tálamo, bem como um desequilíbrio dos sistemas transmissores GABA, são responsáveis pelo desenvolvimento de atividade epileptiforme constante e contínua (por morfologia - DEPD) na fase do sono de ondas lentas. De acordo com H. Holthausen ( Holthausen, 2004, comunicação pessoal), DEPD são um reflexo eletroencefalográfico de leucopatia perinatal. É o dano à substância branca (vias condutoras) do cérebro que leva ao desenvolvimento de epilepsia focal “idiopática”, combinada com DEPD. Portanto, FEDSIM-DEPD ocorre frequentemente em prematuros com paralisia cerebral e leucomalácia periventricular na ressonância magnética. Porém, isso não explica o aparecimento de DEPD em crianças neurologicamente saudáveis e na EFI, nos casos em que não há distúrbios motores, ou seja, não há danos à substância branca.

O comprometimento cognitivo no FEDSIM-DEPD é devido a três razões principais. Em primeiro lugar, as alterações morfológicas do cérebro que ocorrem no período pré-natal. Essas alterações são irreversíveis, não podemos influenciá-las com medicamentos, porém não progridem. Em segundo lugar, as crises epilépticas frequentes e, especialmente, a atividade epileptiforme contínua e constante podem levar a graves distúrbios na práxis, na gnose, na fala e no comportamento. Formada no cérebro em desenvolvimento de uma criança, a atividade epileptiforme leva a um constante “bombardeio” elétrico dos centros corticais de práxis, gnose, fala e movimentos; leva à sua “superexcitação” e depois ao “bloqueio” funcional desses centros. Uma ruptura funcional das conexões neuronais ocorre devido à atividade epileptiforme de longo prazo. Ao mesmo tempo, o que nos importa é o índice de atividade epileptiforme, a sua prevalência (a natureza difusa e a distribuição bifrontal são as mais desfavoráveis), bem como a idade em que esta atividade se manifesta.

Existe um terceiro mecanismo para a formação de comprometimento cognitivo em pacientes com FEDSIM-DEPD. Do nosso ponto de vista, um fator importante no desenvolvimento do déficit cognitivo nesta categoria de pacientes é “ distúrbio congênito dos processos de maturação cerebral" A etiologia deste processo é desconhecida. Aparentemente, é determinado por uma combinação de dois motivos: predisposição genética e presença de diversos fatores de estresse que afetam o desenvolvimento intrauterino da criança. Marcador específico de imaturidade cerebral - aparecimento no EEG de “padrões epileptiformes benignos da infância” - DEPD. A este respeito, o uso de hormonas esteróides que promovem a “maturação cerebral”, e não AEDs, tem o efeito mais eficaz na melhoria das funções cognitivas em pacientes com FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) sugeriram que o padrão EEG da DEPD é controlado por um gene autossômico dominante com penetrância dependente da idade e expressividade variável. Infelizmente, a terapia antiepiléptica, embora afete a atividade epileptiforme, nem sempre tem um efeito positivo claro na redução dos distúrbios neuropsicológicos. À medida que crescem e amadurecem (principalmente - puberdade) há uma melhora gradual nas funções cognitivas, nas habilidades de aprendizagem e na socialização dos pacientes. No entanto, o comprometimento das funções cognitivas, de gravidade variável, pode persistir ao longo da vida, apesar do alívio das crises e do bloqueio da atividade epileptiforme.

Com base nos resultados obtidos e nos dados da literatura, desenvolvemos critérios diagnósticos para síndrome FEDSIM-DEPD.

1. Predominância de pacientes do sexo masculino por gênero.

2. Início das crises epilépticas antes dos 11 anos com máximo nos primeiros 6 anos (82,9%) com dois picos: nos primeiros 2 anos de vida e aos 4 a 6 anos. Muitas vezes começa com espasmos infantis.

3. A predominância de crises motoras focais (hemifaciais, braquiofaciais, hemiclônicas), crises focais originadas do córtex occipital (alucinações visuais, crises versivas, crises de claudicação) e crises convulsivas generalizadas secundárias.

4. É possível uma combinação de crises focais e pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonia negativa, crises de ausência atípicas).

5. Frequência relativamente baixa de ataques generalizados focais e secundários.

6. Associação cronológica das crises focais com o sono (ocorrência ao acordar e adormecer).

7. Déficits neurológicos na maioria dos pacientes, incluindo comprometimento motor e cognitivo; muitas vezes a presença de paralisia cerebral.

8. Atividade EEG de fundo: caracterizada pela desaceleração teta da atividade principal no contexto de um índice aumentado de atividade beta difusa.

9. A presença no EEG, principalmente nas derivações temporais centrais e/ou occipitais, de um padrão EEG específico - padrões epileptiformes benignos da infância, que surgem mais frequentemente de forma multirregional e difusa com aumento da fase do sono de ondas lentas.

10. A neuroimagem em todos os casos revela sinais de lesão cerebral perinatal, predominantemente de origem hipóxico-isquêmica. Essas alterações morfológicas podem ser locais ou difusas, com lesão predominante na substância branca (leucopatia).

11. A remissão das crises epilépticas é alcançada em todos os casos; posteriormente a atividade epileptiforme no EEG é bloqueada. As deficiências neurológicas (motoras e cognitivas) geralmente permanecem inalteradas.

Assim, permanecem 5 critérios principais em todos os casos de síndrome FEDSIM-DEPD: início de crises epilépticas na infância; a presença de crises focais (variantes hemiclônicas ou focais, provenientes do córtex occipital) e/ou crises generalizadas secundárias confinadas ao sono; a presença de padrões epileptiformes benignos da infância (BEPD) no EEG; a presença de alterações estruturais no cérebro de origem perinatal durante a neuroimagem; alívio completo das crises epilépticas antes que os pacientes atinjam a idade adulta.

Arroz. 1. Frequência de início das crises em cada intervalo anual (%).

Arroz. 2. Paciente Z.R.

Monitoramento de vídeo-EEG: Durante o sono, a atividade epileptiforme multirregional é registrada: na região centro-temporal direita, espalhando-se para a região parietal-occipital direita, nas regiões do vértice frontal-central-parietal, na região frontal esquerda na forma de único picos de baixa amplitude. As alterações epileptiformes apresentam a morfologia dos padrões epileptiformes benignos da infância (BECP).

Arroz. 3. Paciente MA, 8 anos. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Atraso no desenvolvimento da psicofala.

Monitoramento de vídeo-EEG: A atividade epileptiforme é registrada, apresentada na forma de descargas DEPD bilaterais com amplitude de até 200-300 μV de vários graus de sincronização nas regiões temporais occipito-posteriores com uma propagação pronunciada para as regiões de vértice com um início alternativo tanto nas regiões posteriores direitas (mais frequentemente) quanto nos departamentos esquerdos

Figura 4. Paciente A.N., 10 anos. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Crises hemiconvulsivas do lado direito.

Monitoramento de vídeo-EEG : É registrada a atividade epileptiforme regional (READ), apresentada de forma independente na região temporo-central-frontal esquerda com disseminação periódica para as regiões posteriores esquerdas e na região centro-frontal direita com tendência a se espalhar para todos os eletrodos do hemisfério direito.

Arroz. 5. Paciente Z.R., 2 anos. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Crises hemiclônicas do lado esquerdo com paralisia de Todd.

RM do cérebro: Fenômenos de leucopatia pós-hipóxica residual da substância branca periventricular de ambos os lobos parietais: áreas claramente limitadas de aumento do sinal T2, hiperintensas em FLAIR, localizadas na substância branca dos lobos fronto-parietal e parieto-occipital. Ventriculomegalia secundária dos ventrículos laterais.

5. Zenkov L.R. Distúrbios epilépticos não paroxísticos. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 p.

6. Karlov V.A. Epilepsia. - M., 1990. - 336 p.

7. Karlov V.A. Encefalopatia epiléptica // Journal of Neurol and Psychiat. - 2006. - T. 106(2). - P. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plasticidade na patologia do sistema nervoso // Journal of Neurol and Psychiat. - 2001. - T. 101(2). — P. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Distúrbios epileptiformes benignos da infância e sua especificidade // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsia: atlas de diagnóstico eletroclínico. - 2004, M.: Editora Alvarez. - páginas 277-288.

10. Mukhin K.Yu. A epilepsia focal idiopática com convulsões pseudogeneralizadas é uma forma especial de epilepsia na infância // Rus. zhur. det. neuro. - 2009. - T. 4(2). - P. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. O conceito de epilepsia idiopática: critérios diagnósticos, aspectos fisiopatológicos // No livro: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin/Formas idiopáticas de epilepsia: taxonomia, diagnóstico, terapia. - M.: Art-Business Center, 2000. - P. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Síndromes epilépticas. Diagnóstico e terapia. Um guia de referência para médicos. Soluções de sistema. - M., 2008. - 224 p.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Epilepsia com estado elétrico epiléptico do sono de ondas lentas: critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial e abordagens de tratamento. - M., 2005. - 32 p.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Formas idiopáticas de epilepsia: taxonomia, diagnóstico, terapia. - M: Centro de Arte-Negócios, 2000. - P. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polimorfismo do padrão eletroencefalográfico de distúrbios epileptiformes benignos na infância // Journal of neurol psychiat. - 2004. - T. 104(10). — P. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologia da infância. - M.: Medicina, 2000. - 623 p.

17. Ambrosetto G. Macrogiria opercular unilateral e epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (rolândicas): relato de um caso // Epilepsia. - 1992. - V. 33(3). - S. 499-503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Picos e ondas contínuas durante o sono lento. Estado epiléptico elétrico durante o sono lento. Afasia epiléptica adquirida e condições relacionadas. - Londres: John Libbey, 1995. - 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Hidrocefalia congênita e onda de pico contínua no sono lento - uma associação comum? // J. Criança Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - S. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Epilepsias focais sintomáticas imitando evoluções atípicas de epilepsias focais idiopáticas na infância // In: Eds. N. Fejerman, RH. Caraballo / Epilepsias focais benignas na primeira infância, infância e adolescência. - JL, Reino Unido., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Comportamento hipercinético, transtorno de déficit de atenção, transtorno de conduta e psicomotricidade instável: identidade, analogias e mal-entendidos // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - P. 146-7; discussão 148.

22. Doose H. EEG na epilepsia infantil. - Hamburgo, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Sintomatologia em crianças com ondas focais agudas de origem genética // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Classificação e reconhecimento de convulsões // Clin. Lá. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Um esquema de diagnóstico proposto para pessoas com crises epilépticas e epilepsia: Relatório da Força-Tarefa da ILAE sobre Classificação e Terminologia // Epilepsia. - 2001. - V. 42(6). -Pág. 796-803.

28. Engel J. Jr. Relatório do Grupo Central de Classificação ILAE // Epilepsia. —2006. - V. 47(9). - P. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo RH. Definição de síndromes, tipos de crises e espectro nosológico // In: Eds. N. Fejerman, RH. Caraballo / Epilepsias focais benignas na primeira infância, infância e adolescência. - JL, Reino Unido., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Polimicrogiria multilobar, crises intratáveis de queda e estado epiléptico elétrico relacionado ao sono // Neurologia. - 1998. - V. 51. - S. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Lesão talâmica precoce associada à epilepsia e ondas de pico contínuas durante o sono lento // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. - P. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira VA, Tuxhorn I. et al. Cirurgia de epilepsia em crianças e adolescentes com displasia cortical focal // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Síndromes de epilepsia pediátrica e seu tratamento cirúrgico. - Londres, JL., 1997. - S. 199-215.

33. Kim HL, Donnelly JH, Tournay AE. e outros. Ausência de convulsões apesar da alta prevalência de anormalidades epileptiformes no EEG em crianças com autismo acompanhadas em centro terciário // Epilepsia. - 2006. - V. 47(2). - S. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Convulsões epilépticas. Fisiopatologia e semiologia clínica. - Churchill Livingstone, NY, 2000. - 796 p.

35. Sutula T.P. Mecanismos de progressão da epilepsia: teorias e perspectivas atuais da neuroplasticidade na idade adulta e no desenvolvimento // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - S. 161-171.

Zalevsky Timur Romanovich, 2 anos 6 meses (nascido em 30 de agosto de 2014) AEDs aceitos: não recebe. A monitorização por vídeo-EEG foi realizada durante 4 horas em estado de vigília ativa e passiva, durante o sono diurno e após o despertar, com testes funcionais. Parâmetros de registro: O estudo foi conduzido utilizando o padrão internacional de colocação de eletrodos “10-20”. Eletrodos adicionais: ECG. Sistema de monitoramento vídeo-EEG – Nihon Kohden, Japão. EEG em estado de vigília. O registro da vigília foi realizado principalmente com os olhos abertos, a criança é motorizadamente ativa e é notado um grande número de artefatos motores e miográficos. A atividade principal foi avaliada ao olhar atentamente para um objeto e no momento de fechar os olhos - atividade rítmica com frequência de 6-7 Hz, amplitude de até 70 μV - equivalente ao ritmo alfa - foi registrada fragmentariamente em as regiões occipitais dos hemisférios. Em estado de vigília ativa, um ritmo sensório-motor arqueado com frequência de 8 Hz e amplitude de até 50 μV é registrado nas regiões fronto-centrais. A atividade beta é apresentada maximamente nas partes frontotemporais dos hemisférios, com lateralização variável, frequência de 14-24 Hz, amplitude de até 20 μV, e muitas vezes é difícil de diferenciar no contexto de artefatos miográficos. Bioccipito-temporalmente, periodicamente com lateralização variável, são registrados potenciais polifásicos irregulares da faixa teta-delta - ondas delta occipitais de crianças. Formas lentas de atividade são apresentadas de forma ampla e difusa na forma de ondas de baixa amplitude, predominantemente teta, menos frequentemente faixa delta, de forma insignificante.Durante a vigília, a atividade epileptiforme regional nas regiões occipitais esquerda e direita é registrada independentemente na forma de picos únicos e ondas agudas, com amplitude de até 80 μV. Testes funcionais. Não foi realizado teste com abertura e fechamento dos olhos. O teste com fotoestimulação rítmica foi realizado nas frequências de 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz, não sendo registradas formas fotoparoxísticas de atividade. Não foi detectada uma reação clara de assimilação do ritmo. Não foi realizado teste de hiperventilação. Grave enquanto você dorme. À medida que o paciente adormeceu, houve diminuição do índice de atividade básica, até redução, e aumento da atividade difusa de ondas lentas na faixa teta. Neste contexto, são registrados flashes bilateralmente síncronos de ondas lentas da faixa delta, com amplitude de até 220 μV, com predominância de amplitude bifrontal, periodicamente com deslocamento para as regiões centrais - o fenômeno da hipersincronização hipnagógica (um fenômeno fisiológico da fase de sonolência). No primeiro e segundo estágios do sono, é registrado o aparecimento de potenciais de vértice nas partes centrais dos hemisférios, com amplitude de até 170 μV. Potenciais aguçados semelhantes a complexos de ondas lentas e agudas nas regiões fronto-central com predominância de amplitude nas derivações dos vértices também foram registrados. Tendo em conta as características morfológicas e de localização, estes padrões podem ser considerados no quadro de trânsitos fisiológicos atípicos do sono - potenciais de vértice. O 2º estágio em si é representado por “fusos do sono” - formas rítmicas rápidas de atividade nas partes fronto-centrais dos hemisférios, com frequência de 12-14 Hz, amplitude de até 80 μV e complexos K na forma de difusa ondas lentas ou potenciais polifásicos, amplitude máxima nas partes centrais dos hemisférios, até 260 µV. Durante o registro do sono, ondas pontiagudas em forma de arco com frequência de 6-7 Hz, 14 Hz são registradas periodicamente nas regiões temporais dos hemisférios, muitas vezes com tendência à distribuição difusa - trânsitos fisiológicos não epilépticos do sono de “6- 14Hz”. O sono delta foi acompanhado durante algumas épocas de gravação por um aumento na representação da atividade difusa de ondas lentas de alta amplitude, primeiro para 50% e depois para 80% da gravação, com uma redução simultânea gradual dos padrões fisiológicos de sono. Durante o sono, a desaceleração teta-delta regional periódica é detectada na região temporal direita, bem como na região occipitotemporal esquerda de forma independente. Neste contexto, na estrutura de desaceleração regional com baixo índice, a atividade epileptiforme regional é registrada nas regiões occipitais esquerda e direita de forma independente, menos frequentemente na região temporal posterior direita (T6) com disseminação para as partes temporais do hemisfério ipsilateral , bem como biocipitalmente na forma de picos únicos e agrupados e ondas agudas , complexos pico-onda lenta, onda aguda-lenta, amplitude de até 160 μV. Nenhum evento clínico foi registrado durante o estudo. Conclusão:  O ritmo básico corresponde à idade.  O sono é modulado por estágio. Os padrões fisiológicos do sono são visualizados.  Durante o sono, foi detectada desaceleração teta-delta regional periódica na região temporal direita, bem como na região occipitotemporal esquerda de forma independente.  Durante a vigília, a atividade epileptiforme regional foi registrada com índice extremamente baixo nas regiões occipitais esquerda e direita, independentemente, na forma de picos únicos e ondas agudas.  Durante o sono, na estrutura de lentidão regional com baixo índice, a atividade epileptiforme regional foi registrada nas regiões occipitais esquerda e direita de forma independente, menos frequentemente na região temporal posterior direita (T6) com distribuição para as partes temporais do ipsilateral hemisfério, bem como bioccipitalmente na forma de picos únicos e agrupados e ondas agudas, complexos pico-onda lenta, onda aguda-lenta.  Nenhuma crise epiléptica foi registrada. Estou preocupado com o atraso no desenvolvimento da fala (certas palavras de figuras, não uso no dia a dia, a fala é calma, nasal), entende a fala falada, segue instruções simples, segundo a fonoaudióloga, há elementos de autismo. A audição e a visão estão normais. Gravidez e desenvolvimento inicial por idade. Moramos na região de Yaroslavl, diga-me se há necessidade de consulta presencial com base na conclusão do EEG.

Episódios de desaceleração regional da atividade com elementos epileptiformes. Decodificando os indicadores do eletroencefalograma (EEG) do cérebro. Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais

Nesterov L.N. Clínica, questões de fisiopatologia e tratamento cirúrgico da epilepsia de Kozhevnikov e algumas doenças do sistema extrapiramidal (1967)

Belyaev Yu.I. Clínica, diagnóstico e tratamento cirúrgico da epilepsia do lobo temporal (1970)

Scriabin V.V. Cirurgia estereotáxica para epilepsia focal (1980)