मिरगी के तत्वों के साथ क्षेत्रीय गतिविधि मंदी के एपिसोड। मस्तिष्क के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) के मापदंडों को समझना। ओसीसीपिटल पैरॉक्सिस्म्स के साथ सौम्य बचपन की मिर्गी

08.04.2004

रोड्रिगेज वी.एल.

मिर्गी और मिरगी के सिंड्रोम के आधुनिक वर्गीकरण में ईईजी मानदंड भी शामिल हैं, जो पहले से ही चिकित्सक और कार्यात्मक निदानकर्ता के बीच घनिष्ठ संपर्क की आवश्यकता को दर्शाता है।

हमने मिर्गी के 150 मामले और गैर-मिरगी पैरॉक्सिस्मल और गैर-पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के 150 मामले एकत्र किए, जिसमें कार्यात्मक निदानकर्ता के निष्कर्ष के बाद चिकित्सक द्वारा निदान गलत था, और इनमें से लगभग सभी मामलों में एंटीकॉन्वेलसेंट निर्धारित किए गए थे। हमने इस तरह की सरणी कैसे टाइप की, यह बहुत सरल है - हमने अभिलेखागार की जाँच की।

कारण के बारे में हमारा सामान्य निष्कर्ष चिकित्सक और कार्यात्मक निदानकर्ता के बीच असंतोषजनक बातचीत है। यह अधिक विस्तार से परिलक्षित हुआ:

1. मिर्गी के अति निदान में , (अक्सर यह "मिरगी की गतिविधि", या "पैरॉक्सिस्मल गतिविधि" की उपस्थिति के बारे में एक कार्यात्मक निदानकर्ता के निष्कर्ष से जुड़ा था, हालांकि यह वहां नहीं था।) ऐसे मामलों में न्यूरोलॉजिस्ट केवल निष्कर्ष पढ़ते हैं, लेकिन किया वक्र को न देखें, अधिक बार क्योंकि वे ईईजी से अपरिचित हैं। स्याही उपकरणों पर रिकॉर्डिंग को नहीं देखा गया, क्योंकि यह असुविधाजनक और लंबा है, डिजिटल ईईजी वक्रों के प्रिंटआउट - क्योंकि जो कंप्यूटर द्वारा मुद्रित किया जाता है वह पहले से ही हठधर्मिता के रूप में माना जाता है - आप कभी नहीं जानते कि एक जीवित पापी न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट ने क्या कहा, - अब कंप्यूटर ने कहा ! इसके अलावा - उसने दिखाया - कुछ सुंदर चूल्हा, और रंग में भी!

स्वचालित निष्कर्ष वाले उपकरणों का उपयोग करने के मामलों में अति निदान काफी अधिक था।

अक्सर, हाइपरवेंटिलेशन के दौरान धीमी तरंगों की चमक (असमान, जिसकी गुणवत्ता परिरक्षित कक्षों में नियंत्रित नहीं होती है) को मिरगी की गतिविधि के रूप में लिया गया था।

कुछ हद तक कम अक्सर, हालांकि अक्सर, बच्चों के ईईजी की सामान्य घटनाएं (पॉलीफैसिक क्षमता - पाल तरंगें)

कुछ हद तक कम बार, स्थानीय धीमी तरंगों के प्रकोप या अल्पकालिक स्थानीय मंदी को मिरगी की गतिविधि कहा जाता था।

कुछ हद तक कम - शारीरिक कलाकृतियाँ (तथाकथित "पलक" या छोटी तेज गति से कलाकृतियाँ, जिन्हें एक परिरक्षित कैमरे में भी नियंत्रित नहीं किया जा सकता है)

इससे भी अधिक दुर्लभ, ईईजी नींद की घटना (वर्टेक्स पोटेंशिअल, के-कॉम्प्लेक्स, एक्यूट ट्रांसिएंट वर्टेक्स पोटेंशिअल) को मिरगी की घटना के रूप में लिया गया था।

अंत में, मिर्गी के अति निदान का कारण ईईजी में वास्तविक मिरगी की गतिविधि का पंजीकरण था, जिसे कार्यात्मक निदानकर्ता द्वारा मिरगी या पैरॉक्सिस्मल के रूप में ईमानदारी से नोट किया गया था, लेकिन आगे स्पष्टीकरण के बिना। और यद्यपि कोई नैदानिक ​​मिरगी की अभिव्यक्तियाँ नहीं थीं (उदाहरण के लिए, केवल सिरदर्द, अति सक्रियता, एन्यूरिसिस, टिक्स थे), न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक कार्यात्मक निदानकर्ता के अधीनस्थ थे।

2. मिर्गी का निदान न्यूरोलॉजिस्ट की समस्याओं से जुड़ा था, जिनका नेतृत्व उन मामलों में किया गया था जहां मिरगी की गतिविधि दर्ज नहीं की गई थी। लेकिन यह कार्यात्मक निदान की खराब गुणवत्ता से जुड़ी अक्षमता से भी जुड़ा था: रोगी की अनुचित तैयारी, कार्यात्मक परीक्षणों की अनदेखी या गलत तरीके से संचालन, उच्च-आयाम गतिविधि के "काटने" के कारण इस गतिविधि की विशिष्ट आकृति विज्ञान का आकलन करने में असमर्थता स्याही लेखन उपकरणों पर रिकॉर्ड किया गया।

पुराने स्याही-लेखन उपकरणों पर ईईजी दर्ज किए जाने पर मिर्गी की गतिविधि के टाइपिफिकेशन की कमी अधिक सामान्य थी।

यदि हमें एक आदर्श रूप से आदर्श मामले का सामना करना पड़ा - मिर्गी की उपस्थिति और ईईजी पर मिर्गी की गतिविधि की उपस्थिति के बारे में एक न्यूरोलॉजिस्ट के निष्कर्ष का संयोग, चिकित्सीय विवाह के लिए अभी भी जगह थी (एक उदाहरण वास्तव में महत्वपूर्ण, पैथोग्नोमोनिक की लगातार अनुपस्थिति है) जांज सिंड्रोम में मिरगी की गतिविधि, लेकिन यादृच्छिक फोकल पैरॉक्सिस्मल घटना की लगातार उपस्थिति)। नतीजतन, कार्बामाज़ेपिन की नियुक्ति इस सिंड्रोम में contraindicated है।

हमने इस घटना को मिरगी की गतिविधि के टाइपिफिकेशन की कमी के रूप में परिभाषित किया है।

काम के दौरान, कुछ "मिथकों" का अस्तित्व जो विभिन्न ईईजी कमरों की विशेषता है या जो चिकित्सकों की विशेषता थी, अप्रत्याशित रूप से प्रकट हुई थी।

कार्यात्मक मिथक:

वयस्कों में सामान्य निम्न-आयाम ईईजी को पैथोलॉजिकल पृष्ठभूमि गतिविधि के रूप में व्याख्या किया गया था और इसे "सामान्य मस्तिष्क परिवर्तन" के रूप में व्याख्या किया जा सकता है, जिसे अक्सर "फैलाना" के रूप में परिभाषित किया जाता है या निष्कर्ष में, एन्सेफेलोपैथी की अभिव्यक्तियों के रूप में व्याख्या की जाती है;

हाइपरवेंटिलेशन के दौरान धीमी-तरंग गतिविधि के स्तर में% वृद्धि को किसी कारण से उपचार की सफलता या विफलता के लिए एक मानदंड के रूप में माना जाता था। यह "ऐंठन तत्परता" के विचार पर आधारित था, जो कथित रूप से अधिक है यदि हाइपरवेंटिलेशन के दौरान अधिक धीमी-लहर गतिविधि होती है;

असामान्य निष्कर्ष, जो मिरगी की गतिविधि की उपस्थिति या अनुपस्थिति और पृष्ठभूमि के सही या गलत मूल्यांकन के अलावा, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष शामिल करते हैं और, उदाहरण के लिए, "बीच में स्पष्ट वासोस्पास्म" मस्तिष्क धमनीबाएं गोलार्ध";

कुछ प्रकार्यवादियों ने इस समस्या से पूरी तरह परहेज किया है, क्योंकि चिकित्सकों की जागरूकता की कमी और उनके अपने, शायद आलस्य, उन्हें ऐसा करने की अनुमति देते हैं। हम किसी बारे में बात कर रहे हैं स्वचालित कारावास, जो ईईजी सिस्टम द्वारा ही किया जाना चाहिए (!?)। ऐसी एक प्रणाली को क्रीमियन रिपब्लिकन कार्यात्मक निदानकर्ता - इवानोवो में निर्मित न्यूरॉन-स्पेक्ट्रम इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफ द्वारा खारिज कर दिया गया था, दूसरा सुरक्षित रूप से काम करता है और 80% मामलों में स्वस्थ लोगों में मिरगी की गतिविधि पाता है - एन्सेफलन, टैगान्रोग)।

चिकित्सकों के मिथक

यदि मिरगी में मिरगी की गतिविधि नहीं है, तो इसका मतलब है कि उपकरण खराब है या कार्यात्मक निदानकर्ता खराब है, या हम एक सिमुलेशन के बारे में बात कर रहे हैं या, सबसे खराब, रोग की वृद्धि (बाद वाला चिकित्सा विशेषज्ञों के लिए अधिक विशिष्ट है) ;

यदि मिरगी की गतिविधि है, तो मिर्गी होनी चाहिए;

मिर्गी के फोकस का कंप्यूटर विज़ुअलाइज़ेशन न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की सीमा को इंगित कर सकता है।

नतीजतन, 300 गलत निदान।

इस तरह की निराशाजनक तस्वीर ने कार्यात्मक निदानकर्ताओं के लिए निर्देशों का निर्माण किया और न्यूरोलॉजिस्ट के लिए निर्देश, जो लगभग, लेकिन काफी समान नहीं हैं। कार्यात्मक निदानकर्ताओं के लिए, यह केवल शब्दावली ढांचे, आयु मानदंडों और दृष्टांतों द्वारा दर्शाया गया है, और चिकित्सकों के लिए इसे मिरगी के सिंड्रोम के संक्षिप्त विवरण के साथ पूरक किया गया है, विभिन्न मिरगी के रोगियों में ईईजी तैयार करने और आयोजित करने की बारीकियों पर सिफारिशें, रिपोर्टिंग डेटा विभिन्न मिरगी की घटनाओं की महामारी विज्ञान पर, उनका विकास (दवाओं के प्रभाव में), या प्राकृतिक)।

जहां चिकित्सक और कार्यात्मक निदानकर्ता एक ही भाषा बोलने लगे, अच्छे परिणाम आने में ज्यादा समय नहीं था - वे लगभग एक महीने बाद ही नोट किए गए थे।

दोनों के लिए निर्देश का अनुमानित सामान्यीकृत संस्करण यहां दिया गया है:

मिर्गी विज्ञान में ईईजी के प्रयोग के विभिन्न लक्ष्य हैं:

खोज मिरगी की गतिविधि- जब्ती विकारों की मिरगी की प्रकृति की पुष्टि करने के लिए;

ज्ञात मिरगी की गतिविधि की विशेषताओं की पहचान - जैसे कि स्थानीयता, रूपात्मक विशेषताएं, बाहरी घटनाओं के साथ अस्थायी संबंध, समय के साथ विकास, दोनों सहज और उपचार के प्रभाव में;

विद्युत गतिविधि की पृष्ठभूमि की विशेषताओं का निर्धारण, जिस पर मिरगी की गतिविधि दर्ज की जाती है;

उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना।

नैदानिक ​​मिरगी में ईईजी का मुख्य कार्य- मिरगी की गतिविधि का पता लगाना और इसकी विशेषताओं का विवरण - आकृति विज्ञान, स्थलाकृति, विकास की गतिशीलता, किसी भी घटना के साथ संबंध। इसमें कोई संदेह नहीं है कि हमले के दौरान ही सबसे विश्वसनीय और सूचनात्मक ईईजी है।

मिरगी की गतिविधि- इस शब्द का उपयोग तब किया जाता है जब रोगी की स्थिति और ईईजी पैटर्न मिर्गी की उपस्थिति के बारे में संदेह पैदा नहीं करता है (उदाहरण के लिए, हमले के दौरान ही दर्ज किया गया या स्थिति मिर्गी)।

मिर्गी के दौरे का पैटर्न- एक घटना जो एक दोहरावदार निर्वहन है, अपेक्षाकृत अचानक शुरुआत और अंत, विकास की एक विशेषता गतिशील के साथ, कम से कम कुछ सेकंड तक चलती है।

यह वह गतिविधि है जो आमतौर पर मिर्गी के दौरे के साथ मेल खाती है। यदि उनके पंजीकरण के समय मिर्गी के दौरे के पैटर्न के साथ नहीं हैं नैदानिक ​​लक्षणमिर्गी - उन्हें उपनैदानिक ​​कहा जाता है।

हालांकि, यह स्पष्ट है कि इस तरह की एक दुर्लभ, और सबसे महत्वपूर्ण बात, एक छोटी घटना, एक हमले की तरह, इसके पंजीकरण की संभावना को लगभग बाहर कर देती है। इसके अलावा, बरामदगी के दौरान हस्तक्षेप मुक्त ईईजी रिकॉर्डिंग लगभग असंभव है।

इसलिए, व्यवहार में, ईईजी पंजीकरण लगभग हमेशा केवल अंतःक्रियात्मक अवधि के लिए उपयोग किया जाता है, और इसलिए तार्किक रूप से सही है, हालांकि कुछ हद तक "राजनयिक" शब्द:

मिर्गी की गतिविधि -ईईजी में कुछ प्रकार के उतार-चढ़ाव, मिर्गी से पीड़ित लोगों की विशेषता और अंतःक्रियात्मक अवधि में मनाया जाता है।

जागने के ईईजी में अंतःक्रियात्मक अवधि में, यह कुख्यात मिर्गी वाले 35-50% रोगियों में पाया जाता है। "एपिलेप्टिफॉर्म" नाम इस तथ्य से भी निर्धारित होता है कि ऐसी गतिविधि न केवल मिर्गी के रोगियों में हो सकती है, बल्कि लगभग 3% स्वस्थ वयस्कों और 10% बच्चों में भी हो सकती है। न्यूरोलॉजिकल रोगियों और स्पष्ट रूप से गैर-मिरगी के दौरे वाले रोगियों में, यह 20-40% मामलों में दर्ज किया गया है।

यह इस प्रकार है कि एक हमले के दौरान दर्ज किए गए ईईजी का उच्च नैदानिक ​​​​मूल्य है, और अंतःक्रियात्मक अवधि का ईईजी, दुर्भाग्य से, काफी कम है।

क्लिनिकल एपिलेप्टोलॉजी के क्षेत्र में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी एक सरल और सीमित शब्दों के साथ संचालित होती है, जिसे न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट को पालन करने की आवश्यकता होती है और चिकित्सकों को जानने के लिए उपयोगी होता है। शब्दावली (और यह चिकित्सक और न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट के बीच संचार की सामान्य भाषा है) को शब्दावली के मानकों का पालन करना चाहिए इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी सोसायटीज (1983 से)।

इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी सोसाइटीज की शब्दावली के मानकों के अनुसार, हमारे निष्कर्षों में सबसे आम ईईजी शब्द है " ऐंठन तत्परता » 1983 से नहीं

कार्यात्मक निदान में एक निश्चित नैतिकता बहुत लंबे समय से विकसित हुई है: परिणाम न केवल विवरण और निष्कर्ष के रूप में दिया जाना चाहिए, बल्कि तथ्यात्मक सामग्री के साथ भी दिया जाना चाहिए, और निष्कर्ष में संदर्भित सभी चीजों को चित्रित किया जाना चाहिए।

तो, मिरगी की गतिविधि में शामिल हैं:

नोकदार चीज़

पॉलीस्पाइक (एकाधिक स्पाइक)

तेज लहर

कॉम्प्लेक्स "पीक-स्लो वेव"

कॉम्प्लेक्स "शार्प वेव-स्लो वेव"

कॉम्प्लेक्स "पॉलीस्पाइक-स्लो वेव"

और यह सब है!

स्राव होनामिरगी की गतिविधि का एक फ्लैश कहा जाता है।

चमक- अचानक प्रकट होने और गायब होने वाली तरंगों का एक समूह, आवृत्ति, आकार और / या आयाम द्वारा पृष्ठभूमि गतिविधि से स्पष्ट रूप से अलग। यह पैथोलॉजी का संकेत नहीं है, और "शब्द" का पर्याय नहीं है। आवेग"(अल्फा तरंगों की चमक, धीमी तरंगों की चमक, आदि)।

पैरॉक्सिस्मल गतिविधि- इस प्रकार, "मिरगी" या "मिरगी" की तुलना में एक व्यापक, और इसलिए कम सटीक शब्द। मिर्गी के लिए पूरी तरह से अलग विशिष्टता के साथ ईईजी घटनाएं शामिल हैं - जब्ती के रिकॉर्ड के रूप में "मिर्गी गतिविधि"), अंतःक्रियात्मक अवधि की मिर्गी की गतिविधि, और कई घटनाएं मिर्गी से संबंधित नहीं हैं, जैसे, उदाहरण के लिए, "फ्लैश"

कंपकंपीएक ईईजी घटना है जो अचानक होती है, जल्दी से अधिकतम तक पहुंच जाती है और अचानक समाप्त हो जाती है, स्पष्ट रूप से पृष्ठभूमि गतिविधि से अलग होती है।

शब्द " मिरगी की गतिविधि "2 मामलों में प्रयोग किया जाता है:

1. जब यह हमले के दौरान ही दर्ज हो।

इस गतिविधि में मिरगी की घटना हो सकती है या नहीं भी हो सकती है। मिर्गी के दौरे के पैटर्न:

चल रहे पॉलीस्पाइक,चावल। एक;

साइकोमोटर जब्ती पैटर्न,रेखा चित्र नम्बर 2;

विरोधाभास यह है कि मिरगी की कोई गतिविधि नहीं होती है।

चित्र एक। आंशिक जब्ती के दौरान रिकॉर्डिंग। 8 साल का बच्चा, हीमोफिलिया, आंशिक दौरे। फोकल मिर्गी के दौरे का पैटर्न: एक निरंतर पॉलीस्पाइक आयाम में बढ़ रहा है।

2. जब पैरॉक्सिस्मल गतिविधि की अनुसूची संदेह में नहीं है, भले ही यह हमले के बाहर दर्ज किया गया हो।

एकमात्र उदाहरण ईईजी ग्राफिक्स है विशिष्ट अनुपस्थिति चित्र 3

वर्णन करते समय मिरगी की गतिविधि हमने आधार के रूप में लिया विरासत में मिला ईईजी पैटर्नमिर्गी से जुड़ा हुआ है।

चावल। 2. साइकोमोटर जब्ती का पैटर्न

चित्र 3. एक विशिष्ट अनुपस्थिति पैटर्न।

आनुवंशिक ईईजी विशेषताओं के कुछ विशिष्ट संयोजन विभिन्न मिरगी के लक्षणों की अभिव्यक्ति को चिह्नित कर सकते हैं। 5 सबसे महत्वपूर्ण पैटर्न में से (एच। डोज के अनुसार), 3 सबसे अधिक अध्ययन किए गए और कम से कम चुनाव लड़े हैं:

सामान्यीकृत स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्सआराम से और हाइपरवेंटिलेशन (HRV) के दौरान

फोटोपैरॉक्सिस्मल प्रतिक्रिया- एफपीआर (रिदमिक फोटोस्टिम्यूलेशन-प्रेरित आरएसपी)। एफपीआर का चरम प्रसार 5 से 15 वर्ष की आयु के बीच होता है।

फोकल सौम्य तेज तरंगें- एफओवी। 4 से 10 साल की उम्र के बच्चों में सबसे आम है।

ये ईईजी पैटर्न मिर्गी के अनिवार्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति का संकेत नहीं देते हैं, लेकिन केवल एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति का संकेत देते हैं। उनमें से प्रत्येक सामान्य आबादी में फेनोटाइपिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में एक निश्चित आवृत्ति के साथ होता है।

1. जीएसडब्ल्यू - सामान्यीकृत स्पाइक तरंगें।

जीएसवी की वंशानुगत प्रकृति 1951 में जुड़वां अध्ययनों में डब्ल्यू। लेनोक्स द्वारा सिद्ध की गई थी। बाद में, फोटोस्टिम्यूलेशन के दौरान सहज जीएसवी और जीएसवी की विरासत की स्वतंत्र प्रकृति साबित हुई थी। वंशानुक्रम का प्रकार पॉलीजेनिक है, जिसमें आयु-निर्भर अभिव्यक्ति होती है।

एचएसपी की घटना की आवृत्ति में 2 आयु शिखर होते हैं: पहला - 3 से 6 वर्ष तक, दूसरा - 13 से 15 वर्ष तक। 1 से 16 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों की आबादी में, घटना 7-8 वर्ष की आयु में सबसे अधिक बार (2.9%) होती है।

एफजीपी आमतौर पर प्राथमिक सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिर्गी से जुड़े होते हैं जो जीवन के पहले दशक या शुरुआती दूसरे दशक में शुरू होते हैं।

विशिष्ट उदाहरण: कल्प पाइकोनोलेप्सी, हर्पिन-जैंज सिंड्रोम, ग्रैंड मल जागृति सिंड्रोम (गोवर्स-हॉपकिंस)।

चित्र 4. जीएसवी। हर्पिन-यांट्ज़ सिंड्रोम: विद्युत गतिविधि की आम तौर पर सामान्य पृष्ठभूमि पर - एक सही दोहराव अवधि के बिना पॉलीस्पाइक तरंगों के सहज द्विपक्षीय रूप से समकालिक रूप से प्राथमिक सामान्यीकृत निर्वहन।

2. एफपीआर - फोटोपैरॉक्सिस्मल प्रतिक्रिया।अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला को शामिल करता है: तेज तरंगों से लेकर सामान्यीकृत नियमित या अनियमित स्पाइक-वेव परिसरों तक। एफपीआर को लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन (छवि 5) के जवाब में अनियमित स्पाइक-वेव परिसरों की घटना के रूप में परिभाषित किया गया है।

चित्र 5. फोटोस्टिम्यूलेशन के दौरान जीएसवी - 16 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन के जवाब में एफपीआर। डिस्को में काम करने वाले स्ट्रोब के साथ एकमात्र ग्रैंडमाल

1 से 16 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों की जनसंख्या में प्रतिनिधित्व 7.6% है। 5 से 15 वर्ष की आयु के बीच चरम अभिव्यक्ति।

एफपीआर वाले व्यक्तियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। अधिक बार एफपीआर फोटोजेनिक मिर्गी में पाया जाता है जो किशोरावस्था में होता है, बिना फोटोजेनिक उत्तेजना के अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत दौरे वाले बच्चों में, रोगसूचक और अज्ञातहेतुक आंशिक मिर्गी में, और ज्वर के आक्षेप में। सामान्य तौर पर, एफपीआर वाले लोगों में मिर्गी शायद ही कभी होती है - लगभग 3% मामलों में। मिर्गी के अलावा, एफपीआर अन्य पैरॉक्सिस्मल स्थितियों से जुड़ा है: बेहोशी, बुरे सपने, एनोरेक्सिया नर्वोसा, माइग्रेन। शराब के सेवन के बाद बढ़ी हुई पैरॉक्सिस्मल तत्परता चमक के लिए काफी बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता और लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन के लिए एक फोटोमायोक्लोनिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होती है। यह हाइपोमैग्नेसीमिया से संबंधित है, धमनी पीएच क्षारीय पक्ष में शिफ्ट हो जाता है, जो 7.45 से 7.55 तक होता है। प्रकाश संवेदनशीलता लंबे समय तक नहीं रहती है। अंतिम शराब के सेवन के 6 से 30 घंटे बाद दर्ज किया गया एक ईईजी एक बड़े पैमाने पर फोटोमायोक्लोनिक प्रतिक्रिया को प्रदर्शित करता है, जिसके बढ़ने से एक विशिष्ट का विकास हो सकता है। भव्य मॉल, जो फोटोस्टिम्यूलेशन की समाप्ति के कई मिनट बाद भी जारी रह सकता है (चित्र 6)।

चित्र 6. "फोटोमायोक्लोनिक प्रतिक्रिया" की अभिव्यक्ति।
अंतिम पेय के 12 घंटे बाद ईईजी।

3. FOV - फोकल सौम्य तेज तरंगें।

अज्ञातहेतुक सौम्य आंशिक मिर्गी की विशेषता (" रोलैंडिक» - न्यूरैक-बिसार्ट-गैस्टोट सिंड्रोम).

सेंट्रल टेम्पोरल स्पाइक्सस्वस्थ आबादी की सामान्य आबादी में 5% लोगों में पाया जा सकता है, जो अक्सर 4 से 10 साल की उम्र के बीच होता है। इस पैटर्न की उपस्थिति में, मिर्गी केवल 8% बच्चों में विकसित होती है, हालांकि, स्पेक्ट्रम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँवाहकों में, FOV गंभीर मानसिक मंदता से लेकर हल्के कार्यात्मक विकारों तक, ज्वर के दौरे और रोलैंडिक मिर्गी से लेकर एटिपिकल सौम्य आंशिक मिर्गी तक हो सकता है ( स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम ), मिर्गी के दौरान निरंतर शिखर तरंगों के साथ धीमी नींद (ईएसईएस सिंड्रोम), पेट्री सिंड्रोम, लैंडौ-क्लेफनर सिंड्रोम(चित्र 7)।

विभिन्न मिर्गी के लक्षणों में कुछ विशिष्ट, लगातार होने वाली और महत्वपूर्ण घटनाएं भी हैं:

हाइपोसेरिथमिया पैटर्न - अंजीर.8 ;

फ्लैश-दमन पैटर्न - अंजीर.9 .

मिर्गी विज्ञान में ईईजी का उपयोग करने की कठिनाइयाँ वस्तुनिष्ठ रूप से संबंधित हैं:

स्वयं जब्ती दर्ज करने की संभावना की अत्यधिक दुर्लभता के साथ;

एक जब्ती के दौरान आंदोलनों से कलाकृतियों के साथ;

मिर्गी में मिरगी की गतिविधि का पता लगाने के बजाय कम प्रतिशत के साथ;

गैर-मिरगी की स्थिति में और स्वस्थ लोगों में भी एक ही गतिविधि की काफी लगातार घटना के साथ।

चित्र 7. FOV (फोकल सौम्य तेज तरंगें)। रूपात्मक रूप से - ओसीसीपिटल लीड में स्थानीयकरण के साथ "रोलैंडिक" मिरगी की गतिविधि। इडियोपैथिक सौम्य बचपन की मिर्गी, गैस्टॉट सिंड्रोम (प्रारंभिक संस्करण - पानायोटोपोलोस)

चित्र 8. हाइपोसेरिथमिया पैटर्न

चित्र.9. फ्लैश दमन पैटर्न

मिर्गी का पता लगाने की दर में क्या सुधार हो सकता है?

1.बार-बार ईईजी रिकॉर्डिंग।

आंकड़े कहते हैं कि दूसरे और तीसरे दोहराए गए ईईजी मिरगी की गतिविधि का पता लगाने के प्रतिशत को 30-50% से बढ़ाकर 60-80% कर सकते हैं, और बाद के पंजीकरण अब इस संकेतक में सुधार नहीं करते हैं। पुन: पंजीकरण की आवश्यकता भी निम्नलिखित विशेष कार्यों द्वारा निर्धारित की जाती है:

• मिर्गी गतिविधि के फोकस की स्थिरता का पता लगाना (पहले और एकमात्र पंजीकरण में, फोकलता "यादृच्छिक" हो सकती है);
• hypsarrrhythmia (2 सप्ताह) के लिए ACTH की एक प्रभावी खुराक का चयन करते समय;
• विटामिन बी -6 थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन (3-5 दिन);
• Ospolot (Sultiam) के लिए "रोलैंडिक" एपि-एक्टिविटी की प्रतिक्रियाएं - 2-3 दिन;
• पुराने ("बुनियादी") एईडी (3-4 महीनों में) या जोखिम की खुराक की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए दुष्प्रभावइलाज से जुड़े
• विशिष्ट अनुपस्थिति के साथ वैल्प्रोएट (या सक्सिलप) की खुराक की पर्याप्तता;
• बार्बिटुरेट्स का ओवरडोज - अंजीर। 10;
• मिरगी की गतिविधि में वृद्धि, और फिर कार्बामाज़ेपिन (मिर्गी के मायोक्लोनिक रूप) के साथ उपचार के दौरान दौरे पड़ते हैं।

2.ईईजी पंजीकरण की अवधि

सबसे पहले, समय का लंबा होना, जैसा कि यह था, बार-बार प्रविष्टियों की जगह लेता है, दूसरी ओर, अलग-अलग परिस्थितियों में बार-बार पंजीकरण किए जाते हैं (दिन का समय, मौसम, रोगी की स्थिति - चाहे वह सोया हो या नहीं, खाली पेट, आदि) ।) जर्मन मानकों के अनुसार, एक पारंपरिक ईईजी को कम से कम 30 मिनट के लिए रिकॉर्ड किया जाना चाहिए, व्यवहार में हम प्रत्येक 1 मिनट के 5 नमूने रिकॉर्ड करते हैं: आंखों के साथ पृष्ठभूमि, खुली आंखों के साथ पृष्ठभूमि, 3 मिनट हाइपरवेंटिलेशन, लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन 2 हर्ट्ज और 10 हर्ट्ज )

चित्र.10. बार्बिट्यूरेट ओवरडोज: पृष्ठभूमि गतिविधि का धीमा होना, अल्फा लय का अव्यवस्था, पूर्वकाल में 15-25 हर्ट्ज की उच्च आवृत्ति गतिविधि।

3.सही उपयोग और व्याख्या कार्यात्मक परीक्षणों का सबसे पूर्ण, विविध, और इससे भी बेहतर - उद्देश्यपूर्ण लागू सेट:

आंखें खोलना/बंद करनान केवल अल्फा लय के अवसाद को ध्यान में रखना चाहिए, बल्कि -संश्लेषण, पॉलीफ़ेज़ क्षमता की प्रतिक्रिया;

फोटोस्टिम्यूलेशन, (-संश्लेषण, और न केवल लय आत्मसात की प्रतिक्रिया);

मात्सुओका परीक्षण- 1994 में प्रस्तावित;

एक हमले के रोगियों के लिए प्रस्तुति;

एक विशिष्ट उत्तेजना का संगठनपलटा मिर्गी या गैर-मिरगी पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के साथ। उदाहरण के लिए, नेत्र-हृदय प्रतिवर्तसांस रुकने के हल्के झटकों के साथ, जिसके कारण चवोस्टेक का लक्षणया नाक के पुल को छूना हाइपरएक्सप्लेक्सी);

मिर्गी पढ़ना: सिंड्रोम की दुर्लभता के कारण इसके बारे में बात न करें।

4. नींद की कमी।

इसके आवेदन के लिए, दिन के समय में दौरे के वितरण को ध्यान में रखना आवश्यक है (केवल नींद में, जागने पर, नींद की कमी से उकसाया - का संदेह अस्थायी रूप, रोलैंडिक, लैंडौ-क्लेफनर सिंड्रोम, जांज सिंड्रोम, ग्रैंड माल जागृति सिंड्रोम).

आप न केवल दौरे के दैनिक वितरण को ध्यान में रख सकते हैं, बल्कि चंद्रमा के चरण या मासिक धर्म चक्र पर उनकी निर्भरता को भी ध्यान में रख सकते हैं। प्रोजेस्टिन और एण्ड्रोजन के निरोधी प्रभाव, साथ ही एस्ट्रोजेन के ऐंठन प्रभाव, सर्वविदित हैं। दौरे की अधिकतम आवृत्ति मासिक धर्म की अवधि में देखी जाती है, जब प्रोजेस्टेरोन में गिरावट और एस्ट्राडियोल में वृद्धि होती है।

5.प्राकृतिक नींद की स्थिति में ईईजी रिकॉर्डिंग - केवल नींद की अवधि के दौरान मिर्गी के साथ, ईएसईएस सिंड्रोम, लैंडौ-क्लेफनर और विभेदक निदान के विशेष मामलों में - ओटाहारा सिंड्रोम, अतिसारआदि।

6. खाली पेट ईईजी करें।

मिर्गी के बिना ईईजी गतिविधि का पता लगाने वाले बच्चों की निगरानी
पन्युकोवा आई.वी.
बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल नंबर 9, पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के लिए कमरा, येकातेरिनबर्ग
विश्व साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, नियमित इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययन के दौरान मिर्गी के दौरे के बिना 1.9-4% बच्चों में मिर्गी की गतिविधि का पता चला है। अक्सर, क्षेत्रीय पैटर्न पंजीकृत होते हैं, मुख्यतः DEND के रूप में। सामान्यीकृत मिरगी की गतिविधि बहुत कम आम है।

2009 में, ईईजी पर पहचाने गए मिरगी के परिवर्तन वाले 115 बच्चों को चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 9 के पैरॉक्सिस्मल स्टेट रूम में परामर्श के लिए भेजा गया था। ईईजी सिरदर्द, अति सक्रियता, ध्यान की कमी, भाषण विकास में देरी, सेरेब्रल पाल्सी, नींद संबंधी विकारों के लिए किया गया था।

कुछ बच्चों ने एक दूसरा ईईजी अध्ययन किया, यदि संभव हो तो, नींद की वीडियो-ईईजी निगरानी, ​​क्योंकि कुछ मामलों में केवल ईईजी पर मिर्गी के विकारों के बारे में निष्कर्ष या अपर्याप्त जानकारीपूर्ण या अपर्याप्त उच्च गुणवत्ता वाले अध्ययन रिकॉर्ड प्रस्तुत किए गए थे।

ईईजी के अध्ययन के दौरान और बार-बार अध्ययन के दौरान, 54 रोगियों में मिरगी की गतिविधि की पुष्टि की गई थी। अन्य मामलों में, मायोग्राम कलाकृतियों, ईसीजी, रियोग्राम, पॉलीफैसिक कॉम्प्लेक्स, पैरॉक्सिस्मल गतिविधि, आदि को "मिरगी की गतिविधि" के रूप में वर्णित किया गया था।

ज्यादातर मामलों में, लड़कों में मिरगी की गतिविधि दर्ज की गई - 59% (32 बच्चे)।

पहचाने गए विकारों वाले बच्चों की आयु 5 से 14 वर्ष के बीच थी। सबसे अधिक बार, मिरगी की गतिविधि 5-8 वर्ष की आयु में दर्ज की गई थी और इसका प्रतिनिधित्व DEND द्वारा किया गया था। 3 रोगियों ने पीक-वेव कॉम्प्लेक्स को सामान्यीकृत किया था।

ज्यादातर मामलों (41) में, डेन के रूप में मिर्गी की गतिविधि में कम प्रतिनिधित्व सूचकांक था, और केवल 4 रोगियों में इसे जारी रखा गया था।

पहचाने गए मिरगी की गतिविधि वाले बच्चों के निदान की संरचना इस प्रकार थी: सेरेब्रोस्टेनिक सिंड्रोम (30); स्वायत्त शिथिलता सिंड्रोम (6); ध्यान घाटे की सक्रियता विकार (6); सेरेब्रल पाल्सी (5); मिर्गी के समान मस्तिष्क विघटन (3); स्थानांतरित neuroinfection के परिणाम (2); अभिघातज के बाद की गंभीर चोट के परिणाम (2)। कुछ बच्चों की अतिरिक्त जांच की गई (मस्तिष्क की सीटी, एमआरआई)।

न्यूरोइमेजिंग ने इस समूह में निम्नलिखित विकारों का खुलासा किया:

टेम्पोरल लोब के जन्मजात अरचनोइड पुटी - 2

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया - 3

सेरेब्रल एट्रोफी - 2

कुछ बच्चों, न्यूरोइमेजिंग के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, ईईजी पर मिर्गी की गतिविधि की उपस्थिति को 3-6 महीने के लिए सोरकॉम के साथ एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है, इसके बाद ईईजी निगरानी की जाती है।

वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी 6 बच्चों (20-25 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) और 4 बच्चों - ट्राइलेप्टल (25 मिलीग्राम / किग्रा) के लिए निर्धारित की गई थी। टेम्पोरल लोब और सेरेब्रल पाल्सी (हेमिपेरेटिक रूप) के पहचाने गए सेरेब्रल सिस्ट वाले बच्चों के लिए ट्राइलेप्टल निर्धारित किया गया था।

इस समूह में बच्चों के अवलोकन के वर्ष के दौरान कोई बरामदगी दर्ज नहीं की गई। मिर्गी की गतिविधि से जुड़े गैर-मिरगी विकारों को संभवतः ठीक करने के लिए इन रोगियों की आगे की निगरानी और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विकारों की निगरानी आवश्यक है।
विशिष्ट तंत्रिका विज्ञान विभाग के ईईजी-वीडियो निगरानी कक्ष के कार्य में सामरिक एल्गोरिदम
पेरुनोवा एन.यू., सफ्रोनोवा एल.ए., रिलोवा ओ.पी., वोलोडकेविच ए.वी.
मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के लिए क्षेत्रीय बाल केंद्र

सीएसटीओ नंबर 1, येकातेरिनबर्ग
इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक वीडियो मॉनिटरिंग (ईईजी-वीएम), जो आपको ईईजी और वीडियो जानकारी को सिंक्रनाइज़ करने, मिर्गी के दौरे की कल्पना करने, नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक तुलना करने और रोग के रूप को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, वर्तमान में मिर्गी और गैर के मानक निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। -मिरगी पैरॉक्सिस्मल स्थितियां।

येकातेरिनबर्ग में CSTO नंबर 1 में, 2002 में EEG-VM कार्यालय बनाया गया था। रूस में अब तक ईईजी-वीएम अध्ययन आयोजित करने के लिए कोई मानक नहीं हैं, इसलिए कैबिनेट कर्मचारियों द्वारा अपने दम पर कई तकनीकी दृष्टिकोण विकसित किए गए।

वर्ष के दौरान, 2002-2009 की अवधि के लिए ईईजी-वीएम कार्यालय में, 18 वर्ष से कम आयु के बच्चों और किशोरों की संख्या की लगभग लगातार (1028-1162) जांच की गई। ओडीकेबी अस्पताल नंबर 1 में बच्चे 58%, आउट पेशेंट - 42% थे। सभी जांचों में, 14.6% जीवन के पहले वर्ष के बच्चे हैं।

ईईजी-वीएम के परिणामस्वरूप, जांच किए गए रोगियों में से 44% में मिर्गी के निदान को बाहर रखा गया था। रोगियों के इस समूह में परीक्षा के कारण थे: वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया सिंकोपल पैरॉक्सिज्म, हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम, पैरॉक्सिस्मल स्लीप डिसऑर्डर, माइग्रेन, मोटर स्टीरियोटाइप, रूपांतरण विकार, शिशु हस्तमैथुन।

56% जांच में मिर्गी का निदान स्थापित या पुष्टि की गई थी। इस समूह में मिर्गी को 61% मामलों में सामान्यीकृत माना गया, आंशिक के रूप में - 39% में।

बच्चों और किशोरों में ईईजी वीडियो निगरानी अध्ययन आयोजित करने के कई वर्षों के अनुभव के आधार पर, हमने कुछ विशेष तकनीकी दृष्टिकोण या सामरिक एल्गोरिदम प्रस्तावित किए हैं।

अधिकांश रोगियों में जागने पर अध्ययन करने में कार्यात्मक परीक्षणों का एक मानक सेट शामिल होता है (आंखों को खोलना और बंद करना, विभिन्न आवृत्ति श्रेणियों में लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन, फोनोस्टिम्यूलेशन, हाइपरवेंटिलेशन)। प्रकाश संवेदनशीलता मिर्गी के लिए एक संवेदनशील परीक्षण जागने के तुरंत बाद आरएफयू है। रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, उत्तेजना के विशेष तरीकों का उपयोग किया जा सकता है - एक खेल, स्पर्श उत्तेजना, टेलीविजन देखना (टेलीविजन मिर्गी के साथ), तेज आवाज के संपर्क में (चौंकाने वाली मिर्गी के साथ), एक जटिल पाठ पढ़ना (के साथ) मिर्गी पढ़ना)। बातचीत के दौरान स्यूडोपीलेप्टिक दौरे वाले मरीजों को उकसाया जा सकता है। बाल पर्यवेक्षण प्रारंभिक अवस्थाजागने पर और बिगड़ा हुआ चेतना वाले रोगियों के लिए, यह आमतौर पर कार्यात्मक परीक्षणों के उपयोग के बिना किया जाता है (संकेतों के अनुसार आरएफएस के अपवाद के साथ)।

ज्यादातर मामलों में नींद की स्थिति का अध्ययन 1-2 चक्रों को रिकॉर्ड करते समय काफी जानकारीपूर्ण होता है दिन की नींदनींद की कमी प्रशिक्षण के बाद। रात की नींद (8 घंटे) की स्थिति में अध्ययन विशेष रूप से निशाचर प्रकृति के दौरे, मिर्गी के दौरे और पैरॉक्सिस्मल नींद विकारों के विभेदक निदान, दिन के दौरान सो जाने में असमर्थता के साथ व्यवहार संबंधी विकारों के साथ किया जाता है। कैबिनेट के पास लंबी अवधि के अध्ययन (24-48 घंटे) करने में तकनीकी क्षमता और अनुभव है, लेकिन इस तरह के अध्ययनों की आवश्यकता, हमारी राय में, केवल विशेष परिस्थितियों में उत्पन्न होती है (उदाहरण के लिए, नैदानिक ​​परीक्षणों के दौरान)। इस डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके एक पॉलीग्राफिक अध्ययन तकनीकी रूप से संभव है और यदि आवश्यक हो तो किया जाता है - उदाहरण के लिए, मिर्गी के श्वसन विकारों के निदान में।

हम मानते हैं कि ईईजी-वीएम कक्ष केवल नैदानिक ​​सेवा से संबंधित होना चाहिए और एक विशेष विभाग के क्षेत्र में स्थित होना चाहिए (ताकि मिर्गी के दौरे के विकास में असामयिक सहायता से बचने के लिए, विशेष रूप से उनकी श्रृंखला और स्थिति)। डेटा की पर्याप्त व्याख्या केवल न्यूरोलॉजी - एपिलेप्टोलॉजी में बुनियादी प्रशिक्षण वाले डॉक्टरों द्वारा की जा सकती है, जिन्होंने न्यूरोफिज़ियोलॉजी (ईईजी) में भी प्रशिक्षण प्राप्त किया है। एक डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए एक कार्यक्रम या एक सामरिक परीक्षा एल्गोरिथ्म की तैयारी के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण नैदानिक ​​​​जानकारी की अधिकतम मात्रा प्राप्त करने की अनुमति देता है।

छोटे बच्चों में फोकल मिर्गी:

ट्रिपल थेरेपी अनुभव
पेरुनोवा एन.यू., वोलिक एन.वी.
क्षेत्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल नंबर 1, येकातेरिनबर्ग
शैशवावस्था में फोकल मिर्गी के दौरे को उनकी नैदानिक ​​​​घटना विज्ञान की ख़ासियत के कारण पहचानना मुश्किल होता है, और अक्सर ईईजी वीडियो निगरानी के दौरान ही पता लगाया जाता है। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में मिर्गी के फोकल रूपों की दुर्लभता के बारे में एक गलत धारणा है। इस बीच, यदि जीवन के पहले वर्ष में पहली बार मिर्गी के बीच, वेस्ट सिंड्रोम 39-47% है, तो रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक फोकल मिर्गी 23-36% (काराबलो एट अल।, 1997; ओकुमुरा एट अल।, 2001) के लिए जिम्मेदार है। .

शैशवावस्था में शुरुआत के साथ रोगसूचक फोकल मिर्गी के एटियलॉजिकल कारकों में मुख्य रूप से सेरेब्रल डिसजेनेसिस (फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, पचीगियारिया, पॉलीमाइक्रोगियारिया, स्किज़ेंफली, न्यूरोनल हेटरोटोपिया, हेमिमेगालेंसफैली) शामिल हैं, जिनमें से न्यूरोइमेजिंग निदान छोटे बच्चों में माइलिनेशन प्रक्रियाओं की अपूर्णता से बाधित है। बचपन में रोगसूचक फोकल मिर्गी का विकास फोकल ग्लियोसिस, मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम, ट्यूबरस स्केलेरोसिस और ब्रेन ट्यूमर के साथ प्रसवकालीन हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति के परिणामों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी संभव है।

शैशवावस्था में आंशिक दौरे के अर्धविज्ञान में अक्सर मोटर घटनाएं (टॉनिक या क्लोनिक, जिसमें चेहरा, 1 या 2 अंग, शरीर का आधा हिस्सा शामिल होता है), साथ ही साथ वर्सेटिव अभिव्यक्तियाँ (आंखों, सिर का विचलन) शामिल होती हैं। वानस्पतिक लक्षण संभव हैं (चेहरे का पीलापन या लाल होना, मायड्रायसिस, टैचीपनिया या एपनिया), सिर हिलाना, विभिन्न प्रकार के ऑटोमैटिज्म (ओरोलिमेंट्री, फेशियल, जटिल हावभाव)।

ईईजी वीडियो निगरानी अध्ययन के डेटा फोकस के स्थानीयकरण के अनुसार मिर्गी के दौरे के संयोजन दिखाते हैं (बल्कि जे.पी. एट अल।, 1998)। शिशुओं में ललाट बरामदगी के परिसर में टॉनिक मुद्राएं, सिर हिलाना, गतिविधि की समाप्ति, पलक मायोक्लोनस, जेस्चरल ऑटोमैटिज्म, जटिल मोटर व्यवहार शामिल हैं। "रोलैंडिक" दौरे चरम सीमाओं, आंशिक क्लोन, पार्श्व मोटर घटनाओं के एकतरफा या द्विपक्षीय हाइपरटोनिटी द्वारा प्रकट होते हैं। अस्थायी बरामदगी में गतिविधि का रुकना, "चश्मे" शामिल हैं, ओरोएलिमेंटरी ऑटोमैटिज़्म। अंत में, पश्चकपाल दौरे को आंखों के विचलन, ओकुलोक्लोनस, पलकों के मायोक्लोनस, कभी-कभी "गौजिंग" और देर से मौखिक ऑटोमैटिज्म की विशेषता होती है, और लंबे समय तक मिरगी का अंधापन संभव है।

ईईजी पर अंतःक्रियात्मक परिवर्तन शुरू में लय में मंदी, आवृत्ति-आयाम विषमता और कभी-कभी एक क्षेत्रीय मंदी से प्रकट होते हैं। मिर्गी की गतिविधि बाद में दौरे की तुलना में प्रकट हो सकती है, और स्पाइक्स, तेज तरंगों के साथ-साथ आकार और आयाम (एकतरफा, द्विपक्षीय, मल्टीफोकल) में तीव्र-धीमी तरंग परिसरों के रूप में प्रकट हो सकती है।

शैशवावस्था के रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक फोकल मिर्गी के उपचार के लिए अधिकतम गतिविधि की आवश्यकता होती है। दुर्भाग्य से, छोटे बच्चों में उपयोग के लिए स्वीकृत और रूस में उपलब्ध एंटीकॉन्वेलेंट्स (वैलप्रोएट्स, कार्बामाज़ेपिन, बार्बिटुरेट्स, बेंजोडायजेपाइन) की सीमा अपर्याप्त है।

Trileptal® दवा का उपयोग, जिसका उपयोग 1 महीने की उम्र से बच्चों के लिए अनुमत है, शैशवावस्था में फोकल मिर्गी के उपचार में महत्वपूर्ण योगदान देता है। अनुशंसित प्रारंभिक दैनिक खुराक 8-10 मिलीग्राम / किग्रा (2 खुराक में विभाजित) है, अनुमापन दर प्रति सप्ताह 10 मिलीग्राम / किग्रा है, अधिकतम दैनिक खुराक 55-60 मिलीग्राम / किग्रा है। छोटे बच्चों को निर्धारित करने के लिए सुविधाजनक मौखिक प्रशासन के लिए एक निलंबन है (एक शीशी में 60 मिलीग्राम / एमएल, 250 मिलीलीटर)।

हमने फोकल मिर्गी वाले छोटे बच्चों में ट्राइलेप्टल सस्पेंशन के उपयोग के साथ अपना सकारात्मक नैदानिक ​​अनुभव प्राप्त किया है। 2009 के दौरान बच्चों के क्लीनिकल अस्पताल नंबर 1 के प्रारंभिक बचपन विभाग में मिर्गी से पीड़ित 73 बच्चों का इलाज किया गया। आंशिक मिर्गी के दौरे (20.5%) वाले 15 बच्चों को खुराक के चयन के साथ ट्रिलेप्टल निर्धारित किया गया था, फिर घर पर चिकित्सा की सिफारिश की गई थी। बच्चों की उम्र 1 से 13 महीने तक थी।

1 अवलोकन में, आंशिक मिर्गी को क्रिप्टोजेनिक माना जाता था, बच्चे को ट्रिपलेटल मोनोथेरेपी निर्धारित की जाती थी।

14 रोगियों में मिर्गी के रोगसूचक रूप थे। 11 मामलों में, ये गंभीर या मध्यम प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगसूचक आंशिक मिर्गी थे, जो अक्सर हाइपोक्सिक मूल के होते हैं। पर नैदानिक ​​तस्वीरसरल आंशिक मोटर दौरे, वर्सिव, ऑकुलोमोटर दौरे, टॉनिक ऐंठन प्रकट हुए। ईईजी वीडियो निगरानी के दौरान, क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि दर्ज की गई।

सेरेब्रल डिसजेनेसिस (लिसेंसेफली, एग्रिया - 2 केस) और ट्यूबरस स्केलेरोसिस (1 केस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीन रोगियों को मिरगी के एन्सेफैलोपैथी का निदान किया गया था। मोटर की देरी और मानसिक विकास. मिर्गी एक फोकल घटक के साथ शिशु की ऐंठन द्वारा प्रकट हुई थी - सिर, धड़, लुप्त होती, नेत्रगोलक का एक संस्करण। ईईजी-वीएम के दौरान, बहुक्षेत्रीय या फैलाना मिरगी की गतिविधि दर्ज की गई।

सभी 14 रोगियों को 30-40 मिलीग्राम/किलोग्राम डिपाकिन और ट्राइलेप्टल (निलंबन) का संयोजन मिला। सभी मामलों में, बरामदगी की आवृत्ति और चिकित्सा की अच्छी सहनशीलता में कमी देखी गई।

द्विध्रुवी ईईजी पदनामों पर मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक प्रक्रियाओं के स्थानिक तुल्यकालन का मूल्यांकन और मिर्गी के सर्जिकल उपचार की भविष्यवाणी के लिए इसका महत्व
पेस्त्रीव वी.ए.,* लावरोवा एस.ए.,** ज़ोलोटुखिना ए.आर.,* रस्त्यगेवा ओ.एल.*
*सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान विभाग, यूराल राज्य चिकित्सा अकादमी,

** स्वेर्दलोवस्क क्षेत्रीय कैंसर केंद्र, येकातेरिनबर्ग
उद्देश्य: द्विध्रुवी लीड के ईईजी स्पेक्ट्रा के विश्लेषण के आधार पर मस्तिष्क बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि (बीईए जीएम) के स्थानिक सिंक्रनाइज़ेशन की प्रक्रियाओं की स्थिति का एक संकेतक बनाना और इसके उपयोग की संभावना का अध्ययन करने के लिए विकासशील मिर्गी के जोखिम का आकलन करने के लिए मिर्गी के शल्य चिकित्सा उपचार में मस्तिष्क के ऊतक।

समूह 1 में मिर्गी के सर्जिकल उपचार के बाद मिर्गी के ललाट और फ्रंटोटेम्पोरल रूपों वाले 32 रोगी शामिल थे (सकारात्मक रोगियों (जब्ती आवृत्ति में 75% की कमी) और नकारात्मक परिणामों वाले रोगी, और पैथोलॉजिकल फोकस के दाएं और बाएं तरफा स्थानीयकरण वाले रोगियों का विश्लेषण किया गया था। अलग से। समूह 2 में 24 शामिल थे द्विध्रुवी ईईजी व्युत्पत्तियों के पावर स्पेक्ट्रा के आधार पर, जिसमें सामान्य बिंदु नहीं होते हैं, उनके हार्मोनिक्स के स्पेक्ट्रा के बीच सहसंबंध गुणांक की गणना की गई थी, जो क्रॉस-सहसंबंध विश्लेषण के गुणांक के साथ सादृश्य द्वारा कहा जाता था समानता गुणांक (सीएस) अध्ययन समूहों में सीएस के लिए बाएं गोलार्ध में F3-F7/C3-T3 और C3-T3/T5-P3 और F4-F8/C4-T4 और C4-T4/T6 के बीच गणना की गई थी। -पी 4, क्रमशः दाएं गोलार्ध में। इन लीडों के बीच और बीईए जीएम के स्थानिक सिंक्रनाइज़ेशन की स्थिति की आंशिक विशेषताओं (सीएस 1 और सीएस 2) के रूप में नीचे माना जाता था, और अधिक इसके अलावा, हम बाएँ और दाएँ गोलार्द्धों के सममित लीड के बारे में बात कर रहे थे। प्रत्येक गोलार्द्ध के लिए बीईए जीएम के स्थानिक तुल्यकालन की स्थिति के दो आंशिक संकेतकों का उपयोग, जिनमें लगभग समान सूचनात्मक मूल्य हैं, लेकिन समान मूल्य नहीं हैं, उनके बीच एक उचित समझौता की आवश्यकता है - एक सामान्यीकृत संकेतक की शुरूआत। बीईए जीएम के स्थानिक तुल्यकालन (एसपीएस) की स्थिति के इस तरह के एक सामान्यीकृत संकेतक के रूप में, वेक्टर के मानदंड की गणना की गई थी, जिसके निर्देशांक आंशिक संकेतक थे: एसपीएस = (केएस 1 2 + केएस 2 2) 1/2, मैं। आंशिक घातांक के वर्गों के योग का वर्गमूल है।

समूह 2 में, दोनों गोलार्द्धों के लिए सभी एसपीएस मान 1 से कम थे (माध्य मान बाएं गोलार्ध के लिए 0.80 और दाएं के लिए 0.84 थे), और जीए के बाद घटने की प्रवृत्ति प्रबल हुई (बाएं गोलार्ध के लिए 0.79 और 0.80) अधिकार के लिए)। समूह 1 में, औसत एसपीएस मान, विशेष रूप से फोकस स्थानीयकरण के गोलार्द्ध में, काफी बढ़ गए थे - बाएं गोलार्द्ध में 1.03 फोकस के बाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ और 0.97 दाएं गोलार्ध में दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ। एचबी के बाद, उनकी और वृद्धि की प्रवृत्ति प्रबल हुई - बाएं गोलार्ध में 1.09 फोकस के बाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ और दाएं गोलार्ध में 1.06 दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ।

गोलार्द्ध में फोकस के विपरीत, एचबी के बाद एसपीएस सूचकांक के बढ़े हुए मूल्यों के साथ, सामान्य एसपीएस मूल्यों (1 से कम) के साथ पर्याप्त संख्या में मामले, नियंत्रण समूह की विशेषता, स्पष्ट रूप से सामान्य कामकाज के साथ देखे गए थे। बीईए जीएम के स्थानिक तुल्यकालन को विनियमित करने वाले तंत्र। इसने बीईए जीएम के स्थानिक तुल्यकालन के नियामक तंत्र की स्थिति के लिए एक मानदंड के रूप में पैथोलॉजिकल गतिविधि के फोकस के स्थानीयकरण के विपरीत गोलार्ध में एचबी के बाद एसपीएस सूचकांक के मूल्य पर विचार करना संभव बना दिया: 1 की अधिकता एक है मस्तिष्क के ऊतकों के आगे पश्चात मिरगी के विकास में योगदान करने वाले जोखिम कारक का संकेत। तुलनात्मक संभाव्य विश्लेषण से पता चला है कि इस संकेत की उपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप से सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति का सापेक्ष जोखिम 2.5 गुना बढ़ जाता है।

मिरगी के दौरे या डायस्टोनिक हमले, विभेदक निदान में कठिनाइयाँ
रहमानिना ओ.ए., लेविटिना ई.वी.

GOU VPO Tyumen State Medical Academy of Roszdrav

जीएलपीयू टू रीजनल क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 2

Tyumen
सामान्यीकृत रोगसूचक डिस्टोनिया वाले 9 बच्चों (6 लड़के और 3 लड़कियों) की जांच की गई। उम्र के हिसाब से बच्चों का वितरण इस प्रकार था: 1 साल से कम उम्र के 3 बच्चे, 1 से 2 साल के 3 बच्चे, 3 और 4 साल के 1 बच्चे और 8 साल का 1 बच्चा। डायस्टोनिया के कारणों के विश्लेषण से पता चला है कि इनमें से 8 बच्चों को सेरेब्रल पाल्सी के बाद के विकास के साथ गंभीर प्रसवकालीन सीएनएस क्षति हुई थी, और 1 बच्चे में क्रोमोसोमल विसंगति थी (गुणसूत्र 5 की छोटी भुजा का विलोपन)। सभी बच्चों में प्रसवपूर्व अवधि की विकृति थी: जेस्टोसिस (3), रुकावट का खतरा (4), अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (3), पॉलीहाइड्रमनिओस (1), पुरानी अपरा अपर्याप्तता (1), एनीमिया (4) और लगातार तीव्र माँ में बुखार के साथ श्वसन वायरल संक्रमण (1)। इन सभी कारकों ने अंतर्गर्भाशयी अवधि के पैथोलॉजिकल कोर्स को जन्म दिया: तीव्र श्वासावरोध (5), समय से पहले (2), इंट्राक्रैनील जन्म आघात (1), अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव (2), जबकि सीजेरियन सेक्शन प्रसव केवल 2 मामलों में किया गया था। सभी बच्चों में प्रारंभिक नवजात अवधि का एक गंभीर कोर्स था: 5 में यांत्रिक वेंटिलेशन (14.6 ± 11.3 दिन), ऐंठन सिंड्रोम (3), मेनिंगोएन्सेफलाइटिस (2), सेप्सिस (1), एनोक्सिक सेरेब्रल एडिमा (1) था। इस अवधि में 1 बच्चे में एक गंभीर क्रानियोसेरेब्रल चोट थी, सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ मस्तिष्क का संलयन। मस्तिष्क के सीटी/एमआरआई ने कई संरचनात्मक दोषों का खुलासा किया: हाइड्रोसिफ़लस (4 बच्चे, उनमें से 2 वीपीएसएच के साथ); पोरेन्सेफलिक सिस्ट (3); पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया (2); कुल सबकोर्टिकल ल्यूकोमालेशिया - 1; अनुमस्तिष्क हाइपोजेनेसिस, डेंडी-वाकर विसंगति (1), लोब का शोष (2), संवहनी विकृति (1); मस्तिष्क विकृति (1)। क्रोमोसोमल असामान्यता वाले एक बच्चे में अन्य अंगों (जन्मजात हृदय रोग, हाइड्रोनफ्रोसिस, थाइमोमेगाली) की विकृतियां भी पाई गईं। सभी 9 बच्चों में संदिग्ध डायस्टोनिक हमलों ने दौरे के समान पैटर्न की अनुमति दी: कभी-कभी एक मरोड़ घटक के साथ "आर्किंग", मुंह खोलना, जीभ बाहर निकालना। चेतना नहीं खोती है, अक्सर चीख और उत्तेजना के रूप में एक दर्दनाक प्रतिक्रिया शरीर की स्थिति बदलने या परीक्षा के दौरान छूने से होती है। नैदानिक ​​​​रूप से, 9 में से छह बच्चों को पहले मिर्गी का पता चला था और एंटीपीलेप्टिक उपचार का असफल चयन किया गया था। जब हमने हमले के समय वीडियो-ईईजी निगरानी की, तो इन बच्चों ने मिर्गी की गतिविधि का खुलासा नहीं किया। 3 बच्चे वास्तव में समानांतर में मिर्गी से पीड़ित थे: वेस्ट सिंड्रोम (2), रोगसूचक फोकल मिर्गी (1)। इसी समय, 2 रोगियों में 1 वर्ष के लिए दौरे की छूट के साथ और उपरोक्त स्थितियों की शुरुआत के समय, मिर्गी के दौरे की पुनरावृत्ति या डायस्टोनिया की उपस्थिति का मुद्दा हल हो गया था। 1 बच्चे में, एकल फ्लेक्सर ऐंठन बनी रही, जिसने एक ओर डायस्टोनिया के निदान को सरल बनाया, और दूसरी ओर, वेस्ट सिंड्रोम को फोकल मिर्गी में बदलने के बारे में सवाल उठे। डायस्टोनिया के समय वीडियो-ईईजी निगरानी करते समय, इन 3 बच्चों में भी मिर्गी की गतिविधि नहीं थी। सभी 9 बच्चों को आंशिक या महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव के साथ एंटीडायस्टोनिक थेरेपी (नाकोम, क्लोनाज़ेपम, बैक्लोफ़ेन, मायडोकलम) प्राप्त हुई। इस प्रकार, 4 साल से कम उम्र के बच्चों में रोगसूचक डिस्टोनिया अधिक आम था। उनके साथ, छोटे बच्चों में कई रोग संबंधी कारकों का संयुक्त प्रभाव होता है जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान होता है। इस श्रेणी के रोगियों के लिए उचित उपचार सुनिश्चित करने के लिए वीडियो-ईईजी निगरानी का उपयोग करके डायस्टोनिया का विभेदक निदान करना आवश्यक है।
गंभीर भाषण विकारों वाले बच्चों में सौम्य मिरगी के बचपन के विकारों का इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफिक पैटर्न
Sagutdinova E.Sh., पेरुनोवा N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर बोनम", येकातेरिनबर्ग
उद्देश्य: मिर्गी के दौरे के बिना गंभीर भाषण विकारों वाले बच्चों में बचपन के सौम्य मिरगी विकारों (बीईएनडी) की घटना की आवृत्ति और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक पैटर्न की मुख्य विशेषताओं को स्पष्ट करना।

सामग्री और तरीके: अध्ययन में गंभीर अभिव्यंजक भाषण विकारों (ओएचपी स्तर 1) के साथ 2 साल 10 महीने से 4 साल 6 महीने की उम्र के 63 बच्चे शामिल थे, जो प्रसवकालीन हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी से गुजरे थे, जिन्हें वर्तमान में मिर्गी के दौरे का कोई इतिहास नहीं है। गंभीर न्यूरोलॉजिकल, मानसिक, दैहिक रोगों, आनुवंशिक सिंड्रोम और श्रवण दोष के कारण भाषण विकार वाले बच्चों को अध्ययन से बाहर रखा गया था। सभी बच्चों को कॉमेट इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफ (ग्रास-टेलीफैक्टर, यूएसए) का उपयोग करके जागने और प्राकृतिक नींद की स्थिति में एक घंटे की वीडियो ईईजी निगरानी से गुजरना पड़ा। दृश्य ईईजी मूल्यांकन और वीडियो सामग्री का उपयोग करके मिर्गी की गतिविधि की उपस्थिति और मुख्य विशेषताओं का विश्लेषण किया गया था।

परिणाम और चर्चा: सौम्य मिरगी के बचपन के विकारों का इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक पैटर्न विशेष रूप से प्रकृति में उप-नैदानिक ​​​​था और 12 बच्चों (19%) में पंजीकृत था। इस प्रकार, अभिव्यंजक भाषण के गंभीर विकारों वाले बच्चों में इसकी घटना की आवृत्ति सामान्य जनसंख्या संकेतक से काफी अधिक है, जो कि विभिन्न लेखकों के अनुसार, 1.9-4% है। जागरण और नींद की स्थिति में 8 बच्चों (66.6%) में DEND पैटर्न दर्ज किया गया। जागने से नींद में संक्रमण के दौरान मिरगी की गतिविधि के सूचकांक में वृद्धि केवल एक बच्चे (8.3%) में नोट की गई थी। 4 बच्चों (33.4%) में यह पैटर्न केवल नींद की स्थिति में दर्ज किया गया था। गंभीर भाषण विकारों वाले बच्चों को DEND पैटर्न (8 बच्चे, 66.6%) के द्विपक्षीय स्थानीयकरण की विशेषता थी, एकतरफा, मुख्य रूप से बाएं तरफा, स्थानीयकरण केवल 4 रोगियों (33.4%) में नोट किया गया था। अधिकांश बच्चों में मिर्गी की गतिविधि का निम्न या मध्यम सूचकांक (11 बच्चे, 91.7%) था, और केवल एक बच्चे (8.3%) में उच्च सूचकांक का सूचकांक था। DEND पैटर्न का प्रमुख स्थानीयकरण मस्तिष्क के मध्य-अस्थायी क्षेत्रों (8 बच्चे, 66.6%) में नोट किया गया था, केवल केंद्रीय क्षेत्रों में स्थानीयकरण 2 बच्चों (16.7%) में देखा गया था, और यह पैटर्न उसी के साथ दर्ज किया गया था। लौकिक-पार्श्विका क्षेत्रों में आवृत्ति। मस्तिष्क के क्षेत्र (2 बच्चे, 16.7%)।

निष्कर्ष: इस प्रकार, गंभीर भाषण विकारों वाले बच्चों को मस्तिष्क के मध्य-अस्थायी क्षेत्रों में प्रमुख द्विपक्षीय स्थानीयकरण के साथ एक उप-नैदानिक ​​इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक डेन पैटर्न की घटना की उच्च आवृत्ति की विशेषता होती है, कम या मध्यम सूचकांक के साथ, में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना। सामान्य आबादी की तुलना में नींद की स्थिति। एक सिद्ध आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति को देखते हुए, जिसे सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स की बिगड़ा हुआ परिपक्वता के रूप में महसूस किया जाता है, दोनों डेन पैटर्न के गठन के दौरान और बच्चों में प्राथमिक भाषण विकारों में, कोई आनुवंशिक तंत्र की कुछ समानता मान सकता है। इन रोग स्थितियों के। भाषण विकारों के पाठ्यक्रम और परिणाम, मिर्गी के विकास के जोखिम, और गंभीर भाषण विकारों वाले बच्चों में एंटीपीलेप्टिक चिकित्सा की आवश्यकता पर डेन के उपनैदानिक ​​इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक पैटर्न के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए आगे के संभावित अध्ययन की आवश्यकता है।

कज़ान शहर के बच्चों के शहर के मिरगी केंद्र के व्यावहारिक पहलू
सिवकोवा एस.एन., ज़ैकोवा एफ.एम.

पिछले एक दशक में, रूस के विभिन्न क्षेत्रों में बच्चों और किशोरों के लिए एक विशेष मिरगी संबंधी सेवा के निर्माण पर बहुत ध्यान दिया गया है। तातारस्तान गणराज्य कोई अपवाद नहीं था। 2000 में, बच्चों के स्वास्थ्य देखभाल के आधार पर शहर का अस्पताल 8” को मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के निदान और उपचार के लिए एक कार्यालय का आयोजन किया गया था। कज़ान में मिर्गी से पीड़ित बच्चों के लिए चिकित्सा देखभाल के संगठन में कार्यालय सबसे महत्वपूर्ण कड़ी बन गया है।

कार्य का उद्देश्य: मिर्गी से पीड़ित बच्चों को विशेष सलाहकार सहायता प्रदान करने में कैबिनेट की व्यावहारिक गतिविधियों का अनुभव दिखाना।

तरीके: 2000 और 2009 में कज़ान शहर में बच्चों के शहर मिर्गी रोग सेवा के व्यावहारिक कार्य के आंकड़ों की तुलना करने के लिए।

प्राप्त परिणाम: 2000 में, कार्यालय में औषधालय पंजीकरण के लिए लिए गए सभी रोगियों को मिर्गी के केवल दो समूहों में विभाजित किया गया था, जो मिरगी के दौरे के प्रकार पर निर्भर करता है: मिर्गी के दौरे के साथ ग्रैंड माल प्रकार - 89.6% और पेटिट के दौरे के साथ मिर्गी मल प्रकार - 10, चार%। उस समय मिर्गी के फोकल रूपों वाले रोगियों के समूह को प्रतिष्ठित नहीं किया गया था। उस समय, उपचार में अग्रणी स्थान पर फेनोबार्बिटल का कब्जा था - 51%; कार्बामाज़ेपिन - 24%; वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी - 18%। नई पीढ़ी की दवाओं का अभी तक चिकित्सा में उपयोग नहीं किया गया है।

2009 में, स्थिति नाटकीय रूप से बदल गई। मिर्गी से पीड़ित 889 बच्चों को मिरगी के कमरे में देखा गया, जिन्हें मिर्गी के प्रकार के अनुसार मुख्य समूहों में विभाजित किया गया था अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 1989 में मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल की स्थिति। डेटा को निम्नानुसार प्रदर्शित किया जाता है: अज्ञातहेतुक फोकल रूपों में 8% का हिसाब होता है; अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत - 20%; रोगसूचक फोकल - 32%; रोगसूचक सामान्यीकृत - 8%; संभवतः रोगसूचक (क्रिप्टोजेनिक) फोकल - 29%; अविभाजित - 3%। एपिलेप्टोलॉजी के क्षेत्र में वैश्विक रुझानों के अनुसार उपयोग की जाने वाली एंटीपीलेप्टिक दवाओं की श्रेणी भी बदल गई है। वर्तमान में, वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी अधिक बार उपयोग की जाती है - 62%; कार्बामाज़ेपिन 12%। नई एंटीपीलेप्टिक दवाओं के समूह में शामिल हैं: टोपिरामेट - 12%; लैमोट्रीजीन - 3%; केपरा - 5%; ट्रिपलप्टल - 3%। फेनोबार्बिटल थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों का अनुपात काफी कम होकर 1.5% हो गया है। अधिकांश रोगियों को मोनोथेरेपी में उपचार प्राप्त होता है - 78%। 16% रोगियों को 2 एंटीपीलेप्टिक दवाएं प्राप्त होती हैं। 72% बच्चों में नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त की गई थी। 17% मामलों में नियमित उपचार के साथ दौरे पड़ते रहते हैं। अक्सर, इस समूह में मिर्गी के फोकल रूपों वाले रोगी होते हैं जो कई दवाओं के साथ संयोजन चिकित्सा पर होते हैं। 3% रोगी एंटीपीलेप्टिक दवाओं के अनियमित उपयोग की रिपोर्ट करते हैं।

निष्कर्ष: एक विशेष मिरगी केंद्र में रोगियों का अवलोकन प्रत्येक मामले में मिर्गी के एक निश्चित रूप का सही निदान करने की अनुमति देता है, मिर्गी के इलाज के लिए अंतरराष्ट्रीय मानकों के अनुसार पर्याप्त एंटीपीलेप्टिक चिकित्सा निर्धारित करता है, मिर्गी चिकित्सा की प्रभावशीलता को बढ़ाता है और, तदनुसार, सुधार करता है रोगियों और उनके परिवारों के जीवन की गुणवत्ता।

एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ बच्चों में मिर्गी के फोकल रूपों का उपचार

अलग-अलग पीढ़ियां
सिवकोवा एस.एन., ज़ैकोवा एफ.एम.
MUZ "चिल्ड्रन सिटी हॉस्पिटल 8", कज़ानो
आधुनिक एंटीपीलेप्टिक थेरेपी 70-80% रोगियों में मिर्गी के उपचार में एक प्रभाव प्राप्त करना संभव बनाती है। हालांकि, 20-30% बच्चों को मिर्गी के दौरे पड़ते रहते हैं। विभिन्न दवाओं का उपयोग औषधीय समूहऔर पीढ़ियां आपको सबसे अधिक असाइन करने की अनुमति देती हैं प्रभावी उपचारदोनों मोनोथेरेपी में और कई एंटीपीलेप्टिक दवाओं के संयोजन में।

इस कार्य का उद्देश्य बच्चों में मिर्गी के फोकल रूपों के उपचार में टोपिरामेट, लैमोट्रीजीन और फेनोबार्बिटल की तुलनात्मक प्रभावकारिता और सहनशीलता दिखाना है।

सामग्री और तरीके। अध्ययन में 6 महीने से 17 वर्ष की आयु के रोगियों के तीन समूह शामिल थे, जिनमें मिर्गी के रोगसूचक फोकल रूप थे - 79 लोग (82%) और संभवतः मिर्गी के रोगसूचक (क्रिप्टोजेनिक) फोकल रूप - 17 लोग (18%)। मरीजों ने फेनोबार्बिटल समूहों (34 रोगियों) की दवाओं के साथ 1.5 से 12 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर उपचार प्राप्त किया; टोपिरामेट (31 मरीज) 2.8 से 17 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर; और लैमोट्रीजीन (31 मरीज) 0.5–6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर।

परिणाम। उपचार में एक सकारात्मक प्रभाव (दौरे की पूर्ण राहत या उनकी आवृत्ति में 50% या उससे अधिक की कमी) को 27 (87%) में टोपिरामेट के साथ इलाज किया गया था; 22 (71%) रोगियों में लैमोट्रीजीन के साथ और 13 (38%) रोगियों में फेनोबार्बिटल के साथ इलाज किया गया। टोपिरामेट ने कम खुराक (78%) और उच्च खुराक (83%) दोनों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिखाया। Lamotrigine 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (78%) से कम खुराक (62%) से अधिक खुराक पर अधिक प्रभावी था। उच्च खुराक (42%) की तुलना में 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (59%) से कम खुराक पर फेनोबार्बिटल की उच्च प्रभावकारिता देखी गई।

टोपिरामेट के साथ इलाज किए गए 16 रोगियों (52%) में साइड इफेक्ट की सूचना मिली थी। इनमें से 1 मामले (3%) में दौरे की वृद्धि देखी गई। इस मामले में, दवा रद्द कर दी गई थी। अन्य अवांछनीय प्रभावों में, मूत्र में लवण की उपस्थिति, सुस्ती, उनींदापन और भूख न लगना देखा गया। लैमोट्रीजीन के साथ इलाज किए गए रोगियों के समूह में, 10 रोगियों (32%) में प्रतिकूल प्रभाव देखा गया। इनमें से 2 मामलों में (6%) था एलर्जी की प्रतिक्रियापंचर रैश और क्विन्के एडिमा के रूप में और 2 मामलों में (6%) बरामदगी में वृद्धि दर्ज की गई; इस बारे में दवा रद्द कर दी गई। फेनोबार्बिटल के साथ इलाज किए गए रोगियों में, 16 रोगियों (47%) में साइड इफेक्ट देखे गए थे और अक्सर संज्ञानात्मक कार्यों (आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, विघटन, उनींदापन, थकान) पर दवा के प्रभाव से जुड़े थे।

निष्कर्ष। नई पीढ़ी की एंटीपीलेप्टिक दवाओं (टोपिरामेट और लैमोट्रीजीन) ने विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में मिर्गी के फोकल रूपों के उपचार में फेनोबार्बिटल की तुलना में अधिक प्रभावकारिता और अच्छी सहनशीलता दिखाई। इस प्रकार, तर्कसंगत एंटीपीलेप्टिक थेरेपी मिर्गी वाले बच्चों में दौरे की संख्या और पुरानी एंटीपीलेप्टिक दवाओं को निर्धारित करते समय पारंपरिक रूप से देखे जाने वाले दुष्प्रभावों के स्तर को कम कर देगी।

प्रतिरोधी फोकल मिर्गी के रोगियों में ट्रिपलेटल
सोरोकोवा ई.वी.
एंटीपीलेप्टिक सेंटर एमयू सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 40, येकातेरिनबर्ग
अध्ययन समूह में येकातेरिनबर्ग में सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 40 के एंटीपीलेप्टिक सेंटर में देखे गए प्रतिरोधी टेम्पोरल लोब मिर्गी के साथ 18 से 38 वर्ष की आयु के 25 रोगी शामिल थे। इनमें से 13 रोगियों में मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस था, बाकी को क्रिप्टोजेनिक रूपों के साथ देखा गया था। बरामदगी की आवृत्ति 8 प्रति माह से लेकर 10 प्रति दिन तक थी, फोकल बरामदगी क्लिनिक में प्रबल हुई - 14 रोगियों में, बाकी में - माध्यमिक सामान्यीकृत लोगों के साथ संयोजन में।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सभी रोगियों को एक प्रतिरोधी रूप का निदान किया गया था, क्योंकि सभी ने उच्च चिकित्सीय खुराक में एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ पॉलीथेरेपी प्राप्त की, 2 रोगियों ने सर्जिकल हस्तक्षेप किया।

15 रोगियों को 2400-2700 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर ट्रिपलेटल मोनोथेरेपी में बदल दिया गया, बाकी को फिनलेप्सिन या कार्बामाज़ेपिन के साथ ट्रिपलेटल का संयोजन मिला।

ईईजी निगरानी ने 10 रोगियों में क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि और 8 रोगियों में माध्यमिक सामान्यीकरण दिखाया।

अनुवर्ती औसतन 1.5 वर्ष है। 8 रोगियों में छूट का गठन किया गया था, उनमें से 8 ने केवल ट्रिपलप्टल लिया। 11 रोगियों में महत्वपूर्ण सुधार (75% से अधिक दौरे में कमी)। 1 रोगी में दाने के कारण Trileptal बंद कर दिया गया था। सामान्य तौर पर, दवा को अच्छी तरह से सहन किया गया था, और बरामदगी की संख्या में उल्लेखनीय कमी के अभाव में भी 5 रोगी एक ही चिकित्सा पर बने रहे। 10 रोगियों ने ट्रिपलेटल लेते समय चिड़चिड़ापन, अशांति, चिंता, बेहतर नींद और मनोदशा में कमी देखी। 2 रोगियों में रक्त परीक्षण में, हीमोग्लोबिन में चिकित्सकीय रूप से नगण्य कमी देखी गई। ईईजी गतिकी में मिरगी परिवर्तन की अनुपस्थिति 7 रोगियों में नोट की गई थी, 2 रोगियों में मिरगी की गतिविधि में कमी के रूप में एक सकारात्मक प्रवृत्ति थी। इस प्रकार, प्रतिरोधी अस्थायी मिर्गी में, ट्रिलेप्टल ने खुद को अच्छी सहनशीलता के साथ एक अत्यधिक प्रभावी एंटीकॉन्वेलसेंट के रूप में स्थापित किया है, एक स्पष्ट मानदंड प्रभाव के साथ, अन्य कार्बामाज़ेपिन के साथ संयोजन भी संभव है और चिकित्सकीय रूप से सफल है।

मिरगी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों वाले रोगियों के औषधालय पर्यवेक्षण में सुधार के प्रश्न पर

सुलिमोव ए.वी.
एमयू चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 9, येकातेरिनबर्ग
मिर्गी सबसे आम मस्तिष्क रोगों में से एक है। न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सकों द्वारा किए गए कई अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, वयस्कों की तुलना में बच्चों में इस बीमारी का अधिक बार पता लगाया जाता है। मिर्गी के सभी रूपों का लगभग 70% शुरू होता है बचपन. इस प्रकार, मिर्गी को बचपन की बीमारी माना जा सकता है, और रोग की बहुरूपता को देखते हुए, कई लेखक बचपन की मिर्गी की परिभाषा का उपयोग करते हैं।

दृष्टिकोण को काफी व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है - दौरे की शुरुआत के समय बच्चे की उम्र जितनी छोटी होती है, उतनी ही अधिक स्पष्ट वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। रोग की शुरुआत कभी-कभी किसी भी उम्र में रोगी और उसके पर्यावरण के लिए अप्रत्याशित रूप से होती है, यहां तक ​​कि केंद्रीय को प्रभावित करने वाले कारकों की उपस्थिति में भी तंत्रिका प्रणालीकाफी दूर की उम्र में।

एनामनेसिस एकत्र करते समय, रोगी और उसके रिश्तेदारों दोनों के जीवन की विशेषताएं, विभिन्न विकृति के विकास के लिए तथाकथित जोखिम कारक, प्रकट होती हैं। बच्चों में मिर्गी का अध्ययन हमें वयस्कों की तुलना में अधिक विस्तार से पता लगाने की अनुमति देता है कि पाठ्यक्रम और प्रकार के दौरे, रोग के विकास की गतिशीलता। मिर्गी की शुरुआत से पहले पाई गई स्थितियों में, "मिरगी सर्कल" के रोगों की उपस्थिति पर विशेष जोर दिया जाता है: भावात्मक-श्वसन हमले, बेहोशी, हकलाना, ज्वर के दौरे, नींद में चलना, पेट का दर्द, आदि। की अवधारणा " मिरगी चक्र के रोग" को मिरगी विज्ञान में शोधकर्ताओं द्वारा अस्पष्ट रूप से स्वीकार किया जाता है, लेकिन चिकित्सक इन स्थितियों वाले रोगियों को जोखिम समूह के रूप में सामान्य आबादी से अलग करते हैं।

कई कार्यों में (वी.टी. मिरिडोनोव 1988, 1989, 1994) बच्चों में मिर्गी के विकास के दो रूपों की पहचान की गई है। पहले को मिर्गी के दौरे की शुरुआत के साथ रोग की शुरुआत की विशेषता है, दूसरे विकल्प में गैर-मिरगी के पैरॉक्सिज्म को बदलने के लिए मिरगी के दौरे का आगमन शामिल है। लेखकों के अवलोकन के अनुसार, पारंपरिक संस्करण दो तिहाई टिप्पणियों से मेल खाता है और एक तिहाई - "दूसरे" प्रकार के अनुसार रोग का विकास। मिर्गी के दौरे की घटना में वंशानुगत कारकों की भूमिका को ध्यान में रखते हुए, इस बात पर लगातार जोर दिया जाता है कि रोग के विकास के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में रिश्तेदारों की स्वास्थ्य स्थिति का विश्लेषण करते समय, 1/3 ने पहले दोनों में पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के संकेत दिखाए। और दूसरे समूह।

मिर्गी औसतन लगभग 10 वर्षों तक चलती है, हालांकि कई में सक्रिय दौरे की अवधि बहुत कम होती है (50% से अधिक में 2 वर्ष से कम)। बड़ी संख्या में (20-30%) रोगी जीवन भर मिर्गी से पीड़ित रहते हैं। दौरे की प्रकृति आमतौर पर द्वारा निर्धारित की जाती है आरंभिक चरणउनकी घटना, और यह, अन्य रोग-संबंधी कारकों के साथ, पर्याप्त प्रदान करना संभव बनाता है उच्च परिशुद्धतारोग की शुरुआत के कुछ वर्षों के भीतर उसके परिणाम की भविष्यवाणी करना। उसी समय, बच्चों में दौरे का परिवर्तन स्वीकार्य है क्योंकि मस्तिष्क "परिपक्व" होता है, विकास की प्रक्रिया में सामान्यीकरण की प्रवृत्ति में कमी के साथ। यह मुख्य रूप से सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे को प्रभावित करता है, प्राथमिक और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे में उनका भेदभाव रोगियों के लंबे अवलोकन के बाद किया जा सकता है। डेटा में नैदानिक ​​मामलेन्यूरोफिज़ियोलॉजिकल और इंट्रास्कोपिक अनुसंधान विधियों द्वारा एक महत्वपूर्ण स्थान पर कब्जा कर लिया गया है।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीकों में से, अग्रणी स्थान पर इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राफी (ईईजी) का कब्जा है। ईईजी न केवल एक जब्ती के रूप में अंतर करने, मिरगी के फोकस के स्थानीयकरण को स्थापित करने की अनुमति देता है, बल्कि ड्रग थेरेपी और आहार उपायों की प्रभावशीलता को लागू करने के लिए भी अनुमति देता है। रोज़ का परिचय मेडिकल अभ्यास करना"नियमित" ईईजी, ईईजी निगरानी का उल्लेख नहीं करने के लिए, आपको गतिशीलता में रोग के पाठ्यक्रम के लिए बच्चे के मस्तिष्क की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।

इंट्रास्कोपिक डायग्नोस्टिक विधियों में से जो मस्तिष्क के इंट्राविटल विज़ुअलाइज़ेशन की अनुमति देते हैं, न्यूरोसोनोग्राफी, कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग सामने आते हैं।

मस्तिष्क इमेजिंग के लिए किया जाता है:

ए) रोग के एटियलजि का निर्धारण;
बी) पूर्वानुमान पूर्वनिर्धारण;
ग) रोगियों को अपनी बीमारी के बारे में जानकारी प्रदान करना;
डी) आनुवंशिक सिफारिशों को परिभाषित करना;
ई) संचालन की योजना बनाने में सहायता।

विभिन्न लेखकों के अनुसार, न्यूरोइमेजिंग विधियों की शुरूआत ने पूर्व के पक्ष में मिर्गी के रोगसूचक और अज्ञातहेतुक रूपों के अनुपात को बदल दिया है। यह सब बताता है कि आधुनिक वर्गीकरणों में उपयोग किए जाने वाले कई शब्दों को नई नैदानिक ​​तकनीकों को व्यवहार में लाने के साथ, गतिकी में संशोधित किया जाएगा। निदान के निर्माण के दृष्टिकोण में परिवर्तन, उपचार की रणनीति के लिए अलग-अलग आयु अवधि में मिर्गी के रोगियों के औषधालय अवलोकन की अवधि और सिद्धांतों दोनों को बदल देगा।

पारंपरिक तरीकों के संयोजन में आधुनिक नैदानिक ​​​​तकनीकों के अभ्यास में परिचय मिर्गी के विकास के लिए "जोखिम समूह" के बच्चों के आवंटन की अनुमति देता है। छोड़कर, रोजमर्रा की जिंदगी में, ऐसी स्थितियां जो रोग के विकास को भड़काती हैं: अधिक गर्मी, नींद की कमी, तीव्र व्यायाम तनावऔर न्यूनतम दवा सुधार के साथ न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों के परिणामों की गतिशील निगरानी करने से रोग विकसित होने का जोखिम कम हो जाएगा। यह सेटिंग बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी में सबसे अधिक प्रासंगिक है, क्योंकि निवारक टीकाकरण के उभरते मौजूदा मुद्दों के कारण, बच्चों के समूहों के दौरे में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों की ओर से एक एकीकृत दृष्टिकोण होना चाहिए।

1996 से येकातेरिनबर्ग में। बच्चों के सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 9 के सलाहकार पॉलीक्लिनिक के आधार पर मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों वाले रोगियों के लिए एक बाल रोग विशेषज्ञ की एक विशेष नियुक्ति का आयोजन किया गया था। समय के साथ, सलाहकार की नैदानिक ​​​​क्षमताओं का विस्तार हुआ, लेकिन इसने सीमा का विस्तार भी किया। इस विशेषज्ञ को सौंपे गए कार्यों की। एक मिर्गी रोग विशेषज्ञ द्वारा चिकित्सा, पद्धतिगत, विशेषज्ञ मुद्दों का समाधान रोगियों में रोग की छूट को लम्बा करने की अनुमति देता है। 2009 के अंत में येकातेरिनबर्ग में मिर्गी के रोगियों (18 वर्ष से कम आयु) के औषधालय समूह में 1200 लोग थे, डिस्पेंसरी समूह "गैर-मिरगी पैरॉक्सिस्म" - 800। पैरॉक्सिस्मल स्थितियों वाले रोगियों के लिए यह विभेदित दृष्टिकोण 2005 में पेश किया गया था, जिसने हमें इसकी अनुमति दी सामान्य की संरचना और विकलांग बच्चों की संख्या में एक स्पष्ट तस्वीर है। इसने रोगियों को मिरगी-रोधी दवाएं प्रदान करने के मुद्दे के समाधान में बहुत सुविधा प्रदान की और सामाजिक समस्याओं की एक विस्तृत श्रृंखला को हल करना संभव बना दिया।

नैदानिक, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और

रोगियों की तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विशेषताएं

मिरगी के एन्सेफैलोपैथी के साथ और

रोगसूचक फोकल मिर्गी

डीईपी से ईईजी
टोमेंको टी.आर. ,* पेरुनोवा एन.यू. **
*OGUZ SOKPB केंद्र मानसिक स्वास्थ्यबच्चे

** मिरगी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के लिए क्षेत्रीय बाल केंद्र

क्षेत्रीय बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल नंबर 1

येकातेरिनबर्ग
उद्देश्य:नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विकारों और उच्चतर की विशेषताओं का तुलनात्मक विश्लेषण करें मानसिक कार्यइस प्रकार की मिरगी की गतिविधि की विशिष्टता और रोगसूचक महत्व को निर्धारित करने के लिए ईईजी पर बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न (बीईपीडी) के साथ मिरगी के एन्सेफैलोपैथी और रोगसूचक फोकल मिर्गी वाले बच्चों में।

सामग्री और तरीके:मिर्गी के विभिन्न रूपों वाले 29 रोगियों की जांच की गई: स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम (PSS) वाले 12 बच्चे, मिर्गी के साथ 8 बच्चे धीमी नींद (ESES) की विद्युत स्थिति मिर्गी के साथ और 9 रोगसूचक फोकल मिर्गी (SFE) के साथ।

अध्ययन में नैदानिक-वंशावली, न्यूरोलॉजिकल, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल और न्यूरोरेडियोलॉजिकल डेटा का मूल्यांकन शामिल था। उच्च मानसिक कार्यों के विकास संबंधी विकारों के लिए न्यूरोसाइकोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स और सुधार के संशोधित तरीके का उपयोग करके 7 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों ने न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण किया (स्कोवर्त्सोव आई.ए., अदाशिंस्काया जी.आई., नेफेडोवा आई.वी., 2000)। भाषण चिकित्सक ने मरीजों के स्कूल कौशल (लेखन, पढ़ने और संख्यात्मकता) का आकलन किया। मध्यम और गंभीर मानसिक मंदता वाले मरीजों को न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा से बाहर रखा गया था। डी. वेक्सलर (बच्चों के संस्करण) की विधि के अनुसार बुद्धि के स्तर को निर्धारित करने के लिए, बच्चों का एक मनोवैज्ञानिक द्वारा परीक्षण किया गया था। एक मनोचिकित्सक द्वारा संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकारों वाले मरीजों की जांच की गई।

मिर्गी के आकार की गतिविधि (ईए) के सूचकांक को निर्धारित करने के लिए, माइक्रोसॉफ्ट एक्सेल प्रोग्राम का उपयोग करके ग्राफिक तत्वों को डिजिटाइज़ करने के लिए एक एल्गोरिथ्म विकसित किया गया था। हमने कम ईए इंडेक्स के रूप में 29% तक का मान लिया, औसत के रूप में 30-59% से, 60% से अधिक का मान मिरगी की गतिविधि के एक उच्च सूचकांक के अनुरूप था। बाद के मूल्य, हमारी राय में, "निरंतर मिर्गी की गतिविधि" शब्द की विशेषता थी, क्योंकि सभी रिकॉर्डिंग युगों में बीईपीडी का उच्च प्रतिनिधित्व था, गैर-आरईएम नींद के दौरान उनमें से कुछ पर 100% तक पहुंच गया था।

परिणाम:अध्ययन के दौरान, यह पाया गया कि बीईपीडी के साथ रोगसूचक फोकल मिर्गी में, ईईजी ने नींद-जागने के चक्र, कम और मध्यम आवृत्ति (प्रति वर्ष कई एपिसोड से प्रति सप्ताह 1 बार) से जुड़े विशेष रूप से मोटर फोकल और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे दिखाए। नींद के दौरान मिरगी की गतिविधि मुख्य रूप से एकतरफा या द्विपक्षीय स्वतंत्र (66% में) थी। जागरण और नींद की एपिएक्टिविटी इंडेक्स निम्न और मध्यम मूल्यों (60% तक) के अनुरूप है। दौरे के संबंध में मिर्गी के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान अनुकूल था - मोनोथेरेपी की औसत खुराक पर सभी रोगियों में बरामदगी की आवृत्ति में 75% की कमी या कमी प्राप्त की गई थी। हालांकि, इन रोगियों में एक बोझिल प्रसूति इतिहास था, एक स्पष्ट संज्ञानात्मक घाटे की उपस्थिति (88% में) और मोटर विकास में देरी (75% में) (पी)

हमने चरित्र, एपिएक्टिविटी इंडेक्स, न्यूरोलॉजिकल स्थिति, मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तन और मिरगी के एन्सेफैलोपैथी और रोगसूचक फोकल मिर्गी के रोगियों में बुद्धि के स्तर के बीच तुलना की। यह पता चला है कि रोगियों में द्विपक्षीय द्विपक्षीय-तुल्यकालिक मिर्गी की गतिविधि जागने के दौरान काफी अधिक बार नींद के दौरान एक निरंतर फैलने वाले चरित्र पर होती है (पी

फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले मरीजों में नींद के दौरान उच्च ईए इंडेक्स (60% से अधिक) होने की संभावना काफी अधिक थी, जो फैलाने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले रोगियों की तुलना में (पी)

मानसिक मंदता वाले रोगियों में अधिक बार (पी .)

प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, ईए सूचकांक और बुद्धि के स्तर के बीच कोई संबंध नहीं था। इसलिए, सामान्य स्तर की बुद्धि वाले रोगियों में नींद में ईए इंडेक्स का औसत मूल्य (49.4 ± 31.1%), सीमा रेखा के साथ - (49.6 ± 31.7%), और निम्न स्तर वाले बच्चे - (52.2 ± 33, 9) थे %)।

सीटी और एमआरआई डेटा के अनुसार, इस समूह के 75% रोगियों ने मस्तिष्क में आंतरिक और बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, टेम्पोरल और पार्श्विका लोब के अरचनोइड सिस्ट, पार्श्व वेंट्रिकल्स के असममित विस्तार, पेल्यूसिड सेप्टम के सिस्ट के रूप में मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन दिखाए। , और मायलोराडिकुलोमेनिंगोसेले। मिर्गी से पीड़ित बच्चों में मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति और रोगसूचक फोकल मिर्गी ने नींद के दौरान मिरगी की गतिविधि के द्विपक्षीय प्रसार में योगदान दिया (पी)

एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 14 (56%) रोगियों ने छूट या दौरे में 75% की कमी के रूप में सकारात्मक गतिशीलता दिखाई। इनमें से, रोगसूचक फोकल मिर्गी के 5 रोगियों ने वैल्प्रोएट मोनोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर छूट प्राप्त की। हालांकि, बरामदगी के संबंध में सकारात्मक गतिशीलता के बावजूद, ईईजी वीडियो निगरानी के अनुसार ईए सूचकांक में कमी केवल 4 रोगियों में देखी गई। सभी बच्चों में संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकार थे।

न्यूरोसाइकोलॉजिकल तकनीक का उपयोग करते हुए, 12 बच्चों का परीक्षण किया गया: स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम (6) के साथ, मिर्गी की विद्युत स्थिति के साथ धीमी नींद की मिर्गी (2) और रोगसूचक फोकल मिर्गी (4) 7 से 11 साल की उम्र में सेक्स द्वारा समान वितरण के साथ। वर्षों। जांच किए गए बच्चों में से आधे में, सभी उच्च मानसिक कार्यों के उल्लंघन अलग-अलग डिग्री में सामने आए। त्रुटियों का उच्चतम प्रतिशत काइनेस्टेटिक (100%), स्थानिक (100%), गतिशील (92%) अभ्यास, दृश्य ग्नोसिस (100%), दृश्य (92%) और श्रवण-भाषण स्मृति (92%) के परीक्षणों में नोट किया गया था। , और सबटेस्ट "ड्राइंग" (100%) में। सीखने के कौशल को काफी नुकसान हुआ - 80% में पढ़ना, 60% में गिनती, 80% में लिखना।

मिर्गी के एन्सेफैलोपैथी और रोगसूचक फोकल मिर्गी के रोगियों में उच्च मानसिक कार्यों के सामयिक स्थानीयकरण के अनुसार, बाएं गोलार्ध की कार्यात्मक अपर्याप्तता (पी)

इस प्रकार, कार्यात्मक न्यूरोसाइकोलॉजिकल दोष और एपिएक्टिविटी के क्षेत्र का पार्श्वकरण हुआ। सामयिक स्थानीयकरण में उनका संयोग प्राप्त नहीं हुआ था।

डी. वेक्स्लर परीक्षण के परिणामों के अनुसार, 4 जांच किए गए रोगियों में बुद्धि सामान्य थी, 4 में यह सीमा रेखा के स्तर के अनुरूप थी और 4 मानसिक मंदता के अनुरूप थी। सौम्य डिग्री. मरीजों को बुद्धि के स्तर के अनुसार विभाजित किया गया था और गलत तरीके से किए गए न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षणों की संख्या से तुलना की गई थी। सीमावर्ती बुद्धि और मानसिक मंदता वाले बच्चों ने निम्नलिखित परीक्षणों में सामान्य स्तर की बुद्धि वाले रोगियों की तुलना में काफी अधिक त्रुटियां कीं: दृश्य ग्नोसिस (पी)

इस प्रकार, छद्म-लेनोक्स सिंड्रोम वाले रोगियों के न्यूरोसाइकोलॉजिकल प्रोफाइल को प्रभावित करने वाले कारक, धीमी नींद की विद्युत स्थिति मिर्गी और रोगसूचक फोकल मिर्गी के साथ मिर्गी, बुद्धि का स्तर, इतिहास में मोटर और भाषण देरी की उपस्थिति हैं।

सीरियल और स्थिति बरामदगी के साथ रोगसूचक मिर्गी के साथ रोगियों के सर्जिकल उपचार की रणनीति

शेरशेवर ए.एस.,* लावरोवा एस.ए.,* चेरकासोव जी.वी.,* सोरोकोवा ई.वी.**

*GBUZ SO "सेवरडलोव्स्क रीजनल कैंसर सेंटर", यूराल इंटरटेरिटोरियल न्यूरोसर्जिकल सेंटर। प्रो डी.जी. शेफ़र।

* सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 40, येकातेरिनबर्ग
कोई भी न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप, जिसका मुख्य लक्ष्य मिरगी के दौरे को कम करना है, को मिर्गी के लिए एक शल्य चिकित्सा उपचार माना जा सकता है।

सर्जिकल ऑपरेशन (उदाहरण): एपिलेप्टोजेनिक ब्रेन टिश्यू, कॉर्टिकल टॉपेक्टॉमी, लोबेक्टोमी, मल्टीलोबेक्टोमी, हेमिस्फेयरेक्टॉमी, और कुछ ऑपरेशन जैसे कि एमिग्डालहिपोकैम्पेक्टोमी का छांटना; कॉलोसोटॉमी और कार्यात्मक स्टीरियोटैक्सिक हस्तक्षेप; अन्य कार्यात्मक प्रक्रियाएं जैसे कि पिया मैटर के तहत कई चीरा।

1964-2009 की अवधि के दौरान मिर्गी के 1000 से अधिक रोगियों के सर्जिकल उपचार के हमारे अनुभव के आधार पर। अंतर्गर्भाशयी अवधि के एल्गोरिथ्म पर काम किया गया है।

ऑपरेटिंग रूम में, एनेस्थीसिया की शुरुआत से पहले एक ईईजी दर्ज किया जाता है।

संज्ञाहरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेरफेर की शुरुआत से पहले एक खोपड़ी ईईजी किया जाता है। एक समझौता जो न्यूरोसर्जन, एनेस्थेटिस्ट और न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट को संतुष्ट करता है, वह कोर्टिन के अनुसार एनेस्थीसिया का ईईजी चरण III है।

ईईजी + ईसीओजी मिर्गी प्रणाली के चालन मार्गों पर लकीर या स्टीरियोटैक्सिक विनाश से पहले किया जाता है।

यदि ईसीओजी डेटा एपिलेप्टोजेनिक फॉसी के स्थानीयकरण पर डेटा के साथ मेल खाता है, तो एक चरणबद्ध ईसीओजी फोकस, या एकाधिक सबपियल ट्रांज़ेक्शन, या स्टीरियोटैक्सिक विनाश के साथ किया जाता है - ईईजी रिकॉर्डिंग के साथ सम्मिलित इलेक्ट्रोड के माध्यम से प्रत्येक लक्ष्य बिंदु की उत्तेजना।

किंडलिंग के विकास के खतरे के साथ, एनेस्थेसिया को कोर्टिन के अनुसार एनेस्थीसिया के चरण IV - VI ईईजी के स्तर तक गहरा करना आवश्यक है।

परिणाम उत्साहजनक थे। एंटीपीलेप्टिक थेरेपी के साथ संयोजन में सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता प्रतिरोधी मिर्गी वाले रोगियों में अकेले रूढ़िवादी चिकित्सा पर रहने वालों की तुलना में अधिक थी।

पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के लिए महामारी विज्ञान और जोखिम कारक
याखिना एफ.एफ.
मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के लिए सलाहकार और नैदानिक ​​कक्ष, कज़ानो
समय-समय पर चेतना के नुकसान के दो मुख्य कारण बेहोशी और मिर्गी हैं। विभिन्न रोगों के साथ उनकी व्यापकता और रोगजनक संबंध स्थापित करने के लिए, कज़ान की असंगठित आबादी का एक नैदानिक ​​और महामारी विज्ञान अध्ययन किया गया था। 15-89 वर्ष की आयु के 1000 (पुरुष - 416, महिला - 584) लोगों की जांच की गई। डोर-टू-डोर परीक्षा के दौरान, विभिन्न अध्ययनों को ध्यान में रखा गया (सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण; ईसीजी; मस्तिष्क, हृदय और चरम के जहाजों की डॉप्लरोग्राफी; फंडस; ईसीएचओ ईजी; ईईजी; एमआरआई / सीटी, आदि) ।) वानस्पतिक स्थिति का निर्धारण करने के लिए, स्कोरिंग स्थिति के साथ एक प्रश्नावली का उपयोग किया गया था [वायने एएम, 1988]।

सामग्री को आईबीएम पीसी 486 कंप्यूटर पर पैराडॉक्स डेटाबेस और स्टैटग्राफ (सांख्यिकीय ग्राफिक्स सिस्टम) सांख्यिकीय सॉफ्टवेयर पैकेज का उपयोग करके संसाधित किया गया था।

यह पाया गया कि कज़ान की सामान्य आबादी में वयस्कों में मिर्गी 0.5% में हुई। अवसादग्रस्त फ्रैक्चर और प्लास्टी वाले रोगियों में पार्श्विका क्षेत्र में गंभीर क्रानियोसेरेब्रल चोट के 1.5-2 साल बाद टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी हुई। वहीं, सभी पंजीकृत 50 से 89 वर्ष की आयु के पुरुष थे। Presyncopes और सिंकोप को 15.3% में नोट किया गया था और यह 15 से 89 वर्ष की आयु सीमा में हुआ था। इस उपसमूह में पुरुषों की तुलना में 1.4 गुना अधिक महिलाएं थीं।

मिर्गी वाले व्यक्तियों में विभिन्न रोग और सीमा रेखा की स्थिति सामान्य आबादी (पी> 0.05) से भिन्न नहीं थी। सभी रोगियों में एक गंभीर न्यूरोलॉजिकल कमी थी, और स्वायत्त विकार समान आवृत्ति के साथ सामान्य आबादी (क्रमशः 60% और 56.0%) के साथ हुए। तुलना समूह में, हृदय, फुफ्फुसीय और मूत्रजननांगी रोगों, तंत्रिका संबंधी और अंतःस्रावी विकृति, और बढ़ी हुई मौसम संवेदनशीलता की उपस्थिति में प्रीसिंकोप / सिंकोप गठन की संभावना बढ़ जाती है। मिर्गी के साथ, यह निर्भरता अनुपस्थित है।

यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि कज़ान की सामान्य आबादी में, वयस्कों में मिर्गी 0.5% और बेहोशी - 15.3% दर्ज की गई थी। मिर्गी के रोगियों में पुरुष प्रबल होते हैं, महिलाएं बेहोशी के रोगियों में प्रबल होती हैं। मिर्गी 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है। बेहोशी किसी भी उम्र में हो सकती है, और दैहिक विकृति की उपस्थिति में उनके गठन की संभावना बढ़ जाती है।
अनुबंध
मिरगी के अध्ययन का इतिहास और स्वेर्दलोवस्क-येकातेरिनबर्ग में मिरगी के रोगियों को सहायता का विकास
शेरशेवर ए.एस., पेरुनोवा एन.यू.

उरल्स में न्यूरोसर्जरी का गठन और विकास सीधे मिर्गी के शल्य चिकित्सा उपचार के अध्ययन से संबंधित है। बिसवां दशा में, एमजी पॉलीकोवस्की ने पहली बार उरल्स में कोज़ेवनिकोव मिर्गी के सिंड्रोम का वर्णन किया, और पहले से ही तीस के दशक में डी.जी. शेफ़र ने इस बीमारी के लिए पहला न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप किया। उस समय, हॉर्सले ऑपरेशन सबसे व्यापक रूप से किया गया था, और यदि पहले मोटर कॉर्टेक्स के वर्गों के क्षेत्र जो हाइपरकिनेसिस द्वारा कवर किए गए अंग से संबंधित थे, को हटा दिया गया था, तो बाद में इकोजी का उपयोग पहले से ही स्थानीयकृत करने के लिए किया गया था। मिर्गी का फोकस।

इस रोग के रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन से पता चला है कि मोटर कॉर्टेक्स की भागीदारी हमेशा मिर्गी की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति का निर्धारण करने वाला प्रमुख कारक नहीं है। यह पाया गया कि हाइपरकिनेसिस और मिर्गी के दौरे के कार्यान्वयन के लिए थैलामोकॉर्टिकल रिवरबेरेंट कनेक्शन आवश्यक हैं। यह थैलेमस (एल.एन. नेस्टरोव) के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस पर स्टीरियोटैक्सिक हस्तक्षेप करने के आधार के रूप में कार्य करता है।

ग्रेट के दौरान देशभक्ति युद्धऔर युद्ध के तुरंत बाद की अवधि में, क्लिनिक के कर्मचारियों ने दर्दनाक मिर्गी (डी.जी. शेफर, एम.एफ. मल्किन, जी.आई. इवानोव्स्की) के शल्य चिकित्सा उपचार पर अधिक ध्यान दिया। उसी वर्षों में, क्लिनिक ने हाइपोथैलेमिक मिर्गी (डी.जी. शेफर, ओ.वी. ग्रिंकेविच) के मुद्दों से निपटा, ब्रेन ट्यूमर (यू.आई. बेलीएव) में मिरगी के दौरे के क्लिनिक का अध्ययन किया। इन सभी कार्यों ने मिर्गी सर्जरी की समस्या पर अनुसंधान के और विस्तार के लिए आवश्यक शर्तें तैयार कीं।

1963 से, Sverdlovsk State Medical Institute के तंत्रिका रोग और न्यूरोसर्जरी विभाग ने मिर्गी के अध्ययन पर व्यापक कार्य शुरू किया। देशभक्ति युद्ध के दिग्गजों के अस्पताल के आधार पर, जहां विभाग तब स्थित था, परामर्श आयोजित किए गए थे, और अनुसंधान कार्य सक्रिय रूप से किया गया था।

फरवरी 1977 में RSFSR नंबर 32m-2645-sh के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से, सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 40 (जो तंत्रिका रोगों और न्यूरोसर्जरी विभाग का आधार रहा है) के न्यूरोसर्जिकल क्लिनिक में एक मिरगी केंद्र स्थापित किया गया था। 1974 से SSMI), जिसे बाद में Sverdlovsk क्षेत्रीय न्यूरोसर्जिकल एंटीपीलेप्टिक सेंटर (SONPETS) कहा गया।

1982 में एक न्यूरोलॉजिस्ट-एपिलेप्टोलॉजिस्ट के साथ एक स्थायी नियुक्ति के उद्घाटन के साथ। (पेरुनोवा एन.यू.) मिर्गी के रोगियों के लिए सलाहकार सहायता अधिक सुलभ हो गई, प्रति वर्ष 2.5-3 हजार परामर्श आयोजित किए गए।

1996 से विशेष मिरगी संबंधी नियुक्तियों का संगठन शुरू किया गया था - चिल्ड्रन मल्टीडिसिप्लिनरी हॉस्पिटल नंबर 9 (1996, पन्युकोवा IV), रीजनल क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 1 (1997, श्मेलेवा एमए, टेरेशचुक एमए, वैजाइना एमए), रीजनल चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 1 में। (1999, रिलोवा ओ.पी., ज़ुकोवा टी.ए., ग्रीचिखिना ए.आई.), सिटी साइकियाट्रिक डिस्पेंसरी (2000, डैनिलोवा एस.ए., बारानोवा ए.जी.), क्षेत्रीय मनोरोग अस्पताल के बच्चों और किशोरों के मानसिक स्वास्थ्य के लिए केंद्र (2006, टॉमेंको टी.आर.)। वर्ष के दौरान मिर्गी और पैरॉक्सिस्मल स्थितियों वाले रोगियों के लिए 13,000-14,000 योग्य परामर्श उन रिसेप्शन पर किए जा सकते हैं जो वर्तमान में काम कर रहे हैं।

2002 में CSCH नंबर 1 के न्यूरोलॉजिकल विभाग में, एक ईईजी वीडियो निगरानी कक्ष का आयोजन किया गया था, जो यूराल क्षेत्र में पहला (पेरुनोवा एन.यू।, रिलोवा ओ.पी., वोलोडकेविच ए.वी.) था। 2004 में उसी आधार पर, रीजनल चिल्ड्रन सेंटर फॉर एपिलेप्सी एंड पैरॉक्सिस्मल कंडीशंस (Safronova L.A., पेरुनोवा N.Yu.) बनाया गया था।

बच्चों और वयस्कों के लिए दिन और रात की नींद के ईईजी और ईईजी वीडियो निगरानी का संचालन अन्य चिकित्सा संस्थानों के आधार पर उपलब्ध हो गया है: वैज्ञानिक और व्यावहारिक पुनर्वास केंद्र "बोनम" (2005, सगुतदीनोवा ई.एस.), बच्चों के मानसिक स्वास्थ्य केंद्र और किशोर (2007, टोमेंको टी.आर.)।

मिर्गी के इलाज में सर्जिकल दृष्टिकोण में सुधार पर काम Sverdlovsk क्षेत्रीय कैंसर केंद्र, यूराल इंटरटेरिटोरियल न्यूरोसर्जिकल सेंटर में ए.आई. प्रो डी.जी. शेफ़र। (शेरशेवर ए.एस., लावरोवा एस.ए., सोकोलोवा ओ.वी.)।

सेवरडलोव्स्क-येकातेरिनबर्ग के विशेषज्ञों द्वारा बचाव की गई मिर्गी की समस्या पर शोध प्रबंधों की सूची उपरोक्त को दर्शाती है।

उम्मीदवार निबंध:

1. 
   बिल्लाएव यू.आई. ब्रेन ट्यूमर के क्लिनिक में मिर्गी के दौरे (1961)
2. 
   इवानोव ई.वी. टेम्पोरल लोब मिर्गी के निदान और उपचार में स्टीरियोटैक्टिक विधि (1969)
3. 
   बीन बी.एन. टेम्पोरल लोब मिर्गी के निदान और शल्य चिकित्सा उपचार में ईईजी सक्रियण का महत्व (1972)
4. 
   बोरेइको वी.बी. टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों के सर्जिकल उपचार के संकेत और दीर्घकालिक परिणामों में मानसिक विकार (1973)
5. 
   मायाकोटनीख वी.एस. फोकल मिर्गी का कोर्स (दीर्घकालिक अनुवर्ती के अनुसार) (1981)
6. 
   नादेज़्दिना एम.वी. टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों में फोकल मिर्गी गतिविधि की गतिशीलता (1981)
7. 
   क्लेन ए.वी. टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों में एपिलेप्टिक फोकस में न्यूरॉन्स और सिनैप्स में हिस्टोलॉजिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तन (1983)
8. 
   शेरशेवर ए.एस. टेम्पोरल लोब सर्जरी के बाद मिर्गी रोग का निदान (1984)

1. 
   पेरुनोवा एन.यू. अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी (2001) के मुख्य रूपों के पाठ्यक्रम के वेरिएंट का तुलनात्मक मूल्यांकन
2. 
   सोरोकोवा ई.वी. एक जटिल दृष्टिकोणआंशिक मिर्गी के दवा प्रतिरोधी रूपों के उपचार के लिए (2004)
3. 
   टेरेशचुक एम.ए. मिर्गी के क्रिप्टोजेनिक आंशिक और अज्ञातहेतुक रूपों वाले रोगियों के जीवन की नैदानिक ​​विशेषताएं और गुणवत्ता (2004)
4. 
   अगाफोनोवा एम.के. गर्भवती महिलाओं में मिर्गी के पाठ्यक्रम की विशेषताएं (2005)
5. 
   सुलिमोव ए.वी. स्कूली उम्र (2006) के बच्चों में आंशिक मिर्गी के विकास और पाठ्यक्रम पर प्रसवकालीन अवधि के कारकों का प्रभाव।
6. 
   लावरोवा एस.ए. मिर्गी के लिए स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी के परिणामों की भविष्यवाणी के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड (2006)
7. 
   कोर्याकिना ओ.वी. बच्चों में मिरगी के पैरॉक्सिस्म के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषताएं और प्रतिरक्षात्मक चिकित्सा के लिए तर्क (2007)
8. 
   टोमेंको टी.आर. बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न वाले बच्चों की नैदानिक-एन्सेफैलोग्राफिक और न्यूरोसाइकोलॉजिकल विशेषताएं (2008)

डॉक्टरेट निबंध:

1. नेस्टरोव एल.एन. क्लिनिक, पैथोफिज़ियोलॉजी के मुद्दे और कोज़ेवनिकोव की मिर्गी के सर्जिकल उपचार और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के कुछ रोग (1967)

2. बिल्लाएव यू.आई. टेम्पोरल लोब मिर्गी का क्लिनिक, निदान और शल्य चिकित्सा उपचार (1970)

3. स्क्रीबिन वी.वी. फोकल मिर्गी के लिए स्टीरियोटैक्टिक सर्जरी (1980)

4. 
   बीन बी.एन. मिर्गी के रोगियों में मोटर फ़ंक्शन के उपनैदानिक ​​और नैदानिक ​​विकार (1986)
5. 
   मायाकोटनीख वी.एस. प्रारंभिक मिरगी की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में हृदय और तंत्रिका संबंधी विकार (1992)

1. 
   शेरशेवर ए.एस. दवा प्रतिरोधी मिर्गी के शल्य चिकित्सा उपचार को अनुकूलित करने के तरीके (2004)
2. 
   पेरुनोवा एन.यू. मिर्गी के अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत रूपों के लिए निदान और चिकित्सा देखभाल के संगठन में सुधार (2005)

गैर-लाभकारी साझेदारी के बारे में जानकारी "यूराल के एपिलेप्टोलॉजिस्ट"
गैर-व्यावसायिक भागीदारी "यूराल के एपिलेप्टोलॉजिस्ट" येकातेरिनबर्ग में मिर्गी रोग विशेषज्ञों के एक समूह की पहल पर बनाई गई थी (16 अक्टूबर, 2009 को राज्य पंजीकरण पर निर्णय, मुख्य राज्य पंजीकरण संख्या 1096600003830)।

वर्ल्ड एंटी-एपिलेप्टिक लीग (ILAE), इंटरनेशनल ब्यूरो ऑफ एपिलेप्सी (IBE), ग्लोबल कंपनी "एपिलेप्सी फ्रॉम द शैडो" की अवधारणाओं के अनुसार साझेदारी का उद्देश्य विकास के लिए एक व्यापक संगठनात्मक और पद्धतिगत सहायता है। यूराल क्षेत्र में मिर्गी के रोगियों की देखभाल।

एनपी "यूराल के एपिलेप्टोलॉजिस्ट" की गतिविधि के विषय हैं: क्षेत्र में मिर्गी पर अनुसंधान कार्यक्रमों का गठन और कार्यान्वयन; साझेदारी वेबसाइट का निर्माण और रखरखाव; विषयगत सम्मेलनों, व्याख्यानों, शैक्षिक संगोष्ठियों का संगठन और आयोजन; विषयगत वैज्ञानिक-पद्धतिगत, शैक्षिक और लोकप्रिय साहित्य की तैयारी और कार्यान्वयन; कार्यान्वयन समर्थन आधुनिक तरीकेनिदान, उपचार, मिर्गी के रोगियों का पुनर्वास; मिर्गी के रोगियों को गुणवत्ता के साथ उपलब्ध कराने में सहायता चिकित्सा देखभाल, समेत दवाई; मिर्गी की समस्याओं पर शैक्षिक कार्य को बढ़ावा देना, साथ ही उपचार, सामाजिक पुनर्वास और मिर्गी के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार से संबंधित समस्याओं पर अंतर्राष्ट्रीय समझौतों का कार्यान्वयन; मिर्गी के रोगियों की समस्याओं की ओर राज्य के अधिकारियों और समाज का ध्यान समग्र रूप से आकर्षित करना।

संस्थापकों की बैठक में चुने गए डॉ. मेड। पेरुनोवा एन.यू. (अध्यक्ष), एमडी प्रोफेसर शेरशेवर ए.एस., पीएच.डी. सुलिमोव ए.वी., पीएच.डी. सोरोकोवा ई.वी., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार टॉमेंको टी.आर. (सचिव)।

एनपी "उरल्स के एपिलेप्टोलॉजिस्ट" - पत्राचार के लिए पता:

620027, येकातेरिनबर्ग, स्वेर्दलोव सेंट 30-18।

एम.टी. 89028745390। पेरुण@ मेल. उर. एन(पेरुनोवा नतालिया युरेवना)

ईमेल: एपिउर@ Yandex. एन(टोमेंको तात्याना राफेलोव्ना)

पर। एर्मोलेंको 1, ए.यू. एर्मकोव 2, आई.ए. बुचनेवा 3

1-वोरोनिश स्टेट मेडिकल एकेडमी। एन.एन. बर्डेन्को;
2 - मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी ऑफ रोसमेडटेक्नोलोजी;
3 - वोरोनिश क्षेत्रीय बच्चों का नैदानिक ​​​​अस्पताल नंबर 1

स्थानीय कॉर्टिकल डिसफंक्शन से उत्पन्न होने वाली मिर्गी की एक नई श्रेणी की खोज, ईईजी पर क्षेत्रीय मिरगी के निर्वहन के साथ और बरामदगी के गायब होने के लिए एक सौम्य रोग का निदान, पिछले 50 वर्षों में मिर्गी विज्ञान में सबसे दिलचस्प योगदान माना जाता है (फेजरमैन एन। एट अल।) ।, 2007)। इन राज्यों के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक सहसंबंध आयु-निर्भर पैटर्न हैं, जो रूपात्मक रूप से तीन-चरण विद्युत द्विध्रुव का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें 70 एमएस से अधिक की तीव्र तरंग अवधि होती है, इसके बाद धीमी लहर और नींद के दौरान निरंतर सक्रियता होती है (पनायियोटोपोलोस सीपी, 2005)। ईईजी पैटर्न, जिसे साहित्य में "रोलैंडिक स्पाइक्स" (लुंडबर्ग एस। एट अल।, 2003) या "सौम्य फोकल बचपन मिरगी के निर्वहन" (पनायियोटोपोलोस सी.पी., 2005) के रूप में जाना जाता है, को श्रृंखला में समूहीकृत किया जाता है, और कुछ मामलों में एक पर कब्जा कर लिया जाता है। महत्वपूर्ण हिस्सा ईईजी रिकॉर्डिंग लगभग लगातार दर्ज की जाती है। एकल परिसर के नाम पर "सौम्य" शब्द के उपयोग के बावजूद, एफईआरडी पैटर्न की निरंतर गतिविधि बच्चों में मानसिक, संचारी, संज्ञानात्मक, व्यवहारिक और सामाजिक विकारों का कारण हो सकती है। नींद के दौरान ईईजी पर एक उच्च प्रतिनिधित्व सूचकांक के साथ डीईआरडी पैटर्न के रूप में लंबे समय तक लगातार फोकल या फैलाना मिर्गी की गतिविधि न्यूरोनल कनेक्शन के कार्यात्मक टूटने का कारण बनती है, सिनैप्टोजेनेसिस की महत्वपूर्ण अवधि के दौरान मस्तिष्क के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है और न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकारों का कारण बनती है। , यहां तक ​​कि मिरगी के दौरे की अनुपस्थिति में भी (ज़ेनकोव एल.आर., 2007; आर्ट्स जे., 1984; गोबी जी., 2002)। इसलिए, इन स्थितियों का देर से निदान किया जाता है और खराब रोग का निदान होता है।

उद्देश्यइस अध्ययन का उद्देश्य नींद के दौरान निरंतर मिरगी की गतिविधि से जुड़े बच्चों में मिर्गी की नैदानिक ​​और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल विशेषताओं का निर्धारण करना था, और इन स्थितियों के तर्कसंगत उपचार के लिए दृष्टिकोण।

मरीज और तरीके

2 से 18 वर्ष की आयु के 1862 बच्चों में एक प्रारंभिक जांच परीक्षा आयोजित की गई थी, जिन्हें राज्य स्वास्थ्य संस्थान "वीओडीकेबी नंबर 1" के विशेष न्यूरोसाइकिएट्रिक विभाग में भर्ती कराया गया था, जो मिर्गी के दौरे और तंत्रिका तंत्र के रोगों के लिए मिर्गी के दौरे के साथ नहीं थे। 2004 से 2007 तक की अवधि।

नैदानिक ​​​​विधि का उपयोग करके मरीजों की जांच की गई, जिसमें न्यूरोलॉजिकल स्थिति का अध्ययन, ए.आर. के तरीकों का उपयोग करके न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण शामिल हैं। लुरिया, टूलूज़-पियरन और वेक्सलर परीक्षण, साथ ही वीडियो-ईईजी निगरानी (ईईजी और रोगी व्यवहार की निरंतर निरंतर रिकॉर्डिंग के उद्देश्य से)। वीडियो-ईईजी निगरानी एन्सेफलन 9 इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफ-विश्लेषक कंप्यूटर कॉम्प्लेक्स, मेडिकॉम एमटीडी, टैगान्रोग का उपयोग करके की गई थी, जिसमें 19 चैनलों का उपयोग करके अंतरराष्ट्रीय 10-20 प्रणाली और एक अतिरिक्त पॉलीग्राफिक ईसीजी चैनल का उपयोग किया गया था। निरंतर रिकॉर्डिंग की अवधि 4 से 8 घंटे तक भिन्न होती है। नींद के दौरान मिरगी की गतिविधि रिकॉर्ड करते समय, स्पाइक-वेव संतृप्ति सूचकांक (एसडब्ल्यूआई) की गणना की गई थी (पैट्री जी। एट अल।, 1971; तासीनारी सीए एट अल।, 1982)। एक सीमेंस चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफ (1.5 टेस्ला की चुंबकीय क्षेत्र की ताकत के साथ) पर न्यूरोरेडियोलॉजिकल परीक्षा की गई थी।

परिणाम

परीक्षा के दौरान, एफईआरडी को पृष्ठभूमि ईईजी रिकॉर्डिंग में और 229 (12.3%) रोगियों में नींद के दौरान पाया गया था, जिसमें 190 (22.6%) रोगियों में मिर्गी (एन = 840) और 39 (3, 8%) के सत्यापित निदान शामिल थे। न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी (एन = 1022) वाले रोगियों में मिरगी के दौरे (तालिका 1) के साथ नहीं।

तालिका 1. विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों वाले रोगियों में ईईजी की घटना की आवृत्ति डीईआरडी पैटर्न के साथ बदलती है

सेरेब्रल पाल्सी (आईसीपी), मिर्गी, और मस्तिष्क विकृतियों वाले बच्चों में, डीईआरडी के ईईजी पैटर्न क्रमशः 10.3%, 22.6% और 52% मामलों में दर्ज किए गए, जो सामान्य जनसंख्या मूल्यों से 2-10 गुना अधिक था। (पनायियोटोपोलोस सी.पी., 2005; कोवानिस ए., 2009)।

सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में, 46% मामलों में एक हेमीपैरेटिक रूप था, जो सेरेब्रल पाल्सी के इस रूप की घटना की सामान्य जनसंख्या आवृत्ति से काफी अधिक है - सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों की आबादी में 13% तक (एर्मोलेंको एन.ए., 2006) )

122 रोगियों (53%) में, गैर-आरईएम नींद (पीईएमएस) के दौरान डीईआरडी पैटर्न के रूप में निरंतर (फैलाना या क्षेत्रीय) मिरगी की गतिविधि के साथ मिरगी के दौरे और / या संज्ञानात्मक विकारों का एक संयोजन था, जो 30% से 100 तक था। रिकॉर्डिंग युग का%।

न्यूरोरेडियोलॉजिकल परीक्षा डेटा के आधार पर, पीईएमएस (एन = 122) वाले सभी बच्चों को 2 समूहों में विभाजित किया गया था: पहले समूह (समूह I; एन = 62) में ऐसे रोगी शामिल थे जिनके मस्तिष्क और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में संरचनात्मक परिवर्तन नहीं थे - अज्ञातहेतुक रूप (लड़कियों और लड़कों का अनुपात - 1.1:1); दूसरे समूह (समूह II; n = 60) में मस्तिष्क में फोकल संरचनात्मक परिवर्तन और / या फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले रोगी शामिल थे - एक रोगसूचक रूप (लड़कियों और लड़कों का अनुपात 1:1.2 था)।

समूह II के रोगियों में, 22% मामलों में विभिन्न मस्तिष्क विकृतियों का सत्यापन किया गया; 19% रोगियों में, पार्श्व विदर के क्षेत्र में अरचनोइड सिस्ट पाए गए, जो कि एमआरआई डेटा (अलिखानोव ए.ए., 2000) के अनुसार पॉलीमाइक्रोजेरिया से अंतर करना मुश्किल है, 53.7% मामलों में, स्ट्रोक के कारण एट्रोफिक परिवर्तनों का पता चला था। , पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण; 5.6% रोगियों में, एमआरआई पर परिवर्तन सत्यापित नहीं किए गए थे, हालांकि, संज्ञानात्मक कार्यों के गठन के उल्लंघन के साथ संयोजन में एक स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल कमी का पता चला था। वर्गीकरण और शब्दावली पर ILAE आयोग (2001) अनुशंसा करता है कि इन मामलों को संभावित रोगसूचक माना जाए (एंगेल जे., 2001)। मस्तिष्क क्षेत्रों में फोकल परिवर्तनों का अधिमान्य स्थानीयकरण प्रकट नहीं किया गया था, लेकिन काफी अधिक बार (पी .)<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

नींद के दौरान निरंतर मिरगी की गतिविधि वाले रोगियों में इतिहास, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और वीडियो-ईईजी निगरानी के परिणामों के आधार पर (एन = 122), निम्नलिखित नोसोलॉजिकल रूपों को सत्यापित किया गया था: केंद्रीय अस्थायी स्पाइक्स के साथ सौम्य बचपन फोकल मिर्गी (18.9% ( एन = 23) ) मामले); प्रारंभिक शुरुआत (4.8% (एन = 6) रोगियों के साथ सौम्य बचपन ओसीसीपिटल मिर्गी); रोगसूचक फोकल मिर्गी (14.6% (एन = 18) रोगियों); इडियोपैथिक (35% (एन = 18) और रोगसूचक (65% (एन = 34)) वेरिएंट सहित गैर-आरईएम नींद (42.2% (एन = 52) रोगियों) की विद्युत स्थिति मिर्गी के साथ मिर्गी; मिर्गी के समान संज्ञानात्मक विघटन (17.1) रोगियों का % (n=21), Landau-Kleffner syndrome (1.6% (n=2) रोगियों का)।

समूह II (47% (एन = 29) और 20% (एन = 12), पी की तुलना में समूह I के रोगियों में सामान्य पृष्ठभूमि बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि काफी अधिक सामान्य थी।<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

PEMS (रोगियों के 77% (n = 43)) का फ़्रंट-सेंट्रल-टेम्पोरल क्षेत्रीय उच्चारण काफी अधिक बार दर्ज किया गया था (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

अध्ययन में शामिल 89% रोगियों में, अलग-अलग गंभीरता के संज्ञानात्मक विकारों का सत्यापन किया गया। 11% बच्चों में ऑटिस्टिक आचरण विकार था जिसमें समूह I और II (क्रमशः 13% और 8%) के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। समूह II के रोगियों में, समूह I के रोगियों की तुलना में अधिक गंभीर संज्ञानात्मक विकारों को अधिक बार सत्यापित किया गया था, सभी उच्च मानसिक कार्यों (क्रमशः 60% और 24%, पी) के विकास की कुल हानि के साथ।<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

पूरे अवलोकन अवधि के दौरान 24.6% (एन = 30) रोगियों में मिर्गी के दौरे अनुपस्थित थे। समूह I के रोगियों ने फोकल मोटर दौरे (100% बनाम 61%, पी .) की प्रबलता दिखाई<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

यह स्थापित किया गया था कि रोग का दीर्घकालिक पूर्वानुमान (उपचार शुरू होने के 3 साल बाद) निम्नलिखित कारकों द्वारा निर्धारित किया जाता है: मिर्गी की गतिविधि की अवधि, रोग की शुरुआत की उम्र, उपचार से पहले संज्ञानात्मक हानि की गंभीरता , और पहले वर्ष के दौरान एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की प्रभावशीलता। 3 साल की उम्र से पहले बीमारी की शुरुआत, नींद के दौरान लगातार मिरगी की गतिविधि, 1 साल से अधिक समय तक बनी रहना, संज्ञानात्मक कार्यों के गठन में प्रीमॉर्बिड देरी, और चिकित्सा के पहले वर्ष के दौरान नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक छूट की अनुपस्थिति काफी खराब हो जाती है। रोग का पूर्वानुमान। मिर्गी के दौरे की आवृत्ति और प्रकृति, निरोधात्मक लक्षणों की प्रकृति और दृढ़ता, नींद के दौरान ईईजी पर मिरगी की गतिविधि का सूचकांक और एमआरआई पर परिवर्तन जैसे मापदंडों के लिए, रोग के दीर्घकालिक पूर्वानुमान के साथ कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण संबंध नहीं था। मिल गया।

उपचार के पहले वर्ष में एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की प्रभावकारिता के विश्लेषण से मोनोथेरेपी की तुलना में डुओथेरेपी की उच्च प्रभावकारिता का पता चला, नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक छूट प्राप्त करने की उच्च आवृत्ति के कारण (12% की तुलना में 23%, पी)<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

प्रारंभिक मोनोथेरेपी (एन = 16) और डुओथेरेपी (एन = 9) में कार्बामाज़ेपिन (एन = 25) के साथ इलाज किए गए मरीजों ने वृद्धि और असामान्य विकास के रूप में गिरावट का अनुभव किया, इसके बाद एईडी के प्रतिरोध में 64% (एन = 16) का गठन हुआ। ) मामले।

डीईआरडी पैटर्न की निरंतर मिरगी की गतिविधि का एक पूर्ण फार्माको-प्रेरित प्रतिगमन 29% (एन = 35) मामलों में देखा गया था, समूह I के रोगियों में 2 गुना अधिक बार - समूह II - 20 के रोगियों की तुलना में 37% (एन = 23) % (एन = 12)। उपचार के दौरान डीईआरडी पैटर्न की निरंतर मिर्गी की गतिविधि के गायब होने की औसत आयु 8.4 ± 1.2 वर्ष थी, जिसमें समूह I और II (क्रमशः 8.3 ± 1.6 और 8.7 ± 1.7 वर्ष) के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।

तालिका 2. नींद के दौरान ईईजी पर डीईआरडी पैटर्न के रूप में निरंतर मिर्गी की गतिविधि के साथ रोगियों में डुओथेरेपी (एन = 52)

एईपी	बच्चों की संख्या	नैदानिक ​​छूट	क्लिनिकल इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक रिमिशन	गतिशीलता की कमी	बिगड़ना
वैल्प्रोएट + एथोसक्सिमाइड	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
वैल्प्रोएट + लेवेतिरसेटम	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
लेवेतिरसेटम + टोपिरामेट	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
वैल्प्रोएट + टोपिरामेट	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
कार्बामाज़ेपिन + बेंजोडायजेपाइन	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
वैल्प्रोएट्स + बेंजोडायजेपाइन	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपिन	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
कुल	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

बहस

डीईआरडी का इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक पैटर्न, पहली बार रॉलेंडिक मिर्गी के रोगियों में खोजा गया था (लोइसेउ पी। एट अल।, 1961, 1967), विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकृति वाले रोगियों में भी पाया गया था; रोगसूचक फोकल मिर्गी के रोगियों सहित, जिसमें 41% मामलों में मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन मिरगी के क्षेत्रों में स्थानीयकृत थे, और इस प्रकार डीईआरडी पैटर्न के साथ मिरगी का एक स्वतंत्र स्रोत हो सकता है। सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में पीईएमएस से जुड़े मिर्गी का खतरा, विशेष रूप से हेमीपेरेटिक रूपों के साथ, और मस्तिष्क की विकृतियां सामान्य जनसंख्या मूल्यों से 2-10 गुना अधिक होती हैं। उसी समय, एक संरचनात्मक मस्तिष्क दोष वाले रोगियों में, एक "डबल पैथोलॉजी" को बाहर नहीं किया जाता है (मुखिन के.यू।, 2005), जो फोकल कॉर्टिकल डिसफंक्शन के सार्वभौमिक तंत्र पर आधारित है (डोज़ एच। एट अल।, 1989)। डीईआरडी पैटर्न के साथ मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूपों का एक अधिक सौम्य पाठ्यक्रम रोगसूचक लोगों की तुलना में सिद्ध किया गया है।

नींद के दौरान कम से कम 30% के सूचकांक के साथ डीईआरडी पैटर्न की निरंतर मिरगी की गतिविधि वाले रोगियों के पांच साल के अनुवर्ती ने 66% मामलों में मिरगी के एन्सेफैलोपैथी के विकास को दिखाया: 49% मामलों में - विद्युत स्थिति के दौरान मिर्गी के दौरान मिर्गी के लिए। नींद और 17% में - संज्ञानात्मक मिरगी के विघटन के लिए। इस प्रकार, बच्चों में नींद के ईईजी पर 30% से अधिक की स्पाइक-वेव इंडेक्स, यहां तक ​​​​कि मिर्गी के दौरे के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के नुस्खे के लिए एक संकेत है।

यह साबित हो गया है कि प्रारंभिक चिकित्सा और इसकी नियुक्ति का समय बच्चों और किशोरों में संज्ञानात्मक कार्यों के संरक्षण या बहाली के संबंध में दीर्घकालिक पूर्वानुमान के लिए निर्णायक महत्व का है। डुओथेरेपी में एथोसक्सिमाइड या लेवेतिरसेटम के साथ वैल्प्रोएट का संयोजन सबसे प्रभावी है।

साहित्य:

1. अलीखानोव ए.ए.बच्चों में मिर्गी के निदान में न्यूरोइमेजिंग के तरीके // बचपन की मिर्गी: डॉक्टरों के लिए एक गाइड / एड। जैसा। पेट्रुखिन। - एम .: मेडिसिन, 2000. - एस। 407-501।
2. ड्यूक वी. उदाहरण में पीसी पर डाटा प्रोसेसिंग - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 1997. - 240 पी।
3. एर्मोलेंको एन.ए.. जीवन के पहले पांच वर्षों के बच्चों में आदर्श और विकृति विज्ञान में मनोविश्लेषणात्मक विकास के वेरिएंट: लेखक। जिला ... डॉ मेड। विज्ञान। - वोरोनिश, 2006. - 47 पी।
4. मुखिन के.यू., पेट्रुखिन ए.एस., मिरोनोव एम.बी., खोलिन ए.ए., ग्लूकोवा एल.यू।, पिलिया एस.वी., वोल्कोवा ई.यू।, गोलोवटेव ए.एल., पाइलाएवा ओ। लेकिन।गैर-आरईएम नींद में विद्युत स्थिति मिर्गी के साथ मिर्गी: नैदानिक ​​​​मानदंड, विभेदक निदान, और उपचार दृष्टिकोण। - एम।, 2005. - 32 पी।
5. कोवानिस ए. पानायियोटोपोलोस सिंड्रोम // आधुनिक चिकित्सा में मिर्गी: सम्मेलन की कार्यवाही। - एम।, 2009। - पी। 250-258।
6. डोज एच., बैयर डब्ल्यू.के.. सौम्य आंशिक मिर्गी और संबंधित स्थितियां: मस्तिष्क की परिपक्वता की वंशानुगत हानि के साथ बहुक्रियात्मक रोगजनन // यूरो। जे पीडियाट। - 1989. - वी। 149. - पी। 152-158।
7. एंगेल जे. जूनियर. मिर्गी के दौरे और मिर्गी से पीड़ित लोगों के लिए एक प्रस्तावित नैदानिक ​​योजना: वर्गीकरण और शब्दावली पर ILAE टास्क फोर्स की रिपोर्ट // मिर्गी। - 2001. - वी। 42. - पी। 796–803।
8. फेजरमैन एन।, काराबालो आर।,सिंड्रोम की परिभाषा, जब्ती प्रकार और नोसोलॉजिक स्पेक्ट्रम। / इन: फेजरमैन एन।, काराबालो आर। (एड्स)। शैशवावस्था, बचपन और किशोरावस्था में सौम्य फोकल मिर्गी। - फ्रांस: जॉन लिब्बी, 2007. - 266–15।
9. लुंडबर्ग एस।, ईग-ओलोफसन ओ. रोलैंडिक मिर्गी: शब्दावली और वर्गीकरण में एक चुनौती // यूर जे पीडियाट्र न्यूरोल। - 2003. - वी। 7. - पी। 239–241।
10. पानायियोटोपोलोस सी.पी.सौम्य बचपन फोकल दौरे और संबंधित मिरगी के सिंड्रोम / में: सी.पी. Panayiotopoulos मिर्गी: दौरे, सिंड्रोम और प्रबंधन। - 2005. - पी। 223-269।
11. पैट्री जी।, ल्यागौबी एस।, तस्सीनारी सीए।बच्चों में नींद से प्रेरित सबक्लिनिकल इलेक्ट्रिकल स्टेटस एपिलेप्टिकस // न्यूरोल। - 1971. - वी। 24. - पी। 242-252।
12. तसीनारी सीए, ब्यूरो एम।, ड्रेवेट सी।, रोजर जे।, डेनियल-नताले ओ. बच्चों में नींद के दौरान विद्युत स्थिति एपिलेप्टिकस (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds)। नींद और मिर्गी। - सैन डिएगो: अकादमिक प्रेस, 1982. - पी. 465-479।

लेख प्रसवकालीन कार्बनिक मस्तिष्क क्षति वाले बच्चों में बीईपीडी से जुड़े फोकल मिर्गी के रोगियों के एक समूह को प्रस्तुत करता है, जो अपनी नैदानिक ​​और विद्युत न्यूरोइमेजिंग विशेषताओं के संदर्भ में अज्ञातहेतुक और रोगसूचक मिर्गी के बीच एक विशेष "मध्यवर्ती" स्थिति रखता है। हमारी निगरानी में 2 से 20 साल की उम्र के 35 मरीज थे। प्राप्त परिणामों के आधार पर, सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। रोग की विशेषता है: पुरुष रोगियों की प्रबलता; दो चोटियों के साथ पहले 6 वर्षों (82.9%) में अधिकतम 11 वर्ष की आयु में मिर्गी के दौरे की शुरुआत: जीवन के पहले 2 वर्षों में और 4 से 6 वर्ष की आयु में; अक्सर शिशु की ऐंठन के साथ शुरुआत; फोकल हेमीक्लोनिक दौरे, फोकल ओसीसीपिटल दौरे और एसएचएसपी की प्रबलता। शायद फोकल और छद्म सामान्यीकृत बरामदगी (मिरगी की ऐंठन, नकारात्मक मायोक्लोनस, असामान्य अनुपस्थिति) का एक संयोजन। नींद से जुड़े फोकल और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति विशेषता है (जागने और सोते समय होने वाली घटना)। मोटर और संज्ञानात्मक हानि सहित अधिकांश रोगियों में न्यूरोलॉजिकल कमी मौजूद है; मस्तिष्क पक्षाघात आम है। विशेष रूप से, ईईजी बीईपीडी के एक पैटर्न को प्रकट करता है। सभी मामलों में, मुख्य रूप से हाइपोक्सिक-इस्केमिक मूल के, प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति के संकेत हैं। सभी मामलों में बरामदगी की छूट प्राप्त की जाती है; बाद में, ईईजी पर मिरगी की गतिविधि अवरुद्ध हो जाती है। न्यूरोलॉजिकल (मोटर और संज्ञानात्मक) विकार, एक नियम के रूप में, अपरिवर्तित रहते हैं।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, फोकल मिर्गी के दौरे न्यूरोनल नेटवर्क में स्थानीय डिस्चार्ज के परिणामस्वरूप होते हैं, जो एक गोलार्ध तक सीमित होता है, जिसमें अधिक या कम वितरण होता है (एंगेल जे.जे.आर., 2001, 2006)। फोकल (स्थानीयकरण से संबंधित) मिर्गी को पारंपरिक रूप से रोगसूचक, क्रिप्टोजेनिक (संभवतः रोगसूचक का पर्यायवाची), और अज्ञातहेतुक रूपों में विभाजित किया जाता है। रोगसूचक का अर्थ है मिर्गी के एक ज्ञात एटिऑलॉजिकल कारक के साथ और मस्तिष्क में सत्यापित संरचनात्मक परिवर्तन जो मिर्गी का कारण हैं। जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, रोगसूचक मिर्गी तंत्रिका तंत्र की एक अन्य बीमारी का प्रकटन है: ट्यूमर, मस्तिष्क रोगजनन, चयापचय एन्सेफैलोपैथी, हाइपोक्सिक-इस्केमिक, रक्तस्रावी मस्तिष्क क्षति, आदि का परिणाम। मिर्गी के इन रूपों को तंत्रिका संबंधी विकारों, घटी हुई बुद्धि और एंटीपीलेप्टिक थेरेपी (एईपी) के प्रतिरोध की विशेषता है। संभवतः रोगसूचक (यूनानी से क्रिप्टोजेनिक का पर्यायवाची)क्रिप्टोस - छिपे हुए) मिर्गी के रूपों को एक अनिर्दिष्ट, अस्पष्ट एटियलजि के साथ सिंड्रोम कहा जाता है। यह समझा जाता है कि क्रिप्टोजेनिक रूप रोगसूचक हैं, हालांकि, वर्तमान चरण में, न्यूरोइमेजिंग विधियों का उपयोग करते समय, मस्तिष्क में संरचनात्मक विकारों की पहचान करना संभव नहीं है [ 26]. अज्ञातहेतुक फोकल रूपों में, ऐसी कोई बीमारी नहीं है जो मिर्गी का कारण बन सकती है। इडियोपैथिक मिर्गी बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिपक्वता या आनुवंशिक रूप से निर्धारित झिल्ली और चैनलोपैथियों के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति पर आधारित है। मिर्गी (आईएफई) के अज्ञातहेतुक फोकल रूपों वाले रोगियों में, रोगियों में न्यूरोलॉजिकल कमी और बौद्धिक हानि का पता नहीं चला है, और न्यूरोइमेजिंग के दौरान संरचनात्मक मस्तिष्क क्षति के कोई संकेत नहीं हैं। शायद IFE की सबसे महत्वपूर्ण विशेषता- रोगियों के यौवन तक पहुंचने पर दौरे की सहज समाप्ति के साथ रोग का एक बिल्कुल अनुकूल पूर्वानुमान। इडियोपैथिक फोकल मिर्गी को "सौम्य मिर्गी" के रूप में जाना जाता है। कई लेखक मिर्गी जैसी बीमारी को चिह्नित करने के लिए "सौम्य" शब्द को स्वीकार नहीं करते हैं। हालांकि, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि सौम्य मिर्गी में ऐसे रूप शामिल होते हैं जो दो मुख्य मानदंडों को पूरा करते हैं: दौरे (दवा या सहज) की अनिवार्य राहत और रोगियों में बौद्धिक-मेनेस्टिक विकारों की अनुपस्थिति, यहां तक ​​​​कि बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ भी।

मिर्गी के अज्ञातहेतुक फोकल रूपों के लिए, एक विशिष्ट विशेषता ईईजी पर उपस्थिति है " बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न"- DEPD, विशिष्ट ग्राफ तत्व, जिसमें पांच-बिंदु विद्युत द्विध्रुव होता है।

ईईजी पर बीईपीडी की विशिष्ट विशेषताएं हैं (मुखिन के.यू., 2007):

• एक तेज और धीमी तरंग से मिलकर पांच-बिंदु विद्युत द्विध्रुव की उपस्थिति।
• ललाट लीड में द्विध्रुवीय की अधिकतम "सकारात्मकता", और केंद्रीय-अस्थायी लीड में "नकारात्मकता", जो कि रोलैंडिक मिर्गी के लिए सबसे विशिष्ट है।
• परिसरों की आकृति विज्ञान एक ईसीजी पर क्यूआरएस तरंगों जैसा दिखता है।
• गतिविधि की क्षेत्रीय, बहुक्षेत्रीय, पार्श्वीकृत या विसरित प्रकृति।
• बाद की ईईजी रिकॉर्डिंग के दौरान संभावित विस्थापन (शिफ्ट) के साथ मिरगी की गतिविधि की अस्थिरता।
• अवधि में सक्रियणमैं द्वितीय गैर-आरईएम नींद के चरण।
• मिर्गी की उपस्थिति और मिर्गी के क्लिनिक के साथ स्पष्ट संबंध का अभाव।

बीईपीडी ईईजी पर उनकी अनूठी रूपात्मक विशेषता के कारण आसानी से पहचाने जा सकते हैं: एक उच्च-आयाम पांच-बिंदु विद्युत द्विध्रुव। साथ ही, हम इस ईईजी पैटर्न की रूपात्मक विशेषताओं के महत्व पर जोर देते हैं, न कि स्थानीयकरण। पहले, हमने "डीईपीडी-संबद्ध स्थितियों" का वर्गीकरण प्रस्तुत किया था। यह दिखाया गया है कि बीईपीडी बचपन में होने वाले गैर-विशिष्ट मिर्गी के विकार हैं, जो मिर्गी में देखा जा सकता है, मिर्गी से जुड़ी बीमारियों और न्यूरोलॉजिकल रूप से स्वस्थ बच्चों में नहीं देखा जा सकता है।

हाल के वर्षों में, नैदानिक ​​अभ्यास में, हमने फोकल मिर्गी वाले बाल रोगियों के एक विशेष समूह को देखा है, जो अपनी नैदानिक ​​और विद्युत न्यूरोइमेजिंग विशेषताओं के अनुसार, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक के बीच एक विशेष "मध्यवर्ती" स्थिति रखता है। हम बात कर रहे हैं पेरिनाटल ऑर्गेनिक ब्रेन डैमेज वाले बच्चों में बीईपीडी से जुड़े फोकल मिर्गी के बारे में। रोगियों के इस समूह में अच्छी तरह से परिभाषित नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और न्यूरोइमेजिंग मानदंड, एईडी थेरेपी की प्रतिक्रिया और रोग का निदान है।

इस अध्ययन का उद्देश्य: नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक, न्यूरोइमेजिंग विशेषताओं, पाठ्यक्रम की विशेषताओं और प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति वाले बच्चों में बीईपीडी से जुड़े फोकल मिर्गी के पूर्वानुमान का अध्ययन करना; रोग के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की स्थापना और चिकित्सीय सुधार के इष्टतम तरीकों का निर्धारण।

मरीज और तरीके

हमारी निगरानी में 35 मरीज थे, जिनमें 23 पुरुष और 12 महिलाएं थीं। प्रकाशन के समय रोगियों की आयु 2 से 20 वर्ष (औसत, 10.7 वर्ष) के बीच थी। रोगियों का विशाल बहुमत ( 94.3% मामले ) बच्चे की उम्र का था: 2 से 18 साल तक। अनुवर्ती अवधि 1 वर्ष 8 महीने से लेकर थी। 14 साल 3 महीने तक (औसतन, 7 साल 1 महीने)।

समूह में शामिल करने के लिए मानदंड:

- रोगियों में फोकल मिर्गी की उपस्थिति;

- प्रसवकालीन मूल के मस्तिष्क क्षति के एनामेनेस्टिक, नैदानिक ​​और न्यूरोइमेजिंग संकेत;

- ईईजी पर "बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न" के अनुरूप आकारिकी के अनुसार क्षेत्रीय / बहु-क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि का पंजीकरण।

समूह से बहिष्करण के लिए मानदंड:

- न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की प्रगति;

- सत्यापित वंशानुगत रोग;

- प्रसवोत्तर अवधि में अधिग्रहित न्यूरोइमेजिंग में संरचनात्मक विकार (दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों, न्यूरोइन्फेक्शन, आदि के परिणाम)।

एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट द्वारा सभी रोगियों की चिकित्सकीय जांच की गई; एक नियमित ईईजी अध्ययन किया गया था, साथ ही नींद को शामिल करने के साथ-साथ वीडियो-ईईजी निगरानी जारी रखी गई थी (इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफ विश्लेषक ईईजीए-21/26 "एनसेफालन-131-03", संशोधन 11, मेडिकॉम एमटीडी; वीडियो-ईईजी निगरानी "न्यूरोस्कोप 6.1. 508", बायोला)। सभी रोगियों ने एक एमआरआई अध्ययन किया (चुंबकीय अनुनाद प्रणाली सिग्मा इन्फिनिटी जीई 1.5 टेस्ला की चुंबकीय क्षेत्र की ताकत के साथ)। गतिकी में मिरगी-रोधी चिकित्सा को नियंत्रित करने के लिए, रक्त में एईपी की सामग्री का अध्ययन गैस-तरल क्रोमैटोग्राफी द्वारा किया गया था; सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किए गए (इनविट्रो प्रयोगशाला)।

परिणाम

हमारे द्वारा जांचे गए रोगियों में पुरुष रोगियों (65.7% मामलों) के समूह में एक महत्वपूर्ण प्रबलता थी; पुरुष से महिला अनुपात 1.92:1 था।

जब्ती पदार्पण . हमारे समूह में दौरे की शुरुआत एक विस्तृत आयु सीमा में नोट की गई थी। जीवन के तीसरे दिन, मिर्गी की शुरुआत की नवीनतम उम्र में एक रोगी में दौरे की सबसे प्रारंभिक घटना देखी गई थी - 11 वर्ष। 11 साल बाद, हमले शुरू नहीं हुए।

सबसे अधिक बार, जीवन के पहले वर्ष में रोगियों में मिर्गी के दौरे पड़ते हैं - 28.6% मामलों में। अधिक उम्र में, मिरगी के दौरे की शुरुआत नोट की गई थी: जीवन के दूसरे और चौथे वर्ष में - 11.4% मामले, 1 और 5वें वर्ष में - 8.6% मामले, 6, 7, 8 वर्ष की आयु में प्रत्येक और 9 वर्ष, क्रमशः, बरामदगी की संभावना 5.7% थी। सबसे कम, दौरे की शुरुआत 3, 10 और 11 साल की उम्र में देखी गई थी - 2.9%, क्रमशः (1 रोगी प्रत्येक) (चित्र 1)।

हमारे रोगियों के समूह में शुरुआत के आयु अंतराल का विश्लेषण करते हुए, हम जीवन के पहले 6 वर्षों के दौरान दौरे की घटनाओं की एक महत्वपूर्ण प्रबलता को नोट कर सकते हैं - 82.9% मामलों में दो चोटियों के साथ। सबसे अधिक बार, जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान दौरे की शुरुआत हुई। इस अंतराल में, 37.1% मामलों में पहली बार नोट किया गया था। दूसरी चोटी 4 से 6 साल के अंतराल में देखी जाती है - 20% में।

जैसे-जैसे रोगी बड़े होते हैं, जीवन के पहले 3 वर्षों में 48.6% से 9 से 11 वर्ष की आयु सीमा में पहले हमले की संभावना में धीरे-धीरे कमी आती है।

मिर्गी की शुरुआत में दौरे . मिर्गी की शुरुआत में, हमारे रोगियों के समूह में फोकल दौरे प्रमुख थे। - 71.4%। 51.4% मामलों में फोकल मोटर बरामदगी, माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी - 14.3% में नोट की गई। अन्य प्रकार के फोकल दौरे बहुत कम बार देखे गए: 1 मामले में फोकल हाइपोमोटर दौरे और 1 मामले में नकारात्मक मायोक्लोनस।

17.1% रोगियों में मिर्गी की शुरुआत में मिरगी की ऐंठन देखी गई; सीरियल टॉनिक असममित दौरे, अक्सर छोटे फोकल वर्सिव दौरे के संयोजन में। 1 मामले में, मायोक्लोनिक ऐंठन का पता चला था। सभी मामलों में, जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में मिरगी की ऐंठन की शुरुआत नोट की गई थी।

14.3% मामलों में, मिर्गी ज्वर के दौरे की शुरुआत के साथ शुरू हुई: 3 मामलों में - विशिष्ट, और 2 में - असामान्य। रोग की शुरुआत में केवल 8.6% रोगियों में सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी देखी गई; मायोक्लोनिक - 1 मामले में।

रोग के उन्नत चरण में मिरगी के दौरे. हमारे समूह में मिर्गी के दौरे की घटना का विश्लेषण करते हुए, हम नैदानिक ​​​​तस्वीर में फोकल और माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी की एक महत्वपूर्ण प्रबलता को नोट कर सकते हैं। फोकल बरामदगी के बीच, सबसे अधिक बार दर्ज किए गए फोकल क्लोनिक दौरे रोलैंडिक मिर्गी के कीनेमेटीक्स की विशेषता हैं: हेमीफेशियल, फेसिओब्राचियल, हेमीक्लोनिक - 34.3% मामले। 28.6% मामलों में, फोकल बरामदगी का पता चला था, जो नैदानिक ​​​​विशेषताओं और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विशेषताओं के अनुसार, फोकल पश्चकपाल बरामदगी के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस समूह में वानस्पतिक घटनाओं (सिरदर्द, मतली, उल्टी) के साथ साधारण दृश्य मतिभ्रम के हमलों का प्रभुत्व था, अक्सर एक माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन हमले के बाद के संक्रमण के साथ, लंगड़ापन और पैरॉक्सिज्म। 11.4% रोगियों में फोकल वर्सिव टॉनिक बरामदगी देखी गई। 40% मामलों में माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी हुई, जिसमें ज्यादातर मामलों में फोकल शुरुआत शामिल है। 31.4% रोगियों में छद्म सामान्यीकृत दौरे देखे गए, जिनमें से अन्य की तुलना में अधिक बार - मिरगी की ऐंठन - 20.0%; अलग-अलग मामलों में, असामान्य अनुपस्थिति और एटोनिक दौरे हुए। केवल 2 मामलों में फोकल ऑटोमोटर बरामदगी का पता चला था।

45.7% मामलों में, रोगियों में केवल एक प्रकार के दौरे पाए गए, और 45.7% मामलों में भी दो प्रकार का संयोजन है। रोग की पूरी अवधि में टाइप 1 दौरे वाले रोगियों में, फोकल मोटर बरामदगी (17.1% मामलों में), माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी (14.3% मामलों में) और मोटर कॉर्टेक्स (8.6%) से निकलने वाले फोकल पैरॉक्सिस्म। दो प्रकार के दौरे वाले रोगियों के समूह में, फोकल मोटर (25.7% मामलों), माध्यमिक सामान्यीकृत (20% रोगियों) और ओसीसीपटल क्षेत्रों से निकलने वाले फोकल दौरे (17.1% रोगियों) के लगातार जुड़ाव पर ध्यान आकर्षित किया गया था। अन्य प्रकार के दौरे के साथ .. अलग-अलग मामलों में (क्रमशः 1 और 2 मामलों में) 3 और 4 प्रकार के दौरे का संयोजन देखा गया। फोकल मोटर बरामदगी और मिरगी की ऐंठन का संयोजन सबसे अधिक बार 11.4% मामलों में पाया गया, फोकल मोटर और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे - 8.6%, माध्यमिक सामान्यीकृत और फोकल, ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स से निकलने वाले - 8.6% में।

घटना की आवृत्ति के अनुसार, हमने मिर्गी के दौरे को एकल (1 .) में विभाजित किया है -3 रोग की पूरी अवधि के लिए), दुर्लभ (वर्ष में 1-3 बार), बार-बार (प्रति सप्ताह कई हमले) और दैनिक। 57.6% मामलों में, दौरे दुर्लभ (27.3%) या एकल (30.3%) थे। 15.2% रोगियों में महीने में कई बार दौरे पड़ते हैं। 27.3% रोगियों में दैनिक दौरे का पता चला था, और मुख्य रूप से छद्म सामान्यीकृत पैरॉक्सिज्म द्वारा प्रतिनिधित्व किया गया था: मिरगी की ऐंठन, असामान्य अनुपस्थिति, नकारात्मक मायोक्लोनस।

रोगियों में मिर्गी के दौरे की अवधि भिन्न होती है। 56.6% मामलों में, दौरे 1 के भीतर अनायास समाप्त हो गए -3 मिनट, जबकि छोटे हमले (1 मिनट तक) 33.3% मामलों (ज्यादातर छद्म-सामान्यीकृत) में देखे गए। उल्लेखनीय लंबे समय तक दौरे का उच्च प्रतिशत है। तो 5-9 मिनट तक चलने वाले हमले, 13.3% रोगियों में नोट किया गया। 36.7% मामलों में, दौरे की अवधि 10 मिनट से अधिक हो गई, और कुछ रोगियों में, पैरॉक्सिस्म स्टेटस एपिलेप्टिकस की प्रकृति में थे।

अध्ययन ने "नींद" की लय पर मिर्गी के दौरे की उच्च कालानुक्रमिक निर्भरता दिखाई - जागरण", जो हमारे समूह के 88.6% रोगियों में देखा गया था। सबसे अधिक बार, जागने की अवधि के दौरान या सोते समय - 42.9% में दौरे का उल्लेख किया गया था। नींद के दौरान, 25.7% मामलों में दौरे पड़ते हैं; जागने और नींद में - 17.1%। केवल 11.4% रोगियों में, मिर्गी के दौरे का नींद से स्पष्ट संबंध नहीं था।

तंत्रिका संबंधी स्थिति। 100% मामलों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता चला था। 82.9% मामलों में पिरामिड संबंधी विकार पाए गए, जिनमें से 40% रोगियों में पैरेसिस या लकवा था। अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में से, गतिभंग सबसे आम था। - 20% मामलों में, मस्कुलर डिस्टोनिया - 11.4%, चरम में कंपकंपी - 8.6%। 57.1% मामलों में अलग-अलग गंभीरता की बुद्धिमत्ता में कमी पाई गई। 40% रोगियों में सेरेब्रल पाल्सी सिंड्रोम देखा गया। इनमें से: सेरेब्रल पाल्सी, स्पास्टिक डिप्लेगिया के सभी रूपों के 57.2% मामलों में हेमीपैरेटिक रूप देखा गया - 21.4% मामलों में, डबल हेमिप्लेजिया - 21.4% मामलों में।

ईईजी अध्ययन के परिणाम. 57.2% मामलों में मुख्य गतिविधि आयु मानदंड के करीब या अनुरूप थी। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, संरक्षित अल्फा लय की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी, पृष्ठभूमि ताल की एक फैलाना या बायोओकिपिटल थीटा मंदी निर्धारित की गई थी। 14.3% मामलों में, मुख्य रूप से मिर्गी के दौरे वाले बच्चों और जीवन के पहले वर्ष में दौरे की शुरुआत में डेल्टा मंदी का पता चला था। इसी समय, डेल्टा तरंगों को पश्चकपाल क्षेत्रों में बहुक्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि के साथ जोड़ा गया था। 50% से अधिक मामलों में, जागने और नींद की स्थिति में ईईजी पर उच्च बीटा गतिविधि (अत्यधिक तेज़) का एक बढ़ा हुआ सूचकांक नोट किया गया था। सामान्य तौर पर, हमारे समूह के रोगियों के लिए, जागने की स्थिति में विशिष्ट ईईजी पैटर्न कॉर्टिकल रिदम के त्वरण के साथ संयोजन में मुख्य गतिविधि की थीटा धीमा था।

समूह में शामिल करने के लिए एक अनिवार्य मानदंड ईईजी पर बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न (बीईपीडी) का पता लगाना था। BECP को 100% मामलों में क्षेत्रीय/बहुक्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि के रूप में प्रस्तुत किया गया था, साथ ही साथ पार्श्व के रूप में, बहुत कम बार - द्विपक्षीय और फैलाना निर्वहन।

75% मामलों में, मध्य-अस्थायी-ललाट क्षेत्रों में क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि देखी गई (p है। 2), 30% में BEPD को पश्चकपाल लीड (चित्र 3) में दर्ज किया गया था। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हमारे समूह में, अक्सर शीर्ष क्षेत्रों में भी ध्यान केंद्रित किया गया था। 57.1% मामलों में, क्षेत्रीय/बहुक्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि एक गोलार्द्ध तक सीमित थी, 42.9% में दो गोलार्द्धों में मिरगी की गतिविधि के स्वतंत्र केंद्र थे (चित्र 4)। 57.1% रोगियों में, मिरगी की गतिविधि का एक द्विपक्षीय वितरण नोट किया गया था, जिसमें शामिल थे: द्विपक्षीय-अतुल्यकालिक परिसरों के एक पैटर्न के गठन के साथ दो गोलार्धों में सममित क्षेत्रों में निरंतर निर्वहन के मामले ( चावल। 3), एक फोकस से विपरीत गोलार्ध के समरूप भागों में डिस्चार्ज का द्विपक्षीय वितरण, द्विपक्षीय तेज-धीमी तरंग परिसरों, तेज-धीमी तरंग परिसरों के फैलाना निर्वहन।

अध्ययन ने नींद के साथ बीईपीडी का उच्च कालानुक्रमिक संबंध दिखाया। 100% मामलों में, बीईपीडी नींद के दौरान दर्ज किया गया था, 77.1% में - नींद और जागने दोनों में मिरगी की गतिविधि का पता चला था। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि किसी भी मामले में जाग्रत अवस्था में पृथक बीईपीडी मिर्गी की गतिविधि की उपस्थिति नहीं थी।

वीडियो-ईईजी निगरानी के परिणामों के विश्लेषण ने जांच किए गए समूह में मिर्गी की गतिविधि की विशिष्ट विशेषताओं की पहचान करना संभव बना दिया। बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न के लिए, डबल, ट्रिपल और लंबे समूहों (छद्म-लयबद्ध निर्वहन) के रूप में समूह बनाने की प्रवृत्ति थी। निष्क्रिय जागने की स्थिति में बीईपीडी सूचकांक में वृद्धि हुई और संक्रमण के दौरान उनींदापन और नींद में संक्रमण के दौरान अधिकतम था। सक्रिय जागृति की स्थिति में, बीईपीडी सूचकांक महत्वपूर्ण रूप से अवरुद्ध हो गया था। नींद में, गैर-आरईएम नींद के चरणों में बीईपीडी का प्रतिनिधित्व अधिकतम होता हैइस ईईजी पैटर्न में आरईएम नींद ने उल्लेखनीय कमी दिखाई। यह एक सपने में था कि हमारे मरीज पंजीकृत हैं नॉन-आरईएम स्लीप (पीईएमएस) में पीक-वेव एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि और नॉन-आरईएम स्लीप में इलेक्ट्रिकल स्टेटस एपिलेप्टिकस - पीईएमएस स्लीप रिकॉर्ड के 85% से अधिक के सूचकांक के साथ।

अध्ययन ने बीईसीपी सूचकांक और फोकल मोटर बरामदगी की आवृत्ति के बीच कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं दिखाया। बीईसीपी फोकल दौरे का ईईजी पैटर्न नहीं था। हालांकि, पार्श्व या फैलाना निर्वहन के मामले में, मिर्गी के नकारात्मक मायोक्लोनस या असामान्य अनुपस्थिति के दौरे की संभावना अधिक थी।

उपचार के दौरान रोगियों में मिरगी की गतिविधि की गतिशीलता ब्याज की है। नींद के ईईजी पर एक बार दिखाई देने के बाद, बीईपीडी को बाद की सभी ईईजी रिकॉर्डिंग में कई महीनों या वर्षों तक लगातार रिकॉर्ड किया जाता रहा। सभी मामलों में, पहले मिर्गी के दौरे से राहत मिली, और उसके बाद ही - डीईपीडी का गायब होना। एईडी थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, समय के साथ धीरे-धीरे मिरगी के परिसरों के सूचकांक और आयाम में कमी देखी गई। पीईएमएस के मामलों में, मिरगी की गतिविधि और विशेष रूप से विद्युत स्थिति धीरे-धीरे "फीकी पड़ गई" और एक सामान्य लय के लिए ईईजी रिकॉर्डिंग के अधिक से अधिक युग "रिलीज़" हो गए। PEMS कम नियमित और लयबद्ध हो गया, मिरगी की गतिविधि से मुक्त अधिक से अधिक अंतराल दिखाई दिए। इसी समय, क्षेत्रीय पैटर्न कुछ हद तक बढ़े, नींद और जागने दोनों में, फैलाने वाली गतिविधि की जगह। सबसे पहले, जागरण में रिकॉर्डिंग करते समय और फिर नींद के दौरान भी मिरगी की गतिविधि पूरी तरह से गायब हो गई। यौवन की शुरुआत तक, किसी भी मामले में मिरगी की गतिविधि दर्ज नहीं की गई थी।

न्यूरोइमेजिंग डेटा 100% मामलों में न्यूरोइमेजिंग करते समय, मस्तिष्क में विभिन्न संरचनात्मक विकार नोट किए गए थे। हाइपोक्सिक-इस्केमिक पेरिनाटल एन्सेफैलोपैथी (62.8% मामलों में) के सबसे अक्सर पाए जाने वाले लक्षण: अलग-अलग गंभीरता के एट्रोफिक / सबट्रोफिक परिवर्तन फैलाना - 31.4%, पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया - 31.4% (चित्र 5)। 13 (37.1%) रोगियों में अरचनोइड सिस्ट (चित्र 6) का पता चला था, जिनमें से 7 मामलों में टेम्पोरल लोब सिस्ट (अल्सर वाले रोगियों में 53.9%), 4 रोगियों में पार्श्विका लोब सिस्ट (30.8%) थे, 2 रोगियों में - ललाट (15.4%), 2 में - पश्चकपाल क्षेत्र (15.4%)। 11.4% मामलों में सेरिबैलम (अनुमस्तिष्क वर्मिस के हाइपोप्लासिया, अनुमस्तिष्क शोष) में परिवर्तन का पता चला था। 1 रोगी में कॉर्टिकल कंद देखे गए; 2 मामलों में, पॉलीमाइक्रोजीरिया के लक्षण निर्धारित किए गए थे।

नैदानिक-इलेक्ट्रो-न्यूरोइमेजिंग सहसंबंध. अलग से, हमने जांच किए गए रोगियों में नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और न्यूरोइमेजिंग डेटा के सहसंबंधों का विश्लेषण किया। सहसंबंध की डिग्री सर्वेक्षण के आंकड़ों की तुलना पर आधारित थी जो एक सामान्य फोकस को दर्शाता है। 4 मुख्य मापदंडों के संबंध का आकलन किया गया था: न्यूरोलॉजिकल स्थिति (घाव का पक्ष), जब्ती अर्धविज्ञान (फोकस का स्थानीयकरण), ईईजी डेटा और न्यूरोइमेजिंग परिणाम:

• सहसंबंध की पहली डिग्री: सभी नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और न्यूरोइमेजिंग मापदंडों का संयोग (ऊपर बताए गए 4 पैरामीटर)।
• सहसंबंध की दूसरी डिग्री: चार में से तीन मापदंडों का संयोग।
• सहसंबंध की तीसरी डिग्री: 4 में से 2 मापदंडों का संयोग।
• कोई स्पष्ट सहसंबंध नहीं।

अलग से, उपरोक्त मापदंडों की संरचना में फैलने वाले लक्षणों की घटना की आवृत्ति का आकलन किया गया था। हमने इसके लिए जिम्मेदार ठहराया: द्विपक्षीय न्यूरोलॉजिकल लक्षण, दौरे की छद्म सामान्यीकृत प्रकृति, ईईजी पर फैलाना निर्वहन और एमआरआई परीक्षा के दौरान मस्तिष्क में फैलाना परिवर्तन।

एक स्पष्ट सहसंबंध (सभी 4 मापदंडों का संयोग) केवल 14.3% रोगियों में देखा गया था; सहसंबंध की दूसरी डिग्री - 25.7% मामले; तीसरी डिग्री - 22.9%। 37.1% रोगियों में सहसंबंध का महत्वपूर्ण अभाव पाया गया। 94.3% मामलों में विभिन्न विसरित लक्षण देखे गए। हालांकि, एक भी मरीज ऐसा नहीं था जिसमें विशेष रूप से फैलने वाले लक्षण थे।

थेरेपी और रोग का निदानअध्ययन ने मिर्गी के दौरे के नियंत्रण और एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की उच्च प्रभावकारिता के लिए एक अच्छा पूर्वानुमान दिखाया। उपचार के दौरान, एक मरीज को छोड़कर सभी को दौरे से राहत मिली - 97.1%! 28.6% में पूर्ण इलेक्ट्रो-क्लिनिकल छूट प्राप्त की गई, जो कि एक वर्ष से अधिक के लिए नैदानिक ​​​​छूट वाले सभी रोगियों का 32.3% है। 1 मामले में, हेमीक्लोनिक और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे और एमआरआई पर हाइपोक्सिक-इस्केमिक पेरिनाटल एन्सेफैलोपैथी के संकेतों के साथ एक रोगी ने बरामदगी की छूट प्राप्त की, जो 3 साल तक चली। इसके अलावा, बरामदगी की पुनरावृत्ति नोट की गई थी। वर्तमान में, एईडी सुधार के बाद, बरामदगी रोक दी गई थी, लेकिन प्रकाशन के समय, छूट की अवधि 1 महीने थी। 31 रोगियों में 1 वर्ष से अधिक की छूट देखी गई, जो 88.6% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, छूट के इतने उच्च प्रतिशत के बावजूद, ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा के प्रारंभिक चरणों में, रोग ईईजी पर दौरे और मिरगी की गतिविधि के लिए प्रतिरोधी था। केवल 8 मामलों (22.9%) में मोनोथेरेपी के साथ दौरे बंद हो गए। अन्य मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग सहित डुओ- और पॉलीथेरेपी के साथ छूट प्राप्त की गई थी। जांच किए गए समूह में रोगियों के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं थीं: वैल्प्रोएट (कन्वेलेक्स) और टोपिरामेट (टॉपमैक्स), दोनों मोनोथेरेपी और संयोजन में। मोनोथेरेपी में कार्बामाज़ेपिन का उपयोग करते समय, कुछ मामलों में, उच्च दक्षता का उल्लेख किया गया था, लेकिन वृद्धि की घटनाओं को अक्सर फोकल बरामदगी में वृद्धि और छद्म सामान्यीकृत पैरॉक्सिज्म की उपस्थिति के साथ-साथ फैलाना मिर्गी की गतिविधि के सूचकांक में वृद्धि के रूप में नोट किया गया था। ईईजी। फोकल बरामदगी के प्रतिरोध के साथ, संयोजनों को निर्धारित करते समय एक अच्छी प्रतिक्रिया प्राप्त हुई थी: कन्व्यूलेक्स + टोपामैक्स, कॉन्वुलेक्स + टेग्रेटोल या ट्राइलेप्टल। Succinimides (suxilep, petnidan, zarantin), जो केवल संयोजन में उपयोग किए जाते थे, मुख्य रूप से वैल्प्रोएट्स के साथ, अत्यधिक प्रभावी थे। स्यूसिनिमाइड्स छद्म सामान्यीकृत बरामदगी और ईईजी मिरगी की गतिविधि दोनों में प्रभावी थे। वैल्प्रोएट के साथ संयोजन में सुल्तियम (ओस्पोलोट) का भी सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था। प्रतिरोधी मामलों में, मुख्य रूप से शिशु की ऐंठन वाले रोगियों में, साथ ही ईईजी पर "धीमी नींद की इलेक्ट्रिक मिर्गी की स्थिति" की उपस्थिति में, हमने उच्चतम प्रभाव के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (सिनेक्टेन-डिपो, हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया: बरामदगी को रोकना , सभी मामलों में सूचकांक मिरगी की गतिविधि को अवरुद्ध या महत्वपूर्ण रूप से कम करना। चिकित्सा के दुष्प्रभावों की उच्च आवृत्ति द्वारा हार्मोन का उपयोग सीमित था।

परिणामों के विश्लेषण से पता चला कि उपचार के प्रारंभिक चरणों में, ज्यादातर मामलों में, ईईजी पर बीईपीडी इंडेक्स को ब्लॉक या कम करना संभव नहीं है। गैर-आरईएम नींद चरण में निरंतर मिरगी की गतिविधि के पैटर्न के गठन के साथ बीईपीडी के फैलने के मामले विशेष रूप से प्रतिरोधी थे। इन मामलों में, मूल AEDs में succinimides या ospolot को जोड़ने से सबसे बड़ी दक्षता दिखाई देती है। इन दवाओं की नियुक्ति में ईईजी पर क्षेत्रीय और फैलाना मिर्गी की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण अवरोध था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को भी बीईपीडी के खिलाफ अत्यधिक प्रभावी दिखाया गया है।

संज्ञानात्मक कार्यों और मोटर विकास के संबंध में जांच किए गए रोगियों में एईडी के सकारात्मक प्रभाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। यह प्रभाव, सबसे पहले, मस्तिष्क के दौरे और मिर्गी की गतिविधि से "मुक्ति" के साथ-साथ अधिक गहन पुनर्वास सहायता के साथ जुड़ा हो सकता है, जो जब्ती नियंत्रण स्थापित होने के बाद संभव हो गया। हालांकि, किसी भी मामले में मोटर और संज्ञानात्मक कार्यों की पूर्ण या महत्वपूर्ण वसूली नहीं देखी गई, यहां तक ​​​​कि बरामदगी से पूरी तरह से राहत और मिरगी की गतिविधि को अवरुद्ध करने के बाद भी।

बहस

रोगियों के वर्णित समूह का अध्ययन बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी और मिर्गी केंद्र (के.यू। मुखिन, एम.बी. मिरोनोव, के.एस. बोरोविकोव) में जर्मन सहयोगियों (एच। होल्थौसेन एट अल।) के साथ 2002 की अवधि में किया गया था। 2009 तक। वर्तमान में, हमारी देखरेख में 130 से अधिक रोगी हैं जो लेख में वर्णित मानदंडों को पूरा करते हैं। हमारी राय में, यह समूह मिर्गी के एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ एक बहुत ही विशेष मिरगी सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व करता है, लेकिन गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ। हमने इसे नाम दिया " मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन और ईईजी पर सौम्य मिरगी के पैटर्न के साथ बचपन की फोकल मिर्गी”, संक्षिप्त — FEDSIM-DEPD. पहले इस्तेमाल किया गया एक पूरी तरह से सफल पर्याय "डबल पैथोलॉजी" नहीं है, इसलिए इस शब्द के तहत विभिन्न लेखकों का मतलब विभिन्न रोग स्थितियों से है, विशेष रूप से, हिप्पोकैम्पस में डिसप्लास्टिक परिवर्तनों के साथ मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस का संयोजन।

हम आपका ध्यान इस तथ्य की ओर आकर्षित करना चाहते हैं कि हमें इस तरह के अध्ययन घरेलू और विदेशी साहित्य में उपलब्ध नहीं हैं। अलग-अलग प्रकाशनों में फोकल मोटर दौरे वाले रोगियों के केवल कुछ मामलों का वर्णन किया गया है जो IFE से मिलते-जुलते हैं, मिर्गी के पाठ्यक्रम के लिए एक अनुकूल रोग का निदान, और मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति। लेखक इन मामलों को "रोगसूचक फोकल मिर्गी की एक अज्ञातहेतुक प्रति" कहते हैं। वास्तव में, ये अलग-थलग मामले हमारे द्वारा वर्णित FEDSIM-DEPD वाले रोगियों के समूह के समान हैं। हालांकि, नाम में एक बुनियादी अंतर है, जो इस सिंड्रोम के विचार को मौलिक रूप से बदल देता है।

FEDSIM-DEPD सख्ती से एक रोगसूचक मिर्गी नहीं है। सबसे पहले, कई मामलों में ictogenic क्षेत्र मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों के स्थानीयकरण के साथ मेल नहीं खाता है, और न केवल मस्तिष्क के लोब के भीतर, बल्कि गोलार्ध के भीतर भी। हमारे द्वारा जांचे गए 28.6% रोगियों में डिफ्यूज़ कॉर्टिकल एट्रोफी का उल्लेख किया गया है, और मस्तिष्क में कोई स्थानीय संरचनात्मक परिवर्तन नहीं हैं। दूसरे, इस समूह के रोगियों में मिरगी की गतिविधि मुख्य रूप से बहुक्षेत्रीय और फैलाना BECP द्वारा दर्शायी जाती है, न कि स्पष्ट रूप से क्षेत्रीय ईईजी पैटर्न द्वारा, जैसा कि रोगसूचक फोकल मिर्गी में होता है। इसके अलावा, यदि माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना होती है, तो निर्वहन पीढ़ी का क्षेत्र हमेशा पैथोलॉजिकल सब्सट्रेट के क्षेत्र के साथ मेल नहीं खाता है। तीसरा (यह - मुख्य बात!), अधिकांश मामलों में, मस्तिष्क में रूपात्मक सब्सट्रेट की दृढ़ता के बावजूद, यौवन में मिरगी के दौरे गायब हो जाते हैं।

मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों के स्थानीयकरण के साथ आइकोजेनिक क्षेत्र और मिरगी की गतिविधि के स्थानीयकरण के बीच एक स्पष्ट सहसंबंध की अनुपस्थिति, लगभग सभी रोगियों में मिरगी के दौरे का गायब होना, मिर्गी के रोगसूचक प्रकृति पर संदेह पैदा करता है, अर्थात , इसका विकास सीधे रूपात्मक सब्सट्रेट के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। दूसरी ओर, जांच के परिवारों में मिर्गी की उच्च घटना होती है; बचपन में विशेष रूप से मिर्गी की शुरुआत; आईएफई के समान प्रकृति के दौरे, जागने और सोते समय उनके कारावास के साथ; ईईजी पर बीईपीडी की उपस्थिति; यौवन में दौरे से राहत (चिकित्सा के प्रभाव में या अनायास) - मिर्गी की अज्ञातहेतुक प्रकृति को स्पष्ट रूप से इंगित करता है। हालांकि, अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी में, मस्तिष्क में कोई संरचनात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं, कोई फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण और बौद्धिक कमी नहीं होती है, पृष्ठभूमि ईईजी रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि में कोई मंदी नहीं होती है और क्षेत्रीय मंदी जारी रहती है। इसके अलावा, IFE को लंबे समय तक हमलों की विशेषता नहीं है, अक्सर एक स्थिति पाठ्यक्रम के साथ और टॉड के पक्षाघात के गठन के साथ। हमारी राय में, ये लक्षण मिर्गी के कारण नहीं होते हैं, बल्कि प्रसवकालीन विकृति का परिणाम होते हैं। इस प्रकार, हम एक अद्वितीय सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं जिसमें मिर्गी अनिवार्य रूप से अज्ञातहेतुक है, और साथ के लक्षण (न्यूरोलॉजिकल और बौद्धिक घाटे) मस्तिष्क को संरचनात्मक क्षति के कारण होते हैं। इससे यह पता चलता है कि FEDSIM-DEPD "रोगसूचक मिर्गी की अज्ञातहेतुक प्रति" नहीं है, लेकिन, सबसे अधिक संभावना है, अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी जो कि प्रसवकालीन मूल के मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तन वाले रोगियों में विकसित होती है। यह रूप अज्ञातहेतुक है, लेकिन किसी भी तरह से सौम्य नहीं है। "सौम्य मिर्गी" की अवधारणा में न केवल दौरे से राहत (या आत्म-संयम) की संभावना शामिल है, बल्कि रोगियों में न्यूरोलॉजिकल और संज्ञानात्मक हानि की अनुपस्थिति भी शामिल है, जो परिभाषा के अनुसार FEDSIM-DEPD के साथ नहीं होता है। FEDSIM-DEPD एक अज्ञातहेतुक (हमले की प्रकृति और पाठ्यक्रम के पाठ्यक्रम के संदर्भ में) बच्चों में स्थानीय या प्रसवकालीन मूल के मस्तिष्क में फैलने वाले परिवर्तन के साथ मिर्गी है। इसरोगियों का समूह, नैदानिक ​​​​और विद्युत न्यूरोइमेजिंग सुविधाओं को ध्यान में रखते हुए, हमारी राय में, बच्चों में एक अलग, अच्छी तरह से परिभाषित मिरगी का सिंड्रोम है, जो विभिन्न एटियलजि के मिर्गी के कई फोकल रूपों में एक विशेष मध्यवर्ती स्थान रखता है।

इस अद्वितीय मिरगी के सिंड्रोम का रोगजनन आगे के अध्ययन का विषय होने की संभावना है। हम FEDSIM-DEPD के उद्भव के लिए कुछ संभावित तंत्रों पर चर्चा करना चाहेंगे। हमारे दृष्टिकोण से, FEDSIM-DEPD का विकास दो तंत्रों पर आधारित है: मस्तिष्क की परिपक्वता की जन्मजात हानि और प्रसवकालीन अवधि की विकृति, मुख्य रूप से सीएनएस को हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति। शब्द " मस्तिष्क की परिपक्वता की वंशानुगत हानि” - मस्तिष्क की परिपक्वता का एक जन्मजात विकार - पहली बार प्रसिद्ध जर्मन बाल रोग विशेषज्ञ और मिर्गी रोग विशेषज्ञ हरमन डोज़ द्वारा इस्तेमाल किया गया था। डोज़ परिकल्पना, जिसका हम पूरी तरह से समर्थन करते हैं, यह है कि कई रोगियों में जन्म के पूर्व की अवधि में मस्तिष्क की परिपक्वता की आनुवंशिक रूप से निर्धारित हानि होती है। हमारी राय में, "मस्तिष्क की परिपक्वता के जन्मजात विकार" के रूप में नामित स्थिति के लिए 3 मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड हैं।

1. रोगियों में "न्यूरोसाइकिक विकास की विकृति" की उपस्थिति: संज्ञानात्मक कार्यों की एक वैश्विक हानि, मानसिक मंदता, डिस्पैसिया, डिस्लेक्सिया, डिस्केकुलिया, ध्यान घाटे की सक्रियता विकार, ऑटिस्टिक जैसा व्यवहार, आदि।

2. बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न के लिए आकृति विज्ञान में संगत, अंतःस्रावी मिरगी की गतिविधि के साथ इन विकारों का संयोजन।

3. रोग के दौरान सुधार और जब रोगी यौवन तक पहुँचते हैं तो मिरगी की गतिविधि का पूर्ण रूप से गायब हो जाना।

जन्मपूर्व अवधि में अभिनय करने वाले विभिन्न अंतर्जात और बहिर्जात कारक मस्तिष्क की परिपक्वता प्रक्रियाओं के जन्मजात विकार पैदा कर सकते हैं। इस मामले में, यह संभव है कि "आनुवंशिक प्रवृत्ति" एक प्रमुख भूमिका निभाती है। एच. डोज़ (1989), एच. डोज़ एट अल। (2000) ने दिखाया कि ईईजी (अलगाव में, मिर्गी या अन्य "विकासात्मक विकृति" के संयोजन में) पर सौम्य बचपन के मिरगी के पैटर्न आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, कम पैठ और परिवर्तनशील अभिव्यक्ति के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। प्रत्येक जीन लोकस या एलीलिक जीन एक विशेष पॉलीपेप्टाइड या एंजाइम के संश्लेषण को प्रभावित करता है। विकासात्मक विकृति विज्ञान के केंद्र में न्यूरॉन्स के जन्मपूर्व भेदभाव का उल्लंघन है, एक वृक्ष के पेड़ का गठन और सिनैप्टिक संपर्कों का पुनर्गठन, जिसके कारण न्यूरॉन्स को "सेल एनसेंबल" या न्यूरोनल नेटवर्क में संचार करना चाहिए। विभिन्न हानिकारक कारकों के प्रभाव में, गलत न्यूरोनल कनेक्शन हो सकते हैं। - एब्स्ट्रैक्ट सिनैप्टिक पुनर्गठन। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, बिगड़ा हुआ प्लास्टिसिटी (असाधारण अंकुरण) बचपन की सबसे विशेषता है और मिर्गी के कारणों में से एक हो सकता है, साथ ही साथ संज्ञानात्मक विकारों का विकास भी हो सकता है। मस्तिष्क के विकास के दौरान बिगड़ा हुआ न्यूरोनल प्लास्टिसिटी, कॉर्टिकल न्यूरॉन्स के "टूटे", "विकृत" सेलुलर पहनावा के गठन की ओर जाता है, जो चिकित्सकीय रूप से लगातार जन्मजात संज्ञानात्मक हानि द्वारा व्यक्त किया जाता है। Phylogenetically, मस्तिष्क के सबसे छोटे हिस्से - ललाट लोब - विशेष रूप से न्यूरोनल संगठन में गड़बड़ी की चपेट में हैं।

मस्तिष्क की परिपक्वता का एक जन्मजात विकार, जो विभिन्न "विकासात्मक विकृति" द्वारा प्रकट होता है ( टैब। एक)। ये रोग संबंधी स्थितियां मुख्य रूप से जन्म से होती हैं। हालांकि, मिरगी की गतिविधि की उपस्थिति, और कुछ मामलों में दौरे, एक नियम के रूप में, बच्चे के विकास में एक निश्चित "महत्वपूर्ण" अवधि में होता है - अधिक बार 3 से 6 साल की उम्र में। साथ ही, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और मस्तिष्क परिपक्व होता है, मानसिक विकास में धीरे-धीरे सुधार होता है, दौरे से राहत मिलती है और यौवन की शुरुआत के साथ बीईसीपी का पूर्ण अवरोधन होता है। मस्तिष्क के विकास में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका सेक्स हार्मोन द्वारा निभाई जाती है। जैसा। पेट्रुखिन (2000) का मानना ​​​​है कि जन्म के पूर्व की अवधि में हार्मोनल गड़बड़ी तंत्र को प्रेरित कर सकती है जिससे मस्तिष्क के विकृत भेदभाव हो सकते हैं। दूसरी ओर, यौवन काल में सेक्स हार्मोन के कामकाज की शुरुआत से संज्ञानात्मक मिरगी के विघटन के लक्षणों का "चिकनाई" होता है और, कई मामलों में, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम के पूर्ण सामान्यीकरण के लिए। हम मानते हैं कि "इडियोपैथिक फोकल मिर्गी" के लक्षण परिसर के विकास में मस्तिष्क की परिपक्वता प्रक्रियाओं की जन्मजात हानि का तंत्र मुख्य है। उसी समय, बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न को मिर्गी के मार्कर के रूप में नहीं, बल्कि मस्तिष्क की अपरिपक्वता के संकेत के रूप में मानना ​​​​अधिक सही है।

FEDSIM-DEPD के विकास के लिए दूसरा तंत्र जन्मपूर्व अवधि की विकृति के कारण मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति है। H. Holthausen (Holthausen, 2004, व्यक्तिगत संचार) ने "शब्द का प्रस्ताव दिया" डबल पैथोलॉजी". हम दो रोग स्थितियों वाले रोगियों के बारे में बात कर रहे हैं: मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तन और ईईजी और/या मिर्गी के दौरे पर बीईपीडी की उपस्थिति। एमआरआई के अनुसार, संरचनात्मक परिवर्तन हमेशा जन्मजात प्रकृति के होते हैं, प्रसवपूर्व अवधि की विकृति के कारण। दूसरी ओर, "दोहरी विकृति" वाले रोगियों में मिरगी के दौरे और बीईपीडी प्रकार की मिरगी की गतिविधि का मस्तिष्क में रूपात्मक सब्सट्रेट के साथ स्पष्ट स्थानीयकरण संबंध नहीं है। हमारे द्वारा जांचे गए रोगियों में, 1 डिग्री सहसंबंध (एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार फोकस के स्थानीयकरण का संयोग, दौरे की प्रकृति, ईईजी और एमआरआई के परिणाम) केवल 14.3% मामलों में नोट किया गया था। 34.3% रोगियों, यानी 1/3 से अधिक रोगियों में सहसंबंध का पूर्ण अभाव पाया गया!

इन रोगियों में होने वाली मिर्गी में इडियोपैथिक फोकल की सभी विशेषताएं होती हैं (अधिक बार - रोलैंडिक, कम अक्सर - ओसीसीपिटल), और डीईपीडी गतिविधि आमतौर पर बहु-क्षेत्रीय रूप से देखी जाती है। सबसे विशिष्ट घटना ग्रसनी-मौखिक, हेमीफेशियल, फेसियो-ब्रेकियल, वर्सिव और सेकेंडरी सामान्यीकृत दौरे हैं। दौरे लगभग विशेष रूप से जागने और सोते समय होते हैं, उनकी आवृत्ति कम होती है, और वे आवश्यक रूप से (!) यौवन से गायब हो जाते हैं - चिकित्सा के परिणामस्वरूप या अनायास।हमारे रोगियों के उपचार के दौरान, एक रोगी को छोड़कर - 97.1%, सभी को दौरे से राहत मिली!

इस प्रकार, मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति के बावजूद, स्थानीय और फैलाना दोनों, नैदानिक ​​​​तस्वीर (दौरे की प्रकृति, ईईजी डेटा) और मिर्गी के पाठ्यक्रम अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी के समान हैं। हालांकि, समस्या इस तथ्य में निहित है कि, मिर्गी के बिल्कुल अनुकूल पाठ्यक्रम (अर्थात बरामदगी से राहत) के बावजूद, इस श्रेणी के रोगियों में मोटर और संज्ञानात्मक कार्यों के लिए रोग का निदान बहुत मुश्किल हो सकता है। इस संबंध में, FEDSIM-DEPD को मिर्गी का "सौम्य" रूप नहीं कहा जा सकता है। सौम्य मिर्गी (दौरे की अनिवार्य राहत) के पहले मानदंड को बनाए रखते हुए, दूसरा मानदंड (बच्चों का सामान्य मोटर और मानसिक विकास) - आमतौर पर अनुपस्थित। यह FEDSIM-DEPD और IFE के बीच मूलभूत अंतर है।

एफईडीएसआईएम-डीईपीडी के रोगियों में सबसे आम जन्मजात रूपात्मक सब्सट्रेट हैं: अरचनोइड सिस्ट, पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया, हाइपोक्सिक-इस्केमिक मूल के कॉर्टिकल शोष, पॉलीमाइक्रोजेरिया, जन्मजात रोड़ा बाईपास हाइड्रोसिफ़लस। एमआरआई पर पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया (हाइपोक्सिक-इस्केमिक पेरिनाटल एन्सेफैलोपैथी के साथ समय से पहले शिशु) और शंटेड ओक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस की कल्पना करते समय, मिर्गी और / या ईईजी पर बहु-क्षेत्रीय डीईपी के साथ सेरेब्रल पाल्सी (एटोनिक-एस्टैटिक फॉर्म या डबल डिप्लेजिया) का विकास विशिष्ट है। पॉलीमाइक्रोजेरिया की उपस्थिति में, मिर्गी और / या डीईपीडी के साथ सेरेब्रल पाल्सी के हेमीपैरेटिक रूप का एक क्लिनिक बनता है। अरचनोइड और पोरेन्सेफलिक सिस्ट वाले रोगियों में, ईईजी पर बीईपीडी के साथ संयोजन में जन्मजात हेमिपेरेसिस, भाषण, व्यवहार (ऑटिज्म सहित), और बौद्धिक-मेनेस्टिक विकारों की पहचान करना संभव है। एक बार फिर, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस समूह के रोगियों में मिर्गी का कोर्स हमेशा अनुकूल होता है। साथ ही, आंदोलन संबंधी विकार और बौद्धिक-मेनेस्टिक विकार बहुत गंभीर हो सकते हैं, जिससे गंभीर विकलांगता हो सकती है।

कुछ प्रकाशन प्रसवकालीन अवधि में हाइपोक्सिक-इस्केमिक विकारों के परिणामस्वरूप थैलेमस को प्रारंभिक कार्बनिक क्षति की भूमिका का संकेत देते हैं। थैलेमस में संरचनात्मक विकार न्यूरॉन्स के हाइपरसिंक्रनाइज़ेशन को जन्म दे सकते हैं, उनकी "फायरिंग", यौवन की शुरुआत तक "बढ़ी हुई ऐंठन तत्परता" के रखरखाव में योगदान करते हैं। गुज़ेटा एट अल। (2005) ने 32 रोगियों को प्रसवकालीन अवधि में थैलेमिक घावों के साथ वर्णित किया; उसी समय, उनमें से 29 में गैर-आरईएम नींद चरण में विद्युत स्थिति मिर्गीप्टिकस के साथ मिर्गी के विद्युत-नैदानिक ​​​​संकेत थे। यह सुझाव दिया गया है कि थैलेमस के वेंट्रोलेटरल और जालीदार नाभिक, साथ ही जीएबीए-मध्यस्थ प्रणालियों में असंतुलन, निरंतर निरंतर मिरगी की गतिविधि (आकृति के अनुसार) के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। - DEPD) धीमी नींद के चरण में। एच. होल्थौसेन के अनुसार ( Holthausen, 2004, व्यक्तिगत संचार), BEPD प्रसवकालीन ल्यूकोपैथी का एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक प्रतिबिंब है। यह मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ (संचालन मार्ग) की हार है जो DEPD के साथ संयुक्त रूप से "इडियोपैथिक डाउनस्ट्रीम" फोकल मिर्गी के विकास की ओर जाता है। इसलिए, FEDSIM-DEPD अक्सर समय से पहले के शिशुओं में सेरेब्रल पाल्सी और एमआरआई पर पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया के साथ होता है। हालांकि, यह न्यूरोलॉजिकल रूप से स्वस्थ बच्चों में और आईएफई के साथ बीईसीपी की उपस्थिति की व्याख्या नहीं करता है, ऐसे मामलों में जहां कोई मोटर विकार नहीं है, यानी कोई सफेद पदार्थ घाव नहीं है।

FEDSIM-DEPD में संज्ञानात्मक हानि तीन मुख्य कारणों से होती है। सबसे पहले, मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तन जो जन्म के पूर्व की अवधि में होते हैं। ये परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, हम उन्हें दवा से प्रभावित नहीं कर सकते, हालांकि, वे प्रगति नहीं करते हैं। दूसरे, बार-बार मिरगी के दौरे और, विशेष रूप से, निरंतर निरंतर मिरगी की गतिविधि से प्रैक्सिस, सूक्ति, भाषण और व्यवहार के गंभीर विकार हो सकते हैं। एक बच्चे के विकासशील मस्तिष्क में गठित, मिर्गी की गतिविधि से प्रैक्सिस, ग्नोसिस, भाषण और आंदोलन के कॉर्टिकल केंद्रों की निरंतर विद्युत "बमबारी" होती है; उनके "अति उत्तेजना" और फिर इन केंद्रों के कार्यात्मक "अवरुद्ध" की ओर जाता है। लंबे समय तक मिरगी की गतिविधि के कारण न्यूरोनल कनेक्शन का कार्यात्मक टूटना होता है। इसी समय, मिरगी की गतिविधि का सूचकांक, इसकी व्यापकता (सबसे प्रतिकूल फैलाना चरित्र और बिफ्रंटल स्प्रेड), साथ ही जिस उम्र में यह गतिविधि स्वयं प्रकट होती है, वह हमारे लिए महत्वपूर्ण है।

FEDSIM-DEPD के रोगियों में संज्ञानात्मक हानि के गठन के लिए एक तीसरा तंत्र भी है। हमारे दृष्टिकोण से, इस श्रेणी के रोगियों में संज्ञानात्मक घाटे के विकास का एक महत्वपूर्ण कारक है " मस्तिष्क की परिपक्वता प्रक्रियाओं के जन्मजात विकार". इस प्रक्रिया का एटियलजि अज्ञात है। जाहिरा तौर पर, यह दो कारणों के संयोजन से निर्धारित होता है: आनुवंशिक प्रवृत्ति और विभिन्न तनाव कारकों की उपस्थिति जो बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास को प्रभावित करते हैं। मस्तिष्क अपरिपक्वता का विशिष्ट मार्कर - "बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न" के ईईजी पर उपस्थिति - बीईपीडी।इस संबंध में, स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग जो "मस्तिष्क की परिपक्वता" को बढ़ावा देता है, और एईडी नहीं, FEDSIM-DEPD के रोगियों में संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार के मामले में सबसे प्रभावी प्रभाव पड़ता है। डोज एच., बैयर डब्ल्यू.के. (1989) ने सुझाव दिया कि बीईपीडी का ईईजी पैटर्न एक ऑटोसोमल प्रमुख जीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है जिसमें आयु-निर्भर पैठ और परिवर्तनशील अभिव्यक्ति होती है। दुर्भाग्य से, एंटीपीलेप्टिक थेरेपी, मिरगी की गतिविधि को प्रभावित करने वाली, हमेशा न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकारों को कम करने पर स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव नहीं डालती है। जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं और परिपक्व होते हैं (मुख्य रूप से - यौवन) संज्ञानात्मक कार्यों, सीखने की क्षमता और रोगियों के समाजीकरण में क्रमिक सुधार होता है। हालांकि, अलग-अलग गंभीरता के बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्य, दौरे से राहत और मिरगी की गतिविधि को अवरुद्ध करने के बावजूद, जीवन भर बना रह सकता है।

प्राप्त परिणामों और साहित्य के आंकड़ों के आधार पर, हमने विकसित किया है FEDSIM-DEPD सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड।

1. पुरुष रोगियों के लिंग द्वारा प्रबलता।

2. 11 साल की उम्र में मिर्गी के दौरे की शुरुआत, पहले 6 वर्षों में अधिकतम (82.9%) दो चोटियों के साथ: जीवन के पहले 2 वर्षों में और 4 से 6 साल की उम्र में। अक्सर शिशु की ऐंठन के साथ शुरुआत होती है।

3. फोकल मोटर बरामदगी (हेमीफेशियल, ब्राचियोफेशियल, हेमीक्लोनिक) की प्रबलता, ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स से निकलने वाले फोकल दौरे (दृश्य मतिभ्रम, वर्सिव दौरे, लंगड़ा बरामदगी) और माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी।

4. फोकल और छद्म सामान्यीकृत बरामदगी का एक संयोजन संभव है (मिरगी की ऐंठन, नकारात्मक मायोक्लोनस, असामान्य अनुपस्थिति)।

5. फोकल और माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति।

6. सोने के लिए फोकल दौरे का कालानुक्रमिक बंधन (जागने और सोते समय होने वाली घटना)।

7. मोटर और संज्ञानात्मक हानि सहित अधिकांश रोगियों में न्यूरोलॉजिकल कमी; अक्सर मस्तिष्क पक्षाघात की उपस्थिति।

8. पृष्ठभूमि ईईजी गतिविधि: मुख्य गतिविधि की थीटा-मंदी फैलाना बीटा गतिविधि के बढ़े हुए सूचकांक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विशेषता है।

9. ईईजी पर उपस्थिति, मुख्य रूप से केंद्रीय टेम्पोरल और/या ओसीसीपिटल लीड में, एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न - बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न, जो अक्सर गैर-आरईएम स्लीप चरण में वृद्धि के साथ बहुक्षेत्रीय और विसरित रूप से होते हैं।

10. न्यूरोइमेजिंग में, सभी मामलों में, मुख्य रूप से हाइपोक्सिक-इस्केमिक मूल के प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति के संकेतों का पता लगाया जाता है। सफेद पदार्थ (ल्यूकोपैथी) के प्रमुख घाव के साथ ये रूपात्मक परिवर्तन स्थानीय और फैलाना दोनों हो सकते हैं।

11. सभी मामलों में मिर्गी के दौरे की छूट प्राप्त की जाती है; बाद में, ईईजी पर मिरगी की गतिविधि अवरुद्ध हो जाती है। न्यूरोलॉजिकल (मोटर और संज्ञानात्मक) विकार, एक नियम के रूप में, अपरिवर्तित रहते हैं।

इस प्रकार, FEDSIM-DEPD सिंड्रोम के सभी मामलों में 5 मुख्य मानदंड बने रहते हैं: बचपन में मिरगी के दौरे की शुरुआत; फोकल बरामदगी की उपस्थिति (हेमिक्लोनिक या फोकल के वेरिएंट, ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स से निकलने वाले) और / या नींद से जुड़े माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी; ईईजी पर बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न (बीईपीडी) की उपस्थिति; न्यूरोइमेजिंग के दौरान प्रसवकालीन मूल के मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति; रोगी के वयस्क होने से पहले मिर्गी के दौरे से पूरी तरह राहत मिलती है।

चावल। एक।प्रत्येक वार्षिक अंतराल (%) में दौरे की शुरुआत की आवृत्ति।

चावल। 2. रोगी

वीडियो-ईईजी निगरानी: नींद के दौरान, बहुक्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि दर्ज की जाती है: दाएं मध्य लौकिक क्षेत्र में दाएं पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र में, ललाट-मध्य-पार्श्विका शीर्ष क्षेत्रों में, बाएं ललाट क्षेत्र में एकल के रूप में कम आयाम वाले स्पाइक्स। मिरगी के परिवर्तन में बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न (बीईपीडी) की आकृति विज्ञान होता है।

चावल। 3. रोगी एम.ए., 8 साल। निदान: FEDSIM-DEPD। विलंबित मनोदैहिक विकास।

वीडियो-ईईजी निगरानी: एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि दर्ज की जाती है, द्विपक्षीय बीईपीडी डिस्चार्ज के रूप में प्रस्तुत की जाती है, जिसमें ओसीसीपिटल-पोस्टीरियर टेम्पोरल क्षेत्रों में सिंक्रोनाइज़ेशन की अलग-अलग डिग्री के 200-300 μV तक के आयाम के साथ वर्टेक्स क्षेत्रों में एक स्पष्ट प्रसार होता है। वैकल्पिक शुरुआत दोनों दाएं पश्च क्षेत्रों (अधिक बार) और बाएं विभागों में।

चित्र 4. रोगी ए.एन., 10 साल। निदान: FEDSIM-DEPD। दाएं तरफा हेमिकोनवल्सिव बरामदगी।

वीडियो-ईईजी निगरानी : क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि (डीईपीडी) पंजीकृत है, बाएं टेम्पोरो-सेंट्रल-फ्रंटल क्षेत्र में स्वतंत्र रूप से बाएं पोस्टीरियर सेक्शन में और दाएं मध्य-ललाट क्षेत्र में दाएं गोलार्ध के सभी इलेक्ट्रोड में फैलने की प्रवृत्ति के साथ स्वतंत्र रूप से प्रस्तुत किया जाता है।

चावल। 5. रोगी, 2 साल। निदान: FEDSIM-DEPD। टॉड के पक्षाघात के साथ बाएं तरफा हेमीक्लोनिक दौरे।

मस्तिष्क का एमआरआई: दोनों पार्श्विका लोब के पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ के अवशिष्ट पोस्टहाइपोक्सिक ल्यूकोपैथी की घटना: बढ़े हुए टी 2 सिग्नल के अच्छी तरह से परिभाषित क्षेत्र, FLAIR में हाइपरिंटेंस, ललाट-पार्श्विका और पार्श्विका-पश्चकपाल लोब के सफेद पदार्थ में स्थानीयकृत। पार्श्व वेंट्रिकल के माध्यमिक वेंट्रिकुलोमेगाली।

5. ज़ेनकोव एल.आर. गैर-पैरॉक्सिस्मल मिर्गी संबंधी विकार। - एम .: मेडप्रेस-सूचना।, 2007. - 278 पी।

6. कार्लोव वी.ए. मिर्गी। - एम।, 1990. - 336 पी।

7. कार्लोव वी.ए. एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी // ज़र्न नेवरोल और साइकियाट। - 2006. - टी। 106 (2)। - पी। 4-12।

8. क्रिज़ानोव्स्की जी.एन. तंत्रिका तंत्र के विकृति विज्ञान में प्लास्टिसिटी // Zhurn nevrol i psikhiat। - 2001. - टी। 101 (2)। - पी। 4-7।

9. मुखिन के.यू. बचपन के सौम्य मिरगी के विकार और उनकी विशिष्टता // K.Yu। मुखिन, ए.एस. पेट्रुखिन, एल.यू. ग्लूकोवा / मिर्गी: इलेक्ट्रो-क्लिनिकल डायग्नोस्टिक्स का एक एटलस। - 2004, एम.: अल्वारेज़ पब्लिशिंग। - एस 277-288।

10. मुखिन के.यू. छद्म सामान्यीकृत बरामदगी के साथ अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी बचपन में मिर्गी का एक विशेष रूप है // रस। ज़ूर विवरण तंत्रिका - 2009. - टी। 4 (2)। - पी। 3-19।

11. मुखिन के.यू. इडियोपैथिक मिर्गी की अवधारणा: नैदानिक ​​​​मानदंड, पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू // पुस्तक में: के.यू। मुखिन, ए.एस. पेट्रुखिन / मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूप: सिस्टमैटिक्स, डायग्नोस्टिक्स, थेरेपी। - एम।: कला-व्यवसाय केंद्र।, 2000। - एस। 16-26।

12. मुखिन के.यू., पेट्रुखिन ए.एस., मिरोनोव एम.बी. मिर्गी के सिंड्रोम। निदान और चिकित्सा। चिकित्सकों के लिए संदर्भ गाइड। सिस्टम समाधान। - एम।, 2008। - 224 पी।

13. मुखिन के.यू., पेट्रुखिन ए.एस., मिरोनोव एम.बी., खोलिन ए.ए., ग्लूखोवा एल.यू., पिलिया एस.वी., वोल्कोवा ई.यू., गोलोवटेव ए.एल. पाइलाएवा ओ.ए. गैर-आरईएम नींद में विद्युत स्थिति मिर्गी के साथ मिर्गी: नैदानिक ​​​​मानदंड, विभेदक निदान, और उपचार दृष्टिकोण। - एम।, 2005. - 32 पी।

14. मुखिन के.यू., पेट्रुखिन ए.एस. मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूप: व्यवस्थित, निदान, चिकित्सा। - एम: आर्ट-बिजनेस सेंटर, 2000। - एस। 176-192।

15. नोगोवित्सिन वी.यू., नेस्टरोव्स्की यू.ई., ओसिपोवा जी.एन., सैंडुकोवस्काया एस.आई., कलिनिना एल.वी., मुखिन के.यू। बचपन में सौम्य मिरगी के विकारों के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक पैटर्न का बहुरूपता // ज़र्न नेवरोल साइकियाट। - 2004. - टी। 104 (10)। - एस 48-56।

16. पेट्रुखिन ए.एस., मुखिन के.यू., ब्लागोस्क्लोनोवा एन.के., अलीखानोव ए.ए. बचपन की मिर्गी। - एम।: मेडिसिन, 2000. - 623 पी।

17. एम्ब्रोसेटो जी। एकतरफा ऑपरेटिव मैक्रोगाइरिया और सौम्य बचपन की मिर्गी सेंट्रोटेम्पोरल (रोलैंडिक) स्पाइक्स के साथ: एक मामले की रिपोर्ट // मिर्गी। - 1992. - वी। 33 (3)। - पी। 499-503।

18. ब्यूमनोइर ए।, ब्यूरो एम।, देवना टी।, मीरा एल।, तस्सीनारी सीए। धीमी नींद के दौरान लगातार स्पाइक्स और तरंगें। धीमी नींद के दौरान विद्युत स्थिति मिर्गी। एक्वायर्ड मिरगी वाचाघात और संबंधित स्थितियां। — लंदन: जॉन लिब्बी, 1995. — 261 पी.

19. बेन-ज़ीव बी., किविटी एस., पितिज़की वाई., वेटेम्बर्ग एन., ब्रैंड एन., क्रेमर यू. कंजेनिटल हाइड्रोसिफ़लस एंड कंटीन्यूअस स्पाइक वेव इन स्लो स्लीप - ए कॉमन एसोसिएशन? // जे। चाइल्ड न्यूरोल। - 2004. - वी। 19 (2)। - पी। 129-134।

20. काराबालो आर.एच., सेर्सोसिमो आर।, फेजरमैन एन। लक्षणात्मक फोकल मिर्गी, बचपन में अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी के एटिपिकल इवोल्यूशन की नकल करते हैं // इन: एड। एन. फेजरमैन, आर.एच. शैशवावस्था, बचपन और किशोरावस्था में काराबालो / सौम्य फोकल मिर्गी। - जे.एल., यूके., 2007. - पी. 221-242.

21. डी नेग्री एम। हाइपरकिनेटिक व्यवहार, ध्यान घाटे विकार, आचरण विकार और अस्थिर मनोचिकित्सक: पहचान, समानताएं, और गलतफहमी // ब्रेन देव। - 1995. - वी. 17(2)। - पी. 146-7; चर्चा 148.

22. बचपन की मिर्गी में खुराक एच. ईईजी। - हैम्बर्ग, जॉन लिब्बी, 2003. - पी. 191-243।

23. डोज एच। आनुवंशिक उत्पत्ति की फोकल तेज तरंगों वाले बच्चों में लक्षण // यूर। जे. बाल रोग विशेषज्ञ - 1989. - वी। 149. - पी। 210-215।

26. ड्रेफस एफ। बरामदगी का वर्गीकरण और मान्यता // क्लिन। वहाँ। - 1985. - वी। 7. - एन। 2. - पी। 240-245।

27. एंगेल जे जूनियर मिर्गी के दौरे और मिर्गी से पीड़ित लोगों के लिए एक प्रस्तावित नैदानिक ​​योजना: वर्गीकरण और शब्दावली पर ILAE टास्क फोर्स की रिपोर्ट // मिर्गी। - 2001. - वी। 42(6)। - पी। 796-803।

28. एंगेल जे जूनियर ILAE वर्गीकरण कोर ग्रुप की रिपोर्ट // मिर्गी। -2006। - वी। 47 (9)। - पी। 1558-1568।

29. फेजरमैन एन., काराबालो आर.एच. सिंड्रोम की परिभाषा, जब्ती प्रकार और नोसोलॉजिक स्पेक्ट्रम // इन: एड। एन. फेजरमैन, आर.एच. शैशवावस्था, बचपन और किशोरावस्था में काराबालो / सौम्य फोकल मिर्गी। - जे.एल., यूके., 2007. - पी. 3-13।

30. गुएरिनी आर।, जेंटन पी।, ब्यूरो एम। एट अल। मल्टीलोबार पॉलीमाइक्रोगिरिया, अट्रैक्टिव ड्रॉप अटैक सीजर, और नींद से संबंधित इलेक्ट्रिकल स्टेटस एपिलेप्टिकस // न्यूरोलॉजी। - 1998. - वी। 51. - पी। 504-512।

31. गुज़ेटा एफ।, बटाग्लिया डी।, वेरेडिस च।, डोनविटो वी।, पेन एम।, लेटोरी डी।, चिरिकोजी एफ।, चीफफो डी।, टार्टाग्लियोन टी।, ड्रेवेट च। मिर्गी से जुड़ी प्रारंभिक थैलेमिक चोट और धीमी नींद के दौरान लगातार स्पाइक-वेव // मिर्गी। - 2005. - वी। 46/6। - पी। 889-900।

32. होल्थौसेन एच।, टेक्सीरा वी.ए., टक्सहॉर्न आई। एट अल। फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के साथ बच्चों और किशोरों में मिर्गी की सर्जरी // इन: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric मिर्गी सिंड्रोम और उनका सर्जिकल उपचार। - लंदन, जेएल।, 1997। - पी। 199-215।

33. किम एच.एल., डोनेली जे.एच., टूरने ए.ई. और अन्य। तृतीयक देखभाल केंद्र // एपिलेप्सिया में ऑटिज्म से पीड़ित बच्चों में मिरगी के ईईजी असामान्यताओं के उच्च प्रसार के बावजूद दौरे की अनुपस्थिति। - 2006. - वी. 47(2)। - पी। 394-398।

34. लुडर्स एच.-ओ।, नोआचर एस। मिर्गी के दौरे। पैथोफिजियोलॉजी और क्लिनिकल सेमोलॉजी। - चर्चिल लिविंगस्टोन, एन.वाई., 2000. - 796 पी।

35. सुतुला टी.पी. मिर्गी की प्रगति के तंत्र: वयस्कता और विकास में न्यूरोप्लास्टिक से वर्तमान सिद्धांत और दृष्टिकोण // मिर्गी रेस। - 2004. - वी। 60 (2-3)। - पी। 161-171।

ज़ेलेव्स्की तैमूर रोमानोविच, 2 साल 6 महीने पुराना (08/30/2014) स्वीकृत एईडी: प्राप्त नहीं करता है। सक्रिय और निष्क्रिय जागने की स्थिति में, दिन के समय सोने के दौरान और जागने के बाद, कार्यात्मक परीक्षणों के साथ 4 घंटे के लिए वीडियो-ईईजी निगरानी की गई। रिकॉर्डिंग पैरामीटर: इलेक्ट्रोड "10-20" लगाने के लिए अंतरराष्ट्रीय योजना का उपयोग करके अध्ययन किया गया था। अतिरिक्त इलेक्ट्रोड: ईसीजी। वीडियो-ईईजी निगरानी प्रणाली - निहोन कोहडेन, जापान। जाग्रत अवस्था में ईईजी। जागने की रिकॉर्डिंग मुख्य रूप से खुली आँखों से की गई थी, बच्चा मोटर सक्रिय है, बड़ी संख्या में मोटर और मायोग्राफिक कलाकृतियाँ नोट की जाती हैं। मुख्य गतिविधि का मूल्यांकन वस्तु को करीब से देखने और आँखें बंद करने के क्षण में किया गया था - गोलार्द्धों के पश्चकपाल क्षेत्रों में, 6-7 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ लयबद्ध गतिविधि, 70 μV तक का आयाम, समतुल्य अल्फा लय का, खंडित रूप से दर्ज किया गया है। ललाट-मध्य क्षेत्रों में सक्रिय जागृति की स्थिति में, 8 हर्ट्ज की आवृत्ति और 50 μV तक के आयाम के साथ एक चाप सेंसरीमोटर लय दर्ज की जाती है। बीटा गतिविधि को गोलार्द्धों के अग्र-अस्थायी क्षेत्रों में अधिकतम रूप से दर्शाया जाता है, चर पार्श्वकरण के साथ, आवृत्ति 14-24 हर्ट्ज, 20 μV तक का आयाम, अक्सर मायोग्राफिक कलाकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंतर करना मुश्किल होता है। Biooccipito-अस्थायी रूप से, समय-समय पर परिवर्तनशील पार्श्वकरण के साथ, थीटा-डेल्टा श्रेणी की अनियमित पॉलीफैसिक क्षमता दर्ज की जाती है - बच्चों की पश्चकपाल डेल्टा तरंगें। गतिविधि के धीमे रूपों को व्यापक रूप से प्रस्तुत किया जाता है, कम-आयाम तरंगों के रूप में, मुख्य रूप से थीटा-रेंज में, कम अक्सर डेल्टा-रेंज में, थोड़ा जागरण में, बाएं और दाएं ओसीसीपिटल क्षेत्रों में क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि स्वतंत्र रूप से दर्ज की जाती है 80 μV तक के आयाम के साथ एकल चोटियों और तेज तरंगों का रूप। कार्यात्मक परीक्षण। आंख खोलने और बंद करने का परीक्षण नहीं किया गया था। लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन के साथ परीक्षण 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 हर्ट्ज की आवृत्तियों पर किया गया था; गतिविधि के photoparoxysmal रूपों को पंजीकृत नहीं किया गया था। ताल आत्मसात की स्पष्ट प्रतिक्रिया प्रकट नहीं हुई थी। एक हाइपरवेंटिलेशन परीक्षण नहीं किया गया था। नींद की रिकॉर्डिंग। सोते समय, बुनियादी गतिविधि के सूचकांक में कमी देखी गई, थीटा रेंज में कमी और फैलने वाली धीमी-तरंग गतिविधि में वृद्धि तक। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, 220 μV तक के आयाम के साथ धीमी डेल्टा तरंगों की द्विपक्षीय रूप से तुल्यकालिक चमक दर्ज की जाती है, एक आयाम प्रबलता के साथ, समय-समय पर मध्य क्षेत्रों में बदलाव के साथ - सम्मोहन संबंधी हाइपरसिंक्रनाइज़ेशन की घटना (झपकी चरण की एक शारीरिक घटना) ) नींद के पहले और दूसरे चरण में, गोलार्द्धों के मध्य भागों में शीर्ष क्षमता की उपस्थिति दर्ज की जाती है, जिसका आयाम 170 μV तक होता है। फ्रंटो-सेंट्रल क्षेत्रों में तेज-धीमी तरंग परिसरों के समान तेज क्षमताएं भी दर्ज की गईं, जिसमें शीर्ष लीड के साथ आयाम प्रबलता थी। रूपात्मक और स्थानीयकरण सुविधाओं को ध्यान में रखते हुए, इन पैटर्नों को असामान्य शारीरिक नींद पारगमन - शीर्ष क्षमता के ढांचे के भीतर माना जा सकता है। दूसरे चरण को सीधे "स्लीप स्पिंडल" द्वारा दर्शाया जाता है - गोलार्द्धों के ललाट-मध्य भागों में गतिविधि के तेज लयबद्ध रूप, 12-14 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ, 80 μV तक का आयाम और के-कॉम्प्लेक्स के रूप में मध्य भाग गोलार्द्धों में अधिकतम आयाम के साथ, 260 μV तक फैलाने वाली धीमी तरंगें या पॉलीफेसिक क्षमताएं। नींद की रिकॉर्डिंग के दौरान, 6-7 हर्ट्ज, 14 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ एक धनुषाकार नुकीले आकार की तरंगें समय-समय पर गोलार्द्धों के अस्थायी क्षेत्रों में दर्ज की जाती हैं, अक्सर वितरण को फैलाने की प्रवृत्ति के साथ - शारीरिक गैर-मिरगी नींद संक्रमण " 6-14 हर्ट्ज"। डेल्टा नींद के साथ रिकॉर्डिंग युगों के हिस्से में फैलाना उच्च-आयाम धीमी-तरंग गतिविधि के प्रतिनिधित्व में वृद्धि के साथ, पहले 50% और फिर रिकॉर्डिंग के 80% तक, नींद के शारीरिक पैटर्न में एक साथ क्रमिक कमी के साथ था। नींद के दौरान, समय-समय पर क्षेत्रीय थीटा-डेल्टा मंदी का पता सही अस्थायी क्षेत्र में, साथ ही बाएं ओसीसीपिटल-अस्थायी क्षेत्र में स्वतंत्र रूप से पाया जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, क्षेत्रीय मंदी की संरचना में, एक निम्न सूचकांक स्वतंत्र रूप से बाएं और दाएं पश्चकपाल क्षेत्रों में क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि को पंजीकृत करता है, कम अक्सर दाएं पश्च अस्थायी क्षेत्र (T6) में ipsilateral गोलार्ध के अस्थायी क्षेत्रों में फैलने के साथ, जैसा कि साथ ही एकल और समूहीकृत चोटियों और तेज तरंगों के रूप में जैव-रासायनिक रूप से, शिखर-धीमी लहर, तेज-धीमी लहर, 160 μV तक का आयाम। अध्ययन के दौरान कोई नैदानिक ​​​​घटनाएं दर्ज नहीं की गईं। निष्कर्ष: मुख्य लय उम्र से मेल खाती है। नींद चरणों में संशोधित होती है। नींद के शारीरिक पैटर्न की कल्पना की जाती है। नींद के दौरान, दाएं अस्थायी क्षेत्र में और साथ ही बाएं ओसीसीपिटल-अस्थायी क्षेत्र में स्वतंत्र रूप से एक आवधिक क्षेत्रीय थीटा-डेल्टा मंदी का पता चला था। जागृति में, क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि को बाएं और दाएं पश्चकपाल क्षेत्रों में स्वतंत्र रूप से एकल चोटियों और तेज तरंगों के रूप में एक अत्यंत निम्न सूचकांक के साथ पंजीकृत किया गया था। नींद के दौरान, क्षेत्रीय मंदी की संरचना में, एक निम्न सूचकांक पंजीकृत क्षेत्रीय मिरगी की गतिविधि बाएं और दाएं पश्चकपाल क्षेत्रों में स्वतंत्र रूप से, कम अक्सर दाएं पश्च अस्थायी क्षेत्र (T6) में ipsilateral गोलार्द्ध के अस्थायी क्षेत्रों में फैलने के साथ, जैसा कि एकल और समूहीकृत चोटियों और तीक्ष्ण तरंगों के रूप में जैव-अवधिक रूप से, जटिल शिखर-धीमी तरंग, तीव्र-धीमी तरंगें। कोई मिर्गी के दौरे की सूचना नहीं मिली है। वह भाषण के विकास में देरी के बारे में चिंतित है (चित्रों से अलग-अलग शब्दों का उपयोग नहीं करता है, रोजमर्रा की जिंदगी में इसका उपयोग नहीं करता है, भाषण शांत है, नाक के माध्यम से), वह बोले गए भाषण को समझता है, सरल निर्देशों का पालन करता है, दोषविज्ञानी के अनुसार आत्मकेंद्रित के तत्व हैं। श्रवण और दृष्टि सामान्य है। गर्भावस्था और उम्र के अनुसार प्रारंभिक विकास। आंतरिक परामर्श के ईईजी के निष्कर्ष के अनुसार, हम यारोस्लाव क्षेत्र में रहते हैं, मुझे बताएं कि क्या कोई आवश्यकता है।