Επεισόδια επιβράδυνσης περιφερειακής δραστηριότητας με στοιχεία επιληπτικής μορφής. Αποκρυπτογράφηση των παραμέτρων του ηλεκτροεγκεφαλογράμματος (ΗΕΓ) του εγκεφάλου. Καλοήθης παιδική επιληψία με ινιακούς παροξυσμούς

08.04.2004

Rodriguez V.L.

Η σύγχρονη ταξινόμηση της επιληψίας και των επιληπτικών συνδρόμων περιλαμβάνει επίσης κριτήρια ΗΕΓ, γεγονός που ήδη υποδηλώνει την ανάγκη για στενή αλληλεπίδραση μεταξύ του κλινικού ιατρού και του λειτουργικού διαγνωστικού.

Συγκεντρώσαμε 150 περιπτώσεις επιληψίας και 150 περιπτώσεις μη επιληπτικών παροξυσμικών και μη παροξυσμικών καταστάσεων στις οποίες η διάγνωση από τον κλινικό ιατρό μετά την ολοκλήρωση του λειτουργικού διαγνωστικού ήταν εσφαλμένη και σχεδόν σε όλες αυτές τις περιπτώσεις συνταγογραφήθηκαν αντισπασμωδικά. Το πώς πληκτρολογήσαμε έναν τέτοιο πίνακα είναι πολύ απλό - ελέγξαμε τα αρχεία.

Το γενικό μας συμπέρασμα για την αιτία είναι η μη ικανοποιητική αλληλεπίδραση μεταξύ του κλινικού ιατρού και του λειτουργικού διαγνωστικού. Αυτό αντικατοπτρίστηκε με περισσότερες λεπτομέρειες:

1. Στην υπερδιάγνωση της επιληψίας , (πιο συχνά αυτό συνδέθηκε με το συμπέρασμα ενός λειτουργικού διαγνωστικού για την παρουσία "επιληπτικής δραστηριότητας" ή την παρουσία "παροξυσμικής δραστηριότητας", αν και δεν υπήρχε.) Οι νευρολόγοι σε τέτοιες περιπτώσεις διάβασαν μόνο το συμπέρασμα, αλλά το έκαναν μην κοιτάτε την καμπύλη, πιο συχνά επειδή δεν είναι εξοικειωμένοι με το ΗΕΓ. Οι εγγραφές σε συσκευές μελάνης δεν εξετάστηκαν, επειδή είναι άβολες και μεγάλες, εκτυπώσεις ψηφιακών καμπυλών ΗΕΓ - επειδή αυτό που εκτυπώνεται από έναν υπολογιστή θεωρείται ήδη ως δόγμα - ποτέ δεν ξέρεις τι είπε ένας ζωντανός αμαρτωλός νευροφυσιολόγος, - τώρα είπε ο υπολογιστής ! Επιπλέον -έδειξε - κάποια όμορφη εστία, και μάλιστα έγχρωμη!

Η υπερδιάγνωση ήταν σημαντικά υψηλότερη στις περιπτώσεις χρήσης συσκευών με αυτόματο συμπέρασμα.

Τις περισσότερες φορές, οι λάμψεις αργών κυμάτων κατά τη διάρκεια του υπεραερισμού (ανομοιόμορφες, η ποιότητα των οποίων δεν ελέγχεται σε θωρακισμένους θαλάμους) λαμβάνονταν ως επιληπτική δραστηριότητα.

Κάπως λιγότερο συχνά, αν και αρκετά συχνά, φυσιολογικά φαινόμενα παιδικού ΗΕΓ (πολυφασικά δυναμικά - κύματα πανιού)

Κάπως λιγότερο συχνά, τα ξεσπάσματα τοπικών αργών κυμάτων ή βραχύβιες τοπικές επιβραδύνσεις ονομάζονταν επιληπτική δραστηριότητα.

Κάπως λιγότερο συχνά - φυσιολογικά τεχνουργήματα (τα λεγόμενα "αναβοσβήνει" ή τεχνουργήματα από σύντομες αιχμηρές κινήσεις, τα οποία επίσης δεν μπορούν να ελεγχθούν σε μια θωρακισμένη κάμερα)

Ακόμη πιο σπάνια, τα φαινόμενα ύπνου ΗΕΓ (δυναμικά κορυφής, σύμπλοκα Κ, οξύ παροδικό δυναμικό κορυφής) ελήφθησαν ως επιληπτικά φαινόμενα.

Τελευταία, ο λόγος της υπερδιάγνωσης της επιληψίας ήταν η καταγραφή πραγματικής επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ, η οποία ειλικρινά σημειώθηκε από τον λειτουργικό διαγνωστικό ως επιληπτική ή παροξυσμική, χωρίς όμως περαιτέρω διευκρίνιση. Και παρόλο που δεν υπήρχαν κλινικές επιληπτικές εκδηλώσεις (για παράδειγμα, υπήρχαν μόνο πονοκέφαλοι, υπερκινητικότητα, ενούρηση, τικ), ο νευρολόγος ή ο ψυχίατρος ήταν εξαρτημένος από τον λειτουργικό διαγνωστικό.

2. Υποδιάγνωση επιληψίας συνδέθηκε με τα προβλήματα των νευρολόγων, οι οποίοι οδηγούνταν από λειτουργιστές σε περιπτώσεις που δεν καταγράφηκε επιληπτική δραστηριότητα. Αλλά συσχετίστηκε επίσης με αναποτελεσματικότητα που σχετίζεται με την κακή ποιότητα των λειτουργικών διαγνωστικών: ακατάλληλη προετοιμασία του ασθενούς, αγνόηση ή εσφαλμένη διεξαγωγή λειτουργικών τεστ, αδυναμία αξιολόγησης της τυπικής μορφολογίας αυτής της δραστηριότητας λόγω της «κοπής» της δραστηριότητας υψηλού πλάτους καταγράφονται σε συσκευές γραφής με μελάνι.

Η έλλειψη χαρακτηρισμού της επιληπτικής δραστηριότητας ήταν πιο συχνή όταν το ΗΕΓ καταγράφηκε σε παλιές συσκευές γραφής μελανιού.

Εάν ήμασταν αντιμέτωποι με μια φαινομενικά ιδανική περίπτωση - τη σύμπτωση του πορίσματος ενός νευρολόγου για την παρουσία επιληψίας και την παρουσία επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ, υπήρχε ακόμα χώρος για θεραπευτικό γάμο (ένα παράδειγμα είναι η συχνή απουσία πραγματικά σημαντικών, παθογνωμόνων επιληπτική δραστηριότητα στο σύνδρομο Janz, αλλά η συχνή παρουσία τυχαίων εστιακών παροξυσμικών φαινομένων). Ως αποτέλεσμα, ο διορισμός καρβαμαζεπίνης αντενδείκνυται σε αυτό το σύνδρομο.

Ορίσαμε αυτό το φαινόμενο ως έλλειψη χαρακτηρισμού της επιληπτικής δραστηριότητας.

Κατά τη διάρκεια της εργασίας, απροσδόκητα αποκαλύφθηκε και η ύπαρξη κάποιων «μύθων» που είναι χαρακτηριστικά διαφορετικών αιθουσών ΗΕΓ ή που ήταν χαρακτηριστικοί των κλινικών γιατρών.

Φονξιοναλιστικοί μύθοι:

Τα φυσιολογικά ΗΕΓ χαμηλού πλάτους σε ενήλικες ερμηνεύτηκαν ως παθολογική δραστηριότητα υποβάθρου και θα μπορούσαν να ερμηνευθούν ως «γενικές εγκεφαλικές αλλαγές», πιο συχνά ορίζονται ως «διάχυτα» ή, εν κατακλείδι, ερμηνεύτηκαν ως εκδηλώσεις εγκεφαλοπάθειας.

Η % αύξηση του επιπέδου της δραστηριότητας αργών κυμάτων κατά τον υπεραερισμό θεωρήθηκε για κάποιο λόγο ως κριτήριο για την επιτυχία ή την αποτυχία της θεραπείας. Αυτό βασίστηκε στην ιδέα της «ετοιμότητας για σπασμούς», η οποία φέρεται να είναι υψηλότερη εάν υπάρχει περισσότερη δραστηριότητα αργών κυμάτων κατά τη διάρκεια του υπεραερισμού.

ασυνήθιστα συμπεράσματα, τα οποία, εκτός από την παρουσία ή την απουσία επιληπτικής δραστηριότητας και τη σωστή ή λανθασμένη εκτίμηση του ιστορικού, περιέχουν συμπεράσματα για την παρουσία ενδοκρανιακής υπέρτασης και, για παράδειγμα, «έντονο αγγειόσπασμο στη μέση εγκεφαλική αρτηρίααριστερό ημισφαίριο"?

ορισμένοι λειτουργιστές έχουν αποφύγει το πρόβλημα εντελώς, επειδή η έλλειψη ενημέρωσης των κλινικών γιατρών και η δική τους, ίσως τεμπελιά, τους το επιτρέπουν. Μιλάμε για αυτόματη φυλάκιση, που θα πρέπει να γίνει από το ίδιο το σύστημα ΗΕΓ (!;). Ένα τέτοιο σύστημα απορρίφθηκε από τον λειτουργικό διαγνωστικό της Κριμαίας - ο ηλεκτροεγκεφαλογράφος Neuron-Spectrum που κατασκευάστηκε στο Ivanovo, το άλλο λειτουργεί με ασφάλεια και βρίσκει επιληπτική δραστηριότητα σε υγιείς ανθρώπους στο 80% των περιπτώσεων - Encephalan, Taganrog).

Μύθοι των κλινικών γιατρών

εάν ο επιληπτικός δεν έχει επιληπτική δραστηριότητα, σημαίνει ότι η συσκευή είναι κακή ή ο λειτουργικός διαγνωστικός είναι κακός ή μιλάμε για προσομοίωση ή, στη χειρότερη, για επιδείνωση της νόσου (το τελευταίο είναι πιο χαρακτηριστικό για τους ειδικούς γιατρούς) ;

εάν υπάρχει επιληπτική δραστηριότητα, τότε πρέπει να υπάρχει επιληψία.

Η απεικόνιση της επιληπτικής εστίας στον υπολογιστή μπορεί να υποδείξει την έκταση της νευροχειρουργικής παρέμβασης.

Ως αποτέλεσμα, 300 λανθασμένες διαγνώσεις.

Μια τέτοια καταθλιπτική εικόνα οδήγησε στη δημιουργία οδηγιών για λειτουργικούς διαγνωστικούς και οδηγίες για νευρολόγους, οι οποίες είναι σχεδόν, αλλά όχι εντελώς, πανομοιότυπες. Για τους λειτουργικούς διαγνωστικούς, αντιπροσωπεύεται απλώς από το πλαίσιο ορολογίας, τους κανόνες ηλικίας και τις απεικονίσεις, και για τους κλινικούς ιατρούς συμπληρώνεται με μια σύντομη περιγραφή των επιληπτικών συνδρόμων, συστάσεις σχετικά με τις ιδιαιτερότητες προετοιμασίας και διεξαγωγής ΗΕΓ σε ασθενείς με διάφορα επιληπτικά σύνδρομα, αναφορά δεδομένων σχετικά με την επιδημιολογία διαφόρων επιληπτικών φαινομένων, την εξέλιξή τους (υπό την επήρεια φαρμάκων). , ή φυσική).

Όταν ο κλινικός ιατρός και ο λειτουργικός διαγνωστικός άρχισαν να μιλούν την ίδια γλώσσα, τα καλά αποτελέσματα δεν άργησαν να έρθουν - είχαν ήδη σημειωθεί μετά από περίπου ένα μήνα.

Ακολουθεί μια κατά προσέγγιση γενικευμένη έκδοση της εντολής και για τα δύο:

Η χρήση του ΗΕΓ στην επιληπτολογία έχει διάφορους στόχους:

ανίχνευση επιληπτική δραστηριότητα- προκειμένου να επιβεβαιωθεί η επιληπτική φύση των επιληπτικών διαταραχών.

αναγνώριση χαρακτηριστικών της ανιχνευόμενης επιληπτικής δραστηριότητας - όπως εντόπιση, μορφολογικά χαρακτηριστικά, χρονική σύνδεση με εξωτερικά γεγονότα, εξέλιξη με την πάροδο του χρόνου, τόσο αυθόρμητη όσο και υπό την επίδραση της θεραπείας.

προσδιορισμός των χαρακτηριστικών του υποβάθρου της ηλεκτρικής δραστηριότητας, στο οποίο καταγράφεται η επιληπτική δραστηριότητα.

παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Το κύριο καθήκον του ΗΕΓ στην κλινική επιληπτολογία- ανίχνευση επιληπτικής δραστηριότητας και περιγραφή των χαρακτηριστικών της - μορφολογία, τοπογραφία, δυναμική ανάπτυξης, σύνδεση με οποιαδήποτε γεγονότα. Δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το πιο αξιόπιστο και κατατοπιστικό ΗΕΓ κατά την ίδια την επίθεση.

επιληπτική δραστηριότητα- ο όρος χρησιμοποιείται όταν η κατάσταση του ασθενούς και το πρότυπο ΗΕΓ δεν εγείρουν αμφιβολίες σχετικά με την παρουσία επιληψίας (για παράδειγμα, καταγράφηκε κατά τη διάρκεια της ίδιας της επίθεσης ή της κατάστασης επιληπτικής κατάστασης).

μοτίβο επιληπτικών κρίσεων- ένα φαινόμενο που είναι μια επαναλαμβανόμενη εκκένωση, σχετικά ξαφνικά που αρχίζει και τελειώνει, με μια χαρακτηριστική δυναμική ανάπτυξης, που διαρκεί τουλάχιστον μερικά δευτερόλεπτα.

Αυτή είναι η δραστηριότητα που συνήθως συμπίπτει με μια επιληπτική κρίση. Εάν τα σχήματα μιας επιληπτικής κρίσης κατά τη στιγμή της εγγραφής τους δεν συνοδεύονται από κλινικά συμπτώματαεπιληψία - ονομάζονται υποκλινικές.

Ωστόσο, είναι σαφές ότι ένα τόσο σπάνιο, και κυρίως, ένα σύντομο γεγονός, όπως μια επίθεση, σχεδόν αποκλείει τη δυνατότητα εγγραφής του. Επιπλέον, η καταγραφή EEG χωρίς παρεμβολές κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων είναι σχεδόν αδύνατη.

Ως εκ τούτου, στην πράξη, η καταχώριση EEG χρησιμοποιείται σχεδόν πάντα μόνο για την ενδιάμεση περίοδο, και ως εκ τούτου ο λογικά σωστός, αν και κάπως "διπλωματικός" όρος:

επιληπτική δραστηριότητα -ορισμένοι τύποι διακυμάνσεων στο ΗΕΓ, χαρακτηριστικοί για όσους πάσχουν από επιληψία και παρατηρούνται στην ενδιάμεση περίοδο.

Στην ενδιάμεση περίοδο στο ΗΕΓ της εγρήγορσης, ανιχνεύεται στο 35-50% των ασθενών με περιβόητη επιληψία. Το όνομα "επιληπτικό" καθορίζεται επίσης από το γεγονός ότι μια τέτοια δραστηριότητα μπορεί να συμβεί όχι μόνο σε ασθενείς με επιληψία, αλλά σε περίπου 3% των υγιών ενηλίκων και 10% των παιδιών. Σε νευρολογικούς ασθενείς και ασθενείς με εμφανώς μη επιληπτικές κρίσεις, καταγράφεται στο 20-40% των περιπτώσεων.

Από αυτό προκύπτει ότι το ΗΕΓ που καταγράφεται κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης έχει υψηλή διαγνωστική αξία και το ΗΕΓ της ενδιάμεσης περιόδου, δυστυχώς, είναι αρκετά χαμηλό.

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία στον τομέα της κλινικής επιληπτολογίας λειτουργεί με ένα απλό και μάλλον περιορισμένο σύνολο όρων που πρέπει να τηρούν οι νευροφυσιολόγοι και είναι χρήσιμο να γνωρίζουν οι κλινικοί γιατροί. Η ορολογία (και αυτή είναι η κοινή γλώσσα επικοινωνίας μεταξύ του κλινικού ιατρού και του νευροφυσιολόγου) πρέπει να συμμορφώνεται με τα πρότυπα του γλωσσαρίου Διεθνής Ομοσπονδία Εταιρειών Ηλεκτροεγκεφαλογραφίας (από το 1983).

Σύμφωνα με τα πρότυπα του γλωσσαρίου της Διεθνούς Ομοσπονδίας Εταιρειών Ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, ο πιο κοινός όρος ΗΕΓ στα συμπεράσματά μας είναι « σπασμωδική ετοιμότητα » όχι από το 1983

Μια συγκεκριμένη ηθική έχει αναπτυχθεί στη λειτουργική διάγνωση εδώ και πολύ καιρό: το αποτέλεσμα πρέπει να δίνεται όχι μόνο με τη μορφή περιγραφής και συμπερασμάτων, αλλά και με πραγματικό υλικό, και όλα όσα αναφέρονται στο συμπέρασμα θα πρέπει να απεικονίζονται.

Έτσι, η επιληπτική δραστηριότητα περιλαμβάνει:

Ακίδα

Polyspike (πολλαπλή ακίδα)

απότομο κύμα

Σύμπλεγμα "Peak-Slow Wave"

Σύνθετο "Sharp Wave-Slow Wave"

Σύμπλεγμα "Polyspike-Slow Wave"

Και είναι όλο!

Απαλλάσσωονομάζεται λάμψη επιληπτικής δραστηριότητας.

Λάμψη- μια ομάδα κυμάτων με ξαφνική εμφάνιση και εξαφάνιση, που διακρίνονται σαφώς από τη δραστηριότητα του φόντου κατά συχνότητα, σχήμα ή/και πλάτος. Δεν είναι σημάδι παθολογίας και δεν είναι συνώνυμο με τον όρο " παροξυσμός” (έκλαμψη κυμάτων Άλφα, λάμψη αργών κυμάτων κ.λπ.).

Παροξυσμική δραστηριότητα- επομένως, ένας ευρύτερος και επομένως λιγότερο ακριβής όρος από τον «επιληπτικό» ή τον «επιληπτικό». Περιλαμβάνει φαινόμενα ΗΕΓ με εντελώς διαφορετική εξειδίκευση για την επιληψία - ως καταγραφή της ίδιας της κρίσης «επιληπτικής δραστηριότητας»), επιληπτική δραστηριότητα της μεσοδόχου περιόδου και έναν αριθμό φαινομένων που δεν σχετίζονται με την επιληψία, όπως, για παράδειγμα, το «φλας»

Παροξυντικόςείναι ένα φαινόμενο ΗΕΓ που εμφανίζεται ξαφνικά, φτάνει γρήγορα στο μέγιστο και τελειώνει απότομα, ξεχωρίζοντας σαφώς από τη δραστηριότητα του υποβάθρου.

Ο όρος " επιληπτική δραστηριότητα " χρησιμοποιείται σε 2 περιπτώσεις:

1. Όταν καταχωρείται κατά την ίδια την επίθεση.

Αυτή η δραστηριότητα μπορεί να περιέχει ή όχι επιληπτικά φαινόμενα. Μοτίβα μιας επιληπτικής κρίσης:

συνεχιζόμενη πολυακίδα,ρύζι. ένας;

μοτίβο ψυχοκινητικών κρίσεων,εικ.2;

Το παράδοξο είναι ότι δεν υπάρχει επιληπτική δραστηριότητα.

Εικ.1. Καταγραφή κατά τη διάρκεια μερικής κρίσης. Παιδί 8 ετών, αιμορροφιλία, μερικές κρίσεις. Το μοτίβο μιας εστιακής επιληπτικής κρίσης: μια συνεχιζόμενη πολυακίδα που αυξάνεται σε πλάτος.

2. Όταν το χρονοδιάγραμμα της παροξυσμικής δραστηριότητας δεν αμφισβητείται, ακόμα κι αν καταγράφεται εκτός της επίθεσης.

Το μόνο παράδειγμα είναι τα γραφικά EEG τυπική απουσία , Εικ.3

Κατά την περιγραφή επιληπτική δραστηριότητα πήραμε ως βάση Κληρονομικά σχήματα ΗΕΓσχετίζεται με την επιληψία.

Ρύζι. 2. Μοτίβο ψυχοκινητικής κρίσης

Εικ.3. Ένα τυπικό μοτίβο απουσιών.

Ορισμένοι συγκεκριμένοι συνδυασμοί γενετικών χαρακτηριστικών ΗΕΓ μπορούν να σηματοδοτήσουν την εκδήλωση διαφόρων επιληπτικών συνδρόμων. Από τα 5 πιο σημαντικά μοτίβα (σύμφωνα με τον H. Doose), τα 3 είναι τα πιο μελετημένα και λιγότερο αμφισβητούμενα:

Γενικευμένα σύμπλοκα ακίδας-κύματοςσε ηρεμία και κατά τον υπεραερισμό (HRV)

Φωτοπαροξυσμική αντίδραση– FPR (Rhythmic Photostimulation-induced RSP). Ο μέγιστος επιπολασμός της FPR είναι μεταξύ 5 και 15 ετών.

Εστιακά καλοήθη αιχμηρά κύματα- FOV. Πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας 4 έως 10 ετών.

Αυτά τα σχήματα ΗΕΓ δεν υποδεικνύουν υποχρεωτική κλινική εκδήλωση επιληψίας, αλλά υποδεικνύουν μόνο την παρουσία γενετικής προδιάθεσης. Καθένα από αυτά εμφανίζεται με συγκεκριμένη συχνότητα σε φαινοτυπικά υγιή άτομα του γενικού πληθυσμού.

1. GSW - γενικευμένα κύματα αιχμής.

Η κληρονομική φύση του GSV αποδείχθηκε από τον W. Lennox σε δίδυμες μελέτες το 1951. Αργότερα, αποδείχθηκε η ανεξάρτητη φύση της κληρονομικότητας των αυθόρμητων GSV και GSV κατά τη φωτοδιέγερση. Ο τύπος κληρονομικότητας είναι πολυγονιδιακός, με εκφραστικότητα που εξαρτάται από την ηλικία.

Η συχνότητα εμφάνισης του HSP έχει 2 αιχμές ηλικίας: η πρώτη - από 3 έως 6 ετών, η δεύτερη - από 13 έως 15 έτη. Στον πληθυσμό των υγιών παιδιών από 1 έως 16 ετών το φαινόμενο εμφανίζεται συχνότερα (2,9%) στην ηλικία των 7-8 ετών.

Οι FGP συνήθως συνδέονται με πρωτογενείς γενικευμένες ιδιοπαθείς επιληψίες που εμφανίζονται στην πρώτη δεκαετία ή στις αρχές της δεύτερης δεκαετίας της ζωής.

Τυπικά παραδείγματα: Πυκνοληψία Kalp, σύνδρομο Herpin-Janz, σύνδρομο αφύπνισης Grand mal (Gowers-Hopkins).

Εικ.4. GSV. Σύνδρομο Herpin-Yantz: σε ένα γενικά φυσιολογικό υπόβαθρο ηλεκτρικής δραστηριότητας - αυθόρμητες αμφοτερόπλευρα σύγχρονες πρωτογενείς γενικευμένες εκκενώσεις κυμάτων πολυακίδας χωρίς σωστή περίοδο επανάληψης.

2. FPR - φωτοπαροξυσμική αντίδραση.Καλύπτει ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων: από αιχμηρά κύματα έως γενικευμένα κανονικά ή ακανόνιστα σύμπλοκα Spike-Wave. Το ίδιο το FPR ορίζεται ως η εμφάνιση ακανόνιστων συμπλεγμάτων Spike-Wave ως απόκριση στη ρυθμική φωτοδιέγερση (Εικ. 5).

Εικ.5. GSV κατά τη φωτοδιέγερση - FPR ως απόκριση σε ρυθμική φωτοδιέγερση με συχνότητα 16 Hz. Η μοναδική γιαγιά στη ντίσκο με στροβοσκόπιο που λειτουργεί

Η αντιπροσώπευση στον πληθυσμό των υγιών παιδιών από 1 έως 16 ετών είναι 7,6%. Μέγιστη εκφραστικότητα μεταξύ 5 και 15 ετών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις σε άτομα με FPR είναι πολύ διαφορετικές. Συχνότερα FPR ανιχνεύεται στη φωτογενή επιληψία που εμφανίζεται στην εφηβεία, σε παιδιά με ιδιοπαθείς γενικευμένες κρίσεις χωρίς φωτογενή πρόκληση, σε συμπτωματικές και ιδιοπαθείς μερικές επιληψίες και σε πυρετικούς σπασμούς. Γενικά, η επιληψία εμφανίζεται σπάνια σε άτομα με FPR - περίπου στο 3% των περιπτώσεων. Εκτός από την επιληψία, το FPR σχετίζεται με άλλες παροξυσμικές καταστάσεις: συγκοπή, εφιάλτες, νευρική ανορεξία, ημικρανία. Η αυξημένη παροξυσμική ετοιμότητα μετά τη λήψη αλκοόλ εκδηλώνεται με τη μορφή μιας σημαντικά αυξημένης φωτοευαισθησίας στις λάμψεις και μιας φωτομυοκλωνικής απόκρισης στη ρυθμική φωτοδιέγερση. Αυτό συσχετίζεται με την υπομαγνησιαιμία, το αρτηριακό pH μετατοπίζεται στην αλκαλική πλευρά, που κυμαίνεται από 7,45 έως 7,55. Η φωτοευαισθησία δεν επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ένα ΗΕΓ που καταγράφηκε 6 έως 30 ώρες μετά την τελευταία πρόσληψη αλκοόλ δείχνει μια μαζική φωτομυοκλονική απόκριση, η κλιμάκωση της οποίας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μιας τυπικής grand mal, η οποία μπορεί να συνεχιστεί ακόμη και αρκετά λεπτά μετά τη διακοπή της φωτοδιέγερσης (Εικ. 6).

Εικ.6. Εκδήλωση «φωτομυοκλονικής απόκρισης».
ΗΕΓ 12 ώρες μετά το τελευταίο ποτό.

3. FOV - εστιακά καλοήθη αιχμηρά κύματα.

χαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς καλοήθους μερικής επιληψίας (" Rolandic» - Σύνδρομο Neurac-Bissart-Gastaut).

Κεντρικές κροταφικές αιχμέςμπορεί να βρεθεί στο 5% των ατόμων του γενικού πληθυσμού του υγιούς πληθυσμού, πιο συχνά εμφανίζεται μεταξύ 4 και 10 ετών. Με την παρουσία αυτού του προτύπου, η επιληψία αναπτύσσεται μόνο στο 8% των παιδιών, ωστόσο, το φάσμα κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣσε φορείς, η FOV μπορεί να κυμαίνεται από σοβαρή νοητική υστέρηση έως ήπιες λειτουργικές διαταραχές, από πυρετικούς κρίσεις και επιληψία Rolandic έως άτυπη καλοήθη μερική επιληψία ( σύνδρομο ψευδο-Lennox ), επιληψία με συνεχή κύματα αιχμής κατά τη διάρκεια αργός ύπνος (σύνδρομο ESES), σύνδρομο Πατρί, Σύνδρομο Landau-Kleffner(Εικ. 7).

Υπάρχουν επίσης ορισμένα σχετικά συγκεκριμένα, επίμονα και σημαντικά φαινόμενα σε διάφορα επιληπτικά σύνδρομα:

Σχέδιο υπεραρρυθμίας - εικ.8 ;

Μοτίβο καταστολής φλας - εικ.9 .

Οι δυσκολίες χρήσης του ΗΕΓ στην επιληπτολογία σχετίζονται αντικειμενικά με:

με την εξαιρετική σπανιότητα της δυνατότητας καταγραφής της ίδιας της κατάσχεσης·

με αντικείμενα από κινήσεις κατά τη διάρκεια μιας κατάσχεσης.

με μάλλον χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης επιληπτικής δραστηριότητας στην επιληψία.

με αρκετά συχνή εμφάνιση της ίδιας δραστηριότητας σε μη επιληπτικές καταστάσεις ακόμη και σε υγιή άτομα.

Εικ.7. FOV (εστιακά καλοήθη αιχμηρά κύματα). Μορφολογικά - «ρολαντική» επιληπτική δραστηριότητα με εντόπιση στις ινιακές απαγωγές. Ιδιοπαθής καλοήθης παιδική επιληψία, σύνδρομο Gastaut (πρώιμη έκδοση - Παναγιωτόπουλος)

Εικ.8. Σχέδιο Υψαρρυθμίας

Εικ.9. Μοτίβο καταστολής φλας

Τι μπορεί να βελτιώσει τα ποσοστά ανίχνευσης επιληψίας;

1.Επαναλαμβανόμενες εγγραφές ΗΕΓ.

Οι στατιστικές λένε ότι το 2ο και το 3ο επαναλαμβανόμενο ΗΕΓ μπορούν να αυξήσουν το ποσοστό ανίχνευσης της επιληπτικής δραστηριότητας από 30-50% σε 60-80%, και οι επόμενες εγγραφές δεν βελτιώνουν πλέον αυτόν τον δείκτη. Η ανάγκη για επανεγγραφή καθορίζεται επίσης από τις ακόλουθες ειδικές εργασίες:

• εξακρίβωση της σταθερότητας της εστίας της επιληπτικής δραστηριότητας (στην πρώτη και μοναδική εγγραφή, η εστίαση μπορεί να είναι "τυχαία").
• κατά την επιλογή μιας αποτελεσματικής δόσης ACTH για την υπεραρρυθμία (2 εβδομάδες).
• αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με βιταμίνη Β-6 (3-5 ημέρες).
• αντιδράσεις "rolandic" επι-δραστηριότητας στο Ospolot (Sultiam) - 2-3 ημέρες.
• για την αξιολόγηση της επάρκειας της δόσης των παλαιών («βασικών») AEDs (σε 3-4 μήνες) ή του κινδύνου παρενέργειεςσχετίζεται με τη θεραπεία
• την επάρκεια της δόσης του βαλπροϊκού (ή suxilep) με τυπικές απουσίες.
• υπερδοσολογία βαρβιτουρικών - Εικ. 10;
• επιδείνωση της επιληπτικής δραστηριότητας και στη συνέχεια επιληπτικές κρίσεις κατά τη θεραπεία με καρβαμαζεπίνη (μυοκλονικές μορφές επιληψίας).

2.Διάρκεια εγγραφής ΗΕΓ

Πρώτον, η επιμήκυνση του χρόνου, όπως λέμε, αντικαθιστά τις επαναλαμβανόμενες εγγραφές, από την άλλη πλευρά, οι επαναλαμβανόμενες εγγραφές πραγματοποιούνται υπό διαφορετικές συνθήκες (ώρα της ημέρας, εποχή, κατάσταση του ασθενούς - αν κοιμήθηκε ή όχι, με άδειο στομάχι κ.λπ. .). Σύμφωνα με τα γερμανικά πρότυπα, ένα συμβατικό ΗΕΓ πρέπει να καταγράφεται για τουλάχιστον 30 λεπτά, στην πράξη καταγράφουμε 5 δείγματα του 1 λεπτού το καθένα: φόντο με κλειστά μάτια, φόντο με μάτια ανοιχτά, 3 λεπτά υπεραερισμού, ρυθμική φωτοδιέγερση 2 Hz και 10 Hz ).

Εικ.10. Υπερδοσολογία βαρβιτουρικών: επιβράδυνση της δραστηριότητας του υποβάθρου, αποδιοργάνωση του ρυθμού άλφα, δραστηριότητα υψηλής συχνότητας 15-25 Hz στα πρόσθια απαγωγά

3.Σωστή χρήση και ερμηνεία το πιο πλήρες, ποικιλόμορφο και ακόμη καλύτερα - σκόπιμα εφαρμοσμένο σύνολο λειτουργικών δοκιμών:

άνοιγμα/κλείσιμο των ματιώνθα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όχι μόνο την κατάθλιψη του ρυθμού Άλφα, αλλά και φωτοευαισθησία, αντίδραση πολυφασικών δυναμικών;

φωτοδιέγερση, (φωτοευαισθησία, και όχι μόνο η αντίδραση της αφομοίωσης του ρυθμού).

Δίκη Ματσουόκα- προτάθηκε το 1994.

παρουσίαση σε ασθενείς μιας επίθεσης;

οργάνωση συγκεκριμένης πρόκλησηςμε αντανακλαστική επιληψία ή μη επιληπτικές παροξυσμικές καταστάσεις. Για παράδειγμα, αντανακλαστικό μάτι-καρδιάςμε ωχρές κρίσεις αναπνοής, προκαλώντας σύμπτωμα Chvostekή αγγίζοντας τη γέφυρα της μύτης υπερέκφραση);

ανάγνωση επιληψίας: μην το συζητάτε λόγω της σπανιότητας του συνδρόμου.

4. Στέρηση ύπνου.

Για την εφαρμογή του, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η κατανομή των κρίσεων ανά ώρα της ημέρας (μόνο στον ύπνο, κατά το ξύπνημα, που προκαλείται από έλλειψη ύπνου - υποψία χρονικές μορφές, ρολαντικός, Σύνδρομο Landau-Kleffner, σύνδρομο Janz, σύνδρομο αφύπνισης Grand mal).

Είναι δυνατόν να ληφθεί υπόψη όχι μόνο η καθημερινή κατανομή των κρίσεων, αλλά και η εξάρτησή τους από τη φάση της σελήνης ή τον εμμηνορροϊκό κύκλο. Η αντισπασμωδική δράση των προγεστινών και των ανδρογόνων, καθώς και η σπασμωδική δράση των οιστρογόνων, είναι ευρέως γνωστές. Η μέγιστη συχνότητα των κρίσεων παρατηρείται στην περιεμμηνορροϊκή περίοδο, όταν υπάρχει πτώση της προγεστερόνης και αύξηση της οιστραδιόλης.

5.Καταγραφή ΗΕΓ σε κατάσταση φυσικού ύπνου - με επιληψία μόνο κατά την περίοδο του ύπνου, Σύνδρομο ESES, Landau-Kleffner και σε ειδικές περιπτώσεις διαφορικής διάγνωσης - σύνδρομα Otahara, υπεραρρυθμίεςκαι τα λοιπά.

6. ΗΕΓ με άδειο στομάχι.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΠΑΙΔΙΩΝ ΜΕ ΑΝΙΧΝΕΥΤΗΜΕΝΗ ΕΠΙΛΗΠΤΙΜΟΡΦΗ ΗΕΓ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΧΩΡΙΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑ
Panyukova I.V.
Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων Νο. 9, δωμάτιο για παροξυσμικές καταστάσεις, Αικατερινούπολη
Σύμφωνα με δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, η επιληπτική δραστηριότητα ανιχνεύεται στο 1,9-4% των παιδιών χωρίς επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια μιας ηλεκτροεγκεφαλογραφικής μελέτης ρουτίνας. Τις περισσότερες φορές, καταγράφονται τοπικά πρότυπα, κυρίως με τη μορφή DEND. Η γενικευμένη επιληπτική δραστηριότητα είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Το 2009, 115 παιδιά με αναγνωρισμένες επιληπτικές αλλαγές στο ΗΕΓ στάλθηκαν για διαβούλευση στην αίθουσα παροξυσμικής κατάστασης του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων Νο. 9. ΗΕΓ έγινε για πονοκεφάλους, υπερκινητικότητα, ελλειμματική προσοχή, καθυστερημένη ανάπτυξη ομιλίας, εγκεφαλική παράλυση, διαταραχές ύπνου.

Μερικά παιδιά υποβλήθηκαν σε δεύτερη μελέτη ΗΕΓ, εάν ήταν δυνατόν, παρακολούθηση του ύπνου μέσω βίντεο-EEG, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις παρουσιάστηκαν μόνο συμπεράσματα σχετικά με επιληπτικές διαταραχές στο ΗΕΓ ή ανεπαρκώς ενημερωτικό ή ανεπαρκώς υψηλής ποιότητας αρχείο μελέτης.

Κατά τη διάρκεια της μελέτης του ΗΕΓ και κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών, επιβεβαιώθηκε επιληπτική δραστηριότητα σε 54 ασθενείς. Σε άλλες περιπτώσεις, τεχνουργήματα μυογράμματος, ΗΚΓ, ρεογράμματα, πολυφασικά σύμπλοκα, παροξυσμική δραστηριότητα κ.λπ. περιγράφηκαν ως «επιληπτική δραστηριότητα».

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επιληπτική δραστηριότητα καταγράφηκε στα αγόρια - 59% (32 παιδιά).

Η ηλικία των παιδιών με εντοπισμένες διαταραχές κυμαινόταν από 5 έως 14 ετών. Τις περισσότερες φορές, η επιληπτική δραστηριότητα καταγράφηκε στην ηλικία των 5-8 ετών και αντιπροσωπεύτηκε από το DEND. 3 ασθενείς είχαν γενικευμένα σύμπλοκα κύματος αιχμής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (41), η επιληπτική δραστηριότητα με τη μορφή DEND είχε χαμηλό δείκτη αντιπροσώπευσης και μόνο σε 4 ασθενείς συνεχίστηκε.

Η δομή των διαγνώσεων παιδιών με αναγνωρισμένη επιληπτική δραστηριότητα ήταν η εξής: εγκεφαλοασθενικό σύνδρομο (30); σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας (6); διαταραχή ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας (6); εγκεφαλική παράλυση (5); επιληπτική αποσύνθεση του εγκεφάλου (3); συνέπειες της μεταφερόμενης νευρομόλυνσης (2)· συνέπειες μιας σοβαρής μετατραυματικής εγκεφαλικής βλάβης (2). Κάποια παιδιά υποβλήθηκαν σε επιπλέον εξέταση (CT, MRI εγκεφάλου).

Η νευροαπεικόνιση αποκάλυψε τις ακόλουθες διαταραχές σε αυτήν την ομάδα:

Συγγενής αραχνοειδής κύστη του κροταφικού λοβού - 2

Περικοιλιακή λευκομαλακία - 3

Εγκεφαλική ατροφία - 2

Σε ορισμένα παιδιά, λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα της νευροαπεικόνισης, την παρουσία επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ, συνιστάται αντισπασμωδική θεραπεία με Sorcom για 3-6 μήνες, ακολουθούμενη από παρακολούθηση ΗΕΓ.

Τα σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος συνταγογραφήθηκαν σε 6 παιδιά (20-25 mg/kg σωματικού βάρους) και σε 4 παιδιά - trileptal (25 mg/kg). Το Trileptal συνταγογραφήθηκε σε παιδιά με αναγνωρισμένες εγκεφαλικές κύστεις του κροταφικού λοβού και εγκεφαλική παράλυση (ημιπαρετική μορφή).

Δεν καταγράφηκαν κρίσεις κατά τη διάρκεια του έτους παρατήρησης των παιδιών αυτής της ομάδας. Περαιτέρω παρακολούθηση αυτών των ασθενών και παρακολούθηση ηλεκτροεγκεφαλογραφικών διαταραχών είναι απαραίτητη προκειμένου να διορθωθούν πιθανώς οι μη επιληπτικές διαταραχές που σχετίζονται με την επιληπτική δραστηριότητα.
ΤΑΚΤΙΚΟΙ ΑΛΓΟΡΙΘΜΟΙ ΣΤΙΣ ΕΡΓΑΣΙΕΣ ΤΗΣ ΑΙΘΟΥΣΑΣ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗΣ ΗΕΓ-ΒΙΝΤΕΟ ΤΟΥ ΕΙΔΙΚΕΥΜΕΝΟΥ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Περιφερειακό Παιδικό Κέντρο Επιληψίας και Παροξυσμικών Καταστάσεων

Νο 1 CSTO, Αικατερινούπολη
Η ηλεκτροεγκεφαλογραφική παρακολούθηση βίντεο (EEG-VM), η οποία σας επιτρέπει να συγχρονίζετε πληροφορίες ΗΕΓ και βίντεο, να απεικονίζετε επιληπτικές κρίσεις, να κάνετε κλινικές και ηλεκτροεγκεφαλογραφικές συγκρίσεις και να αποσαφηνίζετε τη μορφή της νόσου, είναι σήμερα η πιο κατατοπιστική μέθοδος για την τυπική διάγνωση της επιληψίας και μη. -επιληπτικές παροξυσμικές καταστάσεις.

Στο Νο. 1 CSTO στο Αικατερινούπολη, το γραφείο EEG-VM δημιουργήθηκε το 2002. Δεν υπάρχουν μέχρι στιγμής πρότυπα για τη διεξαγωγή μελετών EEG-VM στη Ρωσία, έτσι πολλές τεχνολογικές προσεγγίσεις αναπτύχθηκαν από μόνα τους από το προσωπικό του υπουργικού συμβουλίου.

Κατά τη διάρκεια του έτους, στο γραφείο EEG-VM για την περίοδο 2002-2009, ο αριθμός των παιδιών και των εφήβων κάτω των 18 ετών εξετάστηκε περίπου συνεχώς (1028-1162). Τα παιδιά στο Νο. 1 νοσοκομείο ΟΔΚΒ αντιπροσώπευαν το 58%, οι εξωτερικοί ασθενείς - 42%. Μεταξύ όλων των εξετασθέντων, το 14,6% είναι παιδιά του πρώτου έτους της ζωής.

Ως αποτέλεσμα του EEG-VM, η διάγνωση της επιληψίας αποκλείστηκε στο 44% των ασθενών που εξετάστηκαν. Οι λόγοι εξέτασης σε αυτή την ομάδα ασθενών ήταν: βλαστική-αγγειακή δυστονία με συγκοπικούς παροξυσμούς, υπερκινητικό σύνδρομο, παροξυσμικές διαταραχές ύπνου, ημικρανία, κινητικά στερεότυπα, διαταραχές μετατροπής, βρεφικός αυνανισμός.

Η διάγνωση της επιληψίας διαπιστώθηκε ή επιβεβαιώθηκε στο 56% των εξετασθέντων. Η επιληψία σε αυτή την ομάδα θεωρήθηκε ως γενικευμένη στο 61% των περιπτώσεων, ως μερική - στο 39%.

Με βάση την πολυετή εμπειρία στη διεξαγωγή μελετών παρακολούθησης βίντεο ΗΕΓ σε παιδιά και εφήβους, έχουμε προτείνει ορισμένες ειδικές τεχνολογικές προσεγγίσεις ή αλγόριθμους τακτικής.

Η διεξαγωγή μιας μελέτης για την εγρήγορση στους περισσότερους ασθενείς περιλαμβάνει ένα τυπικό σύνολο λειτουργικών τεστ (άνοιγμα και κλείσιμο των ματιών, ρυθμική φωτοδιέγερση σε διάφορα εύρη συχνοτήτων, φωνοδιέγερση, υπεραερισμός). Ένα ευαισθητοποιημένο τεστ για την επιληψία φωτοευαισθησίας είναι η RFU αμέσως μετά το ξύπνημα. Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ειδικές μέθοδοι πρόκλησης - παιχνίδι, απτική πρόκληση, παρακολούθηση τηλεόρασης (με τηλεοπτική επιληψία), έκθεση σε οξύ ήχο (με τρομακτική επιληψία), ανάγνωση σύνθετου κειμένου (με ανάγνωση επιληψίας). Ασθενείς με ψευδοεπιληπτικές κρίσεις μπορεί να προκληθούν κατά τη διάρκεια της συνομιλίας. Επίβλεψη παιδιού Νεαρή ηλικίασε εγρήγορση και για ασθενείς με μειωμένη συνείδηση, συνήθως πραγματοποιείται χωρίς τη χρήση λειτουργικών τεστ (με εξαίρεση το RFS σύμφωνα με τις ενδείξεις).

Η μελέτη στην κατάσταση του ύπνου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά κατατοπιστική κατά την καταγραφή 1-2 κύκλων ημερήσιος ύπνοςμετά από προπόνηση στέρησης ύπνου. Πραγματοποιούνται μελέτες για την κατάσταση του νυχτερινού ύπνου (8 ώρες) με αποκλειστικά νυχτερινό χαρακτήρα κρίσεων, διαφορική διάγνωση επιληπτικών κρίσεων και παροξυσμικών διαταραχών ύπνου, διαταραχές συμπεριφοράς με αδυναμία ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας. Το Υπουργικό Συμβούλιο έχει τις τεχνικές δυνατότητες και την εμπειρία στη διεξαγωγή μακροχρόνιων μελετών (24-48 ώρες), αλλά η ανάγκη για τέτοιες μελέτες, κατά τη γνώμη μας, προκύπτει μόνο σε ειδικές καταστάσεις (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια κλινικών δοκιμών). Μια πολυγραφική μελέτη είναι τεχνικά δυνατή χρησιμοποιώντας αυτό το διαγνωστικό σύμπλεγμα και πραγματοποιείται εάν είναι απαραίτητο - για παράδειγμα, στη διάγνωση επιληπτικών αναπνευστικών διαταραχών.

Πιστεύουμε ότι η αίθουσα EEG-VM πρέπει να ανήκει μόνο στην κλινική υπηρεσία και να βρίσκεται στην επικράτεια ενός εξειδικευμένου τμήματος (προκειμένου να αποφευχθεί η άκαιρη βοήθεια στην ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων, ιδιαίτερα της σειράς και της κατάστασής τους). Η επαρκής ερμηνεία των δεδομένων μπορεί να γίνει μόνο από γιατρούς με βασική εκπαίδευση στη νευρολογία - επιληπτολογία, οι οποίοι έχουν λάβει και εκπαίδευση στη νευροφυσιολογία (ΗΕΓ). Μια ατομική προσέγγιση για την προετοιμασία ενός προγράμματος ή ενός αλγόριθμου τακτικής εξέτασης για κάθε ασθενή από γιατρό επιτρέπει τη λήψη του μέγιστου όγκου διαγνωστικών πληροφοριών.

ΕΣΤΙΑΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΣΕ ΜΙΚΡΑ ΠΑΙΔΙΑ:

ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΤΡΙΠΛΟΥ
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Περιφερειακό Κλινικό Παίδων Νο. 1, Αικατερινούπολη
Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις στη βρεφική ηλικία είναι δύσκολο να εντοπιστούν λόγω των ιδιαιτεροτήτων της κλινικής φαινομενολογίας τους και συχνά ανιχνεύονται μόνο κατά την παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ. Από αυτή την άποψη, υπάρχει μια εσφαλμένη εντύπωση για τη σπανιότητα των εστιακών μορφών επιληψίας σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Εν τω μεταξύ, εάν μεταξύ των επιληψιών με ντεμπούτο τον πρώτο χρόνο της ζωής, το σύνδρομο West είναι 39-47%, τότε οι συμπτωματικές και κρυπτογενείς εστιακές επιληψίες αντιπροσωπεύουν το 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001). .

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της συμπτωματικής εστιακής επιληψίας με ντεμπούτο στη βρεφική ηλικία περιλαμβάνουν κυρίως την εγκεφαλική δυσγένεση (εστιακή φλοιώδης δυσπλασία, παχυγυρία, πολυμικρογυρία, σχιζεγκεφαλία, νευρωνική ετεροτοπία, ημιμεγαλοεγκεφαλία), η νευροαπεικόνιση της οποίας δυσχεραίνει η νευροαπεικόνιση της διεργασίας της μυελοποίησης. Η ανάπτυξη συμπτωματικής εστιακής επιληψίας στη βρεφική ηλικία είναι επίσης δυνατή στο πλαίσιο των συνεπειών της περιγεννητικής υποξικής-ισχαιμικής εγκεφαλικής βλάβης με εστιακή γλοίωση, μεσοκοταφική σκλήρυνση, σύνδρομο Sturge-Weber, κονδυλώδη σκλήρυνση και όγκους εγκεφάλου.

Η σημειολογία των μερικών κρίσεων στη βρεφική ηλικία περιλαμβάνει συχνά κινητικά φαινόμενα (τονικά ή κλονικά, που αφορούν το πρόσωπο, 1 ή 2 άκρα, το ήμισυ του σώματος), καθώς και ποικίλες εκδηλώσεις (απόκλιση των ματιών, της κεφαλής). Είναι πιθανά βλαστικά συμπτώματα (ωχρότητα ή κοκκίνισμα του προσώπου, μυδρίαση, ταχύπνοια ή άπνοια), νεύματα, διάφοροι τύποι αυτοματισμών (στοματικές, προσωπικές, σύνθετες χειρονομίες).

Τα δεδομένα των μελετών παρακολούθησης βίντεο EEG δείχνουν συνδυασμούς επιληπτικών κρίσεων σύμφωνα με τον εντοπισμό της εστίας (Rather J.P. et al., 1998). Το σύμπλεγμα των μετωπιαίων κρίσεων στα βρέφη περιλαμβάνει τονωτικές στάσεις, γνέφισμα, διακοπή δραστηριότητας, μυόκλωνο των βλεφάρων, χειρονομιακούς αυτοματισμούς, σύνθετη κινητική συμπεριφορά. Οι κρίσεις «Rolandic» εκδηλώνονται με μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη υπερτονικότητα των άκρων, μερικούς κλώνους, πλευρικά κινητικά φαινόμενα. Οι προσωρινές κρίσεις περιλαμβάνουν διακοπή δραστηριότητας, «γυαλιά», στοματοτροφικούς αυτοματισμούς. Τέλος, οι ινιακές κρίσεις χαρακτηρίζονται από απόκλιση των οφθαλμών, οφθαλμόκλωνο, μυόκλωνο των βλεφάρων, μερικές φορές «βουτιά» και όψιμους στοματικούς αυτοματισμούς και είναι πιθανή η παρατεταμένη επιληπτική τύφλωση.

Οι ενδιάμεσες αλλαγές στο ΗΕΓ εκδηλώνονται αρχικά με επιβράδυνση του ρυθμού, ασυμμετρία συχνότητας-πλάτους και μερικές φορές περιφερειακή επιβράδυνση. Η επιληπτική δραστηριότητα μπορεί να εμφανιστεί αργότερα από τις επιληπτικές κρίσεις και εκδηλώνεται με τη μορφή αιχμών, αιχμηρών κυμάτων, καθώς και συμπλεγμάτων οξέων-αργών κυμάτων πολυμορφικά σε σχήμα και πλάτος (μονόπλευρη, αμφίπλευρη, πολυεστιακή).

Η θεραπεία της συμπτωματικής και κρυπτογενούς εστιακής επιληψίας της βρεφικής ηλικίας απαιτεί μέγιστη δραστηριότητα. Δυστυχώς, το φάσμα των αντισπασμωδικών (βαλπροϊκά, καρβαμαζεπίνη, βαρβιτουρικά, βενζοδιαζεπίνες) που έχουν εγκριθεί για χρήση σε μικρά παιδιά και διατίθενται στη Ρωσία είναι ανεπαρκές.

Η χρήση του φαρμάκου Trileptal®, η χρήση του οποίου επιτρέπεται σε παιδιά ηλικίας από 1 μηνός, συμβάλλει σημαντικά στη θεραπεία της εστιακής επιληψίας στη βρεφική ηλικία. Η συνιστώμενη αρχική ημερήσια δόση είναι 8-10 mg/kg (διαιρείται σε 2 δόσεις), ο ρυθμός τιτλοδότησης είναι 10 mg/kg την εβδομάδα, η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 55-60 mg/kg. Βολικό για συνταγογράφηση σε μικρά παιδιά είναι ένα εναιώρημα για από του στόματος χορήγηση (60 mg / ml, 250 ml σε φιαλίδιο).

Έχουμε αποκτήσει τη δική μας θετική κλινική εμπειρία με τη χρήση του εναιωρήματος Trileptal σε μικρά παιδιά με εστιακή επιληψία. Κατά τη διάρκεια του 2009 73 παιδιά με επιληψία νοσηλεύτηκαν στο τμήμα προσχολικής ηλικίας του Νο 1 Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων. Σε 15 παιδιά με μερικές επιληπτικές κρίσεις (20,5%) συνταγογραφήθηκε trileptal με επιλογή δόσης και στη συνέχεια συστάθηκε θεραπεία στο σπίτι. Η ηλικία των παιδιών ήταν από 1 έως 13 μηνών.

Σε 1 παρατήρηση, η μερική επιληψία θεωρήθηκε ως κρυπτογενής, στο παιδί συνταγογραφήθηκε μονοθεραπεία με τρίλεπτα.

14 ασθενείς είχαν συμπτωματικές μορφές επιληψίας. Σε 11 περιπτώσεις, επρόκειτο για συμπτωματική μερική επιληψία με φόντο σοβαρής ή μέτριας περιγεννητικής εγκεφαλικής βλάβης, πιο συχνά υποξικής προέλευσης. ΣΤΟ κλινική εικόναεκδηλώθηκαν απλές μερικές κινητικές κρίσεις, σπασμοί οφθαλμοκινητικής, τονωτικοί σπασμοί. Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης βίντεο EEG, καταγράφηκε η περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα.

Τρεις ασθενείς διαγνώστηκαν με επιληπτική εγκεφαλοπάθεια στο πλαίσιο της εγκεφαλικής δυσγένεσης (λισσενκεφαλία, αγυρία - 2 περιπτώσεις) και κονδυλώδη σκλήρυνση (1 περίπτωση). Η καθυστέρηση του κινητήρα και νοητική ανάπτυξη. Η επιληψία εκδηλώθηκε με βρεφικούς σπασμούς με εστιακό συστατικό - μια εκδοχή του κεφαλιού, του κορμού, του ξεθώριασμα, των βολβών των ματιών. Κατά τη διάρκεια του EEG-VM, καταγράφηκε πολυπεριφερειακή ή διάχυτη επιληπτική δραστηριότητα.

Και οι 14 ασθενείς έλαβαν συνδυασμό δεπακίνης και τριλεπτάλης (εναιώρημα) 30-40 mg/kg. Σε όλες τις περιπτώσεις, παρατηρήθηκε μείωση της συχνότητας των επιληπτικών κρίσεων και καλή ανεκτικότητα της θεραπείας.

ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΧΩΡΙΚΟΥ ΣΥΓΧΡΟΝΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΒΙΟΗΛΕΚΤΡΙΚΩΝ ΔΙΕΡΓΑΣΙΩΝ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΣΤΙΣ ΔΙΠΟΛΙΚΕΣ ΟΝΟΜΑΣΙΕΣ ΗΕΓ ΚΑΙ Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΒΛΕΨΗ ΤΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΤΗΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ
Pestryaev V.A.,* Lavrova S.A.,** Zolotukhina A.R.,* Rastyagaeva O.L.*
*Τμήμα Φυσιολογίας της Ιατρικής Ακαδημίας Ural State,

** Περιφερειακό Κέντρο Καρκίνου Sverdlovsk, Αικατερινούπολη
Στόχος: να δημιουργηθεί ένας δείκτης της κατάστασης των διαδικασιών χωρικού συγχρονισμού της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου (BEA GM) με βάση την ανάλυση των φασμάτων EEG των διπολικών απαγωγών και να μελετηθεί η δυνατότητα χρήσης του για την αξιολόγηση των κινδύνων ανάπτυξης επιληψίας τον εγκεφαλικό ιστό στη χειρουργική θεραπεία της επιληψίας.

Η ομάδα 1 αποτελούνταν από 32 ασθενείς με μετωπιαία και μετωπιο κροταφική μορφή επιληψίας μετά από χειρουργική θεραπεία της επιληψίας (ασθενείς με θετική (75% μείωση της συχνότητας κρίσεων) και αρνητικά αποτελέσματα, και ασθενείς με δεξιό και αριστερό εντοπισμό της παθολογικής εστίας αναλύθηκαν χωριστά Η ομάδα 2 αποτελούνταν από 24 Με βάση τα φάσματα ισχύος των διπολικών παραγώγων EEG που δεν έχουν κοινά σημεία, υπολογίστηκαν οι συντελεστές συσχέτισης μεταξύ των φασμάτων των αρμονικών τους, οι οποίοι, κατ' αναλογία με τους συντελεστές της ανάλυσης διασταυρούμενης συσχέτισης, ονομάστηκαν συντελεστές ομοιότητας (CS) στις ομάδες που μελετήθηκαν παρατηρήθηκε για CS που υπολογίστηκε μεταξύ των απαγωγών F3-F7/C3-T3 και C3-T3/T5-P3 στο αριστερό ημισφαίριο και F4-F8/C4-T4 και C4-T4/T6 -P4 στο δεξί ημισφαίριο, αντίστοιχα, μεταξύ αυτών των απαγωγών και θεωρήθηκαν παρακάτω ως μερικά χαρακτηριστικά (CS 1 και CS 2) της κατάστασης χωρικού συγχρονισμού του BEA GM, τόσο περισσότερο Επιπλέον, μιλούσαμε για συμμετρικές απαγωγές του αριστερού και του δεξιού ημισφαιρίου. Η χρήση δύο μερικών δεικτών της κατάστασης χωρικού συγχρονισμού του BEA GM για κάθε ημισφαίριο, που έχουν περίπου την ίδια πληροφοριακή αξία, αλλά όχι τις ίδιες τιμές, απαιτούσε έναν εύλογο συμβιβασμό μεταξύ τους - την εισαγωγή ενός γενικευμένου δείκτη. Ως ένας τέτοιος γενικευμένος δείκτης της κατάστασης χωρικού συγχρονισμού (SPS) του BEA GM, υπολογίστηκε ο κανόνας του διανύσματος, οι συντεταγμένες του οποίου ήταν μερικοί δείκτες: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, Εγώ. είναι η τετραγωνική ρίζα του αθροίσματος των τετραγώνων των μερικών εκθετών.

Στην ομάδα 2, όλες οι τιμές SPS και για τα δύο ημισφαίρια ήταν μικρότερες από 1 (οι μέσες τιμές ήταν 0,80 για το αριστερό ημισφαίριο και 0,84 για το δεξί) και μετά το GA επικράτησε η τάση μείωσης (0,79 για το αριστερό ημισφαίριο και 0,80 για το δικαίωμα). Στην ομάδα 1, οι μέσες τιμές SPS, ειδικά στο ημισφαίριο του εντοπισμού εστίασης, αυξήθηκαν σημαντικά - 1,03 στο αριστερό ημισφαίριο με εντοπισμό της εστίας στην αριστερή πλευρά και 0,97 στο δεξί ημισφαίριο με εντοπισμό στη δεξιά πλευρά. Μετά την ΗΒ, επικράτησε η τάση για περαιτέρω αύξησή τους - 1,09 στο αριστερό ημισφαίριο με αριστερό εντοπισμό της εστίας και 1,06 στο δεξί ημισφαίριο με εντόπιση δεξιά.

Στο ημισφαίριο ετερόπλευρο της εστίας, μαζί με αυξημένες τιμές του δείκτη SPS μετά από HB, παρατηρήθηκε επαρκής αριθμός περιπτώσεων με φυσιολογικές τιμές SPS (λιγότερο από 1), χαρακτηριστικό της ομάδας ελέγχου, με φαινομενικά φυσιολογική λειτουργία των μηχανισμών που ρυθμίζουν τον χωρικό συγχρονισμό του BEA GM. Αυτό κατέστησε δυνατή την εξέταση της τιμής του δείκτη SPS μετά την HB στο ημισφαίριο αντίθετα από τον εντοπισμό της εστίας της παθολογικής δραστηριότητας ως κριτήριο για την κατάσταση των ρυθμιστικών μηχανισμών χωρικού συγχρονισμού του BEA GM: μια υπέρβαση του 1 είναι σημάδι ενός παράγοντα κινδύνου που συμβάλλει στην ανάπτυξη περαιτέρω μετεγχειρητικής επιληψίας του εγκεφαλικού ιστού. Η συγκριτική ανάλυση πιθανοτήτων έδειξε ότι παρουσία αυτού του σημείου, ο σχετικός κίνδυνος απουσίας θετικής επίδρασης από τη χειρουργική επέμβαση αυξάνεται κατά 2,5 φορές.

Επιληπτικές κρίσεις ή δυστονικές κρίσεις, δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση
Rakhmanina O. A., Levitina E. V.

GOU VPO Tyumen State Medical Academy of Roszdrav

GLPU ΣΤΟ Περιφερειακό Κλινικό Νο. 2

Τιουμέν
Εξετάστηκαν 9 παιδιά (6 αγόρια και 3 κορίτσια) με γενικευμένη συμπτωματική δυστονία. Η κατανομή των παιδιών ανά ηλικία ήταν η εξής: 3 παιδιά κάτω του 1 έτους, 3 παιδιά από 1 έως 2 ετών, 1 παιδί 3 και 4 ετών το καθένα και 1 παιδί 8 ετών. Μια ανάλυση των αιτιών της δυστονίας έδειξε ότι 8 από αυτά τα παιδιά είχαν σοβαρή περιγεννητική βλάβη του ΚΝΣ με επακόλουθη ανάπτυξη εγκεφαλικής παράλυσης και 1 παιδί είχε χρωμοσωμική ανωμαλία (διαγραφή του βραχίονα βραχίονα του χρωμοσώματος 5). Όλα τα παιδιά είχαν παθολογία της προγεννητικής περιόδου με τη μορφή: κύησης (3), απειλής διακοπής (4), ενδομήτριας λοίμωξης (3), πολυυδράμνιο (1), χρόνιας πλακουντιακής ανεπάρκειας (1), αναιμίας (4) και συχνής οξείας ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού με πυρετό στη μητέρα (1). Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδήγησαν στην παθολογική πορεία της ενδογεννητικής περιόδου: οξεία ασφυξία (5), προωρότητα (2), ενδοκρανιακό τραύμα γέννησης (1), ενδοκοιλιακή αιμορραγία (2), ενώ καισαρική τομή ο τοκετός πραγματοποιήθηκε μόνο σε 2 περιπτώσεις. Όλα τα παιδιά είχαν σοβαρή πορεία της πρώιμης νεογνικής περιόδου: 5 είχαν μηχανικό αερισμό (14,6±11,3 ημέρες), σπασμωδικό σύνδρομο (3), μηνιγγοεγκεφαλίτιδα (2), σήψη (1), ανοξικό εγκεφαλικό οίδημα (1) . Σε 1 παιδί σε αυτή την περίοδο υπήρξε σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση, θλάση του εγκεφάλου με υπαραχνοειδή αιμορραγία. Η CT/MRI του εγκεφάλου αποκάλυψε πολλαπλά δομικά ελαττώματα: υδροκεφαλία (4 παιδιά, 2 από αυτά με VPSH). πορεγκεφαλικές κύστεις (3); περικοιλιακή λευκομαλακία (2); ολική υποφλοιώδης λευκομαλακία - 1; παρεγκεφαλιδική υπογένεση, ανωμαλία Dandy-Walker (1), ατροφία των λοβών (2), αγγειακή δυσπλασία (1); εγκεφαλική δυσγένεση (1). Ένα παιδί με χρωμοσωμική ανωμαλία βρέθηκε επίσης να έχει δυσπλασίες άλλων οργάνων (συγγενή καρδιοπάθεια, υδρονέφρωση, θυμομεγαλία). Οι ύποπτες δυστονικές προσβολές και στα 9 παιδιά επέτρεψαν παρόμοιο μοτίβο επιληπτικών κρίσεων: «καμάρα» μερικές φορές με συστατικό στρέψης, άνοιγμα του στόματος, εξαγωγή της γλώσσας. Η συνείδηση ​​δεν χάνεται, συχνά μια οδυνηρή αντίδραση με τη μορφή κραυγής και πρόκλησης αλλάζοντας τη θέση του σώματος ή αγγίζοντας κατά την εξέταση. Κλινικά, έξι από τα 9 παιδιά είχαν προηγουμένως διαγνωστεί με επιληψία και πραγματοποιήθηκε ανεπιτυχής επιλογή αντιεπιληπτικής θεραπείας. Όταν πραγματοποιήσαμε παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ τη στιγμή της επίθεσης, αυτά τα παιδιά δεν αποκάλυψαν επιληπτική δραστηριότητα. 3 παιδιά υπέφεραν πραγματικά από επιληψία παράλληλα: σύνδρομο West (2), συμπτωματική εστιακή επιληψία (1). Παράλληλα, σε 2 ασθενείς με ύφεση κρίσεων για 1 χρόνο και κατά την εκδήλωση των παραπάνω καταστάσεων, επιλύθηκε το θέμα της επανεμφάνισης των επιληπτικών κρίσεων ή της εμφάνισης δυστονίας. Σε 1 παιδί, οι σπασμοί ενός καμπτήρα επέμειναν, γεγονός που απλοποίησε τη διάγνωση της δυστονίας αφενός και αφετέρου προέκυψε το ερώτημα για τη μετατροπή του συνδρόμου West σε εστιακή επιληψία. Κατά τη διεξαγωγή βιντεο-ΗΕΓ παρακολούθησης τη στιγμή της δυστονίας, αυτά τα 3 παιδιά δεν είχαν επίσης επιληπτική δραστηριότητα. Και τα 9 παιδιά έλαβαν αντιδυστονική θεραπεία (Nakom, clonazepam, baclofen, mydocalm) με μερική ή σημαντική θετική επίδραση. Έτσι, η συμπτωματική δυστονία στα παιδιά ήταν πιο συχνή σε ηλικία κάτω των 4 ετών. Μαζί τους, τα μικρά παιδιά έχουν μια συνδυασμένη επίδραση πολλών παθολογικών παραγόντων που οδηγούν σε σοβαρές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης της δυστονίας με χρήση βίντεο-ΗΕΓ παρακολούθησης είναι απαραίτητη για να εξασφαλιστεί η κατάλληλη θεραπεία για αυτή την κατηγορία ασθενών.
ΗΛΕΚΤΡΟΕΝΦΑΛΟΓΡΑΦΙΚΟ ΜΟΡΦΟ ΚΑΛΟΗΘΩΝ ΕΠΙΛΗΠΤΙΚΩΝ ΠΑΙΔΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΣΟΒΑΡΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΛΟΓΟΥ
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Scientific and Practical Centre Bonum", Αικατερινούπολη
Σκοπός: Να διευκρινιστεί η συχνότητα εμφάνισης και τα κύρια χαρακτηριστικά του ηλεκτροεγκεφαλογραφικού προτύπου καλοήθων επιληπτικών διαταραχών της παιδικής ηλικίας (BEND) σε παιδιά με σοβαρές διαταραχές ομιλίας χωρίς επιληπτικές κρίσεις.

Υλικά και μέθοδοι: Στη μελέτη συμμετείχαν 63 παιδιά ηλικίας 2 ετών 10 μηνών έως 4 ετών 6 μηνών με σοβαρές διαταραχές της εκφραστικής ομιλίας (OHP επίπεδο 1), που υποβλήθηκαν σε περιγεννητική υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, τα οποία επί του παρόντος και δεν έχουν ιστορικό επιληπτικών κρίσεων. Παιδιά με διαταραχές λόγου λόγω σοβαρών νευρολογικών, ψυχικών, σωματικών παθήσεων, γενετικών συνδρόμων και βαρηκοΐας αποκλείστηκαν από τη μελέτη. Όλα τα παιδιά υποβλήθηκαν σε ωριαία παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ σε κατάσταση εγρήγορσης και φυσικού ύπνου χρησιμοποιώντας ηλεκτροεγκεφαλογράφο Comet (Grass-Telefactor, ΗΠΑ). Η παρουσία και τα κύρια χαρακτηριστικά της επιληπτικής δραστηριότητας αναλύθηκαν χρησιμοποιώντας οπτική αξιολόγηση ΗΕΓ και υλικό βίντεο.

Αποτελέσματα και συζήτηση: Το ηλεκτροεγκεφαλογραφικό πρότυπο των καλοήθων επιληπτικών διαταραχών της παιδικής ηλικίας ήταν αποκλειστικά υποκλινικής φύσεως και καταγράφηκε σε 12 παιδιά (19%). Έτσι, η συχνότητα εμφάνισής του σε παιδιά με σοβαρές διαταραχές της εκφραστικής ομιλίας υπερβαίνει σημαντικά τον γενικό δείκτη πληθυσμού, ο οποίος, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, είναι 1,9-4%. Σε κατάσταση εγρήγορσης και ύπνου, το πρότυπο DEND καταγράφηκε σε 8 παιδιά (66,6%). Αύξηση του δείκτη επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη μετάβαση από την εγρήγορση στον ύπνο σημειώθηκε μόνο σε ένα παιδί (8,3%). Σε 4 παιδιά (33,4%) αυτό το μοτίβο καταγράφηκε μόνο στην κατάσταση ύπνου. Τα παιδιά με σοβαρές διαταραχές ομιλίας χαρακτηρίστηκαν από αμφίπλευρη εντόπιση του προτύπου DEND (8 παιδιά, 66,6%), μονόπλευρη, κυρίως αριστερή, εντόπιση σημειώθηκε μόνο σε 4 ασθενείς (33,4%). Η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών είχε χαμηλό ή μεσαίο δείκτη επιληπτικής δραστηριότητας (11 παιδιά, 91,7%) και μόνο ένα παιδί (8,3%) είχε δείκτη υψηλού δείκτη. Ο επικρατέστερος εντοπισμός του προτύπου DEND σημειώθηκε στις κεντροχρονικές περιοχές του εγκεφάλου (8 παιδιά, 66,6%), εντοπισμός μόνο στις κεντρικές περιοχές παρατηρήθηκε σε 2 παιδιά (16,7%) και αυτό το μοτίβο καταγράφηκε με το ίδιο συχνότητα στις κροταφικές-βρεγματικές περιοχές, περιοχές του εγκεφάλου (2 παιδιά, 16,7%).

Συμπεράσματα: Έτσι, τα παιδιά με σοβαρές διαταραχές λόγου χαρακτηρίζονται από υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης υποκλινικού ηλεκτροεγκεφαλογραφικού σχήματος DEND με κυρίαρχη αμφοτερόπλευρη εντόπιση στις κεντροχρονικές περιοχές του εγκεφάλου, με χαμηλό ή μεσαίο δείκτη, χωρίς σημαντική αύξηση του κατάσταση ύπνου, σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Δεδομένης της παρουσίας μιας αποδεδειγμένης γενετικής προδιάθεσης, η οποία πραγματοποιείται με τη μορφή εξασθενημένης ωρίμανσης νευρώνων στον εγκεφαλικό φλοιό, τόσο κατά τον σχηματισμό του προτύπου DEND όσο και σε πρωτογενείς διαταραχές ομιλίας στα παιδιά, μπορούμε να υποθέσουμε κάποια κοινά στοιχεία των γενετικών μηχανισμών αυτών των παθολογικών καταστάσεων. Απαιτούνται περαιτέρω προοπτικές μελέτες για την αξιολόγηση της επίδρασης του υποκλινικού ηλεκτροεγκεφαλογραφικού προτύπου του DEND στην πορεία και την έκβαση των διαταραχών του λόγου, στον κίνδυνο εμφάνισης επιληψίας και στην ανάγκη για αντιεπιληπτική θεραπεία σε παιδιά με σοβαρές διαταραχές ομιλίας.

ΠΡΑΚΤΙΚΕΣ ΟΨΕΙΣ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΠΟΛΗΣ ΕΠΙΛΗΠΤΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΤΗΣ ΠΟΛΗΣ ΚΑΖΑΝ
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Την τελευταία δεκαετία, έχει δοθεί μεγάλη προσοχή στη δημιουργία μιας εξειδικευμένης επιληπτολογικής υπηρεσίας για παιδιά και εφήβους σε διάφορες περιοχές της Ρωσίας. Η Δημοκρατία του Ταταρστάν δεν αποτέλεσε εξαίρεση. Το 2000, στη βάση της Παιδικής Υγείας νοσοκομείο της πόλης 8” οργανώθηκε ιατρείο διάγνωσης και θεραπείας επιληψίας και παροξυσμικών καταστάσεων. Το γραφείο έχει γίνει ο πιο σημαντικός κρίκος στην οργάνωση της ιατρικής περίθαλψης για παιδιά που πάσχουν από επιληψία στο Καζάν.

Σκοπός της εργασίας: να δείξει την εμπειρία των πρακτικών δραστηριοτήτων του υπουργικού συμβουλίου στην παροχή εξειδικευμένης συμβουλευτικής βοήθειας σε παιδιά με επιληψία.

Μέθοδοι: Να συγκριθούν τα δεδομένα της πρακτικής εργασίας της παιδικής επιληπτολογικής υπηρεσίας της πόλης στην πόλη του Καζάν το 2000 και το 2009.

Αποτελέσματα: Το 2000, όλοι οι ασθενείς που ελήφθησαν για εγγραφή στο ιατρείο χωρίστηκαν σε δύο μόνο ομάδες επιληψίας, ανάλογα με τον τύπο της επιληπτικής κρίσης: επιληψία με επιληπτικές κρίσεις τύπου Grand mal - 89,6% και επιληψία με επιληπτικές κρίσεις Petit mal type - 10 ,τέσσερα%. Η ομάδα των ασθενών με εστιακές μορφές επιληψίας δεν διακρίθηκε εκείνη την εποχή. Εκείνη την εποχή, την ηγετική θέση στη θεραπεία κατείχε η φαινοβαρβιτάλη - 51%. καρβαμαζεπίνη - 24%; Παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος - 18%. Τα φάρμακα νέας γενιάς δεν έχουν χρησιμοποιηθεί ακόμη στη θεραπεία.

Το 2009, η κατάσταση άλλαξε δραματικά. 889 παιδιά με επιληψία που παρατηρήθηκαν στην αίθουσα επιληπτολογίας χωρίστηκαν σε κύριες ομάδες ανάλογα με τις μορφές επιληψίας, σύμφωνα με διεθνή ταξινόμησηεπιληψία και παροξυσμικές καταστάσεις το 1989. Τα δεδομένα εμφανίζονται ως εξής: οι ιδιοπαθείς εστιακές μορφές αντιπροσώπευαν το 8%. ιδιοπαθής γενικευμένη - 20%; συμπτωματική εστιακή - 32%; συμπτωματική γενικευμένη - 8%; πιθανώς συμπτωματικό (κρυπτογόνο) εστιακό - 29%; αδιαφοροποίητο - 3%. Το φάσμα των αντιεπιληπτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται έχει επίσης αλλάξει σύμφωνα με τις παγκόσμιες τάσεις στον τομέα της επιληπτολογίας. Επί του παρόντος, τα παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος χρησιμοποιούνται συχνότερα - 62%. καρβαμαζεπίνη 12%. Η ομάδα των νέων αντιεπιληπτικών φαρμάκων περιελάμβανε: τοπιραμάτη - 12%; λαμοτριγίνη - 3%; keppra - 5%; trileptal - 3%. Το ποσοστό των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη έχει μειωθεί σημαντικά στο 1,5%. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών λαμβάνουν θεραπεία σε μονοθεραπεία - 78%. Το 16% των ασθενών λαμβάνουν 2 αντιεπιληπτικά φάρμακα. Κλινική ύφεση επιτεύχθηκε στο 72% των παιδιών. Οι κρίσεις συνεχίζονται με τακτική θεραπεία στο 17% των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ομάδα αποτελείται από ασθενείς με εστιακές μορφές επιληψίας που βρίσκονται σε θεραπεία συνδυασμού με πολλά φάρμακα. Το 3% των ασθενών αναφέρει ακανόνιστη χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Συμπεράσματα: η παρατήρηση ασθενών σε ένα εξειδικευμένο επιληπτολογικό κέντρο επιτρέπει τη σωστή διάγνωση μιας συγκεκριμένης μορφής επιληψίας σε κάθε περίπτωση, συνταγογραφεί επαρκή αντιεπιληπτική θεραπεία σύμφωνα με τα διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία της επιληψίας, αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιληψίας και, κατά συνέπεια, βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΕΣΤΙΚΩΝ ΜΟΡΦΩΝ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΑΝΤΙΕΠΙΛΗΠΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΓΕΝΕΙΣ
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Children's City Hospital 8", Καζάν
Η σύγχρονη αντιεπιληπτική θεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη ενός αποτελέσματος στη θεραπεία της επιληψίας στο 70-80% των ασθενών. Ωστόσο, το 20-30% των παιδιών συνεχίζει να έχει κρίσεις επιληψίας. Η χρήση διαφόρων φαρμάκων φαρμακολογικές ομάδεςκαι οι γενεές σας επιτρέπουν να αναθέσετε τα περισσότερα αποτελεσματική θεραπείατόσο σε μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό αρκετών αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Σκοπός αυτής της εργασίας είναι να δείξει τη συγκριτική αποτελεσματικότητα και ανεκτικότητα της τοπιραμάτης, της λαμοτριγίνης και της φαινοβαρβιτάλης στη θεραπεία εστιακών μορφών επιληψίας στα παιδιά.

Υλικά και μέθοδοι. Η μελέτη περιελάμβανε τρεις ομάδες ασθενών ηλικίας 6 μηνών έως 17 ετών, με συμπτωματικές εστιακές μορφές επιληψίας - 79 άτομα (82%) και πιθανώς συμπτωματικές (κρυπτογενείς) εστιακές μορφές επιληψίας - 17 άτομα (18%). Οι ασθενείς έλαβαν θεραπεία με φάρμακα των ομάδων φαινοβαρβιτάλης (34 ασθενείς) σε δόση 1,5 έως 12 mg/kg/ημέρα. τοπιραμάτη (31 ασθενείς) σε δόση 2,8 έως 17 mg/kg/ημέρα και λαμοτριγίνη (31 ασθενείς) σε δόση 0,5–6 mg/kg/ημέρα.

Αποτελέσματα. Θετική επίδραση στη θεραπεία (πλήρης ανακούφιση των κρίσεων ή μείωση της συχνότητάς τους κατά 50% ή περισσότερο) επιτεύχθηκε σε 27 (87%) που έλαβαν τοπιραμάτη. σε 22 (71%) ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με λαμοτριγίνη και σε 13 (38%) ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη. Η τοπιραμάτη δεν έδειξε σημαντική διαφορά τόσο σε χαμηλές δόσεις (78%) όσο και σε υψηλές δόσεις (83%). Η λαμοτριγίνη ήταν πιο αποτελεσματική σε δόσεις μεγαλύτερες από 3 mg/kg/ημέρα (78%) έναντι χαμηλότερων δόσεων (62%). Υψηλότερη αποτελεσματικότητα της φαινοβαρβιτάλης παρατηρήθηκε σε δόσεις μικρότερες από 5 mg/kg/ημέρα (59%) σε σύγκριση με υψηλότερες δόσεις (42%).

Ανεπιθύμητες ενέργειες αναφέρθηκαν σε 16 ασθενείς (52%) που έλαβαν θεραπεία με τοπιραμάτη. Από αυτές, επιδείνωση των επιληπτικών κρίσεων σημειώθηκε σε 1 περίπτωση (3%). Σε αυτή την περίπτωση, το φάρμακο ακυρώθηκε. Μεταξύ άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών, παρατηρήθηκε η εμφάνιση αλάτων στα ούρα, λήθαργος, υπνηλία και απώλεια όρεξης. Στην ομάδα των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με λαμοτριγίνη, ανεπιθύμητες ενέργειες παρατηρήθηκαν σε 10 ασθενείς (32%). Από αυτές, σε 2 περιπτώσεις (6%) υπήρξε αλλεργική αντίδρασημε τη μορφή σημειακού εξανθήματος και οιδήματος Quincke και σε 2 περιπτώσεις (6%) καταγράφηκε αύξηση των κρίσεων. σχετικά με αυτό, το φάρμακο ακυρώθηκε. Σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη, παρενέργειες παρατηρήθηκαν σε 16 ασθενείς (47%) και συσχετίστηκαν συχνότερα με την επίδραση του φαρμάκου στις γνωστικές λειτουργίες (επιθετικότητα, ευερεθιστότητα, αναστολή, υπνηλία, κόπωση).

συμπεράσματα. Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα νέας γενιάς (τοπιραμάτη και λαμοτριγίνη) έδειξαν μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα και καλή ανεκτικότητα σε σύγκριση με τη φαινοβαρβιτάλη στη θεραπεία εστιακών μορφών επιληψίας σε παιδιά διαφορετικών ηλικιακών ομάδων. Έτσι, η ορθολογική αντιεπιληπτική θεραπεία θα μειώσει τόσο τον αριθμό των κρίσεων στα παιδιά με επιληψία όσο και το επίπεδο των παρενεργειών που παρατηρούνται παραδοσιακά όταν συνταγογραφούνται απαρχαιωμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα.

ΤΡΙΛΕΠΤΟΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΕΣΤΙΑΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ
Sorokova E.V.
Αντιεπιληπτικό κέντρο MU City Clinical Hospital No. 40, Yekaterinburg
Η ομάδα μελέτης περιελάμβανε 25 ασθενείς ηλικίας 18 έως 38 ετών με ανθεκτική επιληψία κροταφικού λοβού, που παρατηρήθηκε στο Αντιεπιληπτικό Κέντρο του Κλινικού Νοσοκομείου της Πόλης Νο. 40 στο Γεκατερίνμπουργκ. Από αυτούς, 13 ασθενείς είχαν μεσαία κροταφική σκλήρυνση, οι υπόλοιποι παρατηρήθηκαν με κρυπτογενείς μορφές. Η συχνότητα των κρίσεων κυμαινόταν από 8 το μήνα έως 10 την ημέρα, επικράτησαν εστιακές κρίσεις στην κλινική - σε 14 ασθενείς, στους υπόλοιπους - σε συνδυασμό με δευτερογενείς.

Να σημειωθεί ότι όλοι οι ασθενείς διαγνώστηκαν με ανθεκτική μορφή, αφού όλοι έλαβαν πολυθεραπεία με αντισπασμωδικά σε υψηλές θεραπευτικές δόσεις, 2 ασθενείς υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση.

15 ασθενείς μεταπήδησαν σε μονοθεραπεία με τριλεπτάλια σε δόσεις 2400-2700 mg/ημέρα, οι υπόλοιποι έλαβαν συνδυασμό τριλεπτάλης με φινλεψίνη ή καρβαμαζεπίνη.

Η παρακολούθηση ΗΕΓ έδειξε περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα σε 10 ασθενείς και δευτερογενή γενίκευση σε 8 ασθενείς.

Η παρακολούθηση είναι κατά μέσο όρο 1,5 έτος. Σχηματίστηκε ύφεση σε 8 ασθενείς, 8 από αυτούς έλαβαν μόνο trileptal. Σημαντική βελτίωση (περισσότερο από 75% μείωση των κρίσεων) σε 11 ασθενείς. Το Trileptal διακόπηκε σε 1 ασθενή λόγω εξανθήματος. Γενικά, το φάρμακο ήταν καλά ανεκτό και 5 ασθενείς παρέμειναν στην ίδια θεραπεία ακόμη και απουσία σημαντικής μείωσης του αριθμού των κρίσεων. 10 ασθενείς σημείωσαν μείωση στην ευερεθιστότητα, το δακρύβρεχτο, το άγχος, τη βελτίωση του ύπνου και της διάθεσης ενώ έπαιρναν trileptal. Στην εξέταση αίματος σε 2 ασθενείς, παρατηρήθηκε κλινικά ασήμαντη μείωση της αιμοσφαιρίνης. Η απουσία επιληπτικών αλλαγών στη δυναμική του ΗΕΓ σημειώθηκε σε 7 ασθενείς, σε 2 ασθενείς υπήρξε θετική τάση με τη μορφή μείωσης της επιληπτικής δραστηριότητας. Έτσι, στην ανθεκτική κροταφική επιληψία, το trileptal έχει καθιερωθεί ως ένα εξαιρετικά αποτελεσματικό αντισπασμωδικό με καλή ανοχή, με έντονο νορμοθυμικό αποτέλεσμα, ο συνδυασμός με άλλες καρβαμαζεπίνες είναι επίσης δυνατός και κλινικά επιτυχής.

ΣΤΟ ΕΡΩΤΗΜΑ ΤΗΣ ΒΕΛΤΙΩΣΗΣ ΤΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΕΠΙΤΗΡΗΣΗΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΚΑΙ ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Sulimov A.V.
MU Children's Clinical Hospital No. 9, Yekaterinburg
Η επιληψία είναι μια από τις πιο κοινές παθήσεις του εγκεφάλου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα πολυάριθμων μελετών από νευρολόγους και ψυχιάτρους, η ασθένεια ανιχνεύεται στα παιδιά πολύ πιο συχνά από ό,τι στους ενήλικες. Περίπου το 70% όλων των μορφών επιληψίας ξεκινούν Παιδική ηλικία. Έτσι, η επιληψία μπορεί να θεωρηθεί ως παιδική ασθένεια και, δεδομένου του πολυμορφισμού της νόσου, αρκετοί συγγραφείς χρησιμοποιούν τον ορισμό της παιδικής επιληψίας.

Η άποψη είναι αρκετά ευρέως αποδεκτή - όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού τη στιγμή της έναρξης των κρίσεων, τόσο πιο έντονη είναι η κληρονομική προδιάθεση. Το ντεμπούτο της νόσου μερικές φορές συμβαίνει απροσδόκητα για τον ασθενή και το περιβάλλον του σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και με την παρουσία παραγόντων που επηρεάζουν την κεντρική νευρικό σύστημασε αρκετά μακρινές ηλικιακές περιόδους.

Κατά τη συλλογή μιας αναμνησίας, αποκαλύπτονται χαρακτηριστικά ζωής τόσο του ίδιου του ασθενούς όσο και των συγγενών του, οι λεγόμενοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη διαφόρων παθολογιών. Η μελέτη της επιληψίας στα παιδιά μας επιτρέπει να μάθουμε με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι στους ενήλικες την πορεία και τον τύπο της κρίσης, τη δυναμική της εξέλιξης της νόσου. Μεταξύ των καταστάσεων που ανιχνεύονται πριν από την έναρξη της επιληψίας, δίνεται ιδιαίτερη έμφαση στην παρουσία ασθενειών του «επιληπτικού κύκλου»: συναισθηματικές-αναπνευστικές κρίσεις, λιποθυμία, τραυλισμός, εμπύρετοι κρίσεις, υπνοβασία, κοιλιακοί κολικοί κ.λπ. ασθένειες του επιληπτικού κύκλου» είναι διφορούμενα αποδεκτό από ερευνητές στην επιληπτολογία, αλλά οι επαγγελματίες διακρίνουν τους ασθενείς με αυτές τις παθήσεις από τον γενικό πληθυσμό ως ομάδα κινδύνου.

Σε μια σειρά εργασιών (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994) έχουν εντοπιστεί δύο παραλλαγές της ανάπτυξης της επιληψίας στα παιδιά. Η πρώτη χαρακτηρίζεται από την έναρξη της νόσου με την έναρξη μιας επιληπτικής κρίσης, η δεύτερη επιλογή περιλαμβάνει την άφιξη των επιληπτικών κρίσεων για την αντικατάσταση των μη επιληπτικών παροξυσμών. Σύμφωνα με την παρατήρηση των συγγραφέων, η παραδοσιακή παραλλαγή αντιστοιχεί στα δύο τρίτα των παρατηρήσεων και στο ένα τρίτο - στην ανάπτυξη της νόσου σύμφωνα με τον "δεύτερο" τύπο. Σημειώνοντας τον ρόλο των κληρονομικών παραγόντων στην εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων, τονίζεται συνεχώς ότι κατά την ανάλυση της κατάστασης της υγείας των συγγενών σε ασθενείς με διάφορες παραλλαγές εξέλιξης της νόσου, το 1/3 έδειξε ενδείξεις παροξυσμικών καταστάσεων, τόσο στην πρώτη και δεύτερες ομάδες.

Η επιληψία διαρκεί κατά μέσο όρο περίπου 10 χρόνια, αν και πολλοί έχουν πολύ μικρότερη περίοδο ενεργών κρίσεων (λιγότερο από 2 χρόνια σε περισσότερο από 50%). Ένας σημαντικός αριθμός (20-30%) ασθενών πάσχει από επιληψία σε όλη του τη ζωή. Η φύση των κρίσεων καθορίζεται συνήθως από αρχικό στάδιοτην εμφάνισή τους, και αυτό, μαζί με άλλους προγνωστικούς παράγοντες, καθιστά δυνατή την παροχή επαρκούς υψηλή ακρίβειαπρόβλεψη της έκβασης της νόσου μέσα σε λίγα χρόνια από την έναρξή της. Ταυτόχρονα, η μεταμόρφωση των κρίσεων στα παιδιά είναι αποδεκτή καθώς ο εγκέφαλος «ωριμάζει», με μείωση της τάσης για γενίκευση στη διαδικασία της ανάπτυξης. Αυτό επηρεάζει κυρίως τις γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, η διαφοροποίησή τους σε πρωτοπαθείς και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από μακρά παρακολούθηση των ασθενών. Στα στοιχεία κλινικές περιπτώσειςσημαντική θέση κατέχουν οι νευροφυσιολογικές και ενδοσκοπικές μέθοδοι έρευνας.

Από τις νευροφυσιολογικές μεθόδους, την πρώτη θέση κατέχει το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Το ΗΕΓ επιτρέπει όχι μόνο να διαφοροποιήσει τη μορφή μιας κρίσης, να καθορίσει τον εντοπισμό της εστίας της επιληψίας, αλλά και να εφαρμόσει την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας και των μέτρων αγωγής. Εισαγωγή στην καθημερινότητα ιατρική πρακτικήΗ «ρουτίνα» ΗΕΓ, για να μην αναφέρουμε την παρακολούθηση ΗΕΓ, σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την αντίδραση του εγκεφάλου του παιδιού στην πορεία της νόσου σε δυναμική.

Από τις ενδοσκοπικές διαγνωστικές μεθόδους που επιτρέπουν την ενδοβιολογική απεικόνιση του εγκεφάλου, η νευροηχογραφία, η τομογραφία με υπολογιστή και η μαγνητική τομογραφία έρχονται στο προσκήνιο.

Η απεικόνιση του εγκεφάλου γίνεται για:

α) προσδιορισμός της αιτιολογίας της νόσου·
β) προκαθορισμός πρόβλεψης.
γ) παροχή στους ασθενείς γνώσεις σχετικά με τη δική τους ασθένεια.
δ) καθορισμός γενετικών συστάσεων.
ε) βοήθεια στον προγραμματισμό της επιχείρησης.

Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η εισαγωγή μεθόδων νευροαπεικόνισης άλλαξε την αναλογία συμπτωματικών και ιδιοπαθών μορφών επιληψίας προς όφελος της πρώτης. Όλα αυτά υποδηλώνουν ότι ορισμένοι όροι που χρησιμοποιούνται στις σύγχρονες ταξινομήσεις θα αναθεωρηθούν στη δυναμική, με την εισαγωγή νέων διαγνωστικών τεχνολογιών στην πράξη. Οι αλλαγές στις προσεγγίσεις στη διαμόρφωση της διάγνωσης, στις τακτικές θεραπείας θα αλλάξουν τόσο τη διάρκεια όσο και τις αρχές της ιατροφαρμακευτικής παρακολούθησης των ασθενών με επιληψία σε διαφορετικές ηλικιακές περιόδους.

Η εισαγωγή στην πράξη σύγχρονων διαγνωστικών τεχνολογιών σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους επιτρέπει την κατανομή των παιδιών της «ομάδας κινδύνου» για την ανάπτυξη επιληψίας. Εξαίρεση, στην καθημερινή ζωή, καταστάσεων που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου: υπερθέρμανση, έλλειψη ύπνου, έντονη άγχος άσκησηςκαι η διεξαγωγή δυναμικής παρακολούθησης των αποτελεσμάτων των μεθόδων νευροφυσιολογικής έρευνας με ελάχιστη διόρθωση φαρμάκων θα μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Αυτή η ρύθμιση είναι πιο σχετική στην παιδιατρική νευρολογία, καθώς τα αναδυόμενα τρέχοντα ζητήματα των προληπτικών εμβολιασμών, οι επισκέψεις σε παιδικές ομάδες θα πρέπει να έχουν μια ενιαία προσέγγιση από την πλευρά των γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων.

Στο Αικατερινούπολη από το 1996. οργανώθηκε ένα εξειδικευμένο ραντεβού παιδονευρολόγου για ασθενείς με επιληψία και παροξυσμικές παθήσεις με βάση τη συμβουλευτική πολυκλινική του παιδιατρικού κλινικού νοσοκομείου Νο. 9. Με την πάροδο του χρόνου, οι διαγνωστικές δυνατότητες του συμβούλου διευρύνθηκαν, αλλά αυτό διεύρυνε και το φάσμα των καθηκόντων που έχουν ανατεθεί σε αυτόν τον ειδικό. Η επίλυση ιατρικών, μεθοδολογικών, ειδικών θεμάτων από επιληπτολόγο επιτρέπει την παράταση της ύφεσης της νόσου στους ασθενείς. Στα τέλη του 2009 η ομάδα ιατρείου ασθενών με επιληψία (ηλικίας κάτω των 18 ετών) στο Αικατερινούπολη ανήλθε σε 1200 άτομα, η ομάδα ιατρείου "μη επιληπτικοί παροξυσμοί" - 800. Αυτή η διαφοροποιημένη προσέγγιση σε ασθενείς με παροξυσμικές παθήσεις εισήχθη το 2005, η οποία μας επέτρεψε να έχουν σαφέστερη εικόνα στη δομή του γενικού και στον αριθμό των παιδιών με αναπηρία. Αυτό διευκόλυνε πολύ τη λύση του ζητήματος της παροχής αντιεπιληπτικών στους ασθενείς και κατέστησε δυνατή την επίλυση ενός ευρέος φάσματος κοινωνικών προβλημάτων.

Κλινική, ηλεκτροφυσιολογική και

νευροψυχολογικά χαρακτηριστικά των ασθενών

με επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες και

συμπτωματική εστιακή επιληψία

από depd σε eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*Κέντρο OGUZ SOKPB ψυχική υγείαπαιδιά

** Περιφερειακό Παιδικό Κέντρο Επιληψίας και Παροξυσμικών Καταστάσεων

Περιφερειακό Κλινικό Παίδων Νο 1

Αικατερινούπολη
Σκοπός:διεξάγει συγκριτική ανάλυση κλινικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφικών διαταραχών και χαρακτηριστικών ανώτερων νοητικές λειτουργίεςσε παιδιά με επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες και συμπτωματική εστιακή επιληψία με καλοήθη επιληπτικά πρότυπα παιδικής ηλικίας (BEPD) στο ΗΕΓ για να προσδιοριστεί η ειδικότητα και η προγνωστική σημασία αυτού του τύπου επιληπτικής δραστηριότητας.

Υλικά και μέθοδοι:Εξετάστηκαν 29 ασθενείς με διάφορες μορφές επιληψίας: 12 παιδιά με σύνδρομο ψευδο-Lennox (PSS), 8 με επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση επιληψίας αργού ύπνου (ESES) και 9 με συμπτωματική εστιακή επιληψία (SFE).

Η μελέτη περιελάμβανε την αξιολόγηση κλινικο-γενεαλογικών, νευρολογικών, νευροφυσιολογικών και νευροακτινολογικών δεδομένων. Παιδιά ηλικίας 7 ετών και άνω υποβλήθηκαν σε νευροψυχολογικό έλεγχο χρησιμοποιώντας μια τροποποιημένη μέθοδο νευροψυχολογικής διάγνωσης και διόρθωσης για αναπτυξιακές διαταραχές ανώτερων νοητικών λειτουργιών (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Ο λογοθεραπευτής αξιολόγησε τις σχολικές δεξιότητες των ασθενών (γραφή, ανάγνωση και αριθμητική). Από τη νευροψυχολογική εξέταση αποκλείστηκαν ασθενείς με μέτρια και σοβαρή νοητική υστέρηση. Για να προσδιοριστεί το επίπεδο νοημοσύνης σύμφωνα με τη μέθοδο του D. Wexler (παιδική εκδοχή), τα παιδιά δοκιμάστηκαν από ψυχολόγο. Ασθενείς με γνωστικές και συμπεριφορικές διαταραχές εξετάστηκαν από ψυχίατρο.

Για τον προσδιορισμό του δείκτη επιληπτικής δραστηριότητας (ΕΑ), αναπτύχθηκε ένας αλγόριθμος για την ψηφιοποίηση γραφικών στοιχείων χρησιμοποιώντας το πρόγραμμα Microsoft Excel. Πήραμε τιμές έως και 29% ως χαμηλό δείκτη EA, από 30-59% ως μέσο όρο, μια τιμή μεγαλύτερη από 60% αντιστοιχούσε σε υψηλό δείκτη επιληπτικής δραστηριότητας. Η τελευταία τιμή, κατά τη γνώμη μας, χαρακτηριζόταν από τον όρο «συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα», καθώς υπήρχε υψηλή εκπροσώπηση του BEPD σε όλες τις εποχές καταγραφής, φτάνοντας έως και το 100% σε ορισμένες από αυτές κατά τη διάρκεια του ύπνου non-REM.

Αποτελέσματα:Κατά τη διάρκεια της μελέτης, διαπιστώθηκε ότι στη συμπτωματική εστιακή επιληψία με BEPD, το ΗΕΓ έδειξε αποκλειστικά κινητικές εστιακές και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις που σχετίζονται με τον κύκλο ύπνου-εγρήγορσης, χαμηλής και μέσης συχνότητας (από πολλά επεισόδια ετησίως έως 1 φορά την εβδομάδα). Η επιληπτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια του ύπνου ήταν κυρίως μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ανεξάρτητη (στο 66%). Ο δείκτης επιδραστικότητας της εγρήγορσης και του ύπνου αντιστοιχούσε σε χαμηλές και μεσαίες τιμές (έως 60%). Η πρόγνωση της πορείας της επιληψίας σε σχέση με τις κρίσεις ήταν ευνοϊκή - ύφεση ή μείωση της συχνότητας των κρίσεων κατά 75% επιτεύχθηκε σε όλους τους ασθενείς με μέση δόση μονοθεραπείας. Ωστόσο, αυτοί οι ασθενείς είχαν επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό, παρουσία έντονο γνωστικό έλλειμμα (στο 88%) και καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη (στο 75%) (σ.

Πραγματοποιήσαμε συγκρίσεις μεταξύ του χαρακτήρα, του δείκτη επιδραστικότητας, της νευρολογικής κατάστασης, των μορφολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο και του επιπέδου νοημοσύνης σε ασθενείς με επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες και συμπτωματική εστιακή επιληψία. Αποδείχθηκε ότι σε ασθενείς η αμφοτερόπλευρη-σύγχρονη επιληπτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης σημαντικά πιο συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου έπαιρνε έναν συνεχή διάχυτο χαρακτήρα (σ.

Οι ασθενείς με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα ήταν σημαντικά πιο πιθανό να έχουν υψηλό δείκτη ΕΑ (πάνω από 60%) κατά τη διάρκεια του ύπνου, σε σύγκριση με ασθενείς με διάχυτα νευρολογικά συμπτώματα (σ.

Μεταξύ των ασθενών με νοητική υστέρηση σημαντικά πιο συχνά (σελ

Σύμφωνα με τα δεδομένα που ελήφθησαν, δεν υπήρχε σχέση μεταξύ του δείκτη EA και του επιπέδου νοημοσύνης. Έτσι, οι ασθενείς με φυσιολογικό επίπεδο νοημοσύνης είχαν μέση τιμή του δείκτη ΕΑ στον ύπνο (49,4±31,1%), με οριακό - (49,6±31,7%) και τα παιδιά με χαμηλό επίπεδο - (52,2±33 ,9 %).

Σύμφωνα με δεδομένα αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, το 75% των ασθενών αυτής της ομάδας εμφάνισε δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο με τη μορφή εσωτερικού και εξωτερικού υδροκέφαλου, αραχνοειδείς κύστεις του κροταφικού και βρεγματικού λοβού, ασύμμετρη επέκταση των πλευρικών κοιλιών, κύστεις του διαφανούς διαφράγματος. και μυελοραδικομηνιγγοκήλη. Η παρουσία μορφολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο σε παιδιά με επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες και συμπτωματική εστιακή επιληψία συνέβαλε στη διμερή εξάπλωση της επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια του ύπνου (σ.

Στο πλαίσιο της αντιεπιληπτικής θεραπείας, 14 (56%) ασθενείς εμφάνισαν θετική δυναμική με τη μορφή ύφεσης ή μείωσης των κρίσεων κατά 75%. Από αυτούς, 5 ασθενείς με συμπτωματική εστιακή επιληψία πέτυχαν ύφεση στο πλαίσιο της μονοθεραπείας με βαλπροϊκό. Ωστόσο, παρά τη θετική δυναμική σε σχέση με τις κρίσεις, μείωση του δείκτη ΕΑ σύμφωνα με την παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ παρατηρήθηκε μόνο σε 4 ασθενείς. Όλα τα παιδιά είχαν γνωστικές και συμπεριφορικές διαταραχές.

Με τη χρήση της νευροψυχολογικής τεχνικής, εξετάστηκαν 12 παιδιά: με σύνδρομο ψευδο-Lennox (6), επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση επιληψία αργού ύπνου (2) και συμπτωματική εστιακή επιληψία (4) με ίση κατανομή ανά φύλο σε ηλικία 7 έως 11 ετών. χρόνια. Στα μισά από τα εξετασθέντα παιδιά αποκαλύφθηκαν παραβιάσεις όλων των ανώτερων νοητικών λειτουργιών σε διαφορετικό βαθμό. Το υψηλότερο ποσοστό σφαλμάτων σημειώθηκε σε τεστ για κιναισθητική (100%), χωρική (100%), δυναμική (92%) πράξη, οπτική γνώση (100%), οπτική (92%) και ακουστική-λεκτική μνήμη (92%). , και σε υποδοκιμή «σχέδιο» (100%). Οι μαθησιακές δεξιότητες υπέφεραν σημαντικά - η ανάγνωση στο 80%, η καταμέτρηση στο 60%, η γραφή στο 80%.

Σύμφωνα με τον τοπικό εντοπισμό ανώτερων νοητικών λειτουργιών σε ασθενείς με επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες και συμπτωματική εστιακή επιληψία, λειτουργική ανεπάρκεια του αριστερού ημισφαιρίου (σ.

Έτσι, η πλευροποίηση της ζώνης του λειτουργικού νευροψυχολογικού ελαττώματος και της επιδραστικότητας συνέπεσαν. Η σύμπτωσή τους στον τοπικό εντοπισμό δεν επιτεύχθηκε.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του τεστ D. Wexler, σε 4 ασθενείς που εξετάστηκαν η νόηση ήταν φυσιολογική, σε 4 αντιστοιχούσε στο οριακό επίπεδο και σε 4 νοητική υστέρηση ήπιου βαθμού. Οι ασθενείς χωρίστηκαν ανάλογα με το επίπεδο νοημοσύνης και συγκρίθηκαν με τον αριθμό των λανθασμένων νευροψυχολογικών εξετάσεων. Τα παιδιά με οριακή νοημοσύνη και νοητική υστέρηση έκαναν σημαντικά περισσότερα λάθη σε σύγκριση με ασθενείς με φυσιολογικό επίπεδο νοημοσύνης στις ακόλουθες δοκιμασίες: οπτική γνώση (σ.

Έτσι, οι παράγοντες που επηρεάζουν το νευροψυχολογικό προφίλ ασθενών με σύνδρομο ψευδο-Lennox, επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση επιληπτική βραδείας ύπνου και συμπτωματική εστιακή επιληψία είναι το επίπεδο νοημοσύνης, η παρουσία κινητικής και ομιλίας καθυστέρησης στο ιστορικό.

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΜΕ ΣΕΙΡΑΙΚΕΣ ΚΑΙ ΚΑΤΑΣΤΑΤΙΚΕΣ ΚΡΙΣΕΙΣ

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**

*GBUZ SO "Sverdlovsk Regional Cancer Center", Διαπεριφερειακό Νευροχειρουργικό Κέντρο Ural. καθ. Δ.Γ. Ο Σάφερ.

* City Clinical Hospital No. 40, Yekaterinburg
Οποιαδήποτε νευροχειρουργική επέμβαση, κύριος στόχος της οποίας είναι η μείωση των επιληπτικών κρίσεων, μπορεί να θεωρηθεί ως χειρουργική θεραπεία για την επιληψία.

Χειρουργικές επεμβάσεις (παραδείγματα): εκτομή επιληπτογόνου εγκεφαλικού ιστού, τοπεκτομή του φλοιού, λοβεκτομή, πολυλοβεκτομή, ημισφαιρεκτομή και ορισμένες επεμβάσεις όπως η αμυγδαληιπποκαμπεκτομή. καλοστομία και λειτουργική στερεοταξική παρέμβαση. άλλες λειτουργικές επεμβάσεις, όπως πολλαπλή τομή κάτω από τη μήτρα.

Με βάση την εμπειρία μας από τη χειρουργική θεραπεία περισσότερων από 1000 ασθενών με επιληψία την περίοδο 1964-2009. έχει επεξεργαστεί ο αλγόριθμος της διεγχειρητικής περιόδου.

Στο χειρουργείο καταγράφεται ΗΕΓ πριν την έναρξη της αναισθησίας.

Στο πλαίσιο της αναισθησίας, εκτελείται ΗΕΓ του τριχωτού της κεφαλής πριν από την έναρξη του χειρισμού. Ένας συμβιβασμός που ικανοποιεί τον νευροχειρουργό, τον αναισθησιολόγο και τον νευροφυσιολόγο είναι το ΗΕΓ στάδιο ΙΙΙ της αναισθησίας σύμφωνα με τον Courtin.

Το EEG + ECoG πραγματοποιείται πριν από την εκτομή ή τη στερεοταξική καταστροφή στις οδούς αγωγής του επιληπτικού συστήματος.

Εάν τα δεδομένα ECoG συμπίπτουν με τα δεδομένα για τον εντοπισμό των επιληπτικών εστιών, πραγματοποιείται σταδιακό ECoG με εκτομή της εστίας, ή πολλαπλή υποκραχιαία διατομή ή στερεοταξική καταστροφή - διέγερση κάθε σημείου στόχου μέσω του εισαγόμενου ηλεκτροδίου με καταγραφή ΗΕΓ.

Με την απειλή της ανάπτυξης προσάνθησης, είναι απαραίτητο να εμβαθύνουμε την αναισθησία στο επίπεδο IV - VI EEG του σταδίου της αναισθησίας σύμφωνα με τον Courtin.

Τα αποτελέσματα ήταν ενθαρρυντικά. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας σε συνδυασμό με την αντιεπιληπτική θεραπεία ήταν υψηλότερη σε ασθενείς με ανθεκτική επιληψία από ό,τι σε εκείνους που υποβάλλονταν σε συντηρητική θεραπεία μόνο.

Επιδημιολογία και παράγοντες κινδύνου για παροξυσμικές καταστάσεις
Yakhina F.F.
Συμβουλευτική και διαγνωστική αίθουσα για επιληψία και παροξυσμικές καταστάσεις, Καζάν
Οι δύο κύριες αιτίες της επεισοδιακής απώλειας συνείδησης είναι η συγκοπή και η επιληψία. Προκειμένου να διαπιστωθεί ο επιπολασμός και η παθογενετική τους σχέση με διάφορες ασθένειες, πραγματοποιήθηκε κλινική και επιδημιολογική μελέτη του μη οργανωμένου πληθυσμού του Καζάν. Εξετάστηκαν 1000 (άνδρες - 416, γυναίκες - 584) άτομα ηλικίας 15-89 ετών. Κατά την εξέταση από πόρτα σε πόρτα, λήφθηκαν υπόψη διάφορες μελέτες (γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων, ΗΚΓ, ντοπλερογραφία αγγείων εγκεφάλου, καρδιάς και άκρων, βυθός, ECHO EG, EEG, MRI / CT, κ.λπ. .). Για τον προσδιορισμό της βλαστικής κατάστασης, χρησιμοποιήθηκε ένα ερωτηματολόγιο με συνθήκη βαθμολόγησης [Vayne A.M., 1988].

Το υλικό υποβλήθηκε σε επεξεργασία σε υπολογιστή IBM PC 486 χρησιμοποιώντας τη βάση δεδομένων Paradox και το στατιστικό πακέτο λογισμικού Statgraf (Statistical Graphics System).

Διαπιστώθηκε ότι η επιληψία στους ενήλικες στο γενικό πληθυσμό του Καζάν εμφανίστηκε στο 0,5%. Οι τονικοκλονικές κρίσεις εμφανίστηκαν 1,5-2 χρόνια μετά από μια σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση στη βρεγματική περιοχή σε ασθενείς με καταθλιπτικό κάταγμα και πλαστική. Παράλληλα, όλοι οι εγγεγραμμένοι ήταν άνδρες ηλικίας 50 έως 89 ετών. Προσυγκοπήματα και συγκοπή σημειώθηκαν στο 15,3% και εμφανίστηκαν σε μεγάλο εύρος ηλικιών από 15 έως 89 ετών. Σε αυτή την υποομάδα, υπήρχαν 1,4 φορές περισσότερες γυναίκες από άντρες.

Διάφορες ασθένειες και οριακές καταστάσεις σε άτομα με επιληψία δεν διέφεραν από αυτές του γενικού πληθυσμού (p>0,05). Όλοι οι ασθενείς είχαν σοβαρό νευρολογικό έλλειμμα και οι αυτόνομες διαταραχές εμφανίστηκαν με την ίδια συχνότητα όπως στον γενικό πληθυσμό (60% και 56,0%, αντίστοιχα). Στην ομάδα σύγκρισης, η πιθανότητα σχηματισμού προσυγκοπής/συγκοπής αυξάνεται παρουσία καρδιαγγειακών, πνευμονικών και ουρογεννητικών παθήσεων, νευρολογικής και ενδοκρινικής παθολογίας και αυξημένης μετεοευαισθησίας. Με την επιληψία, αυτή η εξάρτηση απουσιάζει.

Μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι στο γενικό πληθυσμό του Καζάν, η επιληψία στους ενήλικες καταγράφηκε στο 0,5% και η λιποθυμία - στο 15,3%. Οι άνδρες κυριαρχούν στους ασθενείς με επιληψία, οι γυναίκες κυριαρχούν στους ασθενείς με συγκοπή. Η επιληψία είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 50 ετών. Η λιποθυμία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία και η πιθανότητα σχηματισμού τους αυξάνεται με την παρουσία σωματικής παθολογίας.
ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ
ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ ΚΑΙ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΒΟΗΘΗΣΗΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΣΤΟ SVERDLOVSK-YEKATERINBURG
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Ο σχηματισμός και η ανάπτυξη της νευροχειρουργικής στα Ουράλια σχετίζεται άμεσα με τη μελέτη της χειρουργικής θεραπείας της επιληψίας. Στη δεκαετία του '20, ο M.G. Polykovsky περιέγραψε για πρώτη φορά στα Ουράλια το σύνδρομο της επιληψίας Kozhevnikov και ήδη στη δεκαετία του '30 ο D.G. Ο Schaeffer πραγματοποίησε τις πρώτες νευροχειρουργικές επεμβάσεις για αυτή την ασθένεια. Εκείνη την εποχή, η επέμβαση Horsley γινόταν ευρέως και αν στην αρχή αφαιρέθηκε η περιοχή των τμημάτων του κινητικού φλοιού που σχετίζονταν με το άκρο που καλύπτονταν από υπερκίνηση, τότε αργότερα το EcoG χρησιμοποιήθηκε ήδη για τον εντοπισμό του επιληπτική εστίαση.

Περαιτέρω μελέτη της παθογένεσης και των κλινικών εκδηλώσεων αυτής της νόσου έδειξε ότι η εμπλοκή του κινητικού φλοιού δεν είναι πάντα ο κύριος παράγοντας που καθορίζει την κλινική εικόνα της επιληψίας. Διαπιστώθηκε ότι οι αντηχητικές συνδέσεις του θαλαμοφλοιού είναι απαραίτητες για την εφαρμογή της υπερκίνησης και των επιληπτικών κρίσεων. Αυτό χρησίμευσε ως βάση για τη διενέργεια στερεοταξικών επεμβάσεων στον κοιλιακό πλάγιο πυρήνα του θαλάμου (L.N. Nesterov).

Κατά τη διάρκεια του Μεγάλου Πατριωτικός Πόλεμοςκαι στην αμέσως μεταπολεμική περίοδο, το προσωπικό της κλινικής έδωσε μεγάλη προσοχή στη χειρουργική αντιμετώπιση της τραυματικής επιληψίας (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). Τα ίδια χρόνια, η κλινική ασχολήθηκε με θέματα υποθαλαμικής επιληψίας (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich), μελέτησε την κλινική επιληπτικών κρίσεων σε όγκους εγκεφάλου (Yu.I. Belyaev). Όλες αυτές οι εργασίες δημιούργησαν τις προϋποθέσεις για περαιτέρω διεύρυνση της έρευνας για το πρόβλημα της χειρουργικής της επιληψίας.

Από το 1963, το Τμήμα Νευρικών Νοσημάτων και Νευροχειρουργικής του Κρατικού Ιατρικού Ινστιτούτου του Sverdlovsk ξεκίνησε ολοκληρωμένες εργασίες για τη μελέτη της επιληψίας. Στη βάση του Νοσοκομείου Βετεράνων του Πατριωτικού Πολέμου, όπου βρισκόταν τότε το τμήμα, πραγματοποιήθηκαν διαβουλεύσεις και πραγματοποιήθηκαν ενεργά ερευνητικές εργασίες.

Τον Φεβρουάριο του 1977 Με εντολή του Υπουργείου Υγείας του RSFSR No. 32m-2645-sh, ιδρύθηκε επιληπτολογικό κέντρο στη νευροχειρουργική κλινική του Κλινικού Νοσοκομείου της Πόλης Νο. 40 (που υπήρξε η βάση του Τμήματος Νευρικών Παθήσεων και Νευροχειρουργικής του το SSMI από το 1974), που αργότερα ονομάστηκε Sverdlovsk Regional Neurosurgical Antiepileptic Center (SONPETS).

Με το άνοιγμα μόνιμου ραντεβού με νευρολόγο-επιληπτολόγο το 1982. (Perunova N.Yu.) Η συμβουλευτική βοήθεια σε ασθενείς με επιληψία έγινε πιο προσιτή, πραγματοποιήθηκαν 2,5-3 χιλιάδες συνεδρίες ετησίως.

Από το 1996 ξεκίνησε η διοργάνωση εξειδικευμένων επιληπτολογικών ραντεβού - στο Πολυκλαδικό Νοσοκομείο Παίδων Νο. 9 (1996, Panyukova I.V.), Περιφερειακό Κλινικό Νοσοκομείο Νο. 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A. Clinical Regional 1 (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A.I.), City Psychiatric Dispensary (2000, Danilova S.A., Baranova A.G.), Κέντρο ψυχικής υγείας παιδιών και εφήβων του περιφερειακού ψυχιατρικού νοσοκομείου (2006, Tomenko T.R). 13.000-14.000 εξειδικευμένες επισκέψεις για ασθενείς με επιληψία και παροξυσμικές παθήσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν κατά τη διάρκεια του έτους στις δεξιώσεις που λειτουργούν αυτή τη στιγμή.

Το 2002 στο νευρολογικό τμήμα του CSCH No. Το 2004 στην ίδια βάση δημιουργήθηκε το Περιφερειακό Παιδικό Κέντρο για την Επιληψία και τις Παροξυσμικές Καταστάσεις (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Η διεξαγωγή ΗΕΓ ημερήσιου και νυχτερινού ύπνου και παρακολούθησης βίντεο ΗΕΓ για παιδιά και ενήλικες έχει γίνει διαθέσιμη με βάση άλλα ιατρικά ιδρύματα: Επιστημονικό και Πρακτικό Κέντρο Αποκατάστασης "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Κέντρο Ψυχικής Υγείας Παιδιών and Adolescents (2007, Tomenko T.R.).

Οι εργασίες για τη βελτίωση των χειρουργικών προσεγγίσεων στη θεραπεία της επιληψίας συνεχίζονται στο Περιφερειακό Κέντρο Καρκίνου του Sverdlovsk, το Διαπεριφερειακό Νευροχειρουργικό Κέντρο Ural που φέρει το όνομα A.I. καθ. Δ.Γ. Ο Σάφερ. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Ο κατάλογος των διατριβών για το πρόβλημα της επιληψίας, που υπερασπίστηκαν ειδικοί από το Sverdlovsk-Yekaterinburg, απεικονίζει τα παραπάνω.

ΥΠΟΨΗΦΙΕΣ ΔΙΠΤΥΧΙΕΣ:

1. 
   Belyaev Yu.I. Επιληπτικές κρίσεις στην κλινική όγκων εγκεφάλου (1961)
2. 
   Ivanov E.V. Στερεοτακτική μέθοδος στη διάγνωση και θεραπεία της επιληψίας του κροταφικού λοβού (1969)
3. 
   Bein B.N. Σημασία της ενεργοποίησης ΗΕΓ στη διάγνωση και χειρουργική θεραπεία της επιληψίας του κροταφικού λοβού (1972)
4. 
   Boreiko V.B. Ψυχικές διαταραχές σε ενδείξεις και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας ασθενών με επιληψία κροταφικού λοβού (1973)
5. 
   Myakotnykh V.S. Η πορεία της εστιακής επιληψίας (σύμφωνα με τη μακροχρόνια παρακολούθηση) (1981)
6. 
   Nadezhdina M.V. Δυναμική της εστιακής επιληπτικής δραστηριότητας σε ασθενείς με επιληψία κροταφικού λοβού (1981)
7. 
   Klein A.V. Ιστολογικές και υπερδομικές αλλαγές σε νευρώνες και συνάψεις στην επιληπτική εστία σε ασθενείς με επιληψία κροταφικού λοβού (1983
8. 
   Shershever A.S. Πρόγνωση επιληψίας μετά από χειρουργική επέμβαση κροταφικού λοβού (1984)

1. 
   Perunova N.Yu. Συγκριτική αξιολόγηση των παραλλαγών της πορείας των κύριων μορφών ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (2001)
2. 
   Sorokova E.V. Μια σύνθετη προσέγγισηστη θεραπεία ανθεκτικών στα φάρμακα μορφών μερικής επιληψίας (2004)
3. 
   Tereshchuk M.A. Κλινικά χαρακτηριστικά και ποιότητα ζωής ασθενών με κρυπτογενείς μερικές και ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας (2004)
4. 
   Agafonova M.K. Χαρακτηριστικά της πορείας της επιληψίας σε έγκυες γυναίκες (2005)
5. 
   Sulimov A.V. Επίδραση παραγόντων της περιγεννητικής περιόδου στην ανάπτυξη και εξέλιξη της μερικής επιληψίας σε παιδιά σχολικής ηλικίας (2006).
6. 
   Lavrova S.A. Ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια για την πρόβλεψη των αποτελεσμάτων της στερεοταξικής χειρουργικής για την επιληψία (2006)
7. 
   Koryakina O.V. Κλινικά και ανοσολογικά χαρακτηριστικά της πορείας των επιληπτικών παροξυσμών στα παιδιά και το σκεπτικό για την ανοσοδιορθωτική θεραπεία (2007)
8. 
   Tomenko T.R. Κλινικά-εγκεφαλογραφικά και νευροψυχολογικά χαρακτηριστικά παιδιών με καλοήθη επιληπτικά πρότυπα παιδικής ηλικίας (2008)

ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ:

1. Nesterov L.N. Κλινική, θέματα παθοφυσιολογίας και χειρουργικής θεραπείας της επιληψίας Kozhevnikov και ορισμένων παθήσεων του εξωπυραμιδικού συστήματος (1967)

2. Belyaev Yu.I. Κλινική, διάγνωση και χειρουργική θεραπεία της επιληψίας κροταφικού λοβού (1970)

3. Skryabin V.V. Στερεοτακτική χειρουργική για εστιακή επιληψία (1980)

4. 
   Bein B.N. Υποκλινικές και κλινικές διαταραχές της κινητικής λειτουργίας σε ασθενείς με επιληψία (1986)
5. 
   Myakotnykh V.S. Καρδιαγγειακές και νευρολογικές διαταραχές σε ασθενείς με αρχικές επιληπτικές εκδηλώσεις (1992)

1. 
   Shershever A.S. Τρόποι για τη βελτιστοποίηση της χειρουργικής θεραπείας της ανθεκτικής στα φάρμακα επιληψίας (2004)
2. 
   Perunova N.Yu. Βελτίωση της διάγνωσης και οργάνωσης της ιατρικής περίθαλψης για ιδιοπαθείς γενικευμένες μορφές επιληψίας (2005)

ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΗ ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ ΜΗ ΚΕΡΔΟΣΚΟΠΟΥΣ "ΕΠΙΛΗΠΤΟΛΟΓΟΙ ΟΥΡΑΛΙΩΝ"
Η μη εμπορική εταιρική σχέση "Επιληπτολόγοι των Ουραλίων" δημιουργήθηκε με πρωτοβουλία μιας ομάδας επιληπτολόγων στο Αικατερινούμπουργκ (απόφαση για την κρατική εγγραφή με ημερομηνία 16 Οκτωβρίου 2009, αριθμός κύριας κρατικής εγγραφής 1096600003830).

Ο σκοπός της εταιρικής σχέσης σύμφωνα με τις έννοιες της Παγκόσμιας Αντιεπιληπτικής Ένωσης (ILAE), του Διεθνούς Γραφείου Επιληψίας (IBE), της Παγκόσμιας Εταιρείας «Επιληψία από τις σκιές» είναι μια ολοκληρωμένη οργανωτική και μεθοδολογική βοήθεια για την ανάπτυξη φροντίδα για ασθενείς με επιληψία στην περιοχή των Ουραλίων.

Τα θέματα δραστηριότητας του NP "Επιληπτολόγοι των Ουραλίων" είναι: ο σχηματισμός και η εφαρμογή ερευνητικών προγραμμάτων για την επιληψία στην περιοχή. δημιουργία και συντήρηση του ιστότοπου της Συνεργασίας· διοργάνωση και διοργάνωση θεματικών συνεδρίων, διαλέξεων, εκπαιδευτικών σεμιναρίων. προετοιμασία και εφαρμογή θεματικής επιστημονικής-μεθοδικής, εκπαιδευτικής και λαϊκής βιβλιογραφίας. υποστήριξη υλοποίησης σύγχρονες μεθόδουςδιάγνωση, θεραπεία, αποκατάσταση ασθενών με επιληψία. βοήθεια στην παροχή ποιοτικών ασθενών με επιληψία ιατρική φροντίδα, συμπεριλαμβανομένου φάρμακα; προώθηση του εκπαιδευτικού έργου για τα προβλήματα της επιληψίας, καθώς και την εφαρμογή διεθνών συμφωνιών για θέματα που σχετίζονται με τη θεραπεία, την κοινωνική αποκατάσταση και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με επιληψία. προσελκύοντας την προσοχή των κρατικών αρχών και της κοινωνίας συνολικά στα προβλήματα των ασθενών με επιληψία.

Η συνάντηση των ιδρυτών εξέλεξε τον Dr. med. Perunova N.Yu. (Πρόεδρος), MD Ο καθηγητής Shershever A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών Tomenko T.R. (Γραμματέας).

NP "Επιληπτολόγοι των Ουραλίων" - διεύθυνση για αλληλογραφία:

620027, Αικατερινούπολη, οδός Sverdlov 30-18.

M.t. 89028745390. E-mail: περούν@ ταχυδρομείο. ur. en(Perunova Natalia Yurievna)

ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ: επίουρ@ yandex. en(Tomenko Tatyana Rafailovna)

ΣΤΟ. Ermolenko 1 , A.Yu. Ermakov 2 , Ι.Α. Μπούτσνεβα 3

1 -Κρατική Ιατρική Ακαδημία Voronezh. Ν.Ν. Μπουρντένκο;
2 - Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής της Μόσχας της Rosmedtekhnologii.
3 - Περιφερειακό Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων Νο. 1 του Voronezh

Η ανακάλυψη μιας νέας κατηγορίας επιληψιών που προέρχεται από τοπική δυσλειτουργία του φλοιού, με περιφερειακές επιληπτικές εκκρίσεις στο ΗΕΓ και καλοήθη πρόγνωση για την εξαφάνιση των επιληπτικών κρίσεων, θεωρείται η πιο ενδιαφέρουσα συμβολή στην επιληπτολογία τα τελευταία 50 χρόνια (Fejerman N. et al. ., 2007). Ο ηλεκτροεγκεφαλογραφικός συσχετισμός αυτών των καταστάσεων είναι μοτίβα που εξαρτώνται από την ηλικία, που αντιπροσωπεύουν μορφολογικά ένα τριφασικό ηλεκτρικό δίπολο με περίοδο οξείας κύματος μεγαλύτερη από 70 ms, ακολουθούμενη από αργό κύμα και σταθερή ενεργοποίηση κατά τη διάρκεια του ύπνου (Panayiotopoulos C.P., 2005). Μοτίβα ΗΕΓ, γνωστά στη βιβλιογραφία ως «rolandic spikes» (Lundberg S. et al., 2003) ή «καλοήθεις εστιακές επιληπτικές εκκρίσεις παιδικής ηλικίας» (Panayiotopoulos C.P., 2005), τείνουν να ομαδοποιούνται σε σειρά και σε ορισμένες περιπτώσεις καταλαμβάνουν σημαντικό μέρος των εγγραφών ΗΕΓ καταγράφονται σχεδόν συνεχώς. Παρά τη χρήση της λέξης «καλοήθης» στο όνομα ενός μεμονωμένου συμπλέγματος, η συνεχής δραστηριότητα των προτύπων FERD μπορεί να είναι η αιτία ψυχικών, επικοινωνιακών, γνωστικών, συμπεριφορικών και κοινωνικών διαταραχών στα παιδιά. Η μακροχρόνια επίμονη εστιακή ή διάχυτη επιληπτική δραστηριότητα με τη μορφή μοτίβων DERD με υψηλό δείκτη αναπαράστασης στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου προκαλεί λειτουργική ρήξη νευρωνικών συνδέσεων, έχει δυσμενή επίδραση στην ανάπτυξη του εγκεφάλου κατά την κρίσιμη περίοδο της συναπτογένεσης και προκαλεί νευροψυχολογικές διαταραχές , ακόμη και απουσία επιληπτικών κρίσεων (Zenkov L.R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Επομένως, αυτές οι καταστάσεις διαγιγνώσκονται καθυστερημένα και έχουν κακή πρόγνωση.

σκοπόςΟ σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να προσδιοριστούν τα κλινικά και νευροφυσιολογικά χαρακτηριστικά της επιληψίας σε παιδιά που σχετίζονται με τη συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια του ύπνου, και τις προσεγγίσεις για την ορθολογική αντιμετώπιση αυτών των καταστάσεων.

Ασθενείς και Μέθοδοι

Πραγματοποιήθηκε προκαταρκτική εξέταση σε 1862 παιδιά ηλικίας 2 έως 18 ετών που εισήχθησαν στο εξειδικευμένο νευροψυχιατρικό τμήμα του Κρατικού Ιδρύματος Υγείας "VODKB No. 1" για επιληπτικές κρίσεις και παθήσεις του νευρικού συστήματος που δεν συνοδεύονται από επιληπτικές κρίσεις περίοδο από το 2004 έως το 2007.

Οι ασθενείς εξετάστηκαν χρησιμοποιώντας την κλινική μέθοδο, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης της νευρολογικής κατάστασης, νευροψυχολογικού ελέγχου με τη χρήση των μεθόδων του A.R. Τεστ Luria, Toulouse-Pieron και Wexler, καθώς και παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ (με σκοπό τη συνεχή συνεχή καταγραφή του ΗΕΓ και της συμπεριφοράς του ασθενούς). Η παρακολούθηση βίντεο-EEG διεξήχθη χρησιμοποιώντας το σύμπλεγμα υπολογιστή ηλεκτροεγκεφαλογράφου-αναλυτή Encephalan 9, Medicom MTD, Taganrog, χρησιμοποιώντας 19 κανάλια χρησιμοποιώντας το διεθνές σύστημα 10-20 και ένα επιπλέον πολυγραφικό κανάλι ΗΚΓ. Η διάρκεια της συνεχούς καταγραφής κυμαινόταν από 4 έως 8 ώρες Κατά την καταγραφή της επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια του ύπνου, υπολογίστηκε ο δείκτης κορεσμού κυμάτων αιχμής (SWI) (Patry G. et al., 1971· Tassinari C.A. et al., 1982). Πραγματοποιήθηκε νευροακτινολογική εξέταση σε τομογράφο μαγνητικού συντονισμού Siemens (με ένταση μαγνητικού πεδίου 1,5 Tesla).

Αποτελέσματα

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ανιχνεύθηκε FERD στην καταγραφή του ΗΕΓ παρασκηνίου και κατά τη διάρκεια του ύπνου σε 229 (12,3%) ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων 190 (22,6%) ασθενών με επαληθευμένη διάγνωση επιληψίας (n=840) και σε 39 (3, 8%) ασθενών με νευρολογική παθολογία (n=1022) που δεν συνοδεύονται από επιληπτικές κρίσεις (Πίνακας 1).

Πίνακας 1. Η συχνότητα εμφάνισης ΗΕΓ αλλάζει με το πρότυπο DERD σε ασθενείς με διάφορες νοσολογικές μορφές

Σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση (ICP), επιληψία και δυσπλασίες του εγκεφάλου, τα πρότυπα ΗΕΓ DERD καταγράφηκαν στο 10,3%, 22,6% και 52% των περιπτώσεων, αντίστοιχα, που ήταν 2-10 φορές υψηλότερα από τις τιμές του γενικού πληθυσμού (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Σε ασθενείς με εγκεφαλική παράλυση, στο 46% των περιπτώσεων υπήρχε ημιπαρετική μορφή, η οποία υπερβαίνει σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης αυτής της μορφής εγκεφαλικής παράλυσης στο γενικό πληθυσμό - έως και 13% στον πληθυσμό των ασθενών με εγκεφαλική παράλυση (Ermolenko N.A., 2006 ).

Σε 122 ασθενείς (53%), υπήρξε συνδυασμός επιληπτικών κρίσεων και/ή γνωστικών διαταραχών με συνεχιζόμενη (διάχυτη ή περιφερειακή) επιληπτική δραστηριότητα με τη μορφή προτύπων DERD κατά τη διάρκεια του ύπνου non-REM (PEMS), που καταλαμβάνουν από 30% έως 100 % της ηχογραφημένης εποχής.

Με βάση τα δεδομένα της νευροακτινολογικής εξέτασης, όλα τα παιδιά με PEMS (n=122) χωρίστηκαν σε 2 ομάδες: η πρώτη ομάδα (ομάδα I, n=62) αποτελούνταν από ασθενείς που δεν είχαν δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα - ιδιοπαθής παραλλαγή (αναλογία κοριτσιών και αγοριών - 1,1:1). η δεύτερη ομάδα (ομάδα II, n=60) περιελάμβανε ασθενείς με εστιακές δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο ή/και με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα - μια συμπτωματική παραλλαγή (η αναλογία κοριτσιών και αγοριών ήταν 1:1,2).

Σε ασθενείς της ομάδας ΙΙ, διάφορες εγκεφαλικές δυσπλασίες επιβεβαιώθηκαν στο 22% των περιπτώσεων. στο 19% των ασθενών, εντοπίστηκαν αραχνοειδείς κύστεις στην περιοχή των πλευρικών ρωγμών, οι οποίες είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από την πολυμικρογυρία σύμφωνα με δεδομένα MRI (Alikhanov A.A., 2000), στο 53,7% των περιπτώσεων ανιχνεύθηκαν ατροφικές αλλαγές λόγω εγκεφαλικών , περικοιλιακή λευκομαλακία, ενδομήτριες λοιμώξεις. στο 5,6% των ασθενών, οι αλλαγές στη μαγνητική τομογραφία δεν επαληθεύτηκαν, ωστόσο, ανιχνεύθηκε έντονο νευρολογικό έλλειμμα σε συνδυασμό με παραβίαση του σχηματισμού γνωστικών λειτουργιών. Η Επιτροπή Ταξινόμησης και Ορολογίας της ILAE (2001) συνιστά αυτές οι περιπτώσεις να αντιμετωπίζονται ως πιθανώς συμπτωματικές (Engel J., 2001). Ο προτιμησιακός εντοπισμός των εστιακών αλλαγών στις περιοχές του εγκεφάλου δεν αποκαλύφθηκε, αλλά σημαντικά πιο συχνά (σελ<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Με βάση το ιστορικό, την κλινική πορεία και τα αποτελέσματα της παρακολούθησης βίντεο-EEG σε ασθενείς με συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια του ύπνου (n=122), επαληθεύτηκαν οι ακόλουθες νοσολογικές μορφές: καλοήθης εστιακή επιληψία παιδικής ηλικίας με κεντρικές κροταφικές αιχμές (18,9% (n=23 ) περιπτώσεις)· καλοήθης παιδική ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη (4,8% (n=6) των ασθενών). συμπτωματική εστιακή επιληψία (14,6% (n=18) των ασθενών); επιληψία με επιληπτική ηλεκτρική κατάσταση ύπνου non-REM (42,2% (n=52) των ασθενών), συμπεριλαμβανομένων ιδιοπαθών (35% (n=18) και συμπτωματικών (65% (n=34)) παραλλαγών, επιληπτικής γνωστικής αποσύνθεσης (17,1 % (n=21) ασθενών), σύνδρομο Landau-Kleffner (1,6% (n=2) ασθενών).

Η βιοηλεκτρική δραστηριότητα του φυσιολογικού υποβάθρου ήταν σημαντικά πιο συχνή στους ασθενείς της ομάδας Ι παρά στην ομάδα II (47% (n=29) και 20% (n=12), p.<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Μετωπο-κεντρο-χρονικός περιφερειακός τονισμός του PEMS (77% (n=43) των ασθενών) καταγράφηκε σημαντικά πιο συχνά (σ.<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Στο 89% των ασθενών που συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη, επαληθεύτηκαν γνωστικές διαταραχές ποικίλης βαρύτητας. Το 11% των παιδιών είχαν διαταραχή αυτιστικής συμπεριφοράς χωρίς σημαντική διαφορά μεταξύ των ομάδων I και II (13% και 8%, αντίστοιχα). Σε ασθενείς της ομάδας ΙΙ, πιο σοβαρές γνωστικές διαταραχές επιβεβαιώθηκαν σημαντικά πιο συχνά από ό,τι στους ασθενείς της ομάδας Ι, με συνολική έκπτωση στην ανάπτυξη όλων των ανώτερων νοητικών λειτουργιών (60% και 24%, αντίστοιχα, p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Οι επιληπτικές κρίσεις απουσίαζαν καθ' όλη τη διάρκεια της περιόδου παρατήρησης στο 24,6% (n=30) των ασθενών. Οι ασθενείς της ομάδας Ι εμφάνισαν επικράτηση εστιακών κινητικών κρίσεων (100% έναντι 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Διαπιστώθηκε ότι η μακροπρόθεσμη πρόγνωση της νόσου (3 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας) καθορίζεται από τους ακόλουθους παράγοντες: τη διάρκεια της επιληπτικής δραστηριότητας, την ηλικία έναρξης της νόσου, τη σοβαρότητα της γνωστικής εξασθένησης πριν από τη θεραπεία , και την αποτελεσματικότητα της αντιεπιληπτικής θεραπείας κατά τον πρώτο χρόνο. Η εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 3 ετών, η συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια του ύπνου, που επιμένει για περισσότερο από 1 χρόνο, η προνοσηρή καθυστέρηση στο σχηματισμό των γνωστικών λειτουργιών και η απουσία κλινικής και ηλεκτροεγκεφαλογραφικής ύφεσης κατά τον πρώτο χρόνο της θεραπείας επιδεινώνονται σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Για παραμέτρους όπως η συχνότητα και η φύση των επιληπτικών κρίσεων, η φύση και η επιμονή των ανασταλτικών συμπτωμάτων, ο δείκτης επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ κατά τον ύπνο και οι αλλαγές στη μαγνητική τομογραφία, δεν υπήρχε στατιστικά σημαντική σχέση με τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση της νόσου. βρέθηκαν.

Μια ανάλυση της αποτελεσματικότητας της αντιεπιληπτικής θεραπείας κατά τον πρώτο χρόνο της θεραπείας αποκάλυψε υψηλότερη αποτελεσματικότητα της δυοθεραπείας σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία, λόγω της σημαντικά υψηλότερης συχνότητας επίτευξης κλινικής και ηλεκτροεγκεφαλογραφικής ύφεσης (23% σε σύγκριση με 12%, p.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με καρβαμαζεπίνη (n=25) στην αρχική μονοθεραπεία (n=16) και δυοθεραπεία (n=9) παρουσίασαν επιδείνωση με τη μορφή επιδείνωσης και άτυπης εξέλιξης, ακολουθούμενη από σχηματισμό αντίστασης στο AED στο 64% (n=16 ) περιπτώσεις.

Μια πλήρης φαρμακοεπαγόμενη παλινδρόμηση της συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας των προτύπων DERD παρατηρήθηκε στο 29% (n=35) των περιπτώσεων, 2 φορές πιο συχνά σε ασθενείς της ομάδας I - 37% (n=23) σε σύγκριση με ασθενείς της ομάδας II - 20 % (n=12). Η μέση ηλικία εξαφάνισης της συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας των προτύπων DERD κατά τη διάρκεια της θεραπείας ήταν 8,4±1,2 έτη χωρίς σημαντική διαφορά μεταξύ των ομάδων I και II (8,3±1,6 και 8,7±1,7 έτη, αντίστοιχα).

Πίνακας 2. Δυαδοθεραπεία σε ασθενείς (n=52) με συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα με τη μορφή μοτίβων DERD στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου

ΑΕΠ	Αριθμός παιδιών	Κλινική ύφεση	Κλινική ηλεκτροεγκεφαλογραφική ύφεση	Έλλειψη δυναμικής	Αλλοίωση
Βαλπροϊκό + αιθοσουξιμίδιο	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Βαλπροϊκό + λεβετιρακετάμη	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Λεβετιρακετάμη + τοπιραμάτη	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Βαλπροϊκό + τοπιραμάτη	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Καρβαμαζεπίνη + βενζοδιαζεπίνες	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Βαλπροϊκά + βενζοδιαζεπίνες	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Βαλπροϊκό + Καρβαμαζεπίνη	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Σύνολο	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Συζήτηση

Το ηλεκτροεγκεφαλογραφικό μοτίβο της DERD, που ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά σε ασθενείς με rolandic επιληψία (Loiseau P. et al., 1961, 1967), ανιχνεύθηκε επίσης σε ασθενείς με διάφορες νευρολογικές παθολογίες. συμπεριλαμβανομένων των ασθενών με συμπτωματική εστιακή επιληψία, στους οποίους οι δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο στο 41% ​​των περιπτώσεων εντοπίστηκαν σε επιληπτογενείς ζώνες και έτσι θα μπορούσαν να αποτελέσουν ανεξάρτητη πηγή επιληπτογένεσης με το πρότυπο DERD. Ο κίνδυνος επιληψίας που σχετίζεται με το PEMS σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, ιδιαίτερα με ημιπαρετικές μορφές και εγκεφαλικές δυσπλασίες υπερβαίνει τις τιμές του γενικού πληθυσμού κατά 2-10 φορές. Ταυτόχρονα, σε ασθενείς με δομικό ελάττωμα του εγκεφάλου, δεν αποκλείεται μια «διπλή παθολογία» (Mukhin K.Yu., 2005), η οποία βασίζεται στον καθολικό μηχανισμό της εστιακής δυσλειτουργίας του φλοιού (Doose H. et al., 1989). Μια πιο καλοήθης πορεία ιδιοπαθών μορφών επιληψίας με το πρότυπο DERD έχει αποδειχθεί σε σύγκριση με τις συμπτωματικές.

Μια πενταετής παρακολούθηση ασθενών με συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα των μοτίβων DERD με δείκτη τουλάχιστον 30% κατά τη διάρκεια του ύπνου έδειξε εξέλιξη σε επιληπτική εγκεφαλοπάθεια στο 66% των περιπτώσεων: στο 49% των περιπτώσεων - σε επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση epilepticus κατά τη διάρκεια ύπνο και στο 17% - σε γνωστική επιληπτική αποσύνθεση. Έτσι, ένας δείκτης κύματος αιχμής άνω του 30% στο ΗΕΓ ύπνου στα παιδιά, ακόμη και χωρίς κλινικές εκδηλώσεις επιληπτικών κρίσεων, αποτελεί ένδειξη για τη συνταγογράφηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Έχει αποδειχθεί ότι η αρχική θεραπεία και η ώρα του διορισμού της είναι καθοριστικής σημασίας για τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση σχετικά με τη διατήρηση ή αποκατάσταση των γνωστικών λειτουργιών σε παιδιά και εφήβους. Οι συνδυασμοί βαλπροϊκού με αιθοσουξιμίδη ή λεβετιρακετάμη στη δυοθεραπεία είναι οι πιο αποτελεσματικοί.

Βιβλιογραφία:

1. Alihanov A.A.Μέθοδοι νευροαπεικόνισης στη διάγνωση της επιληψίας σε παιδιά // Επιληπτολογία παιδικής ηλικίας: οδηγός για γιατρούς / εκδ. ΟΠΩΣ ΚΑΙ. Πετρούχιν. - M.: Medicine, 2000. - S. 407–501.
2. Δούκας V. Επεξεργασία δεδομένων σε υπολογιστή σε παραδείγματα - Αγία Πετρούπολη: Peter, 1997. - 240 σελ.
3. Ermolenko N.A.. Παραλλαγές ψυχονευρολογικής ανάπτυξης σε νόρμα και παθολογία σε παιδιά των πρώτων πέντε ετών της ζωής: συγγραφέας. dis. … Dr. med. Επιστήμες. - Voronezh, 2006. - 47 σελ.
4. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O .BUT.Επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση epilepticus σε ύπνο non-REM: διαγνωστικά κριτήρια, διαφορική διάγνωση και προσεγγίσεις θεραπείας. - Μ., 2005. - 32 σελ.
5. Κοβάνης Α. Σύνδρομο Παναγιωτόπουλου // Η επιληψία στη σύγχρονη ιατρική: πρακτικά του συνεδρίου. - Μ., 2009. - Σ. 250–258.
6. Doose H., Baier W.K.. Καλοήθης μερική επιληψία και συναφείς καταστάσεις: Πολυπαραγοντική παθογένεση με κληρονομική βλάβη της ωρίμανσης του εγκεφάλου // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - Σελ. 152–158.
7. Ο Engel J.Jr. Ένα προτεινόμενο διαγνωστικό σχήμα για άτομα με επιληπτικές κρίσεις και με επιληψία: Έκθεση της Ειδικής Ομάδας ILAE για την ταξινόμηση και την ορολογία // Επιληψία. - 2001. - V. 42. - Σ. 796–803.
8. Fejerman N., Caraballo R.,Ορισμός συνδρόμων, τύπων κρίσεων και νοσολογικού φάσματος. / Στο: Fejerman N., Caraballo R. (Επιμ.). Καλοήθεις εστιακές επιληψίες στη βρεφική, παιδική και εφηβική ηλικία. - Γαλλία: John Libbey, 2007. - 266–15.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Ρολαντική επιληψία: μια πρόκληση στην ορολογία και την ταξινόμηση // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
10. Παναγιωτόπουλος C.P.Καλοήθεις εστιακές κρίσεις παιδικής ηλικίας και συναφή επιληπτικά σύνδρομα / Σε: C.P. Παναγιωτόπουλος Οι επιληψίες: επιληπτικές κρίσεις, σύνδρομα και αντιμετώπιση. - 2005. - Σ. 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A.Υποκλινική ηλεκτρική κατάσταση epilepticus που προκαλείται από τον ύπνο σε παιδιά // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Electrical status epilepticus κατά τη διάρκεια του ύπνου σε παιδιά (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (επιμ.). Ύπνος και επιληψία. - San Diego: Academic Press, 1982. - Σ. 465–479.

Το άρθρο παρουσιάζει μια ομάδα ασθενών με εστιακή επιληψία που σχετίζεται με BEPD σε παιδιά με περιγεννητική οργανική εγκεφαλική βλάβη, η οποία καταλαμβάνει μια ειδική «ενδιάμεση» θέση μεταξύ ιδιοπαθούς και συμπτωματικής επιληψίας ως προς τα κλινικά και ηλεκτρικά νευροαπεικονιστικά χαρακτηριστικά της. Υπό την επίβλεψή μας βρίσκονταν 35 ασθενείς ηλικίας από 2 έως 20 ετών. Με βάση τα ληφθέντα αποτελέσματα προτάθηκαν διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από: την κυριαρχία των ανδρών ασθενών. το ντεμπούτο των επιληπτικών κρίσεων στην ηλικία των 11 ετών με μέγιστο τα πρώτα 6 χρόνια (82,9%) με δύο αιχμές: στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής και στην ηλικία των 4 έως 6 ετών. συχνά κάνουν ντεμπούτο με βρεφικούς σπασμούς. την επικράτηση εστιακών ημικλονικών κρίσεων, εστιακών ινιακών κρίσεων και SHSP. Ίσως συνδυασμός εστιακών και ψευδογενικευμένων κρίσεων (επιληπτικοί σπασμοί, αρνητικός μυόκλωνος, άτυπες απουσίες). Χαρακτηριστική είναι η σχετικά χαμηλή συχνότητα εστιακών και δευτερογενών γενικευμένων κρίσεων που σχετίζονται με τον ύπνο (εμφάνιση κατά το ξύπνημα και τον ύπνο). Νευρολογικά ελλείμματα υπάρχουν στους περισσότερους ασθενείς, συμπεριλαμβανομένης της κινητικής και γνωστικής εξασθένησης. η εγκεφαλική παράλυση είναι συχνή. Χαρακτηριστικά, το ΗΕΓ αποκαλύπτει ένα πρότυπο BEPD. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχουν σημεία περιγεννητικής εγκεφαλικής βλάβης, κυρίως υποξικής-ισχαιμικής προέλευσης. Η ύφεση των επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται σε όλες τις περιπτώσεις. αργότερα, η επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ μπλοκάρεται. Οι νευρολογικές (κινητικές και γνωστικές) βλάβες, κατά κανόνα, παραμένουν αμετάβλητες.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν ως αποτέλεσμα τοπικών εκκενώσεων σε νευρωνικά δίκτυα, περιορισμένες σε ένα ημισφαίριο, με μεγαλύτερη ή μικρότερη κατανομή (Engel J.Jr., 2001, 2006). Οι εστιακές (σχετιζόμενες με τον εντοπισμό) επιληψίες παραδοσιακά χωρίζονται σε συμπτωματική, κρυπτογενή (συνώνυμη με πιθανώς συμπτωματική) και ιδιοπαθείς μορφές. Συμπτωματική σημαίνει μορφές επιληψίας με γνωστό αιτιολογικό παράγοντα και επαληθευμένες δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο που είναι η αιτία της επιληψίας. Όπως υποδηλώνει το όνομα, η συμπτωματική επιληψία είναι εκδήλωση μιας άλλης ασθένειας του νευρικού συστήματος: όγκοι, εγκεφαλική δυσγένεση, μεταβολική εγκεφαλοπάθεια, συνέπεια υποξικής-ισχαιμικής, αιμορραγικής εγκεφαλικής βλάβης κ.λπ. Αυτές οι μορφές επιληψίας χαρακτηρίζονται από νευρολογικές διαταραχές, μειωμένη νοημοσύνη και αντίσταση στην αντιεπιληπτική θεραπεία (AEP). Πιθανώς συμπτωματικό (συνώνυμο του κρυπτογενούς, από τα ελληνικά criptos - κρυφές) μορφές επιληψίας ονομάζονται σύνδρομα με απροσδιόριστη, ασαφή αιτιολογία. Γίνεται κατανοητό ότι οι κρυπτογενείς μορφές είναι συμπτωματικές, ωστόσο, στο παρόν στάδιο, όταν χρησιμοποιούνται μέθοδοι νευροαπεικόνισης, δεν είναι δυνατός ο εντοπισμός δομικών διαταραχών στον εγκέφαλο. 26]. Στις ιδιοπαθείς εστιακές μορφές, δεν υπάρχουν ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν επιληψία. Η ιδιοπαθής επιληψία βασίζεται σε κληρονομική προδιάθεση για διαταραχή της ωρίμανσης του εγκεφάλου ή γενετικά καθορισμένες μεμβρανικές και καναλοπάθειες. Σε ασθενείς με ιδιοπαθείς εστιακές μορφές επιληψίας (IFE), νευρολογικά ελλείμματα και νοητική ανεπάρκεια δεν ανιχνεύονται σε ασθενείς και δεν υπάρχουν σημεία δομικής εγκεφαλικής βλάβης κατά τη νευροαπεικόνιση. Ίσως το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό του IFE- μια απολύτως ευνοϊκή πρόγνωση της νόσου με αυθόρμητη διακοπή των κρίσεων όταν οι ασθενείς φτάσουν στην εφηβεία. Οι ιδιοπαθείς εστιακές επιληψίες αναφέρονται ως «καλοήθεις επιληψίες». Πολλοί συγγραφείς δεν δέχονται τον όρο «καλοήθης» για να χαρακτηρίσουν μια τέτοια ασθένεια ως επιληψία. Ωστόσο, είναι γενικά αποδεκτό ότι η καλοήθης επιληψία περιλαμβάνει μορφές που πληρούν δύο βασικά κριτήρια: την υποχρεωτική ανακούφιση των κρίσεων (φάρμακα ή αυθόρμητες) και την απουσία διανοητικών-μνηστικών διαταραχών σε ασθενείς, ακόμη και με μακρά πορεία της νόσου.

Για τις ιδιοπαθείς εστιακές μορφές επιληψίας, χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η εμφάνιση στο ΗΕΓ του " καλοήθη επιληπτικά πρότυπα της παιδικής ηλικίας«- DEPD, συγκεκριμένα στοιχεία γραφήματος, που αποτελούνται από ένα ηλεκτρικό δίπολο πέντε σημείων.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του BEPD στο ΗΕΓ είναι (Mukhin K.Yu., 2007):

• Η παρουσία ενός ηλεκτρικού διπόλου πέντε σημείων, που αποτελείται από ένα οξύ και αργό κύμα.
• Η μέγιστη «θετικότητα» του διπόλου στις μετωπικές απαγωγές και η «αρνητικότητα» στις κεντροχρονικές απαγωγές, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική για την επιληψία Rolandic.
• Η μορφολογία των συμπλεγμάτων μοιάζει με τα κύματα QRS σε ένα ΗΚΓ.
• Περιφερειακή, πολυπεριφερειακή, πλευρική ή διάχυτη φύση της δραστηριότητας.
• Αστάθεια της επιληπτικής δραστηριότητας με πιθανή μετατόπιση (μετατόπιση) κατά τις επόμενες εγγραφές ΗΕΓ.
• Ενεργοποίηση στην περίοδοΙ-ΙΙ στάδια ύπνου non-REM.
• Η απουσία σαφούς συσχέτισης με την παρουσία επιληψίας και με την κλινική της επιληψίας.

Τα BEPD είναι εύκολα αναγνωρίσιμα στο ΗΕΓ λόγω του μοναδικού μορφολογικού τους χαρακτηριστικού: ένα ηλεκτρικό δίπολο πέντε σημείων μεγάλου πλάτους. Ταυτόχρονα, τονίζουμε τη σημασία των μορφολογικών χαρακτηριστικών αυτού του προτύπου ΗΕΓ και όχι τον εντοπισμό. Προηγουμένως, παρουσιάσαμε την ταξινόμηση των "συνθηκών που σχετίζονται με το DEPD" . Έχει αποδειχθεί ότι το BEPD είναι μη ειδικές επιληπτικές διαταραχές που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, οι οποίες μπορούν να παρατηρηθούν στην επιληψία, σε ασθένειες που δεν σχετίζονται με επιληψία και σε νευρολογικά υγιή παιδιά.

Τα τελευταία χρόνια, στην κλινική πράξη, παρατηρούμε μια ειδική ομάδα παιδιατρικών ασθενών με εστιακή επιληψία, η οποία, σύμφωνα με τα κλινικά και ηλεκτρικά νευροαπεικονιστικά χαρακτηριστικά της, κατέχει μια ειδική «ενδιάμεση» θέση μεταξύ ιδιοπαθούς και συμπτωματικής. Μιλάμε για εστιακή επιληψία που σχετίζεται με BEPD σε παιδιά με περιγεννητική οργανική εγκεφαλική βλάβη. Αυτή η ομάδα ασθενών έχει καλά καθορισμένα κλινικά, ηλεκτροεγκεφαλογραφικά και νευροαπεικόνιστικά κριτήρια, ανταπόκριση στη θεραπεία με AED και πρόγνωση.

Σκοπός αυτής της μελέτης: η μελέτη κλινικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφικών, νευροαπεικονιστικών χαρακτηριστικών, χαρακτηριστικών της πορείας και της πρόγνωσης της εστιακής επιληψίας που σχετίζεται με BEPD σε παιδιά με περιγεννητική εγκεφαλική βλάβη. καθιέρωση διαγνωστικών κριτηρίων για τη νόσο και καθορισμός βέλτιστων μεθόδων θεραπευτικής διόρθωσης.

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ

Υπό την επίβλεψή μας βρίσκονταν 35 ασθενείς, εκ των οποίων 23 ήταν άνδρες και 12 γυναίκες. Η ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της δημοσίευσης κυμαινόταν από 2 έως 20 έτη (διάμεσος, 10,7 έτη). Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών ( 94,3% των περιπτώσεων ) ήταν σε παιδική ηλικία: από 2 έως 18 ετών. Η περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 1 έτος 8 μήνες. έως 14 ετών 3 μήνες (κατά μέσο όρο, 7 χρόνια 1 μήνα).

Κριτήρια ένταξης στην ομάδα:

- η παρουσία εστιακής επιληψίας σε ασθενείς.

- αναμνηστικά, κλινικά και νευροαπεικονιστικά σημεία εγκεφαλικής βλάβης περιγεννητικής προέλευσης.

- καταγραφή περιφερειακής/πολυπεριφερειακής επιληπτικής δραστηριότητας, σύμφωνα με τη μορφολογία που αντιστοιχεί στα «καλοήθη επιληπτικά πρότυπα παιδικής ηλικίας» στο ΗΕΓ.

Κριτήρια αποκλεισμού από την ομάδα:

- εξέλιξη των νευρολογικών συμπτωμάτων.

- επαληθευμένες κληρονομικές ασθένειες.

- Δομικές διαταραχές στη νευροαπεικόνιση που αποκτήθηκαν στη μεταγεννητική περίοδο (συνέπεια τραυματικών εγκεφαλικών κακώσεων, νευρολοιμώξεις κ.λπ.).

Όλοι οι ασθενείς εξετάστηκαν κλινικά από νευρολόγο, νευροψυχολόγο. διενεργήθηκε μελέτη ρουτίνας ΗΕΓ, καθώς και συνεχής παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ με συμπερίληψη ύπνου (αναλυτής ηλεκτροεγκεφαλογράφου EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", τροποποίηση 11, Medicom MTD; παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ "Νευροσκόπιο 6.1. 508», Biola). Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε μελέτη MRI (σύστημα μαγνητικού συντονισμού Sigma Infinity GE με ένταση μαγνητικού πεδίου 1,5 Tesla). Για τον έλεγχο της αντιεπιληπτικής θεραπείας στη δυναμική, η περιεκτικότητα του AEP στο αίμα μελετήθηκε με χρωματογραφία αερίου-υγρού. Έγιναν γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (εργαστήριο Invitro).

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Μεταξύ των ασθενών που εξετάσαμε Υπήρχε σημαντική επικράτηση στην ομάδα των ανδρών ασθενών (65,7% των περιπτώσεων). η αναλογία ανδρών προς γυναίκες ήταν 1,92:1.

Το ντεμπούτο της κατάσχεσης . Το ντεμπούτο των επιληπτικών κρίσεων στην ομάδα μας σημειώθηκε σε μεγάλο εύρος ηλικιών. Η πιο πρώιμη εμφάνιση σπασμών παρατηρήθηκε σε ασθενή την 3η ημέρα της ζωής του, την τελευταία ηλικία έναρξης της επιληψίας - 11 χρόνια. Μετά από 11 χρόνια, οι επιθέσεις δεν έκαναν το ντεμπούτο τους.

Τις περισσότερες φορές, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίστηκαν σε ασθενείς κατά το πρώτο έτος της ζωής - στο 28,6% των περιπτώσεων. Σε μεγαλύτερη ηλικία, σημειώθηκε το ντεμπούτο των επιληπτικών κρίσεων: στο 2ο και 4ο έτος της ζωής - 11,4% των περιπτώσεων το καθένα, στο 1ο και 5ο έτος - 8,6% των περιπτώσεων το καθένα, σε ηλικία 6, 7, 8 ετών και 9 ετών, αντίστοιχα, η πιθανότητα επιληπτικών κρίσεων ήταν 5,7%. Το λιγότερο από όλα, η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων παρατηρήθηκε στην ηλικία των 3, 10 και 11 ετών — 2,9%, αντίστοιχα (1 ασθενής ο καθένας) (Εικ. 1).

Αναλύοντας τα ηλικιακά μεσοδιαστήματα του ντεμπούτου στην ομάδα ασθενών μας, μπορούμε να σημειώσουμε μια σημαντική υπεροχή της συχνότητας των κρίσεων κατά τα πρώτα 6 χρόνια της ζωής - 82,9% των περιπτώσεων με δύο κορυφές. Τις περισσότερες φορές, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίστηκαν κατά τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής. Σε αυτό το διάστημα, το ντεμπούτο σημειώθηκε στο 37,1% των περιπτώσεων. Η δεύτερη αιχμή παρατηρείται στο διάστημα από 4 έως 6 χρόνια - στο 20%.

Καθώς οι ασθενείς μεγαλώνουν, παρατηρείται σταδιακή μείωση της πιθανότητας μιας πρώτης προσβολής από 48,6% στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής σε 11,4% στην ηλικιακή περιοχή από 9 έως 11 ετών.

Επιληπτικές κρίσεις στην έναρξη της επιληψίας . Κατά την έναρξη της επιληψίας, οι εστιακές κρίσεις κυριαρχούσαν στην ομάδα των ασθενών μας. - 71,4%. Εστιακές κινητικές κρίσεις σημειώθηκαν στο 51,4% των περιπτώσεων, δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί — στο 14,3%. Άλλοι τύποι εστιακών κρίσεων παρατηρήθηκαν πολύ λιγότερο συχνά: εστιακές υποκινητικές κρίσεις σε 1 περίπτωση και αρνητικός μυόκλωνος σε 1 περίπτωση.

Επιληπτικοί σπασμοί κατά την έναρξη της επιληψίας παρατηρήθηκαν στο 17,1% των ασθενών. Κυριάρχησαν σειριακές τονικές ασύμμετρες κρίσεις, συχνά σε συνδυασμό με βραχείς εστιακούς κρίσεις. Σε 1 περίπτωση, ανιχνεύθηκαν μυοκλονικοί σπασμοί. Σε όλες τις περιπτώσεις, το ντεμπούτο των επιληπτικών σπασμών σημειώθηκε σε παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Στο 14,3% των περιπτώσεων, η επιληψία εμφανίστηκε με την έναρξη των εμπύρετων κρίσεων: σε 3 περιπτώσεις - τυπικές και σε 2 - άτυπες. Γενικευμένοι σπασμοί παρατηρήθηκαν μόνο στο 8,6% των ασθενών κατά την έναρξη της νόσου. μυοκλονική - σε 1 περίπτωση.

Επιληπτικές κρίσεις σε προχωρημένο στάδιο της νόσου. Αναλύοντας την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων στην ομάδα μας, μπορούμε να σημειώσουμε σημαντική επικράτηση εστιακών και δευτερογενών γενικευμένων σπασμών στην κλινική εικόνα. Μεταξύ των εστιακών κρίσεων, οι πιο συχνά καταγεγραμμένες εστιακές κλονικές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές της κινηματικής της επιληψίας Rolandic: ημιπροσωπική, περιτοναϊκή, ημικλονική - 34,3% των περιπτώσεων. Στο 28,6% των περιπτώσεων ανιχνεύθηκαν εστιακές κρίσεις, οι οποίες, σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά και τα ηλεκτροεγκεφαλογραφικά χαρακτηριστικά, μπορούν να αποδοθούν σε εστιακές ινιακές κρίσεις. Σε αυτή την ομάδα κυριαρχούσαν κρίσεις απλών οπτικών παραισθήσεων, με φυτικά φαινόμενα (κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος), παροξυσμούς και παροξυσμούς χωλότητας, συχνά με επακόλουθη μετάβαση σε δευτερογενή γενικευμένη σπασμωδική κρίση. Στο 11,4% των ασθενών παρατηρήθηκαν εστιακές αναστροφικές τονικές κρίσεις. Δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί εμφανίστηκαν στο 40% των περιπτώσεων, συμπεριλαμβανομένων στις περισσότερες περιπτώσεις με εστιακή έναρξη. Ψευδο-γενικευμένες κρίσεις παρατηρήθηκαν στο 31,4% των ασθενών, εκ των οποίων πιο συχνά από άλλους - επιληπτικοί σπασμοί - 20,0%; Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, εμφανίστηκαν άτυπες απουσίες και ατονικές κρίσεις. Εστιακές επιληπτικές κρίσεις αυτοκινήτου εντοπίστηκαν μόνο σε 2 περιπτώσεις.

Στο 45,7% των περιπτώσεων ανιχνεύθηκε μόνο ένας τύπος κρίσεων σε ασθενείς και επίσης στο 45,7% είναι ένας συνδυασμός δύο τύπων. Σε ασθενείς που είχαν σπασμούς τύπου 1 σε όλη την περίοδο της νόσου, εστιακές κινητικές κρίσεις (στο 17,1% των περιπτώσεων), δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί (14,3% των περιπτώσεων) και εστιακά παροξύσματα που προέρχονται από τον κινητικό φλοιό (8,6 %). Στην ομάδα των ασθενών με δύο τύπους κρίσεων, εφιστήθηκε η προσοχή στη συχνή συσχέτιση της εστιακής κινητικότητας (25,7% των περιπτώσεων), της δευτερογενούς γενικευμένης (20% των ασθενών) και των εστιακών κρίσεων που προέρχονται από τις ινιακές περιοχές (17,1% των ασθενών). με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων. . Παρατηρήθηκε συνδυασμός 3 και 4 τύπων κρίσεων σε μεμονωμένες περιπτώσεις (σε 1 και 2 περιπτώσεις, αντίστοιχα). Ο συνδυασμός εστιακών κινητικών κρίσεων και επιληπτικών σπασμών ανιχνεύθηκε συχνότερα στο 11,4% των περιπτώσεων, εστιακές κινητικές και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις — 8,6%, δευτερογενείς γενικευμένες και εστιακές, που προέρχονται από τον ινιακό φλοιό — στο 8,6%.

Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης, χωρίσαμε τις επιληπτικές κρίσεις σε απλές (1 -3 για όλη την περίοδο της νόσου), σπάνια (1-3 φορές το χρόνο), συχνές (αρκετές κρίσεις την εβδομάδα) και καθημερινά. Στο 57,6% των περιπτώσεων, οι κρίσεις ήταν σπάνιες (27,3%) ή μεμονωμένες (30,3%). Επιληπτικές κρίσεις που συνέβαιναν πολλές φορές το μήνα σημειώθηκαν στο 15,2% των ασθενών. Καθημερινές κρίσεις ανιχνεύθηκαν στο 27,3% των ασθενών και αντιπροσωπεύονταν κυρίως από ψευδογενεμένους παροξυσμούς: επιληπτικοί σπασμοί, άτυπες απουσίες, αρνητικός μυόκλωνος.

Η διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων στους ασθενείς διέφερε. Στο 56,6% των περιπτώσεων, οι κρίσεις τελείωσαν αυθόρμητα εντός 1 -3 λεπτά, ενώ σύντομες προσβολές (έως 1 λεπτό) παρατηρήθηκαν στο 33,3% των περιπτώσεων (κυρίως ψευδογενικευμένες). Αξιοσημείωτο είναι το υψηλό ποσοστό παρατεταμένων κρίσεων. Επιθέσεις λοιπόν διάρκειας 5-9 λεπτών, σημειώθηκε στο 13,3% των ασθενών. Στο 36,7% των περιπτώσεων, η διάρκεια των κρίσεων ξεπέρασε τα 10 λεπτά και σε ορισμένους ασθενείς, οι παροξυσμοί είχαν τη φύση του status epilepticus.

Η μελέτη έδειξε υψηλή χρονολογική εξάρτηση των επιληπτικών κρίσεων από τον ρυθμό του «ύπνου — εγρήγορση», η οποία παρατηρήθηκε στο 88,6% των ασθενών της ομάδας μας. Τις περισσότερες φορές, επιληπτικές κρίσεις σημειώθηκαν κατά την περίοδο που ξυπνούσε ή όταν αποκοιμήθηκε - σε ποσοστό 42,9%. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, επιληπτικές κρίσεις εμφανίστηκαν στο 25,7% των περιπτώσεων. στην εγρήγορση και στον ύπνο - 17,1%. Μόνο στο 11,4% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις δεν είχαν σαφή σχέση με τον ύπνο.

νευρολογική κατάσταση.Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα ανιχνεύθηκαν στο 100% των περιπτώσεων. Πυραμιδικές διαταραχές σημειώθηκαν στο 82,9% των περιπτώσεων, εκ των οποίων το 40% των ασθενών είχε πάρεση ή παράλυση. Από τα άλλα νευρολογικά συμπτώματα, η αταξία ήταν το πιο κοινό. - στο 20% των περιπτώσεων, μυϊκή δυστονία - 11,4%, τρόμος στα άκρα - 8,6%. Μείωση της νοημοσύνης ποικίλης σοβαρότητας ανιχνεύθηκε στο 57,1% των περιπτώσεων. Το σύνδρομο εγκεφαλικής παράλυσης παρατηρήθηκε στο 40% των ασθενών. Από αυτές: ημιπαρετική μορφή παρατηρήθηκε στο 57,2% των περιπτώσεων όλων των μορφών εγκεφαλικής παράλυσης, σπαστική διπληγία - στο 21,4% των περιπτώσεων, διπλή ημιπληγία - στο 21,4% των περιπτώσεων.

Αποτελέσματα μελέτης ΗΕΓ. Η κύρια δραστηριότητα ήταν κοντά ή αντιστοιχούσε στο ηλικιακό πρότυπο στο 57,2% των περιπτώσεων. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, ακόμη και στο φόντο ενός διατηρημένου ρυθμού άλφα, προσδιορίστηκε μια διάχυτη ή βιοϊνιακή επιβράδυνση του ρυθμού φόντου. Δέλτα επιβράδυνση με έμφαση στις οπίσθιες περιοχές ανιχνεύθηκε στο 14,3% των περιπτώσεων, κυρίως σε παιδιά με επιληπτικούς σπασμούς και εμφάνιση κρίσεων τον πρώτο χρόνο της ζωής. Ταυτόχρονα, τα κύματα δέλτα συνδυάστηκαν με πολυπεριφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στις ινιακές περιοχές. Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, σημειώθηκε αυξημένος δείκτης αυξημένης βήτα δραστηριότητας (υπερβολική νηστεία) στο ΗΕΓ σε κατάσταση εγρήγορσης και στον ύπνο. Γενικά, για τους ασθενείς της ομάδας μας, το χαρακτηριστικό μοτίβο ΗΕΓ στην κατάσταση εγρήγορσης ήταν η επιβράδυνση θήτα της κύριας δραστηριότητας σε συνδυασμό με επιτάχυνση του φλοιώδους ρυθμού.

Ένα υποχρεωτικό κριτήριο για την ένταξη στην ομάδα ήταν η ανίχνευση καλοήθων επιληπτικών προτύπων παιδικής ηλικίας (BEPD) στο ΗΕΓ. Το BECP παρουσιάστηκε ως περιφερειακή/πολυπεριφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στο 100% των περιπτώσεων, καθώς και με τη μορφή πλευρικών, πολύ λιγότερο συχνά - αμφοτερόπλευρων και διάχυτων εκκρίσεων.

Στο 75% των περιπτώσεων, περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα παρατηρήθηκε στις κεντρο-κροταφομετωπιές περιοχές (σ. είναι. 2), στο 30% καταγράφηκαν BEPD στις ινιακές απαγωγές (Εικ. 3). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην ομάδα μας, η εστίαση εντοπιζόταν συχνά και στις περιοχές κορυφής. Στο 57,1% των περιπτώσεων, η περιφερειακή/πολυπεριοχική επιληπτική δραστηριότητα περιορίστηκε σε ένα ημισφαίριο, στο 42,9% υπήρχαν ανεξάρτητες εστίες επιληπτικής δραστηριότητας σε δύο ημισφαίρια (Εικ. 4). Στο 57,1% των ασθενών, σημειώθηκε αμφίπλευρη κατανομή της επιληπτικής δραστηριότητας, η οποία περιελάμβανε: περιπτώσεις συνεχιζόμενων εκκρίσεων σε συμμετρικές περιοχές σε δύο ημισφαίρια με σχηματισμό ενός σχεδίου αμφοτερόπλευρων-ασύγχρονων συμπλεγμάτων ( ρύζι. 3), αμφοτερόπλευρη κατανομή εκκενώσεων από μια εστία σε ομόλογα μέρη του ετερόπλευρου ημισφαιρίου, αμφοτερόπλευρα σύμπλοκα αιχμηρών-αργών κυμάτων, διάχυτες εκκενώσεις συμπλεγμάτων απότομων-αργών κυμάτων.

Η μελέτη έδειξε υψηλή χρονολογική συσχέτιση του BEPD με τον ύπνο. Στο 100% των περιπτώσεων, η BEPD καταγράφηκε κατά τη διάρκεια του ύπνου, στο 77,1% - ανιχνεύθηκε επιληπτική δραστηριότητα τόσο στον ύπνο όσο και στην εγρήγορση. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σε καμία περίπτωση η εμφάνιση επιληπτικής δραστηριότητας BEPD δεν απομονώθηκε στην κατάσταση εγρήγορσης.

Η ανάλυση των αποτελεσμάτων της παρακολούθησης βίντεο-EEG κατέστησε δυνατό τον εντοπισμό των χαρακτηριστικών χαρακτηριστικών της επιληπτικής δραστηριότητας στην εξεταζόμενη ομάδα. Για τα καλοήθη επιληπτικά πρότυπα της παιδικής ηλικίας, υπήρχε η τάση να σχηματίζονται ομάδες με τη μορφή διπλών, τριδύμων και μακρύτερων ομάδων (ψευδορυθμικές εκκενώσεις). Ο δείκτης BEPD αυξήθηκε στην κατάσταση της παθητικής εγρήγορσης και ήταν μέγιστος κατά τη μετάβαση στην κατάσταση της υπνηλίας και στον ύπνο. Στην κατάσταση ενεργητικής εγρήγορσης, ο δείκτης BEPD μπλοκαρίστηκε σημαντικά. Στον ύπνο, η αναπαράσταση του BEPD είναι μέγιστη στα στάδια του ύπνου non-REM, κατά τη διάρκειαΟ ύπνος REM έδειξε σημαντική μείωση σε αυτό το μοτίβο ΗΕΓ. Ήταν σε ένα όνειρο που εγγράφηκαν οι ασθενείς μας συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα αιχμής σε ύπνο non-REM (PEMS) και ηλεκτρική κατάσταση επιληπτικής κατάστασης σε non-REM ύπνο — PEMS με δείκτη άνω του 85% του καταγεγραμμένου ύπνου.

Η μελέτη δεν έδειξε σημαντική σχέση μεταξύ του δείκτη BECP και της συχνότητας των εστιακών κινητικών κρίσεων. Το BECP δεν ήταν ένα πρότυπο ΗΕΓ εστιακών κρίσεων. Ωστόσο, στην περίπτωση πλευρικών ή διάχυτων εκκρίσεων, η πιθανότητα επιληπτικού αρνητικού μυόκλωνου ή άτυπων κρίσεων απουσίας ήταν υψηλή.

Ενδιαφέρον παρουσιάζει η δυναμική της επιληπτικής δραστηριότητας σε ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Έχοντας εμφανιστεί στο ΗΕΓ ύπνου μία φορά, το BEPD συνέχισε να καταγράφεται συνεχώς σε όλες τις επόμενες εγγραφές ΗΕΓ για πολλούς μήνες ή χρόνια. Σε όλες τις περιπτώσεις, αρχικά παρατηρήθηκε ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις και μόνο τότε - η εξαφάνιση της Δ.Ε.Π.Δ. Στο πλαίσιο της θεραπείας με AED, παρατηρήθηκε σταδιακά μείωση του δείκτη και του εύρους των επιληπτικών συμπλεγμάτων με την πάροδο του χρόνου. Σε περιπτώσεις PEMS, η επιληπτική δραστηριότητα και ιδιαίτερα η ηλεκτρική κατάσταση σταδιακά «ξεθώριασε» και «απελευθέρωνε» όλο και περισσότερες εποχές καταγραφής ΗΕΓ για κανονικό ρυθμό. Το PEMS έγινε λιγότερο κανονικό και ρυθμικό, εμφανίστηκαν όλο και περισσότερα κενά απαλλαγμένα από επιληπτική δραστηριότητα. Ταυτόχρονα, τα περιφερειακά πρότυπα αυξήθηκαν κάπως, τόσο στον ύπνο όσο και στην εγρήγορση, αντικαθιστώντας τη διάχυτη δραστηριότητα. Πρώτα, η επιληπτική δραστηριότητα εξαφανίστηκε εντελώς κατά την εγγραφή σε εγρήγορση, και στη συνέχεια κατά τη διάρκεια του ύπνου επίσης. Μέχρι την έναρξη της εφηβείας, η επιληπτική δραστηριότητα δεν καταγράφηκε σε καμία από τις περιπτώσεις.

Δεδομένα νευροαπεικόνισης.Κατά τη διεξαγωγή νευροαπεικόνισης στο 100% των περιπτώσεων, σημειώθηκαν διάφορες δομικές διαταραχές στον εγκέφαλο. Τα πιο συχνά ανιχνευόμενα σημεία υποξικής-ισχαιμικής περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας (62,8% των περιπτώσεων): διάχυτες ατροφικές/υποβατροφικές αλλαγές ποικίλης βαρύτητας - 31,4%, περικοιλιακή λευκομαλακία - 31,4% (Εικ. 5). Αραχνοειδείς κύστεις (Εικ. 6) ανιχνεύθηκαν σε 13 (37,1%) ασθενείς, εκ των οποίων 7 περιπτώσεις είχαν κύστεις κροταφικού λοβού (53,9% μεταξύ ασθενών με κύστεις), 4 ασθενείς είχαν κύστεις βρεγματικού λοβού (30,8%), σε 2 ασθενείς - μετωπιαίου (15,4%), σε 2 - ινιακή περιοχή (15,4%). Αλλαγές στην παρεγκεφαλίδα (υποπλασία του παρεγκεφαλιδικού κορμού, παρεγκεφαλιδική ατροφία) εντοπίστηκαν στο 11,4% των περιπτώσεων. Φλοιώδεις κόνδυλοι παρατηρήθηκαν σε 1 ασθενή. Σε 2 περιπτώσεις, προσδιορίστηκαν σημεία πολυμικρογυρίας.

Κλινικές-ηλεκτρονευροαπεικονιστικές συσχετίσεις. Ξεχωριστά, αναλύσαμε τις συσχετίσεις των κλινικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφικών και νευροαπεικονιστικών δεδομένων στους εξεταζόμενους ασθενείς. Ο βαθμός συσχέτισης βασίστηκε σε σύγκριση των δεδομένων της έρευνας που υποδεικνύουν μια κοινή εστίαση. Αξιολογήθηκε η σχέση 4 κύριων παραμέτρων: νευρολογική κατάσταση (πλευρικότητα της βλάβης), σημειολογία επιληπτικών κρίσεων (εντοπισμός εστίασης), δεδομένα ΗΕΓ και αποτελέσματα νευροαπεικόνισης:

• 1ος βαθμός συσχέτισης: η σύμπτωση όλων των κλινικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφικών και νευροαπεικονιστικών παραμέτρων (οι 4 παραμέτρους που αναφέρονται παραπάνω).
• 2ος βαθμός συσχέτισης: σύμπτωση τριών από τις τέσσερις παραμέτρους.
• 3ος βαθμός συσχέτισης: σύμπτωση 2 από τις 4 παραμέτρους.
• Καμία σαφής συσχέτιση.

Ξεχωριστά, αξιολογήθηκε η συχνότητα εμφάνισης διάχυτων συμπτωμάτων στη δομή των παραπάνω παραμέτρων. Του αποδώσαμε: αμφοτερόπλευρα νευρολογικά συμπτώματα, ψευδογενικευμένη φύση των κρίσεων, διάχυτες εκκρίσεις στο ΗΕΓ και διάχυτες αλλαγές στον εγκέφαλο κατά την εξέταση με μαγνητική τομογραφία.

Μια σαφής συσχέτιση (σύμπτωση και των 4 παραμέτρων) σημειώθηκε μόνο στο 14,3% των ασθενών. 2ος βαθμός συσχέτισης - 25,7% των περιπτώσεων. 3ος βαθμός - 22,9%. Σημαντική απουσία συσχέτισης βρέθηκε στο 37,1% των ασθενών. Διάφορα διάχυτα συμπτώματα παρατηρήθηκαν στο 94,3% των περιπτώσεων. Ωστόσο, δεν υπήρξε ούτε ένας ασθενής που να είχε αποκλειστικά διάχυτα συμπτώματα.

Θεραπεία και πρόγνωση.Η μελέτη έδειξε καλή πρόγνωση για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων και υψηλή αποτελεσματικότητα της αντιεπιληπτικής θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, επιτεύχθηκε ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις σε όλους, με εξαίρεση έναν, τους ασθενείς - 97,1%! Πλήρης ηλεκτροκλινική ύφεση επιτεύχθηκε στο 28,6%, που είναι το 32,3% όλων των ασθενών με κλινική ύφεση για περισσότερο από ένα χρόνο. Σε 1 περίπτωση, ασθενής με ημικλονικές και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις και σημεία υποξικής-ισχαιμικής περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας με μαγνητική τομογραφία πέτυχε ύφεση των κρίσεων, η οποία διήρκεσε για 3 χρόνια. Περαιτέρω, σημειώθηκε υποτροπή επιληπτικών κρίσεων. Προς το παρόν, μετά τη διόρθωση του AED, οι κρίσεις σταμάτησαν, αλλά τη στιγμή της δημοσίευσης, η διάρκεια της ύφεσης ήταν 1 μήνας. Ύφεση για περισσότερο από 1 χρόνο παρατηρήθηκε σε 31 ασθενείς, οι οποίοι αντιστοιχούσαν στο 88,6% των περιπτώσεων. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι, παρά το τόσο υψηλό ποσοστό υφέσεων, στις περισσότερες περιπτώσεις, στα αρχικά στάδια της θεραπείας, η νόσος ήταν ανθεκτική σε κρίσεις και επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ. Μόνο σε 8 περιπτώσεις (22,9%) οι κρίσεις σταμάτησαν με μονοθεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, η ύφεση επιτεύχθηκε με δυαδική και πολυθεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης κορτικοστεροειδών. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία των ασθενών της εξεταζόμενης ομάδας ήταν: το βαλπροϊκό (convulex) και η τοπιραμάτη (topamax), τόσο σε μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό. Κατά τη χρήση καρβαμαζεπίνης σε μονοθεραπεία, σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώθηκε υψηλή αποτελεσματικότητα, αλλά συχνά παρατηρήθηκαν φαινόμενα επιδείνωσης με τη μορφή αύξησης των εστιακών κρίσεων και εμφάνισης ψευδογενικευμένων παροξυσμών, καθώς και αύξησης του δείκτη διάχυτης επιληπτικής δραστηριότητας το ΗΕΓ. Με αντίσταση σε εστιακές κρίσεις, επιτεύχθηκε καλή ανταπόκριση κατά τη συνταγογράφηση συνδυασμών: convulex + topamax, convulex + tegretol ή trileptal. Τα ηλεκτριμίδια (suxilep, petnidan, zarantin), τα οποία χρησιμοποιήθηκαν μόνο σε συνδυασμό, κυρίως με βαλπροϊκά, ήταν εξαιρετικά αποτελεσματικά. Οι ηλεκτριμίδες ήταν αποτελεσματικές τόσο σε ψευδογενικευμένες κρίσεις όσο και σε EEG επιληπτική δραστηριότητα. Το Sultiam (Osplot) χρησιμοποιήθηκε επίσης με επιτυχία σε συνδυασμό με βαλπροϊκό. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, κυρίως σε ασθενείς με βρεφικούς σπασμούς, καθώς και παρουσία «ηλεκτρικής επιληπτικής κατάστασης αργού ύπνου» στο ΗΕΓ, συνταγογραφήσαμε κορτικοστεροειδή ορμόνες (σύνακτεν-δεπο, υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη) με το υψηλότερο αποτέλεσμα: αναστολή των κρίσεων. , αναστέλλοντας ή μειώνοντας σημαντικά τον δείκτη επιληπτικής δραστηριότητας σε όλες τις περιπτώσεις. Η χρήση ορμονών περιορίστηκε από την υψηλή συχνότητα των παρενεργειών της θεραπείας.

Η ανάλυση των αποτελεσμάτων έδειξε ότι στα αρχικά στάδια της θεραπείας, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατό να αποκλειστεί ή ακόμη και να μειωθεί ο δείκτης BEPD στο ΗΕΓ. Οι περιπτώσεις διάχυτης εξάπλωσης του BEPD με το σχηματισμό ενός προτύπου συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας στη φάση του ύπνου non-REM ήταν ιδιαίτερα ανθεκτικές. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η προσθήκη ηλεκτριμιδίων ή οσπολωτών στους βασικούς AEDs έδειξε τη μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα. Η χορήγηση αυτών των φαρμάκων είχε σημαντικό αποκλεισμό της περιφερειακής και διάχυτης επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ. Τα κορτικοστεροειδή έχουν επίσης αποδειχθεί ότι είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά έναντι του BEPD.

Θα πρέπει να σημειωθεί η θετική επίδραση του AED που παρατηρήθηκε στους εξεταζόμενους ασθενείς σε σχέση με τις γνωστικές λειτουργίες και την κινητική ανάπτυξη. Αυτό το αποτέλεσμα, πρώτα απ 'όλα, μπορεί να συσχετιστεί με την «απελευθέρωση» του εγκεφάλου από επιληπτικές κρίσεις και επιληπτική δραστηριότητα, καθώς και με πιο εντατική βοήθεια αποκατάστασης, η οποία κατέστη δυνατή μετά την καθιέρωση του ελέγχου των κρίσεων. Ωστόσο, πλήρης ή σημαντική αποκατάσταση των κινητικών και γνωστικών λειτουργιών δεν παρατηρήθηκε σε καμία περίπτωση, ακόμη και μετά την πλήρη ανακούφιση των κρίσεων και τον αποκλεισμό της επιληπτικής δραστηριότητας.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η μελέτη της περιγραφόμενης ομάδας ασθενών πραγματοποιήθηκε στο Κέντρο Παιδιατρικής Νευρολογίας και Επιληψίας (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), μαζί με Γερμανούς συναδέλφους (H. Holthausen et al.) την περίοδο από το 2002 έως το 2009. Επί του παρόντος, υπό την επίβλεψή μας υπάρχουν περισσότεροι από 130 ασθενείς που πληρούν τα κριτήρια που περιγράφονται στο άρθρο. Κατά τη γνώμη μας, αυτή η ομάδα αντιπροσωπεύει ένα πολύ ιδιαίτερο επιληπτικό σύνδρομο με ευνοϊκή πορεία επιληψίας, αλλά με σοβαρές νευρολογικές διαταραχές. Το ονομάσαμε" εστιακή επιληψία παιδικής ηλικίας με δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο και καλοήθη επιληπτικά μοτίβα στο ΗΕΓ”, συντομογραφία — FEDSIM-DEPD. Ένα όχι απόλυτα επιτυχημένο συνώνυμο που χρησιμοποιήθηκε νωρίτερα είναι η "διπλή παθολογία", επομένως κάτω από αυτόν τον όρο διαφορετικοί συγγραφείς εννοούν διάφορες παθολογικές καταστάσεις, ιδίως τον συνδυασμό της μεσοχρονικής σκλήρυνσης με δυσπλαστικές αλλαγές στον ιππόκαμπο.

Θα θέλαμε να επιστήσουμε την προσοχή σας στο γεγονός ότι δεν βρήκαμε στη διάθεσή μας τέτοιες μελέτες στην εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία. Ξεχωριστές δημοσιεύσεις περιγράφουν λίγες μόνο περιπτώσεις ασθενών με εστιακές κινητικές κρίσεις που μοιάζουν με αυτές του IFE, ευνοϊκή πρόγνωση για την πορεία της επιληψίας και παρουσία δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο. Οι συγγραφείς αποκαλούν αυτές τις περιπτώσεις «ιδιοπαθές αντίγραφο συμπτωματικής εστιακής επιληψίας». Στην πραγματικότητα, αυτές οι μεμονωμένες περιπτώσεις είναι πανομοιότυπες με την ομάδα ασθενών με FEDSIM-DEPD που περιγράφουμε. Ωστόσο, υπάρχει μια θεμελιώδης διαφορά στο όνομα, η οποία αλλάζει ριζικά την ιδέα αυτού του συνδρόμου.

Η FEDSIM-DEPD δεν είναι αυστηρά συμπτωματική επιληψία. Πρώτον, σε πολλές περιπτώσεις η εκτογόνος ζώνη δεν συμπίπτει με τον εντοπισμό των δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο, και όχι μόνο εντός του λοβού του εγκεφάλου, αλλά ακόμη και εντός του ημισφαιρίου. Διάχυτη ατροφία του φλοιού σημειώνεται στο 28,6% των ασθενών που εξετάζουμε και δεν υπάρχουν τοπικές δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο. Δεύτερον, η επιληπτική δραστηριότητα σε ασθενείς αυτής της ομάδας αντιπροσωπεύεται κυρίως από πολυπεριοχική και διάχυτη BECP, και όχι από σαφώς περιφερειακά πρότυπα ΗΕΓ, όπως στη συμπτωματική εστιακή επιληψία. Επιπλέον, εάν συμβεί το φαινόμενο του δευτερογενούς αμφίπλευρου συγχρονισμού, τότε η ζώνη παραγωγής εκκένωσης δεν συμπίπτει πάντα με τη ζώνη του παθολογικού υποστρώματος. Τρίτον (αυτό - το κυριότερο!), στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται στην εφηβεία, παρά την επιμονή του μορφολογικού υποστρώματος στον εγκέφαλο.

Η απουσία σαφούς συσχέτισης μεταξύ της εικονογονικής ζώνης και του εντοπισμού της επιληπτικής δραστηριότητας με τον εντοπισμό δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο, η εξαφάνιση, τελικά, των επιληπτικών κρίσεων σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, θέτει υπό αμφισβήτηση τη συμπτωματική φύση της επιληψίας, δηλαδή , η ανάπτυξή του άμεσα ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε μορφολογικό υπόστρωμα. Από την άλλη πλευρά, υπάρχει υψηλή συχνότητα επιληψίας σε οικογένειες παιδιών. η εμφάνιση επιληψίας αποκλειστικά στην παιδική ηλικία· επιληπτικές κρίσεις πανομοιότυπης φύσης με το IFE με τον περιορισμό τους στη στιγμή της αφύπνισης και του ύπνου. η παρουσία BEPD στο ΗΕΓ. ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις στην εφηβεία (υπό την επίδραση της θεραπείας ή αυθόρμητα) - υποδηλώνουν σαφώς την ιδιοπαθή φύση της επιληψίας. Ωστόσο, στην ιδιοπαθή εστιακή επιληψία, δεν υπάρχουν δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο, δεν υπάρχουν εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και διανοητικό έλλειμμα, καμία επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής υποβάθρου ΗΕΓ και συνεχιζόμενη περιφερειακή επιβράδυνση. Επίσης, το IFE δεν χαρακτηρίζεται από παρατεταμένες προσβολές, συχνά με πορεία κατάστασης και με σχηματισμό παράλυσης Todd. Κατά τη γνώμη μας, τα συμπτώματα αυτά δεν προκαλούνται από επιληψία, αλλά είναι αποτέλεσμα περιγεννητικής παθολογίας. Μιλάμε λοιπόν για ένα μοναδικό σύνδρομο στο οποίο η επιληψία είναι ουσιαστικά ιδιοπαθής και τα συνοδά συμπτώματα (νευρολογικά και πνευματικά ελλείμματα) οφείλονται σε δομικές βλάβες στον εγκέφαλο. Από αυτό προκύπτει ότι το FEDSIM-DEPD δεν είναι «ιδιοπαθές αντίγραφο συμπτωματικής επιληψίας», αλλά, πιθανότατα, ιδιοπαθής εστιακή επιληψία που αναπτύσσεται σε ασθενείς με μορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο περιγεννητικής προέλευσης. Αυτή η μορφή είναι ιδιοπαθής, αλλά σε καμία περίπτωση καλοήθης. Η έννοια της «καλοήθους επιληψίας» περιλαμβάνει όχι μόνο τη δυνατότητα ανακούφισης (ή αυτοσυγκράτησης) των επιληπτικών κρίσεων, αλλά και την απουσία νευρολογικής και γνωστικής έκπτωσης στους ασθενείς, κάτι που δεν συμβαίνει εξ ορισμού με το FEDSIM-DEPD. Η FEDSIM-DEPD είναι μια ιδιοπαθής (όσον αφορά τη φύση των κρίσεων και την πορεία της πορείας) επιληψία σε παιδιά με τοπικές ή διάχυτες αλλαγές στον εγκέφαλο περιγεννητικής προέλευσης. Αυτόη ομάδα ασθενών, λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά και ηλεκτρικά νευροαπεικονιστικά χαρακτηριστικά, κατά τη γνώμη μας, είναι ένα ξεχωριστό, καλά καθορισμένο επιληπτικό σύνδρομο στα παιδιά, το οποίο κατέχει ειδική ενδιάμεση θέση σε μια σειρά από εστιακές μορφές επιληψίας διαφόρων αιτιολογιών.

Η παθογένεια αυτού του μοναδικού επιληπτικού συνδρόμου είναι πιθανό να αποτελέσει αντικείμενο περαιτέρω μελέτης. Θα θέλαμε να συζητήσουμε ορισμένους πιθανούς μηχανισμούς για την εμφάνιση της FEDSIM-DEPD. Από την άποψή μας, η ανάπτυξη του FEDSIM-DEPD βασίζεται σε δύο μηχανισμούς: τη συγγενή βλάβη της ωρίμανσης του εγκεφάλου και την παθολογία της περιγεννητικής περιόδου, κυρίως υποξική-ισχαιμική βλάβη στο ΚΝΣ. Ο όρος " κληρονομική βλάβη της ωρίμανσης του εγκεφάλου” - μια συγγενής διαταραχή της ωρίμανσης του εγκεφάλου - χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά από τον διάσημο Γερμανό παιδονευρολόγο και επιληπτολόγο Hermann Doose. Η υπόθεση Doose, την οποία υποστηρίζουμε πλήρως, είναι ότι ένας αριθμός ασθενών έχουν γενετικά καθορισμένη βλάβη της ωρίμανσης του εγκεφάλου κατά την προγεννητική περίοδο. Κατά τη γνώμη μας, υπάρχουν 3 κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την πάθηση που χαρακτηρίζεται ως «συγγενής διαταραχή της ωρίμανσης του εγκεφάλου».

1. Η παρουσία «παθολογίας της νευροψυχικής ανάπτυξης» σε ασθενείς: συνολική έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών, νοητική υστέρηση, δυσφασία, δυσλεξία, δυσαριθμησία, διαταραχή ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας, αυτιστική συμπεριφορά κ.λπ.

2. Ο συνδυασμός αυτών των διαταραχών με ενδιάμεση επιληπτική δραστηριότητα, που αντιστοιχεί στη μορφολογία σε καλοήθη επιληπτικά πρότυπα της παιδικής ηλικίας.

3. Βελτίωση στην πορεία της νόσου και πλήρης εξαφάνιση της επιληπτικής δραστηριότητας όταν οι ασθενείς φτάσουν στην εφηβεία.

Μια ποικιλία ενδογενών και εξωγενών παραγόντων που δρουν στην προγεννητική περίοδο μπορεί να προκαλέσουν συγγενείς διαταραχές στις διαδικασίες ωρίμανσης του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πιθανό η «γενετική προδιάθεση» να παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο. Η. Doose (1989), Η. Doose et αϊ. (2000) έδειξαν ότι τα καλοήθη επιληπτικά μοτίβα παιδικής ηλικίας στο ΗΕΓ (μεμονωμένα, σε συνδυασμό με επιληψία ή άλλη «αναπτυξιακή παθολογία») προσδιορίζονται γενετικά και κληρονομούνται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με χαμηλή διείσδυση και μεταβλητή εκφραστικότητα. Κάθε γονιδιακός τόπος ή αλληλόμορφο γονίδιο επηρεάζει τη σύνθεση ενός συγκεκριμένου πολυπεπτιδίου ή ενζύμου. Στο επίκεντρο της αναπτυξιακής παθολογίας βρίσκεται η παραβίαση της προγεννητικής διαφοροποίησης των νευρώνων, ο σχηματισμός ενός δενδριτικού δέντρου και η αναδιοργάνωση των συναπτικών επαφών, λόγω των οποίων οι νευρώνες πρέπει να επικοινωνούν σε "κύτταρα" ή νευρωνικά δίκτυα. Υπό την επίδραση διαφόρων επιβλαβών παραγόντων, μπορεί να εμφανιστούν λανθασμένες νευρωνικές συνδέσεις. - παρεκκλίνουσα συναπτική αναδιοργάνωση. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η μειωμένη πλαστικότητα (παρεκκλίνουσα βλάστηση) είναι το πιο χαρακτηριστικό της παιδικής ηλικίας και μπορεί να είναι μία από τις αιτίες της επιληψίας, καθώς και της ανάπτυξης γνωστικών διαταραχών. Η μειωμένη νευρωνική πλαστικότητα κατά την ανάπτυξη του εγκεφάλου οδηγεί στο σχηματισμό «σπασμένων», «διεστραμμένων» κυτταρικών συνόλων φλοιωδών νευρώνων, που κλινικά εκφράζεται με επίμονη συγγενή γνωστική εξασθένηση. Φυλογενετικά, τα νεότερα μέρη του εγκεφάλου - οι μετωπιαίοι λοβοί - είναι ιδιαίτερα ευάλωτα σε διαταραχές στη νευρωνική οργάνωση.

Μια συγγενής διαταραχή της ωρίμανσης του εγκεφάλου, που εκδηλώνεται με διάφορες «αναπτυξιακές παθολογίες» ( αυτί. ένας). Αυτές οι παθολογικές καταστάσεις εμφανίζονται κυρίως από τη γέννηση. Ωστόσο, η εμφάνιση επιληπτικής δραστηριότητας και σε ορισμένες περιπτώσεις επιληπτικών κρίσεων εμφανίζεται, κατά κανόνα, σε μια ορισμένη «κρίσιμη» περίοδο στην ανάπτυξη του παιδιού - πιο συχνά σε ηλικία 3 έως 6 ετών. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι καθώς το παιδί μεγαλώνει και ο εγκέφαλος ωριμάζει, παρατηρείται σταδιακή βελτίωση της νοητικής ανάπτυξης, ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις και πλήρης αποκλεισμός του BECP με την έναρξη της εφηβείας. Τον πιο σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του εγκεφάλου παίζουν οι ορμόνες του φύλου. ΟΠΩΣ ΚΑΙ. Ο Petrukhin (2000) πιστεύει ότι οι ορμονικές διαταραχές στην προγεννητική περίοδο μπορούν να προκαλέσουν μηχανισμούς που οδηγούν σε διεστραμμένη διαφοροποίηση του εγκεφάλου. Από την άλλη, η έναρξη της λειτουργίας των ορμονών του φύλου στην εφηβική περίοδο οδηγεί σε «εξομάλυνση» των συμπτωμάτων της γνωστικής επιληπτικής διάσπασης και, σε πολλές περιπτώσεις, σε πλήρη ομαλοποίηση του ηλεκτροεγκεφαλογράμματος. Πιστεύουμε ότι ο μηχανισμός της συγγενούς βλάβης των διαδικασιών ωρίμανσης του εγκεφάλου είναι ο κύριος στην ανάπτυξη του συμπλέγματος συμπτωμάτων της «ιδιοπαθούς εστιακής επιληψίας». Ταυτόχρονα, είναι πιο σωστό να θεωρούνται τα καλοήθη επιληπτικά πρότυπα της παιδικής ηλικίας όχι ως δείκτες επιληψίας, αλλά ως σημάδι εγκεφαλικής ανωριμότητας.

Ο δεύτερος μηχανισμός για την ανάπτυξη του FEDSIM-DEPD είναι η παρουσία μορφολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο λόγω της παθολογίας της προγεννητικής περιόδου. Ο H. Holthausen (Holthausen, 2004, προσωπική επικοινωνία) πρότεινε τον όρο « διπλή παθολογία". Μιλάμε για ασθενείς με δύο παθολογικές καταστάσεις: μορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο και παρουσία BEPD στο ΗΕΓ ή/και επιληπτικές κρίσεις. Οι δομικές αλλαγές, σύμφωνα με τη μαγνητική τομογραφία, είναι πάντα εκ γενετής, λόγω της παθολογίας της προγεννητικής περιόδου. Από την άλλη πλευρά, οι επιληπτικές κρίσεις σε ασθενείς με «διπλή παθολογία» και επιληπτική δραστηριότητα τύπου BEPD δεν έχουν σαφή σχέση εντοπισμού με μορφολογικά υποστρώματα στον εγκέφαλο. Μεταξύ των ασθενών που εξετάσαμε, μια συσχέτιση 1ου βαθμού (σύμπτωση του εντοπισμού της εστίας σύμφωνα με τα δεδομένα μιας νευρολογικής εξέτασης, η φύση των επιληπτικών κρίσεων, τα αποτελέσματα του ΗΕΓ και της μαγνητικής τομογραφίας) σημειώθηκε μόνο στο 14,3% των περιπτώσεων. Παντελής έλλειψη συσχέτισης βρέθηκε στο 34,3% των ασθενών, δηλαδή πάνω από το 1/3 των ασθενών!

Η επιληψία που εμφανίζεται σε αυτούς τους ασθενείς έχει όλα τα χαρακτηριστικά της ιδιοπαθούς εστιακής (συχνότερα - rolandic, λιγότερο συχνά - ινιακή), και δραστηριότητα DEPD παρατηρείται συνήθως σε πολλές περιοχές. Το πιο τυπικό περιστατικό είναι οι φαρυγγοστοματικές, ημιπροσωπικές, προσο-βραχιονιακές, μεταγενέστερες και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις. Οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν σχεδόν αποκλειστικά με το ξύπνημα και τον ύπνο, η συχνότητά τους είναι χαμηλή και αναγκαστικά (!) εξαφανίζονται κατά την εφηβεία - ως αποτέλεσμα θεραπείας ή αυθόρμητα.Κατά τη διάρκεια της θεραπείας των ασθενών μας, επιτεύχθηκε ανακούφιση από κρίσεις σε όλους, με εξαίρεση έναν ασθενή - 97,1%!

Έτσι, παρά την παρουσία μορφολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο, τόσο τοπικές όσο και διάχυτες, η κλινική εικόνα (η φύση των επιληπτικών κρίσεων, δεδομένα ΗΕΓ) και η πορεία της επιληψίας είναι πανομοιότυπες με αυτές της ιδιοπαθούς εστιακής επιληψίας. Ωστόσο, το πρόβλημα έγκειται στο γεγονός ότι, παρά την απολύτως ευνοϊκή πορεία της επιληψίας (δηλαδή υποχρεωτική ανακούφιση των κρίσεων), η πρόγνωση για κινητικές και γνωστικές λειτουργίες σε αυτή την κατηγορία ασθενών μπορεί να είναι πολύ δύσκολη. Από αυτή την άποψη, το FEDSIM-DEPD δεν μπορεί να ονομαστεί «καλοήθης» μορφή επιληψίας. Διατηρώντας παράλληλα το πρώτο κριτήριο της καλοήθους επιληψίας (υποχρεωτική ανακούφιση των κρίσεων), το δεύτερο κριτήριο (φυσιολογική κινητική και νοητική ανάπτυξη των παιδιών) - συνήθως απουσιάζει. Αυτή είναι η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ FEDSIM-DEPD και IFE.

Τα πιο κοινά συγγενή μορφολογικά υποστρώματα σε ασθενείς με FEDSIM-DEPD είναι: αραχνοειδείς κύστεις, περικοιλιακή λευκομαλακία, διάχυτη φλοιώδης ατροφία υποξικής-ισχαιμικής προέλευσης, πολυμικρογυρία, συγγενής αποφρακτικός υδροκέφαλος παράκαμψης. Κατά την απεικόνιση της περικοιλιακής λευκομαλακίας σε μαγνητική τομογραφία (πρόωρα βρέφη με υποξική-ισχαιμική περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια) και αποφρακτικό υδροκεφαλία με παροχέτευση, η ανάπτυξη εγκεφαλικής παράλυσης (ατονική-αστατική μορφή ή διπλή διπληγία) με επιληψία και/ή πολυπεριοχική DEP είναι τυπική στο EEG. Παρουσία πολυμικρογυρίας, σχηματίζεται κλινική της ημιπαρετικής μορφής εγκεφαλικής παράλυσης με επιληψία ή/και DEPD. Σε ασθενείς με αραχνοειδείς και πορεγκεφαλικές κύστεις, είναι δυνατό να εντοπιστεί συγγενής ημιπάρεση, ομιλία, συμπεριφορικές διαταραχές (συμπεριλαμβανομένου του αυτισμού) και διανοητικές-μνηστικές διαταραχές σε συνδυασμό με BEPD στο ΗΕΓ. Για άλλη μια φορά πρέπει να σημειωθεί ότι η πορεία της επιληψίας σε ασθενείς αυτής της ομάδας είναι πάντα ευνοϊκή. Ταυτόχρονα, οι κινητικές διαταραχές και οι διανοητικές-μνηστικές διαταραχές μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, οδηγώντας σε σοβαρή αναπηρία.

Ορισμένες δημοσιεύσεις υποδεικνύουν το ρόλο της πρώιμης οργανικής βλάβης στον θάλαμο ως αποτέλεσμα υποξικών-ισχαιμικών διαταραχών στην περιγεννητική περίοδο. Οι δομικές διαταραχές στον θάλαμο μπορεί να οδηγήσουν σε υπερσυγχρονισμό των νευρώνων, στην «πυροδότηση» τους, συμβάλλοντας στη διατήρηση της «αυξημένης ετοιμότητας για σπασμούς» μέχρι την έναρξη της εφηβείας. Οι Guzzetta et al. (2005) περιέγραψε 32 ασθενείς με βλάβες του θαλάμου στην περιγεννητική περίοδο. Ταυτόχρονα, 29 από αυτούς είχαν ηλεκτροκλινικά σημεία επιληψίας με ηλεκτρική κατάσταση επιληψίας στη φάση ύπνου non-REM. Έχει προταθεί ότι οι κοιλιακοί και δικτυωτοί πυρήνες του θαλάμου, καθώς και μια ανισορροπία στα συστήματα μεσολαβητών GABA, ευθύνονται για την ανάπτυξη συνεχούς συνεχούς επιληπτικής δραστηριότητας (σύμφωνα με τη μορφολογία - DEPD) στη φάση του αργού ύπνου. Σύμφωνα με τον H. Holthausen ( Holthausen, 2004, προσωπική επικοινωνία), το BEPD είναι μια ηλεκτροεγκεφαλογραφική αντανάκλαση της περιγεννητικής λευκοπάθειας. Είναι η ήττα της λευκής ουσίας (αγώγιμα μονοπάτια) του εγκεφάλου που οδηγεί στην ανάπτυξη «ιδιοπαθούς κατάντη» εστιακής επιληψίας, σε συνδυασμό με DEPD. Επομένως, το FEDSIM-DEPD εμφανίζεται συχνά σε πρόωρα βρέφη με εγκεφαλική παράλυση και περικοιλιακή λευκομαλακία στην μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, αυτό δεν εξηγεί την εμφάνιση του BECP σε νευρολογικά υγιή παιδιά και με IFE, σε περιπτώσεις που δεν υπάρχουν κινητικές διαταραχές, δηλαδή δεν υπάρχει βλάβη της λευκής ουσίας.

Η γνωστική εξασθένηση στο FEDSIM-DEPD οφείλεται σε τρεις κύριους λόγους. Πρώτον, μορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο που συμβαίνουν στην προγεννητική περίοδο. Αυτές οι αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες, δεν μπορούμε να τις επηρεάσουμε με φαρμακευτική αγωγή, ωστόσο δεν εξελίσσονται. Δεύτερον, οι συχνές επιληπτικές κρίσεις και, ιδιαίτερα, η συνεχής επιληπτική δραστηριότητα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές διαταραχές της πράξης, της γνώσης, της ομιλίας και της συμπεριφοράς. Σχηματισμένη στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο ενός παιδιού, η επιληπτική δραστηριότητα οδηγεί σε έναν συνεχή ηλεκτρικό «βομβαρδισμό» των φλοιικών κέντρων της πράξης, της γνώσης, της ομιλίας και της κίνησης. οδηγεί σε «υπερδιέγερσή» τους, και στη συνέχεια λειτουργικό «μπλοκάρισμα» αυτών των κέντρων. Υπάρχει λειτουργική ρήξη νευρωνικών συνδέσεων λόγω μακροχρόνιας επιληπτικής δραστηριότητας. Ταυτόχρονα, ο δείκτης της επιληπτικής δραστηριότητας, ο επιπολασμός της (ο δυσμενέστερος διάχυτος χαρακτήρας και η διμετωπική εξάπλωση), καθώς και η ηλικία στην οποία εκδηλώνεται αυτή η δραστηριότητα, είναι σημαντικά για εμάς.

Υπάρχει επίσης ένας τρίτος μηχανισμός για το σχηματισμό γνωστικής εξασθένησης σε ασθενείς με FEDSIM-DEPD. Από την άποψή μας, ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξη γνωστικού ελλείμματος σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι " συγγενής διαταραχή των διαδικασιών ωρίμανσης του εγκεφάλου". Η αιτιολογία αυτής της διαδικασίας είναι άγνωστη. Προφανώς, καθορίζεται από έναν συνδυασμό δύο λόγων: τη γενετική προδιάθεση και την παρουσία διαφόρων παραγόντων στρες που επηρεάζουν την ενδομήτρια ανάπτυξη του παιδιού. Ειδικός δείκτης εγκεφαλικής ανωριμότητας - η εμφάνιση στο ΗΕΓ «καλοήθων επιληπτικών προτύπων παιδικής ηλικίας» - BEPD.Από αυτή την άποψη, η χρήση στεροειδών ορμονών που προάγουν την «ωρίμανση του εγκεφάλου», και όχι AED, έχει την πιο αποτελεσματική επίδραση όσον αφορά τη βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών σε ασθενείς με FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) πρότειναν ότι το πρότυπο ΗΕΓ του BEPD ελέγχεται από ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο γονίδιο με διείσδυση εξαρτώμενη από την ηλικία και μεταβλητή εκφραστικότητα. Δυστυχώς, η αντιεπιληπτική θεραπεία, που επηρεάζει την επιληπτική δραστηριότητα, δεν έχει πάντα σαφή θετική επίδραση στη μείωση των νευροψυχολογικών διαταραχών. Καθώς μεγαλώνουν και ωριμάζουν (πρωτίστως - εφηβεία) παρατηρείται σταδιακή βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών, της μαθησιακής ικανότητας και της κοινωνικοποίησης των ασθενών. Ωστόσο, εξασθενημένες γνωστικές λειτουργίες, ποικίλης σοβαρότητας, μπορεί να επιμείνουν καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής, παρά την ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων και τον αποκλεισμό της επιληπτικής δραστηριότητας.

Με βάση τα ληφθέντα αποτελέσματα και τα δεδομένα της βιβλιογραφίας, έχουμε αναπτύξει διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο FEDSIM-DEPD.

1. Επικράτηση κατά φύλο ανδρών ασθενών.

2. Το ντεμπούτο των επιληπτικών κρίσεων στην ηλικία των 11 ετών με μέγιστο τα πρώτα 6 χρόνια (82,9%) με δύο αιχμές: στα 2 πρώτα χρόνια της ζωής και στην ηλικία των 4 έως 6 ετών. Συχνά ντεμπούτο με βρεφικούς σπασμούς.

3. Η κυριαρχία των εστιακών κινητικών κρίσεων (ημιπροσωπικών, βραχιοπροσωπικών, ημικλονικών), των εστιακών κρίσεων που προέρχονται από τον ινιακό φλοιό (οπτικές ψευδαισθήσεις, επιληπτικές κρίσεις, χαλαροί κρίσεις) και των δευτερογενών γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων.

4. Είναι δυνατός συνδυασμός εστιακών και ψευδογενικευμένων κρίσεων (επιληπτικοί σπασμοί, αρνητικός μυόκλωνος, άτυπες απουσίες).

5. Σχετικά χαμηλή συχνότητα εστιακών και δευτερογενών γενικευμένων κρίσεων.

6. Χρονολογικός περιορισμός των εστιακών κρίσεων στον ύπνο (εμφάνιση κατά το ξύπνημα και τον ύπνο).

7. Νευρολογικό έλλειμμα στους περισσότερους ασθενείς, συμπεριλαμβανομένης της κινητικής και γνωστικής εξασθένησης. συχνά η παρουσία εγκεφαλικής παράλυσης.

8. Ιστορικό ΗΕΓ δραστηριότητα: η επιβράδυνση του θήτα της κύριας δραστηριότητας είναι χαρακτηριστική στο φόντο ενός αυξημένου δείκτη διάχυτης βήτα δραστηριότητας.

9. Η παρουσία στο ΗΕΓ, κυρίως στις κεντρικές κροταφικές και/ή ινιακές απαγωγές, ενός συγκεκριμένου σχήματος ΗΕΓ — καλοήθη επιληπτικά μοτίβα της παιδικής ηλικίας, τα οποία συχνά εμφανίζονται πολυπεριφερειακά και διάχυτα με αύξηση της φάσης ύπνου non-REM.

10. Στη νευροαπεικόνιση, σε όλες τις περιπτώσεις, διαπιστώνονται σημεία περιγεννητικής εγκεφαλικής βλάβης, κυρίως υποξικής-ισχαιμικής προέλευσης. Αυτές οι μορφολογικές αλλαγές μπορεί να είναι τόσο τοπικές όσο και διάχυτες, με κυρίαρχη την αλλοίωση της λευκής ουσίας (λευκοπάθεια).

11. Η ύφεση των επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται σε όλες τις περιπτώσεις. αργότερα, η επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ μπλοκάρεται. Οι νευρολογικές (κινητικές και γνωστικές) βλάβες, κατά κανόνα, παραμένουν αμετάβλητες.

Έτσι, 5 βασικά κριτήρια παραμένουν σε όλες τις περιπτώσεις του συνδρόμου FEDSIM-DEPD: έναρξη επιληπτικών κρίσεων στην παιδική ηλικία. η παρουσία εστιακών κρίσεων (παραλλαγές ημικλονικών ή εστιακών, που προέρχονται από τον ινιακό φλοιό) ή/και δευτερογενών γενικευμένων σπασμών που σχετίζονται με τον ύπνο. η παρουσία καλοήθων επιληπτικών προτύπων παιδικής ηλικίας (BEPD) στο ΗΕΓ. η παρουσία δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο περιγεννητικής προέλευσης κατά τη νευροαπεικόνιση. πλήρης ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων πριν ο ασθενής ενηλικιωθεί.

Ρύζι. ένας.Η συχνότητα έναρξης των κρίσεων σε κάθε ετήσιο διάστημα (%).

Ρύζι. 2. Ο ασθενής Ζ.Ρ.

Παρακολούθηση βίντεο-EEG: Κατά τη διάρκεια του ύπνου, καταγράφεται πολυπεριοχική επιληπτική δραστηριότητα: στη δεξιά κεντρική κροταφική περιοχή με εξάπλωση στη δεξιά βρεγματική-ινιακή περιοχή, στις περιοχές μετωπιαίας-κεντρικής-βρεγματικής κορυφής, στην αριστερή μετωπιαία περιοχή με τη μορφή μονής αιχμές χαμηλού πλάτους. Οι επιληπτικές αλλαγές έχουν τη μορφολογία των καλοήθων επιληπτικών προτύπων της παιδικής ηλικίας (BEPD).

Ρύζι. 3. Ασθενής Μ.Α., 8 χρόνια. Διάγνωση: FEDSIM-DEPD. Καθυστερημένη ψυχική ανάπτυξη.

Παρακολούθηση βίντεο-EEG: Καταγράφεται η επιληπτική δραστηριότητα, που παρουσιάζεται με τη μορφή αμφοτερόπλευρων εκκενώσεων BEPD με πλάτος έως 200-300 μV διαφορετικών βαθμών συγχρονισμού στις ινιακές-οπίσθιες κροταφικές περιοχές με έντονη εξάπλωση στις περιοχές κορυφής με εναλλακτική έναρξη τόσο στις δεξιές οπίσθιες περιοχές (συχνότερα) όσο και στα αριστερά τμήματα.

Εικ.4. Ασθενής Α.Ν., 10 χρόνια. Διάγνωση: FEDSIM-DEPD. Δεξιά ημισπασμωδικές κρίσεις.

Παρακολούθηση βίντεο-EEG : Η περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα (DEPD) καταγράφεται, παρουσιάζεται ανεξάρτητα στην αριστερή κροταφοκεντρική-μετωπιαία περιοχή με περιοδική εξάπλωση στα αριστερά οπίσθια τμήματα και στη δεξιά κεντρική-μετωπιαία περιοχή με τάση εξάπλωσης σε όλα τα ηλεκτρόδια του δεξιού ημισφαιρίου.

Ρύζι. 5. Ο ασθενής Ζ.Ρ., 2 χρόνια. Διάγνωση: FEDSIM-DEPD. Αριστερές ημικλονικές κρίσεις με παράλυση Todd.

MRI εγκεφάλου: Φαινόμενα υπολειπόμενης μεταυποξικής λευκοπάθειας της περικοιλιακής λευκής ουσίας και των δύο βρεγματικών λοβών: σαφώς καθορισμένες περιοχές αυξημένου σήματος Τ2, υπερέντονο σε FLAIR, εντοπισμένο στη λευκή ουσία του μετωπιο-βρεγματικού και βρεγματικού-ινιακού λοβού. Δευτεροπαθής κοιλιομεγαλία των πλάγιων κοιλιών.

5. Zenkov L.R. Μη παροξυσμικές επιληπτικές διαταραχές. - Μ.: MEDpress-inform., 2007. - 278 σελ.

6. Karlov V.A. Επιληψία. - Μ., 1990. - 336 σελ.

7. Karlov V.A. Επιληπτική εγκεφαλοπάθεια // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - Τ. 106 (2). - Σ. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Πλαστικότητα στην παθολογία του νευρικού συστήματος // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - Τ. 101 (2). - Σ. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Καλοήθεις επιληπτικές διαταραχές της παιδικής ηλικίας και η ειδικότητά τους // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Επιληψία: ένας άτλαντας ηλεκτροκλινικής διάγνωσης. - 2004, Μ.: Εκδόσεις Alvarez. - Σ. 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Η ιδιοπαθής εστιακή επιληψία με ψευδογενικευμένες κρίσεις είναι μια ειδική μορφή επιληψίας στην παιδική ηλικία // Rus. zhur. det. νευρικός. - 2009. - Τ. 4 (2). - Σ. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Η έννοια της ιδιοπαθούς επιληψίας: διαγνωστικά κριτήρια, παθοφυσιολογικές πτυχές // Στο βιβλίο: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας: συστηματική, διαγνωστική, θεραπεία. - M .: Art-Business Center., 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. επιληπτικά σύνδρομα. Διαγνωστική και θεραπεία. Οδηγός αναφοράς για γιατρούς. Λύσεις συστήματος. - Μ., 2008. - 224 σελ.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. Επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση epilepticus σε ύπνο non-REM: διαγνωστικά κριτήρια, διαφορική διάγνωση και προσεγγίσεις θεραπείας. - Μ., 2005. - 32 σελ.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας: συστηματική, διάγνωση, θεραπεία. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Πολυμορφισμός του ηλεκτροεγκεφαλογραφικού προτύπου καλοήθων επιληπτικών διαταραχών στην παιδική ηλικία // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - Τ. 104 (10). - Σ. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Επιληπτολογία παιδικής ηλικίας. - Μ .: Ιατρική, 2000. - 623 σελ.

17. Ambrosetto G. Μονόπλευρη οφθαλμική μακρογυρία και καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφικές (rolandic) αιχμές: αναφορά περιστατικού // Επιληψία. - 1992. - V. 33(3). - Σ. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​· Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Συνεχείς αιχμές και κυματισμοί κατά τον αργό ύπνο. Ηλεκτρική κατάσταση επιληπτικής κατά τη διάρκεια αργού ύπνου. Επίκτητη επιληπτική αφασία και συναφείς καταστάσεις. — Λονδίνο: John Libbey, 1995. — 261 σελ.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Συγγενής υδροκέφαλος και συνεχές κύμα αιχμής σε αργό ύπνο - μια κοινή συσχέτιση; // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - Σ. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Καλοήθεις εστιακές επιληψίες στη βρεφική, παιδική και εφηβική ηλικία. - J.L., UK., 2007. - Σ. 221-242.

21. De Negri M. Υπερκινητική συμπεριφορά, διαταραχή ελλειμματικής προσοχής, διαταραχή συμπεριφοράς και αστάθεια ψυχοκινητική: ταυτότητα, αναλογίες και παρεξηγήσεις // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - Σ. 146-7; συζήτηση 148.

22. Doose H. EEG στην παιδική επιληψία. - Hamburg, John Libbey, 2003. - Σ. 191-243.

23. Doose H. Συμπτωματολογία σε παιδιά με εστιακά αιχμηρά κύματα γενετικής προέλευσης // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - Σ. 210-215.

26. Dreifuss F. Ταξινόμηση και αναγνώριση επιληπτικών κρίσεων // Clin. Εκεί. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Ένα προτεινόμενο διαγνωστικό σχήμα για άτομα με επιληπτικές κρίσεις και με επιληψία: Έκθεση της Ειδικής Ομάδας ILAE για την ταξινόμηση και την ορολογία // Επιληψία. - 2001. - V. 42(6). - Σ. 796-803.

28. Engel J. Jr. Έκθεση της ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). - Σ. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Ορισμός συνδρόμων, τύπων επιληπτικών κρίσεων και νοσολογικό φάσμα // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Καλοήθεις εστιακές επιληψίες στη βρεφική, παιδική και εφηβική ηλικία. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau Μ. et al. Πολυλοβιακή πολυμικρογραφία, ανυπόφορες επιληπτικές κρίσεις σταγόνας και επιληπτική ηλεκτρική κατάσταση που σχετίζεται με τον ύπνο // Νευρολογία. - 1998. - V. 51. - Σ. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Πρώιμος θαλαμικός τραυματισμός που σχετίζεται με επιληψία και συνεχές κύμα αιχμής κατά τον αργό ύπνο // Επιληψία. - 2005. - V. 46/6. - Σ. 889-900.

32. Holthausen Η., Teixeira V.A., Tuxhorn Ι. et αϊ. Χειρουργική επιληψίας σε παιδιά και εφήβους με εστιακή δυσπλασία του φλοιού // Στο: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Παιδιατρικά σύνδρομα επιληψίας και η χειρουργική τους αντιμετώπιση. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Απουσία επιληπτικών κρίσεων παρά τον υψηλό επιπολασμό επιληπτικών ανωμαλιών EEG σε παιδιά με αυτισμό που παρακολουθούνται σε κέντρο τριτοβάθμιας φροντίδας // Επιληψία. - 2006. - V. 47(2). - Σ. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Επιληπτικές κρίσεις. Παθοφυσιολογία και κλινική σημειολογία. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 p.

35. Σούτουλα Τ.Π. Μηχανισμοί εξέλιξης της επιληψίας: τρέχουσες θεωρίες και προοπτικές από τη νευροπλαστικότητα στην ενήλικη ζωή και την ανάπτυξη // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - Σ. 161-171.

Zalevsky Timur Romanovich, 2 ετών 6 μηνών (30/08/2014) Αποδεκτοί AED: δεν λαμβάνει. Πραγματοποιήθηκε παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ για 4 ώρες σε κατάσταση ενεργητικής και παθητικής εγρήγορσης, κατά τη διάρκεια του ημερήσιου ύπνου και μετά την αφύπνιση, με λειτουργικά τεστ. Παραμέτρους καταγραφής: Η μελέτη πραγματοποιήθηκε με τη χρήση του διεθνούς σχήματος εφαρμογής ηλεκτροδίων «10-20». Πρόσθετα ηλεκτρόδια: ΗΚΓ. Σύστημα παρακολούθησης βίντεο-EEG - Nihon Kohden, Ιαπωνία. ΗΕΓ σε κατάσταση εγρήγορσης. Η καταγραφή της εγρήγορσης έγινε κυρίως με ανοιχτά μάτια, το παιδί είναι κινητικά ενεργό, σημειώνεται μεγάλος αριθμός κινητικών και μυογραφικών αντικειμένων. Η κύρια δραστηριότητα αξιολογήθηκε με προσεκτική ματιά στο αντικείμενο και τη στιγμή του κλεισίματος των ματιών - στις ινιακές περιοχές των ημισφαιρίων, ρυθμική δραστηριότητα με συχνότητα 6-7 Hz, πλάτος έως 70 μV, το ισοδύναμο του άλφα ρυθμού, καταγράφεται αποσπασματικά. Στην κατάσταση ενεργητικής εγρήγορσης στις μετωποκεντρικές περιοχές, καταγράφεται τοξοειδής αισθητικοκινητικός ρυθμός, με συχνότητα 8 Hz, και πλάτος έως 50 μV. Η βήτα δραστηριότητα αντιπροσωπεύεται στο μέγιστο βαθμό στις μετωπιο κροταφικές περιοχές των ημισφαιρίων, με μεταβλητή πλευροποίηση, συχνότητα 14-24 Hz, πλάτος έως 20 μV, συχνά δύσκολο να διαφοροποιηθεί σε σχέση με τα μυογραφικά τεχνουργήματα. Βιοϊνιακό-χρονικά, περιοδικά με μεταβλητή πλευροποίηση, καταγράφονται ακανόνιστα πολυφασικά δυναμικά εύρους θήτα-δέλτα - ινιακά κύματα δέλτα παιδιών. Οι αργές μορφές δραστηριότητας παρουσιάζονται ευρέως, διάχυτα με τη μορφή κυμάτων χαμηλού πλάτους, κυρίως στο εύρος θήτα, λιγότερο συχνά στο εύρος δέλτα, ελαφρώς στην εγρήγορση, η περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στην αριστερή και δεξιά ινιακή περιοχή καταγράφεται ανεξάρτητα σε τη μορφή μεμονωμένων κορυφών και αιχμηρών κυμάτων, με πλάτος έως 80 μV . λειτουργικές δοκιμές. Η δοκιμή ανοίγματος και κλεισίματος των ματιών δεν πραγματοποιήθηκε. Η δοκιμή με ρυθμική φωτοδιέγερση πραγματοποιήθηκε σε συχνότητες 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz· δεν καταγράφηκαν φωτοπαροξυσμικές μορφές δραστηριότητας. Δεν αποκαλύφθηκε σαφής αντίδραση αφομοίωσης ρυθμού. Δεν πραγματοποιήθηκε τεστ υπεραερισμού. Εγγραφή ύπνου. Κατά τον ύπνο, παρατηρήθηκε μείωση του δείκτη βασικής δραστηριότητας, μέχρι μείωση και αύξηση της διάχυτης δραστηριότητας αργών κυμάτων στο εύρος θήτα. Σε αυτό το φόντο, καταγράφονται αμφίπλευρα σύγχρονες λάμψεις αργών κυμάτων δέλτα με πλάτος έως και 220 μV, με υπεροχή πλάτους αμφίμετωπη, περιοδικά με μετατόπιση στις κεντρικές περιοχές - το φαινόμενο του υπναγωγικού υπερσυγχρονισμού (φυσιολογικό φαινόμενο του σταδίου του υπνάκου ). Στο πρώτο και το δεύτερο στάδιο του ύπνου καταγράφεται η εμφάνιση δυναμικών κορυφής στα κεντρικά μέρη των ημισφαιρίων, με πλάτος έως και 170 μV. Καταγράφηκαν επίσης αιχμηρά δυναμικά παρόμοια με τα συμπλέγματα απότομου-αργού κύματος στις μετωποκεντρικές περιοχές, με υπεροχή του πλάτους κατά μήκος των απαγωγών κορυφής. Λαμβάνοντας υπόψη τα μορφολογικά χαρακτηριστικά και τα χαρακτηριστικά εντοπισμού, αυτά τα μοτίβα μπορούν να θεωρηθούν στο πλαίσιο των άτυπων φυσιολογικών διελεύσεων ύπνου - δυναμικών κορυφής. Το 2ο στάδιο αντιπροσωπεύεται άμεσα από "άτρακτους ύπνου" - γρήγορες ρυθμικές μορφές δραστηριότητας στα μετωποκεντρικά μέρη των ημισφαιρίων, με συχνότητα 12-14 Hz, πλάτος έως 80 μV και σύμπλοκα Κ στη μορφή διάχυτων αργών κυμάτων ή πολυφασικών δυναμικών, με μέγιστο πλάτος στα κεντρικά ημισφαίρια, έως 260 μV. Κατά την καταγραφή του ύπνου, τα κύματα ενός τοξοειδούς μυτερού σχήματος με συχνότητα 6-7 Hz, 14 Hz καταγράφονται περιοδικά στις κροταφικές περιοχές των ημισφαιρίων, συχνά με τάση διάχυσης - φυσιολογικές μη επιληπτικές μεταπτώσεις ύπνου του " 6-14 Hz". Ο ύπνος δέλτα συνοδεύτηκε εν μέρει των εποχών καταγραφής από αύξηση της αναπαράστασης της διάχυτης δραστηριότητας αργών κυμάτων υψηλού πλάτους, πρώτα στο 50% και μετά στο 80% της καταγραφής, με ταυτόχρονη σταδιακή μείωση στα φυσιολογικά πρότυπα ύπνου. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, ανιχνεύεται περιοδική περιφερειακή επιβράδυνση του θήτα-δέλτα στη δεξιά κροταφική περιοχή, καθώς και στην αριστερή ινιακή-χρονική περιοχή ανεξάρτητα. Σε αυτό το πλαίσιο, στη δομή της περιφερειακής επιβράδυνσης, ένας χαμηλός δείκτης καταγράφει την περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στην αριστερή και τη δεξιά ινιακή περιοχή ανεξάρτητα, λιγότερο συχνά στη δεξιά οπίσθια κροταφική περιοχή (Τ6) με εξάπλωση στις κροταφικές περιοχές του ομόπλευρου ημισφαιρίου, όπως καθώς και βιοϊκνιδιακά με τη μορφή μεμονωμένων και ομαδοποιημένων κορυφών και αιχμηρών κυμάτων, συμπλέγματα μέγιστου-αργού κύματος, οξύ-αργού κύματος, πλάτους έως 160 μV. Δεν καταγράφηκαν κλινικά συμβάντα κατά τη διάρκεια της μελέτης. Συμπέρασμα: ​ Ο κύριος ρυθμός αντιστοιχεί στην ηλικία.  Ο ύπνος διαμορφώνεται σταδιακά. Οραματίζονται τα φυσιολογικά πρότυπα ύπνου.  Κατά τη διάρκεια του ύπνου, ανιχνεύθηκε περιοδική περιφερειακή επιβράδυνση του θήτα-δέλτα στη δεξιά κροταφική περιοχή, καθώς και στην αριστερή ινιακή-κροταφική περιοχή ανεξάρτητα.  Στην εγρήγορση, η περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα καταγράφηκε με εξαιρετικά χαμηλό δείκτη στην αριστερή και δεξιά ινιακή περιοχή ανεξάρτητα με τη μορφή μεμονωμένων κορυφών και αιχμηρών κυμάτων.  Κατά τη διάρκεια του ύπνου, στη δομή της περιφερειακής επιβράδυνσης, ένας χαμηλός δείκτης κατέγραψε περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στην αριστερή και δεξιά ινιακή περιοχή ανεξάρτητα, λιγότερο συχνά στη δεξιά οπίσθια κροταφική περιοχή (Τ6) με εξάπλωση στις κροταφικές περιοχές του ομόπλευρου ημισφαιρίου, όπως καθώς επίσης και βιοϊκκινικά με τη μορφή μεμονωμένων και ομαδοποιημένων κορυφών και αιχμηρών κυμάτων, συμπλεγμάτων κορυφής-αργού κύματος, απότομου-αργού κύματος.  Δεν έχουν αναφερθεί κρίσεις επιληψίας. Ανησυχεί για την καθυστέρηση στην ανάπτυξη του λόγου (δεν χρησιμοποιεί μεμονωμένες λέξεις από εικόνες, δεν το χρησιμοποιεί στην καθημερινή ζωή, η ομιλία είναι ήσυχη, από τη μύτη), κατανοεί τον προφορικό λόγο, ακολουθεί απλές οδηγίες, σύμφωνα με τον πλημμελολόγο υπάρχουν στοιχεία αυτισμού. Η ακοή και η όραση είναι φυσιολογικές. Εγκυμοσύνη και πρώιμη ανάπτυξη ανά ηλικία. Ζούμε στην περιοχή Yaroslavl, πείτε μου αν υπάρχει ανάγκη, σύμφωνα με το συμπέρασμα του EEG μιας εσωτερικής διαβούλευσης.