A anemia por deficiência de vitamina B12 é um distúrbio hematopoiético que pode ser detectado por pesquisa de laboratório sangue ( análise clínica sangue). Muitas vezes esta patologia é descoberta durante um exame de rotina. Se a pessoa não monitora sua saúde, o quadro piora e requer terapia imediata e de longo prazo.
Esta doença tem mais de um nome. A anemia por deficiência de b12 também é chamada de anemia perniciosa. Este nome é emprestado do latim e significa doença perigosa ou destrutiva. Outro nome é anemia megaloblástica.
Em homenagem aos cientistas que descobriram esta patologia e descreveu os processos de patogênese (final do século 19 - início do século 20), a anemia B12 é chamada de doença de Addison-Birmer.
A anemia de Addison-Biermer é caracterizada por uma diminuição no número de glóbulos vermelhos (glóbulos vermelhos) células sanguíneas) e, consequentemente, diminuição da hemoglobina. Esses processos patológicos são causados pela falta de cianocobalamina, ou seja, vitamina B12, no corpo humano. Primeiro de tudo, ele sofre sistema nervoso e medula óssea. O antigo nome da patologia é anemia maligna.
O diagnóstico mais comum é anemia por deficiência de folato B12. Esta condição patológica se desenvolve quando há uma deficiência ácido fólico no organismo.
Causas da patologia
A etiologia (causas) da anemia megaloblástica é muito heterogênea. Eles incluem o estilo de vida de uma pessoa e vários processos patológicos que ocorrem no corpo do paciente. Causas da anemia por deficiência de B12:
Sinais sintomáticos
Os sintomas da anemia por deficiência de B12 são bastante variados. Mas muitas vezes há um longo curso assintomático da patologia. Além disso, as manifestações da doença de Addison-Birmer são frequentemente de natureza geral, razão pela qual não se pode suspeitar imediatamente de uma doença tão grave.
A anemia perniciosa tem um curso grave, que inclui três complexos de sintomas (isto é, síndrome). Na anemia perniciosa há sintomas patológicos do sangue, dos sistemas nervoso e digestivo.
Os sintomas sanguíneos são combinados em um complexo de sintomas denominado anêmico. Manifestações da síndrome anêmica:
- Uma pessoa pode sentir fortes tremores no peito (palpitações), mesmo quando está em repouso.
- Falta de ar, respiração rápida.
- Fraqueza geral, fadiga.
- A pessoa pode perder a consciência.
- Nevoeiro ou manchas diante dos olhos.
- Dor leve na área do coração.
Sinais externos de anemia megaloblástica trato gastrointestinal:
- Ao exame, você pode notar alterações externas na língua. Torna-se brilhante (framboesa) e liso, como se estivesse envernizado.
- O paciente pode sentir uma sensação de queimação e formigamento na língua.
- A perda de peso é observada.
- O apetite desaparece ou diminui.
- Constipação.
- Náusea e, em casos graves, vômito.
A anemia perniciosa é caracterizada por danos aos plexos nervosos na periferia (complexo de sintomas neurológicos). Neste caso, os sintomas da anemia por deficiência de B12 serão:
- Formigamento, dormência e desconforto nas pernas e braços.
- Fraqueza muscular. Os pacientes às vezes percebem que tudo sai de suas mãos. Isso acontece porque fibras musculares enfraquece e não consegue lidar com a carga normal. É por esta razão que há tremores e forte cansaço nas pernas.
- Distúrbio da marcha.
- Rigidez nas extremidades inferiores.
Se a anemia megaloblástica não for tratada, alterações patológicas podem afetar o cérebro e a medula espinhal. Os sintomas da anemia por deficiência de B12 incluem: nesse caso, vai ser:
- As convulsões são notadas. Podem ocorrer movimentos contráteis de músculos pequenos e grandes.
- Nas extremidades inferiores há diminuição da sensibilidade aos movimentos vibratórios.
De fora órgãos internos Alterações patológicas também são observadas. A secreção gástrica é bastante reduzida e a membrana mucosa atrofia. O tamanho do fígado e do baço aumenta. Isso pode ser determinado pela palpação da parede abdominal anterior.
Existem duas formas de anemia megaloblástica:
- Forma primária. A patologia se desenvolve devido a alterações genéticas no corpo. Frequentemente encontrado em bebês.
- Forma secundária. A doença ocorre em adultos. Sua ocorrência está associada à influência de fatores adversos tanto externos quanto internos ao corpo.
Gravidade da doença
A gravidade dos sintomas da anemia perniciosa depende da gravidade do processo patológico. Existem vários graus de gravidade da anemia megaloblástica. Esta divisão é baseada nos níveis de hemoglobina no sangue do paciente:
- Anemia perniciosa grau leve– os níveis de hemoglobina variam de 90 a 109 g/l.
- Anemia perniciosa de gravidade moderada - o conteúdo de hemoglobina no sangue é de 70 a 89 g/l.
- Anemia Addison-Biermer grave – o conteúdo de hemoglobina no sangue é inferior a 69 g/l.
Para determinar a gravidade da anemia megaloblástica, você precisa conhecer os níveis normais de hemoglobina:
- nos homens – de 129 a 159 g/l;
- nas mulheres - de 110 a 129 g/l.
Medidas de diagnóstico
O diagnóstico de anemia megaloblástica envolve uma série de medidas complexas:
- Na consulta inicial é necessário entrevistar detalhadamente o paciente. É preciso perguntar sobre todas as reclamações que a pessoa tem. Há quanto tempo ele começou a notar uma deterioração em sua saúde e bem-estar? Também é importante que o médico saiba se existe predisposição hereditária para doenças do estômago e intestinos. As condições de vida e de trabalho do paciente não são de pouca importância.
- Durante o exame, a pele pálida do paciente e a língua envernizada e brilhante não escapam ao médico. Ao medir pressão arterial observa-se hipotensão (diminuição dos valores). O batimento cardíaco é rápido, isso pode ser determinado pela palpação do pulso ou pela ausculta da área do coração.
- Exame de sangue laboratorial. A anemia megaloblástica é caracterizada pela diminuição do número de plaquetas, glóbulos vermelhos e reticulócitos. O nível de hemoglobina diminui, mas o índice de cor aumenta. Normalmente seus valores devem variar de 0,85 a 1,05. Ao diagnosticar anemia megaloblástica, o índice de cor é 1,06 ou mais.
- Exame de sangue bioquímico. Este estudo é realizado para identificar patologias concomitantes. Na doença de Addison-Birmer, são encontrados níveis elevados de ferro, bilirrubina e lactato desidrogenase.
- O nível de cianocobalamina no soro sanguíneo é determinado. É drasticamente reduzido.
- Exame laboratorial de urina. Esta análise ajudará a identificar doenças primárias e concomitantes.
- Diagnóstico laboratorial medula óssea. É detectada a formação de glóbulos vermelhos em grandes quantidades.
- Para identificar patologias da atividade cardíaca, é realizada eletrocardiografia. Podem ser detectados taquicardia, arritmias e sinais de deficiência nutricional miocárdica.
Tratamento
O tratamento eficaz da anemia perniciosa envolve a correção dos níveis de vitamina B12. A cianocobalamina é administrada por via intramuscular durante vários dias. Os adultos precisam administrar 200–500 microgramas da substância por dia; na doença de Addison-Birmer grave, a dosagem pode ser aumentada para 1.000 microgramas por dia. Este tratamento deve ser realizado durante três dias.
Quando os indicadores melhoram, a dosagem do medicamento é reduzida para 150 - 200. A injeção é administrada uma vez a cada 30 dias. O tratamento de manutenção para a anemia por deficiência de B12 é bastante prolongado, de 12 a 24 meses.
Se a anemia megaloblástica for grave ou ocorrer coma anêmico, será necessária uma transfusão de glóbulos vermelhos.
Não posso ficar sem tratamento não medicamentoso Anemia por deficiência de vitamina B12, causada pela ingestão alimentar. Sua dieta diária deve incluir ovos, fígado, laticínios e pratos de carne.
Para obter a cura completa, é necessário seguir todas as orientações do especialista e evitar a automedicação.
Ações preventivas
A anemia megaloblástica é mais fácil de evitar do que tratar. É por isso que é necessário seguir algumas regras:
- Você precisa comer direito. Você deve comer alimentos ricos em cianocobalamina.
- As doenças do estômago e intestinos devem ser tratadas prontamente para evitar consequências adversas.
- Uma vez a cada seis meses, você pode tomar um tratamento com vitaminas prescritas pelo seu médico.
- Após o tratamento cirúrgico do estômago ou intestinos, a cianocobalamina é prescrita em determinada dosagem.
- É necessário tomar medicamentos somente após consulta com um especialista.
Devido a uma diminuição no fornecimento de oxigênio (devido a uma diminuição no número de glóbulos vermelhos e hemoglobina), os tecidos sofrem hipóxia. Em primeiro lugar, isto diz respeito ao cérebro. O paciente reclama de tontura. São possíveis desmaios e escurecimento dos olhos. O desempenho diminui, a atenção e a concentração são perdidas. O paciente cansa-se rapidamente no trabalho e precisa descansar com mais frequência.
Os transtornos mentais são típicos tanto no início da doença quanto durante a anemia grave de longa duração. Aparece irritabilidade ou apatia. Os distúrbios são de natureza neurótica leve. Alguns sofrem de hipocondria. A agressão não é típica.
Manifestações do trato digestivo
As células que revestem os órgãos internos se dividem e amadurecem rapidamente. A vitamina B12 está envolvida nesses processos como cofator de reações enzimáticas e substrato de reações bioquímicas básicas. Portanto, uma deficiência de cianocobalamina afetará o estado do trato gastrointestinal.
A língua com anemia tem aspecto característico. É liso, as papilas não são visualizadas. A cor fica carmesim. A sensibilidade gustativa é perdida. Úlceras ou aftas são possíveis na membrana mucosa da língua devido ao acréscimo de uma infecção bacteriana ou fúngica secundária.
Dor de estômago, peso no epigástrio, arrotos de ar são manifestações de gastrite atrófica, que muitas vezes acompanha anemia associada à falta de cianocobalamina. O aparecimento dos sintomas está claramente associado à ingestão alimentar.
Os movimentos intestinais anormais são um sintoma comum de anemia. Geralmente é diarréia. Para pacientes mais velhos, a alternância de constipação e diarreia é mais típica. Possível inchaço devido ao acúmulo de gases no intestino.
A diminuição do apetite e a aversão a certos tipos de alimentos são sinais desfavoráveis. Ele fala sobre a presença de anemia, provavelmente associada a um tumor. A perda de peso, neste caso, deve alertar ainda mais o médico e o paciente.
Diagnóstico de anemia por deficiência de B12
A anemia é determinada pela análise de componentes sanguíneos
A primeira coisa com que começa um exame de diagnóstico é um exame de sangue. Deve ser ampliado. É dada muita atenção aos indicadores de sangue vermelho. Em particular, são:
- Hemoglobina
- Indicadores de cor e volume
A norma de hemoglobina varia de 110 a 130 g/l nas mulheres, 120-140 g/l nos homens. Se o nível diminuir abaixo desses limites, a anemia é diagnosticada. A seguir, são avaliados outros indicadores para diferenciar a síndrome e prescrever o tratamento adequado.
A deficiência de vitamina B12 é acompanhada pelo aparecimento de megaloblastos no sangue - glóbulos vermelhos com um núcleo grande e alto teor de hemoglobina em seu interior. Mas os próprios glóbulos vermelhos são poucos. Esse quadro é típico do chamado tipo megaloblástico de hematopoiese. A anemia é chamada macrocítica. Quando grandes glóbulos vermelhos são detectados no sangue, a deficiência de B12 é primeiro descartada.
Na anemia associada à diminuição da cianocobalamina, o volume médio dos glóbulos vermelhos aumenta. Excede 100 femtolitros. O conteúdo médio de hemoglobina em um eritrócito também aumenta (mais de 35 pg), assim como a concentração média de hemoglobina em um eritrócito (mais de 38 g/dL). Os médicos do laboratório observam o aparecimento de glóbulos vermelhos com restos nucleares, que também chamam de anéis de Cabot e corpos Jolly.
A última etapa do diagnóstico é a consulta com um hematologista. Este especialista realiza uma punção na medula óssea para descartar doenças tumorais tecido hematopoiético.
Tratamento da anemia por deficiência de B12
A anemia por deficiência de vitamina B12 é tratada com injeções intramusculares análogos da vitamina B12
Os medicamentos são prescritos por um hematologista, pois somente esse especialista tem o direito de fazer o diagnóstico. O tratamento é realizado de acordo com o princípio da terapia de reposição - são utilizados análogos sintéticos da vitamina B12.
A dose média do medicamento varia de 200 a 500 mcg, dependendo da gravidade manifestações clínicas. Para as crianças, a quantidade de vitamina é calculada levando-se em consideração a idade e o peso.
O medicamento é administrado por via intramuscular uma vez ao dia. Curso inicial – 7 injeções. A próxima etapa é a administração intramuscular da mesma dose, mas em dias alternados durante uma semana. Então, durante 3 meses, o paciente recebe vitamina B12 no músculo uma vez por semana.
Se a hemoglobina voltar ao normal, isso não significa que o tratamento terminou. – doença crônica. De acordo com as recomendações modernas, quando a remissão é alcançada, o medicamento deve ser administrado em dose terapêutica média uma vez por mês.
Monitorando a eficácia do tratamento
Isso já é feito por um terapeuta ou clínico geral. Nos dias 4, 9 e 14 após o início da terapia, é prescrito análise geral sangue com contagem obrigatória de reticulócitos (formas jovens de glóbulos vermelhos). No dia 4, o seu número deve aumentar, atingir o máximo no dia 9 e voltar ao normal na segunda semana de tratamento.
A normalização final dos níveis de hemoglobina deve ocorrer 4 ou 6 semanas após a terapia. Isto depende da gravidade inicial da anemia, da adequação do tratamento e de outros fatores.
Dieta para anemia por deficiência de B12
Comer peixe marinho é benéfico para prevenir a deficiência de vitamina B12
O tratamento baseado apenas no cumprimento das recomendações dietéticas não levará à cura em nenhum caso. Afinal, o teor de vitaminas nos alimentos é baixo e a cianocobalamina não é completamente absorvida.
No entanto, você deve incluir nutrientes que contenham quantidades maiores de vitamina B12 em sua dieta diária.
Esses incluem:
- Carne de coelho
- Fígado de porco
- Carne bovina
- Peixe do mar
- Carne e fígado de aves
Na presença de gastrite atrófica, é necessário estimular a secreção de suco gástrico. Para isso, meia hora antes das refeições deve-se ingerir alimentos ricos em ácidos orgânicos. Isso inclui laticínios e produtos lácteos fermentados. Essa manobra permitirá que a vitamina B12 seja melhor absorvida pela mucosa gástrica.
Complicações e consequências da anemia por deficiência de B12
Como complicação da anemia por deficiência de B12, aumenta o inchaço das pernas
A cianocobalamina está envolvida em condução nervosa, pois faz parte das fibras de mielina. A falta desse substrato afeta o funcionamento do sistema nervoso.
O paciente está preocupado com distúrbios sensoriais. Pode ser uma sensação de “alfinetes e agulhas” rastejando pelo corpo, dormência nos dedos das mãos ou dos pés. A sensibilidade à temperatura prejudicada é típica de alguns pacientes idosos. Os membros ficam frios, embora sejam quentes ao toque, e o fluxo sanguíneo é preservado.
A força muscular diminui. Pode haver fraqueza nos braços ou pernas. Isso reduz o desempenho do paciente e afeta suas atividades diárias.
As complicações neurológicas aparecem em um paciente com anemia em uma sequência clara. Primeiro eles são afetados simetricamente membros inferiores, então o tronco é envolvido no processo patológico e, finalmente, os braços e o pescoço são afetados. A área da cabeça geralmente está intacta.
A função dos esfíncteres está prejudicada. Seu mecanismo de travamento está enfraquecido. Os pacientes podem apresentar micção e evacuações involuntárias. Para pacientes jovens, este é um problema sério, inclusive psicológico.
Com anemia grave, o paciente começa a sentir insônia. No início é de natureza pré-sônica (dificuldade em adormecer) e depois intra-sônica (despertares frequentes). Pode ocorrer transtornos depressivos, sobre a qual se sobrepõem a hipocondria e a fixação nas próprias queixas e sentimentos.
A psicoprodução ocorre extremamente raramente e indica um prognóstico desfavorável da doença. Convulsões, alucinações e reações psicóticas são características.
As complicações da anemia incluem descompensação da função cardíaca. Aumenta a gravidade e dificulta a respiração. ao mesmo tempo instável.
Prognóstico para anemia por deficiência de B12
A doença é crônica. Isto significa que requer tratamento permanente e monitorar a condição do paciente, rastreando alterações no sangue. Quanto mais cuidadosamente esse trabalho for realizado pelo médico, quanto mais diligente for o próprio paciente, maiores serão as chances de remissão estável e reversibilidade das alterações ocorridas.
As formas congênitas, as formas graves, bem como a presença de manifestações neurológicas apresentam prognóstico desfavorável.
A detecção oportuna da doença e de suas causas permite que você viva muito e mantenha a qualidade de vida e a capacidade de trabalhar. Negligenciar as recomendações do médico resultará um dia na descompensação do quadro.
No vídeo a seguir, veja os perigos da deficiência de vitamina B12:
A detecção da síndrome anêmica associada à falta de vitamina B12 é motivo de uma série de exames. Em última análise, a causa deve ser tratada e a deficiência de cianocobalamina deve ser reposta por injeção de acordo com um regime vitalício. O tratamento é realizado por um hematologista e o monitoramento do estado do paciente fica a cargo do médico local.
Candidato em Ciências Médicas, Professor Associado V.A. Tkachev
EM 12 -ANEMIA DEFICIENTE
EM 12 -anemia por deficiênciaé uma anemia grave e progressiva que ocorre quando a absorção da vitamina B12 fornecida pelos alimentos é prejudicada, devido à redução (ou ausência) da secreção do fator gástrico interno.
A nomenclatura do nome desta doença é diferente, sendo frequentemente referida na literatura como anemia perniciosa (perniciosa - fatal), doença maligna de Addison-Birmer (pelo nome dos autores), bem como anemia megaloblástica (por o tipo de hematopoiese).
Pessoas com mais de 40 anos são afetadas. As mulheres são suscetíveis a esta doença duas vezes mais que os homens e, acima de tudo, com idades entre 50 e 60 anos. Existem casos conhecidos de anemia por deficiência de vitamina B 12 em crianças alimentadas com leite de cabra ou fórmulas lácteas em pó. A incidência varia de 20 a 60 casos por 10.000 habitantes.
Referência histórica. A primeira descrição desta doença foi feita por Coombs em 1822 e denominou-a anemia primária grave. Em 1855, o médico Addison descreveu esse sofrimento sob o nome de “anemia idiopática”. Em 1872, Birmer publicou os resultados da observação de um grupo de pacientes que sofriam de anemia perniciosa progressiva. No entanto, a possibilidade de cura desta doença surgiu apenas em 1926, quando Minot e Murphy descobriram um efeito terapêutico pronunciado com a administração de fígado cru.
Três anos depois, o fisiologista americano Castle mostrou que carne crua, fígado, fermento tratado com suco gástrico pessoa saudável, têm a propriedade de causar remissão em paciente com anemia perniciosa. A pesquisa de Castle serviu de base para o conceito segundo o qual, como resultado da interação de dois fatores - externo, contido na carne crua, fígado cru, fermento, e interno, produzido pela mucosa gástrica, é criado um composto antianêmico. , que garante a maturação fisiológica das células da medula óssea.
A natureza do factor externo foi estabelecida - é cianocobalamina (vitamina B 12 ) . A vitamina B 12, de acordo com as necessidades do organismo, é utilizada não só para a hematopoiese da medula óssea, mas também para o funcionamento normal do tecido nervoso e dos órgãos digestivos.
Um composto complexo constituído por peptídeos (que aparecem durante a conversão do pepsinogênio em pepsina) e mucóides (secretados pelas células acessórias da mucosa gástrica) foi denominado gastromucoproteína ou fator de Castle intrínseco. O papel do fator interno (gastromucoproteína) é formar um complexo com a vitamina B 12, que garante o transporte da cianocobalamina pelo intestino e evita sua decomposição e inativação. A reabsorção (absorção) da vitamina B 12 ocorre no íleo. Sua posterior entrada na corrente sanguínea portal é realizada com a ajuda de transportadores de proteínas: transcobalamina-1 (-globulina) e transcobalamina-2 (-globulina), que formam um complexo vitamínico proteína-B 12 que pode ser depositado no fígado.
Etiologia. O principal fator na etiologia da doença é deficiência endógena de vitamina B 12 , surgindo em decorrência de violação de sua absorção devido à cessação da secreção do fator interno (gastromucoproteína).
A má absorção de B 12 pode ocorrer como resultado de danos ao trato gastrointestinal por um processo inflamatório ou maligno, após remoção subtotal ou total do estômago, depois ressecção extensa de parte do intestino delgado. Em casos raros, a anemia perniciosa se desenvolve com secreção normal do fator gástrico intrínseco e é causada por ausência congênita de transcobalamina-2, com o qual a vitamina B 12 se liga e é entregue ao fígado, ou como resultado ausência de um aceitador de proteína no intestino(percebendo) a vitamina B 12, necessária para a entrada da cianocobalamina do intestino na corrente sanguínea. Em alguns casos há fator de desenvolvimento genético Na anemia por deficiência de 12 devido a um distúrbio congênito na produção do fator gástrico ou à presença de anticorpos contra células parietais.
Os seguintes fatores também podem levar à anemia por deficiência de B 12:
absorção prejudicada de B 12 no intestino delgado como resultado enterite crônica ou enteropatia celíaca;
absorção competitiva de vitamina B 12 no intestino delgado tênia larga ou microorganismos;
exclusão total de alimentos de origem animal;
longo prazo diminuição da atividade exócrina do pâncreas, cuja consequência é uma violação da degradação da proteína R, sem a qual a vitamina B 12 não pode entrar em contato com o mucopolissacarídeo;
nomeação de longo prazo alguns medicação : metotrexato, sulfassalazina, triantereno, 6-mercaptopurina, azatioprina, aciclovir, fluorouracil, citosar, fenobarbital, etc.
Patogênese. Os distúrbios hematopoiéticos com anemia por deficiência de B 12 são caracterizados por tipo megaloblástico para todas as três linhagens sanguíneas: eritróide, granulocítica e megacariocítica. Há ineficácia da hematopoiese vermelha: diferenciação prejudicada das células eritróides e aparecimento de células anormais como promegaloblastos, megaloblastos (células grandes com citoplasma basofílico e núcleo contendo nucléolos).
Como resultado do metabolismo defeituoso do ácido fólico (devido à deficiência de B12), que está envolvido na formação do DNA, a divisão celular é interrompida. A consequência disso é a morte intramedular pronunciada dos elementos eritróides e a diminuição do número de eritrócitos na periferia.
Devido à falha dos elementos celulares do sangue, ele é fortalecido hemólise, que se manifesta por hiperbilirrubinemia, urobilinúria e aumento de estercobilina nas fezes.
Mudanças patológicas são caracterizados por anemia geral, amarelecimento da pele e membranas mucosas, degeneração gordurosa do miocárdio, fígado e rins. A medula óssea é suculenta e de cor carmesim devido à hiperplasia.
Por parte dos órgãos digestivos, alterações atróficas nas papilas da língua (sua suavidade), alterações inflamatórias (glossite), erupções aftosas, fissuras (glossite de Gunter), bem como atrofia da membrana mucosa das bochechas, palato, faringe e esôfago são detectados. A maior atrofia é registrada no estômago, que se caracteriza pelo adelgaçamento de suas paredes e pela formação de pólipos. A mucosa intestinal também está atrofiada. O baço geralmente é de tamanho normal ou aumentado.
A hepatomegalia não é expressa. A hemossiderose é detectada no fígado, baço, rins (tom enferrujado na seção) como resultado da hemólise dos glóbulos vermelhos.
EM fibras nervosas língua (plexos nervosos de Meissner e Auerbach), bem como nas colunas posteriores medula espinhal(inchaço focal com desintegração das fibras nervosas de mielina) são observadas alterações distróficas.
Manifestações clínicas Na anemia por deficiência de 12, eles geralmente se desenvolvem gradualmente: fraqueza, mal-estar, tontura, distúrbios dispépticos, zumbido e tendência à obesidade aumentam. Raramente, a doença começa de forma aguda, com aumento da temperatura corporal para 38 C e fraqueza severa.
Síndrome anêmica caracterizada por letargia, palidez da pele com tonalidade amarelo-limão e, às vezes (em 12% dos pacientes), esclera subictérica. No sangue periférico registra-se anemia, mais frequentemente (58%) grave, com aumento do índice de cor para 1,4, diminuição dos reticulócitos para 0,5 - 1,0% (em um terço dos pacientes - reticulocitose), poiquilocitose e presença de corpos Jolly e anéis de Cabot em glóbulos vermelhos. Leucopenia, linfocitose, mas trombocitopenia são frequentemente detectadas.
Na medula óssea, são determinados sinais do tipo megaloblástico de hematopoiese.
Síndrome de dispepsia gástrica(37,% das observações) manifesta-se por arrotos, náuseas, perda de paladar, diminuição do apetite até aversão à comida, peso no epigástrio, às vezes disfagia, sensação de queimação na língua e na mucosa oral. A EGDS revela alterações atróficas na membrana mucosa do esôfago e do estômago.
Síndrome de dispepsia intestinal caracterizada por fezes instáveis e perda de peso.
Glossite manifesta-se pela presença de língua “escaldada” (vermelha) ou “envernizada” com fissuras. Dor na língua é observada em 30% dos pacientes com anemia por deficiência de B 12.
Síndrome de icterícia ocorre em 50% dos pacientes e se manifesta por esclera subictérica e hiperbilirrubinemia.
Síndrome de mielose funicular(ataxia sensorial - coordenação prejudicada dos movimentos) é observada em pacientes com anemia por deficiência de B12 em 11% dos casos e se desenvolve como resultado de sensibilidade proprioceptiva prejudicada devido a processos atróficos nos cornos dorsais da medula espinhal. Pode haver outros sintomas de danos ao sistema nervoso: parestesia, disfunção dos órgãos pélvicos, diminuição dos reflexos.
Síndrome de neuralgia intercostal ocorre com muito mais frequência (até 30% dos casos) do que sinais de mielose funicular, manifesta-se como dor nevrálgica ao longo dos espaços intercostais e também é causada por insuficiência funcional do tecido nervoso dos condutores.
Alguns pacientes apresentam danos aos nervos cranianos (visual, auditivo, olfativo) e pode ser detectada a presença de sintomas de paralisia espinhal (paraparesia espástica com reflexos aumentados e clônus).
Mudanças de lado sistema nervoso central pode aparecer síndrome de agitação psicomotora(estado maníaco com euforia ou síndrome de depressão com memória prejudicada e crítica - demência megaloblástica).
Síndrome cardíaca(em 15–20% dos casos) é caracterizada por falta de ar, palpitações, dor na região do coração, distrofia miocárdica. Na ausculta do coração, ouve-se sopro anêmico funcional. O ECG mostra diminuição do ST e expansão do complexo ventricular.
Síndrome de edema ocorre na anemia por deficiência de vitamina B12 em 80% dos casos e se manifesta por edema periférico, que pode atingir o grau de anasarca, em decorrência de insuficiência circulatória.
Aumento do fígado ( síndrome de hepatomegalia) ocorre em 22% dos pacientes, baço aumentado ( síndrome de esplenomegalia) em 10% dos casos.
Com anemia por deficiência de vitamina B 12 não tratada, pode ocorrer síndrome do coma pernicioso, manifestada por isquemia cerebral, perda de consciência, arreflexia, queda da temperatura corporal, diminuição da pressão arterial, vômitos, micção involuntária.
Com o objetivo de diagnóstico da doença é realizado um exame hematológico completo, incluindo o estudo imagens de sangue periférico, esternal fatores puntiformes e séricos envolvidos na hematopoiese. Um diagnóstico preciso é muito importante porque... esses pacientes, em alguns casos, requerem tratamento vitalício.
Hipersegmentação de neutrófilos(mais de cinco lobos nucleares) do sangue periférico é a primeira patologia hematológica em estado megaloblástico. Em uma pessoa saudável, até 2% dos neutrófilos hipersegmentados podem circular no sangue. Em pacientes com anemia megaloblástica, o número de neutrófilos hipersegmentados ultrapassa 5%.
A hematopoiese da medula óssea é caracterizada por tipo megaloblástico, que se caracteriza pela irritação do broto vermelho e aparecimento de megaloblastos. A medula óssea é hipercelular devido ao aumento no número de glóbulos vermelhos nucleados. Como resultado da violação divisão celular as células eritroides tornam-se muito grandes ( megaloblastos). Eles são caracterizados por seu grande tamanho, estrutura delicada e arranjo incomum da cromatina no núcleo, diferenciação assíncrona do núcleo e do citoplasma.
No soro sanguíneo em pacientes com anemia por deficiência de B 12 aumento da concentração de bilirrubina, ferro, ferritina(proteína hepática contendo ferro). A atividade sérica da lactato desidrogenase (LDH) está significativamente aumentada e aumenta à medida que a doença progride. Nível cianocobalamina sérica geralmente baixo, mas pode ser normal.
Diagnóstico diferencial mantido com anemia por deficiência de folato. A deficiência de ácido fólico é geralmente observada em idades mais jovens e não é acompanhada por alterações atróficas na mucosa gástrica e sintomas neurológicos.
Para excluir anemia por deficiência de folato, é realizado um teste de Schilling: a vitamina B 12 é administrada por via parenteral, que é determinada na urina em quantidades mínimas para anemia por deficiência de B 12 e em grandes quantidades para deficiência de folato. É importante considerar que a administração de ácido fólico a pacientes com anemia por deficiência de vitamina B12 contribui rapidamente para o desenvolvimento da mielose funicular.
Deve-se lembrar que a anemia megaloblástica sintomática é causada por tumores do estômago, intestino delgado e ceco, bem como infestação helmíntica(anemia helmíntica por deficiência de B 12), que deve ser excluída na verificação do diagnóstico.
É necessário diferenciar com eritromielose(formas iniciais de leucemia), que são acompanhadas de anemia, que ocorre com aumento do nível de vitamina B 12 no sangue e é resistente ao tratamento com cianocobalamina.
Ao realizar o diagnóstico diferencial da anemia por deficiência de B 12, é necessário estabelecer suas causas.
Tratamento A anemia por deficiência de 12 inclui administração parenteral de vitamina B 12 ou hidroxicobalamina (metabólito da cianocobalamina) em doses que garantem a satisfação das necessidades diárias e a duplicação das reservas de depósito. A vitamina B 12 é administrada 1.000 mcg por via intramuscular diariamente durante duas semanas, depois uma vez por semana até a normalização dos níveis de hemoglobina, após o que eles passam a ser administrados uma vez por mês ao longo da vida.
Oxicobalamina Suas propriedades farmacológicas são semelhantes às da cianocobalamina, mas em comparação com esta última é rapidamente convertida na forma de coenzima ativa no corpo e permanece no sangue por mais tempo. A oxicobalamina é administrada na dose de 500–1000 mcg em dias alternados ou diariamente. Na presença de sintomas neurológicos, é necessária a administração do medicamento na dose de 1.000 mcg quinzenalmente durante seis meses.
Para mielose funicular, são prescritas doses maciças de cianocobalamina, 1.000 mcg por dia durante 7 a 10 dias, depois duas vezes por semana até que os sinais neurológicos desapareçam.
O início da terapia com cobalamina melhora rapidamente o bem-estar dos pacientes. A eritropoiese da medula óssea transforma-se de megaloblástica em normoblástica dentro de 12 horas após a administração de vitamina B12. Portanto, a administração de vitamina B 12 em estado de coma é uma medida emergencial. A reticulocitose aparece nos dias 3–5, seu pico (crise reticulocítica) é mais pronunciado nos dias 4–10. A concentração de hemoglobina normaliza após 1–2 meses. A hipersegmentação de neutrófilos persiste por até 10–14 dias.
Transfusões de glóbulos vermelhos indicado para a eliminação urgente dos sintomas de hipóxia.
Após a terapia com cobalamina, pode desenvolver-se hipocalemia grave. Portanto, durante o tratamento com vitamina B 12, é necessário monitorar cuidadosamente o teor de potássio no sangue e, se necessário, realizar terapia de reposição.
O tratamento com cobalamina deve ser prescrito a todos os pacientes após gastrectomia total. Para prevenir a exacerbação, a vitamina B 12 é administrada uma vez a cada duas semanas, 100–200 mcg.
Exame clínico. Pacientes com anemia por deficiência de B 12 estão sujeitos à observação em dispensário, durante a qual o estado do sangue periférico é monitorado 1 a 2 vezes ao ano, bem como o tratamento de doenças e condições que levaram ao desenvolvimento desse tipo de anemia.
Existem diferentes regimes para terapia de manutenção com cobalaminas. Mediante consulta cianocobalamina São recomendados cursos preventivos anuais vitalícios de três semanas de 400-500 mcg em dias alternados ou administração mensal de 500-1000 mcg do medicamento. Hidroxicobalamina Recomenda-se a realização de ciclos preventivos anuais de uma injeção por semana (1 mg) durante 2 meses.
Essência Anemia por deficiência de negócios (B12DA) consiste na violação da formação de ácido desoxirribonucléico (DNA) devido à falta de vitamina Bi2 (cianocobalamina) no organismo, o que leva à hematopoiese prejudicada, aparecimento de megaloblastos na medula óssea, destruição intramedular de eritrocariócitos, diminuição de o número de glóbulos vermelhos e hemoglobina, leucopenia, neutropenia e trombocitopenia, bem como alterações em vários órgãos e sistemas (trato digestivo, sistema nervoso central).
Etiologia. B12DA é muito menos comum que IDA e pode ser causado pelos seguintes motivos:
1) secreção prejudicada de gastromucoproteína (“fator intrínseco”)
com atrofia hereditária das glândulas gástricas (perniciosa
anemia, ou doença de Addison-Biermer), com doenças orgânicas
problemas estomacais (polipose, câncer), após gastrectomia;
2) aumento do consumo de vitamina Bi2 (infestação da tênia larga, ak
estimulação da microflora intestinal na diverticulose intestino delgado);
3) absorção prejudicada de vitamina Bi2 (doenças orgânicas
intestinos - espru, ileíte, câncer, condição após ressecção intestinal, legado
má absorção natural - doença de Imerslund-Gresbeck);
4) transporte prejudicado de vitamina Bp (deficiência de transcobalamina);
5) a formação de anticorpos contra o “fator interno” ou complexo
“fator intrínseco” + vitamina B12-
A anemia hipercrômica, semelhante à B12DA, é causada pela deficiência de ácido fólico, que ocorre com: 1) aumento do consumo (gravidez); 2) alimentar crianças com leite de cabra; 3) má absorção (doenças intestinais orgânicas, alcoolismo); 4) tomar certos medicamentos (anticonvulsivantes, antituberculose, fenobarbital, anticoncepcionais, etc.).
Patogênese. A vitamina B (2 consiste em duas coenzimas - metilcobalamina e desoxiadenosilcobalamina. A deficiência da primeira coenzima causa uma violação da síntese de DNA, como resultado da interrupção da divisão e maturação das células vermelhas, elas crescem excessivamente sem perder seu núcleo. Grande as células que contêm núcleos são chamadas de megaloblastos, não amadurecem em megalócitos (glóbulos vermelhos gigantes sem núcleo), são facilmente hemolisadas enquanto ainda estão na medula óssea. A deficiência de vitamina B (2 causa crescimento prejudicado de células de leucócitos e plaquetas). série, mas isso não afeta visivelmente a morfologia e o número de distúrbios da eritropoiese.
Com a falta da segunda coenzima, o metabolismo é perturbado ácidos graxos, como resultado do acúmulo de produtos tóxicos dos ácidos propiônico e metilmalônico no corpo: desenvolvem-se danos nas medulas póstero-laterais da medula espinhal - mielose funicular (Diagrama 26).
Quadro clínico. As manifestações de V-DA, conforme segue o esquema de patogênese, consistem nas seguintes síndromes: 1) hipóxica circulatória (com gravidade suficiente de anemia e falta de oxigênio nos tecidos); 2) gastroenterológico; 3) neurológico; 4) hematológica (anemia hipercrômica).
Além dessas síndromes, quadro clínico também será determinado pela doença com base na qual o V^DA se desenvolveu.
Na primeira fase da busca diagnóstica, com anemia suficientemente grave, podem ser observados sintomas devido à síndrome hipóxica circulatória (fraqueza, aumento da fadiga, falta de ar atividade física, sensações dolorosas na área do coração, batimentos cardíacos). No caso de leve falta de oxigênio nos tecidos, essas queixas podem estar ausentes. Diminuição do apetite, aversão à carne, dor na ponta da língua e sensação de queimação, sensação de peso no epigástrio após comer, alternância de diarréia e prisão de ventre são causadas por danos ao trato digestivo e, em particular, por grave insuficiência secretora do estômago. Com danos ao sistema nervoso central, os pacientes queixam-se de dor de cabeça, marcha instável, calafrios, sensação de dormência nos membros, sensação de “rastejamento”