दिल के ट्यूमर के विकास की विशेषता विशेषताएं। हृदय कैंसर हृदय और फेफड़े के बीच एक ट्यूमर

दिल के ट्यूमर दुर्लभ हैं, और अगर एक घातक नवोप्लाज्म पाया जाता है, तो आम आदमी इसे "हृदय कैंसर" कहेगा, हालांकि यह पूरी तरह से सही नहीं है। दिल के प्राथमिक घातक नवोप्लाज्म सार्कोमा होते हैं, और कैंसर स्वयं एक पड़ोसी अंग से बढ़ता है या प्रकृति में मेटास्टेटिक होता है।

हृदय के ट्यूमर संरचनाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं जो प्रकृति में काफी विषम हैं। उनका स्रोत मायोकार्डियम, पेरिकार्डियम या अंग की आंतरिक परत, वाल्व, अटरिया या निलय के बीच विभाजन, संवहनी तंत्र हो सकता है। ट्यूमर होने पर कोई उम्र सीमा नहीं है, वे भ्रूण में पाए जा सकते हैं, बच्चों में निदान किया जा सकता है, युवा, परिपक्व या वृद्ध उम्र के वयस्कों में। महिला और पुरुष दोनों ही इनसे समान रूप से प्रभावित होते हैं।

यदि रसौली दिल के ऊतकों से ही उत्पन्न होती है, तो उन्हें प्राथमिक कहा जाएगा। इस तरह के ट्यूमर अंग के सभी रसौली के 0.2% से अधिक नहीं बनाते हैं। बहुत अधिक बार, डॉक्टरों को ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ता है जहां रोग द्वितीयक होता है - अन्य अंग, फेफड़े, पेट, अन्नप्रणाली, आदि के कार्सिनोमस का अंकुरण। प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में माध्यमिक ट्यूमर 30 गुना अधिक आम हैं।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं और ट्यूमर की साइट के बावजूद, ये सभी दिल की विफलता, अंग टैम्पोनैड, एम्बोलिज्म और घातक ताल गड़बड़ी से भरे हुए हैं, इसलिए, यहां तक ​​​​कि एक बिल्कुल सौम्य नियोप्लाज्म के मामले में, एकमात्र उपचार सर्जरी होगा, देरी करना एक गंभीर गलती है।

दिल के नियोप्लाज्म की किस्में

दिल के प्राथमिक ट्यूमर, इसकी संरचनाओं से बढ़ रहे हैं:

• सौम्य;
• घातक।

सौम्य रसौलीसभी कार्डियक ट्यूमर के तीन चौथाई के लिए खाता है, और उनमें से नेता myxoma है, जो 80% मामलों में होता है।शेष 20% भी संयोजी ऊतक उत्पत्ति के गठन द्वारा दर्शाए जाते हैं - रबडोमायोमा, संवहनी ट्यूमर, फाइब्रोमा, पेरिकार्डियल सिस्ट।

बाएं आलिंद में मायक्सोमा

प्राणघातक सूजनमांसपेशियों, वसा ऊतक, संवहनी दीवारों, मेसोथेलियम से दिल को बाहर से कवर करने वाले सार्कोमा द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, हेमटोपोइएटिक ऊतक के रसौली हैं -। माध्यमिक घातक नियोप्लाज्म पास के अंगों से दिल में "आते हैं" - फेफड़े, अन्नप्रणाली, श्वासनली, फुफ्फुस, पेट, स्तन ग्रंथि। इस मामले में, कैंसर के परिसर पाए जाते हैं जो संरचना में उन अंगों के अनुरूप होते हैं जहां वे मूल रूप से उत्पन्न हुए थे।

यह शब्दावली के बारे में कुछ शब्द कहने लायक है ताकि पाठक जान सके कि "कैंसर" दिल में क्यों नहीं बढ़ता। विज्ञान की दृष्टि से, कैंसर उपकला से बनता है, और संयोजी ऊतक के ट्यूमर को सारकोमा कहा जाता है। हृदय का एक घातक ट्यूमर मांसपेशियों, वसा और अन्य प्रकार के संयोजी ऊतक से बनता है, इसलिए इसके लिए "कैंसर" शब्द का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन इसे "सारकोमा" के रूप में नामित करना बेहतर है। यदि एक कार्सिनोमा किसी ऐसे अंग में पाया जाता है जो अन्य अंगों से अंकुरित हुआ है या मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप प्रकट हुआ है, तो इसे हृदय कैंसर भी नहीं कहा जाएगा, बल्कि इसके बजाय वे घाव की द्वितीयक प्रकृति का संकेत देंगे, आवश्यक रूप से प्राथमिक स्रोत का नामकरण कैंसर।

हृदय के सौम्य रसौली

Myxoma सबसे आम प्रकार का हृदय ट्यूमर है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे मामलों के लिए जिम्मेदार है। रोगियों में कई गुना अधिक महिलाएं हैं, औसत आयु 30-50 वर्ष है। एट्रियल मायक्सोमा (अक्सर बायीं तरफ वाला) इंटरट्रियल सेप्टम में अपनी वृद्धि शुरू करता है, खुद को एक डंठल की तरह फिक्स करता है और धीरे-धीरे हृदय गुहा को भरता है। वेंट्रिकुलर मायक्सोमा कम आम हैं।

मायक्सोमा एट्रियम या वेंट्रिकल के लुमेन को भरते हुए नरम या घने (शायद ही कभी) स्थिरता के गोलाकार नोड की तरह दिखता है।औसत व्यास 3-4 सेमी है, लेकिन कुछ myxomas 8 सेमी तक पहुंच सकते हैं, रक्त प्रवाह को रोकते हैं और हृदय कक्षों को खाली करते हैं। ढीले, लोबुलर मायक्सोमा ट्यूमर के टुकड़ों के अलग होने के कारण बहुत खतरनाक होते हैं, जो तुरंत प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करते हैं और एम्बोलिज्म का कारण बन सकते हैं।

जब तक myxoma वाल्वुलर उद्घाटन तक नहीं पहुंचता है या हृदय के कक्ष को भरता है, तब तक इसकी अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं। रक्त के संचलन के उल्लंघन की स्थिति में, लटके हुए मायक्सोमा के साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के अतिव्यापी होने पर, लक्षण हृदय रोग के समान दिखाई देते हैं। रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में अभिव्यक्तियों के साथ हेमोडायनामिक्स का बढ़ता उल्लंघन।

हृदय के सौम्य नियोप्लाज्म के प्रकार

मायक्सोमा के बाद पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा दूसरा सबसे आम है।जिनमें से पसंदीदा स्थानीयकरण वाल्व हैं - बाएं में माइट्रल और दिल के दाहिने आधे हिस्से में ट्राइकसपिड। बाह्य रूप से, वे पैपिलोमा के समान होते हैं, वाल्व फ्लैप पर पैपिलरी वृद्धि बनाते हैं, लेकिन पैपिल एक पोत से रहित होते हैं, सच्चे पेपिलोमा के विपरीत। फाइब्रोएलास्टोमा वाल्व लीफलेट्स के संचालन को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन जब पैपिल्ले फट जाते हैं तो वे ट्यूमर एम्बोलिज्म का एक उच्च जोखिम पैदा करते हैं।

रबडोमायोमास सभी सौम्य हृदय ट्यूमर का लगभग पांचवां हिस्सा बनाते हैं।और सबसे अधिक निदान किया जाता है बचपन. ये संरचनाएं मायोकार्डियम के धारीदार मांसपेशी ऊतक से बढ़ती हैं, हृदय की दीवार (सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल) की मोटाई में स्थित होती हैं, और कई foci के रूप में एक साथ कई विकास के लिए प्रवण होती हैं। प्रवाहकीय क्षति के कारण वे खतरनाक हैं स्नायु तंत्रअतालता और अंग विफलता के विकास के साथ दिल की दीवारों का मोटा होना और विरूपण।

हृदय के सौम्य रसौली की दुर्लभ किस्मों में - फाइब्रोमास, लिपोमास, हेमांगीओमास, जो मायोकार्डियम के अंदर या वाल्व (हेमांगीओमास, फाइब्रोमास) और गुहाओं (लिपोमास) दोनों में बढ़ते हैं। ये ट्यूमर चालन प्रणाली को प्रभावित करते हैं, हेमोडायनामिक्स को बाधित करते हैं, और एम्बोलिज्म से भरे होते हैं।

वीडियो: "लाइव ग्रेट!" कार्यक्रम में मायक्सोमा

दिल के घातक रसौली

दिल के घातक ट्यूमर मांसपेशियों, रेशेदार, वसा ऊतक, वाहिका की दीवारों, पेरिकार्डियम से बनते हैं और इन्हें कहा जाता है। विकास के लिए बायां आलिंद सबसे आम साइट है। रोग युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है।

सार्कोमा में, प्रमुख संवहनी ट्यूमर एंजियोसारकोमा (40% मामलों तक) है।इसके अलावा, rhabdomyo- और leiomyosarcomas (मांसपेशियों के ऊतकों से) दिल के भीतर बना सकते हैं, और यहां तक ​​​​कि अपरिपक्व भी शामिल हो सकते हैं हड्डी का ऊतक. सभी घातक रसौली का एक चौथाई उदासीन सार्कोमा है, जो सक्रिय विकास और प्रारंभिक मेटास्टेसिस के लिए प्रवण हैं और एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान है।

पेरिकार्डियम की कोशिकाओं से, यह पुरुषों में अधिक बार निदान किया जा सकता है। अधिग्रहीत (एचआईवी संक्रमण) सहित इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, हृदय लिंफोमा की उपस्थिति के लिए एक अनुकूल पृष्ठभूमि बनाई जाती है, जो अंग की विफलता, लय गड़बड़ी की अभिव्यक्तियों के साथ तेजी से बढ़ रही है।

दिल के ट्यूमर का प्रकट होना

हृदय के अधिकांश नियोप्लाज्म में अंग के कक्ष में अतिरिक्त ऊतक की उपस्थिति, वाल्व के उद्घाटन के माध्यम से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और चालन प्रणाली को नुकसान से जुड़े समान लक्षण होते हैं। क्लिनिकल विशेषताएं दिल के बाहर, मायोकार्डियम की मोटाई में या वाल्व पत्रक पर ट्यूमर के स्थान से जुड़ी होती हैं। पैथोलॉजी के सबसे विशिष्ट लक्षण:

• छाती में दर्द और भारीपन की भावना;
• श्वास कष्ट;
• सूजन;
• तचीकार्डिया, ताल रुकावट की भावना;
• त्वचा का सायनोसिस।

घातक नवोप्लाज्म सामान्य परिवर्तन का कारण बनते हैं - वजन में कमी, बुखार, भूख की कमी, हड्डी और जोड़ों में दर्द, संभवतः त्वचा पर दाने।

दिल के बाहर स्थित रसौली सांस की तकलीफ और सीने में दर्द के साथ उपस्थित हो सकते हैं। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, वे अंग की गतिशीलता को बाधित करते हैं, इसके कक्षों को ठीक से खाली करने और भरने से रोकते हैं। संभावित विघटन और रक्तस्राव के साथ, कार्डियक टैम्पोनैड का विकास जुड़ा हुआ है - एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय की थैली की गुहा रक्त से भर जाती है, अंग के संकुचन को अवरुद्ध कर देती है, टैम्पोनैड का परिणाम एसिस्टोल (कार्डियक अरेस्ट) और मृत्यु है।

एक ट्यूमर द्वारा बड़े संवहनी चड्डी का संपीड़न स्वयं के रूप में प्रकट होता है:

• बेहतर वेना कावा के संपीड़न के साथ चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में सूजन;
• अवर वेना कावा के संपीड़न के साथ पैरों की एडिमा और आंतरिक अंगों में शिरापरक जमाव।

मायोकार्डियम के अंदर बढ़ने वाले ट्यूमर चालन प्रणाली के तंतुओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए हृदय ताल गड़बड़ी मुख्य लक्षण होंगे।मरीजों को टैचीकार्डिया के साथ तेजी से दिल की धड़कन की शिकायत होती है, रुकावटों के मामले में, छाती में रुकावट और लुप्त होती की भावना होती है। अतालता के अलावा, दिल की विफलता की घटनाएं बढ़ जाती हैं, सांस की तकलीफ, कमजोरी, सूजन दिखाई देती है और यकृत बढ़ जाता है।

दिल के कक्षों के अंदर स्थित ट्यूमर एट्रिया, वेंट्रिकल्स और बड़े जहाजों के माध्यम से रक्त परिसंचरण का उल्लंघन करते हैं, दिल के कक्ष को भरने या खाली करने से रोकते हैं, और वाल्व खोलने को बंद कर सकते हैं, स्टेनोसिस का अनुकरण कर सकते हैं। ऐसे ट्यूमर का मुख्य अभिव्यक्ति तेजी से प्रगतिशील दिल की विफलता माना जाता है।

इस कक्ष को भरते समय बाएं आलिंद का मायक्सोमा सांस की गंभीर कमी, बेहोशी, सीने में दर्द से प्रकट होता है। इसका चारित्रिक चिन्ह बढ़ती हुई हृदय गति होगी, जिसका कोई जवाब नहीं है रूढ़िवादी उपचार. माइट्रल वाल्व के मायक्सोमा के रुकावट (बंद होने) से अचानक मृत्यु संभव है। यह महत्वपूर्ण है कि शरीर की स्थिति बदलने से लक्षण बढ़ जाते हैं।

यदि नियोप्लाज्म वाल्व को प्रभावित करता है, तो उनके स्टेनोसिस या अपर्याप्तता के संकेत हैं - सांस की तकलीफ के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, फुफ्फुसीय एडिमा, श्वसन प्रणाली में भड़काऊ प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति; बड़े पैमाने पर - यकृत, एडिमा, सायनोसिस में वृद्धि के साथ।

ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा नियोप्लासिया एम्बोलिज्म के वाल्वुलर स्थानीयकरण के मामले में बहुत ही विशेषता और विशेष रूप से खतरनाक। जब माइट्रल या महाधमनी वाल्व क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो कोशिका समूह धमनी रक्त के साथ एक बड़े घेरे में प्रवेश करते हैं, हृदय, मस्तिष्क, गुर्दे, पैर आदि की वाहिकाओं को रोकते हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह खुद को एक स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, इस्किमिया के रूप में प्रकट करेगा। हाथ-पैर।

यदि ट्यूमर एम्बोली हृदय के दाहिनी ओर से रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, तो फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जो सांस की तकलीफ, छोटे वृत्त में बढ़े हुए दबाव और हृदय के दाहिने आधे हिस्से के विस्तार से प्रकट होती है। जब मुख्य धमनी के माध्यम से रक्त प्रवाह परेशान होता है, तो मृत्यु अक्सर तीव्र फुफ्फुसीय हृदय विफलता से होती है।

लक्षणों की गैर-विशिष्टता को देखते हुए, जो कई अन्य हृदय रोगों के साथ हो सकते हैं, इस अंग के ट्यूमर का निदान करना आसान काम नहीं है। नियोप्लाज्म की संभावित वृद्धि के साथ, रोगी को अल्ट्रासाउंड के लिए भेजने की सबसे अधिक सलाह दी जाती है, यदि आवश्यक हो, सीटी और एमएससीटी, जांच, रेडियोआइसोटोप या हृदय गुहाओं की रेडियोपैक परीक्षा की जाती है। एक ट्यूमर के साथ ईसीजी में विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, अतालता, चालन की गड़बड़ी, हृदय पर तनाव के संकेत आदि दर्ज किए जाते हैं, जो विभिन्न प्रकार के हृदय विकृति के साथ होता है।

दिल के ट्यूमर का इलाज

दिल के नियोप्लाज्म के इलाज के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप, विकिरण, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। सबसे ज्यादा प्रभावी तरीकाएक ऑपरेशन को मान्यता दी जाती है, जिसमें एक अंग के गुहा में स्थित एक ट्यूमर को हटाने, नियोप्लासिया के साथ मायोकार्डियम या पेरिकार्डियम का एक खंड शामिल हो सकता है।

Myxomas और अन्य सौम्य ट्यूमर के मामले में, सर्जरी ही एकमात्र है प्रभावी तरीकाइलाज।कंज़र्वेटिव थेरेपी कुछ लक्षणों से राहत देती है, समग्र कल्याण में सुधार करती है, लेकिन जटिलताओं और मृत्यु का जोखिम काफी अधिक रहता है, इसलिए ऑपरेशन के समय को अनदेखा करना या स्थगित करना एक चिकित्सा त्रुटि माना जाता है।

दिल के एट्रियम या वेंट्रिकल के गुहा में बढ़ रहे एक माइक्सोमा या अन्य सौम्य ट्यूमर को हटाते समय, न केवल उस हिस्से को निकालना महत्वपूर्ण होता है जो रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है, बल्कि उस साइट से भी होता है जहां से नियोप्लाज्म उत्पन्न होता है। यह पुनरावर्तन की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है, जो अभी भी कुछ रोगियों में निदान किया जाता है।

ट्यूमर प्रभावित हृदय तक पहुंचने के लिए, मध्य अनुदैर्ध्य स्टर्नोटोमी का उपयोग किया जाता है, जब चीरा उरोस्थि से गुजरता है। यह पहुँच प्रदान करता है अच्छी समीक्षाएक डॉक्टर के लिए और दिल और बड़े जहाजों पर जोड़तोड़ के लिए पर्याप्त है। यदि बाएं वेंट्रिकल के एक ट्यूमर को निकालना आवश्यक है, तो सर्जन महाधमनी के माध्यम से वहां प्रवेश करता है, इसे आंशिक रूप से विच्छेदित करता है।

कोई भी, सौम्य सहित, अंग के लुमेन में या वाल्वों पर स्थित हृदय के ट्यूमर एम्बोलिज्म का कारण बन सकते हैं, इसलिए उन्हें बिना निचोड़े और एक ही ब्लॉक में बहुत सावधानी से हटाया जाना चाहिए, जबकि महाधमनी को जकड़ना चाहिए और हृदय को रोकना चाहिए . गुहाओं की उंगली से जांच नहीं की जाती है; इसके बजाय, उन्हें दिल में रसौली कोशिकाओं को छोड़ने से बचने के लिए खारा से भर दिया जाता है। दिल की सर्जरी के बाद, वाल्वों को बहाल करने के लिए अतिरिक्त प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है - प्रोस्थेटिक्स, एनुलोप्लास्टी।

दिल पर हेरफेर के दौरान, इसे रोक दिया जाता है (कार्डियोप्लेगिया) और कृत्रिम संचलन स्थापित किया जाता है। इस अवधि के लिए मायोकार्डियम को बनाए रखने के लिए, औषधीय और ठंडे "संरक्षण" का संकेत दिया जाता है - ठंडा नमकीन के साथ अंग का उपचार, जहाजों में औषधीय एजेंटों की शुरूआत।

घातक नवोप्लाज्म के लिए, कट्टरपंथी उपचार के प्रयास किए गए थे, हालांकि, अभ्यास से पता चला है कि ऑपरेशन के तुरंत बाद एक रिलैप्स होता है, इसलिए, ऐसे ट्यूमर के लिए मुख्य तरीके हैं। अक्सर, घातक ट्यूमर का निदान उस चरण में किया जाता है जब हृदय और आस-पास के ऊतकों की एक महत्वपूर्ण मात्रा प्रभावित होती है, इसलिए इस तरह के नियोप्लाज्म को हटाना अब संभव नहीं है, और रोगी की मदद करने का एकमात्र तरीका उसे विकिरणित करना या प्रणालीगत कीमोथेरेपी निर्धारित करना है। .

इस तरह के उपचार का उपयोग माध्यमिक, मेटास्टेटिक, दिल के घावों के लिए भी किया जाता है। किरणन और कीमोथैरेपी से ट्यूमर का खात्मा नहीं होता है, बल्कि इसके आकार को कम करने में मदद मिलती है, जिससे रोगी की स्थिति में सुधार होता है, इसलिए इस तरह के उपचार को उपशामक माना जाता है। लक्षणों को कम करने के अलावा, उपशामक देखभाल रोग की खोज के समय से रोगी के जीवन को पांच साल तक बढ़ा सकती है।

दिल के ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान गंभीर है।इसे सौम्य नियोप्लाज्म के लिए अनुकूल माना जा सकता है जिसे समय पर हटा दिया गया था और जटिलताओं का कारण नहीं बना। एकाधिक ट्यूमर पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 15% देते हैं। सार्कोमा और मेटास्टैटिक कैंसर के साथ, रोग का निदान निराशाजनक है - रोग की शुरुआत से 6-12 महीनों के भीतर रोगियों की मृत्यु हो जाती है, और प्राथमिक घातक नियोप्लासिया वाले 80% रोगियों में पहले से ही मेटास्टेस का पता चलता है।

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परिभाषा

हृदय के ट्यूमर सौम्य या घातक नवोप्लाज्म हैं जो हृदय की दीवार, पेरिकार्डियम को प्रभावित करते हैं, या अंतःस्रावी विकास करते हैं। ट्यूमर के अंकुरण या मेटास्टेसिस के कारण दिल के घातक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकते हैं। अधिक बार, ऐसी सामान्यीकृत, घातक ट्यूमर प्रक्रिया फेफड़े, अन्नप्रणाली और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कैंसर में पाई जाती है।

महामारी विज्ञान

विकसित नहीं।

निवारण

विकसित नहीं।

वर्गीकरण

प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का वर्गीकरण मुख्य रूप से एक कामकाजी प्रकृति का होता है और मुख्य रूप से ट्यूमर के पैथोमोर्फोलॉजिकल चित्र पर आधारित होता है।

इस मानदंड के अनुसार, सबसे पहले, सौम्य और घातक ट्यूमर को आवंटित करना स्वीकार किया जाता है। दिल में स्थानीयकरण के अनुसार, इंट्राकैवेटरी, मायोकार्डिअल और एपिकार्डियल ट्यूमर, साथ ही साथ हृदय के वाल्व को नुकसान वाले ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सौम्य ट्यूमर दिल के सभी रसौली के कम से कम 2/3 के लिए खाते हैं; आंतरिक रूप से निदान किए गए ट्यूमर के बीच, यह आंकड़ा और भी अधिक है। प्राथमिक घातक ट्यूमर दुर्लभ हैं और मुख्य रूप से बच्चों में होते हैं।

• दिल के सौम्य ट्यूमर: मायक्सोमा, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा, रबडोमायोमा, फाइब्रोमा, लिपोमा, हेमेंथियोमा, न्यूरिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा।
• दिल के घातक ट्यूमर: एंजियोसार्कोमा, मायोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा।

एटियलजि

अधिकांश कार्डियक ट्यूमर का एटियलजि निर्धारित नहीं किया गया है। हृदय के कई सौम्य नियोप्लाज्म में एक पारिवारिक वंशानुगत चरित्र होता है (मायक्सोमास, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमास)।

रोगजनन

रोगजनन न केवल हिस्टोलॉजी पर निर्भर करता है, बल्कि ट्यूमर के मैक्रोस्ट्रक्चर और प्राथमिक स्थानीयकरण पर भी निर्भर करता है। संभावित रूप से, किसी भी स्थानीयकरण के दिल के ट्यूमर का "घातक" कोर्स होता है। एक सौम्य प्रकृति के साथ भी, इंट्राकार्डियक, इंट्रापेरिकार्डियल, या इंट्राम्यूरल ट्यूमर वृद्धि दिल और उसके वाल्वों के महत्वपूर्ण असफलता का कारण बन सकती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में अक्सर (कार्डियक ट्यूमर के लगभग 90% मामले), किसी को मायक्सोमा से निपटना पड़ता है, जिनमें से अधिकांश मेसेनचाइमल ऊतक के डेरिवेटिव होते हैं। Myxomas रोगी के जीवन के कई वर्षों में बनता है। रोगजनक दृष्टिकोण से, इन ट्यूमर को इंट्राकार्डियक एंडोडर्मल हेटरोटोपिया कहा जाता है। महिलाओं में, पुरुषों की तुलना में मायक्सोमा 2-3 गुना अधिक पाया जाता है।

चावल। 1. मायक्सोमा एल.पी. ए - इकोसीजी, मायक्सोमा एक पेडीकल पर इंटरट्रियल सेप्टम के लिए तय किया गया है, बाएं एवी छेद का वेजिंग; बी - एमआरआई, सर्जरी से पहले वही मरीज

स्थानीयकरण के अनुसार, अधिकांश myxomas में इंट्रा-एट्रियल ग्रोथ (एलपी 75% से कम नहीं, पीपी - 20%) है। डबल एट्रियल ग्रोथ बहुत कम आम है, और मल्टीपल - कैसुइस्ट्री के रूप में।

नैदानिक ​​तस्वीर

ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करता है। बाएं आलिंद स्थान के साथ, मुख्य लक्षण या तो "माइट्रल स्टेनोसिस" के क्लिनिक के साथ या सिस्टमिक एम्बोलिज्म के परिणामों से जुड़े होते हैं। माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं जब बाएं एवी फोरमैन को जाम कर दिया जाता है (चित्र 1, 2)। हालांकि, अक्सर, मायक्सोमा और अन्य प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना इकोकार्डियोग्राफी के दौरान आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं। ट्यूमर के विकास के उन्नत चरणों में, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और कार्डियक अतालता संभव है। मायोकार्डियम और पेरिकार्डियम के घावों के साथ, वेंट्रिकल के सिकुड़ा कार्य को नुकसान या पेरिकार्डिटिस के लक्षण (अधिक बार प्राथमिक घातक ट्यूमर के साथ) प्रकट होते हैं।

चावल। 2. सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर की तैयारी

विल्सन एस कोलुची, यूजीन ब्रौनवाल्ड

दिल का ट्यूमर

प्राथमिक ट्यूमर। प्राथमिक दिल के ट्यूमर दुर्लभ हैं और आमतौर पर हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से "सौम्य" के रूप में वर्गीकृत किए जाते हैं (तालिका 193-1)। हालांकि, चूंकि हृदय के सभी ट्यूमर में जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को विकसित करने की क्षमता होती है, और ऐसे ट्यूमर वाले कई रोगी सर्जिकल उपचार के लिए उत्तरदायी होते हैं, यह महत्वपूर्ण है कि जब भी संभव हो सही निदान किया जाए। लगभग 75% ट्यूमर सौम्य होते हैं, 25% घातक होते हैं और लगभग हमेशा सार्कोमा होते हैं।

चिकत्सीय संकेत। हृदय के क्लिनिकल ट्यूमर न केवल हृदय की ओर से, बल्कि अन्य प्रणालियों और अंगों से भी लक्षणों से प्रकट होते हैं। कभी-कभी वे सामान्य हृदय रोग के लक्षणों के समान हो सकते हैं: सीने में दर्द, बेहोशी, दिल की बड़बड़ाहट, अतालता, चालन की गड़बड़ी, पेरिकार्डियल इफ्यूजन या कार्डियक टैम्पोनैड।

दिल के ट्यूमर में देखे गए लक्षणों की प्रकृति ट्यूमर के स्थानीयकरण से सबसे अधिक निकटता से संबंधित है।

मायक्सोमा।

Myxoma सबसे आम प्राथमिक हृदय ट्यूमर है और सभी मामलों में 30-50% के लिए जिम्मेदार है। Myxoma सभी आयु समूहों के प्रतिनिधियों को प्रभावित करता है, समान रूप से अक्सर पुरुष और महिलाएं, ट्यूमर का एक पारिवारिक चरित्र हो सकता है। अधिकांश शोधकर्ता मायक्सोमा को एक वास्तविक नियोप्लाज्म मानते हैं, हालांकि, कुछ का सुझाव है कि यह एंडोकार्डियम से जुड़े इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी के संगठन के कारण होता है। अधिकांश मिक्सोमा एट्रिया में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से बाईं ओर, फोरमैन ओवले के पास इंटरट्रियल सेप्टम से बढ़ते हैं। Myxomas वेंट्रिकल की गुहा में भी हो सकता है या दिल के कई कक्षों में स्थित हो सकता है। उनमें से ज्यादातर पैर पर स्थित हैं, जो एक रेशेदार-संवहनी डंठल है, उनका व्यास 4-8 सेमी है माइक्सोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व के दोषों के समान होती हैं। यदि डायस्टोल के दौरान माइट्रल एनलस में ट्यूमर आगे बढ़ता है, तो क्लिनिकल तस्वीर बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर ऑरिफिस (माइट्रल स्टेनोसिस) के स्टेनोसिस के संकेतों के समान होती है, अगर ट्यूमर द्वारा माइट्रल वाल्व को आघात के परिणाम होते हैं, तो क्लिनिक अपर्याप्तता जैसा दिखता है बाद के। वेंट्रिकल में स्थित Myxomas सबऑर्टिक स्टेनोसिस या सबवैल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस की नकल करने वाले वेंट्रिकुलर इजेक्शन डिसऑर्डर का कारण बन सकता है। विशेष रूप से, माइक्सोमा के लक्षण और संकेत काफी हद तक इसकी स्थिति पर निर्भर करते हैं, वे या तो गायब हो सकते हैं या शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ ट्यूमर की स्थिति में बदलाव के परिणामस्वरूप अचानक प्रकट हो सकते हैं। प्रारंभिक या मध्य डायस्टोल के चरण में परिश्रवण के दौरान, एक कम आवृत्ति वाली ध्वनि (शोर) जिसे "ट्यूमर कॉटन" कहा जाता है, सुनाई देती है। इसकी उत्पत्ति को वेंट्रिकल की दीवार पर इसके प्रभाव के दौरान ट्यूमर के अचानक बंद होने से समझाया गया है। Myxomas को परिधीय या पल्मोनरी एम्बोलिज्म के साथ-साथ कई गैर-कार्डियक संकेतों द्वारा प्रकट किया जा सकता है - बुखार, वजन में कमी, कैशेक्सिया, अस्वस्थता, आर्थ्राल्जिया, त्वचा पर चकत्ते, ड्रमस्टिक्स, रेनॉड की घटना, हाइपरग्लोबुलिनमिया, एनीमिया, पॉलीसिथेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ESR , थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या थ्रोम्बोसाइटोसिस। आश्चर्य की बात नहीं है, मायक्सोमा को अक्सर एंडोकार्टिटिस, कोलेजनोज और गैर-कार्डियक ट्यूमर के लिए गलत माना जाता है। एम-मोड इकोकार्डियोग्राफी और सेक्टोरल इकोकार्डियोग्राफी दोनों ही कार्डियक मायक्सोमा का निदान करने में सहायक हैं। उत्तरार्द्ध के फायदे हैं, क्योंकि यह ट्यूमर और उसके आकार के लगाव के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय बहुत महत्वपूर्ण है। हालांकि कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी अक्सर सर्जरी से पहले की जाती है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि जिस कैविटी से ट्यूमर बढ़ रहा है, उसके कैथीटेराइजेशन से ट्यूमर के निकलने और एम्बोलस बनने का खतरा होता है। इसलिए, कई क्लीनिकों में, कैथीटेराइजेशन अब उन मामलों में अनिवार्य नहीं माना जाता है जहां पर्याप्त गैर-इनवेसिव तरीके पर्याप्त जानकारी प्रदान करते हैं।

तालिका 193-1। विभिन्न प्रकार के प्राथमिक ट्यूमर की घटना की सापेक्ष आवृत्ति

कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके ट्यूमर का सर्जिकल छांटना सभी रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, ज्यादातर मामलों में यह ठीक हो जाता है। ट्यूमर की पुनरावृत्ति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं, बाद वाले, जाहिरा तौर पर, इसके लगाव के कई स्थलों के अधूरे छांटने से जुड़े हैं।

अन्य सौम्य ट्यूमर

कार्डियक लिपोमास, हालांकि अपेक्षाकृत सामान्य हैं, आमतौर पर शव परीक्षा में पाए जाते हैं और शायद ही कभी चिकित्सकीय रूप से मौजूद होते हैं। फिर भी, ट्यूमर का आकार 15 सेमी तक पहुंच सकता है, और फिर हृदय के कार्य में यांत्रिक गड़बड़ी, अतालता, चालन की गड़बड़ी और कार्डियक समोच्च के आकार में परिवर्तन के लक्षणों से रोग प्रकट होता है, जिसका पता एक्स- द्वारा लगाया जाता है। रे परीक्षा संभव है। सोया तमाशा फाइब्रोएलास्टोमा अक्सर हृदय वाल्व या आसन्न एंडोथेलियम पर पाए जाते हैं, लेकिन शायद ही कभी नैदानिक ​​​​लक्षण देते हैं। कभी-कभी ये नियोप्लाज्म यांत्रिक रूप से वाल्व के कार्य को प्रभावित कर सकते हैं। रबडोमायोमास और फाइब्रोमा शिशुओं और बच्चों में सबसे आम हैं, वे आमतौर पर निलय में स्थानीय होते हैं और इसलिए यांत्रिक रुकावट के लक्षण और लक्षण देते हैं जो वाल्वुलर स्टेनोसिस, दिल की विफलता, प्रतिबंधात्मक या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस की नकल कर सकते हैं। Rhabdomyomas, जाहिरा तौर पर, हैमार्टोमास हैं, 90% मामलों में वे प्रकृति में कई हैं और उन्हें तपेदिक काठिन्य, वसामय ग्रंथियों के एडेनोमा, गुर्दे के सौम्य ट्यूमर के साथ जोड़ा जा सकता है। रक्तवाहिकार्बुद और मेसोथेलियोमा अक्सर आकार में छोटे होते हैं, इंट्रामायोकार्डियल रूप से स्थित होते हैं और एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन में गड़बड़ी पैदा कर सकते हैं और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के क्षेत्र में उनके अंकुरण के परिणामस्वरूप अचानक मृत्यु भी हो सकती है।

सारकोमास। कार्डियक सार्कोमा के कई हिस्टोलॉजिकल प्रकार हैं, लेकिन सामान्य तौर पर, वे तेजी से प्रगतिशील विकास की विशेषता रखते हैं, जिससे हेमोडायनामिक गड़बड़ी, स्थानीय आक्रमण या दूर के मेटास्टेस के परिणामस्वरूप हफ्तों या महीनों के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती है। सार्कोमा अधिक बार हृदय के दाहिने हिस्से में स्थानीयकृत होते हैं। उनके तेजी से विकास के कारण, पेरिकार्डियल स्पेस में आक्रमण और हृदय या वेना कावा के कक्षों में रुकावट अधिक आम है। खोज के समय, ये ट्यूमर आमतौर पर बहुत व्यापक होते हैं और इन्हें शल्य चिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता है। हालांकि सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, या कीमोथेरेपी के साथ अस्थायी राहत की वास्तविक रिपोर्टें हैं, उपचार के परिणाम आम तौर पर बेहद खराब होते हैं। एकमात्र अपवाद कार्डियक लिपोसारकोमा है, जो संयुक्त कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

दिल के मेटास्टेटिक ट्यूमर।

प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में दिल के मेटास्टैटिक ट्यूमर कई गुना अधिक आम हैं। चूंकि उनके अधिक प्रभावी उपचार के कारण विभिन्न प्रकार के घातक ट्यूमर वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है, इसलिए यह उम्मीद करने का कारण है कि हृदय में मेटास्टेस की आवृत्ति में वृद्धि होगी। यद्यपि हृदय में मेटास्टेसिस 1-20% की आवृत्ति के साथ सभी प्रकार के ट्यूमर में हो सकता है, ऐसे मेटास्टेसिस की संभावना विशेष रूप से घातक मेलेनोमा, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा (अवरोही क्रम में) में अधिक होती है। निरपेक्ष रूप से, स्तन और फेफड़ों के कैंसर में हृदय मेटास्टेस सबसे आम हैं, जो इन ट्यूमर के उच्चतम प्रसार को दर्शाता है। दिल में मेटास्टेस अक्सर अंतर्निहित बीमारी की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, आमतौर पर छाती गुहा में कहीं प्राथमिक या मेटास्टैटिक घाव होते हैं। फिर भी, कभी-कभी दिल में मेटास्टेस एक अलग स्थानीयकरण के ट्यूमर की पहली अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

हृदय में मेटास्टेस उनके हेमटोजेनस या लिम्फोजेनस वितरण या प्रत्यक्ष आक्रमण के कारण उत्पन्न होते हैं। आमतौर पर वे छोटे, कठोर पिंड होते हैं, कभी-कभी, विशेष रूप से सार्कोमा या हेमेटोलॉजिकल ट्यूमर के साथ, फैलाना घुसपैठ देखा जा सकता है। पेरिकार्डियम सबसे अधिक बार प्रक्रिया में शामिल होता है, इसके बाद हृदय के सभी कक्षों का मायोकार्डियम होता है। कम अक्सर, एंडोकार्डियम और हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​रूप से, हृदय में मेटास्टेस केवल 10% रोगियों में दिखाई देते हैं, वे शायद ही कभी मृत्यु का कारण बनते हैं। अधिकांश रोगियों में, मेटास्टेस मौजूदा नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन एक घातक ट्यूमर के पिछले अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। दिल में मेटास्टेस विभिन्न लक्षण दे सकते हैं, सबसे अधिक बार यह सांस की तकलीफ है, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति, तीव्र पेरिकार्डिटिस के लक्षण, कार्डियक टैम्पोनैड, एक्स-रे के दौरान कार्डियक समोच्च के क्षेत्र में तेजी से वृद्धि परीक्षा, नव प्रकट कार्डियक अतालता, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, कंजेस्टिव दिल की विफलता। दिल के प्राथमिक ट्यूमर के साथ, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार की तुलना में ट्यूमर के स्थान और आकार पर अधिक निर्भर करता है। इनमें से कई संकेत और लक्षण मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी या विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप भी हो सकते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं और इसमें एसटी-सेगमेंट और टी-वेव परिवर्तन, कम वोल्टेज शामिल हो सकते हैं क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, ताल और चालन गड़बड़ी। छाती के एक्स-रे पर, हृदय की रूपरेखा आमतौर पर होती है सामान्य रूप, कुछ मामलों में, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के लक्षण पाए जा सकते हैं, या समोच्च एक विचित्र आकार ले लेता है। एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के निदान में और बड़े मेटास्टेस के दृश्य के लिए, इकोकार्डियोग्राफी अमूल्य है। एंजियोग्राफी ट्यूमर के अलग-अलग हिस्सों के आकार को प्रकट कर सकती है। पेरिकार्डियोसेंटेसिस एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल निदान स्थापित करने में मदद करता है। हृदय में मेटास्टेस वाले अधिकांश रोगियों में, रोग का पर्याप्त प्रसार होता है, हेमोडायनामिक विकारों की उपस्थिति में, पेरिकार्डियोसेंटेसिस किया जाता है, जबकि मुख्य उपचार में प्राथमिक ट्यूमर पर प्रभाव शामिल होता है। स्क्लेरोज़िंग एजेंट (जैसे, टेट्रासाइक्लिन) के प्रशासन के साथ या उसके बिना, पेरिकार्डियोसेंटेसिस द्वारा एक घातक प्रवाह को हटाने से अस्थायी रूप से लक्षणों से राहत मिल सकती है और तरल पदार्थ के पुनर्संचलन को धीमा या रोका जा सकता है।

दिल पर एंटीकैंसर थेरेपी के प्रभाव। च देखें। 192.

प्रणालीगत रोगों की हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ

मधुमेह मेलेटस (अध्याय 327 देखें)। इंसुलिन पर निर्भरता वाले रोगी मधुमेहबड़े जहाजों के एथेरोस्क्लेरोसिस और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के विकास का खतरा बढ़ जाता है, और ऐसे रोगियों में मायोकार्डियल इस्किमिया अक्सर एटिपिकल दर्द के साथ होता है या बिना दर्द के होता है। जाहिर है, यह स्वायत्तता के सामान्यीकृत अक्षमता का परिणाम है तंत्रिका प्रणाली. मधुमेह के रोगियों को मायोकार्डियल डिसफंक्शन का अनुभव हो सकता है, बड़ी कोरोनरी धमनियों को नुकसान के अभाव में प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता।

यह बाएं वेंट्रिकल के भरने के दबाव के बढ़ते स्तर से प्रमाणित है। इन रोगियों में मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम में हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से कोलेजन, ग्लाइकोप्रोटीन, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल के बढ़े हुए स्तर का पता चला। कुछ मामलों में, छोटे इंट्राम्यूरल धमनियों में इंटिमा मोटा होना, हाइलिन जमा और भड़काऊ परिवर्तन देखे जाते हैं। हालाँकि ये परिवर्तन शायद ही कभी रोगसूचक हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाते हैं, लेकिन यह मधुमेह के रोगियों में सीवीडी रुग्णता और मृत्यु दर को बढ़ाने में योगदान देता है। कुछ सबूत हैं कि इंसुलिन उपचार से मायोकार्डियल डिसफंक्शन में कमी आती है।

कुपोषण और थायमिन की कमी (टेक-टेक)। खाने के विकार (अध्याय 72 देखें)। जिन रोगियों में प्रोटीन, कैलोरी, या दोनों की गंभीर कमी होती है, उनका हृदय पीला और पिलपिला हो जाता है, हृदय की दीवार पतली हो जाती है, मायोफिब्रिल्स शोष, और अंतरालीय शोफ प्रकट होता है। सिस्टोलिक ब्लड प्रेशर और कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है, पल्स प्रेशर छोटा होता है। सामान्यीकृत शोफ अक्सर देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कम सीरम ऑन्कोटिक दबाव और मायोकार्डियल डिसफंक्शन का संयोजन होता है। गंभीर कुपोषण, जैसे कैलोरी की कमी के मामले में कैशेक्सिया या रिश्तेदार प्रोटीन की कमी के मामले में क्वाशियोरकर, अविकसित देशों में सबसे आम है। हालांकि, कुपोषण से संबंधित हृदय रोग विकसित देशों में भी हो सकता है, विशेष रूप से गंभीर हृदय विफलता वाले रोगियों में, जिनमें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल हाइपोपरफ्यूजन और शिरापरक जमाव एनोरेक्सिया और मैलाबॉस्प्शन का कारण बनता है। इन रोगियों में ओपन-हार्ट सर्जरी महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़ी होती है, जिसे सर्जरी से पहले गहन पोषण से कम किया जा सकता है। पोषक तत्वों और खनिज लवणों की कमी को धीरे-धीरे पूरा किया जाना चाहिए, क्योंकि इंटरवास्कुलर स्पेस के तेजी से विस्तार से कमजोर दिल की अधिकता और गंभीर हृदय विफलता का विकास हो सकता है।

थायमिन की कमी (अध्याय 76 देखें)। कई मामलों में, कुपोषण थायमिन की कमी के साथ होता है, हालांकि यह हाइपोविटामिनोसिस सुदूर पूर्व क्षेत्र के देशों में सामान्य प्रोटीन और कैलोरी सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी हो सकता है, जहां थायमिन की कमी वाले परिष्कृत चावल आहार का मुख्य घटक है। पश्चिमी देशों में थायमिन युक्त आटे के व्यापक उपयोग ने इस तथ्य को जन्म दिया है कि यह रोग केवल शराबियों या किसी असामान्य आहार का पालन करने वालों में होता है।

नैदानिक ​​रूप से, सामान्यीकृत कुपोषण के संकेत हैं। परिधीय न्यूरोपैथी, ग्लोसिटिस, एनीमिया। टैचीकार्डिया के साथ दिल की विफलता के साथ मौजूद हृदय संबंधी विकार और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि, अक्सर बाएं और दाएं दिल के बढ़ते दबाव के साथ। यह पता चला है कि हाइपरकिनेटिक स्थिति का मुख्य कारण वासोमोटर अवसाद है, जिसका सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है, लेकिन जो परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी की ओर जाता है। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की परीक्षा से पल्स प्रेशर में वृद्धि, टैचीकार्डिया, III हार्ट साउंड की उपस्थिति और अक्सर शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। ईसीजी पर, वोल्टेज में कमी, क्यू-टी अंतराल का लंबा होना और टी तरंग का उल्लंघन नोट किया जाता है।

एक एक्स-रे परीक्षा आम तौर पर दिल की विफलता के संकेतों के साथ बढ़े हुए दिल को प्रकट करती है। जब थायमिन निर्धारित किया जाता है, तो रोगियों में पेशाब बढ़ जाता है और दिल का आकार कम हो जाता है। थायमिन के उपयोग से पहले, डिजिटेलिस और मूत्रवर्धक का प्रभाव नगण्य है, लेकिन थायमिन की नियुक्ति के बाद, इन दवाओं की भूमिका बढ़ जाती है, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल की बहाली से जुड़े भार में वृद्धि का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है नशीला स्वर।

मोटापा (अध्याय 317 देखें)। हालांकि यह कोई बीमारी नहीं है, मोटापा उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, और कोरोनरी धमनी एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण हृदय रोग से बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़ा हो सकता है, आमतौर पर मोटे व्यक्तियों में पाई जाने वाली स्थितियाँ।

इसके अलावा, इन रोगियों में कार्डियोवस्कुलर सिस्टम का एक स्पष्ट विकृति है, जो कुल और केंद्रीय रक्त की मात्रा में वृद्धि, कार्डियक आउटपुट और बाएं वेंट्रिकुलर फिलिंग प्रेशर की विशेषता है। ऐसा प्रतीत होता है कि अविकसित वसा ऊतक की बढ़ी हुई चयापचय मांगों के जवाब में कार्डियक आउटपुट बढ़ जाता है। बाएं वेंट्रिकल का भरने का दबाव आराम के समय सामान्य की ऊपरी सीमा पर होता है और व्यायाम के दौरान अत्यधिक बढ़ जाता है। मात्रा और दबाव के निरंतर अधिभार के परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल का कार्य बिगड़ा हुआ है। पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल परीक्षा से बाएं की अतिवृद्धि का पता चलता है और कुछ मामलों में, दाएं वेंट्रिकल और दिल का एक सामान्यीकृत इज़ाफ़ा होता है, जिसे मायोकार्डियल वसा का एक साधारण घुसपैठ नहीं माना जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग फेफड़ों में ठहराव, परिधीय शोफ, कम सहनशीलता की उपस्थिति से प्रकट होता है शारीरिक गतिविधि. शरीर के वजन में काफी वृद्धि वाले व्यक्तियों में इन सभी संकेतों का पता लगाना काफी मुश्किल है। सबसे बड़ा चिकित्सीय प्रभाव शरीर के वजन में कमी है, इससे रक्त की मात्रा में कमी आती है और कार्डियक आउटपुट की सामान्य मूल्यों में बहाली होती है। डिजिटेलिस, मूत्रवर्धक, सोडियम के सेवन पर प्रतिबंध का भी लाभकारी प्रभाव हो सकता है। हृदय रोग के इस रूप को पिकविकियन सिंड्रोम (अध्याय 215) से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें कार्डियोवस्कुलर पैथोलॉजी की समान अभिव्यक्तियाँ हैं, लेकिन इसके अलावा, केंद्रीय एपनिया, हाइपोक्सिमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनल का विकास अक्सर देखा जाता है।

थायरॉयड ग्रंथि के रोग (अध्याय 324 देखें)। थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (थायरोट्रोपिन) का कई प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष तंत्रों के माध्यम से हृदय प्रणाली पर बहुत प्रभाव पड़ता है, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म दोनों में हृदय संबंधी विकार काफी स्पष्ट हैं। थायरोट्रोपिन समग्र चयापचय और ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि का कारण बनता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से हृदय पर भार में वृद्धि में योगदान देता है। इसके अलावा, थायरोट्रोपिन में एक प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव होता है, जैसा कि एड्रीनर्जिक उत्तेजना (यानी, टैचीकार्डिया का कारण बनता है, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि) के साथ मनाया जाता है, हालांकि इस क्रिया का सटीक तंत्र अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। यह दिखाया गया है कि थायरोट्रोपिन मायोसिन और Na+, K^-ATPase के संश्लेषण के साथ-साथ मायोकार्डियम में β-adrenergic रिसेप्टर्स के घनत्व को बढ़ाता है।

अतिगलग्रंथिता। थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की अधिकता से हृदय गति, कार्डियक आउटपुट और पल्स प्रेशर में वृद्धि होती है। मरीजों में धड़कन, सिस्टोलिक उच्च रक्तचाप, थकान, और हृदय रोग वाले व्यक्तियों में, इसके अलावा, एनजाइना के दौरे और दिल की विफलता विकसित होती है। साइनस टैचीकार्डिया 40% रोगियों में पाया जाता है, 15% में एट्रियल फाइब्रिलेशन। अन्य संकेतों में प्रीकोर्डियल क्षेत्र की अतिसक्रियता, I हृदय ध्वनि की तीव्रता में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण पर II स्वर का उच्चारण, III हृदय ध्वनि की उपस्थिति और, कुछ मामलों में, उपस्थिति शामिल हैं। एक मिडसिस्टोलिक बड़बड़ाहट, उरोस्थि के बाईं ओर सबसे अच्छी तरह से सुनाई देती है, दोनों सिस्टोलिक इजेक्शन के साथ और बिना किसी क्लिक के। दुर्लभ मामलों में, साँस छोड़ने के दौरान बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप सिस्टोलिक स्क्रैचिंग शोर सुन सकते हैं, तथाकथित साधन - लर्मन स्क्रैच; यह हाइपरडाइनैमिक पेरिकार्डियम के घर्षण के कारण माना जाता है क्योंकि यह फुफ्फुसावरण के खिलाफ चलता है। बुजुर्ग मरीजों में, हाइपरथायरायडिज्म कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के ऐसे विकारों से प्रकट हो सकता है, जो हाइपरथायरायडिज्म को समाप्त होने तक चिकित्सा का जवाब नहीं दे सकता है।

दिल की बीमारी के बिना लोगों में एंजिना और कंजेस्टिव दिल की विफलता दोनों असामान्य हैं। हाइपरथायरायडिज्म के उपचार के उद्देश्य से चिकित्सा के प्रभाव में कई मामलों में ये लक्षण गायब हो जाते हैं।

हाइपोथायरायडिज्म। कार्डियक आउटपुट, स्ट्रोक वॉल्यूम, हृदय गति, धमनी और नाड़ी दबाव में कमी आई है। लगभग 30% रोगी एक्सयूडेटिव (इफ्यूजन) पेरिकार्डिटिस विकसित करते हैं, जो कार्डियक टैम्पोनैड द्वारा शायद ही कभी जटिल होता है। एक नैदानिक ​​परीक्षा से कार्डियोमेगाली, ब्रैडीकार्डिया, परिधीय धमनियों में एक कमजोर नाड़ी, और दबी हुई दिल की आवाज़ का पता चलता है। जैव रासायनिक विकारों को क्रिएटिन किनेज (CK), सीरम ग्लूटामेटोक्सालोसेटेट ट्रांसएमिनेस (SGOT), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है, जो मायोकार्डियल रोधगलन के संकेतों के लिए गलत हो सकते हैं। ईसीजी आमतौर पर साइनस ब्रैडीकार्डिया और कम वोल्टेज का पता चलता है, कभी-कभी क्यू-टी अंतराल का लम्बा होना, पी वेव वोल्टेज में कमी, बिगड़ा हुआ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन, गैर-विशिष्ट एसटी खंड और टी तरंग परिवर्तन। पानी।

फुफ्फुस बहाव भी हैं और, कुछ मामलों में, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर के संकेत हैं। पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल परीक्षा में नोट किया गया है कि दिल का रंग पीला, पतला, पिलपिला होता है, अक्सर मायोफिब्रिल्स की सूजन के संकेत के साथ, उनकी धारिता का नुकसान, अंतरालीय फाइब्रोसिस।

हाइपोथायरायडिज्म के रोगियों में, कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स के ऊंचे स्तर और कोरोनरी धमनियों में स्पष्ट एथेरोस्क्लेरोटिक परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं। थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के साथ उपचार से पहले, हाइपोथायरायडिज्म के रोगियों को एनजाइना के हमलों का अनुभव नहीं होता है, मुख्य रूप से इस स्थिति के लिए कम चयापचय आवश्यकताओं के कारण। हालांकि, ऐसे रोगियों में थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के दौरान, विशेष रूप से बुजुर्गों में, एनजाइना के दौरे और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन अक्सर होते हैं। इस संबंध में, थायरोट्रोपिन को बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाना चाहिए - पहले छोटी खुराक में और उसके बाद ही धीरे-धीरे उन्हें बढ़ाएं।

घातक कार्सिनॉइड (अध्याय 299 देखें)। ये ट्यूमर विभिन्न वासोएक्टिव अमाइन, किनिन्स, इंडोल्स और अन्य पदार्थ उत्पन्न करते हैं जो इन रोगियों में दस्त, निस्तब्धता और रक्तचाप की अक्षमता का कारण बनते हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड के साथ, हृदय का केवल दाहिना भाग प्रभावित होता है और केवल यकृत मेटास्टेस होने पर। बाद की परिस्थिति इंगित करती है कि पदार्थ क्षति के कारणहृदय और फेफड़ों से गुजरते समय हृदय निष्क्रिय हो जाते हैं। दाएं से बाएं शंट की उपस्थिति में या जब ट्यूमर फेफड़ों में स्थानीयकृत होता है तो इसी तरह के परिवर्तन हृदय के बाईं ओर होते हैं। रेशेदार सजीले टुकड़े हृदय, वाल्व, बड़े जहाजों के कक्षों के एंडोथेलियम में पाए जाते हैं। ये वाल्वुलर विकृत सजीले टुकड़े एसिड म्यूकोपॉलीसेकेराइड और कोलेजन के एक स्ट्रोमा में संलग्न चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से बने होते हैं और मुख्य रूप से मायोकार्डियल चोट के उपचार का परिणाम होते हैं। नैदानिक ​​रूप से, अक्सर सही एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय ट्रंक के स्टेनोसिस या दोनों के लक्षण होते हैं। कुछ मामलों में, मुख्य रूप से ट्यूमर द्वारा उत्पादित वासोएक्टिव पदार्थों की कार्रवाई के कारण परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी के परिणामस्वरूप एक हाइपरडैनामिक स्थिति हो सकती है। सेरोटोनिन विरोधी के साथ उपचार कार्डियक पैथोलॉजी की घटना और प्रगति को प्रभावित नहीं करता है। इसलिए, कुछ मामलों में हृदय वाल्व प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में, वासोएक्टिव पदार्थों को प्रसारित करने की क्रिया के परिणामस्वरूप कोरोनरी धमनियों में ऐंठन हो सकती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (अध्याय 326 देखें)। परिसंचारी कैटेकोलामाइन के उच्च स्तर, उच्च रक्तचाप के अलावा, मायोकार्डियम को सीधे नुकसान पहुंचा सकते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा से मरने वाले लगभग 50% रोगियों में स्थानीय मायोकार्डियल नेक्रोसिस और भड़काऊ सेल घुसपैठ देखी जाती है। ऐसे रोगियों में, ये कारण गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप बाएं निलय अतिवृद्धि में योगदान देता है।

संधिशोथ और कोलेजन संवहनी रोग। संधिशोथ (अध्याय 263 देखें)। रोगियों में रूमेटाइड गठियादिल के किसी या सभी हिस्सों में सूजन हो सकती है। पेरिकार्डिटिस सबसे अधिक है सामान्य कारणनैदानिक ​​रूप से व्यक्त रोग। इकोकार्डियोग्राफी या पोस्ट-मॉर्टम परीक्षा का उपयोग करके सावधानीपूर्वक परीक्षा के साथ, रूमेटोइड गठिया वाले सभी रोगियों के 30-50% में उनका पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से चमड़े के नीचे के पिंड वाले। हालांकि, चिकित्सकीय रूप से पेरिकार्डिटिस इन रोगियों के एक छोटे से हिस्से में ही होता है। रोग एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है और कार्डियक टैम्पोनैड या कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस द्वारा शायद ही कभी जटिल होता है। पेरिकार्डियल द्रव आमतौर पर कम पूरक और ग्लूकोज और ऊंचा कोलेस्ट्रॉल के साथ एक एक्सयूडेट होता है। उपचार संधिशोथ को नियंत्रित करने के लिए निर्देशित है और इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल हो सकते हैं। टैम्पोनैड या छोटे प्रवाह की उपस्थिति में, पेरीकार्डिक्टमी आमतौर पर आवश्यक होती है। लगभग 20% रोगी इंटिमा और एडिमा की सूजन के साथ कोरोनेराइटिस विकसित करते हैं, लेकिन केवल दुर्लभ मामलों में ही यह एनजाइना पेक्टोरिस या मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के रूप में प्रकट होता है। दिल के वाल्व, आमतौर पर बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व और महाधमनी वाल्व, दानेदार गठन के साथ भड़काऊ परिवर्तनों के अधीन होते हैं, जो कुछ मामलों में वाल्व विकृति के कारण नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण प्रतिगमन का कारण बन सकते हैं। मायोकार्डिटिस शायद ही कभी दिल की शिथिलता का कारण बनता है।

सेरोनिगेटिव आर्थ्रोपैथिस। सेरोनिगेटिव आर्थ्रोपैथिस (अध्याय 267 और 276), एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस, रेइटर सिंड्रोम, सोराटिक गठिया और गठिया के साथ अल्सरेटिव कोलाइटिस और स्थानीय एंटराइटिस को पैनकार्डिटिस, टैचिर्डिया, कार्डियोमेगाली, और एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन में वृद्धि के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसे रोगियों में विशेष रूप से महाधमनी regurgitation विकसित होने की संभावना होती है जो महाधमनी की सूजन और बाद में महाधमनी जड़ के फैलाव के साथ-साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के विकास के कारण होती है। इन दोनों जटिलताओं को अक्सर परिधीय जोड़ों की प्रक्रिया में शामिल होने और बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के मामले में देखा जाता है। महाधमनी regurgitation लगभग 20% रोगियों में परिधीय संयुक्त भागीदारी और 30 वर्ष से अधिक की बीमारी की अवधि के साथ मनाया जाता है। कभी-कभी महाधमनी regurgitation गठिया की शुरुआत से पहले होती है। इसलिए, पृथक महाधमनी regurgitation वाले युवा पुरुषों की जांच करते समय सेरोनगेटिव गठिया के निदान पर विचार किया जाना चाहिए।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) (अध्याय 262 देखें)। एसएलई में, पेरिकार्डिटिस आम है, लगभग 60% रोगियों को प्रभावित करता है, और आमतौर पर सौम्य होता है। कभी-कभी, पेरिकार्डिटिस टैम्पोनैड या कसना से जटिल हो सकता है। लिबमैन और सैक्स द्वारा वर्णित एसएलई में विशिष्ट एंडोकार्डियल चोट को वर्रूकस घावों की विशेषता है, जो अक्सर एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के कोणों पर या बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व की वेंट्रिकुलर सतह पर स्थित होते हैं। यद्यपि बड़ी कोरोनरी धमनियों की धमनीशोथ शायद ही कभी मायोकार्डियल इस्किमिया का कारण बन सकती है, इस बीमारी में कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस की घटना बढ़ जाती है, जो उच्च रक्तचाप और कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार से जुड़ी हुई है।

दर्दनाक हृदय रोग

दिल की चोट मर्मज्ञ और गैर-मर्मज्ञ दोनों घावों के कारण हो सकती है। अक्सर, गैर-मर्मज्ञ घाव एक कार के स्टीयरिंग व्हील के खिलाफ छाती को झटका देने का परिणाम होते हैं। छाती के आघात के बाहरी संकेतों की अनुपस्थिति में भी हृदय को गंभीर क्षति हो सकती है। हालांकि मायोकार्डियल कॉन्ट्यूशन को सबसे आम चोट माना जाता है, चोट दिल की किसी भी संरचना को नुकसान पहुंचा सकती है। जब वाल्वुलर उपकरण फट जाता है, तो एक तेज आवाज दिखाई देती है, जो वाल्वुलर रिगर्जिटेशन का परिणाम है, जिसके बाद तेजी से प्रगतिशील हृदय विफलता होती है। एक गैर-मर्मज्ञ दिल की चोट का सबसे गंभीर परिणाम अटरिया या निलय का टूटना है, जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर मृत्यु हो जाती है। पेरिकार्डियल वाहिकाओं या कोरोनरी धमनियों के टूटने से हेमोपेरिकार्डियम का निर्माण हो सकता है।

मायोकार्डिअल कन्ट्यूशन अतालता या ईसीजी असामान्यताएं पैदा कर सकता है जो मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के समान है, इसलिए अस्पष्टीकृत ईसीजी परिवर्तनों के सभी मामलों में, हृदय की चोट की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। इसी तरह, मायोकार्डियल कॉन्ट्यूशन रेडियोन्यूक्लाइड पॉजिटिव हो सकता है और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन (अध्याय 179) में देखे गए समान क्षेत्रीय वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का कारण बन सकता है। एक्सयूडेटिव (इफ्यूजन) पेरिकार्डिटिस घटना के हफ्तों या महीनों बाद भी हो सकता है। इन मामलों में, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस को पोस्ट-ट्रॉमैटिक कार्डियक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है, जो पोस्टपेरिकार्डियोटॉमी सिंड्रोम (च। 194) की याद दिलाता है। टूटे हुए वाल्वों के परिणामस्वरूप होने वाली तीव्र मायोकार्डियल अपर्याप्तता को अक्सर सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है। आघात से उत्पन्न रोधगलन का इलाज कोरोनरी हृदय रोग (अध्याय 190) के समान ही किया जाता है। पेरिकार्डियल गुहा में रक्तस्राव आमतौर पर कसना का परिणाम होता है, जिसका उपचार परिशोधन के साथ किया जाना चाहिए।

गोली या छुरा के घाव के कारण होने वाली हृदय संबंधी चोटें हेमोपेरिकार्डियम या बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के कारण तत्काल या बहुत तेजी से मौत का कारण बन सकती हैं। कभी-कभी, हालांकि, रोगी तीव्र घटनाओं से बचे रहते हैं और बाद में दिल की धड़कन और दिल की विफलता का निदान किया जाता है। ऐसे मामलों में, एक दर्दनाक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के गठन के परिणामस्वरूप एक बाएं से दाएं शंट का संदेह हो सकता है, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक फिस्टुला, जिसे कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। सर्जरी के लिए संकेत हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण विकार हैं, या की उपस्थिति है विदेशी शरीरउदाहरण के लिए, गोलियों के मामले में। कार्डिएक टैम्पोनैड और / या शॉक के लिए तत्काल थोरैकोटॉमी की आवश्यकता होती है, भले ही चोट मर्मज्ञ हो या गैर-मर्मज्ञ। पेरिकार्डियोसेन्टेसिस टैम्पोनैड में उपयोगी हो सकता है, लेकिन अधिकतर यह केवल एक फिक्सिंग प्रक्रिया है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों और माइट्रल रेगुर्गिटेशन को बाहर करने के लिए घटना के बाद कई हफ्तों तक मर्मज्ञ हृदय की चोटों वाले मरीजों की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए, जो आपातकालीन सर्जरी के बाद अपरिचित हो सकते हैं।

महाधमनी टूटना छाती के आघात का एक सामान्य परिणाम है। इस्थमस पर या उसके ऊपर महाधमनी टूटना सबसे आम संवहनी चोट है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ महाधमनी विच्छेदन (अध्याय 197) के समान हैं। धमनी का दबावऔर नाड़ी का आयाम ऊपरी छोरों में बढ़ाया जा सकता है और निचले छोरों में कम किया जा सकता है। छाती का एक्स-रे मीडियास्टिनल इज़ाफ़ा दिखाता है। शायद ही कभी, टूटना महाधमनी के आगमन तक सीमित होता है, और इन मामलों में एक मौन झूठा धमनीविस्फार विकसित होता है, जो कभी-कभी चोट के महीनों या वर्षों बाद पाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां एक बड़े पोत में एक मर्मज्ञ चोट, हेमोथोरैक्स और, के कारण फट जाता है। कम सामान्यतः, हेमोपेरिकार्डियम होता है। हेमेटोमा के गठन से बड़े जहाजों का संपीड़न हो सकता है, एक धमनी फिस्टुला का गठन होता है, जिसके परिणामस्वरूप, कुछ मामलों में, उच्च कार्डियक आउटपुट के साथ दिल की विफलता दिखाई देती है।

हार्ट ट्यूमर प्राथमिक (सौम्य या घातक) या मेटास्टैटिक (घातक) हो सकते हैं। Myxoma, एक सौम्य प्राथमिक ट्यूमर, हृदय का सबसे आम रसौली है। ट्यूमर हृदय के किसी भी ऊतक से विकसित हो सकता है। वे वाल्व या बहिर्वाह पथ में रुकावट पैदा कर सकते हैं, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, अतालता या पेरिकार्डियल पैथोलॉजी को जन्म दे सकते हैं। निदान इकोकार्डियोग्राफी और बायोप्सी द्वारा किया जाता है। सौम्य ट्यूमर के उपचार में आमतौर पर सर्जिकल लकीर होती है, और अक्सर रिलैप्स होते हैं। मेटास्टैटिक घावों के लिए उपचार ट्यूमर के प्रकार और इसकी उत्पत्ति पर निर्भर करता है, पूर्वानुमान आम तौर पर खराब होता है।

ऑटोप्सी में पता चला प्राथमिक हृदय ट्यूमर की आवृत्ति 2000 लोगों में 1 से कम है। मेटास्टैटिक ट्यूमर 30-40 गुना अधिक पाए जाते हैं। आमतौर पर, प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर मायोकार्डियम या एंडोकार्डियम में विकसित होते हैं, लेकिन वे वाल्वुलर ऊतक, संयोजी ऊतक या पेरिकार्डियम से भी उत्पन्न हो सकते हैं।

दिल के सौम्य प्राथमिक ट्यूमर

सौम्य प्राथमिक ट्यूमर में मायक्सोमास, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमास, रबडोमायोमास, फाइब्रोमास, हेमांगीओमास, टेराटोमस, लिपोमास, पैरागैंगलियोमास और पेरिकार्डियल सिस्ट शामिल हैं।

मायक्सोमा सबसे आम ट्यूमर है, जो सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 50% के लिए जिम्मेदार है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में प्रसार 2-4 गुना अधिक है, हालांकि दुर्लभ पारिवारिक रूपों (कार्नी कॉम्प्लेक्स) में, पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। लगभग 75% myxomas बाएं आलिंद में स्थानीयकृत हैं, बाकी - दिल के अन्य कक्षों में एक ट्यूमर या (कम अक्सर) कई संरचनाओं के रूप में। लगभग 75% पेडुंक्युलेटेड मायक्सोमा हैं, जो माइट्रल वाल्व के माध्यम से आगे बढ़ सकते हैं और डायस्टोल के दौरान वेंट्रिकुलर फिलिंग को बाधित कर सकते हैं। शेष myxomas एकान्त हैं या एक विस्तृत आधार पर फैले हुए हैं। Myxomas श्लेष्माभ, चिकना, कठोर और लोबयुक्त, या भुरभुरा और संरचना रहित हो सकता है। ढीले, अनियमित myxomas प्रणालीगत अन्त: शल्यता के जोखिम को बढ़ाते हैं।

कार्ने का कॉम्प्लेक्स एक वंशानुगत, ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम है, जो हृदय के आवर्तक मायक्सोमा की उपस्थिति की विशेषता है, कभी-कभी त्वचा के मायक्सोमा के संयोजन में, स्तन ग्रंथियों के मायक्सोमैटस फाइब्रोएडीनोमा, रंजित त्वचा के घाव (लेंटिगाइन, झाई, नीली नेवी), मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया ( प्राथमिक पिग्मेंटेड नोडुलर एड्रेनोकोर्टिकल बीमारी, जिससे कुशिंग सिंड्रोम, ग्रोथ हार्मोन और प्रोलैक्टिन के अत्यधिक संश्लेषण के साथ पिट्यूटरी एडेनोमा, टेस्टिकुलर ट्यूमर, थायरॉइड एडेनोमा या कैंसर, डिम्बग्रंथि के सिस्ट), psammomatous melanotic schwannoma, दुग्ध नलिकाओं के एडेनोमा और ओस्टियोचोन्ड्रोमेक्सोमा। निदान की उम्र अक्सर युवा (औसत 20 वर्ष) होती है, रोगियों में कई मायक्सोमा होते हैं (विशेषकर निलय में) और भारी जोखिममायक्सोमा पुनरावृत्ति।

पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा दूसरा सबसे आम सौम्य प्राथमिक ट्यूमर है। ये एवस्कुलर पेपिलोमा हैं जो महाधमनी और माइट्रल वाल्व पर प्रबल होते हैं। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं। फाइब्रोएलास्टोम्स में पैपिलरी शाखाएं होती हैं जो केंद्रीय नाभिक से फैली होती हैं, जो समुद्री एनीमोन जैसी होती हैं। लगभग 45% - पैर पर। वे वाल्वुलर डिसफंक्शन का कारण नहीं बनते हैं लेकिन एम्बोलिज्म के जोखिम को बढ़ाते हैं।

Rhabdomyomas सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का 20% और बच्चों में सभी कार्डियक ट्यूमर का 90% हिस्सा है। Rhabdomyomas मुख्य रूप से शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करता है, जिनमें से 50% को तपेदिक काठिन्य भी है। रबडोमायोमास आमतौर पर कई होते हैं और बाएं वेंट्रिकल के सेप्टम या मुक्त दीवार में आंतरिक रूप से स्थित होते हैं, जहां वे हृदय की चालन प्रणाली को नुकसान पहुंचाते हैं। ट्यूमर कठोर सफेद लोबूल होता है जो आमतौर पर उम्र के साथ वापस आ जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा के कारण अल्पसंख्यक रोगियों में टेकीअरिथमियास और दिल की विफलता विकसित होती है।

फाइब्रॉएड मुख्य रूप से बच्चों में भी होता है। वे त्वचा और गुर्दे के ट्यूमर के वसामय ग्रंथियों के एडेनोमा से जुड़े हैं। फाइब्रोमस आमतौर पर वाल्व के ऊतकों पर मौजूद होते हैं और सूजन के जवाब में विकसित हो सकते हैं। वे हृदय की चालन प्रणाली को संकुचित या घुसपैठ करने में सक्षम हैं, जिससे अतालता और अचानक मृत्यु हो जाती है। कुछ फाइब्रोमा शरीर के सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, जबड़े के केराटोसाइटोसिस, कंकाल की असामान्यताएं, और विभिन्न सौम्य और घातक ट्यूमर (गोरलिन सिंड्रोम, या बेसल सेल नेवस) के साथ एक सिंड्रोम का हिस्सा हैं।

रक्तवाहिकार्बुद 5-10% सौम्य ट्यूमर बनाते हैं। वे कम संख्या में रोगियों में लक्षण पैदा करते हैं। अक्सर वे किसी अन्य कारण से आयोजित परीक्षाओं के दौरान अकस्मात खोजे जाते हैं।

पेरिकार्डियल टेराटोमस मुख्य रूप से शिशुओं और बच्चों में होते हैं। वे अक्सर बड़े जहाजों के आधार से जुड़े होते हैं। लगभग 90% में स्थित हैं पूर्वकाल मीडियास्टीनम, बाकी मुख्य रूप से पश्च मीडियास्टिनम में।

लिपोमा किसी भी उम्र में दिखाई दे सकता है। वे एंडोकार्डियम या एपिकार्डियम में स्थानीयकृत हैं और एक विस्तृत आधार है। कई लाइपोमा स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन कुछ रक्त प्रवाह में बाधा डालते हैं या अतालता का कारण बनते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमास सहित पैरागैंग्लिओमास, हृदय में दुर्लभ हैं; वे आमतौर पर वेगस तंत्रिका के अंत के पास हृदय के आधार पर स्थानीयकृत होते हैं। ये ट्यूमर कैटेकोलामाइन स्राव के लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

पेरिकार्डियल सिस्ट छाती के एक्स-रे पर हार्ट ट्यूमर या पेरिकार्डियल इफ्यूजन के समान हो सकते हैं। वे आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, हालांकि कुछ सिस्ट में संपीड़न के लक्षण हो सकते हैं (जैसे, सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, खांसी)।

दिल के घातक प्राथमिक ट्यूमर

घातक प्राथमिक ट्यूमर में सार्कोमा, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा और प्राथमिक लिम्फोमा शामिल हैं।

सारकोमा सबसे आम घातक और दूसरा सबसे आम प्राथमिक हृदय ट्यूमर (मायक्सामा के बाद) है। सारकोमा मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों (औसत आयु 41 वर्ष) में विकसित होते हैं। इनमें से लगभग 40% एंजियोसार्कोमा हैं, जिनमें से अधिकांश दाहिने आलिंद में विकसित होते हैं और पेरिकार्डियम को शामिल करते हैं, जिससे दाएं वेंट्रिकुलर इनफ्लो ट्रैक्ट रुकावट, पेरिकार्डियल टैम्पोनैड और पल्मोनरी मेटास्टेसिस होता है। अन्य प्रकारों में अविभाजित सार्कोमा (25%), घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा (11-24%), लेयोमायोसार्कोमा (8-9%), फाइब्रोसारकोमा, रबडोमायोसार्कोमा, लिपोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा शामिल हैं। ये ट्यूमर अक्सर बाएं आलिंद में दिखाई देते हैं, जिससे माइट्रल वाल्व रुकावट और दिल की विफलता होती है।

पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा दुर्लभ है, किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह टैम्पोनैड का कारण बनता है और रीढ़ से सटे हुए मेटास्टेसाइज कर सकता है मुलायम ऊतकऔर मस्तिष्क।

प्राथमिक लिंफोमा अत्यंत दुर्लभ है। यह आमतौर पर एड्स या अन्य इम्यूनोकम्प्रोमाइज़्ड लोगों में विकसित होता है। ये ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं और दिल की विफलता, अतालता, टैम्पोनैड और बेहतर वेना कावा सिंड्रोम (एसवीसीएस) का कारण बनते हैं।

दिल के मेटास्टेटिक ट्यूमर

फेफड़े का कार्सिनोमा और स्तन कैंसर, कोमल ऊतक सरकोमा और गुर्दे का कैंसर हृदय मेटास्टेस के सबसे आम स्रोत हैं। घातक मेलेनोमा, ल्यूकेमिया, और लिम्फोमा अक्सर दिल को मेटास्टेसाइज करते हैं, लेकिन मेटास्टेस चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं हो सकते हैं। जब कपोसी का सरकोमा प्रतिरक्षा में अक्षम रोगियों (आमतौर पर एड्स के साथ) में व्यवस्थित रूप से फैलता है, तो यह हृदय तक फैल सकता है, लेकिन नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण हृदय संबंधी जटिलताएं दुर्लभ हैं।

हार्ट ट्यूमर के लक्षण

दिल के ट्यूमर ऐसे लक्षण पैदा करते हैं जो बहुत अधिक सामान्य बीमारियों (जैसे, दिल की विफलता, स्ट्रोक, कोरोनरी धमनी रोग) के विशिष्ट होते हैं। हृदय के सौम्य प्राथमिक ट्यूमर का प्रकट होना ट्यूमर के प्रकार, उसके स्थान, आकार और क्षय की क्षमता पर निर्भर करता है। उन्हें एक्स्ट्राकार्डियक, इंट्रामायोकार्डियल और इंट्राकैवेटरी के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

गैर-कार्डियक ट्यूमर के लक्षण व्यक्तिपरक हो सकते हैं या जैविक/कार्यात्मक परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। पूर्व में बुखार, ठंड लगना, सुस्ती, आर्थ्राल्जिया और वजन कम होना पूरी तरह से मायक्सोमा के कारण होता है, संभवतः साइटोकिन संश्लेषण (जैसे, इंटरल्यूकिन -6) के परिणामस्वरूप होता है; संभव पेटीचिया। इन और अन्य अभिव्यक्तियों को संक्रमित अन्तर्हृद्शोथ, संयोजी ऊतक रोग, और "मौन" घातक वृद्धि के लक्षणों के लिए गलत माना जा सकता है। लक्षणों का एक अन्य समूह (जैसे, सांस की तकलीफ, सीने में बेचैनी) दिल के कक्षों या कोरोनरी धमनियों के संपीड़न, पेरिकार्डियल जलन, या कार्डियक टैम्पोनैड ट्यूमर के विकास या पेरिकार्डियम के भीतर रक्तस्राव के कारण होता है। पेरिकार्डियल ट्यूमर पेरिकार्डियल रगड़ पैदा कर सकता है।

इंट्रामायोकार्डियल ट्यूमर के लक्षणों में अतालता शामिल है, आमतौर पर एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉक, या पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। इसका कारण ट्यूमर है जो चालन प्रणाली को संकुचित या आक्रमण करता है (विशेष रूप से रबडोमायोमास और फाइब्रोमास)।

इंट्राकैवेटरी ट्यूमर की अभिव्यक्तियाँ वाल्व की शिथिलता और / या रक्त प्रवाह में रुकावट (वाल्वुलर स्टेनोसिस का विकास, वाल्वुलर अपर्याप्तता या दिल की विफलता) के कारण होती हैं, और कुछ मामलों में (विशेषकर मायक्सोमैटस मायक्सोमा के साथ) - एम्बोलिज्म, थ्रोम्बी या ट्यूमर के टुकड़े प्रणालीगत परिसंचरण (मस्तिष्क, कोरोनरी धमनियों, गुर्दे, प्लीहा, अंग) या फेफड़े। इंट्राकैवेटरी ट्यूमर के लक्षण शरीर की स्थिति में परिवर्तन के साथ भिन्न हो सकते हैं, जो हेमोडायनामिक्स और ट्यूमर पर कार्य करने वाली शारीरिक शक्तियों को बदलता है।

Myxomas आमतौर पर व्यक्तिपरक और इंट्राकैवेटरी लक्षणों के कुछ संयोजन का कारण बनता है। वे माइट्रल स्टेनोसिस के समान डायस्टोलिक बड़बड़ाहट पैदा कर सकते हैं, लेकिन इसकी मात्रा और स्थानीयकरण प्रत्येक के साथ बदलते हैं हृदय संकुचनऔर शरीर की स्थिति में परिवर्तन के साथ। बाएं आलिंद में स्थित पेडुंक्युलेटेड मायक्सोमा के लगभग 15% एक विशिष्ट पॉपिंग ध्वनि उत्पन्न करते हैं क्योंकि वे डायस्टोल के दौरान माइट्रल छिद्र में जाते हैं। Myxomas अतालता भी पैदा कर सकता है। Raynaud की घटना और उंगलियों के टर्मिनल phalanges का मोटा होना कम विशेषता है, लेकिन संभव है।

फाइब्रोएलास्टोमस, अक्सर संयोग से शव परीक्षा में पाए जाते हैं, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन वे प्रणालीगत अन्त: शल्यता का स्रोत हो सकते हैं। Rhabdomyomas अक्सर नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ नहीं होते हैं। फाइब्रोमस अतालता और अचानक मृत्यु का कारण बनता है। रक्तवाहिकार्बुद आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन किसी भी अतिरिक्त कार्डियक, इंट्रामायोकार्डियल या इंट्राकैवेटरी लक्षणों का कारण बन सकते हैं। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी या WPW सिंड्रोम के संपीड़न के कारण टेराटोमस श्वसन संकट सिंड्रोम और सायनोसिस का कारण बनता है।

घातक कार्डियक ट्यूमर का प्रकट होना अधिक तीव्रता से होता है और तेजी से बढ़ता है। कार्डियक सार्कोमा आमतौर पर वेंट्रिकुलर इनफ्लो ट्रैक्ट रुकावट और कार्डियक टैम्पोनैड के लक्षणों का कारण बनता है। मेसोथेलियोमा पेरिकार्डिटिस या कार्डियक टैम्पोनैड के संकेतों की ओर जाता है। प्राथमिक लिंफोमा दुर्दम्य प्रगतिशील हृदय विफलता, टैम्पोनैड, अतालता और WPW सिंड्रोम का कारण बनता है। मेटास्टैटिक कार्डियक ट्यूमर अचानक कार्डियक इज़ाफ़ा, कार्डियक टैम्पोनैड (पेरिकार्डियल कैविटी में रक्तस्रावी प्रवाह के तेजी से संचय के कारण), हार्ट ब्लॉक, अन्य अतालता, या अचानक अस्पष्ट हृदय विफलता के साथ उपस्थित हो सकते हैं। बुखार, अस्वस्थता, वजन कम होना, रात को पसीना आना और भूख न लगना भी संभव है।

दिल के ट्यूमर का निदान

निदान, अक्सर विलंबित होता है क्योंकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत अधिक सामान्य बीमारियों के समान होती हैं, इकोकार्डियोग्राफी और बायोप्सी पर ऊतक टाइपिंग द्वारा पुष्टि की जाती है। Transesophageal इकोकार्डियोग्राफी आलिंद ट्यूमर, और ट्रान्सथोरासिक - वेंट्रिकुलर की बेहतर कल्पना करता है। यदि परिणाम संदिग्ध हैं, तो रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग, सीटी या एमआरआई का उपयोग किया जाता है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन के दौरान कभी-कभी कंट्रास्ट वेंट्रिकुलोग्राफी की आवश्यकता होती है। कैथीटेराइजेशन या ओपन थोरैकोटॉमी के दौरान बायोप्सी की जाती है।

myxomas में, व्यापक परीक्षाएं अक्सर इकोकार्डियोग्राफी से पहले होती हैं क्योंकि लक्षण निरर्थक होते हैं। अक्सर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन और वाई-ग्लोब्युलिन होता है। ईसीजी डेटा बाएं आलिंद में वृद्धि का संकेत दे सकता है। रूटीन चेस्ट एक्स-रे कभी-कभी दाएं आलिंद मायक्सोमा या टेराटोमस में कैल्शियम जमा को प्रदर्शित करता है, जो पूर्वकाल मीडियास्टिनम में द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। कभी-कभी myxomas का निदान तब किया जाता है जब ट्यूमर कोशिकाएं शल्यचिकित्सा से हटाए गए एम्बोली में पाई जाती हैं।

तपेदिक काठिन्य की विशेषताओं के साथ अतालता और दिल की विफलता rhabdomyomas या fibromas का संकेत देती है। निदान किए गए गैर-कार्डियक मैलिग्नेंसी वाले रोगी में नए कार्डियक लक्षण कार्डियक मेटास्टेस का सुझाव देते हैं; छाती का एक्स-रे हृदय की आकृति में विचित्र परिवर्तन दिखा सकता है।

दिल के ट्यूमर का इलाज

सौम्य प्राथमिक ट्यूमर का उपचार - पुनरावृत्ति के समय पर निदान के लिए कम से कम 5-6 वर्षों के लिए समय-समय पर इकोकार्डियोग्राफी के बाद सर्जिकल छांटना। ट्यूमर तब तक काट दिए जाते हैं जब तक कि कोई अन्य बीमारी (जैसे, मनोभ्रंश) एक contraindication नहीं बन जाती शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. ऑपरेशन आमतौर पर अच्छे परिणाम देता है (3 साल के भीतर 95% जीवित)। अपवाद रबडोमायोमा हैं, जिनमें से अधिकांश अनायास वापस आ जाते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और पेरिकार्डियल टेराटोमस, जिससे तत्काल पेरिकार्डियोसेंटेसिस की आवश्यकता हो सकती है। फाइब्रोएलास्टोमा वाले मरीजों को वाल्व की मरम्मत या प्रोस्थेटिक्स की आवश्यकता हो सकती है। जब रबडोमायोमास या फाइब्रोमास एकाधिक होते हैं, शल्य चिकित्सा उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है और निदान के 1 वर्ष के भीतर पूर्वानुमान खराब होता है; 5 साल की जीवित रहने की दर 15% से कम हो सकती है।

घातक प्राथमिक ट्यूमर के लिए उपचार आमतौर पर उपशामक होता है (जैसे, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी, जटिलताओं का प्रबंधन) क्योंकि रोग का निदान खराब है।

मेटास्टैटिक कार्डियक ट्यूमर के लिए थेरेपी नियोप्लाज्म की उत्पत्ति पर निर्भर करती है। इसमें प्रणालीगत कीमोथेरेपी या उपशामक प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं।

- विषम हिस्टोलॉजिकल संरचना के नियोप्लाज्म, मुख्य रूप से हृदय के ऊतकों से उत्पन्न होते हैं या अन्य अंगों से उनमें बढ़ते हैं। दिल के ट्यूमर, उनके प्रकार, स्थान और आकार के आधार पर, सांस की तकलीफ, खांसी, क्षिप्रहृदयता, अतालता, सीने में दर्द, दिल की विफलता, कार्डियक टैम्पोनैड, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म का कारण बन सकते हैं। दिल के ट्यूमर का निदान इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, वेंट्रिकुलोग्राफी, एमआरआई और दिल के एमएससीटी, ईसीजी और बायोप्सी के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। जब दिल के प्राथमिक सौम्य ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो उन्हें मूल रूप से उत्तेजित किया जाता है; प्राथमिक घातक और मेटास्टैटिक नियोप्लाज्म का उपचार आमतौर पर उपशामक (विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी) है।

सामान्य जानकारी

हृदय के ट्यूमर रसौली का एक विषम समूह है जो हृदय के ऊतकों और झिल्लियों से बढ़ता है। ट्यूमर किसी भी हृदय ऊतक से विकसित हो सकता है और किसी भी उम्र में हो सकता है। Neoplasms हृदय की मांसपेशियों, पेरिकार्डियम को अंकुरित कर सकते हैं, हृदय के वाल्व और सेप्टा को प्रभावित कर सकते हैं। भ्रूण में, उन्हें 16-20 सप्ताह से भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकास। कार्डियोलॉजी में प्राथमिक हृदय ट्यूमर 0.001-0.2% की आवृत्ति के साथ होते हैं; माध्यमिक (मेटास्टैटिक) - 25-30 गुना अधिक बार। सभी दिल के ट्यूमर घातक जटिलताओं का संभावित जोखिम उठाते हैं - दिल की विफलता, अतालता, पेरिकार्डिटिस, कार्डियक टैम्पोनैड, सिस्टमिक एम्बोलिज्म।

दिल के ट्यूमर का वर्गीकरण

स्वतंत्र रोगों का प्रतिनिधित्व करने वाले हृदय के ट्यूमर प्राथमिक हैं; ट्यूमर जो रक्त और लसीका वाहिकाओं के माध्यम से मेटास्टेसाइज करते हैं या पड़ोसी अंगों से बढ़ते हैं, माध्यमिक होते हैं। प्राथमिक हृदय ट्यूमर के कारण अज्ञात हैं। हृदय के द्वितीयक ट्यूमर अधिक बार स्तन, पेट, फेफड़ों के कैंसर के मेटास्टेस, कम अक्सर - थायरॉयड ग्रंथि और गुर्दे के कैंसर द्वारा दर्शाए जाते हैं।

रूपात्मक सिद्धांत के अनुसार, दिल के ट्यूमर को सौम्य (75% बनाते हैं) और घातक (25% बनाते हैं) में विभाजित किया जाता है। मूल रूप से, घातक नवोप्लाज्म प्राथमिक और मेटास्टेटिक, माध्यमिक दोनों हो सकते हैं। सौम्य ट्यूमर में, दिल के myxomas (50-80%), टेराटोमस, रबडोमायोमास, फाइब्रोमास, हेमांगीओमास, लिपोमास, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमास, पेरिकार्डियल सिस्ट, पैरागैंग्लोमास आदि शामिल हैं। घातक नियोप्लाज्म में सार्कोमा, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा और लिम्फोमा शामिल हैं।

दिल के प्राथमिक सौम्य ट्यूमर

मिश्रण

सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर में से आधे मायक्सोमा होते हैं। महिलाओं में छिटपुट myxomas पाए जाने की संभावना 2-4 गुना अधिक होती है। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ एक वंशानुगत कार्नी कॉम्प्लेक्स है, जो विभिन्न स्थानीयकरणों के बहुसांस्कृतिक ट्यूमर की विशेषता है - दिल के मायक्सोमा, रंजित त्वचा के ट्यूमर, स्तन ग्रंथियों के फाइब्रोएडीनोमा, डिम्बग्रंथि अल्सर, गांठदार अधिवृक्क डिसप्लेसिया, वृषण मायक्सॉइड ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमास , परिधीय नसों के schwannomas।

मिक्सोमा का प्रमुख स्थानीयकरण बाएं आलिंद (लगभग 75%) है। पेडुंक्युलेटेड मायक्सोमा माइट्रल वाल्व के माध्यम से फैलता है, जिससे बाएं आलिंद को खाली करना और वेंट्रिकल को डायस्टोल के दौरान भरना मुश्किल हो जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, मायक्सोमा में एक म्यूकोइड, कठोर, लोब्युलेटेड या भुरभुरी बनावट हो सकती है। प्रणालीगत एम्बोलिज्म के विकास के संदर्भ में विकृत तले हुए मायक्सोमा सबसे बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं।

पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा

दिल के प्राथमिक ट्यूमर में, दूसरा सबसे आम सौम्य पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा है, जो मुख्य रूप से महाधमनी और माइट्रल वाल्व को प्रभावित करता है। रूपात्मक रूप से, वे एक केंद्रीय नाभिक से फैली एनीमोन जैसी शाखाओं के साथ एवस्कुलर पेपिलोमा हैं। ज्यादातर उनके पास एक तना होता है, लेकिन मिक्सोमा के विपरीत, वे वाल्व की शिथिलता का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन एम्बोलिज्म की संभावना को बढ़ाते हैं।

रबडोम्योमास

रबडोमायोमास सभी सौम्य हृदय ट्यूमर का 20% हिस्सा है और बच्चों में सबसे आम नियोप्लाज्म है। आम तौर पर, रबडोमायोमास एकाधिक होते हैं, बाएं वेंट्रिकल के सेप्टम या दीवार में इंट्राम्यूरल स्थानीयकरण होता है, और दिल की चालन प्रणाली को प्रभावित करता है। रबडोमायोमा का कोर्स टैचीकार्डिया, अतालता और दिल की विफलता के साथ हो सकता है। ये दिल के ट्यूमर अक्सर ट्यूबरल स्केलेरोसिस, वसामय ग्रंथि एडेनोमास और गुर्दे के सौम्य नियोप्लाज्म से जुड़े होते हैं।

फाइब्रोमास

दिल के संयोजी ऊतक ट्यूमर भी मुख्य रूप से बच्चों में होते हैं। हृदय के वाल्व और चालन प्रणाली को प्रभावित कर सकता है, यांत्रिक रुकावट पैदा कर सकता है, वाल्वुलर स्टेनोसिस की नकल कर सकता है, नैदानिक ​​तस्वीरदिल की विफलता, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस। कार्डिएक फाइब्रॉएड बेसल सेल नेवस सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम) का हिस्सा हो सकता है।

दिल के अन्य सौम्य ट्यूमर

रक्तवाहिकार्बुद सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 5-10% में होता है। अधिकतर वे नैदानिक ​​लक्षणों का कारण नहीं बनते हैं और एक नियमित परीक्षा के दौरान पता चला है। कम सामान्यतः, इंट्रामायोकार्डियल रक्तवाहिकार्बुद बिगड़ा हुआ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के साथ होता है, और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के अंकुरण के साथ, वे अचानक मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

दिल के लाइपोमा किसी भी उम्र में विकसित हो सकते हैं। ये आमतौर पर एपिकार्डियम या एंडोकार्डियम में स्थानीयकृत सीसाइल-आधारित ट्यूमर होते हैं। लिपोमास का कोर्स अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है; जब वे बड़े आकार तक पहुँचते हैं, तो वे अतालता, चालन की गड़बड़ी, हृदय के आकार में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, जो रेडियोग्राफ़िक रूप से पता चला है।

हृदय के मेटास्टैटिक ट्यूमर अक्सर पेरिकार्डियम को प्रभावित करते हैं, कम अक्सर - हृदय की मांसपेशी, एंडोकार्डियम और हृदय वाल्व। प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर की तरह, वे सांस की तकलीफ, तीव्र पेरिकार्डिटिस, कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, कंजेस्टिव हार्ट फेलियर का कारण बन सकते हैं। फेफड़े का कैंसर, स्तन कैंसर, गुर्दे का कैंसर, कोमल ऊतक सरकोमा, ल्यूकेमिया, मेलेनोमा, लिम्फोमा, कपोसी का सारकोमा हृदय को मेटास्टेसाइज कर सकता है।

हार्ट ट्यूमर के लक्षण

दिल के ट्यूमर के प्रकट होने का निर्धारण नियोप्लाज्म के प्रकार, इसके स्थानीयकरण, आकार और विघटित करने की क्षमता से होता है। एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर बुखार, ठंड लगना, वजन कम होना, गठिया, त्वचा पर चकत्ते से प्रकट होते हैं। जब ट्यूमर हृदय या कोरोनरी धमनियों के कक्षों को संकुचित करता है, तो सांस की तकलीफ, सीने में दर्द होता है। ट्यूमर के विकास या रक्तस्राव से कार्डियक टैम्पोनैड हो सकता है।

इंट्रामायोकार्डियल ग्रोथ (rhabdomyomas, fibromas) के साथ दिल के ट्यूमर, चालन प्रणाली को संपीड़ित या आक्रमण करते हैं, एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर नाकाबंदी, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया (सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर) के साथ होते हैं।

हृदय के इंट्राकैवेटरी ट्यूमर मुख्य रूप से वाल्वों के कार्य को बाधित करते हैं और हृदय के कक्षों से रक्त के प्रवाह को रोकते हैं। वे मिट्रल और ट्राइकसपिड स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, दिल की विफलता की घटनाएं पैदा कर सकते हैं। दिल के इंट्राकेवेटरी ट्यूमर के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब हेमोडायनामिक्स और ट्यूमर पर काम करने वाली शारीरिक शक्तियों में बदलाव के कारण शरीर की स्थिति बदल जाती है।

अक्सर दिल के ट्यूमर की पहली अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत या फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में थ्रोम्बोम्बोलिज़्म हैं। दाहिने दिल के ट्यूमर से पल्मोनरी एम्बोलिज्म, पल्मोनरी हाइपरटेंशन और कोर पल्मोनल हो सकता है; दिल के बाएं हिस्से के ट्यूमर - क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया और स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, लिम्ब इस्किमिया, आदि। दिल के दौरे की घटना आंतरिक अंगयुवा लोगों में जन्मजात और अधिग्रहीत हृदय दोषों की अनुपस्थिति में, आलिंद फिब्रिलेशन और संक्रामक एंडोकार्डिटिस एक हृदय ट्यूमर की उपस्थिति के बारे में सोचते हैं। एक मायोकार्डियल या पेरिकार्डियल ट्यूमर, पेरिकार्डेक्टोमी, पेरिकार्डियल सिस्ट को हटाने का एमआरआई निष्कासन। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन के दौरान, दिल के ट्यूमर को आस-पास के ऊतकों से अलग किया जाता है, दोष टांका या प्लास्टिक है। ज्यादातर मामलों में हृदय के सौम्य ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है। कुछ मामलों में, रोगियों को वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।

दिल के प्राथमिक घातक ट्यूमर को हटाना अप्रभावी है। इस मामले में, अक्सर वे ट्यूमर के आंशिक (उपशामक) हटाने का सहारा लेते हैं, जिसके बाद विकिरण या कीमोथेरेपी होती है। हृदय के द्वितीयक ट्यूमर के साथ, उपचार भी उपशामक है।

दिल के ट्यूमर का पूर्वानुमान

एकल सौम्य कार्डियक ट्यूमर को हटाने के साथ आमतौर पर अच्छे अलग-अलग परिणाम होते हैं - 3 साल की जीवित रहने की दर 95% है। भविष्य में, हृदय ट्यूमर की पुनरावृत्ति का समय पर पता लगाने के लिए रोगियों को एक वार्षिक इकोकार्डियोग्राफी के साथ एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन का अवलोकन दिखाया जाता है। मल्टीपल हार्ट ट्यूमर अगले 5 वर्षों में जीवित रहने को 15% तक कम कर देता है। दिल के प्राथमिक और मेटास्टैटिक ट्यूमर के साथ, रोग का निदान बहुत प्रतिकूल है; सर्जिकल उपचार अप्रभावी है, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का व्यावहारिक रूप से रोगनिदान पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।