Неходжкінська лімфома прогноз. Що таке неходжкінська лімфома та прогнози від лікарів. Хірургічне втручання, пересадка кісткового мозку та стовбурових клітин

Одним із серйозних онкологічних захворювань є неходжкінська лімфома, прогноз для життя при якому складається з урахуванням багатьох факторів. У процесі перебігу хвороби уражаються лімфатичні вузли з усього організму. У медичної практикирозрізняють безліч різновидів цієї хвороби.Іншими словами, це група споріднених захворювань, що поєднує недуги з ідентичними ознаками та схожим характеромпротікання.

Особливості неходжкінської лімфоми

У якій би формі не протікала лімфома, хвороба становить серйозну небезпеку для життя, оскільки її особливістю є швидке прогресування та наявність великої кількостіметастазів. Цьому захворюванню схильні особи різного віку, але найчастіше патологія діагностується у людей, які переступили сорокарічний рубіж. Варто зауважити, що у молодому віці рак прогресує швидше, викликаючи розвиток важких ускладнень у вигляді нових захворювань, які нерідко закінчуються летальним кінцем.

Початок хвороби характеризується розвитком руйнівного процесу лімфатичної системи. Вона відповідає за:

очищення лімфи;
утворення лімфоцитів (білих кров'яних тілець);
роботу селезінки;
функціонування судинної системи, включаючи залози та лімфатичні вузли.

Залежно від різновиду, неходжкінська лімфома може виявлятися В-клітинами або Т-клітинами.

Ракові клітини формуються в лімфовузлах і швидко розмножуються, внаслідок чого відбувається формування пухлин.

Дане ракове захворювання відноситься до групи неопластичних патологій, прогноз виживання якого варіюється від 1 до 10 років. Цей термін знаходиться у прямій залежності від субтипу лімфоми.

Причини виникнення неходжинської лімфоми

Причини виникнення нехожінської лімфоми досі є предметом дослідження. Відомо лише те, що цей тип онкології починається з мутації лімфоцитів крові, які перероджуються на злоякісні клітини. Одночасно відбувається їхня зміна на генетичному рівні.

Чинниками ризику, що сприяють розвитку пухлини, можуть бути:

спадкова схильність;
несприятлива екологічна обстановка;
професійна діяльність, пов'язана із хімічним виробництвом;
тяжкі захворювання вірусної етіології (СНІД, гепатит С тощо);
хвороби інфекційного характеру (Helicobacter pylori та ін.);
операції з пересадки органів;
хіміотерапія та опромінення, проведені при лікуванні іншого ракового захворювання;
ожиріння.

До особливої групи ризику відносять людей із вродженим імунодефіцитом та захворюваннями аутоімунного характеру, такими як різні види артритів, запалення щитовидної залози, синдром Шегрена.

Неходжкінська лімфома спочатку вражає лімфатичну систему, поступово захоплюючи інші органи: селезінку, щитовидну залозу, область мигдаликів та тонку кишку. Характерним для захворювання є як локалізація уражених лімфоцитів в одному місці, так і поширення по всьому організму.

Виникнення неходжкінської лімфоми у дітей обумовлено впливом кількох факторів:

уродженою патологією імунної системи (синдром Віскотта-Олдріча);
впливом іонізуючого опромінення;
наявністю ВІЛ-інфекції;
вірусними захворюваннями (інфекція Епштейна-Барра);
частим контактуванням з хімічними реактивами, медпрепаратами та канцерогенами.

Форми розвитку лімфоми та їх класифікація за місцем локалізації

В онкології існує дві форми лімфоми:

агресивна;
індолентна.

Агресивна гостра формазахворювання швидкоплинна та швидко прогресує. У разі такої патології хворий зазвичай помирає дуже швидко.

Індолентна (лімфоплазмоцитарна) лімфома характеризується млявою течією, шанси на одужання досить великі, проте при частих рецидивах можливий летальний кінець. Лімфома в такій формі може перетікати в дифузну, що суттєво посилює ситуацію. Прогноз здоров'я та життя онкохворого у разі несприятливий.

По локалізації виділяють такі види неходжинських лімфів:

нодальні пухлини, для яких характерною є поразка лімфатичних вузлів;
екстранодальні, при яких ракові пухлини можуть виникати у будь-якому місці організму.

Під час упорядкування прогнозу враховуються результати цитологічного аналізу, що дозволяє визначити, які утворилися пухлини, — крупно- чи дрібноклітинні.

Від яких факторів залежить виживання при лімфомі

Відповідно до міжнародного індексу, розробленого з метою складання попередніх прогнозів виживання при швидкозростаючій лімфомі, виділяють 5 основних факторів, від яких залежить даний показник:

вікова категорія;
стадія хвороби;
наявність супутніх патологій лімфатичної системи;
загальний стан здоров'я пацієнта та індивідуальні особливості його організму;
результати аналізів крові до рівня ЛГД.

Сприятливий прогноз мають пацієнти:

віком до 60 років;
при першій та другій стадії розвитку лімфоми;
за відсутності метастазування за межами лімфовузлів або наявності метастазів лише на одній ділянці;
нормальні показники аналізу ЛДГ;
за збереження всіх функцій організму.

Якщо показники не відповідають зазначеним та мають тенденцію до погіршення, то прогноз для життя пацієнтів несприятливий.

Згідно з дослідженнями, які велися в цьому напрямку, 75% людей у низькій групі ризику можуть прожити щонайменше 5 років. Виживання пацієнтів із високої групи ризику дорівнює приблизно 30%.

За останні 10 років у галузі онкології було розроблено та впроваджено нові методи лікування, удосконалено методи терапії. злоякісних пухлинта запобігання поширенню метастазів. Ця тенденція позитивно позначилася можливості продовження життя онкохворих обох групах ризику. Було зазначено, що внаслідок застосування інноваційних методівлікування більшість пацієнтів із високої групи ризику змогли прожити близько 4 років.

Прогноз виживання на різних стадіях розвитку неходжкінської лімфоми

Підставою для складання прогнозу виживання хворого та розробки схеми лікування є визначення стадії захворювання. В онкології виділяють 4 стадії неходжинської лімфоми:

Перша стадія характеризується розвитком новоутворень групи лімфатичних вузлів. Процес супроводжується локальним запаленням. При цьому може мати місце поверхнева поразка життєво важливих органів. Діагностика ускладнюється відсутністю вираженої симптоматики, за якої клінічна картинахвороби залишається незрозумілою.
Друга стадія характеризується збільшенням пухлин та одностороннім ураженням лімфовузлів. У хворого відзначається погіршення стану та загальна слабкість. При перебігу захворювання у В-клітинній формі порушується питання про хірургічне втручання.
Третя стадія характеризується поширенням лімфоми на діафрагмальну ділянку, грудну клітину та органи. черевної порожнини. Уражаються кілька груп односторонніх лімфовузлів та м'які тканини.
Четверта стадія характерна розвитком незворотних процесів. Уражаються лімфовузли по всьому гранізму. У процес залучається головний та спинний мозок, внутрішні органи, нервова та кісткова системи. Ситуація має найнесприятливіший прогноз.

Важко сказати, скільки живуть при діагностуванні неходжкінської лімфоми. На перших двох стадіях під час проведення якісного лікування відсоток виживання досить високий. Значення у разі має загальна клінічна картина недуги і самопочуття хворого. У разі перебігу хвороби за типом А ознаки лімфоми можуть себе ніяк не проявляти. Якщо захворювання протікає за типом, то в більшості випадків відзначається інтоксикація організму, що супроводжується підвищенням температури тіла і швидким зниженням ваги.

Сприятливий прогноз можливий і на пізніх стадіях лімфоми, особливо при рецидиві не раніше як через 2 роки. Якщо рецидивуючий процес відновлюється протягом 10 — 11 місяців, то ризик смертельного исхода зростає.

Роль гістології при складанні прогнозу на виживання

Гістологічний аналіз (патоморфологічне дослідження) дозволяє визначити ступінь захворювання та шанси на одужання. Через безсимптомне перебіг неходжкінської лімфоми пацієнти, як правило, звертаються за допомогою занадто пізно, коли констатується остання стадія захворювання.

При термінальній стадії раку, коли процес розростання пухлинних клітин стає неконтрольованим, прогноз виживання дуже низький.

Утворення лімфоцитарного характеру, що супроводжуються ураженням кісткового мозку, найчастіше виникають у людей похилого віку. За четвертої стадії шансів на виживання у хворих практично немає.

Висновок

Від того, наскільки правильно буде проведено лікування неходжкінської лімфоми, залежить тривалість життя пацієнта. На жаль, дати стовідсоткову гарантію лікування та скласти точний прогноз не в змозі жоден лікар. Не дадуть відповіді лікаря і на запитання, скільки людей може прожити після хірургічної операціїБо пухлина може повестися по-різному, особливо якщо в організмі залишилися метастази. Однак шанси на досягнення стійкої ремісії при ранній діагностиці та лікуванні набагато вищі.

Вконтакте

Дифузна неходжкінська лімфома вважається найпоширенішим видом лімфом. Виникає внаслідок продукції організмом аномальних лімфоцитів, які надалі переходять у клітини лімфоми.

Пухлина може розвиватись повільно. У цьому випадку говорять про індолентну форму захворювання і пророкують сприятливий результат для пацієнта. За агресивного типу швидкість прогресування збільшується. Високоагресивний вид характеризується дуже швидким розвитком.

У групі ризику виникнення дифузної лімфоми знаходяться особи:

після трансплантації органа або кісткового мозку (у цьому випадку новоутворення іноді з'являється через роки після хірургічного втручання);
з аутоімунними захворюваннями(зазвичай призначаються імунодепресанти, що пригнічують захисні сили організму, що провокує виникнення лімфоми);
що працюють на виробництвах із шкідливими умовами праці, що піддаються впливу канцерогенів, хімікатів, а також деревообробних, металевих, борошномельних відходів;
постійно контактують з розчинниками, хлорфенолами, пестицидами та ін агресивними речовинами;
у яких хтось із найближчих родичів хворів на дифузну неходжкінську лімфому;
страждають від гепатиту С, СНІДу, недостатнього рівня імунітету, що зазнали впливу шкідливої радіації.

Підвищуються шанси розвитку патології при регулярному вживанні спиртних напоїв, а також куріння, наркотичної залежності, після перенесеного тяжкого інфекційного захворювання

Симптоми дифузної неходжкінської лімфоми

на ранніх стадіяхЗахворювання протікає без вираженої клінічної картини. Основним його проявом є розростання лімфоїдної тканини, що починається з верхньої половини тіла, поступово спускаючись. Лімфатичні вузли залишаються безболісними, тому людина може не звертатися до лікаря.

У міру розвитку патології виникають:

лихоманка;
слабкість у всьому тілі;
сонливість;
пітливість у нічний час;
проблеми із ШКТ;
порушення зору;
болючі відчуття в суглобах і в усьому тілі;
схуднення без очевидних причин;
головні болі;
іноді - кашель, задишка, труднощі з ковтанням, висипання, свербіж.

Стадії патології

Розвиток захворювання представлений у таблиці:

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома

Одним з різновидів неходжкінських лімфом є дифузна в клітинна великоклітинна лімфома. Найчастіше розвивається в осіб віком від 25 до 40 років (в основному у жінок) і супроводжується такими симптомами:

кашлем;
задишкою;
труднощами із ковтанням;
набряклістю обличчя та шиї;
запамороченням;
збільшенням лімфатичних вузлів.

В-великоклітинна дифузна лімфома провокує набряклість печінки або селезінки, кінцівок, здуття живота.

Дифузна В-клітинна великоклітинна внутрішньосудинна лімфома супроводжується такими симптомами:

онімінням рук і ніг;
слабкістю у всьому тілі;
вираженими головними болями;
проблемами із зором;
порушенням рівноваги;
сильне зниження ваги;
запаленням та хворобливістю шкіри.

Великоклітинна дифузна лімфома, як і інші види лімфом, лікується комплексно.

Діагностика захворювання

Гістокартина

Спочатку проводиться огляд пацієнта та збір скарг. Оцінюються зміни шкіри, кінцівок, всього тіла. Далі виконується загальний аналізкрові. У разі розвитку патології, спостерігаються анемія та тромбоцитопенія. Вивчається біохімічний склад крові. Підвищення концентрації АЛТ та АСТ іноді вказує на розвиток печінкової недостатності.

Для виявлення пухлинних клітин проводиться біопсія (забір тканин із новоутворення та сусідніх ділянок).

КТ, рентген та АРТ дозволяють виявити точну локалізацію патологічних вогнищ, їх діаметр та визначити стадію патології.

Щоб виявити, на якому етапі знаходиться захворювання, застосовується ПЕТ вивчення обміну речовин в пухлини.

Методи терапії

Дифузна неходжкінська лімфома передбачає комплексний підхіддо лікування. Лікарі зазвичай призначають курс поліхіміотерапії та хіміотерапії. Перший часто комбінується із застосуванням гормональних засобів або променевою терапією. У багатьох пацієнтів вдається досягти тривалої ремісії.

Препаратами для лікування дифузної клітинної лімфоми є:

У лікуванні дифузної неходжкінської лімфоми застосовуються моноклональні антитіла. Вони розпізнають особливі білки, що локалізуються на зовнішній частині атипових клітин, а потім проникають у них і змушують імунітет працювати у потрібному напрямку. У результаті організм атакує пухлинні клітини, викликаючи їхнє руйнування.

Як правило, спільно з протипухлинними препаратами призначаються імуномодулятори:

Інтерферон із противірусним ефектом. Змінює властивості мембран клітин, підвищуючи їхню стійкість до вірусних агентів. Протипоказаннями до застосування є гепатит, виношування дитини, інфаркти в минулому, порушення в роботі печінки та нирок, підвищена чутливість до компонентів препарату.
Аміксин. Має широкий спектрзастосування. Досить сильне лікарський засіб, яке не використовується вагітними, а також жінками, що годують.

Біологічне лікування дифузної лімфоми

До цього різновиду терапії відноситься використання вакцин та сироваток, в результаті яких імунітет починає реагувати на чужорідні білки. Препарати білкового походження застосовують після проходження хіміотерапії. Це дозволяє знизити ймовірність виникнення інфекційних захворювань та відновити кровотворення.

Радіоімунотерапія вважається додатковим способомборотьби з великоклітинною В-пухлиною. Під час процедури моноклональні антитіла поєднуються з радіоізотопом, внаслідок чого атипові клітини гинуть.

Симптоматичне лікування

Нижче наведено інші види терапії дифузної лімфоми:

Хірургічне втручання, що виконується не щодо пухлини, а при виникненні через неї проблем з ін. частинами (органами) тіла.
Використання знеболювальних, протизапальних та протиблювотних препаратів, а також гормональних та психотропних засобів.
Променева терапія, спрямована на ділянці метастазу в кістки і має на меті знеболити і зняти запалення.

Можливе використання сануючої операції, під час якої здійснюється нерадикальне висічення новоутворення, а також хіміотерапії (для згладжування симптомів).

Хірургічне втручання, пересадка кісткового мозку та стовбурових клітин

При дифузній неходжкінській лімфомі рідко використовується операція. У пріоритеті знаходяться променева та хіміотерапія. Неможливо позбавитися проблеми, тільки ліквідувавши уражений лімфатичний вузол. Щоб усунути наслідки захворювання та запобігти розвитку ускладнень потрібні пересадка кісткового мозку та стовбурових клітин.

Хворі, щодо яких було виконано хірургічне втручання, зазвичай мають нижчу якість життя щодо пацієнтів, які лікуються лише променевою та хіміотерапією. Однак операція іноді має обов'язковий характер, наприклад, при лімфомі кишечника.

Харчування та дієта при захворюванні

Під час боротьби з патологією організм зазнає сильного навантаження. Важливо підібрати пацієнту правильне харчування. Їжу необхідно приймати невеликими порціями. Вона повинна містити все корисні речовини. Через зниження апетиту може знадобитися введення до раціону смачних страв.

Щоб запобігти набрякам та іншим проблемам важливо виключити:

квашені, мариновані продукти;
жирну, смажену та важку їжу.

Якщо у зв'язку з відсутністю солі в раціоні у хворого падає апетит, то можна урізноманітнити меню ікрою, маслинами, але тільки в обмежених кількостях і разом із застосуванням препаратів, що виводять натрій. Обмеження солі не відноситься до випадків, коли пацієнт страждає від блювання та діареї.

Прогноз

Прогноз на першій стадії дифузної неходжкінської лімфомі щодо сприятливий, на останній – поганий. Існує 5 факторів, що погіршують прогноз:

вік старше 60 років;
підвищена кількість ЛДГ у крові (мінімум у 2 рази);
загальний статус понад 1 за шкалою ECOG;
3 та 4 стадії патології;
кількість екстранодальних уражень понад 1.

Таким чином, прогноз виживання визначається стадією лімфоми, віком пацієнта та ін факторами.

Всі спроби вчених онкологів зупинити різкий сплеск ракових захворювань виявилися марними - щорічно пухлини різних органів стають найбільш частою причиноюсмерті сотень тисяч ще молодих жителів планети.

Одним із поширених типів раку є лімфома, про прояв якого – Неходжкінської його форми, йтиметься у цій статті.

До злоякісних новоутворень даного типу відносять пухлинні формування лімфопроліферативного характеру, що стали результатом типового поділу клітин, що характеризуються різними сценаріями прогресування та багатоплановою реакцією на терапевтичне лікування.

Даному типу аномалій властивий високий рівень злоякісності та низький відсоток повного лікування від захворювання.

Специфічною особливістю пухлини вважається її слабка реакція на медикаментозні препарати, які традиційно ефективні при терапії лімфоми Ходжкіна.

Причини

Причини, що провокують розвиток цієї недуги, науково не підтверджені, при цьому з високою ймовірністю можна припустити, що факторами, що провокують патологію, можуть стати:

імунні діагнози вродженого характерунаприклад, синдром Бара. Ген, що містить у собі ракові складові, може передаватися плоду ще на стадії внутрішньоутробного формування. Потім, потрапивши в організм, він тривалий час зберігає період інкубації, десятиліттями перебуваючи в латентному стані, якось себе проявляє;
ВІЛ-статус та СНІД– люди з діагнозами перебувають у групі ризику, оскільки мають серйозні проблеми з імунітетом і високий поріг сприйнятливості до будь-яких патологічних процесів та змін в організмі;
пересадка органів– трансплантологічні операції можуть надавати переважну дію на захисні сили та опірність організму;
висока радіаційна дія- може бути отримано як у зовнішньому середовищі, так і в процесі лікування первинного раку;
лікарські препарати та хімічні засоби– йдеться про деякі групи високотоксичних, але іноді життєво необхідних компонентів, без застосування яких людині загрожує смерть.

Види

Неходжкінська лімфома відрізняється різноманіттям видів розвитку аномалії, залежно від структурної будови, форми, ступеня агресивності. Для отримання більш повної клінічної картини та розробки найбільш ефективної методики терапевтичного впливу на освіту лімфому класифікують за такими критеріями.

Форми

Якщо розглядати захворювання з погляду загальних клінічних проявівтечії патології, можна виділити чотири основні його форми:

великоклітинні анаплазовані- їх діагностують, коли спостерігається виражене збільшення підщелепних або пахвових вузлових сполук;
зрілі В-клітинні– мають понад два десятки підвидів. Аномалії імітують стадії правильної диференціювання, причому вони практично схожі зі здоровими клітинами, внаслідок чого складно діагностуються. На частку припадає трохи більше 6% лімфом;
лімфобластні В-клітинні– локалізуються в ділянці очеревини. Розвиваються потай, симптоматика аж до останніх стадій вкрай розмита. У 9 із 10 виявлених випадків допомогти пацієнту вже неможливо;
Т-клітинні– сукупність патологій, різних за клінічними проявами, структурним змістом та прогнозом нозологічних типів. Внаслідок захворювання відбувається ракове переродження тканин з ураженням. внутрішніх органівта лімфосистеми. Специфіка аномалії у досить молодій віковій групі – середній вік хворих – 42 роки.

Класифікація

Лімфатична система організму людини чинить опір трьом основним агентам лімфоцитарних клітинних структур, що трактуються в онкологічній практиці як «натуральні кілери»:

В-клітинні пухлини- відрізняються вкрай агресивною поведінкою, Високим рівнем злоякісності патологічних процесів та стрімким вражаючим поширенням. Терапія може мати позитивну динаміку лише на ранній стадії діагностики аномалії;
Т-клітинні- Класифікуються як найбільш агресивна форма лімфосаркоми, зона ураження якої поширюється, як правило, на шкірні епідермальні структури та лімфатичні вузли. Патологія діагностується переважно у чоловічої половини населення;
NK-клітиннінайагресивніший тип раку з усіх вивчених. Від загальної діагностики неходжкінських пухлин становить близько 12 - 14%. Статистка виживання вкрай гнітюча – п'ятирічний рубіж долає лише кожен третій пацієнт онкоцентрів, за умови інтенсивно проведеної терапії.

Стадії

Розрізняють наступні стадії прогресування Неходжкінських форм, кожна з яких відрізняється своєю симптоматикою, агресивністю та вражаючою здатністю:

1 – стадія формування. Характеризується поодинокими вузловими ущільненнями чи органічними паренхіматозами. Протікає потай, зовнішні ознаки повністю відсутні;
2 – на даному етапі починається групове ураження лімфовузлів, часто ракові клітинипроростають у сусідні органи з одного боку від діафрагми. Спостерігаються перші ознаки, що вказують на даний діагноз;
3 – Неходжкінська лімфома локалізується з обох боків щодо діафрагми. Переважно формується у зоні грудини, поступово проростаючи у очеревину. Метастази активно поширюються по організму, їх перебіг практично неконтрольований;

4 – термінальна. Їй супроводжує вкрай складна симптоматика, гнітючий прогноз виживання, незалежно від місця формування первинного раку, оскільки захворюванням уражені практично всі системи та органи тіла людини.

Єдине, що залишається медикам на даному етапі – полегшення фізичного станухворого та деяке продовження його життєвого порога.

Для грибоподібного мікозу стадійність виглядає так:

початкові стадії– хвороба відрізняється низьким ступенем агресивності та по зовнішньою ознакоюможна порівняти з хронічними проявами дерматиту;
стадія пухлинного росту – характер хвороби різко змінюється, вона швидко прогресує, аномалія зростає, незворотні процеси виражені, метастатичні механізми активно працюють. У внутрішніх шарах уражених патологією тканин відбуваються структурні зміни і грибоподібний мікоз стає агресивним.

Симптоми

Як і будь-який інший рак, Неходжкінська лімфома в кожному конкретному випадку протікає по-різному, проте специфічні прояви хвороби все ж таки присутні. До них відносяться:

лімфаденопатія– одиничне, а з прогресуванням множинне поразка вузлових лімфатичних утворень;
екстрадональні пухлинні ущільнення- Визначають місце локалізації аномалії - орган, в якому сформувалася онкологія. Це може бути шлунок, епітеліальна тканина, центральна нервова система;
загальна слабкість організму– ракові клітини, вражаючи лімфозну рідину, перешкоджаю нормальному очищенню організму, не встигаючи вивести в повному обсязі токсини та продукти розпаду пухлини, що й викликає загальне фізичне нездужання;
підвищення температури- симптом, властивий більшості ракових діагнозів, що вказує на наявність патологічних змін, що відбуваються в організмі людини та її спроби самостійно впоратися з пухлиною;
збільшення селезінки– відбувається, починаючи з другої стадії та у міру прогресування недуги, ознака погіршується;
легеневі та бронхіальні поразки – дихальна системаНайбільш вразливий орган до цієї форми раку і саме ця ознака онкологи вважають однією з базових у процесі діагностики захворювання.

Даний тип лімфом принципово відрізняється від Ходжкінських за такими критеріями, відсутнім у другому варіанті новоутворень:

ознака верхньої порожнистої вени, при повному ураженні середостіння знаходить свій прояв у набряклості обличчя та гіперемії;
при вражаючий вплив на тимусспостерігається значне здавлювання трахеї, що провокує напади кашлю та частий перепочинок;
тиск, що чиниться на сечоводі прилеглими лімфовузлами, викликає ниркову дисфункціюі, як наслідок, гідронефроз.

Діагностика

Будь-яка діагностика онкопроцесу пов'язана з проведенням цілого комплексу заходів, що дозволяють отримати максимально повну клінічну картину перебігу недуги та розробити ефективну схему її лікування.

Крім стандартних обстежень для якісної діагностики даного типу лімф застосовують:

видалення раннього лімфовузла і біопсія- Ефективність такого процесу дуже обмежена. Ампутація виправдана лише на етапі одиничного формування та, як правило, основна мета маніпуляції – взяття біоматеріалу для подальшого лабораторного вивченняна гістологію.

За підсумками аналізу ставиться остаточний діагноз та визначається ступінь злоякісності процесу;

пункція кісткового мозку– ефективна процедура, що дає можливість своєчасно виявити ракові клітинні фрагменти у спинномозковому рідкому секреті;
аналіз рідини в черевній порожнині– фрагмент рідини береться шляхом лапароскопії та за допомогою мікроскопічного обладнання вміст досліджується на її якісний стан, який за наявності пухлинних формувань має специфічне структурне наповнення.

Лікування

Застосування способів радикального усунення ракових уражень вкрай обмежене та показано лише у разі ізольованого характеру патології. В інших ситуаціях виправдані наступні методилікування:

хіміотерапія– системна терапія має на увазі прийом кількох найменувань препаратів у певній концентрації, здатних пригнічувати злоякісну діяльність лімфоцитних формувань.

Здебільшого призначають: Цисплатин, Доксорубіцин, Вінкрістин та їх похідні. Найбільш виражений ефект дає прийом цитостатиків разом із імунними модуляторами.

Активна стимуляція захисних сил організму – обов'язкова умова успішної терапії Неходжкінської форми раку. Первинний курс лікування триває від 6 до 12 місяців. Тривалість одного курсу – близько 3 тижнів, після чого робиться перерва;

трансплантація стовбурових клітин– спосіб одночасно прогресивний та ризикований. Йому передує висока доза цитологічних препаратів. Як матеріал для пересадки можуть бути взяті як клітини донора, так і здорові клітини пацієнта. У другому випадку ризик відторгнення дещо нижчий.

Прогноз

Прогноз при даному діагнозі відповідає певній шкалі, де тривалість життя визначається кількістю неприємних проявів. Бали підсумовують і таким чином виводять прогноз:

від 0 до 2 балів– ситуація щодо сприятлива;
до трьох балів- Середня;
вище трьох– прогноз негативний.

Скільки проживе хворий із цим діагнозом, безпосередньо залежить від місця локалізації патології. Найкращий показник – п'ятирічна ремісія у разі, коли захворювання виявлено на ранніх етапах перебігу. Якщо рак діагностовано на пізніх стадіях, шанс прожити 5 років є лише у кожного четвертого пацієнта з Неходжкінською лімфомою.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

– пухлинні захворюваннялімфатичної системи, представлені злоякісними B- та T-клітинними лімфомами. Первинне вогнище може виникати в лімфатичних вузлах або інших органах і надалі метастазувати лімфогенним або гематогенним шляхом. Клініка лімфом характеризується лімфаденопатією, симптомами ураження того чи іншого органу, гарячково-інтоксикаційним синдромом. Діагностика ґрунтується на клініко-рентгенологічних даних, результатах дослідження гемограми, біоптату лімфовузлів та кісткового мозку. Протипухлинне лікування включає курси поліхіміотерапії та променевої терапії.

МКБ-10

C82 C85

Загальні відомості

Неходжкінські лімфоми (НХЛ, лімфосаркоми) – різні за морфологією, клінічним ознакамта перебігу злоякісні лімфопроліферативні пухлини, відмінні за своїми характеристиками від лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу). Залежно від місця виникнення первинного вогнища гемобластози поділяються на лейкози (пухлинні ураження кісткового мозку) та лімфоми (пухлини лімфоїдної тканини з первинною позакістномозковою локалізацією). На підставі відмітних морфологічних ознак лімфоми, у свою чергу, поділяються на ходжкінські та неходжкінські; до останніх в гематології відносять В- і Т-клітинні лімфоми. Неходжкінські лімфоми зустрічаються у всіх вікових групах, проте більше половини випадків лімфосарком діагностується у осіб віком від 60 років. Середній показник захворюваності серед чоловіків становить 2-7 випадків, серед жінок – 1-5 випадків на 100 000 населення. Протягом останніх роківпростежується тенденція до прогресуючого збільшення захворюваності.

Причини

Етіологія лімфосарком достовірно невідома. Більш того, причини лімфом різних гістологічних типів та локалізацій суттєво варіюються. В даний час правильніше говорити про фактори ризику, що підвищують ймовірність розвитку лімфоми, які зараз добре вивчені. Вплив одних етіофакторів виражений значно, внесок інших в етіологію лімфом дуже несуттєвий. До таких несприятливих передумов ставляться:

Інфекції. Найбільший цитопатогенний ефект на лімфоїдні клітини має вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), гепатиту С, Т-лімфотропний вірус 1 типу. Доведено зв'язок інфікування вірусом Епштейна-Барр з розвитком лімфоми Беркітта. Відомо, що інфекція Helicobacter pylori, асоційована з виразковою хворобою шлунка може викликати розвиток лімфоми тієї ж локалізації.
Дефекти імунітету. Ризик виникнення лімфом підвищується при вроджених та набутих імунодефіцитах (СНІД, синдром Віскотта-Олдріча, Луї-Бар, Х-зчеплений лімфопроліферативний синдром та ін.). У пацієнтів, які отримують імуносупресивну терапію щодо трансплантації кісткового мозку або органів, ймовірність розвитку НХЛ збільшується у 30-50 разів.
Хвороби, що супруводжують.Підвищений ризик захворюваності на НХЛ відзначається серед пацієнтів з ревматоїдним артритом, червоним вовчаком, що може бути пояснено як імунними порушеннями, так і використанням імуносупресивних препаратів для лікування цих станів. Лімфома щитовидної залози зазвичай розвивається на тлі аутоімунного тиреоїдиту.
Токсична дія. Простежується причинно-наслідковий зв'язок між лімфосаркомами та попереднім контактом із хімічними канцерогенами (бензолом, інсектицидами, гербіцидами), УФ-випромінюванням, проведенням променевої терапії з приводу онкологічного захворювання. Пряму цитопатичну дію мають цитостатичні препарати, що застосовуються для хіміотерапії.

Патогенез

Патологічний лімфогенез ініціюється тією чи іншою онкогенною подією, що викликає порушення нормального клітинного циклу. У цьому можуть бути задіяні два механізми – активація онкогенів або пригнічення пухлинних супресорів (антіонкогенів). Пухлинний клон при НХЛ у 90% випадків формується з В-лімфоцитів, вкрай рідко – з Т-лімфоцитів, NK-клітин або недиференційованих клітин. Для різних типів лімфом характерні певні хромосомні транслокації, що призводять до придушення апоптозу, втрати контролю над проліферацією та диференціюванням лімфоцитів на будь-якому етапі. Це супроводжується появою клону бластних клітин у лімфатичних органах. Лімфовузли (периферичні, медіастинальні, мезентеріальні та ін) збільшуються в розмірах і можуть порушувати функцію прилеглих органів. При інфільтрації кісткового мозку розвивається цитопенія. Розростання та метастазування пухлинної маси супроводжується кахексією.

Класифікація

Лімфосаркоми, що первинно розвиваються в лімфовузлах називаються нодальними, в інших органах (піднебінної та глоткових мигдаликах, слинних залозах, шлунку, селезінці, кишечнику, головному мозку, легенях, шкірі, щитовидній залозі та ін.) - екстранодальними. За структурою пухлинної тканини НХЛ поділяються на фолікулярні (нодулярні) та дифузні. За темпами прогресування лімфоми класифікуються на індолентні (з повільною, відносно сприятливою течією), агресивні та високо агресивні (з бурхливим розвитком та генералізацією). За відсутності лікування хворі з індолентними лімфомами живуть у середньому 7-10 років, з агресивними – від кількох місяців до 1,5-2 років.

Сучасна класифікація налічує понад 30 різних видів лімфосарків. Більшість пухлин (85%) походить з В-лімфоцитів (В-клітинні лімфоми), інші з Т-лімфоцитів (Т-клітинні лімфоми). Усередині цих груп існують різні підтипи неходжкінських лімфів. Група В-клітинних пухлин включає:

дифузну В-великоклітинну лімфому- Найпоширеніший гістологічний тип лімфосарком (31%). Характеризується агресивним зростанням, незважаючи на це майже в половині випадків піддається повному лікуванню.
фолікулярну лімфому– її частота становить 22% від НХЛ. Течія індолентна, проте можлива трансформація в агресивну дифузну лімфому. Прогноз 5-річного виживання – 60-70%.
дрібноклітинну лімфоцитарну лімфому та хронічний лімфоцитарний лейкоз– близькі типи НХЛ, частку яких припадає 7% їх числа. Течія повільна, але погано піддається терапії. Прогноз варіабельний: в одних випадках лімфосаркома розвивається протягом 10 років, в інших – на певному етапі перетворюється на лімфому, що швидко росте.
лімфому з мантійних клітин– у структурі НХЛ становить 6%. П'ятирічний рубіж виживання долає лише 20% хворих.
В-клітинні лімфоми із клітин маргінальної зони- діляться на екстранодальні (можуть розвиватися у шлунку, щитовидній, слинних, молочних залозах), нодальні (розвиваються в лімфовузлах), селезінкову (з локалізацією в селезінці). Відрізняються повільним локальним зростанням; на ранніх стадіях добре піддаються лікуванню.
В-клітинну медіастинальну лімфому- трапляється рідко (у 2% випадків), проте на відміну від інших типів вражає переважно молодих жінок 30-40 років. У зв'язку із швидким зростанням викликає компресію органів середостіння; виліковується у 50% випадків.
макроглобулінемію Вальденстрема(лімфоплазмоцитарну лімфому) – діагностується у 1% хворих на НХЛ. Характеризується гіперпродукцією IgM пухлинними клітинами, що призводить до підвищення в'язкості крові, судинних тромбозів, розривів капілярів. Може мати як відносно доброякісне (з виживанням до 20 років), так і швидкоплинний розвиток (із загибеллю пацієнта протягом 1-2 років).
волосатоклітинний лейкоз- дуже рідкісний тип лімфоми, що зустрічається в осіб похилого віку. Течія пухлини повільна, не завжди потребує лікування.
лімфому Беркітта- На її частку припадає близько 2% НХЛ. У 90% випадків пухлина вражає молодих чоловіків віком до 30 років. Зростання лімфоми Беркітта агресивне; Інтенсивна хіміотерапія дозволяє досягти лікування половини хворих.
лімфому центральної нервової системи - первинне ураження ЦНС може торкатися головного або спинного мозку. Найчастіше асоціюється з ВІЛ-інфекцією. П'ятирічне виживання становить 30%.

Неходжкінські лімфоми Т-клітинного походження представлені:

Т-лімфобластною лімфомою або лейкозом із клітин-попередників– зустрічається із частотою 2%. Розрізняються між собою кількістю бластних клітин у кістковому мозку: при<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% – як лейкоз. Діагностується переважно у молодих людей, середній вік хворих – 25 років. Найгірший прогноз має Т-лімфобластний лейкоз, показник лікування при якому не перевищує 20%.
периферичними Т-клітинними лімфомами, що включають шкірну лімфому (синдром Сезарі, грибоподібний мікоз), ангіоімунобластну лімфому, екстранодальну лімфому з природних кілерів, лімфому з ентеропатією, паннікулітоподібну лімфому підшкірної клітковини, великоклітинну. Течія більшої частини Т-клітинних лімфом швидка, а результат несприятливий.

Симптоми

Варіанти клінічних проявів НХЛ сильно варіюються залежно від локалізації первинного вогнища, поширеності пухлинного процесу, гістологічного типу пухлини та ін. У більшості випадків першою ознакою НХЛ є збільшення периферичних лімфовузлів. Спочатку вони залишаються еластичними і рухливими, пізніше зливаються у великі конгломерати. Одночасно можуть уражатися лімфовузли однієї чи багатьох областей. При утворенні свищових ходів необхідно виключити актиномікоз та туберкульоз.

Такі неспецифічні симптоми лімфосарком, як пропасниця без очевидних причин, нічна пітливість, втрата ваги, астенія в більшості випадків вказують на генералізований характер захворювання. Серед екстранодальних уражень домінують неходжкінські лімфоми кільця Пирогова-Вальдейера, ШКТ, головного мозку, рідше уражаються молочна залоза, кістки, паренхіма легень та ін. Лімфома носоглотки при ендоскопічному дослідженнімає вигляд пухлини блідо-рожевого кольору з бугристими контурами. Часто проростає верхньощелепну та ґратчасту пазуху, орбіту, викликаючи утруднення носового дихання, ринофонію, зниження слуху, екзофтальм.

Первинна лімфосаркома яєчка може мати гладку або горбкувату поверхню, еластичну або кам'янисту щільність. У деяких випадках розвивається набряк мошонки, виразка шкіри над пухлиною, збільшення пахвинно-клубових лімфовузлів. Лімфоми яєчка схильні до ранньої дисемінації з ураженням другого яєчка, ЦНС та ін. Лімфома молочної залози при пальпації визначається як чіткий вузол пухлинний або дифузне ущільнення грудей; втягування соска нехарактерне. При ураженні шлунка клінічна картина нагадує рак шлунка, супроводжуючись болями, нудотою, втратою апетиту, зниженням ваги. Абдомінальні лімфосаркоми можуть проявляти себе частковою або повною кишковою непрохідністю, перитонітом, синдромом мальабсорбції, болями в животі, асцитом. Лімфома шкіри проявляється свербінням, вузликами та ущільненням червонувато-багряного кольору. Первинне ураження ЦНС найбільш характерне для хворих на СНІД – перебіг лімфоми даної локалізації супроводжуються осередковою або менінгеальною симптоматикою.

Ускладнення

Наявність значної пухлинної маси може викликати здавлення органів із розвитком життєзагрозливих станів. При ураженні медіастинальних лімфовузлів розвивається компресія стравоходу та трахеї, синдром здавлення ВПВ. Збільшені внутрішньочеревні та заочеревинні лімфатичні вузли можуть викликати явища кишкової непрохідності, лімфостазу у нижній половині тулуба, механічної жовтяниці, компресії сечоводу. Проростання стінок шлунка чи кишечника небезпечне виникненням кровотечі (у разі арозії судин) або перитоніту (при виході вмісту в черевну порожнину). Імуносупресія обумовлює схильність пацієнтів інфекційним захворюванням, які становлять загрозу для життя. Для лімфом високого ступенязлоякісності характерно раннє лімфогенне та гематогенне метастазування в головний та спинний мозок, печінку, кістки.

Діагностика

Питання діагностики неходжкінських лімфів перебувають у компетенції онкогематологів. Клінічними критеріями лімфосаркоми є збільшення однієї або декількох груп лімфовузлів, явища інтоксикації, екстранодальні ураження. Для підтвердження передбачуваного діагнозу необхідно проведення морфологічної верифікації пухлини та інструментальної діагностики:

Дослідження клітинного субстрату пухлини. Виконуються діагностичні операції: пункційна або ексцизійна біопсія лімфовузлів, лапароскопія, торакоскопія, аспіраційна пункція кісткового мозку з наступними імуногістохімічними, цитологічними, цитогенетичними та іншими дослідженнями діагностичного матеріалу. Крім діагностики, встановлення структури НХЛ важливе для вибору тактики лікування та визначення прогнозу.
Методи візуалізації. Збільшення медіастинальних та внутрішньочеревних лімфовузлів виявляється за допомогою УЗД середостіння, рентгенографії та КТ грудної клітки, черевної порожнини. В алгоритм обстеження за показаннями входять УЗД лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, молочних залоз, щитовидної залози, органів мошонки, гастроскопія. З метою стадування пухлини проводиться МРТ внутрішніх органів; у виявленні метастазів інформативні лімфосцинтиграфія, сцинтиграфія кісток.
Лабораторна діагностика . Направлена на оцінку факторів ризику та функції внутрішніх органів при лімфомах різних локалізацій. У групі ризику проводиться визначення ВІЛ-антигену, анти-HCV. Зміна периферичної крові (лімфоцитоз) притаманно лейкемізації. У всіх випадках досліджується біохімічний комплекс, що включає печінкові ферменти, ЛДГ, сечову кислоту, креатинін та ін. Показники. Своєрідним онкомаркером НХЛ може бути b2-мікроглобулін.

Хіміотерапії. Найчастіше лікування лімфом починають з курсу поліхіміотерапії. Цей метод може бути самостійним або поєднуватися з променевою терапією. Комбінована хіміопроменева терапія дозволяє досягти більш тривалих ремісій. Лікування продовжується до досягнення повної ремісії, після чого необхідне проведення ще 2-3 консолідуючих курсів. Можливе включення до циклів лікування гормонотерапії.
Хірургічних втручань. Зазвичай застосовується при ізольованому ураженні будь-якого органу, частіше - ШКТ. По можливості операції мають радикальний характер – виконуються розширені та комбіновані резекції. У занедбаних випадках при загрозі перфорації порожнистих органів, кровотечі, непрохідності кишечника можуть виконуватися циторедуктивні втручання. Хірургічне лікуванняобов'язково доповнюється хіміотерапією.
Променева терапія. Як монотерапія лімфом застосовується тільки при локалізованих формах і низькому ступені злоякісності пухлини. Крім цього, опромінення може бути використане і як паліативний метод при неможливості проведення інших варіантів лікування.
Додаткові схеми лікування.З альтернативних методівдобре себе зарекомендувала імунохіміотерапія із застосуванням інтерферону, моноклональних антитіл. З метою консолідації ремісії застосовується трансплантація аутологічного або алогенного кісткового мозку та введення периферичних стовбурових клітин.

Прогноз та профілактика

Прогноз при неходжкінських лімфомах різний, залежить головним чином від гістологічного типу пухлини та стадії виявлення. При місцевопоширених формах довгострокове виживання у середньому становить 50-60%, при генералізованих - лише 10-15%. Несприятливими прогностичними факторами є вік старше 60 років, III-IV стадії онкопроцесу, залучення кісткового мозку, наявність декількох екстранодальних вогнищ. Разом з тим, сучасні протоколи ПХТ у багатьох випадках дозволяють досягти довгострокової ремісії. Профілактика лімфом корелює із відомими причинами: рекомендується уникати інфікування цитопатогенними вірусами, токсичних впливів, надмірної інсоляції. За наявності факторів ризику необхідно проводити регулярне обстеження.

Лімфома‒ тип раку за участю клітин імунної системи, які називаються лімфоцитами. Лімфома виявляється у багатьох різних видів онкологічних захворювань (близько 35). Але всі хвороби цього типу поділяються на дві категорії:

Неходжкінські лімфоми.

Перший вид вражає лише близько 12% людей і нині є виліковним захворюванням.

Неходжкінський рак атакує лімфатичну систему організму, що складається з судин, що несуть організму рідину під назвою «лімфа». Коли підтипи В або Т-клітин починають безконтрольно розмножуватися, утворюється злоякісна трансформація. Аномальні клітини можуть збиратися в лімфатичних вузлах (одному або кількох) або інших тканинах, таких як селезінка. Через лімфатичну систему пухлина швидко поширюється на віддалені ділянки організму.

Швидкоросла лімфома – прогноз

Існує міжнародний прогностичний індекс, який був розроблений з метою допомогти лікарям визначити перспективи і для людей з лімфомою, що швидко зростає.

Показник залежить від 5-ти факторів:

Вік пацієнта.
Стадії лімфоми.
Наявність захворювання в органах зовнішньої лімфатичної системи.
Загальний стан (наскільки добре людина може виконувати повсякденну діяльність).
Аналіз крові на визначення рівня лактатдегідрогенази (ЛДГ), яка надходить з кількістю лімфи.

Багато умов впливають на позитивний прогноз при лімфомі:

вік пацієнта (до 60);
стадія (І або ІІ);
відсутність лімфоми поза лімфатичними вузлами або наявність метастазів тільки в одному районі за їх межами;
організм пацієнта здатний нормально функціонувати;
сироватка ЛДГ у нормі.

Якщо показники відрізняються від зазначених, це свідчить про погані прогностичні фактори. Відповідно, за 5-бальною шкалою такі пацієнти мають найменш втішні прогнози на одужання та виживання. У зв'язку з цим виділяють 4 групи ризику:

Низька (нульові чи поодинокі несприятливі обставини).
Низькі проміжні (2 несприятливі умови).
Ракові захворюванняз високим проміжним рівнем (3 низькі показники виживання).
Високі (4 або 5 несприятливих факторів).

Дослідження, розроблені протягом останнього десятиліття, вказують, що близько 75% людей у найнижчій групі ризику жили принаймні 5 років. У той час, як у високій групі ризику, 5 років жило близько 30% пацієнтів.

В останні п'ятиріччя змінилися методи лікування, а також розроблено нові процедури для терапії злоякісних утворень, що позитивно впливає на прогностичні дані. Світові дослідження останніх років свідчать, що близько 95% людей дуже низької групи ризику жили принаймні 4 роки. У той час як за високих показників небезпеки (низька виживання) тривалість життя становить уже 55%.

Фолікулярна лімфома – прогноз виживання

Для фолікулярної лімфоми, що характеризується повільним зростанням, розроблено інші прогностичні індекси.

Хороші прогностичні фактори:

вік молодше 60 років;
І чи ІІ стадії;
гемоглобін 12/г або вище;
метастатична поразка поширилася на 4 або менше лімфатичних областей;
сироватка ЛДГ у нормі.

Групи ризику та виживання:

Низький ризик (1 несприятливий фактор): 5-річна виживання становить 91%, 10-річна – 71%.
Проміжний ризик (2 несприятливі фактори): 5-річна виживання – 78%, 10-річна – 51%.
Високий ризик (3 негативні фактори): 5-річна виживання – 53%, 10-річна – 36%.

Виживання при лімфомі

Рівень виживання безпосередньо залежить від стадії онкологічного захворювання. Також слід враховувати, що сучасні клінічні випробування (наприклад, такі як трансплантація стовбурових клітин) дозволяють знизити ризик несприятливого результату.

Виживання значно варіюється і від підтипу Неходжкінської лімфоми. При фолікулярній лімфомі прогноз кращий (96%), ніж при дифузній В-клітинній (65%). характеризується показаннями, які становлять 71%. Для маргінальної зони захворювання – 92%.

Лімфатичний рак із прогнозом виживання по стадіях представлений таким чином:

У хворих на лімфому першої стадії п'ятирічні показники прогностичних даних є досить високими – 82 %.
Пацієнти з другою стадією захворювання мають 88% п'ятирічної виживання.
П'ятирічний прогноз від первинного виявлення захворювання для пацієнтів третьої стадії включає 63%.
Четверта стадія онкологічного ураження представлена показниками 49% за 5 років перебігу хвороби від першої постановки діагнозу.

П'ятирічне виживання для молодих чоловіків і жінок найвище і зменшується зі збільшенням віку:

у чоловіків п'ятирічний прогноз при лімфомі коливається від 83% (для 15-39-річних) до 36% (у 80-99-річних);
у жінок п'ятирічна виживання при лімфомі становить від 86% до 40% у тих вікових групах.

Порівняно з 1990-ми роками, на 2014 – 2015 роки рак лімфатичної системи у більшості випадків може мати сприятливий результат. Так п'ятирічна стандартизована виживання у чоловіків збільшилася на 30%, а у жінок на 39 пунктів, що становить позитивну динаміку.