चारकोट-मैरी-टूथ रोग (वंशानुगत मोटर और संवेदी न्यूरोपैथी प्रकार I) (G60.0) एक वंशानुगत मोटर और संवेदी न्यूरोपैथी है, जो मांसपेशियों की कमजोरी और बाहर के छोरों की मांसपेशी शोष द्वारा प्रकट होती है।

ऑटोसोमल प्रमुख विरासत विशेषता है। चारकोट-मैरी-टूथ के न्यूरल एमियोट्रॉफी की आवृत्ति: प्रति 100 हजार लोगों में 36। पुरुष कुछ अधिक बार बीमार होते हैं (65%)। चोटों, हस्तांतरित संक्रमणों से रोग की प्रगति होती है।

रोग की शुरुआत 10-20 वर्ष की आयु में नोट की जाती है। प्रारंभ में, पैरों के दूर के हिस्सों में कमजोरी दिखाई देती है, लंबे समय तक खड़े रहने के दौरान पैरों की मांसपेशियों में थकान (धीरे-धीरे दशकों से बढ़ रही है)। बाद में, लंबे समय तक चलने (70%) के बाद निचले पैर की मांसपेशियों में दर्द शामिल हो सकता है। चलते समय आपको अपने पैरों को ऊंचा उठाना होता है। पैरों में सुन्नता 80% मामलों में होती है। रोग की शुरुआत के 10-15 साल बाद बाहों में मांसपेशियों की कमजोरी दिखाई देती है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से हाथों की मांसपेशियों (40%) में पेरोनियल समूह (पैर लटकाना) (100% तक) में सममित मांसपेशियों की कमजोरी का पता चलता है। पैरों के बाहर के हिस्सों ("सारस पैर") (छवि 1) के सममित पेशी शोष, हाथों में कम अक्सर ("पंजे वाले हाथ") निर्धारित होते हैं। Achilles सजगता के निषेध पर ध्यान दें, बाद में घुटने की सजगता गायब हो जाती है, बाद में - कारपोराडियल; हाथों/पैरों में संवेदी गड़बड़ी ("उच्च मोज़े", "दस्ताने") (80%); चाल में परिवर्तन ("स्टेपपेज", ऊँची एड़ी के जूते पर चलना असंभव है); स्कोलियोसिस/काइफोस्कोलियोसिस, लम्बर हाइपरलॉर्डोसिस, पैर का ऊंचा चाप (पेस कैवस) (50%) (चित्र 2)।

निदान

• डीएनए निदान।
• ईएमजी (मोटर और संवेदी तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति में कमी)।

• परिधीय तंत्रिकाओं की बायोप्सी (परिधीय तंत्रिकाओं में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन, डिमेलिनेशन और रिमाइलिनेशन)।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• डिस्टल गोवर्स-वेलेंडर मायोपैथी।
• जीर्ण सूजन demyelinating पोलीन्यूरोपैथी।
• परिधीय नशा न्यूरोपैथी।
• पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग का उपचार

विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। खुराक व्यायाम चिकित्सा और मालिश, आर्थोपेडिक उपाय, विटामिन की तैयारी, न्यूरोट्रॉफिक एजेंट जो माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करते हैं, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स दिखाए जाते हैं।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

• (इसका मतलब है कि चयापचय और ऊतकों की ऊर्जा आपूर्ति में सुधार)। खुराक आहार: इंट्रामस्क्युलर रूप से, पहले 2-3 दिनों में, 1% समाधान का 1 मिलीलीटर दिन में एक बार, अगले दिनों में दिन में 2 बार या तुरंत 1% समाधान के 2 मिलीलीटर दिन में एक बार दिया जाता है। उपचार का कोर्स - 30-40 इंजेक्शन।
• (एक एजेंट जो माइक्रोसर्कुलेशन में सुधार करता है)। खुराक आहार: अंदर, भोजन के दौरान या तुरंत बाद पूरा निगलना, खूब पानी पीना, दिन में 3 बार 100 मिलीग्राम की खुराक पर, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे 200 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार बढ़ाना।
• (विटामिन बी कॉम्प्लेक्स)। खुराक आहार: चिकित्सा 5-10 दिनों के लिए 2 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर 1 आर / डी से शुरू होती है। रखरखाव चिकित्सा - 2 मिली / मी सप्ताह में दो या तीन बार।
• (उपचय स्टेरॉयड दवा). खुराक आहार: अंदर, भोजन से पहले 0.005-0.01 ग्राम की खुराक पर दिन में 1-2 बार। वयस्कों में उपचार का कोर्स 4-8 सप्ताह तक रहता है। पाठ्यक्रमों के बीच 4-8 सप्ताह का ब्रेक।
• (नॉट्रोपिक)। खुराक आहार: इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन (5 मिली तक) और अंतःशिरा इंजेक्शन (10 मिली तक) के रूप में पैत्रिक रूप से उपयोग किया जाता है। 10 मिलीलीटर से 50 मिलीलीटर की खुराक में दवा को जलसेक के लिए मानक समाधान के साथ कमजोर पड़ने के बाद केवल धीमी चतुर्थ जलसेक द्वारा प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। जलसेक की अवधि 15 से 60 मिनट तक है। 5 मिली से 30 मिली / दिन की खुराक पर पैरेन्टेरियल रूप से डालें। उपचार का अनुशंसित इष्टतम पाठ्यक्रम 10-20 दिनों के लिए दैनिक इंजेक्शन है।
• (एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट)। खुराक आहार: अंदर, वयस्कों के लिए दैनिक खुराक 2-4 खुराक में 10-40 मिलीग्राम है।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग (CCMT) क्या है?

चारकोट-मैरी-टूथ रोग (CMT) का नाम उन तीन चिकित्सकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार 1886 में जीन-मार्टिन चारकोट और पियरे मैरी (फ्रांस) और हॉवर्ड हेनरी टूथ (यूनाइटेड किंगडम) में न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर का वर्णन किया था।

सीएमटी परिधीय की सबसे आम विरासत में मिली बीमारी है तंत्रिका तंत्र, जो 2,500 लोगों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। सीएमटी के परिणामस्वरूप परिधीय तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से मांसपेशियों तक संकेत ले जाती हैं और मस्तिष्क से संवेदनाएं (जैसे दर्द या स्पर्श) संचारित करती हैं। विभिन्न भागशरीर से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी।

बड़ी संख्या में बीएसएचएमटी प्रकार हैं।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग के लक्षण

सीएमटी मांसपेशियों की कमजोरी और शोष का कारण बनता है, साथ ही पैरों, निचले पैरों, हाथों और अग्र-भुजाओं में सनसनी का नुकसान होता है। संकुचन (मांसपेशियों और संबंधित ऊतकों की असामान्य कठोरता के कारण जोड़ों की कठोरता) भी अक्सर सीएमटी में दिखाई देते हैं, और रीढ़ की वक्रता (स्कोलियोसिस) भी हो सकती है।

गंभीर मामलों में, रोग अन्य नसों को भी प्रभावित कर सकता है। डायाफ्राम या इंटरकोस्टल नसों की नसों को नुकसान से श्वसन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं। अधिक जानकारी के लिए, mda.org पर संकेत और लक्षण अनुभाग देखें।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग का क्या कारण है?

सीएमटी जीन में दोषों के कारण होता है जो प्रोटीन के लिए कोड होते हैं, जो बदले में प्रभावित करते हैं एक्सोन- तंतु जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच विद्युत संकेतों का संचालन करते हैं। इसके अलावा, सीएमटी प्रोटीन को प्रभावित करने वाले जीन एन्कोडिंग में दोषों के कारण उत्पन्न हो सकता है मेलिन- अक्षतंतुओं का इन्सुलेट और पौष्टिक म्यान।

80 से अधिक जीन ज्ञात हैं, जिनमें दोष सीएमटी को जन्म दे सकते हैं। प्रत्येक जीन एक विशिष्ट प्रकार के सीएमटी से जुड़ा होता है, और कई मामलों में, कई प्रकार के सीएमटी के साथ।

वहाँ कई हैं CMT की विरासत के प्रकार:

• ऑटोसोमल डोमिनेंटविरासत (माता-पिता में से एक से दोषपूर्ण जीन के माध्यम से);
• ओटोसोमल रेसेसिववंशानुक्रम (प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन के माध्यम से);
• एक्स से जुड़ेविरासत (माता-पिता में से एक से एक्स गुणसूत्र पर एक दोषपूर्ण जीन के माध्यम से)।

CMT में वंशानुक्रम के कारणों और स्वरूपों के बारे में अधिक जानकारी के लिए, mda.org पर कारण/विरासत अनुभाग देखें।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग की प्रगति

इसके प्रकार के आधार पर, रोग जन्म और वयस्कता दोनों में प्रकट हो सकता है। CMT प्रगति करता है, आमतौर पर धीरे-धीरे, और आमतौर पर जीवन के लिए खतरा नहीं होता है। CMT मस्तिष्क को लगभग कभी प्रभावित नहीं करता है।

चारकोट-मैरी-टूथ रोग पर शोध की स्थिति

सीएमटी अनुसंधान परिधीय तंत्रिका तंत्र पर आनुवंशिक दोषों के प्रभाव का अध्ययन करने और इस प्रभाव के परिणामों से निपटने के लिए रणनीति विकसित करने पर केंद्रित है।

जो न्यूरॉन्स के प्रोटीन में दोष उत्पन्न करते हैं। तंत्रिका संकेतों को अक्षतंतुओं द्वारा ले जाया जाता है, जो एक माइलिन म्यान से ढके होते हैं। सीएमटी में अधिकांश उत्परिवर्तन प्रभावित करते हैं माइलिन आवरणऔर कुछ अक्षतंतु।

रोग का सबसे आम कारण (70-80% मामलों में) है दोहराव सहित बड़ा क्षेत्र पीएमपी22. कुछ उत्परिवर्तन MFN2 जीन को प्रभावित करते हैं, जो माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन की गतिविधि के लिए कोड करता है। कोशिकाओं में उनके नाभिक और माइटोकॉन्ड्रिया में जीन के अलग-अलग सेट होते हैं। तंत्रिका कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया लंबे अक्षतंतु को नीचे ले जाते हैं। CMT के कुछ रूपों में, उत्परिवर्तित MFN2 जीन माइटोकॉन्ड्रिया या एक थक्का के एक बड़े समूह के गठन का कारण बनता है जो अक्षतंतु से सिनेप्स तक नहीं जा सकता है, जो बदले में उनकी कार्यक्षमता को बाधित करता है।

निम्न प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं: प्राथमिक डिमाइलेटिंग न्यूरोपैथी (ShMT1, SMT3, और SMT4) और प्राथमिक एक्सोनल न्यूरोपैथी (SHMT2),आपस में इस प्रकार के सुपरपोजिशन के लगातार मामलों के साथ। अन्य कोशिकाएं जो रोग की शुरुआत में योगदान करती हैं वे हैं लेमोसाइट्स (श्वान कोशिकाएं), जो अक्षतंतु के चारों ओर प्लाज्मा झिल्ली को लपेटकर माइलिन म्यान बनाते हैं, एक संरचना कभी-कभी स्विस रोल की तुलना में होती है।

न्यूरॉन्स, श्वान कोशिकाएं और फाइब्रोब्लास्ट मिलकर काम करते हैं स्वस्थ (कामकाजी) तंत्रिका।श्वान कोशिकाएं और न्यूरॉन्स आणविक संकेतों का संचालन करते हैं जो शरीर में कई प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। यह ये संकेत हैं जो चारकोट-मैरी-टूथ रोग में बिगड़ा हुआ है।

श्वान कोशिकाओं का विखलन अक्षतंतु की संरचना और कार्यों के उल्लंघन का कारण बनता है। जो अक्षतंतु की कार्यक्षमता के पतन या व्यवधान का कारण बन सकता है।

माइलिन आवरण तंत्रिका कोशिकाओं को बहुत तेजी से संकेतों का संचालन करने की अनुमति देता है। यदि माइलिन म्यान क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो तंत्रिका संकेत संचरण की गति धीमी हो जाती है। संकेतों की गति इलेक्ट्रोमोग्राफी, एक बहुत ही सामान्य न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करके निर्धारित की जा सकती है। इसके अलावा, जब अक्षतंतु क्षतिग्रस्त हो जाता है तो यह कमी की ओर जाता है मांसपेशी बायोपोटेंशियल (CMAP)।

लक्षण


सीएमटी के लक्षण आमतौर पर सामने आने लगते हैं देर से बचपनया जल्दी वयस्कता।कुछ लोगों को तब तक किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं होता जब तक कि वे अपने तीसवें या चालीसवें वर्ष के नहीं हो जाते। आम तौर पर, रोग के प्राथमिक लक्षण हैं पैर और निचले पैर के पीछे मुड़ने में कठिनाई. यह नाखून पैर की उंगलियों का कारण भी बन सकता है, जहां पैर की उंगलियों का असामान्य, मुड़ा हुआ आकार होता है। निचले पैरों के मांसपेशियों के ऊतकों के शोष से पैर की विकृति होती है, जो तथाकथित की उपस्थिति की ओर ले जाती है "सारस के पैर"या "उलटी बोतल"जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बहुत से लोगों के जीवन में बाद में उनकी भुजाओं और अग्र-भुजाओं में कमजोरी विकसित हो जाती है।

रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम भिन्न हो सकते हैं। कुछ मामलों में, सांस लेने में परेशानी होती है, इसके अलावा सुनने, देखने, गर्दन और कंधे की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं। स्कोलियोसिस आम है। एसिटाबुलम को नुकसान से इंकार नहीं किया जा सकता है। रोग के साथ, जठरांत्र संबंधी विकार, चबाने, निगलने और बोलने में कठिनाई (मुखर तह के औसत दर्जे का शोष) संभव है। स्नायु शोष कंपकंपी पैदा कर सकता है। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था सीएमटी को बढ़ा देती है, जैसा कि गंभीर होता है भावनात्मक तनाव.

नेऊरोपथिक दर्द अक्सर सीएमटी का एक लक्षण होता है, हालांकि, अन्य लक्षणों की तरह, इसकी उपस्थिति और गंभीरता अलग-अलग मामलों में भिन्न होती है। कुछ लोगों के लिए, दर्द बहुत गंभीर हो सकता है और दैनिक जीवन में बाधा उत्पन्न कर सकता है। हालांकि, बीमारी से प्रभावित हर किसी के साथ दर्द नहीं होता है। जब दर्द सीएमटी के लक्षण के रूप में मौजूद होता है, तो इसका चरित्र दूसरों की तरह ही होता है। परिधीय न्यूरोपैथीजैसे पोस्टहेरपेटिक न्यूराल्जिया और जटिल क्षेत्रीय दर्द सिंड्रोम आदि।

निदान

चारकोट-मैरी-टूथ रोग का निदान किया जा सकता है यदि विशेषता लक्षणऔर इलेक्ट्रोमोग्राफी वेग माप, तंत्रिका बायोप्सी और विश्लेषण के माध्यम से। एक निश्चित, विश्वसनीय निदान दे सकता है, लेकिन वर्तमान में CMT के लिए सभी आनुवंशिक मार्कर ज्ञात नहीं हैं। रोग का पहला लक्षण पैर के निचले हिस्से में कमजोरी और पैर की विकृति होती है, जो पैर और टखने के पीछे की ओर मुड़ने में भारीपन, पैर की उंगलियों और ऊंची टांगों में भारीपन के रूप में प्रकट होती है। लेकिन संकेत स्वयं रोग का निदान स्थापित करने का आधार नहीं हैं, यही कारण है कि रोगियों को न्यूरोलॉजिस्ट या न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए पुनर्वास विशेषज्ञ (फिजियोथेरेपिस्ट)।

मांसपेशियों की कमजोरी का आकलन करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट रोगी को अपने पैर की उंगलियों पर चलने या प्रतिरोध के बल के खिलाफ पैर के हिस्से को हिलाने के लिए कहेगा। संवेदनशीलता के स्तर को निर्धारित करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट निर्धारित करेगा गहरी कण्डरा सजगता(जिन्हें हथौड़े की मदद से निर्धारित किया जाता है), अर्थात् घुटने का झटका (जो रोग के दौरान कम या अनुपस्थित होता है)। सीएमटी के संचरण की वंशानुगत प्रकृति के कारण डॉक्टर बीमारी के पारिवारिक इतिहास के बारे में भी पूछेंगे। पारिवारिक इतिहास की अनुपस्थिति चारकोट-मैरी-टूथ रोग से इंकार नहीं करती है, लेकिन यह डॉक्टर को न्यूरोपैथी के अन्य कारणों, जैसे कि मधुमेह या कुछ रसायनों या दवाओं के संपर्क में आने से इंकार करने की अनुमति देती है।

2010 वर्ष में,सीएमटी रोग उन पहले रोगों में से एक था जिसके लिए प्रभावित व्यक्ति का उपयोग करके रोग के आनुवंशिक कारण का सटीक निर्धारण किया गया था। जीन में दो म्यूटेशन पाए गए, जिनमें से SH3TC2 उत्परिवर्तन रोग का कारण बताया गया है। शोधकर्ताओं ने तब रोगी के जीनोम की तुलना रोगी के माता, पिता और सात भाई-बहनों के साथ और बीमारी के बिना की। माता और पिता के पास इस जीन की एक सामान्य और एक उत्परिवर्तित प्रति थी, और इसलिए रोग के लक्षण हल्के या अनुपस्थित थे। संतानों में जिन्हें असामान्य जीन की दो प्रतियाँ विरासत में मिलीं, रोग पूर्ण रूप से प्रकट हुआ। एक मरीज के जीनोम के अनुक्रमण की प्रारंभिक लागत लगभग थी 50 हजार, लेकिन शोधकर्ताओं ने गणना की कि जल्द ही इसकी कीमत इससे कम होगी $ 5000 और सार्वजनिक हो जाओ।

प्रकार

के रूप में 2010 की शुरुआत में, में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है 39 जीन, उपस्थिति का कारण बनता हैएसएचएमटी। रोग को पहले इन म्यूटेशनों के अनुसार प्रमुख नैदानिक ​​श्रेणियों में और फिर उपप्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है। टाइप 1 मुख्य रूप से माइेलिन शीथ को प्रभावित करता है और या तो टाइप 2 होता है जो बदले में अक्षतंतु को प्रभावित करता है और या तो प्रभावी या पीछे हटने वाला होता है। अन्य प्रकार मिश्रित होते हैं।

चारकोट की बीमारी जीन-मार्टिन चारकोट के नाम पर कई बीमारियों का उल्लेख कर सकती है, जैसे:

• एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, एक अपक्षयी मांसपेशी रोग जिसे लू गेह्रिग रोग के रूप में जाना जाता है;
• चार्कोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम, परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक वंशानुगत demyelinating रोग;
• न्यूरोपैथिक आर्थ्रोपैथी, वजन के जोड़ का एक प्रगतिशील अध: पतन, जिसे चारकोट की बीमारी या चारकोट की आर्थ्रोपैथी के रूप में भी जाना जाता है।

चारकोट मैरीगोल्ड न्यूरल एम्योट्रोफी (CMT) विकारों का एक समूह है जिसमें मोटर या संवेदी परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। इससे मांसपेशियों में कमजोरी, शोष, संवेदी हानि होती है। लक्षण पहले पैरों पर दिखाई देते हैं, फिर बाहों पर।

इस विकार वाले लोगों में तंत्रिका कोशिकाएं तंत्रिका अक्षतंतु या इसके माइलिन शीथ में असामान्यताओं के कारण ठीक से विद्युत संकेत नहीं भेज सकती हैं। विशिष्ट जीन म्यूटेशन असामान्य परिधीय तंत्रिका कार्य के लिए जिम्मेदार हैं। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख, ऑटोसोमल रिसेसिव, एक्स-लिंक्ड तरीके से विरासत में मिला है।

चारकॉट मारी रोग के लक्षण किशोरावस्था के दौरान धीरे-धीरे शुरू होते हैं, लेकिन यह पहले या बाद में शुरू हो सकते हैं। लगभग सभी मामलों में, सबसे लंबे तंत्रिका तंतु पहले प्रभावित होते हैं। समय के साथ, प्रभावित लोग सामान्य रूप से अपने पैरों और बाहों का उपयोग करने की क्षमता खो देते हैं।

सामान्य संकेतों में शामिल हैं:

• गर्मी, स्पर्श, दर्द के प्रति संवेदनशीलता में कमी;
• अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी;
• ठीक मोटर कौशल के साथ समस्याएं;
• लड़खड़ाती चाल;
• नुकसान मांसपेशियोंनिचला पैर;
• बार-बार गिरना;
• पैर या फ्लैट पैर का उच्च चाप।

सजगता खो सकती है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रभावित लोग कई वर्षों तक सक्रिय रह सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। सबसे गंभीर मामलों में, सांस लेने में कठिनाई मौत की ओर ले जाती है।

कारण

आनुवंशिक रोग एक विशेष गुण के लिए जीन के संयोजन से निर्धारित होते हैं जो पिता और माता से विरासत में मिले गुणसूत्रों पर पाए जाते हैं।

एक व्यक्ति जो एक सामान्य जीन और एक रोग जीन प्राप्त करता है वह वाहक होता है लेकिन आम तौर पर लक्षण नहीं दिखाता है।

• दो वाहक माता-पिता के लिए अपने बच्चों को दोषपूर्ण जीन देने का जोखिम 25% है।
• एक वाहक बच्चा है -50%।
• बच्चे के सामान्य जीन प्राप्त करने की संभावना 25% है।

जोखिम पुरुषों और महिलाओं के लिए समान है।

प्रमुख आनुवंशिक विकार तब होते हैं जब रोग की शुरुआत के लिए असामान्य जीन की केवल एक प्रति की आवश्यकता होती है। असामान्य जीन या तो माता-पिता से विरासत में मिल सकता है या एक नए उत्परिवर्तन (जीन परिवर्तन) का परिणाम हो सकता है।

• बच्चे के लिंग की परवाह किए बिना, प्रत्येक गर्भावस्था के लिए प्रभावित माता-पिता से संतान को असामान्य जीन पारित करने का जोखिम 50% है।

एक्स-लिंक्ड प्रमुख आनुवंशिक विकार एक्स गुणसूत्र पर एक असामान्य जीन के कारण होते हैं। असामान्य जीन वाले पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।

वंशानुगत न्यूरोपैथी को CMT1, CMT2, CMT3, CMT4 और CMTX नामक कई प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है।

सीएमटी1

यह विकार का प्रमुख रूप है जिसमें तंत्रिका चालन वेग धीमा होता है। CMT2 से अधिक सामान्य। माइलिन की संरचना और कार्य में शामिल असामान्य जीन के कारण होता है। आगे विशिष्ट विसंगतियों के आधार पर CMT1A, CMT1B, CMT1C, CMT1D, CMT1X में विभाजित किया गया।

1. CMT1A PMP22 जीन के दोहराव के कारण होता है, जो गुणसूत्र 17 पर 17p11.2 पर स्थित होता है। यह सबसे सामान्य प्रकार है।
2. CMT1B गुणसूत्र 1 पर 1q22 पर MPZ जीन में असामान्यताओं के कारण होता है।
3. CMT1C गुणसूत्र 16 पर 16p13.1-p12.3 पर स्थित SIMPLE की असामान्यताओं से उत्पन्न होता है।
4. CMT1D EGR2 विसंगति 10q21.1-q22.1 पर 10 पर स्थित है।
5. CMT1X GJB1 (Xq13.1) में उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। यह connexin32 जंक्शन प्रोटीन को कूटबद्ध करता है।

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सीएमटी2

यह विकार का एक आटोसॉमल प्रभावशाली रूप है जिसमें तंत्रिका चालन वेग आमतौर पर सामान्य या सामान्य से थोड़ा धीमा होता है। अक्षतंतु की संरचना और कार्य में शामिल असामान्य जीन के कारण होता है। आगे म्यूटेशन के आधार पर CMT2A-2L में उप-विभाजित किया गया।

1. CMT2A सबसे आम है और क्रोमोसोम 1 पर 1p36.2 पर स्थित MFN2 में त्रुटियों के कारण होता है।
2. 3q21 पर क्रोमोसोम 3 पर RAB7 म्यूटेशन से CMT2B।
3. CMT2C 12-12q23-34 पर अज्ञात जीन के कारण होता है।
4. CMT2D GARS त्रुटियाँ, 7 - 7p15 पर।
5. NEFL से CMT2E, 8 - 8p21 पर स्थित है।
6. CMT2F HSPB1 जीन त्रुटियाँ।
7. CMT2L उत्परिवर्तन HSPB8।

प्रमुख मध्यवर्ती DI-CMT। इसे "मध्यवर्ती" प्रवाहकत्त्व वेग के कारण यह नाम दिया गया है, इस अनिश्चितता के कारण कि क्या न्यूरोपैथी एक्सोनल है या डीमेलिनेटिंग है। DMN2 और YARS में प्रमुख उत्परिवर्तन इस फेनोटाइप के कारण जाने जाते हैं।

सीएमटी3

Dejerine-Sottas रोग भी कहा जाता है, इस विकार वाले व्यक्तियों में CMT1A, CMT1B, CMT1D, CMT4 के लिए जिम्मेदार जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है।

सीएमटी4

स्थिति का ऑटोसोमल रिसेसिव रूप। यह CMT4A, CMT4B1, CMT4B2, CMT4C, CMT4D, CMT4E, CMT4F में विभाजित है।

1. CMT4A GDAP1 असामान्यताओं के कारण होता है। जीन गुणसूत्र 8 पर 8q13-q21 पर स्थित है।
2. CMT4B1 - MTMR2 विसंगति 11 - 11q22 पर।
3. SBF2/MTMR13 विसंगतियों से CMT4B2, 11 बजे 11p15 तक।
4. CMT4C त्रुटियां KIAA1985, गुणसूत्र 5 - 5q32 पर।
5. CMT4D म्यूटेशन NDRG1, क्रोमोसोम 8 - 8q24.3 पर।
6. CMT4E, जिसे जन्मजात हाइपोमेलिनिक न्यूरोपैथी भी कहा जाता है। यह EGR2 विसंगतियों से आता है, 10 - 10q21.1-q22.1 पर।
7. CMT4F PRX असामान्यताएं, गुणसूत्र 19 पर - 19q13.1-q13.2।
8. CMT4H त्रुटियाँ FDG4.
9. CMT4J म्यूटेशन FIG4.

हालाँकि, CMT2 के अधिकांश मामले इन प्रोटीनों में उत्परिवर्तन के कारण नहीं होते हैं, इसलिए अभी तक कई आनुवंशिक कारणों की खोज नहीं की जा सकी है।

सीएमटीएक्स

यह विकार का एक एक्स-लिंक्ड प्रमुख रूप है। CMT1X में लगभग 90% मामले हैं। शेष 10% सीएमटीएक्स के लिए जिम्मेदार विशिष्ट प्रोटीन की पहचान अभी तक नहीं की गई है।

ऑटोसोमल रिसेसिव CMT2 LMNA, GDAP1 म्यूटेशन के कारण होता है।

शीर्ष पर माध्यमिक संरचना तत्वों के साथ संरचनात्मक संरेखण। CMT के कारण होने वाले दस म्यूटेशनों को लंबवत तीरों से चिह्नित किया गया है। (बड़ा करने के लिए क्लिक करें)

प्रभावित आबादी

चारकोट मारिजुटा रोग के लक्षण धीरे-धीरे किशोरावस्था, प्रारंभिक वयस्कता या मध्य आयु के दौरान शुरू होते हैं। स्थिति पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करती है। वंशानुगत न्यूरोपैथी सबसे आम विरासत में मिली न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। क्योंकि यह अक्सर अपरिचित, गलत निदान, या बहुत देर से होता है, प्रभावित लोगों की सही संख्या अनिश्चित होती है।

संबंधित उल्लंघन

चार्कोट मेरिजुट रोग में वंशानुगत संवेदी और स्वायत्त न्यूरोपैथी में, संवेदी (संभवतः स्वायत्त) न्यूरॉन्स और अक्षतंतु प्रभावित होते हैं। प्रमुख और अप्रभावी उत्परिवर्तन वंशानुगत विकारों का कारण बनते हैं।

अधिक जानने के लिए शीहान सिंड्रोम क्या है?

वंशानुगत मोटर न्यूरोपैथी या तो प्रमुख हैं या एक अप्रभावी तरीके से विरासत में मिली हैं। अक्सर संवेदी तंतु बरकरार रहते हैं। कुछ प्रजातियां मायलोपैथी के साथ होती हैं।

वंशानुगत तंत्रिका संबंधी amyotrophy

वंशानुगत ब्राचियल प्लेक्सस न्यूरोपैथी एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक विकार है। प्रभावित लोगों में कंधे में दर्द या कमजोरी की अचानक शुरुआत होती है। लक्षण अक्सर बचपन में शुरू होते हैं लेकिन किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं।

कभी-कभी संवेदी हानि होती है। आंशिक या पूर्ण वसूली आम है। लक्षण एक ही या विपरीत अंग में फिर से हो सकते हैं। कुछ परिवारों में नोट की गई शारीरिक विशेषताओं में छोटा कद और नज़दीकी आँखें शामिल हैं।

जन्मजात हाइपोमेलिनिक न्यूरोपैथी (सीएचएन)

जन्म के समय मौजूद एक तंत्रिका संबंधी विकार। मुख्य लक्षण:

• साँस की परेशानी;
• मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलनों का असमन्वय;
• खराब मांसपेशी टोन;
• सजगता की कमी;
• चलने में कठिनाई;
• शरीर के अंग को महसूस करने या स्थानांतरित करने की कमजोर क्षमता।

रेफसम सिंड्रोम

Phytanic एसिड भंडारण रोग। यह वसा (लिपिड) के उपापचय का एक दुर्लभ अप्रभावी आनुवंशिक विकार है। दवार जाने जाते है:

• परिधीय तंत्रिकाविकृति;
• बिगड़ा हुआ मांसपेशी समन्वय (गतिभंग);
• रंजित रेटिना (आरपी); बहरापन;
• हड्डी और त्वचा में परिवर्तन।

रोग रक्त प्लाज्मा और ऊतकों में फाइटैनिक एसिड के ध्यान देने योग्य संचय द्वारा प्रकट होता है। यह विकार फ़िटानिक एसिड हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी से आता है, एक एंजाइम जो चयापचय के लिए आवश्यक है। इसका इलाज फाइटैनिक एसिड के बिना लंबे समय तक आहार के साथ किया जाता है।

पारिवारिक अमाइलॉइड न्यूरोपैथी

यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। यह परिधीय नसों में अमाइलॉइड के असामान्य संचय की विशेषता है। ज्यादातर मामले टीटीआर जीन में उत्परिवर्तन से आते हैं। यह सीरम ट्रांसथायरोटीन प्रोटीन के लिए कोड करता है। APOA1 में प्रमुख उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं।

दबाव के लिए जिम्मेदार वंशानुगत न्यूरोपैथी (HNPP)

एक दुर्लभ विकार जो एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। एचएनपीपी को संपीड़न के स्थलों पर फोकल न्यूरोपैथी की विशेषता है (फिबुला पर पेरोनियल न्यूरोपैथी, कोहनी पर उल्ना, कलाई पर माध्यिका)। HNPP गुणसूत्र 17 - 17p11.2 पर PMP22 की दो प्रतियों में से एक में असामान्यताओं से उत्पन्न होता है।

परिधीय तंत्रिकाविकृति

यह 100 विरासत में मिले सिंड्रोम का हिस्सा है, हालांकि यह आमतौर पर अन्य अभिव्यक्तियों से प्रभावित होता है। परिधीय अक्षतंतुओं का डी-डिसमेलिनेशन एक विशेषता है। एक्सोनल न्यूरोपैथी से जुड़े सिंड्रोम और भी आम हैं।

कई प्रकार के वंशानुगत स्पास्टिक पैरागलेजिया में एक्सोनल न्यूरोपैथी होती है जिसमें मोटर और संवेदी अक्षतंतु, या बस मोटर अक्षतंतु दोनों शामिल होते हैं। एक्सोनल न्यूरोपैथी कई वंशानुगत गतिभंग की एक विशेषता है।

वंशानुगत न्यूरोपैथी चारकोट-मैरी-टूथ (CMT) वंशानुगत बहुपदों में सबसे आम है। लेख में हाल के 10 वर्षों में उपचार के गैर-औषधीय तरीकों के क्षेत्र में रूसी और विदेशी जांच की समीक्षा है।

यहां प्राकृतिक और पूर्ववर्ती शारीरिक कारकों, अनुकूलित शारीरिक व्यायाम और सेनेटोरियम उपचार के लिए सिफारिशों के उपयोग के साथ फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार के अद्यतित सिद्धांत हैं। पहली बार लेखकों ने सीएमटी रोगियों के गैर-फार्माकोलॉजिकल उपचार के मानकों को संशोधित किया, समय के इतिहास और बीमारी के प्रकार, प्रारंभिक स्वायत्त रोगी की स्थिति के इलेक्ट्रोमोग्राफिक डेटा पर विचार किया। कुंजी शब्द: वंशानुगत न्यूरोपैथी (सीएमटी), गैर-औषधीय उपचार, वंशानुगत न्यूरो-पेशी रोग, फिजियोथेरेपी, मालिश, अनुकूलित शारीरिक व्यायाम।

न्यूरल एम्योट्रॉफी चारकोट-मैरी-टूथ- परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ एक प्रगतिशील पुरानी वंशानुगत बीमारी, पैरों के बाहर के हिस्सों और फिर हाथों की मांसपेशियों के शोष के लिए अग्रणी। शोष, हाइपोस्थेसिया और कण्डरा सजगता के विलुप्त होने के साथ-साथ स्नायुबंधन की मांसपेशियों में मरोड़ देखी जाती है। नैदानिक ​​उपायों में इलेक्ट्रोमोग्राफी, इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी, जेनेटिक काउंसलिंग और डीएनए डायग्नोस्टिक्स, नसों और मांसपेशियों की बायोप्सी शामिल हैं। रोगसूचक उपचार - विटामिन थेरेपी, एंटीकोलिनेस्टरेज़, मेटाबॉलिक, एंटीऑक्सिडेंट और माइक्रोसर्क्युलेटरी थेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेपी और हाइड्रोथेरेपी के पाठ्यक्रम।

वंशानुगत न्यूरोपैथी चारकोट मैरी टुटा

चारकोट-मैरी-टूथ वंशानुगत न्यूरोपैथी: उपचार और पुनर्वास के विकल्प

सारांश:चारकोट-मैरी-टूथ वंशानुगत न्यूरोपैथी (HNSMT) वंशानुगत बहुपद का सबसे आम रूप है। यह लेख पिछले 10 वर्षों में NCCMT के उपचार के गैर-औषधीय तरीकों के क्षेत्र में उपलब्ध घरेलू और विदेशी विकास का अवलोकन प्रदान करता है। प्राकृतिक और पूर्वनिर्मित भौतिक कारकों का उपयोग करके फिजियोथेरेपी उपचार के आधुनिक सिद्धांत प्रस्तुत किए गए हैं, भौतिक चिकित्सा कक्षाओं का संगठन, सेनेटोरियम उपचार के लिए सिफारिशें। पहली बार, लेखकों ने गंभीरता, रोग के प्रकार, इलेक्ट्रोमायोग्राफिक डेटा और रोगी की प्रारंभिक वनस्पति स्थिति को ध्यान में रखते हुए एनसीसीएमटी के साथ रोगियों के गैर-दवा उपचार के मानकों को संशोधित किया।

महामारी विज्ञान।

में NNCMT का प्रचलन रूसी संघविभिन्न क्षेत्रों में 7.14 से 13.3 प्रति 100,000 जनसंख्या में भिन्न होता है और सभी वंशानुगत न्यूरोपैथियों का लगभग 80% हिस्सा होता है।

महामारी विज्ञान के आंकड़ों में अंतर इस बीमारी की विषमता के कारण हैं। यह मतलब है कि नैदानिक ​​रूपरोग विभिन्न लोकी में उत्परिवर्तन या एक ही स्थान पर कई एलील के कारण हो सकता है। एचएनएसएमटी की आनुवंशिक विषमता एक ही जीन के उत्परिवर्तन के वाहकों में इस बीमारी के नैदानिक ​​​​बहुरूपता को निर्धारित करती है, विभिन्न प्रकार की विरासत, और इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफ़िक परिवर्तनों की विशेषताओं की व्याख्या करती है।

वर्गीकरण एनएनएसएचएमटी।

वर्तमान में, न्यूरोलॉजिकल और हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययनों को ध्यान में रखते हुए, रोग के दो मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: डीमाइलिनेटिंग (CMT1) और एक्सोनल (CMT2)। एक मध्यवर्ती रूप को CMT1 और CMT2 दोनों के संकेतों के साथ भी जाना जाता है, CMT का एक रीढ़ की हड्डी का रूप जिसमें रोग प्रक्रिया में रीढ़ की हड्डी शामिल होती है।

लगभग 70% नैदानिक ​​मामलेबीमारी। एनसीसीएमटी के सभी मामलों में बीमारी का एक्स-लिंक्ड रूप लगभग 10-20% है। वर्तमान में, 25 से अधिक लोकी की पहचान की गई है, 30 से अधिक जीन जो एनसीसीएमटी का कारण हैं, की पहचान की गई है। विभिन्न प्रकार के एनएनएसएमटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर डेटा हमें उपचार की रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देता है।

HNSMT उम्र और लिंग के अंतर के बिना सभी जातियों और राष्ट्रीयताओं को प्रभावित करता है, लेकिन युवा, कामकाजी उम्र (20-30 वर्ष) के लोगों को इससे अधिक नुकसान होने की संभावना है। वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोगों के आणविक आनुवंशिक तंत्र, पृथक विशिष्ट उत्परिवर्ती जीन और उनके प्रोटीन के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, मोटर जटिलताओं को अक्षम करने और अनुपस्थिति के विकास के साथ रोग का प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्रभावी उपचारएनसीसीएमटी वाले मरीजों में जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय कमी आती है।

शिकायतें।

रोगियों द्वारा पेश की जाने वाली मुख्य शिकायत बछड़े की मांसपेशियों (तथाकथित "ऐंठन") में अल्पकालिक ऐंठन के प्रकार का दर्द है, जो रात में लंबे समय तक शारीरिक परिश्रम के बाद बढ़ जाती है; चलने में कठिनाई और पैरों की विकृति में वृद्धि, जो मोटर क्षमताओं को सबसे अधिक सीमित करती है। कुछ रोगियों को दर्द संवेदनशीलता, सुन्नता, जलन, झुनझुनी, या टखने के जोड़ों में तथाकथित "गाउटी" दर्द, पुरानी थकान की शिकायत के रूप में हाथ और पैरों में संवेदी घाटे का अनुभव होता है।

क्लिनिक।

रोग दूरस्थ छोरों की हार के साथ शुरू होता है।

रोग के लक्षण आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक (12-15 वर्ष) में विकसित होते हैं, हालांकि, शुरुआती शुरुआत (6-7 वर्ष) के रूप होते हैं। जितनी जल्दी रोग प्रकट होता है, उतना ही गंभीर होता है। 3-5 वर्ष की आयु में शुरुआती शुरुआत के रूप हैं, जो ब्रोंको-फुफ्फुसीय प्रणाली, श्रवण और दृश्य विश्लेषक, आंतों और मूत्राशय के घावों के साथ हैं।

जांच करने पर, पैरों की पृष्ठीय सतह, पेरोनियल मांसपेशियों, पैर की विकृति की मांसपेशियों के सममित हाइपोट्रॉफी का पता चलता है: दोनों पैरों के पैर की उंगलियों के हथौड़े के आकार की विकृति के साथ आर्च में वृद्धि ("फ्रेडरिच का पैर")। एक्सटेंसर और अपहर्ताओं को नुकसान के परिणामस्वरूप, पैर नीचे लटका हुआ है, रोगी के पास एक विशिष्ट चाल है - स्टेपपेज। रोग के बाद के चरणों में निचले पैर की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। जांघों की अच्छी तरह से संरक्षित मांसपेशियों के साथ तेजी से पतले पैर पैर को सारस या उलटी बोतल के पैरों की एक विशिष्ट उपस्थिति देते हैं। एच्लीस रिफ्लेक्सिस आमतौर पर कम या अनुपस्थित होते हैं, जबकि अधिक समीपस्थ रिफ्लेक्सिस बरकरार रहते हैं। आमतौर पर, रोग की शुरुआत से 5-10 वर्षों के बाद, हाथों की छोटी मांसपेशियां, साथ ही प्रकोष्ठ की मांसपेशियां शोष करने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप हाथ एक बंदर के पंजे का आकार ले लेता है। हाथों की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, मुख्य रूप से फ्लेक्सर्स, कुछ रोगियों को घरेलू अनुकूलन में सुधार के लिए विभिन्न उपकरणों की आवश्यकता हो सकती है - "ओपनर्स", बटन के बजाय कपड़े पर बटन, दरवाज़े के हैंडल और अन्य एड्स के लिए संकेत। हाथ की विकृति के गंभीर मामलों में, ओर्थोटिक्स का संकेत दिया जाता है। जीवन प्रत्याशा और बुद्धिमत्ता NNSMT से प्रभावित नहीं होती है।

NNSMT की एक सामान्य जटिलता टखने की अव्यवस्था, टखने की मोच और फ्रैक्चर है। झूलते पैर को सहारा देने के लिए, निचले छोरों के समर्थन कार्यों में सुधार करने के लिए, NSMT के रोगियों को अतिरिक्त आर्थोपेडिक उत्पादों की आवश्यकता होती है: टखने और घुटने के जोड़ों के लिए ऑर्थोस, और एक स्कोलियोटिक विकृति संलग्न होने पर मुद्रा सुधारक।

कुछ रोगियों में एनसीसीएमटी की शुरुआत जल्दी होती है बचपनब्रोंको-पल्मोनरी सिस्टम में परिवर्तन असामान्य नहीं हैं: छाती की मांसपेशियों की कमजोरी जो श्वसन दबाव प्रदान करती है, जो फेफड़ों में खांसी और जमाव के साथ रोगों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी प्रकार के एनएनसीएमटी में, परिधीय तंत्रिकाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं, और मांसपेशियों के घाव माध्यमिक होते हैं। एचएनएसएमटी के बाद के चरणों में, मांसपेशियों के ऊतकों का टूटना (रबडोमायोलिसिस) होता है और रेशेदार और फैटी फाइबर के साथ इसका प्रतिस्थापन होता है।

पुनर्वास और आवास

पुनर्वास परस्पर संबंधित चिकित्सा, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक घटकों (कुछ प्रभावों या गतिविधियों के रूप में) की एक गतिशील प्रणाली है जिसका उद्देश्य न केवल स्वास्थ्य को बहाल करना है, बल्कि रोगी की व्यक्तिगत या सामाजिक स्थिति की संभावित पूर्ण बहाली (संरक्षण) भी है। अपंग व्यक्ति। पूर्वगामी के दृष्टिकोण से, "पुनर्वास" शब्द उन मामलों में सक्षम है जहां वस्तु पहली बार बीमार व्यक्ति है, और पुनर्वास के प्रभाव में बिगड़ा हुआ शारीरिक कार्यों की पूर्ण या आंशिक बहाली शामिल है, पेशेवर गतिविधि में वापसी और समाज में एक गंभीर रूप से बीमार या विकलांग व्यक्ति का एकीकरण।

हैबिलिटेशन है (लैटिन एबिलिटी से; लैटिन हैबिलिस से - सुविधाजनक, अनुकूली) - विकलांग या विकलांग लोगों के संबंध में चिकित्सा और / या सामाजिक उपाय, जिसका उद्देश्य उन्हें रोजमर्रा या पेशेवर जीवन में ढालना है।

रोग की वंशानुगत प्रकृति, इसकी निरंतर प्रगति, पूर्ण इलाज की असंभवता और खोए हुए कार्यों की बहाली के कारण, NNCMT थेरेपी का लक्ष्य प्रगति को धीमा करना और रोगियों को रोजमर्रा की जिंदगी के अनुकूल बनाना है। पूर्वगामी के संबंध में, एनसीसीएमटी वाले रोगियों के लिए "आवास" शब्द का उपयोग करना सबसे उपयुक्त है। NCCMT वाले रोगियों के रहने की प्रक्रिया की शुरुआत रोग के रूप पर निर्भर करती है, इसे शुरुआती शुरुआत के क्षण से शुरू होना चाहिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, और ऐसे मामलों में जहां यह संभव है, रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति में, आनुवंशिक रूप से पुष्टि किए गए निदान के क्षण से। पहले से ही NNSMT के प्रीक्लिनिकल चरण में, रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत में देरी करने के लिए भौतिक कारकों और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग करना संभव है। एनसीसीएमटी वाले रोगियों के पुनर्वास की प्रक्रिया रोगी के जीवन भर जारी रहनी चाहिए।

अब तक, एनसीसीएमटी वाले रोगियों के उपचार और आवास में गैर-औषधीय तरीकों की भूमिका और इस रोगविज्ञान में उनके वैज्ञानिक रूप से प्रमाणित उपयोग के बारे में कोई स्पष्ट विचार नहीं है।

भौतिक कारकों के एक बड़े चयन की उपस्थिति NCLMT के साथ किसी भी रोगी के लिए चिकित्सीय प्रभावों का चयन और समायोजन करना संभव बनाती है।

गैर-दवा उपचार का उद्देश्य है: अपक्षयी-मांसपेशी अध: पतन के विकास को धीमा करना; क्षेत्रीय रक्त परिसंचरण में सुधार, मांसपेशियों की शक्ति में वृद्धि; मांसपेशियों का प्रदर्शन और आरक्षित क्षमता; चोट के जोखिम को कम करना (अव्यवस्था, मोच, फ्रैक्चर), जोड़ों के बाद के संकुचन के विकास के साथ रोग; रोगी की वानस्पतिक स्थिति का सामान्यीकरण।

EMG डेटा NNSMT के गैर-दवा उपचार की रणनीति को निर्धारित करने में मदद करता है, जिससे प्रमुख प्रकार के परिधीय तंत्रिका क्षति (एक्सोनल, डिमाइलेटिंग, मिश्रित) और रोगी की वानस्पतिक स्थिति को स्थापित करने की अनुमति मिलती है।

वर्तमान में, NNSMT के लिए गैर-दवा उपचार विधियों में शामिल हैं: फिजियोथेरेपी, बालनोथेरेपी, चिकित्सीय मालिश (मैनुअल और हार्डवेयर), चिकित्सीय भौतिक संस्कृति, आर्थोपेडिक उपचार, मैनुअल थेरेपी, एक्यूप्रेशर, रिफ्लेक्सोलॉजी, आहार चिकित्सा, सांस्कृतिक और मुखर चिकित्सा। आवास के कार्यों के अनुसार NNSMT फिजियोथेरेपी में निम्नलिखित कारक शामिल हैं: कारक जो तंत्रिका और मांसपेशियों के ऊतकों के चयापचय में सुधार करते हैं; ट्रोफोस्टिम्युलेटिंग तरीके; कारक जो क्षेत्रीय लसीका और रक्त प्रवाह, सूक्ष्मवाहन में सुधार करते हैं; न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करने वाले कारक; कारक जो केंद्रीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कार्यों को सामान्य करते हैं।

चयापचय उत्तेजक के दवा वैद्युतकणसंचलन का उपयोग चयापचय को बढ़ाता है, तंत्रिका और मांसपेशियों के ऊतकों की पुनरावर्ती प्रक्रियाओं को बढ़ाता है, तंत्रिका के साथ आवेग चालन में सुधार करता है, क्षतिग्रस्त नसों के उत्थान को तेज करता है, ऊतकों में एटीपी सामग्री को बढ़ाता है और ऊतक श्वसन में सुधार करता है। दवाओं के रूप में जो न्यूरोमस्क्यूलर ऊतक के चयापचय में सुधार करते हैं, देशी मिट्टी की तैयारी (पीट, बायोस्ड, गुमिज़ोल), विटामिन बी 1, बी 6 का उपयोग किया जाता है।

NNSMT के गैर-दवा उपचार के लिए, सभी प्रकार की चिकित्सीय मिट्टी का उपयोग मिट्टी के अनुप्रयोगों या गैल्वेनिक मिट्टी के रूप में किया जाता है। पेलोथेरेपी के अपेक्षित प्रभाव: नसों के माइेलिन म्यान के विनाश की प्रक्रियाओं को धीमा करना, रेमिलिनेशन की उत्तेजना, परिणामस्वरूप - तंत्रिका चालन में सुधार; तापीय कारक के कारण अक्षीय वृद्धि की उत्तेजना, सिकुड़न के विकास में कमी और रोकथाम।

NNSMT के अक्षीय रूप वाले रोगियों में न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करने के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (प्रोज़ेरिन, गैलेंटामाइन, न्यूरोमेडिन) के वैद्युतकणसंचलन का उपयोग किया जाता है।

यूक्रेनी शोधकर्ताओं ने न्यूरोमिडिन की प्रभावशीलता पर एक दवा के रूप में डेटा प्राप्त किया है जो न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करता है और मांसपेशियों की सिकुड़न को बढ़ाता है। दवा NNSMT सहित न्यूरोमस्कुलर रोगों में रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने में मदद करती है।

ऑस्टियोपोरोसिस की स्थिति में, रीढ़ की खंडीय क्षेत्रों पर कैल्शियम वैद्युतकणसंचलन, हाथों और पैरों की पिछली सतह पर फास्फोरस वैद्युतकणसंचलन की सलाह दी जाती है।

एनएलएसएमटी में टिश्यू ट्राफिज्म में सुधार करने के लिए, कई लेखक डायडायनामिक धाराओं, एम्पलीपल्स थेरेपी की कम आवृत्ति वाली मैग्नेटोथेरेपी के उपयोग की सलाह देते हैं। प्रभावित मांसपेशियों में कम आवृत्ति वाली इलेक्ट्रोथेरेपी, रक्त परिसंचरण और विभिन्न प्रकार की चयापचय प्रक्रियाओं का उपयोग करते समय, मांसपेशियों के ऊतकों में आरएनए सामग्री बढ़ जाती है, और एट्रोफिक प्रक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं। कम आवृत्ति वाले मैग्नेटोथेरेपी के प्रभाव में, ग्लूकोज और लिपिड का अपचय सक्रिय हो जाता है, इंट्रासेल्युलर जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का कोर्स तेज हो जाता है, परिधीय रक्त परिसंचरण और ट्रांसकेपिलरी निस्पंदन बढ़ जाता है, और क्षतिग्रस्त परिधीय नसों की बहाली तेज हो जाती है। यह साबित हो चुका है कि चुंबकीय क्षेत्र तंत्रिका तंतुओं के एक्सोप्लाज्म की गतिशीलता को बढ़ाता है। यह ग्रोथ फ्लास्क के निर्माण को बढ़ावा देता है और शरीर से प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के परिवहन को सक्रिय करता है। तंत्रिका कोशिकाएंबल की रेखाओं के साथ परिधि पर, जिससे कंडक्टरों की निर्देशित वृद्धि होती है। मैग्नेटोथेरेपी के प्रभाव में, दूर के छोरों में दर्द सिंड्रोम, वनस्पति-संवहनी विकारों की गंभीरता कम हो जाती है। क्षतिग्रस्त संरचनाओं के क्षेत्र में मैग्नेटोथेरेपी का चिकित्सीय प्रभाव अधिक स्पष्ट है।

घरेलू और विदेशी अभ्यास दोनों में NNSMT में मोटर विकारों के उपचार के लिए पेरेटिक मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना को व्यापक आवेदन मिला है। विद्युत उत्तेजना के प्रभाव में, मांसपेशियों के ऊतकों का चयापचय सक्रिय होता है, जो परिधीय नसों की चालकता और उत्तेजना को बहाल करने और उनके उत्थान में तेजी लाने में मदद करता है। तंत्रिका संवाहकों का ट्राफिज्म बढ़ता है, मांसपेशियों की ताकत बढ़ती है, उनकी सहनशीलता बढ़ती है शारीरिक गतिविधि. विद्युत उत्तेजना की जाती है शास्त्रीय तकनीकइलेक्ट्रोमोग्राफी या इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक्स के डेटा के आधार पर।

छोरों और खंडीय क्षेत्रों के डार्सोनवलाइजेशन का उपयोग एक ऐसी विधि के रूप में किया जाता है जो मुक्त तंत्रिका अंत को परेशान करता है, अक्षतंतु के विकास को सक्रिय करता है, और एनएलएसएमटी की स्वायत्त अभिव्यक्तियों को हल्का करता है।

मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी और शोष के उपचार में, दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति, हस्तक्षेप धाराएं रीढ़ और अंगों के खंडीय क्षेत्रों पर लागू होती हैं। हस्तक्षेप धाराओं के प्रभाव में, मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना और बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में वृद्धि होती है, परिधीय रक्त परिसंचरण और ऊतक ट्राफिज्म में सुधार होता है, जिसके परिणामस्वरूप दर्द कम हो जाता है, जोड़ों में गतिशीलता तब बढ़ जाती है जब यह अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं द्वारा सीमित होता है। इंटरफेरेंस थेरेपी की एक विशेषता इसकी अच्छी सहनशीलता है, जो इसे बुजुर्गों में इस्तेमाल करने की अनुमति देती है।

पुनर्योजी को बढ़ाने के लिए - तंत्रिका ऊतक में पुनर्योजी प्रक्रियाएं, कई लेखक अल्ट्रासाउंड के उपयोग की सलाह देते हैं। यह ज्ञात है कि 1 W/cm2 की एक sonication खुराक पर, कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म एक हिंसक परिपत्र गति बनाता है, जो कोशिका में शारीरिक प्रक्रियाओं को तेज करता है, और यह बदले में सकारात्मक जैविक प्रभाव की ओर जाता है। तंत्रिका ऊतक में, यह घटना म्यूकोपॉलीसेकेराइड की सामग्री में परिवर्तन, माइलिन शीथ की संरचना और बढ़ते अक्षतंतु के माइलिनेशन के त्वरण में प्रकट होती है।

NNSMT के बाद के चरणों में, हाथों और पैरों के जोड़ों की विकृति और सिकुड़न की विशेषता है। व्यायाम चिकित्सा के साथ संयोजन में संकुचन के उपचार के लिए, प्रभावित जोड़ों पर पैराफिन या ओज़ोसेराइट अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है, साथ ही साथ उच्च "दस्ताने" और "स्टॉकिंग्स" भी होते हैं, हालांकि, तापमान की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए शासन को ध्यान में रखा जाना चाहिए दर्द और तापमान संवेदनशीलता के विकार।

ब्रोंको-पल्मोनरी सिस्टम में परिवर्तन की उपस्थिति में, यूक्रेनी लेखकों ने सिंगलेट ऑक्सीजन थेरेपी (वाल्कियन थेरेपी) की विधि प्रस्तावित की। सिंगलेट-ऑक्सीजन थेरेपी की क्रिया का तंत्र द्वितीयक एकल ऑक्सीजन के गठन के साथ हैलोजन लैंप का उपयोग करके हवा या पानी के फोटोकैमिकल संवेदीकरण पर आधारित है, जो ऊर्जा का एक अतिरिक्त प्रभार वहन करता है जो माइटोकॉन्ड्रिया के फॉस्फोरिल श्वसन को बढ़ाता है। वाल्कियन-थेरेपी सेलुलर स्तर पर ऊतक चयापचय की सक्रियता को बढ़ावा देती है, ऊतक हाइपोक्सिया को कम करती है, ब्रोन्कियल म्यूकोसा के उत्थान को बढ़ावा देती है और उनके जल निकासी समारोह में सुधार करती है। Valkion - थेरेपी का उपयोग साँस लेने के व्यायाम, नरम मैनुअल तकनीक, पीठ की मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना के संयोजन में किया जाता है। निम्नलिखित योजना का उपयोग Poly-Valk (स्वीडन) से Valkion डिवाइस पर किया जाता है: दिन 1 - 100 मिली पानी, 5 मिनट साँस लेना; 2-3 दिन - 150 मिली पानी, 9 मिनट साँस लेना; चौथे और बाद के दिन - 200 मिली पानी, 14 मिनट की साँस लेना। पाठ्यक्रम संख्या 15, प्रति वर्ष 3-4 पाठ्यक्रम।

वाल्कियन-थेरेपी का उपयोग निम्नलिखित योजना के अनुसार स्टिमोल पीने के घोल के साथ किया जाता है: 2-5 वर्ष की आयु के बच्चे - 100 मिलीग्राम (1/2 पाउच) 2 बार / दिन, 5-12 वर्ष - 200 मिलीग्राम (1 पाउच) 2 बार / दिन।, 12 वर्ष से अधिक - 200 मिलीग्राम (1 पाउच) 3 बार / दिन। 30 दिनों के पाठ्यक्रम के भीतर (हर 3 महीने)।

उपयोग कर पुनर्वास उपचार कार्यक्रम हैं जटिल चिकित्सा(दवा, फिजियोथेरेपी, किनेसियोथेरेपी, आर्थोपेडिक उपचार) वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोगों वाले रोगियों के लिए। दीर्घकालिक परिणामों (5 वर्ष या उससे अधिक) का विश्लेषण इंगित करता है कि जटिल उपचार एचएनएमडब्ल्यू के साथ कई रोगियों की स्थिति को एक महत्वपूर्ण अवधि (एक से कई वर्षों तक) के लिए स्थिर करने की अनुमति देता है, और कुछ मामलों में मांसपेशियों की गतिविधि में भी सुधार करता है। और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि होती है।

भौतिक चिकित्सा

भौतिक चिकित्सा के लक्ष्य हैं: मांसपेशियों की ताकत को बनाए रखना और बढ़ाना, चलने की क्रिया को सामान्य करना, चोटों को कम करना, तनावग्रस्त और ऐंठन वाली मांसपेशियों को खींचना, हृदय प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का समर्थन करना और सुधारना।

आंदोलन विकारों और दर्द सिंड्रोम के साथ एनएसएमटी के रोगियों के लिए शारीरिक प्रशिक्षण कार्यक्रम का मुख्य भाग ऐंठन और छोटी मांसपेशियों (पैर के आर्च, बछड़े की मांसपेशियों, हैमस्ट्रिंग और एच्लीस टेंडन) के लिए व्यायाम करना है। कई अमेरिकी लेखकों का मानना ​​​​है कि स्ट्रेचिंग और ब्रेसिज़ पहनने के संयोजन से निचले छोरों के संकुचन की प्रगति में उल्लेखनीय कमी आती है।

अभ्यासों का अगला समूह वजन, प्रतिरोध, जिम्नास्टिक वस्तुओं (गेंद, जिम्नास्टिक स्टिक, टूर्निकेट, वेट) का उपयोग करके व्यायाम को मजबूत कर रहा है। कुछ रोगियों में, व्यायाम मांसपेशियों की शक्ति के नुकसान की दर को धीमा करने में मदद कर सकता है, जबकि अन्य में यह इसे महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा सकता है। अमेरिकी अध्ययन इस धारणा का समर्थन करते हैं कि न्यूरोलॉजिकल रूप से क्षतिग्रस्त मांसपेशियों को भी मजबूत किया जा सकता है। NSMT वाले मरीजों को अधिकतम शक्ति भार के साथ प्रशिक्षित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, जिससे शुरू में कम मांसपेशियों के भंडार में कमी आ सकती है, साथ ही साथ मांसपेशियों के ऊतकों का टूटना भी हो सकता है। अत्यधिक बोझ और अधिक काम करने से चोट लग जाती है और मांसपेशियां स्वस्थ हो जाती हैं। उसी समय, जब क्षतिग्रस्त मांसपेशियों को प्रशिक्षित किया जाता है, तो मांसपेशियों की शुरुआती कमजोरी के कारण रोगी द्वारा दर्दनाक भार और दोहराव की संख्या कम हो जाएगी। पहले से ही कमजोर मांसपेशियों की चोट इसके आगे के प्रदर्शन को खतरे में डालती है।

NSMT के रोगियों में संवेदनशील गतिभंग की उपस्थिति के कारण, जिमनास्टिक वस्तुओं का उपयोग करके समन्वय अभ्यास और प्रशिक्षण कार्यक्रम में प्लेटफार्मों को स्थिर करना अनिवार्य है।

मोटर घाटे और सरल आंदोलन विकारों वाले बच्चों में सामान्य मोटर कौशल को सक्रिय करने के लिए, जिमनास्टिक दीवार पर दौड़ना, कूदना और चढ़ना उपयोग किया जाता है। सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण कार्यक्रम में, कार्डियोरेस्पिरेटरी सिस्टम को प्रशिक्षित करने के लिए एरोबिक अभ्यासों पर विशेष ध्यान दिया जाता है: साइकिल चलाना, तैरना, चलना।

जोड़ों और स्नायुबंधन, विशेष रूप से टखनों को चोट लगने की उच्च संभावना के कारण ऐसे रोगियों के लिए दौड़ने की सलाह नहीं दी जाती है। टहलना जॉगिंग की प्रभावशीलता का 80% है और ऐसे रोगियों के लिए सबसे स्वीकार्य और सुरक्षित माना जाता है। चोट के जोखिम और बीमारी के पाठ्यक्रम के बिगड़ने के कारण, पुनर्वास विशेषज्ञ के साथ पूर्व परामर्श के बिना एनएनएसएमटी वाले रोगियों के लिए अवायवीय शक्ति प्रशिक्षण सख्त वर्जित है। कुछ मांसपेशी समूहों के संरक्षण की ताकत और डिग्री, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति, विभिन्न परीक्षणों का उपयोग करके शारीरिक फिटनेस की डिग्री निर्धारित करने के लिए एनसीसीएमटी वाले रोगियों के लिए प्राथमिक परामर्श किया जाता है। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, न्यूरोलॉजिस्ट-रिहैबिलिटोलॉजिस्ट शारीरिक प्रशिक्षण का एक व्यक्तिगत कार्यक्रम विकसित करता है जिसके साथ रोगी जिम सहित स्वतंत्र रूप से संलग्न हो सकता है। रोगी एक न्यूरोलॉजिस्ट-पुनर्वासकर्ता के आवधिक दौरे के अधीन घर पर एक मजबूत परिसर का प्रदर्शन कर सकते हैं, ताकि वह रोगी की स्थिति की गतिशीलता के आधार पर व्यायाम के सेट को समायोजित कर सके। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनसीसीएमटी वाले रोगियों को अक्सर पैरों की विकृति के कारण कुछ कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है और उन्हें रोजमर्रा की जिंदगी और प्रशिक्षण दोनों के लिए जूते के सही चयन की आवश्यकता होती है।

मालिश

एनएनएसएमटी के साथ रोगियों के आवास के घरेलू और विदेशी अभ्यास में मांसपेशियों के ऊतकों के ट्राफिज्म में सुधार करने, ऐंठन को कम करने, रक्त और लसीका प्रवाह में सुधार करने के लिए चिकित्सीय मालिश का व्यापक उपयोग हुआ है। रूसी लेखक () निम्नलिखित तकनीक की सिफारिश करते हैं: चयनात्मक मालिश, मुख्य रूप से निचले छोरों की मांसपेशियों के लिए, ट्राइसेप्स की मांसपेशियों और उंगलियों के फ्लेक्सर्स के लिए विश्राम तकनीकों का उपयोग करके और पैर और उंगलियों के विस्तारकों की उत्तेजक मालिश। शरीर के सभी भागों की सामान्य मालिश - पथपाकर, रगड़ना, सानना तकनीक, टक्कर तकनीक को छोड़कर।

orthotics

प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और कुपोषण के विशिष्ट सिंड्रोम के संबंध में, NCLMT के रोगियों में सबसे अक्षुण्ण मांसपेशियों के कार्यों की व्यापकता की स्थितियों में कण्डरा के पीछे हटने के साथ, चरण के बायोमैकेनिक्स लगातार संकुचन और सीमा के विकास से परेशान हैं। मोटर कार्यों की। एनएलएसएमटी के अधिकांश रूपों के लिए, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का घाव इक्विनो-वारस, इक्विनो-वाल्गस फीट और हैंगिंग फुट के गठन के साथ शुरू होता है। पेरोनियल और गैस्ट्रोकनेमियस मांसपेशियों की कमजोरी, बार-बार गिरना, चाल में गड़बड़ी, मस्कुलोस्केलेटल विकृति की रोकथाम और फ्रैक्चर ऑर्थोस पहनने के संकेत हैं। सीएमटी के लिए दो प्रकार के ऑर्थोस का उपयोग किया जाता है: सहायक और सुधारात्मक। जोड़ों पर ऑर्थोसेस निम्नलिखित कार्य करते हैं: पैरों को किसी दिए गए स्थान पर ठीक करना, पैर के आर्च का सुधार। इस तरह के ऑर्थोस रात में लगाए जाते हैं, वे लंबे समय तक और नरम खिंचाव प्रदान करते हैं। बच्चों में अधिक बार उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, ऑर्थोस पूरे निचले अंग पर समान रूप से भार को पुनर्वितरित करते हैं और बाहर के निचले अंगों पर भार को कम करते हैं। अक्सर, ऑर्थोस एक ही समय में कई कार्य करते हैं। जैसा कि नैदानिक ​​​​अवलोकन दिखाते हैं, ऑर्थोस के दैनिक (कम से कम 3 महीने) उपयोग से प्रभावी सुधार प्राप्त होता है। ऑर्थोटिक्स साधनों में से एक है जटिल उपचारऔर NNSMT वाले रोगियों का आवास]। जैसे-जैसे एनएलएसएमटी आगे बढ़ता है, स्कोलियोटिक विकृति, काठ का रीढ़ की हाइपरलॉर्डोसिस, थोरैसिक रीढ़ की हाइपरकेफोसिस, और हाथों के जोड़ों का फ्लेक्सियन संकुचन हो सकता है, जो न केवल न्यूरोलॉजिकल, बल्कि आर्थोपेडिक भी एक समस्या है।

शल्य चिकित्सा

वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोगों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के दौरान, निम्नलिखित कार्य हल किए जाते हैं: चलने की क्षमता को लम्बा करने के लिए स्वतंत्र रूप से चलने वाले रोगियों में पैर के सहायक कार्य में सुधार; टखने, कलाई के जोड़ों, विशेष रूप से और गंभीर दर्द सिंड्रोम के गंभीर संकुचन वाले रोगियों की देखभाल और घरेलू अनुकूलन की सुविधा; छाती और रीढ़ की गंभीर विकृति में श्वसन विफलता के विकास या वृद्धि की रोकथाम;

एक नियम के रूप में, एनसीसीएमटी के गंभीर रूपों के उपचार के अंतिम चरण में ऑपरेशन किए जाते हैं।

स्पा उपचार

सेनेटोरियम - रोग के प्रारंभिक और उन्नत चरणों वाले रोगियों के लिए निवारक, चिकित्सीय और आवास उद्देश्यों वाले रोगियों के लिए रिसॉर्ट उपचार किया जाता है। सेनेटोरियम उपचार का उद्देश्य प्रक्रिया की प्रगति को रोकना, वानस्पतिक स्थिति को ठीक करना, शरीर की कार्यात्मक और प्रतिपूरक क्षमताओं को बढ़ाना है। समान जलवायु परिस्थितियों में स्थित बालनोलॉजिकल और मड ट्रीटमेंट रिसॉर्ट्स को प्राथमिकता दी जानी चाहिए, जिन्हें भारी अनुकूलन की आवश्यकता नहीं होती है। क्लोराइड, रेडॉन, हाइड्रोजन सल्फाइड स्रोतों और कीचड़ उपचार रिसॉर्ट्स के साथ बालनोलॉजिकल रिसॉर्ट्स को प्राथमिकता दी जाती है।

वर्तमान में, इस लेख के लेखकों की टीम, रोगजनन के अनुसार, एनएनसीएमटी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं, पैराक्लिनिकल स्टडीज से डेटा, एनएनसीएमटी के गैर-दवा उपचार के लिए सबसे प्रभावी परिसरों का विकास कर रही है जिसमें फिजियोथेरेपी, मालिश शामिल है। और व्यायाम चिकित्सा।