Οι όγκοι της καρδιάς είναι σπάνιοι και εάν εντοπιστεί κακοήθη νεόπλασμα, τότε ο λαϊκός θα το ονομάσει «καρκίνο της καρδιάς», αν και αυτό ορολογικά δεν είναι απολύτως σωστό. Τα πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα της καρδιάς είναι τα σαρκώματα και ο ίδιος ο καρκίνος αναπτύσσεται εκεί από ένα γειτονικό όργανο ή έχει μεταστατικό χαρακτήρα.
Οι όγκοι της καρδιάς αντιπροσωπεύονται από σχηματισμούς που είναι αρκετά ετερογενείς στη φύση. Η πηγή τους μπορεί να είναι το μυοκάρδιο, το περικάρδιο ή το εσωτερικό στρώμα του οργάνου, οι βαλβίδες, τα χωρίσματα μεταξύ των κόλπων ή των κοιλιών, το αγγειακό σύστημα. Δεν υπάρχει όριο ηλικίας όταν εμφανίζονται όγκοι, μπορούν να βρεθούν στο έμβρυο, να διαγνωστούν σε παιδιά, ενήλικες νεαρής, ώριμης ή γεροντικής ηλικίας. Τόσο οι γυναίκες όσο και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου από αυτά.
Εάν οι νεοπλασίες προέρχονται από τους ιστούς της ίδιας της καρδιάς, τότε θα ονομάζονται πρωτοπαθείς. Τέτοιοι όγκοι δεν αποτελούν περισσότερο από το 0,2% όλων των νεοπλασμάτων του οργάνου. Πολύ πιο συχνά, οι γιατροί αντιμετωπίζουν μια κατάσταση όπου η ασθένεια είναι δευτερεύουσα - άλλα όργανα, βλάστηση καρκινωμάτων των πνευμόνων, του στομάχου, του οισοφάγου κ.λπ. Οι δευτερογενείς όγκοι είναι έως και 30 φορές πιο συχνοί από τους πρωτοπαθείς.
Ανεξάρτητα από τα ιστολογικά χαρακτηριστικά και τη θέση του όγκου, όλα είναι γεμάτα με καρδιακή ανεπάρκεια, επιπωματισμό οργάνων, εμβολή και θανατηφόρες διαταραχές του ρυθμού, επομένως, ακόμη και στην περίπτωση ενός απολύτως καλοήθους νεοπλάσματος, η μόνη θεραπεία θα είναι η χειρουργική επέμβαση. καθυστέρηση με την οποία είναι σοβαρό λάθος.
Ποικιλίες νεοπλασμάτων της καρδιάς
Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς, που αναπτύσσονται από τις δομές της, είναι:
- αγαθός;
- Κακοήθης.
Καλοήθη νεοπλάσματααντιπροσωπεύουν τα τρία τέταρτα όλων των καρδιακών όγκων και ο κορυφαίος ανάμεσά τους είναι το μύξωμα, το οποίο εμφανίζεται στο 80% των περιπτώσεων.Το υπόλοιπο 20% αντιπροσωπεύεται επίσης από σχηματισμούς προέλευσης συνδετικού ιστού - ραβδομυώματα, αγγειακούς όγκους, ινώματα, περικαρδιακές κύστεις.
μύξωμα στον αριστερό κόλπο
Κακοήθη νεοπλάσματαπου αντιπροσωπεύεται από σαρκώματα από μυ, λιπώδη ιστό, αγγειακά τοιχώματα, μεσοθήλιο που καλύπτει την καρδιά από έξω, υπάρχουν νεοπλασίες του αιμοποιητικού ιστού -. Τα δευτερογενή κακοήθη νεοπλάσματα «έρχονται» στην καρδιά από τα κοντινά όργανα - τους πνεύμονες, τον οισοφάγο, την τραχεία, τον υπεζωκότα, το στομάχι, τον μαστικό αδένα. Σε αυτή την περίπτωση, εντοπίζονται καρκινικά σύμπλοκα που αντιστοιχούν στη δομή σε εκείνα τα όργανα όπου προέκυψαν αρχικά.
Αξίζει να πούμε λίγα λόγια για την ορολογία, ώστε ο αναγνώστης να ξέρει γιατί ο «καρκίνος» δεν μεγαλώνει στην καρδιά. Από την άποψη της επιστήμης, ο καρκίνος σχηματίζεται από το επιθήλιο και οι όγκοι του συνδετικού ιστού ονομάζονται σαρκώματα. Ένας κακοήθης όγκος της καρδιάς σχηματίζεται από μυς, λίπος και άλλους τύπους συνδετικού ιστού, επομένως ο όρος "καρκίνος" δεν χρησιμοποιείται γι 'αυτό, αλλά είναι καλύτερο να τον χαρακτηρίσετε ως "σάρκωμα". Εάν εντοπιστεί καρκίνωμα σε ένα όργανο που έχει φυτρώσει από άλλα όργανα ή εμφανίστηκε εκεί ως αποτέλεσμα μετάστασης, δεν θα ονομάζεται επίσης καρκίνος της καρδιάς, αλλά αντίθετα θα υποδηλώνουν τη δευτερογενή φύση της βλάβης, ονομάζοντας απαραίτητα την κύρια πηγή Καρκίνος.
Καλοήθη νεοπλάσματα της καρδιάς
Το μύξωμα είναι ο πιο κοινός τύπος όγκου της καρδιάς, αντιπροσωπεύοντας περίπου τις μισές περιπτώσεις. Υπάρχουν πολλές φορές περισσότερες γυναίκες μεταξύ των ασθενών, η μέση ηλικία είναι 30-50 έτη. Το κολπικό μύξωμα (συχνότερα το αριστερό) ξεκινά την ανάπτυξή του στο μεσοκολπικό διάφραγμα, στερεώνεται σε αυτό σαν μίσχος και γεμίζει σταδιακά την καρδιακή κοιλότητα. Λιγότερο συχνά είναι τα μυξώματα των κοιλιών.
Το μύξωμα μοιάζει με σφαιρικό κόμβο μαλακής ή πυκνής (σπάνια) σύστασης, που γεμίζει τον αυλό του κόλπου ή της κοιλίας.Η μέση διάμετρος είναι 3-4 cm, αλλά ορισμένα μυξώματα μπορεί να φτάσουν τα 8 cm, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος και την κένωση των καρδιακών θαλάμων. Τα χαλαρά, λοβιακά μυξώματα είναι πολύ επικίνδυνα λόγω της αποκόλλησης θραυσμάτων όγκου, τα οποία εισέρχονται αμέσως στη συστηματική κυκλοφορία και μπορούν να προκαλέσουν εμβολή.
Μέχρι το μύξωμα να φτάσει στο άνοιγμα της βαλβίδας ή να γεμίσει τον θάλαμο της καρδιάς, οι εκδηλώσεις του μπορεί να μην είναι. Σε περίπτωση παραβίασης της κίνησης του αίματος, επικάλυψης της κολποκοιλιακής βαλβίδας με κρεμαστό μύξωμα, τα συμπτώματα εμφανίζονται παρόμοια με εκείνα της καρδιακής νόσου. Αυξανόμενη παραβίαση της αιμοδυναμικής με εκδηλώσεις και στους δύο κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος.
τύποι καλοήθων νεοπλασμάτων της καρδιάς
Το θηλώδες ινοελάστωμα είναι το δεύτερο πιο κοινό μετά τα μυξώματα.ο αγαπημένος εντοπισμός των οποίων είναι οι βαλβίδες - μιτροειδής στο αριστερό και τριγλώχινα στο δεξί μισό της καρδιάς. Εξωτερικά, είναι παρόμοια με τα θηλώματα, σχηματίζουν θηλώδεις αναπτύξεις στα πτερύγια της βαλβίδας, αλλά τα θηλώματα στερούνται αγγείου, σε αντίθεση με τα αληθινά θηλώματα. Το ινοελάστωμα δεν επηρεάζει τη λειτουργία των φυλλαδίων της βαλβίδας, αλλά δημιουργούν υψηλό κίνδυνο εμβολής όγκου όταν αποκόπτονται τα θηλώματα.
Τα ραβδομυώματα αποτελούν περίπου το ένα πέμπτο όλων των καλοήθων όγκων της καρδιάς.και διαγιγνώσκονται συχνότερα σε Παιδική ηλικία. Αυτοί οι σχηματισμοί αναπτύσσονται από τον γραμμωτό μυϊκό ιστό του μυοκαρδίου, βρίσκονται στο πάχος του τοιχώματος της καρδιάς (το διάφραγμα και η αριστερή κοιλία πιο συχνά) και είναι επιρρεπείς σε πολλαπλή ανάπτυξη ταυτόχρονα με τη μορφή πολλών εστιών. Είναι επικίνδυνα λόγω βλάβης στο αγώγιμο νευρικές ίνες, πάχυνση και παραμόρφωση των τοιχωμάτων της καρδιάς με ανάπτυξη αρρυθμιών και ανεπάρκειας οργάνων.
Από τις πιο σπάνιες ποικιλίες καλοήθων νεοπλασμάτων της καρδιάς - ινώματα, λιπώματα, αιμαγγειώματα, που αναπτύσσονται τόσο στο εσωτερικό του μυοκαρδίου ή στις βαλβίδες (αιμαγγειώματα, ινώματα), όσο και στις κοιλότητες (λιπώματα). Αυτοί οι όγκοι επηρεάζουν το σύστημα αγωγιμότητας, διαταράσσουν την αιμοδυναμική και είναι γεμάτοι με εμβολή.
Βίντεο: myxoma στο πρόγραμμα "Live great!"
Κακοήθη νεοπλάσματα της καρδιάς
Οι κακοήθεις όγκοι της καρδιάς σχηματίζονται από μυϊκό, ινώδη, λιπώδη ιστό, τοιχώματα αγγείων, περικάρδιο και ονομάζονται. Ο αριστερός κόλπος είναι το πιο κοινό σημείο ανάπτυξης. Η ασθένεια επηρεάζει νέους και μεσήλικες.
Μεταξύ των σαρκωμάτων, ο κύριος αγγειακός όγκος είναι το αγγειοσάρκωμα (έως και 40% των περιπτώσεων).Εκτός από αυτό, ραβδομυο- και λειομυοσαρκώματα (από μυϊκό ιστό) μπορούν να σχηματιστούν μέσα στην καρδιά, ακόμη και να αποτελούνται από ανώριμα οστικό ιστό. Το ένα τέταρτο όλων των κακοήθων νεοπλασιών είναι αδιαφοροποίητα σαρκώματα, τα οποία είναι επιρρεπή σε ενεργό ανάπτυξη και πρώιμες μεταστάσεις και έχουν εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση.
Από τα κύτταρα του περικαρδίου, μπορεί να σχηματιστεί, πιο συχνά διαγιγνώσκεται στους άνδρες. Με ανοσοανεπάρκειες, συμπεριλαμβανομένων των επίκτητων (λοίμωξη HIV), δημιουργείται ένα ευνοϊκό υπόβαθρο για την εμφάνιση καρδιακού λεμφώματος, το οποίο αυξάνεται γρήγορα με εκδηλώσεις ανεπάρκειας οργάνων, διαταραχές του ρυθμού.
Εκδηλώσεις όγκων της καρδιάς
Τα περισσότερα νεοπλάσματα της καρδιάς έχουν παρόμοια συμπτώματα που σχετίζονται με την παρουσία πρόσθετου ιστού στον θάλαμο του οργάνου, τη διαταραχή της ροής του αίματος μέσω των ανοιγμάτων των βαλβίδων και τη βλάβη στο σύστημα αγωγιμότητας. Τα κλινικά χαρακτηριστικά σχετίζονται με τη θέση του όγκου μέσα, έξω από την καρδιά, στο πάχος του μυοκαρδίου ή στα φυλλάδια της βαλβίδας. Τα πιο χαρακτηριστικά σημάδια παθολογίας:
- Πόνος και αίσθημα βάρους στο στήθος.
- Δύσπνοια;
- πρήξιμο;
- Ταχυκαρδία, αίσθημα διακοπής του ρυθμού.
- Κυάνωση του δέρματος.
Τα κακοήθη νεοπλάσματα τείνουν να οδηγούν σε γενικές αλλαγές - απώλεια βάρους, πυρετός, έλλειψη όρεξης, πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις, πιθανώς σε δερματικό εξάνθημα.
Νεοπλάσματα που βρίσκονται έξω από την καρδιά μπορεί να εμφανιστούν με δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Καθώς μεγαλώνουν, διαταράσσουν την κινητικότητα του οργάνου, εμποδίζοντας το σωστό άδειασμα και γέμισμα των θαλάμων του. Με πιθανή αποσύνθεση και αιμορραγία, συνδέεται η ανάπτυξη καρδιακού επιπωματισμού - μια κατάσταση κατά την οποία η κοιλότητα της καρδιακής τσάντας γεμίζει με αίμα, εμποδίζοντας τις συσπάσεις του οργάνου, το αποτέλεσμα της ταμπονάδας είναι ασυστολία (καρδιακή ανακοπή) και θάνατος.
Η συμπίεση μεγάλων αγγειακών κορμών από έναν όγκο εκδηλώνεται με τη μορφή:
- Πρήξιμο του προσώπου και του άνω μισού του σώματος με συμπίεση της άνω κοίλης φλέβας.
- Οίδημα των ποδιών και φλεβική συμφόρηση στα εσωτερικά όργανα με συμπίεση της κάτω κοίλης φλέβας.
Οι όγκοι που αναπτύσσονται μέσα στο μυοκάρδιο επηρεάζουν τις ίνες του συστήματος αγωγιμότητας, επομένως οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού θα είναι τα κύρια συμπτώματα.Οι ασθενείς παραπονιούνται για γρήγορο καρδιακό παλμό με ταχυκαρδία, σε περίπτωση αποκλεισμού, υπάρχουν διακοπές και αίσθημα εξασθένισης στο στήθος. Εκτός από τις αρρυθμίες, αυξάνονται τα φαινόμενα καρδιακής ανεπάρκειας, εμφανίζεται δύσπνοια, αδυναμία, πρήξιμο και το συκώτι μεγεθύνεται.
Οι όγκοι που βρίσκονται μέσα στους θαλάμους της καρδιάς προκαλούν παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω των κόλπων, των κοιλιών και των μεγάλων αγγείων, εμποδίζουν την πλήρωση του καρδιακού θαλάμου ή την κένωση του και μπορούν να κλείσουν το άνοιγμα της βαλβίδας, μιμούμενοι τη στένωση. Η κύρια εκδήλωση τέτοιων όγκων θεωρείται ότι είναι ταχέως εξελισσόμενη καρδιακή ανεπάρκεια.
Το μύξωμα του αριστερού κόλπου κατά την πλήρωση αυτού του θαλάμου με τον εαυτό του εκδηλώνεται με έντονη δύσπνοια, λιποθυμία, πόνους στο στήθος. Το χαρακτηριστικό σημάδι της θα είναι η αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια, η μη ανταπόκριση σε συντηρητική θεραπεία. Ο αιφνίδιος θάνατος είναι πιθανός με απόφραξη (κλείσιμο) του μυξώματος της μιτροειδούς βαλβίδας. Είναι σημαντικό τα συμπτώματα να επιδεινώνονται αλλάζοντας τη θέση του σώματος.
Εάν το νεόπλασμα επηρεάζει τις βαλβίδες, τότε υπάρχουν σημάδια στένωσης ή ανεπάρκειας - στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία με δύσπνοια, πνευμονικό οίδημα, τάση για φλεγμονώδεις διεργασίες στο αναπνευστικό σύστημα. σε μεγάλα - με αύξηση του ήπατος, οίδημα, κυάνωση.
Πολύ χαρακτηριστικό και ιδιαίτερα επικίνδυνο σε περίπτωση βαλβιδοειδούς εντοπισμού εμβολής νεοπλασίας από καρκινικά κύτταρα. Όταν η μιτροειδής ή η αορτική βαλβίδα είναι κατεστραμμένη, τα κυτταρικά συσσωματώματα εισέρχονται σε έναν μεγάλο κύκλο με αρτηριακό αίμα, φράζουν τα αγγεία της καρδιάς, του εγκεφάλου, των νεφρών, των ποδιών κ.λπ. Κλινικά, αυτό θα εκδηλωθεί ως εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμία του ακρότητες.
Εάν τα εμβόλια όγκου εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, τότε η πνευμονική αρτηρία και οι κλάδοι της αποφράσσονται, γεγονός που εκδηλώνεται με δύσπνοια, αυξημένη πίεση στον μικρό κύκλο και επέκταση του δεξιού μισού της καρδιάς. Όταν διαταράσσεται η ροή του αίματος μέσω της κύριας αρτηρίας, ο θάνατος επέρχεται συχνότερα από οξεία πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια.
Δεδομένης της μη εξειδίκευσης των συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να σχετίζονται με μια σειρά από άλλες καρδιακές παθήσεις, η διάγνωση όγκων αυτού του οργάνου δεν είναι εύκολη υπόθεση. Με την πιθανή ανάπτυξη νεοπλασμάτων, είναι πιο σκόπιμο να σταλεί ο ασθενής για υπερηχογράφημα, εάν είναι απαραίτητο, CT και MSCT, ανίχνευση, ραδιοϊσότοπο ή ακτινοσκιερή εξέταση των καρδιακών κοιλοτήτων. Το ΗΚΓ με όγκο δεν έχει χαρακτηριστικές αλλαγές· σε αυτό καταγράφονται αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, σημάδια πίεσης στην καρδιά κ.λπ., το οποίο συμβαίνει με ποικίλες καρδιακές παθολογίες.
Θεραπεία όγκων της καρδιάς
Χειρουργικές επεμβάσεις, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία νεοπλασμάτων της καρδιάς. κατά το πολύ αποτελεσματική μέθοδοςαναγνωρίζεται μια επέμβαση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός όγκου που βρίσκεται στην κοιλότητα ενός οργάνου, ενός τμήματος του μυοκαρδίου ή του περικαρδίου με νεοπλασία.
Στην περίπτωση των μυξωμάτων και άλλων καλοήθων όγκων, η χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη αποτελεσματική μέθοδοςθεραπευτική αγωγή.Η συντηρητική θεραπεία ανακουφίζει μερικά από τα συμπτώματα, βελτιώνει τη συνολική ευεξία, αλλά ο κίνδυνος επιπλοκών και θανάτου παραμένει αρκετά υψηλός, επομένως η παράβλεψη ή η αναβολή του χρόνου της επέμβασης θεωρείται ιατρικό λάθος.
Κατά την αφαίρεση ενός μυξώματος ή άλλου καλοήθους όγκου που αναπτύσσεται στην κοιλότητα του κόλπου ή της κοιλίας της καρδιάς, είναι σημαντικό να αφαιρέσετε όχι μόνο εκείνο το τμήμα του που δημιουργεί εμπόδιο στη ροή του αίματος, αλλά και το σημείο από το οποίο προέρχεται το νεόπλασμα. Αυτό γίνεται για να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπών, οι οποίες εξακολουθούν να διαγιγνώσκονται σε ορισμένους ασθενείς.
Για την πρόσβαση στην καρδιά που έχει προσβληθεί από όγκο, χρησιμοποιείται μια διάμεση διαμήκης στερνοτομή, όταν η τομή περνά από το στέρνο. Αυτή η πρόσβαση παρέχει καλή κριτικήγια γιατρό και επαρκεί για χειρισμούς στην καρδιά και στα μεγάλα αγγεία. Εάν είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ένας όγκος της αριστερής κοιλίας, ο χειρουργός διεισδύει εκεί μέσω της αορτής, ανατέμνοντάς τον εγκάρσια.
Οποιοσδήποτε, συμπεριλαμβανομένων των καλοήθων, όγκοι της καρδιάς που βρίσκονται στον αυλό του οργάνου ή στις βαλβίδες μπορεί να προκαλέσουν εμβολή, επομένως πρέπει να αφαιρούνται πολύ προσεκτικά, χωρίς συμπίεση και σε ένα μόνο μπλοκ, ενώ η αορτή πρέπει να σφίγγεται και η καρδιά να σταματήσει . Οι κοιλότητες δεν ελέγχονται με το δάχτυλο, αντίθετα, ξεπλένονται με φυσιολογικό ορό για να αποφευχθεί η παραμονή νεοπλασματικών κυττάρων στην καρδιά. Μετά από καρδιοχειρουργική μπορεί να απαιτηθεί επιπλέον πλαστική επέμβαση για την αποκατάσταση των βαλβίδων - προσθετική, δακτυλιοπλαστική.
Κατά τους χειρισμούς στην καρδιά διακόπτεται (καρδιοπληγία) και εγκαθίσταται τεχνητή κυκλοφορία. Για τη διατήρηση του μυοκαρδίου για αυτήν την περίοδο, ενδείκνυται φαρμακολογική και κρύα "προστασία" - η θεραπεία του οργάνου με ψυχρό φυσιολογικό ορό, η εισαγωγή φαρμακολογικών παραγόντων στα αγγεία.
Για τα κακοήθη νεοπλάσματα, έγιναν προσπάθειες ριζικής θεραπείας, ωστόσο, η πρακτική έχει δείξει ότι μια υποτροπή εμφανίζεται αμέσως μετά την επέμβαση, επομένως, και είναι οι κύριες μέθοδοι για τέτοιους όγκους. Συχνά, οι κακοήθεις όγκοι διαγιγνώσκονται στο στάδιο που επηρεάζεται σημαντικός όγκος της καρδιάς και των γύρω ιστών, επομένως δεν είναι πλέον δυνατή η αφαίρεση ενός τέτοιου νεοπλάσματος και ο μόνος τρόπος για να βοηθήσετε τον ασθενή είναι να τον ακτινοβολήσετε ή να συνταγογραφήσετε συστηματική χημειοθεραπεία .
Τέτοια θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για δευτερογενείς, μεταστατικές, βλάβες της καρδιάς. Η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία δεν οδηγούν στη διακοπή του όγκου, αλλά βοηθούν στη μείωση του μεγέθους του, διευκολύνοντας την κατάσταση του ασθενούς, επομένως μια τέτοια θεραπεία θεωρείται ανακουφιστική. Εκτός από τη μείωση των συμπτωμάτων, η παρηγορητική φροντίδα μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς έως και πέντε χρόνια από τη στιγμή που θα ανακαλυφθεί η ασθένεια.
Η πρόγνωση για όγκους της καρδιάς είναι σοβαρή.Μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκό για καλοήθη νεοπλάσματα που αφαιρέθηκαν έγκαιρα και δεν οδήγησαν σε επιπλοκές. Οι πολλαπλοί όγκοι δίνουν ποσοστό πενταετούς επιβίωσης περίπου 15%. Με τα σαρκώματα και τον μεταστατικό καρκίνο, η πρόγνωση είναι απογοητευτική - οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε 6-12 μήνες από την έναρξη της νόσου και έως και το 80% των ασθενών με πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλασία έχουν ήδη μεταστάσεις από τη στιγμή που ανιχνεύονται.
Ο συγγραφέας απαντά επιλεκτικά σε επαρκείς ερωτήσεις από τους αναγνώστες στο πλαίσιο των αρμοδιοτήτων του και μόνο εντός των ορίων του πόρου OncoLib.ru. Επί του παρόντος δεν παρέχονται διαβουλεύσεις πρόσωπο με πρόσωπο και βοήθεια για την οργάνωση της θεραπείας.
4290 0
Ορισμός
Οι όγκοι της καρδιάς είναι καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα που επηρεάζουν το τοίχωμα της καρδιάς, το περικάρδιο ή έχουν ενδοκοιλιακή ανάπτυξη. Οι κακοήθεις όγκοι της καρδιάς μπορεί να είναι τόσο πρωτοπαθείς όσο και δευτεροπαθείς, λόγω της βλάστησης ή της μετάστασης του όγκου. Πιο συχνά, μια τέτοια γενικευμένη, κακοήθης διαδικασία όγκου ανιχνεύεται στον καρκίνο του πνεύμονα, του οισοφάγου και της λεμφοκοκκιωμάτωσης.
Επιδημιολογία
Δεν έχει αναπτυχθεί.
Πρόληψη
Δεν έχει αναπτυχθεί.
Ταξινόμηση
Οι ταξινομήσεις των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων είναι κυρίως λειτουργικού χαρακτήρα και βασίζονται κυρίως στην παθομορφολογική εικόνα του όγκου.
Σύμφωνα με αυτό το κριτήριο, είναι αποδεκτό, πρώτα απ 'όλα, η κατανομή καλοήθων και κακοήθων όγκων. Ανάλογα με τον εντοπισμό στην καρδιά, διακρίνονται οι ενδοκοιλιακές, οι μυοκαρδιακές και οι επικαρδιακές όγκοι, καθώς και οι όγκοι με βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες.
Οι καλοήθεις όγκοι αποτελούν τουλάχιστον τα 2/3 όλων των νεοπλασμάτων της καρδιάς. μεταξύ των όγκων που διαγιγνώσκονται ενδοβιώς, το ποσοστό αυτό είναι ακόμη υψηλότερο.Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι είναι σπάνιοι και εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά.
- Καλοήθεις όγκοι της καρδιάς: μύξωμα, θηλώδες ινοέλαστωμα, ραβδομύωμα, ίνωση, λίπωμα, αιμανθίωμα, νευρίνωμα, φαιοχρωμοκύτωμα.
- Κακοήθεις όγκοι της καρδιάς: αγγειοσάρκωμα, μυοσάρκωμα, ινοσάρκωμα, λιποσάρκωμα.
Αιτιολογία
Η αιτιολογία των περισσότερων καρδιακών όγκων δεν έχει προσδιοριστεί. Ένας αριθμός καλοήθων νεοπλασμάτων της καρδιάς έχει οικογενειακό κληρονομικό χαρακτήρα (μυξώματα, θηλώδη ινοελαστώματα).
Παθογένεση
Η παθογένεση εξαρτάται όχι μόνο από την ιστολογία, αλλά και από τη μακροδομή και τον πρωτογενή εντοπισμό του όγκου. Δυνητικά, οι όγκοι της καρδιάς οποιουδήποτε εντοπισμού έχουν «κακοήθη» πορεία. Ακόμη και με καλοήθη φύση, η ενδοκαρδιακή, ενδοπερικαρδιακή ή ενδομυϊκή ανάπτυξη όγκου μπορεί να προκαλέσει σημαντική δυσλειτουργία της καρδιάς και των βαλβίδων της.
Τις περισσότερες φορές (περίπου το 90% των περιπτώσεων καρδιακών όγκων) στην κλινική πράξη, πρέπει κανείς να αντιμετωπίσει μυξώματα, τα περισσότερα από τα οποία είναι παράγωγα μεσεγχυματικού ιστού. Τα μυξώματα σχηματίζονται για πολλά χρόνια της ζωής του ασθενούς. Από παθογενετική άποψη, αυτοί οι όγκοι αναφέρονται ως ενδοκαρδιακή ενδοδερμική ετεροτοπία. Στις γυναίκες, τα μυξώματα ανιχνεύονται 2-3 φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες.
Ρύζι. 1. Myxoma LP. α - EchoCG, το μύξωμα στερεώνεται σε ένα μίσχο στο μεσοκολπικό διάφραγμα, σφηνώνοντας την αριστερή κολποκοιλιακή οπή. β - MRI, ο ίδιος ασθενής πριν από την επέμβαση
Σύμφωνα με τον εντοπισμό, τα περισσότερα μυξώματα έχουν ενδοκολπική ανάπτυξη (LP όχι λιγότερο από 75%, PP - 20%). Η διπλή κολπική ανάπτυξη είναι πολύ λιγότερο συχνή και πολλαπλή - ως καζουϊστική.
Κλινική εικόνα
Εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Με εντόπιση του αριστερού κόλπου, τα κύρια συμπτώματα συνδέονται είτε με την κλινική της «στενώσεως μιτροειδούς» είτε με τις συνέπειες της συστηματικής εμβολής. Τα συμπτώματα της στένωσης της μιτροειδούς βαλβίδας είναι πιο έντονα όταν το αριστερό κολποκοιλιακό τρήμα είναι μπλοκαρισμένο (Εικ. 1, 2). Ωστόσο, τις περισσότερες φορές, τα μυξώματα και άλλοι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια της ηχοκαρδιογραφίας, χωρίς συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα. Σε προχωρημένα στάδια ανάπτυξης όγκου, είναι πιθανή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες. Με βλάβες του μυοκαρδίου και του περικαρδίου, αποκαλύπτονται σημεία βλάβης στη συσταλτική λειτουργία της κοιλίας ή συμπτώματα περικαρδίτιδας (συχνότερα με πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους).
Ρύζι. 2. Προετοιμασία όγκου που αφαιρέθηκε κατά την επέμβαση
Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald
Όγκοι της καρδιάς
πρωτογενείς όγκους. Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς είναι σπάνιοι και πιο συχνά ταξινομούνται ως «καλοήθεις» από ιστολογική άποψη (Πίνακας 193-1). Ωστόσο, δεδομένου ότι όλοι οι όγκοι της καρδιάς έχουν τη δυνατότητα να αναπτύξουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές και πολλοί ασθενείς με τέτοιους όγκους υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία, είναι σημαντικό να γίνεται η σωστή διάγνωση όποτε είναι δυνατόν. Περίπου το 75% των όγκων είναι καλοήθεις, το 25% κακοήθεις και είναι σχεδόν πάντα σαρκώματα.
Κλινικά σημεία. Οι κλινικοί όγκοι της καρδιάς εκδηλώνονται με συμπτώματα όχι μόνο από την πλευρά της καρδιάς, αλλά και από άλλα συστήματα και όργανα. Μερικές φορές μπορεί να μοιάζουν με σημεία κοινής καρδιακής νόσου: πόνος στο στήθος, συγκοπή, καρδιακά φύσημα, αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, περικαρδιακή συλλογή ή καρδιακός επιπωματισμός.
Η φύση των συμπτωμάτων που παρατηρούνται σε όγκους της καρδιάς σχετίζεται στενότερα με τον εντοπισμό του όγκου.
Μύξωμα.
Το μύξωμα είναι ο πιο κοινός πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς και αποτελεί το 30-50% όλων των περιπτώσεων. Το μύξωμα επηρεάζει εκπροσώπους όλων των ηλικιακών ομάδων, εξίσου συχνά άνδρες και γυναίκες, ο όγκος μπορεί να έχει οικογενειακό χαρακτήρα. Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν ότι το μύξωμα είναι αληθινό νεόπλασμα, ωστόσο κάποιοι προτείνουν ότι προκαλείται από την οργάνωση ενδοκαρδιακών θρόμβων που συνδέονται με το ενδοκάρδιο. Τα περισσότερα μιξώματα εντοπίζονται στους κόλπους, κυρίως στον αριστερό, αναπτύσσονται από το μεσοκολπικό διάφραγμα κοντά στο ωοειδές τρήμα. Τα μυξώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν στην κοιλότητα της κοιλίας ή να εντοπίζονται σε αρκετούς θαλάμους της καρδιάς. Τα περισσότερα βρίσκονται στο πόδι, που είναι ινώδης-αγγειακό μίσχο, η διάμετρός τους είναι 4-8 εκ. Οι κλινικές εκδηλώσεις του μυξώματος μοιάζουν συχνότερα με εκείνες με ελαττώματα της αριστερής κολποκοιλιακής (μιτροειδούς) βαλβίδας. Εάν ο όγκος προπίπτει στον δακτύλιο της μιτροειδούς κατά τη διάρκεια της διαστολής, τότε η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με σημεία στένωσης του αριστερού κολποκοιλιακού στομίου (στένωση της μιτροειδούς), εάν υπάρχουν συνέπειες τραυματισμού της μιτροειδούς βαλβίδας από τον όγκο, τότε η κλινική μοιάζει με ανεπάρκεια του τελευταίου. Τα μυξώματα που βρίσκονται στην κοιλία μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές της κοιλιακής εξώθησης που μιμούνται την υποαορτική στένωση ή την υποβαλβιδική πνευμονική στένωση. Χαρακτηριστικά, τα συμπτώματα και τα σημεία του μυξώματος εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση του, μπορεί είτε να εξαφανιστούν είτε να εμφανιστούν ξαφνικά ως αποτέλεσμα αλλαγής της θέσης του όγκου με αλλαγή στη θέση του σώματος. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης στη φάση της πρώιμης ή μέσης διαστολής, ακούγεται ένας ήχος χαμηλής συχνότητας (θόρυβος) που ονομάζεται «όγκο βαμβάκι». Η προέλευσή του εξηγείται από ένα απότομο σταμάτημα του όγκου κατά την πρόσκρουσή του στο τοίχωμα της κοιλίας. Τα μυξώματα μπορεί να εκδηλωθούν με περιφερικές ή πνευμονικές εμβολές, καθώς και με μια σειρά από μη καρδιακά σημεία - πυρετός, απώλεια βάρους, καχεξία, κακουχία, αρθραλγία, δερματικά εξανθήματα, μπαστούνια, φαινόμενο Raynaud, υπερσφαιριναιμία, αναιμία, πολυκυτταραιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένο ESR θρομβοπενία ή θρομβοκυττάρωση. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι τα μυξώματα συχνά μπερδεύονται με ενδοκαρδίτιδα, κολλαγονώσεις και μη καρδιακούς όγκους. Τόσο το ηχοκαρδιογράφημα M-mode όσο και το τομεακό ηχοκαρδιογράφημα βοηθούν στη διάγνωση του καρδιακού μυξώματος. Το τελευταίο έχει πλεονεκτήματα, καθώς επιτρέπει τον προσδιορισμό του τόπου προσάρτησης του όγκου και του μεγέθους του, κάτι που είναι πολύ σημαντικό κατά τον σχεδιασμό μιας χειρουργικής επέμβασης. Αν και ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία εκτελούνται συχνά πριν από τη χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ο καθετηριασμός της κοιλότητας από την οποία αναπτύσσεται ο όγκος ενέχει τον κίνδυνο απομάκρυνσης του όγκου και το σχηματισμό εμβολής. Επομένως, σε πολλές κλινικές, ο καθετηριασμός δεν θεωρείται πλέον υποχρεωτικός σε περιπτώσεις που επαρκείς μη επεμβατικές μέθοδοι παρέχουν επαρκή πληροφόρηση.
Πίνακας 193-1. Σχετική συχνότητα εμφάνισης πρωτοπαθών όγκων διαφόρων τύπων
Η χειρουργική εκτομή του όγκου με χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς, στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε ίαση. Υπάρχουν ξεχωριστές αναφορές υποτροπών του όγκου, οι τελευταίες, προφανώς, σχετίζονται με ατελή εκτομή πολλαπλών σημείων προσκόλλησης του.
Άλλοι καλοήθεις όγκοι
Τα καρδιακά λιπώματα, αν και σχετικά συχνά, εντοπίζονται συνήθως στην αυτοψία και σπάνια εμφανίζονται κλινικά. Ωστόσο, το μέγεθος του όγκου μπορεί να φτάσει τα 15 cm και στη συνέχεια η νόσος εκδηλώνεται με συμπτώματα μηχανικών διαταραχών στη λειτουργία της καρδιάς, αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας και αλλαγή στο σχήμα του καρδιακού περιγράμματος, που ανιχνεύονται με X- ακτινολογική εξέταση, είναι δυνατή. Τα ινοελαστώματα γυαλιού σόγιας εντοπίζονται αρκετά συχνά στις καρδιακές βαλβίδες ή στο παρακείμενο ενδοθήλιο, αλλά σπάνια δίνουν κλινικά συμπτώματα. Μερικές φορές αυτά τα νεοπλάσματα μπορεί να επηρεάσουν μηχανικά τη λειτουργία της βαλβίδας. Τα ραβδομυώματα και τα ινώματα είναι πιο συχνά σε βρέφη και παιδιά, εντοπίζονται συνήθως στις κοιλίες και επομένως δίνουν σημεία και συμπτώματα μηχανικής απόφραξης που μπορεί να μιμηθεί τη βαλβιδική στένωση, την καρδιακή ανεπάρκεια, την περιοριστική ή υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, τη συσταλτική περικαρδίτιδα. Τα ραβδομυώματα, προφανώς, είναι αμαρτώματα, στο 90% των περιπτώσεων είναι πολλαπλής φύσης και μπορούν να συνδυαστούν με κονδυλώδη σκλήρυνση, αδένωμα σμηγματογόνων αδένων, καλοήθεις όγκους των νεφρών. Τα αιμαγγειώματα και τα μεσοθηλιώματα είναι συνήθως μικρού μεγέθους, εντοπίζονται ενδομυοκαρδιακά και μπορούν να προκαλέσουν διαταραχές στην κολποκοιλιακή αγωγιμότητα και ακόμη και να προκαλέσουν αιφνίδιο θάνατο ως αποτέλεσμα της βλάστησής τους στην περιοχή του κολποκοιλιακού κόμβου.
Σαρκώματα. Υπάρχουν διάφοροι ιστολογικοί τύποι καρδιακών σαρκωμάτων, αλλά γενικά, χαρακτηρίζονται από ταχεία προοδευτική ανάπτυξη, που οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς εντός εβδομάδων ή μηνών από την εμφάνιση ως αποτέλεσμα αιμοδυναμικών διαταραχών, τοπικής εισβολής ή απομακρυσμένων μεταστάσεων. Τα σαρκώματα εντοπίζονται συχνότερα στα δεξιά μέρη της καρδιάς. Λόγω της ταχείας ανάπτυξής τους, η εισβολή στον περικαρδιακό χώρο και η απόφραξη των θαλάμων της καρδιάς ή της κοίλης φλέβας είναι πιο συχνές. Κατά τη στιγμή της ανακάλυψης, αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως πολύ διαδεδομένοι και δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά. Αν και υπάρχουν ανέκδοτες αναφορές για προσωρινή ανακούφιση με χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία, τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι γενικά εξαιρετικά φτωχά. Η μόνη εξαίρεση είναι τα καρδιακά λιποσαρκώματα, τα οποία ανταποκρίνονται καλά στη συνδυασμένη χημειοθεραπεία και έκθεση σε ακτινοβολία.
Μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς.
Οι μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς είναι αρκετές φορές πιο συχνοί από τους πρωτοπαθείς όγκους. Δεδομένου ότι το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με διάφορες μορφές κακοήθων όγκων αυξάνεται λόγω της αποτελεσματικότερης θεραπείας τους, υπάρχει λόγος να αναμένεται ότι θα αυξηθεί η συχνότητα των μεταστάσεων στην καρδιά. Αν και η μετάσταση στην καρδιά μπορεί να συμβεί σε όλους τους τύπους όγκων με συχνότητα 1-20%, η πιθανότητα μιας τέτοιας μετάστασης είναι ιδιαίτερα υψηλή σε κακοήθη μελάνωμα, λευχαιμία και λέμφωμα (με φθίνουσα σειρά). Σε απόλυτες τιμές, οι καρδιακές μεταστάσεις είναι πιο συχνές σε καρκίνους του μαστού και του πνεύμονα, αντικατοπτρίζοντας τον υψηλότερο επιπολασμό αυτών των όγκων. Οι μεταστάσεις στην καρδιά εμφανίζονται συχνότερα με φόντο μια λεπτομερή κλινική εικόνα της υποκείμενης νόσου, συνήθως υπάρχουν πρωτογενείς ή μεταστατικές βλάβες κάπου στη θωρακική κοιλότητα. Ωστόσο, μερικές φορές οι μεταστάσεις στην καρδιά μπορεί να είναι οι πρώτες εκδηλώσεις ενός όγκου διαφορετικής εντόπισης.
Οι μεταστάσεις στην καρδιά προκύπτουν λόγω της αιματογενούς ή λεμφογενούς κατανομής τους ή λόγω άμεσης εισβολής. Συνήθως είναι μικρά, σκληρά οζίδια, μερικές φορές, ειδικά με σαρκώματα ή αιματολογικούς όγκους, μπορεί να παρατηρηθεί διάχυτη διήθηση. Το περικάρδιο εμπλέκεται συχνότερα στη διαδικασία, ακολουθούμενο από το μυοκάρδιο όλων των θαλάμων της καρδιάς. Λιγότερο συχνά, σημειώνεται βλάβη στο ενδοκάρδιο και στις καρδιακές βαλβίδες. Κλινικά, οι μεταστάσεις στην καρδιά εμφανίζονται μόνο στο 10% των ασθενών, σπάνια οδηγούν σε θάνατο. Στους περισσότερους ασθενείς, οι μεταστάσεις δεν προκαλούν υπάρχουσες κλινικές εκδηλώσεις, αλλά συμβαίνουν στο πλαίσιο προηγούμενων εκδηλώσεων κακοήθους όγκου. Οι μεταστάσεις στην καρδιά μπορούν να δώσουν διάφορα συμπτώματα, πιο συχνά είναι δύσπνοια, εμφάνιση συστολικού φύσημα, σημάδια οξείας περικαρδίτιδας, καρδιακός επιπωματισμός, ταχεία αύξηση στην περιοχή του καρδιακού περιγράμματος κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας εξέταση, νεοεμφανιζόμενες καρδιακές αρρυθμίες, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Όπως και με τους πρωτοπαθείς όγκους της καρδιάς, κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣεξαρτώνται περισσότερο από τη θέση και το μέγεθος του όγκου παρά από τον ιστολογικό του τύπο. Πολλά από αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν με μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδιοπάθειες ή ως αποτέλεσμα ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας.
Οι ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλαγές είναι μη ειδικές και μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα Τ, μειωμένη τάση Σύμπλεγμα QRS, διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Σε μια ακτινογραφία θώρακος, το περίγραμμα της καρδιάς έχει συνήθως κανονική μορφή, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να ανιχνευθούν σημεία εξιδρωματικής περικαρδίτιδας ή το περίγραμμα παίρνει ένα περίεργο σχήμα. Στη διάγνωση της εξιδρωματικής περικαρδίτιδας και στην απεικόνιση μεγάλων μεταστάσεων, το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι ανεκτίμητο. Η αγγειογραφία μπορεί να αποκαλύψει το σχήμα μεμονωμένων τμημάτων του όγκου. Η περικαρδιοπαρακέντηση βοηθά στην καθιέρωση μιας συγκεκριμένης ιστολογικής διάγνωσης. Στους περισσότερους ασθενείς με μεταστάσεις στην καρδιά, η νόσος έχει επαρκή επιπολασμό, παρουσία αιμοδυναμικών διαταραχών, γίνεται περικαρδιοπαρακέντηση, ενώ η κύρια θεραπεία περιλαμβάνει την επίπτωση στον πρωτοπαθή όγκο. Η αφαίρεση μιας κακοήθους συλλογής με περικαρδιοπαρακέντηση, είτε με ή χωρίς χορήγηση σκληρυντικού παράγοντα (π.χ. τετρακυκλίνη), μπορεί να ανακουφίσει προσωρινά τα συμπτώματα και να επιβραδύνει ή να αποτρέψει την επανασυσσώρευση υγρών.
Επιδράσεις της αντικαρκινικής θεραπείας στην καρδιά. Βλέπε κεφ. 192.
Καρδιαγγειακές εκδηλώσεις συστηματικών παθήσεων
Σακχαρώδης διαβήτης (βλ. Κεφάλαιο 327). Ασθενείς με εξάρτηση από την ινσουλίνη Διαβήτηςδιατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν αθηροσκλήρωση μεγάλων αγγείων και έμφραγμα του μυοκαρδίου και η ισχαιμία του μυοκαρδίου σε τέτοιους ασθενείς συχνά συνοδεύεται από άτυπο πόνο ή εμφανίζεται χωρίς καθόλου πόνο. Προφανώς, αυτό είναι το αποτέλεσμα μιας γενικευμένης δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικό σύστημα. Οι ασθενείς με διαβήτη μπορεί να εμφανίσουν δυσλειτουργία του μυοκαρδίου, χαρακτηριστική της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας απουσία βλάβης σε μεγάλες στεφανιαίες αρτηρίες.
Αυτό αποδεικνύεται από ένα αυξημένο επίπεδο πίεσης πλήρωσης της αριστερής κοιλίας. Ιστολογικές μελέτες στο διάμεσο του μυοκαρδίου σε αυτούς τους ασθενείς αποκάλυψαν αυξημένο επίπεδο κολλαγόνου, γλυκοπρωτεϊνών, τριγλυκεριδίων και χοληστερόλης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πάχυνση του έσω χιτώνα, εναποθέσεις υαλίνου και φλεγμονώδεις αλλαγές παρατηρούνται σε μικρές ενδομυϊκές αρτηρίες. Αν και αυτές οι αλλαγές από μόνες τους σπάνια οδηγούν στην ανάπτυξη συμπτωματικής καρδιακής ανεπάρκειας, φαίνεται ότι συμβάλλει στην αυξημένη νοσηρότητα και θνησιμότητα από καρδιαγγειακά νοσήματα σε διαβητικούς ασθενείς. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι η θεραπεία με ινσουλίνη οδηγεί σε μείωση της δυσλειτουργίας του μυοκαρδίου.
Υποσιτισμός και ανεπάρκεια θειαμίνης (take-take). Διαταραχές πρόσληψης τροφής (βλ. κεφάλαιο 72). Σε ασθενείς που έχουν σοβαρή ανεπάρκεια σε πρωτεΐνες, θερμίδες ή και στα δύο, η καρδιά γίνεται χλωμή και πλαδαρή, το τοίχωμα της καρδιάς λεπταίνει, τα μυοϊνίδια ατροφούν και εμφανίζεται διάμεσο οίδημα. Η συστολική αρτηριακή πίεση και η καρδιακή παροχή μειώνονται, η παλμική πίεση είναι μικρή. Συχνά παρατηρείται γενικευμένο οίδημα, που προκύπτει από συνδυασμό μειωμένης ογκωτικής πίεσης ορού και δυσλειτουργίας του μυοκαρδίου. Ο σοβαρός υποσιτισμός, όπως η καχεξία σε περίπτωση θερμιδικού ελλείμματος ή το kwashiorkor σε περίπτωση σχετικής ανεπάρκειας πρωτεΐνης, είναι πιο συχνός στις υπανάπτυκτες χώρες. Ωστόσο, η καρδιακή νόσος που σχετίζεται με τον υποσιτισμό μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ανεπτυγμένες χώρες, ιδιαίτερα σε ασθενείς με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, στους οποίους η γαστρεντερική υποαιμάτωση και η φλεβική συμφόρηση οδηγούν σε ανορεξία και δυσαπορρόφηση. Η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς σε αυτούς τους ασθενείς σχετίζεται με σημαντικό κίνδυνο, ο οποίος μπορεί να μειωθεί με εντατική διατροφή πριν από την επέμβαση. Η ανεπάρκεια θρεπτικών ουσιών και μεταλλικών αλάτων θα πρέπει να αναπληρώνεται σταδιακά, καθώς η ταχεία επέκταση του μεσοαγγειακού χώρου μπορεί να οδηγήσει σε υπερένταση της εξασθενημένης καρδιάς και στην ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας.
Ανεπάρκεια θειαμίνης (βλ. κεφ. 76). Σε πολλές περιπτώσεις, ο υποσιτισμός συνοδεύεται από ανεπάρκεια θειαμίνης, αν και αυτή η υποβιταμίνωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο πλαίσιο της κανονικής πρόσληψης πρωτεϊνών και θερμίδων σε χώρες της περιοχής της Άπω Ανατολής, όπου το επεξεργασμένο ρύζι με έλλειψη θειαμίνης είναι το κύριο συστατικό της δίαιτας. Η ευρεία χρήση αλευριού εμπλουτισμένου με θειαμίνη στις δυτικές χώρες έχει οδηγήσει στο γεγονός ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται μόνο στους αλκοολικούς ή σε όσους ακολουθούν οποιαδήποτε ασυνήθιστη δίαιτα.
Κλινικά, υπάρχουν σημάδια γενικευμένου υποσιτισμού. περιφερική νευροπάθεια, γλωσσίτιδα, αναιμία. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές παρουσιάζονται με καρδιακή ανεπάρκεια με ταχυκαρδία και αυξημένη καρδιακή παροχή, συχνά με αυξημένες πιέσεις πλήρωσης της αριστερής και της δεξιάς καρδιάς. Αποδεικνύεται ότι η κύρια αιτία της υπερκινητικής κατάστασης είναι η αγγειοκινητική καταστολή, ο ακριβής μηχανισμός της οποίας είναι ασαφής, αλλά οδηγεί σε μείωση της περιφερικής αγγειακής αντίστασης. Η εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος αποκαλύπτει αύξηση της πίεσης του παλμού, ταχυκαρδία, παρουσία καρδιακού ήχου III και συχνά συστολικό φύσημα στην κορυφή. Στο ΗΚΓ, σημειώνεται μείωση της τάσης, επιμήκυνση του διαστήματος Q-T και παραβίαση του κύματος Τ.
Μια εξέταση με ακτίνες Χ συνήθως αποκαλύπτει μια διευρυμένη καρδιά με σημάδια συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Όταν συνταγογραφείται θειαμίνη, η διούρηση αυξάνεται στους ασθενείς και το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται. Πριν από τη χρήση της θειαμίνης, η επίδραση της δακτυλίτιδας και των διουρητικών είναι ασήμαντη, αλλά μετά τη χορήγηση της θειαμίνης, ο ρόλος αυτών των φαρμάκων αυξάνεται, καθώς η αριστερή κοιλία μπορεί να μην είναι σε θέση να αντιμετωπίσει την αύξηση του φορτίου που σχετίζεται με την αποκατάσταση του αγγειακό τόνο.
Παχυσαρκία (βλ. κεφ. 317). Αν και δεν είναι ασθένεια, η παχυσαρκία μπορεί να συσχετιστεί με αυξημένη νοσηρότητα και θνησιμότητα από καρδιαγγειακά νοσήματα που οφείλονται εν μέρει στην υπέρταση, τη μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη και την αθηροσκλήρωση της στεφανιαίας αρτηρίας, καταστάσεις που απαντώνται συνήθως σε παχύσαρκα άτομα.
Επιπλέον, οι ασθενείς αυτοί έχουν εμφανή παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από αύξηση του συνολικού και κεντρικού όγκου αίματος, της καρδιακής παροχής και της πίεσης πλήρωσης της αριστερής κοιλίας. Φαίνεται ότι η καρδιακή παροχή αυξάνεται ως απόκριση στις αυξημένες μεταβολικές απαιτήσεις του υπερβολικά ανεπτυγμένου λιπώδους ιστού. Η πίεση πλήρωσης της αριστερής κοιλίας είναι στο ανώτερο όριο του φυσιολογικού σε ηρεμία και υπερβολικά αυξημένη κατά την άσκηση. Ως αποτέλεσμα μιας συνεχούς υπερφόρτωσης όγκου και πίεσης, η λειτουργία της αριστερής κοιλίας διαταράσσεται. Η παθολογική ανατομική εξέταση αποκαλύπτει υπερτροφία της αριστερής και, σε ορισμένες περιπτώσεις, της δεξιάς κοιλίας και γενικευμένη διεύρυνση της καρδιάς, η οποία δεν μπορεί να θεωρηθεί ως απλή διήθηση λίπους του μυοκαρδίου. Κλινικά η νόσος εκδηλώνεται με εμφάνιση στασιμότητας στους πνεύμονες, περιφερικό οίδημα, μειωμένη ανοχή σωματική δραστηριότητα. Όλα αυτά τα σημάδια είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστούν σε άτομα με σημαντικά αυξημένο σωματικό βάρος. Το μεγαλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι η μείωση του σωματικού βάρους, αυτό οδηγεί σε μείωση του όγκου του αίματος και την αποκατάσταση της καρδιακής παροχής σε φυσιολογικές τιμές. Ο διορισμός δακτυλίτιδας, διουρητικών, περιορισμός της πρόσληψης νατρίου μπορεί επίσης να έχει ευεργετική επίδραση. Αυτή η μορφή καρδιακής νόσου πρέπει να διακρίνεται από το σύνδρομο Pickwickian (Κεφάλαιο 215), το οποίο έχει τις ίδιες εκδηλώσεις καρδιαγγειακής παθολογίας, αλλά επιπλέον, συχνά παρατηρείται κεντρική άπνοια, υποξαιμία, πνευμονική υπέρταση και ανάπτυξη πνευμονικής καρδίας.
Ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα (βλ. Κεφάλαιο 324). Η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη (θυρεοτροπίνη) έχει τεράστια επίδραση στο καρδιαγγειακό σύστημα μέσω μιας σειράς άμεσων και έμμεσων μηχανισμών, επομένως δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι οι καρδιαγγειακές διαταραχές είναι αρκετά έντονες τόσο στον υπο- όσο και στον υπερθυρεοειδισμό. Η θυρεοτροπίνη προκαλεί αύξηση του συνολικού μεταβολισμού και της κατανάλωσης οξυγόνου, γεγονός που συμβάλλει έμμεσα στην αύξηση του φορτίου στην καρδιά. Επιπλέον, η Thyrotropin έχει μια άμεση ινότροπη χρονοτροπική δράση, παρόμοια με αυτή που παρατηρείται με την αδρενεργική διέγερση (δηλαδή προκαλεί ταχυκαρδία, αυξημένη καρδιακή παροχή), αν και ο ακριβής μηχανισμός αυτής της δράσης δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Έχει αποδειχθεί ότι η θυρεοτροπίνη αυξάνει τη σύνθεση της μυοσίνης και Na+, K^-ATPase, καθώς και την πυκνότητα των β-αδρενεργικών υποδοχέων στο μυοκάρδιο.
Υπερθυρεοειδισμός. Η περίσσεια θυρεοειδοτρόπου ορμόνης οδηγεί σε αύξηση του καρδιακού ρυθμού, της καρδιακής παροχής και της πίεσης του παλμού. Οι ασθενείς αναπτύσσουν αίσθημα παλμών, συστολική υπέρταση, κόπωση και σε άτομα με καρδιοπάθεια, επιπλέον, στηθάγχη και καρδιακή ανεπάρκεια. Φλεβοκομβική ταχυκαρδία βρίσκεται στο 40% των ασθενών, κολπική μαρμαρυγή στο 15%. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν υπεραντιδραστικότητα της προκαρδιακής περιοχής, αύξηση της έντασης του καρδιακού ήχου Ι, έμφαση του τόνου ΙΙ πάνω από την προβολή της πνευμονικής αρτηρίας, εμφάνιση καρδιακού ήχου III και, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφάνιση ενός μεσοσυστολικού φύσημα, που ακούγεται καλύτερα στην αριστερή πλευρά του στέρνου, συνοδευόμενο και ασυνόδευτο κρότο συστολικής εξώθησης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά κατά την εκπνοή, μπορείτε να ακούσετε έναν συστολικό θόρυβο γρατσουνίσματος, το λεγόμενο Means - Scratch Lerman. πιστεύεται ότι οφείλεται στην τριβή του υπερδυναμικού περικαρδίου καθώς κινείται ενάντια στον υπεζωκότα. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, ο υπερθυρεοειδισμός μπορεί να εκδηλωθεί από τέτοιες διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος, οι οποίες μπορεί να μην ανταποκρίνονται στη θεραπεία μέχρι να εξαλειφθεί ο υπερθυρεοειδισμός.
Τόσο η στηθάγχη όσο και η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια είναι ασυνήθιστα σε άτομα χωρίς καρδιακή νόσο. Αυτά τα συμπτώματα σε πολλές περιπτώσεις εξαφανίζονται υπό την επίδραση θεραπείας που στοχεύει στη θεραπεία του υπερθυρεοειδισμού.
Υποθυρεοειδισμός. Υπάρχει μείωση της καρδιακής παροχής, του εγκεφαλικού όγκου, του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής και της παλμικής πίεσης. Περίπου το 30% των ασθενών αναπτύσσουν εξιδρωματική περικαρδίτιδα (εξιδρωτική) περικαρδίτιδα, η οποία μόνο σπάνια επιπλέκεται από καρδιακό επιπωματισμό. Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει καρδιομεγαλία, βραδυκαρδία, αδύναμο σφυγμό στις περιφερικές αρτηρίες και πνιγμένους καρδιακούς ήχους. Οι βιοχημικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από αυξημένα επίπεδα κινάσης κρεατίνης (CK), γλουταματοξαλοοξικής τρανσαμινάσης ορού (SGOT), γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH), τα οποία μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως σημάδια εμφράγματος του μυοκαρδίου. Το ΗΚΓ συνήθως αποκαλύπτει φλεβοκομβική βραδυκαρδία και χαμηλή τάση, μερικές φορές υπάρχει επίσης παράταση του διαστήματος Q-T, μείωση της τάσης κύματος P, μειωμένη κολποκοιλιακή αγωγιμότητα, μη ειδικές αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα Τ. νερό."
Υπάρχουν επίσης υπεζωκοτικές συλλογές και, σε ορισμένες περιπτώσεις, σημεία συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Η παθολογική ανατομική εξέταση σημειώνει ότι η καρδιά έχει ωχρό χρώμα, διεσταλμένη, πλαδαρή, συχνά με σημάδια διόγκωσης των μυοϊνιδίων, απώλεια της ραβδώσεων τους, διάμεση ίνωση.
Σε ασθενείς με υποθυρεοειδισμό, συχνά ανιχνεύονται αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων και έντονες αθηροσκληρωτικές αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες. Πριν από τη θεραπεία με ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς, οι ασθενείς με υποθυρεοειδισμό δεν παρουσιάζουν κρίσεις στηθάγχης, κυρίως λόγω των χαμηλών μεταβολικών απαιτήσεων για αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης με ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς σε τέτοιους ασθενείς, ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους, συχνά εμφανίζονται κρίσεις στηθάγχης και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Από αυτή την άποψη, η θυρεοτροπίνη θα πρέπει να συνταγογραφείται με μεγάλη προσοχή - πρώτα σε μικρές δόσεις και μόνο στη συνέχεια να αυξηθούν σταδιακά.
Κακοήθη καρκινοειδής (βλ. κεφ. 299). Αυτοί οι όγκοι παράγουν διάφορες αγγειοδραστικές αμίνες, κινίνες, ινδόλες και άλλες ουσίες που έχει αποδειχθεί ότι προκαλούν διάρροια, έξαψη και αστάθεια της αρτηριακής πίεσης που παρατηρούνται σε αυτούς τους ασθενείς.
Με το καρκινοειδές του γαστρεντερικού, επηρεάζεται μόνο η δεξιά πλευρά της καρδιάς και μόνο εάν υπάρχουν ηπατικές μεταστάσεις. Η τελευταία περίσταση δείχνει ότι οι ουσίες προκαλώντας ζημιάΟι καρδιές αδρανοποιούνται καθώς περνούν από την καρδιά και τους πνεύμονες. Παρόμοιες αλλαγές συμβαίνουν στην αριστερή πλευρά της καρδιάς με την παρουσία μιας παροχέτευσης από δεξιά προς τα αριστερά ή όταν ο όγκος εντοπίζεται στους πνεύμονες. Οι ινώδεις πλάκες βρίσκονται στο ενδοθήλιο των θαλάμων της καρδιάς, των βαλβίδων, των μεγάλων αγγείων. Αυτές οι βαλβιδικές παραμορφωτικές πλάκες αποτελούνται από λεία μυϊκά κύτταρα που περικλείονται σε ένα στρώμα όξινων βλεννοπολυσακχαριτών και κολλαγόνου και είναι κυρίως το αποτέλεσμα της επούλωσης του μυοκαρδιακού τραυματισμού. Κλινικά, τις περισσότερες φορές υπάρχουν σημεία ανεπάρκειας της δεξιάς κολποκοιλιακής βαλβίδας, στένωση του πνευμονικού κορμού ή και τα δύο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί μια υπερδυναμική κατάσταση, κυρίως ως αποτέλεσμα της μείωσης της περιφερικής αγγειακής αντίστασης λόγω της δράσης των αγγειοδραστικών ουσιών που παράγονται από τον όγκο. Η θεραπεία με ανταγωνιστές σεροτονίνης δεν επηρεάζει την εμφάνιση και την εξέλιξη της καρδιακής παθολογίας. Επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται μεταμόσχευση καρδιακής βαλβίδας. Σε ασθενείς με καρκινοειδές σύνδρομο, μπορεί να εμφανιστεί σπασμός των στεφανιαίων αρτηριών ως αποτέλεσμα της δράσης των κυκλοφορούντων αγγειοδραστικών ουσιών.
Φαιοχρωμοκύτωμα (βλ. κεφ. 326). Τα υψηλά επίπεδα των κυκλοφορούντων κατεχολαμινών, εκτός από την υπέρταση, μπορούν να προκαλέσουν άμεση βλάβη στο μυοκάρδιο. Τοπική νέκρωση του μυοκαρδίου και φλεγμονώδης κυτταρική διήθηση παρατηρούνται στο 50% περίπου των ασθενών που πεθαίνουν από φαιοχρωμοκύτωμα. Σε τέτοιους ασθενείς, αυτές οι αιτίες μπορεί να ευθύνονται για τις κλινικές εκδηλώσεις σοβαρής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας και πνευμονικού οιδήματος. Επιπλέον, η υπέρταση συμβάλλει στην υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.
Ρευματοειδής αρθρίτιδα και αγγειακές παθήσεις κολλαγόνου. Ρευματοειδής αρθρίτιδα (βλ. κεφ. 263). Σε ασθενείς ρευματοειδής αρθρίτιδαμπορεί να υπάρχει φλεγμονή οποιουδήποτε ή όλων των τμημάτων της καρδιάς. Η περικαρδίτιδα είναι η πιο Κοινή αιτίακλινικά εκφρασμένη ασθένεια. Με προσεκτική εξέταση με ηχοκαρδιογράφημα ή μεταθανάτια εξέταση, μπορούν να ανιχνευθούν στο 30-50% όλων των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα, ιδιαίτερα σε αυτούς με υποδόρια οζίδια. Ωστόσο, κλινικά περικαρδίτιδα εμφανίζεται μόνο σε ένα μικρό ποσοστό αυτών των ασθενών. Η νόσος χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία και μόνο σπάνια επιπλέκεται από καρδιακό επιπωματισμό ή συσταλτική περικαρδίτιδα. Το περικαρδιακό υγρό είναι συνήθως ένα εξίδρωμα με μειωμένο συμπλήρωμα και γλυκόζη και αυξημένη χοληστερόλη. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και μπορεί να περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή. Παρουσία επιπωματισμού ή μικρής συλλογής, συνήθως απαιτείται περικαρδιεκτομή. Περίπου το 20% των ασθενών αναπτύσσει στεφανιαία νόσο με φλεγμονή του έσω χιτώνα και οίδημα, αλλά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις εκδηλώνεται ως στηθάγχη ή έμφραγμα του μυοκαρδίου. Οι καρδιακές βαλβίδες, συνηθέστερα η αριστερή κολποκοιλιακή (μιτροειδής) βαλβίδα και η αορτική βαλβίδα, υπόκεινται σε φλεγμονώδεις αλλαγές με κοκκώδη σχηματισμό, που σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει κλινικά σημαντική παλινδρόμηση λόγω παραμόρφωσης της βαλβίδας. Η μυοκαρδίτιδα σπάνια προκαλεί καρδιακή δυσλειτουργία.
οροαρνητικές αρθροπάθειες. Οι οροαρνητικές αρθροπάθειες (Κεφ. 267 και 276), η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, το σύνδρομο Reiter, η ψωριασική αρθρίτιδα και η αρθρίτιδα που συνοδεύουν την ελκώδη κολίτιδα και την τοπική εντερίτιδα μπορούν να συνδυαστούν με πανκαρδίτιδα, ταχυκαρδία, καρδιομεγαλία και αυξημένη κολποκοιλιακή αγωγιμότητα. Τέτοιοι ασθενείς είναι ιδιαίτερα πιθανό να αναπτύξουν αορτική ανεπάρκεια λόγω αορτίτιδας και επακόλουθης διαστολής της αορτικής ρίζας, καθώς και ανάπτυξης κολποκοιλιακού αποκλεισμού. Και οι δύο αυτές επιπλοκές παρατηρούνται συχνότερα σε περίπτωση εμπλοκής στη διαδικασία των περιφερικών αρθρώσεων και μακράς πορείας της νόσου. Αορτική ανεπάρκεια παρατηρείται στο 20% περίπου των ασθενών με προσβολή της περιφερικής άρθρωσης και διάρκεια νόσου άνω των 30 ετών. Μερικές φορές η αορτική ανεπάρκεια προηγείται της εμφάνισης της αρθρίτιδας. Επομένως, η διάγνωση της οροαρνητικής αρθρίτιδας θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την εξέταση νεαρών ανδρών με μεμονωμένη αορτική ανεπάρκεια.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) (βλ. κεφάλαιο 262). Στον ΣΕΛ, η περικαρδίτιδα είναι συχνή, επηρεάζει περίπου το 60% των ασθενών και είναι συνήθως καλοήθης. Περιστασιακά, η περικαρδίτιδα μπορεί να επιπλέκεται με ταμπονάρισμα ή στένωση. Ο τυπικός ενδοκαρδιακός τραυματισμός στον ΣΕΛ που περιγράφεται από τους Liebman και Sachs χαρακτηρίζεται από σχισμώδεις βλάβες, που εντοπίζονται συχνότερα στις γωνίες των κολποκοιλιακών βαλβίδων ή στην κοιλιακή επιφάνεια της αριστερής κολποκοιλιακής (μιτροειδής) βαλβίδας. Αν και η αρτηρίτιδα των μεγάλων στεφανιαίων αρτηριών μπορεί μόνο σπάνια να προκαλέσει ισχαιμία του μυοκαρδίου, αυτή η ασθένεια έχει αυξημένη συχνότητα στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης, η οποία έχει συσχετιστεί με υπέρταση και θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
Τραυματική καρδιοπάθεια
Η καρδιακή βλάβη μπορεί να προκληθεί τόσο από διεισδυτικά όσο και από μη διεισδυτικά τραύματα. Τις περισσότερες φορές, οι μη διεισδυτικές πληγές είναι αποτέλεσμα χτυπήματος στο στήθος στο τιμόνι ενός αυτοκινήτου. Σοβαρή βλάβη στην καρδιά μπορεί να συμβεί ακόμη και αν δεν υπάρχουν εξωτερικά σημάδια τραυματισμού στο στήθος. Αν και η θλάση του μυοκαρδίου θεωρείται ο πιο συχνός τραυματισμός, ο τραυματισμός μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε οποιαδήποτε δομή της καρδιάς. Όταν η βαλβιδική συσκευή σπάσει, εμφανίζεται ένας δυνατός θόρυβος, ο οποίος είναι συνέπεια της παλινδρόμησης των βαλβίδων, μετά την οποία εμφανίζεται ταχέως προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. Η πιο σοβαρή συνέπεια μιας μη διεισδυτικής καρδιακής βλάβης είναι η ρήξη των κόλπων ή των κοιλιών, η οποία συνήθως καταλήγει σε θάνατο. Η ρήξη των περικαρδιακών αγγείων ή των στεφανιαίων αρτηριών μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό αιμοπερικαρδίου.
Η θλάση του μυοκαρδίου μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες ή ανωμαλίες του ΗΚΓ που μοιάζουν με αυτές ενός εμφράγματος του μυοκαρδίου, επομένως σε όλες τις περιπτώσεις ανεξήγητων αλλαγών στο ΗΚΓ, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα καρδιακής βλάβης. Ομοίως, η θλάση του μυοκαρδίου μπορεί να είναι θετική σε ραδιονουκλεΐδια και να προκαλέσει περιφερειακή κοιλιακή δυσλειτουργία παρόμοια με αυτή που παρατηρείται στο έμφραγμα του μυοκαρδίου (κεφ. 179). Η εξιδρωματική περικαρδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί εβδομάδες ή και μήνες μετά το περιστατικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η εξιδρωματική περικαρδίτιδα θεωρείται εκδήλωση μετατραυματικού καρδιακού συνδρόμου, που θυμίζει σύνδρομο μεταπερικαρδιοτομής (Κεφ. 194). Η οξεία μυοκαρδιακή ανεπάρκεια που προκύπτει από ρήξη βαλβίδων συχνά απαιτεί χειρουργική διόρθωση. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου που προκύπτει από τραύμα αντιμετωπίζεται παρόμοια με αυτό της στεφανιαίας νόσου (κεφ. 190). Η αιμορραγία στην περικαρδιακή κοιλότητα συνήθως οδηγεί σε στένωση, η οποία πρέπει να αντιμετωπιστεί με φλοιό.
Οι διεισδυτικοί καρδιακοί τραυματισμοί που προκαλούνται από τραύματα από σφαίρες ή μαχαιριές μπορεί να οδηγήσουν σε άμεσο ή πολύ γρήγορο θάνατο λόγω αιμοπερικαρδίου ή μαζικής αιμορραγίας. Περιστασιακά, ωστόσο, οι ασθενείς επιβιώνουν από οξέα περιστατικά και στη συνέχεια διαγιγνώσκονται με καρδιακά φύσημα και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να υποψιαστείτε μια παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά ως αποτέλεσμα του σχηματισμού ενός τραυματικού κοιλιακού διαφράγματος, ενός συριγγίου μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού, το οποίο πρέπει να επιβεβαιωθεί με καρδιακό καθετηριασμό και αγγειογραφία. Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι αιμοδυναμικά σημαντικές διαταραχές, ή η παρουσία ξένο σώμαστην περίπτωση, για παράδειγμα, σφαιρών. Ο καρδιακός επιπωματισμός και/ή το σοκ απαιτεί άμεση θωρακοτομή, ανεξάρτητα από το αν η κάκωση ήταν διεισδυτική ή μη. Η περικαρδιοπαρακέντηση μπορεί να είναι χρήσιμη στον επιπωματισμό, αλλά πιο συχνά είναι μόνο μια διαδικασία στερέωσης. Οι ασθενείς με διεισδυτικές καρδιακές κακώσεις θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για αρκετές εβδομάδες μετά το συμβάν για να αποκλειστούν ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος και ανεπάρκεια μιτροειδούς, που μπορεί να μην αναγνωριστούν μετά από επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
Η ρήξη της αορτής είναι συχνή συνέπεια τραύματος στο στήθος. Η ρήξη αορτής πάνω ή πάνω από τον ισθμό είναι η πιο κοινή αγγειακή βλάβη. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της αορτικής ανατομής (κεφ. 197). Αρτηριακή πίεσηκαι το πλάτος του παλμού μπορεί να αυξηθεί στα άνω άκρα και να μειωθεί στα κάτω άκρα. Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει διεύρυνση του μεσοθωρακίου. Σπάνια, η ρήξη περιορίζεται στην επιφάνειά της αορτής και σε αυτές τις περιπτώσεις αναπτύσσεται ένα σιωπηλό ψευδές ανεύρυσμα, το οποίο εντοπίζεται μερικές φορές μήνες ή χρόνια μετά τον τραυματισμό. σπανιότερα εμφανίζεται αιμοπερικάρδιο. Ο σχηματισμός αιματώματος μπορεί να οδηγήσει σε συμπίεση μεγάλων αγγείων, σχηματισμό αρτηριοφλεβώδους συριγγίου, ως αποτέλεσμα του οποίου, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια με υψηλή καρδιακή παροχή.
Οι όγκοι της καρδιάς μπορεί να είναι πρωτοπαθείς (καλοήθεις ή κακοήθεις) ή μεταστατικοί (κακοήθεις). Το μύξωμα, ένας καλοήθης πρωτοπαθής όγκος, είναι το πιο κοινό νεόπλασμα της καρδιάς. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από οποιονδήποτε ιστό στην καρδιά. Μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη της βαλβίδας ή της οδού εκροής, να οδηγήσουν σε θρομβοεμβολή, αρρυθμίες ή περικαρδιακή παθολογία. Η διάγνωση γίνεται με ηχοκαρδιογράφημα και βιοψία. Η θεραπεία των καλοήθων όγκων συνήθως συνίσταται σε χειρουργική εκτομή και συχνά συμβαίνουν υποτροπές. Η θεραπεία για τις μεταστατικές βλάβες εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και την προέλευσή του, η πρόγνωση είναι γενικά κακή.
Η συχνότητα των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς που ανιχνεύονται κατά την αυτοψία είναι μικρότερη από 1 στα 2000 άτομα. Οι μεταστατικοί όγκοι εντοπίζονται 30-40 φορές συχνότερα. Τυπικά, οι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι αναπτύσσονται στο μυοκάρδιο ή στο ενδοκάρδιο, αλλά μπορούν επίσης να προέρχονται από βαλβιδοειδές ιστό, συνδετικό ιστό ή περικάρδιο.
Καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς
Οι καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι περιλαμβάνουν μυξώματα, θηλώδη ινοελαστώματα, ραβδομυώματα, ινώματα, αιμαγγειώματα, τερατώματα, λιπώματα, παραγαγγλιώματα και περικαρδιακές κύστεις.
Το μύξωμα είναι ο πιο κοινός όγκος, που αποτελεί το 50% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων. Ο επιπολασμός στις γυναίκες είναι 2-4 φορές υψηλότερος από ό,τι στους άνδρες, αν και σε σπάνιες οικογενείς μορφές (σύμπλεγμα Carney), οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Περίπου το 75% των μυξωμάτων εντοπίζονται στον αριστερό κόλπο, τα υπόλοιπα - σε άλλους θαλάμους της καρδιάς ως μεμονωμένος όγκος ή (λιγότερο συχνά) αρκετοί σχηματισμοί. Περίπου το 75% είναι μίσχο μυξώματα, τα οποία μπορούν να προπέσουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας και να εμποδίσουν την κοιλιακή πλήρωση κατά τη διάρκεια της διαστολής. Τα υπόλοιπα μυξώματα είναι μεμονωμένα ή εξαπλωμένα σε ευρεία βάση. Τα μυξώματα μπορεί να είναι βλεννώδη, λεία, σκληρά και λοβώδη ή εύθρυπτα και χωρίς δομή. Τα χαλαρά, ακανόνιστα μυξώματα αυξάνουν τον κίνδυνο συστηματικής εμβολής.
Το σύμπλεγμα Carne είναι ένα κληρονομικό, αυτοσωμικό κυρίαρχο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαναλαμβανόμενων μυξωμάτων της καρδιάς, μερικές φορές σε συνδυασμό με μυξώματα δέρματος, μυξωματώδη ινοαδενώματα των μαστικών αδένων, μελαγχρωματικές δερματικές αλλοιώσεις (φακίδες, φακίδες, μπλε σπίλοι), πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία. πρωτοπαθής μελαγχρωστική οζώδης νόσος του φλοιού των επινεφριδίων, που προκαλεί σύνδρομο Cushing, αδένωμα της υπόφυσης με υπερβολική σύνθεση αυξητικής ορμόνης και προλακτίνης, όγκοι όρχεων, αδένωμα ή καρκίνος του θυρεοειδούς, κύστεις ωοθηκών), ψαμμωματώδες μελανωτικό σβάννωμα, αδένωμα των γαλακτοφόρων αγωγών. Η ηλικία διάγνωσης είναι συχνά νεαρή (διάμεσος 20 έτη), οι ασθενείς έχουν πολλαπλά μυξώματα (ειδικά στις κοιλίες) και υψηλού κινδύνουυποτροπή μυξώματος.
Το θηλώδες ινοελάστωμα είναι ο δεύτερος πιο συχνός καλοήθης πρωτοπαθής όγκος. Πρόκειται για μη αγγειακά θηλώματα που κυριαρχούν στην αορτική και τη μιτροειδή βαλβίδα. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. Τα ινοελαστώματα έχουν θηλώδεις κλάδους που εκτείνονται από τον κεντρικό πυρήνα, που μοιάζουν με θαλάσσιες ανεμώνες. Περίπου 45% - στο πόδι. Δεν προκαλούν βαλβιδική δυσλειτουργία αλλά αυξάνουν τον κίνδυνο εμβολής.
Τα ραβδομυώματα αποτελούν το 20% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων και το 90% όλων των καρδιακών όγκων στα παιδιά. Τα ραβδομυώματα προσβάλλουν κυρίως βρέφη και παιδιά, το 50% των οποίων έχει και κονδυλώδη σκλήρυνση. Τα ραβδομυώματα είναι συνήθως πολλαπλά και εντοπίζονται ενδομυϊκά στο διάφραγμα ή στο ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, όπου βλάπτουν το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς. Ο όγκος είναι σκληροί λευκοί λοβοί που συνήθως υποχωρούν με την ηλικία. Μια μειοψηφία ασθενών αναπτύσσει ταχυαρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.
Τα ινομυώματα εμφανίζονται επίσης κυρίως στα παιδιά. Σχετίζονται με αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων του δέρματος και νεφρικούς όγκους. Τα ινώματα είναι πιο συχνά παρόντα στον ιστό της βαλβίδας και μπορεί να αναπτυχθούν ως απόκριση στη φλεγμονή. Είναι σε θέση να συμπιέζονται ή να εισχωρούν στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, προκαλώντας αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο. Ορισμένα ινώματα αποτελούν μέρος ενός συνδρόμου με γενικευμένη διόγκωση του σώματος, κερατοκυττάρωση της γνάθου, σκελετικές ανωμαλίες και διάφορους καλοήθεις και κακοήθεις όγκους (σύνδρομο Gorlin ή βασικοκυτταρικός σπίλος).
Τα αιμαγγειώματα αποτελούν το 5-10% των καλοήθων όγκων. Προκαλούν συμπτώματα σε μικρό αριθμό ασθενών. Τις περισσότερες φορές ανακαλύπτονται κατά λάθος κατά τη διάρκεια των εξετάσεων που διεξάγονται για άλλο λόγο.
Τα περικαρδιακά τερατώματα εμφανίζονται κυρίως σε βρέφη και παιδιά. Συχνά συνδέονται με τη βάση μεγάλων αγγείων. Περίπου το 90% βρίσκεται σε πρόσθιο μεσοθωράκιο, τα υπόλοιπα κυρίως στο οπίσθιο μεσοθωράκιο.
Τα λιπώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Εντοπίζονται στο ενδοκάρδιο ή στο επικάρδιο και έχουν ευρεία βάση. Πολλά λιπώματα είναι ασυμπτωματικά, αλλά μερικά εμποδίζουν τη ροή του αίματος ή προκαλούν αρρυθμίες.
Τα παραγαγγλιώματα, συμπεριλαμβανομένων των φαιοχρωμοκυτωμάτων, είναι σπάνια στην καρδιά. συνήθως εντοπίζονται στη βάση της καρδιάς κοντά στις απολήξεις του πνευμονογαστρικού νεύρου. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν με συμπτώματα έκκρισης κατεχολαμινών.
Οι περικαρδιακές κύστεις μπορεί να μοιάζουν με όγκο καρδιάς ή περικαρδιακή συλλογή σε ακτινογραφία θώρακος. Συνήθως είναι ασυμπτωματικές, αν και ορισμένες κύστεις μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα συμπίεσης (π.χ. πόνος στο στήθος, δύσπνοια, βήχας).
Κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς
Οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι περιλαμβάνουν σαρκώματα, περικαρδιακό μεσοθηλίωμα και πρωτοπαθή λεμφώματα.
Το σάρκωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης και δεύτερος πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς (μετά το μύξωμα). Τα σαρκώματα αναπτύσσονται κυρίως σε ενήλικες μέσης ηλικίας (μέση ηλικία 41 ετών). Σχεδόν το 40% αυτών είναι αγγειοσάρκωμα, τα περισσότερα από τα οποία αναπτύσσονται στον δεξιό κόλπο και εμπλέκουν το περικάρδιο, προκαλώντας απόφραξη της οδού εισροής της δεξιάς κοιλίας, περικαρδιακό επιπωματισμό και πνευμονική μετάσταση. Άλλοι τύποι περιλαμβάνουν το αδιαφοροποίητο σάρκωμα (25%), το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (11-24%), το λειομυοσάρκωμα (8-9%), το ινοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συχνά στον αριστερό κόλπο, προκαλώντας απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας και καρδιακή ανεπάρκεια.
Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι σπάνιο, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες. Προκαλεί ταμπονισμό και μπορεί να δώσει μετάσταση στη σπονδυλική στήλη, δίπλα απαλά χαρτομάντηλακαι εγκεφάλου.
Το πρωτοπαθές λέμφωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο. Συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα με AIDS ή σε άλλα ανοσοκατεσταλμένα άτομα. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται γρήγορα και προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, επιπωματισμό και σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (SVCS).
Μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς
Το καρκίνωμα του πνεύμονα και ο καρκίνος του μαστού, το σάρκωμα των μαλακών μορίων και ο καρκίνος του νεφρού είναι οι πιο κοινές πηγές καρδιακών μεταστάσεων. Το κακόηθες μελάνωμα, η λευχαιμία και το λέμφωμα συχνά δίνουν μετάσταση στην καρδιά, αλλά οι μεταστάσεις μπορεί να μην είναι κλινικά σημαντικές. Όταν το σάρκωμα Kaposi εξαπλώνεται συστηματικά σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς (συνήθως με AIDS), μπορεί να εξαπλωθεί στην καρδιά, αλλά οι κλινικά σημαντικές καρδιακές επιπλοκές είναι σπάνιες.
Συμπτώματα όγκων της καρδιάς
Οι όγκοι της καρδιάς προκαλούν συμπτώματα που είναι τυπικά για πολύ πιο κοινές παθήσεις (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, στεφανιαία νόσο). Οι εκδηλώσεις καλοήθων πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς εξαρτώνται από τον τύπο του όγκου, τη θέση του, το μέγεθος και την ικανότητά του να αποσυντίθεται. Διακρίνονται σε εξωκαρδιακές, ενδομυοκαρδιακές και ενδοκοιλοειδείς.
Τα συμπτώματα των μη καρδιακών όγκων μπορεί να είναι υποκειμενικά ή να προκαλούν οργανικές/λειτουργικές αλλαγές. Τα πρώτα εμφανίζονται καθώς ο πυρετός, τα ρίγη, ο λήθαργος, οι αρθραλγίες και η απώλεια βάρους προκαλούνται αποκλειστικά από μυξώματα, πιθανώς ως αποτέλεσμα της σύνθεσης κυτοκίνης (π.χ. ιντερλευκίνη-6). πιθανές πετέχειες. Αυτές και άλλες εκδηλώσεις μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως συμπτώματα λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, νόσου του συνδετικού ιστού και «σιωπηλής» κακοήθους ανάπτυξης. Μια άλλη ομάδα συμπτωμάτων (π.χ. δύσπνοια, δυσφορία στο στήθος) προκύπτει από συμπίεση των καρδιακών θαλάμων ή των στεφανιαίων αρτηριών, περικαρδιακό ερεθισμό ή καρδιακό επιπωματισμό που προκαλείται από ανάπτυξη όγκου ή αιμορραγία εντός του περικαρδίου. Οι όγκοι του περικαρδίου μπορεί να προκαλέσουν τριβή του περικαρδίου.
Τα συμπτώματα των ενδομυοκαρδιακών όγκων περιλαμβάνουν αρρυθμίες, συνήθως κολποκοιλιακό ή ενδοκοιλιακό αποκλεισμό, ή παροξυσμικές υπερκοιλιακές ή κοιλιακές ταχυκαρδίες. Ο λόγος είναι όγκοι που συμπιέζουν ή εισβάλλουν στο σύστημα αγωγιμότητας (ειδικά τα ραβδομυώματα και τα ινώματα).
Οι εκδηλώσεις ενδοκοιλιακών όγκων προκαλούνται από δυσλειτουργία των βαλβίδων ή/και απόφραξη της ροής του αίματος (ανάπτυξη βαλβιδικής στένωσης, βαλβιδική ανεπάρκεια ή καρδιακή ανεπάρκεια) και σε ορισμένες περιπτώσεις (ειδικά με μυξωματώδη μυξώματα) - εμβολή, θρόμβοι ή θραύσματα όγκου στο συστηματική κυκλοφορία (εγκέφαλος, στεφανιαίες αρτηρίες, νεφροί, σπλήνα, άκρα) ή πνεύμονες. Τα συμπτώματα των ενδοκοιλιακών όγκων μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τις αλλαγές στη θέση του σώματος, γεγονός που αλλάζει την αιμοδυναμική και τις φυσικές δυνάμεις που δρουν στον όγκο.
Τα μυξώματα συνήθως προκαλούν κάποιο συνδυασμό υποκειμενικών και ενδοκοιλιακών συμπτωμάτων. Μπορεί να προκαλούν ένα διαστολικό φύσημα παρόμοιο με αυτό της στένωσης της μιτροειδούς, αλλά ο όγκος και ο εντοπισμός του αλλάζουν με κάθε συστολή της καρδιάςκαι με αλλαγές στη θέση του σώματος. Περίπου το 15% των μίσχων μυξωμάτων που βρίσκονται στον αριστερό κόλπο παράγουν έναν χαρακτηριστικό ήχο που σκάει καθώς περνούν στο στόμιο της μιτροειδούς κατά τη διάρκεια της διαστολής. Τα μυξώματα μπορεί επίσης να προκαλέσουν αρρυθμίες. Το φαινόμενο Raynaud και η πάχυνση των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων είναι λιγότερο χαρακτηριστικά, αλλά πιθανά.
Τα ινοελαστώματα, που συχνά εντοπίζονται τυχαία στην αυτοψία, είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορεί να είναι πηγή συστηματικής εμβολής. Τα ραβδομυώματα τις περισσότερες φορές δεν συνοδεύονται από κλινικά συμπτώματα. Τα ινώματα οδηγούν σε αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο. Τα αιμαγγειώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορεί να προκαλέσουν οποιοδήποτε από τα εξωκαρδιακά, ενδομυοκαρδιακά ή ενδοκοιλιακά συμπτώματα. Τα τερατώματα προκαλούν σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και κυάνωση λόγω συμπίεσης της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας ή σύνδρομο WPW.
Οι εκδηλώσεις κακοήθων καρδιακών όγκων εμφανίζονται πιο οξείες και εξελίσσονται γρήγορα. Τα καρδιακά σαρκώματα συνήθως προκαλούν συμπτώματα απόφραξης της κοιλιακής οδού εισροής και καρδιακού επιπωματισμού. Το μεσοθηλίωμα οδηγεί σε σημεία περικαρδίτιδας ή καρδιακού επιπωματισμού. Το πρωτοπαθές λέμφωμα προκαλεί ανθεκτική προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, επιπωματισμό, αρρυθμίες και σύνδρομο WPW. Οι μεταστατικοί καρδιακοί όγκοι μπορεί να εμφανιστούν με αιφνίδια καρδιακή διόγκωση, καρδιακό επιπωματισμό (λόγω ταχείας συσσώρευσης αιμορραγικής συλλογής στην περικαρδιακή κοιλότητα), καρδιακό αποκλεισμό, άλλες αρρυθμίες ή ξαφνική ανεξήγητη καρδιακή ανεπάρκεια. Πυρετός, κακουχία, απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια όρεξης είναι επίσης πιθανοί.
Διάγνωση όγκων της καρδιάς
Η διάγνωση, που συχνά καθυστερεί επειδή οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές των πολύ πιο κοινών παθήσεων, επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογραφία και τυποποίηση ιστού στη βιοψία. Η διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία οπτικοποιεί καλύτερα τους κολπικούς όγκους, και τους διαθωρακικούς - κοιλιακούς. Εάν τα αποτελέσματα είναι αμφίβολα, χρησιμοποιείται σάρωση ραδιοϊσοτόπων, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Μερικές φορές χρειάζεται κοιλιογραφία με σκιαγραφικό κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού. Γίνεται βιοψία κατά τη διάρκεια καθετηριασμού ή ανοικτής θωρακοτομής.
Στα μυξώματα, οι εκτενείς εξετάσεις συχνά προηγούνται του υπερηχοκαρδιογραφήματος επειδή τα συμπτώματα είναι μη ειδικά. Συχνά υπάρχει αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση, αύξηση του ESR, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και των υ-σφαιρινών. Τα δεδομένα ΗΚΓ μπορεί να υποδεικνύουν αύξηση στον αριστερό κόλπο. Η τακτική ακτινογραφία θώρακος δείχνει περιστασιακά εναποθέσεις ασβεστίου σε μυξώματα ή τερατώματα του δεξιού κόλπου, τα οποία εμφανίζονται ως μάζες στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Μερικές φορές τα μυξώματα διαγιγνώσκονται όταν εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα σε έμβολα που αφαιρέθηκαν χειρουργικά.
Οι αρρυθμίες και η καρδιακή ανεπάρκεια με χαρακτηριστικά κονδυλώδους σκλήρυνσης υποδηλώνουν ραβδομυώματα ή ινώματα. Νέα καρδιακά συμπτώματα σε ασθενή με διαγνωσμένη μη καρδιακή κακοήθεια υποδηλώνουν καρδιακές μεταστάσεις. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει παράξενες αλλαγές στο περίγραμμα της καρδιάς.
Θεραπεία όγκων της καρδιάς
Αντιμετώπιση καλοήθων πρωτοπαθών όγκων - χειρουργική εκτομή ακολουθούμενη από περιοδικό υπερηχοκαρδιογράφημα για τουλάχιστον 5-6 χρόνια για την έγκαιρη διάγνωση της υποτροπής. Οι όγκοι αφαιρούνται εκτός εάν κάποια άλλη ασθένεια (π.χ. άνοια) γίνει αντένδειξη χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση συνήθως δίνει καλά αποτελέσματα (95% επιβίωση μέσα σε 3 χρόνια). Εξαιρούνται τα ραβδομυώματα, τα περισσότερα από τα οποία υποχωρούν αυθόρμητα και δεν χρειάζονται θεραπεία, και τα περικαρδιακά τερατώματα, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν στην ανάγκη για επείγουσα περικαρδιοπαρακέντηση. Οι ασθενείς με ινοελάστωμα μπορεί να χρειαστούν επισκευή βαλβίδας ή προσθετική. Όταν τα ραβδομυώματα ή τα ινώματα είναι πολλαπλά, η χειρουργική θεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική και η πρόγνωση είναι κακή εντός 1 έτους από τη διάγνωση. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης μπορεί να είναι κάτω από 15%.
Η θεραπεία για κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκους είναι συνήθως παρηγορητική (π.χ. ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, διαχείριση επιπλοκών) επειδή η πρόγνωση είναι κακή.
Η θεραπεία για μεταστατικούς καρδιακούς όγκους εξαρτάται από την προέλευση του νεοπλάσματος. Μπορεί να περιλαμβάνει συστηματική χημειοθεραπεία ή ανακουφιστικές διαδικασίες.
- νεοπλάσματα ετερογενούς ιστολογικής δομής, που προέρχονται κυρίως από τους ιστούς της καρδιάς ή αναπτύσσονται σε αυτούς από άλλα όργανα. Οι όγκοι της καρδιάς, ανάλογα με τον τύπο, τη θέση και το μέγεθός τους, μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια, βήχα, ταχυκαρδία, αρρυθμίες, πόνο στο στήθος, καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακό επιπωματισμό, θρομβοεμβολή. Η διάγνωση των όγκων της καρδιάς πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα της ηχοκαρδιογραφίας, ακτινογραφίας, κοιλιογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας και MSCT καρδιάς, ΗΚΓ και βιοψίας. Όταν ανιχνεύονται πρωτογενείς καλοήθεις όγκοι της καρδιάς, αφαιρούνται ριζικά. Η θεραπεία των πρωτοπαθών κακοήθων και μεταστατικών νεοπλασμάτων είναι συνήθως παρηγορητική (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία).
Γενικές πληροφορίες
Οι όγκοι της καρδιάς είναι μια ετερογενής ομάδα νεοπλασμάτων που αναπτύσσονται από τους ιστούς και τις μεμβράνες της καρδιάς. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από οποιονδήποτε καρδιακό ιστό και να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα νεοπλάσματα μπορούν να βλαστήσουν τον καρδιακό μυ, το περικάρδιο, να επηρεάσουν τις βαλβίδες και τα διαφράγματα της καρδιάς. Στο έμβρυο, μπορούν να ανιχνευθούν με ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου, ξεκινώντας από τις 16-20 εβδομάδες. ενδομήτρια ανάπτυξη. Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς εμφανίζονται στην καρδιολογία με συχνότητα 0,001-0,2%. δευτερογενής (μεταστατική) - 25-30 φορές πιο συχνά. Όλοι οι όγκοι της καρδιάς ενέχουν τον πιθανό κίνδυνο θανατηφόρων επιπλοκών - καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, περικαρδίτιδα, καρδιακός επιπωματισμός, συστηματική εμβολή.
Ταξινόμηση όγκων της καρδιάς
Οι όγκοι της καρδιάς, που αντιπροσωπεύουν ανεξάρτητες ασθένειες, είναι πρωτογενείς. Οι όγκοι που δίνουν μετάσταση μέσω του αίματος και των λεμφικών αγγείων ή αναπτύσσονται από γειτονικά όργανα είναι δευτερογενείς. Τα αίτια των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς είναι άγνωστα. Οι δευτερογενείς όγκοι της καρδιάς αντιπροσωπεύονται συχνότερα από μεταστάσεις του καρκίνου του μαστού, του στομάχου, του πνεύμονα, λιγότερο συχνά - καρκίνο του θυρεοειδούς αδένα και των νεφρών.
Σύμφωνα με τη μορφολογική αρχή, οι όγκοι της καρδιάς χωρίζονται σε καλοήθεις (αποτελούν το 75%) και κακοήθεις (αποτελούν το 25%). Από την προέλευση, τα κακοήθη νεοπλάσματα μπορεί να είναι τόσο πρωτοπαθή όσο και μεταστατικά, δευτερογενή. Μεταξύ των καλοήθων όγκων, υπάρχουν μυξώματα της καρδιάς (50-80%), τερατώματα, ραβδομυώματα, ινώματα, αιμαγγειώματα, λιπώματα, θηλώδη ινοελαστώματα, περικαρδιακές κύστεις, παραγαγγλιώματα κ.λπ. Στα κακοήθη νεοπλάσματα περιλαμβάνονται σαρκώματα, περικαρδιακό μεσοθηλίωμα και περικαρδιακό μεσοθηλίωμα.
Πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι της καρδιάς
Mixom
Οι μισοί από όλους τους πρωτοπαθείς όγκους της καρδιάς είναι μυξώματα. Σποραδικά μυξώματα της καρδιάς είναι 2-4 φορές πιο πιθανό να εντοπιστούν στις γυναίκες. Υπάρχει ένα κληρονομικό σύμπλεγμα Carney με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας, που χαρακτηρίζεται από πολυκεντρικούς όγκους διαφόρων τοπικών σημείων - μυξώματα της καρδιάς, μελαγχρωματικοί όγκοι δέρματος, ινοαδενώματα των μαστικών αδένων, κύστεις ωοθηκών, οζώδης επινεφριδιακή δυσπλασία, μυξοειδείς όγκοι όρχεων και βλεφαρίδα , σβαννώματα περιφερικών νεύρων.
Ο κυρίαρχος εντοπισμός του μιξώματος είναι ο αριστερός κόλπος (περίπου 75%). Τα μίσχο μυξώματα προεξέχουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας, δυσκολεύοντας την κένωση του αριστερού κόλπου και την πλήρωση της κοιλίας κατά τη διάρκεια της διαστολής. Μακροσκοπικά, τα μυξώματα μπορεί να έχουν βλεννώδη, σκληρή, λοβώδη ή εύθρυπτη υφή. Τα μη σχηματισμένα εύθρυπτα μυξώματα αντιπροσωπεύουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο όσον αφορά την ανάπτυξη συστηματικής εμβολής.
Θηλώδες ινοελάστωμα
Μεταξύ των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς, ο δεύτερος πιο συχνός είναι το καλοήθη θηλώδες ινοελάστωμα, που επηρεάζει κυρίως την αορτική και τη μιτροειδή βαλβίδα. Μορφολογικά, είναι μη αγγειακά θηλώματα με κλάδους τύπου ανεμώνης που εκτείνονται από έναν κεντρικό πυρήνα. Τις περισσότερες φορές έχουν στέλεχος, αλλά σε αντίθεση με τα μιξώματα, δεν προκαλούν δυσλειτουργία της βαλβίδας, αλλά αυξάνουν την πιθανότητα εμβολής.
Ραβδομυώματα
Τα ραβδομυώματα αποτελούν το 20% όλων των καλοήθων όγκων της καρδιάς και είναι το πιο κοινό νεόπλασμα στα παιδιά. Συνήθως, τα ραβδομυώματα είναι πολλαπλά, έχουν ενδοτοιχωματικό εντοπισμό στο διάφραγμα ή το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας και επηρεάζουν το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς. Η πορεία του ραβδομυώματος μπορεί να συνοδεύεται από ταχυκαρδία, αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτοί οι όγκοι της καρδιάς συνδέονται συχνά με κονδυλώδη σκλήρυνση, αδενώματα σμηγματογόνων αδένων και καλοήθη νεοπλάσματα των νεφρών.
Ινώματα
Οι όγκοι του συνδετικού ιστού της καρδιάς εμφανίζονται επίσης κυρίως σε παιδιά. Μπορεί να επηρεάσει τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, να προκαλέσει μηχανική απόφραξη, μιμούμενη βαλβιδική στένωση, κλινική εικόνακαρδιακή ανεπάρκεια, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, συσταλτική περικαρδίτιδα. Τα καρδιακά ινομυώματα μπορεί να αποτελούν μέρος του συνδρόμου του βασικοκυτταρικού σπίλου (σύνδρομο Gorlin).
Άλλοι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς
Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στο 5-10% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων. Τις περισσότερες φορές δεν προκαλούν κλινικά συμπτώματα και εντοπίζονται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Λιγότερο συχνά, τα ενδομυοκαρδιακά αιμαγγειώματα συνοδεύονται από διαταραχή της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας και με τη βλάστηση του κολποκοιλιακού κόμβου μπορεί να οδηγήσουν σε αιφνίδιο θάνατο.
Τα λιπώματα της καρδιάς μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Αυτοί είναι συνήθως όγκοι με βάση άμισχα που εντοπίζονται στο επικάρδιο ή στο ενδοκάρδιο. Η πορεία των λιπωμάτων είναι συχνά ασυμπτωματική. όταν φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη, μπορεί να προκαλέσουν αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, αλλαγή στο σχήμα της καρδιάς, η οποία ανιχνεύεται ακτινογραφικά.
Οι μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς επηρεάζουν συχνότερα το περικάρδιο, λιγότερο συχνά - τον καρδιακό μυ, το ενδοκάρδιο και τις καρδιακές βαλβίδες. Όπως οι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι, μπορούν να προκαλέσουν δύσπνοια, οξεία περικαρδίτιδα, καρδιακό επιπωματισμό, αρρυθμίες, κολποκοιλιακό αποκλεισμό, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Ο καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του μαστού, ο καρκίνος των νεφρών, το σάρκωμα των μαλακών μορίων, η λευχαιμία, το μελάνωμα, το λέμφωμα, το σάρκωμα Kaposi μπορεί να δώσει μετάσταση στην καρδιά.
Συμπτώματα όγκων της καρδιάς
Οι εκδηλώσεις των όγκων της καρδιάς καθορίζονται από τον τύπο του νεοπλάσματος, τον εντοπισμό του, το μέγεθος και την ικανότητά του να αποσυντίθεται. Οι εξωκαρδικοί όγκοι εκδηλώνονται με πυρετό, ρίγη, απώλεια βάρους, αρθραλγίες, δερματικά εξανθήματα. Όταν ο όγκος συμπιέζει τους θαλάμους της καρδιάς ή των στεφανιαίων αρτηριών, υπάρχει δύσπνοια, πόνος στο στήθος. Η ανάπτυξη του όγκου ή η αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακό επιπωματισμό.
Οι όγκοι της καρδιάς με ενδομυοκαρδιακή ανάπτυξη (ραβδομυώματα, ινώματα), που συμπιέζουν ή εισβάλλουν στο σύστημα αγωγής, συνοδεύονται από κολποκοιλιακό ή ενδοκοιλιακό αποκλεισμό, παροξυσμική ταχυκαρδία (υπερκοιλιακή ή κοιλιακή).
Οι ενδοκοιλώδεις όγκοι της καρδιάς διαταράσσουν κυρίως τη λειτουργία των βαλβίδων και εμποδίζουν τη ροή του αίματος από τους θαλάμους της καρδιάς. Μπορούν να προκαλέσουν φαινόμενα στένωσης μιτροειδούς και τριγλώχινας ή ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα των ενδοκοιλιακών όγκων της καρδιάς εμφανίζονται συνήθως όταν η θέση του σώματος αλλάζει λόγω αλλαγών στην αιμοδυναμική και τις φυσικές δυνάμεις που δρουν στον όγκο.
Συχνά οι πρώτες εκδηλώσεις καρδιαγγειακών όγκων είναι η θρομβοεμβολή στα αγγεία της συστηματικής ή της πνευμονικής κυκλοφορίας. Οι όγκοι της δεξιάς καρδιάς μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση και πνευμονική καρδία. όγκοι των αριστερών τμημάτων της καρδιάς - παροδική εγκεφαλική ισχαιμία και εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμία άκρων κ.λπ. Η εμφάνιση καρδιακών προσβολών εσωτερικά όργανασε νέους, ελλείψει συγγενών και επίκτητων καρδιακών ελαττωμάτων, η κολπική μαρμαρυγή και η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα κάνουν κάποιον να σκεφτεί την παρουσία όγκου της καρδιάς Αφαίρεση μυοκαρδίου ή περικαρδιακού όγκου με μαγνητική τομογραφία, περικαρδεκτομή, αφαίρεση περικαρδιακής κύστης. Κατά τη διάρκεια μιας ριζικής επέμβασης, ο όγκος της καρδιάς αποκόπτεται με παρακείμενους περιβάλλοντες ιστούς, το ελάττωμα είναι συρραμμένο ή πλαστικό. Οι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν επισκευή ή αντικατάσταση βαλβίδας.
Η αφαίρεση των πρωτοπαθών κακοήθων όγκων της καρδιάς είναι αναποτελεσματική. Σε αυτή την περίπτωση, τις περισσότερες φορές καταφεύγουν σε μερική (ανακουφιστική) αφαίρεση του όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Με δευτερογενείς όγκους της καρδιάς, η θεραπεία είναι επίσης ανακουφιστική.
Πρόγνωση καρδιαγγειακών όγκων
Η αφαίρεση μεμονωμένων καλοήθων καρδιακών όγκων συνήθως συνοδεύεται από καλά διαχωρισμένα αποτελέσματα - το ποσοστό επιβίωσης 3 ετών είναι 95%. Στο μέλλον παρουσιάζεται στους ασθενείς η παρατήρηση καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού με ετήσια υπερηχοκαρδιογράφημα για την έγκαιρη ανίχνευση υποτροπής όγκου καρδιάς. Οι πολλαπλοί όγκοι της καρδιάς μειώνουν την επιβίωση τα επόμενα 5 χρόνια στο 15%. Με πρωτογενείς και μεταστατικούς όγκους της καρδιάς, η πρόγνωση είναι πολύ δυσμενής. Η χειρουργική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν έχουν ουσιαστικά καμία επίδραση στην πρόγνωση.