हीमोग्लोबिन दो आवश्यक घटकों को जोड़ता है:

• ग्लोबिन प्रोटीन, जो कुल यौगिक का 96% है;
• लौह युक्त हीम, जो रचना का हिस्सा 4% है।

इस प्रकार का क्रोमोप्रोटीन मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण कार्य करता है: यह श्वसन अंगों से ऑक्सीजन को सभी कोशिकाओं और ऊतकों तक पहुंचाता है, और उनसे फुफ्फुसीय प्रणाली तक, चयापचय के दौरान जारी अनावश्यक कार्बन डाइऑक्साइड को स्थानांतरित करता है। सांस लेने के अलावा, वह रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं और ऊर्जा संचय में भाग लेता है।

लाल रंग का मुख्य घटक हीमोग्लोबिन होता है रक्त कोशिका- एरिथ्रोसाइट्स। उसके लिए धन्यवाद, उन्हें अपना नाम और कार्यात्मक उद्देश्य मिला। मानव एरिथ्रोसाइट के शुष्क पदार्थ में 95% हीमोग्लोबिन और केवल 5% अन्य पदार्थ (लिपिड और प्रोटीन) होते हैं।

किस प्रकार के हीमोग्लोबिन मौजूद हैं?

प्रोटीन सामग्री के अनुसार हीमोग्लोबिन को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

शारीरिक, मानव शरीर के सामान्य विकास के कुछ चरणों में प्रकट होते हैं। और यहां पैथोलॉजिकल प्रजातियांग्लोबिन में अमीनो एसिड श्रृंखला की गलत अनुक्रमिक व्यवस्था के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन बनता है।

रूपों के अनुसार, निम्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

पैरों पर वैरिकाज़ नसों की अभिव्यक्तियों के रोगों की रोकथाम और उपचार के लिए, हमारे पाठक एंटी-वैरिकाज़ जेल "वैरीस्टॉप" की सलाह देते हैं, जो पौधे के अर्क और तेलों से भरा होता है, यह धीरे-धीरे और प्रभावी रूप से रोग की अभिव्यक्तियों को समाप्त करता है, लक्षणों से राहत देता है, टोन करता है , रक्त वाहिकाओं को मजबूत करता है।

1. ऑक्सीहीमोग्लोबिन;
2. कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन;
3. मेथेमोग्लोबिन;
4. मायोग्लोबिन।

ऑक्सीहीमोग्लोबिन क्या है?

ऑक्सीहीमोग्लोबिन को यह नाम ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता के कारण मिला है। लेकिन वह कार्बोहीमोग्लोबिन वाली टीम में ही पूरी तरह से सांस लेने की प्रक्रिया को अंजाम दे सकता है।

तो, ऑक्सीहीमोग्लोबिन O 2 के साथ जुड़ता है और ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है, और रास्ते में यह कार्बोहेमोग्लोबिन में बदल जाता है, कोशिकाओं से CO2 - कार्बन डाइऑक्साइड लेता है, इसे श्वसन अंगों तक पहुंचाता है। हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के रूप में रसायनों को आसानी से संलग्न करने और छोड़ने की क्षमता के कारण, मानव शरीर लगातार शुद्ध ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, और इसके क्षय उत्पादों द्वारा जहर नहीं होता है।

कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन का परिचय

इस प्रकार का हीमोग्लोबिन तब बनता है जब यह COHb - कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ जुड़ता है। इस मामले में, हीमोग्लोबिन एक अपरिवर्तनीय स्थिति प्राप्त करता है, जिसका अर्थ है कि यह बेकार हो जाता है, क्योंकि यह फिर से श्वसन क्रिया करने में सक्षम नहीं होगा। इससे यह पता चलता है कि सभी प्रकार के हीमोग्लोबिन और इसके यौगिक शरीर के लिए फायदेमंद नहीं हो सकते हैं।

कार्बन मोनोऑक्साइड के रूप में हानिकारक घटक दोनों पर्यावरण से आ सकते हैं और जीव संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप किसी व्यक्ति के अंदर बन सकते हैं।

पर्यावरण से कार्बन मोनोआक्साइडफेफड़े प्रवेश कर सकते हैं यदि कोई व्यक्ति आग के क्षेत्र में था या उसने अपना अधिकांश जीवन सड़क पर बिताया था, जहां वह अक्सर निकास धुएं में सांस लेता था।

अपरिवर्तनीय यौगिक का एक निश्चित प्रतिशत धूम्रपान करने वालों के हिस्से में होता है। यहां तक ​​कि अगर किसी व्यक्ति का हीमोग्लोबिन इंडेक्स अधिक है, तो धूम्रपान के कारण उनमें से केवल एक हिस्सा ही सामान्य रूप से काम करेगा।

स्व-विषाक्तता तब होती है जब शरीर की अपनी कोशिकाएं मर जाती हैं और उनका परिगलन हो जाता है। इस प्रजाति को "अंतर्जात कार्बन मोनोऑक्साइड" कहा जाता है। ऐसी स्थितियां बहुत ही कम देखी जाती हैं, अधिक बार कार्बन मोनोऑक्साइड बाहर से आती है।

मेथेमोग्लोबिन की अवधारणा

मेथेमोग्लोबिन (metHb) रसायनों के संयोजन से पैदा होता है, जिसके परिणामस्वरूप अटूट बंधन होते हैं। इस प्रकार, परिणामी प्रकार के हीमोग्लोबिन और उनके कार्य, जैसे कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, बेकार हैं।

इस मामले में, ऐसे रासायनिक एजेंटों के साथ संबंध होते हैं जैसे: नाइट्रेट, हाइड्रोजन सल्फाइड, सल्फाइड पदार्थ। वे ऑन्कोलॉजिकल रोगों के उपचार के दौरान एनाल्जेसिक और कीमोथेराप्यूटिक पदार्थों के रूप में औषधीय पदार्थ भी शामिल करते हैं।

कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ स्थिति के समान, बाहर से शरीर में उनके प्रवेश के परिणामस्वरूप एक अटूट प्रकृति के बंधन बन सकते हैं, और ऐसे मामलों में जहां, ऊतकों में जमा होने से, कोशिका विनाश की प्रक्रिया में कट्टरपंथी जारी होते हैं।

कभी-कभी पाचन तंत्र का उल्लंघन रक्त में कणों के प्रवेश का कारण बन सकता है। जब पाचन तंत्र अपने कार्य के साथ सामना नहीं कर पाता है और इस प्रकार के हीमोग्लोबिन को रक्तप्रवाह में पारित कर देता है।

मायोग्लोबिन क्या है?

मायोग्लोबिन को लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन का पूर्ण अनुरूप माना जाता है। फर्क सिर्फ इतना है कि इस आयरन युक्त प्रोटीन का स्थानीयकरण कंकाल और हृदय की मांसपेशियां हैं। यदि किसी तरह से वे अचानक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो मायोग्लोबिन स्वाभाविक रूप से रक्त प्रवाह में प्रवेश करेगा, और फिर गुर्दे के निस्पंदन के कारण शरीर से बाहर निकल जाएगा।

लेकिन वृक्क नलिका के अवरुद्ध होने और इसके आगे के परिगलन की संभावना है। इस मामले में, गुर्दे की विफलता और ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी बन सकती है।

अन्य मौजूदा प्रकार के हीमोग्लोबिन

विविधताओं की मुख्य सूची के अलावा, रक्त में अन्य प्रकार के हीमोग्लोबिन भी होते हैं।

विभिन्न सूचना स्रोतों से, आप विविधताओं को सुन सकते हैं जैसे:

• भ्रूण हीमोग्लोबिन;
• डाइशेमोग्लोबिन;
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन।

भ्रूण हीमोग्लोबिन

हीमोग्लोबिन का भ्रूण रूप गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के रक्त में, साथ ही जीवन के पहले तीन हफ्तों के दौरान नवजात बच्चों में पाया जाता है। एक वयस्क के हीमोग्लोबिन से एक विशिष्ट बिंदु केवल यह है कि भ्रूण प्रजातियों में ऑक्सीजन परिवहन करने की बेहतर क्षमता होती है। लेकिन जीवन की अम्लता में परिवर्तन, भ्रूण हीमोग्लोबिन व्यावहारिक रूप से गायब हो जाता है। एक वयस्क के शरीर में यह केवल एक प्रतिशत होता है।

डायशेमोग्लोबिन ऐसे कनेक्शनों के परिणामस्वरूप बनता है जो इसे विशेषता प्रदर्शन करने की क्षमता से स्थायी रूप से वंचित करते हैं लाभकारी गुण. इसका मतलब है कि ऐसा हीमोग्लोबिन रक्त के साथ गति करेगा, लेकिन एक अक्षम सहायक विशेषता के रूप में। समय के साथ, इसे तिल्ली द्वारा नष्ट कर दिया जाएगा, जैसे कि घिसी हुई सामग्री।

आमतौर पर डायशेमोग्लोबिन हर स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में मौजूद होता है। यदि ऐसे स्नायुबंधन के मामले अधिक बार होते हैं, तो संचार अंगों को अधिक तीव्रता से काम करना पड़ता है, और वे अधिक जल्दी थक जाते हैं और खराब हो जाते हैं।

ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन

जब हीम प्रोटीन और ग्लूकोज बंधते हैं, तो ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन बनता है। यह एक अपरिवर्तनीय यौगिक भी है। ब्लड शुगर लेवल बढ़ने पर इसकी मात्रा बढ़ जाती है। यह मुख्य रूप से मधुमेह वाले लोगों में होता है। इस तथ्य के कारण कि हीमोग्लोबिन लगभग 100 दिनों तक रहता है, प्रयोगशाला परीक्षण चिकित्सीय उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित कर सकते हैं, जारी रख सकते हैं या एक नया निर्धारित कर सकते हैं।

आपको सभी संभावित बीमारियों पर प्रयास करते हुए, विचारों से खुद को आविष्कार और डराना नहीं चाहिए। यदि आप एक जोखिम वाले क्षेत्र में काम करते हैं या एक वंशानुगत रेखा के माध्यम से बीमार हो सकते हैं, तो बेहतर होगा कि किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें और श्रृंखला का संचालन करें प्रयोगशाला अनुसंधान. छुटकारा पाने का प्रयास करें बुरी आदतेंऔर अधिक बार बाहर जाना।

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टिप्पणियाँ

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हीमोग्लोबिन की संरचना और रूप

हीमोग्लोबिन (एचबी के रूप में संक्षिप्त) एक आयरन युक्त ऑक्सीजन-वाहक मेटालोप्रोटीन है जो कशेरुकियों की लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है।

हीमोग्लोबिन प्रोटीन के हेमोप्रोटीन समूह का हिस्सा है, जो स्वयं क्रोमोप्रोटीन की एक उप-प्रजाति हैं और गैर-एंजाइमी प्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और एंजाइम (साइटोक्रोमेस, कैटालेज, पेरोक्सीडेज) में विभाजित हैं। उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम संरचना है, जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन की संरचना

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में दो अलग-अलग प्रकार की दो श्रृंखलाएँ होती हैं।

हीम प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ा होता है, सबसे पहले, लोहे के समन्वय बंधन द्वारा हिस्टिडाइन अवशेषों के माध्यम से, और दूसरा, पाइरोल रिंग्स और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड के हाइड्रोफोबिक बॉन्ड के माध्यम से। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

• एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2 ξ- और 2 ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है;
• एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2 α- और 2 γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं;
• एचबीए - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2 α- और 2 β-श्रृंखलाएं होती हैं, जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देती हैं और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है;
• एचबीए 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2 α- और 2 δ-चेन शामिल हैं;
• एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा के अपने% के फुफ्फुसीय नसों में फेफड़ों में ऑक्सीजन के बंधन से बनता है;
• HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का% बनाता है।

हीमोग्लोबिन। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा, स्तर, हीमोग्लोबिन का माप।

हीमोग्लोबिन रक्त में एक श्वसन वर्णक है, जो ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन में शामिल है, बफर कार्य करता है, पीएच बनाए रखता है। एरिथ्रोसाइट्स (रक्त की लाल रक्त कोशिकाएं - हर दिन मानव शरीर 200 बिलियन लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है) में निहित है। इसमें एक प्रोटीन भाग - ग्लोबिन - और एक आयरन युक्त पोर्फिरिटिक भाग - हीम होता है। यह एक प्रोटीन है जिसमें 4 सबयूनिट्स द्वारा बनाई गई चतुर्धातुक संरचना होती है। हीम में लोहा द्विसंयोजक रूप में होता है।

पुरुषों में रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा महिलाओं की तुलना में थोड़ी अधिक होती है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में शारीरिक कमी देखी जाती है। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी (एनीमिया) विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश (हेमोलाइसिस) के दौरान हीमोग्लोबिन के बढ़ते नुकसान के कारण हो सकता है। एनीमिया का कारण लोहे की कमी हो सकती है, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए जरूरी है, या लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से बी 12, फोलिक एसिड) के गठन में शामिल विटामिन, साथ ही विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल में रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन भी हो सकता है। बीमारी। विभिन्न पुरानी गैर-हेमटोलॉजिकल बीमारियों में एनीमिया गौण रूप से हो सकता है।

माप की वैकल्पिक इकाइयाँ: g/l

रूपांतरण कारक: g/l x 0.1 ==> g/दाल

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में 7-12 सप्ताह की आयु के बीच होता है,

एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,

HbA - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-चेन होते हैं, यह जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देता है और जन्म के समय यह सभी हीमोग्लोबिन का 80% बनाता है,

HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,

एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है, जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंध जाता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है,

HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

मायोग्लोबिन एक एकल पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला है, जिसमें 17 kDa के आणविक भार के साथ 153 अमीनो एसिड होते हैं और संरचना में हीमोग्लोबिन की β-श्रृंखला के समान होती है। प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होता है। मायोग्लोबिन में हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन के लिए उच्च संबंध है। यह संपत्ति मायोग्लोबिन के कार्य को निर्धारित करती है - मांसपेशियों की कोशिका में ऑक्सीजन का जमाव और इसका उपयोग केवल मांसपेशियों में ओ 2 के आंशिक दबाव में महत्वपूर्ण कमी (1-2 मिमी एचजी तक) के साथ होता है।

समान 50% संतृप्ति पूरी तरह से अलग ऑक्सीजन सांद्रता पर प्राप्त की जाती है - लगभग 26 मिमी एचजी। हीमोग्लोबिन और 5 मिमी एचजी के लिए। मायोग्लोबिन के लिए,

26 से 40 मिमी एचजी तक ऑक्सीजन के शारीरिक आंशिक दबाव में। हीमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त है, जबकि मायोग्लोबिन लगभग 100% है।

इस प्रकार, मायोग्लोबिन तब तक ऑक्सीजन युक्त रहता है जब तक कि कोशिका में ऑक्सीजन की मात्रा सीमित मूल्यों तक कम नहीं हो जाती। इसके बाद ही चयापचय प्रतिक्रियाओं के लिए ऑक्सीजन की रिहाई शुरू होती है।

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हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

मुख्य रक्त प्रोटीन हीमोग्लोबिन है

हीमोग्लोबिन प्रोटीन के हेमोप्रोटीन समूह का हिस्सा है, जो स्वयं क्रोमोप्रोटीन की एक उप-प्रजाति हैं और गैर-एंजाइमी प्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और एंजाइम (साइटोक्रोमेस, कैटालेज, पेरोक्सीडेज) में विभाजित हैं। उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम है - एक संरचना जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें 4 हीम युक्त प्रोटीन उपइकाइयां शामिल हैं। आपस में, प्रोटोमर्स पूरकता के सिद्धांत के अनुसार हाइड्रोफोबिक, आयनिक, हाइड्रोजन बांड द्वारा जुड़े हुए हैं। उसी समय, वे मनमाने ढंग से नहीं, बल्कि एक निश्चित क्षेत्र में - संपर्क सतह पर बातचीत करते हैं। यह प्रक्रिया अत्यधिक विशिष्ट है, पूरकता के सिद्धांत के अनुसार दर्जनों बिंदुओं पर एक साथ संपर्क होता है। परस्पर क्रिया विपरीत आवेशित समूहों, हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों और प्रोटीन की सतह पर अनियमितताओं द्वारा की जाती है।

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में दो अलग-अलग प्रकार की दो श्रृंखलाएँ होती हैं।

हीम प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ा होता है, सबसे पहले, लोहे के समन्वय बंधन द्वारा हिस्टिडाइन अवशेषों के माध्यम से, और दूसरा, पाइरोल रिंग्स और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड के हाइड्रोफोबिक बॉन्ड के माध्यम से। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है,

एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,

HbA - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-श्रृंखलाएं होती हैं, जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देता है और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है,

HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,

एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन, फेफड़ों में ऑक्सीजन के बंधन से बनता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% है,

· HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, ऊतकों में कार्बन डाइऑक्साइड के बंधन से बनता है, शिरापरक रक्त में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

HbS सिकल सेल हीमोग्लोबिन है।

MetHb मेथेमोग्लोबिन है, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें एक द्विसंयोजक के बजाय एक फेरिक आयरन आयन शामिल होता है। यह रूप आमतौर पर अनायास बनता है, इस मामले में, सेल की एंजाइमेटिक क्षमता इसे बहाल करने के लिए पर्याप्त है। सल्फोनामाइड्स का उपयोग करते समय, सोडियम नाइट्राइट और नाइट्रेट्स का उपयोग खाद्य उत्पाद, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ का संक्रमण त्वरित होता है। परिणामी मेटएचबी ऑक्सीजन को बांधने में सक्षम नहीं है और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। क्लिनिक में लोहे के आयनों को बहाल करने के लिए एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है।

Hb-CO - कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनता है। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है।

कार्बन मोनोऑक्साइड हीम युक्त एंजाइमों का एक सक्रिय अवरोधक है, विशेष रूप से, श्वसन श्रृंखला परिसर के साइटोक्रोम ऑक्सीडेज 4।

HbA 1C - ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन। क्रोनिक हाइपरग्लेसेमिया के साथ इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है और लंबे समय तक रक्त ग्लूकोज के स्तर का एक अच्छा स्क्रीनिंग संकेतक होता है।

मायोग्लोबिन ऑक्सीजन को बांधने में भी सक्षम है।

मायोग्लोबिन एक एकल पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला है, जिसमें 17 kDa के आणविक भार के साथ 153 अमीनो एसिड होते हैं और संरचना में हीमोग्लोबिन की β-श्रृंखला के समान होती है। प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होता है। मायोग्लोबिन में हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन के लिए उच्च संबंध है। यह संपत्ति मायोग्लोबिन के कार्य को निर्धारित करती है - मांसपेशियों की कोशिका में ऑक्सीजन का जमाव और इसका उपयोग केवल मांसपेशियों में ओ 2 के आंशिक दबाव में महत्वपूर्ण कमी (1-2 मिमी एचजी तक) के साथ होता है।

ऑक्सीजन संतृप्ति वक्र मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन के बीच अंतर दिखाते हैं:

समान 50% संतृप्ति पूरी तरह से अलग ऑक्सीजन सांद्रता पर प्राप्त की जाती है - लगभग 26 मिमी एचजी। हीमोग्लोबिन और 5 मिमी एचजी के लिए। मायोग्लोबिन के लिए,

· 26 से 40 मिमी एचजी तक ऑक्सीजन के शारीरिक आंशिक दबाव पर। हीमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त है, जबकि मायोग्लोबिन लगभग 100% है।

इस प्रकार, मायोग्लोबिन तब तक ऑक्सीजन युक्त रहता है जब तक कि कोशिका में ऑक्सीजन की मात्रा सीमित मूल्यों तक कम नहीं हो जाती। इसके बाद ही चयापचय प्रतिक्रियाओं के लिए ऑक्सीजन की रिहाई शुरू होती है।

हीमोग्लोबिन प्रकारों का वर्गीकरण, संकेतकों में वृद्धि या कमी के कारण

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण विभिन्न विकृति वाले रोगियों के सामान्य नैदानिक ​​​​निदान का एक महत्वपूर्ण घटक है। इस अध्ययन में रक्त सीरम में लाल रक्त कोशिकाओं और आयरन युक्त प्रोटीन के स्तर का विश्लेषण शामिल है। यह सूचक आंतरिक अंगों के काम में विभिन्न परिवर्तनों के प्रति बहुत संवेदनशील है।

हीमोग्लोबिन क्या है?

हीमोग्लोबिन एक पेप्टाइड यौगिक है जिसमें लोहा होता है जो मानव शरीर के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है। सभी कशेरुकियों में, यह प्रोटीन यौगिक लाल रक्त कोशिकाओं में और अकशेरूकीय - प्लाज्मा में पाया जाता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस पेप्टाइड यौगिक का मुख्य कार्य कार्बन डाइऑक्साइड को हटाना और अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करना है।

• डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (या मुक्त हीमोग्लोबिन);
• कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन (रक्त को नीला रंग देता है)
• मेथेमोग्लोबिन;
• भ्रूण में आयरन युक्त प्रोटीन (भ्रूण में मौजूद और ऑन्टोजेनेसिस के दौरान गायब हो जाता है);
• ऑक्सीहीमोग्लोबिन (रक्त का रंग हल्का लाल)
• मायोग्लोबिन।

डीऑक्सीहीमोग्लोबिन मानव रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन है। इस रूप में, यह पेप्टाइड यौगिक विभिन्न अणुओं - कार्बन डाइऑक्साइड / कार्बन मोनोऑक्साइड, ऑक्सीजन को अपने आप से जोड़ने में सक्षम है।

जब डीऑक्सीहीमोग्लोबिन ऑक्सीजन से जुड़ता है, तो ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है। इस प्रकार का प्रोटीन सभी ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करता है। विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों की उपस्थिति में, लौह युक्त प्रोटीन में लोहा द्विसंयोजक अवस्था से त्रिसंयोजक अवस्था में बदल जाता है। इस तरह के पेप्टाइड यौगिक को आमतौर पर मेथेमोग्लोबिन कहा जाता है; यह अंगों के शरीर क्रिया विज्ञान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

यदि कम हीमोग्लोबिन कार्बन मोनोऑक्साइड से जुड़ता है, तो एक विषैला यौगिक, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन बनता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कार्बन मोनोऑक्साइड हीमोग्लोबिन को कार्बन डाइऑक्साइड की तुलना में 250 गुना अधिक कुशलता से बांधता है। कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन का आधा जीवन लंबा होता है, इसलिए यह गंभीर विषाक्तता पैदा कर सकता है।

विटामिन सी आयरन युक्त प्रोटीन को बहाल करने में मदद करता है, जिसके कारण कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता के उपचार के लिए दवा में इसका स्वतंत्र रूप से उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, कार्बन मोनोऑक्साइड नशा सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है।

मायोग्लोबिन संरचना में हीमोग्लोबिन के समान है और बड़ी मात्रा में मायोसाइट्स, विशेष रूप से कार्डियोमायोसाइट्स में पाया जाता है। यह O₂ अणुओं को "एक बरसात के दिन" के लिए बांधता है, जो बाद में शरीर द्वारा उन स्थितियों में उपयोग किया जाता है जो हाइपोक्सिया का कारण बनती हैं। मायोग्लोबिन काम करने वाली मांसपेशियों को ऑक्सीजन प्रदान करता है।

उपरोक्त सभी प्रकार मानव शरीर में महत्वपूर्ण महत्व रखते हैं, हालांकि, इस पेप्टाइड यौगिक के पैथोलॉजिकल रूप हैं।

हीमोग्लोबिन की कौन सी खतरनाक किस्में मौजूद हैं?

मनुष्यों में पैथोलॉजिकल प्रकार के हीमोग्लोबिन, जो विभिन्न रोगों को जन्म देते हैं:

• हीमोग्लोबिन डी-पंजाब;
• हीमोग्लोबिन एस सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में पाया जाने वाला रूप है;
• हीमोग्लोबिन सी - यह रूप क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है;
• हीमोग्लोबिन एच एक प्रकार का हीमोग्लोबिन है जो β-चेन टेट्रामर द्वारा बनता है जो α-थैलेसीमिया में मौजूद हो सकता है।

आयरन युक्त प्रोटीन डी-पंजाब हीमोग्लोबिन के प्रकारों में से एक है। भारत और पाकिस्तान के पंजाब क्षेत्र में इसके उच्च प्रसार के कारण इसे यह नाम दिया गया है। यह चीन के झिंजियांग उइगुर स्वायत्त क्षेत्र में सबसे आम असामान्य लौह प्रोटीन संस्करण भी है। अध्ययनों से पता चलता है कि आयरन युक्त प्रोटीन डी-पंजाब हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूपों की कुल संख्या का 55% से अधिक है।

यह पहली बार 1950 के दशक की शुरुआत में लॉस एंजिल्स क्षेत्र के एक मिश्रित भारतीय-ब्रिटिश और अमेरिकी परिवार में खोजा गया था, यही कारण है कि इसे कभी-कभी डी लॉस एंजिल्स भी कहा जाता है। आयरन युक्त प्रोटीन डी इस पदार्थ का सबसे आम प्रकार है। यह एशिया के विभिन्न हिस्सों में मलेरिया के प्रसार के परिणामस्वरूप दिखाई दिया।

हीमोग्लोबिन एस की उत्पत्ति पश्चिम अफ्रीका में हुई, जहां यह सबसे प्रचुर मात्रा में है। यह भारत और भूमध्य क्षेत्र में कुछ हद तक मौजूद है। बीटा एस जीन का बहुरूपता इंगित करता है कि यह पांच अलग-अलग उत्परिवर्तनों से उत्पन्न हुआ है: चार अफ्रीका में और एक भारत और मध्य पूर्व में। पश्चिम अफ्रीका में बेनिन में पाया जाने वाला एलील सबसे आम है। सेनेगल और बंटू में अन्य हैप्लोटाइप पाए गए हैं।

महत्वपूर्ण! समयुग्मजी रूप में उपस्थित एचबीएस जीन एक अवांछनीय उत्परिवर्तन है। मलेरिया एक चयन कारक हो सकता है क्योंकि इस बीमारी की व्यापकता और सिकल सेल एनीमिया के बीच एक स्पष्ट संबंध है। एचबी एसए सिकल सेल विशेषताओं वाले बच्चों में मलेरिया को सहन करने और जल्दी ठीक होने की संभावना अधिक होती है।

आयरन युक्त प्रोटीन सी (एचबी सी) हीमोग्लोबिन के सबसे आम संरचनात्मक प्रकारों में से एक है। "स्वस्थ" आयरन युक्त प्रोटीन सी (एचबी सी) वाले लोग फेनोटाइपिक रूप से सामान्य होते हैं, जबकि असामान्य रूप (एचबी सीसी) वाले रोगी हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित हो सकते हैं। हालांकि असामान्य आयरन युक्त प्रोटीन सी से जुड़ी नैदानिक ​​​​जटिलताएं गंभीर नहीं हैं।

हीमोग्लोबिन एच एक गंभीर बीमारी का कारण बनता है - अल्फा थैलेसीमिया। α-थैलेसीमिया अल्फा-ग्लोबिन उत्पादन में कमी की ओर जाता है, इसलिए कम अल्फा-ग्लोबिन श्रृंखलाएं बनती हैं, जिसके परिणामस्वरूप वयस्कों और नवजात शिशुओं में β-श्रृंखलाओं की अधिकता होती है। अतिरिक्त β चेन अस्थिर टेट्रामर्स बनाती हैं जिन्हें हीमोग्लोबिन एच या एचबीएच चार बीटा चेन कहा जाता है। अतिरिक्त γ-श्रृंखलाएं टेट्रामर्स बनाती हैं जो ऑक्सीजन के लिए कमजोर रूप से बांधती हैं, क्योंकि O2 के लिए उनकी आत्मीयता बहुत अधिक है, इसलिए यह परिधि पर अलग नहीं होती है।

रक्त में आयरन युक्त प्रोटीन के पैथोलॉजिकल रूपों का निदान कैसे किया जाता है?

जैसा ऊपर बताया गया है, रक्त सीरम की नैदानिक ​​परीक्षा में हीमोग्लोबिन विश्लेषण शामिल है। कुछ मामलों में, किसी दिए गए पेप्टाइड यौगिक के पैथोलॉजिकल रूपों को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए रक्त जैव रसायन का संकेत दिया जाता है।

विश्लेषण के लिए रक्त खाली पेट और सुबह लिया जाता है। जैविक सामग्री (मल, मूत्र, रक्त) के नमूने लेने से 12 घंटे पहले भोजन न करने की सलाह दी जाती है, ताकि परीक्षा के परिणामों को विकृत न किया जा सके। संलग्न होना विशेष रूप से अवांछनीय है शारीरिक गतिविधिसाइकोट्रोपिक पदार्थों या अन्य का उपयोग करें दवाइयाँ. आपको आहार का पालन करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन आपको वसायुक्त या तले हुए खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए ताकि मल में विभिन्न मापदंडों को प्रभावित न करें।

आयरन युक्त प्रोटीन का सामान्य स्तर

केवल एक डॉक्टर को रक्त सीरम के सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन के विश्लेषण की व्याख्या करनी चाहिए। हालाँकि, कुछ हैं सामान्य नियमहीमोग्लोबिन, सभी लोगों में निहित है। किसी दिए गए पेप्टाइड यौगिक का स्तर g/l (ग्राम प्रति लीटर) में मापा जाता है। प्रयोगशाला के आधार पर विश्लेषण के तरीके भिन्न हो सकते हैं।

विभिन्न आयु समूहों में रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन का मानदंड:

• 18 वर्ष से पुरुष - जी / एल;
• 18 वर्ष से महिलाएं -;
• छोटा बच्चा – 200;

मुक्त हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि या कमी से पैथोलॉजी हो सकती है। प्राथमिक हीमोग्लोबिनोपैथी वंशानुगत कारणों से होती है, इसलिए विकास के किसी भी स्तर पर इसका इलाज नहीं किया जाता है। हालांकि, रोगियों को स्थिर करने के तरीके हैं, इसलिए किसी भी मामले में, आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है। रक्तप्रवाह में इस पेप्टाइड यौगिक के स्तर में गंभीर कमी के साथ, एक कृत्रिम रक्त विकल्प का संकेत दिया गया है।

सलाह! सिंथेटिक यौगिक "पेरफोरन" एनीमिया के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है। सावधानी के साथ हीमोग्लोबिन को कृत्रिम रूप से बढ़ाना आवश्यक है, क्योंकि कुछ मामलों में रक्त के विकल्प गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।

हीमोग्लोबिन के प्रकार, रक्त में मात्रा निर्धारित करने के तरीके

हीमोग्लोबिन की संरचना, प्रकार, कार्य

रासायनिक रूप से, हीमोग्लोबिन क्रोमोप्रोटीन के समूह से संबंधित है। इसके प्रोस्थेटिक समूह, जिसमें लोहा शामिल है, को हीम कहा जाता है, प्रोटीन घटक को ग्लोबिन कहा जाता है। हीमोग्लोबिन अणु में 4 हीम और 1 ग्लोबिन होता है।

हीम एक मेटालोपोर्फिरिन है, जो प्रोटोपोर्फिरिन के साथ लोहे का एक जटिल है। प्रोटोपोर्फिरिन सीएच मीथेन पुलों से जुड़े 4 पायरोल रिंगों पर आधारित है जो पोर्फिरिन रिंग बनाते हैं। हीम हीमोग्लोबिन की सभी किस्मों के लिए समान है।

ग्लोबिन सल्फर युक्त प्रोटीन - हिस्टोन के समूह से संबंधित है। ऐसा माना जाता है कि ग्लोबिन और हीम के बीच की कड़ी अमीनो एसिड हिस्टिडाइन है। ग्लोबिन अणु में पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के 2 जोड़े होते हैं। अमीनो एसिड संरचना के आधार पर, ά, β, γ और δ जंजीरों का निर्धारण किया जाता है। प्रोटीन संश्लेषण एरिथ्रोपोइज़िस के शुरुआती चरण में होता है (बेसोफिलिक एरिथ्रोबलास्ट आरएनए में समृद्ध होते हैं) और बाद में घटते हैं। हीम का संश्लेषण और ग्लोबिन के साथ इसका संयोजन, यानी हीमोग्लोबिन का निर्माण, एरिथ्रोपोएसिस के बाद के चरणों में किया जाता है, बेसोफिलिक नॉर्मोबलास्ट के पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉर्मोबलास्ट में परिवर्तन की अवधि के दौरान। नॉर्मोबलास्ट्स के परिपक्व होने पर, उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है और एरिथ्रोसाइट्स में अधिकतम तक पहुंच जाती है।

शारीरिक हीमोग्लोबिन के अलावा, हीमोग्लोबिन की कई और पैथोलॉजिकल किस्में हैं जो भौतिक और रासायनिक गुणों में एक दूसरे से भिन्न होती हैं, विशेष रूप से, अलग-अलग इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता और क्षार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण। वर्तमान में, निम्न प्रकार के पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन के अस्तित्व को विश्वसनीय माना जाता है: बी (एस), सी, डी, ई, जी, एच, आई, वाई, के, एल, एम, एन, ओ, पी और क्यू।

पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन के निर्माण में जन्मजात, वंशानुगत दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। हीमोग्लोबिन (इसकी अमीनो एसिड संरचना) की आणविक संरचना में परिवर्तन हीमोग्लोबिनोपैथी के विकास का आधार है जिसे "आण्विक रोग" कहा जाता है। हेमोग्लोबिनोपैथीज (हीमोग्लोबिनोज) हेमोलिटिक प्रकार के गंभीर एनीमिया के विकास का कारण हो सकता है। परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन निरंतर उत्क्रमणीय प्रतिक्रिया की स्थिति में होता है। वह तो

एक ऑक्सीजन अणु (फुफ्फुसीय केशिकाओं में) जोड़ता है, फिर इसे (ऊतक केशिकाओं में) देता है। ऑक्सीजन के कम आंशिक दबाव वाले शिरापरक रक्त में हीमोग्लोबिन पानी के 1 अणु से बंधा होता है। ऐसे हीमोग्लोबिन को कम (पुनर्स्थापित) हीमोग्लोबिन कहा जाता है। ऑक्सीजन के उच्च आंशिक दबाव वाले धमनी रक्त में, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन के 1 अणु से जुड़ा होता है और इसे ऑक्सीहीमोग्लोबिन कहा जाता है। ऑक्सीहीमोग्लोबिन के निरंतर रूपांतरण के माध्यम से कम हीमोग्लोबिन और इसके विपरीत, फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन स्थानांतरित किया जाता है। ऊतक केशिकाओं में कार्बन डाइऑक्साइड की धारणा और फेफड़ों तक इसकी डिलीवरी भी हीमोग्लोबिन का एक कार्य है। ऊतकों में, ऑक्सीजन देने वाला ऑक्सीहीमोग्लोबिन कम हीमोग्लोबिन में परिवर्तित हो जाता है। कम हीमोग्लोबिन के एसिड गुण ऑक्सीहीमोग्लोबिन के गुणों से 70 गुना कमजोर होते हैं, इसलिए इसकी मुक्त वैलेंस कार्बन डाइऑक्साइड को बांधती है। इस प्रकार, हीमोग्लोबिन की मदद से कार्बन डाइऑक्साइड को ऊतकों से फेफड़ों तक पहुंचाया जाता है। फेफड़ों में, परिणामस्वरूप ऑक्सीहीमोग्लोबिन, इसके उच्च अम्लीय गुणों के कारण, कार्बोहीमोग्लोबिन की क्षारीय वैलेंस के संपर्क में आता है, कार्बन डाइऑक्साइड को विस्थापित करता है। चूंकि हीमोग्लोबिन का मुख्य कार्य ऊतकों को ऑक्सीजन प्रदान करना है, इसलिए सभी स्थितियों में रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी के साथ या इसके गुणात्मक परिवर्तनों के साथ, ऊतक हाइपोक्सिया विकसित होता है। हीमोग्लोबिन न केवल ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के साथ, बल्कि अन्य गैसों के साथ भी विघटित यौगिकों में प्रवेश करने की क्षमता रखता है। नतीजतन, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, ऑक्सीनाइट्रस हीमोग्लोबिन और सल्फेमोग्लोबिन बनते हैं।

कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (ऑक्सीकार्बन) ऑक्सीहीमोग्लोबिन की तुलना में कई सौ गुना धीमी गति से अलग हो जाता है, इसलिए हवा में कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) की एक छोटी सी सांद्रता (0.07%), शरीर में मौजूद हीमोग्लोबिन के लगभग 50% को बांधती है और इसे ले जाने की क्षमता से वंचित करती है। ऑक्सीजन, घातक है।

मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीहीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन का एक अधिक स्थिर यौगिक है, जिसके परिणामस्वरूप निश्चित रूप से विषाक्तता होती है दवाइयाँ- फेनासेटिन, एंटीपायरिन, सल्फोनामाइड्स। इस मामले में, प्रोस्थेटिक समूह का द्विसंयोजक लोहा, ऑक्सीकृत, त्रिसंयोजक में बदल जाता है। शरीर के लिए मेथेमोग्लोबिनेमिया का खतरा ऊतकों में ऑक्सीजन की वापसी का तीव्र उल्लंघन है, जिसके कारण एनोक्सिया विकसित होता है।

कभी-कभी दवाओं (सल्फोनामाइड्स) के उपयोग से रक्त में सल्फेमोग्लोबिन पाया जाता है। सल्फेमोग्लोबिन की सामग्री शायद ही कभी 10% से अधिक हो। सल्फेमोग्लोबिनेमिया एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। प्रभावित एरिथ्रोसाइट्स के बाद से

सामान्य लोगों की तरह एक ही समय में नष्ट हो जाते हैं, कोई हेमोलिसिस घटना नहीं देखी जाती है, और कई महीनों तक रक्त में सल्फेमोग्लोबिन हो सकता है। सल्फेमोग्लोबिन की इस संपत्ति के आधार पर, परिधीय रक्त में सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के निवास समय का निर्धारण करने के लिए एक विधि आधारित है।

1. वर्णमिति विधियाँ। अधिक बार रंगीन हीमोग्लोबिन डेरिवेटिव वर्णमिति होते हैं: हेमेटिन हाइड्रोक्लोराइड, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन, सायनमेथेमोग्लोबिन। वर्णमिति पद्धतियों का व्यवहार में उनकी सादगी और पहुंच के कारण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। उनमें से सबसे सटीक और विश्वसनीय सायनमेथेमोग्लोबिन विधि है।

2. गैसोमेट्रिक तरीके। उदाहरण के लिए, हीमोग्लोबिन गैस से संतृप्त होता है

ऑक्सीजन या कार्बन मोनोऑक्साइड। हीमोग्लोबिन की मात्रा को अवशोषित गैस की मात्रा से आंका जाता है।

3. हीमोग्लोबिन अणु में लोहे के निर्धारण पर आधारित तरीके। चूँकि हीमोग्लोबिन में आयरन (0.374%) की कड़ाई से परिभाषित मात्रा होती है, हीमोग्लोबिन की मात्रा भी इसकी सामग्री से निर्धारित होती है।

पिछले दो समूह सटीक हैं, लेकिन बहुत समय की आवश्यकता है, तकनीकी रूप से अधिक जटिल हैं और इसलिए व्यवहार में व्यापक आवेदन नहीं मिला है।

नैदानिक ​​महत्व। हीमोग्लोबिन मानदंड: महिलाओं के लिए% (g/l), पुरुषों के लिए% (g/l)। रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी (ऑलिगोक्रोमेमिया) विभिन्न एटियलजि के एनीमिया में देखी जाती है (खून की कमी, लोहे की कमी, विटामिन बी 12 और के परिणामस्वरूप) फोलिक एसिड, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि)। रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में वृद्धि (हाइपरक्रोमिया) एरिथ्रेमिया, फुफ्फुसीय हृदय विफलता, कुछ जन्मजात हृदय दोषों के साथ होती है, और आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ संयुक्त होती है। रक्त की मोटाई के साथ, हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में सापेक्ष वृद्धि हो सकती है।

इस पद्धति में त्रुटियों के स्रोत इस प्रकार हैं:

1) हेमेटिन हाइड्रोक्लोराइड के रंग पर बाहरी कारकों का प्रभाव, विशेष रूप से प्लाज्मा प्रोटीन की मात्रा और गुणवत्ता;

2) हेमोमीटर के रंग मानकों का समय के साथ लुप्त होना, जो कि संख्या को कम करके आंका जाता है और इसलिए उचित संशोधन की शुरूआत के साथ हेमोमीटर के आवधिक सत्यापन की आवश्यकता होती है;

3) सटीक समय रखते हुए। त्रुटि 0.3 g% (3 g/l) है।

2. सायनमेथेमोग्लोबिन फोटोमेट्रिक विधि। विधि का सिद्धांत: रक्त को एक अभिकर्मक के साथ मिलाया जाता है जो हीमोग्लोबिन को सायनमेथेमोग्लोबिन में परिवर्तित करता है, जिसकी सांद्रता को फोटोमेट्रिक रूप से मापा जाता है। ड्रैकिन के घोल का उपयोग अभिकर्मक (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0.05 g, K3 (Fe (CN) 6) - 0.2 g, आसुत जल - 1 l तक) के रूप में किया जाता है। पोटेशियम आयरन साइनाइड के प्रभाव में, हीमोग्लोबिन को मेथेमोग्लोबिन (हेमीग्लोबिन) में ऑक्सीकृत किया जाता है, जिसे बाद में पोटेशियम साइनाइड की मदद से साइनामेथेमोग्लोबिन (हेमीग्लोबिन साइनाइड) में बदल दिया जाता है। ड्रैकिन के अभिकर्मक में रक्त का सबसे आम पतलापन 1:250 (रक्त का 0.02 मिली और अभिकर्मक का 5 मिली) है। 20 मिनट के बाद, विलुप्त होने को 540 एनएम के तरंग दैर्ध्य और एसएफ-4 स्पेक्ट्रोफोटोमीटर या एफईके-एम और इसी तरह के फोटोइलेक्ट्रोकोलरिमीटर पर पानी के खिलाफ 1 सेमी की परत की मोटाई पर मापा जाता है। प्रजनन क्षमता 0.1 g% (1 g/l) है।

हीमोग्लोबिन एकाग्रता और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के अनुपात के सापेक्ष मूल्य को रक्त रंग सूचकांक (सीपी) कहा जाएगा। यदि हम 33 pg को I के रूप में लेते हैं, तो किसी विशेष व्यक्ति के लिए SGE वह मान होगा जो CPU को व्यक्त करता है। उदाहरण के लिए, 33 -1; 30.6 -x, फिर CPU = 30.6 * 1/33 = 0.93। व्यवहार में, CPU की गणना सूत्र द्वारा की जाती है: g / l में 3xHb: लाखों में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के पहले तीन अंक।

नैदानिक ​​महत्व। एसजीई और सीपी का मान एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा और हीमोग्लोबिन के साथ उनकी संतृप्ति की डिग्री पर निर्भर करता है। आम तौर पर, CP 0.86 से 1.1 और SGE - 27 से 33 pg तक होता है। एरिथ्रोसाइट्स के नॉर्मो-, हाइपर- और हाइपोक्रोमिया को पहचानने के लिए लाल रक्त सूचकांक महत्वपूर्ण हैं।

हाइपरक्रोमिया, यानी एसजीई की बढ़ी हुई सामग्री, 1 से ऊपर सीपी देना, केवल एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि पर निर्भर करती है, न कि उनमें हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई सामग्री पर। यह इस तथ्य के कारण है कि एक एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता का सीमित मान 0.33 pg प्रति 1 μm³ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान से अधिक नहीं है। हीमोग्लोबिन के साथ अधिकतम संतृप्ति की स्थिति में, 90 μm³ की मात्रा वाले मध्यम आकार के एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन का pg होता है। इस प्रकार, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि को हमेशा मैक्रोसाइटोसिस के साथ जोड़ा जाता है। हाइपरक्रोमिया (सीपी 1.2-1.5) बी 12 की कमी वाले एनीमिया की विशेषता है, विशेष रूप से हानिकारक एनीमिया, जिसमें रक्त में "विशाल" एरिथ्रोसाइट्स - मेगालोसाइट्स पाए जाते हैं (इन मामलों में एसजीई 50 पीजी तक बढ़ जाता है)। मैक्रोसाइटोसिस के साथ हाइपरक्रोमिया कई अन्य एनीमिया (कुछ पुरानी हेमोलिटिक और मायलोटॉक्सिक) में भी देखा जा सकता है, विशेष रूप से उनके अपक्षयी चरण में या जब बी 12-विटामिन की कमी को जोड़ा जाता है।

हाइपोक्रोमिया 0.8 से नीचे रंग सूचकांक में कमी है। यह या तो एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रोसाइटोसिस) की मात्रा में कमी या हीमोग्लोबिन के साथ सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की असंतृप्ति के कारण हो सकता है। हाइपोक्रोमिया या का एक सच्चा संकेतक है

शरीर में लोहे की कमी, या लोहे की दुर्दम्यता, यानी एरिथ्रोबलास्ट्स द्वारा लोहे को आत्मसात न करना, जिससे हीम संश्लेषण बाधित होता है। इस मामले में एक एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री घटकर 20 पीसी हो जाती है।

नॉर्मोक्रोमिया, आमतौर पर देखा जाता है स्वस्थ लोगकुछ एनीमिया में भी हो सकता है।

हीमोग्लोबिन प्रोटीन के हीमोप्रोटीन समूह का हिस्सा है, जो स्वयं क्रोमोप्रोटीन की एक उप-प्रजाति है और इसमें विभाजित हैं गैर एंजाइमीप्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और एंजाइम (साइटोक्रोमेस, कैटालेज, पेरोक्सीडेज)। उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम है - एक संरचना जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन की संरचना

हीमोग्लोबिन ए की संरचना

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें 4 हीम युक्त प्रोटीन उपइकाइयां शामिल हैं। आपस में, प्रोटोमर्स हाइड्रोफोबिक, आयनिक, हाइड्रोजन बॉन्ड से जुड़े होते हैं, जबकि वे मनमाने ढंग से नहीं, बल्कि एक निश्चित क्षेत्र में - संपर्क सतह पर बातचीत करते हैं। यह प्रक्रिया अत्यधिक विशिष्ट है, संपर्क दर्जनों बिंदुओं पर एक साथ होता है पूरकता के सिद्धांत के अनुसार. परस्पर क्रिया विपरीत आवेशित समूहों, हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों और प्रोटीन की सतह पर अनियमितताओं द्वारा की जाती है।

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में होता है दोचेन दोअलग - अलग प्रकार।

हीम एक अवशेष के माध्यम से सबसे पहले एक प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ता है हिस्टडीनलौह समन्वय बंधन, दूसरी बात, के माध्यम से हाइड्रोफोबिक बांडपायरोल के छल्ले और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

• एचबीपी ( प्राचीन) - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है,
• एचबीएफ( भ्रूण) - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,
• एचबीए ( वयस्क) - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 3 महीने बाद दिखाई देता है और जन्म से सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है,
• HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,
• एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है, जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंध जाता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है,
• HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

HbS सिकल सेल हीमोग्लोबिन है।

MetHb- मेटहीमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें फेरस के बजाय फेरिक आयरन आयन शामिल होता है। यह रूप अनायास बनता है, O 2 अणु और heme Fe 2+ की परस्पर क्रिया के दौरान, लेकिन आमतौर पर कोशिका की एंजाइमिक क्षमता इसे पुनर्स्थापित करने के लिए पर्याप्त होती है। सल्फोनामाइड्स के उपयोग के साथ, सोडियम नाइट्राइट और खाद्य नाइट्रेट्स का उपयोग, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ के संक्रमण में तेजी आती है। उभरता हुआ मेटहबऑक्सीजन को बांधने में असमर्थ और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। Fe 3+ को Fe 2+ में पुनर्स्थापित करने के लिए, क्लिनिक में एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है।

Hb-CO - कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनता है। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है।