हीमोग्लोबिन के शारीरिक रूप। हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप। रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्री। पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर, प्रसव के बाद महिलाओं में, जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में। हीमोग्लोबिन के मापन की इकाइयाँ।

हीमोग्लोबिन रक्त में एक श्वसन वर्णक है, जो ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन में शामिल है, बफर कार्य करता है, पीएच बनाए रखता है। एरिथ्रोसाइट्स में मिला (लाल रक्त कोशिकारक्त - मानव शरीर हर दिन 200 अरब लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है)। इसमें एक प्रोटीन भाग - ग्लोबिन - और एक आयरन युक्त पोर्फिरिटिक भाग - हीम होता है। यह एक प्रोटीन है जिसमें 4 सबयूनिट्स द्वारा बनाई गई चतुर्धातुक संरचना होती है। हीम में लोहा द्विसंयोजक रूप में होता है।

हीमोग्लोबिन के शारीरिक रूप: 1) ऑक्सीहीमोग्लोबिन (HbO2) - ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन का संयोजन मुख्य रूप से धमनी रक्त में बनता है और इसे एक लाल रंग देता है, ऑक्सीजन एक समन्वय बंधन के माध्यम से लोहे के परमाणु को बांधता है।2) कम हीमोग्लोबिन या डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (एचबीएच) - हीमोग्लोबिन जिसने ऊतकों को ऑक्सीजन दिया है।3) कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (HbCO2) - कार्बन डाइऑक्साइड के साथ हीमोग्लोबिन का एक यौगिक; यह मुख्य रूप से शिरापरक रक्त में बनता है, जिसके परिणामस्वरूप, एक गहरे चेरी रंग का अधिग्रहण होता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप: 1) कार्बहेमोग्लोबिन (एचबीसीओ) - कार्बन मोनोऑक्साइड (सीओ) विषाक्तता के दौरान बनता है, जबकि हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संलग्न करने की क्षमता खो देता है।2) मेथ हीमोग्लोबिन - नाइट्राइट्स, नाइट्रेट्स और कुछ दवाओं की क्रिया के तहत गठित, फेरस आयरन मेथ हीमोग्लोबिन - एचबीमेट के गठन के साथ फेरिक आयरन में बदल जाता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्रीमहिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में शारीरिक कमी देखी जाती है। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी (एनीमिया) विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश (हेमोलिसिस) के दौरान हीमोग्लोबिन के बढ़ते नुकसान के कारण हो सकता है। एनीमिया का कारण लोहे की कमी हो सकती है, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए जरूरी है, या लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में शामिल विटामिन (मुख्य रूप से बी 12, फोलिक एसिड), साथ ही विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल रोगों में रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन। विभिन्न पुरानी गैर-हेमटोलॉजिकल बीमारियों में एनीमिया गौण रूप से हो सकता है।

हीमोग्लोबिन इकाइयांइनविट्रो प्रयोगशाला में - जी/दाल
माप की वैकल्पिक इकाइयाँ: g/l
रूपांतरण कारक: g/l x 0.1 ==> g/दाल

हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ा: लाल रक्त कोशिकाओं (प्राथमिक और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि के साथ रोग। ऊंचे पहाड़ों के निवासियों में शारीरिक कारण, उच्च ऊंचाई वाली उड़ानों के बाद पायलट, पर्वतारोही, वृद्धि के बाद शारीरिक गतिविधि.
खून का गाढ़ा होना;
जन्मजात हृदय दोष;
पल्मोनरी दिल की विफलता;

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

एचबीपी- आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है,

एचबीएफ- भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद प्रकट होता है और 3 महीने के बाद मुख्य होता है,

एचवीए- वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-चेन होते हैं, भ्रूण में जीवन के 3 महीने बाद दिखाई देता है और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है,

एचवीए 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-श्रृंखलाएं होती हैं,

एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है, जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंधी होती है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है,

एचबीसीओ 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, ऊतकों में कार्बन डाइऑक्साइड के बंधन से बनता है, शिरापरक रक्त में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

एचबीएस- सिकल सेल हीमोग्लोबिन।

मेटहब- मेथेमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें द्विसंयोजक के बजाय एक त्रिसंयोजक लौह आयन शामिल होता है। यह रूप आमतौर पर अनायास बनता है, इस मामले में, सेल की एंजाइमेटिक क्षमता इसे बहाल करने के लिए पर्याप्त है। सल्फोनामाइड्स का उपयोग करते समय, सोडियम नाइट्राइट और नाइट्रेट्स का उपयोग खाद्य उत्पाद, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ का संक्रमण त्वरित होता है। परिणामी मेटएचबी ऑक्सीजन को बांधने में सक्षम नहीं है और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। क्लिनिक में लोहे के आयनों को बहाल करने के लिए एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है।

एचबी-सीओ- साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनने वाला कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है।

कार्बन मोनोऑक्साइड हीम युक्त एंजाइमों का एक सक्रिय अवरोधक है, विशेष रूप से, श्वसन श्रृंखला परिसर के साइटोक्रोम ऑक्सीडेज 4।

एचवीए1सी- ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन। क्रोनिक हाइपरग्लेसेमिया के साथ इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है और लंबे समय तक रक्त ग्लूकोज के स्तर का एक अच्छा स्क्रीनिंग संकेतक होता है।

मायोग्लोबिन ऑक्सीजन को बांधने में भी सक्षम है।

मायोग्लोबिन होता है अकेलापॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में 17 kDa के आणविक भार के साथ 153 अमीनो एसिड होते हैं और संरचना में हीमोग्लोबिन की β-श्रृंखला के समान होती है। प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होता है। मायोग्लोबिन है उच्च आत्मीयताहीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन। यह संपत्ति मायोग्लोबिन के कार्य को निर्धारित करती है - मांसपेशियों की कोशिका में ऑक्सीजन का जमाव और इसका उपयोग केवल मांसपेशियों में ओ 2 के आंशिक दबाव में महत्वपूर्ण कमी (1-2 मिमी एचजी तक) के साथ होता है।

ऑक्सीजन संतृप्ति वक्र दिखाते हैं मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन के बीच अंतर:

समान 50% संतृप्ति पूरी तरह से अलग ऑक्सीजन सांद्रता पर प्राप्त की जाती है - लगभग 26 मिमी एचजी। हीमोग्लोबिन और 5 मिमी एचजी के लिए। मायोग्लोबिन के लिए,

26 से 40 मिमी एचजी तक ऑक्सीजन के शारीरिक आंशिक दबाव में। हीमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त है, जबकि मायोग्लोबिन लगभग 100% है।

इस प्रकार, मायोग्लोबिन तब तक ऑक्सीजन युक्त रहता है जब तक कोशिका में ऑक्सीजन की मात्रा कम नहीं हो जाती सीमांतमात्रा। इसके बाद ही चयापचय प्रतिक्रियाओं के लिए ऑक्सीजन की रिहाई शुरू होती है।

उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम है - एक संरचना जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन की संरचना

हीमोग्लोबिन ए की संरचना

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में दो अलग-अलग प्रकार की दो श्रृंखलाएँ होती हैं।

हीम प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ा होता है, सबसे पहले, लोहे के समन्वय बंधन द्वारा हिस्टिडाइन अवशेषों के माध्यम से, और दूसरा, पाइरोल रिंग्स और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड के हाइड्रोफोबिक बॉन्ड के माध्यम से। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

• एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में 7-12 सप्ताह की आयु के बीच होता है,
• एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,
• HbA - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-चेन होते हैं, यह जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देता है और जन्म के समय यह सभी हीमोग्लोबिन का 80% बनाता है,
• HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,
• एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है, जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंध जाता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है,
• HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

आप पूछ सकते हैं या अपनी राय छोड़ सकते हैं।

अध्ययन के परिणामों के हीमोग्लोबिन, निदान और व्याख्या के प्रकार

हीमोग्लोबिन शरीर के लिए एक महत्वपूर्ण प्रोटीन है जो कई कार्य करता है, लेकिन मुख्य है ऊतकों और कोशिकाओं तक ऑक्सीजन का परिवहन। हीमोग्लोबिन की कमी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं। यह वह प्रोटीन है जो रक्त में लोहे की मात्रा के कारण एक समृद्ध लाल रंग देता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है और इसमें आयरन और ग्लोबिन (प्रोटीन) के यौगिक होते हैं।

हीमोग्लोबिन - प्रकार और कार्य

रक्त में हीमोग्लोबिन का अर्थ और प्रकार

मानव रक्त में हीमोग्लोबिन पर्याप्त मात्रा में होना चाहिए ताकि ऊतकों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त हो सके। प्रत्येक हीमोग्लोबिन अणु में लोहे के परमाणु होते हैं, जो ऑक्सीजन को बांधते हैं।

हीमोग्लोबिन के तीन मुख्य कार्य हैं:

1. ऑक्सीजन का परिवहन। सबसे प्रसिद्ध विशेषता। एक व्यक्ति हवा में साँस लेता है, ऑक्सीजन के अणु फेफड़ों में प्रवेश करते हैं, और वहाँ से उन्हें अन्य कोशिकाओं और ऊतकों तक पहुँचाया जाता है। हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन के अणुओं को बांधता है और उन्हें वहन करता है। यदि यह कार्य बाधित होता है, तो ऑक्सीजन भुखमरी शुरू हो जाती है, जो विशेष रूप से मस्तिष्क के लिए खतरनाक है।
2. कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन। ऑक्सीजन के अलावा, हीमोग्लोबिन कार्बन डाइऑक्साइड अणुओं को बाँध और ले जा सकता है, जो कि महत्वपूर्ण भी है।
3. पीएच स्तर को बनाए रखना। रक्त में जमा कार्बन डाइऑक्साइड, इसके अम्लीकरण का कारण बनता है। इसकी अनुमति नहीं दी जानी चाहिए, कार्बन डाइऑक्साइड के अणुओं को लगातार हटाया जाना चाहिए।

मानव रक्त में, प्रोटीन कई किस्मों में मौजूद होता है। निम्नलिखित प्रकार के हीमोग्लोबिन हैं:

• ऑक्सीहीमोग्लोबिन। यह बाध्य ऑक्सीजन अणुओं वाला हीमोग्लोबिन है। यह धमनियों के रक्त में पाया जाता है, जिसके कारण यह चमकीले लाल रंग का होता है।
• कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन। बाध्य कार्बन डाइऑक्साइड अणुओं के साथ हीमोग्लोबिन। उन्हें फेफड़ों में ले जाया जाता है, जहां कार्बन डाइऑक्साइड को हटा दिया जाता है और हीमोग्लोबिन को पुन: ऑक्सीजनित किया जाता है। इस तरह का प्रोटीन शिरापरक रक्त में निहित होगा, जो गहरा और गाढ़ा होता है।
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन। यह प्रोटीन और ग्लूकोज का एक अविभाज्य यौगिक है। इस प्रकार का ग्लूकोज रक्त में लंबे समय तक प्रसारित हो सकता है, इसलिए इसका उपयोग रक्त शर्करा के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
• भ्रूण हीमोग्लोबिन। यह हीमोग्लोबिन जीवन के पहले कुछ हफ्तों में भ्रूण या नवजात शिशु के रक्त में पाया जा सकता है। यह हीमोग्लोबिन है, जो ऑक्सीजन हस्तांतरण के मामले में अधिक सक्रिय है, लेकिन पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में जल्दी से विघटित हो जाता है।
• मेथेमोग्लोबिन। यह विभिन्न रासायनिक एजेंटों से जुड़ा हीमोग्लोबिन है। इसकी वृद्धि शरीर के जहर का संकेत दे सकती है। प्रोटीन और एजेंटों के बीच का बंधन काफी मजबूत होता है। इस प्रकार के हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ, ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की संतृप्ति बाधित होती है।
• सल्फेमोग्लोबिन। विभिन्न दवाओं को लेते समय इस प्रकार का प्रोटीन रक्त में दिखाई देता है। इसकी सामग्री आमतौर पर 10% से अधिक नहीं होती है।

हीमोग्लोबिन स्तर का निदान

हीमोग्लोबिन स्तर का अध्ययन: उद्देश्य, तैयारी और प्रक्रिया

हीमोग्लोबिन शामिल है नैदानिक ​​विश्लेषणखून। इसलिए, एक पूर्ण रक्त गणना सबसे अधिक बार निर्धारित की जाती है और सभी संकेतकों का समग्र रूप से मूल्यांकन किया जाता है, भले ही केवल हीमोग्लोबिन महत्वपूर्ण हो।

अगर आपको शक है मधुमेहग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन के लिए एक अलग विश्लेषण करें। साथ ही रोगी को प्यास अधिक लगती है, बार-बार पेशाब आता है, वह जल्दी थक जाता है और अक्सर विषाणु जनित रोगों से ग्रस्त हो जाता है।

किसी भी मामले में, रक्त सुबह खाली पेट लिया जाता है। यह वांछनीय है कि अंतिम भोजन के कम से कम 8 घंटे बीत चुके हों। विश्लेषण की पूर्व संध्या पर, व्यायाम करना, धूम्रपान करना, शराब पीना और कोई भी दवा लेना अवांछनीय है। यदि कुछ दवाओं को रद्द नहीं किया जा सकता है, तो उन्हें उपस्थित चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए। आहार का पालन करना आवश्यक नहीं है, लेकिन वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थों से परहेज करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि संकेतक बदल सकते हैं। गर्भावस्था के दौरान, हीमोग्लोबिन (और सामान्य रूप से अन्य संकेतक) के लिए एक विश्लेषण अक्सर, हर कुछ हफ्तों में एक बार, यदि आवश्यक हो, हर हफ्ते लिया जाता है।

डॉक्टर को हीमोग्लोबिन की कमी का संदेह हो सकता है और यह जांचने के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है कि क्या रोगी को निम्न रक्तचाप, थकान, कमजोरी, सिरदर्द और चक्कर आना, बेहोशी और बालों का झड़ना और भंगुर नाखून हैं।

विभिन्न प्रयोगशालाओं में उपलब्ध उपकरणों के आधार पर हीमोग्लोबिन के लिए रक्त परीक्षण विभिन्न तरीकों से किया जाता है। या तो हीमोग्लोबिन में लौह सामग्री को मापा जाता है, या रक्त समाधान के रंग संतृप्ति का अनुमान लगाया जाता है।

उपयोगी वीडियो - ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन बढ़ा है।

अक्सर, हीमोग्लोबिन के स्तर को मापने के लिए हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उपयोग किया जाता है। इस विधि को सैली विधि कहा जाता है। परिणामी सामग्री को एक निश्चित मात्रा में एसिड के साथ मिलाया जाता है, और फिर आसुत जल के साथ एक मानक रंग में लाया जाता है। स्वीकृत मानकों के साथ प्राप्त मात्रा के अनुपात से हीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित होती है। साली पद्धति का उपयोग लंबे समय से किया जाता रहा है, यह कुछ लंबी और व्यक्तिपरक है, जो काफी हद तक मानवीय कारक पर निर्भर करती है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा आपको हेमोमीटर नामक डिवाइस का उपयोग करके हीमोग्लोबिन के स्तर को अधिक सटीक और स्वचालित तरीकों से निर्धारित करने की अनुमति देती है। यह विधि तेज़ है, लेकिन प्रति लीटर 3 ग्राम तक की विसंगतियाँ भी दे सकती है।

विश्लेषण का गूढ़ रहस्य

हीमोग्लोबिन: विचलन के आदर्श और कारण

केवल एक डॉक्टर को विश्लेषण के परिणाम को समझना चाहिए। स्पष्ट सादगी के बावजूद (यह मानक का पता लगाने और परिणाम की तुलना करने के लिए पर्याप्त है), विसंगतियां हो सकती हैं। इसके अलावा, डॉक्टर शेष संकेतकों का मूल्यांकन करेंगे और यह निर्धारित करने में सक्षम होंगे कि कौन सी अन्य परीक्षाओं को करने की आवश्यकता है।

• पुरुषों में हीमोग्लोबिन का मान महिलाओं की तुलना में अधिक होता है। यह जी / एल है, महिलाओं में - जी / एल।
• गर्भावस्था के दौरान रक्त की मात्रा बढ़ने के कारण हीमोग्लोबिन 90 ग्राम/लीटर तक गिर सकता है।
• एक छोटे बच्चे में, मानदंड और भी अधिक होता है। यदि यह नवजात शिशु है, तो उसका हीमोग्लोबिन 200 ग्राम / लीटर से अधिक हो सकता है। उम्र के साथ, भ्रूण हीमोग्लोबिन के टूटने के कारण स्तर कम हो जाता है।

ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन कुल के स्तर के आधार पर निर्धारित किया जाता है। आम तौर पर, यह 6.5% से अधिक नहीं है। महिलाओं में, मासिक धर्म के दौरान हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, और एक निश्चित मात्रा में खून की कमी के कारण इसे सामान्य माना जाता है। इस समय, vg/l सूचक को विचलन नहीं माना जाता है। व्याख्या करते समय, डॉक्टर को उन कारकों को ध्यान में रखना चाहिए जो रोगी के हीमोग्लोबिन स्तर को प्रभावित करते हैं: ये ऑपरेशन, रक्तस्राव (मासिक धर्म, रक्तस्रावी और यहां तक ​​​​कि मसूड़ों से खून आना) हैं।

कम हीमोग्लोबिन नीचे / एल माना जाता है।

यदि यह चिह्न g / l तक पहुँच जाता है, तो यह हीमोग्लोबिन में एक महत्वपूर्ण कमी है, जिसके लिए अस्पताल में भर्ती और अवलोकन की आवश्यकता होती है। इस तरह के एनीमिया से शरीर के सभी अंग और प्रणालियां पीड़ित होती हैं। हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण न केवल विभिन्न रक्तस्राव हो सकते हैं, बल्कि अंग विकृति भी हो सकते हैं प्रजनन प्रणाली, संक्रमण, ऑटोइम्यून और वंशानुगत रोग, कैंसर ट्यूमर। इसलिए, लंबे समय से कम हीमोग्लोबिन के साथ, एक अतिरिक्त परीक्षा आयोजित करना वांछनीय है।

एक ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर (बड़ा / एल) बिल्कुल भी अच्छा संकेत नहीं है और यह ऊतकों में पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन का संकेत नहीं देता है। यह तभी सामान्य है जब आप ऑक्सीजन की कमी वाले वातावरण में हों, जैसे कि उच्च ऊंचाई पर काम करते समय। ऊंचा हीमोग्लोबिन का स्तर खराबी का संकेत दे सकता है आंतरिक अंगऑन्कोलॉजिकल रोग, दमा, गंभीर बीमारीहृदय और फेफड़े, तपेदिक, आदि।

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हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

आज तक, पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन के 200 से अधिक रूप ज्ञात हैं जो ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की संरचना में सामान्य से भिन्न होते हैं, जब एक या अधिक अमीनो एसिड दूसरों द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं या अनुपस्थित होते हैं।

सबसे आम वंशानुगत विकार हीमोग्लोबिनोपैथी एस (सिकल सेल एनीमिया) है, जिसकी पुष्टि सिकल सेल के परीक्षणों द्वारा की जा सकती है (3.3.2 देखें)। पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन का अध्ययन हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल डेरिवेटिव में शामिल हैं:

Carboxyhemoglobin(एचबीसीओ)हीमोग्लोबिन कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) के साथ मिलने पर बनता है। यह प्रक्रिया सामान्य परिस्थितियों में 2-4% में संभव है। सीओ आम तौर पर हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है, जब मेथिन ब्रिज के विभाजन के दौरान वर्डोग्लोबिन बनता है। सीएच समूह (मेथिन समूह) खोया नहीं है, लेकिन सीओ में परिवर्तित हो गया है। CO गाइनाइलेट साइक्लेज को सक्रिय कर सकता है, जिससे लक्ष्य सेल में बाद की घटनाएं हो सकती हैं। Carboxyhemoglobin एक मजबूत यौगिक है, कमजोर रूप से विघटित, ऑक्सीजन संलग्न करने में असमर्थ है। इसके अलावा, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन की उपस्थिति में, ऑक्सीहीमोग्लोबिन का डीऑक्सीजनेशन बाधित होता है (होल्डन प्रभाव)। लगभग 0.1% की साँस की हवा में कार्बन मोनोऑक्साइड की सांद्रता पर, 50% हीमोग्लोबिन इसे एक सेकंड के 1/130 में बांधता है (हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन की तुलना में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए उच्च संबंध होता है)। कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता के तीन डिग्री हैं। पहला गंभीर सिरदर्द, सांस की तकलीफ और मतली से प्रकट होता है। पहले की अभिव्यक्तियों के लिए दूसरा अतिरिक्त रूप से मांसपेशियों की कमजोरी और चेहरे पर लाल रंग के धब्बों की उपस्थिति की विशेषता है। तीसरी डिग्री - कोमा (उज्ज्वल लाल चेहरा, चरम का सियानोसिस, तापमान 38-40C, दौरे)। एटिपिकल रूप हैं - बिजली की तेजी से, जब रक्तचाप तेजी से गिरता है, पैलोर (सफेद श्वासावरोध)। क्रोनिक कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता संभव है। यदि लगभग 70% हीमोग्लोबिन कार्बन मोनोऑक्साइड से जुड़ा है, तो शरीर हाइपोक्सिया से मर जाता है। रक्त में एक बकाइन रंग होता है ("लिंगोनबेरी रस का रंग")। कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन का अवशोषण स्पेक्ट्रम ऑक्सीहीमोग्लोबिन के अवशोषण स्पेक्ट्रम के समान है - स्पेक्ट्रम के पीले-हरे हिस्से में दो पतली अंधेरी रेखाएँ, लेकिन वे बैंगनी सिरे की ओर थोड़ा स्थानांतरित हो जाती हैं। ऑक्सीहीमोग्लोबिन और कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की अधिक सटीक पहचान के लिए, परीक्षण समाधान में स्टोक्स अभिकर्मक (टार्टरिक आयरन का अमोनिया समाधान) जोड़ा जाना चाहिए। चूंकि यह अभिकर्मक एक मजबूत कम करने वाला एजेंट है, जब इसे ऑक्सीहीमोग्लोबिन समाधान में जोड़ा जाता है, तो बाद वाला हीमोग्लोबिन में कम हो जाता है, जिसका अवशोषण स्पेक्ट्रम एक डार्क लाइन है। स्टोक्स अभिकर्मक जोड़ने पर कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन का अवशोषण स्पेक्ट्रम नहीं बदलता है, क्योंकि इस कनेक्शन पर इसका कोई प्रभाव नहीं है। इसका उपयोग फोरेंसिक अभ्यास में यांत्रिक श्वासावरोध (घुटन) और कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता से मृत्यु के बीच अंतर का निदान करने के लिए किया जाता है।

मेटहीमोग्लोबिन(एचबीओएच)- नाइट्रिक ऑक्साइड के उपयोग के दौरान सामान्य परिस्थितियों (1-2%) में बन सकता है। शारीरिक परिस्थितियों में मेथेमोग्लोबिन न केवल नाइट्रिक ऑक्साइड के उपयोग में शामिल है, बल्कि साइनाइड्स को बाँधने में भी सक्षम है, श्वसन एंजाइमों को पुनः सक्रिय करता है। साइनाइड लगातार शारीरिक स्थितियों के तहत बनते हैं (साइनोहाइड्रिन के साथ एल्डिहाइड, केटोन्स और अल्फा हाइड्रॉक्सी एसिड की बातचीत के परिणामस्वरूप, और नाइट्राइल के चयापचय के परिणामस्वरूप भी)। साइनाइड के उपयोग में एंजाइम रोडोनेज (यकृत, गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियां) भी भाग लेते हैं। यह एंजाइम सल्फर साइनाइड्स के अतिरिक्त उत्प्रेरित करता है, जिससे थायोसाइनेट्स का निर्माण होता है - 200 गुना कम जहरीला पदार्थ. मेथेमोग्लोबिन हाइड्रोजन सल्फाइड, सोडियम एजाइट, थायोसाइनेट्स, सोडियम फ्लोराइड, फॉर्मेट, आर्सेनिक एसिड और अन्य जहरों को बांधने में सक्षम है। मेथेमोग्लोबिन अतिरिक्त हाइड्रोजन पेरोक्साइड के उन्मूलन में शामिल है, इसे ऑक्सीहीमोग्लोबिन में रूपांतरण के साथ पानी और परमाणु ऑक्सीजन में नष्ट कर देता है। आम तौर पर, मेथेमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स में जमा नहीं होता है, क्योंकि। उनके पास इसकी पुनर्प्राप्ति के लिए एक प्रणाली है - एंजाइमैटिक (एनएडीपी-रिडक्टेज, या डायफोरेज - 75%), गैर-एंजाइमेटिक (विटामिन सी - 12-16% और जीएलटी - 9-12%) कम।

यह श्रमसाध्य है और विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है।

एनीमिया के निदान के लिए जैव रासायनिक मानदंड

इनमें शामिल हैं: KLA (Nv, Er, Tsv. p., reticul.), MSN, MCHC, सीरम। Fe, OZhSS, VZhSS, फेरिटिन स्तर। एक रक्त परीक्षण से एचबी में कमी और ईआर में एचबी की एकाग्रता में कमी का पता चलता है। एर की मात्रा कुछ हद तक कम कर दी गई है।

मुख्यआईडीए का हेमेटोलॉजिकल संकेत इसकी तेज है हाइपोक्रोमिया: कर्नल। पी।< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА हमेशा हाइपोक्रोमिक,हालांकि सभी हाइपोक्रोमिक एनीमिया Fe की कमी वाले नहीं होते हैं।

माइक्रोसाइटोसिस का पता चला है (एर व्यास< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

जब आईडीए घटता है एरिथ्रोसाइट में औसत एचबी एकाग्रता(एमसीएसयू)। यह सूचक हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट की संतृप्ति की डिग्री को दर्शाता है और एन में 30-38% है। यह प्रति 100 मिली रक्त में ग्राम में एचबी की सांद्रता है।

एरिथ्रोसाइट में एचबी की औसत सामग्री(एमएसएन) - एक संकेतक जो एक एरिथ्रोसाइट में एचबी की पूर्ण सामग्री को दर्शाता है (एन में पिकोग्राम (पीजी) के बराबर है)। यह सूचक अपेक्षाकृत स्थिर है और आईडीए के साथ महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है।

वे आईडीए के निदान में निर्णायक हैं। इनमें शामिल हैं: सीरम Fe का स्तर, TIBC, LZhSS, लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति का गुणांक। इन संकेतकों के अध्ययन के लिए रक्त को विशेष टेस्ट ट्यूब में ले जाया जाता है, आसुत जल से दो बार धोया जाता है। अध्ययन से 5 दिन पहले रोगी को Fe की तैयारी नहीं मिलनी चाहिए।

सीरम फे, सीरम (आयरन ट्रांसफरिन, फेरिटिन) में पाए जाने वाले गैर-हीम Fe की मात्रा है। एन में - 40.6-62.5 μmol / l। LVVR - TIBC और सीरम Fe के स्तर के बीच का अंतर (N कम से कम 47 μmol / l होना चाहिए)।

ट्रांसफ़रिन संतृप्ति कारक TIBC से सीरम Fe के विशिष्ट गुरुत्व को दर्शाता है। एन में 17% से कम नहीं।

आईडीए वाले रोगियों में, सीरम Fe के स्तर में कमी, TIBC और LVVR में वृद्धि और लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन के संतृप्ति के गुणांक में कमी देखी गई है।

चूंकि IDA में Fe स्टोर कम हो गए हैं, इसलिए सीरम के स्तर में कमी आई है ferritin (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

Fe भंडार का अनुमान भी उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है डिफरलनमूने। डिस्फेरल के इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद, Fe का 0.6-1.3 मिलीग्राम / दिन सामान्य रूप से मूत्र में उत्सर्जित होता है, और आईडीए के साथ, उत्सर्जित Fe की मात्रा घटकर 0.4-0.2 मिलीग्राम / दिन हो जाती है।

अस्थि मज्जा में, साइडरोबलास्ट की संख्या में कमी के साथ एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया मनाया जाता है।

हीमोग्लोबिन। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा, स्तर, हीमोग्लोबिन का माप।

हीमोग्लोबिन रक्त में एक श्वसन वर्णक है, जो ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन में शामिल है, बफर कार्य करता है, पीएच बनाए रखता है। एरिथ्रोसाइट्स (रक्त की लाल रक्त कोशिकाएं - हर दिन मानव शरीर 200 बिलियन लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है) में निहित है। इसमें एक प्रोटीन भाग - ग्लोबिन - और एक आयरन युक्त पोर्फिरिटिक भाग - हीम होता है। यह एक प्रोटीन है जिसमें 4 सबयूनिट्स द्वारा बनाई गई चतुर्धातुक संरचना होती है। हीम में लोहा द्विसंयोजक रूप में होता है।

पुरुषों में रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा महिलाओं की तुलना में थोड़ी अधिक होती है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में शारीरिक कमी देखी जाती है। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी (एनीमिया) विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश (हेमोलिसिस) के दौरान हीमोग्लोबिन के बढ़ते नुकसान के कारण हो सकता है। एनीमिया का कारण लोहे की कमी हो सकती है, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए जरूरी है, या लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से बी 12, फोलिक एसिड) के गठन में शामिल विटामिन, साथ ही विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल में रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन भी हो सकता है। बीमारी। विभिन्न पुरानी गैर-हेमटोलॉजिकल बीमारियों में एनीमिया गौण रूप से हो सकता है।

माप की वैकल्पिक इकाइयाँ: g/l

रूपांतरण कारक: g/l x 0.1 ==> g/दाल

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

मुख्य रक्त प्रोटीन हीमोग्लोबिन है

हीमोग्लोबिन प्रोटीन के हेमोप्रोटीन समूह का हिस्सा है, जो स्वयं क्रोमोप्रोटीन की एक उप-प्रजाति हैं और गैर-एंजाइमी प्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और एंजाइम (साइटोक्रोमेस, कैटालेज, पेरोक्सीडेज) में विभाजित हैं। उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम है - एक संरचना जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें 4 हीम युक्त प्रोटीन उपइकाइयां शामिल हैं। आपस में, प्रोटोमर्स पूरकता के सिद्धांत के अनुसार हाइड्रोफोबिक, आयनिक, हाइड्रोजन बांड द्वारा जुड़े हुए हैं। उसी समय, वे मनमाने ढंग से नहीं, बल्कि एक निश्चित क्षेत्र में - संपर्क सतह पर बातचीत करते हैं। यह प्रक्रिया अत्यधिक विशिष्ट है, पूरकता के सिद्धांत के अनुसार दर्जनों बिंदुओं पर एक साथ संपर्क होता है। परस्पर क्रिया विपरीत आवेशित समूहों, हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों और प्रोटीन की सतह पर अनियमितताओं द्वारा की जाती है।

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में दो अलग-अलग प्रकार की दो श्रृंखलाएँ होती हैं।

हीम प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ा होता है, सबसे पहले, लोहे के समन्वय बंधन द्वारा हिस्टिडाइन अवशेषों के माध्यम से, और दूसरा, पाइरोल रिंग्स और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड के हाइड्रोफोबिक बॉन्ड के माध्यम से। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है,

एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,

HbA - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-श्रृंखलाएं होती हैं, जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देता है और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है,

HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,

एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन, फेफड़ों में ऑक्सीजन के बंधन से बनता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% है,

· HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, ऊतकों में कार्बन डाइऑक्साइड के बंधन से बनता है, शिरापरक रक्त में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

HbS सिकल सेल हीमोग्लोबिन है।

MetHb मेथेमोग्लोबिन है, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें एक द्विसंयोजक के बजाय एक फेरिक आयरन आयन शामिल होता है। यह रूप आमतौर पर अनायास बनता है, इस मामले में, सेल की एंजाइमेटिक क्षमता इसे बहाल करने के लिए पर्याप्त है। सल्फोनामाइड्स के उपयोग के साथ, सोडियम नाइट्राइट और खाद्य नाइट्रेट्स का उपयोग, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ के संक्रमण में तेजी आती है। परिणामी मेटएचबी ऑक्सीजन को बांधने में सक्षम नहीं है और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। क्लिनिक में लोहे के आयनों को बहाल करने के लिए एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है।

Hb-CO - कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनता है। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है।

कार्बन मोनोआक्साइडहीम युक्त एंजाइमों का एक सक्रिय अवरोधक है, विशेष रूप से, श्वसन श्रृंखला के चौथे परिसर के साइटोक्रोम ऑक्सीडेज।

HbA 1C - ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन। क्रोनिक हाइपरग्लेसेमिया के साथ इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है और लंबे समय तक रक्त ग्लूकोज के स्तर का एक अच्छा स्क्रीनिंग संकेतक होता है।

मायोग्लोबिन ऑक्सीजन को बांधने में भी सक्षम है।

मायोग्लोबिन एक एकल पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला है, जिसमें 17 kDa के आणविक भार के साथ 153 अमीनो एसिड होते हैं और संरचना में हीमोग्लोबिन की β-श्रृंखला के समान होती है। प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होता है। मायोग्लोबिन में हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन के लिए उच्च संबंध है। यह संपत्ति मायोग्लोबिन के कार्य को निर्धारित करती है - मांसपेशियों की कोशिका में ऑक्सीजन का जमाव और इसका उपयोग केवल मांसपेशियों में ओ 2 के आंशिक दबाव में महत्वपूर्ण कमी (1-2 मिमी एचजी तक) के साथ होता है।

ऑक्सीजन संतृप्ति वक्र मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन के बीच अंतर दिखाते हैं:

समान 50% संतृप्ति पूरी तरह से अलग ऑक्सीजन सांद्रता पर प्राप्त की जाती है - लगभग 26 मिमी एचजी। हीमोग्लोबिन और 5 मिमी एचजी के लिए। मायोग्लोबिन के लिए,

· 26 से 40 मिमी एचजी तक ऑक्सीजन के शारीरिक आंशिक दबाव पर। हीमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त है, जबकि मायोग्लोबिन लगभग 100% है।

इस प्रकार, मायोग्लोबिन तब तक ऑक्सीजन युक्त रहता है जब तक कि कोशिका में ऑक्सीजन की मात्रा सीमित मूल्यों तक कम नहीं हो जाती। इसके बाद ही चयापचय प्रतिक्रियाओं के लिए ऑक्सीजन की रिहाई शुरू होती है।

हीमोग्लोबिन

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें चार सबयूनिट्स द्वारा गठित चतुर्धातुक संरचना होती है। हीम में लोहा द्विसंयोजक रूप में होता है। हीमोग्लोबिन के ऐसे शारीरिक रूप हैं:

ऑक्सीहीमोग्लोबिन (H b O 2) - ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन का एक यौगिक, मुख्य रूप से धमनी रक्त में बनता है और इसे एक लाल रंग देता है (ऑक्सीजन एक समन्वय बंधन के माध्यम से लोहे के परमाणु को बांधता है);

कम हीमोग्लोबिन, या डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (एच बी एच), हीमोग्लोबिन है जिसने ऊतकों को ऑक्सीजन दिया है;

Carboxyhemoglobin (H bC O 2) - कार्बन डाइऑक्साइड के साथ हीमोग्लोबिन का एक यौगिक मुख्य रूप से शिरापरक रक्त में बनता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त एक गहरे चेरी रंग का हो जाता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप:

कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) विषाक्तता के दौरान कार्बहेमोग्लोबिन (H bC O) बनता है, जबकि हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन को संयोजित करने की अपनी क्षमता खो देता है;

मेथेमोग्लोबिन नाइट्राइट्स, नाइट्रेट्स और कुछ दवाओं के प्रभाव में बनता है (मेटेमोग्लोबिन - HbMet के गठन के साथ फेरस आयरन का त्रिसंयोजक में संक्रमण होता है)।

मानक सायनमेथेमोग्लोबिन विधि उनके भेदभाव के बिना हीमोग्लोबिन के सभी रूपों को निर्धारित करती है।

रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी (एनीमिया) विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश (हेमोलिसिस) के दौरान हीमोग्लोबिन के नुकसान का परिणाम है। एनीमिया का कारण लोहे की कमी हो सकती है, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए जरूरी है, या लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से बी 12 और फोलिक एसिड) के गठन में शामिल विटामिन, साथ ही विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल में रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन भी हो सकता है। बीमारी। एनीमिया पुरानी दैहिक बीमारियों के लिए माध्यमिक हो सकता है।

माप की इकाइयाँ: ग्राम प्रति लीटर (g/l) .

संदर्भ मान: तालिका देखें। 2-2।

तालिका 2-2। सामान्य हीमोग्लोबिन मान

एरिथ्रोसाइट्स (प्राथमिक और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि के साथ रोगों में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, हेमोकोनसेंट्रेशन, जन्मजात हृदय दोष, फुफ्फुसीय हृदय विफलता, साथ ही साथ शारीरिक कारण(पहाड़ी क्षेत्रों के निवासियों के लिए, उच्च ऊंचाई वाली उड़ानों के बाद पायलट, शारीरिक परिश्रम के बाद पर्वतारोही)।

एक कम हीमोग्लोबिन सामग्री विभिन्न एटियलजि (मुख्य लक्षण) के एनीमिया में नोट की जाती है।

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हीमोग्लोबिन के प्रकार, इसके यौगिक, उनका शारीरिक महत्व

हीमोग्लोबिन तीन प्रकार के होते हैं; शुरू में भ्रूण में आदिम हीमोग्लोबिन (HbP) होता है - 4-5 महीने तक। अंतर्गर्भाशयी जीवन, फिर भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) दिखाई देने लगता है, जिसकी मात्रा 6-7 महीने तक बढ़ जाती है। अंतर्गर्भाशयी जीवन। इस अवधि से हीमोग्लोबिन ए (वयस्क) में वृद्धि होती है, जिसका अधिकतम मूल्य 9 महीने तक पहुंच जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन (90%)। जन्म के समय भ्रूण के हीमोग्लोबिन की मात्रा पूर्ण-अवधि के लक्षणों में से एक है: जितना अधिक एचबीएफ, उतना ही कम पूर्ण-कालिक बच्चा। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचबीएफ 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट (ऑक्सीजन की कमी के तहत एरिथ्रोसाइट झिल्ली का एक चयापचय उत्पाद है) की उपस्थिति में एचबीए के विपरीत ऑक्सीजन के लिए अपनी आत्मीयता को नहीं बदलता है, जिसकी ऑक्सीजन के लिए आत्मीयता कम हो जाती है।

Hb प्रजातियां O2 के लिए रासायनिक बंधुता की डिग्री में एक दूसरे से भिन्न होती हैं। इस प्रकार, एचवीए की तुलना में एचवीएफ में शारीरिक स्थितियों के तहत ओ2 के लिए उच्च संबंध है। HvF की यह सबसे महत्वपूर्ण विशेषता भ्रूण के रक्त द्वारा O2 परिवहन के लिए इष्टतम स्थिति बनाती है।

हीमोग्लोबिन एक रक्त वर्णक है जिसकी भूमिका ऑक्सीजन को अंगों और ऊतकों तक पहुँचाना है, कार्बन डाइऑक्साइड को ऊतकों से फेफड़ों तक पहुँचाना है, इसके अलावा, यह एक इंट्रासेल्युलर बफर है जो चयापचय के लिए एक इष्टतम पीएच बनाए रखता है। हीमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स में निहित है और उनके शुष्क द्रव्यमान का 90% बनाता है। एरिथ्रोसाइट्स के बाहर, हीमोग्लोबिन व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है।

रासायनिक रूप से, हीमोग्लोबिन क्रोमोप्रोटीन के समूह से संबंधित है। इसके प्रोस्थेटिक समूह, जिसमें लोहा शामिल है, को हीम कहा जाता है, प्रोटीन घटक को ग्लोबिन कहा जाता है। हीमोग्लोबिन अणु में 4 हीम और 1 ग्लोबिन होता है।

शारीरिक हीमोग्लोबिन में एचबीए (वयस्क हीमोग्लोबिन) और एचबीएफ (भ्रूण हीमोग्लोबिन, जो भ्रूण हीमोग्लोबिन का बड़ा हिस्सा होता है और बच्चे के जीवन के दूसरे वर्ष तक लगभग पूरी तरह से गायब हो जाता है) शामिल हैं। आधुनिक इलेक्ट्रोफोरेटिक अध्ययनों ने सामान्य हीमोग्लोबिन ए: ए1 (मुख्य) और ए2 (धीमी) की कम से कम दो किस्मों के अस्तित्व को सिद्ध किया है। वयस्क हीमोग्लोबिन (96-99%) का थोक HbAl है, अन्य अंशों (A2 F) की सामग्री 1 - 4% से अधिक नहीं है। प्रत्येक प्रकार के हीमोग्लोबिन, या इसके ग्लोबिन भाग की विशेषता इसके "पॉलीपेप्टाइड सूत्र" से होती है। तो, HbAl को ά2 β2 के रूप में नामित किया गया है, अर्थात, इसमें दो ά-श्रृंखलाएं और दो β-श्रृंखलाएं हैं (कुल 574 अमीनो एसिड अवशेषों को कड़ाई से परिभाषित क्रम में व्यवस्थित किया गया है)। अन्य प्रकार के सामान्य हीमोग्लोबिन - F, A2 में HbAl के साथ एक सामान्य β-पेप्टाइड श्रृंखला होती है, लेकिन दूसरी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की संरचना में भिन्न होती है (उदाहरण के लिए, HbF का संरचनात्मक सूत्र ά2γ2 है)।

शारीरिक हीमोग्लोबिन के अलावा, हीमोग्लोबिन की कई और पैथोलॉजिकल किस्में हैं। पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन के निर्माण में जन्मजात, वंशानुगत दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन निरंतर उत्क्रमणीय प्रतिक्रिया की स्थिति में होता है। वह तो

एक ऑक्सीजन अणु (फुफ्फुसीय केशिकाओं में) जोड़ता है, फिर इसे (ऊतक केशिकाओं में) देता है।

मुख्य हीमोग्लोबिन यौगिक हैं: HHb - कम हीमोग्लोबिन और HvCO2 - कार्बन डाइऑक्साइड (कार्बोहेमोग्लोबिन) वाला एक यौगिक। वे मुख्य रूप से शिरापरक रक्त में पाए जाते हैं और इसे गहरा चेरी रंग देते हैं।

HbO2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन - मुख्य रूप से धमनी रक्त में पाया जाता है, जो इसे लाल रंग देता है। HbO2 एक अत्यंत अस्थिर यौगिक है, इसकी सांद्रता O2 (pO2) के आंशिक दबाव द्वारा निर्धारित की जाती है: pO2 जितना बड़ा होता है, HbO2 उतना ही अधिक बनता है और इसके विपरीत। उपरोक्त सभी हीमोग्लोबिन यौगिक शारीरिक हैं।

ऑक्सीजन के कम आंशिक दबाव वाले शिरापरक रक्त में हीमोग्लोबिन पानी के 1 अणु से बंधा होता है। ऐसे हीमोग्लोबिन को कम (पुनर्स्थापित) हीमोग्लोबिन कहा जाता है। ऑक्सीजन के उच्च आंशिक दबाव वाले धमनी रक्त में, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन के 1 अणु से जुड़ा होता है और इसे ऑक्सीहीमोग्लोबिन कहा जाता है। ऑक्सीहीमोग्लोबिन के निरंतर रूपांतरण के माध्यम से कम हीमोग्लोबिन और इसके विपरीत, फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन स्थानांतरित किया जाता है। ऊतक केशिकाओं में कार्बन डाइऑक्साइड की धारणा और फेफड़ों तक इसकी डिलीवरी भी हीमोग्लोबिन का एक कार्य है। ऊतकों में, ऑक्सीजन देने वाला ऑक्सीहीमोग्लोबिन कम हीमोग्लोबिन में परिवर्तित हो जाता है। कम हीमोग्लोबिन के एसिड गुण ऑक्सीहीमोग्लोबिन के गुणों से 70 गुना कमजोर होते हैं, इसलिए इसकी मुक्त वैलेंस कार्बन डाइऑक्साइड को बांधती है। इस प्रकार, हीमोग्लोबिन की मदद से कार्बन डाइऑक्साइड को ऊतकों से फेफड़ों तक पहुंचाया जाता है। फेफड़ों में, परिणामस्वरूप ऑक्सीहीमोग्लोबिन, इसके उच्च अम्लीय गुणों के कारण, कार्बन डाइऑक्साइड को विस्थापित करते हुए कार्बोहीमोग्लोबिन की क्षारीय वैलेंस के संपर्क में आता है। चूंकि हीमोग्लोबिन का मुख्य कार्य ऊतकों को ऑक्सीजन प्रदान करना है, इसलिए सभी स्थितियों में रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी के साथ, या इसके गुणात्मक परिवर्तनों के साथ, ऊतक हाइपोक्सिया विकसित होता है।

हालाँकि, वहाँ भी है पैथोलॉजिकल रूपहीमोग्लोबिन।

हीमोग्लोबिन न केवल ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के साथ, बल्कि अन्य गैसों के साथ भी विघटित यौगिकों में प्रवेश करने की क्षमता रखता है। नतीजतन, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, ऑक्सीनाइट्रस हीमोग्लोबिनसल्फ़हेमोग्लोबिन बनते हैं।

कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (ऑक्सीकार्बन) ऑक्सीहीमोग्लोबिन की तुलना में कई सौ गुना धीमी गति से अलग हो जाता है, इसलिए हवा में कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) की एक छोटी सी सांद्रता (0.07%), शरीर में मौजूद हीमोग्लोबिन के लगभग 50% को बांधती है और इसे ले जाने की क्षमता से वंचित करती है। ऑक्सीजन, घातक है। Carboxyhemoglobin (HbCO) कार्बन मोनोऑक्साइड के कारण एक बहुत मजबूत यौगिक है रासायनिक गुणएचबी के संबंध में कार्बन मोनोऑक्साइड। यह पता चला कि एचबी के लिए इसकी आत्मीयता एचबी के लिए O2 की आत्मीयता से बहुत अधिक है। इसलिए, वातावरण में CO की सांद्रता में मामूली वृद्धि के साथ, HbCO की एक बहुत बड़ी मात्रा बनती है। यदि शरीर में बहुत अधिक एचवीसीओ है, तो ऑक्सीजन भुखमरी होती है। वास्तव में, रक्त में बहुत अधिक O2 होता है, और ऊतक कोशिकाएं इसे प्राप्त नहीं करती हैं, क्योंकि। HbCO O2 के साथ एक मजबूत यौगिक है।

मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीहीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन का एक अधिक स्थिर यौगिक है, जिसके परिणामस्वरूप निश्चित रूप से विषाक्तता होती है दवाइयाँ- फेनासेटिन, एंटीपायरिन, सल्फोनामाइड्स। इस मामले में, प्रोस्थेटिक समूह का द्विसंयोजक लोहा, ऑक्सीकृत, त्रिसंयोजक में बदल जाता है। मेथेमोग्लोबिन (MetHb) - Hb का ऑक्सीकृत रूप, रक्त भूरा रंग देता है। MetHb तब बनता है जब Hb किसी भी ऑक्सीकरण एजेंट के संपर्क में आता है: नाइट्रेट्स, पेरोक्साइड, पोटेशियम परमैंगनेट, लाल रक्त नमक, आदि। यह एक स्थिर यौगिक है, क्योंकि फेरोफॉर्म (Fe++) से लोहा फेरिफॉर्म (Fe+++) में जाता है, जो अपरिवर्तनीय रूप से O2 को बांधता है। जब शरीर में बड़ी मात्रा में MetHb बनता है तो ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिया) भी हो जाती है।

कभी-कभी दवाओं (सल्फोनामाइड्स) के उपयोग से रक्त में सल्फेमोग्लोबिन पाया जाता है। सल्फेमोग्लोबिन की सामग्री शायद ही कभी 10% से अधिक हो। सल्फेमोग्लोबिनेमिया एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। प्रभावित एरिथ्रोसाइट्स के बाद से

सामान्य लोगों की तरह एक ही समय में नष्ट हो जाते हैं, कोई हेमोलिसिस घटना नहीं देखी जाती है, और कई महीनों तक रक्त में सल्फेमोग्लोबिन हो सकता है। सल्फेमोग्लोबिन की इस संपत्ति के आधार पर, परिधीय रक्त में सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के निवास समय का निर्धारण करने के लिए एक विधि आधारित है।

हीमोग्लोबिन प्रोटीन के हीमोप्रोटीन समूह का हिस्सा है, जो स्वयं क्रोमोप्रोटीन की एक उप-प्रजाति है और इसमें विभाजित हैं गैर एंजाइमीप्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और एंजाइम (साइटोक्रोमेस, कैटालेज, पेरोक्सीडेज)। उनका गैर-प्रोटीन भाग हीम है - एक संरचना जिसमें एक पोर्फिरिन रिंग (4 पाइरोल रिंग्स से मिलकर) और Fe 2+ आयन शामिल हैं। लोहा दो समन्वय और दो सहसंयोजक बंधों के साथ पोर्फिरिन रिंग को बांधता है।

हीमोग्लोबिन की संरचना

हीमोग्लोबिन ए की संरचना

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें 4 हीम युक्त प्रोटीन उपइकाइयां शामिल हैं। आपस में, प्रोटोमर्स हाइड्रोफोबिक, आयनिक, हाइड्रोजन बांड द्वारा जुड़े हुए हैं, जबकि वे मनमाने ढंग से नहीं, बल्कि एक निश्चित क्षेत्र में - संपर्क सतह पर बातचीत करते हैं। यह प्रक्रिया अत्यधिक विशिष्ट है, संपर्क दर्जनों बिंदुओं पर एक साथ होता है पूरकता के सिद्धांत के अनुसार. परस्पर क्रिया विपरीत आवेशित समूहों, हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों और प्रोटीन की सतह पर अनियमितताओं द्वारा की जाती है।

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में होता है दोचेन दोअलग - अलग प्रकार।

हीम एक अवशेष के माध्यम से सबसे पहले एक प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ता है हिस्टडीनलौह समन्वय बंधन, दूसरी बात, के माध्यम से हाइड्रोफोबिक बांडपायरोल के छल्ले और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

• एचबीपी ( प्राचीन) - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2ξ- और 2ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है,
• एचबीएफ( भ्रूण) - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2α- और 2γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं,
• एचबीए ( वयस्क) - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2α- और 2β-चेन होते हैं, भ्रूण में जीवन के 3 महीने बाद दिखाई देते हैं और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है,
• HbA 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2α- और 2δ-चेन होते हैं,
• एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन बनता है, जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंध जाता है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है,
• HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% होता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

HbS सिकल सेल हीमोग्लोबिन है।

MetHb- मेटहीमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें फेरस के बजाय फेरिक आयरन आयन शामिल होता है। O 2 अणु और हीम Fe 2+ की परस्पर क्रिया के दौरान यह रूप अनायास बनता है, लेकिन आमतौर पर कोशिका की एंजाइमिक क्षमता इसे पुनर्स्थापित करने के लिए पर्याप्त होती है। सल्फोनामाइड्स के उपयोग के साथ, सोडियम नाइट्राइट और खाद्य नाइट्रेट्स का उपयोग, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ के संक्रमण में तेजी आती है। उभरता हुआ मेटहबऑक्सीजन को बांधने में असमर्थ और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। Fe 3+ को Fe 2+ में पुनर्स्थापित करने के लिए, क्लिनिक में एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है।

Hb-CO - कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनता है। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है।

हीमोग्लोबिन(संक्षिप्त रूप में एचबी) एक आयरन युक्त ऑक्सीजन ले जाने वाला मेटालोप्रोटीन है, जो कशेरुकियों की लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है।

मुख्य रक्त प्रोटीन हीमोग्लोबिन है

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें 4 हीम युक्त प्रोटीन उपइकाइयां शामिल हैं। आपस में, प्रोटोमर्स पूरकता के सिद्धांत के अनुसार हाइड्रोफोबिक, आयनिक, हाइड्रोजन बांड द्वारा जुड़े हुए हैं। उसी समय, वे मनमाने ढंग से नहीं, बल्कि एक निश्चित क्षेत्र में - संपर्क सतह पर बातचीत करते हैं। यह प्रक्रिया अत्यधिक विशिष्ट है, पूरकता के सिद्धांत के अनुसार दर्जनों बिंदुओं पर एक साथ संपर्क होता है। परस्पर क्रिया विपरीत आवेशित समूहों, हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों और प्रोटीन की सतह पर अनियमितताओं द्वारा की जाती है।

सामान्य हीमोग्लोबिन में प्रोटीन सबयूनिट्स को विभिन्न प्रकार की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है: α, β, γ, δ, ε, ξ (क्रमशः, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi)। हीमोग्लोबिन अणु में दो अलग-अलग प्रकार की दो श्रृंखलाएँ होती हैं।

हीम प्रोटीन सबयूनिट से जुड़ा होता है, सबसे पहले, लोहे के समन्वय बंधन द्वारा हिस्टिडाइन अवशेषों के माध्यम से, और दूसरा, पाइरोल रिंग्स और हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड के हाइड्रोफोबिक बॉन्ड के माध्यम से। हीम स्थित है, जैसा कि इसकी श्रृंखला की "जेब में" था, और एक हीम युक्त प्रोटोमर बनता है।

हीमोग्लोबिन के सामान्य रूप

हीमोग्लोबिन के कई सामान्य रूप हैं:

• एचबीपी - आदिम हीमोग्लोबिन, जिसमें 2 ξ- और 2 ε-श्रृंखलाएं होती हैं, भ्रूण में जीवन के 7-12 सप्ताह के बीच होता है;
• एचबीएफ - भ्रूण हीमोग्लोबिन, जिसमें 2 α- और 2 γ-श्रृंखलाएं होती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 12 सप्ताह के बाद दिखाई देती हैं और 3 महीने के बाद मुख्य होती हैं;
• एचबीए - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 98% है, इसमें 2 α- और 2 β-श्रृंखलाएं होती हैं, जीवन के 3 महीने बाद भ्रूण में दिखाई देती हैं और जन्म के समय सभी हीमोग्लोबिन का 80% होता है;
• एचबीए 2 - वयस्क हीमोग्लोबिन, अनुपात 2% है, इसमें 2 α- और 2 δ-चेन शामिल हैं;
• एचबीओ 2 - ऑक्सीहीमोग्लोबिन, तब बनता है जब ऑक्सीजन फेफड़ों में बंधी होती है, फुफ्फुसीय नसों में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 94-98% होता है;
• HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, तब बनता है जब कार्बन डाइऑक्साइड ऊतकों में बंध जाता है, शिरापरक रक्त में यह हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 15-20% बनाता है।

हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप

• एचबीएस - सिकल सेल हीमोग्लोबिन;
• MetHb - मेथेमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन का एक रूप जिसमें द्विसंयोजक के बजाय एक फेरिक आयरन आयन शामिल होता है। यह रूप आमतौर पर अनायास बनता है, इस मामले में, सेल की एंजाइमेटिक क्षमता इसे बहाल करने के लिए पर्याप्त है। सल्फोनामाइड्स के उपयोग के साथ, सोडियम नाइट्राइट और खाद्य नाइट्रेट्स का उपयोग, एस्कॉर्बिक एसिड की अपर्याप्तता के साथ, Fe 2+ से Fe 3+ के संक्रमण में तेजी आती है। परिणामी मेटएचबी ऑक्सीजन को बांधने में सक्षम नहीं है और ऊतक हाइपोक्सिया होता है। क्लिनिक में लोहे के आयनों को बहाल करने के लिए एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू का उपयोग किया जाता है;
• Hb-CO - कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, साँस की हवा में CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) की उपस्थिति में बनता है। यह कम मात्रा में रक्त में लगातार मौजूद रहता है, लेकिन स्थितियों और जीवन शैली के आधार पर इसका अनुपात भिन्न हो सकता है। कार्बन मोनोऑक्साइड हीम युक्त एंजाइमों का एक सक्रिय अवरोधक है, विशेष रूप से, साइटोक्रोम ऑक्सीडेज, श्वसन श्रृंखला का चौथा परिसर;
• एचबीए 1सी -